Kako se zdravi hemolitična bolezen novorojenčka? Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov. Indikacije za fototerapijo pri visokem bilirubinu. Zgodnji in pozni zapleti HDN

Danes je ta bolezen zelo redka in jo lahko preprečimo z rednimi krvnimi preiskavami nosečnice. Če bo potrebno, bo dojenček pred rojstvom ali po njem prejel transfuzijo krvi.

Hemolitična bolezen novorojenčkov (HDN) je bolezen, ki temelji na uničenju rdečih krvnih celic zaradi imunološkega konflikta med krvjo matere in ploda. Bolezen se razvije, ko je kri matere in ploda nezdružljiva glede na Rh faktor ali krvne skupine. Če je ženska Rh-negativna, to pomeni, da njene rdeče krvne celice ne vsebujejo Rh antigena, plod pa je Rh-pozitiven, to pomeni, da njene rdeče krvne celice vsebujejo antigen, se lahko razvije konflikt. Ali če ima mati krvno skupino 0 (1) (in njene rdeče krvne celice nimajo antigenov), plod pa ima krvno skupino A (P) ali B (W), to pomeni, da imajo plodove rdeče krvne celice antigen A ali B - v tem primeru se lahko razvije konflikt zaradi skupinske nezdružljivosti.

Da bi rodila otroka s HDN, mora imeti ženska predhodno preobčutljivost med prejšnjimi nosečnostmi, splavi in ​​transfuzijami Rh-pozitivne krvi. Za nastanek konfliktne situacije ne pride do konflikta pri vseh Rh negativnih ženskah ali tistih s krvno skupino 0(1), saj je za njen razvoj pomembno stanje posteljice. Če je posteljica zdrava in opravlja pregradno funkcijo, potem ni prepustna za protitelesa, to pomeni, da ne prodrejo iz materinega telesa v plod. Motena prepustnost posteljice se lahko pojavi med gestozo nosečnosti in materinimi boleznimi, ko je že med prvo nosečnostjo možen razvoj konflikta, to je tenzijskega glavobola.

Problem nezdružljivosti krvi. Hemolitična bolezen se najpogosteje pojavi zaradi nezdružljivosti faktorja Rh. Ko je materina kri Rh negativna in otrokova Rh pozitivna, mati proizvaja protitelesa, ki uničujejo rdeče krvne celice nerojenega otroka. Lahko pa so pri tej bolezni vpletena tudi protitelesa drugih krvnih skupin.

Brez zdravljenja se otrok rodi s presežkom prostega bilirubina (strupenega produkta razgradnje rdečih krvničk), kar se kaže kot zlatenica in lahko povzroči trajno poškodbo možganov.

Vzroki hemolitične bolezni novorojenčkov

Vzrok bolezni je lahko tudi neskladje v skupinski združljivosti: na primer, mati ima prvo krvno skupino, plod pa drugo skupino.

Na žalost se hemolitična bolezen, ki jo povzročajo različni Rhesus pogoji, pojavi pri 99% žensk z negativno Rhesus krvjo.

Ko Rh antigeni vstopijo v materino kri skozi placento, se začnejo v materini krvi proizvajati Rh protitelesa, ki lahko uničijo ali poškodujejo le razvijajoče se hematopoetske organe: jetra, vranico, kostni mozeg.

To se zgodi približno v tretjem mesecu nosečnosti, ko se v plodovi krvi določi njegov osebni Rh faktor.

Verjetnost in resnost bolezni povečata: pretekla transfuzija nezdružljive krvi pri materi, prejšnji porodi ali nosečnost, ki se je končala s splavom.

Patogeneza. Rh - antigeni, antigeni A ali B fetalnih eritrocitov vstopajo v materino kri skozi placento, kar povzroči nastanek protiteles (AT) proti njim. Protitelesa prodrejo skozi placentno pregrado in se pritrdijo na rdeče krvne celice ploda, na membranah rdečih krvnih celic se tvori antigen-protitelo, kar povzroči uničenje rdečih krvnih celic, sprosti se hemoglobin, ki se razgradi na hem in globin. Globin se pretvori v indirektni bilirubin ali prosti bilirubin, ki se v jetrih pretvori v direktni (vezani bilirubin) in se z žolčem izloči v črevo. Z visoko stopnjo razgradnje rdečih krvnih celic hemoglobin nima časa za pretvorbo v neposredni bilirubin v jetrih, se kopiči v krvi in ​​vodi do razvoja zlatenice. Indirektni bilirubin je topen v maščobi, zato se kopiči v maščobnih celicah podkožnih maščobnih celic živčnega tkiva, kaže nevrotoksične lastnosti in povzroča bilirubinsko encefalopatijo. Poleg tega poškoduje druge organe: jetra, srce, pljuča.

Klinične oblike in simptomi hemolitične bolezni novorojenčkov

Obstajajo 3 oblike bolezni: edematozna (2%), ikterična (88%), anemična (10%). Klinična oblika je odvisna od stopnje in stanja materine senzibilizacije, to je količine proizvedenih protiteles.

Anemična oblika- najlažja oblika. Obstaja bledica kože, rahlo povečanje jeter in vranice. Otroci so letargični, slabo se dojijo, zmanjšana je količina hemoglobina in rdečih krvničk v krvi s povečanjem nezrelih oblik rdečih krvničk - retikulocitov, eritro- in normoblastov. Raven indirektnega bilirubina se je nekoliko povečala.

Oblika zlatenice pojavlja največkrat. Glavni simptom je zlatenica, ki je prisotna že ob rojstvu otroka ali pa se pojavi prvi ali drugi dan, za razliko od fiziološke zlatenice, ki se pojavi tretji dan. Pride do povečanja jeter in vranice, anemije v krvi, znižanja hemoglobina, rdečih krvničk, povečanja retikulocitov, blastnih oblik rdečih krvničk, torej nezrelih oblik. Povečanje količine indirektnega bilirubina vodi do razvoja simptomov zastrupitve z bilirubinom: letargija, zaspanost, zatiranje fizioloških refleksov, zmanjšan mišični tonus. Novorojenček se rodi v roku, z normalno barvo kože in telesno težo, vendar se 2. dan pojavi zlatenica. Otrok slabo sesa dojko, je letargičen, refleksi so zavrti.

Če raven bilirubina doseže kritične vrednosti 340 µmol/l pri donošenih in 200 µmol/l pri nedonošenčkih, se lahko pojavijo simptomi bilirubinske encefalopatije: otrdelost vratu, napetost v velikem fontanelu, visok jok, »napetost«. simptom sonca, lahko pride do visoke centralne temperature, motenj dihanja in srca. Urin je temno rumen, barva blata se ne spremeni.

Oblika edema najtežji. Plod umre v maternici ali se rodi prezgodaj. Otroci niso sposobni preživeti. Obstaja izrazita oteklina vseh tkiv, bledica kože in sluznic, kopičenje tekočine v vseh votlinah - trebušni, prsni. Jetra in vranica sta znatno povečana. V krvnem testu se količina hemoglobina in rdečih krvnih celic znatno zmanjša. Placenta je povečana in edematozna. Novorojenček se pojavi s splošno oteklino.

Če ima porodnica Rh negativno kri ali krvno skupino 0(1), tudi če je bil otrok rojen brez vidnih znakov bolezni (GBN), vsem vzamemo kri iz popkovnice takoj po prerezu za raven posrednega bilirubina in hemoglobina. Nato spremljamo urni porast bilirubina pri otroku, to pomeni, da vsako uro odvzamemo kri za določitev ravni bilirubina. S hitrim povečanjem ravni indirektnega bilirubina se odloči o nadomestni transfuziji krvi, ne da bi čakali na pojav simptomov tenzijskega glavobola.

Končna diagnoza se postavi na podlagi anamneze nosečnosti, krvnih preiskav (skupina in Rh), določanja ravni birubilina in nekaterih drugih laboratorijskih preiskav.

Spremljanje nosečnosti s hemolitično boleznijo novorojenčka

Običajno mora ženska, ki je že rodila otroka z Rhesus konfliktom, sprejeti preventivne ukrepe za zaustavitev proizvodnje protiteles proti pozitivnemu Rhesusu (na primer injekcije gama globulina). Če pa se protitelesa kljub vsem previdnostnim ukrepom še vedno pojavijo v krvi nosečnice, se opravi preiskava krvi, da se ugotovi in ​​oceni tveganje za morebitne zaplete glede na stopnjo nosečnosti.

Razvoj ploda spremljamo z ultrazvokom, da čim prej odkrijemo morebitne nepravilnosti, ki jih lahko povzroči anemija: krvavitve okoli srca, splošno otekanje ... V nekaterih primerih naredimo amniocentezo, da razjasnimo tveganje in izmerimo raven bilirubina. v amnijski tekočini, odvzeti pri analizi.

Transfuzija v maternici ali po rojstvu

V primeru intrauterine transfuzije se uporablja Rh negativna kri (da se prepreči uničenje novih rdečih krvnih celic s protitelesi v materini krvi). Injiciranje poteka skozi popkovino pod nadzorom ultrazvoka in se lahko večkrat ponovi pred porodom.

Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov

Zdravljenje je namenjeno predvsem čim hitrejšemu odstranjevanju strupenih odpadnih snovi iz novorojenčkovega telesa. Če se birubilin prehitro poveča, se odloči o transfuziji krvi.

Terapevtski ukrepi so namenjeni zmanjšanju ravni bilirubina, odstranitvi protiteles iz otrokovega telesa in odpravi anemije.

Konzervativno zdravljenje: infuzija 10% raztopin glukoze, hemodez, albumin; zdravila, ki spodbujajo prehod NB v PB - fenobarbital; zdravila, ki preprečujejo reabsorpcijo bilirubina iz črevesja - karbolen, holestiramin; fototerapija je obsevanje otroka z modro svetlobo, saj pod vplivom svetlobe NB razpade v koži in podkožju, s čimer se zmanjša njegova raven v otrokovem telesu. Ta postopek se običajno izvaja v inkubatorjih, nad katere je nameščen poseben modri osvetljevalec, otroku pa se nadenejo »svetlobno zaščitna očala«. Uporabite lahko tudi navadno sončno svetlobo, za katero nepokritega otroka postavite na močno sončno svetlobo (blizu okna).

Kirurško zdravljenje je izmenjava transfuzije krvi (RBT), kadar bilirubin hitro narašča ali ko je njegova koncentracija visoka, ne da bi čakali na zaplete. Za PCD se v primeru Rh konflikta uporablja Rh negativna enoskupinska kri, v primeru ABO inkompatibilnosti pa se uporablja enoskupinska kri v odmerku 150 ml/kg. Med operacijo pacientu nadomestijo 70 % krvi. Operacija se izvaja preko popkovničnega katetra: izmenično se odvzame 20 ml krvi in ​​vbrizga enako količino sveže pripravljene krvi darovalca. Pred operacijo medicinska sestra pripravi pripomočke, izpere želodec, naredi čistilni klistir in otroka povije v sterilno perilo, trebušček pa pusti odprt. Otroka položimo na grelne blazine ali v inkubator ter spremljamo temperaturo in aktivnost vitalnih organov. Po operaciji PCO je potrebno intenzivno spremljanje. Poleg ZPK lahko uporabite hemosorpcijo ali plazmaferezo (odstranitev bilirubina iz krvi ali plazme s prehodom skozi sorbent).

Prvih 5 dni se dojenček hrani z mlekom darovalca. Dojenčka pristavimo na dojko, ko se zniža raven bilirubina v krvi in ​​zmanjša zlatenica.

Preprečevanje hemolitične bolezni novorojenčkov

Strogo upoštevanje Rh pripadnosti krvi darovalca in prejemnika med transfuzijo krvi, preprečevanje neželene nosečnosti, saj med splavom obstaja visoka senzibilizacija žensk, zato Rh negativnim ženskam ni priporočljivo prekiniti prve nosečnosti.

Posebna preventiva je dajanje imunoglobulina anti-D ženski z Rh negativno krvjo, ki zavira tvorbo protiteles. Imunoglobulin se daje po rojstvu zdravega Rh-pozitivnega otroka, pa tudi po prekinitvi nosečnosti.

Ko se titer protiteles poveča, se nosečnice zdravijo z razstrupljanjem, hormonsko in antihistaminsko terapijo. Kožni presadek moža se presadi, da se protitelesa pritrdijo na presadek.

Napoved za HDN je odvisna od resnosti bolezni, najvišje ravni bilirubina, ali je bila bilirubinska encefalopatija in kako huda je bila. Po zmerni in hudi bilirubinski encefalopatiji lahko ostanejo paraliza, slepota, gluhost in duševna zaostalost. Po blagi encefalopatiji se lahko pojavijo neustrezne reakcije na preventivna cepljenja, zaostanek v psihomotoričnem razvoju in psihovegetativne motnje.

HDN zaradi imunološkega konflikta zaradi nezdružljivosti fetalne in materine krvi glede na eritrocitne antigene je najpogostejši vzrok patološke neonatalne zlatenice. V zvezi s tem je treba pri vsakem novorojenčku s patološko zlatenico najprej izključiti ali potrditi prisotnost HDN.

Etiologija. Znanih je 14 glavnih sistemov skupin eritrocitov, ki združujejo več kot 100 antigenov. HDN običajno povzroči nezdružljivost ploda in matere za antigene Rh ali ABO.

Ugotovljeno je bilo, da antigenski sistem Rh vsebuje glavne antigene, označene bodisi s C, c; D, d; E, e (Fisherjeva terminologija) ali Rh", hr" itd. (Winnerjeva terminologija).

Rh-pozitivne rdeče krvne celice vsebujejo D-faktor (Rho faktor, v Winnerjevi terminologiji), medtem ko Rh-negativne rdeče krvne celice ne. D-antigen je lipoprotein, ki se nahaja na notranji površini plazemske membrane rdečih krvničk in ko pišejo d-antigen, pomenijo odsotnost D-antigena. Rh-pozitivni posamezniki so lahko homozigoti (DD) - 44 % ali heterozigoti (Dd) - 56 %, tj. 25 % otrok Rh-negativnih mater in Rh-pozitivnih očetov bo Rh-negativnih.

Rh-DTH je običajno posledica senzibilizacije Rh-negativne matere na antigen Rh-D pred nosečnostjo.

Dejavniki preobčutljivosti so predvsem prejšnje nosečnosti (vključno z zunajmaterničnimi in končanimi s splavi), zato se Rhesus HDN praviloma razvije pri otrocih, ki niso bili rojeni v prvi nosečnosti.

Antigeni AB se nahajajo na zunanji površini plazemske membrane rdečih krvničk. ABO nezdružljivost ploda in matere opazimo v 1-3% primerov nezdružljivosti med plodom in materjo. Inkompatibilnost za antigene AB0, ki vodi do HDN, se običajno pojavi pri materini krvni skupini 0 (I) in otrokovi krvni skupini A (II).

Če se HDN razvije zaradi dvojne nezdružljivosti otroka in matere, tj. mati je 0 (I) Rh-negativna, otrok pa A (II) Rh-pozitiven ali B (III) Rh-pozitiven, potem ga praviloma povzročajo A- ali B-antigeni.

ABO-THB se lahko pojavi že med prvo nosečnostjo, ko so pregradne funkcije posteljice oslabljene zaradi prisotnosti somatske patologije pri materi, gestoze, kar vodi do intrauterine hipoksije ploda. Preobčutljivost na antigene AB se lahko pojavi brez transfuzije krvi in ​​nosečnosti ter v vsakdanjem življenju - s hrano, z nekaterimi okužbami in preventivnimi cepljenji (na primer s toksoidom davice).

Patogeneza. Fetalne rdeče krvne celice se redno nahajajo v krvnem obtoku matere od 16. do 18. tedna nosečnosti. V prvi nosečnosti fetalne rdeče krvne celice (tudi v količini 0,1 ml), ki so prišle v materin krvni obtok in imajo D-antigen (ki ga pri materi ni), sprožijo sintezo najprej Rh-protiteles, povezanih z Ig M (ki ne prodrejo skozi placento), nato pa – protitelesa razreda Ig G, ki že lahko prodrejo skozi posteljico.

Med nosečnostjo se primarni imunski odziv matere zmanjša. Po rojstvu otroka in zaradi pojava velikega števila otrokovih rdečih krvničk v materinem krvnem obtoku, ki so tja prodrle med porodom, in zaradi odprave imunosupresije pride do aktivne sinteze Rh protiteles. Zato je vnos eksogenih Rh protiteles (imunoglobulin proti D) v 24-72 urah po porodu ali splavu (D antigeni se pojavijo v zarodku na začetku drugega meseca gestacijske starosti) učinkovita metoda za zmanjšanje Rh senzibilizacije in pojavnost Rh HDN za 95 %.

V zgodnjih fazah HDN je anemija makrocitna in hiperregenerativna, z visokimi ravnmi eritropoetina in retikulocitov v krvi, do 3. tedna življenja pa postane anemija normocitna in hiporegenerativna z nizkimi ravnmi eritropoetina in retikulocitov.

Zatiranje eritropoeze se pojavi zlasti zgodaj pri otrocih s tenzijskim glavobolom, ki so prejeli intrauterino transfuzijo krvi.

Glavni škodljivi dejavnik HDN je zaplet povečane hemolize - NEKONJUGIRANA HIPERBILIRUBINEMIJA .

Do hemolize eritrocitov pri HDN pride v makrofagih jeter, vranice in kostnega mozga, pri hudih oblikah bolezni pa je hemoliza lahko tudi intravaskularna. Nepopolna protitelesa proti eritrocitom, povezana z Ig G, poškodujejo membrano eritrocitov, kar povzroči povečanje njene prepustnosti in presnovne motnje v eritrocitih. Te rdeče krvne celice, spremenjene pod vplivom protiteles, aktivno ujamejo makrofagi navedenih organov in prezgodaj umrejo.

Nastale velike količine NB, ki vstopi v kri, jetra ne morejo izločiti in razvije se hiperbilirubinemija.

Če hemoliza ni intenzivna, z majhno količino vhodnih materinih protiteles, jetra precej aktivno odstranijo NB, potem pri otroku v klinični sliki HDN prevladuje anemija z odsotnostjo ali minimalno resnostjo zlatenice.

Če antieritrocitna aloimunska protitelesa dolgo in aktivno prodrejo v plod med nosečnostjo pred začetkom poroda, se razvije intrauterina maceracija ploda ali edematozna oblika HDN. Edematozno obliko HDN povzročajo materine celice T-ubijalke, ki prodrejo v plod in povzročijo reakcijo presadka proti gostitelju, ter materina protitelesa proti fetalnim tkivom.

V večini primerov posteljica preprečuje prodiranje aloimunskih protiteles do ploda.

V času rojstva so pregradne lastnosti posteljice močno porušene in materina izoprotitelesa vstopijo v plod, kar praviloma povzroči odsotnost zlatenice ob rojstvu in njen pojav v prvih urah in dneh življenja.

Protitelesa proti eritrocitom se lahko prenesejo na otroka z materinim mlekom, kar poveča resnost HDN.

V genezi hiperbilirubinemije ni pomembna le aktivna hemoliza, temveč tudi okvara delovanja jeter (njenih konjugacijskih sistemov), značilna za vse novorojenčke te starosti in bolj izrazita pri HDN.

Nekonjugirana hiperbilirubinemija povzroči poškodbe različnih organov in sistemov (jetra, ledvice, pljuča, srce), vendar je glavna poškodba jeder baze možganov. Ta država se je na predlog G. Schmorla (1904) imenovala " KERNIČNA ZLATENICA ».

Za možgane novorojenčka so značilni:

Odsotnost ligandina, specifičnega proteina, ki veže NB v citoplazmi;

Zelo nizka aktivnost bilirubinoksigenaznega sistema, ki oksidira NB in ​​ga naredi nestrupenega;

Zmanjšana sposobnost čiščenja cerebrospinalne tekočine iz bilirubina;

Povečana prepustnost kapilar;

Velik zunajcelični prostor v možganih, zlasti pri nedonošenčkih.

Menijo, da se proces začne z vnosom NB v aksone živčnih celic. Pri novorojenčkih z visoko vsebnostjo NB v krvi so jasni znaki demielinizacije živčnih vlaken, oteklina, nekroza in smrt nevronov.

Pojav kernikterusa je odvisen od ravni NB v krvi. Pri serumski ravni NB 428-496 µmol / l se razvije pri 30% donošenih dojenčkov, pri ravni 518-684 µmol / l pa pri 70%. Vendar pa se bilirubinska encefalopatija lahko pojavi tudi pri precej nižji ravni NB v krvi, na primer pri nedonošenčkih z gestacijsko dobo manj kot 28 tednov - tudi s hiperbilirubinemijo 171-205 µmol / l.

Dejavniki tveganja za bilirubinsko encefalopatijo so:

Dejavniki, ki poškodujejo krvno-možgansko pregrado in povečajo njeno prepustnost, so hiperosmolarnost (tudi zaradi hiperglikemije), huda respiratorna acidoza, krvavitve v možganih in njihovih membranah, konvulzije, nevroinfekcije, endotoksemija, arterijska hipertenzija;

Dejavniki, ki povečajo občutljivost nevronov na toksične učinke NB, so nedonošenček, huda asfiksija (zlasti zapletena s hudo hiperkapnijo), hipotermija, tešče, huda hipoglikemija in anemija;

Dejavniki, ki zmanjšajo sposobnost albumina, da trdno veže NB, so prezgodnji porod, hipoalbuminemija, acidoza, okužbe, hipoksija ali snovi, ki tekmujejo z NB za vezavo na albumin, intravaskularna hemoliza, povišane vrednosti neesterificiranih maščobnih kislin v krvi, nekatera zdravila (sulfonamidi, alkohol). , furosemid, difenin, diazepam, indometacin in salicilati, meticilin, oksacilin, cefalotin, cefoperazon).

Če ima otrok 2-3 od navedenih dejavnikov, naredimo nadomestno transfuzijo krvi pri nižjih stopnjah hiperbilirubinemije.

Začetne stopnje bilirubinske poškodbe možganov so načeloma reverzibilne.

3-5. dan življenja lahko pride do pomembnega zvišanja bilirubin diglukuronida, tj. neposredni bilirubin. To je povezano s sindromom "zgostitve žolča" in disfunkcijo jeter.

Razvrstitev. HDN je razvrščen:

Po vrsti konflikta (Rh-, AB0-, drugi antigenski sistemi);

Glede na klinično obliko (intrauterina smrt ploda z maceracijo, edematozna, ikterična, anemična);

Glede na stopnjo resnosti za ikterične in anemične oblike (blage, zmerne in hude);

Po zapletih (bilirubinska encefalopatija - kernikterus, druge nevrološke motnje; hemoragični ali edematozni sindrom, poškodbe jeter, srca, ledvic, nadledvične žleze, sindrom zgostitve žolča, presnovne motnje - hipoglikemija)

Na podlagi prisotnosti sočasnih bolezni in stanj v ozadju (nedonošenost, intrauterine okužbe, asfiksija itd.).

Blag tečaj HDN se diagnosticira ob prisotnosti zmernih kliničnih in laboratorijskih podatkov ali le laboratorijskih podatkov. V tem primeru je v odsotnosti kakršnih koli zapletov, hudih stanj v ozadju in sočasnih bolezni potrebna le fototerapija. Raven hemoglobina v popkovnični krvi v prvih urah življenja je več kot 140 g / l, NB v popkovnični krvi je manj kot 68 µmol / l.

O zmerna resnost TTH je indiciran s hiperbilirubinemijo, ki zahteva nadomestno transfuzijo krvi ali hemosorpcijo, vendar je ne spremlja zastrupitev možganov z bilirubinom ali razvoj drugih zapletov. Zlatenica se pojavi v prvih 5 urah življenja z Rh-konfliktom ali v prvih 11 urah življenja z AB0-konfliktom, koncentracija hemoglobina v prvi uri življenja je nižja od 140 g/l in raven bilirubina v popkovnični krvi. je več kot 68 µmol/l. V periferni krvi so prisotne jedrske oblike eritrocitov, levkemoidna reakcija in trombocitopenija. Obstaja hepatosplenomegalija. Otrok z zlatenico ima tri ali več dejavnikov tveganja za bilirubinsko zastrupitev možganov. Nujna je zgodnja nadomestna transfuzija krvi v kombinaciji z intenzivno fototerapijo. Takšni otroci pogosto razvijejo hiporegenerativno anemijo po akutnem obdobju, ki zahteva dajanje eksogenega eritropoetina.

Vklopljeno hud potek HDN kaže na edematozno obliko bolezni, hudo anemijo (hemoglobin manj kot 100 g / l) ali zlatenico ob rojstvu (hiperbilirubinemija več kot 85 µmol / l), prisotnost simptomov bilirubinske poškodbe možganov katere koli resnosti in v vseh obdobjih bolezen, disfunkcija dihal in srca v odsotnosti podatkov, kar kaže na sočasno pnevmo- ali kardiopatijo. V tem primeru sta potrebni več kot dve nadomestni transfuziji krvi.

Klinična slika TTH EDEMSKA OBLIKA– najhujša manifestacija Rh-HDN. Tipična materinska anamneza je rojstvo prejšnjih otrok v družini z HDN, splavi, mrtvorojenost, nedonošenčki, transfuzije Rh-nezdružljive krvi, ponavljajoči se splavi. Za ultrazvočno preiskavo ploda je značilna poza Bude - glava je zgoraj, spodnje okončine so zaradi sodčaste povečave trebuha pokrčene v kolenskih sklepih in nenavadno oddaljene od telesa, "halo". ” se zazna okoli lobanjskega oboka.

Zaradi edema se teža posteljice znatno poveča. Običajno je teža posteljice 1/6-1/7 telesne teže ploda, v edematozni obliki pa to razmerje doseže 1:3 in celo 1:1. Resice posteljice so povečane, vendar so njihove kapilare morfološko nezrele in nenormalne. Značilen je polihidroamnij. Matere trpijo zaradi hude gestoze v obliki preeklampsije in eklampsije.

Ob rojstvu ima otrok naslednje znake: močno bledico (redko z ikteričnim odtenkom) in splošno otekanje, še posebej izrazito na zunanjih spolovilih, nogah, glavi, obrazu; trebuh v obliki soda se je močno povečal; pomembna hepato- in splenomegalija (posledica eritroidne metaplazije v organih in hude fibroze v jetrih); razširitev meja relativne srčne otopelosti, dušenje srčnih zvokov; ascites. Odsotnost zlatenice ob rojstvu je povezana s sproščanjem fetalnega NP skozi posteljico.

Po rojstvu se razvije dihalna stiska zaradi hipoplastičnih pljuč ali bolezni hialinih membran zaradi dvignjene diafragme s hepatosplenomegalijo in ascitesom. Razvija se srčno popuščanje. Pogosto otroci z edematozno obliko tenzijskega glavobola doživijo hemoragični sindrom (krvavitve v možganih, pljučih in prebavilih).

Laboratorijski podatki so značilni: hipoproteinemija (serumske beljakovine padejo pod 40-45 g/l), povišana raven BDG v popkovnični krvi (in ne samo NB), huda anemija (koncentracija hemoglobina manj kot 100 g/l), normoblastoza različne resnosti in eritroblastoza, trombocitopenija. Volumen cirkulirajoče krvi je normalen in ni hipervolemije.

Hipoalbuminemija je povezana z uhajanjem albumina in vode iz krvi v tkivni intersticij, čeprav lahko pri nekaterih otrocih pride do pomanjkanja njihove sinteze v jetrih. Večina bolnikov nima pomanjkanja sinteze albumina, ker takoj, ko se normalna diureza obnovi (kar se zgodi pri preživelih 2-3 dni življenja), se raven albumina v krvi normalizira. Eden od patogenetskih dejavnikov ascitesa, kopičenje tekočine v plevralni votlini, se šteje za zmanjšanje drenažne funkcije limfnega sistema.

Preživeli pogosto razvijejo hude neonatalne okužbe, cirozo jeter in encefalopatijo.

ZLATENICA OBLIKA – najpogosteje diagnosticirana oblika HDN. Nekateri otroci imajo zlatenico že ob rojstvu (kongenitalna ikterična oblika), pri večini se pojavi v prvih 30 minutah ali v prvi polovici prvega dne življenja. Prej ko se pojavi zlatenica, hujši je običajno potek HDN.

S prirojeno ikterično obliko ima otrok pogosto nalezljive procese (intrauterine ali neonatalne). Pri hudih poporodnih oblikah Rh-HDN se zlatenica pojavi v prvih 6 urah življenja, v primerih zmerne in blage bolezni pa v drugi polovici prvega dne življenja. Pri AV0-GBN se zlatenica pojavi 2-3. dan življenja in še kasneje. Intenzivnost in odtenek zlatenice se postopoma spreminjata: najprej oranžna, nato bronasta, nato limonasta in na koncu barva nezrele limone. Obstaja povečanje jeter in vranice, ikterično obarvanje sluznice, pogosto opazimo pastoznost trebuha.

Pojav zlatenice se pojavi v določenem zaporedju, saj se bilirubin začne odlagati v proksimalnem delu telesa prej kot v distalnem delu - zlatenica se začne povečevati od zgoraj navzdol. Zelo pomembno je pravilno oceniti hitrost in intenzivnost povečanja zlatenice, kar omogoča razlikovanje fiziološke od patološke zlatenice.

Stopnja zlatenice je ocenjena kot huda, če je zlatenica vidna prvi dan življenja na katerem koli delu telesa, drugi - na rokah in nogah, tretji - na rokah in petah. S povišanjem ravni BN v krvi otroci postanejo letargični, adinamični, slabo sesajo, zmanjšajo se fiziološki refleksi za novorojenčke, pojavijo se drugi znaki bilirubinske zastrupitve.

Krvne preiskave odkrijejo različne stopnje anemije, psevdolevkocitozo zaradi povečanja števila normoblastov in eritroblastov, pogosto trombocitopenijo, redkeje levkemoidno reakcijo. Število retikulocitov je znatno povečano (več kot 5‰).

BILIRUBINSKA ENCEFALOPATIJA(EB) se redko klinično odkrije v prvih 36 urah življenja, običajno pa se prve manifestacije diagnosticirajo na 3.-6. dan življenja. Značilne so štiri faze poteka EB:

1) prevlada znakov zastrupitve z bilirubinom - letargija, zmanjšan mišični tonus in apetit do zavrnitve hrane, "revščina" gibov in čustvena obarvanost joka (monotono, nečustveno), nepopolno izražanje Morovega refleksa (obstaja samo njegov prva faza), rotacijski nistagmus, regurgitacija, bruhanje, patološko zehanje, "tavajoči pogled";

2) pojav klasičnih znakov kernikterusa - spastičnost, otrdelost vratu, prisilni položaj telesa z opistotonusom, otrdeli udi in stisnjene roke; občasno vznemirjenje in oster "možganski" visokofrekvenčni jok, izbočenje velike fontanele, trzanje obraznih mišic ali popolna amimija, obsežno tresenje rok, konvulzije; simptom "zahajajočega sonca"; izginotje Morovega refleksa in vidna reakcija na močan zvok, sesalni refleks; nistagmus; zastoj dihanja, bradikardija, letargija, včasih zvišana telesna temperatura (zvišana telesna temperatura ali hipertermija); progresivno poslabšanje nevroloških simptomov (običajno se nadaljuje ves dan);

3) obdobje lažnega dobrega počutja in izginotja spastičnosti (od sredine 2. tedna življenja), ko se zdi, da bo povratni razvoj nevroloških simptomov privedel celo do skoraj popolne rehabilitacije otroka;

4) obdobje oblikovanja klinične slike nevroloških zapletov se začne ob koncu neonatalnega obdobja ali v 3-5 mesecih življenja: atetoza, horeoatetoza, paraliza, pareza; gluhost; cerebralna paraliza; duševna zaostalost; dizartrija.

Smrtni izid kot posledica poškodbe možganov je možen tako v prvi kot v drugi fazi EB in ga opazimo v ozadju pojava hemoragičnega sindroma, srčnih in dihalnih motenj. Hkrati je bilo ugotovljeno, da pri novorojenčkih, zlasti nedonošenčkih, z kernikterusom, diagnosticiranim na rezu, njegovi klasični znaki niso vedno klinično izraženi.

V prvi fazi EB je poškodba možganov reverzibilna. Toda na žalost so vsi klinični simptomi prve faze EB nespecifični, zato se razvijajo instrumentalni pristopi k njegovi diagnozi.

ANEMIČNA OBLIKA diagnosticiran pri 10-20% bolnikov. Otroci so bledi, nekoliko letargični, slabo sesajo in pridobivajo na teži. Imajo povečanje velikosti jeter in vranice, v periferni krvi - anemijo različne resnosti v kombinaciji z normoblastozo, retikulocitozo, sferocitozo (s konfliktom ABO). Včasih opazimo hiporegenerativno anemijo brez retikulocitoze in normoblastoze, kar je razloženo z zaviranjem delovanja kostnega mozga in zakasnitvijo sproščanja nezrelih in zrelih oblik eritrocitov iz njega. Ravni NB so običajno normalne ali zmerno povišane. Znaki anemije se pojavijo ob koncu prvega ali celo drugega tedna življenja. V nekaterih primerih se anemija prvič razvije v 3. tednu življenja in pod vplivom zunanjih dejavnikov - nalezljivih bolezni, predpisovanja nekaterih zdravil (sulfonamidi, nitrofurani, nalidoksična kislina, paracetamol, vitamin K, acetilsalicilna kislina, antihistaminiki, kloramfenikol, tetraciklin). , apilac, tiazidi ), v ozadju naravnega hranjenja (možen vir izoprotiteles), kar lahko povzroči močno povečanje hemolize in celo razvoj dekompenziranega sindroma DIC. Pri takšnih bolnikih je pod vplivom protiteles vztrajno zmanjšana aktivnost eritrocitne glukoza-6-fosfat dehidrogenaze in glutation reduktaze.

Potek in prognoza HDN odvisno od oblike in resnosti bolezni, pravočasnosti in pravilnosti zdravljenja.

Pri edematozni obliki je napoved pogosto neugodna.

Napoved življenja za večino otrok z ikterično obliko bolezni je ugodna. Ne pozabite na fazo lažnega dobrega počutja pri BE in vse otroke s hiperbilirubinemijo nad 343-400 µmol / l je treba poslati na nevrološki oddelek za novorojenčke ali pod nadzorom nevrologa za rehabilitacijske ukrepe, če imel le znake zastrupitve z bilirubinom, tj. prva faza BE. Pri 5-30% bolnikov s hiperbilirubinemijo 257-342 µmol / l pozneje opazimo zapozneli psihomotorični razvoj, astenični sindrom, nevroze in druga odstopanja od norme v nevropsihičnem statusu. Aktivna nevrotrofična terapija takšnih bolnikov, ki se začne v neonatalnem obdobju, bistveno izboljša dolgoročno nevrološko prognozo. Otroci, ki so imeli ikterično obliko HDN, imajo v prvem letu življenja visoko stopnjo nalezljive obolevnosti.

Potek ABO-THN je praviloma blažji od Rh-THN: edematozna oblika se praktično ne pojavlja, pogosteje so anemične in blage do zmerne ikterične oblike. Vendar pa je pri ABO-THB možen razvoj intravaskularne hemolize z dekompenziranim DIC sindromom in kernikterusom.

V zgodnjem neonatalnem obdobju pri otrocih s tenzijskim glavobolom je najpogostejši zaplet hipoglikemija, redkejši so edematozni, hemoragični, kardiopatski sindromi in sindrom »zgostitve žolča«.

V starosti 1-3 mesecev lahko otroci, ki so bili podvrženi nadomestni transfuziji krvi zaradi HDN, razvijejo normokromno, hipo- ali normoregenerativno anemijo zaradi začasne nezadostne aktivnosti eritropoetske funkcije kostnega mozga, pomanjkanja vitamina E in železa. V zvezi s tem je od 3. tedna naprej priporočljivo predpisati eksogeni eritropoetin (npr. Epocrine) in profilaktične odmerke dodatkov železa (2 mg/kg/dan) otrokom, ki so imeli tenzijski glavobol. Vitamin E je treba predpisati le v primerih dokazanega pomanjkanja.

Diagnoza. Sum na TTH se pojavi, ko:

HDN pri prejšnjih otrocih v družini;

Zlatenica, ki se je pojavila prvi dan življenja;

Rh-negativna in/ali O (I) mati in Rh-pozitiven in/ali A (II), B (III), AB (IV) otrok;

Zvišanje ravni bilirubina za več kot 9 µmol / l / uro;

Neučinkovitost fototerapije;

Psevdohiperlevkocitoza pri otroku (zaradi presežka eritroidnih jedrskih oblik);

Otrok ima anemijo, bledico in/ali hepatosplenomegalijo.

Hudo TTH je mogoče diagnosticirati predporodno. Vsem ženskam z Rh-negativno krvjo se vsaj trikrat testira titer protiteles proti rezusu. Prva študija se izvede ob registraciji v predporodni kliniki. Optimalno je nadaljevati ponovitev študije v 18-20 tednih, v tretjem trimesečju nosečnosti pa jo izvajati vsake 4 tedne. Določanje ravni bilirubina v amnijski tekočini je zelo pomembno.

Če je titer Rh protiteles 1: 16-1: 32 ali višji, se v 26-28 tednih izvede amniocenteza in določi koncentracija bilirubinu podobnih snovi v amnijski tekočini. Če je optična gostota s filtrom 450 mm večja od 0,18, je običajno potrebna intrauterina transfuzija krvi. Ne dajemo ga plodom, starejšim od 32 tednov nosečnosti. 2-3 tedne pred pričakovanim porodom je treba oceniti zrelost pljuč, in če so nezrela, materi predpisati deksametazon ali betametazon.

"Skakanje" titra Rh protiteles pri nosečnici je prognostično neugodno; v tem primeru se pogosteje razvijejo hude ikterične oblike HDN.

Metoda za diagnosticiranje prirojene edematozne oblike je ultrazvočni pregled, ki razkrije plodov edem. Razvije se, ko je raven hemoglobina 70-100 g / l. V tem primeru se izvede kordocenteza s pomočjo fetoskopije, določi se raven hemoglobina pri otroku in glede na indikacije se izvede transfuzija rdečih krvnih celic ali nadomestna transfuzija krvi. Pomembna je diferencialna diagnoza z neimunimi oblikami fetalnega edema.

Načrt ankete če sumite na HDN:

1. Določitev krvne skupine in Rhesus statusa matere in otroka.

2. Analiza periferne krvi otroka z oceno krvnega razmaza.

3. Krvni test s številom retikulocitov.

4. Dinamično določanje koncentracije bilirubina v krvnem serumu otroka.

5. Imunološke študije.

Spremembe v periferni krvi otroka: anemija, hiperretikulocitoza, psevdolevkocitoza zaradi povečane količine jedrnih oblik eritroidne serije v krvi.

Imunološke študije. Pri vseh otrocih Rh negativnih mater se v popkovnični krvi določi krvna skupina in Rh pripadnost ter serumski bilirubin.

V primeru Rh nezdružljivosti se določi titer Rh protiteles v materini krvi in ​​mleku, neposredno Coombsovo reakcijo z rdečimi krvnimi celicami otroka in posredno Coombsovo reakcijo z materinim krvnim serumom ter dinamiko Rh protiteles. v materini krvi med nosečnostjo in izidi prejšnjih nosečnosti.

V primeru nezdružljivosti ABO določimo titer alohemaglutininov (na eritrocitni antigen, ki je prisoten pri otroku in odsoten pri materi) v materini krvi in ​​mleku, v beljakovinskem (koloidnem) in solnem mediju, da se ločijo naravni aglutinini ( imajo veliko molekulsko maso in spadajo v imunoglobuline razreda M, ne prodrejo v placento) od imunskih (ti aglutinini imajo majhno molekulsko maso, spadajo v imunoglobuline razreda G, zlahka prodrejo v posteljico in po rojstvu - z mlekom, tj. so odgovorni za razvoj HDN). V prisotnosti imunskih protiteles je titer alohemaglutininov v beljakovinskem mediju dva koraka ali več (tj. 4-krat ali več) višji kot v fiziološkem mediju.

Neposredni Coombsov test za konflikt AB0 pri otroku je praviloma šibko pozitiven, tj. rahla aglutinacija se pojavi po 4-8 minutah, medtem ko je pri Rh-konfliktu aglutinacija opazna po 1 minuti.

Načrt nadaljnjega laboratorijskega pregleda otroka vključuje redno določanje ravni glikemije (vsaj 4-krat na dan v prvih 3-4 dneh življenja), NB (vsaj 2-3 krat na dan do ravni NB). v krvi se začne zmanjševati), hemoglobin v plazmi (v prvem dnevu in naprej po indikacijah), število trombocitov, aktivnost transaminaz (vsaj enkrat) in druge študije, odvisno od značilnosti klinične slike.

ZDRAVLJENJE ZDRAVJA

Zdravljenje v predporodnem obdobju. V primeru antenatalne diagnoze edematozne oblike HDN se po kordocentezi ali izmenjalni transfuziji krvi (BRT) izvede transfuzija eritrocitov v veno popkovine intrauterinega ploda. Živi rojeni dojenčki po intrauterini PCO morda ob rojstvu niso anemični, vendar bodo po rojstvu potrebovali ponovitev PCO zaradi hude hiperbilirubinemije.

Zdravljenje po porodu. Glavni načini zdravljenja TTH so fototerapija (PT) in izmenjava transfuzije krvi (RBT). Druge metode zdravljenja (fenobarbital) so bistveno manj učinkovite ali pa so v fazi kliničnega testiranja (metaloporfirini). Odvisno od stopnje hiperbilirubinemije, hitrosti povečanja koncentracije bilirubina, starosti in zrelosti otroka se določi, katero metodo je treba uporabiti - fototerapijo ali izmenjalno transfuzijo krvi.

pri PRIROJENA EDEMSKA OBLIKA HDN potrebno je takoj (v 5-10 sekundah) stisniti popkovino, ker lahko zamuda spodbudi razvoj hipervolemije. Če otroci nimajo zlatenice, so potrebni temperaturna zaščita, nujna (v eni uri) uvedba PCD ali transfuzije rdečih krvničk. Srčno popuščanje ni prisotno ob rojstvu, vendar se zlahka razvije po rojstvu. V zvezi s tem se najprej transfundira masa rdečih krvnih celic v prostornini le 10 ml, med prvim PPC (Rh-negativna masa rdečih krvnih celic, suspendirana v sveže zamrznjeni plazmi, da se ustvari hematokrit 0,7), pa se njena skupna prostornina transfuzira v prostornini le 10 ml. se včasih zmanjša na 75-80 ml/kg ali, če je PCD opravljen v celoti (170 ml/kg), se sprosti 50 ml več krvi, kot je injicira. Transfuzija se izvaja zelo počasi. Praviloma so potrebni ponovni PCP.

Ob upoštevanju prisotnosti respiratornih motenj že ob rojstvu zaradi hipoplazije pljuč ali bolezni hialinih membran je potreben dodaten kisik z ustvarjanjem pozitivnega izhodnega tlaka ali mehanske ventilacije. Prisotnost hemoragičnega sindroma zahteva transfuzijo sveže zamrznjene plazme pri hudi trombocitopeniji (manj kot 30.000 v 1 μl), pri zelo hudi hipoproteinemiji (manj kot 40 g/l) je indicirana transfuzija trombocitov (12,5% raztopina albumina); g/kg); srčno popuščanje - predpisovanje digoksina (saturacijski odmerek 0,02 mg/kg v 2-3 dneh). Furosemid je včasih predpisan na 2-3 dni življenja.

pri JAKTERIJEVA OBLIKA HDN Hranjenje se začne 2-6 ur po rojstvu, izvaja se z donorskim mlekom v starosti primerni količini do izginotja izoprotiteles v materinem mleku, kar se običajno zgodi v 2. tednu življenja.

Če se naslednji dan po dvakratnem dajanju otroka na materine prsi raven NP in retikulocitoza v njegovi krvi ne povečata, je dojenje dovoljeno. Ne smemo pozabiti, da če mati nekaj časa ne doji, je treba storiti vse, da ohrani laktacijo (mati mora skrbno iztisniti mleko). Po pasterizaciji ga lahko damo otroku z HDN.

Zdravljenje same hiperbilirubinemije z NB v krvi je razdeljeno na konzervativno in kirurško (nadomestna transfuzija krvi, plazmafereza, hemosorpcija).

FOTOTERAPIJA – Popolnoma varna in učinkovita metoda zdravljenja. Pozitiven učinek fototerapije je povečanje izločanja bilirubina iz telesa z blatom in urinom, zmanjšanje toksičnosti NB in ​​nevarnosti kernikterusa z visoko indirektno hiperbilirubinemijo. Pod vplivom svetlobe pride do treh kemičnih reakcij na globini 2 mm kože:

1) Fotooksidacija – fotooksidacija NB s tvorbo biliverdina, dipirolov ali monopirolov, ki so vodotopni in se izločajo iz telesa z urinom in blatom (izpira se rumena barva krvne plazme);

2) Konfiguracijska izomerizacija molekule NB, ki postane vodotopna (se zgodi najhitreje, vendar je reverzibilna v temi);

3) Strukturna izomerizacija molekule NB s tvorbo lumibirubina, ki se v nekonjugirani obliki izloči z žolčem in urinom. Razpolovni čas njegovega izločanja iz krvi je 2 uri, nespremenjenega HB pa 12-15 ur.

Učinkovitost fototerapije določajo štiri dejstva:

1) Valovna dolžina svetlobnega vira. Najučinkovitejše so posebne sijalke modre fluorescentne svetlobe, saj se bilirubin največ absorbira v območju modre svetlobe (med 420 in 500 nm). Uporabljajo se tudi volframove halogenske žarnice.

2) Osvetlitev. Običajno je vir svetlobe nameščen na razdalji 15-20 cm nad otrokom, obsevanje pa ne sme biti manjše od 5-6 μW/cm 2 /nm. Najboljši učinek dosežemo pri osvetlitvi 10-11 μW/cm 2 /nm. To lahko dosežemo s kombinacijo 4 fluorescentnih sijalk in 4 modrih sijalk po 20 W.

3) Velikost obsevane površine. Večja kot je površina obsevanja, učinkovitejša je fototerapija. Zato naj bo otrok popolnoma gol (pokrite so samo oči in genitalije, čeprav škodljivost fototerapije na genitalije ni ugotovljena). Za povečanje učinkovitosti fototerapije se uporablja fototerapija z optičnimi vlakni - posebne "svetleče" vzmetnice, odeje, znotraj katerih so diode halogenske žarnice.

4) Stalnost ali prekinitev. Menijo, da je treba fototerapijo izvajati neprekinjeno, vendar premor približno 1 uro po 6-12 urah izpostavljenosti ne zmanjša njene učinkovitosti. Med hranjenjem in komunikacijo med otrokom in družino se naredijo krajši odmori.

Tako se uporablja več načinov fototerapije:

Neprekinjeno PT - neprekinjeno 24 ur, običajno se uporablja za hudo hiperbilirubinemijo, nedonošenčke.

Občasni PT - odmori se vzamejo za hranjenje in postopke.

“Dvojna” PT je PT povečane intenzivnosti, ko je otrok nameščen v posebno komoro, v kateri so na vseh straneh nameščene PT svetilke ali pa je otrok osvetljen z obeh strani s svetilko in svetlečo vzmetnico. Ta vrsta PT je najučinkovitejša in se uporablja v najtežjih primerih ali v kombinaciji s PCP.

Pri donošenih novorojenčkih se fototerapija začne, ko je raven NB v krvi 205 μmol / L ali več, pri nedonošenčkih pa približno 171 μmol / L. Pri otrocih z zelo nizko porodno težo začnemo s fototerapijo, ko je serumska vrednost NB 100-150 µmol/l. Zelo priporočljivo je začeti s fototerapijo v prvih 24-48 urah življenja.

Stranski učinki fototerapije lahko vključujejo:

1. Večje od običajnih nematerialnih izgub vode (za 50 %, če ni toplotnega ščita, in za 10-20 % pri uporabi plastičnega toplotnega ščita, tj. pri fototerapiji otroka v inkubatorju), zato morajo otroci dodatno prejeti 10 -15 ml tekočine na 1 kg telesne teže na dan.

2. Driska z zelenim blatom, določena s fotoderivati ​​NB; ne zahteva zdravljenja.

3. Prehodni kožni izpuščaj, nekaj letargije in napenjanje v trebuhu; terapija ni potrebna.

4. Sindrom »bronastega otroka« (krvni serum, urin in koža so bronasto obarvani) se pojavlja izključno pri otrocih z visokimi vrednostmi REM in okvaro jeter. Menijo, da nekateri derivati ​​žolčnih pigmentov dajejo to barvo. Koža se po nekaj tednih vrne v normalno barvo, prognozo otroka pa določa resnost okvare jeter. Fototerapija ni indicirana za otroke z visoko stopnjo REM.

5. Nagnjenost k trombocitopeniji zaradi povečanega kroženja trombocitov.

6. Pri otrocih z zelo nizko porodno težo je med fototerapijo opaženo povečanje incidence perzistentnega sindroma duktusa duktusa.

7. Prehodno pomanjkanje riboflavina s podaljšano fototerapijo; dodajanje riboflavina zdravljenju otrok, ki prejemajo fototerapijo, ne poveča učinkovitosti slednje.

Običajno trajanje fototerapije je 72-96 ur, lahko pa tudi krajše, če je raven NB dosegla fiziološko raven za otroka ustrezne starosti.

Učinkovitost fototerapije se poveča v kombinaciji z INFUZIJSKA TERAPIJA. Prvi dan življenja običajno infundiramo 50-60 ml/kg 5% raztopine glukoze, nato dodamo 20 ml/kg dnevno in do 5. dne volumen povečamo na 150 ml/kg, pri čemer upoštevamo volumen. enteralne prehrane in izgube teže otroka v prejšnjem dnevu. Od drugega dne življenja na vsakih 100 ml 5% raztopine glukoze dodajte 1 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata, 2 mmol natrija in klora (13 ml izotonične raztopine natrijevega klorida). Hitrost infundiranja: 3-4 kapljice na minuto. Dodatek raztopin albumina je indiciran le pri dokazani hipoproteinemiji.

ČISTILNI KLISTIR v prvih 2 urah življenja ali supozitorije z glicerinom, nameščenimi hkrati, kar vodi do zgodnjega prehoda mekonija, znatno zmanjša resnost največjega dviga ravni NB v krvi. Te ukrepe je treba izvesti za vse otroke z zlatenico ob rojstvu. Vendar po 12 urah življenja to zdravljenje nima učinka.

FENOBARBITAL, predpisan po rojstvu, pomaga aktivirati tvorbo BDG, izboljšati odtok žolča in s tem zmanjšati intenzivnost zlatenice. Vendar je ta učinek očiten šele 4-5 dan zdravljenja. Da bi to naredili, je prvi dan zdravljenja predpisan fenobarbital v odmerku 20 mcg / kg / dan (razdeljen na 3 odmerke), nato pa 3,5-4,0 mg / kg na dan.

Antenatalno zdravljenje s fenobarbitalom se daje nosečnicam v odmerku 100 mg na dan (v 3 odmerkih) 3-5 dni pred porodom. Če ni prišlo do poroda, se daje 100 mg fenobarbitala enkrat na teden. Vendar pa so možni neželeni učinki, vključno s povečano pogostnostjo hemoragičnega sindroma, hiperekscitabilnostjo; uporaba fenobarbitala lahko povzroči nevronsko pomanjkljivost in razvojne motnje reproduktivnega sistema.

ANTI-REZUSNI IMUNOGLOBULINI za intravensko dajanje. Običajno zadošča enkratni odmerek 0,5 k/kg telesne teže takoj po postavitvi diagnoze. Vendar pa obstaja mnenje o priporočljivosti ponovnega dajanja v enakem odmerku po 48 urah. Resni neželeni učinki te terapije v neonatalnem obdobju so zelo redki.

NADOMESTNA TRANSFUZIJA KRVI. Indikacije za ZPK pri zdravljenju tenzijskega glavobola:

Koncentracija bilirubina v krvi vene popkovine je več kot 85 µmol / l;

Koncentracija bilirubina nad 340 µmol / l v kateri koli starosti;

Povečanje koncentracije bilirubina nad 8,5 µmol/l/uro;

V primeru HDN z antigeni ABO - povečanje koncentracije bilirubina za več kot 17 µmol / l / uro, kljub fototerapiji;

Anemija (hematokrit manj kot 45%, hemoglobin 110-130 g / l);

Klinične manifestacije kernikterusa ne glede na starost;

Pojav zlatenice ali hude bledice kože v prvih urah življenja pri otroku s povečanjem velikosti jeter ali vranice

Če ima novorojenček dejavnike tveganja - nedonošenček, sepso, hipoksijo, acidozo, hipoproteinemijo - se PPC izvaja pri nižjih koncentracijah bilirubina v krvi.

Za določitev približnih meja koncentracije bilirubina, pri kateri je treba izvesti PPC, lahko uporabite formulo: koncentracija bilirubina (μmol/l) = gestacijska starost (v tednih) x 10.

Izbira metode zdravljenja glede na koncentracijo bilirubina v krvni plazmi (µmol/l)

Izvedba PPC pomaga odstraniti bilirubin, nadomestiti senzibilizirane rdeče krvne celice novorojenčka, odstraniti protitelesa iz krvnega obtoka in odpraviti anemijo.

V primeru Rh konflikta se za PCD uporablja kri iste skupine kot otrok (Rh negativna), največ 2-3 dni ohranjanja v količini 160-170 ml / kg v primeru skupine; konflikt, skupina IV plazma in rdeče krvne celice 0 (I) so mešane ) skupina, in v tem primeru se PCA izvede v celoti - 170-180 ml / kg. Mešanje dveh komponent krvi podvoji tveganje za prenos virusnih okužb (ne govorimo samo o hepatitisu in HIV, ampak tudi o citomegalovirusih in drugih virusih herpesa). Če pri donošenih otrocih z HDN tveganje za te okužbe ni tako veliko, potem za otroke, ki tehtajo manj kot 1,5 kg, predstavlja resnično nevarnost, zato je še vedno bolje, da PCT opravijo s polno krvjo in po možnosti po pregledu. ne samo za hepatitis, HIV, sifilis, ampak tudi za citomegalijo.

Pri izvajanju varnostnega pregleda se morate spomniti naslednjega:

Konica pravilno nameščenega popkovničnega venskega katetra mora biti v votli veni med diafragmo in levim atrijem; dolžina popkovničnega venskega katetra od njegovega konca do oznake na ravni popkovnega obroča je enaka razdalji od rame do popka - 5 cm, vendar jo je mogoče natančneje določiti s posebnim nomogramom;

Mnoge klinike verjamejo, da je treba transfuzirano kri segreti na 35-37 ° C (hkrati je pregrevanje krvi zelo nevarno!); pred začetkom PDA se želodčna vsebina aspirira;

Postopek se začne z odvzemom 30-40 ml (za nedonošenčke - 20 ml) otrokove krvi; količina vbrizgane krvi mora biti 50 ml večja od odvzete (pri policitemiji se vbrizga enaka količina odvzete);

Operacijo je treba izvajati počasi - 3-4 ml na minuto, izmenično odvzem in dajanje 20 ml krvi (pri nedonošenčkih - 10 ml); trajanje celotne operacije je najmanj 2 uri;

Na vsakih 100 ml vbrizgane krvi je treba dati 1 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata.

Raven bilirubina se določi v krvnem serumu otroka pred in takoj po PCP. Po operaciji je potreben urinski test, po 1-2 urah pa določitev ravni glukoze v krvi.

Zapleti PCD: 1. Srčni: a) akutno srčno popuščanje s hitrim dajanjem velikih količin krvi in ​​razvojem hipervolemije, volumske preobremenitve;

b) srčne aritmije in srčni zastoj zaradi hiperkalemije, hipokalciemije ali presežka citrata v krvi.

2. Vaskularne: a) zračne embolije (zaradi negativnega tlaka v popkovnični veni med aktivnim sesanjem krvi in ​​drugih tehničnih kršitev - majhen premer katetra in široka vena, kar lahko vodi do prodiranja zraka med stene popkovnice. posoda in kateter);

b) tromboza portalne vene zaradi vaskularne travme s katetrom, hiperviskoznost;

c) perforacija žile.

3. Infekcijske – virusne, protozojske in bakterijske okužbe (sepsa, citomegalija, hepatitis B in C, okužba s HIV).

4. Nekrotizirajoči ulcerozni enterokolitis brez ali s črevesno perforacijo (zaradi ishemije).

5. Anemija (mehanska, toplotna poškodba rdečih krvničk, hemoliza z aloprotitelesi).

6. Hemoragični sindrom zaradi trombocitopenije, pomanjkanja prokoagulantov, čezmerne heparinizacije, perforacije žile.

7. Presnovne (hipoglikemija, acidoza, hiperkalemija, hipokalciemija, hipomagneziemija).

8. Hipotermija.

9. Transfuzijski zapleti z intravaskularno hemolizo zaradi nepravilne izbire donorske krvi (zvišana telesna temperatura, hematurija, akutna odpoved ledvic, šok).

10. Bolezen presadka proti gostitelju.

Strogo upoštevanje asepse in antiseptikov je nujen pogoj pri izvajanju PCP (zlasti antibiotiki so predpisani v 2-3 dneh po PCP - običajno ampicilin).

Po PCO je nujno predpisana konzervativna terapija - fototerapija, infuzijska terapija za zdravljenje ali preprečevanje hipoglikemije. Enteralna prehrana se začne po 6-8 urah. Raven NB v krvnem serumu se določi po 8-12 urah. Po POC se raven bilirubina v krvi poveča zaradi njegovega sproščanja iz tkiv, zato so indikacije za ponovni POC določene s serumskimi vrednostmi NB ne prej kot 12 ur kasneje. Hitrost rasti NB nad 6 µmol/uro je indikacija za ponovni PCD. Hemosorpcija in plazmafereza se izvajata za iste indikacije kot PCP. Plazmafereza je kontraindicirana pri trombocitopeniji.

Pozna anemija pri otrocih s TTH je hipoeritropoetske in hiporegenerativne narave, zato zahteva zdravljenje z rekombinantnim eritropoetinom v odmerku 200 i.e./kg 3-krat na teden (potek 10 injekcij zdravila) od 2-3. tedna življenja. v kombinaciji z dodatki železa (elementarno železo 2 mg/kg/dan).

Napoved. Perinatalna umrljivost zaradi HDN v 40. letih prejšnjega stoletja je bila 40-45%, do konca 20. stoletja se je zmanjšala na 2,5%.

Preprečevanje. Vsako deklico je treba obravnavati kot bodočo mamo in transfuzijo krvi izvajati le iz zdravstvenih razlogov. Pri preprečevanju HDN je pomembno mesto namenjeno pojasnjevanju ženskam škodljivosti splava.

Vsem ženskam z Rh negativno krvjo je treba prvi dan po porodu ali splavu dati anti-D globulin (250-300 mcg), ki spodbuja hitro izločanje otrokovih rdečih krvnih celic iz krvnega obtoka matere in preprečuje sintezo Rh protiteles pri materi.

Ženskam z visokim titrom Rh protiteles v krvi med nosečnostjo se za preprečevanje tenzijskega glavobola presadi moževa koža (reženj 2 x 2 cm v aksilarnem predelu); v 16-32 tednu nosečnosti 2-3 krat z intervalom 4-6-8 tednov. Izvaja se plazmafereza (odvzem plazme z Rh protitelesi in ponovna uvedba rdečih krvničk). V 37-39 tednih se nosečnost rodi s carskim rezom.

Nosečnice z visokim titrom protiteles proti rezusu so hospitalizirane 12-14 dni v predporodnem oddelku v 8, 16, 24, 28 in 32 tednih; Izvaja se tudi nespecifično zdravljenje: predpisane so intravenske infuzije glukoze z askorbinsko kislino, kokarboksilaza, rutin, vitamini E, B6, kalcijev glukonat, kisik in antianemična terapija, in če obstaja grožnja splava - progesteron, endonazalna elektroforeza vitaminov B1 , C.

3-5 dni pred porodom je indicirano dajanje fenobarbitala 0,1 g peroralno 3-krat na dan.

Preprečevanje hudih oblik HDN po rojstvu je tudi intrauterina nadomestna transfuzija krvi za edematozne oblike.

APLASTIČNA ANEMIJA PRI OTROCIH

Aplastična anemija (AA)– bolezen, za katero je značilna periferna pancitopenija, zmanjšanje števila hematopoetskih celic v kostnem mozgu z zamenjavo celične hematopoeze z maščobnim tkivom, brez znakov blastne transformacije, povečanje organov retikuloendotelijskega sistema (jetra, vranica, bezgavke) ; odpoved kostnega mozga (nezmožnost proizvodnje potrebne količine krvnih celic na časovno enoto). Pri pancitopeničnih oblikah so megakariociti in mielociti odsotni. Koda D 60-64 (ICD-10).

Prevalenca AA je 2-6 na 1 milijon prebivalcev, največkrat se pojavi v starosti 0-20 let.

Etiopatogeneza. AA se lahko razvije po delovanju določenih dejavnikov, ki imajo toksični učinek na človeški kostni mozeg, kemičnega in fizikalnega izvora.

Kemični dejavniki so bencin, benzen in njegovi derivati, bizmutovi pripravki, živosrebrove pare, kisline, barvila, spojine težkih kovin (soli zlata), organski arzen in drugi. Pri pojavu AA so možen vzrok lahko zdravila: kloramfenikol (kloramfenikol), amidopirin in drugi analgetiki in antipiretiki, sulfonamidi, streptomicin, tetraciklin, barbiturati, citostatiki idr. Raziskovalci povezujejo učinek teh kemikalij, ki vplivajo na hematopoezo kostnega mozga, s toksičnostjo odmerka ali z idiosinkrazijo.

Fizikalni dejavniki vključujejo predvsem ionizirajoče sevanje, ki deluje prodorno in povzroča odmiranje izvornih celic.

Menijo, da se AA pri otrocih lahko razvije zaradi delovanja virusov, kot so parvovirus, virus aidsa, virusi, ki povzročajo hepatitis in drugi.

Iz navedenega sledi, da je AA polietiološka bolezen, pri nastanku katere ne igra toliko vlogo vzročni dejavnik kot individualna reaktivnost telesa. Nedvomno pomembni so tudi dedni dejavniki, kar dokazuje obstoj dednih oblik AA v naravi.

Treba je opozoriti, da je pri otrocih le v 10-20% primerov mogoče ugotoviti specifičen vzrok bolezni, v drugih primerih pa dejavnik, ki vodi do motenj hematopoeze, ni znan (takšne oblike AA se imenujejo); idiopatsko ).

Patogenetski mehanizmi AA zahtevajo nadaljnje študije. V sedanji fazi se AA obravnava kot bolezen, ki temelji na poškodbi hemocitopoeze na ravni najzgodnejših prekurzorjev hemocitov, morda celo matičnih celic. Ta predpostavka temelji na dejstvu inhibicije vseh hematopoetskih kalčkov in povečanju vsebnosti endogenih hemocitopoetinov. Ne manjšega pomena pri nastanku AA je tudi poškodba hematopoetske strome, ki ustvarja mikrookolje matičnih celic in je regulator procesov proliferacije in diferenciacije.

Ugotovljeno je bilo, da je glavna funkcionalna okvara hematopoeze kršitev proliferacijskih procesov. Hkrati pride do motenj znotrajceličnega metabolizma in podaljša se proces zorenja hemocitopoetskih celic. Pri ocenjevanju neučinkovite eritrocitopoeze so opazili kopičenje celic v zgodnjih fazah diferenciacije. Posledično so z AA moteni procesi sinteze nukleinskih kislin, kar vodi do zaviranja proliferacije in diferenciacije hemocitov. Poleg eritropoeze se pojavljata tudi levkocitopoeza in trombocitopoeza.

Tako so sodobne raziskave identificirale več mehanizmov za razvoj AA:

* kvantitativno pomanjkanje in kvalitativne okvare izvornih celic;

* imunološko zatiranje hematopoeze;

* motnje mikrookolja matičnih celic, spreminjanje njihove funkcije;

* zunanji humoralni ali celični (imunski) vplivi, ki motijo ​​normalno delovanje matičnih celic.

Po mnenju A.I. Vorobyova je pomemben del AA (zlasti pridobljenih oblik) posledica imunoloških motenj (telo začne proizvajati protitelesa, ki uničujejo izvorne celice).

Razvrstitev. Predlagana s strani V.I. Kalinicheva (1983), vključuje razdelitev AA v dve veliki skupini: dedne in pridobljene oblike.

Dedni AA.

I. Dedna AA s splošno okvaro hematopoeze.

1. Dedna AA s splošno prizadetostjo hematopoeze in prirojenimi razvojnimi anomalijami (konstitucionalna Fanconijeva anemija).

2. Dedna družinska AA s splošno okvaro hematopoeze brez prirojenih razvojnih nepravilnosti (anemija Estren-Dameshek).

II. Dedna delna AA s selektivno okvaro hematopoeze (anemija Diamond-Blackfan).

Pridobljena AA.

I. S splošno poškodbo hematopoeze.

1. Akutna pridobljena AA.

2. Subakutna pridobljena AA.

3. Kronična pridobljena AA.

II. Delno pridobljena AA s selektivno poškodbo hematopoeze.

Po mednarodnih merilih za ocenjevanje resnosti AA ločimo tri skupine:

1) Zelo huda oblika: v periferni krvi bolnikov se odkrije globoka pancitopenija s hitrim in močnim zmanjšanjem granulocitov do posameznih celic v krvnih razmazih.

2) Huda oblika: tudi parametri periferne krvi kažejo na močno inhibicijo hematopoeze. Vsebnost granulocitov je manjša od 0,5 x 10 9 / l, retikulocitov - manj kot 1 ‰, število mielokariocitov - manj kot 40 x 10 9 / l. Nemieloične celice - več kot 50%. Punkcija kostnega mozga: znaki relativno ohranjene hematopoeze v obliki proliferirajočih elementov granulocitne in eritroidne linije.

3) Za blago obliko je značilno manj globoko zaviranje hematopoeze. Število granulocitov je nad 0,5 x 10 9 / l, retikulocitov - več kot 1 ‰. Poleg območij z zmanjšano celularnostjo kostnega mozga so prisotna normocelularna žarišča, kjer je število nemieloidnih celic manjše od 50 %, število eritroidnih celic pa je normalno ali povečano.

Klinični simptomi AA, ne glede na obliko, je sestavljen iz več sindromov:

1. Anemični sindrom (bledica kože in sluznic, splošna šibkost, povečana utrujenost).

2. Hemoragični sindrom (kožne krvavitve, krvavitve iz nosu, dlesni, sečil in drugo).

3. Infekcijski zapleti (pljučnica, sepsa, otitis, sinusitis, gingivitis, okužba sečil in drugi).

4. Sindrom zastrupitve (zvišana telesna temperatura, znojenje).

Hepatosplenomegalija in limfadenopatija nista značilni za bolnike z AA.

Funkcija Fanconijeva ustavna anemija je, da je v večini primerov družinske narave (vrsta dedovanja je avtosomno recesivna, ni povezana s spolom). Dokaz genetske podlage bolezni je odkrivanje kromosomskih sprememb v gojenih limfocitih periferne krvi (kromatidna izmenjava, kromatidni zlom, endoreduplikacija).

Pri anemiji Fanconi se pancitopenija ne pojavi prej kot 4-7 let. Starši se pritožujejo zaradi bledice otroka od rojstva, nenehno zmanjšanega apetita, včasih dispeptičnih simptomov, nizke mobilnosti in izolacije. Na tem ozadju se včasih pojavijo simptomi krvavitve. Telesna temperatura je normalna, vendar v prisotnosti skritih žarišč okužbe - nizka telesna temperatura. Ko se pojavijo sočasne bolezni ali v terminalnem obdobju, opazimo visoko vročino.

Vsi bolniki s Fanconijevo anemijo imajo prirojene razvojne anomalije - mikrocefalijo, strabizem, ptozo, nistagmus, večkratne hiperpigmentacije po telesu, nepravilnosti ušes, gluhost, izgubo sluha, deformacije kostnega skeleta (aplazija in hipoplazija palca, polidaktilija ali sindaktilija). , displazija kolkov itd.), anomalije ledvic in sečil, hipospadija, kriptorhizem, prirojene srčne napake, duševna zaostalost, nizka rast, zaostanek v kostni starosti 2-5 let, povečani tetivni refleksi.

Hemogram kaže pancitopenijo, makrocitno hiperkromno (ali normokromno) anemijo, malo ali nič retikulocitov, toksično zrnatost nevtrofilcev, relativno limfocitozo, pospešeno ESR. Čas krvavitve se podaljša (hipokoagulacija). Serumsko železo je normalno ali povišano.

Potek Fanconijeve anemije je kroničen, s postopnim začetkom, z obdobji poslabšanj in remisij ter vztrajno napreduje. Napoved je neugodna, pričakovana življenjska doba je od 1 do 8 let, vzrok smrti so obilne krvavitve in infekcijski zapleti. Značilna je odvisnost od transfuzije krvi.

Anemija Diamond-Blackfan za katero je značilna selektivna poškodba linije eritrocitov.

Zdaj je bilo ugotovljeno, da je ta bolezen povezana z genetsko napako v stromalnih fibroblastih, zlasti v genih, ki so odgovorni za sintezo rastnega faktorja matičnih celic in njegovega receptorja.

Začne se že v zgodnjem otroštvu, postopoma se v prvih mesecih življenja pojavi progresivna bledica, šibkost in letargija. Otrok zaostaja v telesnem in motoričnem razvoju. Lahko pride do dispeptičnih motenj in pogosto je pridružena sekundarna okužba. Pri tej obliki AA ni krvavitev.

Za razliko od anemije Fanconi anemije Diamond-Blackfan ne spremlja pancitopenija. Bolezen se kaže predvsem kot anemični sindrom. Praviloma je anemija izrazita, normokromna, normocitna po naravi z retikulocipenijo. V mielogramu, začenši z zgodnjimi fazami razvoja procesa, se močno zmanjša število elementov eritroidnega kalčka s popolnoma nedotaknjenimi belimi in trombocitnimi kalčki.

Prognoza bolezni se trenutno izboljšuje in je ob zgodnjem zdravljenju relativno ugodna. S sistematično transfuzijo krvi otroci živijo do 15 let, potem pa pride do spontanega izboljšanja. Hkrati sistematične transfuzije krvi vodijo do tkivne hemosideroze.

Pridobljena AA pogostejši v šolski dobi. Večina otrok velja za zdrave, preden zbolijo. Glede na potek ločimo akutno, subakutno in kronično pridobljeno AA.

Za akutno pridobljeno AA je značilen nenaden začetek in hitro progresivni potek, izrazit hemoragični sindrom in septično-nekrotični pojavi. Znaki splošne zastrupitve se hitro povečajo. Bolezen hitro napreduje več mesecev.

Subakutna pridobljena AA se začne postopoma - opaženi so bledica kože, splošna šibkost, slabo počutje, glavobol, omotica in valovita vročina. Obraz postane otekel, okončine postanejo pastozne. Na koži se pojavijo ekhimoze in petehije, ki jih spremljajo krvavitve iz nosu in dlesni. Dekleta med puberteto lahko doživijo krvavitev iz maternice.

Za kronično pridobljeno AA je značilen dolg potek. Bolezen se razvija postopoma. Najzgodnejši znaki so postopno naraščajoča šibkost, utrujenost, izguba apetita, bleda koža z voskastim odtenkom. Temperatura je subfebrilna. Hemoragični sindrom in nekrotične kožne lezije opazimo zelo redko in se pojavijo le v končni fazi bolezni.

Pri vseh vrstah pridobljene AA se periferne bezgavke, jetra in vranica praviloma ne povečajo. V napredovali fazi bolezni se določi razširitev meja srca na levo, otopelost tonov, sistolični šum, tahikardija in arterijska hipotenzija. Za prebavni sistem so značilne bolečine v trebuhu, bruhanje in včasih krvavitev iz prebavil.

Napoved Pridobljena AA pri otrocih je resna, stopnja preživetja je 10-20%.

Diagnostika AA temelji na rezultatih kliničnih, laboratorijskih in instrumentalnih študij.

Pancitopenija je patognomonični znak AA. Globlja oblika pancitopenije se pojavi pri hudi in super hudi AA. V tem primeru ni znakov regeneracije, levkopenija se razvije zaradi nevtropenije v kombinaciji z relativno limfocitozo in pri nekaterih bolnikih - absolutna limfocitoza. Značilnost levkopenije je njena vztrajnost tudi z dodatkom sekundarne okužbe. Pomemben simptom je trombocitopenija. AA skoraj vedno spremlja znatno pospešitev sedimentacije eritrocitov.

Parametri periferne krvi:

* absolutno število granulocitov< 1,5 тыс. в 1 мкл;

* število trombocitov< 150 тыс. в 1 мкл;

* število retikulocitov< 5% (после коррекции);

* hiperkromna (normokromna) makrocitna anemija;

* hipersiderinemija;

* relativna limfocitoza.

Parametri kostnega mozga: patološki proces pri AA se razvija neenakomerno, postopoma vključuje vse ravne kosti, vključno s prsnico. Izvedba trepanobiopsije iliuma pri diagnozi AA poleg izjemnih diagnostičnih prednosti omogoča natančen opis hematopoeze kostnega mozga, možnost prognoziranja in spremljanja učinkovitosti zdravljenja. Značilne lastnosti:

* zmanjšana celičnost (mielokariociti 100 tisoč.< в 1 мкл, мегакариоциты < 40 в 1 мкл);

* zmanjšana proliferacija in diferenciacija eritroidnih celic;

* odsotnost blastnih celic;

* zamenjava celične hematopoeze z maščobnim tkivom (glede na trefino biopsijo);

* razvoj "gnezdenja" hematopoeze kostnega mozga (glede na trepanobiopsijo).

Povezane informacije.

*Minimalne vrednosti bilirubina so indikacija za začetek ustreznega zdravljenja v primerih, ko na otrokovo telo vplivajo patološki dejavniki, ki povečujejo tveganje za bilirubinsko encefalopatijo.

Indikacije za nadomestno transfuzijo krvi pri novorojenčkih s tveganjem za razvoj hemolitične bolezni 1. dan življenja:

Operacija OPC se izvaja z zamenjavo 2 volumnov otrokove krvi v obtoku (160-180 ml / kg). Za menjalno transfuzijo krvi v primeru Rh konfliktov se uporablja kombinacija enoskupinske Rh-negativne eritromase z enoskupinsko plazmo v razmerju 2:1. V primeru nezdružljivosti zaradi skupinskih dejavnikov uporabimo kombinacijo mase eritrocitov skupine 0(1) glede na Rhesus status otroka in plazme skupine IV v razmerju 2:1. V primeru nezdružljivosti tako po Rh faktorju kot po krvni skupini se uporabi kombinacija Rh negativne eritromase 0(1) skupine in plazme skupine IV v razmerju 2:1. Če materina in plodova kri zaradi redkih dejavnikov nista združljivi, mora otrok prejeti transfuzijo krvi individualno izbranega darovalca. Ne smemo pozabiti, da otroci s TTH uporabljajo samo sveže pripravljene rdeče krvne celice (rok uporabnosti ne več kot 72 ur).

PREDOPERATIVNA PRIPRAVA

Pri otrocih v resnem stanju je treba pred operacijo s standardnimi metodami intenzivne nege odpraviti acidozo, hipoksemijo, hipoglikemijo, elektrolitske motnje, hemodinamične motnje in hipotermijo. Za izvedbo operacije OPC je treba pripraviti čist inkubator ali reanimacijsko mizo, ogrevano s sevalnim virom toplote. Otroci ne smejo prejemati enteralne prehrane zadnje 3 ure pred operacijo. Takim otrokom je treba pred operacijo v želodec vstaviti trajno cevko, skozi katero občasno odvajamo želodčno vsebino. Poleg tega je pred operacijo potrebno narediti čistilni klistir. Pred začetkom operacije OPK je treba pripraviti popkovnične katetre, brizge različnih volumnov in nabor instrumentov, potrebnih za operacijo. Pred transfuzijo posodo s transfuzijskim medijem (pakirane eritrocite ali suspenzija, sveže zamrznjena plazma, polna kri) vzamemo iz hladilnika in pustimo pri sobni temperaturi 30 minut. Posodo s transfuzijskim medijem je dovoljeno segreti v vodni kopeli pri temperaturi 37 ° C pod nadzorom termometra.

Potreben je komplet za določanje krvne skupine in njene združljivosti, komplet zdravil za oživljanje in oprema za pomožno umetno prezračevanje (ALV), pladnji za uporabljeno kri in instrumente, 70% medicinski alkohol, 0,5% vodna raztopina klorheksidina. , fiziološko raztopino in sterilno raztopino heparina, sterilne obloge (vata, prtički, povoji), svilo, sterilne plenice, kirurške halje in rokavice.

Operacijo lahko izvajamo v operacijski sobi, sobi za zdravljenje ali čisti sobi, na reanimacijski mizi, ogrevani s sevalnim virom toplote, ali v inkubatorju. Pred začetkom operacije otrokove okončine tesno povijemo, odkrijemo kožo trebuha in predel okoli popkovine prekrijemo s sterilnimi plenicami. Po standardni obdelavi rok operaterja se preostanek popkovine razkuži s sterilno kroglico gaze, navlaženo s 70% raztopino alkohola in 0,5% raztopino klorheksidina. Najprej s krožnimi gibi obdelamo popkovnični obroč in kožo okoli popkovnega ostanka, sam popkovni ostanek pa obdelamo z drugo gazo. V odsotnosti klorheksidina pri donošenih dojenčkih je sprejemljiva zaporedna obdelava ostanka popkovine dvakrat s 70% alkoholom. Izvede se test za določitev individualne združljivosti otrokove krvi s krvjo darovalca ali rdečimi krvnimi celicami.

OPERATIVNA TEHNIKA

Operacijo OPK izvaja zdravnik s pomočjo asist. Pred začetkom OPC operater in asistent opravita predoperativno zdravljenje rok po splošno sprejetih metodah, oblečeta sterilne obleke in rokavice.

Izmenjava transfuzije krvi poteka skozi sterilni polietilenski kateter (št. 6,8,10 - odvisno od premera vene), vstavljen po odrezovanju zgornjega dela popkovine v veno popkovine na razdalji 3 –5 cm (pri velikih otrocih do 6–8 cm) od popkovnega obroča navzgor proti jetrom. Pri starosti več kot 4 dni in / ali ob prisotnosti kontraindikacij za kateterizacijo popkovnične vene se operacija OPK izvede s katero koli drugo centralno veno, do katere je mogoče zagotoviti zanesljiv in varen dostop.

Kateter, napolnjen s fiziološko raztopino, ki vsebuje 0,5–1 U/ml heparina, se vstavi v veno popkovine.

Prve porcije krvi, pridobljene iz katetra, se zbirajo v 3 epruvete: za določitev krvne skupine, za izvedbo individualnega testa združljivosti, za določitev začetne koncentracije bilirubina.

V delnih delih po 10–20 ml (za zelo nedonošenčke in hudo bolne novorojenčke - 5–10 ml) se otrokova kri počasi odvzema in nadomesti izmenično z eritromaso in plazmo darovalca v enakovredni količini (ena injekcijska brizga plazme se injicira na vsak 2 brizgi vbrizgane eritromase).

Po dajanju vsakih 100 ml sestavin krvi darovalca je treba za preprečevanje hipokalciemije dati 1-2 ml 10% raztopine kalcijevega glukonata ali 0,5 ml 10% raztopine kalcijevega klorida, predhodno razredčenega v 5-10 ml. 10% raztopine glukoze.

Po zamenjavi dveh otrokovih žil je operacija končana.

Povprečno trajanje operacije je 1,5-2,5 ure, odvisno od telesne teže otroka. Hitrejše ali počasnejše delovanje lahko negativno vpliva na splošno stanje novorojenčka.

Pred koncem operacije se ponovno odvzame kri v suho epruveto za kontrolo ravni bilirubina.

Čisto na koncu operacije se v popkovni kateter vbrizga antibiotik širokega spektra (polovica dnevnega odmerka). Popkovni kateter se odstrani.

Če je ostanek dolge popkovine, nanj nalepim svileno ligaturo, če ga ni, pa sterilni povoj, namočen v hemostatično raztopino ali hemostatsko gobico.

Območje okoli popkovne rane se zdravi z alkoholom.

Kot rezultat operacije (ob upoštevanju odvzete krvi za raziskave) mora biti skupni volumen vbrizganih komponent krvi darovalca enak skupnemu volumnu odvzete krvi otroka. Brezpogojno učinkovitost BPC dokazuje več kot dvakratno zmanjšanje koncentracije bilirubina do konca operacije.

V pooperativnem obdobju spremljamo vitalne funkcije otrokovega telesa in nadaljujemo vzdrževalno, sindromno terapijo in fototerapijo.

Vendar pa vsi mladi starši ne vedo, kako se pravilno odzvati na tak simptom in kako nevaren je za otroka. Razmislimo, kaj pomeni diagnoza hemolitična bolezen, kaj so vzroki za zlatenico in kaj naj storijo starši novorojenčka?

Hemolitična bolezen je precej resno stanje novorojenčka, pri katerem v otrokovi krvi opazimo obsežno razgradnjo rdečih krvnih celic, imenovano hemoliza. Znanstveniki ta pojav pojasnjujejo z razliko v sestavi krvi matere in otroka.

Obstaja več vrst te bolezni, vendar je najnevarnejše stanje posledica nezdružljivosti krvi glede na Rh faktor. Ta težava se pojavi v skoraj sto odstotkih primerov pri ženskah, ki so Rh negativne. Če se bolezen razvije zaradi razlik v krvnih skupinah matere in otroka (po sistemu AB0), je njen potek manj zapleten.

Pogosteje se hemolitična bolezen novorojenčkov kaže s spremembo barve kože - pridobi rumen odtenek. Vendar je to le eden od simptomov razvoja bolezni. Najbolj nevarne manifestacije je mogoče določiti le z rezultati laboratorijskih testov, ultrazvoka, Dopplerjeve sonografije in refleksnih motenj.

Blaga oblika bolezni lahko mine brez posledic, vendar zahteva tudi posredovanje specialista. Če zmerne do hude hemolitične zlatenice novorojenčkov ne zdravimo, lahko otrok umre. Danes obstaja popolnoma razvit mehanizem za preprečevanje in zdravljenje tega nevarnega stanja, zato je scenarij bolezni v večini primerov ugoden.

Vzroki bolezni pri novorojenčkih

Zakaj se pojavi patologija? Razmislimo o njegovih glavnih razlogih. Vsi ljudje imamo določeno krvno skupino. Štirje so - 0, A, B in AB (v domači medicini se uporabljajo oznake I, II, III, IV). Skupina je dodeljena glede na sestavo krvi, v kateri so prisotni antigeni.

Poleg antigenov so v krvi večine kavkaškega prebivalstva planeta (približno 85%) posebni proteini rdečih krvnih celic (antigeni D), ki določajo Rh faktor. Če ta protein pri bolniku ni odkrit, njegova kri spada v Rh-negativno skupino.

Krvna sestava novorojenčka se lahko razlikuje od krvne sestave staršev (glede na genetsko verjetnost). Če imata mati in plod drugačno skupino ali Rh faktor, nastanejo predpogoji za imunološki konflikt.

Kaj je to protislovje? Žensko telo zaznava fetalne krvne celice kot tujke in se začne boriti z njimi ter proizvajati protitelesa. Ti delci vstopijo v otrokov krvni obtok in prodrejo skozi posteljico.

Opisani proces se lahko začne že v 8. tednu nosečnosti, ko se pri plodu oblikujeta Rh faktor in krvna skupina. Vendar pa pogosteje pride do množičnega prodiranja antigenov skozi posteljico v času rojstva. Posledično se začne proces razgradnje rdečih krvnih celic v otrokovi krvi - hemoliza.

Ta razpad rdečih krvnih celic povzroči kopičenje žolčnega pigmenta - bilirubina - v tkivih otrokovega telesa, kar povzroči poškodbe vitalnih organov - jeter, vranice in kostnega mozga. Ta komponenta žolča je še posebej nevarna, ker lahko prodre skozi krvno-možgansko pregrado in moti delovanje možganov.

Poleg tega hemoliza znatno zmanjša raven hemoglobina v krvi in ​​otrok postane anemičen. Anemija je precej nevarno stanje za novorojenčka, saj prispeva k stradanju tkiv in organov s kisikom.

Neujemanje krvi po sistemu ABO (to je skupina) običajno ne povzroči resnih posledic. Če pa je ženska med nosečnostjo prebolela ARVI, gripo ali druge nalezljive bolezni, to poveča prepustnost posteljice, kar vodi v razvoj nevarnih oblik bolezni.

Po statističnih podatkih se bolezen pogosteje pojavi pri dojenčkih, katerih Rh faktor se ne ujema z materino krvjo. Vendar pa so nekateri strokovnjaki prepričani, da imunološki konflikt v sistemu ABO ni redek pojav, vendar so lahko njegovi simptomi zamegljeni in diagnoza pogosto ni postavljena.

Razvrstitev in simptomi hemolitične bolezni novorojenčkov

Kot smo že omenili, ima hemolitična bolezen več vrst. Natančneje, štirje so.

Oglejmo si podrobneje te vrste:

1. Ikterična oblika hemolitične bolezni se pojavlja zlasti pri novorojenčkih. To je zmerno huda oblika bolezni. Zanj je značilno, da se prvi simptomi pojavijo šele naslednji dan po rojstvu. Otrok se rodi z normalno barvo kože in brez vidnih patologij. Potem otrokova koža pridobi rumenkast odtenek, ki postopoma postane svetlejši. Otrokovi refleksi so lahko depresivni, jetra in vranica se lahko povečajo.
2. Kernicterus ali bilirubinska encefalopatija je nevarna zastrupitev možganov. Bolezen se pojavi z zapoznelim zdravljenjem ikterične vrste bolezni. Kernicterus se pojavi v dveh fazah. Za začetno fazo je značilna sproščena drža otroka in šibke reakcije na dražljaje. Koža postane modrikasta, pojavijo se krči, dojenčkove oči so široko odprte (priporočamo branje:). Naslednja stopnja je spastična. Otrok kriči, njegove mišice so napete, dihanje je oteženo. Ta bolezen lahko povzroči cerebralno paralizo, gluhost in motnje govora.
3. Anemična oblika je najbolj neškodljiva. V tem stanju ima otrok znižan hemoglobin v krvi, dojenček je letargičen, oslabljen in se slabo doji. Ta vrsta bolezni se pojavi pri vsakih 10 bolnih novorojenčkih in ima ugoden scenarij.
4. Edematozna sorta je najnevarnejši primer bolezni. Otrok se rodi z značilnimi edemi v vseh votlinah telesa - srčni vrečki, plevralnem predelu in trebušni votlini. Koža ima rumen odtenek in bledico. Jetra in vranica sta povečani, izvid krvi kaže globoko anemijo (priporočamo branje:). Takšni simptomi lahko povzročijo razvoj srčnega popuščanja in povzročijo smrt še v maternici ali takoj po rojstvu.

Vse vrste bolezni imajo podobne simptome - porumenelost kože, temen urin, letargijo otroka. Najbolj natančno diagnozo pa lahko postavimo le na podlagi laboratorijskih preiskav.

Diagnostične metode

Diagnoza bolezni se izvaja v fazi intrauterinega razvoja ploda in po rojstvu. Razmislimo o metodah natalne in poporodne diagnostike.

Če je materina kri Rh negativna, tudi med nosečnostjo zdravnik zbira podatke za ustvarjanje slike možnih patologij. Upošteva se veliko informacij: nezdružljivost krvi staršev, splavi, spontani splavi, prejšnja rojstva matere.

Vsaj trikrat med nosečnostjo ima ženska titer protiteles proti rezusu. Zaskrbljujoči simptomi - nenadne vrednosti, njihovo stabilno zvišanje, pa tudi znižanje ravni tik pred rojstvom - lahko kažejo na prodor protiteles skozi posteljico.

Če obstaja nevarnost imunskega konflikta, zdravnik predpiše preiskavo amnijske tekočine (določi se bilirubin, raven beljakovin, železa, glukoze itd.). Vsekakor se upoštevajo izvidi UZ in Doppler sonografije - zadebelitev posteljice, polihidramnij, hitrost krvnega pretoka v možganski arteriji itd.

Postnatalno diagnozo postavimo na podlagi pregleda otroka po rojstvu. To so prisotnost zlatenice, nadzor bilirubina skozi čas, eritroblastoza, raven hemoglobina v krvi itd. Vse indikacije se obravnavajo kompleksno. Imunološki konflikt v sistemu ABO kljub ugodni prognozi zahteva tudi pozornost zdravnika.

Diferencialna diagnoza se izvaja s pogoji, kot so dedna hemolitična zlatenica, sepsa, krvavitve, ki lahko povzročijo anemijo. Prav tako se odpravijo okužbe s citamegalovirusom in toksoplazmoza.

Zlatenica pri novorojenčkih je lahko povsem fiziološke narave. Njegov pojav je posledica nezadostne zrelosti jetrnih encimov in zamenjave celic hemoglobina. Takoj, ko se encimi začnejo proizvajati v potrebnih količinah, barva otrokove kože pridobi normalno senco. Opisano stanje ne zahteva zdravljenja.

V težkih primerih je indicirana transfuzija krvi, ki se daje plodu v maternici ali po rojstvu. Drugi načini za odpravo simptomov so hemosorpcija (prehajanje krvi skozi posebne filtre) in plazmafereza (odstranjevanje plazme, ki vsebuje toksine, iz omejene količine krvi). Vendar imajo nadomestne transfuzije krvi in ​​drugi posegi jasne indikacije:

• če indirektni bilirubin v popkovnični krvi preseže 60 µmol/l ali narašča s hitrostjo več kot 10 podobnih enot na uro;
• Raven hemoglobina pri otroku je kritična - manj kot 100 g / l;
• zlatenica se je pojavila takoj po rojstvu ali v prvih 12 urah.

Ne smemo pozabiti, da transfuzije krvi pogosto povzročajo zaplete, ki so večinoma povezani s kršitvami tehnike postopka. Uporablja se le sveža kri, shranjena največ 2 dni, in nizka hitrost transfuzije. Poleg tega je pomembno, da je masa rdečih krvnih celic blizu telesne temperature, da preprečimo srčni zastoj.

Glukokortikoidi se dajejo tudi novorojenčkom, ki so v resnem stanju. Ta terapija je možna v enem tednu po porodu.

Pri dojenčkih z blažjimi simptomi je indicirano konzervativno zdravljenje. Običajno je to:

• intravensko dajanje glukoze, beljakovin;
• uporaba aktivatorjev jetrnih encimov;
• imenovanje absorbentov, ki pomagajo vezati in odstraniti toksine iz telesa;
• uporaba vitaminov in zdravil, ki spodbujajo delovanje jeter in pospešujejo presnovne procese v otrokovem telesu.

Vsem otrokom z znaki porumenelosti kože predpišemo fototerapijo. Ta postopek vključuje izpostavljanje kože drobnim koščkom fluorescentne svetlobe (bele ali modre). Takšni ukrepi odstranijo indirektni bilirubin iz telesa in ga pretvorijo v vodotopne snovi.

Fototerapija se izvaja tudi za preprečevanje pojava hiperbilirubinemije, če je prišlo do hipoksije ploda in motenj termoregulacije. Postopek je pogosto predpisan za nedonošenčke.

Dojenje s hemolitično boleznijo lahko začnete le po dovoljenju zdravnika. Praviloma se dojenje pojavi šele tri tedne po porodu. V tem obdobju se protitelesa popolnoma odstranijo iz materinega mleka, vendar se zaenkrat dojenček hrani s formulo ali mlekom darovalca.

Cepljenje, ki ga običajno opravimo v porodnišnici, lahko v primeru zlatenice odložimo. Zlasti BCG se opravi malo kasneje.

Posledice hemolitične bolezni pri otroku

Posledice hemolitične bolezni novorojenčkov so lahko sploh odsotne ali pa so precej pomembne. Vse je odvisno od oblike bolezni, pa tudi od pravočasnosti in ustreznosti terapije. Če je diagnosticirana blaga oblika hemolitične bolezni, se do konca drugega tedna vsi zdravstveni kazalniki otroka vrnejo v normalno stanje. Nato bo dojenček dobro rasel in se razvijal glede na svojo starost.

Če raven bilirubina preseže kritično vrednost 340 µmol/l, so v prihodnosti možne negativne posledice. Kratkotrajne vključujejo razvoj jedrske oblike bolezni, ko otrokovi možgani trpijo zaradi toksinov. Ta oblika lahko povzroči različne duševne motnje, razvoj cerebralne paralize in izgubo sluha.

O razvoju jedrske oblike lahko sodimo po rigidnosti mišic na zadnji strani glave, izbočenju fontanela, trzanju mišic in znakih zadušitve. Obstajajo tudi drugi simptomi tega stanja, ki se jih neonatologi zavedajo.

Visoke ravni bilirubina lahko vplivajo pozneje. Po statističnih podatkih ima vsak tretji otrok s podobnimi simptomi diagnosticirane nevropsihične motnje. V zvezi s tem so otroci s hudo obliko hemolitične bolezni po stabilizaciji njihovega stanja registrirani pri nevrologu, oftalmologu in pediatru.

Nekateri otroci potrebujejo dolgo obdobje rehabilitacije, drugi pa le nekaj mesecev za dokončno okrevanje. Vendar pa je pri obeh indicirano opazovanje pri specialistu.

Preventivni ukrepi

Preventivni ukrepi vključujejo posebno spremljanje stanja nosečnice, ki je v nevarnosti.

Bolniki z negativnim Rh faktorjem so predmet ločene registracije v predporodni kliniki.

Izvajajo se naslednje dejavnosti:

1. Zbiranje anamneze - transfuzije krvi v prejšnji nosečnosti, splavi, mrtvorojeni otroci, splavi. Ti podatki bodo pomagali oceniti verjetno raven antigenov v bolnikovi krvi. Najbolj ranljive med njimi so tiste, ki so že rodile ali imajo v preteklosti splav, saj je v teh primerih telo že pripravljeno na »upor« in je verjetnost imunskega konflikta velika.
2. V kritičnih primerih zdravnik priporoča injekcijo anti-rezusnega imunoglobulina za zatiranje nastajanja protiteles. Takšna injekcija bo preprečila težave z novo nosečnostjo.
3. Sistematično spremljanje krvi nosečnice za prisotnost protiteles Rh. Če se njihova koncentracija poveča, bolnika napotimo na preventivno zdravljenje.
4. Pogosto zdravnik predpiše stimulacijo poroda po 36 tednih nosečnosti. Prezgodnji porod je posledica velikega tveganja za hemolitično bolezen novorojenčka, saj se v zadnjem mesecu nosečnosti poveča prepustnost posteljice in aktivira se izmenjava krvnih celic med materjo in otrokom.

Hemolitična bolezen novorojenčka (HDN) je zelo pogosta bolezen. Ta patologija je registrirana pri približno 0,6% rojenih otrok. Kljub razvoju različnih metod zdravljenja smrtnost zaradi te bolezni doseže 2,5%. Na žalost je o tej patologiji razširjeno veliko število znanstveno neutemeljenih "mitov". Za poglobljeno razumevanje procesov, ki potekajo pri hemolitični bolezni, je potrebno poznavanje normalne in patološke fiziologije ter seveda tudi porodništva.

Kaj je hemolitična bolezen novorojenčka?

TTH je posledica konflikta med imunskim sistemom matere in otroka. Bolezen se razvije zaradi nezdružljivosti krvi nosečnice z antigeni na površini fetalnih rdečih krvnih celic (predvsem to). Preprosto povedano, vsebujejo beljakovine, ki jih materino telo prepozna kot tujke. Zato se v telesu nosečnice začnejo procesi aktivacije njenega imunskega sistema. kaj se dogaja Torej, kot odgovor na vdor neznanega proteina, pride do biosinteze specifičnih molekul, ki lahko stopijo v stik z antigenom in ga "nevtralizirajo". Te molekule imenujemo protitelesa, kombinacijo protiteles in antigena pa imenujemo imunski kompleksi.

Vendar, da bi se malo približali pravemu razumevanju definicije HDN, je treba razumeti človeški krvni sistem. Že dolgo je znano, da kri vsebuje različne vrste celic. Največjo celično sestavo predstavljajo eritrociti. Na trenutni stopnji razvoja medicine je znanih vsaj 100 različnih sistemov antigenskih proteinov, prisotnih na membrani eritrocitov. Najbolj raziskani so naslednji: rhesus, Kell, Duffy. Toda na žalost obstaja zelo pogosto napačno prepričanje, da se hemolitična bolezen ploda razvije samo glede na skupino ali Rh antigene.

Pomanjkanje akumuliranega znanja o beljakovinah membrane eritrocitov ne pomeni, da je nezdružljivost s tem antigenom pri nosečnici izključena. To je razkritje prvega in morda najosnovnejšega mita o vzrokih te bolezni.

Dejavniki, ki povzročajo imunski konflikt:

Video: o pojmih krvna skupina, Rh faktor in Rh konflikt

Verjetnost konflikta, če je mati Rh negativna in oče Rh pozitiven

Ženska z negativnim Rh pogosto skrbi za svoje prihodnje potomce, tudi če ni noseča. Boji se možnosti razvoja Rhesus konflikta. Nekateri se celo bojijo poročiti z Rh-pozitivnim moškim.

Toda ali je to upravičeno? In kakšna je verjetnost nastanka imunološkega konflikta pri takem paru?

Na srečo je lastnost Rh kodirana s tako imenovanimi alelnimi geni. Kaj to pomeni? Dejstvo je, da so lahko informacije, ki se nahajajo na istih območjih seznanjenih kromosomov, različne:

• Alel enega gena vsebuje dominantno lastnost, ki je vodilna in se manifestira v organizmu (v našem primeru je Rh faktor pozitiven, označimo ga z veliko črko R);
• Recesivna lastnost, ki se ne manifestira in je potlačena s prevladujočo lastnostjo (v tem primeru odsotnost antigena Rh, označimo z malo črko r).

Kaj nam ta informacija pove?

Bistvo je, da ima lahko oseba, ki je Rh pozitivna, na svojih kromosomih dve dominantni lastnosti (RR) ali obe dominantni in recesivni (Rr).

Poleg tega ima mati, ki je Rh negativna, samo dve recesivni lastnosti (rr). Kot veste, lahko pri dedovanju vsak od staršev svojemu otroku da samo eno lastnost.

Tabela 1. Verjetnost dedovanja Rh-pozitivne lastnosti pri plodu, če je oče nosilec dominantne in recesivne lastnosti (Rr)

Tabela 2. Verjetnost dedovanja Rh-pozitivne lastnosti pri plodu, če je oče nosilec samo dominantnih lastnosti (RR)

Tako v 50% primerov morda sploh ne pride do imunskega konflikta, če je oče nosilec recesivne lastnosti faktorja Rh.

Torej lahko naredimo preprost in očiten zaključek: presoja, da morata Rh-negativna mati in Rh-pozitiven oče nujno imeti imunološko nezdružljivost, je v osnovi napačna. To je "razkritje" drugega mita o vzrokih za razvoj hemolitične bolezni ploda.

Poleg tega, tudi če ima otrok še vedno pozitiven Rh faktor, to ne pomeni, da je razvoj tenzijskega glavobola neizogiben. Ne pozabite na zaščitne lastnosti. Med fiziološko nosečnostjo posteljica praktično ne dovoljuje, da bi protitelesa prešla z matere na otroka. Dokaz je dejstvo, da se hemolitična bolezen pojavi le pri plodu vsake 20. Rh negativne ženske.

Napoved za ženske s kombinacijo negativnega Rh in prve krvne skupine

Ko so izvedele za identiteto svoje krvi, ženske s podobno kombinacijo skupine in rezusa padejo v paniko. Toda kako upravičeni so ti strahovi?

Na prvi pogled se morda zdi, da bo kombinacija "dveh zla" ustvarila visoko tveganje za razvoj TTH. Vendar navadna logika tukaj ne deluje. Ravno obratno je: kombinacija teh dejavnikov, nenavadno, izboljša prognozo. In za to obstaja razlaga. V krvi ženske s prvo krvno skupino so že prisotna protitelesa, ki prepoznajo tujo beljakovino na rdečih krvničkah druge skupine. Tako je predvidela narava, ta protitelesa se imenujejo aglutinini alfa in beta, imajo jih vsi predstavniki prve skupine. In ko majhno število plodovih rdečih krvnih celic vstopi v materin krvni obtok, jih uničijo obstoječi aglutinini. Tako protitelesa proti sistemu faktorja Rh preprosto nimajo časa za tvorbo, ker so aglutinini pred njimi.

Ženske s prvo skupino in negativnim Rh imajo majhen titer protiteles proti sistemu Rh, zato se hemolitična bolezen razvije veliko manj pogosto.

Katere ženske so ogrožene?

Ne ponavljajmo, da je negativni Rh ali prva krvna skupina že določeno tveganje. vendar Pomembno je vedeti o obstoju drugih predispozicijskih dejavnikov:

1. Transfuzija krvi pri Rh negativni ženski med njenim življenjem

To še posebej velja za tiste, ki so imeli po transfuziji različne alergijske reakcije. V literaturi je pogosto mogoče najti presojo, da so ogrožene tiste ženske, ki so prejele transfuzijo krvne skupine brez upoštevanja Rh faktorja. Toda ali je to mogoče v našem času? Ta možnost je praktično izključena, saj se Rhesus status preverja v več fazah:

• Med odvzemom krvi od darovalca;
• Na transfuzijski postaji;
• Bolnišnični laboratorij, kjer se izvajajo transfuzije krvi;
• Transfuziolog, ki opravi trikratni test kompatibilnosti krvi dajalca in prejemnika (osebe, ki prejema transfuzijo).

Postavlja se vprašanje: Kje je potem možna senzibilizacija ženske (prisotnost preobčutljivosti in protiteles) na Rh pozitivne eritrocite?

Odgovor je bil podan pred kratkim, ko so znanstveniki ugotovili, da obstaja skupina tako imenovanih "nevarnih darovalcev", katerih kri vsebuje rdeče krvne celice s šibko izraženim Rh-pozitivnim antigenom. Zaradi tega je njihova skupina laboratorijsko opredeljena kot Rh negativna. Vendar pa lahko pri transfuziji takšne krvi telo prejemnika začne proizvajati specifična protitelesa v majhni količini, vendar je že njihova količina dovolj, da si imunski sistem "zapomni" ta antigen. Zato lahko pri ženskah s podobnim položajem, tudi v primeru prve nosečnosti, pride do imunskega konflikta med njenim telesom in otrokom.

2. Ponavljajoča se nosečnost

Menijo, da v Med prvo nosečnostjo je tveganje za razvoj imunskega konflikta minimalno. In druga in naslednja nosečnost se že pojavita s tvorbo protiteles in imunološko nezdružljivostjo. In to je res. Toda mnogi pozabljajo, da je treba prvo nosečnost šteti za dejstvo razvoja oplojenega jajčeca v materinem telesu do katerega koli roka.

Zato ženske, ki so imele:

1. spontani splav;
2. Zamrznjena nosečnost;
3. Medicinska in kirurška prekinitev nosečnosti, vakuumska aspiracija plodovega jajčeca;
4. Zunajmaternična nosečnost (tubarna, jajčnikova, trebušna).

Poleg tega so povečano tveganje tudi pri prvorojencih z naslednjimi patologijami:

• Horionski odmik, placenta med to nosečnostjo;
• Nastanek retroplacentnega hematoma;
• Krvavitev z nizko placento previjo;
• Ženske, pri katerih so bile uporabljene invazivne diagnostične metode (punkcija ovoja z odvzemom amnijske tekočine, odvzem krvi iz plodove popkovine, biopsija horionskih resic, pregled posteljice po 16 tednih nosečnosti).

Očitno prva nosečnost ne pomeni vedno odsotnosti zapletov in razvoja imunskega konflikta. To dejstvo razblini mit, da so samo druga in naslednje nosečnosti potencialno nevarne.

Kakšna je razlika med hemolitično boleznijo ploda in novorojenčka?

V teh pojmih ni bistvenih razlik. Preprosto hemolitična bolezen pri plodu se pojavi v prenatalnem obdobju. HDN pomeni pojav patološkega procesa po rojstvu otroka. torej razlika je le v pogojih, v katerih otrok biva: v maternici ali po rojstvu.

Vendar pa obstaja še ena razlika v mehanizmu te patologije: med nosečnostjo materina protitelesa še naprej vstopajo v telo ploda, kar vodi do poslabšanja stanja ploda, medtem ko se po porodu ta proces ustavi. zato ženskam, ki so rodile otroka s hemolitično boleznijo, je strogo prepovedano hraniti otroka z materinim mlekom.. To je potrebno, da preprečimo vstop protiteles v otrokovo telo in ne poslabšamo poteka bolezni.

Kako poteka bolezen?

Obstaja klasifikacija, ki dobro odraža glavne oblike hemolitične bolezni:

1. Slabokrvnost– glavni simptom je zmanjšanje ploda, ki je povezano z uničenjem rdečih krvnih celic () v otrokovem telesu. Tak otrok ima vse znake:

2. Oblika edema. Glavni simptom je prisotnost edema. Posebnost je odlaganje odvečne tekočine v vseh tkivih:

• V podkožnem tkivu;
• V prsih in trebušni votlini;
• V perikardialni vrečki;
• V posteljici (v prenatalnem obdobju)
• Možni so tudi hemoragični kožni izpuščaji;
• Včasih pride do motenj strjevanja krvi;
• Otrok je bled, letargičen, šibek.

3. Zlatenica oblika značilno, ki nastane kot posledica uničenja rdečih krvnih celic. Ta bolezen povzroča strupene poškodbe vseh organov in tkiv:

• Najhujša možnost je odlaganje bilirubina v jetrih in možganih ploda. To stanje se imenuje "kernicterus";
• Značilna je rumenkasta barva kože in beločnic oči, kar je posledica hemolitične zlatenice;
• Je najpogostejša oblika (v 90% primerov);
• Če je trebušna slinavka poškodovana, se lahko razvije sladkorna bolezen.

4. Kombinirano (najhujše) - je kombinacija vseh prejšnjih simptomov. Zaradi tega je ta vrsta hemolitične bolezni najvišja smrtnost.

Kako določiti resnost bolezni?

Da bi pravilno ocenili otrokovo stanje in, kar je najpomembneje, predpisali učinkovito zdravljenje, je treba pri ocenjevanju stopnje resnosti uporabiti zanesljiva merila.

Diagnostične metode

Že med nosečnostjo je mogoče ugotoviti ne le prisotnost te bolezni, ampak celo resnost.

Najpogostejše metode so:

1. Določitev titra protiteles Rh ali skupine. Menijo, da titer 1:2 ali 1:4 ni nevaren. Vendar ta pristop ni upravičen v vseh situacijah. Tukaj leži še en mit, da "višji kot je titer, slabša je prognoza."

Titer protiteles ne odraža vedno resnične resnosti bolezni. Z drugimi besedami, ta kazalnik je zelo relativen. Zato je treba oceniti stanje ploda z uporabo več raziskovalnih metod.

2. Ultrazvočna diagnostika je zelo informativna metoda. Najbolj značilni znaki:

• Povečanje placente;
• Prisotnost tekočine v tkivih: tkivo, prsni koš, trebušna votlina, otekanje mehkih tkiv glave ploda;
• Povečana hitrost krvnega pretoka v materničnih arterijah in v žilah možganov;
• Prisotnost suspenzije v amnijski tekočini;
• Prezgodnje staranje posteljice.

3. Povečana gostota amnijske tekočine.

4. Ob prijavi - znaki in motnje srčnega ritma.

5. V redkih primerih se opravi testiranje popkovnične krvi(določite raven hemoglobina in bilirubina). Ta metoda je nevarna zaradi prezgodnje prekinitve nosečnosti in smrti ploda.

6. Po rojstvu otroka obstajajo preprostejše diagnostične metode:

• Odvzem krvi za določitev: hemoglobina, bilirubina, krvne skupine, Rh faktorja.
• Pregled otroka (v hujših primerih sta vidna zlatenica in oteklina).
• Določanje protiteles v krvi otroka.

Zdravljenje tenzijskega glavobola

Zdravljenje te bolezni se lahko začne zdaj. med nosečnostjo, da se prepreči poslabšanje stanja ploda:

1. Vnos enterosorbentov v materino telo, na primer "Polysorb". To zdravilo pomaga zmanjšati titer protiteles.
2. Kapljično dajanje raztopin glukoze in vitamina E. Te snovi krepijo celične membrane rdečih krvnih celic.
3. Injekcije hemostatskih zdravil: "Ditsinon" ("Etamzilat"). Potrebni so za povečanje sposobnosti strjevanja krvi.
4. V hudih primerih bo morda potreben intrauterini porod. Vendar je ta postopek zelo nevaren in je poln neželenih posledic: smrt ploda, prezgodnji porod itd.

Metode zdravljenja otroka po porodu:

Pri hudi bolezni se uporabljajo naslednje metode zdravljenja:

1. Transfuzija krvi. Pomembno je vedeti, da se za transfuzijo krvi uporablja samo "sveža" kri, katere datum zbiranja ni daljši od treh dni. Ta postopek je nevaren, vendar lahko otroku reši življenje.
2. Čiščenje krvi z aparati za hemodializo in plazmaferezo. Te metode pomagajo odstraniti strupene snovi iz krvi (bilirubin, protitelesa, produkti uničenja rdečih krvnih celic).

Preprečevanje razvoja imunskega konflikta med nosečnostjo

Ženske, pri katerih obstaja tveganje za razvoj imunološke nezdružljivosti Upoštevati morate naslednja pravila, le dve sta:

• Poskusite, da ne naredite splava, morate se posvetovati z ginekologom, da predpiše zanesljive metode kontracepcije.
• Tudi če je prva nosečnost potekala dobro, brez zapletov, je treba po porodu v 72 urah dati anti-rezusni imunoglobulin ("KamROU", "HyperROU" itd.). Dokončanje vseh naslednjih nosečnosti mora spremljati dajanje tega seruma.

Hemolitična bolezen novorojenčka je resna in zelo nevarna bolezen. Vendar pa ne smete brezpogojno verjeti vsem "mitom" o tej patologiji, čeprav so nekateri med njimi že trdno zasidrani med večino ljudi. Kompetenten pristop in stroga znanstvena veljavnost sta ključ do uspešne nosečnosti. Poleg tega je treba ustrezno pozornost posvetiti preventivnim vprašanjem, da bi se čim bolj izognili morebitnim težavam.

domov » Vprašanja o zdravju otrok » Kako se zdravi hemolitična bolezen novorojenčka? Zdravljenje hemolitične bolezni novorojenčkov. Indikacije za fototerapijo pri visokem bilirubinu. Zgodnji in pozni zapleti HDN