Idiopatska intrakranialna hipertenzija. Benigna intrakranialna hipertenzija (psevdotumor cerebri)

1. Wakerley BR, Tan MH, Ting EY. Idiopatska intrakranialna hipertenzija. cefalalgija. 2015;35(3):248-261. doi: 10.1177/0333102414534329.
2. Caballero B. Globalna epidemija debelosti: pregled. Epidemiol Rev. 2007;29(1):1-5. doi: 10.1093/epirev/mxm012.
3. Best JL, Silvestri G, Burton BJ, Foot B, Acheson J. Incidenca slepote zaradi idiopatske intrakranialne hipertenzije v Združenem kraljestvu. Odprite Ophthalmol J. 2013; 7: 26-29. doi: 10.2174/1874364101307010026.
4. Corbett JJ, Savino PJ, Thompson HS, Kansu T, Schatz NJ, Orr LS, Hopson D. Izguba vida pri psevdotumorju cerebri. Spremljanje 57 bolnikov, starih od pet do 41 let, in profil 14 bolnikov s trajno hudo izgubo vida. Arch Neurol. 1982;39:461-474. doi:10.1001/archneur.1982.00510200003001.
5. Ball AK, Clarke CE. Idiopatska intrakranialna hipertenzija. Lancetna nevrologija. 2006; 5: 5: 433-442. doi: 10.1016/S1474-4422(06)70442-2.
6. Szewka AJ, Bruce BB, Newman NJ, Nancy JMD, Biousse V. Idiopatska intrakranialna hipertenzija: razmerje med debelostjo in vidnimi rezultati. J Neurooftalmol. 2013; 33: 4-8. doi: 10.1097/WNO.0b013e31823f852d.
7. Radhakrishnan K, Ahlskog JE, Cross SA, Kurland LT, O'Fallon WM. Idiopatska intrakranialna hipertenzija (psevdotumor cerebri). Opisna epidemiologija v Rochesterju, Minn, 1976 do 1990. Arch Neurol. 1993;50(1):78-80. doi: 10.1001/archneur.1993.00540010072020.
8. Raoof N, Sharrack B, Pepper IM, Hickman SJ. Incidenca in razširjenost idiopatske intrakranialne hipertenzije v Sheffieldu v Združenem kraljestvu. Eur J Neurol. 2011; 18: 10: 1266-1268. doi: 10.1111/j.1468-1331.2011.03372.x.
9. Hamdallah IN, Shamseddeen HN, Getty JLZ, Smith W, Ali MR. Večja od pričakovane razširjenosti psevdotumorja cerebri: prospektivna študija. Surg Obes Relat Dis. 2013; 9: 1: 77-82. doi: 10.1016/j.soard.2011.11.017.
10. Sinclair AJ, Burdon MA, Nightingale PG, Ball AK, Good P, Matthews TD, Jacks A, Lawden M, Clarke CE, Stewart PM, Walker EA, Tomlinson JW, Rauz S. Nizkoenergijska dieta in intrakranialni tlak pri ženskah z idiopatsko intrakranialno hipertenzija: prospektivna kohortna študija. BMJ. 2010;341:2701. doi: 10.1136/bmj.c2701.
11. Friedman D.I., Jacobson D.M. Idiopatska intrakranialna hipertenzija. J Neurooftalmol. 2004; 24: 138-145. doi: 10.1097/00041327-200406000-00009.
12. Giuseffi V, Wall M, Siegel PZ, Rojas PB. Simptomi in povezave z boleznimi pri idiopatski intrakranialni hipertenziji (psevdotumor cerebri): študija primera in kontrole. Nevrologija. 1991;41:2:1:239-244. doi: 10.1212/WNL.41.2_Part_1.239.
13. Wall M, George D. Idiopatska intrakranialna hipertenzija. Prospektivna študija 50 bolnikov. možgani. 1991;114:155-180.
14. Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirana diagnostična merila za sindrom psevdotumorskega cerebrija pri odraslih in otrocih. Nevrologija. 2013; 81: 13: 1159-1165. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182a55f17.
15. Kupersmith MJ, Gamell L, Turbin R, Peck V, Spiegel P, Wall M. Učinki izgube teže na potek idiopatske intrakranialne hipertenzije pri ženskah. Nevrologija. 1998;50:4:1094-1098. doi: 10.1212/WNL.50.4.1094.
16. Fridley J, Foroozan R, Sherman V, Brandt ML, Yoshor D. Bariatrična kirurgija za zdravljenje idiopatske intrakranialne hipertenzije. J od nevrokirurg. 2011; 114: 1: 34-39. doi: 10.3171/2009.12.JNS09953.
17. Rachin A.P., Sergejev A.V. Uporaba diakarba (acetazolamida) v nevrološki praksi. Revija za nevrologijo in psihiatrijo poimenovana po. S.S. Korsakov. 2007;12:98-102.
18. Gücer G, Viernstein L. Dolgotrajno beleženje intrakranialnega tlaka pri zdravljenju psevdotumorja cerebri. J Neurosurg. 1978;49:2:256-263. doi: 10.3171/jns.1978.49.2.0256.
19. Rodriguez de Rivera FJ, Martinez-Sanchez P, Ojeda-Ruiz de Luna J, Ara-Gutierrez FJ, Barreiro-Tella P. Benigna intrakranialna hipertenzija. Zgodovina, klinične značilnosti in zdravljenje v seriji 41 bolnikov. Rev Neurol. 2003;37(9):801-805.
20. Errguig L, Benomar A, Aitbenhaddou E, Mouti O, Regragui W, Benaaboud B, Yahyaoui M, Chkili T. Intracrânienne bénigne: Aspects cliniques et thérapeutiques. Klinični in terapevtski vidiki benigne intrakranialne hipertenzije. Rev Neurol. 2004;160(12):1187-1190. doi: 10.1016/S0035-3787(04)71164-9.
21. Odbor za pisanje študijske skupine NORDIC Idiopathic Intrakranial Hypertension, Wall M, McDermott MP, Kieburtz KD, Corbett JJ, Feldon SE, Friedman DI, Katz DM, Keltner JL, Schron EB, Kupersmith MJ. Vpliv acetazolamida na vidno funkcijo pri bolnikih z idiopatsko intrakranialno hipertenzijo in blago izgubo vida: preskušanje zdravljenja idiopatske intrakranialne hipertenzije. JAMA. 2014; 311 (16): 1641-1651. doi:10.1001/jama.2014.3312.
22. Puffer RC, Mustafa W, Lanzino G. Stentiranje venskega sinusa za idiopatsko intrakranialno hipertenzijo: pregled literature. J Neurointerv Surg. 2013; 5: 483-486. doi: 10.1136/neurintsurg-2012-010468.
23. Ko MW, Chang SC, Ridha MA. Povečanje telesne mase in ponovitev idiopatske intrakranialne hipertenzije. Nevrologija. 2011; 76: 18: 1564-1567. doi: 10.1212/WNL.0b013e3182190f51.
24. Schlosser RJ, Woodworth BA, Wilensky EM, Grady MS, Bolger WE. Spontano iztekanje cerebrospinalne tekočine: različica benigne intrakranialne hipertenzije. Ann Otol Rhinol Laringo. 2006; 115: 495-500. doi: 10.1177/000348940611500703.
25. Julayanont P, Karukote A, Ruthirago D, Panikkath D. Idiopatska intrakranialna hipertenzija: stalni klinični izzivi in ​​prihodnji obeti. J Pain Res. 2016, 19. februar; 9: 87-99. doi: 10.2147/JPR.S60633. eZbirka 2016.
26. Martin ten Hove, Martin W. MD; Friedman, Deborah I. MD; Patel, Anil D. MD; Irrcher, dr. Isabella; Wall, Michael MD; McDermott, dr. Michael P.; za študijsko skupino NORDIC Idiopathic Intrakranial Hypertension Study Group. Varnost in prenašanje acetazolamida v preskušanju zdravljenja idiopatske intrakranialne hipertenzije. Journal of Neuro-Ophthalmology, marec 2016

Vsak človek prej ali slej doživi glavobol. Precej pogost vzrok pogostih bolečin je intrakranialna hipertenzija. Povečan intrakranialni tlak je lahko posledica povečanja volumna cerebrospinalne tekočine, krvi ali intersticijske tekočine v možganih. Patologija je nevarna in zahteva pravočasno zdravljenje.

Izraz "intrakranialna hipertenzija" uporabljajo predvsem zdravniki. Ljudje, ki so daleč od medicine, so bolj navajeni, da motnjo imenujejo "visok intrakranialni tlak".

Povečan pritisk v lobanji je lahko posledica:

• povečanje volumna cerebrospinalne tekočine (cerebrospinalna tekočina);
• možganske krvavitve;
• nastanek tumorjev;
• cerebrovaskularni insult.

Intrakranialni tlak (ICP) je pomemben pokazatelj za vsako osebo. Sindrom intrakranialne hipertenzije je nevarna nevrološka patologija, ki lahko povzroči resne posledice.

Intrakranialna hipertenzija po ICD-10 je označena kot G93.2, ko gre za benigno patologijo.

Intrakranialna hipertenzija je lahko prirojena ali pridobljena bolezen. Otroci se s to patologijo srečujejo nič manj pogosto kot odrasli. Nobena oseba ni imuna na intrakranialno hipertenzijo, zato je pomembno, da lahko prepoznate specifične simptome in se pravočasno posvetujete z zdravnikom. Če sumite na povečan intrakranialni tlak, morate najprej obiskati nevrologa in opraviti vse preglede.

Vzroki visokega intrakranialnega tlaka

Glavni razlog za razvoj intrakranialne hipertenzije je sprememba količine cerebrospinalne tekočine ali motena cirkulacija cerebrospinalne tekočine. Takšne motnje so lahko povezane s travmatskimi poškodbami možganov, poškodbami hrbtenice in nevrološkimi patologijami.

Slaba cirkulacija cerebrospinalne tekočine vodi do povečanega intrakranialnega tlaka

Drugi najpogostejši vzrok za to vrsto hipertenzije so motnje krvnega obtoka. Intrakranialna hipertenzija se lahko pojavi zaradi stagnacije venske krvi. Moten pretok krvi v možgane s posledično stagnacijo krvi v venskem območju vodi do povečanja skupnega volumna krvi, ki kroži v lobanji. Posledica je počasi naraščajoč glavobol in razvoj številnih nevroloških motenj.

Pri možganskih tumorjih se poveča volumen in gostota možganskega tkiva, kar vodi tudi do povečanega pritiska v lobanji.

Vsi ti patološki procesi so posledica:

• huda travmatska poškodba možganov;
• cerebrovaskularne nesreče;
• neoplazme v lobanji;
• vnetje možganskih ovojnic;
• huda zastrupitev.

Pogosto je vzrok za razvoj intrakranialne hipertenzije kranialna travma, katere posrednih znakov bolnik morda ne zazna takoj. V tem primeru je zaradi poškodbe normalna cirkulacija cerebrospinalne tekočine motena in intrakranialni tlak postopoma narašča. Pretres možganov kot posledica nesreče ali močnega udarca, močni udarci v glavo, modrice lobanje in hematomi lahko privedejo do razvoja te nevarne patologije.

Intrakranialne poškodbe, ki nastanejo med nesrečo, se lahko najprej ne opazijo in se kasneje pokažejo kot zvišan krvni tlak.

Cerebrovaskularni dogodek, ki vodi do razvoja ICH (intrakranialne hipertenzije) pri odraslih bolnikih, je posledica možganske kapi. Vzrok je lahko tudi tromboza možganskih ovojnic.

Maligne in benigne neoplazme povzročijo povečanje količine možganskega tkiva, kar lahko povzroči tudi povečan pritisk v lobanji. ICH se pogosto diagnosticira, ko je rak metastaziral v možgane.

Vnetne patologije, ki prizadenejo možgane, se razvijejo pri ljudeh ne glede na starost. Meningitis, meningoencefalitis, encefalitis in možganski absces vodijo do povečanja volumna cerebrospinalne tekočine in povečanega intrakranialnega tlaka.

Nevrološke motnje, ki izzovejo spremembe v cirkulaciji cerebrospinalne tekočine ali venski zastoj, so lahko posledica hude zastrupitve z alkoholom, zastrupitve s težkimi kovinami ali ogljikovim monoksidom.

Ločeno je povečanje intrakranialnega tlaka pri ljudeh s patologijami kardiovaskularnega sistema. Prirojene srčne napake in hude motnje srčno-žilnega sistema lahko povzročijo motnje krvnega obtoka v možganih, kar povzroči povečan intrakranialni tlak.

Patologije kardiovaskularnega sistema vplivajo na normalno delovanje možganov

Prirojene patologije in razvojne anomalije kot vzrok ICH

ICH je lahko prirojena ali pridobljena patologija. Nihče ni imun na to motnjo; povečan intrakranialni tlak je enako pogost pri ljudeh različnih starostnih skupin. Medtem ko so pri odraslih bolnikih vzrok pogosto poškodbe ali pridobljene patologije, je pri otrocih motnja najpogosteje prirojena.

Vzroki ICH pri otrocih:

• poškodba lobanje med prehodom skozi rojstni kanal;
• intrauterina hipoksija;
• huda prezgodaj rojstvo;
• nenormalnosti v strukturi lobanje;
• hidrocefalus.

Okužbe, ki jih ženska trpi med nosečnostjo, lahko povzročijo tudi povečan intrakranialni tlak. Posebno mesto zavzemajo nevroinfekcije, ki se pri dojenčkih kažejo s celotnim kompleksom nevroloških simptomov, vključno s povečanim intrakranialnim tlakom.

Idiopatski in kronični ICH

Glede na naravo poteka in razloge za njen razvoj je intrakranialna hipertenzija razdeljena na dve vrsti - kronično in idiopatsko.

Kronična intrakranialna hipertenzija se imenuje ICH z jasno opredeljenimi vzroki, značilnimi simptomi in potekom. Lahko ga sproži travmatska poškodba možganov, porodna travma, vnetje možganskih ovojnic ali rak.

Idiopatski se imenuje ICH, katerega vzrokov ni mogoče zanesljivo ugotoviti. V tem primeru so lahko dejavniki, ki izzovejo razvoj bolezni, različne patologije, ki so le posredno povezane z možgani ali hrbtenjačo ali cirkulacijskim sistemom.

Idiopatska ali benigna intrakranialna hipertenzija se diagnosticira predvsem pri ženskah, starejših od 20 let. Zdravniki tveganje za nastanek te oblike intrakranialne hipertenzije povezujejo s prekomerno telesno težo, hormonskimi in presnovnimi motnjami, saj je velika večina bolnikov debelih mladih žensk z menstrualnimi motnjami.

Domnevno je idiopatska intrakranialna hipertenzija sekundarni simptom naslednjih patologij:

• sistemski eritematozni lupus;
• Cushingov sindrom;
• pomanjkanje vitamina D;
• hipertiroidizem;
• anemija zaradi pomanjkanja železa;
• huda odpoved ledvic.

Tudi idiopatski ICH je lahko posledica dolgotrajnega zdravljenja s kortikosteroidi in tetraciklini.

Simptomi patologije

Ko razumete, kaj je ICH pri odraslih in otrocih, bi morali biti sposobni takoj prepoznati simptome intrakranialne hipertenzije, da bi pravočasno poiskali zdravniško pomoč.

Pri intrakranialni hipertenziji so simptomi odvisni od tega, koliko se je povečal intrakranialni tlak.

Glavni simptom bolezni je glavobol. Za zmerno intrakranialno hipertenzijo so značilni občasni in ne stalni glavoboli. Pri hudih oblikah motnje je glavobol splošen, širi se na celotno glavo, bolečina pa je opazna vsak dan.

Glavobol je glavni simptom intrakranialne hipertenzije

Za intrakranialno hipertenzijo so poleg glavobolov značilni naslednji simptomi:

• slabost z bruhanjem;
• izguba moči;
• zmanjšana zmogljivost;
• razdražljivost in živčnost;
• hrup in zvonjenje v ušesih;
• motnje spomina;
• oslabljena koncentracija;
• zmanjšana jasnost vida.

Posredni znaki intrakranialne hipertenzije so izguba teže, pojav podplutb pod očmi, zmanjšan libido in redkeje epileptični napadi.

Pri povečanem intrakranialnem tlaku se lahko pojavijo znaki vegetativno-vaskularne distonije. Ta kompleks simptomov ima več kot 100 specifičnih znakov, vključno z angino pektoris, kratko sapo, zamegljenim vidom in tinitusom.

Bolniki z ICH nenadoma opazijo povečano občutljivost na vremenske razmere, glavni glavoboli pa se lahko pojavijo v času močnega povečanja atmosferskega tlaka.

Glavobol z ICH se poslabša ponoči in takoj po spanju. To je posledica povečanja volumna možganske tekočine v ležečem položaju. Čez dan se glavobol razširi po celotni lobanji, intenzivnost sindroma bolečine se lahko spremeni. Preprosti analgetiki pogosto nimajo pričakovanega terapevtskega učinka pri ICH.

Pri odraslih bolnikih lahko intrakranialno hipertenzijo spremljajo nenadni skoki krvnega tlaka. Čez dan se lahko vaše zdravje večkrat spremeni. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi napadov dezorientacije, omotice, plapolanja pred očmi in občutka lastnega srčnega utripa.

Simptomi benigne hipertenzije se nekoliko razlikujejo od kronične oblike bolezni. Če pri kroničnem ICH bolnik nenehno trpi zaradi glavobolov, ki se ponoči stopnjujejo, sindrom bolečine z benigno intrakranialno hipertenzijo izgine v mirovanju in se okrepi z gibanjem. Vrhunec glavobolov se pojavi pri težki telesni aktivnosti.

Glavna značilnost kronične intrakranialne hipertenzije je motnja zavesti, sprememba značaja in poslabšanje kognitivnih funkcij možganov. Pri benignem ICH so takšni simptomi popolnoma odsotni;

Diagnoza bolezni

Če sumite na intrakranialno hipertenzijo, se morate posvetovati z nevrologom. Najprej bo zdravnik opravil zaslišanje, preveril reflekse in pregledal bolnika. Za potrditev diagnoze je potrebno opraviti več testov strojne opreme. Najprej je predpisana Dopplerska sonografija intrakanalnih žil, da se izključijo motnje cerebralne cirkulacije.

Znaki intrakranialne hipertenzije so jasno vidni z MRI - slikanjem z magnetno resonanco. Ta pregled je najbolj informativen. Za izključitev vnetnih patologij mora bolnik opraviti splošni in biokemični krvni test. Za izključitev poškodb lobanje in razvoja ICH zaradi poškodb se lahko priporoči radiografija lobanje in vratne hrbtenice.

Intrakranialni tlak se meri z lumbalno punkcijo. To je travmatičen in nevaren postopek, med katerim se v lobanji naredi luknja, zato je predpisan le v posebej hudih primerih. Običajno so testi strojne opreme dovolj za postavitev diagnoze. Za določitev sestave cerebrospinalne tekočine se lahko predpiše študija cerebrospinalne tekočine. Material za analizo se vzame z lumbalno punkcijo.

Ko se intrakranialni tlak poveča, je pomemben diagnostični korak izključitev avtoimunskih patologij, na primer eritematoznega lupusa, ki lahko povzroči razvoj idiopatskega ali benignega ICH.

MRI je informativna in netravmatična diagnostična metoda

Zdravljenje ICH

Pri intrakranialni hipertenziji je zdravljenje odvisno od vzroka motnje. Zdravljenje intrakranialne hipertenzije in ICP pri odraslih se začne z diferencialno diagnozo, da se ugotovijo natančni vzroki bolezni.

Če so vzrok tumorske neoplazme, je bolniku indiciran kirurški poseg. Odstranitev tumorja hitro normalizira intrakranialni tlak z zmanjšanjem količine možganske tekočine, zato dodatna zdravila za normalizacijo ICP niso potrebna. Vendar to velja samo za benigne tumorje, saj malignih patologij ni vedno mogoče odstraniti kirurško.

Z notranjimi hematomi kri teče v lobanjo, kar vodi do povečanega pritiska. Če MRI odkrije takšno motnjo, se izvede minimalno invazivna operacija za odstranitev iztekle krvi. Rezultat je hitra normalizacija intrakranialnega tlaka.

Vnetne bolezni možganskih ovojnic se zdravijo z antibakterijskimi zdravili. Zdravila se dajejo kapalno ali injicirano v subarahnoidni prostor. Pri izvedbi takšne punkcije se za nadaljnjo analizo odstrani majhen del likvorja, na mestu vboda pa nastane majhna rana. Odstranitev dela cerebrospinalne tekočine pomaga takoj znižati intrakranialni tlak na normalne vrednosti.

Zdravljenje benignega ICH

Pri intrakanalni patologiji, kot je benigna intrakranialna hipertenzija, se specifično zdravljenje ne izvaja, dovolj je ugotoviti in odpraviti vzrok, ki je lahko avtoimunske ali hormonske motnje. Pri ženskah s prekomerno telesno težo se intrakranialni tlak postopoma zmanjšuje, ko izgubijo težo, glavoboli izginejo.

Med nosečnostjo se pogosto razvije benigna intrakranialna hipertenzija. V tem primeru ni predpisano nobeno zdravljenje, pritisk se bo normaliziral po porodu, saj se količina tekočine v možganskem tkivu in po telesu zmanjša.

Specifične terapije za zmanjšanje intrakranialnega tlaka ni. ICH zdravimo z odpravo vzroka, ki je sprožil povečanje količine likvorja in povečanje intrakranialnega tlaka. Za zmanjšanje količine krožeče tekočine lahko uporabite diuretike. Predpisana so naslednja zdravila:

• furosemid;
• Lasix;
• diakarb;
• Acetazolamid.

Zdravila se jemljejo v kratkih tridnevnih tečajih z dvodnevnim odmorom. Natančen odmerek izbere zdravnik posebej za vsakega bolnika. Med nosečnostjo vam lahko zdravnik predpiše dieto in zmanjšanje količine tekočine, ki jo zaužijete, da zmanjša intrakranialni tlak.

Jemanje diuretikov vam omogoča, da odstranite odvečno tekočino iz telesa in znižate krvni tlak. Hkrati se stopnja proizvodnje cerebrospinalne tekočine zmanjša, kar pomeni, da intrakranialni tlak postopoma pada. To velja le, če je vzrok intrakranialne hipertenzije povečanje volumna cerebrospinalne ali možganske tekočine, ne pa travma, hematom ali tumor.

Pri benignem ICH je treba vnos tekočine zmanjšati na liter in pol na dan. To ne velja samo za običajno pitno vodo, ampak tudi za vse tekoče jedi, vključno s sokovi in ​​juhami. Hkrati je predpisana prehrana in fizikalna terapija, kar vodi do zmanjšanja intrakranialnega tlaka.

Odraslim bolnikom se lahko predpišejo fizioterapevtske metode zdravljenja - magnetna terapija ali elektroforeza cervikalne ovratnice. Takšne metode je priporočljivo uporabljati, če so simptomi ICH zmerni.

Pomembno je, da se znebite odvečne vode v telesu

Kirurške metode

Povečan intrakranialni tlak je nevarno stanje, ki lahko napreduje. Če konzervativno zdravljenje ne prinese pričakovanega rezultata, se zatečejo k kirurškim metodam, katerih namen je zmanjšati nastajanje cerebrospinalne tekočine. V ta namen se uporablja ranžiranje.

Shunt se vstavi v prostor cerebrospinalne tekočine skozi odprtino. Drugi konec umetne žile se pripelje v trebušno votlino. Skozi to cevko se odvečna cerebrospinalna tekočina nenehno odvaja v trebušno votlino, s čimer se zmanjša intrakranialni tlak.

Bypass operacija se uporablja redko, saj je poseg povezan s številnimi tveganji. Indikacije za bypass operacijo:

• stalno povečanje intrakranialnega tlaka;
• visoko tveganje zapletov;
• hidrocefalus;
• neučinkovitost drugih metod za zmanjšanje ICP.

Bypass operacija je nujni ukrep, ki se uporablja v odsotnosti alternativ.

Možni zapleti ICH

ICH je nevarna patologija, ki zahteva pravočasno diagnozo in zdravljenje. V nasprotnem primeru lahko kronični ICH povzroči zaplete, od katerih so nekateri nezdružljivi z življenjem.

Eden najverjetnejših zapletov pri visokem intrakranialnem tlaku je stiskanje optičnega diska s poznejšo atrofijo, kar vodi v popolno in nepopravljivo izgubo vida.

Visok intrakranialni tlak lahko vodi do razvoja možganske kapi. Ta zaplet je lahko usoden. Huda intrakranialna hipertenzija povzroči poškodbe možganskega tkiva, kar vodi do motenj živčnega delovanja in lahko ogrozi smrt bolnika.

V posebej hudih primerih bolezen povzroči razvoj hidrocefalusa. Visok pritisk cerebrospinalne tekočine na možgane vodi do izgube vida, odpovedi dihanja, poslabšanja srčne aktivnosti in razvoja konvulzivnih napadov. Obstajajo primeri, ko je intrakranialna hipertenzija postala spodbuda za razvoj epilepsije.

Napoved je odvisna od tega, kako zgodaj se začne zdravljenje. Z nezapleteno intrakranialno hipertenzijo, tudi s pravočasnimi ukrepi, nihče ni imun na negativne posledice. Možen razvoj duševnih motenj, spremembe v govoru, paraliza. Med nevrološkimi motnjami, ki jih opazimo pri intrakranialni hipertenziji, so oslabljena refleksna aktivnost, kratkotrajna pareza in lokalna okvara občutljivosti kože. Če so zaradi visokega pritiska prizadeti mali možgani, se lahko pojavijo težave s koordinacijo gibov.

Pri benignem ICH je napoved ugodna. Pravočasen stik z nevrologom, zdravljenje z diuretiki in zdravljenje vzroka povečanega intrakranialnega tlaka se lahko znebi glavobola brez negativnih posledic. V drugih primerih je napoved odvisna od pravočasnosti terapije in od tega, katera področja možganov so poškodovana zaradi ICH.

Simptomi intrakranialne hipertenzije (vključno z enostranskim ali dvostranskim papiledemom).
. Z lumbalno punkcijo določimo povečanje intrakranialnega tlaka nad 200 mm H2O.
. Odsotnost žariščnih nevroloških simptomov (razen pareze VI para kranialnih živcev).
. Odsotnost deformacije, premika ali obstrukcije ventrikularnega sistema ali druge možganske patologije glede na slikanje z magnetno resonanco, z izjemo znakov povečanega tlaka cerebrospinalne tekočine.
. Kljub visokemu intrakranialnemu tlaku je bolnikova zavest običajno ohranjena.
. Drugih vzrokov za povečan intrakranialni tlak ni.
Sindrom idiopatske intrakranialne hipertenzije je leta 1897 prvič omenil Quincke. Izraz "psevdotumor cerebri" je leta 1914 predlagal Warrington. Foley je leta 1955 v prakso uvedel ime »benigna intrakranialna hipertenzija«, Bucheit pa je leta 1969 nasprotoval konceptu »benigne« in poudaril, da je za vidne funkcije lahko izid tega sindroma »nebenign«. Predlagal je ime "idiopatska" ali "sekundarna" intrakranialna hipertenzija, odvisno od tega, ali je znano patološko stanje, s katerim je povezana.
Etiologija in patogeneza
Vzrok za nastanek psevdotumorja možganov ostaja nejasen, vendar je pojav tega sindroma povezan s številnimi različnimi patološkimi stanji in seznam se še povečuje. Med njimi so najpogosteje omenjeni: debelost, nosečnost, menstrualne nepravilnosti, eklampsija, hipoparatiroidizem, Addisonova bolezen, skorbut, diabetična ketoacidoza, zastrupitve s težkimi kovinami (svinec, arzen), jemanje zdravil (vitamin A, tetraciklini, nitrofuran, nalidiksična kislina, peroralni kontraceptivi, dolgotrajna terapija s kortikosteroidi ali njena opustitev, psihotropna zdravila), nekatere nalezljive bolezni, parazitske okužbe (toruloza, trepanozomijaza), kronična uremija, levkemija, anemija (običajno pomanjkanje železa), hemofilija, idiopatska trombocitopenična purpura, sistemski eritematozni lupus, sarkoidoza, sifilis, Pagetova bolezen, Whipplova bolezen, Guillain-Barrejev sindrom itd. V teh primerih se hipertenzija obravnava kot sekundarna, saj odprava teh patoloških dejavnikov prispeva k njeni razrešitvi. Vendar pa v vsaj polovici primerov tega stanja ni mogoče povezati z drugimi boleznimi in se šteje za idiopatsko.
Klinika
Ta patologija se pojavi v vseh starostnih skupinah (najpogosteje v 30-40 letih); pri ženskah - približno 8-krat pogosteje kot pri moških (1 primer na 100.000 splošne populacije in 19 primerov na 100.000 mladih žensk s prekomerno telesno težo).
Najpogostejši simptom pri bolnikih s psevdotumorjem možganov je glavobol različne jakosti, ki se pojavi v 90% primerov (po Johnson, Paterson in Weisberg 1974). Praviloma je tak glavobol generaliziran, najmočnejši zjutraj, poslabša pa se ob Valsalvinem manevru, kašljanju ali kihanju (zaradi povečanega pritiska v intrakranialnih venah). Okvara vida se po različnih virih pojavi v 35-70% primerov. Simptomi okvare vida so podobni tistim pri kateri koli drugi vrsti intrakranialne hipertenzije. Praviloma so pred glavoboli in vključujejo napade kratkotrajne zamegljenosti vida, izgubo vidnega polja in horizontalno diplopijo.
Objektivni pregled lahko odkrije enostransko ali dvostransko parezo VI para kranialnih živcev in aferentni defekt zenice. Oftalmoskopija razkriva obojestransko ali enostransko otekanje optičnega diska različne resnosti, ki sčasoma v 10-26% primerov povzroči nepopravljivo izgubo vida zaradi poškodbe živčnih vlaken.
Okvare vidnega polja v različnih stopnjah resnosti se pojavijo pri vsaj polovici bolnikov s psevdotumorjem možganov, najpogosteje v začetni fazi predstavljajo zožitev izopterja v spodnjem nosnem kvadrantu. Nato pride do generaliziranega zožitve vseh izopterjev, izgube centralnega vida ali izgube vidnih polj vzdolž horizontalnega meridiana.
Nevrološki pregled razkriva znake povečanega intrakranialnega tlaka v odsotnosti žariščnih nevroloških simptomov (z izjemo enostranske ali dvostranske pareze VI para kranialnih živcev).
V mnogih primerih pseudotumor cerebri izzveni sam od sebe, vendar se v 40 % primerov ponovi. Možen je prehod v kronično obliko, kar zahteva dinamično spremljanje bolnikov. Vsaj dve leti po diagnozi mora takšne bolnike opazovati tudi nevrolog s ponovnim MRI možganov, da popolnoma izključi okultne tumorje.
Posledice celo samoizločitve možganskega psevdotumorja so lahko katastrofalne za vidne funkcije, od zmernega zožitve vidnih polj do skoraj popolne slepote. Atrofija optičnega živca (ki jo je mogoče preprečiti s pravočasnim zdravljenjem) se razvije v odsotnosti jasne povezave s trajanjem poteka, resnostjo klinične slike in pogostostjo recidivov.
Raziskovalne metode
Magnetna resonanca (MRI) možganov
Po mnenju Brodskega M.C. in Vaphiades M. (1998), intrakranialna hipertenzija vodi do številnih sprememb, odkritih z MRI, ki nakazujejo prisotnost psevdotumorja cerebri pri bolniku. V tem primeru je predpogoj odsotnost znakov volumetričnega procesa ali širjenja ventrikularnega sistema.
1) V 80% primerov so opazili sploščitev zadnjega pola beločnice. Pojav tega simptoma je povezan s prenosom povečanega tlaka cerebrospinalne tekočine v subarahnoidnem prostoru vidnega živca na upogljivo beločnico. Atta H.R. in Byrne S.F. (1988) so ugotovili podobno sploščenost beločnice tudi na B-skenih.
2) Prazna (ali delno prazna) sella turcica pri takih bolnikih se pojavi v 70% primerov (George A.E., 1989). Pogostost pojavljanja tega znaka se giblje od 10 % pri analizi navadnih rentgenskih žarkov do 94 % pri oceni računalniških tomografov tretje generacije.
3) Povečanje kontrasta prelaminarnega dela vidnega živca se pojavi pri 50% bolnikov. Povečanje kontrasta edematoznega diska je analogno povečanju fluorescence optičnega diska med fluoresceinsko angiografijo: vzrok je v obeh primerih difuzno potenje kontrastnega sredstva iz prelaminarnih kapilar zaradi izrazite venske stagnacije (Brodsky V., Glasier). CV, 1995; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995).
4) Razširitev perinevralnega subarahnoidnega prostora pri bolnikih s psevdotumorjem možganov, najbolj izražena v sprednjih delih in v manjši meri na posteriornem polu orbite, je bila ugotovljena v 45% primerov. S širjenjem perinevralnega subarahnoidnega prostora se sam vidni živec zoži z majhnim, a statistično značilnim povečanjem povprečnega premera njegovih membran. V nekaterih primerih je slikanje z aksialno magnetno resonanco pokazalo tako imenovani "znak strune": kot vrvica tanek optični živec, obdan z razširjenim subarahnoidnim prostorom, zaprtim v dura mater normalne velikosti.
5) Vertikalno zavitost orbitalnega dela optičnega živca so opazili pri 40% bolnikov.
6) Intraokularna protruzija prelaminarnega dela optičnega živca je bila opažena v 30% primerov.
Ultrazvočni pregled
orbitalni del vidnega živca
Z ultrazvočnimi metodami je mogoče zaznati kopičenje odvečne cerebrospinalne tekočine v perinevralnem subarahnoidnem prostoru.
Z A-skenom v tem primeru zaznamo razširjen subarahnoidni prostor v obliki območja zelo nizke refleksije, z B-skenom pa transparenten signal okoli parenhima vidnega živca v obliki polmeseca ali kroga - "simptom krofa", kot tudi sploščenje zadnjega pola beločnice.
Za potrditev prisotnosti odvečne tekočine v perinevralnem subarahnoidnem prostoru uporabite test 30°, ki so ga razvili Ossoing et al. za A-sken. Tehnika testiranja 30° je naslednja: premer vidnega živca se meri v sprednjem in zadnjem delu, medtem ko je pacientov pogled usmerjen naravnost naprej. Nato se točka fiksacije premakne za 30 (ali več) proti senzorju in meritve se ponovijo. V primeru odvečne tekočine v perinevralnem subarahnoidnem prostoru se dimenzije v primerjavi s prvotnimi zmanjšajo za najmanj 10 % (do 25 -30%), je treba med meritvami upoštevati nekajminutne intervale.
Z A-skeniranjem je mogoče izmeriti tudi presek vidnega živca z njegovimi membranami in oceniti njihovo odbojnost. Širina vidnega živca z ovojnicami je po Gansu in Byrnu (1987) običajno od 2,2 do 3,3 mm (povprečno 2,5 mm).
Transkranialna dopplerografija
Transkranialna dopplerografija nam omogoča zaznavanje povečanja sistolične hitrosti krvnega pretoka z zmanjšanjem diastolične hitrosti, kar vodi do povečanja indeksa pulziranja brez bistvenih sprememb povprečnih kazalcev hitrosti v velikih žilah možganov in je posreden znak intrakranialna hipertenzija.
Shema pregleda pacienta
s sumom na psevdotumor cerebri
n MRI možganov
n Pregled pri nevrologu
n Pregled pri nevrokirurgu, lumbalna punkcija
n Pregled pri nevrooftalmologu
n Perimetrija po Goldmanu ali računalniška perimetrija (Humphrey) test 30 - 2.
n Fotografiranje optičnega diska.
n Ultrazvočni pregled (B-scan in A-scan z merjenjem premera ovojnic orbitalnega dela vidnega živca in izvedbo 30° testa).
Zdravljenje bolnikov s psevdotumorjem možganov
Indikacije za zdravljenje bolnikov s psevdotumorjem možganov so:
1) vztrajni in intenzivni glavoboli.
2) znaki optične nevropatije.
Metoda zdravljenja je odprava provocirajočega dejavnika (če je znan), boj proti prekomerni teži, zdravljenje z zdravili in, če ni pozitivnega učinka, različni kirurški posegi.
Konzervativna terapija
1. Omejevanje soli in vode.
2. Diuretiki:
a) furosemid: začnite z odmerkom 160 mg na dan (odrasli), ocenite učinkovitost glede na klinične manifestacije in stanje fundusa (vendar ne glede na raven tlaka cerebrospinalne tekočine), če ni učinka, povečajte odmerek do 320 mg na dan;
b) acetazolamid 125-250 mg vsakih 8-12 ur (ali dolgodelujoči Diamox Sequels® 500 mg).
3. Če je neučinkovito, k zdravljenju dodajte deksametazon v odmerku 12 mg na dan.
Liu in Glazer (1994) predlagata 250 mg metilprednizolona intravensko 4-krat na dan 5 dni, čemur sledi peroralno zmanjševanje v kombinaciji z acetazolamidom in ranitidinom.
Odsotnost pozitivnega učinka konzervativne terapije v 2 mesecih od začetka zdravljenja je indikacija za kirurški poseg.
Kirurško zdravljenje
Ponavljajoče lumbalne punkcije
Ponavljajoče se lumbalne punkcije izvajajo do remisije (v 25% primerov se remisija doseže po prvi lumbalni punkciji), pri čemer se vzame do 30 ml cerebrospinalne tekočine. Punkcije se izvajajo vsak drugi dan, dokler tlak ne doseže nivoja 200 mm H2O, nato enkrat tedensko.
Obvodne operacije
Trenutno ima večina nevrokirurgov raje lumboperitonealno ranžiranje, ki so ga za to patologijo prvič uporabili Vander Ark et al. leta 1972. S to metodo se zmanjša pritisk v celotnem subarahnoidnem prostoru možganov in sekundarno v pripadajočem perinevralnem subarahnoidnem prostoru, če tam ni izrazitih adhezij.
Če prisotnost arahnoiditisa ne dovoljuje uporabe ledvenega subarahnoidnega prostora za ranžiranje, se uporabi ventrikuloperitonealno ranžiranje (kar je lahko tudi težko, saj so pogosto prekati s to patologijo zoženi ali podobni reži). Zapleti obvodne operacije vključujejo okužbo, blokado šanta ali prekomerno delovanje šanta, kar povzroči povečane glavobole in omotico.
Dekompresija ovojnice optičnega živca
V zadnjih letih je vse več dokazov o učinkovitosti dekompresije samega vidnega živca, da bi preprečili nepopravljivo izgubo vidne funkcije.
Po mnenju Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen in Burde et al., je treba dekompresijo vidnega živca opraviti pred nastopom izgube ostrine vida. Ker je znak začetne okvare vidnega živca koncentrična zožitev vidnih polj ob ohranjanju normalne ostrine vida, je kirurški poseg indiciran, ko zožitev vidnih polj napreduje.
Corbett (1983) ugotavlja, da je treba v odsotnosti stabilizacije procesa (zmanjšanje ostrine vida, povečanje obstoječih okvar vidnega polja ali pojav novih, povečanje aferentne okvare zenice) izvesti dekompresijo, ne da bi čakali, da se vid zmanjša. na katero koli specifično raven. Razširitev slepe pege ali prehodna zamegljenost vida v odsotnosti okvar vidnega polja sama po sebi ni indikacija za kirurški poseg.
Namen operacije je obnoviti vidne funkcije, izgubljene zaradi edema optičnega diska, ali stabilizirati proces z zmanjšanjem tlaka cerebrospinalne tekočine v subarahnoidnem prostoru orbitalnega dela optičnega živca, kar vodi v obratno razvoj edema.
Dekompresijo (fenestracijo) ovojnice vidnega živca je prvi predlagal De Wecker leta 1872 kot kirurško zdravljenje nevroretinitisa. Vendar se ta operacija praktično ni uporabljala do leta 1969, ko sta jo Hoyt in Newton, hkrati z Davidsonom in Smithom, ponovno predlagala kot metodo kirurškega zdravljenja kroničnega kongestivnega optičnega diska. Vendar je bilo v naslednjih 19 letih v literaturi opisanih le okoli 60 primerov kirurške dekompresije ovojnice vidnega živca.
Ta operacija je postala splošno sprejeta šele leta 1988, potem ko so Sergott, Savino, Bosley in Ramocki hkrati z Brourmanom in Spoorjem Corbett, Nerad, Tse in Anderson objavili vrsto uspešnih rezultatov kirurške dekompresije ovojnic vidnega živca pri bolnikih z idiopatsko intrakranialno hipertenzija.
Trenutno je kirurška dekompresija ovojnic vidnega živca metoda izbire pri zdravljenju bolnikov z okvaro vida zaradi kroničnega edema papile v stanjih, kot sta pseudotumor cerebri in tromboza duralnih sinusov. Uporabljata se tako medialni kot lateralni pristop z različnimi modifikacijami.
Učinek dekompresije ovojnice optičnega živca na dinamiko cerebralne tekočine
Kaye et al. leta 1981 so spremljali intrakranialni tlak pri bolniku s psevdotumorjem cerebri pred in po obojestranski dekompresiji vidnega živca in kljub zmanjšanju edema diska niso ugotovili statistično pomembnega znižanja. Avtorji so ugotovili, da izboljšanje stanja glave vidnega živca ni posledica zmanjšanja intrakranialnega tlaka kot celote, temveč posledica izoliranega zmanjšanja tlaka cerebrospinalne tekočine v njegovih membranah.
Majhen volumen cerebrospinalne tekočine, ki teče skozi fistulo iz perinevralnega subarahnoidnega prostora, zadostuje za dekompresijo same ovojnice vidnega živca, vendar ta količina morda ne bo zadostovala za dekompresijo celotnega subarahnoidnega prostora.
Obravnava bolnikov s psevdotumorjem cerebri
Bolniki s psevdotumorjem možganov potrebujejo stalno dinamično spremljanje tako v fazi konzervativnega zdravljenja, preden se odločijo za operacijo, kot v pooperativnem obdobju.
Corbett et al. paciente odpustili naslednji dan po operaciji. Nato so bili vsi bolniki pregledani teden dni po operaciji, nato mesečno, dokler se vidne funkcije niso stabilizirale. Kasneje so bili pregledi opravljeni vsakih 3-6 mesecev.
Zgodnji znaki povratnega razvoja edema optičnega diska so se v nekaterih primerih pojavili 1-3 dni in so bili pojav jasnejših obrisov temporalne polovice diska. Majhno območje nosne polovice diska je pogosto ostalo oteklo dlje časa.
Kot merilo za učinkovitost izvedene dekompresije je Lee S.Y. et al. predlagal tudi oceno kalibra retinalnih ven. Po njihovih podatkih se venski kaliber po operaciji močno zmanjša in se v povprečju zmanjšuje še 3,2 meseca, ne samo na operiranem očesu, ampak tudi na drugem očesu. To še enkrat potrjuje, da je mehanizem delovanja operacije počasno filtriranje tekočine skozi kirurško oblikovano fistulo v ovojnici vidnega živca.

Za sindrom benigne intrakranialne hipertenzije je značilen povečan pritisk cerebrospinalne tekočine brez sprememb v sestavi cerebrospinalne tekočine in v odsotnosti tvorbe, ki zavzema prostor v lobanjski votlini. To pogosto povzroči otekanje vidnega živca in njegovega diska (kongestivni disk). Vidne funkcije so lahko pogosto oslabljene ali dolgo časa ostanejo nespremenjene. Bolezen običajno ne spremljajo hude nevrološke motnje.
Idiopatska intrakranialna hipertenzija je stanje visokega tlaka tekočine (CSF) okoli možganov. To stanje je znano tudi kot psevdotumor cerebri zaradi prisotnosti simptomov, podobnih možganskemu tumorju. Vendar možganskega tumorja ni.
Anatomsko gledano je prostor okoli možganov napolnjen s cerebrospinalno tekočino. Če se količina tekočine poveča, se z nezadostnim odtokom in absorpcijo poveča pritisk okoli možganov. Vendar se prostor, ki vsebuje cerebrospinalno tekočino, ne more povečati. Ta povečan pritisk povzroča simptome idiopatske intrakranialne hipertenzije.

Vzroki benigne (idiopatske) intrakranialne hipertenzije

Čeprav vzroki benigne (idiopatske) intrakranialne hipertenzije še niso znani, obstaja veliko domnev o njihovi rešitvi. Najpogosteje se ta bolezen pojavi pri ženskah v rodni dobi. Simptomi se začnejo pojavljati ali stopnjujejo v obdobju pridobivanja telesne teže in razvoja debelosti. Pri moških je bolezen manj pogosta. Menijo, da je to posledica hormonskih sprememb v ženskem telesu. Vendar dokončnega vzroka za te hormonske spremembe še niso našli. Čeprav ni neposredne povezave med povečanjem telesne teže in simptomi, ki se pojavljajo pri tej bolezni, so lahko takšni znaki vsako stanje, ki moti kroženje cerebrospinalne tekočine in lahko povzroči povečan intrakranialni tlak.
Ta stanja lahko vključujejo: atrofijo arahnoidnih granulacij, ki absorbirajo cerebrospinalno tekočino, trombozo cerebralnih venskih žil, odvzem steroidnih zdravil po dolgotrajni uporabi, uporaba velikih odmerkov vitamina A ali živil, bogatih z vitaminom A (jetra), dolgotrajna uporaba. nekaterih zdravil in narkotikov.
Patogeneza razvoja sindroma benigne intrakranialne hipertenzije se pojavi pri bolnikih z nekaterimi endokrinimi boleznimi. V tem primeru pride do kršitve ustreznega kroženja tekočine skozi arahnoidne granulacije, katerih delovanje je lahko hormonsko odvisno. Zaradi teh endokrinih motenj je možno tudi povečati stopnjo proizvodnje cerebrospinalne tekočine zaradi vpliva na limbične strukture možganov in povečanja avtonomnih reakcij.
Eden glavnih kliničnih simptomov razvitega sindroma benigne intrakranialne hipertenzije je povečanje tlaka cerebrospinalne tekočine (P 0). Najpogosteje (79% opazovanj) se tlak tekočine poveča na 200-400 mm vode. Art. Pri 1/3 bolnikov je bil tlak likvorja nad 400 mmH2O. Art.
Po mnenju zdravnikov je bila resnost edema papile neposredno odvisna od višine tlaka cerebrospinalne tekočine. Praviloma so bolniki z izrazitimi znaki kongestivnega diska imeli znatno povečanje tlaka cerebrospinalne tekočine. Raven tlaka cerebrospinalne tekočine je vplivala na stanje vidnih funkcij. Višji kot je bil pritisk likvorja, bolj so bile motene vidne funkcije. Pri nekaterih bolnikih se tudi pri visokem tlaku cerebrospinalne tekočine (230-530 mm vodnega stolpca) ostrina vida ni zmanjšala. Pri večini bolnikov (80%) s povečanjem tlaka cerebrospinalne tekočine nad 300 mm H2O. Art. Prišlo je do koncentričnega zoženja vidnih polj.
Zdravniki so z uporabo magnetne resonance visoke ločljivosti preučevali rentgensko anatomijo orbitalnega dela vidnega živca in njegovega intratekalnega prostora pri 20 bolnikih z intrakranialno hipertenzijo in kongestivnim diskom v različnih fazah. Povečanje intrakranialnega tlaka je povzročilo povečan pritisk v intratekalnem prostoru vidnega živca in razširitev tega prostora. Zmanjšanje premera vidnega živca z izrazitimi kongestivnimi diski kaže na atrofijo dela optičnih vlaken pri teh bolnikih.
Pri dolgotrajni benigni intrakranialni hipertenziji je možna velika ekspanzija intratekalnega prostora vidnega živca do stanja hidropsa. Za to stanje je značilen izrazit kongestivni disk, določen z oftalmoskopijo ali drugimi raziskovalnimi metodami. V tem primeru oteklina pogosto prizadene ne le območje glave vidnega živca, temveč tudi okoliško mrežnico.
Elektronsko mikroskopske študije na ljudeh o strukturi subarahnoidnega prostora orbitalnega dela optičnega živca so pokazale, da so v subarahnoidnem prostoru različne vezivnotkivne trabekule, pregrade in debeli mostički.
Nahajajo se med arahnoidno in pia mater. Ta struktura zagotavlja normalno kroženje subarahnoidne tekočine. S povečanjem intrakranialnega tlaka pride do širjenja subarahnoidnega prostora z raztezanjem in včasih z rupturo trabekul, septumov in vrvic.

Simptomi benigne intrakranialne hipertenzije

Tipični simptomi:

• glavobol (94%),
• prehodne motnje vida ali zamegljenost (68 %),
• sinhroni tinitus s pulzom (58%),
• bolečina za očesom (44%),
• diplopija (38%),
• zmanjšan vid (30%),
• bolečina pri premikanju oči (22%).

Skoraj vsi bolniki z idiopatsko intrakranialno hipertenzijo imajo glavobol in ta simptom prisili bolnika, da se posvetuje z zdravnikom. Glavoboli z idiopatsko intrakranialno hipertenzijo so običajno hudi in se pogosto pojavljajo čez dan, pogosto pulzirajoči. Glavoboli lahko bolnika zbudijo (če spi) in običajno trajajo več ur. Obstaja slabost, manj pogosto bruhanje. Prisotnost bolečine za očmi ovira gibanje oči, vendar je konvergenca ohranjena.

Prehodna okvara vida
Motnje vida se pojavljajo občasno v obliki prehodne zamegljenosti, ki običajno traja manj kot 30 s, čemur sledi popolna vzpostavitev vida. Motnje vida opazimo pri približno 3/4 bolnikov z idiopatsko intrakranialno hipertenzijo. Napadi okvare vida se lahko pojavijo na enem ali obeh očesih. Običajno ni povezave s stopnjo intrakranialne hipertenzije ali pojavom edema papile. Motnje vida pogosto niso povezane z zmanjšanim vidom.
Pri intrakranialni hipertenziji se pojavi pulzirajoči intrakranialni hrup ali pulz, sinhroni tinitus. Pulzacija je pogosto enostranska. Pri bolnikih z intrakranialno hipertenzijo na strani kompresije jugularne vene ni šuma. Periodične kompresije spremenijo laminarni pretok krvi v turbulentnega.
Zmanjšana vidna funkcija. Pri večini bolnikov je težava zmanjšan vid. Približno 5 % bolnikov ima zmanjšan vid na enem očesu do točke slepote. Običajno so to tisti bolniki, ki ne spremljajo razvoja bolezni.

Diagnoza in diferencialna diagnoza benigne intrakranialne hipertenzije

Diagnoza benigne intrakranialne hipertenzije temelji na anamnestičnih podatkih in rezultatih oftalmoloških, nevroloških, obsevalnih in magnetnoresonančnih metod ter na rezultatih lumbalne punkcije in preiskave cerebrospinalne tekočine.
Običajno so simptomi benigne intrakranialne hipertenzije nespecifični in odvisni od povečanega intrakranialnega tlaka. Najpogosteje se bolniki pritožujejo zaradi glavobolov, slabosti, včasih bruhanja in motenj vida. Glavoboli so lokalizirani predvsem v čelni regiji in lahko bolnika zbudijo ponoči. Povečan intrakranialni tlak lahko poslabša glavobole, podobne migreni.

(modul direct4)

Podatki o oftalmološkem pregledu
Okvara vida se kaže v obliki zmanjšanja vida (48 %) in zamegljenega vida. Lahko se pojavi tudi diplopija, pogosteje pri odraslih, običajno zaradi pareze abducensnega živca (29 %). Bolniki se pritožujejo zaradi fotofobije in občutka utripajoče svetlobe z obarvanim središčem.
Pri pregledu vidnega polja pogosto opazimo povečanje slepe pege (66%) in koncentrično zoženje vidnih polj. Napake v vidnem polju opazimo manj pogosto (9%). Redka je tudi popolna izguba vida (slepota).
Subtilen pokazatelj funkcionalnega stanja vizualnega analizatorja je zmanjšanje kontrastne občutljivosti že v zgodnji fazi bolezni.
Izkazalo se je, da so vizualni evocirani potenciali (VEP) in vzorčni elektroretinogram (PERG) neobčutljivi testi za psevdotumor možganov. Spremembe elektrofizioloških parametrov mrežnice in vidnih področij možganske skorje so bile redke in niso bile vedno povezane z zmanjšanim vidom.
V kompleksu sodobnih objektivnih oftalmoloških metod za pregled bolnikov z benigno intrakranialno hipertenzijo so poleg klasične oftalmoskopije in kromooftalmoskopije še ultrazvočni pregled očesa in orbite, pregled fundusa in glave optičnega živca z retinalnim tomografom Heidelberg, optični koherentni tomograf, uporablja se tudi fluoresceinska angiografija fundusa.
Pri bolnikih z benigno intrakranialno hipertenzijo običajno opazimo otekanje optičnega diska (približno 100%), pogosto dvostransko, lahko je asimetrično, manj pogosto enostransko. Velikost edema je odvisna od globine lamine cribrosa beločnice, ki jo določimo z ultrazvokom. Kot so pokazale študije S. Tamburrellija in soavtorja. (2000) z uporabo Heidelbergovega retinalnega tomografa edem ne vključuje le živčnih vlaken optičnega diska, ampak se razširi tudi na območje plasti živčnih vlaken mrežnice, ki obdaja disk. Edem diska pri benigni intrakranialni hipertenziji včasih doseže velike velikosti.
Nevrološki pregled pogosto (9-48%) pri otrocih z benigno intrakranialno hipertenzijo razkrije parezo abducensnega živca. Manj pogosto opazimo parezo okulomotornega ali trohlearnega živca. Druge nevrološke motnje lahko vključujejo paralizo obraznega živca, bolečine v vratu, napade, hiperrefleksijo, tinitus, paralizo hipoglosalnega živca, nistagmus in horeiformne gibe.
Vendar so ti simptomi pri benigni intrakranialni hipertenziji precej redki in se pojavijo šele po zapletih z infekcijskim ali vnetnim procesom. Intelektualne funkcije običajno niso oslabljene.
Pri benigni (idiopatski) intrakranialni hipertenziji so izvidi CT in MRI možganov običajno brez žariščne patologije.

Rezultati lumbalne punkcije
Pri bolnikih z vztrajno visokim intrakranialnim tlakom opazimo kongestivne diske v fundusu. Pri računalniški tomografiji orbit opazimo kopičenje cerebrospinalne tekočine pod ovojnico vidnega živca - edem (hidrops) vidnega živca.

Diferencialna diagnoza
Izvaja se z organskimi boleznimi centralnega živčnega sistema, z nalezljivimi boleznimi možganov in njegovih membran: encefalitis, možganske ovojnice; s kronično zastrupitvijo s svincem, živim srebrom, pa tudi z žilnimi boleznimi možganov.

Zdravljenje bolnikov z benigno intrakranialno hipertenzijo

Zdravljenje bolnikov z benigno intrakranialno hipertenzijo je lahko konzervativno in kirurško. Eden glavnih ciljev zdravljenja je ohranitev bolnikovih vidnih funkcij. Bolniki morajo biti pod dinamičnim nadzorom številnih specialistov: oftalmologa, nevro-oftalmologa, nevrologa, endokrinologa, terapevta in ginekologa. Zelo pomembno je spremljanje stanja telesne teže in vidnih funkcij.
Od zdravil, ki pomagajo pri zmanjševanju telesne teže, so se izkazali za učinkovite diuretike, predvsem Diamox. Upoštevati je treba ustrezno prehrano in omejiti vnos soli in tekočine. Od fizioterapevtskih sredstev, namenjenih izboljšanju vidnih funkcij, je učinkovita uporaba transkutane električne stimulacije optičnih živcev.
Če je kompleksno konzervativno zdravljenje neučinkovito in se stalno zmanjšuje vidna funkcija (ostrina vida in vidno polje), je pri bolnikih z benigno intrakranialno hipertenzijo indicirano kirurško zdravljenje. Na začetku se uporabljajo serijske lumbalne punkcije, ki zagotavljajo začasno izboljšanje. S postopnim zmanjšanjem vidne funkcije je indicirana intraorbitalna disekcija ovojnice optičnega živca.
V intraorbitalnem delu secira ovoj optičnega živca. Zrklo se umakne in ovojnica vidnega živca razreže vzdolž živca. Ozka reža ali luknja v ovojnici vidnega živca omogoča, da tekočina nenehno uhaja v orbitalno maščobo.
Delovanje lumboperitonealnega ranžiranja je opisano v literaturi.

Indikacije za operacijo lumboperitonealnega šanta:

• zmanjšana ostrina vida in zoženje vidnih polj;
• protruzija optičnega diska 2 dioptrije ali več;
• zmanjšana drenažna funkcija intratekalnega prostora z možnim kompenzacijskim pospeševanjem resorpcije glede na radionuklidno cisternomielografijo;
• resorpcijska odpornost na odtok cerebrospinalne tekočine več kot 10 mm Hg. st./ml/min -1;
• neučinkovitost zdravljenja z zdravili in ponavljajoče se lumbalne punkcije.

Operacija je sestavljena iz povezave intertekalnega prostora hrbtenjače s trebušno votlino s pomočjo lumboperitonealnega šanta. Ta operacija povzroči, da cerebrospinalna tekočina pod visokim pritiskom odteče v trebušno votlino. Operacija pomaga zmanjšati intrakranialni pritisk na optične živce. To pomaga izboljšati in ohraniti vidne funkcije.
Bolniki z benigno intrakranialno hipertenzijo morajo biti pod stalnim nadzorom oftalmologa in nevrooftalmologa z obveznim pregledom vidnih funkcij enkrat na 3 mesece.
Kot posledica lokalne poškodbe enega ali drugega dela vidne poti na ozadju kongestivnega optičnega diska se razvije descendentna atrofija optičnih vlaken, ki jo oftalmoskopsko razlagamo kot sekundarno atrofijo optičnega diska. Samo nabor funkcionalnih tehnik, ki se uporabljajo za patologijo vidne poti v vsakem posameznem primeru, lahko da odgovor, ali je zvišanje intrakranialnega tlaka negativno vplivalo na vidne funkcije ali pa je manifestacija hidrocefalusa in pojav kongestivnega diska prehaja brez vpliva na vidne funkcije.

Opredelitev. Idiopatska intrakranialna hipertenzija (IIH) je stanje, za katerega je značilen povečan intrakranialni (znotrajlobanjski) tlak brez prisotnosti lezije, ki zaseda prostor, ali infekcijske lezije možganov.

Danes se primarni sindrom IIH (pravi IIH) šteje za stanje, ki ga spremlja povečan intrakranialni tlak (ICP) brez kakršnih koli etioloških dejavnikov, verjetno zaradi debelosti (glejte spodaj v poglavju "etiologija"). Za opis sekundarnega povečanja ICP zaradi nekaterih redkih vzrokov (glejte spodaj v razdelku »etiologija«) se uporablja izraz »psevdotumor cerebri«. Epidemiološke študije (glej spodaj) kažejo bistveno večjo prevalenco IIH v primerjavi s psevdotumorjem možganov, 90 oziroma 10 %.

Epidemiologija. IIH se pojavlja v vseh starostnih skupinah, vklj. v otroštvu in starosti (najpogosteje v starosti 30-40 let), pri ženskah - približno 8-krat pogosteje kot pri moških (1 primer na 100 tisoč prebivalcev in 19 primerov na 100 tisoč mladih žensk s prekomerno telesno težo). Podatki o razširjenosti IIH so trenutno v reviziji, po osnovni epidemiološki študiji je povprečna letna incidenca IIH 2 primera na 100.000 prebivalcev. Ni mogoče izključiti, da se bo v ozadju svetovne epidemije debelosti povečala razširjenost IIH, zlasti v ciljni skupini mladih žensk.

Prosimo, upoštevajte! Prej je bil sinonim za "IIH" (poleg "psevdotumor cerebri") "benigna intrakranialna hipertenzija (BICH)." Trenutno je uporaba izraza "DHFG" (ki ga je leta 1955 v prakso uvedel Foley) opuščena, ker slednji ne odraža natančno bistva procesa. Edina stvar, ki je benigna, je, da ni tumorski proces. Glede na močno zmanjšanje vidnih funkcij z razvojem sekundarne atrofije optičnih živcev ne govorimo o benignosti ([ !!! ] ob nepravočasni diagnozi približno 2 % bolnikov trajno izgubi vid).

Etiologija in patogeneza IIH niso dovolj raziskani. Med najpomembnejšimi predispozicijskimi dejavniki je vloga debelosti, predvsem pri mladih ženskah (dokazano je, da je hujšanje ena najučinkovitejših metod zdravljenja IIH). Ugotovljena pomembna povezava IIH s prekomerno telesno težo odpira nova vprašanja glede patogeneze (patofizioloških mehanizmov) te bolezni. Večina teorij (patogeneza) se skrči na razpravo o motnjah venskega odtoka in/ali absorpcije cerebrospinalne tekočine (likvorja). Vendar ni bilo pridobljenih nobenih dokazov, ki bi kazali na njegovo prekomerno izločanje. Trenutno se nadaljujejo razprave o vlogi venskih mikrotrombov, motenj v presnovi vitamina A, maščob ter endokrini regulaciji presnove natrija in vode pri razvoju IIH. V zadnjem času se intrakranialna venska hipertenzija, povezana z različnimi stenozami duralnih sinusov (Higgins, 2002; Ogungbo, 2003; Stranding, 2005) in vodi do motene absorpcije cerebrospinalne tekočine, vse pogosteje obravnava kot možen mehanizem za razvoj IIH. Zožitev se najpogosteje pojavi v distalnih delih transverzalnega sinusa, bodisi na stičišču transverzalnega sinusa s sigmoidnim sinusom na eni ali na obeh straneh.

Vzrok za nastanek psevdotumorja možganov (sekundarne intrakranialne hipertenzije) je povezan s številnimi patološkimi stanji, katerih seznam se še povečuje. Vodilno mesto imajo protrombofilni status, predhodna tromboza sinusov in centralnih ven, pomanjkanje proteinov C in S ter postinfekcijski zapleti (meningitis, mastoiditis). V redkih primerih se psevdotumor cerebri razvije med nosečnostjo in med jemanjem peroralnih hormonskih kontraceptivov, tudi zaradi motenj hemostatskega sistema. Še naprej se razpravlja o povezavi nekaterih presnovnih in endokrinih motenj s psevdotumorjem možganov - Addisonova bolezen, hiper-, hipotiroidizem, anemija, uživanje tetraciklinov, vitamina A, litijevih soli in anaboličnih steroidov. Posledično lahko ločimo 5 glavnih etioloških skupin sindroma sekundarnega psevdotumorskega cerebrija: motnje ali blokade venskega odtoka (zunanja ali notranja kompresija, trombofilija, sistemska patologija, infekcijski vzroki); endokrini in presnovni vzroki (Addisonova bolezen, hiper-, hipotiroidizem, pomanjkanje vitamina D); jemanje zdravil, strupenih snovi (tetraciklini, amiodaron, cimetidin, retinol, ciklosporin, litijev karbonat itd.); v ozadju odvzema nekaterih zdravil (glukokortikosteroidi, gonadotropin, danazol); sistemske bolezni (sarkoidoza, sistemski eritematozni lupus, trombocitopenična purpura itd.).

Klinika. Za sindrom IIH so značilne naslednje značilnosti (Dandy, 1937, modificiral Wall, 1991): [ 1 ] simptomi intrakranialne hipertenzije (vključno z enostranskim ali dvostranskim edemom papile); 3 z lumbalno punkcijo se določi povečanje ICP nad 200 mm vode. Art.; [ 4 ] odsotnost žariščnih nevroloških simptomov (razen v nekaterih primerih pareza VI para kranialnih živcev); [ 5 ] odsotnost deformacije, premika ali obstrukcije ventrikularnega sistema; druge možganske patologije glede na slikanje z magnetno resonanco, z izjemo znakov povečanega tlaka cerebrospinalne tekočine; [ 6 ] kljub visoki stopnji ICP je bolnikova zavest običajno ohranjena; [

Glavna klinična manifestacija bolezni je glavobol (> 90%) različne jakosti. Za glavobol so značilne vse tipične značilnosti cefalgičnega sindroma s povečanim ICP: močnejša zjutraj, slabost, včasih bruhanje, povečana bolečina pri kašljanju in nagibanju glave. Po mnenju Mednarodnega združenja za glavobole bi moral cefalgični sindrom pri IIH natančno sovpadati z začetkom bolezni in nazadovati, ko se ICP zmanjša.

Prehodne motnje vida v obliki temnine (meglenja) pred očmi se pojavijo v 35 - 72% primerov. Simptomi motenj vida so lahko pred glavobolom, na začetku bolezni pa se kažejo v obliki epizod kratkotrajnega zamegljenega vida, izpadanja vidnih polj ali horizontalne diplopije. Druge klinične manifestacije IIH vključujejo hrup v glavi (60 %), fotopsijo (54 %), retrobulbarno bolečino (44 %), diplopijo (38 %) in progresivno zmanjšanje vida (26 %). V nevrološkem statusu so včasih opaženi znaki, pogosto majhne resnosti v obliki omejenega gibanja zrkla navzven. Oftalmoskopija razkrije obojestranski ali enostranski papiledem različnih stopenj resnosti. V 10% primerov to povzroči nepopravljivo izgubo vida, še posebej, če se zdravljenje ne začne pravočasno.

Diagnostika. Algoritem za pregled bolnikov s sumom na IIH in psevdotumor cerebri vključuje:

popoln klinični in instrumentalni nevro-oftalmološki pregled (standard) z oceno vidnih polj, fundusa, glave optičnega živca z optično koherentno tomografijo (ta metoda se skupaj s perimetrijo uporablja tudi za oceno učinkovitosti terapije).

MRI možganov z uporabo MR ali SCT venografije (standardno). V zapletenih primerih je indicirana študija z uporabo kontrastnega sredstva. MRI preiskava se izvaja za naslednje namene: 2.1. pridobivanje informacij o odsotnosti volumetričnih procesov katerega koli izvora v lobanjski votlini in na ravni vratne hrbtenjače; 2.2. odsotnost okluzije poti cerebrospinalne tekočine v lobanjski votlini in hrbteničnem kanalu drugega izvora; 2.3. vizualizacija sinusov in velikih ven za potrditev ali izključitev njihove tromboze; 2.4. ocena stanja in velikosti ventrikularnega sistema (meritev ventrikularnega indeksa) in cone periventrikularne medule; 2.5. ocenjevanje stanja likvornih prostorov (subarahnoidne razpoke, bazalne cisterne); 2.6. prisotnost ali odsotnost "prazne" sella turcica; 2.7. stanje optičnih živcev.

Če na podlagi rezultatov preiskav obstajajo znaki povečanega ICP, je priporočljivo narediti lumbalno punkcijo (priporočilo). Namen lumbalne punkcije je natančno določitev tlaka likvorja in testiranje subjektivnega odziva na odvzem likvorja. Vrednosti tlaka cerebrospinalne tekočine pri bolnikih z IIH presegajo normalne vrednosti v 95% primerov. Najpogosteje se tlak cerebrospinalne tekočine poveča v območju od 200 do 400 mm aq. Art. (79 %), pri 30 % bolnikov lahko nivo vode preseže 400 mm. Art., v 11% jih je lahko raven nad 500 mm aq. Art.

Prva merila za IIH je leta 1937 predlagal W. Dandy (glejte poglavje »klinični« zgoraj), vendar so bila pozneje revidirana, da so vključevala (Friedman DI, Liu GT, Digre KB. Revidirana diagnostična merila za sindrom pseudotumor cerebri pri odraslih in otroci 2013; 81:13:1159-1165).

jaz. IIH z edemom papile. A. Edem papile. B. Ni nepravilnosti v nevrološkem statusu, razen patologije kranialnih živcev (CN). C. Podatki slikanja z magnetno resonanco (MRI). Odsotnost sprememb v membranah in parenhimu možganov glede na MRI brez / z gadolinijevim kontrastom pri bolnikih s tveganjem (mlade ženske s prekomerno telesno težo). Brez nepravilnosti glede na MRI možganov brez/z gadolinijevim kontrastom in MR venografijo pri vseh ostalih skupinah bolnikov. D. Normalna sestava CSF. E. Povišan pritisk cerebrospinalne tekočine med lumbalno punkcijo >250 mmH2O. pri odraslih in >280 vode. Art. pri otrocih (>250 mm vodnega stolpca pri lumbalni punkciji brez anestezije in pri otrocih brez prekomerne telesne teže). Diagnoza IIH je zanesljiva, če so izpolnjeni vsi kriteriji A - E. Diagnoza IIH se šteje za verjetno, če so kriteriji A - D pozitivni, vendar če je pritisk CSF nižji od navedenega v točki E.

II. IIH brez edema papile. Diagnoza IIH v odsotnosti edema papile je možna, če so izpolnjeni kriteriji B - E in so ugotovljeni znaki enostranske ali dvostranske poškodbe abducensnega živca. V odsotnosti znakov edema papile in pareze šestega para kranialnih živcev je lahko diagnoza IIH le domnevna, če so izpolnjeni točke B - E in dodatni kriteriji MRI (vsaj 3 od 4): "prazna sella turcica”; sploščenje zadnje površine zrkla; razširitev perioptičnega subarahnoidnega prostora z (ali brez) povečane zavitosti vidnega živca; transverzalna sinusna stenoza.

Zdravljenje. Za učinkovito zdravljenje IIH je treba uporabiti multidisciplinarni pristop, ki vključuje dinamično spremljanje nevrologa, oftalmologa ter sodelovanje nutricionista in rehabilitatorja. Bolnikom je treba pojasniti visoko tveganje za nastanek zapletov IIH, predvsem izgube vida, če ni pravočasnega zdravljenja. Glavni smeri konzervativnega zdravljenja IIH sta zmanjšanje telesne mase (vključno z dokazano učinkovitostjo bariatrične kirurgije IIH) in uporaba zaviralca karboanhidraze acetazolamida (Diacarb). Zdravila druge linije za farmakoterapijo IIH so topiramat, furosemid in metilprednizolon. Topiramat in diuretik zanke furosemid se lahko uporabljata za razvoj neželenih učinkov zdravila med jemanjem zdravila Diacarb (parestezija, disgevzija, utrujenost, znižana raven CO2, slabost, bruhanje, driska in tinitus). Poleg tega je treba upoštevati izgubo telesne mase med jemanjem topiramata. Samo v primerih neodzivnosti na zdravljenje z zdravili ali hitro napredujočega malignega poteka IIH pride v poštev vprašanje kirurškega nevrokirurškega zdravljenja z bypass operacijo (trenutno obstajajo nasprotujoči si podatki o učinkovitosti stentiranja transverzalnih sinusov pri bolnikih z IIH in stenozo ali okluzijo). glede na MR venografijo). Metoda ponavljajočih lumbalnih punkcij se trenutno uporablja precej redko.

Preberite več o IVG v naslednjih virih:

članek "Idiopatska intrakranialna hipertenzija" A.V. Sergeev, Državna proračunska izobraževalna ustanova za visoko strokovno izobraževanje "Prva moskovska državna medicinska univerza poimenovana po. NJIH. Sechenov«, Moskva, Rusija (Revija za nevrologijo in psihiatrijo, št. 5, 2016);

klinična priporočila "Diagnostika in zdravljenje benigne intrakranialne hipertenzije", obravnavana in odobrena na plenumu upravnega odbora Združenja nevrokirurgov Rusije, Kazan, 6. februarja 2015 [preberite];

članek "Idiopatska intrakranialna hipertenzija in mesto acetazolamida pri zdravljenju" Avtor: N.V. Pizova, doktorica medicinskih znanosti, prof. oddelek nevrologijo in medicinsko genetiko s tečajem nevrokirurgije na Državnem proračunskem izobraževalnem zavodu za visoko strokovno izobraževanje YSMU (Consilium Medicum, Nevrologija in revmatologija, št. 01 2016) [preberi];

članek »Začetne izkušnje z endovaskularnim stentiranjem transverzalnega sinusa za idiopatsko intrakranialno hipertenzijo« A.G. Lugovsky, M.Yu. Orlov, Yu.R. Yarotsky, V.V. Moroz, I.I. Skorokhoda, E.S. Egorova, Državna ustanova "Inštitut za nevrokirurgijo po imenu akad. A.P. Romodanova NAMS Ukrajine", Kijev (revija "Endovascular Neuro-X-Ray Surgery" št. 4, 2014) [preberite]);

članek "Benigna intrakranialna hipertenzija (pseudotumor cerebri)" Yu.S. Astahov, E.E. Stepanova, V.N. Bikmul-lin (RMJ, “Klinična oftalmologija” št. 1 z dne 01/04/2001 str. 8) [branje];

članek (klinični primer) »Addisonova bolezen, ki se kaže z idiopatsko intrakranialno hipertenzijo pri 24-letni ženski« D. Sharma et al., Journal of Medical Case Reports, 2010, 4:60 (prevod iz angleščine Natalia Mishchenko, objavljeno v medicinskem časopisu “ Zdravje Ukrajine" 27.3.2015, health-ua.com) [preberite];

članek "Benigna intrakranialna hipertenzija: klinična opažanja" R.V. Magzhanov, A.I. Davletova, K.Z. Bakhtiyarova, E.V. Pervushina, V.F. Tunika; Zvezna državna proračunska izobraževalna ustanova za visoko šolstvo "Baškirska državna medicinska univerza" Ministrstva za zdravje Ruske federacije, Ufa, Rusija; GBUZ "Republiška klinična bolnišnica poimenovana po. G.G. Kuvatova", Ufa, Rusija (revija "Annals of Clinical and Experimental Neurology" št. 3, 2017) [preberi]

© Laesus De Liro

domov » Vrtec » Idiopatska intrakranialna hipertenzija. Benigna intrakranialna hipertenzija (psevdotumor cerebri)