Koncept Eisenmengerjevega sindroma vključuje. Primarna pljučna arterijska hipertenzija

– kompleksna prirojena srčna bolezen, vključno z defektom ventrikularnega septuma, dekstropozicijo aorte in hipertrofijo desnega prekata. Simptomi Eisenmengerjevega kompleksa vključujejo utrujenost ob manjših fizičnih naporih, splošno šibkost, cianozo, težko dihanje, hemoptizo in krvavitve iz nosu. Diagnoza Eisenmengerjevega kompleksa upošteva EKG podatki, fonokardiografija, radiografija, ehokardiografija, kateterizacija srčnih votlin. Kirurško zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa vključuje zaprtje VSD in korekcijo položaja aorte.

Splošne informacije

Eisenmengerjev kompleks je zapletena prirojena srčna anomalija, za katero je značilna kombinacija visokega in obsežnega defekta ventrikularnega septuma (1,5-3 cm), izvora aorte iz obeh prekatov (dekstropozicija aorte, "jezdeča aorta") in miokarda hipertrofija desnega prekata. Ime napake je povezano z imenom nemškega zdravnika (V. Eisenmenger), ki je prvi opisal to anomalijo.

Vzroki in patogeneza Eisenmengerjevega kompleksa

Možni vzroki za nastanek Eisenmengerjevega kompleksa so podobni tistim pri razvoju drugih prirojenih motenj in vključujejo dedno nagnjenost, izpostavljenost ploda škodljivim kemikalijam in fizikalni dejavniki(strupeno zdravila, povezave težke kovine, vibracije, sevanja, elektromagnetna in ionizirajoča sevanja), bolezni nosečnice (virusne, endokrine, gestacijski zapleti) itd.

Anatomske motnje, ki se pojavijo z Eisenmengerjevim kompleksom, povzročajo hude hemodinamične motnje. Obsežna okvara interventrikularnega septuma ali njegovega popolna odsotnost, kot tudi premik aorte v desno, povzročita pojav venoarterialnega šanta in vstop v aorto mešane krvi z nizko vsebnostjo kisika, ki prihaja iz obeh prekatov. Eisenmengerjev kompleks spremlja zvišan krvni tlak pljučna arterija, ki je lahko enak ali celo višji od tlaka v aorti, kar vodi do prekapilarnega spazma in razvoja pljučne hipertenzije. Sčasoma se stene pljučnih žil močno zgostijo, kar povzroči motnje v difuziji kisika iz alveolov.

Obstaja "beli" Eisenmengerjev kompleks, ko pride do arteriovenskega izliva krvi iz levega prekata v desno (brez cianoze), in "modri" kompleks po spremembi smeri šanta in pojavu cianoze.

Simptomi Eisenmengerjevega kompleksa

IN zgodnjem otroštvu, v fazi "bele" okvare se Eisenmengerjev kompleks pojavi brez izrazitih simptomov, telesni razvoj otrok ne trpi. Z razvojem desno-levega ranžiranja krvi, vztrajne cianoze, kratkega dihanja, znižanja praga fizične vzdržljivosti, palpitacij, aritmije, bolečine v prsni koš(angina), splošna šibkost, utrujenost. Da bi zmanjšali resnost zasoplosti, so bolniki običajno prisiljeni zavzeti čepeč položaj.

Značilni so pogosti glavoboli, sinkopa, krvavitve iz nosu in hemoptiza. Ko je levi povratni živec stisnjen z razširjeno pljučno arterijo, se razvije disfonija. Z Eisenmengerjevim kompleksom se pogosto odkrijejo deformacije hrbtenice, prsnega koša ("srčna grba") in prstov ("bobnarske palice"). Zanj je značilna nagnjenost k bolezni dihal: Bolniki pogosto trpijo zaradi bronhitisa in pljučnice.

Pogosti zapleti Eisenmengerjev kompleks povzročajo bakterijski endokarditis, pljučna krvavitev, trombembolija in pljučni infarkt. Bolniki z Eisenmengerjevim kompleksom običajno ne živijo več kot 20-30 let brez zdravljenja in umrejo zaradi srčnega popuščanja.

Diagnoza Eisenmengerjevega kompleksa

Pri pregledu se odkrije cianoza kožo, ustnice, nasolabialne gube, nohti; prisotnost srčne grbe, pulzacija na levi strani prsnice v prekordialnem predelu. Avskultacija razkrije naglas drugega tona nad pljučno arterijo, grobo sistolični šum nad predelom srca, spremlja značilen simptom"mačje predenje"; z insuficienco pljučne zaklopke - diastolični šum. Poslušanje specifičnega sistolično-diastoličnega šuma lahko kaže na odprt aortni kanal, ki pogosto spremlja Eisenmengerjev kompleks. Za natančnejše razlikovanje srčnih tonov in šumov se izvaja fonokardiografija.

Diferencialna diagnoza Eisenmengerjevega kompleksa se izvaja z drugimi srčnimi napakami: stenozo pljučne arterije, interventrikularnimi okvarami in interatrijski septum, odprt duktus arteriosus, tetralogija Fallot.

Zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa

Uspešna prognoza Eisenmengerjevega kompleksa je možna le s pravočasnim srčnim kirurškim posegom, opravljenim pred razvojem vztrajne hipertenzije pljučnega obtoka in cianoze.

Kirurško zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa vključuje zapiranje defekta ventrikularnega septuma in odpravo nepravilnega izvora aorte. V teh primerih je skoraj vedno potrebna zamenjava aortne zaklopke. Kirurško zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa je težka naloga in jo spremlja visoka intraoperativna smrtnost. V nekaterih primerih se uporablja paliativna operacija za zoženje pljučne arterije z manšeto za zmanjšanje pljučne hipertenzije.

Konzervativno zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa je simptomatsko in je namenjeno izboljšanju črpalne funkcije miokarda, zmanjšanju pljučne hipertenzije in zmanjšanju simptomov srčnega popuščanja. Izvaja se na stopnji predoperativna priprava ali v primerih, ko operacija kontraindicirano.

Eisenmengerjeva kompleksna napoved

Napoved Eisenmengerjevega kompleksa je določena s časom razvoja cianoze - običajno po tem bolniki ne živijo več kot 10 let. Povprečna pričakovana življenjska doba je 20-30 let.

Eisenmengerjev kompleks je medicinska indikacija do prekinitve nosečnosti, saj lahko povzroči smrt matere. Naravni potek nosečnosti se pogosto konča s spontanim splavom in prezgodnjim porodom; Obstajajo le posamezna poročila o uspešnem zaključku brejosti.

Eisenmengerjev sindrom je zaplet nekorigiranih srčnih napak, pri katerih kri teče od leve proti desni. Pogosto se sčasoma razvije povečanje žilnega upora v pljučih, kar povzroči spremembo smeri šanta od desne proti levi. Neoksigenirana kri vstopi v sistemski obtok, kar povzroči simptome hipoksije. Avskultacijski podatki so odvisni od narave primarne napake.

Diagnozo postavimo na podlagi ehokardiografije ali srčne kateterizacije. Zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma je na splošno podporno, vendar je lahko presaditev srca in pljuč zdravljenje izbire, če so simptomi resni. Priporočljivo je preprečiti endokarditis.

Kaj povzroča Eisenmengerjev sindrom?

Prirojene srčne napake, ki, če jih ne zdravimo, vodijo do Eisenmengerjevega sindroma, vključujejo defekt ventrikularnega septuma, atrioventrikularno komunikacijo, defekt atrijskega septuma, pogosto truncus arteriosus in prenos velika plovila. V ZDA se je njegova razširjenost močno zmanjšala zaradi zgodnja diagnoza in radikalno zdravljenje primarna napaka.

Desno ranžiranje pri Eisenmengerjevem sindromu vodi do cianoze in njenih zapletov. Zmanjšana nasičenost arterijske krvi v velik krog krvni obtok vodi do oblikovanja prstov na rokah in nogah v obliki bobnarske palčke sekundarna policitemija, povečana viskoznost in posledice povečanega razpada rdečih krvnih celic (npr. hiperurikemija, ki povzroča protin, hiperbilirubinemija, ki povzroča holelitiazo, pomanjkanje železa z ali brez anemije).

Simptomi Eisenmengerjevega sindroma

Simptomi Eisenmengerjevega sindroma se običajno ne razvijejo do starosti 20 do 40 let; to vključuje cianozo, sinkopo, dispnejo pri naporu, šibkost, jugularno vensko distenzijo). Hemoptiza je pozni simptom. Lahko se razvijejo znaki cerebralne embolije ali endokarditisa.

Sekundarna policitemija se pogosto kaže klinično (npr. hiter govor, težave z vidom, glavobol, povečana utrujenost ali znaki trombemboličnih motenj). Zaradi holelitiaze se lahko pojavijo bolečine v trebuhu.

Fizični pregled razkrije centralno cianozo in prste v obliki bobnične palčke. Redko so lahko prisotni znaki odpovedi desnega prekata. V medrebrnem prostoru III-IV levo od prsnice se sliši holosistolični šum regurgitacije na trikuspidalni zaklopki. Vzdolž leve meje prsnice je mogoče slišati zgodnji diastolični pojemajoči šum zaradi insuficience pljučne zaklopke. Glasen en sam ton II je trajna sprememba; Pogosto se sliši izmetni klik. Skolioza je prisotna pri približno 1/3 bolnikov.

Diagnoza Eisenmengerjevega sindroma

Na Eisenmengerjev sindrom posumimo na podlagi anamneze neoperirane bolezni srca, upoštevamo rentgensko slikanje prsnega koša in EKG, natančno diagnozo postavimo na podlagi dvodimenzionalne ehokardiografije z barvno dopplerkardiografijo.

Laboratorijska preiskava razkrije policitemijo s hematokritom nad 55%. Povečana razgradnja rdečih krvničk se lahko kaže kot pomanjkanje železa (npr. mikrocitemija), hiperurikemija in hiperbilirubinemija.

Rentgenski posnetek običajno kaže izrazite centralne pljučne arterije, skrajšanje perifernih pljučnih arterij in povečanje desnega srca. EKG kaže hipertrofijo desnega prekata in včasih hipertrofijo desnega preddvora.

Zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma

V idealnem primeru bi bilo treba korektivni kirurški poseg opraviti prej, da bi preprečili razvoj Eisenmengerjevega sindroma. Specifično zdravljenje ne obstaja, ko se sindrom razvije, vendar se preučujejo zdravila, ki bi lahko zmanjšala tlak v pljučni arteriji. Sem spadajo antagonisti prostaciklina (treprostinil, epoprostenol), antagonisti endotelina (bosentan) in ojačevalci dušikovega oksida (sildenafil).

Podporno zdravljenje Eisenmengerjevega sindroma vključuje izogibanje pogojem, ki lahko poslabšajo stanje (npr. nosečnost, omejevanje tekočine, izometrična vadba, visoka nadmorska višina) in uporaba terapije s kisikom. Policitemijo je mogoče zdraviti s previdno flebotomijo, da se hematokrit zmanjša na 50-60 %, in hkratno nadomeščanje volumna s fiziološko raztopino. Hiperurikemijo lahko zdravimo s 300 mg alopurinola peroralno enkrat na dan. Aspirin 81 mg peroralno enkrat na dan je indiciran za preprečevanje tromboze.

Pričakovana življenjska doba je odvisna od vrste in resnosti primarne bolezni srca in se giblje od 20 do 50 let; srednja leta starost, pri kateri bolnik umre, je 37 let. Vendar lahko nizka toleranca za vadbo in sekundarni zapleti znatno omejijo kakovost življenja.

Presaditev srca in pljuč je lahko zdravljenje izbire, vendar je rezervirano za bolnike s hudimi manifestacijami. Dolgoročno preživetje po presaditvi ni obetavno.

Vsi bolniki z Eisenmengerjevim sindromom morajo prejeti profilakso endokarditisa pred zobozdravstvenimi ali kirurškimi posegi, pri katerih se lahko razvije bakteriemija.

Pomembno vedeti!

Verjetno so se mnogi osebno srečali ali slišali od prijateljev o diagnosticiranem stanju, kot je hipertrofija levega atrija. kaj je to Kako nevarno je, saj je znano, da iz pljuč s kisikom obogatena kri teče neposredno v levi atrij?

Eisenmengerjev sindrom (kompleks) (koda ICD 10) je ireverzibilna oblika hipertenzije v sistemu pljučne arterije, povezana s prirojeno srčno napako. Menijo, da se to stanje lahko razvije s katero koli napredno okvaro z znatnim odvajanjem krvi od desne proti levi. Eisenmengerjev kompleks se pojavi pri 10% otrok in odraslih, ki niso bili operirani z defektom ventrikularnega septuma katere koli velikosti; z defektom atrijskega septuma - pri 4-6% bolnikov. To resno stanje pomembno vpliva na življenje bolnikov: njegovo trajanje je približno 40 let.

Vzroki in patofiziologija razvoja Eisenmengerjevega sindroma

Eisenmengerjev sindrom je lahko posledica preproste ali kompleksne prirojene srčne bolezni. To stanje je zaplet napak "bledega tipa" (brez manifestacij cianoze), ki se lahko z napredovanjem spremeni v "modro" (z izrazito cianozo). Bolniki z diagnozo Eisenmengerjevega sindroma imajo vsaj eno okvaro srca:

• interventrikularni septum (VSD);
• interatrijski septum (ASD);
• odprt arterijski ductus;
• tetralogija Fallot (stenoza iztočnega trakta desnega prekata, VSD, aortna dekstrapozicija, hipertrofija desnega prekata);
• pentada Fallot (tetralogija Fallot v kombinaciji z ASD);
• Ebsteinova anomalija (insuficienca trikuspidalne zaklopke, patent ovalno okno, zmanjšanje votline desnega prekata).

Pri bolnikih s podobnimi kršitvami tesnosti srčnih votlin se pojavi intrakardialno ranžiranje krvi z leve (sistemsko, z več visok pritisk) v desne (pljučne) dele. To vodi do prenasičenosti volumna krvi desnega atrija in ventrikla, kar refleksno povzroči krč pljučnih arterij in poveča pritisk v sistemu pljučne arterije. Majhna plovila v notranjosti pljuč se strukturno spremenijo, kar dodatno poveča intrapulmonalni tlak in oteži nadaljnje zdravljenje. Zaradi okvare v notranjosti srca se arterijska kri, obogatena s kisikom, pomeša z vensko, kar povzroči razvoj hipoksije in cianoze (modro obarvanje kože).

Klinične manifestacije

Veliko otrok z Eisenmengerjevim sindromom je imelo vsaj eno epizodo pljučnega edema zaradi povečanega pljučnega krvnega pretoka, ki je posledica intrakardialnega levo-desnega šanta. Kasneje, ko se poveča pljučni žilni upor, se gibanje krvi v pljučih upočasni in simptomi pljučne kongestije se zmanjšajo. Ko se šant preoblikuje iz levo-desno v desno-levo, se posledično razvijeta cianoza in eritrocitoza. kronična hipoksija. Klinične manifestacije so veliko manj pogoste v odrasli dobi brez posebnih manifestacij: naraščajoča šibkost, težko dihanje, cianoza. Večina bolnikov ima naslednje simptome:

• simptomi hemodinamičnih motenj v sistemskem krvnem obtoku (kratka sapa pri naporu, šibkost, omedlevica);
• nevrološke motnje (glavoboli, omotica, motnje vida) zaradi eritrocitoze in hiperventilacije;
• simptomi kongestivnega srčnega popuščanja;
• aritmije in hemoptize (kot vzroka nenadne smrti).

Diagnostika

Fizični pregled razkrije osrednjo cianozo, znak batiščanja ( nohtne falange na rokah se razširijo, spominjajo na obliko bobnskih palic), otekanje vratnih ven, prisotnost srčne grbe (deformacija prsnega koša v predelu srca), pulziranje na levi strani prsnice. Pri avskultaciji se sliši naglas drugega tona nad pljučno zaklopko, grob sistolični šum po celotni površini srca z značilnim simptomom "mačjega predenja" (tresenje prsnega koša, podobno predenju).

Fonokardiografija se uporablja za snemanje zvočnih učinkov. Rentgen prsnega koša v neposredni projekciji razkrije dilatacijo debla pljučne arterije. Standardna EKG diagnostika beleži znake preobremenitve desne strani srca. Pri merjenju tlaka v pljučni arteriji s katetrom se zazna njegovo povečanje na 60-100 mm Hg. (pri normi do 30 mm Hg). Ehokardiografija potrdi prisotnost ene ali več napak v srcu.

Zdravljenje

Pozitivna prognoza je možna s hitrim kirurški poseg, ki je sestavljen iz šivanja defektov interatrijskega in interventrikularnega septuma, odpravljanja nepravilne lokacije aorte, zapiranja odprte ductus arteriosus. Številne študije so se izkazale za neučinkovite kirurško zdravljenje Eisenmengerjev sindrom v odrasli dobi: prej ko se izvede operacija, večja je verjetnost pozitivnega izida. Možne pa so paliativne (odpravljanje simptomov) operacije, na primer, katerih namen je zožiti pljučno arterijo, da se zmanjša pritisk v njej.

Zdravljenje z zdravili za Eisenmengerjev sindrom je simptomatsko, namenjeno izboljšanju aktivnosti srčne mišice, znižanju intrapulmonalnega tlaka in zmanjšanju simptomov srčnega popuščanja.

Izvaja se v predoperativnem obdobju in v primeru kontraindikacij in nezmožnosti izvedbe kardiokirurškega posega.

Zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Eisenmengerjevega sindroma:

Kljub dejstvu, da je napredek v svetu medicine danes očiten, so srčne patologije še vedno med prvimi, ki bistveno zmanjšajo kakovost in pričakovano življenjsko dobo osebe. Poleg tega zdravniki odkrivajo relativno nove vrste bolezni srca. Eden od njih je Eisenmengerjev sindrom, ki ga je odkril avstrijski kardiolog in pediater Victor Eisenmenger. Patologija je precej redka in ni popolnoma raziskana. V spodnjem članku bomo pogledali, kaj je Eisenmengerjev sindrom, kakšna je njegova klinična slika in kako se patologija zdravi v sodobni kardiologiji.

Kaj je Eisenmengerjev sindrom?

Glede Eisenmengerjeve bolezni se uporabljata dva izraza - kompleks in sindrom. Izraz "kompleks" se nanaša posebej na samo bolezen, izraz "sindrom" pa pomeni kompleks simptomov (kombinacijo simptomov) pri bolniku.

Sam Eisenmengerjev kompleks je prirojena nenormalna struktura srca, pri kateri ima interventrikularni septum obsežne in visoke okvare. Poleg tega ima bolnik desni srčni prekat in nekaj nenormalnega aortnega izvora v območju obeh srčnih prekatov. Koda patologije po ICD - Q21.8 (druge prirojene srčne anomalije).

Pomembno: Pri bolnikih z Eisenmengerjevim kompleksom ga opazimo v 10% primerov.

Vzroki za razvoj patologije pri otroku

Srčna patologija te vrste se razvije v maternici v prvih 8 tednih rasti zarodka. V tem obdobju se oblikuje otrokovo srce. Zanesljivi in ​​znanstveno dokazani razlogi za razvoj anomalije niso bili ugotovljeni. Vendar pa so zdravniki nagnjeni k prepričanju, da potek nosečnosti in učinki tretjih oseb na telo matere in ploda povzročajo patologijo. Predpostavlja se, da lahko na razvoj in zgradbo srca ploda vplivajo naslednji dejavniki:

• dednost (če imajo otrokovi starši družinsko anamnezo srčnih napak);
• jemanje določenih zdravil med nosečnostjo s strani bodoče matere;
• toksični in fizični učinki na materino telo (alkohol, soli težkih kovin, izpostavljenost sevanju, magnetni vpliv, vibracije itd.);
• virusne okužbe matere v prvem trimesečju nosečnosti.

Simptomi patologije srca

Eisenmengerjev sindrom pri otrocih in odraslih je lahko asimptomatičen, če je pretok krvi normalen. Če se hemodinamika pojavi od desne proti levi, se okvara kaže z naslednjimi znaki in simptomi:

1. Očitna cianoza zgornjega dela telesa (cianoza imenovanega območja).
2. Stalna kratka sapa tudi v stanju relativnega počitka.
3. Povečana utrujenost in huda telesna šibkost.
4. Konstanta To je topa bolečina v predelu prsnega koša.
5. Tahikardija in palpitacije.
6. Pogosti glavoboli.
7. Pogosto nenormalno krvavitev iz nosu (vključno s hemoptizo).
8. Vidno otekanje vratnih žil.

Poleg tega lahko prisotnost Eisenmengerjevega kompleksa pri človeku določimo tudi z njegovim videz. Pogosto taki bolniki poskušajo počepniti in tako ublažijo pomanjkanje kisika. Hkrati se pri bolnikih z Eisenmengerjevim kompleksom pojavi deformacija hrbtenice in jasna štrlina prsnega koša nad območjem, kjer se nahaja srce.

Tukaj je treba omeniti, da čeprav na splošno taki ljudje ne trpijo zaradi zamud v razvoju, še vedno doživljajo določen upad vida in motenj govora. Za Eisenmengerjev sindrom so lahko značilne tudi pogoste pljučnice, akutne respiratorne virusne okužbe in bronhitis.

Pomembno: če je patologija asimptomatska, se lahko pojavi nenadna smrt v ozadju ventrikularne fibrilacije. Bolniki z očitnim klinična slika lahko umre zaradi krvavitve iz zgornjega dela dihalni trakt ali iz akutna odpoved srca.

Diagnostika

Preprost pregled novorojenčka ali odraslega bolnika in poslušanje srčnih tonov zdravniku ne da popolne slike. Za potrditev diagnoze je potrebno opraviti številne študije:

• Elektrokardiogram (EKG). Zdravniku omogoča spremljanje prevodnosti električnih impulzov v miokardu.
• Rentgenski pregled organov v prsih. Potreben je za oceno parametrov srca in njegovih obrisov ter za oceno stanja velikih žil.
• Ehokardiografija (ultrazvok srca). Omogoča vpogled v delovanje srca, ožilja in zaklopk. Odkriva hemodinamične motnje.
• Srčna kateterizacija. Omogoča oceno stanja srca v vsakem njegovem delu.

Pomembno: Eisenmengerjev sindrom je pogosto prikrit pod druge bolezni, kar otežuje diagnosticiranje in bolniku jemlje dragoceno življenjsko dobo. Na primer, pogoste krvavitve se lahko zamenjajo za von Willebrandovo bolezen.

Zdravljenje srčne patologije

Popolnega zdravila za Eisenmengerjev sindrom ni. Vsa terapija z zdravili je usmerjena v lajšanje simptomov in ohranjanje optimalne kakovosti življenja bolnika. Terapija vključuje tudi preventivni ukrepi ki so namenjeni preprečevanju možnih zapletov kot je visoka pljučna hipertenzija itd. Predvsem zdravljenje z zdravili izvaja se bodisi v fazi priprave na operacijo bodisi v primeru, da je ni mogoče izvesti. Pacientu je predpisana številna zdravila za vzdrževanje njegovega stanja na bolj ali manj normalni ravni:

• Zaviralci fosfodiesteraze tipa 5. Omogočajo vpliv na vsa gladka mišična tkiva krvnih žil.
• Prostaciklini. Zmanjšujejo pritisk v območju pljučne arterije, kar bistveno izboljša porabo kisika v mišicah. Poleg tega takšna zdravila preprečujejo poškodbe pljučnih žil.
• Antikoagulanti. Preprečuje strjevanje krvi in ​​trombozo.
• Antiaritmična zdravila. Preprečite aritmijo in stabilizirajte srčni ritem.
• Antagonisti endotelinskih receptorjev. Predpisano za vzdrževanje delovanja krvnih žil v pljučih. Toda ta zdravila lahko imajo negativen vpliv na srcu. Zato se uporabljajo redko in za kratek čas.

Operacija za to bolezen se izvaja bodisi za namestitev srčnega spodbujevalnika, ki normalizira bolnikov srčni ritem, bodisi za njegovo odpravo. Še posebej dobre možnostiživljenje omogočeno z izvedbo druge vrste operacije v zgodnja starost.

Pomembno: z nizko učinkovitostjo vseh naštete metode Bolnik je indiciran za presaditev pljuč in srca. Napoved v tem primeru je precej ugodna.

Preprečevanje

Glede preventivni ukrepi, potem je vse odvisno od genetike in od mame same. In če genetike ni mogoče premagati, potem bodoča mati lahko naredi vse, kar je v njeni moči, da prepreči morebitno nenormalno zgradbo plodovega srca. Če želite to narediti, se morate med nosečnostjo vzdržati samostojnega jemanja zdravil in se zaščititi pred virusne okužbe in jesti pravilno. Poleg tega se je priporočljivo izogibati krajem z možnimi toksični učinki na telesu (podjetja kemična industrija, območja sevanja itd.).

Pomembno je razumeti, da je Eisenmengerjev sindrom patologija, ki ne le zmanjša kakovost bolnikovega življenja, ampak tudi odvzame pomemben del tega. zato glavna naloga nosečnica - narediti vse, da se otrok rodi zdrav in močan.

Eisenmengerjev kompleks je leta 1827 prvi opisal nemški zdravnik V. Eisenmenger in po njem dobil ime. To zapleteno srčno napako opazimo precej redko - pri približno 3-4% bolnikov s prirojenimi napakami ali v 10% primerov pri ljudeh z okvarami ventrikularnega septuma.

Eisenmengerjev kompleks spremlja značilna kombinacija naslednjih anomalij v strukturi srca: napaka v septumu med ventrikloma, hipertrofija desnega prekata in nenormalna lokacija aorte (aorta komunicira z obema ventrikloma in se zdi, da "sedi na njih"). Ta kombinacija anomalij je v mnogih pogledih podobna tetralogiji Fallot, vendar za razliko od te patologije simpatičnega kompleksa, ki ga je opisal Eisenmenger, ne spremlja zoženje (stenoza) aorte.

To se enako pogosto pojavlja pri moških in ženskah. Pogosto se kombinira z drugimi prirojene anomalije: defekt atrijskega septuma, koarktacija aorte, odprt ductus arteriosus itd.

V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, mehanizmom in stopnjami razvoja, manifestacijami, metodami diagnoze in zdravljenja Eisenmengerjevega kompleksa. Ti podatki vam bodo pomagali razumeti bistvo takšne prirojene srčne napake in ko boste opazili njene prve simptome, se boste pravilno odločili, da se morate obrniti na kardiologa in pravočasno zdravljenje patologija.

Nekatera zdravila, ki jih jemlje nosečnica, lahko povečajo tveganje za razvoj prirojene patologije(zlasti srčne napake) pri plodu

adijo moderna znanost Natančni vzroki Eisenmengerjevega kompleksa niso znani. Opazovanja zdravnikov kažejo, da lahko nastanek takšne srčne anomalije, ki se pojavi med intrauterinim razvojem, povzročijo isti dejavniki kot druge prirojene okvare.

TO verjetnih razlogov Pojav Eisenmengerjevega kompleksa vključuje naslednje dejavnike:

• dednost;
• nalezljive bolezni med nosečnostjo;
• slabe navade bodoče matere;
• jemanje nekaterih zdravil med nosečnostjo;
• vpliv strupene snovi na telesu nosečnice;
• neugoden okoljski dejavniki(sevanje, elektromagnetno sevanje, vibracije itd.);
• toksikoza;
• endokrinih motenj.

Razvojni mehanizem in stopnje razvoja

Motnje v strukturi srca z Eisenmengerjevim kompleksom povzročajo hude hemodinamične motnje. S tem prirojena napaka razvoj srca je napaka v interventrikularnem septumu precej velika (do 1,5-3 cm) in vedno vodi do mešanja venske in arterijske krvi. V nekaterih primerih je interventrikularni septum popolnoma odsoten. Ta anomalija vodi do neravnovesja tlaka, ki nastane v desni in levi polovici srca. Posledično povečan pritisk v desnem atriju povzroči motnje krvnega pretoka v in.

Premik dislokacije aorte z Eisenmengerjevim kompleksom se imenuje "jezdeča aorta" - zdi se, da največja arterijska žila sedi poleg levega in desnega prekata. to nenormalna lokacija vodi do dejstva, da lahko kri iz desnega in levega prekata vstopi v aorto.

V razvoju Eisenmengerjevega kompleksa lahko ločimo dve glavni stopnji:

• bela napaka (stadij brez cianoze) - ranžiranje krvi, ki nastane zaradi okvare interventrikularnega septuma, poteka od leve proti desni (tj. od levega prekata proti desni) in zagotavlja normalno ali skoraj normalno nasičenost arterijske krvi s kisikom; takšen mehanizem okvare ne spremlja pojav cianoze kože in sluznic;
• modra napaka (stopnja s cianozo) - pretok krvi poteka od desne proti levi (tj. od desnega prekata proti levi), arterijska kri ni dovolj nasičena s kisikom, bolnik kaže cianozo kože in sluznic.

simptomi

Med intrauterinim razvojem se Eisenmengerjev kompleks ne manifestira na noben način.

Resnost manifestacij Eisenmengerjevega kompleksa je zelo raznolika in je odvisna od stopnje razvoja te prirojene napake. Medtem ko pljučna arterija ostane nerazširjena, anomalije ne spremlja cianoza in se pojavi v obliki belega defekta. Praviloma se modra napaka prvič pojavi v puberteti ali v mladosti. Včasih pa s hudimi motnjami v anatomska zgradba srca, se cianoza pojavi v zgodnejši starosti: takoj po rojstvu, v prvih dveh letih življenja ali pred 10. letom starosti.

Za razliko od tetralogije Fallot je za Eisenmengerjev kompleks bolj značilen pojav pozne cianoze. Pojav tega simptoma, ki označuje prehod belega defekta v modro, je odvisen od stopnje dekstropozicije aorte. Bolj kot je moten njegov normalni anatomski položaj, prej in močneje se bo manifestirala cianoza.

Pri Eisenmengerjevem kompleksu je lahko cianoza dolgo časa zmerna. Pojavlja se nenehno ali občasno (po telesna aktivnost). Če se cianoza ne zdravi, se le poslabša. Njegove manifestacije se postopoma povečujejo in so najbolj izrazite pred smrtjo.

Simptomi stopnje bele okvare

Na tej stopnji razvoja Eisenmengerjevega kompleksa se barva kože ne spremeni, saj pretok krvi med ventrikli poteka od leve proti desni, arterijska kri, ki vstopa v periferni obtok, pa ostane dovolj oksigenirano. Ta mehanizem prirojene napake ne vodi do poslabšanja otrokovega počutja in ne povzroča zamude pri telesni razvoj, njegovi organi in telesna tkiva pa ne trpijo zaradi hipoksije. Na tej stopnji se lahko Eisenmengerjev kompleks odkrije naključno med pregledom srca za druge bolezni ali med rutinskimi pregledi.

Obstoječe motnje v strukturi srca se postopoma poslabšajo. Desni prekat se deformira in njegov notranji volumen se poveča. zaradi visok krvni tlak v desnem atriju se poveča upor v pljučnih žilah, kar posledično postane vzrok pljučne hipertenzije. Kot rezultat beli oder primež pomodri.

Simptomi modrega stadija

Vsi zgoraj opisani procesi vodijo do dejstva, da zaradi nastale pljučne hipertenzije pretok krvi skozi defekt ventrikularnega septuma spremeni svojo smer. Zaradi tega začne venska kri iz desnega prekata teči v levega. Meša se z arterijske krvi, in kri, ki ni več dovolj obogatena s kisikom, se vrže v aorto iz levega prekata. Kot rezultat, bolnik razvije hipoksijo tkiv in organov.

Na stopnji modre napake, naslednje simptome Eisenmengerjev kompleks:

• cianoza;
• splošna šibkost;
• izrazito zmanjšanje tolerance vadbe;
• srčni utrip;
• motnje pulznega ritma;
• angina pektoris;
• občutek pritiska v prsih.

Vse te manifestacije slabosti vplivajo splošno zdravje. Da bi zmanjšali manifestacije kratkega dihanja, je bolnik prisiljen zavzeti "čepeč" položaj.

Na tej stopnji okvare se bolniki pogosto pritožujejo zaradi:

• poslabšanje dobrega počutja med telesno aktivnostjo in po njej;
• pogosti napadi glavobola;
• presinkopa in omedlevica;
• krvavitve iz nosu;
• kašelj s krvjo v izmečku.

Če razširjena pljučna arterija stisne levi povratni živec, pride do disfonije, ki se kaže s hripavostjo in hitro utrujenostjo glasu.

Fizični razvoj otroka trpi le v primerih, ko se je Eisenmengerjev kompleks začel manifestirati zgodaj in je trajal dolgo časa. S tako prirojeno srčno napako obstaja nagnjenost k pogostemu bronhitisu in pljučnici. Poleg tega ima bolnik pogosto deformacije hrbtenice.

Pri pregledu bolnika je na prsih v predelu srca opazna "srčna grba". Včasih je vidno utripanje na levi strani prsnice. V nekaterih primerih s podaljšanim potekom Eisenmengerjevega kompleksa pacientovi prsti postanejo kot bobnarske palčke, nohti pa postanejo kot urna stekla.

Pri poslušanju srčnih tonov se določijo:

• grob in glasen sistolični šum z "mačjim predenjem" v III-IV medrebrnem prostoru levo od prsnice;
• mehak diastolični šum na istem območju;
• naglas drugega tona nad pljučno arterijo.

Možni zapleti

Eisenmengerjev kompleks je pogosto zapleten naslednje bolezni ali navaja:

• pljučna krvavitev;
• kap;
• pljučni infarkt;
• ledvična disfunkcija.

V odsotnosti ustreznega zdravljenja bolniki s takšno prirojeno srčno napako umrejo v starosti 20-30 let zaradi progresivne odpovedi desnega prekata.

Eisenmengerjev kompleks in nosečnost

S takšno prirojeno srčno napako ženskam ni priporočljivo načrtovati nosečnosti. Nositev ploda in porod s takšno patologijo lahko privede do smrti bodoče matere, spontanega splava ali prezgodnji porod. Po statističnih podatkih obstajajo le posamezni primeri, ko sta se nosečnost in porod z Eisenmengerjevim kompleksom uspešno končala.

Diagnostika

Na prisotnost Eisenmengerjevega kompleksa lahko posumimo na podlagi naslednjih znakov:

• cianoza ustnic, kože, nasolabialnih gub in nohtov;
• prisotnost določenih šumov pri poslušanju srčnih zvokov;
• spremembe v obliki povečanja vala P v drugem in tretjem standardnem odvodu z znaki hipertrofije desnega prekata;
• pojav srčne grbe;
• prisotnost pulziranja v območju srca levo od prsnice.

Za podrobnejšo študijo okvare se uporabljajo naslednje metode pregleda:

• EKG (normalno, s stresom in);
• rentgensko slikanje prsnega koša;
• krvni test za določitev njegove plinske sestave;
• splošno in biokemična analiza kri;
• CT pljuč.

Da bi izključili napačno diagnozo, se izvaja diferencialna diagnoza Eisenmengerjev kompleks z naslednjimi srčnimi napakami:

• tetralogija Fallot;
• napake medkomornih predelnih sten;
• pljučna stenoza;
• odprt duktus arteriosus.

Zdravljenje

Glavni cilj zdravljenja kompleksa Eisenmenger je namenjen odpravi kirurško napake anatomske strukture srca pred razvojem stopnje modre okvare (tj. pred pojavom cianoze, ki jo povzroča vztrajna hipertenzija v pljučnem obtoku). Običajno se tak srčni poseg opravi pred puberteto ali celo prej. Če se razvada kaže v več pozna starost, potem je treba korektivni kirurški poseg izvesti čim prej. V zrelejši starosti takšni posegi morda niso več učinkoviti in so taki bolniki podvrženi le paliativnim operacijam.

Prej je indicirano konzervativno zdravljenje Eisenmengerjevega kompleksa kirurška korekcija ali v primerih, ko je njegova izvedba nemogoča. Je simptomatsko in je namenjeno izboljšanju stanja miokarda, odpravljanju hipertenzije v pljučnem obtoku in zmanjšanju manifestacij srčnega popuščanja.

Konzervativna terapija

• dehidracija telesa;
• pregrevanje (tudi v savni, kopalnici itd.);
• potopitev v hladno vodo;
• bivanje v visokogorju;
• prekomerna telesna aktivnost;
• trpijo zaradi virusnih in nalezljivih bolezni;
• jemanje nesteroidnih protivnetnih zdravil;
• začetek nosečnosti;
• aktivno ali pasivno kajenje;
• jemanje zdravil ali prehranskih dopolnil brez zdravniškega priporočila.

Da bi odpravili manifestacije te srčne napake, jih je mogoče uporabiti naslednje skupine zdravila:

• antagonisti endotelinskih receptorjev – za vzdrževanje normalno stanje pljučne žile;
• prostaciklini - za zmanjšanje tlaka v pljučni arteriji;
• zaviralci fosfodiesteraze - za sprostitev gladkih mišic žilnih sten;
• antiaritmična zdravila - za stabilizacijo srčni utrip in preprečevanje možnih zapletov;
• in – izboljšati pretok krvi in ​​zmanjšati obremenitev miokarda.

Izbira določenih zdravil je odvisna od starosti bolnika, resnosti manifestacij Eisenmengerjevega kompleksa in sočasnih bolezni.

Kirurško zdravljenje

Operacija srca, ki se izvaja z Eisenmengerjevim kompleksom, je izjemno zapletena in nosi visoko tveganje smrti bolnika med posegom. Namen takšne kirurške korekcije je odpraviti nenormalen premik aorte in okvaro ventrikularnega septuma. Poleg tega je zaradi dejstva, da operacijo spremlja gibanje aorte, pogosto dopolnjena z zamenjavo aortna zaklopka.

Ko je pretirano velika tveganja kirurško zdravljenje, se lahko kardiokirurgi odločijo za izvedbo paliativne operacije. Pri tem posegu se uporablja posebna manšeta za zoženje pljučne arterije. Takšna operacija ne odpravi okvare, ampak pomaga ublažiti stanje bolnika s pljučno hipertenzijo.

pri napredovali primeri bolnikom z Eisenmengerjevim kompleksom se lahko po potrebi priporoči operacija pljuč. Težavnost takšnega zdravljenja je v nepredvidljivo obdobječakanje na ustreznega darovalca in pojav morebitnih zapletov po operaciji. Po statističnih podatkih je najboljša prognoza za pet- in desetletno preživetje pri bolnikih, ki so bili podvrženi le presaditvi srca.

Eisenmengerjev kompleks je prirojena srčna napaka, ki jo spremlja značilna triada anatomskih nepravilnosti: hipertrofija desnega prekata, okvara ventrikularnega septuma in nepravilna lokacija aorte, ki jo spremlja komunikacija z obema prekatoma. Potek te anomalije je razdeljen na obdobje bele okvare, ki je praktično asimptomatska, in modre okvare, ki jo spremlja pojav cianoze, znatno poslabšanje zdravja in pljučna hipertenzija. Eisenmengerjev kompleks je mogoče odpraviti le kirurško. V odsotnosti pravočasnega kirurško zdravljenje bolniki umrejo zaradi progresivne odpovedi desnega prekata. Povprečno trajanjeŽivljenjska doba takih bolnikov je približno 25 let.

domov » Vprašanja o zdravju otrok » Koncept Eisenmengerjevega sindroma vključuje. Primarna pljučna arterijska hipertenzija