Лечение синдрома Гийена - Барре. Признаки синдрома Гийена-Барре, вызывающие сомнения в диагнозе

Синдром Гийена-Барре (полинейропатия, полирадикулоневрит Гийена-Барре.) – аутоиммунная острая демиелинизирующая полирадикулонейропатия, которая проявляется в виде слабости мышц конечностей, сенсорных нарушений и вегетативных расстройств.

Заболевание чаще всего имеет восходящий характер: первыми страдают мышцы нижних конечностей, далее может возникнуть паралич лицевых мускулов и дыхательных путей. Синдром Гийена-Барре диагностируется у 4-40 человек на 1 000 0000 населения в год. Больше всего ему подвержены люди от 30 до 50 лет.

Причины

Точные причины синдрома Гийена-Барре медицинской наукой не установлены. Патогенез связан с аутоиммунными нарушениями. В норме иммунитет должен бороться только с чужеродными агентами, но в некоторых ситуациях он начинает уничтожать здоровые ткани организма.

При синдроме Гийена-Барре поражаются шванновские клетки и миелин – элементы, формирующие оболочку нервных волокон. В результате возникает отек, лимфоцитарная инфильтрация и частичная демиелинизация (оголение) периферических нервов. Спинной и головной мозг не страдают, но существенно нарушается процесс передачи нервных импульсов, что приводит к ослаблению мышц и параличу.

К запуску аутоиммунной реакции могут привести такие факторы, как:

• черепно-мозговые травмы, опухоли мозга;
• вирусные и бактериальные инфекции, вызванные Campylobacter jejuni (самая частая предпосылка), цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, гемофильной палочкой, микоплазмой, ВИЧ и так далее;
• наследственность;
• вакцинация;
• аллергия;
• оперативное вмешательство;
• химиотерапия.

Классификация

Выделяют несколько форм синдрома Гийена-Барре в зависимости от симптоматики и области поражения:

• классическая (80% случаев) – воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия;
• аксональная (15%) – моторная или моторно-сенсорная невропатия, которая сопровождается поражением аксонов нервных волокон, отвечающих за движение и чувствительность мышц;
• синдром Миллера-Фишера (3%) – сочетание офтальмоплегии, арефлексии с маловыраженным парезами и ;
• атипичные (редкие) – сенсорная невропатия, пандизавтономия и краниальная полиневропатия.

В зависимости от длительности периода нарастания признаков заболевания:

• острая – 7-14 суток;
• подострая – 15-28 суток;
• хроническая – наблюдается в течение длительного срока (до нескольких месяцев), характеризуется медленным развитием симптомов и сменой периодов ремиссии и ухудшений.

Хроническая болезнь Гийена-Барре считается одной из самых опасных, поскольку с трудом поддается диагностике, что существенно снижает шансы начать своевременное лечение.

Симптомы

Основные симптомы синдрома Гийена-Барре:

1. Признаки респираторной или кишечной инфекции – повышение температуры тела, ломота суставов, воспаление в дыхательных путях и/или тошнота, рвота, диарея.
2. Мышечная слабость (парез) и нарушение сенсорного восприятия (парестезия) в проксимальных и дистальных отделах конечностей.
3. Боли, которые локализуются в конечностях и пояснично-крестцовой области.
4. Вегетативные расстройства – сердечная аритмия, гипо- или гипертония, повышенное потоотделение.
5. Недержание/задержка мочи из-за потери контроля над работой мочевого пузыря в результате мышечной слабости.

Как правило, вялость мускулов прежде всего ощущается в голенях и ступнях, затем – в кистях. Человеку становится сложно писать, надевать носки, удерживать ложку. Он чувствует покалывание и онемение. Признаки синдрома Гийена-Барре развиваются симметрично. Кроме того, наблюдается снижение или полное отсутствие сухожильных рефлексов. Реже имеет место слабость мускулов лица, при этом у пациента возникают трудности со звукопроизношением и глотанием.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:

• прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
• плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
• обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Выраженность нарушений сильно варьируется. При легком течении наблюдаются только незначительные парезы. В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре сопровождается параличом мышц дыхательной и бульбарной групп, а также глазных мускулов, диафрагмы, живота, спины. Без медицинской помощи в такой ситуации высок риск летального исхода из-за дыхательной недостаточности. К другим смертельно опасным осложнениям заболевания относятся:

• пневмония;
• тромбоэмболия;
• остановка сердца;
• сепсис.

Диагностика

Диагностика синдрома Гийена-Барре предполагает проведение таких мероприятий:

1. Сбор анамнеза – у пациента выясняются не только текущие симптомы, но и факты, предшествовавшие их возникновению, например, ОРВИ, желудочно-кишечное расстройство, вакцинация и так далее.
2. Неврологическое обследование, целью которого является выявление сенсорных и двигательных расстройств. Оно включает пальпацию, оценку координации и сухожильных рефлексов, электромиографию (регистрацию электрической активности мышц).
3. Лабораторные исследования – клинический анализ мочи, общие и биохимические анализы крови, серология.

Важное значение имеет исследование ликвора (спинномозговой жидкости) с помощью люмбальной или окципитальной пункции. При синдроме Гийена-Барре в ней обнаруживается высокая концентрация белка – 3-5 г/л.

В тяжелых случаях проводится мониторинг основных показателей жизнедеятельность организма – работы сердца (ЭКГ, пульсовая оксиметрия), артериального давления, дыхания.

Во время обследования синдром Гийена-Барре дифференцируют от порфирии, ишемического инсульта, миастении, полиомиелита и других заболеваний. Признаками, исключающими полирадикулонейропатию, считаются:

• асимметрия парезов;
• исключительно сенсорные расстройства;
• стойкие тазовые нарушения;
• выраженные тазовые нарушения;
• недавно перенесенная дифтерия;
• присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, ;
• доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Крайне важно выявить симптомы и начать лечение синдрома Гийена-Барре на ранних этапах. В этом случае высока вероятность полного выздоровления.

Лечение

Лечение синдрома Гийена-Барре осуществляется только в условиях медицинского учреждения. Оно включает несколько аспектов: правильный уход за пациентом, аппаратное наблюдение и помощь, специфическую и симптоматическую медикаментозную терапию, а также оперативное вмешательство в случае необходимости.

Уход за человеком с синдромом Гиейна-Барре направлен на обеспечение нормальных условий жизнедеятельности и профилактику осложнений, связанных с обездвиженностью – пролежней, тромбоза и так далее. Для этого необходимо менять положение тела больного минимум 1 раз в 2 часа, периодически очищать его кожу, контролировать работу кишечника и мочевого пузыря, проводить пассивную гимнастику.

Поскольку синдром Гийена-Барре иногда сопровождается слабостью и параличом респираторных и бульбарных мышц крайне важно постоянно контролировать дыхательную активность, сердечный ритм и артериальное давление пациента с помощью специальных аппаратов. В некоторых случаях требуется установка электрокардиостимулятора, подключение к устройству искусственной вентиляции легких (при снижении их емкости на 25-30%), введение назогастрального зонда (при бульбарном параличе) и катетеризация мочевого пузыря.

Терапия синдрома Гийена-Барре, целью которой является купирование аутоиммунной реакции, имеет 2 направления:

1. Назначение иммуноглобулина класса G. Он вводятся внутривенно в течение 5 дней по 0,4 г/кг. Среди побочных эффектов – головные боли, гипертермия, тошнота. В результате лечения улучшаются дыхательные функции.
2. Мембранный плазмаферез. Часть плазмы крови пациента (около 40 мл/кг) замещается раствором хлорида или реополиглюкином. Обычно проводят 4-6 сеансов через день. Благодаря плазмаферезу уменьшается выраженность парезов и длительность ИВЛ. Побочные эффекты – аллергия, гемолиз, электролитный дисбаланс.

Кроме того, для снятия симптомов синдрома Гиейна-Барре назначаются витамины группы В, антигистамины, жаропонижающие, анальгетики, лекарства для регулирования ритма сердца и давления, антитромбические и антихолинэстеразные средства, а также капли для увлажнения роговицы. При длительных бульбарных расстройствах и дыхательной недостаточности может понадобиться трахео- или гастростомия.

Реабилитация

Реабилитация при синдроме Гиена-Барре может занимать несколько месяцев или лет. Из-за поражения нервных волокон и мышц, человеку приходится заново учиться совершать элементарные действия – ходить, писать, пользоваться столовыми приборами и так далее. Для оценки динамики состояния пациента проводится электронейромиография.

Основные восстановительные мероприятия включают в себя:

• лечебную гимнастику;
• массаж;
• ванны с родоном и сероводородом;
• контрастный душ;
• озокеритотерапию;
• парафиновые аппликации;
• электрофорез;
• магнитотерапию и прочие.

Кроме того, показано соблюдение диеты с повышенным содержанием витаминов В, кальция, магния и калия.

Пациенту, перенесшему синдром Гийена-Барре, следует регулярно проходить осмотры у невролога. Это позволит вовремя выявить возможность рецидива. В течение 12 месяцев после дебюта заболевания категорически запрещено проводить вакцинацию.

Прогноз и профилактика

Синдром Гийена-Барре в большинстве случаев имеет положительный прогноз – 70% пациентов полностью выздоравливают. В 15% случаев наблюдаются остаточные парезы и параличи, приводящие к инвалидности. Смертность – 5%, причем ее вероятность повышается с возрастом: у детей – 0,7%, у пожилых людей – 8%. У 2-5% пациентов заболевание переходит в хроническую рецидивирующую форму.

Специфических мер профилактики синдром Гийена-Барре не имеет. Для снижения риска развития патологии необходимо вести здоровый образ жизни и укреплять иммунную систему.

Одним из тяжелых заболеваний неврологической природы является синдром Гийена-Барре, когда иммунная система меняет полярность и начинает убивать собственные клетки. Такой патологический процесс приводит к вегетативным дисфункциям. Недуг отличается ярко выраженной клинической картиной, что позволяет своевременно его выявить и приступить к терапии.

Описание заболевания

Некоторые патологии развиваются в форме вторичной реакции иммунитета на источник инфекции. Они сопровождаются деформацией нейронов и нарушением нервной регуляции. Среди таких недугов самым тяжелым течением отличается аутоиммунная полинейропатия (Гийена-Барре синдром, или СГБ).

Заболевание характеризуется многочисленными воспалительными процессами, разрушением защитного слоя нервов периферической системы. В результате возникает быстро прогрессирующая нейропатия, сопровождающаяся параличами в мышцах конечностей. Болезнь обычно протекает в острой форме и развивается на фоне перенесенных ранее простуд или инфекционных патологий. При грамотном лечении увеличиваются шансы на полное восстановление.

Историческая справка

В начале XX века исследователи Гийен, Барре и Штроль описали неизвестное до того времени заболевание у французских солдат. Бойцы были парализованы, наблюдалась потеря чувствительности конечностей. Группа ученых исследовала спинномозговую жидкость у больных. В ней они выявили повышенное содержание белка в то время, как количество остальных клеток было в норме. На основании белково-клеточной ассоциации был диагностирован Гийена-Барре синдром, который отличался от других патологий нервной системы демиелинезирующего характера быстрым течением и положительным прогнозом. Уже через 2 месяца солдаты полностью выздоровели.

Впоследствии оказалось, что данная патология не настолько безобидна, как ее описали первооткрыватели. Приблизительно за 20 лет до раскрытия информации о ней невропатолог Ландри следил за состоянием больных со схожей клинической картиной. У пациентов также отмечались параличи. Быстрое развитие патологического процесса приводило к летальному исходу. Позже стало известно, что диагностированное у французских солдат заболевание также может повлечь за собой смерть при отсутствии адекватного лечения. Однако у таких пациентов наблюдалась картина белково-клеточной ассоциации в ликворе.

Через некоторое время было принято решение об объединении двух недугов. Им присвоили одно название, которое используется по сей день — синдром Гийена-Барре.

Причины развития патологии

Данное заболевание известно науке более 100 лет. Несмотря на это до сих пор не выяснены все факторы, провоцирующие его возникновение.

Предполагается, что патология развивается на фоне нарушений в работе иммунной системы. Когда в организм здорового человека проникает инфекция, срабатывает защитная реакция и начинается ожесточенная борьба с вирусами и бактериями. В случае с этим синдромом иммунитет воспринимает нейроны за чужеродные ткани. Иммунная система начинает разрушать нервную, в результате чего и развивается патология.

Почему возникают такого рода сбои в работе защитных сил организма — малоизученный вопрос. В число распространенных «пусковых» факторов входят следующие:

1. Черепно-мозговые травмы. Механические повреждения, влекущие за собой отек головного мозга или образование опухолей, особенно опасны.
2. Вирусные инфекции. Человеческий организм способен самостоятельно справляться со многими бактериями. При частых заболеваниях вирусной природы или длительной терапии иммунитет начинает ослабевать. Затянутое лечение и применение сильнодействующих антибиотиков увеличивает риск развития синдрома Гийена-Барре.
3. Наследственная предрасположенность. Если с данной патологией уже приходилось сталкиваться близким родственникам пациента, он автоматически попадает в группу риска. Легкие травмы и инфекционные заболевания могут выступать в роли источника болезни.

Также возможны иные причины. Синдром диагностируют у людей с аллергиями, перенесших химиотерапию или сложные операции.

Какие симптомы указывают на болезнь?

Невропатология Гийена-Барре отличается симптоматикой трех форм развития болезни:

• Острая, когда признаки проявляются в течение нескольких дней.
• Подострая, когда патология «раскачивается» от 15 до 20 суток.
• Хроническая. Из-за невозможности своевременно поставить диагноз и предотвратить развитие серьезных осложнений данная форма считается самой опасной.

Первичные симптомы синдрома напоминают вирусно-респираторную инфекцию. У больного повышается температура, появляется слабость во всем теле, воспаляются верхние дыхательные пути. В некоторых случаях начало патологии сопровождается расстройствами ЖКТ.

Также медики выделяют другие симптомы, позволяющие отличить синдром Гийена-Барре от ОРВИ.

1. Слабость конечностей. Деформирующиеся клетки нервов провоцируют снижение или полную потерю чувствительности мышечной ткани. Первоначально неприятные ощущения появляются в голенной области, затем дискомфорт распространяется на ступни и кисти. Ноющая боль сменяется онемением. Человек постепенно теряет контроль и координацию во время выполнения простых действий (не может держать вилку, писать ручкой).
2. Увеличение размеров живота — еще один признак синдрома Гийена-Барре. Фото пациентов с таким диагнозом представлены в материалах этой статьи. Больной вынужден перестраивать свое дыхание с верхнего на брюшной тип. В результате живот увеличивается в размерах и сильно выпячивается вперед.
3. Затрудненное глотание. Ослабевающие с каждым днем мышцы мешают совершению глотательного рефлекса. Человеку становится все труднее принимать пищу, он может поперхнуться собственной слюной.
4. Недержание.

Данная патология по мере своего развития оказывает воздействие на все системы внутренних органов. Поэтому не исключены приступы тахикардии, ухудшение зрения и иные симптомы дисфункции организма.

Клиническое течение заболевания

В течение данной патологии врачи выделяют три стадии: продромальная, разгара и исхода. Первая характеризуется общим недомоганием, незначительным повышением температуры и мышечными болями. В период разгара наблюдаются все симптомы, характерные для синдрома, которые в результате достигают своего пика. Стадия исхода отличается полным отсутствием каких-либо признаков инфекции, но проявляется неврологическими расстройствами. Патология заканчивается или восстановлением всех функций, или полной инвалидизацией.

Классификация СГБ

В зависимости от того, какой преобладает клинический симптом, Гийена-Барре синдром классифицируют по нескольким формам.

Первые три проявляются мышечной слабостью:

1. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. Это классическая форма заболевания, которая встречается чаще всего.
2. Острая моторная аксональная невропатия. Во время исследования проводимости нервных импульсов выявляются признаки повреждения аксонов, за счет которых осуществляется их питание.
3. Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия. При обследовании помимо разрушения аксонов выявляются симптомы мышечной слабости.

Выделяют еще одну форму этого заболевания, которая отличается по своим клиническим проявлениям (синдром Миллера-Фишера). Патология характеризуется двоением в глазах, мозжечковыми нарушениями.

Диагностические мероприятия

Диагностика Гийена-Барре синдрома начинается с расспроса пациента, уточнения симптоматики и сбора анамнеза. Для этого заболевания характерно двустороннее поражение конечностей и сохранение функций тазовых органов. Безусловно, существуют нетипичные симптомы, поэтому для дифференциальной диагностики требуется проведение ряда дополнительных исследований:

• Электромиография (оценка скорости движения импульсов по нервным волокнам).
• Спинномозговая пункция (анализ, с помощью которого можно выявить белок в ликворе).
• Анализ крови.

Заболевание важно дифференцировать с онкологическими процессами, энцефалитом и ботулизмом.

Чем опасен синдром Гийена-Барре?

Симптомы и лечение патологии могут различаться, но отсутствие терапии всегда приводит к серьезным осложнениям. Заболевание характеризуется постепенным развитием. Только появление слабости в конечностях заставляет пациента обратиться за помощью к врачу. Обычно до этого момента проходит 1-2 недели.

Такой промежуток времени позволяет проконсультироваться с врачами и пройти необходимое обследование. С другой стороны, угрожает неправильным диагнозом и осложненным лечением в будущем. Симптомы проявляются очень медленно, зачастую воспринимаются за начало иной патологии.

При остром течении синдром развивается настолько стремительно, что уже через сутки у человека может быть парализована большая часть тела. Затем покалывание и слабость распространяются на плечи, спину. Чем дольше больной медлит и откладывает визит к врачу, тем выше вероятность того, что паралич останется с ним навсегда.

Методы лечения СГБ

Важно своевременно госпитализировать больного, так как в некоторых случаях синдром Гийена-Барре отличается быстрым течением и может привести к серьезным последствиям. Состояние пациента держат под постоянным контролем, в случае ухудшения подключают к аппарату искусственной вентиляции.

Если больной лежачий, необходимо позаботиться о профилактике пролежней. Защититься от мышечной атрофии помогают различные физиотерапевтические процедуры.

При застойных процессах в организме для оттока мочи используют катетеризацию мочевого пузыря. Для профилактики тромбоза вен назначают «Гепарин».

К специфическому варианту терапии относится внутривенное введение «Иммуноглобулина» и плазмаферез. Замена плазмы представляет собой процедуру, во время которой из крови выделяется жидкая часть и заменяется на соленую воду (физиологический раствор). Внутривенное введение «Иммуноглобулина» позволяет усилить защитные силы организма, что помогает ему активнее бороться с недугом. Оба варианта терапии особенно эффективны на начальной стадии развития синдрома.

Реабилитация после лечения

Данное заболевание наносит непоправимый ущерб не только нервным клеткам, но также околокостным мышцам. Во время реабилитационного периода пациенту приходится заново учиться держать ложку в руке, ходить и выполнять другие действия, необходимые для полноценного существования. Для восстановления активности мышц применяется традиционное лечение (физиотерапия, электрофорез, массаж, ЛФК, аппликации парафином).

Во время реабилитации рекомендуется оздоровительная диета и витаминотерапия для восполнения дефицита микро- и макроэлементов. Пациенты с диагнозом «синдром Гийена-Барре», симптомы которого описаны в данной статье, состоят на учете у невролога. Они должны периодически проходить профилактическое обследование, основной задачей которого является ранее выявление предпосылок к рецидивам.

Прогноз и последствия

Для полного восстановления организма обычно требуется от 3 до 6 месяцев. Не стоит ожидать быстрого возвращения к привычному ритму жизни. У многих пациентов сохраняются долгосрочные последствия синдрома Гийена-Барре. Болезнь отражается на чувствительности пальцев рук и ног.

Приблизительно в 80% случаев утраченные ранее функции возвращаются. Только 3% больных остаются инвалидами. Летальный исход обычно обусловлен отсутствием адекватной терапии в результате развития сердечной недостаточности или аритмии.

Профилактические мероприятия

Специфических методов профилактики этого заболевания не разработано. Общие рекомендации включают отказ от пагубных привычек, сбалансированное питание, активный образ жизни и своевременное лечение всех патологий.

Подведем итоги

Синдром Гийена-Барре — болезнь, характеризующаяся слабостью в мышцах и арефлексией. Она развивается на фоне повреждения нервов в результате аутоиммунной атаки. Это значит, что защитные силы организма воспринимают собственные ткани за чужеродные и образуют антитела против оболочек собственных клеток.

Недуг имеет свои характерные симптомы, что позволяет вовремя распознать заболевание и приступить к терапии. В противном случае увеличивается вероятность развития вегетативных дисфункций, паралича.

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов .

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Разновидности

В настоящее время существует несколько форм протекания этого расстройства:

• демиелинизирующая – встречается в большинстве случаев. Получила своё название потому, что во время протекания значительно повреждается такой элемент, как миелин;
• аксональная – характеризуется нарушением отростков, питающих нервы – аксонов. Главным симптомом считается слабость в суставах и мышцах;
• моторно-сенсорная – протекание аналогично предыдущей форме. Среди признаков выделяют слабость и значительное онемение кожного покрова.

Отдельным типом синдрома считается тот, который поражает зрение. Человеку при этом довольно затруднительно двигать глазами, у него нарушается острота зрения, присутствует шаткость во время ходьбы.

В зависимости от развития, синдром Гийена-Барре характеризуется:

• постепенным протеканием – слабость возрастает в течение нескольких недель, после того, как человек перестаёт выполнять элементарные функции, например, удерживать столовые приборы во время приёма пищи или писать ручкой. Такое течение хорошо тем, что у человека есть время проконсультироваться с врачом. Опасность заключается в несвоевременном лечении и угрозе возникновения осложнений, в особенности у детей или беременных женщин;
• острым развитием – развивается болезнь настолько быстро, что уже через сутки человека может частично парализовать. Распространение слабости начинается с нижних конечностей и постепенно переходит в плечи, спину и таз. Чем больше будет она распространяться, тем сильнее повышается вероятность паралича.

Симптомы

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние. Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук. Примечательно, что слабость, онемение и покалывание одновременно проявляются как в нижних, так и в верхних конечностях. Кроме этого, наблюдаются следующие признаки, но возникают они в индивидуальном порядке:

• затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
• нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
• возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
• расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
• паралич мышц лица;
• потеря сухожильных рефлексов;
• отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
• повышенное потоотделение;
• колебания кровяного давления;
• возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
• шаткая и неуверенная походка;
• изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
• нарушение координации движений;
• снижение остроты зрения - чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Осложнения

Для любого человека существует вероятность летального исхода, вследствие возможного возникновения или полной остановки сердца. Кроме этого, высока вероятность, что паралич останется до конца жизни. При диагностике этого синдрома у беременной женщины существует риск выкидыша или смерти плода в утробе матери.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть , и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

• сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
• осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
• анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
• забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
• суточного мониторинга артериального давления;
• исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
• проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
• дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Лечение

Основной целью проведения лечения является:

• восстановление жизненно важных функций;
• устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик;
• реабилитационный период больного;
• профилактика возникновения осложнений.

Первое, что необходимо сделать - поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, применить специальную трубку или зонд при затруднении глотания. Если паралич явно выражен, необходимо обеспечить должный уход – каждые два часа менять положение тела человека, проводить мероприятия по гигиене, осуществлять кормление, следить за функционированием кишечника и мочевого пузыря.

Специфическое лечение заключается в использовании:

• плазмафереза, т. е. очистки крови от антител – можно проводить от четырёх до шести операций, интервал должен составлять одни сутки. Благодаря его применению удаётся уменьшить выраженность паралича. Курс терапии будет отличаться для детей и взрослых;
• инъекции иммуноглобулина (защитных антител), которые были взяты у здоровых людей – применяется одни раз в сутки на протяжении пяти дней. Его использование улучшает прогноз.

Для устранения симптомов пациенту назначают:

• препараты для восстановления нормального сердечного ритма;
• антибиотики, при возникновении инфекции;
• гепарин – для избегания возникновения тромбов;
• гормональные медикаменты;
• антиоксиданты – улучшающие обмен веществ.

Поскольку синдром Гийена-Барре оказывает негативное влияние на мышцы, иногда человеку приходится заново учиться выполнять элементарные движения. Для этой цели используются методы реабилитации:

• курс лечебного массажа поражённых конечностей;
• применение физиотерапии;
• приём контрастных и расслабляющих ванн, которые вернут тонус мышцам. Нередко используются радоновые ванны;
• компресс на основе воска и парафина;
• выполнение упражнений лечебной физкультуры;
• специальная диета, обогащённая витаминами и питательными веществами (калием, кальцием и магнием).

После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Если лечение было начато своевременно, оно даёт возможность вернуть пациенту полноценную, активную жизнь.

Ряд заболеваний развиваются как вторичная реакция иммунитета человека на возбудителя инфекции. Сопровождаются разрушением нейронов и нарушением нервной регуляции. Самым тяжелым течением обладает синдром Гийена – Барре (СГБ или аутоиммунная полинейропатия).

Определение заболевания

Характеризуется воспалительными процессами, разрушением верхнего защитного (миелинового) слоя нервов периферической системы. Рассматривается как результат патологической иммунной реакции организма, спровоцированного перенесенным заболеванием инфекционной этиологии. Инфекция может быть вызвана рядом герпес-вирусов, микоплазмами, гемофильной палочкой.

СГБ является главной причиной (после полиомиелита) развития пареза периферических нервов (вялого паралича) у детей. По статистике, чаще всего от СГБ страдают мужчины, чем женщины.

Этиология

Обсуждается вирусное начало болезни. Доказательством этой теории могло бы стать выделение вирусной культуры отдельного возбудителя СГБ.

Чаще рассматривается аллергическая причина развития аутоиммунной полинейропатии. В качестве доказательства приводятся результаты лабораторных исследований возникновения СГБ у зверей.

Подопытным животным в качестве антигена вводилась полученная из пораженных периферических нервных стволов эмульсия. После инъекции наблюдались все типичные симптомы развития аутоиммунной полинейропатии. В острый период течения в заборах крови инъецированных зверей прослеживалось изменения показателей иммунитета (гуморального и клеточного).

Общепринятой является теория аутоиммунной причины развития СГБ. При этом иммунитет организма реагирует на клетки собственной нервной системы как на чужеродные тела. Ошибочно распознает в них возбудителя инфекции, разрушая при этом с помощью лейкоцитов и макрофагов верхний миелиновый слой нейронов.

Возможное развитие патогенеза и причины развития СГБ

Этиология происхождения СГБ не установлена. Общепринято рассматривать аутоиммунную природу заболевания и связанное с этим течение патогенеза. Развитию СГБ предшествует перенесенное инфекционное заболевания или введение вакцины (от полиомиелита, дифтерии).

Чаще развитие патогенеза аутоиммунной полинейропатии наблюдается после перенесенного острого инфекционного воспаления в тонком кишечнике. Или как следствие и проявление инфицирования ВИЧ.

Через 10-14 дней после выздоровления начинается патогенез СГБ. Перенесенная инфекция провоцирует развитие вторичного иммунитета.

Аутоиммунная реакция возникает на вспомогательные клетки нервов леммоциты. Они отвечают за построение миелинового слоя нерва, его питание, фиксируют положение аксона нейрона.

Поражение леммоцитов сопровождается образованием отеков, насыщением лимфой отдельных участков нервов. Наблюдаются сегментарные поражения с ярко выраженным разрушением слоя миелина.

Усугубление течения патогенеза СГБ связано с нарушением метаболизма (питания) нейронов. Леммоциты сверху покрыты мембраной, состоящей из липидов.

Аутоиммунная реакция при течении СГБ приводит к разрушению мембраны клеток. В крови наблюдается концентрация продуктов распада липидной оболочки и их составляющих.

Утончение мембраны клетки увеличивает ее проникающую способность. Пораженные участки ткани нервов пропитаны лимфой и кровью.

Предрасполагающие причины развития СГБ:

• Хирургические операции.
• Вирусные или инфекционные заболевания.
• Воспаление околоушной слюнной железы.
• Лимфома.
• Вакцинация.

Симптомы

Выделяют такие формы течения СГБ:

• Острое – симптомы проявляются в течение нескольких суток.
• Подострое течение – 2-3 недели.
• Хроническое – десять дней — несколько месяцев.

Первичное проявление СГБ связано с проявлением симптомов вирусной респираторной инфекции:

• Катаральное воспаление дыхательных путей.
• Чувство общей усталости и недомогания.
• Предельное повышение температуры тела.
• Нарушения работы кишечника и желудка.

Признаком разрушения клеток нервов в начале заболевания выступает нарастающее ослабление мышц конечностей. Сначала поражаются нижние участки голени. Руки могут оставаться незатронутыми на протяжении всего течения СГБ.

Дальнейшие проявления, связанные с разрушением структуры нейронов, сопровождаются уменьшением чувствительности отдельных участков конечностей. Появляются мышечные боли в плечевой области, таза, спины. Ослабление иннервации мышц носит симметричный характер.

Наблюдается патологическое выпячивание живота. Преобладает брюшной тип дыхания, при котором больше задействованы мышцы грудной клетки. Результатом ослабление иннервации диафрагмы является нарушение вдоха-выдоха.

Нарушения в деятельности внутренних органов ярко выражены при остром течении СГБ. Проявляются повышением давления (артериального), нарушением процесса отделения пота. Сердечный ритм измененный. Сопровождается учащением или замедлением пульса, аритмией.

Формы СГБ

Основная классификация синдрома Гийена-Барре:

• Классическая – характеризуется воспалительными процессами, разрушением миелинового слоя леммоцитов.
• Аксональная форма – поражаются не только леммоциты, но и отростки нервных клеток (аксоны). Проявляется симптомами нарушения моторной и двигательной функции мышц.
• Моторно-сенсорная – уменьшение тонуса и нарушение моторики, симметричное мышечное ослабление, гнойное воспаление конъюнктивы глаза.
• Синдром Миллера–Фишера – проявляется нарушением зрения, парезом лицевого нерва. Диагностируется у 75% детей больных СГБ.

Лечение

При диагностировании СГБ первично применяется симптоматическое лечение. Проявление признаков нарушения дыхания, глотания и сердечной деятельности требует срочной госпитализации.

Больных подключают к аппаратам искусственного дыхания. Применяют плазмаферез. При затруднении глотания проводят установку дыхательной трубки в трахею и назогастрального зонда. Запоры лечат назначением слабительного.

При застойных процессах для оттока мочи осуществляют катетеризацию мочевого пузыря. Антибиотики инъецируют при инфекциях трахеи или бронх, мочевого пузыря и мочеполовых каналов.

Для профилактики тромбоза вен голени применяют гепарин. При поражении лицевого нерва и ослаблении двигательной функции мимических мышц — глазные капли (от пересыхания роговицы).

При лечении детского СГБ внутривенно инъецируют человеческий иммуноглобулин или плазмаферез. Назначают лекарственные средства для снижения уровня иммунитета (иммуносупрессанты).

Народная медицина в лечении СПБ применяется редко.

Ее рецепты основаны на методах физиотерапии и апитерапии:

• Лечебные ванные на основе травяных отваров (шалфей, пустырник).
• Топтание босиком стеблей жгучей крапивы.
• Мази и кремы на основе яда пчел.

Знаете ли вы, что такое Красивое имя мучительных бессонных ночей. Как обнаружить и излечить расстройство сна?

Основные симптомы бокового амиотрофического склероза вы найдете, заглянув в раздел.

Знаете ли вы что-нибудь про полисомнографию? Если нет, то просто перейдите по ссылке .

Восстановление и реабилитация

Почти у 60% больных наблюдается атония (вялость) скелетных мышц.

Поэтому мероприятия по реабилитации применимы даже на ранних стадиях СГБ.

• Массаж.
• Лечебная гимнастика.
• Аппликации парафином.
• Электрофорез.
• Радоновые ванны.

При оказанном своевременном лечении 70% больных СГБ полностью выздоравливают. Лишь у 5% пациентов болезнь переходит в хроническую форму и наблюдается ее повторное проявление (рецидивы). В наше время смертность от СГБ удалось снизить до 5%.

Течение болезни опасно нарушением иннервации многих систем. Позднее диагностирование и несвоевременная госпитализация может привести к смерти больного. Лечение следует начинать при возникновении первых симптомов.

На фото показано, что происходит с нервами при синдроме Гиейна-Барре:

Определение . Синдром Гийена-Барре (СГБ) - это тяжелое аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Эпидемиология . По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1 - 2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год.

Этиология . Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам, при этом особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами (до 3 - 5%).

СГБ развивается, как правило, спустя 1 - 3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.). В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы.

Реже СГБ возникает после вакцинации (против гриппа, гепатита, бешенства и др.), оперативных вмешательств (грыжесечение, аппендэктомия, искусственное прерывание беременности и др.), стрессовых ситуаций, переохлаждения или на фоне полного здоровья.

Классификация . Выделяют несколько форм СГБ, различающихся по особенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

Наиболее часто (70 - 80%) во всем мире, в том числе и в России, в рамках СГБ диагностируется острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП), при которой аутоантитела атакуют миелиновую оболочку нерва. На втором по частоте встречаемости (5 - 10%) месте находятся аксональные формы - острые моторная и моторно-сенсорная аксональные невропатии (ОМАН и ОМСАН), характеризующиеся первичным повреждением аксонов периферических нервов и отличающиеся друг от друга вовлечением (ОМСАН) либо интактностью (ОМАН) чувствительных волокон. Другие формы СГБ (синдром Миллера Фишера, фаринго-цервико-брахиальная, острая пандизавтономия, парапаретическая, сенсорная, стволовой энцефалит Бикерстаффа [СЭБ]) диагностируются крайне редко (1 - 3%).

Справочная информация . Для стволового энцефалита Бикерстаффа (СЭБ) клинически характерно сочетание угнетения сознания, офтальмоплегии, атаксии и гиперрефлексии. Сегодня аутоиммунный механизм развития СЭБ не вызывает сомнения: состояние в 23% случаев ассоциировано с диареей, вызванной Campylobacter jejuni, или часто ассоциировано с инфекцией цитомегаловируса или Mycoplasma pneumoniae. У 66 - 68 % пациентов с СЭБ выявляются анти-GQ1b IgG-антитела.

Диагностические трудности возникают в случаеналичия так называемых перекрестных синдромов (overlap-syndrome), когда у одного и того же больного одномоментно обнаруживаются клинические, биохимические, серологические и инструментальные признаки, характерные для 2 болезней или синдромов. В зарубежной литературе представлены клинические случаи перекрестных синдромов СГБ и СЭБ. Присоединение к симптомам СЭБ вялого тетрапареза свидетельствует о возможном параллельном поражении периферических нервов за счет развития overlap-синдрома с СГБ, что утяжеляет течение СЭБ.

Оказалось, что до 60% случаев СЭБ ассоциированы с развитием СГБ и, как правило, с аксональными его формами. Несмотря на редкость перекрестных аутоиммунных неврологических синдромов и тонкие различия в составляющих их патологических состояниях, всегда следует помнить об их существовании.

подробнее о СЭБ [1 ] в статье «Стволовой энцефалит Бикерстаффа, острый поперечный миелит и острая моторная аксональная нейропатия: сложности диагностики и лечения пациентов с перекрестными синдромами. Клиническое наблюдение» А.Ф. Муртазина, Е.С. Наумова, С.С. Никитин, Л.М. Борискина, А.В. Лагутин; Медицинский центр «Практическая неврология», Москва; ООО «Нормодент Клиника центральная», Москва; ФГБУ «Центральная клиническая больница с поликлиникой» Управления делами Президента Российской Федерации, Москва (журнал «Нервно-мышечные болезни» №3, 2017) [читать ] и [2 ] в статье «Клинические проявления при энцефалите Бикерстаффа» Валикова Т.А., Пугаченко Н.В., Голикова Н.Б., Алифирова В.М., Ажермачева М.Н.; Сибирский государственный медицинский университет, г. Томск; ОГУЗ «Томская областная клиническая больница», г. Томск (журнал «Бюллетень сибирской медицины» №2, 2011) [читать ]

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений: [1 ] лёгкая форма характеризуется отсутствием или минимальными парезами, не вызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании; [2 ] при средней тяжести возникает нарушение ходьбы, ограничивающее больного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры; [3 ] при тяжёлой форме заболевания пациент прикован к постели и требует постоянного ухода, часто наблюдается дисфагия; [4 ] при крайне тяжёлой форме, пациентам требуется проведение искусственной вентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Клиника . Заболевание характеризуется быстрым (до 4 недель) нарастанием мышечной слабости с первоначальным вовлечением нижних конечностей и распространением «по восходящему типу» от дистальных групп мышц к проксимальным. Пациенты предъявляют жалобы на нарастающую слабость в ногах, затруднения при ходьбе. По мере прогрессирования заболевания, в патологический процесс вовлекаются руки, часто – мимическая мускулатура. В ряде случаев симптоматика дебютирует с поражения черепных нервов, или проксимальных групп мышц, может преимущественно затрагивать верхние конечности. В каждом четвертом-пятом случае в патологический процесс вовлекается мускулатура туловища, сопровождаясь слабостью дыхательных мышц (межрёберных, диафрагмы), вследствие чего каждый третий больной с грубым тетрапарезом требует проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). При СГБ нередко наблюдается бульбарный синдром, в первую очередь проявляющийся затруднениями при глотании, аспирацией жидкости.

Мышечная слабость сопровождается чувствительными нарушениями - болевой гипостезией по полиневритическому типу и потерей глубокой чувствительности, а также сухожильной арефлексией. Достаточно частым симптомом СГБ является боль. Существуют формы заболевания, при которых наблюдается изолированно двигательный дефицит. Нарушения тазовых функций для СГБ не характерны и могут наблюдаться у прикованных к постели больных, в основном в виде задержки мочеиспускания.

Часто присутствуют признаки вегетативной дисфункции в виде изменения артериального давления (гипертензия, гипотензия), тахикардии, нарушений сердечного ритма, гиперсаливации, гипергидроза, паралитического илеуса, являющегося крайней степенью проявления динамической кишечной непроходимости.

Диагностика . Диагноз СГБ устанавливается на основании международных критериев, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году. Признаки, необходимые для постановки диагноза: [1 ] прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках; [2 ] отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Признаки, поддерживающие диагноз: [1 ] относительная симметричность поражения; [2 ] симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель; [3 ] нарушение чувствительности по полиневритическому типу; вовлечение черепных нервов (наиболее часто - поражение лицевого нерва); [5 ] восстановление обычно начинается через 2 - 4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев; [6 ] вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы; [7 ] отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций); лихорадка не исключает СГБ, но ставит вопрос о возможности другого заболевания; [8 ] повышение белка в ликворе при нормальном цитозе - белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания); [9 ] электронейромиографические (ЭНМГ) признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

Признаки, вызывающие сомнение в диагнозе: [1 ] ыыраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений; [2 ] проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика; [3 ] стойкие нарушения тазовых функций; [4 ] более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе;[5 ] наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Эти критерии применимы для ОВДП, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм. Синдром Миллера Фишера и острая пандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера: [1 2 ] быстро развивающаяся атаксия, сухожильная арефлексия, офтальмоплегия; [3 ] может возникать умеренно выраженная слабость в конечностях; [4 ] болевая чувствительность, как правило, сохранена; могут наблюдаться нарушения глубокой чувствительности; [5 ] полное восстановление в течение 1 - 3 месяцев; [6 ] при ЭНМГ снижена амплитуда, или отсутствуют, чувствительные потенциалы; Н-рефлекс не вызывается.

Характеристика острой пандизавтономии: [1 ] возникновение неврологических симптомов через 1 - 2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции; [2 ] наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы; [3 ] часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца); [4 ] нечеткость зрения, сухость глаза, ангидроз; [5 ] нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитический илеус); [6 ] затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи; [7 ] повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей; [8 ] оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона; могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л; [9 ] восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

читайте также статью: Острая пандизавтономия (на сайт)

Нейрофизиологические критерии диагноза . Электронейромиография (ЭНМГ) - единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность. Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:

[1 ] при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны);

[2 ] проводится оценка основных ЭНМГ-параметров: моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках; сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах; поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений;

[3 ] при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ (R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughes et al., 1998):

[1 ] группа с первично демиелинизирующим поражением: необходимо присутствие, по крайней мере, одного из ниже-перечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы: скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы; дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы; наличие дисперсии или блока проведения возбуждения; латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%;

[2 ] группа с первично аксональным поражением: нет вышеперечисленных признаков демиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы;

[3 ] группа с невозбудимыми нервами: М-ответ не удается зарегистрировать ни в одном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы;

[4 ] неопределенная группа: выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения не соответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Таким образом, для постановки диагноза СГБ необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Дополнительно могут быть рекомендованы следующие диагностические тесты для подтверждения диагноза и уточнения особенностей СГБ в конкретном случае: [1 ] исследование крови на аутоантитела к ганглиозидам, с обязательным исследованием GM1, GD1a, а также GQ1b при наличии у пациента глазодвигательных нарушений; [2 ] исследование крови на антитела IgA к Campylobacter jejuni; [3 ] исследование содержания биомаркеров тяжелых цепей нейрофиламента, тау-протеина и глиофибриллярного кислого протеина в сыворотке крови.

Дифференциальный диагноз . Исходя из особенностей клинической картины заболевания, СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза.

Данные в представленной таблицы отражают, насколько трудоемким в определенных случаях является дифференциальный диагноз при СГБ. Однако, дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН, с помощью которого процент ошибочных диагнозов у пациентов с синдромом острого вялого тетрапареза резко снижается, а экономические затраты, связанные с использованием всего арсенала диагностических методов, сведены к минимуму.

примечание: ОВТ - острый вялый тетрапарез; ЭМГ - электромиография; ПНП - полинейропатия; СГБ - синдром Гийена-Барре; LP - люмбальная пункция; БХАК - биохимический анализ крови; РФ - ревмо-фактор; СРБ - С-реактивный белок; КФК - креатининфосфокиназа; МРТ - магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ - компьютерная томография.
Патогенетическая (специфическая) терапия СГБ . К специфическим методам лечения СГБ относятся программный плазмаферез и курс внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулинов G. Эффективность обоих методов равноценна, и выбор того или иного вида терапии зависит от его доступности, а также определяется наличием показаний и противопоказаний. Целью патогенетической терапии является, прежде всего, прекращение воздействия аутоиммунных механизмов, приводящих к развитию полиневропатии, что позволит приостановить дальнейшее нарастание неврологической симптоматики, ускорит наступление восстановительного периода, а также снизит степень выраженности резидуального дефицита.

Показания к проведению специфической терапии при СГБ: [1 ] нарастание неврологической симптоматики (до 4 недель заболевания); [2 ] повторное нарастание неврологических нарушений после временного улучшения (на фоне лечения или без него); [3 ] спонтанная стабилизация состояния или регресс неврологического дефицита у пациентов с тяжёлой и крайне тяжелой формами СГБ (курс специфической терапии может ускорить темп выздоровления и снизить выраженность последствий).

Высокообъёмный программный плазмаферез :

[1 ] Механизм действия: механическое удаление аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, участвующих в повреждении периферических нервов.

[2 ] Противопоказания: анемия, тромбоцитопения, гипофибриногенемия, эрозивно-язвенное поражение желудочно-кишечного тракта, обострение геморроя, menses, коагулопатии, а также любые другие причины, которые могут способствовать развитию геморрагических осложнений.

[3 ] Режим: проводится от 3 до 5 сеансов плазмафереза с обязательным удалением не менее 35 - 50 мл/кг плазмы пациента за одну процедуру. За двухнедельный курс должно быть удалено плазмы в количестве не менее 140-160 (до 250) мл/кг веса пациента. Промежутки между сеансами должны быть короткими (обычно через день), но всегда необходимо оценивать состояние системы гемостаза после каждой процедуры.

[4 ] Методика: операции плазмафереза при СГБ следует проводить на сепараторах непрерывного действия. Обязательным условием, определяющим эффективность данного вида лечения, является одномоментное удаление значительного объема плазмы. Рекомендуемая скорость забора крови – 30-60 мл/мин, скорость вращения центрифуги сепараторов – до 7500 об/мин. В качестве антикоагулянта используется гепарин в дозе 50 – 350 ЕД/кг. Альтернативным является мембранный (фильтрационный) метод плазмафереза с использованием плазмафильтров или каскадная плазмафильтрация.

[5 ] Замещающие среды: кристаллоидные растворы (изотонический раствор хлорида натрия и другие солевые растворы, глюкозо-калиевая смесь), коллоидные плазмазаменители (растворы гидроксиэтилкрахмала (ГЭК)), а также донорский альбумин (5%, 10% или 20%-ный раствор), иногда в сочетании со свежезамороженной плазмой донора (в случае дефицита антитромбина III). Альбумин рекомендуется вводить в конце операций плазмафереза, в объемах, составляющих не менее 30 - 35% от общего количества замещающих сред. Сосудистый доступ осуществляется путем пункции и катетеризации двух периферических вен или центральной вены (подключичной или ярёмной) с установкой двухканального катетера. В случае использования периферического доступа на область плеча больного со стороны забора крови накладывается манжета, в которой во время забора крови поддерживается давление от 40 до 70 мм рт.ст. Премедикация применяется у больных с СГБ крайне редко и включает в себя анальгетик, антигистаминный препарат и транквилизатор (мидазолам). При нестабильной гемодинамике может применяться медикаментозная коррекция (допамин, добутамин), которая проводится параллельно с регидратацией и гемодилюцией. Гемодилюцию проводят в случаях гиповолемии с гемоконтрацией (гематокрит более 45%, гемоглобин свыше 140 г/л). Внутривенная инфузия низкомолекулярными коллоидами и кристаллоидами в соотношении 1:3 проводится со скоростью до 20 мл/кг веса больного. У больных с гиповолемией без гемоконтрации и дегидратации инфузионную подготовку перед плазмаферезом осуществляют путем введения коллоидных растворов (альбумин, ГЭК, желатиноль).

[6 ] Осложнения: могут быть связаны с работой фильтров или сепараторов (гемолиз эритроцитов, разрушение тромбоцитов, перегрев крови, неадекватное поступление в системы магистралей антикоагулянта и/или замещающих сред); и/или обусловлены самой процедурой (возможный перенос через донорскую плазму вирусов гепатита, ВИЧ, цитомегаловируса и др., аллергические реакции на вводимые растворы и препараты, геморрагический синдром, дисбаланс жидкости, активация коагуляции, системы комплемента, фибринолитического каскада и агрегации тромбоцитов). Профилактика осложнений плазмафереза проводится во время подготовки, выполнения сеансов плазмафереза и последующего ведения больного, и направлена на предотвращение серьезных осложнений. Тщательно собранный анамнез и предоперационное обследование, включающее ЭГДС, позволит свести к минимуму риск геморрагических осложнений. До начала терапии необходимо проведение адекватной гидратации больного. Проводится мониторинг и коррекция в течение всей операции плазмафереза и после нее следующих показателей: электролитов плазмы, гематокрита, времени свертывания крови по методу Сухарева (во время операции время свертывания должно быть не менее 25 минут, после операции проводится трижды измерение с интервалами в 4 часа, дополнительно вводится подкожно 5 тысяч ЕД гепарина при времени свертывания менее 5 минут). Рекомендуется придерживаться тактики отказа от замещения донорской плазмой, кроме случаев, связанных с выраженной гиповолемией и необходимостью коррекции системы гемостаза. Перед началом забора крови проводится предварительное введение больному от 250 до 500 мл изотонического раствора натрия или 6% раствора ГЭК.

Внутривенная иммунотерапия :

[1 ] Для лечения СГБ используются исключительно препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина, содержащие не менее 95% иммуноглобулинов класса G. Предпочтительнее 5% или 10%-ный растворы, готовые к применению.

[2 ] Механизм действия: иммуноглобулины класса G блокируют продукцию аутоантител, снижают выработку провоспалительных цитокинов, сокращают формирование повреждающих циркулирующих иммунных комплексов и т.д. Иммуноглобулин класса G так же является препаратом первой линии в терапии СГБ у детей.

[3 ] Противопоказания: низкий уровень IgА при иммунологическом исследовании, наличие анафилактической реакции на предыдущее введение препаратов иммуноглобулина человека.

[4 ] Режим: курс лечения состоит из введения препарата в дозе 0,4 г/кг веса пациента в сутки ежедневно, в течение 5 дней (2 г/кг веса за курс).

[5 ] Методика: в случае, если препарат хранился в холодильнике, перед введением его необходимо согреть до комнатной температуры во избежание пирогенных реакций. Скорость введения определяется в зависимости от выбранного препарата. Обычно в первые 15 минут она не должна превышать 1,4 мл/кг/час, в дальнейшем - 1,9 - 2,5 мл/кг/час, для некоторых препаратов максимально возможная скорость введения может достигать и 5 мл/кг/час. Для обеспечения необходимой скорости введения используется инфузомат.

[6 ] Сосудистый доступ: при сохранности периферического доступа, необходимости в установке центрального венозного катетера нет.

[7 ] Осложнения: побочные реакции встречаются не чаще, чем в 10% случаев. Среди них головная боль, боли в мышцах, дискомфорт в области грудной клетки, лихорадка, тошнота, рвота. Снижение скорости инфузии препарата, как правило, позволяют уменьшить эти реакции. С целью профилактики, перед началом инфузии в/в можно ввести парацетамол и «Реополиглюкин» (или «Инфукол ГЭК»). К серьезным осложнениями относятся: повышенный риск тромбоэмболий (предотвращается низкой скоростью введения препарата и назначением профилактических доз прямых антикоагулянтов); крапивница, петехии, мигрень. Крайне редко наблюдается гемолиз и ренальный тубулярный некроз.

Неспецифические методы терапии СГБ . К неспецифическим методам лечения СГБ относятся следующие мероприятия: [1 ] квалифицированный уход за обездвиженными больными и больными, находящимися на ИВЛ (профилактика пролежней, гипостатической пневмонии, контрактур, и т.д.); [2 ] профилактика и своевременная адекватная коррекция вторичных инфекционных осложнений; [3 ] медикаментозная и немедикаментозная профилактика тромбозов глубоких вен и тромбоэмболии легочной артерии; [4 ] контроль и коррекция нарушений глотания и дыхания (зондовое кормление, ИВЛ), а также гемодинамических нарушений; [5 ] контроль за состоянием функций мочевого пузыря и ЖКТ; [6 ] коррекция болевого синдрома (прегабалин, габапентин, карбамазепин, нестероидные противовоспалительные препараты, трамадол); [7 ] психологическая поддержка.

Обратите внимание ! Отдельного внимания заслуживает комплекс восстановительной терапии (при СГБ), который определяется индивидуально с учетом стадии и степени тяжести заболевания, наличием показаний и противопоказаний. Пациентам с тяжелыми формами СГБ показаны: [1 ] при обездвиженности - пассивная гимнастика, а [2 ] в дальнейшем - ЛФК (обязательным условием является длительность и непрерывность занятий), массаж конечностей, вертикализация для тренировки гемодинамики, электростимуляция, при развивающихся контрактурах – парафинотерапия и т.д. По достижении пациентом возможности стоять, удерживая туловище в вертикальном положении, возможно подключение занятий на тренажёрах для тренировки ходьбы (Локомат и другие). Для ускорения восстановления функции конечностей показаны занятия на тренажёрах с биологической обратной связью (Армео, Пабло, Амадео, RT-300 и другие)

Недопустимо : [1 ] назначение глюкокортикостероидных препаратов: [!!! ] доказано, что этот вид иммуно-супрессивной терапии при СГБ абсолютно неэффективен; применение кортикостероидов в острый период заболевания вызывает эрозивно-язвенное поражение слизистой желудочно-кишечного тракта, что делает невозможным проведение плазмафереза; а длительный пероральный прием кортикостероидов у пациентов с СГБ способствует сохранению стойких остаточных явлений и развитию побочных эффектов; [2 ]проведение операций программного плазмафереза дискретным методом; [3 ] использование в терапии СГБ препаратов ВИГ, содержащих менее 95% иммуноглобулинов класса G или с неуточнённым составом иммуноглобулинов; [4 ] в случае тяжелых форм СГБ не соблюдение международных и отечественных рекомендаций по объему проводимой патогенетической терапии: удаление плазмы менее 140 мл/кг веса или введение ВИГ менее 2 г/кг за курс.

Прогноз . При правильной терапевтической тактике ведения пациентов с СГБ и своевременном проведении им патогенетической терапии прогноз восстановления благоприятный - большинство пациентов возвращаются к прежнему образу жизни и профессиональной деятельности. Следует отметить, что аксональные формы СГБ отличаются замедленным и худшим восстановлением, поэтому данная категория пациентов требует к себе особого внимания - раннего начала патогенетической терапии в максимально полном объеме с выполнением всех рекомендаций по методике и режиму её проведения.

Неблагоприятными прогностическими факторами также являются высокая скорость нарастания неврологических нарушений (обездвиженность пациента в первую неделю заболевания), возраст старше 60 лет, наличие предшествующей диареи, регистрация при проведении ЭНМГ-обследования низких амплитуд моторных ответов (менее 10% от нижней границы нормы) и некоторые другие. Однако, в случае адекватного проведения патогенетической терапии в подавляющем большинстве пациенты после ОВДП уже к месяцу, а после аксональных форм - к полугоду, от начала заболевания способны передвигаться самостоятельно. Тем не менее, у 5 - 10% больных, перенесших, как правило, аксональные формы СГБ, сохраняется стойкий грубый неврологический дефицит, полностью меняющий образ жизни и требующий постоянной посторонней помощи.

Дополнительная литература :

статья «Синдром Гийена - Барре» Д.Е. Кутепов, Н.И. Литвинов, Клиническая больница №1 Управления делами Президента РФ, г. Москва, Россия (Казанский медицинский журнал, 2015 г., том 96, №6) [читать ];

статья «Синдром Гийена - Баре: клинические особенности, диагностика, прогноз» И.В. Дамулин, Кафедра нервных болезней Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова (Неврологический журнал, №6, 2013) [читать ];

статья «Особенности течения СГБ в России: анализ 186 случаев» Н.А. Супонева, Е.Г. Мочалова, Д.А. Гришина, М.А. Пирадов; ФГБУ «Научный центр неврологии» РАМН, Москва; МГУ им. М.В. Ломоносова (журнал «Нервно-мышечные болезни» №1, 2014) [читать ];

презентация «Дифференциальнодиагностические аспекты заболеваний, сопровождающихся синдромом ОВП» Л.И. Ясинская, к.м.н., доцент, УО «Белорусский государственный медицинский университет», Кафедра нервных и нейрохирургических болезней (2014) [

Главная » Елена Березовская » Лечение синдрома Гийена - Барре. Признаки синдрома Гийена-Барре, вызывающие сомнения в диагнозе