Периферия болезнь.

Гепаторентикулярная дегенерация, она же - болезнь Вильсона-Коновалова возникает при патологиях обменных функций меди. При отсутствии синтеза медь откладывается в органах, больше всего в печени и мозге. Это нарушает функционирование такого органа, постепенно вызывая развитие патологии. Возникает редко - по статистике, фиксируется 30 случаев на 1 миллион человек. Названа в честь докторов, которые впервые диагностировали эту болезнь.

Общие сведения

Расстройство такого вида метаболизма имеет врожденную форму. Спровоцирована патология нарушением синтеза белка, который переносит минерал. Вызывает заболевание ген АТР7 В, что находится в 13 хромосоме. Нарушается природный баланс наличия меди в организме: блокируется функция выделения элемента вместе с желчью и таким образом повышается ее уровень. Далее происходит обширная интоксикация организма. Поражается печень, почки и другие органы. Как следствие, вызывает цирроз печени, что присутствует во всех случаях этой болезни.

Формы болезни

1. Брюшная - сильно поражается печень, возможен летальный исход. Чаще этой формой болеют дети. Длительность болезни от 2−3 месяцев до 5 лет.
2. Ранняя - протекает быстро, возникает с детского возраста. Нарушается мышечный тонус, движения становятся медленными и скудными. Возможно нарушение интеллектуального развития. Длится до 3 лет, обычно имеет летальный исход.
3. Дрожательно-ригидная - самая распространенная форма. Начинается в юности, развивается медленно с возможными этапами ремиссии. Во время резкого рецидива отмечается ригидность больного, сильный тремор, мышцы напряжены. Продолжается до 6 лет.
4. Дрожательная - возникает во взрослом возрасте, как правило, до 30 лет. Развивается медленно - до 20 лет. Характеризуется сильной дрожью, замедлением речи, изменениями в психическом состоянии, возможно частое возникновение аффективного состояния. Могут наблюдаться эпилептические припадки.
5. Экстрапирамидно-корковая - самая редкая форма. Характеризуется внезапно развивающимися общемозговым и очаговым неврологическими симптомами, нарушением мозговой функции пирамидной системы, проявляются парезы (частичное отсутствие или ослабление движений). Постепенно усиливается психическое расстройство, начинаются эпилептические припадки. Как правило, имеет летальный исход через 7−8 лет.

Причины развития

Формирование синдрома Вильсона-Коновалова предполагает 100% наследственность и только тогда, когда отец и мать являются носителями данного генного нарушения. Первоначальным источником болезни выступает патологическое изменение гена АТР7 В. Обнаружено больше 75 видов нарушения. Наибольшую опасность представляют те мутации, что полностью разрушают ген. Это ускоряет протекание болезни и приводит к тяжким формам заболевания.

Что происходит?

Чем позже начинается развитие синдрома Вильсона-Коновалова, тем медленнее он протекает. Обычно отмечается здоровое поглощение меди в кишечном тракте, баланс нарушается отсутствием или ухудшением высвобождения меди с желчью. Это вызывает накопление микроэлемента в органах. Появляется дефицит или полное отсутствие протеина типа Р, что отвечает за транспортировку меди и ее высвобождения из организма. Медь не включается в церулоплазмин, что должен присутствовать в крови, что вызывает его дефицит.

Повышенный уровень меди вызывает ее первичное накопление в печени, поэтому заболевание чаще проявляется с симптомами патологии печени (в 49% примеров). Обычно нарушения проявляются в возрасте 7−11 лет, даже если уровень аминотрансфераз повышен с рождения. Насыщение печени медью не выражается никакими симптомами, далее она откладывается в остальных органах - почках, сердце, в центральной нервной системе, в головном мозге. Уровень меди может увеличиться в более чем 50 раз. Тогда происходят психические нарушения на нейронном уровне, что возникают в 20−30 лет.

В случаях, когда медь поступает в кровь большим количеством, она крепится на эритроцитах и образует белковые соединения. Со временем это развивает гемолитическую анемию. Если же медь откладывается на роговичной мембране, это происходит параллельно с проявлениями симптомов нейронных нарушений.

Симптомы болезни Вильсона — Коновалова

Симптомы могут проявляться по-разному, это зависит от картины развития заболевания и ее формы. В случае поражения печени на начальных стадиях отмечается появление жировой неспецифической дистрофии, изменяются гепатоциты и возникает перипортальный фиброз. По истечении времени начинается прогрессирование хронического гепатита, проявляется желтуха, повышается наличие аминотрансферозы и возникает гипергаммаглобулинемия.

Если болезнь Вильсона имеет дальнейшее развитие, возникает цирроз печени, который выражается недостаточностью печеночных клеток и стойким нарушением циркуляции в портальных сосудах. Редчайшим симптомом отмечают фульминантную недостаточность печени. Она характерна для молодых пациентов и подростков. Основным признаком такой недостаточности будет высокая активность трансаминаз с преобладающей активностью аспартатаминотрансферазы, понижение уровня альбумина и высокое количество меди и билирубина.

Визуально наличие излишней меди можно определить эффектом «кошачьего глаза» - глазная роговица приобретает яркий окрас с зелено-желтым оттенком. Медики называют этот синдром кольцом Кайзера-Флейшера. Внезапное проявление заболевания характерно возникновением , ощущается общая слабость, резко поднимается температура, пропадает аппетит. Мгновенно развивается печеночная недостаточность. В подавляющем большинстве случаев болезнь имеет летальный исход. Если заболевание протекает хронически, проявления могут отсутствовать вплоть до 5−6 лет. Часто заболевание начинается из поражения печеночной ткани, так как именно в ней начинает изначально откладываться медь.

Нарушения печени и неврологии обнаруживаются одновременно, и если не начать своевременное лечение, существует риск развития этих двух форм заболевания. Повышенный уровень меди может вызывать развитие таких болезней, как сахарный диабет, болезни сосудов, атеросклероз, синдром Фанкони.

Диагностика

Диагностику проводит квалифицированный специалист, устанавливая сразу изначальное развитие и течение болезни со слов пациента. В первую очередь выясняется, присутствовал ли такой диагноз у родителей и родственников. Проводят осмотр роговицы глаз, пальпацию печени. Выявление изменения цвета роговицы происходит в 80% случаев без вспомогательных средств. Далее проводят лабораторные анализы:

• Общий анализ крови делают для диагностики осложнения заболевания в виде анемии, так как с помощью этого анализа нельзя диагностировать болезнь. Биохимический анализ крови при наличии болезни покажет значительное снижение церулоплазмина (ниже 20 миллиграмм на децилитр).

• Обнаруживается увеличение АЛАТ и АСАТ. Точность такого анализа - 90%. Определяется уровень меди. Повышенным он считается, если количество микроэлемента выше 1500мг/л.
• Проводится анализ мочи на наличие меди. При положительном результате она присутствует в размере 100−1000 мкг в сутки.
• - анализ печеночной ткани на количественное содержание меди.
• Иногда используется метод под названием «меченая медь» - когда в организм внедряется специально помеченная медь и наблюдают ее транспортировку и накопление.
• Генетическое исследование - используются маркеры ДНК, которые дают возможность поставить практически 100%-й диагноз. Главным минусом такой процедуры является огромное разнообразие генных мутаций, которые имеет болезнь Вильсона.

Лечение

Положительный результат может показать только проведение лечения под наблюдением врача-гастроэнтеролога или терапевта. Главной целью является выведение излишков меди из организма, строгое контролирование поступления в организм меди с пищей. Лечение можно условно разделить на 3 вида:

1. Медикаментозное лечение подразумевает использование препаратов, которые способствуют выведению меди из организма больного. Используется постоянно на протяжении всей жизни. Главным веществом, обладающим лечебным эффектом, является пеницилламин. Он приводит в норму процесс переработки меди и ее успешного метаболизма. При непрерывном правильном лечении в среднем через 4 года у большинства пациентов (более 75%) исчезают симптомы заболевания.
2. Немедикаментозное лечение построено на ограничении поступления меди в организм. Для этого применяется так называемая диета № 5 - запрещается принимать жирную, жареную и острую еду, а также ту еду, в которой содержится много меди (шоколад, орехи, бобовые), морепродукты, сухофрукты. Запрещается употреблять алкоголь, гепатотоксические препараты (нестероидные противовоспалительные медикаменты, аминогликозиды и др.). Можно пить только дистиллированную воду, рекомендуется отказаться от употребления соли.
3. Хирургическое лечение назначается тем, у кого развилась портальная гипертензия. Проводится трансюгулярное шунтирование печени. Для излечения вен желудочно-кишечного тракта или асцита также пользуются методами хирургии. При фулминантной или прогрессирующем циррозе показана ортотопическая трансплантация этого органа.

Если больной с абсолютной точностью проходит лечебный курс, у 80% случаев прогноз на будущее положительный. Пациент избавляется от проявлений болезни и в дальнейшем может заниматься трудовой деятельностью. Неблагоприятный прогноз может быть лишь в случае диагноза печеночной недостаточности.

В настоящее время среди молодежи нередко наблюдаются различные расстройства в поведении. У одних проявляется гиперактивность , у других – расстройство внимания , у третьих – гиперсексуальность либо эмоциональная неустойчивость , у четвертых – некритичность . Такие нарушения в поведении родители молодых людей, а вслед за ними – и врачи довольно часто объясняют «переходным возрастом », который по-научному принято называть пубертатным периодом . Такой период, как правило, проявляется у девочек в возрасте от 12 до 16 лет, и у молодых людей в возрасте от 13 до 17 лет.

Если время проходит, пубертатный период у девушек и юношей заканчивается, а признаки «болезни переходного возраста» остаются, либо напротив, усиливаются, это является одним из симптомов уже другого, более серьезного заболевания. Как правило, болезнь вызывает снижение успеваемости как в школе, так потом и в ВУЗе, особенно на первых курсах, а родителям с каждым днем все сложнее наладить контакт со своим уже подросшим «чадом». При этом молодые люди и девушки нередко сквернословят и грубят старшим, довольно часто общаются на повышенных тонах, порой срываются в крик, а ситуация может осложниться уходом подростка из дома.

Если при этом речь молодого человека зачастую становится невнятной, наблюдается нарушенная координация движений, нехарактерное дрожание тела, проявляющаяся в форме причудливых движений конечностями, такие симптомы уже показывают необходимость скорейшего обращения к невропатологу .

Данное заболевание впервые было диагностировано в начале ХХ столетия, в западном мире его симптоматику первым описал ученый и исследователь А.К. Вильсон , а в отечественной медицине исследованиями столь необычного неврологического заболевания занимался Н. А. Коновалов , по фамилии которого и была названа такая болезнь. Патологический ген, появляющийся в организме больного и провоцирующий болезнь Вильсона-Коновалова , был обнаружен сравнительно недавно, лишь в 1993 году.

Заболевание, изученное Вильсоном и Коноваловым, связано с , которая зачастую приводит к понижению в крови концентрации белка церрулоплазмина , отвечающего за переноску меди . Это приводит к недостаточному снабжению медью каждой клеточки организма, и ее неравномерной концентрации в той или иной части тела. Если в организме человека накапливается чрезмерное количество меди, от этого страдают чечевицеобразные ядра промежуточного мозга и .

Симптомы синдрома Вильсона-Коновалова

Проявление болезни Вильсона-Коновалова может быть двояким, особенно существенно различается дебют в каждой из двух форм. Если патология затрагивает печень, у больного впоследствии может развиться , а при неврологической форме синдрома Вильсона-Коновалова поражается мозжечок и кора головного мозга , базальные ганглии . Для неврологической формы заболевания Вильсона-Коновалова характерны проявления и гримасничанья, хореиформные движения конечностями, возникновение атаксии, у некоторых пациентов нередко наблюдаются эпилептические припадки .

Вариант болезни Вильсона-Коновалова, при котором поражается печень, как правило, начинает развиваться у подростков только с одиннадцатилетнего возраста. Неврологическая форма обычно проявляется после девятнадцати лет, когда пубертатный период уже заканчивается, но у некоторых пациентов болезнь Вильсона-Коновалова развивается уже не в молодом, а в пенсионном либо .

Неврологические и печеночные нарушения при этом проявляются относительно с одинаковой частотой, а при отсутствии современного медицинского лечения у больных стремительно развиваются обе формы патологии. Как правило, для начальной стадии болезни Вильсона-Коновалова, характерны лишь психические нарушения , но при этом даже долгое лечение у психиатров оказывается неэффективным и безрезультатным. Довольно часто дебют заболевания характеризуют такие симптомы синдрома Вильсона-Коновалова как и , возникновение гемолитической анемии .

Переизбыток меди в организме, характерный для синдрома Вильсона-Коновалова, вызывает такие сопутствующие заболевания, как и , – патологических изменений сосудов, синдром Фанкони , проявления которого напоминают , при этом атеросклероз развивается ускоренными темпами.

Диагностика синдрома Вильсона-Коновалова

Для выявления синдрома Вильсона-Коновалова нужно сделать развернутый анализ крови , чтобы проверить уровень содержания в организме меди , церулоплазмина , цинка . Но для качественной диагностики анализа крови недостаточно, так как нередко вся накопившаяся в организме медь скапливается не в крови, а глубоко в тканях, а в составе крови ее количество, напротив, существенно ниже нормы. У больных, страдающих печеночной формой синдрома Вильсона-Коновалова, нередко выделяются так называемые печеночные , если к тому моменту уже наблюдается нарушение в работе почек. Симптомы синдрома Вильсона-Коновалова проявляются и зрительными нарушениями появление роговичных колец , наличие которых может выявить лишь офтальмолог, свидетельствует о переизбытке меди в организме.

Лечение синдрома Вильсона-Коновалова

Для лечения синдрома Вильсона-Коновалова сейчас активно используется D —пеницилламин , известный и под названием . Эффективность лечения возможна лишь при терапии, направленной на снижение меди в организме, начатой на ранней стадии развития синдрома Вильсона-Коновалова , при запущенных формах данное заболевание полноценному лечению не поддается.

Для профилактики ее дальнейшего развития необходим регулярный мониторинг, позволяющий правильно определить содержание в организме цинка, меди и уровня церулоплазмина. Необходима регулярная диагностика синдрома Вильсона-Коновалова, обследование у врача должно сопровождать своевременным забором крови на

Вся нервная система человека условно разделена на две части: центральную (ЦНС) и периферическую.

ЦНС является главной координирующей и управляющей структурой располагается централизованно в виде спинного и головного мозга.

Периферическая нервная система (ПНС) – отдел нервной системы человека, который располагается за пределами головного или спинного мозга и представлен совокупностью огромного количества , окончаний и микроганглионарных образований, служащих для передачи информации от ЦНС к каждой точке человеческого тела и обратно.

ПНС устроена как огромное количество датчиков и проводящих электрические сигналы нейронных кабелей, по которым импульсы достигают ЦНС. Все они состоят из нервных клеток и их отростков, складывающиеся в отдельные нервы, которые, в свою очередь, соединяются в пучки и более крупные нервные волокна, ведущие в спинной или напрямую в головной мозг.

Центральные периферические нервы ведущие в головной мозг называются черепными и насчитывают 12 пар. Все они присоединяются к особому органу, головного именуемому мостом и расположенному в центре главной структуры человеческой нервной системы.

Спинальных нервов немного больше:

• 1 сросшаяся пара ведёт к копчиковому отделу.
• 5 к крестцу.
• 5 пар в поясничном отделе.
• 12 в грудном и 8 в шейном

Все они крепятся к спинному мозгу при помощи нервных корешков, которые представляют собой сегменты, состоящие из аксонов, принимающих сигналы от спинного мозга, отростков, передающих сигналы к спинному мозгу, а также моторных и чувствительных центров.

Сами периферические нервы состоят из вегетативных и соматических нервов. Последние являются проводниками сигналов от рецепторов к ЦНС или приказов от ЦНС мышцам, а вегетативные, отвечающие за бессознательную работу организма, в свою очередь, делятся на три подгруппы:

• Симпатическую, отвечающую за возбуждение работы органов.
• Парасимпатическую, наоборот, успокаивающую.
• Метасимпатическую, подсистему относительно свободную от управления ЦНС, так как она представлена отдельными комплексами нервных клеток, не отчитывающихся перед ней и не влияющих на неё, стимулирующих автоматическую сократительную деятельность полых внутренних органов: сердце, лёгкие, мочевой пузырь и т.п.

Функции

Функции периферической системы крайне разнообразны и не менее важные, чем у ЦНС, так как эти нервы осуществляют рецепторную чувствительность, начиная от внутренних ощущений или тактильных и заканчивая слухом, зрением и обонянием, также они служат проводниками управляющих сигналов от ЦНС к внутренним органам и мышцам, а также осуществляют непосредственное управление деятельностью некоторых внутренних органов (метасимпатический отдел ПНС).

Нарушения работы

Заболевания периферической нервной системы вызывают потерю, либо нарушение тех или иных её функций: чувствительность, двигательная активность, осуществление функционирования каких-либо органов или рефлексов.

Нарушение чувствительности при патологиях не всегда выглядит как её полная или частичная потеря, иногда, напротив, происходит усиление раздражения, а как следствие – чувствительности, но намного чаще наблюдается её искажение в виде мурашек, странных ощущений, сильного болевого симптома и т.п. В случае проблем с или нервом, куда он впадает, человек страдает от тошноты, головокружения, нарушений координации.

Так как ПНС у человека состоит из множества разветвляющихся нервов, похожих на ветви дерева, отдельные части которых отвечают только за одну функцию, то размер нарушений напрямую зависит какой именно по старшинству нерв поражается. Так, если повреждён маленький, отвечающий, скажем за сгибание большого пальца ноги, то соответственно будет утеряна только эта функция, а если повреждён седалищный или бедренный, куда впадают все нервы, отвечающие за ногу, то при его повреждении можно потерять работоспособность всей конечности, в том числе даже таких маленьких органов, как потовые железы на ней.

Каким заболеваниям подвержена ПНС

Абсолютно все болезни периферической системы можно разделить на два подвида:

• Невралгии – или их частей, которые не приводят к разрушению его ткани и к гибели нейронов.
• Невриты – воспаления или травмы, из-за которых разрушается его целостность, структура либо происходит гибель отдельных нервных клеток.

Отличительная особенность этих подвидов заключается в том, что запущенная невралгия может легко перейти в неврит, когда под действием длительного воспаления начинается гибель нейронов, а неврит может возникнуть самостоятельно из-за сильных негативных воздействий.

Невралгии – заболевания нервной системы со средней опасностью, так как вызывают временные нарушения работы нерва, которые проходят вместе с патологией.

Лечение довольно простое в большинстве случаев и вполне может выглядеть как терапия народными методами или физиотерапия, особенно на начальных этапах развития недуга. Неврит – наоборот, серьёзное поражение периферических окрнчаний, которое может привести к полной потере функциональной активности нерва навсегда, так как не способны к регенерации.

Невриты и невралгии не отличаются по своей симптоматике, которая представлена нарушениями работы нерва, при этом у каждого нерва будут свои симптомы, сильно зависящие от области его ответственности. Отделить одну патологию от другой можно только при помощи детального обследования, без которого понять повреждён нерв или только воспалён довольно трудно.

У невритов и невралгий существует три вида классификации, основанных на топографически-анатомическому признаку, происхождению недуга и по принадлежности к конкретному нерву.

Прежде всего, различают по названию поражённого нерва: неврит или невралгия троичного нерва, седалищного, бедренного, зрительного и т.п. Так как в организме миллионы нервных волокон, то это перечисление можно продолжать долго, но обычно патологии маленьких нервов незаметны даже для самого больного, если они единичны и рассредоточены. Говоря о неврите или невралгии, почти всегда подразумевают заболевания крупных основных нервов, симптоматику которых невозможно не заметить, а потеря их функциональности может привести к потере жизненно важных функций.

На втором месте стоит классификация по этиологии поражения:

• Воспаление инфекционного характера.
• Инфекционно-аллергические.
• Токсические.
• Компрессионно-ишемические – защемления.
• Травматические.
• Наследственные.
• Дисциркуляторные – вызванные нарушением кровообращения, а как следствие плохим снабжением клеток нерва, либо близлежащих тканей.
• Дисметаболические – нарушенный обмен веществ, ведущий к гибели нервных клеток.

Топографически - анатомическая классификация:

• Мультиневрит – неврит множества нервов. Мультиневралгия встречается крайне редко.
• Полиневрит – неврит нескольких.
• Мононеврит – неврит одного нерва.
• Радикулит – воспаление корешков спинальных нервов.
• Фуникулит – воспаление нервных канатиков, находящихся в спинном мозге, но являющихся частью ПНС, так как по ним сигналы идут в ЦНС или обратно.
• Плексит – воспаление нервных сплетений.

Причины патологий

Причиной, вызвавшей поражение периферических нервов, может стать любое негативное влияние на организм, достаточно сильное, чтобы вызвать перевозбуждение нейронов и их воспаление либо гибель.

Конкретные разновидности причин заболеваний ПНС легко понять из их классификации по этиологическому признаку:

• Воспаление инфекционного характера, которые вызывают микроорганизмы.
• Воспаления по причине термического воздействия, в большинстве случаев – переохлаждения.
• Инфекционно-аллергические поражения вызываются аллергическим воспалением, отягощённым развитием инфекции в тканях нерва или близлежащих к нему.
• Аллергические невралгии и невриты.
• Токсические – воспаление нервной ткани или гибель нейронов по причине отравления вредными веществами, в том числе токсинами инфекционных микроорганизмов, а также длительного или сильного алкогольного злоупотребления. Чаще всего токсические поражения вызывают поли или мультиневриты.
• Радиационные.
• Компрессионно-ишемические – защемления нерва окружающими тканями, опухолями, гематомами, абсцессами и т.д.
• Травматические – ушиб нерва, вибрационное воздействие или любая другая его травма. Травмы нерва практически всегда являются причинной невритов, а не невралгий, если только причиной невралгии не стала травма окружающих тканей.
• Наследственные причины заболеваний нервной системы являются целой отраслью медицины, но чаще всего в случае неврита они представлены нарушением строения самого нерва, а в случае невралгий – окружающих его тканей, когда немного отличающиеся от нормы связки кости или мышцы вырастают и начинают давить на нерв.
• Дисциркуляторные нарушения ведут к нехватке питания или кислородному голоданию клеток нерва либо близлежащих тканей из-за чего они начинают страдать, а затем отмирать.
• Дисметаболические причины оказывают тоже само действие, только выраженное не в местном влиянии на отдельный участок тканей, а на весь организм.

Диагностика

Перед тем как начать лечение любого недуга, необходимо понять его причину. В случае с невритами и невралгиями диагноз довольно часто ставиться после обычного осмотра у невролога, так как симптоматика заболевания каждого нерва зачастую уникальна. Чтобы подтвердить подозрение, врач ожжет провести некоторые рефлекторные тесты.

А вот чтобы выявить причину и степень недуга ожжет понадобиться определённое обследование:

• Общие анализы для выявления воспалительных процессов и возможного возбудителя, нарушений обмена веществ.
• Обследование на патологии кровообращения.
• УЗИ, рентген, томография для обнаружения физической причины, способной вызвать заболевание нерва.
• Электромиография – исследование проводимости нерва для определения степени разрушения его структуры, а также конкретного места.

Лечение

Лечение любого заболевания периферической нервной системы начинается с определения и ликвидации её причины, для чего могут использоваться всевозможные методы, от лекарственной противовоспалительной терапии до хирургического вмешательства, которое применяется в основном для ликвидации защемления нерва различными новообразованиями или разросшимися окружающими тканями. Иногда нейрохирургия применяется как лечение нерва, получившего невосполнимое повреждение на одном определённом участке, когда изымается не поддающаяся восстановлению часть, а концы нервного волокна сшиваются между собой.

Помимо основных методов, поражение требует симптоматической терапии, прежде всего в виде приёма анестетиков, препаратов, улучшающих проводимость и стимулирующих работу нерва, улучшающих кровообращение и т.д.

Лечение народными средствами чаще всего применяется при невралгиях, как наименее вредный для организма, но весьма действенный способ. При невритах народная медицина служит вспомогательной терапией или восстановительной, так как пускать на самотёк начавшееся разрушение тканей не желательно.

Физиотерапия в виде массажа, рефлексотерапии и физкультуры также позволяет избавиться от патологии во многих случаях, так как с её помощью можно избавиться от защемления, отёка или улучшить кровообращение, что положительно скажется как в случае с дисциркуляторными нарушениями, так и во время воспаления.

При сильных невралгиях или невритах врач порой назначает курс иных физиотерапевтических методов в виде аппаратного лечения.

Может ли ПНС восстанавливаться?

После определённого возраста, нервные клетки человека перестают делиться, а потому восстановление физической структуры нерва возможно лишь за счёт стволовых клеток. Но зачастую процесс замещения погибших нейронов, трансформировавшимися стволовыми клетками слишком незначителен, чтобы можно было о нём говорить.

Восстановление функций нервной системы человека как центральной, так и периферической в основном происходит за счёт перераспределения обязанностей между оставшимися нейронами, путём образования новых связей между оставшимися клетками, а также выпусканию ими новых отростков, за счёт которых можно даже восстановить потерянную чувствительность.

Сейчас учёные работают над новым методом человека путём использования трансплантируемых стволовых клеток, но этот метод пока теоретический.

Чтобы побудить нервную систему восстанавливаться, нужно убедить организм в необходимости данного действия, так как природа крайне экономична и не будет ничего вырабатывать без необходимости. Для этого применяется физиотерапии в виде гимнастики с упором на больной нерв, массажа и рефлексотерапии.

Последствия заболеваний и прогноз

Чаще всего, заболевания ПНС довольно хорошо лечатся, особенно при своевременном обращении и соблюдении всех предписаний. Наибольшую трудность составляют полиневриты, причины которых практически всегда крайне серьёзны.

Самый неблагоприятный прогноз при данных патологиях – невосполнимая утрата нерва, вместе с его функциями, что может привести к потере чувствительности, двигательной активности и способностью управлять зоной его ответственности. Такой исход возможен только при отсутствии лечения, в случае неграмотного самолечения, а также из-за слишком тяжёлых поражений.

СЗГМУ им. И.И. Мечникова

Кафедра неврологии

Тема: Болезнь Вильсона-Коновалова.

Составил студент 4 курса

Медико-профилактического факультета

402 группы - Круглов Степан Сергеевич

Преподаватель: Зуев Андрей Александрович

Санкт-Петербург 2013г.

Болезнь Вильсона-Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова (или гепатоцеребральная дистрофия) - редкое наследственное заболевание, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение обмена меди с избыточным ее накоплением преимущественно в печени и нервной системе. Описано в 1883 г. Вестфалем и в 1912 г. Вильсоном. Термин «гепатоцеребральная дистрофия» предложен Н.В.Коноваловым.

Этиология и патогенез.

В основе лежит аутосомно-рецессивное наследственное нарушение метаболизма меди; ген расположен в длинной части хромосомы 13. Распространенность в различных регионах мира в среднем 1:30000 при частоте гетерозиготного носительства около 1 %.

Первоначально ген экспрессируется в печени, почках, плаценте. Продукт гена представляет собой катионтранспортирующий Р-тип АТФазного протеина. Следствием генетического дефекта является различной степени выраженности нарушение функции внутриклеточного транспорта меди. Это ведет к снижению экскреции меди с желчью и накоплению её в гепатоцитах.

С пищей в сутки поступает 2-5 мг меди. Она всасывается в кишечнике, поступает в печень, где связывается с синтезируемым печенью церулоплазмином, циркулирует в сыворотке крови, избирательно захватывается органами и экскретируется с желчью.

В норме экскреция меди с желчью 2 мг в сутки, при болезни Вильсона-Коновалова - только 0.2-0.4 мг, что приводит к повышенному накоплению меди в организме.

Включение меди в церулоплазмин происходит в аппарате Гольджи при участии гена гепатоцеребральной дистрофии. Незначительная часть меди находится в крови в ионизированной форме в виде лабильного комплекса с альбумином и выделяется с мочой.

При болезни Вильсона-Коновалова увеличена абсорбция меди в кишечнике, снижена экскреция меди с желчью. Снижение экскреции меди связано с дефектом гена гепатоцеребральной дистрофии, определяющего транспорт меди в аппарат Гольджи и последующее выделение лизосомами в желчь. Нарушается процесс включения меди в церулоплазмин. Из-за недостаточного использования меди происходит её депонирование в печени, мозге, почках, роговице. Депонированная в печени медь вторично ингибирует синтез церулоплазмина.

Уровень церулоплазмина в сыворотке крови имеет диагностическое, но не патогенетическое значение. У 5 % больных определяется нормальный уровень церулоплазмина. При биопсии печени у таких больных имеется избыточное количество меди, также увеличивается содержание меди в крови и тканях, выделение её с мочой.

Медь, являясь прооксидантом, оказывает токсическое действие на организм. Её накопление ведет к повышенной продукции свободных гидроксильных радикалов. При обследовании больных болезнью Вильсона-Коновалова и животных с экспериментальной перегрузкой медью в плазме крови определяется снижение уровня витамина Е, увеличение циркулирующих продуктов перекисного окисления липидов; в печени снижены уровни восстановленного глутатиона и витамина Е.

Митохондрии печени являются мишенями действия оксидантов. Нарушение дыхательной цепи и снижение активности цитохром-С-оксидазы увеличивает продукцию свободных радикалов благодаря утечке электронов из дыхательной цепи.

Свободная медь, накапливаясь в тканях, блокирует SH-группы ферментов, участвующих в окислительно-восстановительных реакциях. Это приводит к энергетическому голоданию, к которому наиболее чувствительна ЦНС.

В начале заболевания, когда клинические признаки отсутствуют (Iстадия), медь накапливается в цитозоле печеночных клеток. Медь, связанная сSH-группами цитозольных протеинов, затрудняет секрецию гепатоцитами белков и триглицеридов. Наступает стеатоз гепатоцитов и появление телец Маллори.

Во IIстадии медь перераспределяется из цитозоля в лизосомы гепатоцитов. Часть поступает в кровь. В связи с низкой специфической активностью лизосом билиарная экскреция меди понижается. Медь вызывает переокисление липидов и повреждение лизосомальных мембран с последующим выходом вредных кислых гидролаз в цитоплазму. Наблюдаются некроз гепатоцитов, развитие хронического гепатита и гемолитической анемии.

В IIIстадии усиленное накопление меди в печени приводит к фиброзу и циррозу. Повышенное накопление меди в головном мозге, роговице, дистальных отделах почечных канальцев приводит к развернутой картине болезни.

Морфология.

В печеночной ткани наблюдаются жировая дистрофия гепатоцитов, перипортальный фиброз, субмассивные некрозы гепатоцитов, макронодуллярный цирроз. В почках - жировая и гидропическая дистрофия с отложением меди в проксимальных канальцах.

Клиническая картина.

Клинические проявления:

Печеночные – цирроз печени, хронический активный гепатит, фульминантная печеночная недостаточность.

На начальной стадии изменения в печени неспецифические - мелко- и среднекапельная жировая дистрофия, некрозы единичных гепатоцитов, перипортальный фиброз. Далее развивается клиника хронического гепатита высокой степени активности с желтухой, высоким уровнем аминотрансфераз, гипергаммаглобулинемией. При прогрессировании - цирроз печени с портальной гипертензией и печеночноклеточной недостаточностью.

Фульминантная печеночная недостаточность - редкое проявление гепатоцеребральной дистрофии. Развивается у подростков и молодых людей. Характерные признаки, позволяющие дифференцировать её с фульминантным гепатитом вирусной этиологии: небольшое повышение активности трансаминаз (с преобладанием повышения активности АСТ), низкий уровень щелочной фосфатазы, крайне низкий уровень альбумина в сыворотке крови, высокий уровень прямого и непрямого билирубина (внутрисосудистый гемолиз), гемоглобинурия, высокий уровень меди в сыворотке печени и её экскреции с мочой. Часто сопровождается гемолитической анемией, связанной с массивным высвобождением меди из печени.

Существует абдоминальная форма Керара - поражение печени преобладает на всем протяжении болезни и рано осложняется печеночной недостаточностью. В дебюте – развитие отечно-асцитического синдрома, степень выраженности которого не соответствует выраженности других признаков портальной гипертензии. Постоянное наличие большого количества несвязанной меди в сыворотке крови и повышенное отложение её не только в печени, но и в других органах приводит к повреждению головного мозга, роговицы, почек, скелета, гемолизу эритроцитов.

Неврологические – экстрапирамидные, церебеллярные, псевдобульбарные нарушения, судорожные припадки.

Две основные формы заболевания - ригидно-аритмогиперкинетическая, или ранняя, и дрожательная - значительно различаются по своим клиническим проявлениям. Первая характеризуется быстрым развитием общей ригидности и наличием неритмичных гиперкинезов атетоидного или торсионно-спастического характера. Ригидность распространяется на мышцы туловища, конечностей и на мышцы, участвующие в глотании и речевом акте. Отмечаются амимия, дисфагия, дизартрия. Походка становится скованной, подпрыгивающей. Ригидность мышц может приступообразно усиливаться, особенно в связи с произвольными движениями и под влиянием эмоций. Больные часто застывают в самых неудобных позах. В дистальных отделах конечностей нередко образуются контрактуры. Нарастающая ригидность быстро приводит к полной обездвиженности. Эта форма заболевания начинается в детском возрасте - от 7 до 15 лет. Висцеральные расстройства могут проявляться раньше - в возрасте 3-5 лет. Как правило, выражены признаки печеночной патологии, которые часто предшествуют развитию неврологической симптоматики.

Флексорно-экстензорный тремор. Его выраженность колеблется от едва заметного дрожания рук до тремора всего тела. Тремор усиливается при волнении и целенаправленных действиях. Умеренный тремор у ряда больных может иметь акцент на одной стороне. Тремор пальцев вытянутых рук типичный, «порхающий».

Мышечная дистония наблюдается у всех больных. Проявления дрожательно-ригидной формы различной выраженности. Определяется гипомимия, гиперсаливация, затрудненная монотонная речь, снижение интеллекта. Акинетико-ригидная форма сопровождается ярко выраженным ригидным синдромом, затрагивающим различные группы мышц. В развернутой стадии выявляется гиперкинез по типу «бьющихся крыльев», к которому могут присоединяться интенционный компонент, дизартрия, дисфагия, мозжечковые расстройства, миоклонии. Без специфической терапии нарастание симптоматики приводит к выраженным контрактурам, обездвиженности, грубой деменции.

У больных с экстрапирамидной патологией могут развиваться пирамидные моно- и гемипарезы. Такие случаи относятся к экстрапирамидно-корковой форме гепатоцеребральной дистрофии, которая отличается от других форм значительным поражением коры больших полушарий. У больных часто отмечаются эпилептические припадки общего и особенно джексоновского характера, тяжелое нарушение интеллекта с грубыми нарушениям личности. Психические нарушения могут иметь место и у больных с другими формами заболевания. Они характеризуются изменениями эмоционально-волевой сферы, снижением психической активности и интеллекта. Наряду с этим наблюдаются случаи доброкачественного течения гепатоцеребральной дистрофии, когда у больных в течение длительного времени неврологическая симптоматика отсутствует или имеются очень легкие симптомы, которые не нарушают их трудоспособности. Такие больные, как правило, выявляются случайно при обследовании семей больных, с развернутой картиной заболевания.

Психиатрические - нарушения в эмоциональной сфере, психоз, нарушения поведения, познавательной деятельности.

Гематологические - гемолиз, анемия, тромбоцитопения, нарушения свертывающей системы крови. У 15 % больных могут наблюдаться явления острого внутрисосудистого гемолиза. Гемолиз обычно временный, проходит самостоятельно, предшествуя ярким клиническим признакам поражения печени в течение нескольких лет. Иногда может протекать одновременно с острой печеночной недостаточностью. Предполагается влияние больших количеств свободной меди в плазме на мембраны эритроцитов и гемоглобин.

Почечные - канальцевые нарушения (частичный или полный синдром Фанкони), снижение клубочковой фильтрации, нефролитиаз.

Поражение почек проявляется периферическими отеками, микрогематурией, незначительной протеинурией, повышением концентрации креатинина сыворотки крови. Как ранний симптом может наблюдаться макро- и микрогематурия. Наиболее часто в моче обнаруживают треонин, тирозин, лизин, валин, фенилаланин.

Офтальмологические - кольцо Кайзера-Флейшера, катаракта (содержащие медь отложения в капсуле хрусталика).

Эндокринологические - аменорея, спонтанные аборты, задержка полового развития, гинекомастия, гирсутизм, ожирение, гипопаратироидизм.

Сердечно-сосудистые - кардиомиопатия, аритмия.

Мышечно-скелетные - остеомаляция, остеопороз, артропатия, артралгии.

Желудочно-кишечные - холелитиаз, панкреатит, спонтанный бактериальный перитонит.

Дерматологические - голубые лунки у ногтевого ложа, сосудистая пурпура, гиперпигментация кожи,acantosisnigricans.

Сам Н.В.Коновалов выдел пять форм: брюшная форма, ригидноаритмогиперкинетическая, или ранняя форма, дрожательно-ригидная форма, дрожательная форма, экстрапирамидно-корковая форма. ГЛД может начать проявляться в детском, подростковом, юношеском, зрелом возрасте и очень редко - в 50-60 лет. В 40-50 % случаев заболевание манифестирует с поражения печени, в 35-50% - с различных неврологических и/или психиатрических расстройств.

Брюшная форма - характеризуется манифестацией заболевания до 40 лет и тяжелым поражением печени по типу хронического гепатита; цирроза печени; быстропрогрессирующего (фульминатного) гепатита.

Ригидно-аритмогиперкинетическая - дебютирует в детском возрасте. Начальными симптомами могут быть трудности при выполнении мелких движений, отмечается мышечная ригидность, брадикинезия, амимия, смазанность речи, нередки эпилептические приступы, психиатрические расстройства и умеренное снижение интеллекта; Течение заболевания прогрессирующее, с эпизодами обострений и ремиссий. Дрожательно-ригидная форма - одна из наиболее частых форм ГЛД, с пиком манифестации в ювенильном возрасте. Основными и ведущими симптомами являются мышечная ригидность и тремор, усиливающийся при физическом напряжении и исчезающий во сне. В некоторых случаях наблюдаются атетоидные и хореиформные гиперкинезы, расстройства глотания и речи.

Дрожательная форма - начинается на втором-третьем десятилетии жизни. В клинической картине преобладает тремор. Частыми симптомами являются брадилалия, брадикинезия, тяжелый психо-органический синдром, нередки эпилептические приступы. Экстрапирамидно-корковая форма - встречается реже других форм, начинается обычно как одна из вышеописанных форм. Типичные для данной формы ГЛД экстрапирамидные и пирамидные нарушения, эпилептические приступы и выраженный интеллектуальный дефицит.

Диагностика.

Подозрение на наличие болезни Вильсона-Коновалова должно возникнуть при:

неуточненной этиологии хронического гепатита и цирроза;

фульминантной печеночной недостаточности;

необъяснимом повышении уровня аминотрансфераз;

наличии соответствующих неврологических изменений неустановленной этиологии, изменении поведения;

психических симптомах, сочетающихся с признаками заболевания печени;

необъяснимой приобретенной гемолитической анемии;

семейном анамнезе по гепатоцеребральной дистрофии.

Основные (скрининговые) тесты для диагностики болезни Вильсона-Коновалова:

обнаружение кольца Кайзера-Флейшнера: не обнаруживается у 50-62 % больных без неврологических симптомов; может отсутствовать у 5 % больных с начальными признаками поражения ЦНС;

выявление снижения содержания церулоплазмина в сыворотке крови до уровня <20 мг/дл (норма 25-50 мг/дл): уровень <5 мг/дл - абсолютное доказательство болезни Вильсона-Коновалова. Умеренное снижение может встречаться у гетерозиготных носителей гена, при циррозе печени другой этиологии, при синдроме мальабсорбции, нефротическом синдроме и др.; у 10-15 % больных с абдоминальной формой заболевания уровень церулоплазмина может быть в пределах нормы;

увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови (300 мкг/л и >);

повышение экскреции меди с мочой (более 200 мкг в сутки при норме < 70 мкг в сутки);

D-пеницилламиновый тест - повышение суточной экскреции меди до уровня >1500 мкг, в норме значительного увеличения экскреции меди с мочой не наблюдается;

высокий уровень включения изотопа меди в церулоплазмин - в норме - отсутствие пика включения через 48 часов; тест диагностически значим только у больных с нормальным уровнем церулоплазмина;

генетические исследования: значимы у сибсов и других членов семьи пробанда.

Для количественного определения меди в биоптатах печени используют спектрофотометрию, рентгеноструктурный анализ.

Также для диагностики используют поглощение печенью радиоактивной меди. Соотношение радиоактивности печени через 24 и 2 часа после внутривенного введения радионуклида меди в норме равно 1.4-9, а при болезни Вильсона-Коновалова 0.2-0.3. Гетерозиготные носители и больные с другими заболеваниями печени имеют соотношение, равное единице. Кинетика радиоактивной меди позволяет дифференцировать болезнь Вильсона-Коновалова от гепатоцеребрального синдрома при заболеваниях печени.

При КТ/МРТ головного мозга визуализируют атрофию полушарий большого мозга и мозжечка, базальных ядер, в некоторых случаях - очаги некрозов в проекции скорлупы.

Лечение.

Терапия направлена на выведение избытка меди из организма для предупреждения её токсического воздействия.

Назначают диету № 5, богатую белком, с ограничением содержащих медь продуктов (баранина, куры, утки, колбасы, рыба, ракообразные, шампиньоны, кресс-салат, щавель, лук-порей, редис, бобовые, орехи, чернослив, каштаны, шоколад, какао, мед, перец и др.).

Основа терапии - использование препаратов, связывающих медь и выводящих её из организма:

Британский антилюизит (2,3-димеркаптопропанол) - вводят внутримышечно по 1.25-2.5 мг/кг 2 раза в день в течение 10-20 дней, перерыв между курсами 20 дней. Другая методика применения: введение 200-300 мг 2 раза в день в течение нескольких месяцев до получения эффекта. Применение препарата ограничено из-за болезненности инъекций и появления признаков интоксикации при длительном лечении.

Унитиол 5% - по 5-10 мл ежедневно или через день, на курс 25-30 внутримышечных инъекций. Повторные курсы через 2-3 месяца.

D -пеницилламин. Увеличивает выведение меди с мочой: образует комплексы, которые легко фильтруются через почечные клубочки. Дозы от 0.3-1.3 до 3-4 граммов в сутки в зависимости от величины экскреции меди с мочой. Оптимальная доза препарата 0.9-1.2 грамма в сутки.

Доза препарата должна устанавливаться ежегодно, а при длительном лечении каждые 2 года на основании выделения меди с мочой, контрольных биопсий печени и определения содержания меди в биоптатах печени.

Клиническое улучшение под влиянием лечения выражается в сглаживании неврологической симптоматики, снижении активности воспалительного процесса в печени. При успешной терапии D-пеницилламином выведение меди с мочой увеличивается в 3-5 раз. В первые 2-3 недели от начала лечения может наблюдаться усиление неврологической симптоматики и ухудшение функционального состояния печени, которое затем сменяется улучшением, обычно через несколько недель или месяцев. Есть описания полного исчезновения активности хронического гепатита и цирроза по данным биопсии печени спустя годы после применения препарата.

Трансплантация печени.

Показана при фульминантной печеночной недостаточности, прогрессировании печеночной недостаточности на фоне хронического гепатита и цирроза печени при неэффективности медикаментозной терапии.

Прогноз.

Течение заболевания прогрессирующее, ведущее к инвалидизации. Прогноз улучшается при назначении адекватной терапии на ранних стадиях заболевания. Терапия на поздней стадии существенно не влияет на развитие осложнений.

Смерть наступает преимущественно в молодом возрасте, как правило, от осложнений цирроза печени (кровотечения из варикознорасширенных вен пищевода, печеночная недостаточность) или фульминантного гепатита, реже - от осложнений, связанных с поражением ЦНС.

Профилактика.

Ранняя диагностика заболевания. При выявлении дефектного гена в гомозиготном состоянии лечение медьхелатирующими препаратами может быть начато в раннем детском возрасте.

Литература:

С.Д. Подымова. Болезни печени: Руководство. – 4 издание, переработанное и дополненное. – М.: ОАО «Издательство «Медицина», 2005. – 768 с. (сс. 567-578).

Ш. Шерлок, Дж. Дули. Заболевания печени и желчных путей: Практическое руководство.: Перевод с английского./Под редакцией З.Г. Апросиной, Н.А. Мухина. – М.: Гэотар Медицина, 1999. – 864 с. (сс. 476-483).

Справочник практического врача по гастроэнтерологии./Под редакцией В.Т. Ивашкина, С.И. Рапопорта. – М.: Советский спорт, 1999. – 432 с. (сс. 175-177).

Справочник Харрисона по внутренним болезням./Под редакцией К. Иссельбахера, Е. Браунвальда, Дж. Вильсон и др. – СПб: Издательство «Питер», 1999. – 976 с. (сс. 786-787).

Т.М. Игнатова. Ранняя диагностика болезни Вильсона-Коновалова: радикальное улучшение прогноза. Врач, 2004, № 12, сс. 36-39.

Болезнь Вильсона–Коновалова, она же гепатоцеллюлярная дистрофия или гепатолентикулярная дегенерация, - одно из редких и тяжёлых генетических заболеваний. Оно передаётся по аутосомно-рецессивному типу. А это значит, что для унаследования болезни Вильсона-Коновалова оба родителя ребёнка должны иметь мутантный ген ATP7B в 13 парной хромосоме.

Болезнь Вильсона-Коновалова проявляется в детстве или юношеском возрасте и характеризуется накоплением меди в организме. Это приводит к печеночной недостаточности и развитию различных нейропсихических нарушений.

Существуют формы болезни Вильсона-Коновалова с преимущественным поражением печени, ЦНС или смешанные формы заболевания. При этом симптомы поражения печени у пациента проявляются в возрасте 10-15 лет, а неврологические признаки болезни Вильсона-Коновалова формируются ближе к 20 годам.

Болезнь Вильсона-Коновалова встречается в среднем в 3 случаях на 100 тыс. людей. Носительство мутированного гена, вызывающего заболевание, диагностируется примерно у 0,6% населения Земли. Повышенная вероятность, что оба родителя будут носителями этого гена, существует в близкородственных браках.

Симптомы болезни Вильсона-Коновалова

В развитии болезни Вильсона-Коновалова можно условно выделить две стадии: латентную и стадию клинических проявлений болезни. До 5 лет, как правило, заболевание себя никак не проявляет, и лишь ближе к 7 годам у больного существенно повышается уровень печёночных ферментов – аминотрансфераз.

Начало болезни Вильсона-Коновалова может быть острым и развиться с повышения температуры, астенического синдрома и резкого пожелтения кожных покровов, вызванных переизбытком меди в организме. Далее заболевание прогрессирует до стеатоза (накопления в печени жира) и печёночной недостаточности.

Нейропсихические проявления болезни Вильсона-Коновалова также связаны с отложениями меди в организме. К ним относят расстройства речи, слабую мимику, чрезмерное слюноотделение, тремор, нарушения координации движений. Интеллект при болезни Вильсона-Коновалова полностью сохраняется, но при этом у пациента наблюдаются импульсивное поведение, агрессивные реакции и проявление многочисленных фобий.

Наряду с печенью при болезни Вильсона-Коновалова поражаются почки, сердце, кости, суставы. На последней стадии заболевания при отсутствии адекватного лечения пациент впадает в кому.

Диагностика болезни Вильсона-Коновалова

Начальным этапом диагностики болезни Вильсона-Коновалова является физикальное обследование. Уже во время него вероятным признаком заболевания оказывается типичный для данной болезни симптом - кольцо Кайзера-Флейшера. Оно представляет собой жёлто-коричневую обводку по периферии роговицы глаза.

Следующий этап диагностики болезни Вильсона-Коновалова – лабораторные исследования крови и мочи пациента. Предварительный диагноз подтверждает обнаружение повышенного уровня печёночных ферментов и суточного выделения меди в урине.

К инструментальным методам диагностики болезни Вильсона-Коновалова относят УЗИ, МРТ и КТ. Благодаря им визуализируется увеличение печени и селезёнки (гепато- и спленомегалия), а также разрушение подкорковых нейронных узлов в головном мозге.

Генетическая часть диагностики болезни Вильсона-Коновалова заключается тестировании крови пациента и ближайших его родственников на предмет обнаружения патологического гена.

Лечение болезни Вильсона-Коновалова

Лечение болезни Вильсона-Коновалова симптоматичное. Его цель – уменьшение количества поступающей в организм меди и снижение уже имеющихся запасов меди в организме.

Важной частью лечения болезни Вильсона-Коновалова является пожизненная диета. Она предполагает полное исключение из рациона продуктов питания, богатых медью: бобовые, кофе, шоколад, орехи т.д.

Медикаментозное лечение болезни Вильсона-Коновалова осуществляется с помощью препаратов, выводящих медь из организма. С этой целью больному назначаются D-пеницилламин, а также соли цинка. Медикаментозное лечение болезни Вильсона-Коновалова происходит по индивидуальной схеме с постепенным увеличением доз препаратов.

Составная часть терапии - регулярные профилактические осмотры больного каждые 6-12 месяцев, контроль над эффективностью лечения болезни Вильсона-Коновалова с помощью физикальных обследований, анализов крови и мочи, мониторинга функций печени и почек.

При развитии печёночной недостаточности проводится хирургическое лечение болезни Вильсона-Коновалова – трансплантация пациенту здоровой печени. В случае успешной приживаемости органа больной полностью выздоравливает и больше не нуждается в пожизненной терапии.

Видео с YouTube по теме статьи:

Главная » Безопасность детей в транспорте » Периферия болезнь.