Bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov. Medicinski priročnik za vsako družino

Slabokrvnost (anemija). Zmanjšana krvna skupno število hemoglobin. V večini primerov se zmanjša tudi raven rdečih krvničk. Anemija je vedno sekundarna, to je eden od znakov neke splošne bolezni.

Anemija zaradi pomanjkanja železa je povezana s pomanjkanjem železa v telesu. To sprva vodi do številnih trofičnih motenj (suha koža, krhki nohti, izpadanje las), saj se poslabša delovanje tkivnih dihalnih encimov, ki vsebujejo železo, nato pa je motena tvorba hemoglobina in se razvije hipokromna anemija (z nizkim barvnim indeksom). Odraslo telo izgubi železo predvsem zaradi kronične izgube krvi, ne da bi v celoti obnovilo ta element s hrano; pri otrocih so podobni pojavi posledica majhnega začetnega vnosa v hematopoetski sistem ploda zaradi njegovega pomanjkanja pri materi.

Simptomi in potek. Zanj so značilni letargija, povečana utrujenost, zaprtje, glavobol, sprevrženost okusa (bolniki jedo kredo, glino, nagnjeni k začinjeni, slani hrani itd.), Krhkost, ukrivljenost in navzkrižne proge nohtov, izpadanje las. Opaženi so tudi znaki, značilni za vse anemije, ki odražajo stopnjo anemije: bledica kože in sluznic, palpitacije, zasoplost pri naporu. Pomembna je narava bolezni, ki je povzročila pomanjkanje železa (razjeda na želodcu, dvanajstniku, hemoroidi, maternični fibroidi, močne menstrualne krvavitve).

Priznanje temelji na ugotavljanju sprememb v krvnih preiskavah: znižana raven hemoglobina in rdečih krvničk, barvni indeks pod 0,8, spremembe velikosti in oblike rdečih krvničk (anizocitoza, poikilocitoza). Vsebnost železa v krvnem serumu, njegova skupna sposobnost vezave železa in beljakovine, ki prenaša železo (feritin), so znatno zmanjšane.

Zdravljenje. Odpravite vzrok izgube krvi. Za dolgo obdobje (več mesecev ali več) so predpisani dodatki železa, predvsem peroralno. Transfuzija krvi ni indicirana, razen v hudih stanjih, povezanih z veliko izgubo krvi.

Hemolitična anemija povezana s povečanim uničenjem rdečih krvnih celic in povečanjem vsebnosti njihovih razpadnih produktov v krvi - bilirubina, prostega hemoglobina ali pojavom hemosiderina v urinu. Pomemben znak je znatno povečanje odstotka "novorojenih" rdečih krvnih celic - retikulocitov kot posledica povečane tvorbe rdečih krvnih celic. Obstajajo: a) anemija s pretežno ekstravaskularno (znotrajcelično) hemolizo (razpad) rdečih krvnih celic zaradi njihove genetsko strukturne in funkcionalne inferiornosti; b) anemija z intravaskularno hemolizo, običajno z akutnim uničenjem rdečih krvnih celic zaradi različnih toksičnih vplivov, transfuzije nezdružljive krvi, mraza (pri izpostavljenosti izjemno nizkim temperaturam), marširanja (pri vojakih po dolgih in napornih prisilnih korakih). Delimo jih še na: 1) Prirojene hemolitične anemije. Ti vključujejo skupino (sferocitne, ovalne celice) z dedno nenormalnostjo membrane eritrocitov, ki vodi do spremembe njihove oblike in je vzrok prezgodnjega uničenja; druga skupina - z dedno pomanjkljivostjo različnih encimskih sistemov eritrocitov, kar prispeva k njihovemu hitrejšemu uničenju; tretja skupina so hemoglobipopatije (anemija srpastih celic, talasemija), pri katerih je okvarjena struktura oziroma sinteza hemoglobina; 2) Pridobljene avtoimunske hemolitične in izoimunske anemije, ki jih povzročajo mehanske poškodbe eritrocitov, pa tudi toksične membranopatije.

Simptomi in potek. Manifestacije so odvisne od oblike hemolitične anemije. Z znotrajceličnim razpadom rdečih krvničk se pojavi zlatenica, poveča se vranica, zniža raven hemoglobina in nagnjenost k tvorbi kamnov v žolčnik, poveča se število retikulocitov. Pri intravaskularni hemolizi se poleg teh znakov pojavi tromboza, lahko pride aseptična nekroza cevaste kosti, nastanejo razjede na nogah in med hemolitično krizo se sprosti temen urin. S prirojeno hemolitično anemijo pride do deformacije obrazne lobanje.

Priznanje Izvaja se na podlagi ugotavljanja kliničnih in laboratorijskih znakov hemolize. Za določitev njegove narave se vzamejo vzorci Coombs in Hem, vzorci saharoze in določi raven. serumsko železo, se izvaja genetsko testiranje.

Zdravljenje. Preklic zdravil, ki so povzročila hemolitično krizo (v primeru pomanjkanja glukoza-6-fosfat dehidrogenaze), v primeru hemolitične krize - infuzijsko terapijo, diuretike, vitamine, transfuzijo eritrocitov (izpranih eritrocitov), ​​v hudi primeri- odstranitev vranice, presaditev kostnega mozga, v primeru avtoimunskega procesa - glukokortikoidi (predpizolon), imunosupresivi.

B-12 in anemije pomanjkanja folata za katero je značilna motnja sinteze DNA in RNA v celicah, imenovanih megaloblasti, kar vodi do vrnitve embrionalne vrste hematopoeze. Najdemo jih predvsem pri starejših ljudeh in so lahko posledica nezadostnega vnosa vitamina B 12 in folna kislina, in njihova nezadostna absorpcija pri različnih boleznih želodca, tanko črevo in jetra, ko so okuženi s črvi. Eden od vzrokov za pomanjkanje vitamina B 12 je kronična zastrupitev z alkoholom.

Simptomi in potek. Prizadeta sta hematopoetsko tkivo in prebavni sistem ("polirani" jezik, pekoč občutek v njem, depresija želodčno sekrecijo) in živčnega sistema (šibkost, utrujenost, funikularna mieloza). Prisotna je rahla zlatenica in povečanje krvi posredni bilirubin, se povečata vranica in jetra.

Priznanje. V krvi se pojavi anemija z barvnim indeksom nad 1,0, megalociti, zmanjšanje števila trombocitov in levkocitov ter polisegmentirani nevtrofilci. V kostnem mozgu prevladujejo megaloblasti (med punkcijo kostni mozeg).

Zdravljenje. Vitamin B 12v visoki odmerki, folna kislina. Ko se krvna sestava normalizira, je potrebno dolgotrajno vzdrževalno zdravljenje s temi zdravili.

Hipoplastična in aplastična anemija za katere je značilno naraščajoče zmanjšanje vsebnosti oblikovanih elementov (eritrocitov, levkocitov, trombocitov) v periferni krvi in ​​kostnem mozgu. Vzrok so lahko toksični učinki nekaterih zdravil, kemikalij, avtoagresija in pojav protiteles proti hematopoetskim celicam, včasih so razlogi nejasni (idiopatska oblika).

Simptomi in potek. Naraščajoča anemija, zmanjšanje trombocitov in levkocitov, kar lahko povzroči infekcijske zaplete in povečano krvavitev.

Priznanje. Odkrije se anemija z normalnim barvnim indeksom. Odločilna slika je slika kostnega mozga med punkcijo prsnice in trepanobiopsijo - močno zmanjšanje števila celic, ki napolni prostor kostnega mozga z maščobo.

Zdravljenje. Glukokortikoidni hormoni, anabolični steroid, odstranitev vranice, presaditev kostnega mozga.

Hemoragična diateza. Zanj je značilna nagnjenost k krvavitvam. Obstajajo družinske ali dedne oblike: prirojene anomalije trombocitov, pomanjkanje ali okvara koagulacijskih faktorjev krvne plazme, pomanjkanje majhnih krvne žile. Pridobljene oblike: sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije, imunske lezije žilne stene in trombocitov, motnje normalne tvorbe krvnih celic, toksično-hemoragične poškodbe krvnih žil med hemoragičnimi vročinami, tifus. Povzročajo jih tudi bolezni jeter, vaskulitisi, jemanje antikoagulantov, antitrombocitov, fibrinolitikov in pomanjkanje vitamina C.

hemofilija. Dedna bolezen, ki prizadene samo moške, čeprav so ženske nosilke okvarjenega gena. Koagulacijske motnje so posledica pomanjkanja številnih plazemskih faktorjev, ki tvorijo aktivni tromboplastin. Pogosteje kot drugi manjka antihemofilni globulin. Bolezen se kaže v otroštvu z dolgotrajnimi krvavitvami zaradi manjših poškodb. Lahko se pojavijo krvavitve iz nosu, hematurija - kri v urinu, velike krvavitve, hemartroza - kri v sklepni votlini. Glavni znaki: podaljšanje časa koagulacije, skrajšanje protrombinskega časa.

Zdravljenje- transfuzija sveže krvi ali plazme, dajanje posebne antihemofilne plazme.

Idiopatska trombocitopenična purpura(Werlhofova bolezen). Zanj je značilna krvavitev zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Vzrok bolezni je največkrat imunski. Bolezen napreduje v valovih. Izven poslabšanja je lahko število trombocitov normalno ali rahlo zmanjšano. Ko se število trombocitov zmanjša pod 40x10 9 /l, se razvije povečana krvavitev do hude krvavitve, najpogosteje nosne, prebavne, maternične in ledvične. Hemoragični izpuščaj se pojavi na koži sam po sebi ali po namestitvi podveze na roko itd. pozitivni simptomi "ščipa ali podveze". Vranica je povečana. Krvni test kaže podaljšanje časa krvavitve.

Zdravljenje med poslabšanjem - transfuzija trombocitov, sveža kri, uporaba glukokortikoidnih hormonov (prednizolon), včasih - odstranitev vranice.

Dedna hemoragična telangiektazija(Rendu-Oslerjeva bolezen). Zanj je značilen razvoj več hitro krvavečih razširjenih žil (telangiektazij), ki se nahajajo na različna področja kože in sluznic. Včasih je prvi in ​​edini simptom krvavitev iz nosu ali krvavitev iz prebavil. Pojavijo se z manjšimi poškodbami ali samostojno in ob pogostem ponavljanju vodijo v razvoj anemija zaradi pomanjkanja železa. Bolezen je lahko zapletena zaradi ciroze jeter.

Priznanje na podlagi odkrivanja tipičnih teleašiektazij in ponavljajočih se krvavitev iz njih, družinski značaj bolezni.

Zdravljenje- zaustavitev krvavitve, po potrebi transfuzija krvi, zdravljenje anemije zaradi pomanjkanja železa.

Hemoragični vaskulitis(kapilarna toksikoza, Henoch-Schönleinova bolezen). Bolezen temelji na avtoimunski poškodbi endotelija malih žil. Najpogosteje se pojavijo majhni hemoragični izpuščaji, predvsem na sprednji strani nog in stegen. Lahko se pojavijo bolečine v sklepih in artritis. V nekaterih primerih pride do izraza poškodba ožilja trebušna votlina s hudo bolečino v trebuhu, krvavitvijo iz prebavil. Bolezen traja dolgo, včasih z dolgotrajnimi remisijami. Napoved je odvisna od poškodbe ledvic.

Zdravljenje. Omejitev telesne aktivnosti, v primeru poslabšanja - počitek v postelji, antihistaminiki in protivnetna zdravila, v hudih primerih so predpisani heparin, glukokortikoidni hormoni (prednizolon), aminokinolinska zdravila (delagil, plaquenil). askorbinska kislina, rutina. Nekaterim bolnikom s kroničnim recidivom je priporočljivo zdravljenje v sanatoriju (južna Ukrajina, južna obala Krima, Severni Kavkaz).

levkemija.Številni tumorji, ki izhajajo iz hematopoetskih celic in prizadenejo kostni mozeg. Glede na stopnjo malignosti ločimo akutno in kronično levkemijo. V kronični skupini so najpogostejše mielo- in limfocitna levkemija ter multipli mielom, eritremija in osteomielofibroza.

Akutna levkemija- hitro napredujoča bolezen, pri kateri pride do rasti mladih, nediferenciranih krvnih celic, ki so izgubile sposobnost zorenja. Poznamo 2 vrsti akutne levkemije - akutno mieloblastno in akutno limfoblastno levkemijo, slednja je pogostejša pri otrocih.

Simptomi in potek. Bolezen običajno spremlja visoka vročina, šibkost in razvoj hude krvavitve ali drugih hemoragičnih manifestacij. Različni se lahko pridružijo zgodaj infekcijski zapleti, ulcerozni stomatitis, nekrotizirajoči tonzilitis. Pojavijo se bolečine v okončinah, udarjanje po prsnici in dolgih cevastih kosteh je boleče. Lahko pride do povečanja velikosti jeter in vranice. Limfni vozli se malo spremenijo. Število mladih v krvi se znatno poveča patološke oblike, tako imenovane blastne celice - limfoblasti, vmesne oblike zorenja levkocitov so odsotne. Celotno število belih krvnih celic se lahko rahlo poveča ali celo zmanjša.

Zdravljenje- kombinacija več citostatikov, velikih odmerkov glukokortikoidnih hormonov, zdravljenje infekcijskih zapletov.

Kronična mieloična levkemija značilna je motnja normalnega zorenja granulocitnih levkocitov in pojav žarišč zunajkostne hematopoeze. Bolezen lahko traja dolgo časa z dolgimi obdobji remisije po tečajih zdravljenja.

Simptomi in potek. Bolniki se pritožujejo nad povečana utrujenost, šibkost, slab apetit, izguba teže. Vranica in jetra se povečajo, možne so hemoragične manifestacije. Število levkocitov v krvi se znatno poveča, kar povzroči anemijo. Raven se pogosto poveča sečne kisline v krvnem serumu. V pozni fazi bolezni se zmanjša število trombocitov, pojavijo se infekcijski zapleti, pojavi se nagnjenost k trombozi, v krvnem testu se odkrijejo mieloblasti in mielociti.

Priznanje izvedemo na podlagi podatkov o pregledu kostnega mozga (sternalna punkcija, trepanobiopsija).

Zdravljenje. V končnem obdobju bolezni (blastna kriza) se zdravljenje izvaja kot pri akutni levkemiji. Zunaj poslabšanja - vzdrževalno zdravljenje z mielosanom, mielobromolom.

Kronična limfocitna levkemija. Patološka proliferacija limfoidnega tkiva v kostnem mozgu, bezgavkah, vranici, jetrih in redkeje v drugih organih. Bolezen se pojavi v starosti in traja dolgo časa.

Simptomi in potek. Izguba teže, šibkost, utrujenost, izguba apetita niso izraziti. Obstaja povečanje razne skupine bezgavke na vseh področjih telesa: vratne, dimeljske, femoralne, supraklavikularne, komolčne. So gosti, neboleči, mobilni. Rentgensko slikanje razkriva povečane vozle v koreninah pljuč. Včasih stisnejo sapnik, požiralnik in veno cavo. Povečana sta tudi vranica in jetra. V krvi se število levkocitov poveča predvsem zaradi limfocitov, med njimi so razpadajoči limfociti (Botkin-Gumprechtove celice), opazimo anemijo in trombocitopenijo (zmanjšanje števila trombocitov).

Priznanje opravi se pregled kostnega mozga.

Zdravljenje v blagih primerih se ne izvaja. Če pride do stiskanja sosednjih organov z bezgavkami, se uporablja radioterapija. S hitrim razvojem bolezni so predpisani glukokortikoidni hormoni in citostatiki.

Limfogranulomatoza - kronična progresivna bolezen, tumor bezgavke s prisotnostjo Berezovsky-Sternbergovih celic. Razlog ni znan.

Simptomi in potek. Včasih se bolezen začne z manifestacijami zastrupitve (visoka temperatura, šibkost, znojenje), poveča se ESR in povečajo bezgavke. So gosti, elastični in pogosto niso zvarjeni skupaj. V primeru njihovega nekrotičnega razpada se pojavijo fistule. Pogosto se zgodi srbeča koža. Občasno opazimo primarno lokalizacijo limfogranulomatoze v želodcu, pljučih in vranici. Število limfocitov v krvi se zmanjša, število nevtrofilcev se poveča z zmernim premikom pasu, poveča se ESR.

Priznanje- na podlagi značilnih histoloških znakov bolezni v bezgavki, odvzetih med biopsijo.

Zdravljenje. Tečaji polikemoterapije, ki se izmenjujejo s tečaji radioterapije.

Bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov.

Bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov so patološka stanja, za katero je značilna kršitev kvantitativne in kvalitativne sestave krvnih elementov, pa tudi popolno ali delno zmanjšanje funkcij cirkulacijski sistem.

Hematopoetski sistem je eden najpomembnejših v človeškem telesu. Njegova glavna naloga je uravnavanje vseh vitalnih kazalcev človeškega telesa.

Že od antičnih časov obstaja veliko legend, povezanih z nenavadnimi in čarobnimi lastnostmi krvi. Zato so ljudje že od antičnih časov menili, da je izvor večine bolezni povezan s prisotnostjo "slabe" ali "dobre" krvi v telesu pacienta.

Bolezni krvi: vrste bolezni, ki trenutno obstajajo.

V sodobnem zdravniška praksa Patologija cirkulacijskega sistema je razdeljena na 4 skupine, ki ustrezajo vsakemu od oblikovanih elementov krvi. Torej:

1. Poškodbe rdečih krvnih celic.
2. Poškodbe trombocitov.
3. Poškodba levkocitov.
4. Motnje v sestavi plazme krvi.

Torej, poglejmo vsako od zgoraj navedenih patologij.

Bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov. anemija

Anemija je patološko stanje telesa, za katero je značilno zmanjšanje skupnega števila rdečih krvnih celic ali hemoglobina v volumetrični enoti bolnikove krvi. Z nekaj patologije, ne samo kvantitativne, ampak tudi kvalitativne spremembe v strukturnem stanju rdečih krvničk.

Vzroki za razvoj anemije:

1. Obsežna izguba krvi po poškodbah in kirurških posegih.
2. Anemija, ki se razvije zaradi motenj krvnega obtoka.

A. Anemija zaradi pomanjkanja železa v krvi.

B. Sideroakrestična anemija, nasičena z železom.

B. Anemija, ki jo povzroča pomanjkanje vitamina B-12, je »škodljiva«. Pomanjkanje vitaminov je lahko posledica njihovega premajhnega vnosa ali pa njihove povečane razgradnje ali nizke absorpcije.

G. Hipoaplastična anemija. Razviti zaradi zunanji razlogi, in zaradi oslabljene funkcionalne sposobnosti telesa, ki jo povzročajo aplastični procesi v kostnem mozgu.

D. Anemija B-12 folna-»ahrestična«.

E. Anemija metaplastične narave.

1. Anemija, ki se razvije zaradi dejstva, da se krvne celice uničijo prehitro. To so tako imenovane hemolitične anemije. Uničenje nastane zaradi dejstva, da na telo vplivajo zunanji in notranji razlogi. Sem spadajo hemoglobin in eritrocitopatije, encimopatije.

Klinične manifestacije anemije.

Vse anemije imajo manifestacije, ki so prisotne v vsakem primeru. To so vrtoglavica, glavobol, slabost, šibkost, znojenje, nereden srčni utrip, spremembe okusa, do te mere, da bolnik začne jesti neužitno hrano. Med pregledom zdravnik opazi bledico kože, morda močan upad teža. Možna izguba zavesti za kratek čas. Poleg tega so opažene motnje prebavnega sistema.

Diagnostične metode, namenjene ugotavljanju te patologije.

1. Klinične in biokemične preiskave krvi.
2. Ezofagofibrogastroduodenoskopija.
3. Po potrebi opravite magnetno resonanco in računalniško tomografijo.

Zdravljenje anemije.

Namenjen je odpravljanju tistih motenj, ki so privedle do razvoja te bolezni. To so lahko krvni nadomestki, ki se dajejo intravensko, ali zdravila, ki vsebujejo železo v različnih oblikah. Poleg tega so predpisani vitamini in zdravila, ki delujejo na prebavila. V prisotnosti nujne kirurške patologije se izvaja kirurško zdravljenje.

Bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov. Agranulocitoza.

Agranulocitoza je patološko stanje telesa, ki se razvije pri številnih boleznih. Zanj je značilno zmanjšanje ali popolno izginotje krvnih elementov, kot so granulociti. Če to patologijo razdelimo po starostnih skupinah in spolu, potem za to patologijo najpogosteje trpijo odrasli, starejši od štirideset let, med njimi prevladujejo ženske.

Po klasifikaciji Razlikujemo prirojeno in pridobljeno agranulocitozo. Poleg tega, če so razvrščeni glede na mehanizem razvoja patologije, obstajajo:

1. Agranulocitoza neznane etiologije.
2. Agranulocitoza, ki se razvije kot posledica imunskih procesov v telesu bolnika.
3. Imunska haptenska agranulocitoza.
4. Mielotoksična agranulocitoza.

Glede na klinične manifestacije in potek ločimo akutno in kronično agranulocitozo, ki se lahko pojavi v blagi, zmerni ali hudi obliki.

Vzroki za razvoj agranulocitoze.

1. Vpliv ionizirajočega zdravljenja, zdravil ali citostatikov na bolnikovo telo.
2. Avtoimunski procesi v telesu bolnika.
3. Prisotnost nalezljive patologije.
4. Genetska okvara in dedna nagnjenost.
5. Prisotnost onkološke patologije.

Simptomi, ki spremljajo agranulocitozo.

1. Močno povečanje telesne temperature.
2. Znojenje, šibkost, omotica, znojenje, videz boleč občutek v sklepih.
3. Prisotnost razjed na ustni sluznici.
4. Prekomerna krhkost žilne stene, izražena v pojavu številnih modric, krvavitev in krvavitev iz nosu. včasih klinične manifestacije lahko napreduje, nato pa se lahko v urinu in blatu sprosti kri. V hudih primerih se razvije DIC sindrom.
5. Poleg tega se povečajo bezgavke, povečajo se jetra in vranica.
6. Možni so simptomi "akutnega trebuha". Bolečina, driska, napetost mišic v sprednji trebušni steni. Poleg tega se začne pojavljati sekundarna okužba.

Diagnostični ukrepi za prepoznavanje agranulocitoze.

1. Krvni test (biokemijski in klinični).
2. Ultrazvočni pregled trebušnih organov.
3. Rentgen prsnega koša.
4. Punkcija in pregled kostnega mozga.
5. Posvetovanje sorodnih strokovnjakov.

Zdravljenje agranulocitoze.

1. Zdravljenje hematoloških bolnikov je strogo bolnišnično.
2. Skladnost s pravili asepse in antisepse za preprečevanje pojava sekundarnih okužb.
3. Prekinitev zdravila ki lahko povzroči to patologijo.
4. Lečeči zdravnik predpiše antibiotike in zdravila, namenjena preprečevanju razvoja glivične okužbe.
5. Transfuzija krvi in ​​njenih sestavin.
6. Dajanje imunoglobulinov in serumov.
7. Jemanje glukokortikosteroidov.
8. Izvajanje, če je potrebno, plazmafereze.

Za posvet o tej bolezni se lahko naročite pri teh strokovnjakih:

Simptomi bolezni krvnega sistema so precej raznoliki in večina jih ni specifičnih (to pomeni, da jih lahko opazimo tudi pri boleznih drugih organov in sistemov). Prav zaradi nespecifičnosti simptomov veliko bolnikov ne poišče zdravljenja. zdravstvena oskrba v prvih fazah bolezni in pridejo šele, ko je malo možnosti za ozdravitev. Vendar pa bi morali biti bolniki bolj pozorni nase in če dvomijo o lastno zdravje Bolje je, da ne "odlašate" in počakate, da "mine samo od sebe", ampak se takoj posvetujte z zdravnikom.

Torej, poglejmo klinične manifestacije glavnih bolezni krvnega sistema.

anemija

Anemije so skupina sindromov skupna lastnost kar je znižanje ravni hemoglobina v krvi. Včasih je anemija samostojna bolezen (hipo- ali aplastična anemija itd.), pogosteje pa se pojavi kot sindrom pri drugih boleznih krvnega sistema ali drugih telesnih sistemov.

Obstaja več vrst anemije, katerih pogost klinični znak je anemični sindrom, povezan z kisikovo stradanje tkiva: hipoksija.

Glavne manifestacije anemičnega sindroma so naslednje:

• bledica kože in vidnih sluznic (ustna votlina), nohtov;
• povečana utrujenost, občutek splošne šibkosti in šibkosti;
• omotica, utripajoče lise pred očmi, glavoboli, tinitus;
• motnje spanja, poslabšanje ali popolna odsotnost apetita, spolna želja;
• povečano dihanje, občutek pomanjkanja zraka: težko dihanje;
• palpitacije, povečan srčni utrip: tahikardija.

Manifestacije anemija zaradi pomanjkanja železa so posledica ne le hipoksije organov in tkiv, temveč tudi pomanjkanja železa v telesu, katerega simptomi se imenujejo sideropenični sindrom:

• suha koža;
• razpoke, razjede v kotih ust - kotni stomatitis;
• plastenje, krhkost, navzkrižne proge nohtov; so ravne, včasih celo konkavne;
• pekoč občutek jezika;
• perverzija okusa, želja po uživanju zobne paste, krede, pepela;
• zasvojenost z nekaterimi netipičnimi vonjavami: bencin, aceton in drugi;
• težave pri požiranju trdne in suhe hrane;
• pri ženskah - urinska inkontinenca pri smejanju, kašljanju; pri otrocih - ;
• mišična oslabelost;
• v hudih primerih - občutek teže, bolečine v želodcu.

Anemija zaradi pomanjkanja B12 in folne kisline značilne naslednje manifestacije:

• hipoksični ali anemični sindrom (znaki, opisani zgoraj);
• znaki okvare prebavil (odpor do mesne hrane, izguba apetita, bolečine in mravljinčenje v predelu konice jezika, motnje okusa, "lakiran" jezik, slabost, bruhanje, zgaga, spahovanje, motnje blata - driska);
• znaki poškodbe hrbtenjače ali funikularne mieloze (glavobol, odrevenelost okončin, mravljinčenje in plazenje, nestabilna hoja);
• psiho-nevrološke motnje (razdražljivost, nezmožnost izvajanja preprostih matematičnih funkcij).

Hipo- in aplastična anemija običajno se začnejo postopoma, včasih pa se začnejo akutno in hitro napredujejo. Manifestacije teh bolezni lahko združimo v tri sindrome:

• slabokrvnost (opisano zgoraj);
• hemoragične (različne velikosti - pikčaste ali v obliki pik - krvavitve na koži, krvavitve v prebavilih);
• imunska pomanjkljivost ali infekcijsko-toksična (vztrajno zvišanje telesne temperature, nalezljive bolezni katerega koli organa - vnetje srednjega ušesa itd.).

Hemolitična anemija navzven se kaže kot znaki hemolize (uničenje rdečih krvnih celic):

• rumena barva kože in beločnice;
• povečanje velikosti vranice (pacient opazi tvorbo na levi strani);
• povišana telesna temperatura;
• rdeč, črn ali rjav urin;
• anemični sindrom;
• sideropenični sindrom.

levkemija

To je skupina malignih tumorjev, ki se razvijejo iz hematopoetskih celic. Spremenjene celice se razmnožujejo v kostnem mozgu in limfnem tkivu, zatirajo in nadomeščajo zdrave celice, nato pa vstopijo v krvni obtok in se razširijo po telesu. Kljub dejstvu, da klasifikacija levkemije vključuje približno 30 bolezni, lahko njihove klinične manifestacije združimo v 3 vodilne klinične in laboratorijske sindrome:

• sindrom rast tumorja;
• sindrom tumorske zastrupitve;
• sindrom hematopoetske supresije.

Sindrom tumorske rasti nastane zaradi širjenja malignih celic v druge organe in sisteme telesa ter rasti tumorjev v njih. Njegove manifestacije so naslednje:

• otekle bezgavke;
• povečana jetra in vranica;
• bolečine v kosteh in sklepih;
• nevrološki simptomi (stalen hud glavobol, slabost, bruhanje brez olajšanja, omedlevica, konvulzije, strabizem, nestabilna hoja, pareza, paraliza itd.);
• spremembe na koži - nastanek levkemije (bele tuberkuloze, sestavljene iz tumorskih celic);
• vnetje dlesni

Sindrom tumorske zastrupitve je povezan s sproščanjem biološko aktivnih snovi, ki so strupene za telo iz malignih celic, kroženjem produktov celičnega razpada po telesu in spremembami v metabolizmu. Njeni znaki so naslednji:

• slabo počutje, splošna šibkost, utrujenost, razdražljivost;
• zmanjšan apetit, slab spanec;
• potenje;
• povišana telesna temperatura;
• srbenje kože;
• hujšanje;
• bolečine v sklepih;
• ledvični edem.

Sindrom hematopoetske depresije nastane zaradi pomanjkanja rdečih krvničk v krvnem obtoku (anemični sindrom), trombocitov (hemoragični sindrom) ali levkocitov (sindrom imunske pomanjkljivosti).

Limfomi

Maligni je skupina tumorjev limfni sistem, ki nastane kot posledica nastanka patološko spremenjene limfoidne celice, sposobne nenadzorovane proliferacije (razmnoževanja). Limfome običajno delimo v 2 veliki skupini:

• Hodgkinova bolezen (Hodgkinova bolezen ali limfogranulomatoza);
• ne-Hodgkinovi limfomi.

Limfogranulomatoza- tumor limfnega sistema s primarno poškodbo limfoidnega tkiva; predstavlja približno 1% vseh onkološke bolezni odrasli; Pogosteje zbolijo osebe od 20 do 30 let in starejše od 50 let.

Klinične manifestacije Hodgkinove bolezni so:

• asimetrično povečanje cervikalnih, supraklavikularnih ali aksilarnih bezgavk (prva manifestacija bolezni v 65% primerov); vozlišča so neboleča, niso spojena med seboj ali z okoliškimi tkivi, premična; ko bolezen napreduje, bezgavke tvorijo konglomerate;
• pri vsakem 5. bolniku se limfogranulomatoza začne s povečanimi mediastinalnimi bezgavkami, ki je sprva asimptomatska, nato se pojavi kašelj in bolečina v prsih, zasoplost);
• nekaj mesecev po začetku bolezni se pojavijo in vztrajno napredujejo simptomi zastrupitve (utrujenost, šibkost, potenje, izguba apetita in spanja, izguba teže, srbenje kože, zvišana telesna temperatura);
• nagnjenost k okužbam virusne in glivične etiologije;
• postopoma so prizadeti vsi organi, ki vsebujejo limfno tkivo - bolečina se pojavi v prsnici in drugih kosteh, jetra in vranica se povečajo;
• na pozne faze pojavijo se znaki anemičnega, hemoragičnega sindroma in sindroma infekcijskih zapletov.

Ne-Hodgkinovi limfomi je skupina limfoproliferativnih bolezni s primarno lokalizacijo predvsem v bezgavkah.

Klinične manifestacije:

• običajno je prva manifestacija povečanje ene ali več bezgavk; pri palpaciji se te bezgavke ne zlijejo skupaj in so neboleče;
• včasih se vzporedno s povečanjem bezgavk pojavijo simptomi splošne zastrupitve telesa (izguba teže, šibkost, srbenje kože, zvišana telesna temperatura);
• tretjina bolnikov ima lezije zunaj bezgavk: na koži, orofarinksu (mandlji, žleze slinavke), kosteh, prebavilih, pljučih;
• če je limfom lokaliziran v prebavnem traktu, bolnika moti slabost, bruhanje, zgaga, spahovanje, bolečine v trebuhu, zaprtje, driska, črevesna krvavitev;
• včasih prizadene limfom centralni sistem, ki se kaže v hudih glavobolih, ponavljajočem se bruhanju, ki ne prinaša olajšanja, konvulzijah, parezah in paralizah.

mielom

Mielom ali multipli mielom ali plazmocitom je ločene vrste tumorji krvnega sistema; izhaja iz prekurzorjev limfocitov B, ki ohranijo določeno sposobnost diferenciacije.

Glavni sindromi in klinične manifestacije:

• sindrom bolečine (bolečina v predelu kosti (osalgija), radikularna bolečina med rebri in v spodnjem delu hrbta (nevralgija), bolečina v perifernih živcih (nevropatija));
• sindrom uničenja kosti (bolečine v kosteh, povezane z osteoporozo, kompresijski zlomi kosti);
• sindrom hiperkalcemije (povečana raven kalcija v krvi - kaže se s slabostjo in žejo);
• hiperviskoza, hiperkoagulacijski sindrom (zaradi motenj v biokemični sestavi krvi - glavoboli, krvavitve, tromboza, Raynaudov sindrom);
• ponavljajoče se okužbe (zaradi imunske pomanjkljivosti - ponavljajoče se vneto grlo, otitis, pljučnica, pielonefritis itd.);
• sindrom odpoved ledvic(povečana je oteklina, ki se najprej pojavi na obrazu in se postopoma razširi na trup in okončine krvni tlak, ki jih ni mogoče popraviti s konvencionalnimi antihipertenzivna zdravila, motnost urina, povezana s pojavom beljakovin v njem);
• v kasnejših fazah bolezni - anemični in hemoragični sindromi.

Hemoragična diateza

Hemoragična diateza je skupina bolezni, katerih skupna značilnost je povečana krvavitev. Te bolezni so lahko povezane z motnjami v sistemu koagulacije krvi, zmanjšanjem števila in/ali delovanja trombocitov, patologijo žilne stene in kombiniranimi motnjami.

trombocitopenija– zmanjšanje vsebnosti trombocitov v periferni krvi manj kot 140*10 9 /l. Glavna značilnost te bolezni– hemoragični sindrom različne resnosti, neposredno odvisen od ravni trombocitov. Običajno je bolezen kronična, lahko pa tudi akutna. Bolnik je pozoren na pikčaste izpuščaje in podkožne krvavitve na koži, ki se pojavijo spontano ali po poškodbah. Kri teče skozi rane, mesta injiciranja in kirurške šive. Krvavitve iz nosu, krvavitve iz prebavni trakt, hemoptiza, hematurija (kri v urinu), pri ženskah - močna in dolgotrajna menstruacija. Včasih se vranica poveča.

hemofilija je dedna bolezen, za katero je značilna motnja strjevanja krvi zaradi pomanjkanja enega ali drugega notranji dejavnik koagulabilnost. Klinično

Akutna limfoblastna levkemija (akutna limfocitna levkemija) – maligna bolezen, ki je posledica klonske proliferacije nezrelih limfoidnih celic. Bolezen se najpogosteje razvije pri otrocih, z največjo incidenco med 2. in 4. letom starosti, razmerje primerov med dečki in deklicami pa je 1,2:1. Klinična slika za katerega so značilni intoksikacijski, anemični, osteoartikularni, proliferativni in hemoragični sindromi. Zanj so značilne nespecifične pritožbe v zvezi s šibkostjo, slabim počutjem, utrujenostjo in izgubo apetita. Opazimo nemotivirano zvišanje telesne temperature in bledo kožo, kar je razloženo z zastrupitvijo in anemijo. Artralgija je povezana z osteoporozo in subperiostalno proliferacijo tumorja. Bolečine v predelu so pogostejše spodnjih okončin in hrbtenico. Za proliferativni sindrom je značilna splenomegalija, povečanje perifernih (včasih mediastinalnih) bezgavk se razvije v približno 50% primerov, za katerega so značilne petehije in krvavitve. Običajno se študije začnejo s preiskavo periferne krvi. V tem primeru se eksplozije odkrijejo skoraj vedno (v 98% primerov). Za krvni razmaz je značilna "levkemična vrzel" ali levkemična vrzel - prisotnost samo blastov in zrelih celic brez vmesnih stopenj. Za akutno limfocitno levkemijo sta značilni normokromna anemija in trombocitopenija. Drugi znaki so manj pogosti: levkopenija (20% primerov), levkocitoza (50%). Na podlagi pritožb in vzorcev krvi lahko včasih le sumimo na akutno limfocitno levkemijo. Kronična limfocitna levkemija. — Patološka proliferacija limfoidnega tkiva v kostnem mozgu, bezgavkah, vranici, jetrih in redkeje v drugih organih. Bolezen se pojavi v starosti in traja dolgo časa.

Simptomi in potek. Izguba teže, šibkost, utrujenost, izguba apetita niso izraziti. Povečajo se različne skupine bezgavk na vseh delih telesa: cervikalne, dimeljske, femoralne, supraklavikularne, komolčne. So gosti, neboleči, mobilni. Rentgensko slikanje razkriva povečane vozle v koreninah pljuč. Včasih stisnejo sapnik, požiralnik in veno cavo. Povečana sta tudi vranica in jetra. V krvi se število levkocitov poveča predvsem zaradi limfocitov, med njimi so razpadajoči limfociti (Botkin-Gumprechtove celice), opazimo anemijo in trombocitopenijo (zmanjšanje števila trombocitov).

Akutna ne-limfoblastna levkemija oz akutna mieloična levkemija(akutna mieloična levkemija) je maligna bolezen, ki nastane kot posledica maligne preobrazbe in motene diferenciacije hematopoetskih celic na ravni mieloičnih progenitornih celic. Za akutno mieloično levkemijo ali natančneje akutno nelimfoblastno levkemijo so najpogosteje klinično značilni povišana telesna temperatura, krvavitve, povečanje jeter in vranice ter slabokrvnost. Nekoliko manj pogosti so limfadenopatija, sklepni sindrom in poškodbe centralnega živčnega sistema. Laboratorijska diagnoza temelji predvsem na študiji rdečega kostnega mozga. Diagnoza akutna mieloična levkemija ugotovimo, ko je prisotnih več kot 30 % nelimfoidnih blastnih celic. V tem primeru je prognostično ugoden znak odkrivanje Auer palic, levkocitoza manj kot 20.000 in prisotnost več kot 3% atipičnih eozinofilcev.

Kronična mieloična levkemija- značilna motnja normalnega zorenja granulocitnih levkocitov, pojav žarišč ekstramedularne hematopoeze. Bolezen lahko traja dolgo časa z dolgimi obdobji remisije po tečajih zdravljenja.

Simptomi in potek.

Bolniki se pritožujejo zaradi povečane utrujenosti, šibkosti, slabega apetita in izgube teže. Vranica in jetra se povečajo, možne so hemoragične manifestacije. Število levkocitov v krvi se znatno poveča, kar povzroči anemijo. Pogosto se poveča raven sečne kisline v krvnem serumu. V pozni fazi bolezni se zmanjša število trombocitov, pojavijo se infekcijski zapleti, pojavi se nagnjenost k trombozi, v krvnem testu se odkrijejo mieloblasti in mielociti.

anemija

Izraz "anemija" se nanaša na patološka stanja, za katera je značilno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina (Hb) in / ali števila rdečih krvnih celic (ER) na enoto volumna krvi.

Anemični sindrom se odkrije v kateri koli starosti in je ena najpogostejših patologij. Če upoštevamo vse anemije ne samo kot nozološke oblike, temveč tudi anemični sindrom pri različnih boleznih, potem je obseg problema tako širok, da ga včasih označimo kot "skrito epidemijo" ("Anemija je skrita epidemija" , 2004). Anemijo odkrijejo pri 15-20% nosečnic, po nekaterih podatkih pa pri 40% nosečnic.

Glede na raven hemoglobina je anemija razdeljena na hudo (hemoglobin 75 g/l in manj), zmerno ali zmerno (hemoglobin 80-100 g/l) in blago (100-110 g/l).

Anemijo delimo tudi na skupine glede na številne znake:

• Etiološko delimo jih na anemijo, ki jo povzročajo intraeritrocitni dejavniki – običajno prirojene (nenormalnosti membrane, fermentopatije, hemoglobinopatije), in anemijo, ki jo povzročajo ekstraeritrocitni dejavniki – običajno pridobljena.
• Odvisno od velikosti rdečih krvničk- mikrocitna anemija (povprečni volumen eritrocitov MSU< 80 мкм 3), нормоцитарные (СДЭ = 7-8 мкм;МСУ = 80-100 мкм 3) и макроцитарные (МСУ более 95-100 мкмЗ) МСУ анемии.

• Odvisno od stopnje nasičenosti hemoglobina - hipokromne (z barvnim indeksom - CP - manj kot 0,85 in povprečno koncentracijo hemoglobina v eritrocitih - MCHC - pod 30 g/dl), normokromne (CP = 0,9-1,1; MCHC = 30-38 g/dl) in hiperkromne ( CP večji od 1,1; MSHC večji od 38 g/dl) anemija.
• Odvisno od varnosti in ustreznosti odziva kostnega mozga z zmanjšanjem ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic, ki ga določa število retikulocitov, lahko anemijo razdelimo na hiporegenerativno (s stopnjo retikulocitov manj kot 1-1,2% ob prisotnosti anemije), povezano z oslabljeno proizvodnjo rdečih krvnih celic v kostnem mozgu, pa tudi normo- ali hiperregenerativne (Raven retikulocitov je zmerno ali znatno povečana - do 20-30% ali več. Povečanje števila retikulocitov kaže, da je anemija najverjetneje posledica do hemolize (tj. povečanega uničenja rdečih krvničk) ali krvavitve.

Ob upoštevanju vodilnega mehanizma razvoja so izdelane patogenetske klasifikacije, katerih primer je lahko naslednja različica združevanja anemij glede na patogenetski mehanizem (Vorobiev P. A., 2001):

1. Anemija zaradi pomanjkanja železa.
2. Anemija, povezana z oslabljeno sintezo tema: sideroakrestika, pomanjkanje hem sintetaze.
3. Anemija, povezana z moteno sintezo DNA - megaloblastna anemija.
4. Anemija zaradi motenega transporta železa - atransferinemija.
5. Hemolitična anemija.
6. Anemija, povezana z odpovedjo kostnega mozga.
7. Anemija, povezana z disregulacijo eritropoeze (povečana raven zaviralcev eritropoeze).

Klinične manifestacije slabokrvnost

so odvisne od stopnje zmanjšanja sposobnosti nasičenja krvi s kisikom, stopnje spremembe skupnega volumna krvi, manifestacij osnovne bolezni, ki vodi v razvoj anemije, in sposobnosti srčno-žilnega in dihalni sistemi nadomestiti anemijo.

Različne klinične in hematološke manifestacije anemije lahko razdelimo v dve glavni skupini: simptome, katerih pojav je povezan s hipoksijo (tako imenovani nespecifični simptomi) in simptome, značilne samo za določeno anemijo.

Splošni anemični simptomi, ki sestavljajo splošni anemični sindrom, so šibkost, bledica kože in sluznic, zasoplost, tahikardija, omotica, glavobol, zmanjšana mentalna koncentracija in zaspanost. Za skoraj vse vrste anemije so značilni simptomi iz srčno-žilnega sistema, ki se kažejo v prisotnosti srčnega šuma, običajno sistolične narave, ki se sliši v predelu pljučna arterija. Pri hudi anemiji je mogoče zaznati šumenje v območju mitralne in trikuspidalne zaklopke. Te zvoke zlahka ločimo od hrupa, ki izhaja iz organske lezije srca. Pri anemiji pogosto opazimo galopni ritem presistoličnega in protodiastoličnega tipa. Spremembe EKG se kažejo v depresiji intervala 8T s 17-oblikovano deformacijo segmenta 8T, spremembo trajanja električna sistola(interval C>T), motnje atrioventrikularnega prevajanja. Pri hudi anemiji (Hb pod 60-70 g/l) se lahko pojavi atrijska fibrilacija.

Pri diagnosticiranju anemije je pomembno ugotoviti značilnosti pojava bolezni. Tako je postopni začetek pogosteje povezan z motnjami v nastajanju rdečih krvničk, medtem ko je akutni začetek pogostejši s povečanim uničenjem rdečih krvničk. Upoštevati je treba obstoječe provocirajoče dejavnike (virusne okužbe, kemične in fizikalni dejavniki itd.), kar lahko kaže na določeno vrsto anemije (avtoimunske, encimske patologije itd.).

Da bi ugotovili patogenezo anemije, se pri ocenjevanju indikatorjev "rdeče krvi" posvetimo tako imenovanim parametrom (indeksom) eritrocitov, ki odražajo velikost eritrocitov in stopnjo njihove nasičenosti s hemoglobinom, število retikulocitov in morfološke značilnosti eritroidnih celic, ki jih opazi laboratorijski tehnik pri pregledu krvnega razmaza.

Zmanjšanje MSU je značilno za mikrocitne bolezni - anemijo pomanjkanja železa (IDA), talasemijo. Vzrok makrocitne anemije, za katero je značilno povečanje MSU, je lahko megaloblastna anemija ali motnje, ki niso povezane z oslabljeno sintezo DNA. Torej je lahko vzrok za makrocitozo kronične bolezni jetra, kronična ledvična bolezen, kajenje, hipo- in hipertiroidizem.

Hipokromija eritrocitov se odkrije v primerih, ko je zmanjšanje Gb bolj izrazito kot zmanjšanje števila Er. Najpogosteje se to zgodi zaradi motenj v procesih sinteze hemoglobina (anemija zaradi pomanjkanja železa, talasemija, zastrupitev s svincem) in sideroblastne anemije (motnje izrabe zalog železa). Hemolitična anemija in zlasti anemija, povezana s hipoplastičnim stanjem kostnega mozga, se običajno označujeta kot normokromna. Hiperkromija - povečana nasičenost hemoglobina v citoplazmi celic je značilna za makro- in megalocite.

Hiporegenerativne anemije z zmanjšano ali normalno vsebnostjo retikulocitov opazimo pri pomanjkanju železa, anemiji zaradi kroničnih bolezni ali mielodisplaziji. Znatno povečanje števila retikulocitov kaže, da je anemija najverjetneje posledica hemolize ali krvavitve.

Pomembne informacije je mogoče pridobiti z oceno morfoloških značilnosti rdečih krvnih celic. Prisotnost makro- in zlasti megalocitoze eritrocitov je značilna za B r in anemijo pomanjkanja folatov. Sferocite najdemo pri avtoimunski hemolizi ali dedni sferocitozi, shizocite - fragmentirane rdeče krvne celice, razcepljene s fibrinskimi nitmi - pri mikroangiopatijah (trombotična trombocitopenična purpura ali diseminirana intravaskularna koagulacija - DIC). Tarčne ("tarčne") celice se v majhnih količinah pojavljajo v krvi pri številnih hemoglobinopatijah in jetrnih patologijah, vendar so najbolj značilne za talasemijo, pri kateri je lahko njihov odstotek pomemben. Pojav bazofilne pike eritrocitov je značilen za zastrupitev s svincem, talasemijo in druge dizeritropoetske anemije.

Jedrske oblike eritrocitov (normoblasti ali eritrokariociti) opazimo z eritroblastno anemijo, infiltracijo kostnega mozga, hemolizo in hipoksijo.

Nadaljnje študije se izvajajo za razjasnitev domnevne različice anemije in vključujejo biokemične, imunološke in druge vrste testov.

Obstajajo določene skupine bolnikov, pri katerih obstaja tveganje za nastanek ene ali druge vrste anemije, ki jih je priporočljivo redno pregledovati s presejalnimi pregledi, da bi ugotovili nagnjenost k anemiji ali zgodnje faze anemije in izvajali ustrezno preventivo in terapevtski ukrepi.

Anemija zaradi pomanjkanja železa

Anemija zaradi pomanjkanja železa (IDA) je najpogostejša oblika anemije. Družbeni pomen te patologije je določen s pogostim pojavom VSD pri ženskah rodna doba in otroci škodljiv vpliv pomanjkanje železa, rast in razvoj otrok in mladostnikov, zmanjšana zmogljivost in poslabšanje kakovosti življenja odraslih, odvisnost incidence od številnih socialni dejavniki(življenjski standard, izobrazba, zdravstvo).

Glavni razlogi za razvoj neravnovesja presnove železa v telesu, ki vodi do pomanjkanja železa, so:

• Izguba krvi, zlasti menoragija ali krvavitev iz gastrointestinalnega trakta (GIT) z ezofagitisom, peptičnimi razjedami, karcinomom, kolitisom, divertikulitisom, hemoroidi.
• Neustrezna prehrana, ki vodi do razvoja IDA pri otrocih in mladostnikih, manj pogosto pri odraslih.
• Infestacije s helminti in z njimi povezana izguba krvi v prebavilih.
• Malabsorpcija (na primer pri črevesnih boleznih).

Skupinam povečano tveganje razvoj pomanjkanja železa vključuje:

• Otroci: zahteve po železu, ko hitra rast pogosto presežejo njegov vnos.
• Dekleta v adolescenci.
• Ženske: nekompenzirana izguba železa med menstruacijo, nosečnostjo, porodom, hiperpolimenoreja.
• Donatorji brez nadomestil za izgube železa.
• Starejši ljudje zaradi kroničnih bolezni prebavil in prehrane z malo mesnih izdelkov. Okužba s Helicobacter ima določeno vlogo pri razvoju bolezni.

Klinična slika Bolezen sestavljajo nespecifične manifestacije splošnega anemičnega sindroma in manifestacije pomanjkanja železa v tkivih - tako imenovani sideropenični sindrom. Praviloma opazimo suho kožo, značilen alabaster ali zelenkast odtenek kože, pa tudi modrikast odtenek beločnice (»simptom modre beločnice«), kot odraz distrofičnih sprememb roženice v pogojih pomanjkanja železa. , povečana krhkost nohtov in las. Pojavijo se lahko prečne proge na nohtni plošči in njihove specifične "žličaste" spremembe - koilonihija. Bolniki imajo hudo splošno oslabelost, ki morda ne ustreza stopnji anemije, in mišično oslabelost zaradi motene sinteze mioglobina. Disfagija, sprevrženost okusa in vonja z odvisnostjo nenavadne vonjave, "zastoji" v kotih ust (angularni stomatitis), gladkost papile jezika, disurični pojavi, urinska inkontinenca pri smehu, kašljanju.

Anemijo zaradi pomanjkanja železa spremljajo številni zapleti med nosečnostjo in porodom pri materi in plodu, vključno s spontanim splavom in krvavitvami med porodom.

Ker se bolezen razvija počasi (meseci in celo leta), so klinične manifestacije običajno zglajene in bolniki prilagojeni številnim manifestacijam.

Za preiskave krvi za IDA so značilni: opažena je prisotnost hipokromne mikrocitne anemije, anizocitoze eritrocitov. Pri ocenjevanju krvnega razmaza je treba opozoriti na bledico rdečih krvnih celic, najdemo jih v obliki obročev s širokim čistilom v sredini (anulociti). Pri globoki anemiji opazimo izrazito anizocitozo in poikilocitozo eritrocitov, lahko pa se pojavijo posamezne tarčne celice. Število retikulocitov je običajno normalno, ker ohranjena je regeneracijska sposobnost eritroidnega kalčka kostnega mozga. Prehodna retikulocitoza se lahko pojavi pri hudi izgubi krvi ali ob jemanju dodatkov železa malo pred testiranjem. Pri nekaterih bolnikih je možna zmerna levkopenija in trombocitopenija (pogosteje pri otrocih) ali trombocitoza.

IDA se diagnosticira, ko so ravni serumskega železa nizke (<12 мкмоль/л) и снижении ферритина сыворотки (более информативный по­казатель в отношении общего содержания железа в организме) в сочетании с по­вышенной общей железосвязывающей способностью сыворотки >69 µmol/l (OJSS). Odstotek nasičenosti transferina z železom (Knas)<17% (Ы = 25^5). Различают следующие стадии развития заболевания:

• Prelatentno pomanjkanje Fe je izčrpanje zalog Fe brez kliničnih manifestacij.
• Latentno pomanjkanje Re - zamuda pri sintezi, pojav hipokromije eritrocitov, nagnjenost k mikrocitozi, hipoferemija, zmanjšano število sideroblastov v kostnem mozgu. Pojavijo se klinični znaki sideropenije.
• Manifest IDA. Pomanjkanje železa je pomembno prepoznati v najzgodnejših fazah. Znižanje ravni feritina v serumu pod 12 mcg/l, zmanjšanje izločanja železa v urinu pri desferalnem testu za manj kot 0,4-0,2 mg in zmanjšanje števila sideroblastov (celic kostnega mozga, ki vsebujejo železo) pri sternalni punkciji na 15 % ali manj veljajo za zanesljive znake latentnega pomanjkanja železa. Povečanje vrednosti indeksa CG)\U se odkrije v zgodnji fazi VDS. Pojav retikulocitov z nizko vsebnostjo Gb (CHg< 26 р§) повышение уровня растворимых трансферриновых рецепторов-рТФР (кТЙК. — зо1иЫе ТгК) — ранние предикторы железодефицита. Однако методики определе­ния данных показателей недоступны для большинства лабораторий или требуют наличия специальных моделей гематологических анализаторов.

Diferencialna diagnoza se izvaja predvsem z drugimi hipokromnimi anemijami, ki vključujejo anemijo z oslabljeno sintezo hemoglobina, ki jo povzročajo drugi razlogi in ne pravo pomanjkanje železa. Redke različice v naših regijah so hemoglobinopatije, zlasti talasemija, ki ima ustrezno družinsko anamnezo in jo spremljajo znaki hemolize in značilna morfologija eritrocitov, prisotnost patoloških frakcij hemoglobina. Redke različice hipokromne anemije so tudi sideroblastna anemija in anemija zaradi zastrupitve s svincem. Pogosteje je potrebna diferencialna diagnoza, zlasti pri starejših, z anemijo kroničnih bolezni (AKB).

Terapija Začne se z odkrivanjem in odpravljanjem vzroka bolezni. Osnova zdravljenja same IDA je nadomestno zdravljenje dodatki železa. Glavni cilj terapevtskih ukrepov je trajno popolno zdravljenje VSD.

Prednost imajo peroralni dodatki železa. Potreba po uporabi parenteralnih (intramuskularnih, intravenskih) pripravkov železa se redko pojavi: s hudo malabsorpcijo, resekcijo črevesja. Transfuzije krvi za IDA se izvajajo samo iz zdravstvenih razlogov.

Preprečevanje anemije zaradi pomanjkanja železa

Za namen primarna preventiva Osebe s povečano nagnjenostjo k pomanjkanju železa in razvoju IDA morajo biti predmet aktivne pozornosti zdravstvenih delavcev. Aktivni zdravniški pregled v rizičnih skupinah lahko zmanjša število recidivov in primerov invalidnosti za 5-20 krat. Priporočila za ogrožene ljudi lahko predstavljajo naslednje določbe:

• Prehranjujte se hranljivo in raznoliko.
• Spremljajte spremembe v svojem zdravju in se takoj posvetujte z zdravnikom ob prvih znakih težav, vključno s splošno šibkostjo, zaspanostjo in povečano nagnjenostjo k prehladom.
• Spoznajte svojo raven hemoglobina. Vsi, ki spadajo v "rizične skupine" (ženske z dolgo menstruacijo, ženske po porodu, starejši ljudje itd.), morajo vsaj dvakrat letno opraviti laboratorijske preiskave za določanje ravni hemoglobina.
• Če menstruacija traja pet ali več dni, se posvetujte z ginekologom, da ugotovite vzrok in ga odpravite.
• Takoj zdravite bolezni, ki jih spremljajo krvavitve iz želodca, črevesja, nosu itd. Upoštevati je treba, da je pri bolnikih, ki dolgo časa jemljejo acetilsalicilno kislino in druga nesteroidna protivnetna zdravila, verjetnost kronične izgube krvi zaradi želodčna sluznica se poveča. Takšna izguba krvi, ki bi lahko povzročila IDA, je skrita in zahteva aktivno uporabo diagnostičnih testov, kot je test okultne krvi v blatu (Gregersenov test), da se odkrije.
• Ženske, ki želijo roditi zdravega otroka in ohraniti svoje zdravje, se morajo držati intervalov med porodi. Da bi preprečili anemijo zaradi pomanjkanja železa, mora biti to obdobje 3-5 let.
• Med nosečnostjo, od 2. trimesečja, je predpisano preventivno jemanje dodatkov železa.
• Preventivno dodajanje železa je indicirano tudi za večino aktivnih krvodajalcev.

Sekundarna preventiva. V primerih uspešnega zdravljenja IDA, ko vzroka za neravnovesje železa ni mogoče popolnoma odpraviti (vztrajanje polimenoreje, patologija prebavil z oslabljeno absorpcijo železa itd.), Se priporočajo kratki tečaji zdravil, ki vsebujejo železo, da se prepreči ponovitev bolezni.

Odmerki zdravil, ki vsebujejo železo, ki se uporabljajo v profilaktične namene, so običajno 1/2 dnevnega terapevtskega odmerka. Pripravki na osnovi polimaltoznega kompleksa imajo pri izvajanju preventivnih tečajev nedvomno prednost pred solnimi pripravki, saj je pri njihovem jemanju tveganje prevelikega odmerjanja čim manjše.

Anemija kroničnih bolezni

Anemija kroničnih bolezni (AKB) ali anemija kroničnega vnetja (ACI) je vrsta anemije, ki spremlja kronične okužbe, vnetne bolezni in neoplastične procese, za katero je značilno zmanjšanje nastajanja rdečih krvničk v kostnem mozgu ob ohranjanju zaloge železa v telesu.

ACD je precej razširjena patologija in je med vsemi oblikami anemije na drugem mestu po IDA. V skupini starejših ljudi delež ACD doseže 30-50%. Med bolniki s kronično ledvično boleznijo, zlasti tistimi, ki jih spremlja odpoved ledvic, je ACD registriran pri 25-50% bolnikov. ACD se pojavi pri sistemskih boleznih vezivno tkivo, osteomielitis, tuberkuloza, subakutni bakterijski endokarditis, tumorske bolezni.

Značilnost te patologije je kršitev uporabe železovih spojin v telesu z zmanjšanim sproščanjem železa iz makrofagov in prisotnostjo železa v retikuloendotelijskem sistemu kostnega mozga (RES) z zmanjšano količino v eritroidnih prekurzorjih. V patogenezi bolezni igrajo vlogo disregulacija celičnega metabolizma in eritropoeze pod vplivom provnetnih citokinov, zmanjšana občutljivost eritroidnih prekurzorjev kostnega mozga na eritropoetin in pomanjkanje samega eritropoetina, povečana poraba železa s strani neeritropoetskih celic in druge motnje. vlogo.

V klinični sliki prevladujejo simptomi osnovne bolezni v kombinaciji z manifestacijami anemičnega sindroma različnih stopenj resnosti.

Anemija je običajno normokromna, povprečni premer in povprečni volumen eritrocitov sta normalna. Z napredovanjem bolezni anemija pridobi značaj hipokromne mikrocitne anemije, kar zahteva diferencialno diagnozo z IDA. ACD podpirajo povečane ravni železa in feritina v serumu. Raven retikulocitov je normalna ali rahlo znižana. Pogosto opazimo povečanje ESR. Pogosto opazimo disproteinemijo in zvišanje plazemskega C-reaktivnega proteina, haptoglobina, ceruloplazmina in C3 komponente komplementa, kot odraz kroničnega vnetnega ali tumorskega procesa. Vsebnost eritropoetina v serumu je lahko zmerno povečana, stopnja celotne kapacitete vezave železa (TIBC) pa se zmanjša.

V težkih diagnostičnih primerih se opravi pregled kostnega mozga. Za ACD je značilna zadostna ali povečana zaloga železa v celicah hematopoetskega epitelija, to je, da je količina sideroblastov v kostnem mozgu normalna ali povečana.

Učinkovitost zdravljenja ACD je v veliki meri odvisna od uspeha zdravljenja osnovne bolezni. Pri številnih boleznih (revmatoidni artritis itd.) uporaba glukokortikoidov (GC) zagotavlja pozitiven terapevtski učinek z zmanjšanjem nastajanja vnetnih citokinov. Pri znatnem deležu bolnikov se uspešno uporabljajo v razmeroma velikih odmerkih: 100-150 IE/kg. Ta kategorija bolnikov vključuje predvsem bolnike z anemijo zaradi odpovedi ledvic z nizka raven endogeni Epo.

V primerih hude anemije in ob prisotnosti hude? hipoksičnega sindroma so indicirane transfuzije rdečih krvnih celic.

Megaloblastne anemije

Megaloblastoza se nanaša na patološke procese, ki jih povzročajo motnje v sintezi DNA in za katere je značilna zamuda pri zorenju jeder krvotvornih matičnih celic s tekočim razvojem citoplazme. Rezultat te jedrsko-citoplazmatske disociacije je proizvodnja celic, večjih od običajnih. Povprečni volumen eritrocitov je povečan (MSV > 100 fL).

B |2 - ANEMIJA POMANJKANJA (B ]2 - DA)

Bolezen je posledica malabsorpcije B/2 atrofični gastritis in pomanjkanje izločanja notranjega želodčnega faktorja (perniciozna anemija, Addison-Birmerjeva bolezen), gastrektomija; prehranska pomanjkljivost (zlasti med vegetarijanci); včasih terminalne bolezni ileum(Crohnova bolezen) ali njena resekcija; slepa zanka; divertikul; helmintske infestacije(VurMNoo1gshgp).

12 najdemo v jetrih in vseh živalskih proizvodih. V telesu so rezerve vitamina.

Pogosto je B 12 -DA povezan z boleznimi ščitnica(do 25%), vitiligo, Addisonova bolezen, karcinom želodca.

V klinični sliki bolezni, skupaj s splošnimi simptomi anemije, lahko obstajajo znaki poškodbe osrednjega in perifernega živčnega sistema, prebavil, ki se kažejo s takšnimi motnjami, kot so: parestezija; periferna nevropatija, oslabljena položajna in vibracijska občutljivost; nevropsihiatrične motnje; glositis - boleč rdeč jezik; driska.

Pomembno je vedeti, da lahko nevrološki simptomi (simptomi tako imenovane "funikularne mieloze") pred razvojem anemije.

Možna zmerna zlatenica (limonast ton kože), zmerna splenomegalija in bilirubinemija zaradi indirektne frakcije zaradi hemolize (predvsem v kostnem mozgu), ki pogosto spremlja B 12 -DA. Diagnostika. Glavni pomen pri diagnozi V P -DA pripada morfološkim študijam krvi in ​​kostnega mozga. Anemija je v naravi makrocitne normo- ali hiperkromne, hiporegenerativne anemije. Zaradi prisotnosti elementov RNA opazimo anizo-, poikilocitozo in bazofilno zrnatost eritrocitov. V eritrocitih najdemo ostanke jedra v obliki Jollyjevih telesc in Cabotovih obročev. Klinične krvne preiskave lahko pokažejo levkemijo in trombocitopenijo, običajno zmerno, ter morfološke spremembe granulocitov in trombocitov (velike oblike, hipersegmentacija nevtrofilnih jeder). Za pojasnitev diagnoze so indicirane dodatne študije, vključno s pregledom kostnega mozga za potrditev megaloblastoidnega tipa hematopoeze.

Obstajajo metode za določanje koncentracije B]2 v krvnem serumu, ki služi kot odraz zalog kobalamina v telesu. Znak klinično pomembnega pomanjkanja vitamina B je njegova znatno zmanjšana raven v serumu.

Nekateri bolniki imajo lahko protitelesa proti želodčnim parietalnim celicam ali protitelesa proti intrinzičnemu faktorju (specifičnemu za perniciozno anemijo). V takšnih primerih je včasih informativen Schillingov test, ki ga predpišemo za ugotavljanje, ali je pomanjkanje B12 posledica malabsorpcije ali odsotnosti notranjega dejavnika, tako da primerjamo delež radioaktivnega B12 v peroralnem odmerku (1 μg) z deležem, izločenim v urin - z in brez dodatnega dajanja faktorja notranjega faktorja. Koncentracija homocisteina pri bolnikih s pomanjkanjem B12 in folata je povečana.

Diferencialna diagnoza izvajajo z drugimi vrstami anemije, predvsem z makrocitno anemijo, pa tudi z anemijo zaradi pomanjkanja folatov. Koncept makrocitne anemije odraža povečano velikost rdečih krvnih celic, ki je lahko posledica motenj, ki niso povezane s sintezo DNK. Pomanjkanje vitamina B12 je treba razlikovati od bolezni, kot so aplastična anemija, refraktarna anemija ali mielodisplastični sindrom (MDS). Makrocitno anemijo s pancitopenijo lahko povzroči hipo- in hipertiroidizem, pa tudi alkoholizem in kronične bolezni jeter. Makrocitozo lahko povzročita kronična ledvična bolezen in kajenje. Veliko število retikulociti lahko povečajo MSU, saj so retikulociti velike celice. Zaradi tega se hemolitično anemijo včasih zamenjuje z megaloblastno. V zapletenih primerih je glavna raziskovalna metoda pregled kostnega mozga.

Pri zdravljenju Pri r-DA je pomembna točka odpraviti vzrok pomanjkanja. Nadomestno zdravljenje s cianokobalaminom izvajamo do normalizacije hematoloških parametrov ali pri simptomih osrednjega živčnega sistema - do popolnega okrevanja. Večina bolnikov potrebuje vzdrževalno zdravljenje z zmernimi odmerki B 2 -DA, z izjemo nevroloških motenj. Pomanjkanje folata pri materi je povezano tudi z okvarami nevralne cevi pri plodu.

Diagnostika. Slika krvi in ​​kostnega mozga se ne razlikuje od tiste z B 12 -DA.

Za diagnozo in diferencialno diagnozo se uporablja določanje ravni folatov in B 12 v serumu ter folatov eritrocitov.

V primeru mešanih oblik anemije s pomanjkanjem B]2-folata ali napačne diagnoze FDA lahko dajanje samo folatov prispeva k manifestaciji ali poslabšanju subakutne kombinirane degeneracije hrbtenjače.

Zdravljenje. V primeru FDA se nadomestno zdravljenje s folno kislino izvaja v obliki peroralno zdravilo. Terapija se izvaja pod nadzorom hemogramskih kazalcev (ravni hemoglobina in rdečih krvnih celic, parametri eritrocitov, pojav retikulocitne krize) do normalizacije rdeče krvne slike. Če ni mogoče popolnoma odpraviti dejavnikov, ki prispevajo k razvoju pomanjkanja folatov, se naknadno izvajajo preventivni tečaji terapije.

Napoved je ugodna z ustreznim zdravljenjem anemije in odpravo vzroka bolezni.

Preprečevanje anemije zaradi pomanjkanja folatov

Primarna preventiva Dejavnosti vključujejo spremljanje ogroženih posameznikov, prilagajanje prehrane in predpisovanje profilaktičnih odmerkov folne kisline za bolezni in stanja, ki prispevajo k razvoju FDA. Ogroženi so zlasti bolniki z epilepsijo, ker antikonvulzivi so potencialni induktorji jetrnih encimov, povečanje njihove aktivnosti pa vodi do pospešene razgradnje folatov in pojava megaloblastne anemije zaradi pomanjkanja folatov. Zato je treba bolnike z epilepsijo in bolnike, ki jemljejo zdravila iz skupine antimetabolitov, kot je metatreksat, redno pregledovati za pravočasno odkrivanje anemije in ustrezne ukrepe.

Hemolitična anemija

Hemoliza je prezgodnje uničenje rdečih krvnih celic. Pojavi se lahko neposredno v obtoku (intravaskularna hemoliza) ali v retikuloendotelijskem sistemu (ekstravaskularno).

Vzroki hemolize je lahko genetsko pogojena ali pridobljena. Genetski:

1. Membranska patologija: prirojena sferocitoza, eliptocitoza.
2. Patologija hemoglobina: anemija srpastih celic - anemija srpastih celic (SLE = SCA), talasemija.
3. Okvare encimov: pomanjkanje glukoza-fosfat dehidrogenaze (G6 PD), pomanjkanje piruvat kinaze itd.

Kupljeno:

1. Imunski: bodisi izoimunski ( hemolitična bolezen novorojenčki, reakcije po transfuziji hemolitični tip), avtoimunski (ki ga povzročajo protitelesa proti vročini ali mrazu), povzročen z zdravili.

1. Neimunski: travmatski (srčna hemoliza, mikroangiopatska anemija), infekcijski (malarija, septikemija), membranska patologija (paroksizmalna nočna hemoglobinurija), bolezni jeter.

Znaki hemolize:

1. Klinično: porumenelost kože, temen urin, hepatosplenomegalija itd.
2. Laboratorij:

— Povezano s povečanim uničenjem rdečih krvnih celic:

— zvišana raven bilirubina (nekonjugiranega);

- povečana vsebnost urobilina v urinu;

— Zmanjšanje ravni haptoglobina v serumu (veže prosti hemoglobin).

— Povezano s povečanim nastajanjem rdečih krvnih celic:

- retikulocitoza;

polikromazija eritrocitov;

— Hiperplazija kostnega mozga z razširitvijo eritroidne linije.

Pri postavljanju diagnoze in izvajanju diferencialne diagnoze pri bolnikih s hemolitično anemijo je treba posvetiti pozornost anamnezi (družinska anamneza, narodnost, zlatenica, hematurija, jemanje zdravil, predhodno ugotovljena anemija), zlatenica, hepatosplenomegalija, deformacije kosti(stigme pri dedni patologiji, značilnosti lobanje pri talasemiji itd.), razjede na nogah (opažene pri SLE, včasih s sferocitozo).

Iz laboratorijskih študij Indikativni so popolna krvna slika z retikulociti, raven bilirubina in njegova frakcijska sestava, LDH, haptoglobin (znižanje ravni je pokazatelj intravaskularne hemolize) in urobilinogen v urinu. Krvni brisi lahko pokažejo polikromazijo, makrocitozo, sferocitozo, eliptocitozo, fragmentirane ali srpaste celice in tarčne celice (značilne za talasemijo). Na naslednji stopnji se izvajajo posebne študije, kot je Coombsov test, določanje hemosiderina v urinu (indikator kronične intravaskularne hemolize). Nenormalnosti membrane je mogoče potrditi s testi osmotske odpornosti. Elektroforeza hemoglobina določa variante hemoglobina. Ko so drugi vzroki izključeni, se izvedejo študije encimov.

Avtoimunska hemolitična anemija (aiha)

Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA) je anemija, pri kateri je skrajšana življenjska doba rdečih krvničk posledica izpostavljenosti avtoprotitelesom proti antigenom (membranskim proteinom) rdečih krvničk.

Pogostnost pojavljanja je približno 1:100.000 populacije.

Hemolizo lahko povzročijo topla ali hladna protitelesa.

AIHA je lahko samostojna bolezen ali odkrita pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva, patologiji ščitnice, Fisher-Evansovem sindromu (motnja imunske regulacije z imunsko trombocitolevkopenijo, anemija v kombinaciji s številnimi drugimi motnjami). Znana je AIHA, povezana s HIV, sekundarna AIHA zaradi mikoplazme, pnevmokokne okužbe. Možen je pojav avtoprotiteles kot posledica ponavljajočih se transfuzij krvi in ​​nosečnosti. Hladne aglutinine lahko proizvajata mikoplazma in EBV.

Obstajajo akutne in kronične oblike. Večina primerov ima akuten začetek z možen prehod v kronično obliko. Glede na serološko različico ločimo AIHA s popolnimi in nepopolnimi protitelesi, s toplimi in hladnimi protitelesi ter hemolizinske oblike.

Paroksizmalno hladno hemoglobinurijo (Donath-Landsteinerjev sindrom) praviloma opazimo po virusne okužbe in v kasnejših fazah sifilisa.

V klinični sliki

simptomi anemije in hemolize so kombinirani: zatemnitev urina, ikterus kože in beločnice, zvišana telesna temperatura, bolečine v trebuhu, zmerna hashtosplenomegalija. Značilnost prehladne AIHA je poslabšanje kronična anemija v mrazu, pogosto v kombinaciji z Raynaudovim sindromom ali akrocianozo. Hemolizinske oblike pogosto spremljajo hemoglobinurija in drugi znaki akutne intravaskularne hemolize.

Diagnostika.

Anemija je običajno normokromna normocitna, za katero je značilna retikulocitoza, pogosto izrazita. Sferociti se lahko pojavijo v majhnem številu. Možna levkocitoza s premikom levkocitna formula himen, zmerna trombocitoza. Značilen zaradi povečanega indirektnega bilirubina in eritroidne hiperplazije kostnega mozga. Zviša se raven serumske laktat dehidrogenaze (LDH). Raven serumskega železa je normalna ali povišana, raven haptoglobina je normalna ali znižana.

Diferencialna diagnoza

izvajajo se z drugimi vrstami anemije, predvsem hemolitično, sekundarne anemije, Gilbertova bolezen. Naloga zdravnikov splošne medicine- osumljenec ta tip anemijo in opraviti začetno diagnozo. Pojasnitev možnosti in zdravljenje se običajno izvaja v specializiranih ustanovah.

Glavna diagnostična preiskava je pozitiven direktni antiglobulinski test (Coombsov test), s katerim zaznamo protitelesa ali komplement na površini rdečih krvničk. Poleg tega se izvaja indirektni Coombsov test za določanje protiteles v serumu.

Pri zdravljenju Pri avtoimunskih oblikah hemolitične anemije glavno mesto pripada glukokortikosteroidom (GC). Pri bolnikih z akutno hemolizo se lahko uporabi intravenski imunoglobulin, običajno v kombinaciji z GC.

Če ni učinka konzervativne terapije, je možna splenektomija, katere učinkovitost pri tej patologiji je približno 70%. Med imunosupresivnimi zdravili se ob neučinkovitosti konvencionalne terapije pri zdravljenju AIHA uporabljajo azatiaprin, citostatiki (vinkalkaloidi, ciklofosfamid), ciklosporin A.

Osnova zdravljenja simptomatske anemije je zdravljenje osnovne bolezni.

Preprečevanje avtoimunske hemolitične anemije

Primarna preventiva ukrepi vključujejo zdravljenje osnovnih bolezni, pri katerih se lahko pojavi AIHA.

Sekundarna preventiva. Da bi preprečili povečano hemolizo in razvoj hemolitičnih kriz, se bolnikom z AIHA priporoča, da se izogibajo provocirajočim dejavnikom: hipotermiji pri prehladih, virusnih okužbah - pri vseh različicah bolezni itd. Pri bolnikih, ki so bili podvrženi splenektomiji, glede na razvoj imunske pomanjkljivosti, je indicirano dajanje pnevmokoknega cepiva. To priporočilo velja predvsem za otroke in osebe, ki imajo dodatne indikacije za cepljenje (zaradi epidemiološke situacije ipd.).

Dedna sferocitoza (prirojena sferocitna anemija, Minkowski-Choffarjeva bolezen)

Hereditarna sferocitoza (HS) je citoskeletna nenormalnost, ki jo povzroči kršitev strukture spektrina. Posledica takšnih anomalij je izguba sposobnosti rdečih krvnih celic za deformacijo, moteno je delovanje membranske črpalke Sh + / K +, pride do prezgodnje (ne s staranjem) sferulacije rdečih krvnih celic, skrajšanje življenjske dobe. rdečih krvnih celic in njihovo uničenje s celicami vranice. Življenjska doba rdečih krvničk se skrajša na 12-14 dni.

Vzrok so mutacije v genih, ki kodirajo membranske proteine ​​citoskeleta eritrocitov. Dedovanje je avtosomno dominantno (kaže se z blagimi in srednja stopnja resnost) ali recesivno (klinično se kaže v hudi obliki).

Zanj so značilni hemolitična anemija, splenomegalija in prisotnost sferičnih rdečih krvničk v periferni krvi. Bolezen se lahko pojavi skrito.

Diagnoza

NS temelji na prisotnosti značilnih morfoloških sprememb rdečih krvničk in znakov hemolize pri bolniku. Indikatorji nasičenosti eritrocitov s hemoglobinom in raven serumskega železa so običajno normalni, razen v primerih, ko se v ozadju dolgotrajne hemolize v telesu razvije stanje pomanjkanja železa.

V kostnem mozgu se kompenzacijsko poveča eritropoeza.

Diferencialna diagnoza

ki se izvaja z zlatenico druge etiologije (infekcijski hepatitis, obstruktivna zlatenica, Gilbertov sindrom itd.), imunsko hemolitično anemijo, mikroangiopatsko hemolitično anemijo, splenomegalijo druge etiologije. Pri diferencialni diagnostiki je poleg prepoznavanja morfološko spremenjenih rdečih krvničk, negativnega Coombsovega testa in drugih laboratorijskih podatkov lahko nepomemben pomen skrbno zbrana družinska anamneza in pregled bolnikovih svojcev za odkrivanje znakov NS.

Zdravljenje.

V klinično kompenziranem stanju bolnika, v odsotnosti pomembne hemolize in anemije, je terapija običajno omejena na simptomatska sredstva, vključno s tistimi, namenjenimi preprečevanju razvoja holelitiaze (holeretiki, zeliščna zdravila, racionalna prehrana). Pri hudi hemolizi s hudo anemijo in pri aplastičnih krizah z nizko koncentracijo hemoglobina opravimo transfuzijo rdečih krvničk.

Ena od metod zdravljenja bolnikov s sferocitno anemijo je splenektomija. Kirurško zdravljenje je indicirano pri bolnikih z zmerno in hudo hemolitično anemijo ali njenimi zapleti, vključno s prisotnostjo holelitioze, zlasti pri mladih. Zaradi odstranitve vranice se hemoliza rdečih krvnih celic ustavi ali znatno zmanjša, njihova pričakovana življenjska doba pa se podaljša.

Preprečevanje dedne sferocitoze

Primarna preventiva

za NS, tako kot pri ostalih dednih boleznih, obsega genetsko svetovanje in načrtovanje družine.

Sekundarna preventiva.

Ker se pri pomembnem deležu bolnikov bolezen pojavi v latentni ali klinično kompenzirani obliki, so glavni ukrepi sekundarne preventive usmerjeni v odpravo manifestacij kronične zastrupitve, kompenzacijo povečane porabe snovi, potrebnih za hematopoezo, in preprečevanje zapletov, kot so zgodnji razvoj holelitiaze. V zvezi s tem je prikazano dobra prehrana, jemanje multivitaminov z mikroelementi, choleretic zdravila, letno ultrazvočno spremljanje stanja žolčevodov.

Kot pri drugih oblikah kronične hemolitične anemije se tudi pri bolnikih z NS pogosto pojavi pomanjkanje folatov, zato se tej kategoriji bolnikov profilaktično predpisuje folna kislina.

Hipoplazija hematopoeze

Anemijo lahko povzroči zatirano (hipostatično) stanje hematopoeze zaradi toksičnih in sevalnih učinkov, razvoj reaktivne fibroze v kostnem mozgu pri številnih boleznih ali kot posledica neodvisnih bolezni - hipoplastična (aplastična) anemija, delna anemija. aplazija rdečih krvnih celic.

Aplastična anemija

Aplastična anemija - huda bolezen hematopoetskega sistema, za katerega je značilna pancitopenija v periferni krvi in ​​hipocelularnem kostnem mozgu.

Bolezen je redka: od 2-3 do 10-20 primerov na milijon prebivalcev na leto. Opaženo pri vseh starostne skupine. Visoka incidenca bolezni je opažena na Daljnem vzhodu, Japonskem in Tajskem.

Vzroki bolezni so lahko citotoksična zdravila, sevanje, zdravila (zlato, kloramfenikol), industrijski toksini, virusi (hepatitis). V polovici primerov etiološki dejavnik ni ugotovljen - idiopatske oblike. Obstaja prirojena oblika - Fanconijeva anemija - genetsko pogojena bolezen s preobčutljivostjo na DNK škodljive vplive in povečano nagnjenostjo k razvoju tumorskih obolenj.

Sodobni koncept patogeneze AA kaže na povezavo med razvojem hematopoetske aplazije in okvaro matičnih celic s kršitvijo njihove proliferativne aktivnosti s sodelovanjem imunsko posredovanih mehanizmov, kršitev regulacije hematopoeze z imunokompetentnimi limfoidnimi celicami. .

Razlikujemo akutno in kronično obliko bolezni ter hudo aplastično anemijo (sAA) in zmerno AA (non-severe aplastic anemia – nAA). TAA se določi, če sta prisotna katera koli 2 od naslednjih kriterijev na podlagi podatkov o periferni krvi:

1. Granulociti manj kot 0,5 x 109/l
2. Trombociti manj kot 20 x 109/l
3. Retikulociti manj kot 1% (korigirani s hematokritom) v kombinaciji z aplazijo kostnega mozga glede na podatke biopsije s trefinom (celularnost kostnega mozga ni večja od 30% normalne).

Klinične manifestacije

bolezni povzročata anemični in hemoragični sindrom.

Diagnoza postavljen na podlagi identifikacije značilne spremembe v preiskavah krvi in ​​kostnega mozga brez znakov klonske hematopoeze. Osnova diagnoze je histološki pregled kostni mozeg.

Anemija je normokromne narave, število retikulocitov je zmanjšano, kar je znak šuregenerativne narave anemije.

In v mpelogramu se zmanjša število nukleiranih elementov, zmanjša se skupni odstotek celičnih elementov granulopoeze in eritropoeze, pogosto opazimo visoko relativno število limfocitov, vsebnost megakariocitov pa se znatno zmanjša. Histološki preparati trefinskih preparatov iliuma razkrijejo aplazijo kostnega mozga z zamenjavo hematopoetsko tkivo maščobna.

Diferencialna diagnoza

se izvaja s hipoplastičnimi različicami hemoblastoz (mielodisplastični sindrom - MDS, akutna levkemija, subbleukemična mieloza), sekundarne - simptomatske aplazije, opažene pri boleznih jeter, številnih tumorskih boleznih.

Zdravljenje.

Bolniki z AA so podvrženi imunosupresivni terapiji, vključno z glukokortikoidnimi hormoni (GC), antilimfocitnimi (ALG) ali antitimocitnimi (ATG) imunoglobulini, ciklosporinom-A (cA). Zdravljenje izbire tAA pri bolnikih, mlajših od 40 let, je presaditev kostnega mozga (BMT). Ta terapija omogoča remisijo v 70-80%. Tudi izvedeno simptomatsko zdravljenje, namenjeno odpravljanju anemičnih in hemoragičnih sindromov, preprečevanju in zdravljenju morebitnih infekcijskih in drugih zapletov.

Napoved bolezni je odvisna predvsem od globine aplazije in resnosti bolezni ter od pravočasnosti in učinkovitosti terapije.

Glavni vzroki smrti bolnikov so hemoragični in infekcijski zapleti, napredovanje aplazije z neuspešnim zdravljenjem.

Preprečevanje aplastične anemije

Primarna preventiva ukrepi vključujejo prekinitev stika z dejavniki, ki imajo hemodepresivne lastnosti, omejitev uporabe zdravil z mielosupresivnimi lastnostmi. Tako so v številnih državah opustili uporabo zdravila levomecitin (kloramfenikol), saj se je izkazalo, da je uporaba tega zdravila povezana s povečanjem incidence hematopoetske aplazije. Če se AA pojavi med nosečnostjo, jo je priporočljivo prekiniti.

Sekundarna preventiva.

Bolniki z remisijo bolezni morajo ostati pod nadzorom z rednim spremljanjem parametrov hemograma, saj so možne ponovitve bolezni, tako pod vplivom neugodnih dejavnikov kot spontano.

domov » Gala » Bolezni krvi in ​​hematopoetskih organov. Medicinski priročnik za vsako družino