Kaj je mešana bolezen vezivnega tkiva?

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD)- edinstven klinično-imunološki sindrom sistemske poškodbe vezivnega tkiva vnetne narave, ki se kaže v kombinaciji posameznih znakov SSc, polimiozitisa (dermatomiozitisa), SLE, protiteles proti topnemu jedrskemu ribonukleoproteinu (RNP) v visokih titrih; napoved je ugodnejša kot pri boleznih, katerih simptomi sestavljajo sindrom.

CTD so prvi opisali G. G. Sharp et al. kot nekakšen »sindrom različnih revmatskih obolenj«. Kljub dejstvu, da so v naslednjih letih v različnih državah poročali o številnih opažanjih, bistvo CTD še vedno ni razkrito in ni bilo jasnega odgovora - ali gre za neodvisno nozološko obliko ali za posebno različico enega od difuznih. bolezni vezivnega tkiva – predvsem SLE.

Kaj povzroča mešano bolezen vezivnega tkiva?

Pri razvoju bolezni igrajo vlogo posebne imunske motnje, ki se kažejo v dolgotrajnem vztrajnem povečanju protiteles proti RNP, hipergamaglobulinemiji, hipokomplementemiji in prisotnosti krožečih imunskih kompleksov. Depoziti TgG, IgM in komplementa najdemo v stenah krvnih žil mišic, glomerulih ledvic in dermoepidermalnem spoju dermisa, v prizadetih tkivih pa limfoidne in plazemske infiltrate. Ugotovljene so bile spremembe v imunoregulacijskih funkcijah limfocitov T. Značilnost patogeneze CTD je razvoj proliferativnih procesov v notranjih in srednjih membranah velikih žil s kliničnimi manifestacijami pljučne hipertenzije in drugimi vaskularnimi manifestacijami.

Simptomi mešane vezivnotkivne bolezni

Kot je navedeno v definiciji CTD, klinično sliko bolezni določajo znaki SSD, kot so Raynaudov sindrom, otekanje rok in hipokinezija požiralnika, pa tudi simptomi polimiozitisa in SLE v obliki poliartralgije ali ponavljajočih se poliartritis, kožni izpuščaji, vendar z nekaterimi inherentnimi značilnostmi.

Raynaudov sindrom- eden najpogostejših znakov. Zlasti po naših materialih je bil Raynaudov sindrom opažen pri vseh bolnikih s prepoznano CTD. Raynaudov sindrom ni le pogost, ampak pogosto zgodnji znak bolezni, vendar je za razliko od SSD blažji, pogosto dvofazni, razvoj ishemične nekroze ali razjed pa je izjemno redek pojav.

Raynaudov sindrom pri spolno prenosljivih boleznih običajno spremlja otekanje rok do razvoja "klobasaste" oblike prstov, vendar se ta stopnja blagega edema praktično ne konča z induracijo in atrofijo kože s trajnimi fleksionimi kontrakturami ( sklerodaktilija), kot pri SSD.

Zelo nenavadno mišični simptomi- v klinični sliki bolezni prevladujejo bolečine in mišična oslabelost v proksimalnih mišicah okončin s hitrim izboljšanjem pod vplivom srednjih odmerkov GCS terapije. Vsebnost mišičnih encimov (kreatin fosfokinaza, aldolaza) se pod vplivom hormonske terapije zmerno poveča in hitro normalizira. Kožne lezije na sklepih prstov, heliotropna obarvanost vek in telangiektazije ob robu nohtne posteljice, značilne za dermatomiozitis, so zelo redke.

Posebni sklepni simptomi. Vpletenost sklepov v patološki proces opazimo pri skoraj vseh bolnikih, predvsem v obliki migrirajoče poliartralgije, pri 2/3 bolnikov pa je poliartritis (neerozivni in praviloma nedeformirajoči), čeprav je več bolnikov razvijejo ulnarne deviacije in subluksacije v sklepih posameznih prstov. V proces so običajno vključeni veliki sklepi skupaj s poškodbami majhnih sklepov rok, kot pri SLE. Občasno so opisane erozivne in destruktivne spremembe v sklepih rok, ki se ne razlikujejo od RA. Podobne spremembe smo opazili pri bolnikih na našem inštitutu.

Hipokinezija požiralnika prepoznana pri bolnikih in je povezana s temeljitostjo ne le rentgenskih študij, ampak tudi manometričnih, vendar motena gibljivost požiralnika izjemno redko doseže enako stopnjo kot pri SSD.

Poškodba seroznih membran ni tako pogosto kot pri SLE, vendar so pri CTD opisali dvostranski izliv plevritisa in perikarditisa. Bistveno pogosteje gre za vpletenost pljuč v patološki proces (motnje prezračevanja, zmanjšana vitalna kapaciteta, pri rentgenski preiskavi povečan in deformiran pljučni vzorec). Hkrati imajo lahko pljučni simptomi pri nekaterih bolnikih pomembno vlogo, kar se kaže v vse večji kratki sapi in/ali simptomi pljučne hipertenzije.

Posebnost FTZ je njegova redkost poškodbe ledvic(po literaturi pri 10-15% bolnikov), vendar pri tistih bolnikih, ki kažejo zmerno proteinurijo, hematurijo ali morfološke spremembe v biopsiji ledvic, običajno opazimo benigni potek. Razvoj nefrotskega sindroma je izjemno redek. Na primer, po podatkih klinike je bila poškodba ledvic opažena pri 2 od 21 bolnikov s CTD.

Tudi cerebrovaskulitis je redko diagnosticiran, vendar je blaga polinevropatija pogost simptom v kliniki CTD.

Med pogostimi kliničnimi manifestacijami bolezni so opažene različne stopnje resnosti febrilna reakcija in limfadenopatija(pri 14 od 21 bolnikov) in redkeje splenomegalija in hepatomegalija.

Pogosto se s CTD razvije Segrenov sindrom, pretežno benigni potek, kot pri SLE.

Diagnoza mešane vezivnotkivne bolezni

• Laboratorijski podatki

Splošni klinični laboratorijski podatki za CTD so nespecifični. Približno polovica bolnikov v aktivni fazi bolezni ima zmerno hipokromno anemijo in nagnjenost k levkopeniji, vsi pa imajo pospešeno ESR. Vendar pa serološke študije razkrivajo povečanje antinuklearnega faktorja (ANF), kar je značilno za bolnike s pegasto vrsto imunofluorescence.

Pri bolnikih s CTD so odkriti visoki titri protiteles proti jedrskemu ribonukleoproteinu (RNP) - enemu od topnih jedrskih antigenov, ki so občutljivi na učinke ribonukleaze in tripsina. Kot se je izkazalo, protitelesa proti RNP in drugim topnim jedrskim antigenom povzročajo jedrsko vrsto imunofluorescence. V bistvu so te serološke značilnosti, skupaj z zgoraj navedenimi kliničnimi razlikami od klasičnih nosoloških oblik, služile kot osnova za identifikacijo sindroma CTD.

Poleg tega je pogosto opažena hipsargamaglobulipsmija, pogosto prekomerna, pa tudi pojav RF. Hkrati je za CTD še posebej značilna vztrajnost in resnost teh motenj, ne glede na nihanja v aktivnosti patološkega procesa. Hkrati v aktivni fazi bolezni ni tako redko odkritih cirkulirajočih imunskih kompleksov in blage hipokomplementemije.

Zdravljenje mešane vezivnotkivne bolezni

Za GCS je značilna visoka učinkovitost tudi v srednjih in majhnih odmerkih, v nasprotju s SSD.

Ker je v zadnjih letih prišlo do nagnjenja k razvoju nefropatije in pljučne hipertenzije, bolniki s temi kliničnimi znaki včasih potrebujejo uporabo velikih odmerkov GCS in citostatikov.

Napoved bolezni je na splošno zadovoljiva, vendar so opisani primeri smrti, ki so se pojavili predvsem zaradi odpovedi ledvic ali pljučne hipertenzije.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate mešano bolezen vezivnega tkiva?

Revmatolog

Promocije in posebne ponudbe

Medicinske novice

14.11.2019

Strokovnjaki se strinjajo, da je treba pozornost javnosti pritegniti na problematiko bolezni srca in ožilja. Nekateri so redki, progresivni in jih je težko diagnosticirati. Sem spada na primer transtiretinska amiloidna kardiomiopatija

14.10.2019

12., 13. in 14. oktobra Rusija gosti obsežen družabni dogodek brezplačnega testiranja strjevanja krvi - "Dan INR". Akcija poteka ob svetovnem dnevu tromboze.

07.05.2019

Incidenca meningokokne okužbe v Ruski federaciji se je leta 2018 (v primerjavi z letom 2017) povečala za 10% (1). Eden od pogostih načinov preprečevanja nalezljivih bolezni je cepljenje. Sodobna konjugirana cepiva so namenjena preprečevanju pojava meningokokne okužbe in meningokoknega meningitisa pri otrocih (tudi zelo majhnih), mladostnikih in odraslih.

Skoraj 5% vseh malignih tumorjev so sarkomi. So zelo agresivni, se hitro širijo hematogeno in so nagnjeni k ponovitvi po zdravljenju. Nekateri sarkomi se več let razvijajo brez kakršnih koli znakov.

Virusi ne lebdijo v zraku, ampak lahko pristanejo tudi na ograjah, sedežih in drugih površinah, pri tem pa ostanejo aktivni. Zato je na potovanju ali na javnih mestih priporočljivo ne le izključiti komunikacijo z drugimi ljudmi, ampak se tudi izogibati...

Povrniti dober vid in se za vedno posloviti od očal in kontaktnih leč so sanje mnogih ljudi. Zdaj je to mogoče hitro in varno uresničiti. Popolnoma brezkontaktna tehnika Femto-LASIK odpira nove možnosti laserske korekcije vida.

Kozmetika, namenjena negi naše kože in las, morda dejansko ni tako varna, kot si mislimo

ZDRAVNIKU lahko zastavite vprašanje in prejmete BREZPLAČEN ODGOVOR tako, da izpolnite poseben obrazec na NAŠEM STRANI, sledite tej povezavi

Bolezni mišično-skeletnega sistema

Določanje glikoproteinov

ceruloplazmin

Tudi rabljeno.

povečanje ESR, Včasih nevtrofilna levkocitoza.

Biopsija

Druge poškodbe sklepov

Druge bolezni mehkih tkiv

Pomembno je vedeti! Znanstveniki v Izraelu so že našli način, kako s posebno organsko snovjo raztopiti holesterolne obloge v krvnih žilah AL Protector B.V., ki izstopa iz metulja.

• domov
• bolezni
• Mišično-skeletni sist.

Razdelki spletnega mesta:

© 2018 Vzroki, simptomi in zdravljenje. Medicinska revija

Vir:

Bolezni vezivnega tkiva

Ljudje, ki potrebujejo zdravniško pomoč, so v večini primerov zelo pozorni na iskanje pravega specialista v klinikah. Za bodoče paciente sta izjemnega pomena ugled same zdravstvene ustanove in osebni ugled vsakega njenega zaposlenega. Zato v uglednih zdravstvenih domovih veliko pozornosti posvečajo imidžu zdravstvenega osebja, ki pripomore k temu, da pušča najbolj pozitivne...

Med ljudmi lahko pogosto slišite fraze: "Bil je zagotovo študent C na medicinski fakulteti" ali "Poskusite najti dobrega zdravnika." Težko je reči, zakaj je ta trend opazen. Kakovostna zdravstvena oskrba temelji na različnih dejavnikih, med katerimi so velikega pomena usposobljenost osebja, izkušnje, dostopnost uporabe novih tehnologij pri delu, ne nazadnje pa...

Danes ni enotnega pogleda na vzroke za razvoj bolezni. Kombinacija dejavnikov bo verjetno igrala vlogo, od katerih je najpomembnejši pojav, znan kot povratna preiskava. Njegovo bistvo je preprosto razložiti. Zaradi anatomskih značilnosti, ki so prirojene narave, menstrualna kri z delci endometrija vstopi v jajcevod. Tako se temu reče ...

Sistemska sklerodermija je v medicini resna bolezen, pri kateri pride do sprememb v vezivnem tkivu, zaradi česar se le-to zadebeli in otrdi, kar imenujemo skleroza. Ta diferencialna bolezen prizadene kožo, majhne...

Sistemski eritematozni lupus je ena najkompleksnejših bolezni vezivnega tkiva, katere značilni simptomi so poškodbe njihovega imunskega kompleksa, ki sega tudi do mikrožil. Kot so ugotovili specialisti etiologi in imunologi, ko ...

Dermatomiozitis, imenovan tudi Wagnerjeva bolezen, je zelo huda vnetna bolezen mišičnega tkiva, ki se razvija postopoma in prizadene tudi kožo, ki povzroča otekanje in eritem ter notranje organe. pri čemer…

Sjögrenova bolezen je bolezen, ki je bila prvič opisana v tridesetih in štiridesetih letih prejšnjega stoletja kot sistemska avtoimunska lezija vezivnega tkiva. Od takrat nenehno pritegne pozornost mnogih...

Sistemske vezivnotkivne bolezni ali, kot jih imenujemo tudi difuzne vezivnotkivne bolezni, so skupina bolezni, ki spodbujajo sistemske motnje in vnetja več telesnih sistemov in organov, pri čemer ta proces združujejo z avtoimunskimi in imunsko kompleksnimi procesi. V tem primeru je lahko prisotna prekomerna fibroza. Vsi imajo izrazite simptome.

Seznam sistemskih bolezni

• idiopatski dermatomiozitis;
• ponavljajoči se polihondritis
• sistemska skleroderma;
• sistemski eritematozni lupus;
• ponavljajoči se panikulitis;
• revmatična polimialgija;
• Sjögrenova bolezen;
• difuzni fasciitis;
• mešana bolezen vezivnega tkiva;
• Behçetova bolezen;
• sistemski vaskulitis.

Med vsemi temi boleznimi je veliko skupnega. Vsaka bolezen vezivnega tkiva ima zelo podobno patogenezo in skupne simptome. Nemalokrat na fotografiji niti ni mogoče ločiti bolnikov z eno boleznijo od bolnikov z drugo diagnozo iz iste skupine.

Vezivnega tkiva. Kaj je to?

Da bi razumeli resnost bolezni, si najprej poglejmo, kaj je vezivno tkivo.

Vezivno tkivo so vsa tkiva v telesu, ki niso posebej odgovorni za funkcije katerega koli organa ali sistema v telesu. Hkrati pa njegove pomožne vloge ni mogoče preceniti. Ščiti telo pred poškodbami in ga ohranja v želenem položaju, saj je okvir celotnega telesa. Vezivno tkivo sestavljajo vse ovojnice vsakega organa, pa tudi kostni skelet in vse telesne tekočine. Ta tkiva predstavljajo od 60 do 90 % teže organov, zato vezivnotkivne bolezni najpogosteje prizadenejo večji del telesa, včasih pa lokalno le en organ.

Dejavniki, ki vplivajo na nastanek sistemskih bolezni vezivnega tkiva

Glede na to, kako se bolezen vezivnega tkiva širi, jih klasifikacija deli na nediferencirano bolezen ali sistemsko. Najpomembnejši dejavnik, ki vpliva na razvoj obeh vrst bolezni, lahko z gotovostjo imenujemo genetska predispozicija. Zato jih imenujemo avtoimunske bolezni vezivnega tkiva. Toda za razvoj katere koli od teh bolezni en dejavnik ni dovolj.

Stanje organizma, ki jim je izpostavljen, vpliva tudi:

• različne okužbe, ki motijo ​​normalen imunski proces;
• hormonska neravnovesja, ki se lahko pojavijo med menopavzo ali nosečnostjo;
• vpliv različnih sevanj in strupenih snovi na telo;
• nestrpnost do nekaterih zdravil;
• povečana insolacija;
• obsevanje s foto žarki;
• temperaturni pogoji in še veliko več.

Znano je, da med razvojem vsake od bolezni te skupine pride do resne motnje nekaterih imunskih procesov, zaradi česar se v telesu pojavijo vse spremembe.

Splošni znaki

Poleg tega, da imajo sistemske vezivnotkivne bolezni podoben razvoj, tudi veliko skupnih znakov:

• vsak od njih ima genetsko nagnjenost, ki je pogosto posledica značilnosti šestega kromosoma;

Če bi strokovnjaki natančno ugotovili prave vzroke, ki v telesu sprožijo to dedno bolezen vezivnega tkiva, bi bila diagnoza veliko lažja. Hkrati bi lahko natančno določili potrebne metode za zdravljenje in preprečevanje bolezni. Zato se raziskave na tem področju ne ustavijo. Vse, kar lahko znanstveniki rečejo o okoljskih dejavnikih, vključno z virusi, je, da lahko le poslabšajo bolezen, ki se je prej pojavila v latentni obliki, in so tudi njeni katalizatorji v organizmu, ki ima vse genetske predpogoje.

Razvrstitev bolezni glede na obliko poteka poteka na enak način kot v mnogih drugih primerih:

Sistemska bolezen vezivnega tkiva skoraj vedno zahteva agresivno zdravljenje z velikimi dnevnimi odmerki kortikosteroidov. Če bolezen napreduje v umirjeni smeri, potem ni potrebe po velikem odmerku. V takih primerih lahko zdravljenje z majhnimi odmerki kortikosteroidov dopolnimo s protivnetnimi zdravili.

Če je zdravljenje s kortikosteroidi neučinkovito, ga izvajamo vzporedno z uporabo citostatikov. V tej kombinaciji največkrat pride do razvoja celic, ki izvajajo napačne obrambne reakcije proti celicam lastnega telesa.

Zdravljenje hudih bolezni poteka nekoliko drugače. Zahteva, da se znebite imunskih kompleksov, ki so začeli delovati nepravilno, za kar se uporablja tehnika plazmafereze. Da bi preprečili nastajanje novih skupin nenormalnih imunskih celic, izvajamo vrsto postopkov za obsevanje bezgavk.

Da bi bilo zdravljenje uspešno, le zdravnikova prizadevanja niso dovolj. Mnogi strokovnjaki pravijo, da potrebujete še 2 obvezni stvari, da se znebite katere koli bolezni. Najprej mora imeti bolnik pozitiven odnos in željo po ozdravitvi. Več kot enkrat je bilo ugotovljeno, da je samozavest ljudem pomagala rešiti se iz neverjetno grozljivih situacij. Drugič, potrebna je podpora v krogu družine in med prijatelji. Razumevanje bližnjih je izjemno pomembno, človeku daje moč. In potem je na fotografiji kljub bolezni videti srečen in ob podpori svojih najdražjih čuti polnost življenja v vseh njegovih manifestacijah.

Pravočasna diagnoza bolezni v začetni fazi omogoča zdravljenje in preventivne postopke z največjo učinkovitostjo. To zahteva posebno pozornost pri vseh bolnikih, saj so blagi simptomi lahko opozorilo na neposredno nevarnost. Diagnostika mora biti še posebej podrobna pri delu s posamezniki, ki imajo simptome posebne občutljivosti na nekatera živila in zdravila, alergije in bronhialno astmo. V rizično skupino spadajo tudi bolniki, katerih svojci so že iskali pomoč in se zdravijo po prepoznavanju simptomov difuznih bolezni. Če se pojavijo nepravilnosti, ki so opazne na ravni splošne krvne preiskave, tudi ta oseba spada v skupino, ki jo je treba skrbno spremljati. In ne smemo pozabiti na ljudi, katerih simptomi kažejo na prisotnost žariščnih bolezni vezivnega tkiva.

Pridružite se in prejemajte koristne informacije o zdravju in medicini

Vir:

Mešana bolezen vezivnega tkiva: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Mešana bolezen vezivnega tkiva je redka motnja, za katero je značilen sočasni sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, polimiozitis ali dermatomiozitis in revmatoidni artritis z zelo visokimi titri avtoprotiteles proti jedrnemu ribonukleoproteinu (RNP). Značilen je razvoj edema rok, Raynaudovega fenomena, poliartralgije, vnetne miopatije, ezofagealne hipotenzije in pljučne disfunkcije. Diagnoza temelji na analizi klinične slike bolezni in odkrivanju protiteles proti RNP v odsotnosti protiteles, značilnih za druge avtoimunske bolezni. Zdravljenje je podobno kot pri sistemskem eritematoznem lupusu in vključuje uporabo glukokortikoidov za zmerno do hudo bolezen.

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD) se pojavlja po vsem svetu pri vseh rasah. Največja incidenca se pojavi v adolescenci in drugem desetletju življenja.

Klinične manifestacije mešane bolezni vezivnega tkiva

Raynaudov fenomen lahko nekaj let pred drugimi manifestacijami bolezni. Pogosto lahko prve manifestacije mešane bolezni vezivnega tkiva spominjajo na pojav sistemskega eritematoznega lupusa, skleroderme, revmatoidnega artritisa, polimiozitisa ali dermatomiozitisa. Vendar pa je ne glede na naravo začetnih manifestacij bolezni bolezen nagnjena k napredovanju in širjenju s spremembami v naravi kliničnih manifestacij.

Najpogostejši simptom je otekanje rok, zlasti prstov, zaradi česar so podobni klobasam. Kožne spremembe so podobne tistim pri lupusu ali dermatomiozitisu. Manj pogoste so kožne lezije, podobne tistim pri dermatomiozitisu, pa tudi ishemična nekroza in razjede konic prstov.

Skoraj vsi bolniki se pritožujejo zaradi poliartralgije, 75% ima očitne znake artritisa. Artritis običajno ne povzroči anatomskih sprememb, lahko pa se pojavijo erozije in deformacije, kot pri revmatoidnem artritisu. Pogosta je šibkost proksimalnih mišic, z občutljivostjo ali brez nje.

Okvara ledvic se pojavi pri približno 10 % bolnikov in je pogosto blaga, v nekaterih primerih pa lahko povzroči zaplete in smrt. Pri mešani bolezni vezivnega tkiva se senzorična nevropatija trigeminalnega živca razvije pogosteje kot pri drugih boleznih vezivnega tkiva.

Pri vseh bolnikih s SLE, sklerodermo, polimiozitisom ali RA je treba posumiti na mešano bolezen vezivnega tkiva, če se pojavijo dodatne klinične manifestacije. Najprej je treba opraviti študijo o prisotnosti antinuklearnih protiteles (ARA), protiteles proti jedrnemu antigenu, ki ga je mogoče ekstrahirati, in RNP. Če so dobljeni rezultati skladni z možnim CTD (na primer, odkrijejo zelo visok titer protiteles proti RNA), študije koncentracije gama globulinov, komplementa, revmatoidnega faktorja, protiteles proti antigenu Jo-1 (histidil-tRNA) je treba izvesti, da se izključijo druge bolezni (sintetaza), protitelesa proti ribonukleazno odporni komponenti ekstrahiranega jedrnega antigena (Sm) in dvojne vijačnice DNA. Načrt za nadaljnje raziskave je odvisen od obstoječih simptomov poškodb organov in sistemov: miozitis, poškodbe ledvic in pljuč zahtevajo ustrezne diagnostične metode (zlasti MRI, elektromiografijo, mišično biopsijo).

Skoraj vsi bolniki imajo visoke titre (pogosto >1:1000) protinuklearnih protiteles, odkritih s fluorescenco. Protitelesa proti jedrnemu antigenu, ki ga je mogoče ekstrahirati, so običajno prisotna v zelo visokih titrih (>1:100.000). Značilna je prisotnost protiteles proti RNP, protiteles proti Sm komponenti ekstrahiranega jedrnega antigena pa ni.

V dovolj visokih titrih je mogoče zaznati revmatoidni faktor. ESR je pogosto povišan.

Prognoza in zdravljenje mešane vezivnotkivne bolezni

Desetletno preživetje je 80%, vendar je napoved odvisna od resnosti simptomov. Glavni vzroki smrti so pljučna hipertenzija, odpoved ledvic, miokardni infarkt, perforacija debelega črevesa, razširjene okužbe in možganska krvavitev. Nekateri bolniki lahko vzdržujejo dolgoročno remisijo brez kakršnega koli zdravljenja.

Začetno in vzdrževalno zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva je podobno kot pri sistemskem eritematoznem lupusu. Večina bolnikov z zmerno do hudo boleznijo se odzove na zdravljenje z glukokortikoidi, zlasti če se začne dovolj zgodaj. Blago bolezen uspešno nadzorujemo s salicilati, drugimi nesteroidnimi protivnetnimi zdravili, antimalariki in v nekaterih primerih z nizkimi odmerki glukokortikoidov. Hude poškodbe organov in sistemov zahtevajo dajanje velikih odmerkov glukokortikoidov (na primer prednizolona v odmerku 1 mg / kg 1-krat na dan, peroralno) ali imunosupresivov. Če se razvije sistemska skleroza, se izvede ustrezno zdravljenje.

Medicinski strokovni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

Izobrazba: Kijevska nacionalna medicinska univerza poimenovana po. A.A. Bogomolets, specialnost - "Splošna medicina"

Delite na družbenih omrežjih

Portal o človeku in njegovem zdravem življenju iLive.

POZOR! SAMOZDRAVLJENJE LAHKO ŠKODUJE ZDRAVJU!

Bodite prepričani, da se posvetujete s kvalificiranim strokovnjakom, da ne škodujete svojemu zdravju!

Vir:

Vezivno tkivo najdemo v številnih organih in sistemih našega telesa. Sodelujejo pri tvorbi strome organov, kože, kostnega in hrustančnega tkiva, krvi in ​​žilnih sten. Zato je v njegovih patologijah običajno razlikovati med lokaliziranimi, ko je v patološki proces vključena ena vrsta tega tkiva, in sistemskimi (difuznimi) boleznimi, pri katerih je prizadetih več vrst vezivnega tkiva.

Anatomija in funkcija vezivnega tkiva

Da bi v celoti razumeli resnost takšnih bolezni, je treba razumeti, kaj je vezivno tkivo. Ta fiziološki sistem je sestavljen iz:

• medcelični matriks: elastična, retikularna in kolagenska vlakna;
• celični elementi (fibroblasti): osteoblasti, hondroblasti, sinoviociti, limfociti, makrofagi.

Vezivno tkivo ima kljub svoji pomožni vlogi pomembno vlogo pri delovanju organov in sistemov. Opravlja varovalno funkcijo organov pred poškodbami in ohranja organe v normalnem položaju, ki jim omogoča pravilno delovanje. Vezivno tkivo pokriva vse organe in sestavlja vse tekočine v našem telesu.

Katere bolezni uvrščamo med sistemske vezivnotkivne bolezni?

Sistemske bolezni vezivnega tkiva so patologije alergijske narave, pri katerih pride do avtoimunske poškodbe vezivnega tkiva različnih sistemov. Kažejo se v različnih kliničnih slikah in zanje je značilen policikličen potek.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva vključujejo naslednje patologije:

• revmatoidni artritis;
• sistemski eritematozni lupus;
• nodularni periartritis;
• dermatomiozitis;
• sistemska skleroderma.

Sodobne kvalifikacije v skupino teh bolezni vključujejo tudi naslednje patologije:

• primarni antifosfolipidni sindrom;
• Behçetova bolezen;
• sistemski vaskulitis.

Vsaka od sistemskih bolezni vezivnega tkiva ima tako splošne kot specifične znake in vzroke.

Vzroki

Nastanek sistemske vezivnotkivne bolezni izzove dedni vzrok, vendar le ta vzrok ni dovolj za nastanek bolezni. Bolezen se začne čutiti pod vplivom enega ali več etioloških dejavnikov. Lahko so:

• ionizirajoče sevanje;
• intoleranca za zdravila;
• temperaturni učinki;
• nalezljive bolezni, ki vplivajo na imunski sistem;
• hormonske spremembe med nosečnostjo ali menopavzo;
• nestrpnost do nekaterih zdravil;
• povečana insolacija.

Vsi zgoraj navedeni dejavniki lahko povzročijo spremembe v imunosti, ki sprožijo avtoimunske reakcije. Spremlja jih nastajanje protiteles, ki napadejo strukture vezivnega tkiva (fibroblaste in medcelične strukture).

Splošni znakiVse patologije vezivnega tkiva imajo skupne znake:

1. Značilnosti strukture šestega kromosoma, ki povzročajo genetsko nagnjenost.
2. Začetek bolezni se kaže z blagimi simptomi in se ne zaznava kot patologija vezivnega tkiva.
3. Nekateri simptomi bolezni so enaki.
4. Motnje segajo v več telesnih sistemov.
5. Diagnoza bolezni se izvaja po podobnih shemah.
6. Spremembe s podobnimi značilnostmi se odkrijejo v tkivih.
7. Kazalci vnetja v laboratorijskih testih so podobni.
8. En princip za zdravljenje različnih sistemskih bolezni vezivnega tkiva.

Zdravljenje

Ko se pojavijo sistemske bolezni vezivnega tkiva, revmatolog z laboratorijskimi preiskavami določi stopnjo njihove aktivnosti in določi taktiko nadaljnjega zdravljenja. V blažjih primerih bolniku predpišemo majhne odmerke kortikosteroidnih zdravil in protivnetnih zdravil. Z agresivnim potekom bolezni morajo specialisti bolnikom predpisati večje odmerke kortikosteroidov in, če je zdravljenje neučinkovito, dopolniti režim zdravljenja s citostatiki.

Pri hudih sistemskih boleznih vezivnega tkiva se uporabljajo tehnike plazmafereze za odstranjevanje in zatiranje imunskih kompleksov. Vzporedno s temi metodami terapije je bolnikom predpisan tečaj obsevanja bezgavk, ki pomaga ustaviti nastajanje protiteles.

Posebej natančen zdravniški nadzor je potreben za zdravljenje bolnikov, ki imajo v anamnezi preobčutljivostne reakcije na določena zdravila in živila, alergije in bronhialno astmo. Ko se odkrijejo spremembe v sestavi krvi, so v rizično skupino vključeni tudi sorodniki tistih bolnikov, ki se že zdravijo zaradi sistemskih patologij vezivnega tkiva.

Pomembna sestavina zdravljenja takšnih patologij je pozitiven odnos bolnika med zdravljenjem in želja, da se znebite bolezni. V veliko pomoč so lahko družinski člani in prijatelji obolelega, ki ga bodo podpirali in mu omogočili, da začuti polnost svojega življenja.

Na katerega zdravnika naj se obrnem?

Difuzne bolezni vezivnega tkiva zdravi revmatolog. Po potrebi je predpisan posvet z drugimi specialisti, predvsem z nevrologom. Pri zdravljenju lahko pomagajo dermatolog, kardiolog, gastroenterolog in drugi zdravniki, saj lahko difuzne bolezni vezivnega tkiva prizadenejo vse organe človeškega telesa.

Zdravstvene ustanove, kjer se lahko obrnete Splošni opis

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD), imenovana tudi Sharpov sindrom, je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže s kombinacijo posameznih simptomov sistemskih patologij, kot so SSc, SLE, DM, SS in RA. Kot običajno sta dva ali trije simptomi zgoraj navedenih bolezni združeni. Incidenca CTD je približno tri primere na sto tisoč prebivalstva, prizadene predvsem ženske v zrelih letih: na enega bolnega moškega pride deset bolnih žensk. CTD počasi napreduje. V odsotnosti ustreznega zdravljenja pride do smrti zaradi nalezljivih zapletov.

Kljub dejstvu, da vzroki bolezni niso povsem jasni, se avtoimunska narava bolezni šteje za ugotovljeno dejstvo. To potrjuje prisotnost velikega števila avtoprotiteles proti ribonukleoproteinu U1 (RNP) v krvi bolnikov s CTD. Štejejo se za označevalca te bolezni. CTD ima dedno določenost: skoraj vsi bolniki imajo prisotnost HLA antigena B27. Če se zdravljenje začne pravočasno, je potek bolezni ugoden. Občasno je CTD zapleten zaradi razvoja hipertenzije v pljučnem obtoku in odpovedi ledvic.

Simptomi mešane bolezni vezivnega tkiva

Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva

Predstavlja določene težave, saj CTD nima specifičnih kliničnih simptomov, ki so podobni mnogim drugim avtoimunskim boleznim. Splošni klinični laboratorijski podatki so tudi nespecifični. Vendar je za sporazum o prosti trgovini značilno:

• CBC: zmerna hipokromna anemija, levkopenija, pospešen ESR.
• OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
• Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojav RF.
• Serološka študija: povečan titer ANF s pegasto vrsto imunofluorescence.
• Kapilaroskopija: sklerodermatozno spremenjene nohtne gube, prenehanje kapilarnega obtoka prstov.
• Rentgen prsnega koša: infiltracija pljučnega tkiva, hidrotoraks.
• EchoCG: eksudativni perikarditis, patologija zaklopk.
• Preiskave pljučne funkcije: pljučna hipertenzija.

Brezpogojni znak CTD je prisotnost protiteles proti U1-RNP v krvnem serumu v titru 1: 600 ali več in 4 klinični znaki.

Zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva

Cilji zdravljenja so obvladovanje simptomov CTD, vzdrževanje delovanja tarčnih organov in preprečevanje zapletov. Bolnikom svetujemo, da vodijo aktiven življenjski slog in upoštevajo prehranske omejitve. V večini primerov se zdravljenje izvaja ambulantno. Najpogosteje uporabljena zdravila so nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidni hormoni, antimalariki in citostatiki, kalcijevi antagonisti, prostaglandini in zaviralci protonske črpalke. Odsotnost zapletov z ustrezno podporno terapijo omogoča ugodno prognozo bolezni.

Esencialna zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potreben je specialistični posvet.

1. Prednizolon (sintetično glukokortikoidno zdravilo). Režim odmerjanja: pri zdravljenju CTD je začetni odmerek prednizolona 1 mg/kg/dan. dokler ni dosežen učinek, nato počasi (ne več kot 5 mg/teden) zmanjšajte odmerek na 20 mg/dan. Nadaljnje zmanjšanje odmerka za 2,5 mg vsake 2-3 tedne. do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg (neomejeno).
2. Azatioprin (Azathioprine, Imuran) je imunosupresivno zdravilo, citostatik. Režim odmerjanja: pri CTD se uporablja peroralno v odmerku 1 mg/kg/dan. Potek zdravljenja je dolg.
3. Natrijev diklofenak (Voltaren, diklofenak, diklonat P) je nesteroidno protivnetno zdravilo z analgetičnim učinkom. Režim odmerjanja: povprečni dnevni odmerek diklofenaka pri zdravljenju CTD je 150 mg, po doseganju terapevtskega učinka ga je priporočljivo zmanjšati na najmanjšo učinkovito (50-100 mg / dan).
4. Hidroksiklorokin (Plaquenil, Immard) je zdravilo proti malariji in imunosupresiv. Režim odmerjanja: za odrasle (vključno s starejšimi) je zdravilo predpisano v najmanjšem učinkovitem odmerku. Odmerek ne sme preseči 6,5 mg/kg telesne mase na dan (izračunano na podlagi idealne, ne dejanske telesne teže) in je lahko 200 mg ali 400 mg/dan. Pri bolnikih, ki lahko jemljejo 400 mg na dan, je začetni odmerek 400 mg na dan v deljenih odmerkih. Ko je doseženo očitno izboljšanje, se lahko odmerek zmanjša na 200 mg. Če se učinkovitost zmanjša, se lahko vzdrževalni odmerek poveča na 400 mg. Zdravilo se jemlje zvečer po obroku.

Kaj storiti, če sumite na bolezen

• Splošna analiza krvi

  Opaženi so zmerna hipokromna anemija, levkopenija in pospešen ESR.

• Splošna analiza urina

  Odkrijejo se hematurija, proteinurija in cilindrurija.

• Kemična preiskava krvi

  Značilna sta hiper-γ-globulinemija in pojav RF.

• Radiografija

  Rentgenski pregled prsnega koša razkriva infiltracijo pljučnega tkiva in hidrotoraks.

• Ehokardiografija

  EchoCG razkriva eksudativni perikarditis in patologijo zaklopk.

Ta skupina bolezni je zelo raznolika. Vedeti morate, da so v nekaterih primerih lezije osteoartikularnega aparata, mišic in vezivnega tkiva primarne, njihovi simptomi zavzemajo glavno mesto v klinični sliki bolezni, v drugih primerih pa lezije kosti, mišic in vezivnega tkiva. tkiva so sekundarni in nastanejo v ozadju nekaterih drugih bolezni (presnovnih, endokrinih in drugih), njihovi simptomi pa dopolnjujejo klinično sliko osnovne bolezni.

Posebno skupino sistemskih lezij vezivnega tkiva, kosti, sklepov in mišic predstavljajo kolagenoze, skupina bolezni z imunovnetnimi lezijami vezivnega tkiva. Ločimo naslednje kolagenoze: sistemski eritematozni lupus, sistemsko sklerodermo, periarteritis nodosa, dermatomiozitis ter revmatizem in revmatoidni artritis, ki so si po mehanizmu razvoja zelo podobni.

Med patologijami osteoartikularnega aparata in mišičnega tkiva so vnetne bolezni različnih etiologij (artritis, miozitis), presnovno-distrofične bolezni (artroza, miopatije), tumorji in prirojene malformacije.

Vzroki bolezni mišično-skeletnega sistema.

Vzroki teh bolezni niso popolnoma razumljeni. Menijo, da so glavni dejavniki, ki povzročajo razvoj teh bolezni, genetske (prisotnost teh bolezni pri bližnjih sorodnikih) in avtoimunske motnje (imunski sistem proizvaja protitelesa proti celicam in tkivom svojega telesa). Drugi dejavniki, ki izzovejo bolezni mišično-skeletnega sistema, so endokrine motnje, motnje normalnih presnovnih procesov, kronične mikrotravme sklepov, povečana občutljivost na določena živila in zdravila ter infekcijski dejavnik (prejšnje virusne, bakterijske, zlasti streptokokne okužbe) in prisotnost kroničnih žarišč okužbe (karies, tonzilitis, sinusitis), hipotermija.

Simptomi bolezni mišično-skeletnega sistema.

Bolniki z boleznimi mišično-skeletnega sistema in sistemskimi lezijami vezivnega tkiva imajo lahko različne pritožbe.

Najpogosteje gre za bolečine v sklepih, hrbtenici ali mišicah, jutranjo okorelost gibov, včasih mišično oslabelost in povišano telesno temperaturo. Za revmatoidni artritis so značilne simetrične poškodbe malih sklepov rok in nog z bolečino med gibanjem; veliko redkeje so prizadeti veliki sklepi (zapestje, koleno, komolec, kolk). Prav tako okrepi bolečine ponoči, v vlažnem vremenu in mrazu.

Poškodba velikih sklepov je značilna za revmatizem in deformirajočo artrozo; pri deformirajoči artrozi se bolečina pogosteje pojavi med telesno aktivnostjo in se okrepi zvečer. Če je bolečina lokalizirana v hrbtenici in sakroiliakalnih sklepih in se pojavi med dolgotrajno nepokretnostjo, pogosto ponoči, potem lahko domnevamo prisotnost ankilozirajočega spondilitisa.

Če izmenično bolijo različni veliki sklepi, potem lahko sklepamo na prisotnost revmatskega artritisa. Če je bolečina pretežno lokalizirana v metatarzofalangealnih sklepih in se pogosteje pojavlja ponoči, je to lahko manifestacija protina.

Torej, če se bolnik pritožuje zaradi bolečine, težkega gibanja v sklepih, je treba natančno določiti značilnosti bolečine (lokalizacija, intenzivnost, trajanje, vpliv obremenitve in drugi dejavniki, ki lahko povzročijo bolečino).

Zvišana telesna temperatura in različni kožni izpuščaji so lahko tudi manifestacija kolagenoze.

Mišična oslabelost se pojavi, ko bolnik dolgo časa ostane nepokreten v postelji (zaradi neke bolezni), pri nekaterih nevroloških boleznih: miasteniji gravis, miatoniji, progresivni mišični distrofiji in drugih.

Včasih se bolniki pritožujejo zaradi napadov mraza in bledenja prstov zgornje okončine, ki se pojavijo pod vplivom zunanjega mraza, včasih travme, duševnih izkušenj; ta občutek spremlja bolečina, zmanjšanje bolečine v koži in temperaturna občutljivost. Takšni napadi so značilni za Raynaudov sindrom, ki se pojavi pri različnih boleznih krvnih žil in živčnega sistema. Vendar se ti napadi pogosto pojavijo pri tako hudi bolezni vezivnega tkiva, kot je sistemska skleroderma.

Za diagnozo je pomembno tudi, kako se je bolezen začela in napredovala. Številne kronične bolezni mišično-skeletnega sistema potekajo neopaženo in napredujejo počasi. Akuten in nasilen začetek bolezni opazimo pri revmatizmu, nekaterih oblikah revmatoidnega artritisa, infekcijskem artritisu: brucelozi, dizenteriji, gonoreji in drugih. Akutno poškodbo mišic opazimo pri miozitisu, akutni paralizi, vključno s tistimi, ki niso povezane s poškodbami.

Po pregledu je mogoče ugotoviti značilnosti pacientove drže, zlasti izrazita torakalna kifoza (ukrivljenost hrbtenice) v kombinaciji z zglajeno ledveno lordozo in omejeno gibljivostjo hrbtenice omogoča diagnozo ankilozirajočega spondilitisa. Poškodbe hrbtenice, sklepov, akutne mišične bolezni vnetnega izvora (miozitis) omejujejo in ovirajo gibanje do popolne negibnosti bolnikov. Deformacija distalnih falang prstov s sklerotičnimi spremembami na sosednji koži, prisotnost posebnih kožnih gub, ki jo napnejo v predelu ust (simptom torbice), še posebej, če so bile te spremembe ugotovljene pri pretežno mladih ženskah, omogočajo diagnozo. sistemske skleroderme.

Včasih s pregledom ugotovimo spastično skrajšanje mišic, največkrat upogibalk (kontraktura mišic).

Pri palpaciji sklepov lahko zaznamo lokalno zvišanje temperature in otekanje kože okoli njih (pri akutnih boleznih), njihovo bolečino in deformacijo. Med palpacijo se preverja tudi pasivna gibljivost različnih sklepov: njena omejitev je lahko posledica bolečine v sklepih (z artritisom, artrozo), pa tudi ankiloze (tj. Negibnosti sklepov). Ne smemo pozabiti, da je lahko omejitev gibanja v sklepih tudi posledica brazgotinskih sprememb v mišicah in njihovih tetivah kot posledica prebolelih miozitisov v preteklosti, vnetij kit in njihovih ovojnic ter poškodb. S palpacijo sklepa lahko ugotovimo fluktuacijo, ki se pojavi pri akutnem vnetju z velikim vnetnim izlivom v sklep, prisotnostjo gnojnega izliva.

Laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode.

Laboratorijska diagnoza sistemskih lezij vezivnega tkiva je namenjena predvsem določanju aktivnosti vnetnih in destruktivnih procesov v njem. Dejavnost patološkega procesa pri teh sistemskih boleznih vodi do sprememb v vsebnosti in kvalitativni sestavi serumskih beljakovin.

Določanje glikoproteinov. Glikoproteini (glikoproteini) so biopolimeri, sestavljeni iz beljakovin in ogljikovih hidratov. Glikoproteini so del celične membrane, krožijo po krvi kot transportne molekule (transferin, ceruloplazmin); glikoproteini vključujejo nekatere hormone, encime in imunoglobuline.

Indikativna (čeprav daleč od specifične) za aktivno fazo revmatskega procesa je definicija vsebnost seromukoidnih beljakovin v krvi, ki vsebuje več mukoproteinov. Celotno vsebnost seromukoida določa beljakovinska komponenta (biuretna metoda), pri zdravih ljudeh je 0,75 g/l.

Odkrivanje krvnega glikoproteina, ki vsebuje baker, v krvi bolnikov z revmatskimi boleznimi ima določeno diagnostično vrednost - ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein, ki veže baker v krvi in ​​spada med α2-globuline. Ceruloplazmin se določi v deproteiniziranem serumu z uporabo parafenildiamina. Običajno je njegova vsebnost 0,2-0,05 g / l; v aktivni fazi vnetnega procesa se njegova raven v krvnem serumu poveča.

Določanje vsebnosti heksoze. Za najnatančnejšo metodo velja tista, ki uporablja barvno reakcijo z orcinolom ali resorcinolom, ki ji sledi kolorimetrija obarvane raztopine in izračun z uporabo umeritvene krivulje. Koncentracija heksoz se še posebej močno poveča z največjo aktivnostjo vnetnega procesa.

Določanje vsebnosti fruktoze. Za to se uporabi reakcija, pri kateri se produktu interakcije glikoproteina z žveplovo kislino doda cistein hidroklorid (metoda Dichet). Normalna vsebnost fruktoze je 0,09 g/l.

Določanje vsebnosti sialne kisline. V obdobju največje aktivnosti vnetnega procesa pri bolnikih z revmatskimi boleznimi se poveča vsebnost sialnih kislin v krvi, ki jih najpogosteje določimo s Hessovo metodo (reakcija). Normalna vsebnost sialnih kislin je 0,6 g/l. Določitev vsebnosti fibrinogena.

Z največjo aktivnostjo vnetnega procesa pri bolnikih z revmatskimi boleznimi se lahko poveča vsebnost fibrinogena v krvi, ki pri zdravih ljudeh običajno ne presega 4,0 g/l.

Določanje C-reaktivnega proteina. Pri revmatskih boleznih se v krvnem serumu bolnikov pojavi C-reaktivni protein, ki ga v krvi zdravih ljudi ni.

Tudi rabljeno določitev revmatoidnega faktorja.

Krvni testi pri bolnikih s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva razkrijejo povečanje ESR, Včasih nevtrofilna levkocitoza.

Rentgenski pregled vam omogoča odkrivanje kalcinacij v mehkih tkivih, ki se pojavijo zlasti pri sistemski sklerodermi, vendar zagotavlja najbolj dragocene podatke za diagnosticiranje lezij osteoartikularnega aparata. Praviloma se opravi radiografija kosti in sklepov.

Biopsija je zelo pomembna pri diagnostiki revmatoloških bolezni. Biopsija je indicirana za sum na tumorsko naravo bolezni, za sistemske miopatije, za določitev narave poškodbe mišic, zlasti pri kolagenskih boleznih.

Preprečevanje bolezni mišično-skeletnega sistema.

Cilj je pravočasno preprečiti izpostavljenost dejavnikom, ki lahko povzročijo te bolezni. To vključuje pravočasno zdravljenje bolezni nalezljive in neinfekcijske narave, preprečevanje izpostavljenosti nizkim in visokim temperaturam ter odpravo travmatičnih dejavnikov.

Če se pojavijo simptomi bolezni kosti ali mišic, saj ima večina teh resne posledice in zaplete, se morate posvetovati z zdravnikom, da vam predpiše pravilno zdravljenje.

Bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva v tem oddelku:

Infekcijska artropatija
Vnetna poliartropatija
artroza
Druge poškodbe sklepov
Sistemske lezije vezivnega tkiva
Deformirajoče dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Mišične bolezni
Poškodbe sinovialnih membran in tetiv
Druge bolezni mehkih tkiv
Motnje gostote in strukture kosti
Druge osteopatije
hondropatija
Druge bolezni mišično-skeletnega sistema in vezivnega tkiva

Poškodbe so obravnavane v poglavju »Nujni primeri«

Mešana bolezen vezivnega tkiva (MCTD), imenovana tudi Sharpov sindrom, je avtoimunska bolezen vezivnega tkiva, ki se kaže s kombinacijo posameznih simptomov sistemskih patologij, kot so SSc, SLE, DM, SS in RA. Kot običajno sta dva ali trije simptomi zgoraj navedenih bolezni združeni. Incidenca CTD je približno trije primeri na sto tisoč prebivalstva, prizadenejo predvsem zrele ženske: na enega bolnega moškega pride deset bolnih žensk. CTD počasi napreduje. V odsotnosti ustreznega zdravljenja pride do smrti zaradi nalezljivih zapletov.

Kljub dejstvu, da vzroki bolezni niso povsem jasni, se avtoimunska narava bolezni šteje za ugotovljeno dejstvo. To potrjuje prisotnost velikega števila avtoprotiteles proti ribonukleoproteinu U1 (RNP) v krvi bolnikov s CTD. Štejejo se za označevalca te bolezni. CTD ima dedno določenost: skoraj vsi bolniki imajo prisotnost HLA antigena B27. Če se zdravljenje začne pravočasno, je potek bolezni ugoden. Občasno je CTD zapleten zaradi razvoja hipertenzije v pljučnem obtoku in odpovedi ledvic.

Diagnoza mešane bolezni vezivnega tkiva

Predstavlja določene težave, saj CTD nima specifičnih kliničnih simptomov, ki so podobni mnogim drugim avtoimunskim boleznim. Splošni klinični laboratorijski podatki so tudi nespecifični. Vendar je za sporazum o prosti trgovini značilno:

• CBC: zmerna hipokromna anemija, levkopenija, pospešen ESR.
• OAM: hematurija, proteinurija, cilindrurija.
• Biokemija krvi: hiper-γ-globulinemija, pojav RF.
• Serološka študija: povečan titer ANF s pegasto vrsto imunofluorescence.
• Kapilaroskopija: sklerodermatozno spremenjene nohtne gube, prenehanje kapilarnega obtoka prstov.
• Rentgen prsnega koša: infiltracija pljučnega tkiva, hidrotoraks.
• EchoCG: eksudativni perikarditis, patologija zaklopk.
• Preiskave pljučne funkcije: pljučna hipertenzija.

Brezpogojni znak CTD je prisotnost protiteles proti U1-RNP v krvnem serumu v titru 1: 600 ali več in 4 klinični znaki.

Zdravljenje mešane bolezni vezivnega tkiva

Cilji zdravljenja so obvladovanje simptomov CTD, vzdrževanje delovanja tarčnih organov in preprečevanje zapletov. Bolnikom svetujemo, da vodijo aktiven življenjski slog in upoštevajo prehranske omejitve. V večini primerov se zdravljenje izvaja ambulantno. Najpogosteje uporabljena zdravila so nesteroidna protivnetna zdravila, kortikosteroidni hormoni, antimalariki in citostatiki, kalcijevi antagonisti, prostaglandini in zaviralci protonske črpalke. Odsotnost zapletov z ustrezno podporno terapijo omogoča ugodno prognozo bolezni.

Esencialna zdravila

Obstajajo kontraindikacije. Potreben je specialistični posvet.

1. (sintetično glukokortikoidno zdravilo). Režim odmerjanja: pri zdravljenju CTD je začetni odmerek prednizolona 1 mg/kg/dan. dokler ni dosežen učinek, nato počasi (ne več kot 5 mg/teden) zmanjšajte odmerek na 20 mg/dan. Nadaljnje zmanjšanje odmerka za 2,5 mg vsake 2-3 tedne. do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg (neomejeno).
2. Imuran) je imunosupresivno zdravilo, citostatik. Režim odmerjanja: pri CTD se uporablja peroralno v odmerku 1 mg/kg/dan. Potek zdravljenja je dolg.
3. Natrijev diklofenak (Diclonate P) je nesteroidno protivnetno zdravilo z analgetičnim učinkom. Režim odmerjanja: povprečni dnevni odmerek diklofenaka pri zdravljenju CTD je 150 mg, po doseganju terapevtskega učinka ga je priporočljivo zmanjšati na najmanjšo učinkovito (50-100 mg / dan).
4. Hidroksiklorokin (,) je zdravilo proti malariji in imunosupresiv. Režim odmerjanja: za odrasle (vključno s starejšimi) je zdravilo predpisano v najmanjšem učinkovitem odmerku. Odmerek ne sme preseči 6,5 mg/kg telesne mase na dan (izračunano na podlagi idealne, ne dejanske telesne teže) in je lahko 200 mg ali 400 mg/dan. Pri bolnikih, ki lahko jemljejo 400 mg na dan, je začetni odmerek 400 mg na dan v deljenih odmerkih. Ko je doseženo očitno izboljšanje, se lahko odmerek zmanjša na 200 mg. Če se učinkovitost zmanjša, se lahko vzdrževalni odmerek poveča na 400 mg. Zdravilo se jemlje zvečer po obroku.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva

Sistemske bolezni vezivnega tkiva ali razpršene bolezni vezivnega tkiva so skupina bolezni, za katere je značilna sistemska oblika vnetja različnih organov in sistemov v kombinaciji z razvojem avtoimunskih in imunskih kompleksnih procesov ter prekomerno tvorbo fibroze.

V skupino sistemskih bolezni vezivnega tkiva spadajo naslednje bolezni:

1) sistemski eritematozni lupus;

2) sistemska skleroderma;

3) difuzni fasciitis;

4) dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;

5) Sjogrenova bolezen (sindrom);

6) mešana bolezen vezivnega tkiva (Sharpeov sindrom);

7) revmatska polimialgija;

8) ponavljajoči se polihondritis;

9) ponavljajoči se panikulitis (Weber-Christianova bolezen).

Poleg tega ta skupina trenutno vključuje Behcetovo bolezen, primarni antifosfolipidni sindrom in sistemski vaskulitis.

Sistemske bolezni vezivnega tkiva združuje glavni substrat - vezivno tkivo - in podobna patogeneza.

Vezivno tkivo je zelo aktiven fiziološki sistem, ki določa notranje okolje telesa in izhaja iz mezoderma. Vezivno tkivo je sestavljeno iz celičnih elementov in medceličnega matriksa. Med celicami vezivnega tkiva ločimo same celice vezivnega tkiva - fibroblaste - in njihove specializirane sorte, kot so hodroblasti, osteoblasti, sinoviociti; makrofagi, limfociti. Medcelični matriks, ki po količini znatno presega celično maso, vključuje kolagenska, retikularna, elastična vlakna in osnovno snov, sestavljeno iz proteoglikanov. Zato je izraz "kolagenoze" zastarel, pravilnejše ime za skupino je "sistemske vezivnotkivne bolezni".

Zdaj je dokazano, da pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva pride do globokih motenj imunske homeostaze, ki se izražajo v razvoju avtoimunskih procesov, to je reakcij imunskega sistema, ki jih spremlja pojav protiteles ali senzibiliziranih limfocitov, usmerjenih proti antigenom posameznika. lastnem telesu (avtoantigeni).

Osnova avtoimunskega procesa je imunoregulacijsko neravnovesje, izraženo v zaviranju supresorja in povečanju "pomožne" aktivnosti T-limfocitov, čemur sledi aktivacija B-limfocitov in hiperprodukcija avtoprotiteles različnih specifičnosti. V tem primeru se patogenetska aktivnost avtoprotiteles realizira s citolizo, odvisno od komplementa, krožečimi in fiksnimi imunskimi kompleksi, interakcijo s celičnimi receptorji in na koncu vodi do razvoja sistemskega vnetja.

Tako je skupna patogeneza sistemskih bolezni vezivnega tkiva kršitev imunske homeostaze v obliki nenadzorovane sinteze avtoprotiteles in tvorbe imunskih kompleksov antigen-protitelesa, ki krožijo v krvi in ​​​​fiksirani v tkivih, z razvojem hude vnetne reakcije. (zlasti v mikrovaskulaturi, sklepih, ledvicah itd.).

Poleg podobne patogeneze so za vse sistemske bolezni vezivnega tkiva značilne naslednje značilnosti:

1) večfaktorski tip predispozicije z določeno vlogo imunogenetskih dejavnikov, povezanih s šestim kromosomom;

2) enotne morfološke spremembe (dezorganizacija vezivnega tkiva, fibrinoidne spremembe v glavni snovi vezivnega tkiva, generalizirana poškodba žilne postelje: vaskulitis, infiltrati limfnih in plazemskih celic itd.);

3) podobnost posameznih kliničnih znakov, zlasti v zgodnjih fazah bolezni (na primer Raynaudov sindrom);

4) sistemičnost, večorganska poškodba (sklepi, koža, mišice, ledvice, serozne ovojnice, srce, pljuča);

5) splošni laboratorijski kazalci aktivnosti vnetja;

6) splošne skupine in imunološki označevalci, značilni za vsako bolezen;

7) podobni principi zdravljenja (protivnetna zdravila, imunosupresija, metode zunajtelesnega čiščenja in pulzna kortikosteroidna terapija v kriznih situacijah).

Etiologijo sistemskih bolezni vezivnega tkiva obravnavamo z vidika večfaktorskega koncepta avtoimunosti, po katerem je razvoj teh bolezni posledica interakcije infekcijskih, genetskih, endokrinih in okoljskih dejavnikov (tj. genetska predispozicija + okoljski dejavniki, npr. kot so stres, okužba, hipotermija, insolacija, travma, pa tudi učinek spolnih hormonov, predvsem ženskih, nosečnost, splav - sistemske bolezni vezivnega tkiva).

Najpogosteje dejavniki zunanjega okolja bodisi poslabšajo latentno bolezen ali pa so ob prisotnosti genetske nagnjenosti sprožilci za nastanek sistemskih bolezni vezivnega tkiva. Iskanje specifičnih infekcijskih etioloških dejavnikov, predvsem virusnih, še vedno poteka. Možno je, da pride tudi do intrauterine okužbe, kar dokazujejo poskusi na miših.

Trenutno so zbrani posredni dokazi o možni vlogi kronične virusne okužbe. Preučujejo vlogo pikornavirusov pri polimiozitisu, virusov, ki vsebujejo RNK, pri ošpicah, rdečkah, parainfluenci, mumpsu, sistemskem eritematoznem lupusu, pa tudi herpetične viruse, ki vsebujejo DNA - citomegalovirus Epstein-Barr, virus herpes simpleksa.

Kroničnost virusne okužbe je povezana z določenimi genetskimi značilnostmi telesa, kar nam omogoča govoriti o pogosti družinsko-genetski naravi sistemskih bolezni vezivnega tkiva. V družinah bolnikov, v primerjavi z družinami zdravih ljudi in prebivalstvom kot celoto, pogosteje opažamo različne sistemske vezivnotkivne bolezni, zlasti med sorodniki v prvem kolenu (sestre in bratje), pa tudi pogostejše poškodbe monozigotnih dvojčkov kot dvojajčni dvojčki.

Številne študije so pokazale povezavo med prenašalstvom določenih antigenov HLA (ki se nahajajo na kratkem kraku šestega kromosoma) in razvojem specifične sistemske vezivnotkivne bolezni.

Za razvoj sistemskih bolezni vezivnega tkiva je najpomembnejše prenašanje genov HLA-D razreda II, lokaliziranih na površini B-limfocitov, epitelijskih celic, celic kostnega mozga itd., Na primer, sistemski eritematozni lupus povezan z antigenom histokompatibilnosti DR3. Pri sistemski sklerodermiji pride do kopičenja antigenov Al, B8, DR3 v kombinaciji z antigenom DR5, pri primarnem Sjogrenovem sindromu pa je visoka povezava s HLA-B8 in DR3.

Zato mehanizem razvoja tako zapletenih in večplastnih bolezni, kot so sistemske bolezni vezivnega tkiva, ni popolnoma razumljen. Vendar pa bo praktična uporaba diagnostičnih imunoloških označevalcev bolezni in določanje njihove aktivnosti izboljšala prognozo teh bolezni.

Oglejmo si podrobneje nekatere najpomembnejše sistemske bolezni vezivnega tkiva.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je kronična progresivna polisindromska bolezen pretežno mladih žensk in deklet (razmerje bolnih žensk in moških je 10: 1), ki se razvije v ozadju genetsko pogojene nepopolnosti imunoregulacijskih mehanizmov in vodi do nenadzorovane sinteze protiteles. na lastna tkiva telesa z razvojem avtoimunskega in imunokompleksnega kroničnega vnetja (V. A. Nasonova, 1989).

V bistvu je sistemski eritematozni lupus kronična sistemska avtoimunska bolezen vezivnega tkiva in krvnih žil, za katero so značilne številne lezije različnih lokacij: kože, sklepov, srca, ledvic, krvi, pljuč, centralnega živčnega sistema in drugih organov. V tem primeru visceralne lezije določajo potek in prognozo bolezni.

Prevalenca sistemskega eritematoznega lupusa se je v zadnjih letih povečala s 17 na 48 ljudi na 100 tisoč prebivalcev. Hkrati je izboljšana diagnostika, zgodnje prepoznavanje benignih variant poteka s pravočasnim predpisovanjem ustreznega zdravljenja privedlo do podaljšanja pričakovane življenjske dobe bolnikov in izboljšanja prognoze na splošno.

Nastanek bolezni je lahko pogosto povezan z dolgotrajno izpostavljenostjo soncu poleti, temperaturnimi spremembami pri plavanju, jemanjem serumov, jemanjem nekaterih zdravil (predvsem perifernih vazodilatatorjev iz skupine hidrolazinov), stresom in sistemski eritematozni lupus se lahko začne po porodu.

Klinična slika

Obstajajo akutni, subakutni in kronični potek bolezni. Akutni potek je značilen nenaden pojav, ki bolniku označuje določen dan, vročina, poliartritis, kožne lezije, kot je centralni eritem v obliki "metulja", s cianozo na nosu in licih. V naslednjih 3-6 mesecih se razvijejo simptomi akutnega serozitisa (plevritis, pnevmonitis, lupusni nefritis, poškodbe centralnega živčnega sistema, meningoencefalitis, epileptiformni napadi) in nenadna izguba teže. Tok je hud. Trajanje bolezni brez zdravljenja ni več kot 1-2 leti.

Subakutni tečaj. Začelo se je tako rekoč postopoma s splošnimi simptomi, artralgijo, ponavljajočim se artritisom, različnimi nespecifičnimi kožnimi lezijami v obliki diskoidnega lupusa, fotodermatozami na čelu, vratu, ustnicah, ušesih in zgornjem delu prsnega koša. Valovanje toka je izrazito. Podrobna slika bolezni se oblikuje po 2-3 letih.

Opombe:

1) poškodbe srca, najpogosteje v obliki bradavičastega Libman-Sachsovega endokarditisa z usedlinami na mitralni zaklopki;

2) pogosti so mialgija in miozitis z atrofijo mišic;

3) vedno je prisoten Raynaudov sindrom, ki se pogosto konča z ishemično nekrozo prstnih konic;

4) limfadenopatija;

5) lupusni pnevmonitis;

6) nefritis, ki ne doseže enake stopnje aktivnosti kot v akutnih primerih;

7) radikulitis, nevritis, pleksitis;

8) vztrajni glavoboli, utrujenost;

9) anemija, levkopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.

Kronični potek. Bolezen se dolgo časa kaže kot recidivi različnih sindromov: poliartritisa, redkeje poliserozitisa, sindroma diskoidnega lupusa, Raynaudovega, Werlhoffovega in epileptiformnega sindroma. V 5-10 letih bolezni se pojavijo druge lezije organov (prehodni žariščni nefritis, pnevmonitis).

Začetni znaki bolezni so kožne spremembe, zvišana telesna temperatura, shujšanost, Raynaudov sindrom in driska. Bolniki se pritožujejo zaradi živčnosti in slabega apetita. Običajno, z izjemo kroničnih oligosimptomatskih oblik, bolezen napreduje precej hitro in se razvije popolna slika bolezni.

S podrobno sliko, v ozadju polisindromije, zelo pogosto začne prevladovati eden od sindromov, kar nam omogoča, da govorimo o lupusnem nefritisu (najpogostejša oblika), lupusnem endokarditisu, lupusnem hepatitisu, lupusnem pnevmonitisu, nevrolupusu.

Kožne spremembe. Simptom "metulja" je najbolj značilen eritematozni izpuščaj na licih, ličnicah in mostu nosu. "Metulj" ima lahko različne različice, od nestabilne pulzirajoče rdečice kože s cianotičnim odtenkom v srednjem delu obraza do centrifugalnega eritema le na nosnem mostu, pa tudi diskoidnih izpuščajev s poznejšim razvojem brazgotin. atrofije na obrazu. Med drugimi kožnimi manifestacijami opazimo nespecifični eksudativni eritem na koži okončin, prsnega koša in znake fotodermatoze na izpostavljenih delih telesa.

Kožne spremembe vključujejo kapilaritis – drobno edematozen hemoragični izpuščaj na blazinicah prstov, nohtnih posteljah in dlaneh. Obstaja poškodba sluznice trdega neba, lic in ustnic v obliki enantema, včasih z razjedami in stomatitisom.

Izpadanje las se pojavi precej zgodaj in poveča se krhkost las, zato morate biti pozorni na ta znak.

Poškodbe seroznih membran opazimo pri veliki večini bolnikov (90%) v obliki poliserozitisa. Najpogostejši so plevritis in perikarditis, manj pogosto - ascites. Izlivi niso obilni, nagnjeni so k proliferativnim procesom, ki vodijo do obliteracije plevralnih votlin in perikarda. Poškodba seroznih ovojnic je kratkotrajna in se običajno diagnosticira retrospektivno s pleuroperikardialnimi adhezijami ali zadebelitvijo kostalne, interlobarne, mediastinalne plevre med rentgenskim pregledom.

Poškodba mišično-skeletnega sistema se kaže kot poliartritis, ki spominja na revmatoidni artritis. To je najpogostejši simptom sistemskega eritematoznega lupusa (pri 80–90 % bolnikov). Zanj je značilna pretežno simetrična poškodba majhnih sklepov rok, zapestij in gležnjev. S podrobno sliko bolezni ugotovimo defiguracijo sklepov zaradi periartikularnega edema in posledično razvoj deformacij malih sklepov. Artikularni sindrom (artritis ali artralgija) spremlja difuzna mialgija, včasih tendovaginitis in burzitis.

Poškodbe srčno-žilnega sistema se pojavljajo precej pogosto, pri približno tretjini bolnikov. Na različnih stopnjah bolezni se odkrije perikarditis z nagnjenostjo k ponovitvi in ​​obliteraciji osrčnika. Najhujša oblika poškodbe srca je bradavičasti Limban-Sachsov endokarditis z razvojem valvulitisa mitralne, aortne in trikuspidalne zaklopke. Če proces traja dlje časa, se lahko ugotovijo znaki insuficience ustrezne zaklopke. Pri sistemskem eritematoznem lupusu se pogosto pojavi miokarditis žariščne (skoraj nikoli prepoznane) ali difuzne narave.

V. A. Nasonova opozarja na dejstvo, da se lezije srčno-žilnega sistema pri sistemskem eritematoznem lupusu pojavljajo pogosteje, kot je običajno mogoče prepoznati. Zato je treba pozornost nameniti pritožbam bolnikov glede bolečine v srcu, palpitacij, kratkega dihanja itd. Bolniki s sistemskim eritematoznim lupusom potrebujejo temeljit kardiološki pregled.

Vaskularne poškodbe se lahko manifestirajo v obliki Raynaudovega sindroma - motnje oskrbe s krvjo v rokah in (ali) nogah, poslabšane zaradi mraza ali razburjenja, za katero so značilni parestezija, bledica in (ali) cianotična koža II-V prstov. , in njihovo hladnost.

Poškodbe pljuč. Pri sistemskem eritematoznem lupusu opazimo spremembe dvojne narave, tako zaradi sekundarne okužbe v ozadju zmanjšane fiziološke imunološke reaktivnosti telesa kot lupusnega vaskulitisa pljučnih žil - lupusnega pnevmonitisa. Možen je tudi zaplet, ki nastane kot posledica lupusnega pnevmonitisa - sekundarne banalne okužbe.

Če diagnoza bakterijske pljučnice ni težavna, je diagnoza lupusnega pnevmonitisa včasih težavna zaradi majhne žariščne narave s prevladujočo lokalizacijo v intersticiju. Lupusni pnevmonitis je akuten ali traja več mesecev; je značilen neproduktiven kašelj, naraščajoča kratka sapa s skromnimi avskultatornimi podatki in tipično rentgensko sliko - mrežasta struktura pljučnega vzorca in atelektaza v obliki diska, predvsem v srednjih spodnjih delih pljuč.

Poškodbe ledvic (lupusni glomerulonefritis, lupusni nefritis). Pogosto je odločilna pri izidu bolezni. Običajno je značilen za obdobje generalizacije sistemskega eritematoznega lupusa, včasih pa je zgodnji znak bolezni. Vrste poškodb ledvic so različne. Fokalni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Zato je za spremembe značilen, odvisno od različice, bodisi skromen urinski sindrom (proteinurija, cilindrurija, hematurija) bodisi pogosteje edematozno-hipertenzivna oblika s kronično odpovedjo ledvic.

Okvare prebavil se kažejo predvsem s subjektivnimi simptomi. Funkcionalna študija lahko včasih zazna nejasno bolečino v epigastriju in na območju projekcije trebušne slinavke, pa tudi znake stomatitisa. V nekaterih primerih se razvije hepatitis - med pregledom se opazi povečana jetra in njena bolečina.

Poškodbe centralnega in perifernega živčnega sistema opisujejo vsi avtorji, ki so preučevali sistemski eritematozni lupus. Značilni so različni sindromi: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomielitis, polinevritis-radikulitis. Poškodbe živčnega sistema nastanejo predvsem zaradi vaskulitisa. Včasih se razvije psihoza - bodisi v ozadju kortikosteroidne terapije kot zaplet, bodisi zaradi občutka brezupnosti trpljenja. Lahko pride do epileptičnega sindroma.

Werlhofov sindrom (avtoimunska trombocitopenija) se kaže z izpuščaji v obliki hemoragičnih madežev različnih velikosti na koži okončin, prsnega koša, trebuha in sluznic ter s krvavitvami po manjših poškodbah.

Če je določitev poteka sistemskega eritematoznega lupusa pomembna za oceno prognoze bolezni, je treba za določitev taktike obvladovanja bolnika razjasniti stopnjo aktivnosti patološkega procesa.

Zdravljenje

Glavni cilji kompleksne patogenetske terapije:

1) zatiranje imunskega vnetja in patologije imunskega kompleksa;

2) preprečevanje zapletov imunosupresivnega zdravljenja;

3) zdravljenje zapletov, ki nastanejo med imunosupresivno terapijo;

4) vpliv na posamezne, izrazite sindrome;

5) odstranitev krožečih imunskih kompleksov in protiteles iz telesa.

Glavna metoda zdravljenja sistemskega eritematoznega lupusa je kortikosteroidna terapija, ki ostaja zdravljenje izbire tudi v začetnih fazah bolezni in z minimalno aktivnostjo procesa. Zato je treba bolnike prijaviti v dispanzerju, tako da lahko zdravnik ob prvih znakih poslabšanja bolezni takoj predpiše kortikosteroide. Odmerek glukokortikosteroidov je odvisen od stopnje aktivnosti patološkega procesa.

V primeru III stopnje aktivnosti - zdravljenje v specializirani ali terapevtski bolnišnici - pulzna terapija z glukokortikosteroidi, imunosupresivi. Pulzna terapija: metipred - 1000 mg 3 dni zapored intravensko, sočasno glukokortikosteroidi. per os- 40-60 mg na dan, dokler ni dosežen učinek (zmanjšana aktivnost lupusnega procesa). Vzporedno je priporočljivo narediti 2-3-4 postopke plazmafereze (za odstranitev CEC). V nekaterih primerih se lahko izvede hemosorpcija.

Če glukokortikosteroidov ni mogoče uporabiti (intoleranca, rezistenca), predpišemo depresiv v tabletah (metotreksat - 7,5 mg na teden) ali pulzno terapijo: 20 mg/kg telesne teže ciklofosfamida 1x mesečno 6 mesecev intravensko, čemur sledi plazmafereza.

Ko se stopnja aktivnosti bolezni zmanjša, se odmerek glukokortikosteroidov zmanjša za 10 mg na teden na 20 mg, nato pa za 2,5 mg na mesec do vzdrževalnega odmerka 5-10 mg na dan. Poleti nikoli ne prenehajte jemati glukokortikosteroidov!

Pri II stopnji aktivnosti patološkega procesa je supresivni odmerek prednizolona 30-40 mg na dan, pri I stopnji aktivnosti pa 15-20 mg na dan. Če se po 24-48 urah bolnikovo stanje ne izboljša, se začetni odmerek poveča za 25-30%, in če opazite učinek, ostane odmerek nespremenjen. Po doseganju kliničnega in laboratorijskega učinka (zmanjšanje aktivnosti procesa), kar se običajno zgodi po 2 mesecih zdravljenja s kortikosteroidi, in v primeru nefrotskega sindroma ali znakov okvare ledvic - po 3-6 mesecih, je odmerek prednizolona enak. postopoma se zmanjša na vzdrževalni odmerek (5-10 mg), ki se jemlje več let.