Stevens-Johnsonov sindrom je huda maligna oblika multiformnega eritema, pri kateri se na sluznicah oči, grla, nosu, genitalij in drugih predelih kože pojavijo mehurčki.

Ko je sluznica oči poškodovana, se pojavi bolečina. Oči postanejo otekle, napolnjene z gnojnim izcedkom do te mere, da pride do zlepljenja vek, roženica pa fibrozira. Ko je prizadeta ustna sluznica, je prehranjevanje oteženo, odpiranje in zapiranje ust povzroči hude bolečine, ki povzročajo slinjenje. Uriniranje postane boleče in težko.

Vzroki za Stevens-Johnsonov sindrom.

Glavni vzrok Stevens-Johnsonovega sindroma je pojav alergijske reakcije na jemanje antibakterijskih zdravil in antibiotikov. V zadnjem času se domneva, da ima ta sindrom dedni mehanizem, ki vpliva na kožo, pa tudi na krvne žile.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma.

Ta sindrom se razvije zelo hitro, saj je hitra alergijska reakcija. Manifestacija se začne s povišano telesno temperaturo, bolečinami v mišicah in sklepih. To stanje ne traja več kot en dan. Nato je prizadeta sluznica ust v obliki kožnih napak, velikih mehurjev, strdkov posušene krvi, sivo-belega filma in razpok.

Simptomi oči, ki jih prizadene Stevens-Johnsonov sindrom, so podobni simptomom konjunktivitisa. Edina razlika je v tem, da je pri Stevens-Johnsonovem sindromu vnetje alergijske narave. Bolezen je lahko hujša z bakterijsko okužbo. Na veznici očesa se lahko pojavijo majhne razjede in okvare, kar bo povzročilo vnetje roženice in zadnjih delov (žile, mrežnica itd.).

Sindrom je lahko lokaliziran v genitalnem področju in se kaže v obliki vulvovaginitisa (vnetje ženskih spolnih organov), balanitisa, uretritisa (vnetje sečnice).

Kožne lezije pri Stevens-Johnsonovem sindromu vključujejo večkratno rdečico na koži ali rahlo otekle mehurje. Lezije so okrogle oblike in vijolične barve. Središče madeža ima videz mehurčkov, ki vsebuje kri ali vodeno tekočino in modrikast odtenek, ki je nekoliko globlji. Premer lezij doseže do 3-5 centimetrov.

Po odprtju takšnih pretisnih omotov ostanejo napake v obliki rdečine in skorje.

Stevens-Johnsonov sindrom povzroča hude zaplete na splošnem zdravju telesa, na primer lahko se pojavi pljučnica, odpoved ledvic in driska. V 10% primerov je Stevens-Johnsonov sindrom usoden.

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma.

Za diagnosticiranje Stevens-Johnsonovega sindroma se opravi splošni krvni test za določitev vsebnosti levkocitov in hitrosti sedimentacije eritrocitov.

Bolj učinkovita je biokemična preiskava krvi, ki razkriva vsebnost sečnine, bilirubina in encimov aminotransferaze.

Toda najučinkovitejši način diagnosticiranja je izvedba posebnega pregleda - imunograma, na podlagi katerega se razkrijejo vsebnost T-limfocitov v krvi in ​​​​specifični razredi protiteles.

Za postavitev natančne diagnoze je potrebno pridobiti celotno sliko o življenjskih razmerah, zdravilih, ki jih jemljete, boleznih in prehranjevalnih vzorcih.

Med zunanjim pregledom je treba skrbno preučiti zunanje manifestacije, da ne bi zamenjali Stevens-Johnsonovega sindroma z Lyellovim sindromom.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma.

Pri zdravljenju Stevens-Johnsonovega sindroma jemljemo nadledvične hormone, dokler se izboljšanje stanja ne stabilizira. Jemljejo se večinoma peroralno, če peroralna uporaba ni mogoča, pa hormone apliciramo intravensko.

Za čiščenje krvi se uporabljajo posebne metode, kot sta plazmafereza in hemosorpcija. Uporabljajo se za odstranjevanje imunskega kompleksa v obliki protiteles, ki so povezana z antigeni.

Med zdravljenjem je potrebno odstraniti toksine iz telesa skozi črevesje z jemanjem zdravil. Za boj proti zastrupitvi morate piti do 3 litre tekočine v kateri koli obliki.

Učinkovit ukrep je intravenska transfuzija plazme in raztopine beljakovin bolniku. Poleg zdravljenja so predpisana zdravila, ki vsebujejo kalij, kalcij, antialergijska zdravila. Pri hudih oblikah Stevens-Johnsonovega sindroma je treba antibakterijska zdravila jemati v kombinaciji s protiglivičnimi zdravili, da se zmanjša tveganje za nastanek okužb.

Za zunanje zdravljenje se uporabljajo antiseptične raztopine in kreme, ki vsebujejo nadledvične hormone.

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je redka, a resna motnja, ki prizadene kožo in sluznice. To je pretirana reakcija imunskega sistema telesa na sprožilec, kot je zdravilo ali okužba. .

Ime je dobil po pediatrih A. M. Stevens in S. C. Johnson, ki sta leta 1922 pri otroku diagnosticirala resno reakcijo na zdravilo za oči in usta.

SJS povzroča mehurje, luščenje kože in površin oči, ust, grla in genitalij.

Oteklina obraza, razpršen rdečkast ali škrlaten izpuščaj, mehurji in otekle ustnice, pokrite z ranami, so pogoste značilnosti Stevens-Johnsonovega sindroma. Če so prizadete oči, lahko povzroči razjede na roženici in težave z vidom.

SJS je eden izmed najbolj izčrpavajočih neželenih učinkov zdravila (ADR). Neželeni učinki zdravil (ADR) so vzrok za približno 150.000 smrti na leto, zaradi česar so četrti najpogostejši vzrok smrti.

Stevens-Johnsonov sindrom je redek, ker je skupno tveganje, da ga zbolite, eden od 2 do 6 milijonov na leto.

SJS je nujna medicinska pomoč za najhujšo obliko, imenovano toksična epidermalna nekroliza. Oba stanja je mogoče razlikovati glede na skupno telesno površino (TBSA). SJS je sorazmerno manj izrazit in pokriva 10 % TBSA.

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najresnejša oblika bolezni, ki prizadene 30 % ali več TBSA. SJS se najpogosteje pojavlja pri otrocih in starejših. SCORTEN je ocena resnosti bolezni, ki je bila razvita za napoved umrljivosti v primerih SJS in TEN.

Vzroki za Stevens Johnsonov sindrom vključujejo naslednje:

Zdravila

To je najpogostejši razlog. V enem tednu po začetku jemanja zdravila pride do reakcije, lahko pa tudi po mesecu ali dveh npr. Pri sindromu so še posebej vpletena naslednja zdravila:

• Antibiotiki:
  • Sulfonamidi ali sulfanilamidi, kot je kotrimoksazol;
  • Penicilini: amoksicilin, bakampicilin;
  • Cefalosporini: cefaklor, cefaleksin;
  • Makrolidi, ki so antibiotiki širokega spektra; delovanja: azitromicin, klaritromicin, eritromicin;
  • Kinoloni: ciprofloksacin, norfloksacin, ofloksacin;
  • Tetraciklini: doksiciklin, minociklin;

• Antikonvulzivi se uporabljajo za zdravljenje epilepsije za preprečevanje napadov.

Zdravila, kot so lamotrigin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton, in zlasti kombinacija lamotrigina z natrijevim valproatom, povečajo tveganje za Stevens-Johnsonov sindrom.

• Allopurinol, ki se uporablja za zdravljenje protina
• Acetaminophen velja za varno zdravilo za vse starostne skupine
• Nevirapin, nenukleozidni zaviralec reverzne transkriptaze, se uporablja za zdravljenje okužbe s HIV
• Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID) so zdravila proti bolečinam: diklofenak, naproksen, indometacin, ketorolak.

Okužbe

Okužbe, ki lahko povzročijo nagnjenost, vključujejo:

Izvedite več Sindrom kratkega črevesa

• Virusne okužbe. Z virusi: prašičja gripa, influenca, herpes simplex, virus Epstein-Barr, hepatitis A, HIV so povezani s SJS.

V pediatričnih primerih so bili virus Epstein-Barr in enterovirusi še posebej strupeni.

• Bakterijske okužbe. Kot so mikoplazma pljučnica, tifusna vročica, bruceloza, limfogranulomski venerizem.
• Protozojske okužbe: malarija, trihomonijaza.

Dejavniki, ki povečajo tveganje za SJS, so:

• Genetski dejavniki – kromosomske spremembe, ki so najbolj povezane s Stevens-Johnsonovim sindromom, se pojavljajo v genu HLA-B. Študije kažejo na močno povezavo med aleloma HLA-A*33:03 in HLA-C*03:02 ter z alopurinolom povzročenim SJS ali TEN, zlasti pri azijskih populacijah. Tveganje za trpljenje je večje, če je bil prizadet ožji družinski član, kar kaže tudi na morebiten genetski dejavnik tveganja.
• Oslabljen imunski sistem. Oslabljen imunski sistem kot posledica okužbe z virusom HIV, avtoimunskih stanj, kemoterapije in presaditve organov lahko povzroči nagnjenost ljudi k razvoju motnje.
• Stevens-Johnsonov sindrom v preteklosti. Nevarnost ponovitve obstaja, če so jemali ista zdravila ali zdravila iz iste skupine, ki so prej povzročila reakcijo.

Simptomi in znaki

1. Simptomi, podobni okužbam zgornjih dihalnih poti, kot so zvišana telesna temperatura > 39 °C, vneto grlo, mrzlica, kašelj, glavobol, bolečine v telesu
2. Ciljne lezije. Te lezije, ki so v sredini temnejše in obdane s svetlejšimi deli, veljajo za diagnostične
3. Boleč rdeč ali škrlaten izpuščaj, mehurji na koži, ustih, očeh, ušesih, nosu, genitalijah. Ko bolezen napreduje, se lahko ohlapni mehurji združijo in počijo, kar povzroči boleče rane. Sčasoma zgornja plast kože tvori skorjo.
4. Oteklost obraza, otekle ustnice, prekrite z razjedami, razjede v grlu povzročajo težave pri požiranju, lahko se pojavi driska, ki povzroči dehidracijo.
5. Oteklina, otekanje vek, vnetje veznice, fotosenzitivnost, kjer so oči občutljive na svetlobo

Diagnostika

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma temelji na naslednjem:

1. Klinični pregled – temeljita klinična anamneza, ki identificira predispozicijske dejavnike in prisotnost značilnega tarčnega izpuščaja, igra ključno vlogo pri diagnozi.
2. Biopsija kože pomaga potrditi diagnozo.

Zdravljenje

Stevens-Johnsonov sindrom zahteva takojšnjo hospitalizacijo.
Najprej morate prenehati jemati zdravila, za katera domnevate, da povzročajo vaše simptome.

Zdravljenje poškodb kože in sluznic

• Odmrlo kožo previdno odstranimo, prizadete predele pa premažemo z zaščitnim mazilom, ki jih do zacelitve ščiti pred okužbo.

Uporabite lahko obloge z biosintetičnimi kožnimi nadomestki ali nelepljivo nanokristalno srebrno mrežico

• • Za zdravljenje okužbe se uporabljajo antibiotiki in lokalni antiseptiki. Za preprečevanje okužbe se lahko da cepljenje proti tetanusu.

• Za zaustavitev bolezni se dajejo intravenski imunoglobulini (IVIG).

Ni jasno, ali so kortikosteroidi, zdravila za boj proti vnetjem, zmanjšanje umrljivosti ali bivanja v bolnišnici, koristni pri toksični epidermalni nekrolizi in Stevens-Johnsonovem sindromu, saj lahko povečajo možnosti okužbe.

• Za lajšanje bolečin v ustih, žrelu in spodbujanje peroralnega vnosa so predpisani izpiranje ust in lokalna anestezija.
• Oči zdravimo z mazilom ali umetnimi solzami, da preprečimo izsušitev površine. Lokalni steroidi, antiseptiki in antibiotiki se lahko uporabljajo za preprečevanje vnetij in okužb.

Izvedite več Kaj je ger, gastroezofagealna refluksna bolezen in njeno zdravljenje

Pri kronični bolezni očesne površine bo morda potrebno kirurško zdravljenje, kot je PROSE (protetična zamenjava ekosistema očesne površine).

• Vaginalna steroidna mazila se uporabljajo pri ženskah za preprečevanje nastanka brazgotin v nožnici

Druga zdravljenja

• Nadomestki hranilnih in tekočih obrokov preko nazogastrične sonde ali intravensko za preprečevanje in zdravljenje dehidracije ter ohranjanje prehrane;
• Ohranjanje temperature 30-32 ° C v primeru kršitve regulacije telesne temperature;
• Analgetiki, analgetiki za lajšanje bolečin;
• Intubacija, mehanska ventilacija bo potrebna, če so prizadeti sapnik (dihalna cev), bronhiji ali če ima bolnik težave z dihanjem;
• Psihiatrična podpora pri ekstremni anksioznosti in čustveni labilnosti, če sta prisotni.

Preprečevanje

Zelo težko je napovedati, kateri bolniki bodo razvili to bolezen. vendar

• Če je ožji družinski član imel takšno reakcijo na določeno zdravilo, se je najbolje izogibati uporabi podobnega zdravila ali drugih zdravil, ki spadajo v isto kemijsko skupino.

Vedno povejte svojemu zdravniku o reakcijah svojih bližnjih, da zdravnik ne predpiše morebitnega alergena.

• Če je Stevens-Johnsonov sindrom posledica neželene reakcije na zdravilo, se v prihodnje izogibajte jemanju tega zdravila in drugih kemično povezanih snovi.
• Genetsko testiranje se redko priporoča.

Na primer, če ste kitajskega porekla iz jugovzhodne Azije, boste morda želeli opraviti genetsko testiranje, da ugotovite, ali so prisotni geni (HLA B1502; HLA B1508), ki so povezani z motnjo ali jih povzročajo zdravila karbamazepin ali alopurinol.

Stevens-Johnsonov sindrom

Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom -

Stevens-Johnsonov sindrom(maligni eksudativni eritem) je zelo huda oblika multiformnega eritema, pri kateri se pojavijo mehurčki na sluznici ust, grla, oči, genitalij in drugih predelih kože in sluznic.

Poškodba ustne sluznice otežuje prehranjevanje, zapiranje ust povzroča hude bolečine, kar vodi do slinjenja. Oči postanejo zelo boleče, otekle in napolnjene z gnojem, tako da se veke včasih zlepijo skupaj. Roženice so podvržene fibrozi. Uriniranje postane težko in boleče.

Kaj sproži/vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma:

Glavni razlog za nastanek Stevens-Johnsonov sindrom je razvoj alergijske reakcije kot odgovor na jemanje antibiotikov in drugih antibakterijskih zdravil. Trenutno je dedni mehanizem za razvoj patologije zelo verjeten. Zaradi genetskih motenj v telesu so njegove naravne obrambe zatrte. V tem primeru ni prizadeta samo koža, ampak tudi krvne žile, ki jo hranijo. Ta dejstva določajo vse razvojne klinične manifestacije bolezni.

Patogeneza (kaj se zgodi?) med Stevens-Johnsonovim sindromom:

Bolezen temelji na zastrupitvi bolnikovega telesa in razvoju alergijskih reakcij v njem. Nekateri raziskovalci ponavadi obravnavajo patologijo kot maligno vrsto multimorfnega eksudativnega eritema.

Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma:

Ta patologija se pri bolniku vedno razvije zelo hitro, hitro, saj je v bistvu takojšnja alergijska reakcija. Sprva se pojavi huda vročina in bolečine v sklepih in mišicah. Nato se že po nekaj urah ali dnevu odkrijejo poškodbe ustne sluznice. Tu se pojavijo precej veliki mehurčki, kožne napake, prekrite s sivo-belimi filmi, skorje, sestavljene iz strdkov posušene krvi, in razpoke.

Napake se pojavijo tudi na območju rdeče obrobe ustnic. Poškodba oči se pojavi kot konjunktivitis (vnetje sluznice oči), vendar je vnetni proces tukaj izključno alergijske narave. V prihodnosti se lahko pojavijo tudi bakterijske poškodbe, zaradi česar bolezen začne težje napredovati in bolnikovo stanje se močno poslabša. Pri Stevens-Johnsonovem sindromu se lahko pojavijo tudi manjši defekti in razjede na očesni veznici, lahko pride do vnetja roženice in zadnjih delov očesa (žilje mrežnice ipd.).

Lezije lahko pogosto zajamejo tudi genitalije, kar se kaže v obliki uretritisa (vnetje sečnice), balanitisa, vulvovaginitisa (vnetje zunanjih ženskih spolnih organov). Včasih so prizadete sluznice na drugih mestih. Zaradi poškodbe kože se na njej oblikujejo številne rdeče lise z dvignjenimi predeli nad nivojem kože, kot so mehurji. Imajo zaobljene obrise in vijolično barvo. V sredini so modrikaste in se zdijo nekoliko ugreznjene. Premer lezij se lahko giblje od 1 do 3-5 cm. V osrednjem delu mnogih se oblikujejo mehurji, ki vsebujejo prozorno vodeno tekočino ali kri.

Po odprtju pretisnih omotov na njihovem mestu ostanejo svetlo rdeče okvare kože, ki se nato prekrijejo s skorjo. Večinoma se lezije nahajajo na pacientovem trupu in v perinealnem območju. Obstaja zelo izrazita motnja splošnega stanja bolnika, ki se kaže v obliki hude vročine, slabega počutja, šibkosti, utrujenosti, glavobola in vrtoglavice. Vse te manifestacije trajajo v povprečju približno 2-3 tedne. Zapleti med boleznijo so lahko pljučnica, driska, odpoved ledvic itd. Pri 10% vseh bolnikov so te bolezni zelo hude in vodijo v smrt.

Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma:

Pri izvajanju splošnega krvnega testa se odkrije povečana vsebnost levkocitov, pojav njihovih mladih oblik in specifičnih celic, odgovornih za razvoj alergijskih reakcij, in povečanje hitrosti sedimentacije eritrocitov. Te manifestacije so zelo nespecifične in se pojavljajo pri skoraj vseh vnetnih boleznih. Biokemični krvni test lahko zazna povečanje vsebnosti bilirubina, sečnine in encimov aminotransferaze.

Sposobnost strjevanja krvne plazme je oslabljena. To je posledica zmanjšanja vsebnosti beljakovine, odgovorne za koagulacijo - fibrina, kar je posledica povečanja vsebnosti encimov, ki izvajajo njegovo razgradnjo. Znatno se zmanjša tudi skupna vsebnost beljakovin v krvi. Najbolj informativen in dragocen v tem primeru je izvedba posebne študije - imunograma, med katerim se odkrije visoka vsebnost T-limfocitov in določenih specifičnih razredov protiteles v krvi.

Da bi postavili pravilno diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma, je treba bolnika čim bolj podrobno intervjuvati o njegovih življenjskih razmerah, prehrani, zdravilih, delovnih pogojih, boleznih, zlasti alergijskih, njegovih staršev in drugih sorodnikov. Podrobno je razjasnjen čas nastanka bolezni, učinek na telo različnih dejavnikov pred njo, zlasti uporaba zdravil. Ocenjuje se zunanja manifestacija bolezni, za kar je treba bolnika sleči in skrbno pregledati kožo in sluznico. Včasih je treba bolezen ločiti od pemfigusa, Lyellovega sindroma in drugih, na splošno pa je postavitev diagnoze dokaj preprosta naloga.

Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma:

Uporabljajo se predvsem pripravki nadledvičnih hormonov v srednjih odmerkih. Bolniku se dajejo, dokler ne pride do trajnega pomembnega izboljšanja stanja. Nato se odmerek zdravila začne postopoma zmanjševati in po 3-4 tednih se popolnoma ukine. Pri nekaterih bolnikih je stanje tako hudo, da zdravila ne morejo jemati sami. V teh primerih se hormoni dajejo v tekočih oblikah intravensko. Zelo pomembni so postopki, ki so namenjeni odstranjevanju iz telesa imunskih kompleksov, ki krožijo v krvi, to so protitelesa, povezana z antigeni. V ta namen se uporabljajo posebna zdravila za intravensko dajanje in metode čiščenja krvi v obliki hemosorpcije in plazmafereze.

Zdravila, ki jih jemljemo peroralno, se uporabljajo tudi za pomoč pri odstranjevanju strupenih snovi iz telesa skozi črevesje. Za boj proti zastrupitvi je treba v bolnikovo telo na različne načine dnevno vnesti vsaj 2-3 litre tekočine. Hkrati poskrbite, da se ta celoten volumen pravočasno odstrani iz telesa, saj se ob zadrževanju tekočine toksini ne izperejo in lahko se razvijejo precej hudi zapleti. Jasno je, da je popolno izvajanje teh ukrepov možno le v enoti intenzivne nege.

Dokaj učinkovit ukrep je intravenska transfuzija raztopin beljakovin in človeške plazme bolniku. Poleg tega so predpisana zdravila, ki vsebujejo kalcij, kalij in antialergijska zdravila. Če so lezije zelo velike in je bolnikovo stanje precej hudo, vedno obstaja tveganje za razvoj infekcijskih zapletov, ki jih je mogoče preprečiti s predpisovanjem antibakterijskih sredstev v kombinaciji s protiglivičnimi zdravili. Za zdravljenje kožnih izpuščajev se lokalno uporabljajo različne kreme, ki vsebujejo pripravke nadledvičnih hormonov. Za preprečevanje okužbe se uporabljajo različne antiseptične raztopine.

Napoved

Kot smo že omenili, 10 % vseh bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom umre zaradi hudih zapletov. V drugih primerih je napoved bolezni precej ugodna. Vse je odvisno od resnosti same bolezni, prisotnosti določenih zapletov.

Na katere zdravnike se morate obrniti, če imate Stevens-Johnsonov sindrom:

Vas kaj moti? Ali želite izvedeti podrobnejše informacije o Stevens-Johnsonovem sindromu, njegovih vzrokih, simptomih, metodah zdravljenja in preprečevanja, poteku bolezni in prehrani po njej? Ali pa potrebujete pregled? Lahko naročite se pri zdravniku– klinika evrolab vedno na voljo! Najboljši zdravniki vas bodo pregledali, preučili zunanje znake in vam pomagali prepoznati bolezen po simptomih, vam svetovali in nudili potrebno pomoč ter postavili diagnozo. Lahko tudi pokličite zdravnika na dom. Klinika evrolab odprto za vas 24 ur na dan.

Kako stopiti v stik s kliniko:
Telefonska številka naše klinike v Kijevu: (+38 044) 206-20-00 (večkanalni). Tajnica klinike bo izbrala primeren dan in uro za obisk zdravnika. Navedene so naše koordinate in smeri. Oglejte si podrobneje vse storitve klinike na njem.

(+38 044) 206-20-00

Če ste že opravili kakršno koli raziskavo, Njihove rezultate obvezno odnesite na posvet s svojim zdravnikom.Če študije niso bile izvedene, bomo vse potrebno opravili na naši kliniki ali s sodelavci na drugih klinikah.

Pri vas? Potrebno je zelo skrbno pristopiti k splošnemu zdravju. Ljudje ne posvečajo dovolj pozornosti simptomi bolezni in se ne zavedajo, da so te bolezni lahko smrtno nevarne. Veliko je bolezni, ki se sprva ne manifestirajo v našem telesu, na koncu pa se izkaže, da je za njihovo zdravljenje žal prepozno. Vsaka bolezen ima svoje specifične znake, značilne zunanje manifestacije - tako imenovane simptomi bolezni. Prepoznavanje simptomov je prvi korak pri diagnosticiranju bolezni na splošno. Če želite to narediti, morate le nekajkrat na leto. pregledati zdravnik, da ne le preprečimo strašno bolezen, temveč tudi ohranimo zdrav duh v telesu in organizmu kot celoti.

Če želite zdravniku postaviti vprašanje, uporabite razdelek za spletno posvetovanje, morda boste tam našli odgovore na svoja vprašanja in prebrali nasveti za samooskrbo. Če vas zanimajo ocene o klinikah in zdravnikih, poskusite najti informacije, ki jih potrebujete v razdelku. Registrirajte se tudi na medicinskem portalu evrolab da boste na tekočem z najnovejšimi novicami in posodobitvami informacij na spletnem mestu, ki vam bodo samodejno poslane po e-pošti.

Druge bolezni iz skupine Bolezni kože in podkožja:

To je akutna bulozna lezija sluznice in kože alergijske narave. Pojavi se v ozadju resnega stanja bolnika s prizadetostjo ustne sluznice, oči in genitourinarnih organov. Diagnoza Stevens-Johnsonovega sindroma vključuje temeljit pregled bolnika, imunološki krvni test, biopsijo kože in koagulogram. Glede na indikacije se izvajajo rentgenski pregled pljuč, ultrazvok mehurja, ultrazvok ledvic, biokemična analiza urina in posvetovanja z drugimi strokovnjaki. Zdravljenje poteka z metodami ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoidne in infuzijske terapije ter antibakterijskih zdravil.

ICD-10

L51.1 Multiformni bulozni eritem

Splošne informacije

Podatki o Stevens-Johnsonovem sindromu so bili objavljeni leta 1922. Sčasoma so sindrom poimenovali po avtorjih, ki so ga prvi opisali. Bolezen je huda različica multiformnega eksudativnega eritema in ima drugo ime - "maligni eksudativni eritem". Skupaj z Lyellovim sindromom, pemfigusom, bulozno različico SLE, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Hailey-Haileyjevo boleznijo in drugimi, klinična dermatologija uvršča Stevens-Johnsonov sindrom med bulozne dermatitise, katerih pogost klinični simptom je nastajanje mehurčkov na koži in sluznicah. membrane.

Stevens-Johnsonov sindrom se pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pri ljudeh, starih 20-40 let, in zelo redko v prvih 3 letih otrokovega življenja. Po različnih podatkih se razširjenost sindroma na 1 milijon prebivalcev giblje od 0,4 do 6 primerov na leto. Večina avtorjev ugotavlja večjo pojavnost pri moških.

Razlogi

Razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma povzroči takojšnja alergijska reakcija. Obstajajo 4 skupine dejavnikov, ki lahko sprožijo nastanek bolezni: povzročitelji okužb, zdravila, maligne bolezni in neznani vzroki.

V otroštvu se Stevens-Johnsonov sindrom pogosto pojavi v ozadju virusnih bolezni: herpes simpleks, virusni hepatitis, adenovirusna okužba, ošpice, gripa, norice, mumps. Spodbujevalni dejavnik so lahko bakterijske (salmoneloza, tuberkuloza, jersinioza, gonoreja, mikoplazmoza, tularemija, bruceloza) in glivične (kokcidioidomikoza, histoplazmoza, trihofitoza) okužbe.

Pri odraslih je Stevens-Johnsonov sindrom običajno posledica zdravil ali malignega procesa. Med zdravili vlogo vzročnega dejavnika pripisujejo predvsem antibiotikom, nesteroidnim protivnetnim zdravilom, regulatorjem centralnega živčnega sistema in sulfonamidom. Limfomi in karcinomi igrajo vodilno vlogo med rakavimi boleznimi pri razvoju Stevens-Johnsonovega sindroma. Če specifičnega etiološkega dejavnika bolezni ni mogoče določiti, govorimo o idiopatskem Stevens-Johnsonovem sindromu.

simptomi

Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilen akuten začetek s hitrim razvojem simptomov. Na začetku se pojavi slabo počutje, povišana temperatura do 40°C, glavobol, tahikardija, artralgija in bolečine v mišicah. Bolnik lahko doživi vneto grlo, kašelj, drisko in bruhanje. V nekaj urah (največ čez en dan) se na ustni sluznici pojavijo precej veliki mehurji. Po odprtju se na sluznici oblikujejo obsežne napake, prekrite z belo-sivimi ali rumenkastimi filmi in skorjami posušene krvi. Rdeča obroba ustnic je vključena v patološki proces. Zaradi hude poškodbe sluznice pri Stevens-Johnsonovem sindromu bolniki ne morejo jesti ali celo piti.

Očesna poškodba se sprva pojavi kot alergijski konjunktivitis, vendar se pogosto zaplete zaradi sekundarne okužbe z razvojem gnojnega vnetja. Za Stevens-Johnsonov sindrom je značilna tvorba majhnih erozivno-ulcerativnih elementov na veznici in roženici. Možna poškodba šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

V polovici primerov Stevens-Johnsonovega sindroma opazimo poškodbe sluznice genitourinarnega sistema. Pojavlja se v obliki uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Brazgotinjenje erozij in razjed sluznice lahko povzroči nastanek strikture sečnice.

Kožne lezije so predstavljene z velikim številom zaobljenih, dvignjenih elementov, ki spominjajo na pretisne omote. So vijolične barve in dosežejo velikost 3-5 cm. Značilnost elementov kožnega izpuščaja pri Stevens-Johnsonovem sindromu je pojav seroznih ali krvavih mehurčkov v njihovem središču. Odpiranje pretisnih omotov povzroči nastanek svetlo rdečih napak, ki postanejo skorjice. Najljubša lokalizacija izpuščaja je koža trupa in perineuma.

Obdobje pojava novih izpuščajev Stevens-Johnsonovega sindroma traja približno 2-3 tedne, celjenje razjed se pojavi v 1,5 mesecih. Bolezen se lahko zaplete s krvavitvijo iz mehurja, pljučnico, bronhiolitisom, kolitisom, akutno odpovedjo ledvic, sekundarno bakterijsko okužbo in izgubo vida. Zaradi zapletov, ki se razvijejo, umre približno 10% bolnikov s Stevens-Johnsonovim sindromom.

Diagnostika

Dermatolog lahko diagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom na podlagi značilnih simptomov, ugotovljenih med temeljitim dermatološkim pregledom. Anketiranje pacienta nam omogoča, da ugotovimo vzročni dejavnik, ki je povzročil razvoj bolezni. Biopsija kože pomaga potrditi diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma. Histološki pregled pokaže nekrozo epidermalnih celic, perivaskularno infiltracijo z limfociti in subepidermalne mehurje.

S klinično preiskavo krvi ugotovimo nespecifične znake vnetja, s koagulogramom ugotovimo motnje strjevanja krvi, z biokemijsko preiskavo krvi ugotovimo nizko vsebnost beljakovin. Najbolj dragocen pri diagnosticiranju Stevens-Johnsonovega sindroma je imunološki krvni test, ki zazna znatno povečanje T-limfocitov in specifičnih protiteles.

V ozadju virusnih, bakterijskih, glivičnih okužb po dajanju zdravil nekateri bolniki s preobčutljivostjo telesa razvijejo bulozne lezije kože in sluznic. Močan vnetni proces povzroča nevarne zaplete.

S povečano preobčutljivostjo telesa je pomembno vedeti, kako se razvije Stevens-Johnsonov sindrom, kaj je in kako ravnati pri prepoznavanju znakov nevarne alergijske reakcije? V članku so opisani dejavniki, ki izzovejo razvoj resne bolezni, simptomi, metode zdravljenja in preprečevanja.

Vzroki za razvoj patologije

Akutna alergijska reakcija se razvije v ozadju naslednjih dejavnikov:

• jemanje ali dajanje zdravil. Negativni odziv najpogosteje povzročajo antibiotiki (zlasti penicilini) - več kot polovica primerov, nesteroidna protivnetna zdravila - do 25%. Seznam potencialnih alergenov vključuje vitamine, sulfonamide, lokalne anestetike;
• razvoj raka;
• prodiranje patogenih mikroorganizmov. Infekcijsko-alergijska oblika bolezni se pojavi pri izpostavljenosti virusom, stiku s protozoji, glivičnimi okužbami in bakterijskimi povzročitelji;
• idiopatska oblika nevarne reakcije. Nepojasnjena etiologija hude bolezni predstavlja 25 do 50 % primerov.

Stevens-Johnsonov sindrom koda ICD - 10 - L51.1 (multimorfni bulozni eritem).

Prvi znaki in simptomi

Huda alergijska bolezen spada v skupino buloznih dermatitisov z značilnostjo: mehurji na sluznicah in koži. Pojavijo se tudi drugi simptomi: negativne reakcije prizadenejo povrhnjico, notranje organe, ustnice, oči in ustno votlino.

Bolnikovo stanje in videz sta podobna klinični sliki po hudih opeklinah. Nevarnost alergijske bolezni je visoka stopnja napredovanja negativnih manifestacij. Sindrom nevarnosti je takojšnja reakcija.

Kako se bolezen razvije:

• Takojšnja alergijska reakcija ima akuten začetek. Zgodnja faza je podobna razvoju virusne okužbe: temperatura se dvigne, pogosto do 39-40 stopinj, glavobol, šibkost, bolečine v sklepih in mišicah, srčni utrip se poveča;
• nato se pojavi kašelj, vneto grlo, bruhanje in driska. Po 5-6 urah (najpozneje v 24 urah) se ustna sluznica prekrije z velikimi mehurji. Zelo hitro se mehurji odprejo, nastanejo erozije, prekrite s posušeno krvjo, rumenkastimi ali sivo-belimi filmi. Nevarni proces se širi naprej in prizadene ustnice. Zaradi tega je bolnikom zelo težko piti in jesti;
• eden od znakov je. Nevaren zaplet je gnojno vnetje s tvorbo erozivnih in ulcerativnih elementov na roženici in veznici. Razvija se poškodba oči;
• Na koži so opazni vijolični mehurčki. Premer formacij je do 5 cm, v središču velikih mehurjev so vidne krvave ali serozne cone. Po odprtju se pojavijo erozije, nato pa se prizadeto območje prekrije s skorjo. Glavna mesta za izpuščaje so perineum, različna področja telesa;
• Pri polovici bolnikov s tem nevarnim sindromom pride do vnetja genitalnega področja in sečil. Vaginitis, cistitis, uretritis, balanopostitis z nastankom brazgotin pogosto povzročijo poškodbe sečnice;
• Obdobje izpuščaja traja do tri tedne, prizadeta območja se zdravijo dolgo - do enega meseca in pol. To nevarno bolezen pogosto spremljajo zapleti: odpoved ledvic, pljučnica, krvavitev iz vnetega mehurja, zamegljen vid, sekundarna okužba, kolitis. Ogromen napad na telo povzroči smrt skoraj 10% bolnikov.

Učinkovito zdravljenje

Pregled opravi terapevt, bolnika obvezno pregleda alergolog. Pomembno je ugotoviti, kateri dejavnik je izzval nevarno reakcijo in katera zdravila med terapijo žrtev ne bi smela dajati. Zdravnik ugotovi, ali so se alergijske bolezni že pojavile in kako se je telo odzvalo na dražilne snovi.

Hiter razvoj imunskega odziva ogroža bolnikovo življenje. Če se pojavijo znaki, opisani v poglavju "Simptomi", ne oklevajte in pokličite rešilca: neuspeh pri zagotavljanju pomoči je nevaren za bolnika. Če obstaja sum na Stevens-Johnsonov sindrom, je bolnik sprejet v bolnišnico in pogosto so potrebni ukrepi oživljanja.

Glavne smeri terapije:

• nujna nega - za preprečevanje dehidracije, kot pri bolnikih s hudimi opeklinami. Zdravniki vbrizgajo fiziološko raztopino in koloidne raztopine v veno, če bolnik lahko pije, potem se tekočina daje peroralno;
• Po presoji zdravnika v zgodnjih fazah alergijske reakcije apliciramo glukokortikosteroide (intravenozno, infuzijsko) ali pulzno terapijo. Druga možnost je manj strupena za telo in je manj nevarnih zapletov;
• v hudih primerih in aktivnem razvoju patološkega procesa se lahko zahteva traheotomija in umetno prezračevanje. Če pride do takšnih reakcij, bolnika takoj odpeljemo na intenzivno nego;
• v bolnišnici zdravniki izvajajo detoksifikacijo, preprečujejo sekundarno okužbo in izključujejo ponovni stik z dražilnim sredstvom, zlasti v primeru zdravilne oblike alergije;
• potrebna je infuzijska terapija z uvedbo posebnih raztopin;
• pomaga zmanjšati obremenitev telesa in preprečiti učinke nevarnih vrst hrane. Pomembno si je zapomniti, da je za alergika s hudo obliko negativne reakcije vsaka količina neustrezne hrane lahko nevarna;
• Namestitev pacienta v prostor s sterilnimi pogoji, kot na oddelku za opekline, pomaga preprečiti prodiranje škodljivih bakterij;
• odpravljanje posledic kožnih reakcij z uporabo razkužil in fizioloških raztopin, kortikosteroidov, celjenja ran, mehčalnih krem ​​in mazil. Hormonska zdravila Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid imajo dober učinek v fazi okrevanja.

Penicilini in vitamini B so strogo kontraindicirani: Ta zdravila povečajo tveganje za alergijske reakcije in povzročijo povečane negativne simptome.

Izvajajo se tudi drugi terapevtski ukrepi in manipulacije:

• dodatek bakterijske, glivične ali virusne okužbe zahteva predpisovanje učinkovitih kombiniranih mazil. Priporočena zdravila so Belogent, Pimafukort, Triderm;
• antihistaminiki lajšajo občutljivost histaminskih receptorjev in preprečujejo nadaljnje sproščanje vnetnih mediatorjev. Zdravniki izberejo antialergijska zdravila ob upoštevanju bolnikove starosti, stanja in resnosti reakcije. Dolgotrajno zdravljenje zahteva uporabo klasičnih antihistaminikov, ki hitro ublažijo simptome alergije;
• Po jedi je treba vneto ustno votlino zdraviti z antiseptiki in vodikovim peroksidom;
• Odprava negativnih simptomov v očeh se izvaja z uporabo kapljic za oči in gelov. Zdravila: Oftagel, Azelastin, Prednizolon;
• v primeru poškodbe organov genitourinarnega sistema se na vneta območja nanesejo mazilo Solcoseryl in antiseptične raztopine, v primeru hudih izpuščajev - glukokortikosteroidi za lokalno uporabo;
• za hude bolečine v mišicah in sklepih so potrebni analgetiki. Zdravnik izbere zdravila glede na resnost primera.

Pojdite na naslov in preberite informacije o tem, ali ste lahko alergični na zmrzal na obrazu in kako zdraviti bolezen.

Stevens-Johnsonov sindrom pri otrocih

Do 3. leta starosti zdravniki redko registrirajo nevarno alergijsko bolezen. Glavna starostna kategorija bolnikov so moški, stari od 20 do 40 let, ženske zbolijo manj pogosto.

Huda reakcija na dražilne snovi je nevarna za rastoči organizem; šibka imuniteta otroku ne dovoljuje boja proti okužbi. Simptomi bolezni pri otrocih so podobni negativnim manifestacijam pri odraslih.

V zgodnji starosti je glavni razlog za razvoj nevarne bolezni uvedba ali uporaba antibiotikov, pogosteje penicilina. Reakcija je bliskovita, znaki so življenjsko nevarni.

Potrebna je takojšnja medicinska intervencija, namestitev otroka v ločeno škatlo, ki zagotavlja sterilnost, kot pri zdravljenju bolnikov z opeklinami. Kompleksna terapija se izvaja z uporabo glukokortikosteroidov, fizioloških raztopin in mazil za celjenje ran. Obvezno je jemanje zdravil, ki čistijo telo.

Opomba:

• Po okrevanju morajo bolnik in ljubljeni analizirati situacijo in se spomniti, kateri dražljaji so privedli do negativnega odziva telesa. Spremljanje vnosa zdravil bo pomagalo preprečiti razvoj hude reakcije. V ambulantni karton zdravniki zapišejo zdravila, ki so povzročila bulozni multiformni eritem;
• Bolnikom, ki so utrpeli akutno alergijsko reakcijo, je prepovedano jemati zdravila na lastno pobudo: neustrezna zdravila lahko ponovno povzročijo nevarno bolezen – Stevens-Johnsonov sindrom. Posledice drugega napada so pogosto hujše kot pri prvem primeru alergijske patologije: pomembno je vedeti, kaj lahko povzroči malomaren odnos do zdravja.

S povečano občutljivostjo telesa se razvijejo tako blage kot akutne reakcije. Ena najnevarnejših bolezni alergijske narave je Stevens-Johnsonov sindrom. Erozije, razjede, mehurji, bruhanje, visoka vročina, poškodbe sluznice in notranjih organov, poslabšanje zdravja - to niso vsi simptomi resne bolezni.

Če sumite na razvoj resne bolezni, je najboljši izhod poklicati rešilca, da bolnika odpelje v bolnišnico. Domače metode, ljudska zdravila, samozdravljenje niso primerne metode terapije: Bolniku lahko pomagajo samo usposobljeni zdravniki;

Kvalificirani specialist v naslednjem videu vam bo povedal več o Stevens-Johnsonovem sindromu:

domov » Irina » Vzroki Stevens Johnsonovega sindroma. Manifestacije Stevens-Johnsonovega sindroma in metode zdravljenja