kronično mieloična levkemija(kronična mieloična levkemija) je oblika levkemije (levkemija), za katero je značilna neurejena in pospešena proliferacija (množenje z delitvijo) mieloidnih celic v kostnem mozgu s kasnejšim kopičenjem v krvi. Kronična mieloična levkemija (CML) je pogostejša pri odraslih kot pri otrocih.

Vzroki

Pojav KML je povezan z genetsko nepravilnostjo, ki jo predstavlja kromosomska translokacija, ki se kaže s prisotnostjo kromosoma Ph" (kromosom Philadelphia) v kariotipu.

simptomi kronična mieloična levkemija

V kronični fazi KML so lahko simptomi popolnoma odsotni ali pa so blagi. Lahko pride do kršitve splošnega stanja - pojav slabosti in šibkosti, izguba apetita, postopna izguba teže, povečano potenje ponoči. S povečanjem velikosti vranice (splenomegalija) lahko bolnik opazi težo ali bolečino na levi strani trebuha.

V fazi pospeševanja opazimo povečanje resnosti simptomov. kronična stopnja. Včasih se ravno v tej fazi pojavijo prvi očitni znaki bolezni, zaradi česar mora oseba prvič obiskati zdravnika.

Simptomi končne faze KML vključujejo znatno poslabšanje splošno dobro počutje, huda šibkost, povečana krvavitev, pojav krvavitev po telesu, hitra izguba teže, pojav močnega znojenja, dolgotrajne bolečine v sklepih in kosteh boleč značaj(v nekaterih primerih te bolečine postanejo zelo hude). Možno je tudi občasno neupravičeno zvišanje telesne temperature na 38-39⁰C s hudo mrzlico. Značilno je hitro povečanje velikosti vranice.

Diagnostika

Diagnostični testi za CML vključujejo:

Razvrstitev

Obstajajo 3 različice poteka kronične mieloične levkemije.

• kronična faza – predstavlja stopnjo relativne stabilnosti. Bolnika na tej stopnji lahko moti minimalni simptomi.
• faza pospeševanja - za katero je značilna aktivacija patološkega procesa. V fazi pospeševanja začne število nezrelih oblik levkocitov v krvi hitro naraščati. Ta stopnja lahko imenujemo prehodno od kronične do terminalne.
• terminalna faza (blastna kriza) je končna faza kronične mieloične levkemije. Ta faza poteka podobno kot akutna levkemija in je značilna hitro napredovanje in nizko preživetje.

Pacientova dejanja

Začetna faza kronične mieloične levkemije običajno poteka skrito. Vendar pa še vedno obstajajo nekateri nespecifični znaki, ki omogočajo sum na CML.

Somatski znaki CML vključujejo:

Seveda prisotnost enega ali celo več zgoraj navedenih znakov pri osebi sploh ne pomeni, da ima kronično mieloično levkemijo. . Ti simptomi so le možne manifestacije te bolezni. Poleg tega so ti znaki nespecifični - to pomeni, da se lahko pojavijo z ogromnim številom drugih bolezni, tako resnih kot lažjih. Če pa oseba kaže večino teh simptomov, je to lahko razlog, da poišče nasvet pri zdravniku (hematologu).

Zdravljenje kronične mieloične levkemije

Ukrepi zdravljenja kronične mieloične levkemije so namenjeni zmanjšanju rasti tumorskih celic in zmanjšanju velikosti vranice. Glavni načini zdravljenja KML so kemoterapija, splenektomija (odstranitev vranice), radioterapija in presaditev kostnega mozga.

Zapleti

Značilni zapleti KML so hemoragični sindrom, okužba in poškodbe dihal. Najpogosteje opazimo razvoj infekcijskih in vnetnih procesov (na primer pljučnica, bronhitis). Praviloma obstajajo infekcijski zapleti bakterijske etiologije, možne pa so glivične in virusne okužbe.

Preprečevanje kronične mieloične levkemije

Učinkovito preprečevanje kronične mieloične levkemije ni bilo razvito, ker natančni vzroki te patologije niso bili ugotovljeni.

Spletni testi

• Test odvisnosti od mamil (vprašanj: 12)

  Ne glede na to, ali gre za zdravila na recept, nezakonita zdravila ali zdravila brez recepta, če postanete zasvojeni, gre vaše življenje navzdol in s seboj povlečete tiste, ki vas imajo radi ...

Kronična mieloična levkemija

Kaj je kronična mieloična levkemija -

kronična mieloična levkemija (CML) je na tretjem mestu med vsemi levkemijami. Predstavlja približno 20% primerov krvnega raka. Trenutno je v Rusiji registriranih več kot 3 tisoč bolnikov. Najmlajši med njimi je star le 3 leta, najstarejši pa 90.

Incidenca CML je 1-1,5 primerov na 100.000 prebivalcev na leto (15-20% vseh primerov hemoblastoze pri odraslih). Večinoma so prizadeti ljudje srednjih let: največja incidenca je v starosti 30-50 let, približno 30% je bolnikov, starejših od 60 let. Pri otrocih je KML redka in ne predstavlja več kot 2-5 % vseh levkemij. Moški zbolijo nekoliko pogosteje kot ženske (razmerje 1:1,5).

Kaj povzroča / Vzroki kronične mieloične levkemije:

Tako kot velika večina drugih levkemij, kronična mieloična levkemija nastane kot posledica pridobljene (tj. ne prirojene) poškodbe kromosomskega aparata ene matične celice kostnega mozga.

Natančen razlog za to kromosomsko spremembo pri bolnikih s KML še ni znan. Najverjetneje gre za naključno izmenjavo genetskega materiala med kromosomi, ki se na določeni stopnji življenja celice nahajajo v neposredni bližini drug drugega.

Ostanki sporno vprašanje o vplivu na pojavnost KML dejavnikov, kot so nizki odmerki sevanja, šibka elektromagnetno sevanje, herbicidi, insekticidi itd. Zanesljivo je dokazano povečanje incidence KML pri osebah, izpostavljenih ionizirajočemu sevanju. Med kemičnimi dejavniki je povezava s pojavom CML ugotovljena le za benzen in iperit.

Substrat za kronično mieloično levkemijo sestojijo predvsem iz zrelih in zrelih celic granulocitne serije (metamielociti, pasovi in ​​segmentirani granulociti).

Patogeneza (kaj se zgodi?) med kronično mieloično levkemijo:

Menijo, da ima translokacija t(9;22), ki vodi do nastanka himernega gena BCR-ABL1, ključno vlogo pri pojavu kronične mieloične levkemije. V tem primeru je 1. ekson gena ABL1 nadomeščen z različnim številom 5"-terminalnih eksonov gena BCR. Himerni proteini Bcr-Abl (eden izmed njih je protein p210BCR-ABL1) vsebujejo N-terminalne domene Bcr in C-terminalne Abl1 domene.

In vitro je bila dokazana sposobnost himernih proteinov, da povzročijo tumorsko transformacijo normalnih hematopoetskih matičnih celic.

Onkogenost proteina p210BCR-ABL1 dokazujejo tudi poskusi na miših, ki so prejele smrtonosno dozo sevanja. Ko so jim presadili celice kostnega mozga, ki so bile okužene z retrovirusom, ki nosi gen BCR-ABL1, je polovica miši razvila mieloproliferativni sindrom, ki je spominjal na kronično mieloično levkemijo.

Drugi dokazi o vlogi proteina p210BCR-ABL1 pri razvoju kronične mieloične levkemije izhajajo iz poskusov s protismiselnimi oligonukleotidi, ki so komplementarni genskemu zapisu BCR-ABL1. Pokazalo se je, da ti oligonukleotidi zavirajo rast kolonij tumorskih celic, medtem ko normalne kolonije granulocitov in makrofagov še naprej rastejo.

Posledica fuzije gena BCR z genom ABL1 je povečanje aktivnosti tirozin kinaze proteina Abl1, oslabitev njegove sposobnosti vezave na DNA in povečanje vezave na aktin.

Hkrati pa natančen mehanizem degeneracije normalnih celic kostnega mozga v tumorske celice ni znan.

Nejasen je tudi mehanizem prehoda bolezni iz napredovale faze v blastno krizo. Za tumorski klon je značilna krhkost kromosomov: poleg t(9;22) translokacije se lahko v tumorskih celicah pojavi trisomija kromosoma 8 in delecija 17p. Kopičenje mutacij povzroči spremembe v lastnostih tumorskih celic. Po mnenju nekaterih raziskovalcev je hitrost razvoja blastne krize odvisna od lokacije prekinitvene točke gena BCR. Drugi raziskovalci te podatke zavračajo.

Pri številnih bolnikih razvoj blastne krize spremljajo različne mutacije gena TP53 in gena RB1. Mutacije genov RAS so redke. Obstajajo posamezna poročila o pojavu proteina p190BCR-ABL1 pri bolnikih s kronično mieloično levkemijo (pogosto ga najdemo pri bolnikih z akutno limfoblastno levkemijo in včasih pri bolnikih z akutno mieloično levkemijo), pa tudi o mutacijah gena MYC.

Pred blastno krizo lahko pride do metilacije DNA na lokusu gena BCR-ABL1.

Obstajajo tudi informacije o sodelovanju IL-1beta pri napredovanju kronične mieloične levkemije.

Predstavljeni podatki kažejo, da napredovanje tumorja povzroča več mehanizmov, vendar natančna vloga vsakega od njih ni znana.

Simptomi kronične mieloične levkemije:

Trenutek nastanka kronična mieloična levkemija, tako kot vsaka druga levkemija, nima simptomov in vedno ostane neopažena. Simptomi se razvijejo, ko skupno število tumorskih celic začne presegati 1 kilogram. Večina bolnikov se pritožuje zaradi splošne slabosti. Hitreje utrudijo, pri tem pa fizično delo lahko občutijo kratko sapo. Zaradi anemije postane koža bleda. Bolniki lahko občutijo nelagodje na levi strani trebušna votlina ki jih povzroča povečana vranica. Bolniki pogosto shujšajo, opazijo povečano potenje, hujšanje in nezmožnost prenašanja vročine. Pri kliničnem pregledu je največkrat edini patološki znak povečana vranica. Povečanje velikosti jeter in bezgavk v zgodnjih fazah CML praktično ne pride. Pri približno četrtini bolnikov kronično mieloično levkemijo odkrijejo povsem naključno, na rednem zdravniškem pregledu. Včasih se diagnoza KML postavi v bolj agresivni fazi - pospeševanju ali blastni krizi.

Kronična mieloična levkemija (kronična mieloza) poteka v dveh fazah.

Prva stopnja je benigna, traja več let, zanjo je značilna povečana vranica.

Druga stopnja je maligna in traja 3-6 mesecev. Povečajo se vranica, jetra, bezgavke, pojavi se levkemična infiltracija kože, živčna debla, možganske ovojnice. Razvija se hemoragični sindrom.

Pogosto registriran nalezljive bolezni. Tipični znaki zastrupitve so šibkost, znojenje. Včasih je prvi simptom rahla bolečina, teža v levem hipohondriju, ki je povezana s povečanjem vranice; kasneje se pojavijo infarkti vranice. brez očiten razlog temperatura se dvigne, pojavijo se bolečine v kosteh.

Za tipičen primer je značilna nevtrofilna levkocitoza (povečana raven nevtrofilnih levkocitov) s pojavom mladih oblik nevtrofilcev, ki jih spremlja povečanje števila trombocitov in zmanjšanje vsebnosti limfocitov. Z napredovanjem bolezni se povečata anemija in trombocitopenija. Pri otrocih se pogosteje opazi juvenilna oblika kronične mieloične levkemije brez povečanja števila trombocitov, vendar s povečano vsebnostjo monocitov. Pogosto se poveča število bazofilcev, obstaja povečana raven eozinofilcev. najprej benigni stadij celice kostnega mozga so v vseh pogledih normalne. V drugi fazi se v kostnem mozgu in krvi pojavijo blastne oblike in opazno je hitro povečanje števila levkocitov v krvi (do več milijonov v 1 μl). Značilne lastnosti Končna faza je odkrivanje fragmentov jeder megakariocitov v krvi, zaviranje normalne hematopoeze.

Bolezen je kronična z obdobji poslabšanja in remisije. Povprečna pričakovana življenjska doba je 3-5 let, vendar obstajajo posamezni primeri dolgotrajne kronične mieloične levkemije (do 10-20 let). Klinična slika je odvisna od stopnje bolezni.

Napoved je dvoumen in odvisen od stopnje bolezni. V prvih dveh letih po diagnozi umre 10% bolnikov, vsako naslednje leto - nekaj manj kot 20%. Mediano preživetje je približno 4 leta.

Za določitev stadija bolezni in tveganja smrti se uporabljajo prognostični modeli. Najpogosteje so to modeli, ki temeljijo na multivariatni analizi najpomembnejših prognostičnih značilnosti. Eden od njih, indeks Sokal, upošteva odstotek blastnih celic v krvi, velikost vranice, število trombocitov, dodatne citogenetske motnje in starost. Model Tour in kombinirani Kantarjanov model upoštevata število neugodnih prognostičnih znakov. Te značilnosti vključujejo: starost 60 let ali več; pomembna splenomegalija (spodnji pol vranice štrli iz levega hipohondrija za 10 cm ali več); vsebnost blastnih celic v krvi ali kostnem mozgu enaka ali večja od 3 % oziroma 5 %; vsebnost bazofilcev v krvi ali kostnem mozgu enaka ali večja od 7 % oziroma 3 %; raven trombocitov enaka ali večja od 700.000 1/μl, kot tudi vsi znaki stopnje pospeševanja. Če so ti znaki prisotni, je napoved izjemno neugodna; Tveganje smrti v prvem letu bolezni je trikrat večje kot običajno.

Diagnoza kronične mieloične levkemije:

Slika krvi in ​​kostnega mozga V tipičnem primeru je za nevtrofilno levkocitozo značilen pojav mladih oblik nevtrofilcev, ki jih spremljata hipertrombocitoza in limfocitopenija. Z napredovanjem bolezni se povečata anemija in trombocitopenija. Pri otrocih pogosteje opazimo juvenilno obliko kronične mieloične levkemije brez hipertrombocitoze, vendar z visoko monocitozo. Pogosto se poveča število bazofilcev in pojavi se eozinofilija. V prvi benigni fazi celice kostnega mozga v vseh pogledih ustrezajo normalnim. V drugi fazi se v kostnem mozgu in krvi pojavijo blastne oblike in opazno je hitro povečanje števila levkocitov v krvi (do več milijonov v 1 μl). Značilni znaki terminalne faze so odkrivanje fragmentov megakariocitnih jeder v krvi in ​​zaviranje normalne hematopoeze.

Diagnoza kronične levkemije se postavi na podlagi pritožb, pregleda, krvnih preiskav, biopsije in citogenetske analize. Pri postavitvi diagnoze pomagajo tudi pomožne preiskovalne metode, kot so PET-CT, CT in MRI.

Diagnozo postavimo s krvno sliko. Odločilnega pomena je punkcija kostnega mozga. Diferencialna diagnoza se izvaja z limfogranulomatozo in limfosarkomatozo.

Zdravljenje kronične mieloične levkemije:

V napredovali fazi bolezni so predpisani majhni odmerki mielosana, običajno 20-40 dni. Ko levkociti padejo na 15.000-20.000 v 1 μl (15-20 G/l), preidejo na vzdrževalne odmerke. Vzporedno z mielosanom se uporablja obsevanje vranice. Poleg mielosana je mogoče predpisati mielobromin, 6-merkaptopurin, heksafosfamid in hidroksiureo. Na stopnji blastne krize daje dober rezultat kombinacija zdravil: vinkristin-prednizolon, citosar-rubomicin, citosartiogvanin. Uporablja se presaditev kostnega mozga.

Preprečevanje kronične mieloične levkemije:

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate kronično mieloično levkemijo:

Vas kaj moti? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o kronični mieloični levkemiji, njenih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Lahko naročite se pri zdravniku– klinika evrolab vedno na voljo! Najboljši zdravniki pregledali vas bodo in preučevali zunanji znaki in vam bo pomagal prepoznati bolezen po simptomih, vam svetoval in zagotovil potrebna pomoč in postavi diagnozo. Lahko tudi pokličite zdravnika na dom. Klinika evrolab odprto za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnica klinike bo izbrala primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Oglejte si podrobneje vse storitve klinike na njem.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, Njihove rezultate obvezno odnesite k zdravniku na posvet.Če študije niso bile izvedene, bomo vse potrebno opravili na naši kliniki ali s sodelavci na drugih klinikah.

Pri vas? Potrebno je zelo skrbno pristopiti k splošnemu zdravju. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Veliko je bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične simptome, značilnost zunanje manifestacije- tako imenovani simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto. pregledati zdravnik ne le preprečiti strašna bolezen, temveč tudi podporo zdrav duh v telesu in organizmu kot celoti.

Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu evrolab ostati na tekočem zadnje novice in posodobitve informacij na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po e-pošti.

Druge bolezni iz skupine Bolezni krvi, hematopoetskih organov in nekatere motnje imunskega mehanizma:

Mieloična levkemija je maligna lezija hematopoetski sistem, zaradi česar se intenzivno proizvajajo nezrele celice, ki zavirajo kalitev zrelih krvnih celic. Bolezen se razvije predvsem v starosti od 30 do 50 let.

Vodilne klinike v tujini

Vzroki bolezni

Upošteva se najpogostejši vzrok bolezni genetska mutacija, zaradi česar je s pojavom mladih oblik moten normalni proces hematopoeze. Kljub modernemu medicinske tehnike Popolna ozdravitev bolezni je skoraj nemogoča, vendar lahko z ustavitvijo procesa v zgodnji fazi oseba živi dolgo časa, ne da bi se kakovost življenja poslabšala.

Glavni razlogi, ki izzovejo odpoved hematopoeze, še niso ugotovljeni. Obstajajo le domneve, da imajo nenormalnosti v sestavi kromosomskega niza pomembno vlogo v patološkem procesu.

Predispozicijski dejavniki vključujejo:

• učinek rakotvornih snovi kemičnega izvora, na primer pri jemanju zdravil iz skupine citostatikov ali zaradi izpostavljenosti benzenu;
• izpostavljenost sevanju za drugo lokalizacijo onkološkega procesa;
• nekateri znanstveniki opozarjajo na povezavo med virusnimi povzročitelji in to boleznijo.

Ne glede na provocirni dejavnik gre maligni proces po eni poti in povzroči akutno ali kronično mieloično levkemijo.

Kako se manifestira mieloična levkemija?

Prizadene hematopoetske klice, napredovanje bolezni poteka v naprednih in terminalnih fazah. Vklopljeno začetni fazi morda ni kliničnih manifestacij. Laboratorijski testi razkrivajo le levkocitozo in pojav juvenilnih oblik v krvi. Poleg tega se odkrije kromosom Philadelphia in neravnovesje med rdečimi krvnimi celicami in belimi krvnimi celicami (levkociti) v kostnem mozgu.

Ta stopnja lahko traja približno 4 leta. Ko smo diagnosticirali patologijo v začetni fazi in začeli potrebno zdravljenje, Človek za dolgo časa ne čuti simptomov bolezni.

Kar se tiče terminalne faze, se bolnik pritožuje zaradi hipertermije (povečanje temperature), intenzivne izgube telesne teže, hude šibkosti in bolečine v kosteh. Palpacija razkriva povečanje velikosti vranice in jeter.

Med diagnozo se odkrije povečano število blastov, zabeleži se inhibicija hematopoetskih kalčkov, zato se raven levkocitov, trombocitov in eritrocitov zmanjša.

Mieloična levkemija ima naslednje stopnje:

Kronična faza– traja do 3 leta, v tem času morda ni simptomov, vendar se raven vranice, levkocitov in trombocitov postopoma povečuje. Po 3 letih se v levem hipohondriju pojavijo šibkost, znojenje in nelagodje.

Faza pospeševanja klinično ni skoraj nobene razlike, vendar laboratorijski testi kažejo povečanje bazofilcev, mielocitov, metamielocitov, promielocitov in blastnih celic. Lahko se pojavi srbenje, driska in občutek vročine. Če se na tej stopnji po poteku kemoterapije število bazofilcev ne zmanjša, to kaže na neugodno prognozo in napredovanje terminalne faze.

Terminal - za katerega je značilna huda šibkost, bolečine v sklepih in kosteh, zvišana telesna temperatura do 39 stopinj, mrzlica, izguba teže, splenomegalija in hepatomegalija. Med zapleti je treba omeniti infarkt vranice, ki se kaže z akutno bolečino v levem hipohondriju, ki se širi v hrbet in hipertermijo do 38 stopinj.

Simptomi na zadnja stopnja ki jih povzročajo spremembe v krvi. Zmanjšanje levkocitov spremlja neustrezno delo imunski sistem, poslabša kronična patologija, nalezljive bolezni napredujejo in bezgavke se vnamejo.

Trombocitopenija se kaže v motnjah koagulacijskega sistema in razvoju hemoragični sindrom. Na koži in sluznicah se lahko pojavi izpuščaj, ob rani ali med menstruacijo pa se čas krvavitve podaljša. Anemija lahko povzroči omotico, šibkost in bledico. kožo in izguba zavesti, saj organi, vključno z možgani, ne prejmejo dovolj hranila in kisik.

Na začetku razvoja se kaže kot kompleks simptomov gripe v obliki bolečih sklepov, nizke telesne temperature, zmanjšanega apetita, šibkosti in kratkega dihanja. Ta oblika hitro napreduje in kljub uporabljenemu zdravljenju pogosto vodi v smrt (15-70%).

Zdravljenje mieloične levkemije

Terapevtska taktika je odvisna od stopnje maligne patologije. Pogosto se uporabljajo zdravila in kemoterapija. Široko je predpisana splošna obnovitvena terapija, hormonska in imunostimulacijska terapija, spremeni se prehranska prehrana in izvaja se dispanzersko opazovanje.

Po diagnosticiranju mieloična levkemija v kronični fazi in po začetku zdravljenja ima bolnik visoke možnosti za dolgo življenje in njegovo normalno kakovost, česar pa ne moremo reči za terminalno fazo in pospešek, ko je smrtno tveganje zelo veliko.

Kronična mieloična levkemija- tumorska krvna bolezen. Zanjo je značilna nenadzorovana rast in razmnoževanje vseh krvnih zarodnih celic, medtem ko so mlade maligne celice sposobne dozoreti v zrele oblike.

Kronična mieloična levkemija (sinonim - kronična mieloična levkemija) – tumorska bolezen krvi. Njegov razvoj je povezan s spremembami v enem od kromosomov in videza kimerično (»sešit« iz različnih fragmentov) gen, ki moti hematopoezo v rdečem kostnem mozgu.

Med kronično mieloično levkemijo se v krvi poveča vsebnost posebne vrste levkocitov - granulociti . Nastajajo v rdečem kostnem mozgu v velikih količinah in vstopijo v krvni obtok, ne da bi imeli čas za popolno zorenje. Hkrati se zmanjša vsebnost vseh drugih vrst levkocitov.

Nekaj ​​dejstev o razširjenosti kronične mieloične levkemije:

• Vsaka peta tumorska bolezen krvi je kronična mieloična levkemija.
• Med vsemi krvnimi tumorji je kronična mieloična levkemija na prvem mestu Severna Amerika in Evropi 3. mesto, na Japonskem – 2. mesto.
• Vsako leto se kronična mieloična levkemija pojavi pri 1 od 100.000 ljudi po vsem svetu.
• V zadnjih 50 letih se razširjenost bolezni ni spremenila.
• Najpogosteje se bolezen odkrije pri ljudeh, starih 30-40 let.
• Moški in ženske zbolijo približno enako pogosto.

Vzroki kronične mieloične levkemije

Naslednji dejavniki naj bi bili pomembni:

Zaradi razpadov kromosomov se v celicah rdečega kostnega mozga pojavi molekula DNK z novo strukturo. Nastane klon malignih celic, ki postopoma izpodriva vse ostale in zaseda večino rdečega kostnega mozga. Zlobni gen zagotavlja tri glavne učinke:

• Celice se nenadzorovano razmnožujejo, kot rakave celice.
• Mehanizmi naravne smrti za te celice prenehajo delovati.

Faze kronične mieloične levkemije

• Kronična faza. Večina bolnikov, ki obišče zdravnika, je v tej fazi (približno 85 %). Povprečno trajanje je 3-4 leta (odvisno od tega, kako pravočasno in pravilno se je začelo zdravljenje). To je faza relativne stabilnosti. Pacienta skrbijo minimalni simptomi, na katere morda ni pozoren. Včasih zdravniki odkrijejo kronično fazo mieloične levkemije po naključju, med splošnim krvnim testom.
• Faza pospeševanja. Med to fazo patološki proces je aktiviran. Število nezrelih belih krvničk v krvi začne hitro naraščati. Faza pospeševanja je tako rekoč prehodna od kronične do zadnje, tretje.
• Končna faza. Končna faza bolezni. Pojavi se, ko se spremembe v kromosomih povečajo. Rdeči kostni mozeg je skoraj v celoti nadomeščen z malignimi celicami. V terminalni fazi bolnik umre.

Manifestacije kronične mieloične levkemije

Simptomi kronične faze:

• Znaki, povezani z oslabljenim delovanjem trombocitov in belih krvničk : različne krvavitve ali, nasprotno, nastajanje krvnih strdkov.
• Znaki, povezani s povečanjem števila trombocitov in posledično povečanim strjevanjem krvi : motnje krvnega obtoka v možganih (glavoboli, omotica, zmanjšan spomin, pozornost itd.), miokardni infarkt, zamegljen vid, zasoplost.

Simptomi faze pospeševanja

Simptomi terminalne faze kronične mieloične levkemije:

• Ostra šibkost , znatno poslabšanje splošnega zdravja.
• Dolgotrajne boleče bolečine v sklepih in kosteh . Včasih so lahko zelo močni. To je posledica proliferacije malignega tkiva v rdečem kostnem mozgu.
• Močno potenje .
• Periodično zvišanje temperature brez razloga do 38 - 39⁰C, med katerimi se pojavi huda mrzlica.
• Hujšanje .
• Povečana krvavitev , pojav krvavitev pod kožo. Ti simptomi se pojavijo kot posledica zmanjšanja števila trombocitov in zmanjšanega strjevanja krvi.
• Hitro povečanje velikosti vranice : želodec se poveča, pojavi se občutek teže in bolečine. To se zgodi zaradi rasti tumorskega tkiva v vranici.

Diagnoza bolezni

Na katerega zdravnika se obrniti, če imate simptome kronične mieloične levkemije?

Hematolog zdravi krvne bolezni tumorske narave. Mnogi bolniki se najprej obrnejo na splošnega zdravnika, ki jih nato napoti na posvet k hematologu.

Pregled v ordinaciji

• Spraševanje bolnika . Zdravnik razjasni bolnikove pritožbe, pojasni čas njihovega pojava in postavi druga potrebna vprašanja.
• Tipanje bezgavk : submandibularni, cervikalni, aksilarni, supraklavikularni in subklavialni, komolčni, dimeljski, poplitealni.
• Občutek trebuha za določitev povečanja jeter in vranice. V ležanju na hrbtu otipamo jetra pod desnim rebrom. Vranica je na levi strani trebuha.

Kdaj lahko zdravnik posumi, da ima bolnik kronično mieloično levkemijo?

• Splošna analiza krvi . Vsebuje povečano število levkocitov in veliko število njihovih nezrelih oblik.
• Ultrazvok trebuha . Zazna se povečanje velikosti vranice.

Kako poteka popoln pregled pri sumu na kronično mieloično levkemijo??

Naslov študije	Opis	Kaj razkriva?
Splošni krvni test	Ob sumu na katerokoli bolezen se opravi rutinski klinični pregled. Splošni krvni test pomaga določiti skupno vsebnost levkocitov, njihove posamezne sorte in nezrele oblike. Kri za analizo se vzame iz prsta ali vene zjutraj.	Rezultat je odvisen od faze bolezni. Kronična faza: postopno povečanje vsebnosti levkocitov v krvi zaradi granulocitov; pojav nezrelih oblik levkocitov; povečanje števila trombocitov. Faza pospeševanja: vsebnost levkocitov v krvi se še naprej povečuje; delež nezrelih belih krvnih celic se poveča na 10–19%; Število trombocitov se lahko poveča ali zmanjša. Končna faza: število nezrelih levkocitov v krvi se poveča za več kot 20%; zmanjšano število trombocitov;
Punkcija in biopsija rdečega kostnega mozga	Rdeči kostni mozeg je glavni hematopoetski organ oseba, ki je v kosteh. Med pregledom se s posebno iglo pridobi majhen delček in se pošlje v laboratorij za pregled pod mikroskopom. Izvajanje postopka: Punkcija rdečega kostnega mozga se izvaja v posebnem prostoru ob upoštevanju pravil asepse in antisepse. Zdravnik vodi lokalna anestezija– na mesto vboda vbrizga anestetik. V kost se vstavi posebna igla z omejevalnikom, ki prodre do želene globine. Punkcijska igla je znotraj votla, kot igla brizge. Majhno količino tkiva rdečega kostnega mozga se zbere in pošlje v laboratorij za pregled pod mikroskopom. Za punkcijo se izberejo kosti, ki se nahajajo plitvo pod kožo.: prsnica; krila medeničnih kosti; petna kost; glavo golenica; vretenca (redko).	V rdečem kostnem mozgu je približno enaka slika kot pri splošnem krvnem testu: močno povečanje števila predhodnih celic, ki povzročajo levkocite.
Citokemična študija	Ko vzorcem krvi in ​​rdečega kostnega mozga dodamo posebna barvila, lahko z njimi reagirajo določene snovi. To je osnova za citokemično študijo. Pomaga ugotoviti aktivnost določenih encimov in služi za potrditev diagnoze kronične mieloične levkemije ter jo pomaga razlikovati od drugih vrst levkemije.	Pri kronični mieloični levkemiji citokemična študija razkrije zmanjšanje aktivnosti posebnega encima v granulocitih - alkalna fosfataza .
Biokemična analiza krvi	Pri kronični mieloični levkemiji se spremeni vsebnost nekaterih snovi v krvi, kar je posreden diagnostični znak. Krv za analizo se vzame iz vene na prazen želodec, običajno zjutraj.	Snovi, katerih vsebnost v krvi je povečana pri kronični mieloični levkemiji: vitamin B 12; encimi laktat dehidrogenaze; transkobalamin; sečne kisline.
Citogenetska študija	Med citogenetsko študijo se preučuje celoten genom (nabor kromosomov in genov) osebe. Za študijo se uporablja kri, ki se vzame iz vene v epruveto in pošlje v laboratorij. Rezultat je običajno pripravljen v 20-30 dneh. Laboratorij uporablja posebne sodobne teste, med katerimi identificirajo različne dele molekule DNK.	Pri kronični mieloični levkemiji citogenetska študija razkrije kromosomsko motnjo, ki se imenuje Philadelphia kromosom . V celicah bolnikov je kromosom št. 22 skrajšan. Izgubljeni del je dodan kromosomu št. 9. Po drugi strani pa se fragment kromosoma št. 9 pridruži kromosomu št. 22. Pride do neke vrste izmenjave, zaradi katere geni začnejo delovati nepravilno. Rezultat je mieloična levkemija. Identificirani so tudi drugi patološke spremembe s strani kromosoma št. 22. Po njihovi naravi je mogoče delno presoditi prognozo bolezni.
Ultrazvok trebušnih organov.	Ultrazvočni pregled uporablja pri bolnikih z mieloično levkemijo za odkrivanje povečanja jeter in vranice. Ultrazvok pomaga razlikovati levkemijo od drugih bolezni.

Laboratorijski indikatorji

• levkociti: znatno povečana s 30,0 10 9 /l na 300,0-500,0 10 9 /l
• Shift levkocitna formula levo: prevladujejo mlade oblike levkocitov (promielociti, mielociti, metamielociti, blastne celice)
• Bazofilci: povečan znesek za 1 % ali več
• Eozinofili: povišana raven, več kot 5%

• Trombociti: normalni ali povečani

• Alkalna fosfataza levkocitov je zmanjšana ali odsotna.

• Genetski krvni test razkrije nenormalen kromosom (kromosom Philadelphia).

simptomi

• Dolgo časa brez simptomov (od 3 mesecev do 2 let)
• Teža v levem hipohondriju (zaradi povečane vranice; večja kot je raven levkocitov, večja je njegova velikost).
• šibkost
• Zmanjšana zmogljivost
• potenje
• Hujšanje

• infarkt vranice - akutna bolečina v levem hipohondriju, temperatura 37,5 -38,5 °C, včasih slabost in bruhanje, dotik vranice je boleč.

• Priapizem je boleča, pretirano dolgotrajna erekcija.

• Učinkovitost zdravil (citostatikov) se zmanjša
• Razvija se anemija
• Poveča se odstotek blastnih celic v krvi
• Postaja slabše splošno stanje
• Vranica se poveča

• Simptomi ustrezajo klinična slika za akutno levkemijo ( glejte Akutna limfocitna leoza).

Kako se zdravi mieloična levkemija?

Zdravljenje bolezni je treba začeti takoj po postavitvi diagnoze. Napoved je v veliki meri odvisna od kakovosti in pravočasnosti terapije.

Zdravljenje vključuje različne metode: kemoterapija, radioterapija, odstranitev vranice, presaditev kostnega mozga.

Zdravljenje z zdravili

• Klasična zdravila: Myelosan (Mileran, Busulfan), Hydroxyurea (Hydrea, Litalir), Cytosar, 6-merkaptopurni, alfa-interferon.
• Nova zdravila: Gleevec, Sprycel.

Presaditev kostnega mozga

Največ je presaditev rdečega kostnega mozga učinkovita metoda zdravljenje kronične mieloične levkemije. Več kot polovica bolnikov s presaditvijo doživi trajno izboljšanje za 5 let ali več.

Najpogosteje pride do ozdravitve ob presaditvi rdečega kostnega mozga bolniku, mlajšemu od 50 let, v kronični fazi bolezni.

Faze presaditve rdečega kostnega mozga:

• Iskanje in priprava darovalca. Najboljši darovalec matičnih celic rdečega kostnega mozga je bližnji sorodnik bolnik: dvojček, brat, sestra. Če bližnjih sorodnikov ni ali niso primerni, iščejo darovalca. Izvede se vrsta testov, da se zagotovi, da se bo material darovalca ukoreninil v bolnikovem telesu. Danes so razvite države ustvarile velike donorske banke, ki vsebujejo več deset tisoč vzorcev darovalcev. To daje priložnost za hitro iskanje primernih izvornih celic.
• Priprava bolnika. Običajno ta stopnja traja od enega tedna do 10 dni. Ravnanje radioterapija in kemoterapijo za uničenje čim večjega števila tumorskih celic, kar preprečuje zavrnitev donorskih celic.
• Prava presaditev rdečega kostnega mozga. Postopek je podoben transfuziji krvi. V pacientovo veno se vstavi kateter, skozi katerega se matične celice vbrizgajo v kri. Nekaj ​​časa krožijo po krvnem obtoku, nato pa se naselijo v kostnem mozgu, se tam ukoreninijo in začnejo delovati. Da bi preprečili zavrnitev donorskega materiala, zdravnik predpiše protivnetna in antialergijska zdravila.
• Zmanjšana imuniteta. Celice rdečega kostnega mozga darovalca se ne morejo ukoreniniti in takoj začeti delovati. To traja nekaj časa, običajno 2-4 tedne. V tem obdobju se bolnikova imuniteta močno zmanjša. Namestijo ga v bolnišnico, popolnoma zaščitijo pred stikom z okužbami, predpisali antibiotike ter protiglivična sredstva. To obdobje je eno najtežjih. Telesna temperatura močno naraste, telo se lahko aktivira kronične okužbe.
• Presaditev izvornih celic darovalca. Pacientovo zdravstveno stanje se začne izboljševati.
• Okrevanje. V nekaj mesecih ali letih se funkcija rdečega kostnega mozga še naprej obnavlja. Postopoma si bolnik opomore in se mu povrne delovna sposobnost. Toda še vedno mora biti pod nadzorom zdravnika. Včasih se nova imunost ne more spopasti z nekaterimi okužbami, v tem primeru se cepljenja opravijo približno eno leto po presaditvi kostnega mozga.

Zdravljenje z obsevanjem

V kateri fazi bolezni se uporablja radioterapija?

Zdravljenje z obsevanjem se uporablja v napredovali fazi kronične mieloične levkemije, za katero so značilni naslednji simptomi:

• Pomembna proliferacija tumorskega tkiva v rdečem kostnem mozgu.
• Rast tumorskih celic v cevaste kosti 2 .
• Močno povečanje jeter in vranice.

Uporablja se gama terapija - obsevanje območja vranice z gama žarki. Glavna naloga je uničenje ali zaustavitev rasti malignih tumorskih celic. Odmerek sevanja in režim obsevanja določi lečeči zdravnik.

Odstranitev vranice (splenektomija)

Operacija se običajno izvaja v terminalni fazi bolezni. Skupaj z vranico se iz telesa odstrani veliko število tumorskih celic, s čimer se olajša potek bolezni. Po operaciji se učinkovitost zdravljenja z zdravili običajno poveča.

Katere so glavne indikacije za operacijo?

• Raztrganje vranice.
• Grožnja rupture vranice.
• Znatno povečanje velikosti organa, kar povzroča hudo nelagodje.

Čiščenje krvi od presežnih levkocitov (levkafereza)

Z razvojem blastne krize bo zdravljenje enako kot pri akutni levkemiji (glejte akutno limfocitno levkemijo).

Leukocitafereza – medicinski poseg, spominja plazmafereza (čiščenje krvi). Pacientu vzamejo določeno količino krvi in ​​jo spustijo skozi centrifugo, v kateri jo očistijo tumorskih celic.

V kateri fazi bolezni se izvaja levkocitafereza?
Tako kot radioterapija se tudi levkocitafereza izvaja v napredovali fazi mieloične levkemije. Pogosto se uporablja v primerih, ko ni učinka uporabe zdravila. Včasih zdravljenje z zdravili dopolnjuje levkocitafereza.

Vsebina članka

Etiologija in patogeneza kronične mieloične levkemije

Klinika za kronično mieloično levkemijo

Laboratorijski podatki pri kronični mieloični levkemiji

Diagnoza in diferencialna diagnoza kronične mieloične levkemije

domov » Tatjana O » Kronična mieloična levkemija. Kronična mieloična levkemija - diagnoza v Assuti