Klinika za hemolitično bolezen novorojenčkov. Hemolitična bolezen novorojenčkov: etiologija, vzroki, zdravljenje

Hemolitična bolezen pri novorojenčkih (GBN) je patologija, ki se pojavi med intrauterinim razvojem ali v prvih urah po rojstvu. Vzrok te patologije je nezdružljivost med krvjo ploda in matere, ko ženska začne proizvajati protitelesa proti otrokovim rdečim krvnim celicam (imunološki konflikt). Razvoj bolezni nastane zaradi dejstva, da protitelesa iz žensko telo vstopijo v otrokovo telo. Na ta način pride do aktivnega uničenja rdečih krvnih celic otroka ... poleg tega je HDN skoraj prvi na seznamu razlogov, ki povzročajo kernikterus pri dojenčkih in anemijo.

Omeniti velja, da so se v zadnjih letih primeri hemolitične bolezni znatno povečali - približno en primer na 250-300 rojstev. praviloma te patologije se pojavi zaradi Rh konflikta med žensko in otrokom. Če govorimo o nezdružljivosti krvnih skupin, je takih primerov nekajkrat manj. Inkompatibilnost z drugimi eritrocitnimi antigeni na splošno velja za redko, ker so taki primeri osamljeni.

Če se hemolitična bolezen razvije glede na Rh faktor, se v 3-6% primerov pojavi precej enostavno, hkrati pa je zelo težko diagnosticirati. Obstajajo primeri, ko je bila ta vrsta hemolitične bolezni odkrita pri novorojenčku že v napredni fazi, ko zdravljenje ne prinese opaznega rezultata.

Ko novorojenček začne razvijati hemolizo ali uničenje rdečih krvnih celic, se raven bilirubina v njegovi krvi zelo hitro poveča in izzove razvoj anemije. Ko je raven bilirubina previsoka in preseže kritično raven, začne sproščati toksine, ki vplivajo na možgane in številne druge organe otroka. Poleg tega začne zelo hitro napredovati anemija in telo začne narediti vse, kar je v njegovi moči, da bi nadomestilo pomanjkanje kisika. Tako se jetra začnejo povečevati, nato pa vranica.

Klinične oblike hemolitične anemije pri novorojenčku

1. Edematozna oblika HDN. Ta oblika je najhujša in se začne razvijati v maternici. Zaradi uničenja rdečih krvničk otrok razvije hudo obliko anemije, presnova je motena, tkiva nabreknejo in raven beljakovin se zmanjša. Če se HDN začne razvijati naprej zgodaj nosečnost, se lahko konča s spontanim splavom. Če otrok še preživi, ​​se bo rodil zelo bled, z izrazito oteklino.
2. Zlatenica oblika HDN. To obliko lahko najdemo najpogosteje. Glavni simptomi so zgodnji razvoj zlatenice, anemije in znatno povečanje jeter in vranice. Zlatenica se lahko pojavi takoj po rojstvu ali po približno 1-2 dneh, kar ni značilno za fiziološko zlatenico. Prej ko se pojavi, hujša bo HDN. Znaki bolezni so zelenkasta barva kože, temen urin in brezbarvno blato.
3. Anemična oblika HDN. Ta oblika je najbolj nežna in najlažja. Pojavi se v sedmih dneh po rojstvu otroka. Ni vedno mogoče takoj opaziti videza blede kože, zato je HDN mogoče diagnosticirati v 2-3 tednih otrokovega življenja. Navzven otrok ostane enak, vendar se jetra in vranica začnejo povečevati. Raven bilirubina bo povišana, vendar le rahlo. To obliko bolezni je mogoče zlahka pozdraviti brez škodljivih posledic za zdravje otroka.

Diagnoza in zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov

Prenatalna diagnoza se izvaja med nosečnostjo pri ženskah, ki so v nevarnosti. Če je ženska Rh negativna, mora biti med nosečnostjo trikrat testirana na prisotnost protiteles v krvi. Zelo pomembno je, da rezultate upoštevamo skozi čas, saj lahko kažejo na visoko tveganje za otrokovo bolezen. Da bi se končno prepričali o diagnozi, morate pregledati amnijsko tekočino za prisotnost ravni bilirubina, železa, glukoze in beljakovin. Poleg tega lahko sum povzročijo spremembe v razvoju ploda, ki jih je mogoče zaznati z ultrazvokom.

Postnatalna diagnoza se izvaja po rojstvu otroka in je v celoti sestavljena iz študija klinični simptomi bolezni pri otroku. V tem primeru je treba preučiti absolutno vse podatke, tako v kompleksu kot v dinamiki.

Kako zdraviti hemolitično bolezen pri novorojenčku

Indikacije za transfuzijo krvi, če je otrok nedonošen

• Raven indirektni bilirubin presega kritični indikator;
• raven bilirubina se vsako uro poveča za približno 6-10 µmol/l;
• opažena je huda oblika anemije.

Poleg tega se lahko vitamini B2, B6, C uporabljajo za zdravljenje hemolitične bolezni. aktivno oglje, prednizon, kokarboksilaza ali fenobarbital. Omeniti velja, da je prej veljalo, da če ima otrok bolj hemolitično bolezen, ga ne bi smeli dojiti. Danes je dokazano, da protitelesa, ki so v ženskem mleku, ne pridejo v otrokovo kri in so popolnoma uničena pod vplivom klorovodikova kislina dojenčkov želodec. Zato se ni treba ničesar bati in otroka čim pogosteje prislonite k dojki. To mu bo pomagalo, da se hitreje okrepi in se začne sam boriti proti bolezni.

Preprečevanje hemolitične bolezni pri novorojenčku

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je patološko stanje otroka (ploda), ki ga spremlja razpad (hemoliza) rdečih krvnih celic zaradi nezdružljivosti njegove krvi z materino krvjo glede eritrocitnih antigenov.

Splošne informacije

Rdeče krvničke so rdeče krvne celice, ki so gradniki človeške krvi. Nastopajo zelo pomembna funkcija: dovajajo kisik iz pljuč v tkiva in izvajajo povratni transport ogljikovega dioksida.

Na površini rdečih krvnih celic so aglutinogeni (proteini antigena) dveh vrst A in B, krvna plazma pa vsebuje protitelesa proti njim - aglutinine α in ß - anti-A oziroma anti-B. Različne kombinacije teh elementov služijo kot osnova za razlikovanje štirih skupin po sistemu AB0:

• 0(I) – oba proteina sta odsotna, proti njima so protitelesa;
• A (II) – obstaja protein A in protitelesa proti B;
• B (III) – obstaja protein B in protitelesa proti A;
• AB (IV) – prisotne so beljakovine in ni protiteles.

Na membrani rdečih krvničk so še drugi antigeni. Najpomembnejši med njimi je antigen D. Če je prisoten, se šteje, da ima kri pozitiven Rh faktor (Rh+), če ga ni, pa negativen (Rh-).

Krvna skupina po sistemu ABO in Rh faktor sta med nosečnostjo zelo pomembna: konflikt med krvjo matere in otroka vodi do aglutinacije (lepljenje) in posledično uničenja rdečih krvnih celic, to je do hemolitične bolezni novorojenčka. Najdemo ga pri 0,6 % otrok in brez ustrezno terapijo vodi do resnih posledic.

Razlogi

Vzrok hemolitične bolezni novorojenčkov je konflikt med krvjo otroka in matere. Pojavi se pod naslednjimi pogoji:

• ženska z Rh-negativno (Rh-) krvjo razvije Rh-pozitiven (Rh+) plod;
• kri bodoče matere spada v skupino 0(I), kri otroka pa v A(II) ali B(III);
• obstaja konflikt glede drugih antigenov.

V večini primerov se HDN razvije zaradi Rh konflikta. Obstaja mnenje, da je nezdružljivost po sistemu AB0 še pogostejša, vendar zaradi blagega poteka patologije ni vedno diagnosticirana.

Rh konflikt izzove hemolitično bolezen ploda (novorojenčka) le pod pogojem predhodne senzibilizacije (povečane občutljivosti) telesa snovi. Senzibilizirajoči dejavniki:

• transfuzija Rh+ krvi ženski z Rh-, ne glede na starost, pri kateri je bila izvedena;
• prejšnje nosečnosti, vključno s tistimi, ki so bile prekinjene po 5-6 tednih - tveganje za nastanek glavobola tenzijskega tipa se poveča z vsakim naslednjim porodom, še posebej, če so bile zapletene z odpadom posteljice in kirurškimi posegi.

Pri hemolitični bolezni novorojenčkov z nezdružljivostjo krvnih skupin pride do senzibilizacije telesa v vsakdanjem življenju - pri uživanju določene hrane, med cepljenjem, kot posledica okužb.

Drug dejavnik, ki povečuje tveganje za patologijo, je kršitev pregradne funkcije placente, ki je posledica prisotnosti kronične bolezni pri nosečnici slaba prehrana, slabe navade in tako naprej.

Patogeneza

Patogeneza hemolitične bolezni novorojenčka je povezana z dejstvom, da imunski sistemženska krvne elemente (rdeče krvničke) ploda zaznava kot tujke in proizvaja protitelesa za njihovo uničenje.

V primeru Rh-konflikta Rh-pozitivni eritrociti ploda prodrejo v kri matere z Rh-. Kot odgovor njeno telo proizvaja protitelesa proti rezusu. Prehajajo skozi placento, vstopijo v otrokovo kri, se vežejo na receptorje na površini njegovih rdečih krvničk in jih uničijo. Hkrati se znatno zmanjša količina hemoglobina v krvi ploda in poveča raven nekonjugiranega (indirektnega) bilirubina. Tako se razvijeta anemija in hiperbilirubinemija ( hemolitična zlatenica novorojenčki).

Indirektni bilirubin - žolčni pigment, ki ima toksičen učinek na vse organe - ledvice, jetra, pljuča, srce itd. pri visoka koncentracija lahko predre pregrado med krvnim in živčnim sistemom ter poškoduje možganske celice, kar povzroči bilirubinsko encefalopatijo (kernikterus). Tveganje za poškodbe možganov zaradi hemolitične bolezni novorojenčka se poveča, če:

• zmanjšanje ravni albumina - beljakovine, ki ima sposobnost vezave in nevtralizacije bilirubina v krvi;
• hipoglikemija - pomanjkanje glukoze;
• hipoksija - pomanjkanje kisika;
• acidoza - povečana kislost krvi.

Indirektni bilirubin poškoduje jetrne celice. Posledično se poveča koncentracija konjugiranega (direktnega, nevtraliziranega) bilirubina v krvi. Nezadosten razvoj žolčnih kanalov pri otroku vodi do slabega izločanja, holestaze (stagnacije žolča) in hepatitisa.

Zaradi hude anemije pri hemolitični bolezni novorojenčka se lahko pojavijo žarišča ekstramedularne (ekstramedularne) hematopoeze v vranici in jetrih. Posledično se ti organi povečajo in v krvi se pojavijo eritroblasti – nezrele rdeče krvničke.

Rdeči produkti hemolize krvne celice kopičijo v tkivih organov, presnovni procesi so kršene in veliko jih primanjkuje minerali– baker, kobalt, cink, železo in drugi.

Za patogenezo tenzijskega glavobola pri nezdružljivosti krvnih skupin je značilen podoben mehanizem. Razlika je v tem, da proteina A in B dozorita pozneje kot D. Zato konflikt proti koncu nosečnosti predstavlja nevarnost za otroka. Pri nedonošenčkih ne pride do razgradnje rdečih krvničk.

simptomi

Hemolitična bolezen novorojenčkov se pojavi v eni od treh oblik:

• ikterična - 88% primerov;
• anemični - 10%;
• edematozni - 2%.

Znaki ikterične oblike:

• zlatenica - sprememba barve kože in sluznice zaradi kopičenja pigmenta bilirubina;
• zmanjšan hemoglobin (anemija);
• povečanje vranice in jeter (hepatosplenomegalija);
• letargija, zmanjšani refleksi in mišični tonus.

V primeru Rhesus konflikta se zlatenica pojavi takoj po rojstvu, v sistemu ABO - 2-3. dan. Odtenek kože se postopoma spremeni iz oranžne v bledo limonasto.

Če raven posrednega bilirubina v krvi presega 300 µmol / l, se lahko 3-4 dni pri novorojenčkih razvije jedrska hemolitična zlatenica, ki jo spremlja poškodba subkortikalnih jeder možganov. Za kernicterus so značilne štiri stopnje:

• Zastrupitev. Zanjo je značilna izguba apetita, monotono kričanje, motorična oslabelost, bruhati.
• Jedrska škoda. Simptomi - napetost v vratnih mišicah, oster jok, otekanje fontanela, tresenje (drža z usločenim hrbtom), izginotje nekaterih refleksov, .
• Namišljeno dobro počutje (izboljšana klinična slika).
• Zapleti hemolitične bolezni novorojenčka. Pojavijo se ob koncu 1. - začetku 5. meseca življenja. Med njimi so paraliza, pareza, gluhost, cerebralna paraliza, zaostanek v razvoju itd.

Na 7-8 dan hemolitične zlatenice se lahko pri novorojenčkih pojavijo znaki holestaze:

• razbarvanje blata;
• zelenkasto umazan odtenek kože;
• zatemnitev urina;
• zvišanje ravni neposrednega bilirubina v krvi.

V anemični obliki klinične manifestacije Hemolitična bolezen novorojenčkov vključuje:

• slabokrvnost;
• bledica;
• hepatosplenomegalija;
• rahlo povečanje oz normalno raven bilirubin.

Za anemično obliko je značilen najblažji potek - splošno zdravje otrok skoraj ne trpi.

Edematozna različica (intrauterini hidrops) je najhujša oblika HDN. Znaki:

• bledica in huda oteklina koža;
• velik trebuh;
• izrazito povečanje jeter in vranice;
• ohlapnost mišic;
• pridušeni srčni zvoki;
• motnje dihanja;
• huda anemija.

Edemska hemolitična bolezen novorojenčkov vodi do spontanih splavov, mrtvorojenosti in smrti otrok.

Diagnostika

Diagnoza tenzijskega glavobola je možna v prenatalnem obdobju. Vključuje:

1. Zbiranje anamneze - razjasnitev števila prejšnjih rojstev, spontanih splavov in transfuzij, iskanje podatkov o zdravstvenem stanju starejših otrok,
2. Določitev Rh faktorja in krvne skupine nosečnice, pa tudi očeta otroka.
3. Obvezno odkrivanje anti-Rhesusovih protiteles v krvi ženske z Rh- vsaj 3-krat v obdobju rojevanja otroka. Ostra nihanja v številkah veljajo za znak konflikta. V primeru nezdružljivosti s sistemom AB0 spremljamo titer alohemaglutininov. .
4. Ultrazvočni pregled - pokaže zadebelitev posteljice, polihidramnij, povečanje plodovih jeter in vranice.

pri visoko tveganje hemolitična bolezen novorojenčka v 34 tednu se opravi amniocenteza - odvzem vzorcev amnijska tekočina skozi vbod v mehurju. V tem primeru se določi gostota bilirubina, raven protiteles, glukoze, železa in drugih snovi.

Po rojstvu se diagnoza TTH postavi na podlagi kliničnih simptomov in laboratorijskih preiskav. Krvni test pokaže:

• raven bilirubina je nad 310-340 µmol/l takoj po rojstvu in se vsako uro poveča za 18 µmol/l;
• koncentracija hemoglobina pod 150 g/l;
• zmanjšanje števila rdečih krvnih celic ob hkratnem povečanju eritroblastov in retikulocitov (nezrele oblike krvnih celic).

Opravimo tudi Coombsov test (pokaže število nepopolnih protiteles) in raven anti-rezusnih protiteles in alohemaglutininov v krvi matere in materino mleko. Vsi indikatorji se preverjajo večkrat na dan.

Hemolitično bolezen novorojenčkov ločimo od anemije, hude asfiksije, intrauterine okužbe, fiziološke zlatenice in drugih patologij.

Zdravljenje

Zdravljenje hude hemolitične bolezni novorojenčkov v prenatalnem obdobju poteka s transfuzijo eritrocitov v plod (skozi veno popkovine) ali s pomočjo izmenjevalne transfuzije krvi (BR).

ZPK - postopek izmeničnega odvzema otrokove krvi v majhnih porcijah in dajanje krvi darovalcev. Odstrani bilirubin in materina protitelesa, medtem ko dopolnjuje izgubljene rdeče krvne celice. Danes se za ZPK ne uporablja polna kri, ampak rdeče krvne celice pomešane z zamrznjeno plazmo.

Indikacije za PCP pri donošenih dojenčkih z diagnozo hemolitične zlatenice novorojenčkov:

• bilirubin v popkovnična kri nad 60 µmol/l in povečanjem tega kazalnika za 6-10 µmol/l vsako uro se raven pigmenta v periferne krvi– 340 µmol/l;
• hemoglobin pod 100 g/l.

V nekaterih primerih se postopek ponovi po 12 urah.

Druge metode, ki se uporabljajo za zdravljenje tenzijskega glavobola novorojenčki:

• hemosorpcija - filtracija krvi skozi sorbente, ki jo očistijo toksinov;
• plazmafereza - odstranitev dela plazme iz krvi skupaj s protitelesi;
• dajanje glukokortikoidov.

Zdravljenje tenzijskega glavobola v blagih do zmernih primerih ter po PCD ali čiščenju krvi vključuje zdravila in fototerapijo.

Zdravila za zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčka:

• beljakovinski pripravki in glukoza intravensko;
• induktorji jetrnih encimov;
• vitamini, ki izboljšujejo delovanje jeter in aktivirajo presnovne procese - E, C, skupina B;
• holeretična sredstva v primeru zgostitve žolča;
• transfuzija rdečih krvnih celic;
• sorbenti in čistilni klistirji.

Fototerapija je postopek obsevanja otrokovega telesa s fluorescenčno sijalko z belo ali modro svetlobo, pri katerem se indirektni bilirubin, ki se nahaja v koži, oksidira in nato izloči iz telesa.

Odnos do dojenje z glavobolom tenzijskega tipa pri novorojenčkih je dvoumen. Prej je veljalo, da je mogoče otroka dati na prsi šele 1-2 tedna po rojstvu, saj do takrat v mleku ni bilo protiteles. Danes so zdravniki nagnjeni k začetku dojenja od prvih dni, saj se protitelesa proti Rh uničijo v otrokovem želodcu.

Napoved

Posledice hemolitične bolezni novorojenčkov so odvisne od narave poteka. Huda oblika lahko povzroči smrt otroka v zadnjih mesecih nosečnosti ali v enem tednu po rojstvu.

Če se razvije bilirubinska encefalopatija, se lahko pojavijo zapleti, kot so:

• cerebralna paraliza;
• gluhost, slepota;
• razvojni zaostanek.

Prejšnja hemolitična bolezen novorojenčkov v starejši starosti izzove nagnjenost k pogoste bolezni, neustrezne reakcije na cepljenje, alergije. Mladostniki doživljajo zmanjšano zmogljivost, apatijo in tesnobo.

Preprečevanje

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčkov je namenjeno preprečevanju preobčutljivosti žensk. Glavni ukrepi so transfuzije krvi samo ob upoštevanju Rh faktorja, preprečevanje splavov ipd.

Ker so glavni senzibilizirajoči dejavnik za Rh konflikt predhodna rojstva, je treba v 24 urah po rojstvu prvega otroka z Rh + (ali po splavu) ženski dati zdravilo z anti-D imunoglobulinom. Zahvaljujoč temu se fetalne rdeče krvne celice hitro odstranijo iz krvnega obtoka matere in ne izzovejo tvorbe protiteles, ko naslednje nosečnosti. Nezadosten odmerek zdravila ali njegova pozna uporaba bistveno zmanjša učinkovitost postopka.

Preprečevanje HDN med nosečnostjo, ko se odkrije preobčutljivost za Rh, vključuje:

• nespecifična hiposenzibilizacija - dajanje razstrupljevalnih, hormonskih, vitaminskih, antihistaminikov in drugih zdravil;
• hemosorpcija, plazmafereza;
• specifična hiposenzibilizacija - presaditev kožnega režnja od moža;
• PCP v 25-27 tednih, ki mu sledi nujni porod.

V sedmih od desetih primerov se otroci rodijo z zlatenico kožo. Pri nekaterih dojenčkih se odstopanje odkrije takoj, pri drugih nekaj ur ali dni po rojstvu.

Po statističnih podatkih je v 90 odstotkih primerov ugoden izid, to je, da je novorojenčku diagnosticirana "fiziološka zlatenica".

V preostalih 10% zdravniki diagnosticirajo razvoj huda bolezen prirojene ali pridobljene narave, zaradi česar sluznice in koža pridobijo rumenkast odtenek.

Med temi patološki procesi Ne nazadnje je hemolitična bolezen novorojenčka (HDN).

Vsaka odrasla oseba, ki načrtuje otroka, bi morala vedeti, kaj je to, kako se razvija in kaj je treba storiti, da bi preprečili bolezen.

Opis patološkega stanja

Hemolitična bolezen je dokaj resna bolezen, za katero je značilna obsežna okvara krvna tekočina rdečih krvnih celic, kar imenujemo "hemoliza". Ta proces večina znanstvenikov pojasnjuje z dejstvom, da obstaja nezdružljivost med krvjo otroka in njegove matere.

Uničenje rdečih krvnih celic povzroči zvišanje ravni bilirubina v krvi. IN v dobrem stanju Indirektni bilirubin se veže na albumin in se pretvori v direktni bilirubin.

Če pa je njegova količina presežena, je možnost te povezave odsotna, zaradi česar naprej kroži po krvnem obtoku in se kopiči.

Indirektni bilirubin je toksičen za živčnega sistema snov. Ko njegova koncentracija pri novorojenčkih doseže normalno raven, pride do poškodbe možganov. V ozadju tega procesa se začne pojavljati kernicterus.

Bolezen ima več vrst. Vendar je najbolj nevarno stanje tisto, v katerem je diagnosticiran konflikt, ki temelji na faktorju Rh.

Z razvojem bolezni s konfliktom krvnih skupin (sistem ABO) več blagi potek bolezni.

V večini primerov je za HDN značilna sprememba tona kože. Vendar ta znak je eden od številnih, ki spremljajo patološki proces.

Blaga oblika bolezni ni tako nevarna za zdravje otroka in v večini primerov poteka brez razvoja resne posledice. Toda tudi v tem primeru je potrebno posredovanje kvalificiranega zdravnika. V odsotnosti pravočasno zdravljenje zmerne in hude oblike bolezni povečajo tveganje smrti novorojenčka.

Razvrstitev

Trenutno obstaja več oblik hemolitične anemije:

1. Edem. Velja za najhujše. Njegov razvoj je diagnosticiran v maternici. V ozadju patološko stanje Dojenček začne razvijati hudo anemijo, presnovni procesi so moteni, koncentracija beljakovinskega elementa se zmanjša in pojavi se otekanje tkiva.
2. zlatenica. Je precej pogost in se diagnosticira v večini primerov. Glavni simptomi vključujejo anemijo, zlatenico zgodnja faza razvoj, močno povečana vranica in jetra. Manifestacija zlatenice se opazi takoj po koncu delovna dejavnost ali po nekaj urah/dnevih, kar ni tipično za njen fiziološki tip. Od tega, kako zgodaj se je začela manifestirati, bo odvisna resnost nadaljnjega poteka bolezni.
3. Anemična oblika- relativno lahek in nežen do otrokovega telesa. Njegov razvoj se pojavi v prvih 7 dneh po rojstvu otroka. Omeniti velja, da bledica kože ni vedno zaznana takoj, zato je patologijo mogoče ugotoviti šele v drugem ali tretjem tednu življenja novorojenčka. Avtor: videz otrok se ne razlikuje od zdravega, vendar se notranji organi, zlasti jetra in vranica, povečajo, raven bilirubina se nekoliko poveča. To obliko je enostavno zdraviti in negativne posledice bo manjkal.

Zdravstveno stanje majhnega bolnika je treba nenehno spremljati. Ob prvih znakih zapletov je nujno urgentna oskrba specialist

Zakaj se patologija razvije?

Glavni vzrok tenzijskega glavobola je konflikt med krvno tekočino otroka in matere.

To stanje je možno v naslednjih primerih:

• če ima ženska z negativnim Rh faktorjem pozitiven plod;
• bodoča mati s krvjo prve skupine, otrok pa z drugo ali tretjo;
• nastane konflikt glede drugih antigenov.

Najpogosteje se hemolitična bolezen (eritroblastoza) izzove v ozadju Rh konflikta. Po mnenju mnogih strokovnjakov se v praksi nezdružljivost diagnosticira natančno po sistemu ABO. Vendar pa je zaradi blagega poteka bolezni ni vedno mogoče odkriti.

Razvoj patologije iz tega razloga se zdi možen le, če obstaja predhodna senzibilizacija (visoka občutljivost) ženskega telesa. Dejavniki za to stanje so:

• prejšnja nosečnost, vključno s tisto, ki je bila prekinjena po petih tednih;
• transfuzija krvi s pozitivni Rh faktor negativna pacientka, ne glede na njeno starost.

Če je krvna nezdružljivost sprožilec HDN, bo preobčutljivost opažena tudi pri običajno življenje- med cepljenjem, med obroki, v ozadju okužbe.

Eno več nič manj pomemben razlog, v skladu s katerim se lahko začne razvijati patologija, je kršitev zaščitne plasti posteljice, ki se lahko pojavi v ozadju bolezni kronična oblika med nosečnostjo, neuravnotežena prehrana, zloraba slabe navade in druge stvari.

simptomi

Glavni simptomi vključujejo:

• navedba podatkov v materinski kartici o konfliktu glede Rh faktorja ali krvne skupine s plodom;
• rumenost otroške kože;
• letargija, pomanjkanje apetita, pogosta regurgitacija;
• neenakomerno dihanje;
• zmanjšani prirojeni refleksi;
• povečanje bezgavke, jetra, vranica in srčna mišica;
• zmanjšanje hemoglobina;
• Sindrom »zahajajočega sonca« je nenaravno povešanje oči novorojenčka navzdol.

V prvih nekaj dneh otrokovega življenja strokovnjaki opravijo preiskavo popkovnične krvi, rezultati katere lahko potrdijo ali zavrnejo prisotnost bolezni.

Razlika od hemolitične bolezni ploda

HDN in GBP praviloma nimata pomembne razlike. V prvem primeru se potek patologije diagnosticira po rojstvu, v primeru hemolitične bolezni ploda pa se razvije v maternici. Toda ta dva stanja se med seboj razlikujeta v mehanizmu patološkega procesa.

Medtem ko je ženska noseča, plod od nje prejme protitelesa, katerih delovanje negativno vpliva na njegovo stanje in vodi do poslabšanja.

Po rojstvu otroka se ta proces ustavi. Zaradi tega razloga ženska, če ima otroka z boleznijo, ne sme dojiti. To je potrebno za preprečitev vstopa protiteles v otroško telo, kar lahko situacijo le še poslabša.

Kako se diagnosticira patologija?

Bolezen je mogoče odkriti v prenatalnem obdobju. Laboratorijska raziskava je sestavljena iz naslednjih faz:

• zbirajo se potrebni podatki o številu rojstev v preteklosti ali splavov in spontanih splavov, o zdravstvenem stanju otrok ter se ugotavlja, ali so bile opravljene transfuzije. biološka tekočina;
• določijo se krvne skupine in Rh faktorji obeh staršev;
• Izvede se ultrazvočni pregled, zahvaljujoč kateremu je mogoče določiti odebelitev posteljice in povečanje plodovih organov.

Če je tveganje za HDN dovolj visoko, potem pri 34 tednih ženska opravi amniocentezo - vzorčenje amnijske tekočine, ki vključuje punkcijo mehurja. Specialist določi gostoto bilirubina, raven železa, protiteles, glukoze in drugih snovi.

Po porodu se diagnoza postavi na podlagi simptomov in rezultatov pregleda.

Naredijo tudi Coombsov test, ki pokaže čiste alohemaglutinine in okvarjena protitelesa v materinem mleku in njeni krvni tekočini. Ti indikatorji se preverjajo več kot enkrat na dan.

IN obvezno izvajajo strokovnjaki diferencialna diagnoza, glavna naloga kar je razlika med HDN in boleznimi, kot so anemija, fiziološka zlatenica in druge.

Terapevtski ukrepi

V prenatalnem obdobju je zdravljenje hude stopnje patologije sestavljeno iz transfuzije tekočine rdečih krvnih celic plodu. Ta proces poteka skozi popkovnično veno. Poleg tega lahko zdravniki uporabijo izmenjalno transfuzijo, katere bistvo je postopno odstranjevanje plazme iz otroka in njeno nadomestitev s krvjo darovalca.

Ta postopek vam omogoča, da odstranite bilirubin iz materinih protiteles in obnovite izgubljene rdeče krvne celice.

Transfuzije krvi pri otrocih se izvajajo, kadar:

• doseganje ravni bilirubina nad 60 µmol/l;
• znižanje koncentracije hemoglobina pod 100 g/l krvne tekočine.

V določenih situacijah se nadomestna transfuzija ponovi 12 ur po prvi seji.

Poleg tega zdravniki pogosto uporabljajo druge terapevtske tehnike za odpravo bolezni:

• hemosorpcija - filtracija plazme z uporabo sorbentov;
• plazmafereza;
• glukokortikoidi.

Pri diagnosticiranju zmerne ali blage oblike bolezni klinične smernice naslednje:

• intravensko dajanje glukoze in beljakovinskih elementov;
• induktorji jetrnih encimov;
• sprejem vitaminski kompleksi namenjen izboljšanju delovanja jeter in aktiviranju metabolizma;
• choleretic zdravila;
• čistilni klistir;
• transfuzijo.

Lahko se predpiše tudi fototerapija. To je postopek, pri katerem se pod vplivom sevanja indirektni bilirubin oksidira in odstrani iz otrokovega telesa.

Napoved

Zapleti patologije so v veliki meri odvisni od stopnje njenega poteka. V hujših primerih ni mogoče izključiti smrti otroka. zadnji datum nosečnost, pa tudi po rojstvu v prvih dneh življenja.

Z razvojem kernikterusa lahko pride do:

• izguba sluha in vida;
• cerebralna paraliza;
• zapozneli duševni in telesni razvoj.

Med posledicami v odraslo življenje označite:

• povečana dovzetnost za pogoste bolezni;
• neustrezna reakcija na nekaj v obliki alergije, vključno s cepljenjem;
• trajno anksioznost;
• zmanjšana zmogljivost.

Za preprečevanje razvoja neprijetne posledice bolezni pri novorojenčkih, je treba dosledno upoštevati vsa priporočila specialista.

Preventivni ukrepi

Da bi preprečili razvoj patologije, je treba kot preventivni ukrep upoštevati naslednja navodila:

• skupaj z zakoncem darujte kri za laboratorijske preiskave ob prijavi;
• če obstaja kakršna koli nezdružljivost, o tem vnaprej obvestite svojega zdravnika;
• redno spremljanje protiteles;
• narediti amniocentezo.

HDN je dokaj resna in smrtno nevarna bolezen za otroka. Da bi ga preprečili, strokovnjaki priporočajo, da se bodoče matere čim prej prijavijo k ginekologu.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je bolezen, povezana z nezdružljivostjo plodove krvi s krvjo matere. O vzrokih tega stanja, diagnozi in zdravljenju patologije bomo razpravljali v tem članku.

Razlogi

Nezdružljivost med materino krvjo in krvjo ploda je lahko povezana z Rh faktorjem in skupinsko nezdružljivostjo. Znano je, da obstajajo 4 različne skupine kri: 0 (I), A (II), B (III) in AB (IV). 85 % Evropejcev ima Rh faktor v krvi, 15 % evropskega prebivalstva pa je Rh negativnih.

HDN se v 3-6% primerov razvije z Rh nezdružljivostjo, ko Rh-negativna mati razvije Rh-pozitiven plod: pride do Rh konflikta. Nezdružljivost s skupinskimi antigeni (konflikt ABO) se razvije, ko ima plod A (II) gr. krvi (2/3 primerov) ali B (III) (približno 1/3 primerov) in 0 (I) gr. pri mami. S skupinsko nezdružljivostjo je HDN lažji kot z Rh konfliktom.

V vseh teh primerih imajo rdeče krvne celice v plodu različne antigenske lastnosti. Če takšne rdeče krvne celice preidejo placentno pregrado in vstopijo v materino kri, materino telo začne proizvajati protitelesa proti tem rdečim krvnim celicam.

Ko ta specifična protitelesa vstopijo v telo ploda, se lahko začne proces uničenja rdečih krvnih celic (hemoliza), kar vodi v razvoj ne le anemije, ampak tudi zlatenice, ki je nevarna za plod.

Preobčutljivost matere (pridobitev preobčutljivost na specifičen antigen) se ne zgodi samo med nosečnostjo: v veliko večji meri fetalne rdeče krvne celice vstopijo v materino telo med porodom. Zato je tveganje za razvoj TTH pri prvem otroku manjše (protitelesa še niso razvita v materinem telesu) kot pri naslednjih otrocih.

Upoštevati je treba, da se preobčutljivost lahko pojavi tudi med prekinitvijo nosečnosti (spontani splav ali umetni medicinski splav), saj se Rh faktor tvori pri plodu že od 5. tedna nosečnosti. Preobčutljivost se lahko pojavi, ko ženska dobi transfuzijo krvi, ki ni združljiva z Rh (tudi če je bila transfuzija opravljena v zgodnjem otroštvu).

Ni vedno tako, da se HDN razvije pri otroku, če imata zakonca nezdružljivost Rh krvi. Dojenček lahko ali pa tudi ne podeduje Rh faktor od enega od svojih staršev.

Zato se HDN zaradi Rh inkompatibilnosti razvije pri 0,5 % novorojenčkov, medtem ko je Rh inkompatibilnost pri zakoncih 20-krat pogostejša. Poleg tega pri nizkih stopnjah rodnosti vsaka mati ne razvije tako hude preobčutljivosti, da bi plod razvil hudo TTH. Za nastanek bolezni je pomembna tudi stopnja prepustnosti posteljice.

Ko se TTH pojavi v sistemu ABO, število prejšnjih nosečnosti ni pomembno, saj lahko številni dejavniki prispevajo k senzibilizaciji.

Mehanizem razvoja HDN

Uničenje rdečih krvnih celic ne vodi samo do anemije ploda ali dojenčka, temveč tudi do znatnega povečanja ravni bilirubina v krvi. Običajno se indirektni bilirubin veže na albumin (vrsto beljakovin v krvi) in se spremeni v direktni bilirubin. Ampak preveč veliko število posredni bilirubin, ki se sprosti iz uničenih rdečih krvničk, nima časa, da bi se vezal na krvni albumin in še naprej kroži in se kopiči v krvi.

Indirektni bilirubin je toksičen za živčni sistem. Ko ravni dosežejo nad 340 μmol/L pri donošenih dojenčkih in nad 200 μmol/L pri nedonošenčkih, lahko prodre skozi krvno-možgansko pregrado in vpliva na možgane (predvsem na skorjo in subkortikalna jedra). Posledično se razvije bilirubinska encefalopatija ali kernikterus.

Indirektni bilirubin je nevaren ne le za živčni sistem: je tkivni strup, ki povzroča degenerativne spremembe v številnih organih do celične smrti. Ko so jetra poškodovana, se poveča tudi raven neposrednega bilirubina v krvi, razvije se zgostitev žolča, njegova stagnacija v žolčevodov in reaktivni hepatitis.

Zaradi uničenja rdečih krvnih celic se pri otroku razvije anemija, v odgovor na katero se pojavijo atipična žarišča hematopoeze. notri notranji organi produkti razgradnje rdečih krvničk se odlagajo. Razvije se pomanjkanje mikroelementov (baker, železo itd.).

simptomi

Obstajajo naslednje klinične oblike HDN:

• Edem (najhujša oblika, ki se razvije v 2% primerov), se pojavi v maternici in lahko vodi do splava in mrtvorojenosti. V primeru napredovanja vodi do hipoksije, hude disfunkcije, znižanja ravni krvnih beljakovin in edema tkiva. Ta oblika se včasih imenuje "splošna hidrops fetalis".

Plod umre v maternici ali pa se otrok rodi v zelo v resnem stanju, z izrazito oteklino.

Koža je bleda, z zlatenico. Otrok je letargičen, mišični tonus je močno zmanjšan, vranica je znatno zmanjšana, pljučni simptomi so izraziti. Raven hemoglobina je pod 100 g/l. S to obliko novorojenčki umrejo v 1-2 dneh po rojstvu.

• Oblika zlatenice se razvije najpogosteje, v 88% primerov. To je srednje težko klinična oblika bolezni. Njegove glavne manifestacije so: hitro in zgodaj (v prvem dnevu življenja, redko v drugem) razvoj zlatenice kože, anemije, povečanja jeter in vranice. Značilen je oranžni odtenek rumenosti. Raste dobesedno iz ure v uro. kako prejšnja zlatenica se pojavi, hujši je potek bolezni.

Z zvišanjem ravni bilirubina se otrokova zaspanost in letargija povečata in opazimo zmanjšanje. mišični tonus, se pojavi monoton krik. Ko se koncentracija indirektnega bilirubina poveča na kritično raven (običajno 3-4. dan), se pojavijo znaki kernikterusa: nadležne konvulzije, izbočenje velikega fontanela, napetost v mišicah zatilja, monotoni jok, simptom pojavi se »zahajajoče sonce« (majhen del šarenice je viden nad spodnjo veko).

Kritični indikator ravni bilirubina:

Pri 10 % donošenih dojenčkov s TTH raven presega 340 µmol/l;

Pri 30% dojenčkov - nad 430 µmol / l;

Pri 70% novorojenčkov - nad 520 µmol / l.

IN v redkih primerih celo ta visoki ravni posredni bilirubin do 650 µmol/l ne vodi do razvoja kernikterusa.

Če se ne zdravi, lahko otrok umre 3-6 dni življenja. Pri kernikterusu se lahko pri preživelih otrocih pojavi zmanjšana inteligenca, celo idiotizem in moten telesni razvoj.

Do 7-8 dni življenja se v ozadju terapije razvije stagnacija žolča: otrok postane zelenkast odtenek kože, temna barva urin in razbarvanje blata, zvišanje neposrednega bilirubina v krvi. Krvni test razkrije anemijo, ki lahko traja do 2-3 mesece. Tudi rumenost kože traja dolgo časa. Če ni poškodb živčnega sistema, je okrevanje, čeprav dolgo, še vedno popolno.

• Anemična oblika se pojavi v 10% primerov HDN. Ona je drugačna benigni potek. Manifestacije bolezni se pojavijo takoj po rojstvu ali v prvem tednu življenja. V nekaterih primerih se značilna bledica kože ne zazna takoj - v 2-3 tednih, že pri hudi anemiji.

Splošno stanje otroka trpi malo. Pri pregledu se ugotovi povečanje velikosti jeter in vranice. Koncentracija indirektnega bilirubina se včasih rahlo poveča. Napoved je običajno ugodna.

HDN, ki je nastala kot posledica konflikta v krvni skupini ABO, se najpogosteje pojavlja pri blaga oblika, a če je ne diagnosticiramo pravočasno, lahko povzroči bilirubinsko encefalopatijo.

S kombinacijo Rh nezdružljivosti in ABO nezdružljivosti, to je z dvojno nezdružljivostjo, se HDN pojavi lažje kot pri izoliranem Rh konfliktu.

Diagnostika

Obstajata antenatalna (prenatalna) in postnatalna (poporodna) diagnostika verjetnosti tenzijskega glavobola.

Antenatal se izvaja v primeru Rh nezdružljivosti krvi zakoncev in ob upoštevanju porodniške in ginekološke anamneze ženske (splav, splav, mrtvorojenost, transfuzije krvi). Določa možnost imunskega konflikta.

Prenatalna diagnoza vključuje:

• Med nosečnostjo se krv Rh-negativne ženske pregleda vsaj 3-krat za prisotnost anti-Rh protiteles. Večja vrednost Ni pomembna velikost titra protiteles, temveč narava sprememb titra, zlasti njegova ostra nihanja.
• Če se ugotovi tveganje za imunski konflikt, se amnijska tekočina pregleda, da se določi raven beljakovin, elementov v sledovih (baker, železo), glukoze in imunoglobulinov.
• Ultrazvok vam omogoča potrditev razvoja fetalne HDN: to dokazuje zgoščevanje posteljice in njena hitra rast (zaradi edema), polihidramnija, povečana velikost plodovih jeter in vranice.

Postnatalna diagnoza HDN se izvaja ob upoštevanju:

• klinični simptomi bolezni ob prvem pregledu po rojstvu otroka in sčasoma (zlatenica, povečana vranica in jetra, anemija);
• laboratorijske raziskave: povečana raven posredno in njegovo povečanje, odkrivanje mladih nezrelih krvnih celic - eritroblastov, povečanje števila retikulocitov v krvi, zmanjšanje dinamike števila eritrocitov, znižanje ravni hemoglobina, pozitiven rezultat Coombsovega testa (odkrivanje anti- Uporaba Rhesus in antieritrocitnih protiteles serološka analiza kri). Laboratorijske raziskave izvajajo v dinamiki.

Zdravljenje

Pri zdravljenju hudih HDN obrazci indicirana je izmenjava transfuzije sveže (ne več kot 3 dni) krvi darovalca, da se prepreči zvišanje ravni bilirubina do smrtno nevarne koncentracije (20 mg%). Transfuzije krvi se izvajajo po strogih indikacijah.

Če obstaja tveganje za nastanek HDN, se opravi preiskava popkovnične krvi. Če je njena raven bilirubina nad 3 mg% in je Coombsov test pozitiven, je treba takoj opraviti transfuzijo.

Če preiskave popkovnične krvi ni in obstaja sum na HDN, se opravi Coombsov test in določi raven bilirubina v otrokovi krvi.

Skozi kateter se v popkovnično veno vbrizga Rh-negativna kri v količini 180-200 ml/kg telesne teže novorojenčka (s čimer se nadomesti 95 % otrokove krvi). Po infundiranju vsakih 100 ml krvi injiciramo 1-2 ml kalcijevega glukonata. Da bi preprečili okužbo popkovne vene, je otroku predpisan 3-dnevni tečaj antibiotikov.

Po 96 urah otrokovega življenja se transfuzije krvi izvajajo glede na splošno stanje dojenček. Pri ravni bilirubina 20 mg% huda anemija in pozitiven rezultat Coombsov test - izvede se transfuzija. Če je test negativen, se spremlja nadaljnja vsebnost bilirubina v krvi.

Po transfuziji krvi se koncentracija bilirubina spremlja vsakih 6 ur. Če se odkrije stalna hemoliza, se lahko transfuzija ponovi.

V primeru nezdružljivosti po ABO, a krvodajalec O (I) skupina, ki ne vsebuje A- in B-protiteles. V primeru visoke (nad 20 mg%) ravni bilirubina v krvi novorojenčka se izvede transfuzija krvi iste skupine, tudi če ni krvne nezdružljivosti pri starših.

- intrauterini imunološki konflikt, ki ga povzroča nezdružljivost krvi ploda in matere za številne antigene, kar vodi do hemolize rdečih krvnih celic otroka pod vplivom materinih protiteles, ki premagajo placentno pregrado. Hemolitična bolezen ploda se lahko pojavi v edematični, ikterični, anemični obliki in celo povzroči intrauterino smrt ploda. Diagnostika vključuje preiskavo amnijske tekočine (amniocenteza), popkovnične krvi, bilirubina in hemoglobina pri novorojenčku. Zdravljenje hemolitične bolezni ploda zahteva fototerapijo, intravensko infuzijo raztopine, izmenjava transfuzije krvi.

Diagnoza hemolitične bolezni ploda

Glede na to, da hemolitično bolezen pogosto spremlja hipoksija, se za oceno srčne aktivnosti ploda izvaja kardiotokografija. Če se ugotovi hemolitična bolezen ploda, so potrebne invazivne preiskave - kordocenteza in amniocenteza pod nadzorom ultrazvoka. Ob rojstvu otroka se njegov Rhesus takoj določi in skupinska pripadnost, pregledamo vsebnost Hb in bilirubina v popkovnični krvi.

Zdravljenje hemolitične bolezni ploda

Terapevtski cilji hemolitične bolezni ploda so hitra odstranitev toksičnih dejavnikov hemolize iz otrokove krvi - indirektni bilirubin in protitelesa ter povečanje delovanja prizadetih sistemov in organov. Izbira načina poroda pri ženskah z izoimunizacijo je odvisna od stanja ploda, gestacijske starosti, pripravljenosti. porodni kanal. Če ni podatkov za huda oblika hemolitična bolezen ploda, med nosečnostjo nad 36 tednov je možna zrelost materničnega vratu naravni porod. Če je plod v resnem stanju, je carski rez boljši 2-3 tedne pred pričakovanim rokom.

Pri novorojenčkih s hemolitično boleznijo ploda dnevno spremljamo vrednosti Hb, Ht in bilirubina. Po potrebi se izvaja korekcija anemije z eritrociti in infuzijsko detoksikacijsko terapijo. Pomembna sestavina zdravljenja hemolitične bolezni ploda je fototerapija, ki spodbuja uničenje indirektnega bilirubina v otrokovi koži. Svetlobna terapija se izvaja v pulzni oz neprekinjen način z uporabo fluorescentnih ali modrih sijalk.

Z več hude manifestacije indicirana je hemolitična bolezen ploda, kapljično intragastrično dajanje tekočine in izmenjalna transfuzija krvi. V primeru hemolitične bolezni ploda, ki jo povzroča Rh konflikt, se za izmenjavo transfuzije uporablja Rh (-) kri z eno skupino. V primeru inkompatibilnosti ABO transfuzijo rdečih krvničk skupine 0(I) glede na Rh pripadnost novorojenčka in plazme iste skupine. Razvoj pljučnega edema in hude odpoved dihanja zahteva mehansko prezračevanje; prisotnost ascitesa narekuje potrebo po izvedbi laparocenteze pod nadzorom ultrazvoka.

Preprečevanje hemolitične bolezni ploda

Sestoji iz preprečevanja Rh imunizacije žensk - previdne transfuzije krvi ob upoštevanju Rh pripadnosti. Pri ženskah z Rh(-) krvjo prekinitev nosečnosti, ki je nastala prvič, strogo ni priporočljiva. Metoda specifično preventivo Rh-konflikt pri ženskah z Rh (-) krvjo se zdravi z dajanjem humanega anti-rezusnega imunoglobulina po splavu, rojstvu ploda Rh (+), zunajmaternični nosečnosti, pa tudi po invazivni prenatalna diagnostika- biopsija horionskih resic, amniocenteza, kordocenteza.

domov » Tatjana O » Klinika za hemolitično bolezen novorojenčkov. Hemolitična bolezen novorojenčkov: etiologija, vzroki, zdravljenje