Kožni izpuščaji, podobni pigmentni urtikariji. Značilnosti manifestacije pigmentne urtikarije pri otrocih in odraslih

Mastocitoza: kaj je to? Pigmentna urtikarija (angleško: urticaria pigmentosa, Koda ICD-10 Q82.2 mastocitoza, L50.8 Druga urtikarija) je alergijska kožna reakcija, ki povzroči razbarvanje prizadetih območij ali, nasprotno, njihovo temnenje, pa tudi hudo srbenje.

Država ki jih povzroča prisotnost preveč veliko število mastociti(drugo ime so mastociti) v koži. Njihova posebnost naloga je vžgati žarišča vnetja Sproščajo kemikalijo, imenovano histamin, kot odgovor na mikrobe in druge viruse.

Mastocitoza (pigmentna urtikarija) je stanje, pri katerem se v koži nabere preveč mastocitov.

To je bolezen bolj pogosto skupaj se pojavi pri dojenčkih in otrocih, čeprav odrasli včasih opazijo tudi razvoj mastocitoze.

Večina otrok ima pigmentno urtikarijo izgine po puberteti. Huda oblika se običajno pojavi pri starejših otrocih ali odraslih.

Včasih se lahko razvije pigmentna urtikarija sistemska mastocitoza. V tem stanju se lahko mastociti kopičijo v drugih organih telesa.

V nekaterih primerih to lahko vodi do levkemija mastocitov ali sarkom mastocitov, oba sta maligna.

simptomi

Glavni simptom mastocitoze je pojav rdečkasto rjavih srbečih madežev, ki so videti kot pege in/ali izbokline (papule), ki se pojavijo na koži. IN v redkih primerih lezije se lahko razvijejo tudi v kosteh ali drugih telesnih organih (npr. kostnem mozgu, požiralniku).

Ko se teh madežev dotaknemo ali izpostavimo toploti, postanejo rahlo izbočene in začnejo rdeče ali belo, kar je zelo opazno v primerjavi z zdravim tkivom, ki jih obkroža.

Ta reakcija je znana kot Darierjev znak(uporablja se za diagnostiko). Ta področja, ki jih najpogosteje imenujemo mehurji ali rane, so ponavadi zelo srbeča in se lahko v nekaj urah spreminjajo v velikosti in obliki.

Včasih ti mehurčki se lahko vname in oteče V tem primeru bolniki opazijo pojav tekočine v njih.

Drugi simptomi lahko vključuje:

1. Hiperemija (pordelost kože).
2. Sprememba barve madežev v temno rjavo ali črno.
3. Huda driska.
4. Tahikardija (hiter srčni utrip).
5. Slabost ali bruhanje.
6. Omedlevica ali omedlevica.
7. Omotičnost in glavobol

Referenca! Redko v ozadju pigmentna urtikarija Pri odraslih bolnikih se lahko razvije telangiektazija - to je širjenje površinskih žil kože.

V večini primerov simptomi pigmentna urtikarija traja več dni, nato pa se umiri. Nekateri bolniki opazijo sledi pigmentirane kože, ki ostanejo več let.

Hujša oblika pigmentne urtikarije - sistemska mastocitoza poteka s približno enakimi simptomi, vendar se jim včasih dodajo naslednji:

• anafilaksija;
• težko dihanje;
• nizek krvni tlak;
• krči v maternici, krvavitev;
• mišično-skeletne bolečine.

Opozoriti je treba, da so sistemska mastocitoza, zgoraj omenjeni simptomi, zelo redki pri posameznikih z diagnozo pigmentne urtikarije ali sistemske mastocitoze, vendar se lahko pojavijo pri drugih oblikah mastocitoze, kot je npr. agresivna sistemska mastocitoza.

Vzroki

Točni razlogi pojav pigmentne urtikarije še ni preučeno. V nekaterih primerih se pojavi brez vidnih razlogov, včasih specialist predlaga, da je bila podedovana avtosomno dominantno genetska lastnost. Vendar vsi otroci z okvarjenim genom ne bodo imeli simptomov bolezni.

Genetske bolezni so določene s kombinacijo genov za določeno lastnost, ki se nahajajo v kromosomih, prejetih od očeta in matere.

Pozor! Nenormalni gen je lahko podedovan od enega ali obeh staršev. Nevarnost prenosa takega gena od bolnih staršev do otrok je 50% za vsako nosečnost, ne glede na spol nerojenega otroka.

Najpogosteje se pojavi pigmentna urtikarija (mastocitoza). v ozadju preveč velika količina vnetne celice ( mastociti) v kožo.

Povečanje dejavnikov, ki aktivirajo koncentracije mastocitov:

1. Fizični dražljaji (toplota, trenje).
2. Prekomerna telesna aktivnost.
3. Bakterijski toksini (kot tudi strupi).
4. Zastrupitev telesa.
5. Kapljice za oko, ki vsebujejo dekstran.
6. Alkohol.
7. Nekatera živila: jastog, raki, ribe, sir, jastog, zelo vroče pijače, začinjena hrana.
8. Zloraba zdravil proti bolečinam.
9. Stres, depresija.

Sistemska mastocitoza se lahko pojavi pred, vendar najpogosteje je zaplet pigmentna urtikarija. Verjetnost razvoja sistemske mastocitoze narašča s starostjo in se približuje oznaki pri 15-30% pri odraslih s pigmentno urtikarijo.

Pigmentna urtikarija: fotografija

Sistemska mastocitoza: fotografija

Diagnostika

Diagnoza pigmentne urtikarije se postavi na podlagi vizualnega pregleda bolnika.

Alergolog (ali dermatolog) lahko testira območje kože na prisotnost mastocitov z drgnjenjem. Če se na mestu trenja pojavijo temno rdeči ali rjavi izpuščaji, to kaže na prisotnost pigmentne urtikarije.

Lahko se predpiše tudi naslednje testi Kako:

• biopsija kože za določitev skupna količina mastociti;
• analiza histamina v urinu;
• popoln krvni test za določitev ravni triptaze (triptaza je encim, ki ga najdemo v mastocitih);
• biopsija kostni mozeg;
• Pregled skeletnih kosti (rentgen) lahko pokaže področja redčenja kosti.

Sistemsko mastocitozo diagnosticiramo tudi z biopsijo kostnega mozga in kože.

Najpogosteje so kožne lezije posledica pigmentne urtikarije videti enako(po barvi in ​​obliki). Lezije, ki se razlikujejo od drugih, so lahko znak raka.

Možne vrste raka:

• melanom;
• bazalnocelični karcinom;
• aktinična keratoza (seboroična).

Obisk zdravnikače sumite na pigmentno urtikarijo neizogibno.

Reševalno vozilo bo morda potrebno, če:

1. Bolnik težko diha in sliši se piskajoče dihanje.
2. Pojavilo se je otekanje grla ali jezika.
3. Pacient ugotavlja stalni občutekšibkost, obstajajo simptomi, kot so visoka vročina ali mrzlica.
4. Prisoten je stalen občutek slabosti, bruhanja ali driske.

Zdravljenje

Ko se pojavi bolezen, kot je mastocitoza, je treba zdravljenje izvajati pod nadzorom zdravnika.

Prvi koraki

1. Ne drgnite si kože in ne praskajte vnetja, tudi če zelo srbi.
2. Ne poskušajte počiti žulja ali iz nje iztisnite tekočino.
3. poskusite zmanjšajte stik izpuščaja z oblačili, nosite le ohlapna oblačila.

takoj prenehajte jemati zdravila, kot so:

• aspirin (v majhnih odmerkih ni nevaren);
• kodein.

Pomembno! Ne privoščite si vroče kopeli s pigmentno urtikarijo bo to samo poslabšalo vaše stanje.

zdravila

Prepoznavanje in izogibanje vzrokom bolezni je lahko dovolj za preprečevanje blagi simptomi oblike pigmentne urtikarije.

Mastocitoza pri odraslih, zdravljenje z zdravili:

1. H1-antihistaminiki, ki se uporablja za lajšanje simptomov, kot sta srbenje in zardevanje, ter H2-antihistaminiki– za zdravljenje hiperacidnosti Za zmanjšanje tveganja anafilaktičnega šoka se uporabljajo zaviralci H1 in H2.

   V redkih vendar hudi primeri bolnik dobi medicinsko zapestnico, ki obvešča o sproščanju histamina; v tem primeru si mora bolnik sam vbrizgati injekcijsko raztopino adrenalina (epinefrina).

   To je potrebno, da se izognemo kolapsu krvnega obtoka in šoku.

2. Stabilizatorji mastocitov, kot je natrijev kromoglikat, spodbujajo degranulacijo mastocitov po izpostavljenosti specifičnim antigenom. Ta sredstva so dobra proti driski, bolečinam v trebuhu, glavobolom in bolečinam v kosteh.

   Potek zdravljenja s takimi zdravili je običajno približno en teden.

3. Nizek odmerek aspirina lahko tudi pomaga, čeprav se lahko v nekaterih primerih poslabša. Indicirano je zdravljenje z majhnimi odmerki aspirina bolniki z akutno vaskularno insuficienco.
4. Fotokemoterapija. Če se pojavi pigmentna urtikarija, se uporablja dolgovalovno UVA sevanje (340-400 nm). V obsevani koži opazimo zmanjšanje koncentracije mastocitov. Potek zdravljenja: 2-3 postopki vsak teden več mesecev.

   Fotokemoterapija zmanjša srbenje in izboljša videz kože.

5. Steroidna zdravila in kreme Uporabljajo se za zdravljenje sistemske mastocitoze.
6. IN v zadnjem času, za zdravljenje hudih oblik, pa tudi za zdravljenje sistemske mastocitoze se uporablja terapija z interferonom in imatinibom ( zdravilo proti levkemiji).

Primeri zdravila so predstavljeni spodaj.

Alergologi pogosto predpisujejo zdravilo Cromolyn 200 mg peroralno štirikrat na dan (100 mg štirikrat na dan za otroke od 2 do 12 let).

Antihistaminik Ketotifen 2 do 4 mg peroralno je prav tako učinkovito pri obvladovanju pigmentne urtikarije.

Analogi ketotifena: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromohexal.

Zdravilo se daje bolnikom z agresivno obliko bolezni Altevir(interferon alfa-2b) subkutano enkrat na teden, povzroči regresijo kostnih lezij. Kortikosteroidi(npr. prednizolon 40 do 60 mg peroralno enkrat na dan 2 do 3 tedne) lahko tudi zmanjša simptome.

Pozor!Začeti je treba katero koli od zgornjih zdravil vzemite le po posvetu s svojim lečečim zdravnikom (splošni specialist, alergolog, dermatolog).

Pogosto se izvaja iz kozmetičnih razlogov odstranjevanje temnih pigmentnih madežev. To je zelo drag, a neboleč postopek. Cena je običajno odvisna od premera madeža, odstranitev madeža velikosti 1 cm stane približno 2000 rubljev.

Ljudska zdravila

Zdravi se tudi pigmentna urtikarija pri odraslih in otrocih ljudska pravna sredstva. Ugotovimo, kaj bo pomagalo znebiti bolezni:

Dieta

Za pigmentno urtikarijo morate upoštevati naslednja pravila:

1. Popolnoma izključite alkohol.
2. Iz prehrane izločite začinjeno in ocvrto hrano.
3. Svoji prehrani dodajte organska olja – kokosovo ali olivno.
4. Pijte veliko vode, vsaj 1,5 litra na dan.
5. Zmanjšajte vnos nasičenih maščob (mlečni izdelki) in povečajte vnos omega-3 (oreščki, avokado).
6. Jejte dovolj vlaknin (polnozrnat kruh).
7. Zmanjšajte vnos sladkorja in soli.
8. Jejte sveže sadje in zelenjave.
9. Ne zanemarjajte telesne dejavnosti.

Pomembno! Simptomi pigmentne urtikarije pri otrocih izginejo, ko dosežejo puberteto (v približno polovici primerov). Pri odraslih pigmentna urtikarija se lahko razvije v sistemsko mastocitozo.

To je resna bolezen, ki lahko v vsakem primeru prizadene različne organe samozdravljenje bolezni niso priporočljive.

Za informacije o vrstah kožne mastocitoze in manifestacijah bolezni pri moških in ženskah si oglejte naslednji video:

Pozdravljeni dragi bralci. Kožni izpuščaji so izjemno neprijetni, saj kvarijo estetiko kože in jih pogosto spremlja nelagodje.

Ena od teh bolezni je pigmentna urtikarija (mastocitoza), bolezen, ki jo povzroča kopičenje mastocitov v različnih tkivih, vključno s kožo.

Kljub svoji redkosti se lahko ta bolezen pojavi pri ljudeh različnih starosti in spola ter v enakem deležu. V 75% primerov so otroci prizadeti zaradi mastocitoze.

Otroška koža je bolj občutljiva na tovrstno draženje, zato lahko po takšni koprivnici na njej ostanejo pigmentni madeži. Postopoma izginejo, vendar so na začetku precej opazne.

Simptomi in značilnosti bolezni

Z mastocitozo se na prizadeti koži pojavijo vidne lise vijolične ali vijolične barve. rjava. Včasih se takšne formacije pojavijo na površini notranji organi, vendar zelo redko.

Pogosto opazimo izpuščaje na trupu in okončinah. V hudi fazi pigmentne urtikarije se lahko pojavijo lise na obrazu.

Dlani, podplati in poraščen del glave niso prizadete z mastocitozo. Izpuščaj ne povzroča nelagodja, vendar je zaradi svojih estetskih lastnosti bolezen zaznana zelo negativno.

Po vročem tušu ali kopeli lahko madeži nabreknejo in se povečajo. Hkrati so pobarvani svetlo rdeče. Takšno vnetje pogosto spremlja nadležno srbenje.

Bolezen se lahko razvije v treh fazah:

1. Progresivno - tuberkuloze se vnamejo, nabreknejo in srbijo;
2. Stabilno - lise se ne spreminjajo;
3. Regresija - izpuščaj postane manj izrazit, nove pike se ne pojavijo.

Včasih mastocitoza prizadene površino notranjih organov. V tej obliki se bolezen šteje za maligno in izjemno nevarno. IN v tem primeru napovedujejo zdravniki hude posledice različne narave.

Mastocitozo pogosto delimo na dve vrsti: kožno in sistemsko. Kožne lahko razdelimo na dva podtipa: generalizirano (pigmentna urtikarija, makularna telangiektazija, difuzna mastocitoza) in mastocitom (srbeči tumorji).

Oglejte si spodnje fotografije, ki jasno prikazujejo mastocitozo v različnih fazah.

Vzroki za razvoj mastocitoze

Danes obstaja več mnenj o vzrokih pigmentne urtikarije. Lahko je posledica benigne ali reverzne proliferacije - povečanja števila histiocitov (celic).

Urtikarija pogosto prizadene družinske člane različnih starosti. Zato se lahko domneva, da je bolezen genetske narave.

Zdravljenje bolezni

Zdravljenje te bolezni za vsakega bolnika posebej določi lečeči zdravnik, ki je dolžan upoštevati simptome mastocitoze.

Pogosto so bolnikom predpisani antihistaminiki, katerih seznam vključuje: diazolin, tavegil, suprastin. Včasih se bolnikovo stanje začne spreminjati na bolje šele po zdravljenju z glukokortikoidi.

Če se pri otrocih pojavi nodularna oblika urtikarije, zdravnik predpiše injekcije histaglobulina. Izpuščaji s tem zdravljenjem popolnoma izginejo do šestega tečaja terapije.

Po izpuščaju lahko na koži nekaj časa ostanejo značilne sledi v obliki subtilne pigmentacije.

Urtikarijo pigmentozo pogosto zdravimo tudi s kortikosteroidnimi mazili. IN sodobni časi Takšna zdravila so na voljo v skoraj vseh lekarnah v ogromnih količinah, vendar se prodajajo le na recept.

Preprečevanje bolezni

Da bi preprečili razvoj zgoraj opisane bolezni, se je priporočljivo izogibati toplotnim in drugim hudim poškodbam kože.

Poleg tega se otrokom priporoča vzdrževanje in po potrebi povečanje imunosti. Spremljanje stanja kože je še posebej priporočljivo za tiste, katerih svojci so imeli urtikarijo. Kot smo že omenili, je ta bolezen lahko prirojena (genetska).

Mastocitoza pri odraslih se lahko pojavi po nepravilnem in nestrokovnem izvajanju kozmetičnih posegov.

Diagnoza pigmentne urtikarije

Zdravnik najprej skrbno pregleda bolnikovo kožo, prizadeto z urtikarijo. Po tem je priporočljivo ugotoviti vzroke bolezni.

Posebna pozornost je namenjena pregledu izpuščajev: njihovi obliki, velikosti, gostoti, barvi. Na podlagi tega se določi vrsta pigmentne urtikarije. Lasišča, podplatov in dlani ne pregledujemo, saj se na njih ne pojavijo izpuščaji.

Mastocitozo lahko zamenjamo s ksantomi, pa tudi s pigmentnimi nevusi. Prve se od koprivnice razlikujejo po barvi, ki je rumenkasta in včasih celo oranžna. Skladnost takih izpuščajev je gosta in trda.

Za nevuse je značilna bogata škrlatna ali bordo barva. Pri drgnjenju se takšne kožne tvorbe ne spremenijo – ne nabreknejo in ne nabreknejo.

Obnašanje bolnika z mastocitozo

Zelo pomembno je, da ne izzovete pigmentne urtikarije. Tvorbe na koži se lahko občasno vnamejo, kar spremlja srbenje. Nadaljnji razvoj bolezni je mogoče preprečiti, če upoštevate najpreprostejša pravila:

Izogibajte se trenju - nosite oblačila iz naravnih tkanin, večinoma mehkih, ki ne morejo drgniti in dražiti izpuščajev. Med kopanjem ni priporočljivo drgniti prizadetih predelov kože z umivalnikom.

Izogibajte se tudi praskanju, saj lahko po nesreči poškodujete vneto kožo. Če se pojavi srbečica, je priporočljivo nanesti zdravilno mazilo s hladilnim učinkom, ki bo pomirilo razdraženo kožo.

Kože, na kateri so izpuščaji, ni priporočljivo pregrevati ali močno ohladiti. Do pregrevanja pogosto pride tudi pri plavanju topla voda. Bolniku z mastocitozo se priporoča kopel s temperaturo, ki ni višja od 30⁰.

Prizadeta področja kože je treba zaščititi pred hipotermijo, ki lahko povzroči tudi vnetje izpuščaja.

Nekateri trdijo, da koprivnica po jemanju izgine sončenje. Sončenje, kot veste, pogosto negativno vpliva na kožo.

Na podlagi tega sončna svetloba samo izzove vnetje mastocitoznih madežev. Sončenje povzroča tudi določeno vrsto pregrevanja kože, tudi vnete kože.

Vsekakor obiščite zdravnika. Dermatolog bo lahko ugotovil vzrok koprivnice. Posledično lahko predpiše najučinkovitejše zdravljenje, kar je pomembno storiti pravočasno.

V nasprotnem primeru se bo z njim težje boriti. Utrjeni madeži pustijo za seboj bolj opazne sledi, kar je prav tako pomembno. Bodite zdravi!

kozhatela.ru

Vzroki bolezni

Na žalost zdravniki še niso prišli do soglasja o vzroku, ki izzove razvoj mastocitoze. Obstaja več hipotez:

1. Ker se bolezen pogosto pojavi med ljudmi, ki so v tesnem sorodstvu, se domneva, da je njen vzrok lahko genetska predispozicija.
2. Po drugi različici se pigmentna urtikarija razvije kot posledica nekaterih vnetnih procesov, ki se pojavljajo v telesu. Drugi vzroki (nalezljive bolezni in zastrupitev telesa) lahko služijo tudi kot katalizator za razvoj te patologije.

Predpogoj za pojav mastocitoze je kopičenje v različnih tkivih telesa posebnih celic - mastocitov, katerih uničenje sprošča bio. aktivne snovi, ki negativno vpliva na okoliška tkiva in krvne žile, kar povzroča njihovo otekanje in deformacijo.

Uničenje teh celic lahko povzročijo naslednji razlogi:

• Motnje v delovanju imunskega sistema.
• Temperaturni (mraz, toplota) ali mehanski (trenje, stiskanje) učinki na kožo.
• Izpostavljenost UV žarkom.
• stres, nenadna sprememba običajne življenjske razmere.
• Zastrupitev telesa.
• Jemanje določenih zdravil.

Nazaj na vsebino

Simptomi pigmentne urtikarije

Otroci so bolj dovzetni za bolezen. Patologija se začne razvijati v predšolska starost, in po štartu puberteta prehaja.

Pri odraslih se pigmentna urtikarija pojavlja v hujši obliki in je sistemske narave. Prizadeta je ne le koža, ampak tudi notranji organi, in če se zdravljenje ne začne pravočasno, lahko to povzroči resne težave z zdravjem in celo smrtjo. Na pacientovi koži opazimo majhne (približno 5 mm) tvorbe v obliki pik in mehurčkov. V tem primeru je rdečina periodična, to pomeni, da obdobjem poslabšanja sledijo obdobja remisije.

Izpuščaji pri odraslih izgledajo kot majhna gladka rdečica z ostro določenimi mejami. Pike so svetlo rožnate, včasih sive barve in se nahajajo na telesu. Z napredovanjem bolezni pa se razširijo na druge predele kože (okončine, obraz). Po tem postanejo madeži svetlejši in bolj opazni.

Pri odraslih se mastocitoza najpogosteje pojavi ne v koži, ampak v sistemski obliki. To pomeni, da se kožnim manifestacijam dodajo drugi simptomi:

• Edem.
• Bolečine v trebuhu, driska, slabost.
• glavobol
• Pordelost kože obraza in zgornje polovice telesa.
• Težave v prebavnem traktu.
• Splošno poslabšanje zdravja.

Simptomi, ki se pojavijo v vsakem posameznem primeru, so odvisni od mesta uničenja mastocitov. Ti simptomi pri odraslih bolnikih so lahko različno intenzivni, se pojavijo nenadoma ali se postopoma razvijajo v daljšem časovnem obdobju. Pri postavljanju diagnoze zdravnik obvezno upošteva prisotnost ali odsotnost teh znakov.

Nazaj na vsebino

Oblike mastocitoze

Kožna oblika bolezni se lahko razvije pri majhnih otrocih in odraslih. Dermatolog razlikuje dve obliki te patologije:

• Infantilna mastocitoza. Razvija se pri otrocih, mlajših od 2 let. Simptomi se pojavijo samo na koži, ne da bi prizadeli notranje organe. Praviloma do začetka adolescence patologija izgine.
• Pigmentna urtikarija pri odraslih. Opažamo ga pri starejših otrocih, pa tudi pri odraslih. Značilen ne samo kožne manifestacije, temveč tudi poškodbe notranjih organov. Če se ne zdravi, postane patologija sistemska. Pri starejših bolnikih je pogosta tudi teleangiektatična oblika.

Glede na resnost kožnih simptomov ločimo naslednje oblike:

• Mastocitom je en sam tumor.
• Splošna oblika (opažena v večini primerov) je več izpuščajev.

Nazaj na vsebino

Zdravljenje pigmentne urtikarije

Ne smemo pozabiti, da zdravljenja ne morete začeti sami. Zdravljenje mora predpisati zdravnik. Samo zdravnik lahko postavi pravilno diagnozo in nato izbere pravilno zdravljenje, ugotovite, katero zdravilo je najboljše v vsakem posameznem primeru.

Zdravljenje bolezni je precej dolgo in zapleten proces. In prej ko je zdravnik postavil diagnozo in začel zdravljenje, večja je verjetnost uspešnega izida, še posebej, če obstaja sistemska oblika.

Specialist običajno predpiše naslednje ukrepe:

• Odprava dejavnikov, ki povzročajo razvoj patologije. Ti vključujejo toplotne učinke na kožo, izpostavljenost sončni žarki, različne vrste kozmetičnih posegov.
• Zdravnik predpisuje dolgotrajna uporaba antialergijska zdravila (na primer desloratadin).
• Če sprejem antihistaminiki ne daje pozitiven rezultat, zdravnik predpiše močna glukokortikosteroidna zdravila sistemsko delovanje. Zdravilo te skupine zdravi glavne simptome bolezni, lajša vnetje in otekanje.

Poleg tega tradicionalna sredstva sredstva se pogosto uporabljajo tradicionalna medicina, na primer, vse vrste zeliščnih oblog, decokcij. Vendar so ti ukrepi le pomožne narave, bolezen se zdravi z zdravilom, ki ga predpiše zdravnik.

Nazaj na vsebino

netrodinkam.ru

Pri pigmentni urtikariji pride do degranulacije (uničenja) mastocitov, katere namen je zaščititi telo pred vnetji in alergijami. Biološko aktivne snovi se sproščajo in kopičijo, vključno s histiociti, kar pomeni, da pride do benigne ali maligne proliferacije. Pigmentna urtikarija spada v skupino tumorjev hematopoetskega (hematopoetskega) in limfoidno tkivo. Če za mastocitozo zbolijo vsi družinski člani, je bolezen podedovana.

Bolezen se začne spontano s pojavom srbenja rdeče-roza lise, v epicentru katerega se nabira tekoča snov, ki tvori mehurje. Nato na mestih, kjer se nahajajo mehurčki, ostanejo rjavkasto rjave lise, še posebej opazne so pri otrocih. Pri odraslih se oblikujejo hiperemične lise in papule. Okrogli elementi se zlijejo s površino kože in imajo premer 0,5 cm.

Rožnato rjavkasti ali svetlo sivi elementi so ločeni od zdrave kože z ostro mejo; imajo gladko površino brez luščenja. Sprva jih je malo, nato papule pridobijo temno rjav ali temno rjav odtenek, včasih rdeče-roza. Postanejo sferične, se širijo po telesu, pokrivajo področja obraza, zgornjih in spodnjih okončin.

Včasih pride do namišljene remisije bolezni, ki traja več let. Nato se pigmentna urtikarija poslabša in začne se razvijati eritrodermija, ki prizadene vitalne organe, kar je lahko usodno.

Potek pigmentne urtikarije pri otrocih je benigen. Srbeči izpuščaji se po dveh do treh letih razvijejo v papule. Pretisni omoti ne pokrivajo le madežev in papul, temveč tudi zdravo kožo. Namesto elementov se pojavi oteklina in izrazit rdeče-rožnat odtenek. Razlika med otroško in odraslo urtikarijo je prisotnost eksudata v mehurčkih.

Pogosto vsi simptomi bolezni izginejo brez sledi. Pomembno je, da se sproži fenomen Daria-Unna, pri katerem se bolezen poslabša med vročimi kopelmi, drgnjenjem elementov, pritiskom nanje in sončenjem. Hkrati elementi nabreknejo, barva madežev postane svetlejša, srbenje kože se poveča. Mehanska stimulacija elementov spodbuja sproščanje bradikinina, ki aktivira simptom otekline (edema), čeprav se je prej mislilo, da je to posledica dejstva, da mastociti sproščajo histamin in heparin.

Pigmentna urtikarija se pojavi sistemsko in kožno. Razloge za njen nastanek še preučujejo. Kožna urtikarija je lahko generalizirana (z difuzno mastocitozo, vztrajno makularno telangiektazijo) in mastocitom (posamezen tumor).

Mastocitoza (pigmentna urtikarija) kožna oblika se kaže kot lise, papule, bulozni izbruhi (specifični mehurčki) in spremembe, ki so difuzne narave. Včasih se manifestira kot mastocitomi (izolirana žarišča). Patološki elementi so najpogosteje lokalizirani na koži telesa: hrbet, redkeje obraz in okončine. Oblika rdečkasto rjavih elementov je ovalna. Po trenju nabreknejo, tvorijo mehurčke skupaj z nodularnimi formacijami, ki imajo intenzivnejšo pigmentacijo. Ponavadi se združijo s tvorbo difuznih lezij in lezij v plakih.

Vztrajna makularna telangiektotična mastocitoza prizadene odrasle moške in ženske. Pojavlja se kot lise v obliki peg z majhnimi krvavitvami.

Z difuzno mastocitozo se kožne gube zgostijo in poglobijo, imajo rumenkaste barve. Dislokacija žarišč - dimeljske gube, aksilarne depresije. Površina lezij je prekrita z razjedami in razpokami.

Pri eritrodermični pigmentni urtikariji (redko) se mehurčki pojavijo pri otrocih, ne pa tudi pri odraslih.

Bulozna mastocitoza prizadene dojenčke ali otroke, stare od 1 do 3 let. Papule ali pustule se lahko pokrijejo z mehurčki, včasih so le mehurčki z zelo neugodno prognozo.

Klinična slika difuzne mastocitoze je enaka psevdoksantomu, dedni bolezni vezivno tkivo s poškodbami kože, oči in krvne žile. To pomeni, da so prizadeta elastična vlakna, ki zagotavljajo raztezanje telesnih tkiv. pri hud potek Psevdoksantomi in poškodbe arterij povzročijo smrt v obdobju od 30 do 70 let.

Dojenčki zbolijo za nodularno pigmentno urtikarijo v prvih 21 dneh življenja. Lahko je ksantelamoidna, multinodularna, nodularno-konfluentna.

Pri pigmentozni ksantelamoidni urtikariji je telo prekrito z združenimi ali izoliranimi ravnimi noduli ali nodularnimi ovalnimi elementi s premerom do 1,5 cm in ostro mejo. In tudi z gosto konsistenco, gladko rumenkasto rjavo ali svetlo rumeno površino.

Pri multinodularni mastocitozi se po telesu pojavi več hemisferičnih gostih nodularnih elementov, ki imajo gladko površino s premerom 1,0 cm ali manj, rožnate, rumene ali rdečkaste barve.

Pri nodularno-konfluentni urtikariji se elementi združijo v nodularne konglomerate velikih velikosti, katerih lokacija postanejo velike gube.

Pri pigmentni nodularni urtikariji je fenomen Daria-Unna odsoten ali šibko izražen s subjektivnim sindromom - srbenje kože.

Pri solitarni pigmentni urtikariji se vozlički pojavijo blizu drug drugega ali tumorji z mehurčki na površini. Pojavlja se pri otrocih, pogosto s slabo prognozo. Toda v bistvu, ko se bolezen razvije pred puberteto, pride do regresije spontano.

Pri diagnozi pigmentne urtikarije zdravljenje predpiše zdravnik ob upoštevanju vseh majhnih značilnosti glavnih elementov, oblik, manifestacij in simptomov bolezni.

Zdravljenje poteka z antiserotoninom, antibradikininom in antihistaminiki: Fenkarol, Peritol, Sandosten, Tavegil, Diazolin, Difenhidramin. Kot tudi glukokortikoidni hormoni (histaglobulin). Sistemsko mastocitozo zdravimo z antialergijskimi zdravili (Tavegil, Telfast, Zyrtec), nesteroidnimi protivnetnimi zdravili (Diflofenak), kromoglikovo kislino.

Kirurško zdravljenje se uporablja iz estetskih razlogov videz. Vzporedno z zdravljenje z zdravili uporablja se zdravljenje z zdravilnimi zelišči. Na primer, namažite problematična področja 2-3 krat na dan z mazilom: dodajte med (3 g) jajčnemu beljaku (6 g), 0,5 žličke. celandin, prečiščena mast (80 g) in otroška krema(5 g).

Zdravljenje poteka v skladu z resnostjo bolezni in lezijami, nadzorovano vizualno ali z uporabo ultrazvoka in rentgenskih žarkov. Upoštevajo se parametri hemograma, biokemija krvi, velikost vranice in jeter. Ocenjuje se stanje kosti in sklepov, za kar se izvaja dezintometrija, MRI in radiografija. Zdravljenje solitarne pigmentne urtikarije ima lahko ugodno prognozo. Zdravljenje sistemske mastocitoze ima negotovo prognozo zaradi dolgotrajnega (benignega) in hitro napredujočega poteka bolezni. Zdravljenje mastocitne levkemije se lahko konča zelo neugodno.

missanna.ru

Kako se bolezen manifestira pri otrocih?

V otroštvu se najpogosteje odkrije kožna mastocitoza.

Lahko je drugačne narave - v večini primerov je to pigmentna urtikarija pri otrocih, ki ji sledi razširjenost:

• samotni mastocitom;
• telenangiektatična mastocitoza.

Patologija se pogosto pojavi v prvih dveh letih življenja, vendar se nagiba k spontani regresiji.

Kako zdravnik postavi diagnozo?

Diagnoza mastocitoze se opravi ob prisotnosti določenih kliničnih podatkov.

Zdravnik pregleda kožo, oceni prisotnost izpuščajev in njihovo naravo, to je:

• količina;
• barva;
• gostota;
• velikosti.

Pri urtikariji se izpuščaji nahajajo na telesu in koži okončin, vendar jih ni na lasišču, dlaneh in podplatih.

Opraviti je treba diferencialno diagnozo, da izključimo ksantome in pigmentne nevuse ter ugotovimo mastocitozo.

Za ksantome je značilna rumeno-oranžna barva in gostejša struktura, za nevuse pa je značilna škrlatna barva in pomanjkanje otekline, ko so izpostavljeni trenju.

Video: Vzrok srbenja

Možnosti zdravljenja

Obstaja več glavnih načinov klasično zdravljenje mastocitoza, glavne so:

• tradicionalna zdravila;
• fotokemoterapevtski.

Vendar pa obstajajo recepti tradicionalne medicine, katerih uporaba se sme uporabljati le z odobritvijo lečečega zdravnika.

Tradicionalno

Kožna oblika mastocitoze pri majhnih otrocih najpogosteje ne zahteva zdravljenja, saj je zanjo značilno samozdravljenje.

V tem primeru je treba čim bolj zmanjšati možnost aktivacije mastocitov.

Zdravljenje pigmentne urtikarije vključuje jemanje antihistaminikov in naslednje preventivni ukrepi.

Pri sistemski obliki bolezni so osnova terapije antihistaminiki.

Poleg kožnih simptomov odpravljajo želodčne in črevesne krče, zmanjšujejo izločanje klorovodikova kislina v želodčni sok.

Druga skupina zdravil so antiholinergiki, ki pomagajo pri odpravljanju driske.

Kromoni pomagajo lajšati kožne simptome, manifestacije patologije centralnega živčnega sistema in tudi zmanjšati bolečine v trebuhu.

Pogosto se je treba zateči k jemanju sistemskih kortikosteroidov.

Sposobni so se boriti proti hudim izpuščajem, malabsorpciji in ascitesu.

Uporaba zunanjih in injekcijskih steroidov zmanjša število mastocitov na območju njihove povečane lokalizacije.

Fotokemoterapija pomaga ublažiti srbenje in kožne izpuščaje, vendar učinek ni dolgotrajen in zahteva prepogosto ponavljanje sej.

Uporaba interferona alfa vam omogoča nadzor nad manifestacijami sistemske mastocitoze pri skupna uporaba s sistemskimi steroidi.

Novo zdravilo pri zdravljenju mastocitoze je zaviralec tirozin kinaze.

Ljudski recepti

Zdravljenje urtikarije mora vsekakor vključevati dieto, ki izključuje mastno, prekajeno, začinjeno in slano hrano.

Poleg tega se lahko zdravite z nekaterimi ljudskimi zdravili, ki niso v nasprotju z zdravnikovimi priporočili.

Ti vključujejo:

• poparek koprive. Steklo kuhana voda prelijemo z žlico listov koprive in pustimo trideset minut. Pijte pol kozarca toplega poparka štirikrat ali petkrat čez dan;
• sok zelene Morate piti pol kozarca trikrat na dan, po možnosti pred jedjo;
• kopeli z zeliščno infuzijo. Infuzijo pripravimo iz enakih delov žajblja, celandina, kamilice, baldrijana in vrvice. Vse to napolnimo z vodo pri sobni temperaturi in kuhamo deset minut. Odvar hranimo trideset minut in dodamo kopeli s toplo vodo, ki jo je treba vzeti v petih ali desetih minutah;
• poparek mete. V posodo s štirimi čajnimi žličkami mete je treba dodati tristo mililitrov vrele vode. Infuzijo pijte dva dni v enakih delih (trikrat na dan);
• pesa infuzijo. Oprano peso olupimo, narežemo na koščke, dodamo tri litre vode. Namakajte šest dni v temnem prostoru. Pijte trikrat na dan po eno žlico, na boleča mesta pa položite tudi obkladke;
• tinkture baldrijana in gloga. Farmacevtske oblike tinkture baldrijana in gloga zmešajte v enakih delih. Pijte petintrideset kapljic ponoči z vodo;
• krompirjev obkladek. Olupljen krompir naribajte, zavijte v gazo in nanesite na želeno mesto za štirideset minut.

Preprečevanje

Bolniki, pri katerih je bila diagnosticirana kakršna koli oblika mastocitoze, morajo upoštevati določena pravila kot preventivne ukrepe:

1. imejte s seboj zadostno število injekcijskih brizg z epinefrinom za lajšanje napada anafilaksije (priporočilo se v Rusiji ne upošteva zaradi pomanjkanja takega v lekarniški verigi);
2. bolniki, katerih patologijo poslabšajo alergijske manifestacije, morajo opraviti imunoterapijo, da se zmanjša tveganje za spontane alergijske reakcije;
3. iz prehrane izključite živila, ki spodbujajo degranulacijo mastocitov, in sicer morske sadeže, začinjene jedi, sire, alkoholne pijače;
4. zamenjati ali izbrisati naslednja zdravila: nesteroidna protivnetna zdravila, antibiotiki (amfotericin, vankomicin), dekstrani, narkotični analgetiki, nekatera zdravila za anestezijo, benzokain, tetrakain, radiokontrastna sredstva, ki vsebujejo jod, zaviralci beta. Po potrebi ukrepajte za odpravo morebitnih neželenih učinkov;
5. Izogibajte se detergentom ali kozmetičnim izdelkom, ki vsebujejo metilparabene.

Napoved

Napoved je v celoti odvisna od oblike mastocitoze in metod zdravljenja.

pri zgodnja diagnoza in pravočasno dajanje terapije je velika verjetnost popolno okrevanje.

Trenutno je število primerov tako resnega zapleta, kot je hepatosplenomegalija, 15%, kar je precej nizka številka.

Seveda, če upoštevate vsa navodila zdravnika in uporabljate potrebna zdravila in postopke, je napoved ozdravitve precej ugodna.

allergycentr.ru

Za pigmentno urtikarijo je značilen razvoj otekanja kože s sodelovanjem določenih celic - mastocitov, to je nekakšna tumorska tvorba. Po drugi strani pa obstaja mnenje, da je rezultat infiltracija mastocitov infekcijski proces in rezultat biokemičnih učinkov histamina.

Danes poznamo dve vrsti pigmentne urtikarije: sistemsko in kožno. Kožna varianta razdeljen tudi na mastocitom (posamezen tumor) in generaliziran (difuzna mastocitoza, telangiektazija in sama urtikarija). Slednja možnost je najpogostejša.

Pri otrocih

V otroštvu se pigmentna urtikarija pojavi precej benigno; v obdobju bolezni se na koži pojavijo izpuščaji različnih velikosti (od 1 mm do 1 cm). Izpuščaj je polimorfen, to je, da na enem delu kože obstajajo različni elementi izpuščaja, ki se ne preoblikujejo drug v drugega. Elementi vključujejo lise, papule, mehurje in papule. V prihodnosti je možna transformacija vseh primarnih elementov v dishromijo (pigmentacijo).

Posebnost urticaria pigmentosa je fenomen Daria-Unne. Pri drgnjenju elementov izpuščaja pigmentne urtikarije se poveča njihova barva, oteklina, huda srbeča koža. Enake spremembe lahko povzroči vroča kopel, dolgotrajna izpostavljenost soncu ali kateri koli drug termični postopek.

Pri odraslih

V odrasli dobi se lahko pojavi bolj maligni potek pigmentne urtikarije, ki vključuje patološki proces vedno več novih površin kože, posledične poškodbe notranjih organov in smrt.

Tudi elementi izpuščaja pri odraslih so zelo različni - od pike do pretisnega omota. Nahajajo se na katerem koli delu kože, vključno z lasiščem in sluznicami, včasih pa se združijo. Posebna značilnost je tudi močno otekanje izpuščaja in hudo srbenje kože. Za razliko od mladih bolnikov je pri odraslih pogosteje pojav telangiektazije - razširjenih venskih žil majhnega kalibra.

Redki obliki kožne oblike pigmentne urtikarije sta ksantelazmoidna (pojav gostih tvorb, ki spominjajo na maščobne ksantelazme) in eritrodermična.

Sistemske različice pigmentne urtikarije je težko opisati in diagnosticirati. Pogosteje se pojavijo kot mastocitna levkemija s poškodbo notranjih organov in smrtjo.

Diagnostika

Diagnoza pigmentne urtikarije vključuje pregled pri usposobljenem dermatologu in diferencialna diagnoza z drugimi podobnimi boleznimi. Včasih je potrebno histološki pregled elementi izpuščaja.

Zdravljenje

Zdravljenje pigmentne urtikarije je precej zapleteno in dolgotrajno. Prej ko se je začelo posebna obravnava, večja je verjetnost njegove učinkovitosti in boljša je prognoza bolezni pri tega bolnika. Zdravljenje vključuje naslednja področja:

1. Odprava ali zmanjševanje provocirajočih trenutkov (toplotni postopki): vroča kopel, sončenje, obisk solarija, različne kozmetične obloge.
2. Dovolj je naročanje dolgi tečaji antihistaminiki (prednostno 3. ali 4. generacije: feksofenadin, desloratadin).
3. Če so antialergijska zdravila neučinkovita, se uporabljajo tečaji zdravljenja z glukokortikosteroidi (prednizolon, deksametazon), ki imajo sistemske protivnetne, anti-edematozne in antialergijske učinke.

Alergijska urtikarija

Alergijska urtikarija je bolezen, ki se od pigmentne urtikarije (mastocitoze) popolnoma razlikuje po svojem nastanku, mehanizmih razvoja in s tem drugačnem načinu zdravljenja. Treba je opozoriti, da je takšna urtikarija zelo razširjena znano stanje, še posebej v kontekstu vse večjega nenaklonjenega alergijskega odnosa svetovnega prebivalstva.

Vrste alergenov

Najbolj možni alergeni:

• hrana (med, morska bitja, jagode, citrusi, čokolada in mnogi drugi);
• kozmetika in parfumi, gospodinjske kemikalije;
• dolgotrajni (in ne tako dolgoročni) prah v preprogah, zofah, blazinah;
• različne skupine zdravil: bolj nevarni so antibiotiki in lokalna zdravila proti bolečinam;
• krzno hišnih ljubljenčkov in hrana zanje;
• cvetoče rastline parkov in trgov;
• dlaka domačih živali (psi, mačke, hrčki), pa tudi hrana zanje (zlasti suha);
• poslabšanje okoljskih razmer, predvsem v velemestih.

Obstajata dve glavni obliki urtikarije: akutna in kronična. Prvi se razvije akutno in nenadoma, drugi pa se pojavi z obdobji poslabšanja in remisije.

Značilno

Kaj je značilno za urtikarijo? Katera značilne značilnosti Ali so značilne za to posebno bolezen in nam bodo omogočile izključitev drugih podobnih bolezni?

1. večina glavna značilnost– to je izpuščaj; madeži različnih velikosti se pojavijo na katerem koli predelu kože (ali na sluznicah), nato se spremenijo v papule in mehurje (enokomorna tvorba z serozna tekočina znotraj);
2. S pozitivno dinamiko bolezni se mehurji umirijo in držijo skupaj, postopoma se izsušijo; možno luščenje;
3. Če je bila celovitost mehurčka iz nekega razloga ogrožena, se odpre površina rane– erozija (včasih precej velika), ki lahko postane vhodna vrata za sekundarno bakterijsko (gnojno) okužbo;
4. Hudo srbenje kože, ki se pojavi pred pojavom izpuščaja, vendar ne izgine z njegovim pojavom;
5. Brez sprememb splošno stanje: brez kataralnih simptomov (izcedek iz nosu, kašelj), zvišana telesna temperatura;
6. Najpogosteje obstaja neposredna vzročno-posledična povezava med stikom z alergenom in razvojem urtikarije.

Ne smete misliti, da je alergijska urtikarija popolnoma neškodljiva bolezen in ne zahteva medicinskega posega.

Prvič, kot že omenjeno, so erozije, ki nastanejo na mestu mehurčkov, vhodna vrata za gnojno okužbo, katere velikost je nepredvidljiva. Drugič, na stopnji urtikarije se alergijska reakcija morda ne ustavi, ampak se lahko razvije v hujše oblike: Lyellov sindrom ali Stevens-Jonesov sindrom.

Lyellov sindrom

To je toksična nekroza površinske plasti kože (epidermis). Celotno telo bolnika postane prekrito z mehurji, ki se združijo, nato pa je bolnikovo telo podobno opeklinsko površino 2.-3.stopnja. Bolnikovo stanje je resno, izražena je huda zastrupitev s produkti razpada. Zdravljenje je izredno kompleksno in dolgotrajno, možno je nadomestiti prizadete predele kože z vezivnim tkivom.

Stevens-Jonesov sindrom

Bolezen je v kliničnih manifestacijah podobna prejšnji, poleg tega so v proces vključene sluznice in mehurčki so lahko napolnjeni s hemoragično vsebino (krvjo).

Diagnostika alergijska urtikarija za specialista ni težko. Glavna težava pri diagnozi je prepoznavanje alergena - povzročitelja, ki izzove pojav urtikarije. Včasih je dovolj eksperimentalno opazovanje, po katerem se pojavi izpuščaj in ta predmet ali proces izločimo iz bolnikovega življenja. Vendar pa opazovanje ne prinese vedno pričakovanih rezultatov, v tem primeru pridejo na pomoč posebne diagnostične metode - alergijski testi- ki se lahko izvaja v medicinski centri ali laboratorijih.

Pigmentna urtikarija (mastocitoza) je pogosta oblika mastocitoze, ki se najpogosteje pojavi pri otrocih, v 25% primerov pa jo opazimo tudi pri odraslih. Pojavi se kot posledica kopičenja prekomernega števila levkocitov v kožnih celicah, kar je povezano z različnimi vzroki.

Vrste izpuščajev

Obstaja več vrst urtikarije. Vsakega od njih spremljajo določeni simptomi.

Razlikujejo se naslednje vrste izpuščajev::

• Akutna, lokalizirana v predelu grla. Posledično je dihanje oteženo, kar lahko povzroči zadušitev. V tem primeru je treba nujno poklicati rešilca.
• kronično. Je posledica okvarjenega delovanja ledvic in jeter. Poleg tega se pri ljudeh, okuženih s črvi, pojavi kronična pigmentna urtikarija. Manifestira se v obliki kožnih izpuščajev.
• Prehlad, ki se pojavi kot posledica hipotermije. Koža srbi, pordi in peče. Če pijete preveč hladne pijače, lahko pride do otekanja grla in jezika.
• Toplotni, ki se pojavi zaradi izpostavljenosti visoka temperatura. Poleg tega se simptomi takšne urtikarije pogosto pojavijo, ko kronična utrujenost, hud stres.

Obstaja tudi ponavljajoča se pigmentna urtikarija pri odraslih in otrocih. Postane posledica dolgotrajnih alergij. Obstajajo obdobja poslabšanja in remisije. Izpuščaj pri pigmentni urtikariji pokriva skoraj celotno kožo. V nekaterih primerih se celo pojavijo mehurji in razjede.

Vzroki urtikarije

Pigmentna urtikarija se najpogosteje pojavi zaradi alergij na hrano, zdravila in kemikalije. V tem primeru morate iz prehrane ali uporabe izključiti alergen. Lahko se prenaša s človeka na človeka s kapljicami v zraku. Obstaja celo sončna urtikarija, pri kateri se izpuščaji na koži pojavijo zaradi vpliva sončne svetlobe nanjo.

Pogosto pri odraslih opazimo izpuščaj zaradi hud stres. Madežev ne morete prekriti s kozmetiko, da bi jih skrili. To lahko samo poslabša situacijo, zato bodo izpuščaji postali še bolj izraziti.

Strokovnjaki tudi menijo, da se urtikarija pri otrocih pojavi zaradi dednih dejavnikov. Torej, če ima eden od staršev takšno težavo, jo lahko razvije tudi otrok. Obstaja tudi mnenje, da kožni izpuščaji povezana z vnetni procesi v telesu zaradi okužbe ali toksinov.

Na splošno je mehanizem razvoja mastocitoze naslednji. Pri čezmernem kopičenju levkocitov v kožnih celicah nastajajo histamin in druge učinkovine, ki nastanejo kot posledica razpada mastocitov. Proizvedene komponente razširijo kapilare in povečajo prepustnost žil. Posledično se na koži pojavijo številni izpuščaji. To se zgodi zaradi presežka melanina v spodnjih plasteh kože. Ta pojav se imenuje imunski vpliv. Pri neimunskih vplivih urtikarijo povzročajo drugi dejavniki: mraz, vročina, udar, sonce ipd.

Spremljevalni simptomi

Pigmentna urtikarija se pojavi pri ljudeh različnih starosti. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, mlajših od dveh let, kar imenujemo infantilna urtikarija. Ne vodi do disfunkcije notranjih organov, vsi simptomi pa izginejo do 12-14 let.

Kožna mastocitoza pri odraslih se pojavi s številnimi zapleti. Pojavi se pri ljudeh, starejših od 16 let. Možna poškodba notranjih organov.

Urtikarija pri otrocih

Pigmentna urtikarija pri otrocih se začne s hudim srbenjem na površini povrhnjice. Nato se na mestih, ki so srbela, pojavijo lise roza barva. Sčasoma jih nadomestijo mehurčki, napolnjeni s prozorno ali krvavo tekočino. Ko se igla pri vbodu z brizgo ali prstom dotakne površine pretisnega omota, pride do "fenomena vžiga". Bolj nabrekne, postane bolj rdeča in začne peči. Podobne simptome opazimo tudi pri kopanju otrok v prevroči vodi po masaži.

Praviloma po odprtju vsebine mehurjev na koži, temno rjave lise. Čeprav se v nekaterih primerih ta pojav pojavi popolnoma brez sledi. Izpuščaj se najprej pojavi na trupu, nato pa se razširi na roke in obraz. Pri otrocih le redko prekrijejo celotno površino povrhnjice. Sčasoma postanejo izpuščaji gosti in suhi. Če se pojavijo v dimeljskem predelu, otrok čuti bolečino pri gibanju.

Pigmentna urtikarija pri odraslih

Pri odraslih se na površini kože takoj pojavijo majhne okrogle lise s premerom 0,5 cm, njihove meje so jasne, izpuščaji so gladki in se ne luščijo. Barva izpuščaja je različna: od sive do rjavkasto rjave.

Pike se najprej pojavijo na telesu, nato pa se razširijo na roke in obraz. Simptomi občasno izginejo in se nato znova pojavijo. Sčasoma bolezen tako napreduje, da pride do motenj v delovanju notranjih organov. Zato je treba zdravljenje bolezni začeti takoj po pojavu prvih znakov.

Zdravljenje

Če se pri odraslih ali otrocih pojavijo simptomi mastocitoze, se takoj posvetujte z dermatologom. Zdravnik opravi vrsto testov, da ugotovi, kakšno bolezen ima bolnik. Navsezadnje so simptomi številnih kožnih bolezni podobni drug drugemu.

Izvede se analiza krvi in ​​urina za histamin ter biopsija kože. Če je postavljena diagnoza pigmentne urtikarije, kompleksno zdravljenje. Zdravnik predpiše številna zdravila, pri čemer upošteva individualne in starostne značilnosti bolniki.

Če je izpuščaj pri otrocih blag, se zdravljenje ne izvaja. Takšna urtikarija praviloma izgine sama od sebe v puberteti. V bolj zapletenih primerih so predpisani antihistaminiki in antiserotoninska zdravila ter kortikosteroidi. Če je kozmetična napaka zelo opazna pri odraslih ali otrocih, kirurško zdravljenje, ki temelji na odstranitvi mastocitov.

Uporaba ljudskih pravnih sredstev

Zelo učinkovito je lahko tudi zdravljenje z ljudskimi zdravili. Toda pred uporabo katerega koli zdravila se morate posvetovati z zdravnikom:

• Infuzija koprive. Žlico drobno sesekljane koprive prelijemo s kozarcem vrele vode. Po pol ure infuzijo filtriramo. Zaužiti ga morate 1 žlico. po vsakem obroku.
• Zeliščna kopel. Pred kopanjem dodajte različne zdravilna zelišča: kamilica, žajbelj, vrvica, baldrijan.

Pri hitrem zdravljenju koprivnice lahko pomaga tudi obkladek s kisom. Če želite to narediti, razredčite žlico kisa z enako količino vode. Nato nastalo raztopino vtremo na prizadeta področja kože.

Pigmentna urtikarija je pogosta oblika mastocitoze (redka sistemska bolezen). Spremljajo ga rjave lise po celem telesu. 75 % ljudi s pigmentno urtikarijo je otrok. Velika večina je mlajših od pet let. Vendar pa lahko bolezen prizadene tudi telo odraslih obeh spolov.

Ne gre za klasično urtikarijo, ampak za povsem drugo motnjo. Le da imata obe bolezni enaka imena.

Pigmentna urtikarija na fotografiji (9 kosov) z opisom

Pigmentna urtikarija. Vzroki bolezni

Jasni razlogi niso znani. Bolezen ni dovolj raziskana.

Včasih se oblikuje brez vidnih predpogojev. V nekaterih okoliščinah zdravniki verjamejo, da je bolezen podedovana – kot avtosomno dominantna genska lastnost. Vendar pa vsi ljudje s problematičnim genom ne trpijo za to motnjo.

Običajno je posledica genske kombinacije specifičnih lastnosti, ki se nahajajo na kromosomih. Okvarjen gen je lahko podedovan od dveh staršev ali samo od enega. Tveganje prenosa je približno 50 %.

V mnogih primerih se bolezen pojavi zaradi neustrezne koncentracije vnetnih celic v koži, ki presega normo. Celice imenujemo mastociti.

Dejavniki, ki prispevajo k povečanju števila mastocitov:

• fizična dražila (kot je vročina ali močno trenje);
• prekomerna telesna aktivnost;
• bakterije;
• zastrupitev;
• dekstran v kapljicah za oko;
• alkohol;
• nekatera živila (raki, ribe, sir, začinjena hrana, preveč vroče pijače);
• pogosta uporaba zdravil proti bolečinam;
• stres in depresija.

Včasih se opisani patologiji pojavi mastocitoza. Vendar pa je nasprotna situacija pogostejša, ko je mastocioza zaplet po njej.

S staranjem se pri tistih, ki trpijo za to boleznijo, poveča verjetnost mastocitoze.

Pigmentna urtikarija. Simptomi in manifestacije

Patologija se lahko razvije pri vseh ljudeh starostne kategorije. Vendar pa simptome narekuje starost. Približno polovica jih trpi izključno zaradi sprememb na površini kože.

Na splošno dermatologi razlikujejo dve ključni vrsti patologije:

1. Otroška kožna mastocioza. Napreduje v prvih 24 mesecih po rojstvu. Izpuščaji se pojavljajo izključno zunaj in ne prizadenejo notranjosti telesa. Pred pubertetnimi hormonskimi spremembami običajno vsi simptomi izginejo brez sledu in se nikoli več ne pojavijo.
2. Mastocioza pri mladostnikih in odraslih. Nastane pri mladostnikih od 12 let in odraslih. Ne trpi le zunanja površina kože, ampak tudi notranjost. Včasih se patologija razvije v sistemsko mastoidno obliko.

Patologija ima tudi dve vrsti zunanjih manifestacij:

1. posamezen tumor (enotna tvorba na povrhnjici, ki se pojavi v obliki mastocitoma);
2. obilni izpuščaji po celotni površini telesa (v generalizirani obliki).

Slednja vrsta je bolj pogosta.

Pigmentna urtikarija (mastocitoza) je ena redkih in malo raziskanih bolezni. Ni zanesljivih podatkov o razširjenosti te bolezni, njeni etiologiji in patogenezi. Razlikujemo naslednje oblike mastocitoze:

1. pigmentirana makularna mastocitoza
2. zavozlan
3. bulozen
4. papulozen
5. mastocitom
6. difuzno

1. izolirano neagresivno:
   A. asimptomatski
   b. kožni
   V. sistemski z visceralnimi manifestacijami
2. mastocitoza s hematološkimi motnjami:
   A. mieloproliferativni
   b. mielodisplastična
3. agresiven
4. mastocitna levkemija

Bolezen se običajno pojavi med zgodnjem otroštvu in pogosto spontano izgine po nekaj letih med puberteto. Potek bolezni je običajno benigen. Toda približno 30% bolnikov občasno doživi hiperemijo, srbenje, urtikarijske elemente, manj kot 15% doživi bruhanje, globoka omedlevica, šok. Te manifestacije so verjetno povezane s sproščanjem mastociti histamin in so pogosto kombinirani s povečanim izločanjem prostega histamina in njegovih metabolitov z urinom.

Sistemska mastocitoza, pri kateri mastociti difuzno infiltrirajo jetra, vranico, prebavila in kosti, je zelo redka. Včasih se razvije levkemija mastocitov.

Opazovali smo bolnika s kombinacijo pigmentne urtikarije in anafilaktičnega šoka na novokain. Tukaj je naše opažanje. Pacient Z., 68 let, 12.2.1999 je bil premeščen na alergološki oddelek regije Vitebsk klinična bolnišnica z oddelka za intenzivno nego 3. mestne bolnišnice, kjer so jo zdravili zaradi anafilaktičnega šoka po dajanju novokaina. Od 18. januarja 1999 do 02.08.1999 Bolnica je bila zdravljena na proktološkem oddelku 2. mestne bolnišnice, kjer so ji opravili polipektomijo pod lokalna anestezija lidokain. Pred odpustom so v anus injicirali novokain. Po 15 minutah je bolnik začutil šibkost in izgubil zavest. Pomoč je bila zagotovljena na oddelku za intenzivno nego 3. mestne bolnišnice.

Življenjska zgodovina. Od preteklih bolezni ugotavlja apendektomijo leta 1984. Krvni tlak občasno narašča približno 10 let. Jemlje klonidin. Bolečine v srcu ne opazi. Imata dva otroka (fiziološko rojstvo).

Alergijska zgodovina. Leta 1984 sem po odstranitvi slepiča v bolnišnici med jemanjem zdravila v tabletah (sulfonamid?) huda šibkost. Reakcij na živila ni bilo. Ni sorodnikov z alergijskimi boleznimi.

Objektivno. Stanje je zadovoljivo. Na koži hrbta, prsnega koša, trebuha in okončin je pigmentiran izpuščaj na ozadju telangiektazije. Vsak pritisk s prstom na kožo je povzročil nastanek eritema (fenomen Darier-Unna).

Vidne sluznice so rožnate barve brez patoloških elementov. Palpaciji dostopne bezgavke niso povečane. Isthmus je palpiran ščitnica. Mlečne žleze so mehke in neboleče. V pljučih je dihanje vezikularno. Srčni zvoki so prigušeni, ritmični, srčni utrip - 60 na minuto. Trebuh je mehak in neboleč. Jetra in vranica niso povečani. Izločanje blata in urina je normalno.

Splošni krvni test (15.02.99). rdeče krvne celice -4,0 x1012 / l; hemoglobin - 125 g / l; levkociti - 7,2x109 / l; n - 1%, s - 60%, e - 9%, l - 29%, m - 1%; ESR - 3 mm / h.

Biokemični krvni test (02.12.99). Urea - 8,7 mmol / l; ALT - 0,14 µmol/h H l; AST - 0,23 µmol/h Ch l; K - 4,08 mmol/l; Na - 141,2 mmol/l; CL - 102 mmol/l; skupne beljakovine- 85 g/l.

Splošni test urina (02/11/99). Specifična teža - 1017, barva - svetlo rumena, kisla reakcija, popolna prosojnost, beljakovine - ne, sladkor - ne; mikroskopija: epitelij 1-2 v vidnem polju, levkociti 1-2 v vidnem polju, soli - kristali sečne kisline. V blatu (17.02.99) jajčec glist ni bilo.

EKG (18.01.99). Sinusni ritem 85 na minuto. Vodoravni EOS. Samski ventrikularne ekstrasistole. EKG (11.02.99). Sinusni ritem 60 na minuto. Vodoravni EOS. Hipertrofija levega prekata.

Pregled pri oftalmologu (16.02.99). VOD - 0,9; VOS - 0,7. Fundus - diski so bledo rožnati, jasne meje; retinalne žile normalnega kalibra. Pregled pri nevrologu (18.02.99). Nevrološka patologija ni identificiran. Morfološko preiskavo biopsije kože ni bilo mogoče opraviti, saj je bolnik anafilaktična reakcija na novokain.

Glede na dolgo zgodovino povečanega krvni tlak, odsotnost sprememb v fundusu, pa tudi občasne motnje srčnega ritma (glej EKG z dne 18. januarja 1999), brez subjektivnih občutkov, lahko pomislimo na paroksizmalno sproščanje histamina s strani mastocitov in refleksni učinek na aktivacijo medulo nadledvične žleze s sproščanjem kateholaminov. Omembe vredna je kombinacija pigmentne urtikarije in anafilaktičnega šoka, ki lahko povzroči stanje, ki ga je težko zdraviti.

domov » Urgenca, BP in drugi podobni » Kožni izpuščaji, podobni pigmentni urtikariji. Značilnosti manifestacije pigmentne urtikarije pri otrocih in odraslih