Вестибулярные шванномы. Акустическая невринома - симптомы и диагностика, лечение и осложнения невриномы Классификация и функции нервных волокон

Доброкачественное новообразование VIII черепного нерва, состоящее из клеток шванновской оболочки. Клинически проявляется понижением слуха, шумом и звоном в ухе, вестибулярными расстройствами на стороне поражения, симптомами сдавления лицевого, тройничного, отводящего нервов, мозгового ствола и мозжечка, признаками внутричерепной гипертензии и гидроцефалии. Невринома слухового нерва диагностируется благодаря рентгенографии височных костей, МРТ или КТ головного мозга. В зависимости от размеров образования возможно его хирургическое и радиохирургическое удаление, радиотерапия. В отдельных случаях целесообразно наблюдение за опухолью в динамике и решение вопроса о тактике лечения только при выявлении прогрессирующего роста образования.

Общие сведения

VIII пара ЧМН - преддверно-улитковый, или слуховой, нерв состоит из вестибулярной и слуховой частей. Первая несет в церебральные центры информацию от вестибулярных рецепторов улитки, вторая - от слуховых. В подавляющем большинстве случаев невринома развивается в вестибулярной части преддверно-улиткового нерва, а симптомы поражения слухового отдела связаны с его сдавлением опухолью. Вблизи преддверно-улиткового нерва проходят: ствол лицевого нерва, тройничный нерв, отводящий, языкоглоточный и блуждающий нервы. По мере роста невриномы в клинической картине могут возникать симптомы сдавления этих нервов, а также прилежащих структур ствола мозга.

Прогредиентный рост опухоли со временем приводит к полной глухоте на стороне поражения, присоединению симптомов поражения близрасположенных структур. Однако следует помнить, что выраженность симптомов не всегда коррелирует с размерами опухоли. В зависимости от локализации невриномы и направления ее роста, при малых размерах она может давать более тяжелую картину, чем крупное новообразование, и наоборот.

В первую очередь невринома слухового нерва вызывает сдавление тройничного нерва, что сопровождается лицевыми болями и парестезиями на стороне опухоли. Боли в лице имеют тупой, ноющий характер; вначале протекают по типу пароксизмов, а затем становятся постоянными. Иногда их принимают за зубную боль или невралгию тройничного нерва . Немного позже или одновременно с лицевой болью возникают симптомы периферического поражения лицевого нерва (парез мимических мышц и связанная с этим лицевая асимметрия, нарушение саливации, утрата вкуса на передних 2/3 языка) и отводящего нерва (диплопия, сходящееся косоглазие). Если невринома слухового нерва располагается во внутреннем слуховом проходе, то симптомы сдавления лицевого нерва могут манифестировать в ранний период заболевания. В подобных случаях необходимо исключение неврита лицевого нерва .

Дальнейшее увеличение невриномы приводит к поражению блуждающего и языкоглоточного нервов с нарушением фонации, дисфагией, утратой вкуса на задней 1/3 языка и угасанием глоточного рефлекса. При сдавлении мозжечка появляется мозжечковая атаксия . Даже в запущенных случаях, при сдавлении мозгового ствола, сенсорные и моторные проводниковые нарушения выражены крайне слабо; парезы отмечаются в исключительных случаях.

В третьей стадии невринома слухового нерва характеризуется признаками внутричерепной гипертензии . Возникает головная боль в затылке и лобной области, сопровождающаяся рвотой. При офтальмоскопии отмечаются застойные диски зрительных нервов. Периметрия может выявлять отдельные скотомы или гемианопсию , что связано со сдавлением хиазмы и оптических трактов.

Диагностика

Более точно установить диагноз «невринома слухового нерва» помогает рентгенография и методы нейровизуализации. На ранних стадиях при малых размерах невриномы (до 1 см) она, как правило, не визуализируется при помощи КТ головного мозга . Поэтому проводят рентгенографию черепа с прицельным снимком височной кости . В подтверждение диагноза вестибулярной шванномы свидетельствует расширение внутреннего слухового прохода. Поскольку невриномы хорошо поглощают контраст, возможно использование КТ с контрастированием. При этом визуализируется образование с четкими гладкими контурами.

МРТ головного мозга в случае невриномы выявляет на Т1-взвешенных снимках гипо- или изоинтенсивное, а на Т2-взвешенных - гиперинтенсивное образование. Для опухолей размером 3 и более см характерна гетерогенность сигнала, связанная с наличием в них кистозных участков. Возможна визуализация деформации ствола мозга и мозжечка. При проведении контрастной МР-томографии в 70% наблюдается гетерогенное накопление контраста.

Лечение

Радикальным методом лечения является удаление невриномы, которое может быть проведено открытым хирургическим способом или методами радиохирургии. Хирургическое удаление целесообразно при большой опухоли, при выявлении увеличения ее размеров в динамике наблюдений, при росте невриномы после радиохирургического вмешательства. Зачастую следствием операции являются глухота и парез лицевого нерва. Стереотаксическое радиохирургическое удаление возможно для неврином размером менее 3см. Также оно проводится у пожилых больных при продленном росте после субтотальной резекции и в случаях, когда риск операции значительно повышен из-за соматической патологии.

Лучевая терапия невриномы имеет показания, сходные с показаниями к радиохирургии. Облучение не является способом удаления образования, но предотвращает его дальнейший рост и позволяет избежать операции. Пациентам со случайно выявленной при КТ или МРТ невриномой без клинической симптоматики, больным с длительно существующими расстройствами слуха и пожилым больным с слабой симптоматикой показана выжидательная тактика с постоянным контролем размеров образования и динамики клинических симптомов.

Прогноз

Исход невриномы во многом зависит от своевременности диагностики и размеров опухоли. Прогноз благоприятен при адекватном лечении вестибулярной шванномы в I и II стадиях. При радиохирургическом удалении на ранних стадиях в 95% отмечается прекращение роста и полное восстановление трудоспособности пациента. При хирургическом вмешательстве высок риск потери слуха и повреждения лицевого нерва. В III стадии невриномы прогноз неблагоприятен: пациент может погибнуть при сдавлении жизненноважных церебральных структур увеличивающейся опухолью.

Невринома (шваннома ) – это разновидность доброкачественной опухоли мозга, которая образуется в черепных, спинномозговых и периферических нервах. Невринома или шваннома растет из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку. Таким образом, она представляет собой патологическое образование оболочки нервов.

Невринома в полости черепа составляет от 8 до 14 процентов всех внутричерепных опухолей. На долю спинальной невриномы приходится 20 процентов всех опухолей в области позвоночника . Невринома преддверно-улиткового (в народе слухового ) нерва является самой часто встречаемой невриномой. На втором месте после нее находится невринома тройничного нерва. Невринома может поражать оболочку любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного.


Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома ) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Интересные факты
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая ) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Доказанный высокий потенциал аспирина в лечение шванномы является актуальным, так как сегодня отсутствуют медицинские препараты для лечения этой патологии.

Анатомия нервов

Черепно-мозговые нервы

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

Спинномозговые нервные сплетения

На клеточном уровне вся нервная система состоит из нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов ). Тела нейронов группируются и образуют различные центры в головном мозге, а их аксоны формируют нервные волокна, входящие в состав белого вещества головного мозга, спинного мозга и нервов. Связь между нейронами осуществляется через особые контакты – синапсы при помощи различных химических веществ или непосредственно электрическим путем.

Классификация и функции нервных волокон

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды ) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу ).

Нервы содержат различное количество нервных пучков обоих видов, но в разном соотношении. Некоторые формируются из малого количества пучков, так называемые монофункциональные нервы (глазодвигательный, подъязычный, отводящий нерв ). Они отвечают только за одну функцию – движение определенной мышцы. Нервы, которые состоят из большого количества пучков, формируют сплетения – шейное, плечевое и пояснично-крестцовое. Снаружи пучки окутаны несколькими пластинками соединительной ткани, между которыми проходят кровеносные и лимфатические сосуды, питающие нерв.

Таким образом, в организме человека нервы выступают в роли «проводов», по которым проходит информация от периферии к центральному отделу и обратно в виде нервных импульсов, схожих с электрическим током. Поэтому когда повреждаются нервные волокна, страдают их функции по сбору и обработке информации. Так, при акустической шванноме страдает слух и функция равновесия.

Скорость прохождения нервного импульса по нервам различна, в зависимости от вида входящих в них нервных пучков. Миелинизированные пучки нервных волокон проводят импульс в десятки и сотни раз быстрей и дольше, чем по немиелинизированным нервным волокнам. Это объясняется тем, что миелиновая оболочка не пропускает нервные импульсы сквозь себя. Нервный импульс скачет от перехвата к перехвату, где прерывается миелин, проходя быстрей. Скорость прохождения импульса достигает 120 метром в секунду, в то время как по немиелинизированным – до двух метров в секунду.

Основные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

Причины невриномы

Достоверно известно, что невринома появляется в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы. Эти гены отвечают за синтез белка, ограничивающий опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез этого белка приводит к чрезмерному росту и разрастанию шванновских клеток.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.


Факторы риска развития невриномы:

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Невринома слухового нерва

Симптомы поражения нерва
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

Клиническая картина поражения слухового нерва:

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Снижение слуха
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Крайне редко снижение слуха развивается молниеносно. Как правило, снижение слуха наблюдается на одной стороне, в то время как на другой стороне слух нормальный.

Головокружение и нарушение координации движений
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Как известно, преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей - слуховой и вестибулярной. Поэтому при поражении вестибулярной части этого нерва, которая отвечает за равновесие, развиваются симптомы нарушения координации. Изначально появляются ощущения неустойчивости при резких поворотах головы, а потом и постоянное нарушение равновесия и головокружение. Головокружение сопровождается ощущением тошноты , рвотой , а иногда и обморочными состояниями.

По мере того как опухоль растет, она начинает давить на близко расположенные нервы. Первый нерв, который начинает страдать при растущей невриноме – это тройничный нерв.

Симптомы сдавливания тройничного нерва
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью .
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Симптомы сдавливания лицевого и отводящего нерва
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие , двоение в глазах.

Далее, если опухоль продолжает расти, то она сдавливает ствол мозга и жизненно важные центры, расположенные в нем, а также мозжечок. В этом случае развивается нарушение речи, нарушение глотания и дыхания, повышенное артериальное давление . В тяжелых случаях наблюдаются расстройство психики, спутанность сознания.

Если невринома развивается на фоне нейрофиброматоза, что наблюдается в 25 процентах случаев, то к симптомам невриномы добавляются симптомы нейрофиброматоза. Чаще всего это гиперпигментация кожи, наличие коричневых пятен, костные аномалии.

Стадии развития опухоли
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия ).

При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия ). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нерва.

Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия ). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Симптомы невриномы тройничного нерва:

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации .

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Далее, если сдавливается височная область, то появляются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Человека начинают преследовать запахи при их отсутствии. Запахи могут быть приятные и сочетаться с вкусовыми предпочтениями или же, наоборот, гнилостные, что бывает значительно реже при невриноме. Вкусовые галлюцинации – явление, когда человек ощущает различные вкусы, в то время, когда вкусового раздражителя (то есть пищи ) нет. Это может влиять на аппетит, из-за неприятных вкусовых ощущений человек может отказываться от еды.

Невринома позвоночника

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах - раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Синдром вегетативных нарушений
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Диагностика невриномы

Методы диагностики невриномы :

• неврологическое обследование;
• аудиограмма;
• компьютерная томография (КТ );
• ядерно-магнитный резонанс (ЯМР ).

Неврологическое обследование

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нарушение равновесия и походки
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

При поворотах головы у пациента появляется головокружение, которое сопровождается тошнотой. Этот симптом называется вестибулярной атаксией. Если же опухоль достигла больших размеров и давит на мозжечок, тогда выявляется мозжечковая атаксия. Врач может попросить пациента встать и пройтись из одного угла кабинета в другой. При этом выявляется шаткая, неуверенная походка. Больной ходит с широко раздвинутыми ногами.

Симптомы поражения слухового аппарата
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука ). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости ). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне ). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Нарушение чувствительности кожи лица
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Глотательный рефлекс тестируется путем прикосновения шпателя к глотке. В норме эта манипуляция провоцирует глотание. В случае поражения языкоглоточного нерва он ослабевает или утрачивается. Поражение этого нерва наблюдается в тяжелых случаях, когда опухоль достигает больших размеров и давит на ствол мозга.

Парез лицевого нерва
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

Симптомы поражения спинномозговых нервов, при невриноме позвоночника:

• мышечная слабость ;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Скованность движений
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Нарушение чувствительности
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра ). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового ) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Выраженность сухожильных рефлексов также оценивается по шкале от 0 до 4 баллов, где 0 – это отсутствие рефлекса, 2 – это нормальный рефлекс, а 4 – это выраженный рефлекс.

Аудиограмма

Кривая регистрации звука строится для каждого уха отдельно. График для левого уха всегда синий, для правого – красный. Сам график строится по двум осям - ось частоты звука и ось громкости. Горизонтальная ось – это ось громкости, которая выражается в децибелах, где 0 дБ – это мягкий звук, 50 – 60 - это звук голоса, а 120 – звук реактивного самолета. Вертикальная ось – это частота, которая измеряется в герцах, где, например, звук телефона – это 8000 Гц.

Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха при шванноме слухового нерва.

КТ и ЯМР

Магнитно-ядерный резонанс является более информативным методом. Он выявляет невриномы даже самых мелких размеров. Поскольку невриномы чаще всего округлой формы, то ядерный резонанс визуализирует ровные, хорошо очерченные округлые края опухоли. Иногда опухоль может принимать вид свисающей капли. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество, что проявляется повышенной интенсивностью. На снимке это визуализируется в виде белого округлого образования.


При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

Противопоказаниями к хирургическому лечению:

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

Показания к проведению операции:

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см ).

Выбор методики по удалению опухоли зависит от размеров новообразования и ее расположения. Также при выборе методики руководствуются степенью потери слуха. Все виды оперативного лечения невриномы происходят под общей анестезией и занимают, в зависимости от размера и месторасположения опухоли, от шести до двенадцати часов.

Методы оперативного доступа:

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный ) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку ).

Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса ) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Ретросигмовидный метод
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Удаление невриномы через среднюю черепную ямку
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

Последствия после операции по удалению невриномы:

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• кровотечение.

Восстановление после операции
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии ). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

Мероприятия по уходу за послеоперационной раной:

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

Симптомы, после возникновения которых нужно обратиться в больницу:

• признаки инфекции (лихорадка, озноб );
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Восстановлению сил после оперативного вмешательства способствуют незаменимые жирные кислоты . Также они нормализуют работу центральной нервной системы и мозга.

Продукты, которые содержат незаменимые жирные кислоты:

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

Показания для проведения радиотерапии:

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета ;

Суть метода
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

Этапы проведения радиотерапии:

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Основные радиотерапевтические установки:

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Как проходит лечение?
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль ). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

Факторы, которые учитываются при радиотерапии:

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

Элементы аппарата:

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Как проходит лечение?
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Вмонтированные в систему рентгеновские камеры осуществляют поиск опухоли, а программа, контролирующая работу кибер-ножа, направляет в эту зону луч излучения. Спустя несколько секунд облучения робот меняет свое положение. Система заново определяет координаты опухоли и направляет пучок радиации на невриному уже под другим углом. Таким образом, в области новообразования скапливается необходимая для его разрушения доза радиации. Курс лечение при помощи кибер-ножа подбирается индивидуальным образом и не превышает шести дней. Длительность одной процедуры облучения может варьировать от десяти минут до полутора часов.

Линейные ускорители

Наиболее известные виды линейных ускорителей:

• Linac;
• Elekta Synergy;
• Varian Trilogy;
• Tomo Therapy.

Режим облучения уточняет следующие моменты:

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Протонная терапия

Как проходит лечение?
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

Этапы протонной терапии:

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Препараты, уменьшающие воспаления и способствующие восстановлению кожи:

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

При радиотерапии поражаются слизистые гортани, глотки, пищевода. У пациента наблюдается сухость во рту, болезненные ощущения при глотании, язвы в ротовой полости. Для облегчения состояния больного рекомендуется полоскание рта отварами ромашки, календулы. Из рациона питания необходимо исключить острые, соленые, кислые продукты, так как они раздражают слизистую. Принимать в пищу нужно блюда, приготовленные на пару или сваренные с использованием сливочного или растительного масла.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня );
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Связь с врачом после радиотерапии
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Симптомы, при появлении которых необходимо обратится к врачу:

• признаки инфицирования (высокая температура , озноб, лихорадка );
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов .

Последствия невриномы

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Парез лицевого нерва

Симптомы пареза лицевого нерва:

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей );
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает );
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Недостаточность функции лицевого нерва является также самым частым послеоперационным осложнением. По различным данным оно встречается у 40 процентов прооперированных. Однако в этом случае наблюдается не полный паралич лицевого нерва, а лишь выпадение его отдельных функций. Чаще всего страдает мускулатура лица, а потеря вкусовых ощущений наблюдается гораздо реже.

Парезы и Параличи

Парез или паралич может затрагивать одну конечность с развитием моноплегии или монопареза. Совместное поражение обеих верхних или нижних конечностей носит название параплегии или парапареза. Кроме отсутствия или снижения движения также наблюдается ригидность мускулатуры в пораженной конечности, а также трофические изменения.

При невриномах головного мозга (а именно, на третьей стадии ) развиваются парезы мышц неба, голосовых связок, глазодвигательных мышц. Это проявляется нарушением речи, глотания, расстройствами зрения.

Мозжечковые расстройства

Отсутствие стойкости человек пытается компенсировать широко расставив ноги и балансируя руками. Это явление называется мозжечковой атаксией. Оно развивается гораздо позже, чем вестибулярное расстройство при невриноме слухового нерва.

Синдром внутричерепной гипертензии

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрения;
• расстройство сознания;
• судороги.

Невринома слухового нерва – представляет собой доброкачественную опухоль, которая локализуется в шванновских клетках в восьмой паре черепно-мозговых нервов. Данное новообразование может развиваться на протяжении нескольких лет, а симптоматика на первых стадиях практически не проявляется, поэтому обнаружить патологию довольно сложно: нужно знать, где искать, ведь диаметр ее от двух сантиметров до четырех или пяти. Диагностируется с помощью электромагнитных исследований.

Генетиками было доказано, что опухоль слухового нерва является наследственным заболеванием: передается от родителей детям в том случае, если родители являлись носителями доминантного гена.

Чаще всего болезнь встречается у женской части населения. Причины не выявлены, скорее всего, какие-то генетические предрасположенности женского организма. Если вовремя вылечить данную патологию, то положительный прогноз составляет 97 %, но бывают и последствия, о которых поговорим ниже. Как правило, проводится удаление невриномы слухового нерва.

Этиология

Причины возникновения невриномы слухового нерва кроются в геноме человека, учитывая, что акустическая имеет несколько разновидностей – одностороннюю и двустороннюю патологию. И только по одной из них – двусторонней опухоли, можно сказать, что она передается по наследству, если кто-то из родителей болел нейрофиброматозом.

Процесс возникновения невриномы слухового нерва связан с мутацией определенных генов, вследствие этого происходят нарушения с выработкой белка, что служит барьером на пути разрастания новообразования. А когда барьер отсутствует, начинается бесконтрольное деление клеток.

Выделяют основные факторы появления болезни:

• наследственность;
• травмы головы;
• вирусные инфекции;
• ушные заболевания;
• болезни сердца;
• долгое воздействие химических веществ;
• облучение из-за радиации.

Вестибулярная шваннома является очень серьезным заболеванием, так как провоцирует увеличение черепно-мозгового давления, нарушает слух, отрицательно влияет на центральную нервную систему. Требует качественного и своевременного лечения.

Классификация

Невриному слухового нерва классифицируют по месту образования:

• односторонняя опухоль;
• двусторонняя опухоль.

Более распространенной является односторонняя акустическая невринома: встречается в 95% случаев и только 5% выпадает на двустороннюю, которая передается по наследству в 50% случаев возникновения болезни. Возникает в промежутке 35-45 лет. Опухоль расти может очень долго – от 4 до 10 лет, а иногда и больше.

Также выделяется классификация KOOS по стадии развития болезни:

• 1 стадия – опухоль локализуется в пределах внутреннего слухового прохода, размер от одного до десяти миллиметров;
• 2 стадия – способствует расширению канала и достигает одиннадцати-двадцати миллиметров;
• 3 стадия – новообразование достигает ствола головного мозга, ее размеры от двадцати до тридцати миллиметров;
• 4 стадия – опухоль сдавливает головной мозг, по размеру достигает больше тридцати миллиметров.

Следующая классификация, которая является широко применяемой – классификация M. Samii:

• Т1 – интрамеатальная опухоль;
• Т2 – интра-экстрамеатальная опухоль;
• Т3а – опухоль заполняет собой мостомозжечковую цистерну;
• Т3б – новообразование достигает ствола мозга;
• Т4а – опухоль давит на ствол головного мозга;
• Т4б – вызывает деформацию ствола мозга.

Данные разделения являются основными и широко используются в медицине.

Симптоматика

Рост доброкачественного образования занимает большой промежуток времени. В самом начале заболевания признаки размыты, и порой на них не обращают внимания. Отчетливость симптоматика приобретает на последних стадиях болезни, а в 80% случаев тогда же и диагностируется.

Симптомы невриномы слухового нерва следующие:

• медленное нарушение слуха – может иметь временный характер (то появится, то пропадет);
• головные боли, нарушения в координации;
• возможно, частичное онемение лицевой части с той стороны, где локализуется опухоль;
• тошнота, очень редко рвота;
• подергивание глаза, когда опухоль разрастается и давит на нервные окончания;
• возникновение шума в ушах;
• зубная боль;
• на последних стадиях бывают проблемы со зрением и психикой.

На начальных стадиях заболевание может быть ошибочно принято за , .

К описанной симптоматике добавляются проблемы с голосом и потерей вкусовых ощущений.

Очень важно вовремя диагностировать патологию и начать лечение, что позволит сохранить здоровье и избежать ненужных осложнений.

Диагностика

Обследование больного должен осуществлять отоневролог либо невролог, а при запущенном заболевании необходимо проконсультироваться со стоматологом, офтальмологом, вестибулологом или онкологом. Все это касается первичного осмотра.

Затем больного отправляют на следующие обследования для уточнения подозрения на опухоль:

• проводится аудиограмма;
• МРТ – позволяет увидеть опухоль до 1,5 миллиметров;
• КТ и УЗИ – способны показать опухоль только свыше 1,5 миллиметра;
• делают слуховой тест, проверяется реакция ствола мозга;
• берут биопсию опухоли.

В любом случаи сдаются анализы крови, тест на онкомаркер, чтобы исключить злокачественную опухоль. Дальнейшие действия специалистов будут зависеть от результатов исследования.

Лечение

Лечение назначается после тщательных исследований и подтверждения диагноза. Если все подтвердилось, после установления локализации образования, его характера, степени распространения, назначается соответствующее лечение.

Существуют следующие подходы к лечению доброкачественной опухоли:

• Лечение медикаментами. Считается консервативным и приемлемым на начальной стадии развития новообразования, когда симптоматики как таковой нет, а диаметр опухоли небольшой. Назначаются противовоспалительные средства, обезболивающие, мочегонные. Врач следит за пациентом, за его состоянием, отслеживается рост опухоли. Иногда пациенту противопоказана операция из-за возраста или в силу других причин.
• Лучевая терапия – проводится до операции, разрушая клетки, либо после нее, удаляя оставшиеся. Длительность лечения – от нескольких недель до нескольких месяцев.
• Хирургическое удаление. Считается агрессивным воздействием, относится к радикальному методу, но является основным, если опухоль растет.

При таком заболевании, если опухоль незначительная, но все же увеличивается в объеме, основным способом лечения считают операцию.

Удаление невриномы слухового нерва способствует:

• улучшению слуха;
• прекращению головных болей;
• предотвращению летального исхода.

Оперируют, используя общий наркоз. На голове делают надрез, затем выпиливается часть кости, что помогает добраться до опухоли и удалить ее.

При больших диаметрах на последних стадиях опухоль удаляют через ямку, которая находится сзади на черепе. Данная операции имеет очень большой риск летального исхода.

От трех до пяти дней больного наблюдают, а затем выписывают. Реабилитация длится целый год. После вмешательства назначаются препараты, чтобы предотвратить воспаления, заражение, обезболивающие и противомикробные средства.

Возможные осложнения

Когда удаляется невринома слухового нерва, после операции могут наблюдаться следующие осложнения:

• если повредится вестибулярный нерв, то возникают проблемы с координацией, которая со временем может восстановиться, но прежней уже не будет;
• если повредится лицевой нерв, то возникают проблемы с закрытием глаз, мимикой;
• иногда возникают проблемы с глотанием в результате повреждения языкоглоточного нерва;
• при удалении опухоли со ствола мозга, могут наблюдаться частичные онемения;
• возникновение рецидива – опухоль вновь вырастает, если хоть одна ткань была оставлена после ее удаления.

Чтобы избежать возвращения заболевания, хирургическое вмешательство идет в комплексе с лучевым и медикаментозным лечением.

В большинстве случаев, если новообразование имеет тенденцию к росту, акустическая невринома рано или поздно приводит к смерти пациента. Однако лечить патологию все равно надо: процент выживания после вмешательства в 97 случаях из 100 – положительный.

Профилактика

К профилактическим мероприятиям относятся:

• соблюдение диеты;
• необходимо обезопасить органы слуха и голову от переохлаждений;
• при любой симптоматике надо обращаться к врачу;
• раз в два года делать МРТ.

Если соблюдать все вышеперечисленное, то можно своевременно диагностировать и вылечить заболевание.

Невринома слухового нерва – образование злокачественного характера, расположенное глубоко внутри ушного канала . Проявляется ухудшением слуха, а также вестибулярными проблемами. Невринома слухового нерва не может угрожать жизни пациента, но значительно ухудшает повседневные процессы коммуникации с миром.

Опухоль развивается из разрушенных оболочек нервов. Она обладает плотной структурой с неровной поверхностью, вокруг которой расположена соединительная ткань. Внутри опухоли образуются кисты, жировики, а также присутствуют сосуды. Если у новообразования серо-синий цвет, это говорит о венозном застое.

С течением времени опухоль может изменяться в размере, но прогресс медленный, практически незначительный. Если новообразование начинает увеличиваться, оно давит на ближайшие ткани и вызывает различные симптомы. В редких случаях достигает ствола мозга и ведет к нарушению функций важнейших систем – дыхательной и сердечной.

Патология в большинстве случаев обнаруживается только после 30-40 лет, но зарождаться может еще в пубертатный период. Женщины в 2-3 раза чаще страдают от заболевания слухового нерва, чем мужчины.

Существует 2 типа невриномы слухового нерва, каждый отличается причинами формирования:

• односторонняя опухоль развивается под действием внешних и внутренних факторов, не связанных с наследственностью и другими онкологическими процессами;
• двусторонняя акустическая невринома зависит от генетической предрасположенности, может появляться из-за спинальных опухолей.

Любая невринома слухового нерва относится к группе тяжелых поражений головного мозга, вызывает острые клинические приступы. Несмотря на то, что новообразование находится в ушах, оно никак не связано с оториноларингологическими патологиями.

Причины односторонней акустической невриномы до конца точно не изучены, но есть факторы, от которых может зависеть ее образование:

• облучение радиацией, высоковольтное воздействие;
• отравление химическими веществами;
• постоянные заболевания ушей, в том числе хронические;
• патологии сердечно-сосудистой системы;
• инфекционные болезни скрытые или рецидивирующие;

Наследственная предрасположенность к опухолям или акустической невриноме занимает важное место в перечне причин двустороннего поражения слухового нерва. Если у одного родителя присутствует это заболевания, риск, что оно возникнет у ребенка, выше 50%.

Основные признаки

Симптомы невриномы слухового нерва сильно зависят от стадии болезни – размера опухоли. Также на них оказывает влияние место расположения новообразования. По мере роста опухоль растет вглубь, вытесняя нормальное положение сосудов, нервных окончаний и других тканей. Из-за компрессии симптомы усиливаются, появляются новые признаки. Клиническая картина:

Постепенно усиливающийся звон в ушах. Акустическая невринома с одной стороны сопровождается постоянным звоном в 7 из 10 случаев. При этом звон может появиться даже на стадии, когда размер опухоли не превышает 1-2 мм.

Ухудшение слуха . Один из основных признаков болезни, снижение слуха происходит постепенно, но наступает в 95% случаев болезни. Сначала пациент перестает различать высокие звуки, затем невринома нерва захватывает средние и низкие частоты. Возникают жалобы на то, что пациент не сможет различить голоса по телефону.

Нарушение координации и головокружения . Подобные симптомы сопровождают акустическую невриному примерно в 60% случаев. Эти симптомы образуются только в том случае, если опухоль уже достигла размера 4 см или стала больше. Вестибулярные признаки развиваются потому, что преддверно-улитковый нерв состоит из слуховой и вестибулярной части. Из-за этого и происходит нарушение, которое путают с признаками .

Симптомы сдавливания тройничного нерва . Развиваются, если невринома слухового нерва начинает активно расти. Однако симптом случается лишь в 15% клинических случаев. Если страдает тройничный нерв, это свидетельствует о том, что размер опухоли стал больше 2 см.

Признаки изменений: нарушение чувствительности кожи и мышц лица, зубная боль и односторонние болезненные ощущения. На поздних стадиях наблюдается выраженная жевательная атрофия.

Симптомы поражения отводящего и лицевого нерва . Возникают, если опухоль становится больше 4 см. Пациент страдает от потери вкусовых ощущений, ухудшается слюноотделение, нарушается чувствительность. Иногда на поздних стадиях развивается косоглазие или двоение в глазах.

По мере роста акустической невриномы вовлекаются другие части головного мозга: ствол и мозжечок, расположенный в нем. Если это происходит, пациент утрачивает возможность говорить, нарушается функция дыхания и глотания, повышается давление. В некоторых ситуациях заметна спутанность сознания и острые расстройства психики.

Стадии заболевания

Клиническая картина точно указывает, какой стадии достигла невринома слухового нерва:

• первая стадия – опухоли до 2 см. Возникают дисфункции преддверно-улиткового, тройничного и лицевого нерва;
• вторая стадия – опухоль превысила размер 2 см, но еще меньше 4 см. Пациент страдает от выраженных признаков сдавливания мозгового ствола: параличом лицевых мышц, утратой слуха, отсутствием вкуса;
• третья стадия – опухоль уже больше 4 см. Растет внутричерепное давление, появляются проблемы с речью и основными функциями вплоть до нарушения самостоятельного дыхания.

Чем раньше начато лечение невриномы слухового нерва, тем выше шансы на успех. Хирургическая операция при новообразовании назначается только в экстренных случаях. Но сначала требуется детальная диагностика пациента.

Методы обнаружения невриномы

Записаться на диагностику акустической невриномы можно после обнаружения первых признаков. Однако редко в каких случаях пациенты сами находят у себя предпосылки образования опухоли. Всё начинается с посещения невролога и последующих процедур:

• аудиограмма – проверяется слух пациента, наиболее уязвимые области;
• электронистагмография – оценивается состояние нерва, который отвечает за работу вестибулярного аппарата;
• УЗИ, рентген и – визуализируется состояние головного мозга и окружающих тканей.

Врач собирает историю болезни, описание симптомов, наличие заболеваний у близких родственников. Обязательно проводят дифференциальную диагностику, которая помогает отличить акустическую невриному от других ушных и неврологических болезней.

Тактика лечения

Начинают лечение акустической патологии слухового нерва с консервативных методов, если она находится на первых стадиях развития. Чаще всего используют медикаменты, а также лучевую терапию. Позже назначают хирургические или радиохирургические методы.

Консервативное лечение

Акустическая невринома поддается медикаментозному лечению, если была выявлена (пусть и случайно) при размерах до 2 см. В этом случае назначают препараты нескольких групп:

• мочегонные – для снятия отека с окружающих тканей;
• НПВС – для борьбы с болью и воспалением;
• обезболивающие – для устранения болезненных ощущений, не поддающихся коррекции с НПВС;
• цитостатики – средства с противоопухолевым эффектом.

Народные средства могут использоваться пациентом с согласия доктора для коррекции состояния. Однако они не могут заменять традиционные методы лечения.

Уточнить у врача можно рецепты или готовые средства с составом на основе белой омелы, конского каштана, донника, боярышника, девясила, липы, семян мордовника, можжевельника.

Если традиционные методы лечения не помогают, назначают лучевую терапию или хирургическое вмешательство.

Лучевое лечение

Лучевая терапия – это длительное воздействие специально настроенными источниками радиации на опухоль небольшого размера. Однако назначают лечение и пациентам с крупными новообразованиями.

При облучении используется специальный гамма-нож, который позволяет не воздействовать на здоровые ткани.

Благодаря гамма-ножу лучи подаются только на опухоль с помощью рентгеновской навигации. Проводят процедуру в больнице, но после нее пациент возвращается домой. Курс предполагает 10-15 походов в клинику. Процесс облучения редко причиняет боль пациенту, но через некоторое время развиваются симптомы лучевой болезни. Их выраженность зависит от используемых доз радиации.

Хирургическое вмешательство

Хирургически невринома слухового нерва удаляется только в случае неэффективности других методов. Перед операцией пациент должен отказаться от приема некоторых лекарств, включая антикоагулянты и НПВС. За 2 дня врачи начинают вводить антибиотики и кортикостероидные гормоны, которые должны остановить инфекцию в случае вмешательства.

Существует несколько методик операции, в том числе эндоскопическая – с минимальным повреждением окружающих тканей. Удаление происходит вместе с капсулой. Если невринома слухового нерва достигла значительных размеров, сначала капсулу иссекают.

Существуют противопоказания к проведению процедуры:

• возраст от 70-80 лет в зависимости от состояния здоровья пациента;
• сопутствующие болезни внутренних органов;
• общее неудовлетворительное состояние здоровья.

После операции пациент находится в стационаре еще 5-7 суток. Сразу же после вмешательства врач назначает пациенту препараты – антибиотики и средства для предупреждения повторного развития опухоли. Полная реабилитация наступает через 6-12 месяцев .

Рецидивы опухоли наблюдаются в редких случаях, и вырастает она почти всегда на том же месте, откуда ее удалили. Самая распространенная причина рецидива – неполное удаление опухолевых тканей, которые со временем запускают повторный процесс.

Эффективность лечения и хирургического вмешательства определяется сроком постановки диагноза. При обнаружении невриномы на 1 или 2 стадиях прогноз почти всегда благоприятный – в 90% случаев после лучевой терапии наступает полное восстановление. Если опухоль достигла размера больше 4 см, высоки риски повреждения сопутствующих тканей при операции. Метастазы на 3 стадии появляются редко, но осложнения затрагивают сосуды, нервы и работу головного мозга. При неблагоприятном исходе возможна полная потеря слуха, частичный или полный паралич мышц лица со стороны новообразования.

Невринома слухового нерва – доброкачественная опухоль, которая встречается в каждом десятом случае опухолевого процесса в мозгу . Она не даёт метастазов и, по большому счету, не угрожает жизни. Её даже не всегда нужно удалять – иногда она останавливается в росте и ничем не тревожит носителя до самой его смерти.

Расположение и особенности опухоли

Слуховой аппарат человека достаточно сложен. Звук попадает через ушную раковину в слуховой проход, затрагивает крохотные косточки, которые удаляют по барабанной перепонке, резонирует в барабанной полости и раздражает нервные окончания в улитке. По слуховому нерву сигнал от них проходит до коры головного мозга, считывается центром слуха и принимается в виде электрических импульсов – человек слышит звук.

Невринома слухового нерва разрастается непосредственно на слуховом нерве, за улиткой, и имеет вид плотного узелка плоти – иногда круглого, иногда овального, иногда полностью асимметричного. Края его богаты кровеносными сосудами, внутри их заметно меньше, они собраны в клубки и имеют упрощённую структуру по сравнению с обычными.

Кровь по ним проходит с трудом, потому опухоль часто имеет синеватый оттенок из-за недостатка кислорода. Внутри её тканей иногда находятся кисты, иногда начинается фиброз, при котором условно нормальная для опухоли ткань заменяется на соединительную.

Причины, по которым развивается односторонняя невринома слухового нерва, на данный момент толком не установлены – пока врачи предполагают, что основную роль играет генетическая предрасположенность. Если у родителей были невриномы, то с большей вероятностью тем же недугом будет страдать и ребёнок.

Причины, по которым развивается двусторонняя невринома слухового нерва изучены лучше. Чаще всего это следствие нейрофиброматоза второго типа, при котором больной страдает от постоянного, ничем не спровоцированного, развития доброкачественных опухолей на нервной системе. Чаще всего к концу жизни недуг приводит к слепоте и глухоте.

Невриному также называют «шваннома слухового нерва» и встречается она в три раза чаще у женщин, чем у мужчин. Адекватной профилактики не существует – больному остаётся только внимательно относиться к своему здоровью и при первых признаках развития невриномы обратиться к врачу.

Стадии и симптоматика

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

• на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
• на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
• на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

• Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
• Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат . Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.

Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.

• Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
• Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
• Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

• Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
• Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Диагностика

Чтобы определить симптомы и назначить лечение, врач должен сначала поставить точный диагноз, для чего проводятся следующие исследования:

• Аудиограмма. Позволяет составить представление о том, в каком состоянии находится слух пациента и какие частоты он слышит хорошо, а какие плохо.
• Электронистагмография. Позволяет установить состояние нерва, отвечающего за нормальное функционирование вестибулярного аппарата.
• Рентген, томография и УЗИ. Позволяют получить максимально точную картину головного мозга и установить, как именно в нём располагается невринома, как она выглядит и насколько она велика.

Кроме того, врач собирает у больного анамнез, спрашивая его о том, как впервые появились симптомы и не было ли у кого-нибудь из родных доброкачественных опухолей, а также осматривает уши, чтобы убедиться, что симптомы не вызывает какое-то нарушение в наружном слуховом проходе.

Когда диагноз поставлен, врач может начать работу над наилучшей стратегией лечения.

Лечебные мероприятия

Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:

• Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
• Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
• Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.

Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению .

Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.

Профилактика невриномы слухового нерва невозможна, поскольку до сих пор не установлена причина её развития. Всё, что может сделать пациент – это отслеживать своё состояние и вовремя отметить у себя беспричинное головокружение и снижение слуха, с чем сразу отправиться к врачу и постараться как можно быстрее пройти все обследования.

При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.

Единственное, что может пойти не так – при иссечении опухоли будет задет лицевой нерв, в результате чего наступит полный или частичный паралич мимических мышц. Это, конечно, неприятно, но зато позволит сохранить полную дееспособность.

Лучший способ справиться с опухолью – не сдаваться и общаться с людьми, которые уже проходили через подобный опыт.

Главная » Елена Березовская » Вестибулярные шванномы. Акустическая невринома - симптомы и диагностика, лечение и осложнения невриномы Классификация и функции нервных волокон