Врожденная спинномозговая грыжа у новорожденных. Образование спинномозговой грыжи
Дата публикации статьи: 08.07.2015
Дата обновления статьи: 23.10.2018
Одна из тяжелейших врожденных аномалий – спинномозговая грыжа, которая возникает при незаращении задней стенки позвоночного канала с выходом через образовавшийся дефект твердых мозговых оболочек, спинного мозга, спинномозговой жидкости, корешков спинномозговых нервов. Это исключительно младенческая болезнь.
Ребенок с врожденной спинномозговой грыжей. Нажмите на фото для увеличения
Распространенность аномалии – 1 случай на 1000–3000 новорожденных. Наиболее типичная локализация спинномозговой грыжи – пояснично-крестцовый отдел позвоночника, реже незаращение дужек с образованием выпячивания наблюдается в грудном и шейном отделах.
Аномалия сопровождается серьезными двигательными и чувствительными расстройствами, нарушениями функции внутренних органов, которые приводят к инвалидности. Без лечения спинномозговая грыжа заканчивается для большинства детей гибелью, а оставшиеся в живых становятся инвалидами.
После проведения своевременного адекватного лечения большинство детей выживают, однако нарушения в той или иной степени выраженности сохраняются. Лишь у 10% пациентов удается добиться восстановления тазовых, двигательных и чувствительных функций.
Причины патологии
Непосредственная причина спинномозговой грыжи – порок развития, при котором нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, в норме образующих заднюю стенку позвоночного канала и закрывающих спинной мозг. Через костный дефект под влиянием повышенного давления спинномозговой жидкости выпячивается спинной мозг вместе с корешками и оболочками, образуя грыжу.
Факторы, приводящие к подобным нарушениям развития позвоночника, до сих пор изучены недостаточно. Считается, что спинномозговая грыжа может сформироваться вследствие:
- наследственности;
- дефицита витаминов в организме беременной женщины (прежде всего, фолиевой кислоты);
- многочисленных факторов, вызывающих аномалии у плода (приема лекарств, наркотиков, алкоголя во время беременности; некоторых инфекций, воздействия токсинов).
Симптомы
Симптомы грыжи определяются ее размерами, локализацией и содержимым. Легче всего протекают и наиболее благоприятный прогноз у образований небольшого размера с выходом в составе выпячивания одних только мозговых оболочек (менингоцеле). Поскольку при таком варианте спинной мозг сформирован правильно, никакой неврологической симптоматики не наблюдается, а отмечается лишь внешний дефект – объемное образование над позвоночником, покрытое истонченной кожей.
Виды спинномозговой грыжи
В случае выхода через несросшиеся дужки спинномозговых корешков (менингорадикулецеле) или спинного мозга вместе с корешками (миеломенингоцеле) у ребенка, помимо внешнего образования над позвоночником развивается тяжелая неврологическая симптоматика:
- параличи и парезы (полное или частичное отсутствие движений) нижних конечностей;
- потеря болевой и тактильной чувствительности;
- расстройства функции тазовых органов (невозможность формирования произвольного контроля над дефекацией и мочеиспусканием).
К ногам не проходят нервные сигналы и питание, из-за чего со временем возникают трофические расстройства: ноги становятся тонкими, с дряблыми слабыми мышцами, истонченной кожей, отечными, с трофическими язвами. На коже поясницы и ягодиц возникают пролежни (даже при адекватном гигиеническом уходе). Без лечения дети погибают от присоединившейся инфекции или становятся глубокими инвалидами.
Методы лечения
Если у ребенка диагностирована спинномозговая грыжа, то единственным методом лечения будет операция. Ее назначают в кратчайшие сроки, желательно в первую неделю после рождения.
Суть операции – удаление грыжевого мешка и закрытие костного дефекта позвоночника.
Операция может быть отложена только в случае менингоцеле небольшого размера при отсутствии двигательных, чувствительных нарушений и тазовых расстройств и при хорошо сохранившемся кожном покрове (преждевременное вмешательство при подобном типе грыжи может вызвать неврологические расстройства вследствие повреждения структур спинного мозга в ходе операции). Во всех других случаях операция обязательна, и только она может спасти жизнь ребенку.
После операции малышу будет необходим длительный период реабилитации, включающий регулярное проведение тщательных гигиенических мероприятий, профилактику запоров, лечебного массажа и гимнастики, физиотерапии.
Результат лечения во многом зависит от размера и локализации грыжи:
При менингоцеле после устранения образования обычно никаких проблем в дальнейшем развитии у ребенка не возникает, он выздоравливает и ведет вполне нормальный, активный образ жизни.
При менингорадикулоцеле и миеломенингоцеле прогноз неоднозначный. Обычно параличей и парезов при соответствующем послеоперационном уходе и полноценной реабилитации после операции не бывает, но вот функция тазовых органов даже при небольших размерах образования восстанавливается намного хуже, и у многих прооперированных деток сохраняются непроизвольные мочеиспускания (возможно – только в ночное время – энурез), бывает недержание кала, а в период взрослой жизни – бесплодие у женщин и нарушения потенции и эректильные дисфункции у мужчин.
Комментарий к видео: "спина Бифида" включает в себя спинномозговую грыжу.
Заключение
Поскольку спинномозговая грыжа – тяжелое трудноизлечимое заболевание, то огромнейшее значение играют вопросы профилактики ее возникновения. Беременным женщинам необходимо заботиться о состоянии своего здоровья, избегать негативных факторов, принимать рекомендованные врачом витамины и фолиевую кислоту на ранних сроках беременности. Обнаруженная на УЗИ грыжа у плода служит основанием для искусственного прерывания беременности по медицинским показаниям (при согласии беременной женщины).
Владелец и ответственный за сайт и контент: Афиногенов Алексей .
Спинномозговая грыжа (СМГ) относится к тяжелой патологии, затрагивающей преимущественно детскую возрастную категорию и новорожденных в частности. Чем угрожает данное заболевание, какова предстоящая тактика лечения и прогноз?
СМГ в основном является врожденным пороком развития с грубыми структурными нарушениями. Состояние проявляется выхождением спинного мозга и/или его оболочек на определенном уровне через аномальные (расщепленные) позвонки.
Классификация
Относительно уровней расщепления выделяют грыжи:
- шейного;
- грудного;
- поясничного;
- крестцового отдела позвоночника.
В основе формирования спинномозговых грыж лежит костный дефект. Дисрафия (нарушения закрытия) со стороны спинного мозга именуется как спина бифида (расщепление позвонков). В зависимости от того, в какой части позвонка отсутствует заращение, выделяют переднюю (дефект тела) и заднюю формы (расщепление остистых отростков и дужек). Отдельную позицию занимает скрытое расщепление, при котором отсутствует грыжа, но имеется морфологически измененный позвонок. Последнее состояние наиболее часто отмечается на уровне пояснично-крестцового отдела.
Спинномозговая грыжа у детей
Спинномозговая грыжа относится к группе больших аномалий развития и часто сочетается с другими пороками внутренних органов. Некоторые маленькие пациенты в связи с этим оказываются нежизнеспособными, этим объясняется довольно высокая летальность в первые недели или месяцы после рождения. У выживших зачастую отмечается параплегия, увеличение размеров головы, кифотическая деформация спины.
Спинномозговые грыжи могут входить в состав хромосомных аномалий: трисомий 8 и 11 хромосом, триплоидий. При этом тяжесть состояния и дальнейший прогноз часто определяется комплексом нарушений.
Клинически при осмотре новорожденного ребенка со спинномозговой грыжей выявляются:
- выпячивание в области позвоночника на определенном уровне (в 30% случаев – на пояснице);
- кожа истонченная, просвечивают расположенные под ней структуры, может отмечаться мацерация (раздражение и покраснение);
- рубцовые изменения в области дефекта;
- возможно просачивание цереброспинальной жидкости (ликвора);
- при пальпации образования ребенок начинает плакать, а попутное обследование родничка (за счет оценки напряжения и выбухания) дает представление о возможной гидроцефалии;
- кал и моча отделяются постепенно («подтекают»);
- зияние ануса;
- снижение сухожильных рефлексов с конечностей;
- парезы и параличи.
Обратите внимание!
Наличие пигментированных пятен или гипертрихоз (повышенный рост жестких волос в нетипичном месте) в проекции позвоночника при отсутствии явных признаков неврологической и ортопедической патологии может указывать на присутствие аномалий со стороны внутренних органов и расщепления позвонков в частности.
Изменения соответствуют уровню поражения спинного мозга по принципу: чем выше по топической локализации, тем тяжелее.
Как правило, данную патологию распознают еще во время беременности при ультразвуковом скрининге плода. На момент обследования принимается решение о вынашивании беременности или необходимости прерывания. Разработаны методики внутриутробного проведения оперативного вмешательства по устранению дефекта нервной трубки. В России подобного рода операции пока не получили распространения, пациенты вынуждены искать финансирование для лечения за границей.
Видео
Пример нескольких семей, получивших эффективную медицинскую помощь в Швейцарии, представлен в репортаже.
Основная же масса детей оперируется уже в периоде новорожденности или на первом году жизни. После проведения всех исследований под контролем состояния нервных волокон и корешков (при помощи внутриоперационного исследования их электрической активности) производят вправление структур спинного мозга в спинномозговой канал. Затем иссекают грыжевой мешок и нежизнеспособные ткани. По окончании чего производят пластику с укреплением местными тканями сухожилий и мышц.
Дополнительная информация!
При установлении спинномозговой грыжи во внутриутробном периоде врачи с целью уменьшения рисков травмирования нервной ткани принимают роды посредством кесарева сечения.
Спинномозговая грыжа у взрослых
Не стоит путать спинномозговую грыжу и протрузию межпозвонкового диска. Неврологические проявления у взрослых могут быть схожими, но причины симптоматики несколько разнятся. При межпозвонковой грыже спинной мозг располагается в своем канале, а основные изменения касаются хряща.
Впервые зарегистрированная спинномозговая грыжа среди взрослого населения основывается на наличии морфологических предпосылок в виде неосложненного незаращения позвонков. В случае травмы или сверхсильных весовых нагрузок может происходить образование грыжевого выпячивания. Симптомы проявляются в виде нарушения чувствительности, ослаблении тонуса и силы в конечностях, болевом синдроме.
При диагностировании подобного состояния пациент подлежит экстренной госпитализации с проведением оперативного лечения.
Диагностика заболевания
Клиническая картина спинномозговой грыжи в ряде случаев не составляет затруднений в постановке диагноза. Однако для точного определения локализации патологии, установления содержимого грыжевого мешка, исключения новообразований необходимо провести дополнительные исследования:
1 трансиллюминация (просвечивание, проводится осмотр образования в проходящем свете); 2 УЗИ; 3 контрастная и радиоизотопная миелография (рентгеновское исследование ликворопроводящих путей с помощью контраста или применения меченых элементов); 4 КТ, ЯМРТ; 5 рентген позвоночного отдела.Рентгеновское исследование позволяет определиться с размером вмешательства. Так при наличии сращений, спаек и различных перетяжек спинной мозг может быть фиксирован на отдаленных участках от места расщепления. Если не мобилизовать его, то по мере роста ребенка будет развиваться отдаленная неврологическая симптоматика.
Пациента в обязательном порядке осматривает невролог с вынесением своих диагностических критериев (изменение рефлексов и чувствительности, парезы, параличи).
Для исключения сопутствующей патологии проводится осмотр окулистом и урологом. Повышение внутричерепного давления отмечается застойными явлениями со стороны дисков зрительных нервов. Проблемы в мочевыделительной системе могут оказаться отдельным заболеванием, а не просто проявлением неврологических нарушений.
Дополнительно назначается проведение анализов для подготовки к операции (анализы крови и мочи, серологическое исследование крови на ВИЧ и сифилис).
Лечение
Спинномозговые грыжи лечатся хирургическими методами. Радикальным путем проводится грыжесечение и последующая герниопластика местными тканями.
Существует ряд относительных противопоказаний к проведению вмешательства, которые вынуждают переносить операцию на более благоприятное время после стабилизации жизненно важных показателей.
Помимо основного лечения осуществляется комплекс мер направленных на снижение внутричерепного давления медикаментозными средствами (прием диуретиков), также назначаются витаминные препараты и нейротропные лекарства.
Используются физиотерапевтические методики (электрофорез, УВЧ), массаж и ЛФК.
От того, как выполняются назначения, будет зависеть успех реабилитации после хирургического лечения.
Дополнительная информация!
расщепление позвонка в качестве рентгеновской находки не требует каких-либо мер по лечению. Пациент с выявленной патологией только наблюдается у ортопеда и осматривается неврологом.
Поскольку, в этиологии заболевания в основном лежат эмбриональные нарушения, важно осуществлять пренатальную профилактику патологии нервной трубки. Необходимо исключение вредных воздействий никотина, алкоголя, наркотических средств, ионизирующего излучения. Значительное влияние оказывает прием витаминов (особенно фолиевой кислоты) на правильное формирование отделов нервной системы, поэтому их прием рекомендуется начинать заблаговременно, еще на этапе планирования беременности. Не менее важна консультация генетика и своевременное обследование при наличии СМГ у ранее рожденных детей или плода.
Прогноз
Последствия спинномозговой грыжи во многом определяются не только качеством, своевременностью выполнения операции и реабилитационных мероприятий, но и первоначальным состоянием пациента. Если грыжа является составляющей в комплексе аномалий развития, то она не становится основополагающим моментом в прогностическом плане. Изолированный же порок в виде расщепления позвонков с грыжевым выпячиванием спинного мозга довольно успешно поддается лечению и коррекции, в дальнейшем дети мало чем отличаются от своих сверстников.
Видео
Интервью мамы маленькой пациентки с диагнозом фиксированного спинного мозга или спинномозговой грыжи после операции
После операции по поводу спинномозговой грыжи у взрослых прогноз остается относительно благоприятным.
Спинномозговая грыжа – серьезное заболевание. Но, не смотря на это, специалисты научились с ней справляться. Теперь пациенты данного профиля имеют возможность нормально ассимилироваться с окружающей средой.
(Всего 475, сегодня 1)
Спинномозговая грыжа — это травма, при которой деформированный межпозвонковый диск выходит из общей вертикальной линии позвоночного столба и смещается вправо или влево. По своему происхождению грыжа бывает врожденной или приобретенной. Чаще всего появляется в поясничном отделе, потому что S-образный изгиб позвоночника делает это место наиболее уязвимым к перегрузкам.
Заболевание поражает все категории населения, возраст пострадавших колеблется от 20 до 50 лет, но встречается также и у новорожденных. В большинстве случаев при позднем обращении за медицинской помощью пациент получает инвалидность. Позвоночная грыжа лечится невропатологом и при необходимости хирургом, без квалифицированной помощи повреждения спинного мозга будут прогрессировать.
Механизм заболевания, симптомы
Грыжа может возникнуть из-за поднятия тяжестей, падения с высоты, в результате удара или столкновения. У детей ее может спровоцировать родовая травма или падение из коляски и кроватки. Если спинномозговая грыжа возникла у новорожденного, причинами практически всегда выступают нарушения внутриутробного развития плода. В результате систематической неправильной нагрузки на позвоночник у взрослых грыжи формируются постепенно, однако рано или поздно дают о себе знать. Признаки заболевания:
- онемение участков кожи на бедре, голени или стопе, чувство покалывания или затекания;
- сложности с полным контролем над мышцами бедра, голени, стопы;
- болезненность при сгибании спины, наклонах; боли в поясничном отделе позвоночника, которые могут отдаваться в живот, ноги, область паха;
- повышенное потоотделение.
Характер болевых ощущений неравномерный. После физической работы или долгого пребывания в неудобном положении боль усиливается. Во время рефлекторного сокращения мышц брюшной стенки при чихании или кашле, болевые ощущения могут стать непереносимыми. Как правило, симптомы развиваются постепенно, болезнь прогрессирует медленно, пока однажды корешки спинного нерва не оказываются настолько сильно передавленными, что пациент не может распрямить ногу или использовать ее в качестве опоры. При запущенной грыже место травмы возвышается над поверхностью кожи и отекает. Если спинномозговая грыжа возникает у плода на ранних сроках беременности, в случае обнаружения патологии некоторые врачи рекомендуют прервать беременность. При очень раннем развитии заболевания инвалидность наступает во всех случаях, за редким исключением. Иногда грыжа появляется в шейном отделе позвоночника, и тогда симптомы выглядят так:
- мышечные боли в руках, особенно в пальцах;
- перепады артериального давления, головокружения, слабость;
- трудности со сном, бессонница, спутанность свежих воспоминаний, сниженная концентрация внимания;
- хроническая головная боль.
Если из-за травмы или врожденного порока грыжа формируется в грудном отделе позвоночника, появляются такие признаки:
- болезненность при вдохе;
- мышечные боли в области ребер, между лопатками;
- острая боль в сердце, особенно при поднятии тяжестей или резких разворотах;
- онемение участков кожи в районе грудной клетки, в верхней части спины.
Хронические сколиозы могут вызывать возникновение грыжи в шейном и грудном отделах. Для постановки диагноза используется такая последовательность действий:
- сбор анамнеза, жалобы пациента;
- визуальный осмотр спины в прямом и согнутом положениях;
- компьютерная томография;
- рентгенографическое исследование;
- магнитно-резонансная томография;
- спондилография.
Постановка диагноза происходит на основании заключения невропатолога и, при необходимости, нейрохирурга.
Консервативное лечение спинномозговой грыжи
Если грыжа маленькая, нет никаких осложнений, может быть назначен постельный режим без нагрузок на два, три месяца. Пациент при этом должен преимущественно располагаться на спине, приподнимать ноги с помощью сложенных одеял или подушек и следить, чтобы положение было удобным. После того как снято обострение, пациенту назначаются физиотерапевтические процедуры:
- иглорефлексотерапия;
- лазерная терапия;
- вакуумная терапия;
- особый лечебный массаж при помощи опытного специалиста на дому или в стационаре;
- лечебная гимнастика, подобранная с учетом специфики травмы, которую пациент выполняет самостоятельно либо в домашних условиях, либо в терапевтической группе под руководством инструктора.
Для того чтобы снять сильную мышечную боль, в острый период назначают ненаркотические обезболивающие и нестероидные противовоспалительные средства. Приступать к любым физическим упражнениям следует не раньше, чем в лечении наступит прогресс.
При сильных болях нельзя заниматься гимнастикой, это может спровоцировать смещение грыжи и вызвать серьезные двигательные расстройства.
В рамках лечебной гимнастики применяется вытяжение позвоночника. Пациент приходит в стационар и под руководством инструктора занимается на специальном тренажере. Во время упражнения происходит перепад давления, из-за чего позвоночник растягивается, и деформированный межпозвонковый диск встает на место. Если во время выполнения упражнения боль не уменьшается, а увеличивается, нужно обязательно сообщить об этом инструктору. У новорожденных применяются те же меры, что и у взрослых, за исключением того, подбора упражнений с учетом особенностей развития скелета и мышечного каркаса. Дети выполняют упражнения при помощи взрослых.
Оперативное лечение спинномозговой грыжи
Многие пострадавшие хотят всеми силами избежать операции, а зачастую хирургическое вмешательство является самым действенным способом быстро избавиться от грыжи, пока она не затронула важные нервные центры.
При спинномозговых грыжах нельзя лечиться народными методами, делать горячие компрессы, посещать бани и сауны, пить спиртовые настойки, принимать горячие ванны с лекарственными травами. Такие действия могут спровоцировать быстрое и значительное ухудшение состояния больного, не считая того, что для лечения причины заболевания они абсолютно бесполезны. Чем позже больной обращается за эффективной медицинской помощью, тем сложнее протекает лечение грыжи.
Если пациента терзают невыносимые боли, начинается недержание мочи и кала, он с трудом перемещается и уже не может обходиться без обезболивающих, операция просто обязательна.
Если грыжа сформировалась без опасных осложнений, можно доверить опытному специалисту проведение репозиции межпозвонкового диска вручную. Однако, если консервативное лечение не дает положительного эффекта в течение 5 месяцев, а ручная репозиция невозможна — назначается плановое хирургическое вмешательство. Количество пациентов с такими показания от общего числа пострадавших — около 12%.
Спинномозговая грыжа и профилактика рецидива заболевания
К сожалению, велик риск формирования грыжи повторно, в том же самом или другом месте. Чтобы этого не произошло рекомендуется внимательно прислушиваться к своим ощущениям во время выполнения вытяжения позвоночника и других упражнений из лечебной гимнастики. Болевые ощущения во время занятия должны уменьшаться, а не нарастать.
Если после операции или снятия обострения грыжи требуется выполнить тяжелую физическую работу, например, поднять пианино на 10 этаж без лифта, лучше всего будет доверить это другому человеку. И новорожденным, и взрослым подбирается курс препаратов, улучшающих питание тканей спинного мозга, ноотропов и нейротрофиков. Дети должны регулярно проходить профилактический осмотр невропатолога для контроля за заболеванием. Ослабление мышечного корсета и неправильная осанка могут с течением времени привести к тому, что неверно распределенная нагрузка на позвоночник спровоцирует грыжу. Спинномозговая грыжа в легких случаях проходит за четыре месяца, в более сложных — срок может быть увеличен до нескольких лет. Для того чтобы заболевание не перешло в хроническую форму с постоянными болями, важно ответственно относиться к лечению и обращаться за медицинской помощью как можно раньше.
10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele ).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое - локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии - хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА - подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ - подозреваемый ЯНЭК
Ярко-красная кровь из прямой кишки
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ - установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
Инфузионная терапия и парентеральное питание;
Рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
Иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи рургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определя емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы здоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер ных лейкоцитов более 5.