Patentiran ductus botellus in zdravljenje v Izraelu. Odprt ductus arteriosus Ductus arteriosus povezuje

Patent ductus arteriosus pri otrocih je patološka povezava v obliki majhnega krvnega obtoka, ki povezuje velike žile - aorto in pljučno arterijo. Ta kanal se imenuje tudi Batalov kanal. Dojenček jo potrebuje, ko je še v maternici in otrokova pljuča ne delujejo.

Po rojstvu, ko novorojenčki začnejo samostojno dihati, se kri prerazporedi. Batalusov kanal se zapre nekaj dni po rojstvu. Pri nedonošenčkih lahko to obdobje traja do dva meseca. To se običajno zgodi. PDA se nanaša na kardiovaskularno patologijo (bolezen srca).

Ni jasnega odgovora, zakaj je ta kanal odprt pri otroku po rojstvu. Po statističnih podatkih se ta patologija pri novorojenčkih pojavlja dvakrat pogosteje kot pri moških. Danes velja, da je nedonošenček glavni vzrok PDA. Drugi razlogi vključujejo naslednje:

  • prirojene srčne napake drugačne narave
  • nedonošenčkov
  • otrokova teža je manjša od 2,5 kg
  • dednost
  • fetalna hipoksija
  • genetske bolezni
  • prisotnost sladkorne bolezni pri materi
  • rdečke, prebolele med nosečnostjo
  • izpostavljenost sevanju ali kemikalijam med nosečnostjo
  • jemanje prepovedanih drog med nosečnostjo
  • kajenje ali jemanje drog med nosečnostjo.

Znaki te patologije so neposredno odvisni od velikosti (premera) odprtega kanala. Z majhnim (do 4 mm) premerom kanala delo srca ni posebej prizadeto; ta patologija se lahko dolgo časa pojavi brez simptomov in ostane neodkrita.

Z večjim premerom Batalovega kanala pride do preobremenitve pljučne arterije, kar negativno vpliva na delovanje srca, potem ta bolezen zahteva zdravljenje. Če tega ne storite, bo v prihodnosti ta napaka povzročila hitrejšo obrabo (staranje) srca in znatno zmanjšanje življenjske dobe.

To patologijo pri dojenčku lahko sumite na podlagi naslednjih znakov:

  • počasno pridobivanje teže
  • Bleda koža
  • težave pri hranjenju
  • kašelj
  • hripav glas
  • pogost bronhitis in pljučnica
  • slab duševni in telesni razvoj
  • pomanjkanje teže.

Za postavitev diagnoze zdravniki s stetoskopom poslušajo novorojenčkovo srce. Po dveh dneh bi morali srčni šumi prenehati.

Če se to ne zgodi, se uporabijo druge diagnostične metode: rentgen, ultrazvok srca, EKG. Če je potrebno, zdravniki opravijo sondiranje aorte in pljučne arterije.

Zgodnja diagnoza te bolezni je zelo pomembna, da bi se izognili resnim zapletom v prihodnosti.

Če pravilna diagnoza otroku ni bila postavljena pred enim letom, bodo sčasoma simptomi postajali vse bolj izraziti:

  • hitro dihanje in pomanjkanje zraka tudi pri minimalnem naporu
  • kašelj
  • cianoza (pomodrelost) spodnjih okončin
  • pomanjkanje teže
  • hitra utrujenost.

Neodvisno zaprtje Batalovega kanala je možno le pri otrocih, mlajših od 3 mesecev. Če se to ne zgodi, potem v kasnejšem obdobju to ne bo več mogoče.

Zdravljenje te patologije je odvisno od starosti, premera odprtega kanala in obstoječih simptomov. Odločitev o tem, kako zdraviti, katero vrsto zdravljenja uporabiti, sprejme zdravnik.

Med zdravljenjem je malemu bolniku predpisana posebna prehrana. Terapevtska prehrana vključuje omejitev režima pitja. Omejite porabo mleka, sokov, čaja. Ta dieta poveča učinek zdravljenja. Uživanje omejene količine tekočine preprečuje otekanje. Uporabljajo se naslednje vrste zdravljenja:

  • zdravilna (zdravila)
  • kateterizacija kanala
  • ligacija patološkega kanala.

Sodobna medicina uspešno zdravi druge bolezni srca tako konzervativno kot kirurško, na primer prolaps mitralne zaklopke.

Do starosti enega leta se zdravljenje z zdravili izvaja le pod zdravniškim nadzorom. Za to se uporabljajo naslednja zdravila:

  • nesteroidna protivnetna zdravila, kot sta ibuprofen ali indometacin
  • diuretiki, na primer digoksin - predpisan je za preprečevanje razvoja pljučnega edema
  • po potrebi predpišemo antibiotike, da izključimo morebiten bakterijski endokarditis in pljučnico
  • Uporablja se tehnika zdravljenja, kot je pozitivni končni ekspiracijski tlak (PEEP), ki preprečuje zastajanje krvi v pljučih in zmanjšuje tveganje za nastanek pljučnega edema, z uporabo dihalnega aparata in maske.

Če ni drugih zapletov ali okvar, je otroku predpisano le zdravljenje z zdravili.

V primeru zapletov (arterijska hipertenzija itd.) Se uporabljajo kirurške metode zdravljenja.

Kako zdraviti otroke po enem letu? Če je indicirano, je možna kateterizacija ali operacija.

Kateterizacija velja za najvarnejšo glede možnih zapletov. Ta operacija se izvaja samo v bolnišnici. Na koži se naredi majhen zarez in zdravnik z dolgim ​​katetrom vstavi kateter skozi veliko arterijo ali veno. Poseg izvajajo samo izkušeni kardiologi.

Kirurško zdravljenje je ligacija arterioznega duktusa. Optimalna starost za takšno operacijo je od 1 do 3 let. Pri novorojenčkih se operacija izvaja le iz zdravstvenih razlogov, če ima PDA velik premer.

Koarktacijo aorte lahko zdravimo tudi kirurško.

Človeški sistem oskrbe s krvjo vključuje glavni organ, srce, in iz njega izhajajoče arterije, ki se skozi žile vračajo iz tkiv. Njegovo pravilno delovanje določajo normalna anatomska zgradba in hemodinamični pogoji. Če je eden od teh dveh pogojev kršen, je prekrvavitev drugih organov poškodovana.

Ustreznost

Na žalost se pogostost prirojenih malformacij vsako leto povečuje. To je predvsem posledica poslabšanja okoljskih razmer in zdravstvenih težav samih staršev. Kot učijo pediatri, se morate na rojstvo otroka začeti pripravljati že od otroštva, kar pomeni, da morata oba zakonca pri načrtovanju družine skrbno skrbeti zase. Torej, dolgo pred nosečnostjo je vredno opustiti slabe navade, zdraviti kronične bolezni, bodoča mati pa mora popraviti svoj vid, prehrano in normalizirati počitek. Še vedno pa se pojavljajo primeri, ko se otroci s prirojenimi malformacijami rodijo v zdravi družini. Zato mora ženska v različnih obdobjih nosečnosti občasno opraviti ultrazvočni pregled, ki omogoča odkrivanje nepravilnosti ploda v maternici. Toda tudi diagnoza takšnega procesa ne pomeni potrebe po prekinitvi nosečnosti, saj medicina ne miruje in trenutno se večina prirojenih napak zdravi. Eden takšnih osupljivih primerov je odprti duktus arteriosus (Batalov).

Funkcije kanala

Sistem se bistveno razlikuje od tistega pri odraslih. To je posledica njegove posebne prehrane med intrauterinim razvojem - skozi posteljico iz materine krvi vse snovi, ki jih potrebuje za rast, vključno s kisikom, vstopijo v njegovo lastno kri. Zato je potreba po dihalnem in prebavnem sistemu v obdobju pred rojstvom preprosto odsotna, medtem ko srčno-žilni sistem deluje v okrepljenem načinu. Ena njegovih najpomembnejših značilnosti je interatrijski septum in Batalov kanal. S pomočjo slednjega je aorta povezana z deblom pljučne arterije in tako materina kri, mimo pljučnih žil, vstopi v sistemski krvni obtok ploda. Običajno naj bi v prvih urah otrokovega življenja, ko se pljuča razširijo in začne samostojno dihati, prišlo do stenoze, v prvih dneh pa bi se popolnoma obliteriralo in spremenilo v ligament. Če pa se to ne zgodi in Batalov kanal ostane odprt, pride do hudih hemodinamičnih motenj v sistemu oskrbe s krvjo otroka.

Etiologija

Obstajajo trije glavni razlogi za to malformacijo. Prva je druga prirojena patologija, s katero je združen Batalov odprti kanal, na primer Downov sindrom ali tetralogija Fallot. Drugi je hud potek poroda z zapleti, ki vodijo do hipoksije ali asfiksije ploda. To je lahko njihova počasnost, dolgotrajno stanje glave nad vhodom v medenico, pojav ascendentne okužbe, zapletanje popkovine okoli vratu ali zamašitev dihalnih poti z membranami in mnogo drugega. In končno, tretji je prvotno, tj. v maternici nastane nenormalno širok ali dolg Batalov kanal zaradi vpliva dejavnikov matere na otroka v obdobju nastajanja srca, to je v prvih 10 tednih nosečnosti. Tako imajo številna zdravila teratogene lastnosti, zlasti hormonska zdravila, uspavala in antibiotiki, virusi, alkohol, kajenje in stresne situacije. Toda do tega trenutka mora biti ženska obkrožena z izjemno skrbjo in v stanju fizičnega in psiho-čustvenega miru.

Patogeneza

Hemodinamične motnje pri prirojenih primerih, kot je odprti kanal Batalov, so posledica predvsem izliva krvi iz aorte v pljučno deblo zaradi izrazitega gradienta tlaka. Zaradi tega pride do preobremenitve pljučnega krvnega obtoka, v njem postopoma nastane stagnacija, ki ji sledi izločanje tekočega dela plazme v okoliška tkiva. Pljuča postanejo zlahka dovzetna za okužbe in ne morejo ustrezno oksigenirati krvi. Hkrati se zaradi zmanjšanja volumna cirkulirajoče krvi v sistemskem krogu ta izčrpa, vsi organi trpijo zaradi hude hipoksije in ker otrokovo telo v prvem letu raste z največjo intenzivnostjo, potrebujejo izjemno veliko količino hranilnih snovi in ​​energije. In zaradi pomanjkanja tega se poveča njihova distrofija, zaradi česar trpi njihovo delovanje. Otrok počasi pridobiva na teži, pogosto zboli, postane nemiren, nenehno kriči.

Delovanje

Vendar metoda zdravljenja te patologije ni tako zapletena, saj edina težava ostaja odprt Batalov kanal. Operacija postane edina možnost njegovega zdravljenja, saj konzervativne metode pri njem ne delujejo. Kirurška korekcija okvare se običajno izvaja v starosti 5-10 let, vendar je najboljša starost za to 3-5 let. Glavna stvar je, da se to zgodi pred puberteto, ko se hormonske ravni telesa začnejo spreminjati in bo potrebno več krvi. Obstajajo dokazi o posameznih primerih zdravljenja v odrasli dobi po pozni diagnozi okvare. Med operacijo se Batalov kanal preprosto zašije ali podveže z uporabo transvaskularnega dostopa iz femoralne arterije, da se zmanjšajo poškodbe otrokovih tkiv. Vse to poteka pod nadzorom angiografije in s pomočjo endoskopskih naprav. To mini operacijo so kirurgi že aktivno razvijali in ni zapletena.

Napoved

Po zdravljenju ima bolezen ugoden izid, pričakovana življenjska doba običajno ni prizadeta. To je odvisno od stopnje kompenzacije okvare v času odkritja in od stopnje sprememb v žilnem sistemu pljuč. Vendar postopoma pri takšnih bolnikih pride do hudega srčnega popuščanja, pogosto zapletenega, opisani so tudi posamezni primeri, ko so neoperirani bolniki zaradi majhnih deviacij arterioznega duktusa in močne kompenzacijske sposobnosti svojega telesa živeli do 70-80 let.

Seznam okrajšav: CHD - prirojena srčna napaka, PDA – odprt duktus arteriosus, LA - levi atrij, LV – levi prekat, RV – stena desnega prekata, PA – pljučna arterija, ACEI – zaviralci angiotenzinske konvertaze, ADSD – Amplatzerjeve naprave za zapiranje kanalov.

Odprt ductus arteriosus je prisotnost nenormalne žilne povezave med aorto in pljučno arterijo. Prej uporabljeno ime »patent ductus botalli« je bilo povezano z imenom italijanskega zdravnika Leonarda Botallija (1530–1600), vendar prvi anatomski opisi PDA verjetno pripadajo Galenu (130–200) in razlago funkcionalni pomen kanala za pre- in postnatalni krvni obtok - Harvey.

Incidenca

PDA je ena od treh najpogostejših prirojenih srčnih napak pri psih (Patterson, 1971). PDA je edina napaka s spolno predispozicijo pri samicah (3:1) in pri nekaterih pasmah psov (Buchanan et al., 1992). Način dedovanja je avtosomno dominanten (Patterson, 1968).
Nagnjene pasme: maltežan, pomeranec, škotski in nemški ovčar, angleški špringer španjel, bišon friz, pudelj, jorkširski terier, škotski ovčar (Paterson, 1971; Buchanan et al., 1992). Mačke imajo lahko tudi PDA, vendar je to redka patologija za to vrsto.

Patofiziologija

V prenatalnem obdobju je ductus arteriosus, tako kot odprti foramen ovale, normalna sestavina plodovega krvnega obtoka. Skozenj prehaja večina volumna krvi, obogatene s kisikom, ki jo izloči desni prekat v pljučno arterijo. To se zgodi zaradi dejstva, da je tlak v pljučni arteriji višji kot v aorti, zaradi velikega upora pljučnih žil nedelujočega pljučnega obtoka. V tem primeru majhna količina krvi teče iz levega prekata skozi aortno odprtino v trebušne organe.
Po prvem vdihu in odprtju pljučnih žil se tlak v pljučni arteriji hitro zmanjša, medtem ko se tlak v sistemskem obtoku poveča. Sprva to vodi do funkcionalnega zaklopa (uravnoteži upore obeh obtočil, zaustavi odtok krvi iz pljučne arterije v aorto), nato pa do anatomske obliteracije voda. Fiziološka zožitev kanala v postnatalnem obdobju nastane zaradi krčenja njegovih sten in proliferacije intime. Stene kanala se skrčijo zaradi znatnega povečanja oksigenacije krvi po začetku pljučnega dihanja in lokalnega sproščanja bradikinina in acetilholina. Pomembno je tudi kopičenje hialične kisline v intimi duktusa. Dejavniki, ki preprečujejo zaprtje kanala, so hipoksemija, hiperkarbija, zvišanje koncentracije dilatacijskih endogenih mediatorjev prostaciklina in prostaglandina E2 v krvi (Wilkinson J.L. et al., 1989)
V strogi definiciji PDA ni niti prirojena napaka niti napaka samega srca, saj je odprt kanal ob rojstvu norma, samo srce in njegove strukture pa niso spremenjene. Vendar pa je postnatalna zamuda ali odsotnost obliteracije voda nedvomno posledica prenatalnih razlogov, ki vplivajo na stanje tkiva stene voda, kar vnaprej določa postnatalno zaprtje špranje (Bankl H., 1980).

Klinični znaki

Pri ranžiranju PDA od leve proti desni se šum običajno odkrije ob prvem cepljenju. To se zgodi ob fizičnem pregledu, vključno z avskultacijo ob prvem cepljenju, kar je še en razlog, da pri pregledu živali ne zanemarimo preprostih študij, ne glede na razlog zdravljenja. V nekaterih primerih se pojavi levostransko srčno popuščanje s pljučnim edemom. Včasih pozorni lastniki zaznajo prekordialno tresenje stene prsnega koša. Pri nekaterih živalih šumi ostanejo neprepoznani do odrasle dobe, zlasti če je šum popolnoma lokaliziran. Psi, pri katerih se razvije PDA shunt od desne proti levi (obrnjena PDA), imajo lahko zakasnitev v rasti in razvoju ter med vadbo kažejo šibkost medeničnih udov.

Zdravniški pregled

Glasen, trdovraten šum (5. ali 6. stopnje), ki se sliši z največjo intenzivnostjo na levem dorzalnem dnu srca (pod tricepsom) in za katerega je značilna okrepitev v sistoli in oslabitev v diastoli, je pogosto povezan s perikardialno vibracijo prsne stene. ki seva široko. Femoralni pulz je običajno hiperdinamičen. Levostransko srčno popuščanje se lahko kaže kot dispneja in pri nekaterih živalih kaheksija.
V primerih ranžiranja PDA z desne proti levi in ​​kavdalne cianoze lahko pogosto ni šumenja. Glasen drugi ton zagotavlja izkušenemu zdravniku klinični dokaz pljučne hipertenzije (avskultacija levega dna srca). Šibkost medeničnih udov (s kavdalno cianozo) lahko posnema nevromuskularne bolezni (kot je miastenija gravis). Pogosto se razvije policitemija, ki včasih doseže hude stopnje.

Diagnostika

Konstanten hrup je pogosto patognomoničen za PDA, zlasti pri nagnjenih pasmah. Vendar pa je izredno pomembno potrditi diagnozo (pred poskusom zapiranja kanala), da izključimo druge prirojene okvare. Pri aortopulmonalnem oknu in aberantni bronhoezofagealni arteriji se lahko pojavi vztrajen šum (Yamane et al., 2001).

Rentgen:

  • Dilatacija pljučnega debla na dorsoventralni projekciji (za 1-2 uri);
  • Dilatacija ascendentne aorte (12–1 ura);
  • Dilatacija levega atrijskega dodatka (2–3 ure v DW projekciji). Vse zgoraj navedene spremembe na projekciji DW se pojavijo v 25% primerov;
  • Dilatacija levega prekata;
  • Hiperemija pljuč, ki vodi do pljučnega edema.
elektrokardiografija: nespecifično; visok T (> 4,0 mV); širok P (P mitrale) z dilatacijo levega atrija; aritmije: atrijska fibrilacija in supraventrikularne aritmije.

Ehokardiografija(2D in M ​​način):

  • Pogosto dilatacija levega atrija;
  • Levi prekat je sferičen in razširjen (ekscentrična hipertrofija, povečan EPSS kot eden od kriterijev);
  • Dilatacija glavnega pljučnega debla;
  • Normalno delovanje levega prekata v začetni fazi in zmanjšana kontraktilnostna frakcija v hudih fazah;
  • Kanal je mogoče prikazati med glavno pljučno arterijo in ascendentno aorto (po možnosti levi parasternalni kranialni pogled s kratko osjo s pljučno zaklopko);
Za desno-levi šant so značilni znaki pljučne hipertenzije - hipertrofija trebušne slinavke, dilatacija trebušne slinavke, sploščenje IVS v sistoli. Natančna potrditev prisotnosti reverzibilnega PDA je Bubble test - test z mehurčki, ki so ob intravenskem dajanju vidni na ultrazvoku in izpustu v aortno posteljo.

Ehokardiografija (Doppler):

  • Konstanten retrogradni sistolični in diastolični pretok v glavni pljučni arteriji iz odprtega voda;
  • Patentni kanal je mogoče prikazati z barvnim Dopplerjem;
  • Sekundarna mitralna regurgitacija (pogosto).
Angiografija se v naši državi praktično ne uporablja kot metoda za diagnosticiranje PDA. Vendar je tovrstna študija velikega diagnostičnega in praktičnega pomena pri zdravljenju PDA in nekaterih drugih prirojenih srčnih bolezni. Sestavljen je iz endovaskularne kateterizacije srca in skupnega debla PA ali JSC ter fluoroskopskega nadzora kateterizacije in kontrastiranja žil in votlin srca, ki zagotavlja natančne informacije o lokaciji kanala, njegovi velikosti in smer odvajanja krvi skozenj.

Zdravljenje

Konzervativno zdravljenje je smiselno le pri ranžiranju krvi desno proti levi in ​​je namenjeno zmanjšanju tlaka v pljučnem koritu. To pripravi žival na operacijo, saj ni priporočljivo zapreti reverzibilnega dlančnika.
Klasična metoda kirurškega zdravljenja perzistentnega duktusa botalusa je njegova odprta ligacija. Ta operacija ne zahteva posebne opreme ali veščin, zato je zelo pogosta. Zaradi razvoja veterine pa se vse pogosteje uveljavlja perkutana (z uporabo Amplatzer duct occluder devices (Cardiovascular Disease in Small Animal Medicine 2011)) metoda, ki je »zlati standard«, saj ima najmanj tveganj in zapletov.
Ligacijo PDA izvedemo skozi četrti levi medrebrni prostor, žival fiksiramo v bočnem položaju na levi strani, ozko blazino pa simetrično položimo pod mesto reza. Vodilo za lokacijo kanala je vagus, ki gladko poteka čez žilo, ki se nahaja med aorto in pljučno arterijo. Vagus je razrezan in dvignjen na nosilce. Nato pripravimo žilo in vstavimo ligaturo; Najprej se podveže rob, ki teče v aorto, nato pa pljučna arterija. Za povezovanje kanala se uporablja svilena nit USP 2 do 4.

Smrt med ligacijo PDA nastopi v 6 % primerov, od tega je 1 % tveganje zaradi anestezije in 5 % zaradi krvavitve zaradi pretrganja stene kanala med ligacijo in drugih zapletov (avtorji ugotavljajo, da je tveganje krvavitve zaradi pretrganje stene kanala se zmanjša z večanjem izkušenj kirurga). Eden od zapletov je rekanalizacija vodov (od 173 operiranih psov so štiri živali potrebovale ponovni poseg).
Omeniti velja, da v primeru zaprtja s perkutano metodo z napravami za zapiranje kanalov Amplatzer pri nobeni živali ni bila potrebna ponovna operacija. Prav tako je treba omeniti, da se je intraoperativna smrtnost pojavila pri štirih živalih z ligacijo in 0 z ADSD.
Pooperativno zdravljenje mora biti usmerjeno v obnovitev miokarda po dolgotrajni volumski preobremenitvi in ​​v nekaterih primerih lajšanje pljučne hipertenzije. Praviloma se uporablja pimobendan (Vetmedin) - 0,125–0,5 mg / kg 2-krat na dan; sildenafil - 0,5-2 mg / kg 2-3 krat na dan (pri pljučni hipertenziji). Zaviralci ACE in diuretiki se praviloma uporabljajo pri hudem srčnem popuščanju.

Bibliografija:

1. Virginia Luis Fuentes, Lynelle R. Johnson in Simon Dennis. Priročnik BSAVA za kardiorespiratorno medicino pri psih in mačkah, 2. izdaja. 2010.
2. Priročnik za pasjo in mačjo kardiologijo, 4. izdaja. 2008.
3. Operacija malih živali (Fossum), 4. izdaja. 2012.
4. Srčno-žilne bolezni v medicini malih živali. 2011.
5. E. Christopher Orton v Veterinary Surgery - Small Animal 2 Volume Set. 2012.
6. Dolgoročni izid pri psih z odprtim ductus arteriosus: 520 primerov (1994–2009).
7. Predavanja o srčni kirurgiji uredil L. A. Bockeria. Moskva. 1999.

Odprti ductus arteriosus je dodatni kanal med pljučnim deblom in aorto, delom obtočil zarodka, ki naj bi se zaprl v prvih dneh po rojstvu otroka. Odprt botalusov kanal je eden od znakov zaostanka v razvoju otroka; kaže se v obliki kronične utrujenosti, hitrega bitja srca in nepravilnega srčnega ritma. Končna diagnoza se postavi na podlagi rezultatov ehokardiografije, radiografije, EKG in srčne kateterizacije. To napako lahko zdravimo izključno kirurško; operacija je sestavljena iz zapiranja lumena ali disekcije odprtega kanala, ki mu sledi šivanje obeh koncev.

PDA pri otrocih je dodatna žila, ki združuje pljučno in srčno arterijo, ki lahko deluje tudi po času, določenem za njeno zlitje. Duktus arteriosus je pomemben del krvnega obtoka nerojenega otroka. Ko se rodi in začne dihati s pljuči, potreba po takem kanalu izgine, ne sodeluje več v krvnem obtoku in se zarašča. Pri zdravem otroku bi moral botalni kanal prenehati delovati prvi dan po rojstvu; traja 14-60 dni, da se popolnoma zapre.

Ta bolezen v kardiološki praksi predstavlja približno 10% vseh primerov bolezni srca. Pri dojenčkih se diagnosticira 2-krat pogosteje. Patologija se pojavi tako ločeno kot v kombinaciji z nekaterimi drugimi anomalijami v strukturi srčne mišice, kot so aortna stenoza, pljučna vaskularna atrezija, odprt atrioventrikularni kanal in okvara ventrikularnega septuma. Če je za srčno napako značilen pretok krvi, ki je odvisen od duktusa, se arterijski kanal šteje za vitalni del obtočil.

V katerih primerih se botalov kanal ne zapre?

Ta patologija se najpogosteje pojavi pri otrocih, rojenih veliko prezgodaj. Pri otrocih, rojenih v roku, takšne srčne napake praktično ni mogoče zaznati. Odprt ductus arteriosus se diagnosticira pri 50 % otrok, rojenih s težo manj kot 1,7 kg, in pri 80 % otrok, rojenih s težo manj kot 1 kg. Prezgodaj rojeni otroci imajo pogosto prirojene okvare v strukturi genitourinarnega in prebavnega sistema. Nepravočasno zaprtje embrionalnega kanala med aorto in pljučnim deblom pri prezgodaj rojenih otrocih je posledica odpovedi dihanja, kisikovega stradanja med porodom, metabolične acidoze, stalne oskrbe z visoko koncentriranim kisikom in nepravilnega infuzijskega zdravljenja.

Pri otrocih, rojenih v roku, se ta srčna napaka pogosteje odkrije na območjih z redkim zrakom. V nekaterih primerih je nezadostno zaprtje kanala povezano z njegovo nepravilno strukturo. Vzroki, kot so genetska predispozicija in nalezljive bolezni, ki jih ima nosečnica, kot so rdečke, prav tako vodijo do pojava ductus botallus.

Značilnosti krvnega pretoka z odprtim arterioznim duktusom

Odprti ductus arteriosus pri otrocih se nahaja v zgornjem delu mediastinuma, začne se skupaj z levo subklavijsko arterijo na steni aorte, njegov zadnji konec je združen s pljučnim deblom, ki delno vpliva na levo pljučno arterijo. V posebej hudih primerih se diagnosticira dvostranska ali desna okvara. Kanal ima lahko cilindrično, stožčasto, fenestrirano strukturo, njegova dolžina se giblje od 0,3 do 2,5 cm, širina - od 0,3 do 1,5 cm.

Arterijski kanal, kot tudi odprti foramen ovale, je fiziološka komponenta krvožilnega sistema zarodka. Kri iz desne strani srca vstopi v pljučno arterijo, od koder se skozi arterijski kanal usmeri v spodnjo aorto. Z začetkom pljučnega dihanja po rojstvu se pljučni tlak zmanjša, v srčni arteriji pa se poveča, kar vodi do vstopa krvi v pljučne žile. Pri vdihu pride do krča arterioznega duktusa zaradi krčenja mišičnih vlaken. Kanal kmalu preneha delovati in se popolnoma zaraste kot nepotreben.

Na srčne napake pri novorojenčkih kaže nadaljevanje delovanja duktusa 2 tedna po rojstvu. PDA je razvrščen kot bleda okvara, saj se pri tej bolezni oksigenirana kri iz aorte vrže v pljučno arterijo. To vodi do sproščanja odvečne krvi v pljučne žile, njihovega prelivanja in lokalnega povečanja tlaka. Visoka obremenitev na levi strani srca vodi do širjenja prekatov in patološkega zgostitve njihovih sten.

Moten pretok krvi med PDA je odvisen od velikosti kanala, njegovega kota glede na aorto in razlike v tlaku v pljučnem obtoku od tlaka v sistemskem obtoku. Če ima kanal majhen premer lumena in se nahaja pod ostrim kotom na aorto, ne pride do resnih motenj krvnega pretoka. Sčasoma lahko takšna napaka izgine sama. Prisotnost kanala s širokim lumnom povzroči refluks velikih količin krvi v pljučne žile in hude motnje krvnega pretoka. Takšni kanali se ne zacelijo sami.

Razvrstitev srčnih napak te vrste

Glede na stopnjo tlaka v pljučnih arterijah so anomalije v strukturi srčne mišice razdeljene na 4 vrste. Pri PDA stopnje 1 tlak v pljučni arteriji ne presega 40% arterijskega tlaka, pri okvarah stopnje 2 se tlak giblje od 40 do 70% arterijskega tlaka, za stopnjo 3 je značilno povečanje tlaka na 75% arterijski tlak in ohranjenost levega šanta. Za hudo stopnjo okvare je značilno povečanje tlaka do arterijskih vrednosti ali preseganje teh vrednosti.

V svojem naravnem poteku gre bolezen skozi 3 stopnje:

  1. 1. Na prvi stopnji se pojavijo prvi simptomi PDA; pogosto se razvijejo nevarna stanja, ki, če jih ne zdravimo, vodijo v smrt.
  2. 2. Za 2. stopnjo je značilna relativna kompenzacija. Nastane in traja več let hipervolemija pljučnega obtoka, pride do preobremenitve desne strani srca.
  3. 3. Na stopnji 3 se pojavijo sklerotične spremembe v pljučnih žilah. Nadaljnji potek bolezni spremlja prilagoditev pljučnih arterij z njihovim kasnejšim lepljenjem. Simptome odprtega arterijskega kanala na tej stopnji nadomestijo manifestacije pljučne hipertenzije.

Klinična slika bolezni

Bolezen se lahko pojavi v asimptomatski ali zelo hudi obliki. Arterijski kanal majhnega premera, katerega prisotnost ne vodi do motenj krvnega obtoka, lahko dolgo časa ostane neopazen. Pri širokem arterioznem duktusu se izraziti simptomi bolezni pojavijo že v prvi fazi. Glavni znaki bolezni srca pri novorojenčkih so lahko stalna bledica kože, cianoza nazolabialnega trikotnika med sesanjem, jokom in defekacijo. Pojavi se pomanjkanje telesne teže in zaostanek v psihofizičnem razvoju. Takšni otroci pogosto zbolijo za pljučnico in bronhitisom. Med telesno aktivnostjo opazimo težko dihanje, nepravilen srčni ritem in prekomerno utrujenost.

Resnost bolezni se poslabša v puberteti, nosečnosti in po porodu. Modrost kože je stalno prisotna, kar kaže na redno vensko-arterijsko odvajanje krvi in ​​progresivno srčno popuščanje. Hudi zapleti se pojavijo, ko pride do infekcijskega endokarditisa, anevrizme in rupture kanala. V odsotnosti pravočasnega kirurškega zdravljenja bolnik s PDA ne živi več kot 30 let. V redkih primerih pride do spontane fuzije kanala.

Pri začetnem pregledu bolnika s to vrsto okvare se odkrije ukrivljenost prsnega koša v srčnem predelu in povečano pulziranje v zgornjem delu organa. Značilen simptom odprtega arterioznega duktusa je izrazit sistolo-diastolični šum v 2. medrebrnem prostoru. Pri diagnosticiranju bolezni je potrebno opraviti rentgenski pregled prsnega koša, elektrokardiografijo, ultrazvok srca in fonokardiografijo. Slika razkriva povečanje srčne mišice zaradi dilatacije levega prekata, izbočenje pljučne arterije, izrazit pljučni vzorec in razširitev pljučnih korenin.

Kardiogram kaže znake dilatacije in preobremenitve levega prekata; s pljučno hipertenzijo opazimo podobne spremembe na desni strani srca. Ehokardiografija vam omogoča, da prepoznate posredne simptome bolezni srca, vidite sam odprt arterijski kanal in določite njegovo velikost. Pri visoki stopnji pljučne hipertenzije se izvajajo aortografija, MRI prsnega koša in sondiranje desnega prekata. Ti diagnostični postopki nam omogočajo prepoznavanje sočasnih patologij. Pri prepoznavanju bolezni je treba izključiti okvare, kot so defekt aortnega septuma, truncus arteriosus, aortna insuficienca in venoarterijska fistula.

Metode zdravljenja bolezni

Pri zdravljenju novorojenčkov z nizko porodno težo se uporablja konzervativna terapija, ki vključuje dajanje zaviralcev proizvodnje prostaglandinov za spodbujanje naravne okluzije kanala. Če se rezultat takšnega zdravljenja ne pojavi po 3 tečajih dajanja zdravila, so otroci, starejši od enega meseca, podvrženi kirurškemu posegu. V otroški kardiokirurgiji se izvajajo tako abdominalne kot endoskopske operacije. Pri odprtih operacijah se kanal podveže ali pritrdi z žilnimi sponkami. V nekaterih primerih se kanal prereže in oba konca zašijeta.

Endoskopske metode vključujejo: vpenjanje arterioznega duktusa med torakoskopijo, katetrsko zapiranje lumna s posebnimi napravami. Vsako bolezen je bolje preprečiti kot zdraviti, zlasti srčne napake. Tudi majhna velikost duktusa arteriozusa je nevarna s tveganjem smrti. Prezgodnja smrt je lahko posledica zmanjšanja kompenzatornih sposobnosti srčne mišice, pretrganja pljučnih arterij in pojava hudih zapletov.

Po operaciji se krvni obtok postopoma obnovi, opazimo dobre kazalnike krvnega pretoka, podaljšamo pričakovano življenjsko dobo in izboljšamo njeno kakovost. Smrti med operacijo in po njej so izjemno redke.

Da bi zmanjšali tveganje za nastanek otroka z nepravilnostmi v strukturi srčne mišice, mora nosečnica odpraviti vse dejavnike, ki vodijo do pojava takšnih bolezni.

Med nosečnostjo morate prenehati piti alkohol, kaditi in jemati močna zdravila. Izogibati se je treba stresnim situacijam in stikom z ljudmi z nalezljivimi boleznimi. Ženska, ki je imela prirojeno srčno napako, mora v fazi načrtovanja nosečnosti obiskati genetika.

Odprt ductus arteriosus

Odprt ductus arteriosus (PDA) je prirojena srčna napaka (CHD), za katero je značilna prisotnost nenormalne vaskularne komunikacije med aorto in pljučno arterijo (slika št. 10).

PDA se lahko pojavi izolirano ali v kombinaciji z drugimi srčno-žilnimi anomalijami. Prej so ga imenovali "patentni kanal botala", kar je bilo povezano z imenom zdravnika Leonarda Botalla, prvi opisi dlančnika pa so nastali tisoč let prej in pripadajo Galenu (130–200). PDA je posoda, katere oblika se lahko zelo razlikuje. V predporodnem obdobju ima PDA normalna komponenta krvnega obtoka ploda.

Pri plodu pride mešana kri v desno stran srca in jo desni prekat izloči v pljučno arterijo, od tam pa preko PDA (ker pljuča ne delujejo) vstopi v descendentno aorto.

Po prvem vdihu se odprejo pljučne žile, tlak v desnem prekatu pade, PDA postopoma preneha delovati in se zapre (obliterira). Obliteracija kanala se pojavi ob različnih časih. Pri 1/3 otrok se zapre v dveh tednih, pri ostalih - v osmih tednih življenja.

Motnje krvnega obtoka

Hemodinamične motnje so povezane z nenormalnim odvajanjem krvi iz aorte v pljučno arterijo, saj je tlak v aorti veliko višji kot v pljučni arteriji.

Količina izpuščene krvi je odvisna od velikosti kanala (slika št. 11). Zaradi motenj krvnega obtoka pride v sistemski obtok manjša količina krvi, kot bi morala, kar prizadene vitalne organe (možgane, ledvice) in skeletne mišice. Skozi pljučne žile se ta kri vrne v levi atrij in levi prekat, ki se zaradi prekomerne obremenitve povečata (hipertrofija), nato pa se pod vplivom vedno večje količine krvi, prenasičene s kisikom, spremeni pojavijo v pljučnih žilah in pojavi se pljučna hipertenzija.

Manifestacije in naravni potek okvare

Otroci se rodijo z normalno telesno težo in dolžino. Nadaljnje manifestacije bolezni so povezane z velikostjo kanala. Čim krajši in širši je PDA, večja je količina krvi, ki se izloči skozi njega, in bolj izrazita je klinična slika (manifestacije) bolezni. Z ozkimi in dolgimi dlančniki se bolni otroci ne razlikujejo od zdravih. Edini znak, ki kaže na prisotnost prirojene srčne napake, je šum, ki ga pediater sliši v predelu srca. S širokimi in ozkimi dlančniki lahko že v prvih mesecih in celo dneh otrokovega življenja zaznamo vse simptome (manifestacije) okvare. Takšni otroci doživljajo stalno bledico, med fizično aktivnostjo (napenjanje, sesanje, kričanje), opažena je prehodna cianoza (modri odtenek kože), predvsem na nogah. Otroci zaostajajo v telesnem razvoju. Imajo nagnjenost k ponavljajočemu se bronhitisu in pljučnici.

Najtežja obdobja v poteku okvare so adaptacijska faza v obdobju novorojenčka in faza terminalne pljučne hipertenzije pri starejših otrocih. V teh obdobjih otroci umirajo zaradi srčnega popuščanja, cerebrovaskularnih dogodkov (kap), pljučnice in infekcioznega endokarditisa. Povprečna pričakovana življenjska doba za PDA brez kirurškega zdravljenja je 25 let, čeprav veliko bolnikov z ozkim in dolgim ​​PDA dočaka visoko starost. Najnevarnejši zaplet PDA, tudi v primeru asimptomatskega (skritega) poteka, je infekcijski endokarditis, ki se razvije zaradi dejstva, da nenormalen pretok krvi, ki teče skozi PDA, poškoduje njegovo steno, pogosto nerazvito, in steno PDA. pljučna arterija. Na poškodovanem območju žile se razvije okužba, rastejo trombotične mase, ki se lahko odtrgajo od žile in jih kri odnese drugam, kar zamaši žile vitalnih organov. Prisotnost PDA je zanesljivo potrjena z ehokardioskopijo, ki jo je treba opraviti pri otrocih s sumom na prirojeno srčno napako, ne glede na starost.

Pomembno je vedeti, da je indikacija za zdravljenje PDA njegova prisotnost. Obstajata dve metodi zdravljenja PDA: konzervativna ali medikamentozna in kirurška. Zdravljenje PDA z zdravili se uporablja samo v porodnišnici za novorojenčke v prvih dveh tednih življenja, kasneje pa postane neučinkovito. Ta metoda ni vedno učinkovita in ima številne kontraindikacije, zato je glavno zdravljenje mehansko zapiranje kanala.

Prej je bila najpogostejša intervencija ligacija voda po torakotomiji. Dandanes se operacija ligacije PDA izvaja vse redkeje, indikacije za tako imenovano endovaskularno okluzijo PDA se izvajajo veliko pogosteje kot druge metode zapiranja PDA. Endovaskularna okluzija PDA je zapiranje kanala s posebej izdelanimi spiralami, pri majhnih otrocih se izvaja v splošni anesteziji, pri starejših otrocih pa v lokalni anesteziji. Njegova učinkovitost je skoraj stoodstotna; občasno opazimo rekanalizacijo PDA, ki se nato odpravi na enak način. Pri širokih in kratkih PDA, kadar je endovaskularna okluzija PDA tehnično nemogoča, se PDA zapre s posebnimi katetri.

Možnost 2

Odprt duktus arteriosus je ena najpogostejših prirojenih srčnih napak; gre za odprt duktus arteriosus, ki je nujna funkcija pri plodu in bi se moral normalno zapreti v prvih urah po rojstvu.

Duktus arteriosus se nahaja med deblom pljučne arterije in aorto, kar omogoča, da materina kri vstopi v sistemski krvni obtok ploda, mimo pljučnega kroga. Ker plodova pljuča pred rojstvom ne delujejo, je nasičenje arterijske krvi s kisikom možno le zaradi dotoka materine krvi. Toda takoj po rojstvu, takoj ko dojenček začne dihati, pride do izmenjave krvnih plinov v njegovih pljučih, zato potreba po ductus arteriosus izgine in se začne zapirati.

Ta postopek se izvaja postopoma, v prvih 10-15 urah od trenutka, ko se začne spontano dihanje. Ductus botallus se skrajša, mišična plast, ki se nahaja v steni žile, se skrči. Nato pride do postopne proliferacije vezivnega tkiva. Na mestu nekdanjega voda se intenzivno odlagajo trombociti, ki tvorijo krvni strdek, ki zamaši zdaj zelo majhno odprtino kanala. Dokončno zaprtje duktusa arteriozusa se zgodi v tretjem tednu otrokovega življenja.

Primeri odprtega duktusa Botallove se pojavijo s frekvenco 1 na 2000 rojstev. Najpogosteje se pojavijo pri nedonošenčkih, pojavljajo pa se tudi pri otrocih, rojenih v normalnem terminu. Dimenzije duktusa arteriozusa se razlikujejo po dolžini od 4 do 12 mm, širina lumna posode pa je od 2 do 8 mm.

Zakaj je odprt duktus arteriosus nevaren?

Kot veste, kri iz srca vstopi v aorto. Krčenje srčne mišice ustvarja določen pritisk v aorti, ki presega pritisk v katerem koli drugem delu žilnega korita, vključno s pljučno arterijo. Pri odprtem arterioznem duktusu se kri iz aorte delno sprosti v pljučno arterijo. Izkazalo se je, da del arterijske krvi kroži v pljučnem obtoku, celotno telo pa jo primanjkuje. V nekaterih primerih je količina krvi v pljučih trikrat večja kot v sistemskem obtoku. Posebni kazalniki so odvisni od velikosti odprtega arterioznega duktusa in količine krvi, ki teče skozi njega.

Organizem, ki ne prejme dovolj arterijske krvi, je v stanju kisikovega stradanja, medtem ko se v pljučnih žilah ustvari povečan pritisk. Zaradi tega v njih pride do zastojev, ustvarijo se pogoji za razvoj pljučnih bolezni, zlahka pride do pljučnice. Postopoma se razvije skleroza žil, njihovo delovanje postane oteženo. Dodaten stres doživlja tudi srce, ki mora črpati povečan volumen krvi iz pljučnega kroga, kar ustvarja predpogoje za razvoj infekcijskega vnetja srčne mišice - endokarditisa.

Simptomi odprtega arterioznega duktusa

Otroci, ki trpijo zaradi odprtega duktusa Botallove, praviloma zaostajajo v razvoju. Pojavijo se povečano utrujenost, zasoplost je značilna tudi pri majhnem fizičnem naporu. Novorojenčki s takšno srčno napako pogosto doživljajo hitro dihanje, otroci se lahko pritožujejo zaradi nepravilnega srčnega utripa. Takšni dojenčki so praviloma neaktivni in zakrneli. Pogosto zbolijo za pljučnico.

Vsi ti znaki so bolj izraziti pri nedonošenčkih, ki že imajo težave, povezane z nerazvitimi pljuči. Ti otroci prej razvijejo simptome kongestivnega srčnega popuščanja.

Diagnoza odprtega arterioznega duktusa

Prvi diagnostični znak odprtega arterioznega duktusa je značilen srčni šum, ki nastane zaradi turbulentnega pretoka krvi iz aorte v pljučno arterijo skozi odprti arterijski duktus. To je groba, tako imenovana »strojni« hrup, ki se sliši med sistolo in diastolo. V kombinaciji s specifičnim šumom pregled razkrije razširjene meje srca.

Diagnozo potrdi kardiografski izvid, ki pokaže obstoj krvnega pretoka v tipičnem odprtem duktusu arteriozus med aorto in pljučno arterijo proti slednji.

Rentgenska slika prsnega koša kaže povečanje velikosti srca in spremembe v pljučnem tkivu.

Hkrati elektrokardiogram ne kaže posebnih sprememb srčne aktivnosti. Pri velikih okvarah aortopulmonalnega septuma EKG kaže preobremenitev desnih delov srca, hipertrofijo obeh prekatov.

Zdravljenje odprtega arterioznega duktusa

Konzervativna metoda zdravljenja odprtega arterioznega duktusa je možna le pri novorojenčkih, ki so bili rojeni v normalnem obdobju nosečnosti in nimajo znakov hudega srčnega popuščanja. V tem obdobju, glede na možnost, da se kanal zapre sam, lahko uporabite zdravila, kot sta indometacin ali ibuprofen, ki pomagata zmanjšati mišično tkivo v stenah kanala in ga zapreti. Vendar pa imajo ta zdravila stranske učinke, kot so škodljivi učinki na delovanje ledvic ali povečana nagnjenost h krvavitvam. Zato je zdravljenje z zdravili predpisano šele po predhodnem laboratorijskem pregledu. Če rezultati testov razkrijejo kontraindikacije za jemanje zdravil, se lahko zdravljenje izvede z eno od kirurških metod.

Pri nedonošenčkih, starejših dojenčkih in starejših otrocih se za odpravo obstrukcije duktusa Botallus uporabljajo tudi kirurške metode zdravljenja. Vključujejo operacijo šivanja kanala ali njegovo dvojno ligacijo (ligacijo). Uporablja se tudi metoda rezanja kanala in šivanja na obeh koncih.

Prvo kirurško zdravljenje odprtega arterioznega duktusa je bilo opravljeno leta 1938. To je bila prva prirojena srčna napaka, ki so jo operirali. Operacija je izvedena s skoraj 100% uspehom. Obdobje rehabilitacije traja približno eno leto, njegova dolžina je odvisna od stopnje poškodbe pljuč. Optimalna starost za kirurški poseg je od 3 do 5 let. Lahko pa se izvaja v kateri koli starosti. Pri nedonošenčkih. in tudi pri bolnikih s hudimi telesnimi poškodbami je priporočljivo operacijo opraviti čim prej, da preprečimo razvoj patoloških sprememb v pljučih. Odprta operacija je še posebej priporočljiva, če gre za zelo velik premer duktusa arteriozusa in kakšno drugo nenavadno anatomijo srca.

V zadnjih letih se v Izraelu, tako kot v drugih zahodnih državah, vse bolj uporabljajo mini operacije, ki so manj travmatične in za katere je značilno hitrejše okrevanje. Ti vključujejo srčno kateterizacijo. Da bi to naredili, se skozi dimeljsko arterijo vstavi kateter, ki se po cirkulacijskem sistemu pomakne v srce. Proces se spremlja z radiografijo, v krvni obtok se vbrizga radiokontrastna snov. Ko se kateter vstavi v območje defekta aortopulmonalnega septuma, se obstoječi kanal blokira z endoskopskimi napravami - spiralami, baloni itd. Njihova izbira je odvisna od velikosti kanala.

V Izraelu, kjer kardiokirurgija tradicionalno sodi med najmočnejše veje medicine, so operacije odprave odprtega aortnega voda med najuspešnejšimi, tveganje za zaplete pri izvedbi pa minimalno. Bolniki, katerih fizično stanje ne dopušča takojšnjega kirurškega posega, opravijo pripravljalno zdravljenje, katerega namen je stabilizirati in okrepiti njihovo zdravje do parametrov stanja, ki omogoča uspešno kirurško zdravljenje.