Sodobni problemi znanosti in izobraževanja. Miastenija gravis: etiologija, klasifikacija, klinika, diagnoza, načela zdravljenja, oskrba
Če so antiholinesterazna zdravila neučinkovita, se bolnikovo stanje poslabša - miastenična kriza, v primeru prevelikega odmerjanja teh zdravil - holinergična kriza. Mišična oslabelost se močno poveča, razvijejo se hudi bulbarni pojavi, ki močno otežijo dihanje, kot zaradi mišične oslabelosti. prsni koš, diafragme in zaradi obstrukcije zgornjih dihalnih poti (nabiranje traheobronhialnega izločka).
miastenična kriza:široke zenice, tahikardija, normalna ali zmanjšana krvni tlak.
holinergična kriza: ozke zenice, bradikardija, hitro razvijajoča se hipotenzija, izrazite mišične fascikulacije, hipersekrecija sline in bronhialne sluzi, bolečine v trebuhu, driska, bruhanje zaradi hitre črevesne gibljivosti.
Nujna oskrba bolnikov z miastenijo gravis
mora biti usmerjen v korekcijo dihanja - intubacijo in prehod na mehansko prezračevanje.
Z miastenijo kriza takoj intravensko injicirajte 1 ml 0,05 % raztopine proserina in po 15 minutah subkutano 1 ml proserina. Bolnik je hospitaliziran na oddelku za intenzivno nego bolnišnice. Poleg prozerina lahko uporabite oksazil v svečkah in peroralno (0,01 g) ali mestinon (0,06) peroralno. Indicirano je dajanje prednizolona 90 - 120 mg na dan. Najboljši rezultat pri miastenični krizi dosežemo s plazmaferezo oz intravensko dajanje imunoglobulini.
pri holinergična kriza antiholinesterazna zdravila ukinemo in intravensko dajemo 0,5 - 1 ml 0,1% raztopine atropina v intervalih 1 - 1,5 ure, dokler se zenice ne razširijo in se ne pojavijo suha usta. Indicirano je dajanje reaktivatorja holinesteraze dipiroksima subkutano ali intramuskularno (1 ml 15% raztopine). Bolnike hranimo skozi nosno cevko.
miastenija – kronična bolezen, za katero je značilna šibkost in patološka utrujenost mišic, je avtoimunska bolezen. Mnogi bolniki občutijo spremembe timus(tumorji in hiperplazija žleznega tkiva).
Za razvoj bolezni je značilna kombinacija nevroendokrinih in imunska pomanjkljivost. Patološka šibkost, ki jo povzroča kršitev nevromuskularnega prenosa impulzov. Klinika. Pogosteje in prej so prizadete mišice, ki jih inervira kranialni živec. Kaže se kot ptoza, dvojni vid (diplopija), težave z žvečenjem, požiranjem in šibkostjo obraznih mišic, vratu, ramenskega obroča, rok in prsnega koša.
Zjutraj se bolnik počuti zdravega. Po nekaj urah se veke povesijo, glas postane tih, šibak, govor je nejasen. Obraz je prijazen, nasmeh "Gioconda". Glava visi ali se nagiba na stran, pogosto slinjenje, zasoplost, šibkost v nogah in rokah po manjši telesni aktivnosti ni oslabljen, kitni refleksi so ohranjeni, senzoričnih motenj ni.
Oblike bolezni:
1 – generalizirano
2 – očesni
3 – bulbar
4 – deblo
Pod vplivom zunanji dejavniki(okužbe, zastrupitve, fizični, živčni in duševni stres), je možna sprememba odmerka uporabljenih zdravil ostro poslabšanje z razvojem miastenična kriza(to je oster, paroksizmalen razvoj mišične oslabelosti z motnjami dihanja in delovanja srca).
Miastenična kriza (5-10 minut)- nevarno stanje- nenadoma se pojavi mišična oslabelost, bolnik ne diha sam, ne govori in ne požira sline. Pogost vzrok so okužbe zgornjih dihalnih poti (bronhitis, pljučnica), v nekaterih primerih vzrok ostaja nejasen. Poslabša miastenično krizo nekontroliran sprejem bolnik, ki jemlje antiholinesterazna zdravila (prozerin).
Taktika medicinske sestre:
1. pokličite zdravnika ali urgentnega zdravnika.
2. Poskrbite za fizični in čustveni mir.
3. Postavite glavo v dvignjen položaj.
4. Če se dihanje in srčna aktivnost ustavita, se izvede zaprta masaža srca.
5. Izvedite mehansko ventilacijo, ko dihanje oslabi.
6. Pripravite proserin za prihod zdravnika.
Zdravljenje miastenične krize: Proserin 1-2 ml i.v. Učinek se pojavi v 30 minutah in traja 2 uri. V interiktalnem obdobju: prozerin (0,15), kalemin se jemlje peroralno, učinek po 1 uri traja 2-4 ure.
Bolniki z miastenično krizo so običajno hospitalizirani na oddelku intenzivno nego. Zagotoviti je treba prehodnost dihalnih poti (iz ust odstraniti sluz in bruhanje, paziti, da ne pride do umika jezika). V bolnišnici jih premestijo na mehansko ventilacijo, da preprečijo smrt odpoved dihanja. Nato nujno vzamejo splošno in biokemična analiza kri (za prepoznavanje znakov vnetja, izključitev hipokalemije in drugih presnovnih sprememb). Če ima bolnik znake okužbe, dodamo antibiotike (cefalosporine). Predpisana je plazmoforeza.
=======================
Miastenična kriza je nenadno, življenjsko nevarno poslabšanje pri bolniku z miastenijo gravis, za katero je značilna kršitev vitalne funkcije. V nekaterih obdobjih bolezni se to lahko pojavi akutno. kritično stanje ko so možnosti preživetja neposredno odvisne od hitrosti upodabljanja zdravstvena oskrba v pogojih intenzivne nege. Statistični podatki kažejo, da se miastenična kriza pojavi pri vsakem 10. bolniku.
Zakaj nastane?
Vsaka kriza med potekom bolezni kaže na poslabšanje procesa. Pri miasteniji gravis je to lahko posledica dveh vrst razlogov:
- Poslabšanje stanja zaradi izpostavljenosti neugodnim dejavnikom (okužba, poslabšanje sočasne patologije, hud stres itd.). Posledica ni le obsežnejši napad avtoimunskih kompleksov na receptorje za prenos nevromuskularnih impulzov, temveč tudi kvalitativne spremembe sestava ionskih kanalčkov in preostalih receptorjev. To pomeni, da se zgodijo negativne spremembe sama narava bolezni.
- Akutno napredovanje bolezni zaradi iatrogenih vzrokov (opustitev zdravil, uporaba neustreznih odmerkov, uporaba zdravil, ki so kontraindicirana pri miasteniji gravis).
Kako se manifestira?
Simptomi miastenične krize so običajno povezani z naraščajočo dihalno odpovedjo, ki se pojavi v ozadju hitro napredujoče splošne šibkosti vseh mišičnih skupin. Težave z dihanjem so lahko posledica poškodb različne skupine mišice:
- poškodbe požiralnih mišic, mišic jezika in pojav asfiksije (zadušitve) zaradi stika z dihalni trakt sluz ali hrana;
- poškodbe mišic grla;
- Medrebrne mišice sodelujejo pri dihanju, zagotavljajo navdih in mišice diafragme.
Dihalna odpoved se pojavi nenadoma in napreduje v nekaj minutah. Oseba doživi občutek pomanjkanja zraka, tesnobe in vznemirjenosti. Najprej se zaradi površinskih mišic pospeši dihanje, obraz postane rdeč, tlak naraste na 200 mmHg, pulz se pospeši na 160 utripov na minuto. 
Nato postaja dihanje vedno bolj redko in površno, dokler se popolnoma ne ustavi. Z naraščajočo hipoksijo se pojavi cianoza kožo, krvni tlak pade na 80 mm Hg, utrip postane redek in ga je komaj mogoče otipati. Najprej se pojavi zmedenost, nato pa izguba zavesti.
Pridruži se avtonomne motnje: deluje hladno lepljiv znoj, iz ustnega kota teče slina, pojavi se nehoteno uriniranje in defekacija.
Če je srčna mišica poškodovana, lahko pride do smrti zaradi akutnega srčnega popuščanja.
Diagnoza stanja
Običajno diagnosticiranje bolezni ne povzroča težav. Če ima bolnik spremljevalca (nekoga, ki lahko spregovori o vzrokih bolezni in uporabljeni terapiji), diagnostični oz. terapevtske manipulacije bo uspešnejši.
Klinično podobno miastenični krizi je poslabšanje stanja bolnikov z miastenijo, povezano s prevelikim odmerjanjem. zdravila AHEP. Imenuje se holinergična kriza. Zanj so bolj značilni bruhanje, driska, bolečine v trebuhu in splošno tresenje.
Te krize zahtevajo diferencialna diagnoza, saj zdravljenje poteka drugače. V ta namen se izvede prozerinski test: z miastenično krizo opazimo kompenzacijo simptomov, s holinergično krizo pa ni kompenzacije.
Vendar pa se pogosto pojavi mešana kriza, katere diagnoza in zdravljenje se izvajata tudi v enoti intenzivne nege in zahteva posebno pozornost.
Krizno zdravljenje
Urgentna oskrba obsega preverjanje prehodnosti dihalnih poti in vzpostavitev dihanja preko aparata umetno prezračevanje pljuča. Težave pri sinhronizaciji pacientovega spontanega dihanja in delovanja naprave zahtevajo visoko usposobljeno medicinsko osebje.
Intravensko dajanje proserina vam omogoča hitro zaustavitev napada. Vendar pa je v mešani krizi uporaba ACEP v času mehanskega prezračevanja popolnoma preklicana. Proserinski test se uporabi ne prej kot 24 ur kasneje, če simptomi holinergične krize prenehajo.
Najbolj učinkovita metoda, ki hitro izboljša stanje bolnika z miastenično krizo, je plazmafereza ali hemosorpcija - metode čiščenja krvi iz patoloških avtoimunskih kompleksov. Število in pogostost tečajev določi zdravnik.
Pomembno je, da je ljubljena oseba vedno ob bolniku z miastenijo gravis.Če se pojavijo znaki akutne dihalne odpovedi, morate nujno hospitalizacijo— možnosti za preživetje se vsako minuto zmanjšujejo. Diagnoza miastenične krize in zdravljenje poteka v pogojih intenzivne nege.
Vsaka kriza je človeško stanje, v katerem se potek bolezni nenadoma močno poslabša in življenjsko nevaren simptomi se zelo hitro povečajo. Miastenične in holinergične krize, ki so spremljevalke miastenije gravis, so nevarne, ker lahko bolnik preneha dihati in srce. Včasih se človekovo življenje izračuna dobesedno v minutah, med katerimi morajo zdravniki ali ljudje v bližini uspeti zagotoviti prava pomoč. Zakaj pride do poslabšanja, se zdi, da ni usodno? nevarna bolezen miastenija gravis? Vabimo vas, da se v preprostem in vsakomur razumljivem jeziku pogovarjate o tem, kar bi morali vedeti vsi: vzroki miasteničnih in holinergičnih kriz, klinika, nujna oskrba za tiste, ki so doživeli takšno katastrofo. Morda nekdo v naši bližini, če nenadoma v prevozu ali samo na ulici zboli, bodo informacije v tem članku pomagale rešiti življenje.
miastenija gravis
Začnimo zgodbo o krizi z razlago pojma miastenije gravis. Zgodi se, da drugi zamenjajo to bolezen za simulacijo, saj se bolniki z miastenijo gravis nenehno pritožujejo nad utrujenostjo, letargijo in ne morejo opravljati nobene naloge. fizično delo, samo najlažji.
Pravzaprav je miastenija gravis nevromuskularna bolezen, ki je razvrščen kot avtoimunski, to je, ki ga povzroči neuspeh v telesu, da proizvede prava protitelesa ali proizvodnjo celic ubijalk, ki napadajo zdrava tkiva in celice, kar postane velika katastrofa.
Miastenična kriza se razvija v ozadju splošna bolezen in ima podobne simptome, le da se manifestira v veliko večji meri, kar je prej povzročilo smrt pri približno 40% bolnikov. Zdaj, če se zdravljenje začne brez odlašanja, se mu je mogoče izogniti. Rad bi omenil, da 10 ljudi od vsakih 100 tisoč prebivalcev Zemlje trpi za miastenijo, ženske pa trpijo 3-krat pogosteje kot moški. Miastenija gravis se lahko manifestira že v otroštvo, vendar so takšni primeri redki. Opažamo ga predvsem pri ljudeh od 20 let do zelo visoke starosti.
Simptomi miastenije gravis
Brez miastenije, če jo ima oseba, miastenična kriza ne more nastati. Vendar pa se nekatere druge bolezni s podobnimi simptomi včasih zamenjajo za to, na primer prej omenjena letargija, šibkost in povečana utrujenost. Dodatni simptomi za miastenijo gravis:
Povešene veke, ki so najbolj opazne zvečer in se zmanjšajo zjutraj po nočnem počitku;
Dvojni vid;
Izčrpanost, visoka utrujenost po običajni vadbi za druge ljudi, na primer plezanje po stopnicah;
Začetni bulbarni znaki (pojav nosnega glasu po jedi in dolgem pogovoru, težave pri izgovarjanju posameznih črk);
Dinamika bulbarni znaki(težave pri požiranju, pogosto dušenje);
avtonomne motnje tahikardija);
Obrazni znaki (zelo globoke gube na čelu, značilen izraz obraza);
slinjenje;
Težave z držanjem glave;
Težave pri hoji.
Posebna značilnost miastenije gravis je, da se vse zgoraj navedene manifestacije okrepijo po telesna aktivnost in zvečer, in po dober počitek zmanjša ali popolnoma izgine.
Simptomi miastenične krize
Če oseba trpi za miastenijo gravis, določene okoliščine lahko doživi miastenično krizo. Okrepijo se simptomi osnovne bolezni, zlasti tahikardija, visoka utrujenost vitalnih mišic (dihalne, srčne) in slinjenje. Za krizo so značilne tudi naslednje manifestacije:
Paraliza požiralnih mišic in jezika, zaradi česar lahko sluz, slina in hrana vstopijo v dihala;
Huda vznemirjenost in panika zaradi pomanjkanja zraka;
Hladen znoj;
Včasih spontano uriniranje in / ali defekacija;
izguba zavesti;
Suha koža;
skoki krvnega tlaka;
Razširitev zenice;
Akutno srčno popuščanje, to je motnje v delovanju srca.
Miastenična kriza ima več stopenj:
Povprečje;
težka;
Hitro kot strela.
Razlike so v moči manifestacije zgornjih simptomov. Še posebej nevarne so hude in bliskovite krize, pri katerih človek zelo hitro, dobesedno v nekaj minutah, razvije šibkost dihalnih in požiralnih mišic. Sprva se dihanje pospeši, obraz postane rdeč, krvni tlak poskoči, pulz doseže približno 160 utripov na minuto. Nato začne dihanje postajati prekinjeno in lahko celo popolnoma izgine, obraz pomodri (v medicini to imenujemo cianoza), tlak pade, pulz skoraj ni tipljiv.
Vzroki miastenične krize
Miastenija gravis je lahko prirojena ali pridobljena. Prvi nastane zaradi mutacij v genih. Drugi se razvije, če ima oseba:
Težave s timusno žlezo;
Nekatere oblike raka (zlasti dojke, pljuč, jajčnikov);
tirotoksikoza;
Letargični encefalitis.
V ozadju teh bolezni se lahko miastenična kriza razvije v naslednjih primerih:
Akutna nalezljive bolezni, vključno z ARVI, gripo, bronhitisom;
operacije;
Močan psihološki stres;
Jemanje nekaterih zdravil (zlasti pomirjeval);
Hormonske motnje;
Bolniki z miastenijo gravis preskočijo tablete in kršijo potek zdravljenja.
holinergična kriza
Miastenična kriza in holinergična kriza se pogosto manifestirata vzporedno, zato prihaja do napak pri razlikovanju in posledično pri zdravljenju. Vendar sta si ta dva nekoliko podobna zunanje manifestacije so povzročena stanja zaradi različnih razlogov in imajo različne etiologije.
Tako se med miastenično krizo gostota membranskih holinergičnih receptorjev zmanjša zaradi njihovega uničenja, preostali pa spremenijo svoje funkcije. In med holinergično krizo pride do čezmerne aktivacije holinergičnih receptorjev (nikotinskih in/ali muskarinskih). Ta proces sproži jemanje zdravil za zdravljenje miastenije gravis v velikih odmerkih, pa tudi zdravil, prepovedanih za to bolezen.
Te krize ni enostavno diagnosticirati, saj njeni glavni simptomi sovpadajo z miastenično krizo. Naslednja značilnost njegovega stanja, značilna za holinergično krizo, lahko pomaga pravilno ugotoviti, kaj se s človekom dogaja: bolnik začne kazati znake zastrupitve: začne se bolečina v trebuhu, bruhanje in driska. Za miastenično krizo je značilno vse, razen teh simptomov.
Druga značilnost holinergične krize je, da se simptomi miastenije gravis poslabšajo brez fizične aktivnosti, vendar po jemanju antiholinesteraznih zdravil.
Mešana kriza
To je najboljše za zdravje in življenje nevaren pogled patologija. Združuje miastenično in holinergično krizo, ki hkrati predstavlja vse simptome, opažene pri obeh stanjih. To oteži pravilno diagnozo, še težje pa je zdravljenje, saj tista zdravila, ki rešijo miastenično krizo, še poslabšajo holinergično krizo. Pri mešanih krizah ločimo dve fazi toka:
1. miastenična. Bolniki imajo izrazite bulbarne motnje, težave z dihanjem, fizična aktivnost povzroča utrujenost, vendar jemanje zdravil (Klamin, Proserin) negativne reakcije ne kliče.
2. holinergičen značilni simptomi zastrupitve.
Praksa je pokazala, da se mešane krize najpogosteje pojavijo pri ljudeh, ki so že preboleli eno ali drugo krizo z miastenijo gravis.
Osumljenec mešana kriza mogoče na podlagi naslednjih značilnosti manifestacije:
Pri bolnikih je jasno opazna bulbarna okvara, motorična funkcija okončin pa je malo spremenjena;
Jemanje zdravil neenakomerno zmanjša patološki simptomi, na primer izboljša motorična aktivnost in malo prispeva k stabilizaciji dihanja.
Diagnostika
Da ne bi naredili napak in hitro zagotovili učinkovito pomoč med miastenično krizo, je pomembno pravilno diagnosticirati bolnika. Kot je navedeno zgoraj, so lahko nekateri simptomi miastenične krize prisotni pri boleznih, ki nimajo nobene zveze z miastenijo gravis (na primer težko dihanje, nenormalni srčni ritem). Simptomi holinergične krize so podobni tistim, ki se pojavijo pri zastrupitvi in nekaterih težavah z gastrointestinalnim traktom. Če ima bolnik spremljevalca, ki lahko poda informacije o prisotnosti miastenije gravis in zdravilih, ki jih jemlje, je diagnostika močno poenostavljena. Za razlikovanje vrste krize zdravniki izvajajo
Posebne težave pri diagnozi so opažene pri mešanih krizah. Da bi natančno določili njegovo prvo fazo, klinična analiza bolnikovo stanje, pa tudi elektrofiziološko oceno učinka, pridobljenega z jemanjem antiholinesteraznih zdravil.
Samo prisotnost miastenije gravis pri človeku (pred nastopom krize) ugotavljamo z elektromiografijo, farmakološkimi in imunološkimi preiskavami.
Nujna oskrba pri miastenični in holinergični krizi
Če se bolniku z miastenijo gravis stanje nenadoma močno poslabša (pride do krize), se njegovo življenje šteje v minutah. Glavna stvar, ki bi jo morali storiti drugi, je, da takoj pokličejo rešilca. Na žalost v naši realnosti obstajajo situacije, ko specializirano pomoč je pozno. Kako lahko v tem primeru pomagate umirajočemu? Najprej mu poskusite zagotoviti dihanje, odstranite sluz iz grla. Osebe z miastenijo gravis morajo po pravilih imeti s seboj listek, da imajo te bolezni, pa tudi zdravila (na primer Proserin) in brizgo. Če reševalnega vozila ni mogoče hitro prispeti, mora oseba z miastenično krizo prejeti injekcijo po podatkih v opombi.
Zdravniki, ki pridejo pravočasno, so dolžni pacienta nujno hospitalizirati in odpeljati v enoto za intenzivno nego, kjer se intenzivno nujna terapija:
Zagotavljanje prehodnosti dihalnih poti;
Oskrba s kisikom;
Če bolnik nima simptomov holinergične krize (bruhanje, driska), naslednja zdravila: "Prozerin", "Atropin". Če obstajajo simptomi zastrupitve, je nujna terapija sestavljena le iz umetnega prezračevanja pljuč in injekcij naslednjih zdravil: atropina, imunoglobulina in nekaterih drugih. medicinske potrebščine glede na indikacije.
Zdravljenje
Če ima oseba miastenično krizo, se zdravljenje po nujni oskrbi izvaja na podlagi kliničnih in laboratorijskih testov, analiz in dinamike bolezni. Mehanska ventilacija (tj. umetno prezračevanje pljuč) glede na klinična slika bolnikovega stanja, pa tudi glede na znake prisotnosti kisika v krvi, lahko izvajamo do šest dni, vendar če ima bolnik pozitivna reakcija na Proserinu je mehansko prezračevanje preklicano. Na splošno je postopek mehanske ventilacije zelo resen in odgovoren, saj zahteva stalno spremljanje respiratorjev, % sestave plinov v krvi, krvnega obtoka, temperature, ravnovesja tekočin v telesu in drugega.
Odlična metoda za obvladovanje vseh vrst kriz pri miasteniji gravis je izmenjevalna plazmafereza. V tem primeru se kri vzame iz centralne (ali ulnarne) vene, centrifugira in plazma se zamenja za darovalca ali umetno. Ta metoda daje odlične rezultate- v nekaj urah se bolnikovo stanje bistveno izboljša. Plazmafereza se izvaja 7 do 14 dni.
Ena od faz zdravljenja je zdravljenje z zdravili. Glede na indikacije so bolnikom predpisani imunoglobulini, antioksidanti, antiholinesterazna zdravila in, če so na voljo. vnetni procesi- antibiotiki.
Prognoza in preventiva
Pred trideset do štiridesetimi leti so se smrti pri bolnikih z miastenijo gravis med poslabšanjem bolezni pojavile precej pogosto. Zdaj se je umrljivost zmanjšala za 12-krat. Morate razumeti, da je včasih življenje osebe, ki je imela miastenično krizo, odvisno od naših dejanj. Nujno pomoč je treba zagotoviti zelo hitro. Zato, če nenadoma na ulici, v prevozu, kjerkoli opazimo, da se oseba začne dušiti, moramo takoj poklicati rešilca.
Tudi sami bolniki z miastenijo gravis morajo upoštevati številne ukrepe za preprečevanje krize:
Bodite pod nadzorom zdravnika in dosledno upoštevajte predpisano zdravljenje;
Izogibajte se preobremenjenosti in živčnim zlomom;
Če je mogoče, se zaščitite pred nalezljivimi boleznimi;
Ne izpostavljajte telesa zastrupitvi;
V svojo prehrano vključite živila, bogata s kalijem (na primer krompirjeve jedi, rozine).
Miastenična kriza razvije pod vplivom eksogenih oz endogeni vzroki, je značilno hitro poslabšanje bolnikovega stanja in je lahko usodno v nekaj deset minutah.
miastenija gravis- izrazit pojav mišične oslabelosti in patološke mišične utrujenosti z možnim zmanjšanjem in celo izgubo refleksov. Lokomotorni sistem je poškodovan v območju mionevralne sinapse, pri čemer je v proces vključena katera koli mišica telesa, vendar so praviloma prizadete mišice oči, obraza, ustnic, jezika, žrela in vratu.
Dedna narava miastenije gravis še ni bila dokazana, etiologija pa ni popolnoma razumljena.
Miastenija gravis ima kompleksno patogenezo. Dejstvo kršitve je nesporno nevromuskularni prenos. Zdi se, da ima odločilno vlogo pri razvoju patologije avtoimunske motnje, kar potrjuje prisotnost več avtoprotiteles v krvnem serumu bolnikov, vključno s protitelesi proti skeletnim mišicam.
Klinično se miastenija gravis kaže s patološko mišično utrujenostjo, ki je edinstvena in poseben znak te bolezni. Mišična oslabelost pri miasteniji gravis se od pareze razlikuje po tem, da se z večkratnim ponavljanjem istih gibov močno poveča in doseže stopnjo popolne paralize. To je še posebej očitno pri hitrem ritmu ponavljanja gibov. Pri počasnem delu mišice dolgo časa ohranjajo moč, zlasti po spanju ali počitku.
Bolezen je pogosto kronična ali subakutna v naravi, vendar v nekaterih primerih pod vplivom eksogeni dejavniki(okužbe, zastrupitve) ali endokrinih sprememb (nosečnost, menopavza), se lahko razvije akutna miastenija gravis.
Pogosteje je miastenija gravis generalizirane oblike, lokalizirana oblika bolezni je manj pogosta in jo delimo na očesno in bulbarno miastenijo. V prvem primeru so prizadete ekstraokularne mišice oči, v drugem pa mišice jezika, grla in žrela.
Tipična miastenija gravis se razvije s kršitvijo ekstraokularnih mišic, kar vodi do diplopije, strabizma, kasneje pa se pojavijo težave pri govoru in požiranju. Kasneje se razvije šibkost in utrujenost obrazne mišice in žvečilne mišice. Ko so bulbarne mišice poškodovane, pride do disfunkcije mehko nebo in epiglotis, s spremembami v tembru glasu in težavami pri požiranju. Razvije se aspiracijska pljučnica, pojavi se šibkost v rokah, vratnih mišicah in dihalnih mišicah. Mišična oslabelost dihalnih mišic v kombinaciji z bulbarne motnje, povzročajo razvoj akutna hipoksija možgani. Opažena je psihomotorična vznemirjenost, ki jo nadomesti letargija, tetivni refleksi se hitro izčrpajo in avtonomne motnje- mitriaza, tahikardija, črevesna pareza.
Nujna oskrba miastenične krize:
- Odstranite sluz iz pacientovega grla, če je indicirano, začnite z mehansko ventilacijo dostopna metoda, čemur sledi prenos bolnika na stacionarno mehansko dihanje.
- Dajanje antiholinesteraznih zdravil (proserin, kalimin) skozi endotrahealni tubus za izboljšanje živčno-mišičnega prenosa - subkutana 0,05% raztopina proserina v volumnu 1 ml, intravensko dajanje proserina v fazi. predbolnišnična oskrba kontraindicirano zaradi možnega srčnega zastoja.
- Prednizolon 90-120 mg/dan kot imunosupresiv.
- Simptomatsko zdravljenje.
POZOR! Informacije na spletnem mestu spletna stran je samo za referenco. Uprava spletnega mesta ni odgovorna za morebitne negativne posledice v primeru jemanja kakršnihkoli zdravil ali posegov brez zdravniškega recepta!
