Гемокоагуляция — это сложная система взаимодействия тромбоцитов, фибринов и белков крови, которая обеспечивает надежную защиту организма человека от массированных кровопотерь при незначительных повреждениях. В этом процессе участвуют различные ферментные вещества, влияющие на расщепление фибриногена. Данное вещество способно быстро формировать плотные тромбы, которые купируют небольшие разрывы кровеносных сосудов. Не стоит думать, что подобная система способна остановить кровотечения из артерий и других крупных кровеносных сосудов. Но вот при повреждении капилляров, которые могут быть травмированы при порезах и ссадинах она купирует прекрасно.

Плохая свертываемость крови — это опасное состояние, при котором возникает угроза для жизни человека. Хотя в некоторых случаях именно плохая свертываемость крови предупреждает развитие инфаркта, инсульта и тромбоза легочных артерий. Однако необходим определенный физиологический баланс, при котором отсутствует плохая свертываемость крови и протромбиновое время имеет нормальные показатели.

Что такое плохая свертываемость крови: как называется?

Для начала следует разобраться с тем, что такое плохая свертываемость крови, с чем может быть связано подобное состояние. Общее определение звучит так:

Плохая свертываемость крови — это патологическое состояние, при котором наблюдается ферментативная недостаточность реагентных свойств фибрина и протеолитических веществ.

Многие задаются вопросом о том, как называется плохая свертываемость крови у человека. И это далеко не случайно, поскольку существует несколько названий у подобного состояния, и все они имеют право на существования. Итак, плохая свертываемость крови называется тробоцитопения, если основным патогенным фактором является недостаточная продукция тромбоцитов. В том случае, если обильные кровотечения связаны с дефицитом фибриногена, то плохая свертываемость крови называется фибринопения. Существует и еще одно название, которое в прошлом веке наводило ужас на все королевские семьи Европы. Это гемофилия — наследственное заболевание, передающееся от матери исключительно лицам мужского пола. Женщины гемофилией страдают крайне редко.

Причины плохой свертываемости крови

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы лечения варикозного расширения вен нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая "Троксевазин", "Гепарин", "Детралекс", "Варфарин" и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

• в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
• во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
• в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
• в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Плохая свертываемость крови при беременности — это опасно!

Многие женщины в период вынашивания ребенка переживают сложнейшую гормональную и иммунную перестройку своего организма. Как правило, плохая свертываемость крови при беременности является следствием нарушенной работы иммунитета, который подавляется для того, чтобы организм не отторг развивающий плод, имеющий отличную от матери генетическую структуру белков.

В некоторых случаях это позволяет избежать таких негативных последствий, как геморрой, тромбофлебит и варикозное расширение вен нижних конечностей. НО при переходе через определенный порог уровня снижения тромбоцитов плохая свертываемость крови при беременности — это опасно.

Опасность заключается, прежде всего, в том, что возникает серьезный риск отслойки плаценты на поздних сроках, профузных кровотечений в родах, преждевременных родов и прерывания беременности за счет нарушения гемодинамики в плаценте и пуповине.

Это состояние требует коррекции, но только под тщательным руководством со стороны лечащего врача. Исключайте факторы неблагоприятного влияния. Откажитесь от курения и употребления алкогольных напитков, постоянно следите за своим питьевым балансом. Употребление слишком большого количества жидкости приводит к разжижению крови и массированным отекам голеней, лица.

Последствиями также могут быть различные гемопатологии у плода. Может быть врожденная плохая свертываемость крови у ребенка. Хотя в большинстве случаев у детей новорожденного периода это скорее физиологическое состояние, которое стабилизируется по мере прохождения адаптационного периода. В ясельном и детсадовском возрасте плохая свертываемость крови у ребенка может быть связана с дефицитом поступления в его организм некоторых видов белка. Именно они участвуют в процессе образования фибриногена.

Симптомы плохой свертываемости крови

Признаки патологии долгое время могут оставаться незамеченными. Однако по мере нарастания патологических изменений в системе свертываемости клиническая картина начинает постепенно проявляться специфическими признаками.

Основные симптомы плохой свертываемости крови могут проявляться в виде:

• частых множественных случаев появления подкожных гематом при небольшом физическом воздействии;
• носовых кровотечений, выделения эритроцитов с мочой;
• после чистки зубов может появляться кровь на щетке;
• появления микроскопических трещинок и ранок на кожных покровах без видимого внешнего воздействия.

В дальнейшем ярким симптомом плохой свертываемости крови становится клиническая картина анемии. Это может быть слабость, головокружения, выпадения волос, ломкость ногтевых пластинок, запоры и диареи. Видна бледная слизистая оболочка внутреннего нижнего века глаза.

При болезни Виллебранда поражаются крупные суставы. В их внутренние полости происходит регулярный выпот крови, что провоцирует асептический воспалительный процесс.

Что делать, если плохая свертываемость крови?

Большинство пациентов с подобным состоянием не представляют себе, что нужно делать и как уберечься от различных осложнений. Если у вас плохая свертываемость крови, то необходимо, прежде всего, пройти полное обследование состояния организма. Подобные синдромы часто возникают на фоне снижения функции печени. Это может быть выраженным симптомом вялотекущего хронического гепатита или цирроза печени. Обязательно сдайте биохимический анализ крови и сделайте УЗИ этого органа. Далее следует определить наличие и работоспособность всех факторов крови и исключить наследственную предрасположенность. Затем необходимо пройти консультацию ангиохирурга, который может исключить патологические изменения в кровеносных сосудах.

Откажитесь от постоянного употребления нестероидных противовоспалительных препаратов. Если у вас что-то болит, своевременно обращайтесь к врачу. Потому что прием анальгетиков не помогает в лечении заболевания, не устраняет причину болевого синдрома, а лишь снимает временно этот симптом.

Употребляйте в пищу достаточное количество продуктов, которые влияют на факторы свертываемости крови. Мало кто знает, но витамин К, который отвечает за свертываемость крови, образуется в тонком кишечнике. Неправильный режим питания, скудный рацион, дисбактериоз, колиты, запоры и диареи истощают ресурс этого важного вещества. Иногда может потребоваться парентеральное введение викасола. Но делать это следует только под контролем со стороны врача.

Занимайтесь лечением варикозного расширения вен нижних конечностей и геморроя только под наблюдением врача.

Что делать при плохой свертываемости крови тем пациентам, которые не могут исключить негативных факторов влияния? Прежде всего, беречь себя от внезапных падений, ранений, ссадин и ударов. Постоянно осуществлять контроль параметров крови в части факторов свертываемости и следовать рекомендациям лечащего врача.

Лечение плохой свертываемости крови

Существует не специфические и специфическое лечение плохой свертываемости крови. К первому относится исключение причины этого нарушения. Необходимо своевременное лечение заболеваний печени и желудочно-кишечного тракта Важна профилактика менструальных кровотечений у женщин. Нормализуйте свой рацион питания.

Специфическое лечение плохой свертываемости крови включается в себя использование некоторых групп препаратов. Вот только принимать их можно лишь по рекомендации врача и под постоянным контролем параметров крови. Поэтому не занимайтесь самолечением. Вся представленная далее информация является ознакомительной и не может вами использоваться для самостоятельного лечения плохой свертываемости крови.

Итак, препараты для лечения плохой свертываемости крови включают в себя:

1. факторы влияния на усиление продукции фибриногена — это может быть аминокапроновая кислота, контрикал или транексамовая кислота, которые вводятся внутривенно;
2. викасол и другие коагулянты непрямого механизма действия;
3. фибрины, получаемые из донорской крови;
4. сульфат протамина имеет значение использовать лишь при плохой свертываемости крови на фоне длительного приема антиагрегантов и гепарина;
5. плазмоферез и переливание донорской крови.

Одним из важнейших свойств крови, которым одарила нас природа в процессе эволюции, является ее свертываемость, или гемостаз. Не будь такой грамотно отлаженной системы в организме человека, любой порез или удар мог бы оказаться для него смертельным. Перед тем как рассказать, что такое плохая свертываемость, попробуем объяснить, как работает этот механизм. При малейшем повреждении в бой идут кровяные тельца - тромбоциты, которые закупоривают поврежденный сосуд и защищают его от внешнего воздействия, в то время как свернувшаяся кровь осуществляет процесс заживления.

Пониженная свертываемость

Плохая свертываемость крови является довольно распространенным недугом. Если нормальное время свертываемости составляет 8 минут, то 9-минутная свертываемость уже свидетельствует о наличии этого опасного заболевания. Причины могут быть следующими:

Нарушение иммунной системы;

Повышенная выработка антикоагулянтов (антикоагуляция - противоположный свертываемости процесс);

Анемия (малокровие);

Нарушения в синтезе фибриногена, протромбина и других факторов крови;

Инфекционные заболевания, болезни печени.

Специалисты отмечают, что нарушения в структуре крови могут произойти у женщин после первой беременности. Распространенными причинами также могут быть: плохая наследственность, частые нервные расстройства, сахарный диабет, ожирение, плохое и неправильное питание (отсутствие витамина К) и стрессовое состояние. Если у человека периодически идет кровь носом, он страдает кровоточивостью десен, синяки долго не проходят, а порезы не заживают, причинами этого всего является плохая свертываемость крови. При этих симптомах необходимо немедленно обратиться к специалисту. Но это едва ли самое страшное. Тяжелое нарушение свертываемости крови наблюдается при таком наследственном заболевании, как гемофилия. Это приводит к увеличению времени любого кровотечения, вследствие чего возможна большая потеря крови, проблемы с суставами и со всем организмом в целом.

Высокая свертываемость крови

Может привести к закупорке сосудов, инфаркту или инсульту. Какова причина густой крови? Причины проблем с кровеносной системой зачастую схожи. Такой недуг возможен из-за недостаточного потребления жидкости или, наоборот, употребления слишком плохой воды, дефицита витамина С, цинка, плохой экологии, а также от избытка сахара, соли, мяса и копченостей в рационе. Подобное нарушение свертываемости крови оказывает негативное воздействие на состояние ногтей (ломкость), волос (выпадение). У таких людей наблюдается хроническая усталость, ухудшение памяти, депрессия.

Лечение

Люди, у которых плохая свертываемость крови, могут прибегнуть к народной медицине. Это и различные отвары для очищения, питание по группе крови и прочее. Но не всегда "бабушкины" методы дают желанный результат, часто ситуация может и ухудшиться, тем более при таком серьезном заболевании. Лучше все же пройти обследование у врача, сдать необходимые анализы и приступить к лечению. Плохая свертываемость крови - это проблема, которую в большинстве случаев можно решить. Главное, не медлить с этим вопросом и бережно относиться к своему здоровью.

Кровь – уникальная биологическая жидкостью. Она состоит из плазмы, белых и красных кровяных телец, каждый их которых выполняет различные функции, необходимые для поддержания жизни и здоровья человека. Способность к свертываемости, обеспечивающая гемостаз – одно из важных ее свойств.

Есть ряд болезней, когда у пациента возникает патология – плохая свертываемость крови, причины которой определяют в медицинских учреждениях после проведения диагностических процедур. Почему такое состояние опасно? Чем оно может грозить? Как улучшить и нормализовать

Недостаток свертываемости крови, плохая коагуляция, как и противоположный процесс – гиперкоагуляция, не является самостоятельной болезнью. Такое явление означает, что у человека развивается заболевание, одним из проявлений которого стало изменение количества и свойств кровяных клеток – тромбоцитов.

Несвертываемость либо плохая скорость сворачивания крови может быть связана с наследуемыми (генетическими) болезнями или приобретаться в течение жизни. Плохая или низкая свертываемость имеет различные причины, требующие разного лечения. Все нарушения отмечаются кодами D65-69 по МКБ 10.

Гемофилией называется генетически обусловленная болезнь, которая развивается из-за дефицита в крови значимых ее компонентов – особых белка или плазмы, ответственных за процесс остановки организмом кровотечения. Другая наследственная патология носит название болезнь Виллебранда. У больного не образуется кровяной сгусток по причине отсутствия важного компонента – специфического фактора Виллебранда.

Такие нарушения не носят массовый характер, рождение младенца с патологией предсказуемо, требуется выполнять принцип – повышенный врачебный и родительский контроль жизни ребенка с болезнью.

Нарушение свертываемости крови у взрослого мужчины или мальчика из-за гемофилии провоцирует у него развитие сопутствующих болезней – регулярные кровоизлияния во внутренние органы и суставы, которые могут усиливать течение патологических процессов.

Вследствие пониженной свертываемости у больного возможны длительные и обильные кровотечения

Причины недостаточной свертываемости крови, не связанные с генетикой

Низкая нарушенная свертываемость ферментов крови имеет и причины, не связанные с генетикой, носящие излечимый характер в большинстве случаях. Врачи выделяют , способные понижать такую способность:

• заболевания печени онкологического, инфекционного или воспалительного характера;
• снижение иммунной защиты организма;
• заболевания крови, при которых наблюдается изменения в количественном образовании тромбоцитов;
• длительный прием лекарственных средств из групп антибиотиков или антикоагулянтов;
• недостаток кальция, железа и витамина К, которые участвуют в механизме образования тромбов;
• проживание в районах с плохой экологической обстановкой, работа с вредными веществами или опасными факторами труда;
• некоторые аллергические реакции, которые могут происходить у больного.

Какие признаки помогают определить патологическое состояние?

Достаточным поводом для незамедлительного обращения за врачебной помощью является обнаружение таких признаков:

• кровотечения сильного, длительного характера, которые происходят, когда кровеносный сосуд поврежден незначительно;
• беспричинное появление синяков на теле;
• регулярные кровотечения из носа, которые трудно остановить;
• кровотечения при чистке зубов;
• увеличение объема менструальной крови;
• появление маточных кровотечений, не связанных с месячным циклом;
• появление крови в кале – возникает как последствие кровоизлияний кишечника.

Подтвердить низкую сворачиваемость помогает тест, анализ сдают натощак, пробу берут из пальца.

Для каждого пациента врач назначит дополненную диагностику, которая позволит связать имеющийся симптом с определенной болезнью и назначить лечение, способное уменьшать его проявления или устранить каждый признак опасного состояния.

Патология в детском возрасте

Плохая свертываемость крови у ребенка, как и у взрослого может быть связана с наследственными факторами или приобретаться из-за болезней. Каждый новорожденный в первые часы жизни подвергается обследованию – у него берут кровь для определения показателей его здоровья, в том числе изучают ее способность свертываться.

Малыш может приобрести патологические изменения, при которых описываемый показатель изменится:

• болезни сердца и кровеносных сосудов;
• аутоиммунные болезни;
• недостаток необходимых веществ и витаминов;
• последствия переливания донорской крови, проведенное при операции в хирургии или по жизненным показаниям.

Доктор Комаровский Е. О. посвятил этой теме целый урок, видео которого можно легко найти на его официальном ресурсе.

Чем опасна патология во время беременности?

Плохая свертываемость крови при беременности – фактор повышенной опасности для женщины и плода. При планировании рождения ребенка требуется обратиться в консультацию и сдать необходимые анализы. В период ожидания у женщины быстро изменяется гормональный фон, происходит резкая коррекция работы кровеносной, иммунной системы.

Если у женщины понижена способности крови к свертыванию, возможны осложнения для плода и самой беременной:

• опасность выкидыша;
• преждевременные роды недоношенного младенца по причине отторжения плаценты;
• послеродовые кровотечения, остановить которые поможет только хирургический способ лечения.

Беременная больная женщина должна снижать употребление воды, способной разжижать кровь и расширять сосуды.

Как можно повысить пониженную свертываемость крови?

Недостаточность способности крови к свертыванию можно поднять. Лечебный метод с использованием медикаментозного лечения, комплекса витаминов, микроэлементов, народных средств, изменения образа жизни и питания больного назначат в медучреждении. Разнопрофильная терапия улучшит состояние только в случае досконального соблюдения всех рекомендаций.

В случаях, когда диагностирована плохая свертываемость крови, что делать каждому пациенту в каждом выявленном случае, – советует только врач на основе детального исследование состояния его здоровья. Если пройти ускоренный месячный курс терапии, то можно значительно улучшить состояние. Самолечение недопустимо, может привести к непоправимым сбоям здоровья, имеет высокий риск летальности, особенно в пожилом возрасте.

Подробнее о процессах коагуляции можно узнать из видеоролика:

Еще:

Показания к назначению препаратов, повышающих свертываемость крови

Кровь – важнейшая часть человеческого организма, ведь именно в ней содержатся вещества, жизненно важные для всех без исключения органов и тканей. Отклонения от нормы состояния или состава крови вызывает нарушение многих функций и приводит к заболеваниям. Чем опасна плохая свертываемость крови как называется болезнь, связанная с этим, и что можно сделать для нормализации состояния – вопросы, ответы на которые лучше знать заранее, чтобы не растеряться в экстренной ситуации.

Плохая свертываемость крови как называется болезнь

Плохая свертываемость крови, так же, как и ее сгущение не являются болезнью, это проявление заболеваний и состояний, которые определяют уменьшение в крови концентрации факторов свертывания. Болезни часто носят наследственный характер.

1. Гемофилия. Генетически обусловленное заболевание. Выделяют два вида – когда в крови отсутствует белок, ответственный за свертывание крови или когда есть дефицит плазмы Кристмаса.
2. Болезнь Виллебранда. Наследственный в большинстве случаев дефицит в крови пациентов специфического фактора Виллебранда. В результате не происходит образования кровяного сгустка, так как тромбоциты не приклеиваются к стенкам поврежденного сосуда, агрегации кровяных пластинок не происходит. Уменьшение в крови фактора Виллебранда также происходит в результате многократных переливаниях крови, при аортальном стенозе, ревматоидном артрите.

Это две болезни, основное проявление которых – повышенная кровоточивость. Также можно отметить состояния, связанные с количеством клеток крови, которые принимают участие в образовании кровяного сгустка – тромба на месте повреждения сосуда или нитей фибрина, фиксирующих его:

• тромбоцитопения;
• фибринопения.

Причины плохой свертываемости крови

Снижение свертывающей способности крови происходит при таких факторах:

• заболеваниях печени, которая ответственна за выработку большинства факторов свертывания:
  • онкологические – карцинома, метастазы в печень,
  • инфекционные – гепатиты,
  • уменьшающие количество функционирующей печеночной ткани – цирроз;
• отравлениях, длительном применении антибиотиков, антикоагулянтов;
• дефиците кальция, участвующего в формировании тромба, его участие необходимо, чтобы образовались тромбин и фибрин;
• нехватке витамина К – образование многих факторов свертывания проходит при обязательном присутствии витамина К.
• некоторых формах анемии, обильной кровопотере – утрата большого количества эритроцитов стимулирует костный мозг к их повышенному производству, в ущерб образованию тромбоцитов; при быстрой кровопотере организм не успевает восполнить количество тромбоцитов;
• лейкозах – происходит нарушение образования тромбоцитов.

Симптомы пониженной свертываемости крови

Основное проявление – повышенная кровоточивость и невозможность остановить кровь обычными методами.

Также у больных возникают частые спонтанные кровотечения, от малейших ушибов образуются обширные синяки и гематомы, наблюдаются слабость и головокружения.

Плохая свертываемость крови: что делать

Если замечены симптомы пониженной свертываемости крови, следует посетить врача-гематолога, пройти тщательное обследование, чтобы определить причину патологии.

Основной метод, позволяющий контролировать состояние крови – биохимический анализ – коагулограмма. Все лечебные мероприятия проводят, периодически проводя тестирование.

Лечение излишнего разжижения крови должно проводиться обязательно под контролем врача, чтобы не перевести патологию в противоположное состояние и не бороться потом с повышенным тромбообразованием.

Из медикаментов обычно используют:

• витамин К в виде инъекций;
• аминокапроновую кислоту и другие средства, задерживающие растворение фибрина;
• коагулянты прямого и непрямого действия;
• препараты, стимулирующие выработку тромбоцитов — опрелвекин, гидроксимочевина.

Хорошее действие оказывает переливание плазмы крови, содержащей факторы свертываемости.

При лечении пониженной свертываемости крови большое значение имеет состав питания. Рекомендуется

• повышенное содержание в рационе продуктов, содержащих витамин К: обогатить питание гречкой, бананами, манго, редисом, шелковицей, красным перцем, бобовыми, грецкими орехами;
• ограничение или исключение напитков с кофеином;
• крапива, тысячелистник, отвар скорлупы грецких орехов – народные средства, эффективные при кровоточивости.

Плохая свертываемость крови при беременности

В период беременности организм женщины испытывает немалые нагрузки, поэтому возможны состояния, которые способствуют снижению свертываемости крови. Чаще это происходит в случае

• перегрузки иммунной системы;
• вирусных заболеваний;
• применения медикаментов, разрешенных антибиотиков;
• авитаминоза;
• повышенного содержания в пище витамина С.

Пониженная свертываемость крови может стать причиной серьезных осложнений – послеродовых кровотечений, преждевременного прерывания беременности.

Для профилактики развития патологии следует

• полностью отказаться от курения (и пассивного тоже);
• полноценно питаться, восполнять дефицит витаминов;
• наладить питьевой режим, не употребляя лишней жидкости.

Наличие плохой свертываемости крови – повод обратить внимание на благополучие организма, провести необходимые мероприятия по оздоровлению, ввести ограничения в обычный уклад жизни. Тогда этот недуг окажется под надежным контролем и не сможет причинить большого вреда.

Симптомы болезни - нарушения свертываемости крови

Нарушения и их причины по категориям:

Нарушения и их причины по алфавиту:

нарушение свертываемости крови -

Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) - многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

В физиологических условиях в cвёртывающей системе крови уравновешены процессы активации и торможения, в результате сохраняется жидкое состояние крови. Локальная активация cвёртывающей системы крови, происходящая в местах повреждения кровеносных сосудов, способствует остановке кровотечения. Активация cвёртывающей системы крови в сочетании с агрегацией клеток крови (тромбоцитов, эритроцитов) играет существенную роль в развитии локального тромбоза при нарушениях гемодинамики и реологических свойств крови, изменениях ее вязкости, воспалительных (например, при васкулитах) и дистрофических изменениях стенок кровеносных сосудов. Множественный рецидивирующий тромбоз у лиц молодого и среднего возраста может быть связан с врожденными (наследственными) аномалиями cвёртывающей системы крови и системы фибринолиза, в первую очередь со снижением активности основных физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, белков С и S и др.), необходимых для поддержания циркулирующей крови в жидком состояния.

Важная физиологическая функция cвёртывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома - патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.

Процесс свертывания крови реализуется многоэтапным взаимодействием на фосфолипидных мембранах («матрицах») плазменных белков, называемых факторами свертывания крови (факторы свертывания крови обозначают римскими цифрами; если они переходят в активированную форму, к номеру фактора добавляют букву «а»). В состав этих факторов входят проферменты, превращающиеся после активации в протеолитические ферменты; белки, не обладающие ферментными свойствами, но необходимые для фиксации на мембранах и взаимодействия между собой ферментных факторов (факторов VIII и V); основной субстрат cвёртывающей системы крови - фибриноген (фактор I), белки-ингибиторы свертывания крови, или физиологические первичные антикоагулянты; небелковые компоненты (важнейшим из них являются ионы кальция). Свертывающая система крови на разных уровнях тесно взаимодействует с клеточным гемостазом, в котором участвуют эндотелий кровеносных сосудов, тромбоциты, эритроциты, макрофаги; плазменными ферментными системами, например калликреин-кининовой, фибринолитической, комплемента, а также иммунной системой.

При каких заболеваниях возникает нарушение свертываемости крови:

Нарушения свертываемости крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны.

К нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов. Это может проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи.

Все эти заболевания являются достаточно серьезными (некоторые даже опасны для жизни, особенно в отсутствие лечения) и требуют обязательного врачебного вмешательства.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС-синдром) . Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов - определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов, например этанолового, протаминсульфатного, ортофенантролинового, теста склеивания стафилококков) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов (например, манжеточная проба Кончаловского - Румпеля - Лееде), времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми заболеваниями и воздействиями. После ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.

Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.

Нарушение показаний всех коагуляционных тестов, включая тромбиновое время, характерно для тромбогеморрагического синдрома, наследственных гипо- и дисфибриногенемий, хронических поражений печени. При дефиците фактора XIII показания всех коагуляционных тестов остаются нормальными, но фибриновый сгусток растворяется в 5-7 М мочевине.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III - основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена. Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (МКБ-10), класс III (2/3)
D65. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание [синдром дефибринации]. Афибриногенемия приобретенная. Коагулопатия потребления. Диффузная или диссеминированная внутрисосудистая коагуляция (DJC). Фибринолитическая кровоточивость приобретенная. Пурпура: фибринолитическая, молниеносная.
Исключен: синдром дефибринации (осложняющий): аборт, внематочную или молярную беременность (O00 - O07, O08.1), у новорожденного (P60), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D66. Наследственный дефицит фактора VIII. Дефицит фактора VIII (с функциональным нарушением) Гемофилия: БДУ, А, классическая.
Исключен: дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением (D68.0)

D67. Наследственный дефицит фактора IX. Болезнь Кристмаса. Дефицит: фактора IX (с функциональным нарушением), тромбопластического компонента плазмы, Гемофилия В

D68. Другие нарушения свертываемости.
Исключены осложняющие: аборт, внематочную или молярную беремен¬ность (O00-O07, O08.1), беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Болезнь Виллебранда. Ангиогемофилия. Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением. Сосудистая гемофилия.
Исключены: ломкость капилляров наследственная (D69.8), дефицит фактора VIII: БДУ (D66), с функциональным нарушением (D66)

D68.1 Наследственный дефицит фактора XI. Гемофилия С. Дефицит предшественника тромбопластина плазмы.

D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания. Врожденная афибриногенемия. Дефицит: АС-глобулина, проакцелерина. Дефицит фактора: I (фибриногена), II (протромбина), V (лабильного), VII (стабильного), X (Стюарта-Прауэра), XII (Хагемана), XIII (фибринстабилизирующего). Дисфибриногенемия (врожденная). Гипопроконвертинемия Болезнь Оврена

D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами. Гипергепаринемия Повышение содержания: антитромбина, анти-VIIIa, анти-IXa, анти-Xa, анти-XIa.

D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания. Дефицит фактора свертывания вследствие: заболевания печени, недостаточности витамина К.
Исключена: недостаточность витамина К у новорожденного (P53)

D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости. Присутствие ингибитора системной красной волчанки

D68.9 Нарушение свертываемости неуточненное

D69. Пурпура и другие геморрагические состоякия.
Исключены: доброкачественная гипергаммаглобулинемическая пурпура (D89.0), криоглобулинемическая пурпура (D89.1), идиопатическая (геморрагическая) тромбоцитемия (D47.3), молниеносная пурпура (D65), тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (M31.1)

D69.0 Аллергическая пурпура. Пурпура: анафилактоидная, Геноха(- Шенлейна), нетромбоцитопеническая: геморрагическая, идиопатическая, сосудистая. Аллергический васкулит.

D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов. Синдром Бернара-Сулье (гигантских тромбоцитов), Болезнь Гланцманна, Синдром серых тромбоцитов, Тромбастения (геморрагическая) (наследственная). Тромбоцитопатия.
Исключена: болезнь Виллебранда (D68.0)

D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура. Пурпура: БДУ, сенильная, простая.

D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Синдром Эванса

D69.4 Другие первичные тромбоцитопении.
Исключены: тромбоцитопения с отсутствием лучевой кости (Q87.2), преходящая неонатальная тромбоцитопения (P61.0), синдром Вискотта - Олдрича (D82.0)

D69.5 Вторичная тромбоцитопения

D69.6 Тромбоцитопения неуточненная

D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния. Ломкость капилляров (наследственная). Сосудистая псевдогемофилия.

D69.9 Геморрагическое состояние неуточненное

К каким врачам обращаться, если возникает нарушение свертываемости крови:

Вы заметили нарушение свертываемости крови? Вы хотите узнать более детальную информацию или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас нарушилась свертываемость крови? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию на . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Карта симптомов предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь симптомы болезней и виды нарушений или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам , мы обязательно постараемся Вам помочь.

Главная » Школа » Болезни также нарушения свертываемости крови. Нарушение системы свертывания крови