Идиопатический несахарный диабет. Несахарный диабет — признаки и симптомы, диагностика и лечение

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

• Центральный (нейрогипофизарный) НД.
• Нефрогенный НД.
• Первичная полидипсия.
• НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

• Центральный НД.
• Патология задней доли гипофиза.
• Дегидратация.
• Артериальная гипотензия.
• Гиповолемия.
• Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
• Снижение внутрисосудистого объёма.
• Гипернатриемия.
• Гиперхлоремия.
• Гиперкальциемия.
• Гиперурикемия.
• Гипоурикемия.
• Эффект гемоконцентрации.
• Гиперосмолярное состояние.
• Гипокалиемия.
• Пренатальная азотемия.
• Энурез функциональный.
• Синдром изостенурии.
• Запор.
• Токсическое действие декломицина (Declomycin).
• Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).

Диабет – это медицинский термин, характеризующий состояние организма, при котором наблюдается повышенное мочеотделение. Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний — сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

Причины несахарного диабета

Несахарный диабет – это недуг, вызванный недостаточностью вазопрессина, его относительным или абсолютным дефицитом. Антидиуретический гормон (вазопрессин) вырабатывается в гипоталамусе и кроме прочих функций в организме отвечает за нормализацию мочеотделения. По этиологическим признакам различают три вида несахарного диабета: идиопатический, приобретенный и генетический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим , им страдают до 70 процентов больных.

Генетический — это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

Центральный несахарный диабет — развивается при недостаточной выработке в гипоталамусе вазопрессина или нарушением выделения его из гипофиза в кровь, предполагают, что причинами его являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Черепно-мозговые травмы, сотрясение мозга.
• Хирургическое вмешательство на головном мозге, воспалительные заболевания мозга.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, которые ведут к нарушениям кровообращения в артериях мозга, питающих гипофиз и гипоталамус.
• Опухолевые процессы гипофиза и гипоталамуса.
• Кистозные, воспалительные, дегенеративные поражения почек, нарушающие восприятие вазопрессина.
• Аутоиммунные заболевания
• Также гипертония является одним из усугубляющих факторов, осложняющих протекание несахарного диабета.

Почечный несахарный диабет — при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• Серповидно-клеточная анемия — редкое заболевание
• Врожденная патология — наследственный фактор
• Повреждение мозгового вещества почки или мочевых канальцев нефрона
• поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
• хроническая почечная недостаточность
• повышение калия или понижение кальция в крови
• прием лекарственных препаратов, которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
• иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Признаки несахарного диабета

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита — в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

Когда у человека начинается такой диабет, симптомы его сложно не заметить, поскольку значительно повышается объем суточной мочи. Это полиурия, которая при этом заболевании может быть различной интенсивности. Обычно моча бесцветная, без солей и прочих элементов. Когда происходит такое , то организм требует восполнения жидкости.

Соответственно характерным для несахарного диабета симптомом является чувство неутолимой жажды или полидипсия. Частые позывы к мочеиспусканию вынуждают человека, страдающего таким диабетом, выпивать очень большое количество воды и прочей жидкости. Как следствие при этом значительно увеличиваются размеры мочевого пузыря. Симптомы заболевания доставляют большое беспокойство человеку, поэтому заболевшие обычно сразу же обращаются к врачу. Больных беспокоит:

Постоянная сильная жажда — один из симптомов несахарного диабета

• частое и обильное мочеиспускание до 4-30 литров в сутки
• увеличение размера мочевого пузыря
• сильная жажда, беспокоящая даже ночью
• бессонница или сонливость
• уменьшение потоотделения
• пониженное артериальное давление
• резкое похудение или наоборот ожирение
• отсутствие аппетита
• нарушения работы желудочно-кишечного тракта
• повышенная утомляемость
• раздражительность
• мышечные боли
• эмоциональная неуравновешенность
• сухость кожи и слизистых оболочек
• снижение потенции у мужчин
• нарушения менструального цикла у женщин
• растягивание и опущение желудка
• обезвоживание организма

Бывает врожденный несахарный диабет, когда у детей его проявления очень ярко выражены, вплоть до неврологических нарушений, повышения температуры тела, рвоты. В период созревания у подростков возможно отставание в физическом развитии.

Если у больного происходит ограничение потребления жидкости, то появляются симптомы обезвоживания, так как почки все равно продолжают выводить большое количество мочи из организма. Тогда тоже может появиться рвота, тахикардия, высокая температура тела, головная боль, психические нарушения.

Лечение несахарного диабета

Прежде чем назначать лечение, необходимо уточнить диагноз, установить природу, форму диабета и выяснить причину появления полиурии (повышенное мочеотделение) и полидипсии (жажда). Для этого больному назначают комплексное обследование, включающее:

1. Анализ мочи с определением плотности, содержанием сахара
2. Для определения суточного количества мочи и удельного веса (низкий при несахарном диабете) проводят пробу Зимницкого
3. Можно определить уровень антидиуретического гормона в плазме крови (< 0,6 нг на литр)
4. Для дифференциальной диагностики — проба с сухоедением. Критериями оценки данной пробы являются: объем выделенной мочи; относительная плотность ее; масса тела больного; общее его самочувствие; уровень артериального давления; частота пульса. Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз несахарный диабет опровергается.
5. Рентгенографию черепа
6. МРТ мозга

Если основой развития несахарного диабета служит опухоль, то проводят рентгенотерапевтическое лечение или хирургическое. Если опухолевая причина исключается, то лечение должно вестись в двух направлениях: необходимо ликвидировать патологический процесс в гипоталамо-гипофизарной области, а также максимально восстановить водный обмен в организме.

Больным, с выраженной полиурией, когда суточный объем мочи составляет свыше 4 литров, показана специфическая антидиуретическая терапия. Так как длительная выраженная полиурия у детей приводит к задержке роста, у взрослых к атонии и расширению мочевого пузыря.

Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин .

Для лечения нефрогенного несахарного диабета наиболее эффективно сочетать калийсберегающие диуретики — Спиронолактон , тиазидные — Гидрохлоротиазид , комбинированные диуретики — Изобар, Амилоретик, Триампур композитум . При лечении следует ограничить потребление соли до 2 г/сут. При центральном несахарном диабете тоже можно применять тиазидные диуретики.

Однако, если у пациента дипсогенный несахарный диабет, лечение ни десмопрессином, ни тиазидными диуретиками, не допустимо. Поскольку они могут вызывать водную интоксикацию в тяжелой форме. Их применение снижает экскрецию воды, при этом не уменьшая ее потребление. При данном типе несахарного диабета основное лечение направлено на уменьшение потребление воды и соблюдение диеты с ограничением белковой пищи, соли, увеличением потребления молочных продуктов, фруктов, овощей.

Заниматься самолечением при таком серьезном диагнозе опасно. Только квалифицированный врач может подобрать адекватное лечение несахарного диабета для конкретного больного.

Несахарный диабет – это заболевание эндокринной системы, которое сопровождается обильным мочеотделением и жаждой. Другие его названия — «мочеизнурение», «почечный диабет». Чаще всего болезнь диагностируют у женщин от 40 лет. Несмотря на то, что основные симптомы схожи с признаками сахарного диабета, это разные недуги.

Причины

Развитие несахарного диабета не связано с изменением уровня глюкозы в крови, при этой болезни нарушена регуляция процессов мочеобразования и мочеиспускания. У больных появляется неутолимая жажда, увеличивается количество отделяемой мочи. Ограничение употребления воды вызывает обезвоживание, человек может потерять сознание, впасть в кому.

Различают несколько форм болезни:

1. Центральная. Развивается по причине недостаточной выработки гипоталамусом антидиуретического гормона вазопрессина.
2. Почечная. Причиной является понижение чувствительности тканей почек к вазопрессину. Нарушения могут быть генетическими либо появляются в результате повреждений нефронов.
3. Дипсогенная. Постоянное употребление жидкости вызвано поражением механизма регуляции жажды в гипоталамусе. Эта форма диабета иногда развивается из-за психического расстройства.

Центральный несахарный диабет подразделяют на идиопатический и симптоматический. Идиопатический обусловлен наследственными патологиями, сопровождающимися снижением выработки антидиуретического гормона (АДГ).

Симптоматический (приобретённый) наблюдается на фоне некоторых болезней:

Недуг иногда выявляют после нейрохирургического вмешательства.

Причины почечной (нефрогенной) формы:

У некоторых женщин несахарный диабет появляется во время беременности, он называется «гестационный».

Развивается патология из-за разрушения АД-гормона веществами, которые вырабатываются плацентой. У 30% больных причину нарушений выяснить не удаётся.

Симптомы несахарного диабета

Для болезни характерно стремительное развитие, однако иногда она усиливается постепенно. Начальные признаки несахарного диабета и у мужчин, и у женщин ничем не отличаются — это сильная жажда, частое мочеиспускание. За сутки больной выпивает 5-20 л воды (при норме 1,5-2 л).

Нарушения водно-электролитного баланса дают толчок к дальнейшему ухудшению состояния.

Несахарный диабет можно распознать по характерным симптомам:

У пациента сильно снижается работоспособность, наблюдаются психоэмоциональные нарушения (бессонница, раздражительность). Одним из симптомов несахарного диабета у женщин может стать нарушение цикла месячных.

Болезнь иногда приводит к бесплодию, у беременных – к выкидышу. У мужчин несахарный диабет провоцирует импотенцию.

У детей от 3-х лет патология проявляется так же, как и у взрослых, однако зачастую её признаки выражены неярко. К основным проявлениям относят:

У новорождённых и грудных детей до 1 года симптомами несахарного диабета являются:

Вместо молока матери ребёнок предпочитает пить воду. При отсутствии медицинской помощи состояние малыша быстро ухудшается. Развиваются судороги, которые могут закончиться летальным исходом.

Диагностика

При подозрении на несахарный диабет нужно обратиться к эндокринологу. Больные дополнительно посещают нейрохирурга, невропатолога, окулиста. Женщины должны получить консультацию гинеколога.

Необходимо будет пройти некоторые исследования. Чтобы выявить несахарный диабет:

Лабораторные анализы позволят оценить осмолярность крови, относительную плотность и осмолярность мочи. Биохимический анализ крови даёт возможность получить данные об уровне глюкозы, азота, калия, натрия и других веществ.

Диагностические показатели болезни:

Несахарный и сахарный диабет легко различить. В первом случае в моче пациента не обнаруживают сахар, уровень глюкозы в крови не превышает норму. Код заболевания по МКБ-10 — E23.2.

Лечение

Терапию симптоматического несахарного диабета начинают с выявления и устранения причины патологии. Чтобы привести в норму водно-солевой баланс, больному делают внутривенные капельные вливания солевых растворов. Это позволит предотвратить развитие обезвоживания.

Необходимо заместительное лечение. Пациенту назначается химический аналог антидиуретического гормона (препарат десмопрессина).

Существует несколько форм подобных лекарств:

Суточное количество подбирают в зависимости от состояния организма, вида препарата, в среднем оно составляет:

1. Таблетки для приёма внутрь — 0,1-1,6 мг;
2. Таблетки подъязычные — 60-360 мкг;
3. Спрей для интраназального применения — 10-40 мкг.

При назначении Адиуретина сначала необходимо определить реакцию организма на лекарство, с этой целью вечером или на ночь в нос закапывают 1-2 кап. средства. Впоследствии дозу повышают до нормализации процесса мочевыведения.

Другие лекарства для заместительного лечения:

Используются препараты, улучшающие выработку вазопрессина и его поступление в кровь. К ним относится:

1. Хлорпропамид (гипогликемическое средство). Его принимают по 0,125-0,25 г 1-2 р./день.
2. Мисклерон (антиатерогенное средство). Назначают по 2 капсулы 2-З р./сут.

Подобные средства неэффективны при нефрогенной форме патологии.

Таким больным назначают диуретики, которые оказывают парадоксальное действие: они ослабляют фильтрацию, количество отделяемой мочи падает на 50-60%. Больному могут назначить Гипотиазид, суточное количество составляет 25-100 мг.

Эффективны и комбинированные мочегонные средства (Амилоретик, Изобар). Во время лечения необходимо уменьшить количество потребляемой соли (до 2 г/сут.). Дополнительно назначаются ингибиторы синтеза простагландинов (Ибупрофен, Индометацин).

У детей лечение несахарного диабета также заключается в назначении средств, содержащих десмопрессин. Дозу должен подобрать лечащий врач. Во время приёма лекарств необходимо выполнять анализ мочи с целью контроля показателя относительной плотности.

При выявлении дипсогенной формы диуретики либо препараты, содержащие десмопрессин, больному противопоказаны. Такие средства провоцируют тяжёлую водную интоксикацию. Терапевтические меры заключаются в сокращении потребляемой жидкости.

Необходима диета, в меню снижают количество белка, соли и увеличивают потребление кисломолочных продуктов, овощей, фруктов.

У женщин проводят коррекцию цикла месячных. Гестационную форму, появившуюся при беременности, лечат, как и центральную, т. е. назначают препарат десмопрессина. Чтобы предотвратить обезвоживание, необходимо всегда носить с собой воду, однако в течение суток рекомендуется поменьше пить.

Норму потребления жидкости должен определить лечащий врач.

Диета при несахарном диабете

Диету при несахарном диабете должен подобрать специалист. Лечебное питание является важной частью терапии. Его цель – сокращение объёмов выделения жидкости, восполнение питательных веществ.

Принимайте пищу почаще (до 5-6 р./день), небольшими порциями . Ограничьте количество соли (до 5-6 г/сут.). Добавляйте её в готовые блюда, а еду в процессе приготовления не солите. Важно увеличить потребление углеводов. Включайте в меню овощи, зелень, фрукты. Можно готовить макароны, блюда из картофеля. Необходимы и жиры (растительные, животные).

Чтобы поддерживать функции мозга, нужно употреблять продукты, содержащие много фосфора (нежирная рыба, морепродукты). Ешьте сухофрукты, они богаты калием, который улучшает процессы синтеза АГД. Хорошо пить морсы, свежевыжатые соки, компоты (лучше домашние).

Включайте в меню постное мясо, молочные, кисломолочные продукты, однако содержание в рационе белка всё же нужно уменьшить, поскольку такая пища нагружает почки. Сладости исключите, они способствуют усилению жажды.

Рецепты народной медицины помогут устранить симптомы несахарного диабета. Приготовьте настой из корней лопуха, который значительно снизит жажду.

Понадобятся следующие ингредиенты:

Измельчите корень лопуха, поместите в термос. Добавьте кипяток, оставьте на 10-12 ч. Можно приготовить настой вечером и пить его с утра. Рекомендуемая доза – 150 мл (3 р./день).

Хорошо устраняет жажду напиток из листочков грецкого ореха. Ингредиенты:

Залейте сырьё водой, через 15 мин. процедите. Употребляйте напиток вместо чая. Не превышайте максимальную суточную дозу, которая составляет 1 л.

Для нормализации процесса синтеза АД-гормонов употребляйте настой из бузины. Для его приготовления понадобится:

Средство лучше готовить в термосе, оставив на 1 час. Процедите напиток, растворите 1 стол. л. мёда. Принимайте настой 3 р./день в равных дозах. Курс лечения составит 1 мес. Спустя 10 дн. приём средства можно повторить.

Чтобы устранить нарушения сна и проявления жажды, приготовьте настой с седативным действием.

Потребуются следующие ингредиенты (в равных количествах):

Смешайте все компоненты, поместите в термос 1 стол. л. сырья, заварите 1 стаканом тёплой воды (85 °С). Через час напиток можно пить. Принимайте его по 80 мл за полчаса до отхода ко сну. Курс приёма — до 3 мес.

Некоторые врачи назначают травяные сборы как дополнительную терапию к лекарственным препаратам, однако народные средства в качестве основного лечения использовать нельзя. Перед применением каких-либо настоев, отваров рекомендуется получить консультацию специалиста.

Прогноз

Гестационный несахарный диабет у женщин, который развивается во время беременности, проходит после родов.

При других формах, например, идиопатической, выздоровление наступает редко, однако заместительная терапия позволит пациентам сохранять трудоспособность. Если выявлена и устранена основная причина недуга, лечение будет успешным.

Подобное заболевание возникает у животных, чаще всего собак и у людей, причем в любом возрасте. Естественно, что такой серьезный сбой в работе почек негативно отражается на функциональности всего организма. Как же проявляется болезнь и каким образом излечивается?

Что это такое?

Несахарный диабет - редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6-15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Встречается у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста - от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Причины развития несахарного диабета

Несахарный диабет – это патология, которая вызвана недостаточностью вазопрессина, его абсолютным или относительным дефицитом. Вазопрессин (антидиуретический гормон) секретируется в гипоталамусе и, помимо других функций, отвечает за нормализацию процесса мочеотделения. Соответственно с причинами происхождения принято выделять три вида данного недуга: генетический, приобретенный, идиопатический.

У большинства больных этим редким заболеванием причина до сих пор остается неизвестной. Такой диабет называют – идеопатическим, им страдают до 70 процентов больных. Генетический - это наследственный фактор. В этом случае несахарный диабет иногда проявляется у нескольких членов семьи и в нескольких поколениях подряд.

Медицина объясняет это серьезными изменениями в генотипе, способствующими возникновению нарушений в работе антидиуретического гормона. Наследственная расположенность этого заболевания объясняется врождённым дефектом в строении промежуточного и среднего мозга.

Рассматривая причины возникновения несахарного диабета следует учитывать механизмы его развития:

1) Центральный несахарный диабет – возникает при недостаточной секреции вазопрессина в гипоталамусе или при нарушении его выделения в кровь из гипофиза, предположительно его причинами являются:

• Патология гипоталамуса, поскольку он отвечает за регуляцию выделения мочи и синтез антидиуретического гормона, то нарушения его работы приводит к этому заболеванию. Причинами и провоцирующими факторами возникновения нарушений функций гипоталамуса могут являться острые или хронические инфекционные заболевания: ангина, грипп, венерические болезни, туберкулез.
• Хирургические вмешательства на мозге и воспалительные патологии головного мозга.
• Сотрясение мозга, черепно-мозговые травмы.
• Аутоиммунные заболевания.
• Кистозные, дегенеративные, воспалительные поражения почек, которые нарушают восприятие вазопрессина.
• Опухолевые процессы гипоталамуса и гипофиза.
• Также наличие гипертонии является одним из усугубляющих в течение несахарного диабета факторов.
• Сосудистые поражения гипоталамо-гипофизарной системы, приводящие к проблемам мозгового кровообращения в сосудах, которые питают гипоталамус и гипофиз.

2) Почечный несахарный диабет - при этом вазопрессин вырабатывается в нормальном количестве, однако почечная ткань на него не реагирует в должной мере. Причины могут быть следующими:

• повреждение мочевых канальцев нефрона или мозгового вещества почки;
• наследственный фактор – врожденная патология;
• серповидно-клеточная анемия;
• повышение калия или падение уровня кальция в крови;
• хроническая почечная недостаточность;
• амилоидоз (отложение амилоида в тканях) или поликистоз (образование множественных кист) почек;
• прием лекарственных препаратов, которые могут токсически воздействовать на почечную ткань («Демеклоцилин», «Амфотерицин В», «Литий»);
• иногда патология возникает в пожилом возрасте или на фоне ослабления другой патологией.

Иногда на фоне стресса может возникать повышенная жажда (психогенная полидипсия). Или несахарный диабет на фоне беременности, который развивается в 3 триместре по причине разрушения вазопрессина ферментами, вырабатываемыми плацентой. И тот и другой вид нарушения самостоятельно ликвидируется после устранения первопричины.

Классификация

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при пиелонефрите или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.
2. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.

Симптомы несахарного диабета

Самые первые признаки несахарного диабета - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью. В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

• Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.
• Симптомы несахарного диабета у женщин: нарушения менструального цикла вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.
• Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

В дальнейшем по мере прогрессирования присоединяются следующие симптомы:

• Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается;
• Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела;
• Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь;
• За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам;
• Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм;
• Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение;
• Больной быстро устает;
• Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота;
• Может повыситься температура тела.
• Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез).

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

• эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность;
• бессонница и головные боли;
• понижение умственной активности.

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Диагностика

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

• выраженной жажде
• объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
• гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
• повышенного содержания натрия
• гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
• низкой относительной плотности мочи (<1010)

Для выяснения причины заболевания тщательно анализируются результаты рентгенологического, офтальмологического и психоневрологического обследований. Необходимо проводить магнито-резонансную томографию головного мозга.

Как лечить несахарный диабет?

Успешный исход терапии при данной патологии заключается в точном определении и устранении главной причины, вызывающей сбои выработки вазопрессина, например, опухоли или метастазов в мозгу при центральной форме несахарного диабета.

Препараты при несахарном диабете подбирает лечащий врач, все они являются синтетическим аналогом антидиуретического гормона. В зависимости от продолжительности действия препарата лекарство следует принимать несколько раз в сутки или 1 раз в несколько дней (препараты пролонгированного действия).

При диабете несахарного типа центральной формы чаще всего используют препараты Карбамазепин или Хлорпропамид – эти средства стимулируют выработку и выделение вазопрессина. С целью предотвращения обезвоживания организма на фоне обильного и частого мочеиспускания внутривенно капельно пациенту вводят солевые растворы.

Лечение несахарного диабета у женщин заключается в дополнительной консультации гинеколога и коррекции менструального цикла.

Правила питания

Всем известно, что у пациентов с сахарным диабетом «особые» отношения с сахарами. Но что же можно сказать про питание, если заболевание несахарное? В этом случае ограничение коснется другого продукта – соли. Если пациент не страдает почечной недостаточностью, то возможна замена соли на диетическую добавку, например, Санасол.

Диета при данном недуге подразумевает ограничение потребления белковой пищи (не более 70 г в сутки). Больному рекомендуют диетический стол №7.

В рацион включают следующие продукты и напитки:

1. Ягоды и фрукты с кисло-сладким вкусом.
2. Овощи в свежем виде.
3. Свежеотжатые соки, квас, чаи – травяные и зеленые.
4. Вода с лимонным соком.
5. Кисломолочные продукты и напитки.
6. Постные виды мяса.
7. Нежирные сорта рыбы, морепродукты.

Прогноз

Идиопатический несахарный диабет при условии адекватной заместительной терапии опасности для жизни больного не представляет, однако и выздоровление при данной форме невозможно.

Несахарный диабет, который возник на фоне каких-либо иных заболеваний, в ряде случаев проходит самопроизвольно после устранения причины, вызвавшей его.

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью. Распространенность данной патологии составляет порядка 3-х случаев на 100000 человек, страдают ею в равной степени и мужчины, и женщины в возрасте 20-40 лет. Встречается и у детей.

Несмотря на то, что заболевание малоизвестно в широких кругах, знать симптомы недуга очень важно, ведь если вовремя провести диагностику, лечение значительно упрощается.

Вазопрессин: эффекты и основы физиологии

Вазопрессин, или антидиуретический гормон (АДГ) синтезируется клетками гипоталамуса, откуда по супраоптико-гипофизарному тракту переносится в заднюю долю гипофиза (нейрогипофиз), там накапливается и непосредственно оттуда выделяется в кровь. Его секреция увеличивается в случае повышения осмотической концентрации плазмы крови и если по каким-либо причинам объем внеклеточной жидкости становится меньше должного. Инактивация антидиуретического гормона происходит в почках, печени и молочных железах.

Антидиуретический гормон оказывает влияние на многие органы и процессы, в них проходящие:

• (увеличивает обратное всасывание воды из просвета дистальных отделов почечных канальцев назад – в кровь; в результате концентрация мочи повышается, объем ее становится меньше, объем циркулирующей крови возрастает, осмолярность крови снижается и отмечается гипонатриемия);
• сердечно-сосудистая система (увеличивает объем циркулирующей крови; в больших количествах – повышает тонус сосудов, увеличивая периферическое сопротивление, а это приводит к повышению артериального давления; за счет спазма мелких сосудов, усиления агрегации тромбоцитов (повышения склонности к склеиванию их друг с другом) оказывает кровоостанавливающий эффект);
• центральная нервная система (стимулирует секрецию адренокортикотропного гормона (АКТГ), участвует в механизмах памяти и в регуляции агрессивного поведения).

Классификация несахарного диабета

Принято выделять 2 клинические формы данного заболевания:

1. Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы. В ряде случаев нейрогенный несахарный диабет является идиопатическим, определяясь одновременно у нескольких членов одной семьи.
2. Нефрогенный несахарный диабет (периферический). Данная форма заболевания является следствием снижения или полного отсутствия чувствительности дистальных почечных канальцев к биологическим эффектам, оказываемым вазопрессином. Как правило, это наблюдается в случае хронической патологии почек (при или на фоне поликистоза почек), длительном снижении в крови содержания калия и повышении уровня кальция, при недостаточном поступлении с пищей белка – белковом голодании, синдроме Шегрена, некоторых врожденных дефектах. В ряде случаев болезнь носит семейный характер.

Причины и механизмы развития несахарного диабета

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

• заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
• опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
• метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
• травмы черепа;
• генетическая предрасположенность.

В случае недостаточного синтеза вазопрессина реабсорбция воды в дистальных почечных канальцах нарушается, что приводит к выведению больших объемов жидкости из организма, существенному повышению осмотического давления плазмы крови, раздражению центра жажды, расположенного в гипоталамусе, и развитию полидипсии.

Клинические проявления несахарного диабета

Болезнь дебютирует внезапно, с появления и частых обильных мочеиспусканий (полиурии): объем выделяемой за сутки мочи может достигать 20 литров. Эти два симптома беспокоят больных как днем, так и ночью, заставляя пробуждаться, идти в туалет, а затем снова и снова пить воду. Выделяемая больным моча светлая, прозрачная, с низким удельным весом.

В связи с постоянными недосыпаниями и снижением содержания жидкости в организме больных беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, эмоциональная неуравновешенность, раздражительность, сухость кожи, снижение потоотделения.

В стадии развернутой клинической симптоматики отмечаются:

• отсутствие аппетита;
• снижение массы тела больного;
• признаки растяжения и опущения желудка (тяжесть в эпигастрии, боли в области желудка);
• признаки дискинезии желчевыводящих путей (тупая или схваткообразная боль в правом подреберье, рвота, изжога, отрыжка, горький привкус во рту и так далее);
• признаки (вздутие живота, блуждающие схваткообразные боли по всему животу, неустойчивый стул).

При ограничении приема жидкости состояние больного существенно ухудшается - его беспокоит интенсивная головная боль, сухость во рту, учащенное, усиленное сердцебиение. Артериальное давление снижается, кровь сгущается, что способствует развитию осложнений, температура тела возрастает, отмечаются психические расстройства, то есть развивается обезвоживание организма, синдром дегидратации.

Симптомами несахарного диабета у мужчин являются снижение полового влечения и потенции.

Симптомы несахарного диабета у женщин: вплоть до аменореи, связанное с этим бесплодие, а в случае, если беременность все-таки наступила – повышенный риск самопроизвольного аборта.

Симптомы сахарного диабета у детей ярко выражены. У новорожденных и детей раннего возраста состояние при данном заболевании, как правило, тяжелое. Отмечается повышение температуры тела, возникает необъяснимая рвота, развиваются нарушения со стороны нервной системы. У старших детей вплоть до подросткового возраста симптомом несахарного диабета является ночное недержание мочи, или энурез.

Могут определяться и другие всевозможные симптомы, связанные с основным заболеванием, вызвавшим дефицит в организме вазопрессина, такие, как:

• выраженные головные боли (при опухолях мозга);
• боли в грудной клетке или в области молочных желез (при раке бронхов и молочных желез соответственно);
• нарушения зрения (если опухоль давит на область, отвечающую за зрительную функцию);
• повышение температуры тела (при воспалительных заболеваниях мозга) и так далее;
• симптомы недостаточности гипофиза – пангипопитуитаризма (при органическом поражении гипофизарной области).

Диагностика несахарного диабета

Критерием диагностики является обильный суточный диурез – от 5 до 20 литров и даже более, при низкой относительной плотности мочи – 1.000-1.005.

В общем анализе крови отмечаются признаки ее сгущения (повышенное содержание эритроцитов – эритроцитоз, высокий гематокрит (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы)). Осмолярность плазмы крови повышена (свыше 285 ммоль/л).

При определении уровня антидиуретического гормона в плазме крови отмечается его снижение – менее 0.6 нг/л.

Если после проведенных исследований диагноз несахарного диабета все же вызывает у специалиста сомнения, больному может быть назначена проба с воздержанием от приема жидкости. Проводиться она должна исключительно под контролем врача, поскольку, как было сказано выше, состояние больного при ограничении приема жидкости существенно ухудшается – врачу необходимо отследить это состояние и вовремя оказать больному медицинскую помощь. Критериями оценки данной пробы являются:

• объем выделенной мочи;
• относительная плотность ее;
• масса тела больного;
• общее его самочувствие;
• уровень артериального давления;
• частота пульса.

Если же при проведении этой пробы количество выделяемой мочи уменьшается, удельный вес ее возрастает, артериальное давление, пульс и масса тела больного остаются стабильны, больной чувствует себя удовлетворительно, не отмечая появление новых неприятных для него симптомов, диагноз «несахарный диабет» отвергается.

Дифференциальная диагностика при несахарном диабете

Основными патологическими состояниями, от которых следует отличать нейрогенный несахарный диабет, являются:

• психогенная полидипсия;
• хроническая почечная недостаточность;
• нефрогенный несахарный диабет.

Общими симптомами для несахарного диабета и психогенной полидипсии являются повышенная жажда и . Однако психогенная полидипсия развивается не внезапно, а постепенно, при этом состояние больной (да-да, это заболевание присуще именно женщинам) существенно не меняется. При психогенной полидипсии отсутствуют признаки сгущения крови, не развиваются симптомы дегидратации в случае проведения пробы с ограничением жидкости: объем выделяемой мочи снижается, а плотность ее становится больше.

Также могут сопутствовать жажда и обильный диурез. Однако данное состояние также сопровождается наличием мочевого синдрома (наличием в моче белка, лейкоцитов и эритроцитов, не сопровождающимся какой-либо внешней симптоматикой) и высокого диастолического (в народе – «нижнего») давления. Кроме того, при почечной недостаточности определяется повышение в крови уровней мочевины и креатинина, которые при несахарном диабете находятся в пределах нормы.

При сахарном диабете, в отличие от несахарного, в крови определяется высокий уровень глюкозы, кроме того, повышена относительная плотность мочи и отмечается глюкозурия (выделение глюкозы с мочой).

Нефрогенный несахарный диабет по клиническим проявлениям сходен с центральной его формой: сильная жажда, частые обильные мочеиспускания, признаки сгущения крови и дегидратации, низкий удельный вес мочи – все это присуще и той, и другой формам болезни. Отличием периферической формы является нормальный или даже повышенный уровень антидиуретического гормона (вазопрессина) в крови. Кроме того, в данном случае отсутствует эффект от мочегонных препаратов, поскольку причиной периферической формы является нечувствительность рецепторов клеток почечных канальцев к АДГ.

Лечение несахарного диабета

Начинают лечение симптоматического несахарного диабета с устранения причины, вызвавшей его, например, с лечения инфекционного процесса или травмы мозга, удаления опухоли.

Идиопатический несахарный диабет и другие его формы до устранения причины лечат заместительной терапией препаратами вазопрессина. Синтетический вазопрессин – десмопрессин на сегодняшний день выпускают в различных лекарственных формах – в виде раствора (капли в нос), таблеток, спрея. Наиболее удобной в применении, а также эффективной и безопасной считается таблетированная форма препарата, названная Минирин. В результате приема препарата объем мочи уменьшается, а удельный вес возрастает, осмолярность плазмы крови снижается до нормальных показателей. Частота мочеиспусканий и объем выделяемой мочи нормализуется, постоянное чувство жажды исчезает.

Главная » Фотолюбительство » Идиопатический несахарный диабет. Несахарный диабет — признаки и симптомы, диагностика и лечение