Katere bolezni so podobne mielomu kosti lobanje. Simptomi tumorja v različnih telesnih sistemih

Mielom spada v skupino levkemij. Zato ga spremlja patološka transformacija kostni mozeg. Bolezen se diagnosticira predvsem pri bolnikih, starejših od 40 let.

Vodilne klinike v tujini

Razlogi

Predmet mutacije pri mielomu je imunske celice, ki jih predstavljajo plazmatke in B-limfociti. Ti elementi se začnejo netipično in aktivno deliti. Tako se v človeškem telesu kopiči veliko število mutiranih imunoglobulinov ali paraproteinov, ki nato tvorijo klinično sliko bolezni.

Do danes glavni vzrok motnje strukture DNK ni znan. Znanstveniki so predstavili več teorij o izvoru te patologije:

1. Genetska predispozicija.
2. Izpostavljenost kemičnim rakotvornim snovem (azbest, naftni derivati).

Faze

Patogeneza mieloma je infiltracija telesa s paraproteinom, ki nastane v prizadetem kostnem mozgu. dano patološko stanje konča s smrtjo bolnika, vendar pred mutacijo obstajajo tri glavna obdobja:

1. Asimptomatska faza: maligna transformacija celic poteka izključno znotraj kosti.
2. Razvita faza klinična slika: onkološki proces sega izven kostnega mozga. Pri bolniku z rakom opazimo simptome infiltracije krvi in ​​ledvic. V tej fazi je mogoče bolezen stabilizirati in s tem odložiti nastop končne faze.
3. Končna faza: oder nepovratne spremembe strukture kostno tkivo značilno akutna bolečina, in smrt.

Simptomi in znaki

Klinična slika bolezni se oblikuje na podlagi kombinacije treh skupin sindromov:

Znaki kostnega mozga:

Vključuje osteoporozo kostnega tkiva zaradi aktivne delitve plazemskih celic.

Visceralne manifestacije bolezni:

Sproščanje mutiranih celic v cirkulacijski sistem povzroči povečanje velikosti vranice in jeter, spremembo kvantitativnega in kakovostna sestava krvi.

Patološka stanja(povezano s prekomerno tvorbo paraproteinov):

Nenormalna beljakovina, ki kroži po telesu rakavega bolnika, prizadene predvsem urinarni sistem. Bolnik doživi postopno povečanje simptomov kronične odpoved ledvic, ki naknadno deluje pogost vzrok umrljivost.

Vodilni strokovnjaki s klinik v tujini

Mielom hrbteničnih kosti

Posebnost takšne lezije je progresivna osteoporoza vretenc in medvretenčne ploščice, ki se klinično lahko kaže kot utesnitev tkiva hrbtenjača.

Pri bolnikih z rakom to povzroči izgubo občutka v okončinah in izgubo motorične funkcije. Nevrološki simptomi odvisno od lokacije primarnega mesta mutacije.

Kaj vključuje diagnostika?

Če ima bolnik subjektivne znake mieloma, specialisti predpišejo naslednje diagnostične postopke:

1. Biokemični krvni test, ki posveča posebno pozornost sestavi beljakovin in količini kreatinina.
2. Splošni pregled urina.
3. Radiografija skeletni sistem. Ta tehnika se šteje dodatni način diagnostiko Med pozne faze bolezni.
4. . Diagnozo potrdimo na podlagi izvida histološka analiza majhen del kostnega mozga.
5. Punkcija cerebrospinalne tekočine.

Mielom lobanjskih kosti

Taktika zdravljenja

V sodobni onkološki praksi zdravljenje kostnega mieloma temelji na naslednjih načelih:

1. Kemoterapija. Sistemsko dajanje citostatikov prispeva k začasni stabilizaciji onkologije.
2. Zdravljenje z obsevanjem. Ionizirajoče obsevanje mutiranih tkiv je prav tako namenjeno prehodu akutna faza V.
3. Hormonska terapija z injekcijami steroidni hormoni in glukokortikosteroidi.
4. Kirurški in ortopedski posegi paliativne narave.
5. Skladnost s standardi uravnotežene prehrane.
6. Periodične terapevtske vaje.

Napoved

Bolezen ima neugodno prognozo. V izjemnem številu klinični primeri, bolniki z rakom s to patologijo ne živijo več kot pet let od trenutka končne diagnoze. Terapevtski ukrepi Hkrati so osredotočeni na čim večje podaljšanje pričakovane življenjske dobe.

Medenični mielom

Ali je mogoče ozdraviti?

Trenutno se upošteva kostni mielom neozdravljiva bolezen. Znanstveno raziskovanje namenjen preučevanju možnosti zdravljenja takšne patologije s presaditvijo kostnega mozga.

Zdravniki za bolnike individualno določijo potrebno medicinski postopki. Ta terapija izjemno izboljša kakovost življenja hudo bolnega bolnika.

Preživetje

Stopnja preživetja je ocenjena s povprečnim številom bolnikov, ki so preživeli pet let po postavitvi končne diagnoze. V onkološki praksi se ta koeficient pri bolnikih z mielomom skeletnega sistema približuje ničli.

Kako dolgo živijo?

Povprečna pričakovana življenjska doba ljudi s to patologijo kosti je 2-3 leta. Najpogostejši vzrok smrti v tem primeru je napredovanje kronične ledvične odpovedi.

Kostni mielom– resen poraz, ki zahteva pravočasna izvedba terapija proti raku. Takšni ukrepi lahko podaljšajo bolnikovo življenje za 1-2 leti. Kemoterapija in izpostavljenost sevanju so ključnega pomena za podporno oskrbo.

Mielom (mielomatoza, plazmocitom, retikuloplazmocitoza) je maligni tumor, ki spada v skupino hemoblastoz. Pri tej bolezni so celice, ki se patološko razmnožujejo, plazmociti – končni produkti transformacije B-limfocitov, ki običajno proizvajajo protitelesa, ki igrajo ključno vlogo pri imunskem odzivu.

Kljub temu, da enojni in multipli mielom v vsakdanjem življenju pogosto imenujemo krvni rak, uporaba tega izraza ni povsem pravilna. Dejansko pri mielomatozi niso epitelne celice podvržene patološkim spremembam, temveč celice kostnega mozga.

Kaj je mielom?

Da bi razumeli načela diagnoze, zdravljenja in prognoze plazmocitoma, je treba ugotoviti, kaj je multipli mielom kako in pod vplivom katerih dejavnikov se razvije v zdravem telesu.

Mielom se razvije kot posledica mutacije zrelih plazemske celice pod vplivom tumorskega rastnega faktorja (interlevkin-6). Patološka sprememba proplazmocita povzroči nastanek tumorskega klona, ​​ki ni podvržen apoptozi in se nenadzorovano razmnožuje. Z večanjem števila malignih celic se povečuje tudi koncentracija patološkega imunoglobulina (paraproteina), ki ga proizvajajo.

V osrednjem delu se lahko oblikujejo patološke žarišča cevaste kosti noge in roke, lopatice, vretenca, lobanjske kosti, pa tudi bezgavke in vranico. Če opazimo več žarišč raka, se diagnosticira multipli mielom. Če je tumor lokaliziran na enem mestu, je samoten.

Z rastjo neoplazije patološke celice postopoma nadomestijo funkcionalne. Hkrati je proizvodnja vseh vrst krvne celice, kar vodi v slabokrvnost, zmanjšano strjevanje krvi in ​​imunske motnje.

Značilnost poteka mielomatoze je raztapljanje kostnih območij na mestu lokalizacije patoloških celic. Spremenjene plazemske celice med svojim življenjem sproščajo citokine, ki aktivirajo osteoklaste – posebne celice, ki sodelujejo v procesu obnove kostnega tkiva. Ko je ravnovesje delovanja osteoklastov in osteoblastov porušeno v korist prvih, je hitrost raztapljanja mineralne komponente in uničenje kostnega kolagena večkrat višja od hitrosti tvorbe novega tkiva. Posledično se oblikujejo žarišča resorpcije (raztapljanja), prizadete kosti postanejo krhke in krhke.

Kalcij iz mineralne matrike raztopljenega kostnega tkiva vstopi v kri in po nepotrebnem obremenjuje ledvice ter tvori trde kamne v njihovih kanalih. Vendar pa v prisotnosti mieloma bolezen ne prizadene le ledvic, kostnega tkiva in limfni sistem. Paraproteini, sproščeni v krvni obtok, se odlagajo v visceralnih (notranjih) organih in sklepih v obliki beljakovinsko-polisaharidne spojine – amiloida, ki sčasoma začne motiti delovanje funkcionalnih celic.

Razvrstitev tumorjev plazemskih celic

Mielomi so razvrščeni glede na naravo njihovega širjenja v tkivu kostnega mozga, število prizadetih organov in kosti, specifičnost patoloških celic in sposobnost izločanja paraproteinov.

Glede na naravo širjenja ločimo tri oblike bolezni:

• difuzno;
• žariščni (multifokalni, multipli mielom);
• mešano (difuzno-žariščno).

Število prizadetih območij določa, ali ima bolnik solitarni ali multipli mielom. Množinske oblike bolezni so pogostejše kot solitarni mielom. Lahko vplivajo na bezgavke, vranico in kostno tkivo. Razvrstitev glede na vrsto prizadetega tkiva (tumor kosti in mehkega tkiva) nam omogoča, da dodatno določimo lokalizacijo neoplazije za vsak klinični primer.

Različne značilnosti samih spremenjenih plazemskih celic omogočajo razvrščanje mielomov na plazmocitne, plazmablastne in slabo diferencirane oblike. V slednjem primeru so lahko celice enake velikosti (drobnocelični mielom) ali različne (polimorfni celični mielom).

V 4 od 5 primerov mielomatoze plazemske celice proizvajajo patogene beljakovine razreda imunoglobulinov (paraproteini). V zvezi s tem lahko bolezen razvrstimo tudi glede na njen imunokemični indikator (vrsta tumorskega klona) na:

• G-mielom;
• A-plazmocitom;
• D-mielom;
• M-mielomatoza;
• E-plazmocitom;
• Bence-Jonesov mielom (izloča paraproteinske lahke verige).

1 od 100 bolnikov razvije nesekretni tumor. V tem primeru ne pride do sproščanja patoloških imunoglobulinskih proteinov.

A- in G-mielomi imajo največjo pogostost diagnoze. Predstavljajo 25 oziroma 50% primerov odkritja bolezni. Drugih 12-20% bolnikov trpi za mielomatozo Bence Jones.

Dejavniki tveganja za razvoj mieloma

Kljub dejstvu, da je mehanizem razvoja mielomatoze že ugotovljen (motnje normalnega zorenja B-limfocitov), ​​natančni vzroki tega pojava še niso ugotovljeni. Vendar, kot pri mnogih drugih rakava obolenja z neznana etiologija, dejavniki tveganja za nastanek mieloma so znani. Ti vključujejo:

• kronične bolezni, ki spodbujajo stalen imunski odziv (npr. virusne okužbe s kroničnim potekom);
• stres;
• ostati v območju ionizirajočega sevanja;
• jemanje zdravil, ki zavirajo imunski odziv in delitev hitro proliferirajočih celic telesa (imunosupresorji, citostatiki);
• dolgotrajno delo z rakotvornimi snovmi (hlapi svinca, živo srebro, arzenove spojine, nekateri naftni derivati, azbest);
• dedna nagnjenost (prisotnost ene od vrst levkemije v bližnjih sorodnikih v neposredni liniji);
• debelost.

Tako solitarni kot multipli mielom se najpogosteje razvijeta pri ljudeh, starejših od 60 let. Primeri pri osebah, mlajših od 40 let, predstavljajo le približno 1% bolnikov.

Večino kliničnih primerov te vrste tumorja opazimo pri moških bolnikih. Obstajajo domneve, da je to posledica pogostejšega dela moških v nevarnih industrijah in sistematičnega prenosa okužb brez zdravljenja s preoblikovanjem bolezni v kronično obliko.

Simptomi plazmocitoma

Vse simptome multiplega mieloma lahko razdelimo na posledice motenj normalnega delovanja kostnega mozga zaradi proliferacije tumorskih celic in manifestacij disfunkcije notranjih organov, ki jih povzroča sproščanje paraproteinov v krvni obtok.

Simptomi, ki jih povzroča razvoj tumorja v kostnem mozgu, vključujejo:

• krhkost kosti na mestu tumorskih celic;
• bolečine v kosteh;
• deformacija prsni koš zaradi razpustitve vretenc in/ali skrajšanja prizadetih kosti na drugih mestih;
• šibkost, apatija, disfunkcija prebavila povezana s hiperkalcemijo;
• omotica, bleda koža, povezana z anemijo;
• tahikardija (povišan srčni utrip zaradi želje telesa, da nadomesti premajhno število krvnih celic, ki prenašajo kisik);
• krvavitev dlesni, obilo modric (posledica trombocitopenije - nezadostna proizvodnja celic, ki vplivajo na strjevanje krvi);
• pogoste bakterijske okužbe različnih lokacij.

Bolečine v kosteh pri mielomu niso stalne. Pojavi se in stopnjuje ob gibanju, kašljanju in kihanju, pritisku na prizadeto mesto, ležeči položaj. Stalna bolečina- znak patološkega zloma.

Ko je tumor lokaliziran v hrbtenici, lahko rastoče tkivo neoplazije stisne hrbtenjačo in povzroči nevrološke in motorične motnje: zmanjšana občutljivost okončin, mišična oslabelost do paralize, fekalna inkontinenca itd.

Znaki mieloma, ki jih povzroča sproščanje patoloških imunoglobulinov v krvni obtok, vključujejo:

• povečan volumen vranice, jeter in jezika;
• motnje miokarda, ledvic, sklepov;
• nevrološke motnje, povezane s povečano viskoznostjo plazme (Bing-Nealov sindrom);
• povečana viskoznost krvi zaradi zgostitve plazme s patološkimi imunoglobulinskimi proteini;
• izpadanje las in uničenje nohtnih plošč;
• krhkost sten krvnih žil, pogoste krvavitve (sindrom rakunskega očesa itd.);
• dispneja;
• kognitivne motnje;
• motnje trofizma tkiv.

Odvisno od stopnje rasti neoplazije in oblike multiplega mieloma so lahko simptomi bolj ali manj izraziti.

Zdravljenje mielomatoze

Zdravljenje multiplega mieloma je treba opraviti po temeljiti diferencirani diagnozi, vključno z instrumentalno, strojno in laboratorijske preiskave. Odločilni so rezultati mielograma, imunoelektroforeze, tomografije in biokemije krvi.

Zdravljenje mieloma poteka v onkohematološki bolnišnici. Dodeljeni tečaj lahko vključuje:

• kemoterapija;
• obsevanje;
• dajanje interferona alfa-2;
• jemanje zdravil, katerih učinek je namenjen zmanjšanju sindrom bolečine in učinki na visceralne organe.

Če je bilo mogoče zdravljenje začeti zgodaj in je napoved ugodna, se lahko po intenzivni kemoterapiji predpiše presaditev lastnih perifernih ali donorskih celic kostnega mozga. Na žalost v večini primerov takšna operacija ni priporočljiva zaradi nizke odpornosti telesa starejših bolnikov na zelo strupeno kemoterapijo in kasnejšo operacijo. Posledično se bolezen formalno šteje za neozdravljivo.

Vendar kljub temu, tudi če ni indikacij za presaditev v zgodnja diagnoza in uporabo sodobnih tečajev kemoterapije je mogoče doseči relativno dolgoročno remisijo.

Zdravljenje multiplega mieloma poteka s poli- in monoterapijo kemoterapije. Monokemoterapija se izvaja z zdravili Melfalan, Lenalidomid ali Ciklofosfamid. V tečajih polikemoterapije se ta zdravila kombinirajo s citostatiki in glukokortikosteroidi.

Simptomatsko zdravljenje plazmocitoma vključuje zdravila proti bolečinam, zdravila za izločanje odvečnega kalcija v krvi (natrijev ibandronat, kalciferol, kalcitonin itd.) in diuretike. Pri hudi odpovedi ledvic se uporablja hemodializa.

Režimi kemoterapije za zdravljenje mieloma

Najučinkovitejše zdravljenje mieloma so tečaji polikemoterapije. Obstaja več shem za uporabo različnih citostatikov.

Režimi polikemoterapije za zdravljenje mielomatoze

Pri mielomu je zdravljenje (režim, odmerjanje, odmor med tečaji zdravljenja) predpisano individualno, odvisno od učinkovitosti tečaja, bolnikovega zdravstvenega stanja in prognoze. Na primer, režim VBMCP je visok odmerek in je primeren predvsem za bolnike, mlajše od 50 let ali z dobro delovanje ledvične preiskave Dober rezultat za tumorje plazemskih celic kaže terapija s talidomidom, ki zavira razvoj. vaskularna mreža neoplazija.

Starejšim bolnikom s hudo odpovedjo ledvic se lahko predpišejo tečaji monoterapije s kemoterapevtskimi zdravili.

Merila za učinkovitost zdravljenja so raven hemoglobina (pri učinkovitem poteku najmanj 90 g/l), serumskega albumina (ne nižja od 3 g/dl) in kalcija ter odsotnost novih področij uničenje kostnega tkiva. Pri zdravljenju mieloma napoved v veliki meri ne določajo začetni podatki, temveč učinkovitost terapije.

Ko pride do remisije, so bolnikom predpisani vzdrževalni imunski tečaji z interferonom alfa-2 v količini 3-6 milijonov enot trikrat na teden.

Prognoza za mielom

Patološke celice pri mielomatozi imajo visoko stopnjo diferenciacije. V skladu s tem so mielomi opisani kot tumorji z nizkim proliferacijskim potencialom, kar zmanjša stopnjo malignosti procesa.

Kljub temu je napoved za mielom v večini primerov neugodna. To je posledica dejanske neozdravljivosti in pozne diagnoze v večini kliničnih primerov, pa tudi lokalizacije tumorja. Njegova lokacija v tkivu kostnega mozga omogoča hitro širjenje po krvnem obtoku. In vitalna aktivnost tumorskih klonov ne le močno zmanjša število normalnih krvnih celic, ampak tudi negativno vpliva na kosti in notranji organi.

Najslabša prognoza je značilna za bolnike s primarno odpornostjo na kemoterapijo. Pričakovana življenjska doba bolnika v tem primeru je do enega leta po manifestaciji klinični simptomi.

Na stopnji IIIB bolezni (3. stopnja ob prisotnosti zapletov na kosteh in organih) povprečno trajanježivljenjska doba je 15 mesecev, na stopnji IIIA pa je že 2-krat daljša - 2,5 leta. pri I-II stopnje Pričakovana življenjska doba bolnikov z multiplim mielomom po zdravljenju je v povprečju 5 let.

Z vsakim ponovitvijo bolezni je težje doseči stanje remisije, njeno trajanje pa se skrajša. Posamezni mielom se najpogosteje ponavlja v več oblikah.

Stabilna dolgoročna remisija je možna, vendar je dosegljiva v največ 10% primerov.

Kljub dejstvu, da je mielomatoza zaradi številnih dejavnikov praktično neozdravljiva, kompleksna terapija bolezni omogoča podaljšanje pričakovane življenjske dobe bolnikov in izboljšanje njegove kakovosti. Zlasti lahko zdravljenje zmanjša manifestacijo neprijetne bolečine in nevroloških simptomov. Zato je priporočljivo začeti zdravljenje čim prej po pojavu prvih kliničnih simptomov bolezni.

Tumor, ki se razvije iz celic krvne plazme, ki jih proizvaja kostni mozeg, se imenuje mielom. Nastanek mieloma olajša nenadzorovana rast plazemskih celic.

Ta patologija pripada sorti maligna bolezen, ki je nastal v kostnem mozgu (gobastem tkivu) zaradi degeneracije krvnoplazemskih celic. Pogosteje so prizadeti starejši moški. Limfociti so del imunskega sistema in ščitijo telo pred tujimi virusi in tumorji. Za boj proti bakterijam se limfociti spremenijo v plazemske celice. Proizvajajo se posebna protitelesa, ki uničujejo patološke bakterije.

Ko plazemske celice nenadzorovano rastejo, nastanejo tumorji, ki prizadenejo kostni mozeg. Normalne celice začnejo nadomeščati mielomske celice. Prav tako so sposobni proizvajati protitelesa, vendar ne morejo zaščititi telesa pred okužbo. Izrastki nimajo metastaz in nimajo prave blastomatozne rasti.

• Vse informacije na spletnem mestu so zgolj informativne narave in NISO vodnik za ukrepanje!
• Lahko vam postavi TOČNO DIAGNOZO samo ZDRAVNIK!
• Vljudno vas prosimo, da se NE ukvarjate s samozdravljenjem, ampak dogovorite se s specialistom!
• Zdravje vam in vašim ljubljenim! Ne izgubi srca

Ko je proizvodnja krvnih celic motena, se število rdečih krvnih celic zmanjša. Bolniki doživljajo anemijo in slabokrvnost. Ko se število trombocitov zmanjša, pride do krvavitve, ker se kri začne slabo strjevati. Razvoj levkopenije se začne z zmanjšanjem števila belih krvnih celic.

Kostni mielom je:

• žariščna;
• difuzno (večkrat);
• difuzno-žariščno.

Tumorski infiltrat multiplega mieloma v kostnem mozgu se širi po telesu.

Glede na celično sestavo je lahko:

• plazmocitni;
• plazmoblastično;
• polimorfna celica;
• majhna celica.

Razlogi

Vzrok za mutacijo plazemskih celic in poškodbe gobastih kosti lobanje, medenice, reber, prsnice, vretenc, dolgih kosti rok in nog, drobnih kosti rok in stopal še ni ugotovljen. Bolezen lahko prizadene skoraj vse kosti ali le kosti reber ali lobanje.

Sumijo, da so krivci huda zdravila, žarki gama ali dednost.

simptomi

Kostni mielom se lahko razvije asimptomatsko in ga spremlja le povečanje ESR v krvi, vendar kasnejša bolezen se manifestira:

• bolečine v prizadetih kosteh;
• uničenje in zlomi kosti, ugrezanje vretenc, kar vodi do stiskanja hrbtenjače, splošna osteoporoza;
• pogost spremljevalec nalezljive bolezni z zmanjšano imuniteto;
• izguba teže, šibkost, bleda koža;
• zgostitev krvi, ki povzroči nastanek krvnih strdkov in zamašitev krvnih žil, kar pomeni: možgansko ali srčno kap;
• videz velike količine beljakovine, zaradi česar je težko odstraniti tekočino iz telesa, zato je velika obremenitev ledvic;
• s povečano viskoznostjo krvi - nevrološki simptomi: utrujenost, glavobol, zamegljen vid, poškodbe mrežnica, otrplost, kurja polt, mravljinčenje v stopalih in rokah;
• odstranjevanje kalcija iz kosti ter razvoj slabosti, bruhanja, zaspanosti in kome.

Pod kožo se lahko tumor pojavi kot okrogle ali vretenaste otekline. Pri splošni osteoporozi bo kostno tkivo tudi mehko, vendar ne bo imelo vozlov.

Kostno tkivo znotraj nodularnega mieloma se postopoma resorbira. Postopoma bodo prečke v telesu gobaste kosti izginile in kortikalna kompaktna plast se bo stanjšala. Lahko se popolnoma sesede, tumor pa lahko zraste pod pokostnico, jo dvigne in tvori mehak vozel na kosti. okrogla oblika. Mielom ne raste preko pokostnice. Infiltriranje mehke tkanine, ki obdajajo kost, ne kalijo.

Diagnostika

Pri pregledu rezov in rezov najdemo zaobljene vozle v možganih tkiva različnih velikosti, z gosto konsistenco sivo-rdeče barve s prisotnostjo temno rdečih žarišč ali rumenkasto-bele barve, podobne sarkomatoznim neoplazmom.

Včasih je mielom po barvi podoben rdečemu kostnemu mozgu. Mielom ima lahko jasen ali nejasen obris, raste in zajame celotne možgane, kar oteži diagnozo.

Diagnozo lahko potrdimo z mikroskopskim pregledom, če odkrijemo 10 % ali več plazmocitoze kostnega mozga, urinske M-komponente ali seruma in osteolitičnih lezij.

Uporablja se tudi:

1. macerirani (anatomski) pripravki za prepoznavanje kostnih defektov v vozliščih mieloma. Skozi luknje z ostanki kostne snovi se odkrijejo na mestu vozlišč z uporabo macerirane lobanjske kapice (ploščata kost);
2. fluoroskopija. Spremembe v kosteh in lokaciji tumorja je mogoče videti na rentgenskem slikanju;
3. računalniška tomografija. Z njegovo pomočjo se pred biopsijo določi lokacija tumorja, po kateri se pregleda material z ugotovljenih območij;
4. test krvi in ​​urina, ki lahko vsebuje protitelesa, ki jih proizvajajo mielomske celice.

Kot rezultat mikroskopski pregled Celična masa vozlov se zazna med njihovo difuzno rastjo. Nahaja se v mreži s širokimi zankami in kopičenjem majhna plovila. Mrežo tvori stroma – struktura, kjer poteka limfna in krvne žile, in tanki snopi vlaken, ki povezujejo tkiva. Prameni strome se lahko nahajajo vzporedno, nato mielomske celice tvorijo svojevrstne vrste. Tkivne rasti so lahko prepletene z žarišči nekroze in krvavitvami.

Zdravljenje

V odsotnosti splošne sheme Zdravljenja se za vsakega bolnika lotimo individualno. Zdravljenje je izbrano glede na stopnjo bolezni in njeno razširjenost. Če bolezen napreduje počasi, to je, da pomnožene celice kostnega mozga ne rastejo aktivno, se protitumorsko zdravljenje redko predpisuje. Menijo, da bo opazovanje bolj koristno kot agresivno zdravljenje.

Lokalno zdravljenje je predpisano, če je oblika bolezni omejena. Če je diagnosticiran multipli mielom, se določi njegova stopnja. Potek bolezni je lahko asimptomatski in neagresiven.

Če je potek bolezni stabilen, spremljamo stanje, izvajamo preglede vsakih 3-6 mesecev in uporabljamo spremljajočo terapijo:

• Predpisati kalcij, krepitev kostnega tkiva in povečanje imunosti;
• po potrebi predpisati veliko tekočine (vsaj 2 l/dan) in diuretike;
• zdravijo ledvice z zdravilom rastlinskega izvora"Canephron", infuzija brusniverja (zeliščna zbirka);
• Priporočljivo je, da uporabite lubenice, brusnice, brusnice ugoden vpliv na ledvicah.

V primeru zgoščevanja krvi in ​​tromboze, krvavitev in hude anemije se izvaja tudi terapija. Za zvišanje ravni hemoglobina v krvi se zdravljenje izvaja s Sorbiferom. Za preprečevanje krvavitev in krepitev sten krvnih žil je priporočljivo zdraviti z decokcijo šipka in drugimi izdelki, ki vsebujejo vitamin C, na primer sveže jagode barberry, korenje.

če gosta kri s simptomi tromboze so predpisani šipek in tablete varfarina, ne aspirina, saj je zdravilo škodljivo za želodec in lahko obstoječi bolezni doda nove težave. Za mielom koli zdravilni izdelek njegov stranski učinek lahko poslabša stanje in povzroči poslabšanje bolezni.

Solitarni pust plazmocitom in ekstramedularni mielom zdravimo z lokalno radioterapijo. Prav tako je namenjen zmanjšanju hudih bolečin v kosteh. Če tumorska masa raste, se pojavijo bolečine in anemija, se predpišejo citostatiki.

Pri zdravljenju se uporabljajo naslednja zdravila:

• "Melfalan";
• "Ciklofosfamid";
• "Klorbutin" sočasno s "Prednizolonom" v 7 dneh z odmorom 4-6 tednov.

Kot posledica zdravljenja se v 1-2 letih razvije navzkrižna rezistenca: zmanjša se bolečina v predelu kosti, zmanjša se koncentracija kalcija v krvi, zviša se raven hemoglobina, zniža se raven serumske M komponente in sorazmerno se zmanjša tumorska masa.

Med poslabšanji poteka zdravljenje bolj agresivno, s sistemsko kemoterapijo, molekularno usmerjeno terapijo z zdravili: Thalidomide, Velcade itd., ter hormonsko terapijo. Kot kirurško zdravljenje

Presaditev matičnih celic se izvaja za proizvodnjo normalnih krvnih celic. Da bi preprečili zaplete, znižajte raven kalcija v krvi z glukokortikoidi in pijte veliko tekočine. Vitamin D, kalcij in androgeni zmanjšujejo osteoporozo. Opozori ledvične patologije

režim pitja in Allopurinol.

Napoved

Če se razvije akutna odpoved ledvic, se zdravljenje izvaja s plazmaferezo hkrati s hemodializo. S plazmaferezo zdravimo tudi visoko viskoznost krvi. Za lajšanje bolnikovega stanja in njegovo okrevanje je predpisana prehrana. Zdravljenje sodobna zdravila lahko človeku podaljša življenje, če je občutljiv na citostatična zdravila. Veliko je odvisno od stopnje mieloma. Dolgotrajna uporaba

citostatiki lahko povzročijo razvoj akutne levkemije. Včasih se lahko razvije pri bolnikih, ki se ne zdravijo.

Progresivni mielom in na njegovem ozadju sepsa, odpoved ledvic, miokardni infarkt, možganska kap lahko postanejo vzroki smrti. Domnevno se lahko tumor degenerira v maligni mielogeni sarkom z infiltracijo tkiva in metastazami.

Odsotnost metastaz pri mielomu je razložena z dejstvom, da oseba umre, preden se oblikujejo.

Multipli mielom je tumor B-limfocitnega sistema (celice, ki opravljajo imunske funkcije).

Za mielom (multipli mielom) je značilna tumorska degeneracija plazemskih celic. Bolezen se običajno manifestira pri starejših; primeri bolezni, mlajši od 40 let, so redki. Moški zbolijo nekoliko pogosteje.

Vzroki bolezni niso znani. Manifestacije multiplega mieloma Multipli mielom je lahko dolgo časa asimptomatičen, spremlja pa ga le povečanje ESR v splošnem krvnem testu. Nato se pojavijo šibkost, izguba teže in bolečine v kosteh.

Bolečina v kosteh je najpogostejši simptom mieloma in jo opazimo pri skoraj 70 % bolnikov. Bolečina je lokalizirana v hrbtenici in rebrih in se pojavi predvsem pri gibanju. Vztrajna, lokalizirana bolečina običajno kaže na zlome. Uničenje kosti pri mielomu povzroči proliferacija tumorskega klona. Uničenje kosti povzroči mobilizacijo kalcija iz kosti in razvoj zapletov (slabost, bruhanje, zaspanost, koma). Pogrezanje vretenc povzroča znake kompresije hrbtenjače. Rentgenski žarki razkrivajo žarišča uničenja kostnega tkiva ali splošno osteoporozo.

Pogost znak multipli mielom je dovzetnost bolnikov za okužbe zaradi zmanjšane učinkovitosti imunskega sistema. Pri več kot polovici bolnikov opazimo okvaro ledvic.

Vzroki povečane viskoznosti krvi nevrološki simptomi: glavobol, utrujenost, zamegljen vid, poškodba mrežnice. Nekateri bolniki imajo občutek "mravljinčenja", odrevenelost in mravljinčenje v rokah in nogah.

IN začetni fazi bolezni krvnih sprememb morda ni, vendar ko proces napreduje, 70% bolnikov razvije vse večjo anemijo, povezano z zamenjavo kostnega mozga tumorske celice in zaviranje hematopoeze s tumorskimi dejavniki. Včasih je anemija prva in glavna manifestacija bolezni.

Klasičen znak mieloma je tudi močno in stabilno povečanje ESR, včasih do 80-90 mm / h. Število levkocitov in levkocitna formula se zelo razlikujeta, pri podrobni sliki bolezni je možno zmanjšanje števila levkocitov (nevtrofilcev), včasih se v krvi odkrijejo mielomske celice.

Diagnostika

Za citološko sliko pikčastega kostnega mozga je značilna prisotnost več kot 10% plazemskih (mielomskih) celic, za katere je značilna velika raznolikost. strukturne značilnosti; Atipične celice, kot so plazmablasti, so najbolj specifične za mielom.

Klasična triada simptomov multiplega mieloma je plazmocitoza kostnega mozga (več kot 10 %), komponenta M v serumu ali urinu in osteolitične lezije. Diagnoza se lahko šteje za zanesljivo, če sta ugotovljena prva dva znaka.

Dodaten pomen imajo rentgenske spremembe kosti. Izjema je ekstramedularni mielom, pri katerem je pogosto vpleten v proces limfoidno tkivo nazofarinksa in paranazalnih sinusov.

Zdravljenje multiplega mieloma

Izbira zdravljenja in njegov obseg sta odvisna od stopnje (razširjenosti) procesa. Pri 10 % bolnikov z mielomom bolezen napreduje počasi več let in le redko zahteva protitumorsko zdravljenje. Pri bolnikih s solitarnim vitkim plazmocitomom in ekstramedularnim mielomom je učinkovito lokalno obsevanje. Pri bolnikih s stopnjami 1A in 11A je priporočljivo pričakovano zdravljenje, saj je pri nekaterih od njih možno počasno razvijajočo se obliko bolezni.

Če se pojavijo znaki povečanja tumorske mase (pojav bolečine, anemija), je treba predpisati citostatike. Standardno zdravljenje je sestavljen iz uporabe

• melfalan (8 mg/m2),
• ciklofosfamid (200 mg/m2 na dan),
• klorbutin (8 mg/m2 na dan) v kombinaciji s prednizolonom (25–60 mg/m2 na dan) 4–7 dni vsakih 4–6 tednov.

Učinek uporabe teh zdravil je približno enak, lahko pa se razvije navzkrižna odpornost. Z občutljivostjo na zdravljenje običajno hitro opazimo zmanjšanje bolečine v kosteh, znižanje ravni kalcija v krvi in ​​zvišanje ravni hemoglobina v krvi; znižanje ravni serumske komponente M se pojavi 4–6 tednov od začetka zdravljenja sorazmerno z zmanjšanjem tumorske mase. Glede časa zdravljenja ni enotnega mnenja, vendar se običajno nadaljuje vsaj 1–2 leti, če je učinkovito.

Poleg citostatske terapije se izvaja zdravljenje, namenjeno preprečevanju zapletov. Za zmanjšanje in preprečevanje visoka vsebnost kalcija v krvi, uporabljamo glukokortikoide v kombinaciji z pitje veliko tekočine. Za zmanjšanje osteoporoze so predpisani vitamin D, kalcij in androgeni, če je dovolj, se predpiše alopurinol režim pitja. V primeru akutne odpovedi ledvic se plazmafereza uporablja skupaj s hemodializo. Plazmafereza je lahko zdravljenje izbire hiperviskoznega sindroma. Huda bolečina v kosteh se lahko pod vplivom zmanjša radioterapija.

Napoved

Sodobno zdravljenje podaljšuje življenje bolnikov z mielomom v povprečju na 4 leta namesto 1–2 let brez zdravljenja. Pričakovana življenjska doba je v veliki meri odvisna od občutljivosti na zdravljenje s citostatiki; bolniki s primarno odpornostjo na zdravljenje imajo povprečno preživetje manj kot eno leto. pri dolgotrajno zdravljenje citostatiki povečajo pojavnost akutne levkemije (približno 2-5%), redko se akutna levkemija razvije pri nezdravljenih bolnikih.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna od stopnje, na kateri je tumor diagnosticiran. Vzroki smrti so lahko napredovanje mieloma, kronična odpoved, sepsa, nekateri bolniki umrejo zaradi miokardnega infarkta, možganske kapi in drugih vzrokov.

Multipli mielom ima veliko sinonimnih imen. V govoru strokovnjakov se lahko imenuje generalizirani plazmocitom, retikuloplazmocitoza, Rustitsky-Kahlerjeva bolezen ali mielomatoza. Najpogosteje uporabljena izraza sta mielom in mielom.

Kaj je multipli mielom?

Za mielom je značilno, da je vrsta pospešeno rast plazmatke – celice, ki proizvajajo paraprotein (patološki protein).

Mutacija, ki prizadene te celice, povzroči, da njihovo število v tkivu kostnega mozga in krvi stalno narašča. Skladno s tem se poveča tudi količina paraproteina, ki ga sintetizirajo.

Na sliki je razmaz kostnega mozga s multipli mielom in brez

Glavno merilo za malignost mieloma je število transformiranih plazemskih celic, ki je večkrat večje od običajnega.

Za razliko od onkoloških bolezni, ki imajo jasno lokalizacijo (na primer tumorji črevesja ali jajčnikov), je za mielom značilna prisotnost rakavih celic v več notranjih organih hkrati, saj se lahko prenašajo s krvnim obtokom.

• Multipli mielom se razvije, ko so procesi moteni pravilen razvoj in preobrazbo B-limfocitov v celice imunskega sistema – plazmocite. Hkrati je neizogibno moten proces sinteze imunoglobulinov, ki jih proizvajajo (protitelesa, ki pomagajo uničiti patogene viruse in bakterije).
• Mielom je maligni tumor, ki nastane zaradi nenehnega razmnoževanja monoklonskih plazemskih celic, ki ne samo da ne odmrejo, temveč se nenadzorovano delijo in sintetizirajo paraproteine. S prodiranjem (infiltracijo) v tkiva in notranje organe paraproteini ovirajo njihovo normalno delovanje.
• Multipli mielom se razvije predvsem pri odraslih (več kot štirideset let) in starejših bolnikih. Ta bolezen ni značilna za mlade. Starejši kot je bolnik, večje je tveganje za razvoj mieloma, moški pa prizadenejo nekoliko pogosteje kot ženske.
• Mielom raste izjemno počasi. Trenutek nastanka prvih plazemskih celic v tkivu kostnega mozga in začetek nastanka tumorskih žarišč lahko ločita dve ali celo tri desetletja. Ampak potem, ko se dajo vedeti klinične manifestacije multipli mielom, začne hitro napredovati. Že dve leti po tem velika večina bolnikov umre zaradi številnih zapletov, ki so se razvili v tistih organih in sistemih, ki so jih prizadeli paraproteini.

Razvrstitev

Osnova za razvrstitev mieloma so klinične in anatomske značilnosti prisotnosti plazemskih celic v tkivu kostnega mozga, pa tudi specifičnost njihove celične sestave. Delitev mieloma na solitarnega in multiploga je odvisna od tega, koliko organov ali kosti je prizadel tumor.

• Solitarni mielomi se razlikujejo po prisotnosti samo enega tumorskega žarišča, ki se nahaja bodisi v bezgavka, ali v kosti, ki vsebuje kostni mozeg.
• Multipli mielomi vedno prizadene več kosti, ki vsebujejo kostni mozeg. Mielom najpogosteje prizadene tkivo kostnega mozga vretenc, lopatic, kril iliuma, reber in kosti lobanje. Maligni tumorji pogosto nastanejo v osrednjem delu cevastih kosti zgornjega in spodnjih okončin. Vranica in bezgavke so prav tako ranljive.

Glede na lokacijo plazemskih celic v kostnem mozgu so mielomi:

• difuzno-žariščno;
• difuzno;
• multifokalna.

Celična sestava mielomov omogoča, da jih razdelimo na:

• plazmocitni;
• plazmoblastično;
• polimorfocelularni;
• majhna celica.

Vzroki

Tako kot pri večini ljudi, pravi vzroki mieloma še niso bili ugotovljeni. Narava in stopnja vpliva patogenih dejavnikov na transformacijo poškodovanih celic je bila enako slabo raziskana.

Zdravniki menijo, da so glavni vzroki mieloma:

• Gensko določena predispozicija. Ta bolezen pogosto prizadene zelo bližnje sorodnike (za njo pogosto trpijo enojajčni dvojčki). Vsi poskusi identifikacije onkogenov, ki izzovejo razvoj bolezni, so bili doslej neuspešni.
• Dolgo obstojen kemični mutageni (posledica vdihavanja hlapov živega srebra in gospodinjskih insekticidov, azbesta in snovi na osnovi benzena).
• Izpostavljenost vsem vrstam ionizirajočega sevanja(protoni in nevtroni, ultravijolični, rentgenski in gama žarki). Med japonskim prebivalstvom, ki je preživelo tragedijo v Hirošimi in Nagasakiju, je mielom izjemno pogost.
• Razpoložljivost kronično vnetje, ki zahtevajo dolgotrajen imunski odziv bolnikovega telesa.

Faze

Obseg lezije in resnost poteka nam omogočata, da ločimo tri stopnje mieloma. Na prvi stopnji tumorski proces ustreza naslednjim parametrom:

• Kri vsebuje zadostno količino kalcija.
• Koncentracija hemoglobina presega 100 g / l.
• V krvi je še nekaj paraproteinov.
• Beljakovina Bence Jones je v urinu prisotna v zelo majhni koncentraciji (ne več kot 4 g na dan).
• Skupna masa mieloma ne presega 600 g na kvadratni meter.
• Na kosteh ni znakov osteoporoze.
• Žarišče tumorja se nahaja samo v eni kosti.

Za tretjo stopnjo mieloma je značilna prisotnost naslednjih parametrov:

• Vsebnost hemoglobina v krvi je manjša od 85 g/l.
• Vsebnost kalcija v 100 ml krvi presega 12 mg.
• Tumorsko žarišče je zajelo tri kosti (ali več) hkrati.
• Kri vsebuje zelo visoke ravni paraproteinov.
• Koncentracija beljakovin Bence Jones je zelo visoka (nad 112 g na dan).
• Skupna masa rakastega tkiva je več kot 1,2 kg.
• Rentgenska slika pokaže prisotnost osteoporoze v prizadetih kosteh.

Zdravnik določi drugo stopnjo mieloma, katere kazalniki so višji kot pri prvem, vendar ne dosežejo tretje, z metodo izključitve.

Poškodbe organov in simptomi

Multipli mielom prizadene predvsem imunski sistem, ledvično in kostno tkivo.

Simptomi so določeni glede na stopnjo bolezni. Sprva je lahko asimptomatska.

Ko se število rakavih celic poveča, se mielom manifestira z naslednjimi simptomi:

• Boleče bolečine v kosteh. Rakave celice povzročijo nastanek praznin v kostnem tkivu.
• Bolečine v srčni mišici, kitah in sklepih ki jih povzroča odlaganje paraproteinov v njih.
• patološki zlomi vretenc, stegnenica in rebra. Zaradi velikega števila praznin postanejo kosti tako krhke, da ne prenesejo niti manjših obremenitev.
• Zmanjšana imuniteta. Kostni mozeg, ki ga prizadene bolezen, proizvaja tako majhno število belih krvnih celic, da se bolnikovo telo ne more zaščititi pred učinki patogena mikroflora. Posledično pacient trpi zaradi neskončnih bakterijske okužbe- otitis, bronhitis in tonzilitis.
• Hiperkalciemija. Uničenje kostnega tkiva vodi do vstopa kalcija v kri. V tem primeru bolnik razvije zaprtje, slabost, bolečine v trebuhu, šibkost, čustvene motnje in letargija.
• Mielomska nefropatija– motnje pravilnega delovanja ledvic. Presežek kalcija povzroči nastanek kamnov v ledvičnih kanalih.
• anemija Poškodovan kostni mozeg proizvaja vse manj rdečih krvničk. Posledično se zmanjša tudi količina hemoglobina, ki je odgovoren za dostavo kisika v celice. Kisikovo stradanje celic se kaže v huda šibkost, zmanjšana pozornost. Ob najmanjšem naporu bolnik začne trpeti zaradi palpitacij, glavobolov in zasoplosti.
• Motnja strjevanja krvi. Pri nekaterih bolnikih se poveča viskoznost plazme, zaradi česar lahko spontano zlepljene rdeče krvne celice tvorijo krvne strdke. Drugi bolniki, pri katerih se je število krvnih ploščic močno zmanjšalo, trpijo zaradi pogostih krvavitev iz nosu in dlesni. Ko so kapilare poškodovane pri takih bolnikih, se pojavijo podkožne krvavitve, ki se kažejo v nastanku velikega števila modric in modric.

Laboratorijska diagnostika

Diagnoza multiplega mieloma se začne s predhodnim zdravniškim pregledom. Pri zbiranju anamneze specialist podrobno vpraša bolnika o obstoječih pritožbah in značilnostih klinične slike, ne da bi pozabil pojasniti čas njihovega pojava.

Sledi stopnja obvezne palpacije bolečih predelov telesa z nizom pojasnjevalnih vprašanj, ali se bolečina stopnjuje in ali se prenaša na druge dele telesa.

Po zbiranju anamneze in zaključku o možnosti multiplega mieloma specialist predpiše bolniku številne diagnostične preiskave:

• Rentgen prsnega koša in skeleta.

Na fotografiji je prikazana rentgenska slika kosti roke multipli mielom

• Magnetna resonanca in (spirala).
• Za izdelavo mielograma je potrebna aspiracija tkiva kostnega mozga.
• Laboratorijska analiza urina (po Zimnitskem in splošno). Analiza Zimnitsky vam omogoča spremljanje dnevne dinamike izgube beljakovin v urinu. Za zagotovitev pravilne diagnoze se izvede urinski test za beljakovine Bence Jones, saj urin zdrava oseba ga ne vsebuje.
• Beljakovine Bence Jones lahko zaznamo tudi med postopkom imunoelektroforeze.

Krvni test

• Za oceno splošno stanje hematopoetski sistem izvedena, vzeta iz vene ali iz prsta. Prisotnost multiplega mieloma bo pokazala: povečanje ESR, znatno zmanjšanje vsebnosti hemoglobina, rdečih krvnih celic, retikulocitov, trombocitov, levkocitov in nevtrofilcev, vendar se bo povečala raven monocitov. Povečanje skupno število beljakovin dosežemo zaradi vsebnosti paraproteinov.
• Za oceno delovanja posameznih sistemov in organov se test vzame iz vene. Diagnozo multiplega mieloma potrdi niz krvnih parametrov, vključno z: povečana raven skupne beljakovine, sečnina, kreatinin, sečne kisline, kalcij z zmanjšanjem vsebnosti albumina.

Možnosti zdravljenja

• Vodilna metoda zdravljenja mieloma je kemoterapija, ki je sestavljena iz jemanja velikih odmerkov citotoksičnih zdravil.
• Po učinkoviti kemoterapiji bolnikom opravijo presaditev izvornih celic darovalca ali lastnih matičnih celic.
• Kadar je učinkovitost kemoterapije nizka, se uporabljajo metode radioterapije. Izpostavljenost radioaktivnim žarkom bolnika ne ozdravi, lahko pa za nekaj časa bistveno olajša njegovo stanje, poleg tega pa podaljša njegovo življenjsko dobo.
• Neznosne bolečine v kosteh lajšamo s pomočjo protibolečinskih tablet.
• Nalezljive bolezni se zdravijo visoki odmerki antibiotiki.
• Hemostatska sredstva (kot sta vikasol in etamzilat) bodo pomagala pri obvladovanju krvavitve.
• Tumorje, ki stisnejo notranje organe, odstranimo kirurško.

Presaditev matičnih celic

Če je kemoterapija uspešna, bolniku presadijo lastne izvorne celice. Izvede se punkcija za zbiranje kostnega mozga. Ko iz njega izoliramo matične celice, jih ponovno vnesemo v bolnikovo telo. S pomočjo te manipulacije je mogoče doseči stabilno remisijo, med katero se bolnik počuti zdravo.

Dietna hrana

Napoved

Sodobne metode zdravljenja omogočajo podaljšanje življenja bolnika z mielomom za skoraj pet let (v zelo redkih primerih - do deset). pri popolna odsotnost terapevtska pomoč lahko živi največ dve leti.

Pričakovana življenjska doba bolnikov je odvisna izključno od njihove dovzetnosti za učinke citotoksičnih zdravil. Če citostatiki nimajo nobenega pozitivnega učinka na bolnika terapevtski učinek(zdravniki temu pravijo primarni odpor), ne more živeti več kot eno leto.

Če se zdravljenje s citostatiki izvaja dlje časa, se lahko pri bolniku razvije akutna levkemija (pogostost takih primerov je do 5%). Primeri razvoja akutne levkemije pri bolnikih, ki niso prejeli takšnega zdravljenja, so izjemno redki.

Drugi dejavnik, ki vpliva na pričakovano življenjsko dobo bolnikov, je stopnja, v kateri je bolezen diagnosticirana. Vzroki smrti so lahko:

• sam progresivni tumor (mielom);
• zastrupitev krvi (sepsa);
• kap;
• miokardni infarkt;
• odpoved ledvic.

Ta videoposnetek vam bo povedal o simptomih mielomatoze:

domov » vesel praznik » Katere bolezni so podobne mielomu kosti lobanje. Simptomi tumorja v različnih telesnih sistemih