Motnje prevodnosti impulzov. Moteno prevajanje vzdolž distalnih delov vlaken, kaj je to?

Klinični in elektrofiziološki podatki kažejo na večjo ranljivost senzoričnih vlaken perifernih živcev v primerjavi z motoričnimi. To pripisujemo številnim razlogom, od katerih je glavni z našega vidika ta, da se impulzi po eferentnih vlaknih najprej širijo po proksimalnem delu živca, medtem ko se vzbujanje aferentnih vlaken najprej izvaja po distalni del živca. Klinični, elektrofiziološki in histološki podatki, kot že rečeno, kažejo, da distalni deli živca (predvsem njihovi lemociti in membrane) trpijo prej in veliko močneje kot proksimalni. Zato bo akcijski potencial motoričnih impulzov sprva skoraj neovirano »skakal« po prestreznih predelih in se bo njegovo širjenje upočasnilo predvsem v distalnem delu živca. Čeprav ima še vedno zadostno amplitudo, se lahko ta potencial razširi tudi s precejšnjo demielinizacijo, vendar ne več salto, ampak neprekinjeno, vzdolž celotnega demieliniziranega dela vlakna.

Hkrati bo pretežno distalna segmentna demielinizacija bistveno preprečila pojav odvajanja aferentnih impulzov (običajno receptorski potencial tvori te impulze v prvem Ranvierjevem vozlišču do receptorja) in njihovo prevodnost vzdolž aferentnih vlaken tipa I. Upoštevati je treba, da mora biti za širjenje vzbujanja vzdolž kašastih vlaken amplituda akcijskega potenciala 5-6-krat večja od mejne vrednosti, ki je potrebna za vzbujanje sosednjega prestrezanja. V zvezi s tem amplituda akcijskega potenciala, zmanjšana v demieliniziranem območju senzoričnega živca, ne dosega več navedene vrednosti v bolj intaktnem območju živca, kar lahko vodi celo do izumrtja impulza .

Drugi razlog za večjo ranljivost senzoričnih vlaken je očitno v dejstvu, da do nastanka akcijskega potenciala eferentnega vlakna pride v telesu motoričnega nevrona, torej pod veliko ugodnejšimi pogoji (z vidika varnost presnovnih procesov, oskrba z energijskim materialom) kot v receptorju, ki se nahaja na primer na hrbtišču stopala, kjer so diabetične presnovne in žilne motnje najbolj izrazite. Te motnje vodijo do znatnega pomanjkanja visokoenergijskih fosforjevih spojin, ki so potrebne za normalno delovanje receptorja. Tako pomanjkanje teh spojin moti delovanje natrijevo-kalijeve črpalke, kar vodi do zmanjšanja velikosti receptorskega potenciala, ki po stimulaciji bodisi ne doseže zahtevane kritične ravni (in zato ne povzroči odvajanje aferentnih impulzov) ali, ko doseže le spodnjo mejo določene ravni, ustvari le redko frekvenco aferentnih impulzov, ki jo spremlja zlasti zmanjšanje moči občutka. Jasno je, da se bo ta energijski primanjkljaj v največji meri pojavil pri hudih žilnih obolenjih spodnjih okončin, pa tudi pri hudi dekompenzaciji sladkorne bolezni. Pri uporabi posebne tehnike Verjetno je mogoče ugotoviti prehodno zmanjšanje različnih vrst občutljivosti med dekompenzacijo diabetesa mellitusa.

Tretji razlog je v tem, da so se motorična vlakna filogenetsko pojavila prej kot senzorična in so zato bolj stabilna.

Končno, ko govorimo o večji ohranjenosti motorične funkcije živca pri distalni polinevropatiji v primerjavi z občutljivo, je treba poleg zgoraj navedenih razlogov poudariti tudi pomembne kompenzacijske sposobnosti motorične funkcije perifernih živcev (kot dokazujejo klinično-elektrofizološki podatki).

Da bi pojasnili dejstvo, da se hitrost vzbujanja vzdolž živčnih vlaken v obdobju dekompenzacije sladkorne bolezni upočasni, je treba upoštevati, da je za širjenje živčnega impulza potrebno delovanje natrijevo-kalijeve črpalke, ki kot že indicirano, v tem obdobju močno trpi.

Geneza sindroma iritativne bolečine pri distalni polinevropatiji je, kot je pokazala analiza naših podatkov, precej zapletena. Klinični simptomi (bolečina, parestezije in disestezije v spodnjih okončinah, hiperalgezija v njihovih distalnih delih, bolečina telečje mišice itd.) kaže na prisotnost draženja perifernega nevroreceptorskega aparata v tem sindromu. Obstaja razlog za domnevo, da je to predvsem posledica prevladujoče poškodbe (predvsem v obliki segmentne demielinizacije) debelih mieliniziranih vlaken, ki prevajajo hitro lokalizirano bolečino, z relativno ohranitvijo nemieliniziranih vlaken (tip III), ki prevajajo počasno, difuzna bolečina. Poleg tega segmentna demielinizacija prispeva (kot domnevajo nekateri avtorji za druge vrste patologije) k razvoju sindroma iritativne bolečine kot posledica kršitve izolacijske funkcije mielinskih ovojnic, kar vodi do stika sosednjih aksonov z območji brez mielinske ovojnice in do vstopa tokov, ki se širijo okoli aksonov. Bolečinski impulzi pod temi pogoji se očitno lahko pojavijo kot odgovor na celo manjše draženje taktilnih, temperaturnih in drugih receptorjev.

Lahko mislimo, da ima v mehanizmu povečevanja občutljivosti receptorjev pomembno vlogo motnja tako direktnega kot reverznega aksotoka, ki se pojavi v sklopu distalne polinevropatije. Šele v kasnejših fazah razvoja slednjega se zaradi odmrtja številnih aksonov in receptorjev povečana občutljivost umakne zmanjšani občutljivosti (hipoestezija) in bolečina izgine.

Pri vzdrževanju sindroma iritativne bolečine menimo, da ima tkivna hipoksija, značilna za sladkorno bolezen, določen pomen, ki je največji pri ostri dekompenzaciji sladkorne bolezni, nekoliko manjši v prisotnosti mikro- in makroangiopatij v ozadju kompenziranega diabetesa in najmanj pri kompenzirana sladkorna bolezen in odsotnost vaskularnih motenj. Huda hipoksija vodi, kot je navedeno zgoraj, do tvorbe algogenih snovi (serotonin, histamin, norepinefrin, bradikinin itd.), Ki povečajo žilno prepustnost. Posledično pride do otekanja tkiva s stiskanjem receptorjev za bolečino v mišicah, poleg tega pa algogene snovi, ki prodrejo v perivaskularne in pericelularne prostore, same vzbujajo receptorje za bolečino. Ko je sladkorna bolezen kompenzirana (in ni vaskularnih motenj), je količina takšnih algogenih snovi majhna, vendar je zaradi prisotnosti povečane občutljivosti receptorjev pri distalni polinevropatiji ta količina očitno zadostna za vzdrževanje bolečine. Hkrati je jasno, zakaj je iritativni bolečinski sindrom bolj izrazit z dekompenzacijo sladkorne bolezni in se z njeno kompenzacijo zmanjša.

Pogosto povečanje bolečine v spodnjih okončinah z distalno polinevropatijo v mirovanju, zlasti po dolgi hoji (kar velja predvsem za bolnike z arteriopatijo spodnjih okončin), je očitno povezano z: 1) kopičenjem vmesnih presnovnih produktov v mišicah med hoja in prisotnost znatne hipoksije, 2) oslabitev prekrvavitve spodnjih okončin v mirovanju, 3) zmanjšana stimulacija taktilnih receptorjev (in morda proprioceptorjev). Iz nevrofizioloških študij je znano, da impulzi, ki prihajajo iz taktilnih receptorjev, zmanjšajo občutek bolečine. Predvidevamo lahko, da to velja tudi za proprioceptorje. Zato, ko bolnik vstane in začne hoditi, se njegova bolečina v spodnjih okončinah zmanjša ali izgine tako zaradi izboljšane prekrvavitve mišic spodnjih okončin pri hoji kot zaradi pomembne stimulacije proprioceptorjev in taktilni receptorji (plantarna površina stopala).

Menimo, da so razlogi za pogosto odsotnost iritativnega bolečinskega sindroma pri otroškem tipu distalne polinevropatije (zlasti pri bolnikih s sladkorno boleznijo, mlajših od 7 let): 1) znatno daljša ohranitev (kot pri odraslem tipu razvoja distalnega živčnega sistema). polinevropatija) aferentnih vlaken, ki prenašajo bolečinske impulze, in njihovih receptorjev; 2) prilagoditev perifernega nevroreceptorskega aparata (ki je rasel in se razvijal v pogojih hude sladkorne bolezni) presnovno-hipoksičnim motnjam; 3) pojav strukturnih sprememb v tistih receptorjih, katerih stimulacija s presnovno-hipoksičnimi motnjami pri odrasli vrsti distalne polinevropatije povzroča bolečino.

Ti razlogi obrnejo odsotnost nevromialgije in obdobja dekompenzacije pri dolgotrajni juvenilni sladkorni bolezni. Kar zadeva začetno obdobje juvenilni diabetes, za katerega je značilna tudi odsotnost nevromialgije, menimo, da je pri slabo razvitih mišicah pri otrocih, mlajših od 12 let (še posebej pa mlajših od 7 let), nerazvita tudi aferentna inervacija, zlasti ustrezni bolečinski receptorji. mišice niso vznemirjene med izrazitimi diabetičnimi presnovnimi motnjami.

Pojav nevromialgije pri odraslih bolnikih s sladkorno boleznijo povezujemo z dejstvom, da v obdobju dekompenzacije sladkorne bolezni pride do pomembnih biokemičnih motenj, zlasti v skeletne mišice, pri katerem se povečajo koncentracije mlečne kisline in drugih vmesnih presnovnih produktov, se razvije tkivna hipoksija, ki skupaj s premikom pH krvi na kislo stran itd. vodi do tvorbe algogenih snovi z zgornjim mehanizmom njihove boleče učinek.

Pri distalni polinevropatiji se pogosto opazi pekoč občutek v stopalih. Izvedli smo podrobno primerjavo kliničnih parametrov pri treh skupinah bolnikov: 30 bolnikov s tem simptomom, 56 brez njega in 7 bolnikov, ki so že imeli ta simptom. Če povzamemo pridobljene podatke, ugotavljamo, da se pekoč občutek opazi pri bolnikih, starejših od 40 let, s trajanjem sladkorne bolezni več kot 10 let z zmerno hudo arteriopatijo in hudo distalno polinevropatijo (ki še vedno ne doseže VI in VII. razvoj). Ker se tako resnost arteriopatije (ki vodi do občutnega mraza stopal) kot patologija senzorične inervacije povečata, pekoč občutek izgine.

Glede patofiziologije slednjega smo podali naslednjo domnevo. Če je v okviru distalne polinevropatije zmerna poškodba aferentnih vlaken, pri čemer so, kot smo videli zgoraj, pretežno prizadeta vlakna 16, je dodatek makroangiopatskega dejavnika (arteriopatija) s hipoksičnim učinkom na živce spodnjega živca. okončin, njihovih receptorjev in tkiv stopala poslabša patologijo aferentnih vlaken (predvsem 16) in njihovih receptorjev ter povzroči nastanek tistih algogenih snovi, ki z aktiviranjem relativno intaktnih vlaken III vrsta, povzročajo pekoč občutek.

Zdaj bi morali razmisliti o sindromu distalne hipoestezije. S tem izrazom označujemo kompleks simptomov, ki ga opazimo v poznih fazah razvoja distalne polinevropatije spodnjih okončin in se kaže v odsotnosti bolečine med mehanskimi, kemičnimi in toplotnimi učinki na stopala, pa tudi v prisotnosti razjede, gangrena in flegmon stopala. Pri jogi ni bolečin ne v mirovanju ne pri hoji (pri hoji se lahko pojavi neboleča oblika intermitentne klavdikacije). Pri takih bolnikih se odkrijejo znaki izrazite distalne polinevropatije s hipoestezijo (pred anestezijo) v obliki "nogavic" ali "nogavic" in odsotnostjo bolečine v mišicah spodnjega dela noge. Poleg tega se ne sprožijo njihovi Ahilovi in ​​kolenski refleksi, pride do izgube občutljivosti za vibracije v stopalih in nogah, mišično-sklepni občutek pa je običajno zmanjšan. Ta sindrom so odkrili pri 32 (2,4 %) od 1300 bolnikov, kar je bilo 14 % med 229 bolniki s hudo distalno polinevropatijo. Opazili so ga pri bolnikih z odraslim tipom razvoja distalne polinevropatije s trajanjem sladkorne bolezni več kot 12 let in pri bolnikih z otroškim tipom več kot 25 let.

S tem sindromom povezujemo odsotnost bolečine in intermitentno klavdikacijo pri bolnikih z diabetično gangreno stopal, ki so jo opazili številni raziskovalci. Kljub temu so ti simptomi po mnenju različnih avtorjev opaženi od 0,5 do 13,2% primerov diabetične gangrene stopal. Eden od razlogov za tako pomembno (25-kratno) odstopanje je z našega vidika dvoumna rešitev vprašanja, katere nekrotične procese na stopalih je treba opredeliti kot diabetično gangreno.

Naš pregled 61 bolnikov z diabetično gangreno stopal je omogočil razlikovanje na podlagi vodilnih etiološki dejavnik, naslednje štiri oblike te gangrene: ishemična, nevropatska, kombinirana (ishemično-nevropatska) in presnovna. Ishemično obliko smo opazili pri 16 bolnikih, večinoma starejših s kratkotrajno sladkorno boleznijo. Imeli so znake obliterirajoče ateroskleroze spodnjih okončin III. Ti bolniki so imeli tako intermitentno klavdikacijo kot bolečino v poškodovanem stopalu.

Pri nevropatski obliki (ki je bila diagnosticirana pri 15 bolnikih, mlajših od 45 let s povprečnim trajanjem sladkorne bolezni več kot 20 let), je bilo pulziranje arterij stopal nedotaknjeno ali nekoliko oslabljeno, stopala so bila topla, polinevropatija pa se je kazala s sindromom distalne hipestezije. V teh primerih ni bilo intermitentne klavdikacije ali bolečine v prizadetem stopalu.

Kombinirana (ishemično-nevropatska) oblika je bila prisotna pri 27 odraslih in starejših bolnikih z dolgotrajno sladkorno boleznijo. Vsak od njih je imel intermitentno klavdikacijo in bolečino v prizadetem stopalu ter objektivne simptome vaskularna patologija, kot pri bolnikih z ishemično obliko, in nevrološki, kot pri nevropatski obliki gangrene stopal.

Nazadnje, presnovna oblika je bila prisotna pri 3 bolnikih (1 s kratkotrajno sladkorno boleznijo in 2 s sladkorno boleznijo, diagnosticirano pred pojavom gangrene), pri katerih se je nekrotični proces na stopalih razvil v ozadju nekompenziranih presnovnih motenj, ki so očitno je bil razlog za zmanjšanje odpornosti tkiv stopala na okužbo. Niso imeli intermitentne klavdikacije, imeli pa so močno bolečino v prizadetem stopalu.

Tako je intermitentna klavdikacija značilna samo za ishemično obliko gangrene stopal, bolečina v prizadetem stopalu pa se pojavi pri presnovnih in ishemičnih oblikah.

Že dolgo je ugotovljeno, da se pri bolnikih z diabetično gangreno stopal pri hoji namesto bolečine pojavi povečana utrujenost nog. Dejansko so bili pri naših bolnikih z nevropatsko in ishemično-nevropatsko obliko gangrene stopal (kot tudi z izrazito arteriopatijo spodnjih okončin v odsotnosti gangrene, vendar s simptomi distalne hipoestezije) šibkost in huda utrujenost nog. opazili tudi pri kratkotrajni hoji (po besedah ​​teh bolnikov "noge sploh ne morejo hoditi"), kar pomeni, da je bila ta utrujenost enakovredna bolečini intermitentne klavdikacije. Povedano drugače, pri teh skupinah bolnikov se je po naši terminologiji pojavila »neboleča oblika intermitentne klavdikacije«.

Na koncu je treba opozoriti, da je huda poškodba senzoričnih vlaken kot del sindroma distalne hipoestezije (približuje se deaferentaciji distalnih delov spodnjih okončin) neposredno povezana ne le s simptomi, temveč tudi s pojavom diabetične gangrene hrbtenice. noge. Iz številnih del o nevrogenih distrofijah je znano, da se v deaferentiranih tkivih razvijejo hudi distrofični in avtoalergični procesi. K temu je treba prišteti še povečano travmatizacijo anesteziranega stopala zaradi mehanskih in termičnih dejavnikov ter dejstvo, da taki bolniki praviloma pozno poiščejo zdravniško pomoč. Zato obstajajo vsi razlogi za domnevo, da so te senzorične motnje eden od vodilnih dejavnikov pri pojavu bistveno pogostejše gangrene stopal ob sladkorni bolezni kot v odsotnosti.

Vprašanje mehanizma enega najpogostejših simptomov distalne polinevropatije - zmanjšanje in izguba tetivnih in periostalnih refleksov - je zelo sporno. Naše prejšnje klinične in elektromiografske študije, vključno z rezultati določanja hitrosti širjenja vzbujanja po motoričnih vlaknih perifernih živcev, so potrdile stališče tistih avtorjev, ki te refleksne motnje povezujejo s poškodbo aferentnega dela refleksnega loka. Nadaljnja študija tega vprašanja, ob upoštevanju podatkov o H-refleksu in hitrosti širjenja vzbujanja vzdolž aferentnih vlaken tibialnega živca, pa tudi možnosti v nekaterih primerih obnovitve izgubljenih proprioceptivnih refleksov, nas je pripeljala do ideja, da so te refleksne motnje povezane s patologijo primarnih aferentnih vlaken mišičnih vreten , ki sestoji predvsem iz distalnega tipa demielinizacije teh vlaken.

Zmanjšanje in izgubo v okviru distalne polinevropatije plantarnega refleksa povezujemo tudi s poškodbo aferentnih vlaken refleksnega loka. Ker aferentna vlakna Ahilovega in plantarnega refleksa prehajajo kot del tibialnega živca in so distalni deli teh vlaken skoraj enako oddaljeni od celičnih teles njihovih nevronov, se zdi, da bi morali skoraj enako trpeti zaradi diabetičnih presnovnih in vaskularnih motnje. Vendar, kot smo videli zgoraj, plantarni refleksi v okviru distalne polinevropatije izpadejo veliko kasneje kot Ahilovi refleksi. To pripisujemo delovanju dveh glavnih dejavnikov. Prvič, sodeč po nevrofizioloških študijah, hipoksija prizadene predvsem najdebelejša mielinska vlakna, in ker je hipoksija eden od patogenih dejavnikov pri razvoju diabetične polinevropatije, je jasno, da aferentna vlakna 1a (povezana z refleksnim lokom Ahilovega refleksa) ) bo prizadeta prej kot manj debela mielinizirana vlakna in bolj nemielinizirana vlakna.

Drugič, menimo, da je število aferentnih vlaken v refleksnem loku plantarnega refleksa bistveno večje kot pri Ahilovem refleksu. Posredna potrditev te domneve so rezultati naše raziskave občutljivosti plantarne površine stopala, ki je receptivno polje plantarnega refleksa. Kot smo videli zgoraj, se hipestezija na podplatu pojavi nekaj let po pojavu na hrbtišču stopal, ki je podobno po topografski legi (in s tem po ranljivosti aferentnih vlaken). Do tega lahko pride le, če je število kožnih receptorjev in ustreznih aferentnih vlaken na 1 cm2 površine podplata večje kot na hrbtišču stopala, kar je očitno povezano z bistveno večjo biološko vlogo občutljivosti na podplat.

V literaturi obstajajo posamezna poročila o povrnitvi izgubljenih kolenskih refleksov pri bolnikih s sladkorno boleznijo po možganski kapi na strani hemipareze. Analiza naših opazovanj, ki smo jih podrobneje opisali prej, je potrdila to dejstvo, vendar je hkrati pokazala, da, prvič, ne zadeva samo kolena, ampak tudi Ahilove reflekse, ki se obnovijo manj pogosto in v manjši meri kot koleno, in drugič, obnavljanje kolenskih in Ahilovih refleksov ni opaziti pri vseh bolnikih s možgansko kapjo (odsotno je bilo pri bolnikih z izrazito hipoestezijo v obliki "nogavic"), in tretjič, to okrevanje se pojavi ne le po možganski kapi, ampak tudi (čeprav v manjši meri) po dolgotrajnih hipoglikemičnih komah, pa tudi po meningoencefalitisu.

Ko smo razpravljali o mehanizmu okrevanja pri bolnikih z distalno polinevropatijo kolena in Ahilovimi refleksi pod vplivom možganske kapi, encefalitisa in hipoglikemične kome, smo izhajali iz dejstva, znanega v nevrofiziologiji, da so lezije piramidnega in ekstrapiramidnega trakta, ki povzročajo kršitev padajoči cerebrospinalni tonogeni vplivi, povečajo razdražljivost segmentnih motoričnih nevronov (približno To dokazujejo tudi naši podatki). V tem primeru aktivacija motoričnih nevronov povzroči povečane aferentne impulze iz mišičnih vreten. Takšna okrepitev v mnogih primerih zadošča za kompenzacijo motenj prevodnosti živčnih impulzov (ki nastanejo predvsem zaradi demielinizacije) s strani aferentnih vlaken teh vreten, kar povzroči povečanje dotoka proprioceptivnih impulzov v alfa motorične nevrone in obnovitev izgubljenih Ahilovi refleksi. Te ideje omogočajo razumevanje, da je možnost te obnove odvisna od dveh dejavnikov: od stopnje poškodbe refleksnega loka proprioceptivnega refleksa in od stopnje aktivacije igre zanke. Slednje bo pomembnejše po masivni možganski kapi kot po hipoglikemičnih komah. V primerih, ko se je izguba Ahilovega refleksa zgodila relativno nedavno in je povezana le z demielinizacijo vretenskih aferentov, se obnovitev teh refleksov pojavi relativno enostavno. Nasprotno, z veliko poškodbo aksialnih valjev aferentov vretena (in še toliko bolj, če že pride do poškodbe eferentnih vlaken refleksnega loka), je celo največja stimulacija refleksnih vlaken, ki očitno prav tako trpijo. huda distalna polinevropatija, ne more povzročiti obnovitve izgubljenih refleksov.

Pomembnejša obnova kolenskih refleksov kot Ahilovi refleksi je posledica dejstva, da je refleksni lok prvega krajši in bolj proksimalno nameščen. V še večji meri kot za kolenski refleks to velja za mandibularni refleks, katerega lok je še krajši in se nahaja veliko bolj oralno kot pri kolenskem refleksu. Delno tudi zato imajo bolniki ob prisotnosti zgoraj navedenih dejavnikov pogosto ohranjen ali povečan mandibularni refleks z izgubo kolenskega in Ahilovega refleksa.

Ženska revija www.

Opredelitev
Polinevropatije (poliradikulonevropatije) so velika heterogena skupina bolezni, ki jih povzročajo eksogeni in endogeni dejavniki, za katere je značilna večkratna, predvsem distalna, simetrična poškodba perifernih živcev, ki se kaže v senzoričnih, motoričnih, trofičnih in avtonomno-žilnih motnjah.

Epidemiologija
Splošni podatki o epidemiologiji polinevropatij zaradi številnih razlogov (nepopolni obrazci za registracijo, sindromska narava lezije pri številnih somatskih boleznih itd.) Še zdaleč niso popolni. Primarna incidenca polinevropatij je približno 40 na 100.000 prebivalcev na leto. Med perifernimi boleznimi živčnega sistema Polinevropatije zasedajo drugo mesto po vertebrogenih lezijah in so nedvomno pogost vzrok začasne invalidnosti in invalidnosti. Na primer, od tistih, ki so bili podvrženi AIDP, 32% bolnikov postane invalidov, od tega jih je približno 5% priklenjenih na posteljo ali stol. Približno 15% bolnikov s sladkorno boleznijo je invalidnih zaradi polinevropatije. Kronična nevropatija toksične, avtoimunske in diabetične etiologije najpomembnejše in dolgotrajno omejujejo vitalne funkcije bolnikov in vodijo v socialni neuspeh.

Razvrstitev
(WHO, 1982; s spremembami)
I. Glede na morfološke značilnosti lezije:
1) aksonopatija: aksonska degeneracija pretežno distalnega dela aksona s hkratnim uničenjem mielinskega ovoja in atrofijo mišic. Funkcionalno okrevanje je običajno počasno in nepopolno ali pa sploh ne pride. Z ENMG se hitrost prenosa impulza po motornih vlaknih nekoliko zmanjša, vendar se zmanjša število delujočih motoričnih enot;
2) mielinopatija: segmentna demielinizacija s primarno poškodbo mielinskih in Schwannovih celic z ohranitvijo aksonov in blokado prevodnosti vzdolž živčnih vlaken.
Možna je popolna ali delna remielinizacija z obnovitvijo funkcije in zmernim ali blagim preostalim defektom. Hitrost prevodnosti vzdolž motoričnih vlaken se po podatkih ENMG zmanjša na 20-60% normalne ali manj. Število delujočih motoričnih enot se zmanjša.
Patomorfološke razlike med aksonopatijami in mielinopatijami niso vedno jasne; možna je kombinirana poškodba aksonov in mielinskih ovojnic, zaradi česar je klinična prognoza vprašljiva.

II. Glede na prevladujoče klinične znake:
1) motorična polinevropatija;
2) občutljiva polinevropatija;
3) avtonomna polinevropatija;
4) mešana polinevropatija (senzomotorna in avtonomna);
5) kombinirano: sočasna ali zaporedna poškodba perifernih živcev, korenin (poliradikulonevropatija, multipla mono-, polinevropatija) ali centralnega živčnega sistema (enceitd.).

III. Glede na naravo toka:
1) akutna (nenaden začetek, hiter razvoj);
2) subakutno;
3) kronični (postopen nastanek in razvoj);
4) ponavljajoče se (akutne ali kronične z obdobji delne ali popolne obnove funkcij).

IV. Razvrstitev po etiološkem (patogenetskem) principu:
1) nalezljive in avtoimunske;
2) dedno;
3) somatogeni;
4) kdaj difuzne bolezni vezivno tkivo;
5) strupeno (vključno z zdravili);
6) zaradi vpliva fizičnih dejavnikov (vibracijska bolezen, mraz itd.).

Dejavniki tveganja za pojav, napredovanje
1. Splošno: a) neuravnotežena prehrana(vitaminoza B); b) starost; c) diabetes mellitus; d) rak; e) hipotermija; f) nezadostno ali neustrezno zdravljenje somatskih in endokrinih bolezni.

2. Povzročena z etiologijo polinevropatije: a) poklicna in gospodinjska zastrupitev; b) vpliv fizičnih dejavnikov v procesu dela; c) preveliko odmerjanje in nenadzorovana uporaba nekaterih zdravil; d) nalezljive bolezni: davica, gripa, bruceloza, okužba s HIV; gobavost itd.; e) cepljenje; f) anamneza dednih nevropatij.

Klinična in diagnostična merila
I. Splošna klinična merila:
1.Anamneza: dejavniki tveganja za polinevropatije, vključno s poklicnimi; značilen pojav in razvoj bolezni (parestezija, bolečina, redkeje - mišična oslabelost distalnih spodnjih okončin).

2. Simetrija senzoričnih, motoričnih, avtonomne motnje, njihova kombinacija (z različno resnostjo glede na etiologijo bolezni) in naraščajoče širjenje. Izolirana motorična, senzorična ali avtonomna polinevropatija je redka.
3. Različne senzorične motnje, večinoma subjektivne. Simpatično (hiperpatična) narava bolečine (pekoč, mravljinčenje), običajno intenzivna, ki jo bolniki težko prenašajo. Distalna hipalgezija, pa tudi kršitev globoke (vibracijske, mišično-sklepne) občutljivosti.
4. Pogoste avtonomne motnje, ki se pogosto kažejo s simptomi progresivne avtonomne odpovedi in izrazitimi trofičnimi motnjami.

II. Značilnosti klinične slike zaradi etiologije polinevropatije (predstavljene so oblike, ki so najpomembnejše v nevrološki, vključno s strokovno prakso):
1. Nalezljive in avtoimunske. Široka skupina polinevropatij, predvsem sekundarnih (parainfekcijskih, po cepljenju). Lahko so posledica neposrednih učinkov povzročitelja okužbe na periferno živčevje (pri steklini, brucelozi, leptospirozi, gobavosti, okužbah s herpetikom in HIV) in posredno (strupeno, zaradi avtoimunskega procesa): primarno vnetno, pri davici, botulizmu, tifusu. itd.
1.1.Akutna vnetna demielinizirajoča polinevropatija Guillain-Barré (AIDP).
Obstaja razlog za razlikovanje akutne primarne poliradikulopatije kot neodvisne bolezni avtoimunske narave s sprožilnim dejavnikom, najpogosteje v obliki virusne okužbe, in Guillain-Barrejevega sindroma pri različnih jasno opredeljenih boleznih (davica, primarna amiloidoza, intermitentna porfirija, eritematozni lupus, mielom itd.). Prava Guillain-Barréjeva poliradikulopatija je pogosta bolezen (1,2-1,7 na 100.000 prebivalcev). Pogostejša je v starosti 20-50 let, pri moških in osebah s fizičnim delom. Predhodni dogodki - akutne bolezni dihal, vneto grlo, hipotermija, utrujenost. Subfibrilacija je pogosta, včasih se temperatura dvigne na 38-39 °. Pogosto pospešen ESR, zmerna levkocitoza. Razvoj je akuten, subakuten, običajno se začne s senzoričnimi motnjami (parestezije, bolečine v nogah), manj pogosto z motoričnimi. Simptomi se v povprečju povečujejo v 20 dneh. Motorične motnje (počasne, včasih mešane pareze in paralize) se najprej kažejo v spodnjih paraparezah različnih porazdelitev (običajno distalno, difuzno, manj pogosto proksimalno). Sčasoma se razvije tetrapareza. Refleksi se simetrično zmanjšajo ali izginejo. Pri mešani parezi so možni patološki znaki stopal. Pri 30% bolnikov lahko govorimo o pretežno motorični različici bolezni. Pri skoraj 30% bolnikov očitno prevladuje motorična okvara. Motnje občutljivosti radikularnega, radikularno-polinevričnega ali polinevričnega tipa (v obliki "nogavic" in "rokavic"). Radikularna in distalna bolečina s hiperpatsko komponento, Laseguejev simptom opazimo pri polovici bolnikov na začetku bolezni. V nekaterih primerih trpi globoka občutljivost, ki se kaže v senzorični ataksiji. Kranialni živci so prizadeti pri 25-50% bolnikov (običajno obrazni živec). Živci bulbarne skupine so običajno vključeni v proces (skupaj s freničnimi in medrebrnimi) v naraščajočem poteku bolezni glede na vrsto Landryjeve paralize. Pojavijo se težave z dihanjem, ki zahtevajo pomoč pri dihanju. Ponovna vzpostavitev spontanega dihanja se pogosto pojavi po 2-3 tednih, čeprav je možna tudi smrt. Značilne so avtonomne in trofične motnje v okončinah (cianoza in pastoznost stopal, rok, hiperhidroza ali suha koža, preležanine). V hudih primerih AIDP se pogosto razvije tipičen sindrom progresivne avtonomne odpovedi: ortostatska hipotenzija, tahikardija, paroksizmalna aritmija s spremembami EKG, medenične motnje in drugi značilni simptomi. Akutna srčno-žilna odpoved zaradi avtonomne disfunkcije lahko povzroči smrt bolnika. Od drugega tedna bolezni se v cerebrospinalni tekočini stalno ugotavlja beljakovinsko-celična disociacija (količina beljakovin je od 0,45 do 5,0 g/l).
Merila za diagnosticiranje ARDP: 1) simetrična šibkost v vseh okončinah; 2) parestezija v rokah in nogah; 3) zmanjšani ali odsotni refleksi od prvega tedna bolezni; 4) napredovanje navedenih simptomov od nekaj dni do 1 meseca; 5) povečanje vsebnosti beljakovin v cerebrospinalni tekočini (več kot 0,45 g / l) v prvih treh tednih od začetka bolezni; 6) zmanjšanje hitrosti širjenja vzbujanja vzdolž motoričnih in (ali) senzoričnih vlaken živca in odsotnost, zlasti v zgodnji fazi bolezni, poškodbe aksialnega cilindra (po podatkih ENMG).
Zaradi posebnosti klinične slike je priporočljivo razlikovati med poliradikulonevropatijo in mielopoliradikulonevropatijo (različica Margulis), ki se pojavi pri 5% bolnikov. Možna razširjena poškodba centralnega živčnega sistema (encefalomielopoliradikulopatija). Opisana je tudi pretežno aksonska različica ARDP - motorična ali motorično-senzorična aksonska nevropatija z akutnim razvojem tetraplegije, bulbarnih in respiratornih motenj.

Glede na resnost simptomov v akutnem obdobju obstajajo 3 stopnje resnosti bolezni: a) blago (pri 27% bolnikov): zmerna resnost pareze, senzorične motnje, sindrom bolečine; b) zmerna resnost (45%): para- in tetrapareza, huda bolečina in druge motnje občutljivosti; c) huda (19%): paraliza in huda pareza okončin, pomembne senzorične, trofične in vegetativne motnje, pogosto ascendentni potek, podoben Landryjevi paralizi s hitro razvijajočo se poškodbo dihalnih mišic in bulbarnih živcev, ki včasih zahteva dihalno pomoč. za 2-4 tedne

Potek in prognoza sta običajno ugodna. Smrtni izid v 5% primerov. Približno 70 % bolnikov popolnoma ozdravi (pogosteje z akutnim zagonom bolezni), pri ostalih pa se pojavijo posledice v obliki motoričnih, redkeje senzoričnih motenj. Obnovitev funkcij v 2-3 mesecih ali več (do dve leti). Pri 25% bolnikov opazimo recidive, včasih ponavljajoče se, z izrazitejšim nevrološkim izpadom. Pojavi se v 10% primerov kronični potek s povečanjem motoričnih motenj in spontanim izboljšanjem.

Diferencialna diagnoza izvajajo s poli-, radikulonevropatijami, ki se klinično kažejo z Guillain-Barréjevim sindromom, zlasti z davico, porfirično nevropatijo, poliradikulonevropatijo pri herpes zostru, klopni boreliozi, sarkoidozi, boleznih vezivnega tkiva, sistemskem nekrotizirajočem angiitisu (Degosov sindrom) in drugih vaskulitisih.

1.2. Fisherjev sindrom. Klinična oblika, ki je blizu AIDP, in morda samostojna bolezen. Klinični diagnostična merila: a) subakutni začetek in monofazni potek; b) oftalmoplegija, cerebelarna ataksija zmanjšanje ali izguba kitnih refleksov z ohranjeno ali rahlo zmanjšano mišično močjo; c) proteinsko-celična disociacija v cerebrospinalni tekočini. Lahko pride do sočasne poškodbe obraznih in redkeje drugih kranialnih živcev. ENMG, za razliko od klasičnega OVDP. razkriva spremembe, značilne za aksonsko nevropatijo. Nedvomna vpletenost centralnega živčnega sistema ni v nasprotju z značilnostmi avtoimunskega procesa. Fisherjev sindrom se razlikuje od tumorja možganskega debla, tako imenovanega encefalitisa možganskega debla, miastenije gravis. Napoved je ugodna, običajno z popolna obnova funkcije.

1.3.Kronična vnetna demielinizirajoča poliradikulonevropatija (CIDP). Ima skupne patogenetske in klinične znake z AIDP. Vendar pomembne klinične značilnosti nam omogočajo, da CIDP obravnavamo kot posebno nosološko obliko. Diagnostična merila po standardih Mednarodne raziskovalne skupine za nevromuskularne bolezni:
1) dvostranska, običajno simetrična šibkost v okončinah;
2) parestezija v stopalih in rokah;
3) napredovanje procesa za več kot 6 tednov, ki ga spremljajo obdobja povečanja in zmanjševanja šibkosti v okončinah vsaj 3 mesece ali počasno napredovanje od 6 tednov do nekaj mesecev;
4) zmanjšani refleksi v paretičnih udih, odsotnost Ahilovega refleksa;
5) povečanje vsebnosti beljakovin v cerebrospinalni tekočini nad 1 g / l v obdobju kliničnega poslabšanja.

Razlike od Guillain-Barre OVDP:
1) počasen (redko subakuten) začetek, postopoma, brez predhodne okužbe, ki mu sledi napredovanje (pogosto z recidivi) v mesecih, včasih več letih;
2) pogosteje po 40. letu starosti;
3) četrtina bolnikov ima tremor v rokah, ki spominja na bistvenega, izgine med remisijo in se ponovno pojavi med ponovitvijo;
4) izvirnost rezultatov študije ENMG, zlasti prisotnost lokalnih območij blokade vzbujanja v različnih živcih in heterogenega bloka na različnih ravneh enega živca; 5) slabša prognoza in potreba po posebni taktiki zdravljenja. S pomočjo CT in MRI nekateri bolniki odkrijejo žarišča demielinizacije v možganih, kar kaže na možno kombinacijo demielinizacije v centralnem in perifernem živčnem sistemu.
Potek je dolg, napoved je dvomljiva. Približno 30% bolnikov ozdravi, ostali imajo senzomotorične motnje različne resnosti (približno polovica jih je invalidov skupine II ali I). Možna je tudi smrt.
Diferencialna diagnoza z ARDP, v zgodnji fazi bolezni - s polimiozitisom, miastenijo.

1.4 Difterična polinevropatija.
Spada v skupino infekcijskih in avtoimunskih polinevropatij, čeprav ima izpostavljenost nevrotoksinu pomembno vlogo v patogenezi zgodnjih nevroloških zapletov davice. V prvih dneh bolezni se kažejo kot bulbarne in okulomotorične motnje. Hude oblike bulbarne paralize, pogosto v kombinaciji z distalno tetraparezo, se trenutno pojavljajo v 55% primerov in lahko povzročijo smrt bolnikov.
Pozne polinevropatije zapletejo davico v 8-40% primerov. V zadnjih letih so se pogosteje razvili pri odraslih bolnikih ne le s toksičnimi, ampak tudi z lokaliziranimi oblikami bolezni. Povzroča jih avtoimunski proces in se odkrijejo v 3-10 tednu bolezni ("Glatsman-Zalandov sindrom petdesetega dne"), običajno po odpustu bolnika iz bolnišnice za nalezljive bolezni. Kažejo se predvsem kot pareze in paralize, izraziteje v nogah. Sindrom bolečine, kot tudi distalna hipestezija, je blag ali zmeren. Občutek mišic in sklepov je opazno oslabljen, kar vodi do občutljive ataksije pri hoji. Pri 3% bolnikov se sindrom PVN opazi v ozadju perifernih avtonomnih motenj. ENMG potrjuje mielinopatsko naravo polinevropatije.
Prognoza je v večini primerov ugodna, obstajajo pa hude oblike z razširjeno okvaro mišic trupa, vratu in diafragme, težavami z dihanjem, ko je potrebna dihalna pomoč in je možna smrt. Obnovitev funkcij traja do 3-6 mesecev, včasih 1-2 leti. Leto kasneje je pri 85% tistih, ki so si opomogli od bolezni, motorična funkcija okončin popolnoma obnovljena, ostali pa imajo preostale manifestacije (distalna pareza, hipestezija, avtonomno-žilne motnje).
Diagnoza temelji na anamnezi in značilni klinični sliki davice. Pri presoji pozne polinevropatije je pomemben podatek o času nastanka pareze po akutnem obdobju bolezni.

1.5.Herpetične nevropatije. So najpogostejše manifestacije herpetična okužba, predvsem herpes zoster. K bolezni prispeva stanje imunske pomanjkljivosti, zlasti kot posledica okužbe s HIV. Obvezna komponenta je virusni ganglionitis s poškodbo 3-4 ali več ganglijev. Značilni so multipli monoganglioneuritisi torakalnega, kranialnega in redkeje lumbosakralni in cervikalna lokalizacija. Spinalni poliganglioneuritis opazimo v 53% primerov. Klinična slika vključuje tipičen sindrom simpatične bolečine (običajno v ozadju herpetičnih izbruhov), senzorične in avtonomne motnje, kasneje blago ali zmerno parezo okončin in mišic. trebušno steno. Območje motenj gibanja je lahko širše od lokalizacije izpuščaja; pretežno so prizadeti proksimalni udi. Diagnoza je težavna, če se virus ponovno aktivira s poškodbo perifernega živčnega sistema, ki je ne spremljajo kožni izpuščaji. Izid je na splošno ugoden, vendar lahko obnovitev motoričnih funkcij traja do 3 mesece.
Potek bolezni je zapleten zaradi postherpetične nevralgije (v 30% primerov, običajno pri starejših bolnikih), ki se pojavi z poslabšanji, včasih več mesecev. Diagnosticira se, če se bolečina pojavi več kot 4-6 tednov po izginotju izpuščaja.
Ne glede na primarno lokalizacijo ganglionevritisa je v prvih 2 tednih od začetka bolezni možen razvoj poliradikulonevropatije (Guillain-Barréjev sindrom) s segmentno demielinizacijo, tipična klinična slika, vendar hujša (smrt je bila zabeležena pri 30 % bolnikov).

2. Dedne motorično-senzorične in avtonomne nevropatije.
2.1. Charcot-Marie-Toothova amiotrofija je najbolj znana, najpogostejša oblika. Bolezen se deduje avtosomno dominantno, manj pogosto recesivno. Običajno ločimo dve možnosti: 1) hipertrofično z zadebelitvijo živcev, segmentno demielinizacijo, zmanjšano hitrostjo vzbujanja vzdolž živcev in 2) z aksonsko degeneracijo brez pomembne spremembe hitrosti prevodnosti vzdolž motoričnega živca.
Klinična slika. Pri prvi (klasični) različici se bolezen začne v prvem (običajno) ali drugem desetletju življenja, nastopi s težavami pri hoji ali teku, deformacijo stopala odkrijejo zgodaj. Amiotrofije so distalne, simetrične in se redko in pozno razširijo na proksimalne spodnje okončine. Zmerno oslabelost mišic zgornjih okončin (rok) običajno ugotovimo več let po začetku bolezni. Tetivni in periostalni refleksi izginejo zgodaj, predvsem Ahilov. Omejene mišične fascikulacije so pogoste. Pri 70% bolnikov pride do izgube občutljivosti, najpogosteje do vibracij, nato do bolečine in temperature. Izguba mišično-sklepnega občutka, ki se kaže s senzorično ataksijo, skupaj z arefleksijo in propadanjem distalnih mišic, se obravnava v okviru Roussy-Lévyjevega sindroma. Periferni živci, zlasti peronealni živec, so pogosto zadebeljeni, kar se določi s palpacijo ali vizualno.
Ekspresivnost nevrološki simptomi, predvsem motoričnih motenj, bistveno variira. Pogosto so bolniki z osnovnimi manifestacijami dedne nevropatije ("ptičja golenica", "konjska noga"), ki se še nikoli niso posvetovali z zdravnikom.
V primeru druge možnosti (aksonska vrsta lezije) se bolezen običajno razvije pozneje, pogosto pri 40-60 letih. Klinične manifestacije so podobne prvi možnosti, vendar le polovica bolnikov trpi za zgornjimi okončinami in kaže znake senzorične okvare. Kot sestavni del nevrološke slike je možen sindrom prirojene neobčutljivosti za bolečino.
Potek je počasi napredujoč, včasih pride do stabilizacije procesa. Sposobnost samostojnega gibanja se redko izgubi, običajno po 50. letu starosti, čeprav se lahko delovna sposobnost zmanjša v mladosti. Pri ženskah je bolezen običajno manj huda kot pri moških.
Diagnostika. Upoštevajo se družinska anamneza, značilen čas pojava bolezni, klinični vzorec, zlasti počasi progresivni tip poteka, odsotnost bolečine in podatki ENMG. Pri diferencialni diagnozi s pridobljenimi polinevropatijami je treba upoštevati tudi deformacijo stopal, pogosto nastalo skoliozo in hipertrofijo živčnih debel. Pri diagnozi pomaga klinični pregled, vključno z ENMG bolnikovih svojcev, saj je pri njih bolezen lahko asimptomatska ali v začetni obliki.

2.2 Porfiritična polinevropatija je pogostejša pri akutni intermitentni porfiriji. Gensko pogojena bolezen, ki spada v veliko skupino porfirij in je povezana s kopičenjem porfirinov, se deduje avtosomno dominantno in se kaže predvsem pri ženskah.
Zdi se, da je patogeneza polinevropatije heterogena: primarna aksonska degeneracija presnovnega izvora in segmentna demielinizacija, po možnosti ishemične narave. Sindrom polinevropatije se razvije v ozadju akutnega napada bolezni, ki ga v 70% primerov izzove uporaba barbituratov, sulfonamidov, antipsihotikov, hormonskih zdravil, alkohola in se kaže v hudih bolečinah v trebuhu, spodnjem delu hrbta, slabosti, bruhanju, zadrževanje blata in tahikardija. Obstaja splošna šibkost, včasih psihomotorična vznemirjenost in epileptični napadi. Urin je vinsko rdeč (razbarvan šele po nekaj urah). Nevropatija je pretežno motorična in se pogosto začne s parezo v rokah. Pred pojavom šibkosti se lahko pojavijo bolečine v okončinah in distalne senzorične motnje. Značilno je paradoksalno ohranjanje Ahilovih refleksov. Značilna je splošna avtonomna odpoved (ortostatska hipotenzija, fiksna tahikardija in drugi simptomi PVN). Napad traja 4-6 tednov ali več, vendar lahko okrevanje motoričnih funkcij traja več mesecev, včasih 1-2 leti. Pri nezdravljenih bolnikih se lahko zaradi poškodbe kranialnih in medrebrnih živcev pojavijo bulbarne motnje in motnje dihanja, včasih s smrtjo. Vendar pa preprečevanje in zgodnje zdravljenje napadov pomaga ohranjati dokaj visoko kakovost življenja bolnika.
Diagnozo določa značilna kombinacija bolečine v trebuhu, krči, psihomotorična vznemirjenost s polinevropatijo. Pomembno ima rdeč urin ali videz roza barva pri testiranju z Ehrlichovim reagentom (dokazovanje porfobilinogena). Upoštevati je treba anamnezo ponovitev napadov, ki jih povzročajo nekatera zdravila, okužbe, stres, remisije od nekaj mesecev do več let, hospitalizacije zaradi akutnega abdomena.
Diferencialna diagnoza s polinevropatijami drugih etiologij; zlasti glavni, OVDP Guillain-Barre.

3.Somatogene polinevropatije. Nanašajo se na nevropatije, ki se razvijejo kot posledica patologij notranjih organov, endokrinega sistema, krvnih bolezni, malignih neoplazem in drugih bolezni. Njihova diagnoza je pogosto težka, klinične manifestacije pa niso vedno upoštevane v kompleksu disfunkcij pri notranjih boleznih, ki določajo stanje vitalne aktivnosti in delovne sposobnosti bolnikov. Nevropatije pri sistemskih boleznih so dvoumne glede etiologije, morfoloških značilnosti, začetka in poteka ter prevladujočih kliničnih znakov, kar se odraža v tabeli, ki prikazuje glavne.

3.1.Diabetična nevropatija. Diagnosticiran pri 8% bolnikov med prvo diagnozo sladkorne bolezni in pri 40-80% 20 let po začetku bolezni (Prikhozhan V.M., 1981). Hitrost razvoja nevropatije je različna, včasih je asimptomatska več let, odkrijejo jo prej pri inzulinsko odvisni sladkorni bolezni. Klinične oblike:
1) distalna simetrična polinevropatija; 2) simetrična proksimalna motorična nevropatija; 3) lokalna in multipla mononevropatija. Ti sindromi se lahko pojavijo neodvisno ali v kombinaciji.

Distalna simetrična polinevropatija je aksonskega tipa in predstavlja približno 70 % vseh diabetičnih nevropatij. Značilen je senzorno-motorično-vegetativni tip lezije, vendar so možne senzorične avtonomne in motorične različice. Slednja je veliko manj pogosta, predvsem huda pareza. IN začetni fazi bolezni, opazimo nočne parestezije, pekočo bolečino v distalnih okončinah, predvsem v nogah. Motnje občutljivosti na vibracije se odkrijejo zgodaj, nato površinsko v obliki "nogavic" in "rokavic". Tetivni in periostalni refleksi (prej Ahilovi refleksi) se zmanjšajo in nato izginejo. Pri tretjini bolnikov se pojavijo avtonomne in trofične motnje (tanjšanje kože, anhidroza, hipotrihoza, otekanje stopal). Periferna avtonomna disfunkcija (avtonomna nevropatija), ki se običajno razvije pri mladih bolnikih s sladkorno boleznijo, odvisno od insulina, se v hudih primerih prilega klinični sliki sindroma progresivne avtonomne odpovedi: tahikardija v mirovanju, ortostatska hipotenzija, nepopolno praznjenje mehurja, driska, oslabljena inervacija zenic, impotenca itd. V pozni fazi bolezni opazimo ohlapno parezo stopal in izrazite distalne trofične motnje: razjede, artropatijo, gangreno (diabetično stopalo).
Potek v večini primerov počasi napreduje več let. Hitro napredovanje polinevropatije olajšajo ponavljajoče se hipo- ali hiperglikemične kome. Vendar pa je med zdravljenjem možna stacionarna okvara in delna obnovitev funkcij. Sindrom bolečine se pogosto olajša.
Diagnoza je težavna, če se simptomi polinevropatije pojavijo pri bolnikih s predhodno neodkrito sladkorno boleznijo. Temelji na značilni klinični sliki, povezavi med razvojem polinevropatije ter trajanjem in potekom sladkorne bolezni. Možna je kombinacija z encefalo- in mielopatijo diabetične etiologije (Prikhozhan V.M., 1981). EMG razkriva zmanjšanje amplitude biopotencialov med prostovoljnim krčenjem mišic, tudi če ni očitne pareze. Obstaja tudi rahlo zmanjšanje hitrosti vzbujanja vzdolž živca v distalnih delih spodnjih okončin.
Diferencialna diagnoza se izvaja s polinevropatijami drugih etiologij, predvsem toksičnih (alkohol). V tem primeru se upošteva možna kombinacija etioloških dejavnikov.
Simetrična proksimalna motorična nevropatija (Garlandova amiotrofija) je redka, včasih v kombinaciji s tipično polinevropatijo. Kaže se kot šibkost mišic medeničnega obroča, predvsem kolkov, in boleča bolečina. Pareza se razvije akutno ali subakutno več tednov. Po podatkih ENMG in EMG je proces nevrogen in poškoduje celice sprednjih rogov hrbtenjače. Napoved je razmeroma ugodna: obnovitev motoričnih funkcij v nekaj tednih ali mesecih, ob upoštevanju insulinske terapije in kompenzacije sladkorne bolezni.
Lokalna in multipla nevropatija. Pri starejših bolnikih se včasih pojavi akutna ishemična narava, več lezij femoralnega, obturatornega, ishiadičnega, manj pogosto ulnarnega in medianega živca. Opazimo napredovanje v nekaj urah ali dneh hude bolečine, atrofija mišic.
Razmeroma pogoste so kranialne nevropatije: okulomotornega živca (enostranska boleča oftalmoplegija, z ohranjenimi zeničnimi reakcijami, včasih ponavljajoče se); mononevropatija medrebrnih in drugih živcev, zlasti tunelskih.
Diferencialno diagnozo v primeru boleče oftalmoplegije je treba opraviti s Tolosa-Huntovim sindromom, notranjo anevrizmo karotidna arterija. Napoved je ugodna, ohromelost in bolečina se običajno umirita v 6-12 mesecih.
Distalna simetrična motorična nevropatija se pojavi pri bolnikih s ponavljajočimi hipoglikemičnimi stanji zaradi insulinoma. Možne so kome z izgubo zavesti in konvulzijami. Običajno zmanjšanje inteligence. Diferencialna diagnoza s cerebralnim tumorjem, epilepsijo. Zdravljenje je kirurško.

3.2 Polinevropatije pri paraneoplastičnem sindromu se razvijejo v ozadju malignega tumorja različnih lokalizacij (drobnocelični rak pljuč, rak dojke, rak želodca, rak debelega črevesa, limfom, kronična limfocitna levkemija, mielom). Pogosteje pri starejših bolnikih. Skupaj z drugimi etiološkimi dejavniki (zmanjšanje stopnje metabolizma in regeneracije v ozadju pomanjkanja vitaminov, somatskih bolezni) so vključeni v skupino tako imenovanih starostnih polinevropatij. Lahko so prve klinične manifestacije malignega tumorja, včasih pred pojavom drugih tumorskih simptomov 5 let ali več. Vzroki zgodnje paraneoplastične nevropatije ostajajo nejasni. Pogosto v kombinaciji z drugimi parakarcinomatoznimi sindromi (Lambert-Eaton, miopatija, subakutna cerebelarna degeneracija itd.). Glavna vrsta lezije je aksonska degeneracija, čeprav je mielinopatija možna tudi s ponavljajočim se potekom. Prevladujejo senzorične in senzomotorične polinevropatije. Sindrom bolečine (pekoča bolečina, parestezija) je zmeren, čeprav se lahko pojavi v klinični sliki bolezni. Motorične motnje (stopanje), propadanje mišic so izrazitejše na spodnjih okončinah. Objektivno zaznavne senzorične motnje zadevajo vse vrste občutljivosti.
Pri kronični limfocitni levkemiji se lahko razvije mielom, makroglobulinemija, akutna ali subakutna poliradikulonevropatija, kot je Guillain-Barréjev sindrom z značilno beljakovinsko-celično disociacijo. Opozoriti je treba, da se toksična polinevropatija pojavi tudi pri bolnikih z limfogranulomatozo in multiplim mielomom (pri zdravljenju z vinkristinom). Klinično je to tipičen senzorno-motorični kompleks simptomov z aksonskim tipom lezije. Nevrološki izpadi se lahko poslabšajo s ponavljajočimi se kemoterapijami. Potek paraneoplastičnih polinevropatij je pogosto progresiven, čeprav so možne remisije, zlasti po kirurški odstranitvi tumorja in zdravljenju s kortikosteroidi.
Diferencialna diagnoza - s prehranskimi (pomanjkanje vitaminov) in toksično-nutritivnimi nevropatijami. Težko je pri starejših bolnikih, z zgodnji videz polinevropatija, rak neznane lokalizacije. Upoštevati je treba tudi možnost toksične poškodbe živcev med kemoterapijo.

4. Nevropatija pri difuznih boleznih vezivnega tkiva. Lahko se pojavijo v obliki multiple mononevropatije, tunelske nevropatije. Nastanejo zaradi okvare perifernih živcev zaradi sočasnega (sekundarnega) vaskulitisa, možne pa so nevropatije pri tako imenovanih sistemskih vaskulitisih (periarteritis nodosa, Wegenerjeva granulomatoza). Sindrom poliradikulopatije je bil opisan tudi pri sistemskem nekrotizirajočem angiitisu Degos (Makarov A. Yu. et al., 1993). Nevropatije pri kolagenozah in primarnih vaskulitisih se poleg patologije notranjih organov pogosto kažejo s poškodbami možganov in hrbtenjače, ki se pojavljajo z ustreznimi nevrološkimi simptomi. Pogosteje jih imenujemo aksonopatije, vendar so možne demielinizirajoče lezije in Wallerjeva degeneracija.

4.1 Nevropatije s sistemskim eritematoznim lupusom se razvijejo pri 10% bolnikov, običajno v ozadju aktivnosti procesa, lahko pa so tudi prvi klinični simptom. V primeru polinevropatije se pojavi parestezija v distalnih delih okončin, bolečinska in temperaturna občutljivost sta oslabljena. Možna je povečana utrujenost nog pri hoji. Pri mononevropatiji spodnjih okončin se pojavi šibkost stopala in izguba globoke občutljivosti. Spoznaj bulbarni simptomi zaradi poškodbe kranialnih živcev kavdalne skupine. V cerebrospinalni tekočini je možna proteinsko-celična disociacija (s klinično sliko, podobno atipičnemu Guillain-Barréjevemu sindromu). Potek je hitro napredujoč, motorična okvara je izrazita in vztrajna.

4.2 Nevropatije pri revmatoidnem artritisu se pojavijo pri približno 10% bolnikov z dolgotrajnim in hudim potekom bolezni. Distalna simetrična polinevropatija se običajno kaže kot parestezija in zmanjšana občutljivost v zgornjih in spodnjih okončinah. Motoričnih motenj ni. Potek je počasi progresiven, včasih stabilizacija procesa ali jasno napredovanje. V slednjem primeru se lahko razvije huda distalna senzorično-motorična nevropatija v ozadju generaliziranega vaskulitisa s slabo prognozo. Obstajajo mononevropatije, tudi s tendenco napredovanja. Pred pojavom pareze se pojavi bolečina. Revmatoidni artritis pri takih bolnikih se pojavi z destruktivnimi spremembami v sklepih in izrazitimi trofičnimi motnjami kože. Široko so zastopane tudi tunelske nevropatije (karpalnega, tarzalnega kanala itd.).

4.3.Nevropatija z nodoznim periarteritisom se pojavi pri 27% bolnikov. Pojavijo se v ozadju značilne klinične slike (temperatura, povečanje ESR, poškodbe ledvic, prebavil trakta, visok krvni tlak itd.). Pravzaprav gre za multiple mononevropatije s prevladujočo poškodbo ishiadičnega, tibialnega, medianega in ulnarnega živca, včasih asimetrično. Najprej se pojavijo streljanje, pekoče bolečine, predvsem v mišicah, nato refleksi izginejo, občutljivost je oslabljena, razvijejo se pareza in paraliza. Možna poškodba hrbteničnih in kranialnih živcev. Potek je kroničen več let, izboljšanje pogosto nastopi s hormonsko terapijo.

5.Toksične polinevropatije različnih etiologij. Predstavljajo veliko skupino bolezni, ki nastanejo zaradi enkratne ali kronične izpostavljenosti snovem treh skupin - težkih kovin, strupenih organskih spojin in zdravil. Stopnja razvoja polinevropatij, povezanih lezij različne oddelke Centralni živčni sistem, notranji organi, resnost motoričnih, senzoričnih, vegetativnih manifestacij in prognoza so odvisni od značilnosti toksičnega sredstva. Trenutno so pomembne le nekatere vrste toksičnih polinevropatij. Redke so svinčeve mononevropatije, ki so bile v preteklosti pogoste, pa tudi živosrebrne polinevropatije.

5.1.Alkoholna polinevropatija predstavlja približno 30% vseh polinevropatij. Razvija se pri 20-70% bolnikov s kroničnim alkoholizmom, običajno s pomembno patologijo prebavnih organov. Patogeneza je prehransko-toksična. Pomanjkanje vitamina B12 igra pomembno vlogo. Nanaša se na aksonopatije, vendar se lahko pojavi segmentna demielinizacija in mešana vrsta lezije.
Klinična slika. Začetne manifestacije v obliki parestezije v distalnih delih okončin in bolečine v teletih običajno bolniki ne zabeležijo. Postopoma, včasih v nekaj dneh, se pokaže pareza mišic distalnih nog in rok, izginejo Ahilovi refleksi. Najbolj očitna šibkost ekstenzorjev stopala (stopanje pri hoji). Tipična bolečina, hiperalgezija s simptomi hiperpatije, zlasti v stopalih. Nato se v nekaj tednih in mesecih pojavi izguba mišic, občutljiva ataksija, poslabšanje pareze in vegetativno-trofičnih motenj v okončinah. Slednji niso redki v subklinični fazi bolezni. mogoče akutni razvoj distalna pareza in hipestezija zaradi zastrupitve z nadomestki alkohola.
Tok je drugačen. Možno je napredovanje, ko prenehate piti alkohol, se proces ustavi, vendar pareza in ataksija ostaneta. Opisan je recidivni potek. Z diagnostičnega vidika je kombinacija z drugimi alkoholnimi lezijami centralnega živčnega sistema (Korsakoffova psihoza, encefalomielopatija, degeneracija malih možganov) neugodna.
Diferencialno diagnozo opravimo z alkoholno miopatijo, drugimi toksičnimi in endogenimi nevropatijami ter s hudo občutljivo ataksijo - s tabes dorsalis.

5.2 Arzenova polinevropatija se razvije pri akutni in kronični zastrupitvi, vendar je klinična slika najbolj izrazita pri akutni zastrupitvi. Značilen je sindrom distalne bolečine, po 1-2 tednih se pojavi izguba občutljivosti, vključno z globoko občutljivostjo, kar vodi v ataksijo. Motnje gibanja se začnejo v stopalih; v hujših primerih se razvije tetrapareza. Atrofija mišic distalnih okončin je močno izražena. V primeru kronične zastrupitve lahko opazimo neuspešne manifestacije polinevropatije. Funkcionalno okrevanje je počasno (od 1 leta do nekaj let). V hujših primerih lahko ostanejo pareza, amiotrofija in kontrakture.

5.3.Polinevropatija zaradi izpostavljenosti organofosfornim spojinam. Skoraj izključno se pojavljajo zastrupitve z insekticidi (tiofos, karbofos, klorofos itd.). Toksični učinek FOS temelji na inaktivaciji holinesteraze. 1-3 tedne po akutni zastrupitvi se pojavi blaga distalna parestezija, mišična oslabelost, ki napreduje več dni, Ahilovi refleksi izginejo. Običajno vključeni v proces centralni motorični nevron, zato je narava pareze mešana. Zdravljenje je neučinkovito. Pogosto ostane spastična parapareza kot posledica.

5.4 Med zdravljenjem z velikimi odmerki izoniazida (tubazid), sulfonamidov, protitumorskih in citostatičnih zdravil (azotioprin), vinca alkaloidov (vinblastin, vinkristin), amiodarona (kordaron), disulfirama (teturam), difenina se lahko razvijejo polinevropatije z zdravili. , triciklični antidepresivi itd. So predvsem senzorični ali senzomotorični. Predvsem slednji niso neobičajni pri dolgotrajnem zdravljenju tuberkuloznih bolnikov z izoniazidom v odmerku 5-20 mg/kg na dan (zaradi pomanjkanja vitamina B12) in stalni uporabi kordarona (400 mg na dan za leto). Značilne so distalna parestezija, senzorične motnje z zmerno parezo in avtonomna disfunkcija. Z zdravili povzročene polinevropatije običajno izginejo po prekinitvi zdravljenja.
Diagnoza toksičnih polinevropatij temelji na ugotovitvi dejstva zastrupitve, določitvi narave toksičnega povzročitelja (z uporabo metod biokemična analiza). Upošteva se klinična slika poškodb drugih organov in sistemov telesa. Pogosto je potreben posvet s patologom za delo ali hospitalizacija v ustrezni bolnišnici. Za objektivizacijo motoričnih in avtonomnih motenj ter presojo prognoze funkcionalne obnove se uporabljajo EMG in ENMG, RVG in toplotno slikanje.

6. Polinevropatije, ki jih povzroča izpostavljenost fizičnim dejavnikom. Spadajo (skupaj z nekaterimi toksičnimi) med poklicne nevropatije. Vključujejo pretežno vegetativne oblike, ki so vključene v klinično sliko vibracijske bolezni zaradi lokalnih ali splošnih vibracij. Pri kombinirani izpostavljenosti je možen polinevropatski sindrom, ki prizadene ne le zgornje, ampak tudi spodnje okončine. Pojavijo se pri poklicnih »boleznih prenaprezanja« (pri delavcih v tekstilni in čevljarski proizvodnji, perutninarskih tovarnah, šiviljah, strojepiskah itd.). Pogosta oblika (predvsem med delavci v mesnopredelovalnih obratih in ribičih) je hladna polinevropatija, ki se klinično kaže z vegetativno-žilnimi, senzoričnimi in trofičnimi motnjami predvsem v distalnih delih zgornjih okončin (Palchik A. B., 1988). Takšne polinevropatije lahko zaradi glavnega patogenetskega pomena angiodistoničnih motenj uvrstimo med angiotrofopatije. Vrsta lezije je pretežno aksonska. Za bolezen je značilen progresiven potek. V hudih primerih so v proces vključeni spodnji udi.

III. Dodatne raziskave.
1. Identifikacija možnih vzrokov bolezni: a) nevrotoksični dejavniki in fizični dejavniki, ki lahko povzročijo bolezen doma ali na delovnem mestu; b) zdravila; c) dedni vzrok nevropatije in tip dedovanja; d) značilnosti poškodb notranjih organov, kože in drugih formacij perifernega in centralnega živčnega sistema, ki osvetljujejo etiologijo polinevropatije.
2.EMG, ENMG: presoja o vrsti (aksonopatija, mielinopatija) in obsegu lezije skozi čas; pomoč pri diferenciaciji z miastenijo gravis, miopatskim sindromom. Upoštevati je treba, da regresije motoričnih motenj ne spremlja nujno normalizacija prevodne funkcije živcev po podatkih ENMG;
3. Študija cerebrospinalne tekočine: identifikacija proteinsko-celične disociacije, da se razjasni narava polinevropatije (avtoimunska, Guillain-Barréjev sindrom).
4.Biopsija suralnega živca je invaziven postopek, katerega uporaba je omejena na stroge indikacije za pridobivanje diagnostičnih informacij.
5. Biokemijske študije krvi in ​​urina. Izvajajo se v diagnostične in diferencialno diagnostične namene. Razpon snovi ali njihovih metabolitov, ki jih je treba določiti, je odvisen od pričakovane etiologije polinevropatije (sladkorna bolezen, porfirija, hipoglikemija, uremija itd.).
6.Somatske, radiološke, oftalmološke in druge preiskave ob upoštevanju pričakovane etiologije.
7. Bakteriološke, virološke, imunološke raziskave glede na možni etiološki dejavnik.
8. Odkrivanje perifernih vegetativno-žilnih motenj z uporabo dodatne metode: RVG, termovizija itd.
9. Diagnoza sindroma progresivne avtonomne odpovedi, najpogosteje opažene pri diabetični, porfirični, alkoholni, akutni vnetni demielinizirajoči polinevropatiji.

Diferencialna diagnoza
1. Med polinevropatijami različnih etiologij.
2. Z miopatijami, poškodbami perifernih živcev pri drugih boleznih (navedeno zgoraj v opisu posameznih klinične oblike polinevropatije).

Potek in prognoza
Ločimo štiri vrste polinevropatije: akutno (simptomi se razvijejo več dni); subakutni (ne več kot mesec dni); kronična (več kot mesec); ponavljajoča se (ponavljajoča se poslabšanja pojavljajo več mesecev ali let). Napoved, pa tudi potek sta jasno odvisna od etiologije bolezni.

Načela zdravljenja
1. Hospitalizacija na nevrološkem oddelku je obvezna za AIDP, CIDP, davico, porfirično polinevropatijo (zaradi možnosti respiratornih in bulbarnih motenj) in je zaželena za diagnozo in zdravljenje v primeru suma na nevropatijo katere koli etiologije.
2. Postopna in celovita terapija, ustrezna kombinacija farmakoloških zdravil (za sindrom bolečine - analgetiki), fizikalnih in drugih metod ( hiperbarična kisikova terapija, magnetna stimulacija. lasersko obsevanje krvi, masaža, fizioterapija, mehanoterapija itd.), oskrba bolnika ob upoštevanju obdobja in poteka bolezni.

3. Značilnosti terapije ob upoštevanju etiološkega dejavnika polinevropatije.
3.1 Infekcijske in avtoimunske polinevropatije. Zdravljenje mora biti bolnišnično:
- pri blagih in zmernih oblikah AIDP kortikosteroidi niso predpisani.
V hudih oblikah, naraščajočem poteku procesa, zlasti v primeru odpovedi dihanja, se po potrebi uporabljajo plazmafereza (2-3 seje), veliki odmerki glukokortikoidov (prednizolon, metipred - 1000 mg intravensko na dan 3 dni). ozadje mehanskega prezračevanja, ki skrajša čas oskrbe dihal. Obstajajo dokazi o učinkovitosti intravensko dajanje imunoglobulin.
V obdobju okrevanja se uporabljajo zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo in trofizem tkiv (trental, sermion, fosfaden, cerebrolizin, vitamini B itd.), Fizioterapija, masaža, vadbena terapija (zgodaj, vendar previdno). Potrebna je skrbna nega;
- pri CIDP se uporablja prednizolon ali metipred v odmerku 1-1,5 mg/kg na dan dnevno. Vzdrževalni odmerek prednizolona (10-20 mg vsak drugi dan) je predpisan za dolgo časa (do 6-8 mesecev) in se prekine po obnovitvi motoričnih funkcij. Ko se senzomotorične motnje povečajo, se izvaja pulzna terapija (kot pri hude manifestacije OVDP). V posebej hudih primerih so lahko učinkoviti imunosupresivi (azatioprin). Druge metode zdravljenja so podobne tistim, ki se uporabljajo pri bolnikih z AIDP;
- pri zdravljenju davične polinevropatije je priporočljivo upoštevati čas pojava nevroloških simptomov. V primeru zgodnje faringealne nevropatije uporaba toksoid davice, najboljši učinek je dosežen s plazmaferezo in s pozno demielinizacijo - vazoaktivnimi zdravili (Trental, Actovegin) in plazmaferezo;
- za herpetično nevropatijo - etiotropna zdravila: aciklovir (Zavirax) peroralno 5-7 dni, bonafton peroralno in lokalno v obliki mazila, antihistaminiki, analgetiki, vitamini B, UHF, ultrazvok. Za postherpetično nevralgijo - famciklovir, triciklični antidepresivi, adrenergični blokatorji.

3.2 Dedne nevropatije. Terapija nevralne amiotrofije je neučinkovita. Izvaja se podporno zdravljenje z zdravili za izboljšanje mikrocirkulacije in trofizem tkiv, masaža in fizikalna terapija. Velika vrednost ima nego kože stopal, ortopedsko korekcijo deformacij stopal in specialne čevlje za povešene noge.
Pri akutni intermitentni porfiriji je zdravljenje bolnišnično: veliki odmerki ogljikovih hidratov (glukoza ali levuloza) intravensko, hematin, citokrom C 5-7 dni, analgetiki, anaprilin, aminazin. V primeru odpovedi dihanja - nadzorovano dihanje, drugi ukrepi oživljanja. Indicirana je plazmafereza.

3.3. Somatogene polinevropatije:
- v primeru diabetične polinevropatije je priporočljiva hospitalizacija v endokrinološkem ali nevrološkem oddelku za korekcijo etiotropne terapije. Ambulantno zdravljenje poteka skupaj z endokrinologom. Z racionalnim odmerjanjem dolgodelujočega insulina je treba normalizirati raven glukoze v krvi in ​​​​kompenzirati druge manifestacije sladkorne bolezni. Uporabljajo se antitrombocitna sredstva, pripravki nikotinske kisline, solcoseryl, trental (pentilin). Alfa lipoična kislina je učinkovita pri sladkorni bolezni, ki ni odvisna od insulina. Za proksimalno motorično nevropatijo so predpisani anabolični hormoni. Za sindrom nevzdržne bolečine, analgetiki (paracetamol), finlepsin in amitriptilin v majhnih odmerkih. Priporočajo se lahko fizioterapevtske metode (elektroforeza novokaina, štirikomorne kopeli itd.), terapija s kisikom;
- pri paraneoplastičnih polinevropatijah je zdravljenje simptomatsko, po odstranitvi tumorja in kortikosteroidni terapiji je možna simptomatska regresija.

3.4.Nevropatija pri difuznih boleznih vezivnega tkiva. Zdravljenje skupaj s terapevtom, običajno v bolnišničnem okolju. Potrebni so glukokortikoidi (prednizolon), v hujših primerih pa plazmafereza. Predpisani so analgetiki, vitamini B in trental. Zdravljenje tunelskih nevropatij je običajno.
3.5.Toksične polinevropatije. Splošno načelo je izključitev vpliva etiotropnih dejavnikov. Zdravljenje v akutnem obdobju zastrupitve v poklicni patologiji ali nevrološki bolnišnici, v obdobju ponovne vzpostavitve motoričnih funkcij v rehabilitacijskem oddelku, ambulantno. Narava terapije je odvisna od specifičnega strupenega povzročitelja. Terapija polinevropatij poteka celovito po običajnih pravilih. Identifikacija z zdravili povzročene polinevropatije zahteva prekinitev zdravljenja. Zdravljenje tuberkuloze z izoniazidom (tubazidom) mora spremljati uporaba piridoksina (vitamin B6). Pri diagnosticirani polinevropatiji se piridoksin daje parenteralno.
- alkoholna polinevropatija. V primeru napredovanja nevroloških simptomov se priporoča bolnišnično zdravljenje (na nevrološkem oddelku, psihiatrični bolnišnici). Potrebna je popolna abstinenca od alkohola in uravnotežena prehrana, bogata z vitamini. Vitamini B1, B6, B12 parenteralno, analgetiki, antidepresivi, klonazepam, finlepsin (pri dolgotrajnih bolečinah), fizioterapija, masaža, korektivna gimnastika.

3.6.Polinevropatije, ki jih povzroča izpostavljenost telesnim dejavnikom. Potrebna je sprememba delovnih pogojev (začasna ali trajna izključitev etiološkega dejavnika). Zdravljenje nevropatije z splošna načela ob upoštevanju prevlade perifernih vegetativno-žilnih motenj: askorbinska kislina, indometacin, trental, zaviralci Ca (nifedipin) in druga zdravila, ki izboljšujejo mikrocirkulacijo.

Medicinski in socialni pregled Merila VUT
1. Za infekcijske in avtoimunske polinevropatije:
- AIDP, Fisherjev sindrom in davična polinevropatija. Čas VL je odvisen od hitrosti okrevanja motoričnih funkcij. V primeru zgodnje regresije simptomov, ki ne presegajo 3-4 mesece, v primeru zapoznele regresije je priporočljivo nadaljevanje zdravljenja v bolniškem staležu po odločitvi Zavoda, včasih tudi do 6-8 mesecev (če predvideva se, da se bo bolnik lahko vrnil na delo oziroma bo možno določiti blažjo skupino invalidnosti). Trajanje zdravljenja v bolnišnici (vključno z oddelkom za rehabilitacijsko terapijo) se giblje od 1-2 do 3-4 mesecev, odvisno od resnosti bolezni. Več kot polovica bolnikov je odpuščenih iz bolnišnice po popolni obnovitvi funkcije. Zaradi asteničnega sindroma potrebujejo kratkotrajno ambulantno zdravljenje. Fizični delavci potrebujejo začasno olajšavo delovnih pogojev na priporočilo VK. Izrazite posledice bolezni (s hud potek) predložijo razloge za napotitev na BMSE pred koncem obdobja okrevanja, najkasneje 4 mesece bolniškega dopusta. Na podoben način se vprašanje rešuje pri bolnikih z recidivi in ​​progresivnim potekom;
- CIDP. Običajno dolgotrajna VL (do 4 mesece). V primeru ozdravitve vrnitev na delo, pogosto z omejitvami glede na poklic. Če je terapija neučinkovita ali se ponovi, napotitev na BMSE. Praviloma ni razlogov za podaljšanje bolniškega staleža;
- herpetična nevropatija. Zdravljenje v bolnišnici traja povprečno 20 dni. VN je najpogosteje omejena na 1-2 meseca, pri postherpetični nevralgiji pa so obdobja daljša; poleg tega so bolniki med poslabšanjem začasno onemogočeni. To velja tudi za bolnike z Guillain-Barréjevim sindromom.
2. Dedne nevropatije:
- v primeru nevralne amiotrofije Charcot-Marie-Tous je lahko osnova za zdravljenje na bolniškem staležu dekompenzacija bolezni, pogosteje zaradi neugodne razmere porod, potreba po pregledu, zdravljenju (trajanje VN - 1 - 2 meseca);
- porfiritična polinevropatija. Bolniki so med napadom začasno onesposobljeni (1,5-2 meseca), ko je potrebno bolnišnično zdravljenje. V primeru dolgotrajnejšega obnavljanja funkcij - do 3-4 mesece, včasih s podaljšanjem še za 2-3 mesece ali napotitvijo na BMSE (v primeru hude motorične okvare).

3. Somatogene polinevropatije:
- diabetik. VL se določi ob upoštevanju poteka sladkorne bolezni (dekompenzacija). Progresivna polinevropatija, ki se kaže predvsem v avtonomnih in trofičnih motnjah, podaljša trajanje zdravljenja na bolniškem dopustu. V primeru proksimalne motorične nevropatije, lokalnih in multiplih nevropatij je trajanje LN odvisno predvsem od hitrosti okrevanja motoričnih funkcij (običajno 2-3 mesece).
- paraneoplastične polinevropatije so osnova za VN ob primarni diagnozi raka. V prihodnosti sta potreba po VN in čas odvisni od rezultatov kirurškega ali drugega zdravljenja tumorja.

4. Nevropatija pri difuznih boleznih vezivnega tkiva. Potreba po VN je v glavnem odvisna od kliničnih manifestacij osnovne bolezni. Nevropatije, tudi tunelske, in Guillain-Barréjev sindrom pa so lahko tudi glavni razlog za bolniško odsotnost. Čas VN je odvisen od njihove ozdravljivosti in narave toka.

5.Toksične polinevropatije. Nezadostna učinkovitost terapije in trajanje funkcionalne obnove pri večini oblik določata dolgotrajno VL in potrebo po nadaljevanju bolniške odsotnosti po sklepu notranje zadeve. Pri bolnikih z alkoholno polinevropatijo upoštevamo kombinirano okvaro centralnega živčnega sistema in možnost recidivov. Nadaljevanje VL po 4 mesecih običajno ni priporočljivo. V primeru arzenove, organofosforne polinevropatije zaradi neučinkovitosti terapije dolgotrajna (več kot eno leto) obnova funkcij VN ne sme presegati 4 mesece. Z zdravili povzročene polinevropatije, ki običajno dobro izzvenijo po prenehanju jemanja zdravila, lahko same privedejo do VL v 2-3 mesecih.

6. Polinevropatije zaradi izpostavljenosti fizičnim in toksičnim dejavnikom, običajno poklicnim. Zato se je v začetni fazi bolezni vredno omejiti na začasno premestitev bolnika v bolj lahko delo po strokovnem glasilu (za 1,5-2 meseca). Pri dolgotrajnih hudih trofičnih in motoričnih motnjah so bolniki začasno onemogočeni za obdobje ambulantnega ali bolnišničnega zdravljenja (1-2 meseca).
Glavni vzroki invalidnosti
1. Motorna okvara zaradi periferne, redko mešane para-, tetrapareze udov. Zaradi izrazitejše in prej nastale spodnje parapareze v rezidualnem obdobju polinevropatije ali v progresivnem poteku bolezni je sposobnost gibanja in premagovanja ovir v različni meri okrnjena. Pri hudi spodnji paraparezi je gibanje možno le s pomočjo pomožnih sredstev, pri paraplegiji so bolniki odvisni od pomoči drugih oseb. Zgornja parapareza zaradi prevladujoče disfunkcije rok v veliki meri omejuje delovne možnosti bolnikov, odvisno od poklica. Pomembna resnost parapareze zmanjša sposobnost ali onemogoči izvajanje uporabnih dejavnosti v vsakdanjem življenju (osebna nega in druga opravila, ki zahtevajo zadostno ročno aktivnost). Huda tetrapareza in tetraplegija vodita do potrebe po stalni zunanji negi in pomoči.

2. Motnje občutljivosti. Sindrom bolečine vpliva na delovanje relativno majhnega števila bolnikov (zlasti s poklicno polinevropatijo, postherpetično nevralgijo). Distalna hipestezija, predvsem pa senzorična ataksija, poslabšata stopnjo invalidnosti in delovne zmožnosti bolnikov z diabetično, alkoholno in nekaterimi drugimi polinevropatijami.

3. Vegetativno-žilne in trofične motnje lahko bistveno vplivajo na motorične funkcije okončin, zmanjšajo sposobnost hoje in dolgotrajnega stanja, zmanjšajo možnost ročnih operacij, kar vodi do omejene vitalne aktivnosti in sposobnosti za delo (več pogosto s polinevropatijami, ki jih povzroča izpostavljenost fizičnim dejavnikom).
1.Splošno: neugodne vremenske razmere, nizka temperatura, visoka vlažnost, pomemben fizični stres, stik z nevrotoksičnimi snovmi.
2.Posameznik (odvisno od poklica, delovnih pogojev): izpostavljenost določeni strupeni snovi, funkcionalna preobremenitev zgornjih okončin, dolga hoja, stanje, delo na višini, v bližini premikajočih se mehanizmov (z ataksijo), povezana z lokalnimi in splošnimi vibracijami .

delovno sposobni bolniki
1. Tisti, ki so utrpeli akutno infekcijsko, avtoimunsko polinevropatijo z dobro (popolno) obnovo funkcije ali z blagimi do zmernimi motoričnimi, senzoričnimi in trofičnimi motnjami ne ovirajo nadaljevanja dela v specialnosti.
2. Bolniki z diabetično polinevropatijo (v začetni fazi bolezni, s kompenzirano sladkorno boleznijo), blagi simptomi nevralna amiotrofija Charcot-Marie-Tooth, alkoholna, nekatere druge toksične (na podlagi zdravil), somatogene polinevropatije z regresivnim ali stacionarnim potekom bolezni (če klinične manifestacije osnovne bolezni ne omejujejo bolnikove sposobnosti za delo) .
3. Bolniki s poklicno polinevropatijo z zmerno disfunkcijo, brez motenj gibanja, rahlo napredujočim potekom bolezni, sposobni opravljati delo v svojem glavnem poklicu ali imajo nizke kvalifikacije, če je treba spremeniti delovne pogoje, kar povzroči rahlo zmanjšanje zaslužka , ali če strokovno delo zahteva več stresa kot prej (kadar za to ni razloga definicije III skupine invalidov). Ugotovi se 10 do 30% izguba poklicne zmožnosti za delo.

Indikacije za napotitev na BMSE
1. Pareza in paraliza okončin, sindrom vztrajne bolečine, občutljiva ataksija, hude avtonomne in trofične motnje, manifestacije progresivne avtonomne odpovedi, ki znatno omejujejo bolnikovo življenjsko aktivnost.
2. Dolgotrajna začasna invalidnost s slabo ali vprašljivo prognozo glede ponovne vzpostavitve motoričnih in drugih funkcij.
3. Progresivni potek in recidivi bolezni, ob upoštevanju etiologije polinevropatije, postherpetične nevralgije.
4. Nezmožnost vrnitve na delo po specialnosti zaradi motorične okvare in (ali) kontraindiciranih delovnih pogojev, ki jih ni mogoče odpraviti v skladu s sklepom VC.

Minimalni zahtevani pregled pri napotitvi na BMSE
1. Splošni testi krvi in ​​urina.
2. Podatki iz študije cerebrospinalne tekočine (pri bolnikih z infekcijskimi in avtoimunskimi polinevropatijami).
3.EMG, ENMG (po možnosti v dinamiki).
4. Podatki o somatskem in oftalmološkem pregledu (ob upoštevanju etiologije polinevropatije).
5. Rezultati bakterioloških in viroloških študij (odvisno od etiologije polinevropatije).
6.RVG, termovizija.
7. Biokemične študije krvi in ​​urina (za toksične, porfirične, somatske polinevropatije).

Kriteriji invalidnosti
Skupina III: zmerne motorične in (ali) ataktične, zmerne ali hude vegetativno-žilne, trofične, senzorične motnje v stacionarnem ali počasi progresivnem poteku bolezni v primeru: a) izgube poklica (potreba po poklicni prekvalifikaciji za obdobje njenega izvajanja); b) potreba po prehodu na drugo delovno mesto, ki je povezana z znatnim zmanjšanjem obsega proizvodne dejavnosti (po merilih omejene zmožnosti za delo, samostojno gibanje prve stopnje).

Skupina II: huda omejitev življenjske aktivnosti zaradi hudih motoričnih in (ali) ataktičnih, vegetativnih, trofičnih motenj, hudega in vztrajnega sindroma bolečine s progresivnim, ponavljajočim se ali stacionarnim potekom bolezni (glede na merila omejitve sposobnosti delo druge stopnje, za gibanje in samooskrbo druge stopnje). Neenakomerna vpletenost zgornjih in spodnjih okončin v patološki proces, pogosto ohranjanje funkcij roke tudi s hudo spodnjo paraparezo omogoča, da se takim bolnikom priporoča delo doma ali v posebej ustvarjenih pogojih v podjetjih, ustanovah ali organizacijah.

Skupina I: izrazita omejitev življenjske aktivnosti pri bolnikih z distalno tetraparezo, spodnjo paraplegijo, pogosto v kombinaciji z občutljivo ataksijo, ki zahteva stalno zunanjo nego (po kriterijih tretje stopnje omejitve sposobnosti gibanja in samooskrbe).

V primeru trdovratne hude okvare motoričnih funkcij po 4 letih opazovanja se invalidnost določi za nedoločen čas.

Vzroki invalidnosti: 1) splošna bolezen; 2) poklicna bolezen: a) pri bolnikih s polinevropatijami, ki so nastale kot posledica izpostavljenosti strupene snovi v proizvodnih pogojih; b) zaradi vpliva fizičnih dejavnikov; vibracijska bolezen, hladna polinevropatija; avtonomna polinevropatija zaradi preobremenitve zgornjih udov. Hkrati se stopnja izgube poklicne zmožnosti za delo določi v odstotkih; 3) invalidnost zaradi bolezni, pridobljene med služenjem vojaškega roka (ali nastopi v 3 mesecih od datuma odpusta iz vojske); 4) invalidnost od otroštva.

Poraz n. medianus na katerem koli njegovem delu, kar povzroči bolečino in otekanje roke, motnjo občutljivosti dlančne površine in prvih 3,5 prstov, moteno upogibanje teh prstov in opozicijo palca. Diagnozo opravi nevrolog na podlagi rezultatov nevrološkega pregleda in elektronevromiografije; Poleg tega se mišično-skeletne strukture pregledajo z radiografijo, ultrazvokom in tomografijo. Zdravljenje vključuje zdravila proti bolečinam, protivnetna, nevrometabolična, vaskularna zdravila, vadbeno terapijo, fizikalno terapijo in masažo. Kirurški posegi se izvajajo glede na indikacije.

Splošne informacije

Nevropatija medianega živca je precej pogosta. Glavni kontingent bolnikov so mladi in srednjih let. Najpogostejša mesta poškodbe medianega živca ustrezajo območjem njegove največje ranljivosti - anatomskim predorom, v katerih je možna kompresija (stiskanje) živčnega debla z razvojem tako imenovanega. tunelski sindrom. Najpogostejši tunelski sindrom je n. medianus je sindrom karpalnega kanala - stiskanje živca, ko prehaja na roko. Povprečna incidenca v populaciji je 2-3%.

Drugo najpogostejše mesto poškodbe medianega živca je njegov odsek v zgornjem delu podlakti, ki poteka med mišičnimi snopi pronatorja teresa. Ta nevropatija se imenuje "sindrom pronator teres". IN spodnja tretjina rama n. medianus je lahko stisnjen zaradi nenormalnega procesa humerus ali Struzerjev kup. Njegovo lezijo na tem mestu imenujemo sindrom Struzerjevega pasu ali sindrom suprakondilarnega procesa rame. V literaturi lahko najdete tudi sinonimno ime - sindrom Coulomb-Lord-Bedosier, ki vključuje imena soavtorjev, ki so leta 1963 prvič opisali ta sindrom.

Anatomija medianega živca

N. medianus nastane s povezavo snopov brahialnega pleksusa, ki se nato začnejo od hrbteničnih korenin C5–Th1. Po prehodu skozi aksilarno cono poteka poleg brahialne arterije vzdolž medialnega roba humerusa. V spodnji tretjini rame gre globlje od arterije in poteka pod Strutherjevim ligamentom; ko izstopi iz podlakti, gre skozi debelino pronatorne teres. Nato prehaja med mišice upogibalke prstov. V rami mediani živec ne oddaja vej, senzorične veje segajo od njega do komolčnega sklepa. Na podlakti n. medianus inervira skoraj vse mišice sprednje skupine.

Od podlakti do roke n. medianus poteka skozi karpalni (karpalni tunel). Na roki inervira mišico opponensus in abductor pollicis, delno mišico flexor pollicis in lumbrikalne mišice. Senzorične veje n. medianus inervira zapestni sklep, kožo dlančne površine radialne polovice roke in prvih 3,5 prstov.

Vzroki nevropatije medianega živca

Nevropatija medianega živca se lahko razvije kot posledica poškodbe živca: njegove modrice, delna ruptura vlaken pri vreznih, raztrganih, vbodnih, strelnih ranah ali poškodbah s kostnimi delci pri zlomih rame in podlahti, znotrajsklepnih zlomih v komolcu oz. zapestni sklepi. Vzrok lezije je n. medianus lahko pride do izpahov ali vnetnih sprememb (artroza, artritis, burzitis) teh sklepov. Stiskanje medianega živca v katerem koli segmentu je možno z razvojem tumorjev (lipomi, osteomi, higromi, hemangiomi) ali nastankom posttravmatskih hematomov. Nevropatija se lahko razvije kot posledica endokrinih disfunkcij (s sladkorno boleznijo, akromegalijo, hipotiroidizmom), z boleznimi, ki vodijo do sprememb vezi, kit in kostnega tkiva (protin, revmatizem).

Razvoj tunelskega sindroma povzroči stiskanje debla medianega živca v anatomskem tunelu in motnje njegove oskrbe s krvjo zaradi sočasne stiskanja žil, ki oskrbujejo živec. V zvezi s tem se tunelski sindrom imenuje tudi kompresijsko-ishemični. Najpogosteje se nevropatija medianega živca tega izvora razvije v povezavi s poklicnimi dejavnostmi. Na primer, sindrom karpalnega kanala prizadene pleskarje, štukaterje, tesarje in pakirje; Sindrom pronator teres opazimo pri kitaristih, flavtistih, pianistih in pri doječih ženskah, ki dolgo časa držijo spečega otroka v roki v položaju, kjer je njegova glava na materini podlakti. Vzrok sindroma tunela je lahko sprememba anatomskih struktur, ki tvorijo tunel, kar se kaže pri subluksacijah, poškodbah tetiv, deformirajočem osteoartritisu, revmatičnih boleznih periartikularnih tkiv. V redkih primerih (manj kot 1% celotne populacije) je kompresija posledica prisotnosti nenormalnega procesa humerusa.

Simptomi nevropatije medianega živca

Za nevropatijo medianega živca je značilna huda bolečina. Bolečina vpliva na medialno površino podlakti, roke in 1-3 prstov. Pogosto ima pekoč kavzalgični značaj. Praviloma bolečino spremljajo intenzivne vegetativno-trofične motnje, ki se kažejo v otekanju, vročini in rdečini ali hladnosti in bledici zapestja, radialne polovice dlani in 1-3 prstov.

Najopaznejši simptomi gibalnih motenj so nezmožnost oblikovanja pesti, nasprotovanja palca ali upogibanja 1. in 2. prsta roke. Težave z upogibanjem 3. prsta. Ko je roka upognjena, se odmakne na ulnarno stran. Patognomonični simptom je atrofija tenorne mišice. Palec ni nasproti, ampak je enakovreden ostalim in roka postane podobna opičji šapi.

Senzorične motnje se kažejo z otrplostjo in hipestezijo v območju inervacije medianega živca, to je kože radialne polovice dlani, dlani in zadnjega dela končnih falang 3,5 prstov. Če je živec prizadet nad karpalnim kanalom, je občutljivost dlani običajno ohranjena, saj njeno inervacijo izvaja veja, ki sega od medianega živca pred njegovim vstopom v kanal.

Diagnoza nevropatije medianega živca

Klasično lahko nevropatijo medianega živca diagnosticira nevrolog s temeljitim nevrološkim pregledom. Za prepoznavanje motorične okvare se od pacienta zahteva, da opravi vrsto testov: stisnite vse prste v pest (1. in 2. prst se ne upogneta); z nohtom kazalca opraskajte površino mize; raztegnite list papirja in ga primite samo s prvima dvema prstoma vsake roke; vrtite palce; povežite konici palca in mezinca.

V primeru tunelskih sindromov se določi Tinnelov simptom - bolečina vzdolž živca ob udarjanju na mestu stiskanja. Uporablja se lahko za diagnosticiranje lokacije lezije n. medianus. S sindromom pronator teres se Tinnelov simptom določi s tapkanjem v območju pronator teres (zgornja tretjina notranja površina podlaket), s sindromom karpalnega kanala - pri tapkanju po radialnem robu notranje površine zapestja. Pri sindromu suprakondilarnega procesa se bolečina pojavi, ko bolnik hkrati iztegne in pronira podlaket, medtem ko upogiba prste.

Za pojasnitev teme lezije in razlikovanje nevropatije n. medianus pri brahialnem pleksitisu, vertebrogenih sindromih (radikulitis, diskus hernija, spondiloartroza, osteohondroza, cervikalna spondiloza) in polinevropatiji pomaga elektronevromiografija. Za oceno stanja kostnih struktur in sklepov se izvaja radiografija kosti, MRI, ultrazvok ali CT sklepov. Pri sindromu suprakondilarnega procesa rentgenski posnetki nadlahtnice razkrijejo "spur" ali kostni proces. Glede na etiologijo nevropatije sodelujejo pri diagnozi:

R. K. Griggs, U.G.Bradley, B. T. Shahani ( R. S. Griggs, W. S. Bradley in. T. Shahani)

Stimulacija dovolj velikih motoričnih in senzoričnih živcev omogoča snemanje njihovih akcijskih potencialov in pridobitev objektivnih kvantitativnih podatkov o latenci in hitrosti prenosa impulza po živcu. Tehnika temelji na stimulaciji živca s površinskimi elektrodami, nameščenimi na kožo nad testiranim živcem. Posledično elektrode zabeležijo sestavljeni akcijski potencial v živcu, ki se nahaja proksimalno (pri študiju velikih senzoričnih vlaken) ali nad mišico, ki se nahaja distalno (v primeru študija motoričnih vlaken v mešanem motorično-senzoričnem živcu). Čas prevajanja impulza iz najbolj distalne stimulirane elektrode, merjen v milisekundah, od trenutka stimulacije do začetka odziva, se imenuje distalni ali periferni latenski čas. Če je drugi dražljaj apliciran bolj proksimalno na mešani živec (ali če so snemalne elektrode nameščene bolj proksimalno v primeru senzoričnih vlaken), je mogoče izmeriti nov in daljši prevodni čas. Če razdaljo (v milimetrih) med dvema mestoma stimulacije motoričnih vlaken ali snemanja senzoričnih vlaken delimo z razliko v času prevajanja (v milisekundah), lahko dobimo največjo hitrost prevajanja (v metrih na sekundo). Prikazuje hitrost širjenja akcijskih potencialov v največjih in najhitreje prevodnih živčnih vlaknih. Indikatorji teh hitrosti pri zdravih posameznikih se precej razlikujejo - od 40-45 m / s (odvisno od proučevanega živca) do 75-80 m / s. Pri novorojenčkih so te vrednosti nekoliko nižje (so približno 1/2 tistih pri odraslih), vendar dosegajo tej ravni do 3-4 leta starosti. Indikatorji norme perifernih latenc so bili pridobljeni za najbolj distalne odseke različnih mešanih živcev, ki inervirajo ustrezne mišice. Na primer, ko je stimuliran mediani živec na zapestju, je zakasnitev za vodenje impulza skozi karpalni kanal do mišice abductor pollicis brevis pri zdravih posameznikih manjša od 4,5 m/s. Posebne tabele so bile sestavljene s podobnimi standardi za hitrost prevodnosti in distalne latentne dobe, katerih vrednosti se razlikujejo glede na razdaljo. Med študijami prevodnosti živcev je zelo pomembno vzdrževati normalna temperaturačloveškega telesa, saj se pri temperaturah pod normalnimi hitrost prevodnosti živcev upočasni. Hitrost prevodnosti živca je odvisna od premera živčnega vlakna in stopnje njegove demielinizacije. Nemielinizirana živčna vlakna majhnega premera imajo nižjo prevodno hitrost kot mielinizirana vlakna velikega premera. Vlakna s segmentno demielinizacijo imajo običajno zmanjšano prevodno hitrost. Pri stimulaciji motoričnih vlaken perifernega živca, pod pogojem, da je vsako živčno vlakno v funkcionalni enotnosti s številnimi mišičnimi vlakni, ki jih inervira, se lahko s kožne elektrode preko preučevano mišico. Senzorični akcijski potenciali, posneti neposredno iz samih živčnih vlaken, nimajo kakovosti "ojačitve", ki jo proizvajajo mišična vlakna; dejstvo je, da to zahteva veliko ojačanje elektronov. V primeru živčne patologije so lahko senzorični potenciali majhni ali odsotni, zato snemanje senzorične prevodnosti postane nemogoče. Nasprotno, možno je precej zanesljivo izmeriti hitrost motoričnega prevajanja, tudi če le eno mišično vlakno ostane nedotaknjeno. Meritve hitrosti prevodnosti po živcih odražajo stanje najbolje ohranjenih živčnih vlaken in če le majhno število živčnih vlaken ostane neprizadetih, so lahko meritve prevodnosti po živcih kljub dokaj razširjeni degeneraciji živcev normalne. Po nepopolnem prerezu živca z ostrim predmetom v majhnem številu preostalih živčnih vlaken se lahko ohrani največja hitrost motoričnega prevoda, čeprav je mišica, vključena v patološki proces, skoraj popolnoma paralizirana. Akson je primarna lezija pri alkoholni, prehranski, uremični in diabetični nevropatiji. Prenos impulzov vzdolž preostalih nepoškodovanih aksonov je ohranjen, tako da ob poškodbi masivnejših živčnih vlaken preostala nepoškodovana živčna vlakna manjšega premera, ki so sposobna normalno prenašati impulze, zagotavljajo nekoliko počasnejšo hitrost največje motorične prevodnosti. Pri mnogih nevropatijah ostane hitrost prevodnosti živcev normalna ali pa se le rahlo zmanjša. Za potrditev prisotnosti nevropatije se izvajajo rutinske študije prevodnosti živcev.

V tem primeru se rezultati, pridobljeni pri preiskovancih, primerjajo s podatki o prevodnosti živcev v kontrolni skupini posameznikov, ustrezno izbranih po starosti in spolu. Čeprav številne bolezni perifernega živca ne vplivajo na hitrost prevodnosti živcev, bolezni, kot so akutna idiopatska polinevropatija (Guillain-Barréjev sindrom), davica, metakromatska levkodistrofija in hipertrofične nevropatije, povzročijo upočasnitev hitrosti prevodnosti, ker so primarno prizadete Schwannove celice in opažena je segmentna demielinizacija . Fokalna kompresija živca, kot se pojavi pri sindromu ukleščenja kostnega kanala, povzroči lokalno upočasnitev prevodnosti zaradi kompresije aksona in demielinizacije na mestu ukleščenja živca. Če se odkrije tako žariščno upočasnitev prevodnosti živca, je diagnoza ukleščenja živca potrjena. Diagnoza kompresije medianega živca v karpalnem kanalu temelji na primerjavi periferne (terminalne) latence (latentnega časa) enega medianega živca z drugim medianim živcem ali z ulnarnim živcem. Tudi če so prevodni parametri normalni, sindroma ukleščenja živca ni mogoče izključiti.

Druge metode za oceno prevodnosti živcev. Za preučevanje prevodnosti živcev v bolj proksimalnih segmentih se merijo latence F -reakcije, H-refleksi in refleksi mežikanja. Te metode omogočajo določanje hitrosti prevajanja od periferije (udov, obraza) do centralnega živčnega sistema (hrbtenjača ali možgansko deblo) in nazaj. Torej, F -odziv določa čas, ki je potreben, da dražljaj, uporabljen na aksonu motoričnega nevrona alfa, potuje antidromično (tj. v nasprotni smeri) proti sprednjemu rogu hrbtenjače in nato vrne impulz ortodromno nazaj v isti akson. H-refleks določa čas, potreben za ortodromno (v smeri naprej) prevajanje vzbujanja navzgor po živcu skozi senzorična vlakna skupine I.A. preko spinalne sinapse do alfa motoričnega nevrona in nato ortodromno navzdol do motoričnega aksona. Na ta način lahko merimo hitrost prenosa impulzov po proksimalnih senzoričnih in motoričnih živcih ter hrbteničnih živčnih koreninah. Uporaba teh metod za določanje hitrosti prevodnosti v proksimalnih živcih je omogočila odkrivanje kršitve tega indikatorja pri 80-90% bolnikov s periferno nevropatijo. Refleksi utripanja odražajo hitrost impulzov vzdolž vej trigeminalnega in obraznega živca. Refleks mežikanja, ki ga povzroči električna stimulacija supraorbitalnih vej trigeminalnega živca, omogoča določitev lokacije lezij v sistemih obraznega in trigeminalnega živca.

Zgoraj opisane študije prevodnosti živcev so precej okvirne, tako kot študije zapoznelih odzivov. Informativni so le v zvezi s hitro prevodnimi aksoni velikega premera, vendar nosijo malo informacij o naravi prevodnosti v vmesnih živčnih vlaknih in vlaknih majhnega premera. Z uporabo fizioloških principov trka živčnih impulzov, ki jih povzroči stimulacija v dveh različnih območjih (proksimalnem in distalnem) istega živca, je mogoče izmeriti živčno prevodnost v motoričnih aksonih majhnega premera. Pri nekaterih bolnikih s presnovnimi in prehranskimi nevropatijami so opazili nenormalne hitrosti prevodnosti živcev v srednje velikih živčnih vlaknih, tudi če rezultati običajnih študij prevodnosti živcev in F - reakcije so bile normalne.

Ponavljajoči se stimulacijski testi. Pri patologiji živčno-mišičnega stika ostanejo indikatorji začetnega mišičnega akcijskega potenciala spojine, ki ga povzroča supramaksimalna električna stimulacija proučevanega živca, normalni, vendar po več stimulacijah, izvedenih s hitrostjo 2-3 Hz, amplituda spojine mišični akcijski potencial začne upadati, vendar se po 4-5 stimulacijah ponovno poveča. Ta vrsta zmanjšanja potenciala, ki doseže maksimum pri 4.-5. stimulaciji in se nato poveča z nadaljnjo stimulacijo, je značilna za miastenijo gravis. Ta okvara je podobna delnemu bloku, ki ga povzroča kurare, in odraža postsinaptično okvaro sinaptične funkcije. Ta okvara je reverzibilna z uporabo antiholinesteraznih zdravil, na primer z intravenskim dajanjem edrofonijevega klorida ( Edrofonijev klorid ) v odmerku 5-10 mg. Pri poliomielitisu, amiotrofični lateralni sklerozi, miotoniji in drugih patologijah motoričnih enot opazimo progresivno zmanjšanje akcijskega potenciala sestavljene mišice s ponavljajočo se stimulacijo živcev. Vendar pa pri teh boleznih ni zabeležena tipična krivulja zmanjšanja - povečanja potencialne vrednosti, ki je tako značilna za miastenijo.

Pri Lambert-Eatonovem sindromu (miastenični sindrom) ponavljajoča se stimulacija olajša prenos impulza. Hitra stimulacija živca (20-30 Hz) povzroči progresivno povečanje mišični potenciali dejanja, ki so med prvo stimulacijo sprva zelo majhna ali pa jih sploh ni, nato pa se njihova amplituda poveča na normalne vrednosti. Antiholinesterazna zdravila ne vplivajo na to olajšanje odziva, lahko pa ga zavira gvanidinijev klorid ( Gvanidin hidroklorid ), predpisano po 10-30 mg/kg na dan v delnih odmerkih. Napaka živčnomišičnega prenosa tega "obrnjenega" miasteničnega sindroma je posledica nenormalnega sproščanja acetilholina. Enaka napaka se pojavi pri izpostavljenosti botulinskemu toksinu ali paralizi, ki jo povzročajo aminoglikozidni antibiotiki.

Elektromiogram za patologijo centralnega živčnega sistema

Uporaba študij EMG in živčnega prevoda za oceno funkcionalnega stanja centralnega živčnega sistema se imenuje centralni EMG. Ker je motorna enota končna skupna pot za vse živčne impulze, ki nadzorujejo skeletne mišice, motnje motorične kontrole, ki so posledica lezij osrednjega živčnega sistema, povzročijo nastanek nenormalnih impulzov v motoričnih nevronih, ki jih lahko posnamemo z elektrofiziološkimi tehnikami. Na primer, površinski EMG, ki beleži impulze iz ustreznih parov antagonističnih mišic, v bistvu beleži "mobilizacijo" posameznih motoričnih enot, mikronevrografske študije pa so uporabne pri ocenjevanju različnih vrst tremorja, vključno s tremorjem v mirovanju pri Parkinsonovi bolezni, esencialnim družinskim tremorjem in fiziološki tremor. S temi metodami lahko cerebelarno ataksijo ločimo od drugih vrst tremorja in senzorične ataksije. Asteriksis je tako mogoče razlikovati od tremorja in prepoznati različne vrste mioklonusa. Preučevanje proprioceptivnih in eksteroceptivnih refleksov prispeva k diferencialni diagnozi gibalnih motenj, kar omogoča razlikovanje spastičnosti od drugih vrst togosti. Študija H-refleksov in F -reakcije zagotavlja informacije o vzdražnosti skupine motoričnih nevronov. Učinek vibracij na H-refleks je bil uporabljen za oceno presinaptične inhibicije pri različnih nevroloških boleznih. Študije tako imenovanega mirnega obdobja so pomagale oceniti funkcije proprioceptivnih "dovodov" mišičnih "osi". Nekonsistentnost informacij iz mišičnih "osi" in iz sklepnih receptorjev lahko vodi do očitne "cerebelarne" ataksije pri bolnikih z akutno vnetno polinevropatijo (Fisherjev sindrom) kot posledica poškodbe perifernega živčnega sistema. EMG in posnetki refleksa mežikanja so uporabni pri dokumentiranju klinično okultnih lezij možganskega debla, multiple skleroze in lokaliziranih kompresijskih lezij v najzgodnejših fazah trigeminalnega in obraznega živca zaradi majhnih tumorjev v posteriorni fosi.

Histopatologija mišic in živcev

Biopsija mišic omogoča: 1) razlikovanje nevrogenega patološkega procesa od miopatskega; 2) identificira specifične mišične lezije, kot so mišična distrofija ali prirojene miopatije; 3) identificira specifične presnovne mišične lezije (z uporabo histokemičnih in biokemičnih metod); 4) diagnosticirati bolezni vezivnega tkiva in krvnih žil (npr. nodozni periarteritis) in nalezljive bolezni (na primer trihineloza ali toksoplazmoza).

Biopsija se izvaja v lokalni anesteziji. Pri otrocih in odraslih, obremenjenih s kakršnimi koli kronične bolezni, je dovolj materiala za mišično biopsijo mogoče dobiti z biopsijo z iglo. Pri diagnosticiranju lokaliziranih lokalnih patoloških procesov (na primer miozitisa ali vaskulitisa) bo morda potrebna odprta biopsija. V vseh primerih mora mišica, izbrana za biopsijo, ustrezno odražati prisotnost patološkega procesa v njej, biopsijski vzorec pa je treba pregledati v ustreznem laboratoriju. Ni priporočljivo izvajati biopsije mišice, ki je bila pravkar poškodovana z elektromiografsko iglo ali je utrpela kakšno drugo boleče stanje (na primer utesnitev hrbteničnih korenin), saj lahko pridobimo nezanesljive informacije in otežimo diagnozo.

Histologija normalne mišice.Prikazan je prerez normalne mišice veliko število mišična vlakna, združena v snope z vezivnotkivnimi pregradami (perimizijem), skozi katere potekajo živčni snopi in krvne žile. Posamezna mišična vlakna so obdana s tanko kolagensko ovojnico (endomizij), na kateri se nahaja mreža kapilar. Premer mišičnih vlaken v mišicah udov odrasle osebe je 40-80 mikronov. Vsako mišično vlakno je sestavljeno iz miofibril, ki so potopljeni v citoplazmo, v njej pa se nahajajo mitohondriji in sarkoplazemski retikulum, ki vsebuje glikogen. Mišično vlakno obdajata plazmalema (sarkolemma) in bazalna lamina. Mišična vlakna so večjedrna (vsako od njih je v bistvu sincicij), vendar so skoraj vsa potisnjena v subsarkolemični predel. Med bazalno lamino in plazmalemo mišičnega vlakna je več matičnih celic ali satelitskih celic; so glavni vir mioblastov, potrebnih za regeneracijo poškodovanih mišičnih vlaken. Histokemična delitev mišičnih vlaken na I in II zgoraj opisane vrste.

Treba je opozoriti, da je število patoloških reakcij mišic na poškodbe precej omejeno.

Denervacija, reinervacija . Denervirana mišična vlakna atrofirajo in v začetnih fazah miofibrile izginejo v večji meri kot sarkoplazma, ki vsebuje mitohondrije, tako da so histološko mišična vlakna videti "zelo temna" in obarvana za oksidativne encime. Denervirana vlakna, stisnjena z okoliškimi normalnimi vlakni, postanejo zlomljena in atrofična. V začetnih fazah denervacije se zaradi pojava superpozicije številnih motoričnih enot na istem območju atrofirana vlakna naključno porazdelijo po mišici. Preživeli motorični aksoni začnejo brsteti, da ponovno oživijo atrofirana mišična vlakna in sčasoma oblikujejo skupine vlaken glede na vrsto vlaken. Po smrti teh povečanih motoričnih enot se razvije atrofija vlaken v skupinah (tipa I in II). V kronično denervirani in reinervirani mišici je porazdelitev mišičnih vlaken glede na premer naslednja: atrofična denervirana vlakna sestavljajo eno populacijo, inervirana, normalna vlakna (ali hipertrofirana) pa drugo. V primeru pojava mišične denervacije-reinervacije je praviloma težko postaviti specifično (nozološko) diagnozo ali določiti specifično etiologijo lezije samo na podlagi podatkov mišične biopsije.

Nekroza mišičnih vlaken in njihova regeneracija. Poškodba sarkoleme mišičnega vlakna spodbuja prodiranje kalcija v visokih zunajceličnih koncentracijah v sarkoplazemsko okolje z nizko vsebnostjo tega iona. Vnos kalcija povzroči aktivacijo nevtralne proteaze, ki začne proces proteolize. Kalcij zavira mitohondrijske funkcije in povzroča odmiranje mitohondrijev, s čimer vodi do celične smrti. Makrofagi, ki prodrejo v to področje, fagocitirajo mišična vlakna. V skoraj vseh procesih, ki jih spremljajo poškodbe mišic, sodelujejo tudi satelitske celice, ki so osnova za regeneracijo mišičnih vlaken. Tako se razmnožujejo in »raztapljajo«, da nastanejo večcelične miotube, kar spodbuja regeneracijo mišičnih vlaken. Regenerativna mišična vlakna so majhna, bazofilna zaradi povečane koncentracije RNA, vsebujejo velika vezikularna notranja jedra. Za porazdelitev premerov mišičnih vlaken pri tipični kronični miopatiji je značilna enakomernost in širina, ki se bistveno razlikuje od bimodalne porazdelitve teh premerov v primeru mišične denervacije-reinervacije.

Nekroza in regeneracija mišičnih vlaken je pogost odziv mišic na poškodbe, vključno s travmo, Duchennovo distrofijo, polimiozitisom in dermatomiozitisom. Navsezadnje, če se nekroza pojavi kronično, lahko regeneracija oslabi, kar povzroči progresivno izgubo mišičnih vlaken in njihovo nadomestitev z maščobnim in vezivnim tkivom. Razlike v prevalenci in stopnji pojavljanja teh procesov omogočajo histološko diferenciacijo mišičnih distrofij, vnetnih miopatij in akutne rabdomiolize.

Strukturne spremembe v mišičnih vlaknih. Degeneracija mišičnih vlaken brez izrazite nekroze povzroči strukturne spremembe posameznih mišičnih vlaken. Pride do dezorganizacije miofibril in sarkoplazma tvori "tarčasta" vlakna, pojavijo se obročaste zožitve (kot da se del enega mišičnega vlakna nahaja okoli drugega), centralna "stebla" nekrotičnega tkiva, celična telesa in nemalinska telesa. Včasih mišična vlakna spominjajo na "miotube" (centronuklearna miopatija). Spremembe v mitohondrijih kažejo na motnje v biokemičnih procesih v njih, prisotnost vakuol pa na možnost motenj v presnovi glikogena ali lipidov. Zelo dobro izražene vakuole (kopičenje degeneriranih fosfolipidov med miofibrili) so najbolj značilne za okulofaringealno mišično distrofijo in miozitis z virusnimi vključki.

Vnetne spremembe. Za poliomiozitis in dermatomiozitis je značilna perivaskularna in intersticijska vnetna celična infiltracija iz limfocitov. Pride tudi do nekroze in regeneracije mišičnih vlaken. Včasih se na periferiji mišičnega snopa odkrije atrofija mišičnih vlaken (perifascikularna atrofija), ki je lahko precej izrazita in služi kot pokazatelj vnetne miopatije, tudi če v biopsiji mišice ni žarišča vnetja. Pri bolnikih s kolagenozo odkrijejo vaskulitis v mišični biopsiji, pri sarkoidozi pa granulome.

Spremembe v mišičnih vlaknih, ki so značilne za določeno vrsto vlaken. Samo vlakna ene histološke vrste so lahko podvržena patološkim spremembam. Tako pride do najpogostejše atrofije mišičnih vlaken tipa II, ki je značilna za številne bolezni, ki omejujejo bolnikovo mobilnost. Pojavlja se pri dolgotrajni nedejavnosti določenih mišic, pri bolečinah v mišicah in sklepih ter pri disfunkciji zgornjega motoričnega nevrona. Atrofija mišičnih vlaken tipa I je veliko manj pogosta - z miotonično distrofijo, revmatoidnim artritisom in nekaterimi prirojenimi miopatijami.

Biopsija živca. Biopsija živca je precej težaven postopek za izvedbo in je bolj travmatičen za bolnika. Pojavlja se relativno redko in le v posebnih okoliščinah. Za biopsijo se običajno izbere suralni živec ali površinski radialni živec na zapestju. Oba živca sta občutljiva, zato v primeru izključno motoričnih nevropatij v njih ni mogoče zaznati patoloških sprememb. Postopek biopsije živca se izvaja v lokalni anesteziji, pri čemer se vzamejo koščki živčnega tkiva za svetlobo, elektronska mikroskopija in za razpad posameznih živčnih vlaken. Biopsija živca se izvaja za: 1) razlikovanje med segmentno demielinizacijo in aksonsko degeneracijo; 2) pri prepoznavanju vnetnih nevropatij in 3) pri postavljanju specifičnih diagnoz, kot so amiloidoza, sarkoidoza, gobavost in nekatere presnovne nevropatije. Popoln pregled biopsije je mogoče opraviti le v posebej opremljenem laboratoriju, specializiranem za bolezni perifernih živcev. Pri izvajanju biopsije živca se pogosto srečata z dvema glavnima patološkima procesoma.

Svetlobna mikroskopija običajno ni preveč informativna, saj omogoča odkrivanje le najhujših patologij: vaskulitisa, vnetja, granulomatozne infiltracije ali kopičenja amiloida, izgube aksonov in njihove degeneracije. Elektronska mikroskopija in študija posameznih, ločenih živčnih vlaken sta veliko bolj informativna. Nekatere bolezni prizadenejo določene vrste živčnih vlaken; velika mielinizirana vlakna so prizadeta pri Friedreichovi ataksiji, nemielinizirana vlakna pa pri družinski amiloidozi. Dodatne informacije lahko pridobimo s kvantitativno morfometrijo (določanje števila vlaken in njihove porazdelitve premera).

Segmentna demielinizacija. priV različnih patoloških stanjih so lahko prizadete mielinske ali Schwannove celice, mielinska ovojnica degenerira, medtem ko akson ostane nedotaknjen. Proces okrevanja segmentne demielinizacije poteka skozi nastanek neobičajno stanjšane mielinske ovojnice, ki pa sčasoma doseže normalne debeline. In vendar je tudi po obnovi pri pregledu posameznih dislociranih živčnih vlaken mogoče identificirati skrajšane ali različno dolge odseke živčnih vlaken med sosednjimi vozlišči Ranvierja. Ko ta proces napreduje, nastanejo čebuli podobne tvorbe z živčnimi vlakni, ki so prekrita s tanko plastjo mielina in se nahajajo v središču koncentrične lamine presežne citoplazme Schwannovih celic.

Degeneracija aksona . Odmrt telesa živčne celice ali dela (odseka) aksona na kateri koli ravni povzroči degeneracijo distalnih delov aksona s sekundarno degeneracijo mielinske ovojnice. Če živčna celica ostane nedotaknjena, se proksimalna regeneracija aksona začne s tvorbo posebnih izrastkov. Ti živčni "poganjki" ("snopi") so značilni za aksonske degenerativne in regenerativne nevropatije. Najpogosteje se aksonska degeneracija pojavi zaradi toksikoze, dednih, travmatičnih in ishemičnih bolezni. Za avtoimunske vnetne bolezni in dedne patologije je značilna segmentna demielinizacija; za avtoimunske bolezni vnetne bolezni Pride do infiltracije vnetnih celic. Pri diabetes mellitusu najdemo mešano lezijo - aksonsko degeneracijo, segmentno demielinizacijo skupaj z vaskulopatijo (mikroangiopatija). Nekatere specifične histološke spremembe lahko kažejo na domnevno etiologijo nevropatije. Imunofluorescenčna analiza razkrije usedline IgM na z mielinom povezan mielinski glikoprotein, značilen za IgM - gamopatija. Pri amiloidni nevropatiji se v živcu nahajajo amiloidne fibrile (vlakna). Pri metakromatski levkodistrofiji in adrenomielolevkodistrofiji najdemo specifične vključke v Schwannovih celicah.

Biokemijske študije

Nekateri encimi, ki so v znatnih koncentracijah v mišični sarkoplazmi, lahko ob poškodbi mišice uhajajo (»puščajo«) v kri in tako služijo kot indikatorji mišične poškodbe. Kreatin kinaza (CK) je v tem pogledu najbolj občutljiv in specifičen test. Medtem ko pri perifernih nevropatijah in lezijah živčno-mišičnega stika ostane aktivnost CK v krvnem serumu normalna, se pri spinalni mišični atrofiji, amiotrofični lateralni sklerozi in drugih boleznih motoričnega nevrona rahlo poveča. V krvnem serumu bolnikov z aktivnim uničenjem mišic se lahko poveča aktivnost aspartat aminotransferaze ( AST, SGOT ), alanin aminotransferaza ( ALT, SGPT ), laktat dehidrogenaza (LDH) in aldolaza. Ker se aktivnost nekaterih od teh encimov določi v krvi med rutinsko presejalno študijo, ni tako redko, da bolnika z mišično okvaro najprej prepoznamo po nepričakovano visoki aktivnosti enega od teh encimov v krvi. Zakaj se aktivnost CK tako nesorazmerno poveča pri lezijah mišic, ni povsem jasno. Toda kljub temu oceniti stanje bolnika z živčnim mišična bolezen Dovolj je določiti aktivnost prav tega encima KK v krvi. Znani izoencimi KK: MM, MB in BB, v skeletnih mišicah pa prevladuje MM, M.B. v srčni mišici in BB v možganih. Povečana aktivnost CK-MB v krvi kaže na poškodbo srčne mišice. Povečana aktivnost CK med mišično poškodbo je običajno posledica povečane aktivnosti njenega izoencima MM. Vendar pa je pri bolnikih z dolgotrajno mišično patologijo, športnikih in drugih posameznikih s kronično povišanimi vrednostmi CK v krvi delež izoencima M.B.v skeletnih mišicah poveča, posledično se poveča tudi delež CK-MB. Povečana aktivnost krvi KK, preseganje norme za več kot 10-krat kaže na uničenje mišic. Manj pomembno povečanje aktivnosti CK v krvi opazimo pri številnih živčno-mišičnih boleznih, manjših poškodbah mišic (na primer po elektromiografiji), pri osebah, ki trpijo zaradi psihoze ali alkoholizma, pri hipotiroidizmu in hipoparatiroidizmu, pri mišični hipertrofiji in v primeru nosilec nekaterih genetskih miopatij. Pri zdravih posameznikih se lahko aktivnost CK v serumu poveča po akutnem nategu mišic ali po poškodbi mišic. Običajno se aktivnost CK v krvi poveča že 6 ur po obremenitvi mišic.

Sestava in masa mišic. S CT in NMR so v mišici jasno vidna mišična vlakna, maščobno in vezivno tkivo. Te metode pomagajo razlikovati mišično distrofijo od drugih oblik mišičnih bolezni. Vendar visoki stroški Od navedenih preiskovalnih metod dokaj omejene zmožnosti v smislu "pogostosti prerezov" pregledovanega uda in nizka specifičnost dobljenih rezultatov dajejo razlog za domnevo, da je uporaba CT in NMR pri diagnoza nevromuskularnih bolezni mora biti zelo omejena. Ocena celotne mišične mase je zelo pomembna v nekaterih presnovnih študijah. Preprosto zmanjšanje mišične mase brez pojava mišične oslabelosti ne kaže na živčno-mišične bolezni, temveč kaže na proces staranja, prisotnost maligne neoplazme, podhranjenost, patologijo jeter ali ledvic. Za oceno celotne mišične mase se najpogosteje zatečejo k določanju dnevnega izločanja kreatinina v urinu; Ne smemo pozabiti, da se izločanje kreatinina zmanjša pri bolnikih, ki zaradi enega ali drugega razloga izgubijo telesno težo. Pri bolnikih, ki izgubljajo telesno težo zaradi živčno-mišičnih bolezni, je vsebnost kreatinina v krvnem serumu precej nizka - okoli 2-5 mg/l. Z zmanjšanjem mišične mase, kljub okvarjenemu delovanju ledvic, pride do nesorazmerno močnega zmanjšanja ravni kreatinina v bolnikovi krvi; pri bolnikih z aktivnim uničenjem mišic se temu primerno močno poveča vsebnost kreatinina v krvi.

Presnovne in endokrine študije. Ostro, običajno akutno razvijajočo se mišično oslabelost lahko povzročijo hipo- in hiperkalemija, hipernatremija, hipo- in hiperkalcemija, hipofosfatemija in hipermagnezijemija; koncentracija kalija v krvnem serumu je spremenljiva, kar je posledica razvoja acidoze ali alkaloze. Znotrajcelične koncentracije kalija so običajno visoke, zato hemoliza, ki se pojavi pri odvzemu krvi, pogosto posnema povišano raven kalija v krvi. In z akutno poškodbo mišic, ki povzroči rabdomiolizo, se razvije prava hiperkalemija. Čeprav povečanje kalija v krvi ne presega 0,1 mEq/L, razen če seveda hemoglobin vstopi v serum, kot se zgodi v primeru hemolize, ali če mioglobin ne vstopi v urin, kot se zgodi pri rabdomiolizi. Mišična oslabelost je lahko posledica kronične endokrine patologije - hipo- ali hiperfunkcije ščitnice, nadledvične žleze ali obščitnice. Motnje v delovanju ščitnice in obščitničnih žlez lahko povzročijo mišično oslabelost, tudi če ni drugih kliničnih manifestacij endokrinopatije. Mišična šibkost se lahko manifestira ali zaplete tudi pri boleznih, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus (SLE), skleroderma in sindrom revmatične polimialgije. Pri iskanju vzrokov nepojasnjene mišične oslabelosti je torej treba opraviti ustrezne diagnostične preiskave, namenjene prepoznavanju zgoraj naštetih bolezni. V takšnih primerih je mišična oslabelost pogosto posledica atrofije mišic zaradi nedejavnosti in bolečin v sklepih; vnetje in uničenje mišic redko povzročita mišično oslabelost.

Testiranje mišic telesna aktivnost . Pri bolnikih z mišično oslabelostjo, ki je posledica oslabljene porabe energijskega substrata mišične kontrakcije, se praviloma zmanjša toleranca na mišični napor, pri kasnejših obremenitvah pa se v mišicah pojavi šibkost in bolečina. Večina motenj v encimskih sistemih glikolize vodi do motenj v sintezi ATP iz glikogena v mišicah, kar ima za posledico zmanjšanje (ali celo odsotnost) proizvodnje mlečne kisline. Bolnike s takšnimi motnjami prepoznamo s pomočjo določenih vaj za mišice podlakti, ki jim sledi študija vsebnosti mlečne kisline v venski krvi. Pri bolnikih z moteno presnovo maščobnih kislin (pomanjkanje karnitin palmitin transferaze) maščobne kisline z dolgo verigo ne vstopijo v mitohondrije za kasnejšo beta-oksidacijo, vendar se proizvodnja mlečne kisline v mišicah pojavi normalno pri bolnikih s pomanjkanjem mioadenilatne deaminaze, tvorba laktata je v mejah normale ali celo rahlo povečana; sinteza amoniaka med mišično obremenitvijo je motena. Preučevanje drugih mišičnih metabolitov in specifičnih encimov lahko pomaga ugotoviti vzrok funkcionalnih motenj v mišicah.

mioglobinurija. Akutna mišična destrukcija, rabdomioliza, se pojavi med akutno zastrupitvijo, presnovne motnje, pri nalezljive bolezni, kot rezultat travmatska poškodba mišic in ga spremlja mioglobinurija. Molekulska masa mioglobina je manjša od molekulske mase hemoglobina, zato se pri rabdomiolizi spremeni barva urina in ne barva krvnega seruma. Pri blagi mioglobinuriji bo reakcija na kri v urinu pozitivna, tudi če ni rdečih krvnih celic. Za potrditev diagnoze je treba s posebno imunološko metodo pregledati urin za mioglobin.

Splošni terapevtski vidiki .

Srčne bolezni.Večino bolezni skeletnih mišic običajno spremljajo spremembe v srčni mišici. Hkrati se klinično srčna disfunkcija manifestira precej redko, kar je mogoče razložiti z nizko telesno aktivnostjo bolnikov, ki trpijo zaradi mišične oslabelosti, to je, da so zahteve za srčno mišico znatno zmanjšane. Dokaj specifične elektrokardiografske spremembe se pojavijo pri Duchennovi distrofiji in pri pomanjkanju kisle maltaze pri dojenčkih. Pri bolnikih z miotonično distrofijo se lahko pojavijo motnje srčnega prevajanja, vključno s popolnim srčnim blokom. V vsakem primeru je treba EKG narediti vsem bolnikom z nevromuskularno patologijo, še posebej tistim z miopatijami.

Patologija dihalnega sistema . Oslabitev pljučne funkcije pri bolnikih z akutnimi in kroničnimi živčno-mišičnimi boleznimi lahko napreduje v dihalno odpoved. Zgodnje manifestacije oslabitve dihalnih mišic so zmanjšanje maksimalnega tlaka pri izdihu in vdihu. Oslabelost diafragme je še posebej izrazita pri bolnikih z živčno-mišičnimi boleznimi. Zato je treba preveriti delovanje diafragme z izvedbo testa pljučne funkcije pri bolnikih tako v ležečem kot v sedečem položaju. Pri bolnikih s šibkostjo diafragme se funkcionalne pljučne motnje izraziteje manifestirajo v ležečem položaju bolnika, doživljajo tudi paradoksalne gibe trebušne stene. Bolniki s kronično respiratorno odpovedjo, tudi doma, morajo vzdrževati dihanje.

Terapevtska vadba . Pri bolnikih z mišično oslabelostjo je fizikalna terapija še posebej pomembna, saj posledična kontraktura in prisilna imobilizacija bolnika zaradi poškodbe določenih mišic povzroči močno zmanjšanje telesne aktivnosti. Vadba lahko pomaga povečati moč v mišicah, oslabljenih zaradi bolezni, vendar je malo dokazov, da lahko vadba izboljša bolnikove funkcionalne sposobnosti. Po drugi strani pa je pacientova terapevtska usmerjenost v premagovanje mišične disfunkcije velikega psihološkega pomena, še posebej pri bolnikih z minimalno ohranjeno funkcijo spodnjih okončin in trupa. Vadba bo pomagala vzdrževati normalno mineralizacijo kosti in vitalne kardiovaskularne reflekse.

Dieta.Bolnikom z mišično oslabelostjo svetujemo določene prehranske omejitve, saj se njihova poraba kalorij zaradi nizke gibljivosti in izgube mišične mase bistveno zmanjša. Prekomerna telesna teža lahko dodatno omejuje bolnikovo gibljivost, poslabša delovanje pljuč in predvsem njihovo prezračevanje. Če ni znakov očitne malabsorpcije vitamina B12 ali E, jih ni priporočljivo predpisovati, tako kot druge vitamine, saj, žal, nimajo pomembne vloge pri zdravljenju živčno-mišičnih bolezni. Nekateri vitamini v velikih odmerkih so celo nevarni. To še posebej velja za vitamine B6, A in D.

Imobilizacija. Bolnikom z oslabelostjo distalnih mišic v spodnjih okončinah, zlasti tistim z oslabljeno dorzalno fleksijo stopala, lahko svetujemo uporabo ortotičnega pripomočka v gleženjskem sklepu, ki včasih pomaga obnoviti skoraj normalno hojo. Če so proksimalne mišice šibke, imobilizacija spodnjega uda zmanjša celotno gibljivost in je upravičena le pri tistih bolnikih, ki sploh ne morejo samostojno stati ali se gibati. Pri večini odraslih bolnikov imobilizacija tudi v teh pogojih nima praktičnega pomena, saj brez pomoči ne morejo niti stati.

Skolioza. Deformacija hrbtenice lahko oteži potek živčno-mišične bolezni že prej puberteta. To je še posebej pogosto pri Duchennovi distrofiji, spinalni mišični atrofiji in prirojenih miopatijah. Ko se rast dolgih kosti ustavi, se mnogim takšnim bolnikom lahko priporoči kirurška korekcija skolioze. Kontraindikacija za takšno zdravljenje je huda okvara pljučne funkcije, zato bi se morali bolniki z omejenimi življenjskimi možnostmi glede na njeno obolevnost in tveganje verjetno vzdržati operacije.

Genetska ocena in svetovanje . Pri oskrbi bolnika z dedno mišično boleznijo se je treba seznaniti z njegovim rodovnikom, zbrati družinsko anamnezo in razviti ustrezna genetska priporočila. Na žalost mnogi bolniki morda nimajo nobenih znakov v svoji zdravstveni anamnezi. družinski značaj bolezni. To velja zlasti za bolezni, ki se dedujejo avtosomno dominantno. Sem spadajo bolezen Charcot-Marie-Tooth, miotonična distrofija in skapulohumeralno-obrazna miopatija, izraženost teh bolezni je zelo različna. Razpoložljivost kromosomskih markerjev za analizo povezav je omogočila identifikacijo nosilcev ustreznih genov, izvajanje antenatalne diagnoze in diagnoze v zgodnjih fazah bolezni pri številnih dednih nevromuskularnih motnjah, na primer pri Duchennovi in ​​miotonični distrofiji. Od kdaj pravočasna diagnoza bolezni, kot so periodična paraliza, miotonija in nekatere presnovne miopatije, lahko pomaga bolnik, pri maligni hipertermiji pa so na primer preventivni ukrepi, pri čemer postane čim zgodnejša diagnoza izjemnega pomena. Pogosto zdravstvene anamneze ni mogoče uporabiti za oceno dedne anamneze. Neposreden pregled bolnikovih sorodnikov ali seznanitev z njimi s fotografijami včasih pomaga diagnosticirati obrazne ali druge manifestacije bolezni, pa tudi identificirati posameznike z "lahkimi" oblikami te dedne patologije.

T.P. Harrison.Načela interne medicine.Prevod doktorja medicinskih znanosti A. V. Suchkova, dr. N. N. Zavadenko, dr. D. G. Katkovskega

domov » Varnost otrok v prometu » Motnje prevodnosti impulzov. Moteno prevajanje vzdolž distalnih delov vlaken, kaj je to?