Болезнь педжета рак молочной железы. Рак Педжета: симптомы, диагностика, лечение

Один из видов рака грудной железы, течение которого характеризуется поражением сосков и ареол, называют раком Педжета. Основными признаками болезни являются жжение, зуд, а также появление уплотнений узелкового типа в области сосков.

Рак Педжета в основном появляется в возрасте после 50 лет

Диагностика заболевания основывается на данных анамнеза, клинических и цитологических исследований, результатах маммографии, УЗИ груди и ряда других исследований.

Лечение, как правило, заключается в удалении части или всей молочной железы с последующим консервативным лечением (гормонотерапия, химиотерапия, а также лучевая терапия).

Данный вид рака впервые был описан английским врачом Педжетом в конце 19 века (отсюда и название заболевания). Он позиционировал эту патологию как злокачественную опухоль на ареоле и соске грудной железы с симптомами экземы.

Наиболее подвержены этому виду рака женщины старшего возраста (50 лет и старше). Молодые женщины заболевают довольно редко. У мужчин данный вид рака развивается крайне агрессивно, довольно быстро развиваются метастазы по всему телу, что заканчивается гибелью пациента.

Такое быстрое развитие заболевания связано с тем, что грудные железы у мужчин имеют небольшие размеры, поэтому опухолевые клетки быстрее попадают в близлежащие лимфоузлы и разносятся с током лимфы по всему организму.

Причины

Причины данного заболевания до конца не изучены. Ученые выдвигают две основные теории происхождения рака Педжета:

  1. Эпидермотропная . Данная теория предполагает, что заболевание развивается при уже имеющемся раке молочной железы, в результате перемещения атипичных клеток из очага поражения в сосок, где они начинают размножаться и вызывают образование злокачественной опухоли.
  2. Трансформирующая. Согласно ей рак Педжета молочной железы развивается как результат быстрого и внезапного перерождения нормальных эпителиальных клеток грудной железы в раковые.

Помимо этого существует ряд провоцирующих факторов, которые могут запустить патологический процесс. К ним относят:

  • наследственная предрасположенность к раку груди;
  • вредные привычки (табакокурение, алкоголизм);
  • проживание в местах с плохой экологией;
  • лечение других видов рака при помощи лучевой терапии;
  • воздействие на организм солнечной радиации;
  • нарушение гормонального обмена в организме;
  • механические повреждения грудной железы.

Виды

Существует 4 стадии развития данного вида рака:

  1. Новообразование имеет небольшие размеры (до 2 сантиметров) и не выходит за пределы грудной железы.
  2. Опухоль вырастает до 5 сантиметров и выходит за пределы железы, поражая близлежащие лимфоузлы.
  3. Опухоль продолжает расти, поражаются не только близлежащие, но и внутригрудные лимфоузлы.
  4. Рак дает метастазы, которые распространяются по всему организму пациента.

По симптоматике выделяют пять вариантов рака Педжета:

  • острый экзематоид (на ареолах грудной железы появляется мелкая сыпь, сосок изъязвлен);
  • хронический экзематоид (в сосково-альвеолярной зоне образуются корки, при отделении которых открывается мокнущая поверхность);
  • опухолевая форма (под соском прощупывается уплотнение);
  • язвенная форма (на ареоле и соске железы образуются глубокие язвы);
  • псориатическая форма (на коже железы образуются сухие чешуйки).

Симптомы

Ранние симптомы болезни:

  • гиперемия и раздражение соска, повышение его чувствительности;
  • шелушение кожи в районе соска, которое сопровождается болезненностью, покалыванием и зудом.

Эти симптомы могут исчезать как самостоятельно, но со временем они возвращаются в более тяжелой форме.

При дальнейшем прогрессировании болезни из соска начинают появляться прозрачные или с примесью крови выделения. Наблюдаются болевые ощущения в области соска, которые со временем усиливаются, сосок меняет свою форму.

Поражается ареола, на ней образуются корочки и язвы. Затем патологический процесс переходит на кожу железы, она становится отечной и гиперемированной.

На этой стадии болезни Педжета уже можно при пальпации нащупать узелковую опухоль. Кроме этого увеличиваются подмышечные лимфоузлы.

На последней стадии рака начинается разрушение тканей железы, которое сопровождается появлением обильных кровянистых выделений.

Диагностика

Диагностика заболевания комплексная. Она включает в себя проведение следующих мероприятий:

  1. Прием у маммолога. Доктор проводит внешний осмотр железы и ее пальпацию, опрашивает пациента, при необходимости проводит биопсию и отправляет взятый пат материал для гистологического исследования.
  2. УЗИ грудных желез. Позволяет не только выявить злокачественную опухоль и определить ее локализацию, но и оценить состояние молочных протоков в реальном времени.
  3. МРТ. Позволяет диагностировать болезнь на ранних стадиях ее развития, когда видимых внешних симптомов еще не наблюдается.
  4. Маммография. Позволяет определить тип опухоли, является скрининговым методом диагностики рака груди.
  5. Лабораторные методы исследования. Позволяют обнаружить наличие воспалительного процесса в организме.
  6. Сцинтиграфия. При помощи этой методики исследуют содержимое опухоли и определяют форму рака.

Лечение

Рак Педжета молочной железы чаще всего лечат оперативно. Хирургическое вмешательство показано в случае, если был подтвержден злокачественный характер новообразования. В ходе операции хирург удаляет всю пораженную железу и часть подмышечных лимфоузлов во избежание рецидива заболевания.

Если раком поражены только соски, то возможно удаление только пораженных болезнью частей груди.

В настоящее время в онкологии практикуется комплексный подход к лечению рака Педжета, то есть одновременно с операцией используют и другие методы терапии, направленные на профилактику рецидивов болезни и недопущение появления метастазов.

На сегодняшний день к таким методикам относят:


Одной из форм злокачественных образований молочной железы является рак Педжета.

Рак Педжета молочной железы образуется в соске или вокруг соска молочной железы (поражение сосково-ареолярного комплекса). Такое заболевание считается редкой формой онкологии, возникающей преимущественно у женщин старше 50 лет.

Раком Педжета могут болеть и мужчины. Причем для последних характерно более агрессивное течение, ввиду того что молочные железы у мужчин меньших размеров и опухолевые клетки легко проникают дальше в организм.

Кроме того данное заболевание может поражать и другие участки тела в местах, где имеются апокринные потовые железы. Это может быть половой член у мужчин, вульва у женщин или область промежности.

Механизм развития

Рак Педжета молочной железы составляет всего лишь 3% от всех регистрируемых случаев развития злокачественных опухолей на сегодняшний день. В редких случаях такая болезнь может проявляться и у молодых людей в возрасте от 20 лет и старше. У мужчин рак Педжета чаще всего возникает примерно к 70 годам, у женщин к 60 годам.

Название болезни произошло в честь ученого Педжета, который первым в 1874 году обнаружил взаимосвязь между изменениями сосков и развитием рака молочной железы. Он предположил, что поверхностное изменение влечет за собой дегенеративное изменение, с последующей неоплазией. Педжет описал механизм развития болезни и ее клинические проявления, которые легли в основу определения рака Педжета молочной железы.

Точные причины, приводящие к развитию такой формы злокачественного образования, до конца не изучены. На этот счет есть несколько теорий:

1) эпидермотропная теория. Согласно этой теории считается, что атипичные клетки мигрируют по млечным протокам прямо к соскам, где потом они имплантируются и начинают разрастаться. Такая теория подкрепляется практикой, в которой показано что 95% случаев рака Педжета сочетается с внутрипротоковой формой рака молочной железы. Опухолевые клетки являются железистыми клетками, происходящими из эпителия млечных протоков.

2) трансформирующая теория. По этой теории считается, что злокачественное образование возникает в результате перерождения нормальных эпителиальных клеток ареолы или соска в атипичные клетки. Данная гипотеза основана на случаях когда не обнаруживают рак молочной железы с другой локализацией.

Есть также определенная генетическая предрасположенность к развитию злокачественного образования у мужчин. Провоцирующими факторами к развитию рака Педжета относятся травмы сосков, действие канцерогенных веществ.

Типы рака Педжета

Рак Педжета делится на три основные формы:

1) псориатическая форма;

2) острый экзематоид;

3) хронический экзематоид.

При псориатической форме возникают мелкие розовые папулы, которые покрываются сверху сухими чешуйками. Острый экзематоид протекает с образованием на коже мелкозернистых высыпаний, изъязвлениями и мокнущим соском. Для хронического экзематоида характерными являются корочки, которые образуются сверху кожи и оставляют после себя участки мокнутия. Также может наблюдаться язвенная или опухолевая формы. На коже образуются опухолевые образования в глубине железы или кратероподобные изъязвления.

В 50% случаев при раке Педжета поражается в основном сосково-альвеолярный комплекс. В 40% случаев наряду с изменениями соска и ареолы выявляют также злокачественный узел вокруг них, который хорошо пальпируется. Случайно обнаружить рак сосков можно при цитологическом обследовании или в 10% случаев.

Признаки рака Педжета

Рак Педжета молочной железы проявляется неспецифическими симптомами. Часто эти признаки не дают повода для беспокойства и обращения к врачу, и поэтому симптомы рака Педжета могут остаться незамеченными.

В первую очередь на коже возникает легкое покраснение и шелушение, раздражается область вокруг сосков и сам сосок. Такие признаки могут со временем исчезать под действием кортикостероидных мазей.

Затем через определенный период происходит нарастание клинической картины, и симптомы усиливаются. В области сосков возникает зуд, жжение, боль, пощипывание. Кожа становится очень чувствительной и начинаются серозно-геморрагические выделения из сосков. Может изменяться его конфигурация, сосок может стать втянутым или уплотненным.

С прогрессированием злокачественного образования возникают инфильтраты и гиперемия в сосковой области, поверхность покрывается язвами, корочками и незаживающими эрозиями. При удалении корочки можно увидеть влажную мокнущую поверхность соска.

Обычно рак Педжета молочной железы поражает только одну железу, но может иметь место билатеральный характер, хотя и в очень редких случаях.

На клиническом осмотре врач отмечает образование шишек в молочной железе примерно у половины пациентов. С развитием болезни злокачественный процесс переходит дальше на всю грудь. Пораженная область при данном заболевании имеет четко очерченные контуры и слегка приподнимается над поверхностью непораженной кожи. Происходит увеличение близлежащих лимфатических узлов. На самых поздних этапах появляются кровянистые выделения из сосков. У мужчин симптомы рака Педжета состоят из мацерации кожи, образования уплотнения или эрозии, а также сопровождаются зудом и шелушением.

Диагностика

Для диагностики рака Педжета молочной железы применяются такие методы:

1) консультация у специалиста;

2) УЗИ молочных желез;

7) лабораторные методы.

При подозрении на злокачественное образование молочной железы больной должен пройти консультацию у врача маммолога-онколога. Он проведет осмотр молочных желез, сосков и направляет на дальнейшее обследование. Во время осмотра из сосков берется специальный мазок-отпечаток на наличие клеток Педжета и биопсия или цитологический мазок.

Ультразвуковое обследование молочной железы позволяет выявить злокачественное образование и определить его точное местонахождение, а также осмотреть состояние протоков. Маммография дает возможность определить узел в молочной железе, форму соска и толщину кожи. Она выполняется в трех проекциях.

МРТ позволяет выявить болезнь еще на ранних этапах развития, когда клинические проявления носят стертый характер. Таким образом, можно выявлять самые разные опухоли молочных желез. К высокоинформативным методам диагностики молочных желез относится сцинтиграфия. С помощью гистологического обследования определяется опухолевое содержимое и форма рака Педжета. Лабораторные методы анализа позволяют определить воспалительный процесс в организме и заподозрить заболевание. В целом рак Педжета очень легко поддается диагностике даже на самых ранних стадиях и успешно поддается лечению.

Лечение рака Педжета

Основным методом лечения рака Педжета молочной железы считается радикальное удаление. Такая операция называется радикальной мастэктомией.

Оперативное вмешательство проводится при инвазивной форме рака или внутрипротоковой карциноме. Во время операции удаляется молочная железа с клетчаткой, лимфоузлами и грудными мышцами. При неинвазивной форме рака Педжета проводится простая мастэктомия: удаляется малая грудная мышца и ткань железы.

На самых ранних стадиях формирования злокачественного процесса проводится радикальная резекция: удаляется часть молочной железы, сосок, ареола. После оперативного вмешательства пациенткам делают реконструктивную маммопластику.

В сочетании с хирургическими методами лечения проводится также курс химиотерапии, гормонотерапии и гамма-терапии. Такие меры предосторожности позволят избежать рецидивов и формирования метастазов.

Прогноз

Так как рак Педжета не всегда выявляется на ранних этапах, дальнейший прогноз зависит от своевременного лечения и диагностики. Существует большая вероятность развития рецидивов даже в послеоперационный период, в связи с особой агрессивностью опухоли. В среднем продолжительность жизни составляет примерно 3 года. При метастазах и инфильтратах продолжительность жизни составляет 1 год.

Профилактика рака Педжета заключается в регулярном посещении врача маммолога и периодических обследованиях молочных желез различными методами диагностики. Это позволит вовремя выявить начало болезни и значительно улучшить прогноз.

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

  • Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
  • Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
  • Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

  • Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
  • Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
  • Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
  • За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
  • Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
  • Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

  • Возраст старше пятидесяти лет;
  • Гормональные нарушения у женщины;
  • Раннее начало менструаций;
  • Позднее наступление менопаузы и климакса;
  • Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
  • Онкозаболевания в семье пациента;
  • Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
  • Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

  • поражение только области соска;
  • поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
  • клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

  • начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
  • затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
  • при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

  1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
  2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
  3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме

Рак Педжета – это отдельная разновидность онкологии молочной железы, которая выделена в Международном классификаторе. Заболевание представляет собой поражение соска и ареолы, отличается внешним проявлением, относящим его к экземным типам, и редкими случаями диагностики: его доля от всех разновидностей злокачественных опухолей груди составляет не более 3%.

Данному патологическому процессу чаще всего подвержены женщины старшей возрастной категории (от 50 лет), в более молодом возрасте диагностируются практически единичные случаи. Очень редко заболевание выявляется у мужчин, в основном, после 70 лет, и у них недуг отличается крайней агрессивностью, т.е. динамичным процессом метастазирования злокачественных клеток на ткани здоровых органов, с быстрым поражением всего организма. Это объясняется тем, что мужская молочная железа имеет малые размеры, соответственно, больные клетки быстрее попадают на лимфоузлы.

Интересно! Данный вид онкологии был впервые описан в 1874 году британским патологоанатомом и хирургом Джеймсом Педжетом как злокачественное новообразование на соске и ареоле с признаками экземы, связанное с молочной железой. Соответственно, свое название эта разновидность онкологии получила по его имени.

Причины развития заболевания

На сегодняшний день этиология заболевания точно не установлена, но ученые вывели две основные теории его развития рака Педжета (молочной железы):

  • эпидермотропную;
  • трансформирующую.

Согласно первой, мутация клеток изначально происходит в протоках железы, а затем они перемещаются на сосок, где и начинают образовывать опухоль вследствие своего аномального деления. Следует отметить, что данная теория на сегодняшний день собрала больше подтверждений и сторонников.

Вторая теория сводится к тому, что мутации поддаются именно эпителиальные клетки соска и ареолы, после чего, их распространение переходит на молочную железу, затем на лимфоузлы и далее с током крови по всему организму.

Кроме теорий образования и распространения, рассматриваются и факторы, которые провоцируют появление симптомов рака Педжета. Основным – называют генетический (речь идет о передаче по наследству склонности клеток к изменениям в работе и мутации). Не исключается также вредное влияние чрезмерного количества ультрафиолетовых лучей, радиоактивного облучения, иммунодефицита, микротравм соска и ушибов, большого количества канцерогенов в организме. В особенную группу риска входят те, у кого развиваются фоновые заболевания, например, пузырчатка, склеродермия.

Разновидности данной онкологии

У заболевания симптомы напрямую связаны с разделением недуга на несколько типов. Один из вариантов – разделение по форме проявления: язвенное и опухолевое.

Следующее разделение – по виду:

  • псориатический (сыпь чешуйчатая, сухая, которую легко можно слущивать);
  • экзематоид.

Отдельно следует рассмотреть второй вид, для него характерно два типа протекания:

Разновидности заболевания выделяются и по месту поражения: сосково-альвеолярный комплекс, непосредственно сосок, области гениталий: промежность, вульва, половой член.

Как проявляется данное заболевание

Проявляется рак груди Педжета 1 стадии неспецифично, из-за чего его не всегда удается своевременно выявить. Вокруг соска появляется небольшое шелушение и покраснение, сопровождающееся легким зудом. Его можно обработать мазью для лечения широкой группы дерматитов и дискомфортное проявление исчезнет (безусловно – временно, оно очень скоро появится вновь).

Спустя время, при пальпации молочной железы, ощущаются небольшие узелки (или так называемые «шишки»). Далее появляется зуд и жжение в области поражения, а сам кожный покров становится очень чувствительным.

Если посмотреть, как выглядит рак Педжета на фото, то первое, на что обращается внимание – деформация соска: он может сильно уплотниться или вытянуться. С развитием злокачественного процесса, его начинают покрывать эрозии и различные язвы с плотными корками, которые добавляются, но не исчезают самостоятельно. Срыв корочки очень болезненный, вместо нее останется мокрый участок.

Претерпевает изменения и структура кожи молочной железы, опухоли, слегка выступающие над поверхностью, тоже симптомы рака Педжета. Когда метастазы достигают лимфатических узлов, последние характерно увеличиваются в размерах.

На запущенных стадиях заболевания из сосков и язв начинает постоянно сочиться зловонная жидкость с кровянистыми вкраплениями, появляются сильные боли, повышается утомляемость, общее состояние организма стремительно ухудшается.

Современная диагностика

Рак Педжета признан одним из наиболее легких в диагностике онкологическим заболеванием, его симптомы находятся на достаточно доступном месте для быстрой и точной постановки диагноза.

Обследование в современном онкологическом центре необходимо провести, как только появились первые признаки рака Педжета, оно включает:

  • осмотр врачом-онкологом;
  • маммографию;
  • ультразвуковое исследование;
  • магнитно-резонансную томографию;
  • сцинтиграфию;
  • биопсию ткани пораженного участка;
  • анализ крови (на содержание онкомаркеров).

Как лечат заболевание

Сегодня самым эффективным лечением рака Педжета признано хирургическое вмешательство, подразумевающее радикальное удаление злокачественной опухоли и затрагиваемых тканей.

Объем иссечения определяется исходя из того, какой размер у новообразования и степень его распространения (в данном случае помогут фото рака Педжета, сделанные в нескольких плоскостях с помощью современной диагностической аппаратуры).

Таким образом, может быть удалена непосредственно опухоль, железа с соском и ареолой, при необходимости, с лимфоузлами, грудными мышцами.

Рак соска – это злокачественное поражение сосков молочной железы, которое еще называется болезнью Педжета. Заболевание считается достаточно редким и встречается у женщин в возрасте старше 50 лет при наличии карциномы молочной железы.

Причины

Достоверной причины развития опухолевого процесса в сосках не установлено. Рак сосков формируется из клеток Педжета, образование которых объясняется двумя теориями:

  1. Эпидермотропная теория – раковые клетки попадают в сосково-ареолярный комплекс из первоначальной опухоли молочной железы. Подтверждением такой теории является установленный факт, что 95% женщин с онкологией груди имеют сочетание рака соска и грудной железы.
  2. Трансформирующая теория – в тканях соска, вследствие генной мутации, здоровые клетки трансформируются в раковые. Обоснованием этой мысли служат результаты электронной микроскопии пораженного участка, на которой заметны клеточные соединения между кератиноцитами и мутированными клетками сосковой ткани.

Симптомы рака соска груди

Ранними проявлениями болезни Педжета являются покраснение кожи вокруг соска и образование чешуйчатого изменения кожи грудной ореолы. Такие симптомы протекают в очень мягкой форме, что в большинстве случаев не является поводом к обращению к специалисту. Иногда пациентки отмечают краткосрочное и спонтанное улучшение состояния здоровья. На первых стадиях грудной онкологии также могут наблюдаться повышенная чувствительность и болезненность грудного соска, ощущение покалывания и зуда в пораженной области.

Существуют три основных варианта поражения грудной ткани при раке соска на поздних стадиях заболевания:

  1. Изменения определяются исключительно в зоне соска и ареолы груди.
  2. К внешним проявлениям онкологии присоединяется узловатое .
  3. Уплотнение в груди и гистологические изменения в грудном соске.

Приблизительно в половины пациенток при пальпации обнаруживается затвердение в грудной железе и специфические выделения с протоков. Рак соска груди, в основном, сопровождается формированием метастазов в региональных лимфатических узлах.

Диагностика заболевания

Если врач-гинеколог в процессе планового обследования заподозрит наличие ракового поражения грудных сосков, то обычно он назначает проведение биопсии. Для микроскопического исследования производится забор участка пораженной ткани. Лабораторный анализ биологического материала позволяет определить вид опухоли, ее стадию и распространенность патологического процесса.

Поскольку большинство таких пациенток имеют дополнительные грудной железы необходимым является проведение маммографии для установления точного диагноза. В ходе рентгенологического обследования определяется локализация опухоли и границы пораженной области.

Лечение рака соска молочной железы

На сегодняшний день терапия ракового поражения грудного соска подразумевает проведение хирургической операции по удалению злокачественной опухоли и близлежащих здоровых тканей. Объем оперативного вмешательства зависит от степени распространения новообразования.

На начальных стадиях грудной онкологии хирургическое лечение проводится по типу частичной мастэктомии с максимально возможным сохранением здоровой грудной ткани. На поздних стадиях раковой опухоли врачи проводят полную резекцию грудной железы вместе с региональными лимфатическими узлами.

В предоперационный период в некоторых случаях применяется лучевая терапия с целью стабилизации опухолевого роста и уменьшения объема патологических тканей. Суть метода заключается в прямом воздействии высокоактивного рентгеновского излучения на пораженные ткани. Радиационное облучение вызывает гибель мутированных клеток.

Химиотерапия, в основном, назначается после проведенного хирургического удаления рака молочной железы для предотвращения образования рецидивов заболевания и уничтожения возможных метастазов в лимфатической системе организма. Курс химиотерапии включает прием комплекса цитостатических препаратов, которые оказывают губительное воздействие на раковые клетки.

Послеоперационный период

После хирургической операции по иссечению молочной железы пациенткам рекомендуется проходить плановые гинекологические осмотры один раз на полгода. Через три года частота визитов к врачу должна составлять один раз в год. В ходе гинекологического обследования врач осматривает грудную железу на предмет наличия рецидива заболевания.

Осложнения оперативного лечения

Послеоперационные осложнения болезни Педжета могут проявляться непосредственно после хирургического вмешательства:

  • Ограниченное движение руки со стороны прооперированной грудной железы, которое возникает из-за повреждения грудных мышц.
  • . Данное осложнение наблюдается после удаления региональных лимфатических сосудов, что приводит к нарушению оттока лимфы.

Поздние последствия мастэктомии:

  • Рубцевание тканей грудной клетки, которое кроме эстетических неудобств провоцирует нарушение двигательной функции верхних конечностей.
  • Повторное образование раковой опухоли грудных тканей или развитие метастазов в отдаленных органах.
  • Искривление позвоночника вследствие дисфункции плечевых суставов.
  • Ослабление функции иммунной системы, которое возникает по причине неполноценности лимфатической системы.