В понятие синдрома эйзенменгера входят. Первичная легочная артериальная гипертензия

– сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5-3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии . Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия , боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения , кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония . При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями .

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит , легочные кровотечения , тромбоэмболии, инфаркт легких . Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности .

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография .

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана . Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции , направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности , поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами ; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Синдром Эйзенменгера является осложнением некорригированных пороков сердца, при которых происходит сброс крови слева направо. Часто с течением времени развивается увеличение сосудистого сопротивления в легких, вызывая смену направления сброса на праволевый. Неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения, приводя к появлению симптомов гипоксии. Аускультативные данные зависят от характера первичного порока.

Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение синдрома Эйзенменгера в целом поддерживающее, однако трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, если проявления тяжелые. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

Что вызывает синдром Эйзенменгера?

Врожденные пороки сердца, которые при отсутствии лечения приводят к синдрому Эйзенменгера, включают дефект межжелудочковой перегородки , атриовентрикулярную коммуникацию, дефект межпредсердной перегородки, общий артериальный ствол и транспозицию магистральных сосудов. В США распространенность его значительно снизилась благодаря ранней диагностике и радикальному лечению первичного порока.

Праволевый сброс крови при синдроме Эйзенменгера приводит к цианозу и его осложнениям. Снижение сатурации артериальной крови в большом круге кровообращения ведет к формированию пальцев рук и ног в виде барабанных палочек, вторичной полицитемии, повышенной вязкости и последствиям повышенного распада эритроцитов (например, гиперурикемия, вызывающая подагру, гипербилирубинемия, вызывающая холелитиаз, железодефицит с или без анемии).

Симптомы синдрома Эйзенменгера

Симптомы синдрома Эйзенменгера обычно не развиваются до возраста 20-40 лет; они включают цианоз, синкопальные состояния, одышку при физической нагрузке, слабость, набухание яремных вен). Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиться признаки феномена эмболии сосудов головного мозга или эндокардита.

Вторичная полицитемия часто проявляется клинически (например, ускоренная речь, проблемы со зрением, головная боль, повышенная утомляемость или признаки тромбоэмболических расстройств). В результате холелитиаза может беспокоить боль в животе.

При физикальном обследовании выявляют центральный цианоз, пальцы в виде барабанных палочек. Редко могут присутствовать признаки недостаточности правого желудочка. Голосистолический шум регургитации на трехстворчатом клапане может выслушиваться в III-IV межреберье слева от грудины. Ранний диастолический убывающий шум недостаточности клапана легочной артерии может выслушиваться вдоль левого края грудины. Громкий одиночный II тон является постоянным изменением; часто выслушивается щелчок изгнания. Сколиоз присутствует примерно у 1/3 пациентов.

Диагностика синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера подозревают по имеющемуся в анамнезе неоперированного порока сердца, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией.

Лабораторное обследование выявляет полицитемию с гематокритом выше 55 %. Увеличенный распад эритроцитов может проявляться как железодефицитное состояние (например, микроцитемия), гиперурикемия и гипербилирубинемия.

На рентгенограмме обычно отмечают выступающие центральные легочные артерии, укорочение периферических легочных артерий, увеличение правых отделов сердца. На ЭКГ отмечается гипертрофия правого желудочка и иногда гипертрофия правого предсердия.

Лечение синдрома Эйзенменгера

В идеале корректирующие операции должны были быть проведены ранее, для того чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. Специфического лечения не существует, когда синдром уже развился, однако изучаются препараты, которые могут снижать давление в легочной артерии. Они включают антагонисты простациклинов (трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелинов (бозентан) и усилители оксида азота (силденафил).

Поддерживающее лечение синдрома Эйзенменгера включает избегание условий, которые могут спровоцировать ухудшение состояния (например, беременность, ограничение жидкости, изометрическая нагрузка, нахождение на большой высоте), и использование оксигенотерапии. Полицитемию можно лечить осторожной флеботомией для снижения гематокрита до 50-60 %, плюс одновременное возмещение объема физиологическим раствором. Гиперурикемию можно лечить аллопуринолом 300 мг внутрь один раз в день. Аспирин по 81 мг внутрь один раз в день показан для профилактики тромбозов.

Ожидаемая продолжительность жизни зависит от типа и тяжести первичного порока сердца и варьирует от 20 до 50 лет; средний возраст, в котором пациент погибает, составляет 37 лет. Однако низкая переносимость физических нагрузок и вторичные осложнения могут значительно ограничить качество жизни.

Трансплантация сердца и легких может быть методом выбора, однако резервируется для пациентов с тяжелыми проявлениями. Долговременная выживаемость после трансплантации не многообещающа.

Все пациенты, у которые присутствует синдром Эйзенменгера, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Важно знать!

Наверное, многие сталкивались лично или же слышали от знакомых о диагностированной такого состояния, как гипертрофия левого предсердия. Что же это такое? Насколько все опасно, ведь известно, что из легких кровь, обогащенная кислородом, поступает сразу в левое предсердие?

Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево. Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных. Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.

Причины и патофизиология развития синдрома Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

• межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• межпредсердной перегородки (ДМПП);
• открытый артериальный проток;
• тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
• пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
• аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка).

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

Клинические проявления

У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови. Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии. Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:

• симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
• неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
• симптомы застойной сердечной недостаточности;
• аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).

Диагностика

Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).

Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии. Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.). Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.

Лечение

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера - симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

• наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
• прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
• токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
• вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

1. Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
2. Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
3. Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
4. Постоянная ноющая боль в области груди.
5. Тахикардия и ощущение сердцебиения.
6. Частые головные боли.
7. Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
8. Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
• Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
• Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
• Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
• Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
• Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
• Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.

Впервые комплекс Эйзенменгера был описан в 1827 году немецким врачом V. Eisenmenger и назван его именем. Этот сложный порок сердца наблюдается достаточно редко – примерно у 3-4% пациентов с врожденными пороками или в 10% случаев у лиц с дефектами межжелудочковой перегородки.

Комплекс Эйзенменгера сопровождается характерным сочетанием следующих аномалий в строении сердца: дефект перегородки между желудочками, гипертрофия правого желудочка и ненормальное расположение аорты (аорта сообщается с обоими желудочками и как бы «сидит верхом» на них). Подобное сочетание аномалий во многом схоже с тетрадой Фалло, однако, в отличие от этой патологии, описанный Эйзенменгером симпатокомплекс не сопровождается сужением (стенозом) аорты.

Такой наблюдается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Нередко он сочетается с другими врожденными аномалиями: дефект межпредсердной перегородки, коарктация аорты, незаращение артериального протока и др.

В этой статье мы ознакомим вас с причинами, механизмом и стадиями развития, проявлениями, методами диагностики и лечения комплекса Эйзенменгера. Эти данные помогут вам понять суть такого врожденного порока сердца, и, заметив его первые симптомы, вы примете верное решение о необходимости обращения к кардиологу и своевременного лечения патологии.

Некоторые лекарственные препараты, принимаемые беременной женщиной, могут повышать риск развития врожденных патологий (в частности, пороков сердца) у плода

Пока современной науке неизвестны точные причины возникновения комплекса Эйзенменгера. Наблюдения врачей показывают, что формирование такой аномалии сердца, происходящей во время внутриутробного развития, может вызываться теми же факторами, что и другие врожденные пороки.

К вероятным причинам возникновения комплекса Эйзенменгера относят следующие факторы:

• наследственность;
• перенесенные во время беременности инфекционные заболевания;
• вредные привычки будущей матери;
• прием некоторых лекарств во время вынашивания плода;
• воздействие токсических веществ на организм беременной;
• неблагоприятные экологические факторы (радиация, электромагнитное излучение, вибрация и пр.);
• токсикоз;
• эндокринные нарушения.

Механизм развития и стадии развития

Нарушения в строении сердца при комплексе Эйзенменгера провоцируют тяжелые гемодинамические нарушения. При таком врожденном пороке развития сердца имеющийся в межжелудочковой перегородке дефект достаточно велик (до 1,5-3 см) и всегда приводит к смешиванию венозной и артериальной крови. В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует вовсе. Такая аномалия приводит к нарушению баланса давления, создаваемого в правой и левой половине сердца. В результате повышенное давление в правом предсердии приводит к его , нарушению кровотока в и .

Смещение дислокации аорты при комплексе Эйзенменгера носит название «аорта-всадник» – самый крупный артериальный сосуд как бы сидит верхом и на левом, и на правом желудочке. Такое аномальное расположение приводит к тому, что кровь из правого и левого желудочка может попадать в аорту.

В развитии комплекса Эйзенменгера можно выделить две основные стадии:

• белый порок (стадия без цианоза) – шунтирование крови, возникающее из-за дефекта межжелудочковой перегородки, происходит слева направо (т. е. с левого желудочка в правый) и обеспечивает нормальное или почти нормальное насыщение артериальной крови кислородом, такой механизм порока не сопровождается появлением синюшности кожи и слизистых;
• синий порок (стадия с цианозом) – шунтирование крови происходит справа налево (т. е. из правого желудочка в левый), артериальная кровь недостаточно насыщается кислородом, и у больного проявляется синюшность кожи и слизистых.

Симптомы

Во время внутриутробного развития комплекс Эйзенменгера никак не проявляет себя.

Выраженность проявлений комплекса Эйзенменгера крайне разнообразна и зависит от стадии развития этого врожденного порока. Пока легочная артерия остается нерасширенной, аномалия не сопровождается цианозом и протекает в виде белого порока. Как правило, впервые синий порок проявляется во время полового созревания или в молодые годы. Однако иногда, при выраженных нарушениях в анатомическом строении сердца, цианоз возникает в более раннем возрасте: сразу после рождения, в первые два года жизни или до 10-ти летнего возраста.

В отличие от тетрады Фалло, для комплекса Эйзенменгера более характерно появление позднего цианоза. Возникновение этого симптома, знаменующего переход белого порока в синий, зависит от степени декстропозиции аорты. Чем более нарушено ее нормальное анатомическое положение, тем ранее и сильнее проявится цианоз.

При комплексе Эйзенменгера синюшность на протяжении длительного периода может быть умеренной. Она проявляется постоянно или периодически (после физической нагрузки). При отсутствии лечения цианоз только усугубляется. Его проявления нарастают постепенно и наиболее выражены перед смертью.

Симптомы стадии белого порока

На этой стадии развития комплекса Эйзенменгера цвет кожных покровов не изменяется, т. к. заброс крови между желудочками происходит слева направо, и артериальная кровь, попадающая в периферический кровоток, остается достаточно насыщенной кислородом. Такой механизм врожденного порока не приводит к ухудшению самочувствия ребенка, не вызывает задержки в физическом развитии, а его органы и ткани организма не страдают от гипоксии. На этой стадии комплекс Эйзенменгера может выявляться случайно при обследовании сердца по поводу других заболеваний или во время профилактических осмотров.

Имеющиеся нарушения в строении сердца, постепенно усугубляются. Правый желудочек деформируется, и его внутренний объем увеличивается. Из-за повышенного давления в правом предсердии усиливается сопротивление в легочных сосудах, которое впоследствии становится причиной появления легочной гипертензии. В результате белая стадия порока переходит в синюю.

Симптомы стадии синего порока

Все вышеописанные процессы приводят к тому, что из-за создавшейся легочной гипертензии заброс крови через дефект межжелудочковой перегородки изменяет свое направление. В результате венозная кровь из правого желудочка начинает забрасываться в левый. Она смешивается с артериальной кровью, и в аорту из левого желудочка выбрасывается уже недостаточно обогащенная кислородом кровь. В результате у больного развивается гипоксия тканей и органов.

При стадии синего порока появляются следующие симптомы комплекса Эйзенменгера:

• цианоз;
• общая слабость;
• выраженное снижение толерантности к физической нагрузке;
• сердцебиение;
• нарушения ритма пульса;
• стенокардического характера;
• ощущения давления в груди.

Все эти проявления порока сказываются на общем самочувствии. Для уменьшения проявлений одышки больной вынужден принимать положение «сидя на корточках».

На этой стадии порока пациенты часто предъявляют жалобы на:

• ухудшение самочувствия во время и после физической активности;
• частые приступы головных болей;
• предобморочные состояния и обмороки;
• кровотечения из носа;
• кашель с примесью крови в мокроте.

Если расширенная легочная артерия сдавливает левый возвратный нерв, то возникает дисфония, проявляющаяся охриплостью и быстрой утомляемостью голоса.

Физическое развитие ребенка страдает только в тех случаях, если комплекс Эйзенменгера начал проявляться рано и протекал длительно. При таком врожденном пороке сердца присутствует склонность к частым бронхитам и пневмониям. Кроме этого, у больного нередко выявляются деформации позвоночного столба.

При осмотре пациента на грудной клетке в области сердца заметен «сердечный горб». Иногда отмечается видимая пульсация слева от грудины. В некоторых случаях при длительном течении комплекса Эйзенменгера пальцы больного приобретают вид барабанных палочек, а ногти становятся похожи на часовые стекла.

При выслушивании тонов сердца определяются:

• грубый и громкий систолический шум с «кошачьим мурлыканьем» в III-IV межреберье слева от грудины;
• мягкий диастолический шум в этой же области;
• акцент второго тона над легочной артерией.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера часто осложняется следующими заболеваниями или состояниями:

• легочные кровотечения;
• инсульт;
• инфаркт легких;
• нарушения функций почек.

При отсутствии должного лечения пациенты с таким врожденным пороком сердца погибают в возрасте 20-30 лет от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности.

Комплекс Эйзенменгера и беременность

При таком врожденном пороке сердца женщинам не рекомендуется планировать беременность. Вынашивание плода и роды при подобной патологии могут повлечь наступление летального исхода будущей матери, самопроизвольный аборт или преждевременные роды. По данным статистики, существуют лишь единичные случаи, когда беременность и родоразрешение при комплексе Эйзенменгера заканчивались благополучно.

Диагностика

Заподозрить наличие комплекса Эйзенменгера возможно по следующим признакам:

• цианоз губ, кожи, носогубных складок и ногтей;
• присутствие определенных шумов при выслушивании тонов сердца;
• изменения на в виде увеличения зубца Р во втором и третьем стандартных отведениях с признаками гипертрофии правого желудочка;
• возникновение сердечного горба;
• наличие в области сердца пульсации слева от грудины.

Для более детального изучения порока применяются следующие методы обследования:

• ЭКГ (обычное, с нагрузкой и );
• рентгенография грудной клетки;
• анализ крови для определения ее газового состава;
• общий и биохимический анализ крови;
• КТ легких.

Для исключения ошибочного диагноза проводится дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера со следующими порками сердца:

• тетрада Фалло;
• дефекты межкамерных перегородок;
• стеноз легочной артерии;
• незаращение артериального протока.

Лечение

Главная цель лечения при комплексе Эйзенменгера направлена на устранение хирургическим путем дефектов анатомических структур сердца до развития стадии синего порока (т. е. до появления цианоза, вызванного стойкой гипертензией в малом круге кровообращения). Как правило, такие кардиохирургические вмешательства выполняются до полового созревания или еще раньше. Если порок проявляет себя в более позднем возрасте, то корректирующая операция должна проводиться как можно раньше. В более зрелом возрасте такие вмешательства могут быть уже неэффективными, и таким пациентам выполняются только паллиативные операции.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера показана до проведения хирургической коррекции или в тех случаях, когда ее выполнение невозможно. Она является симптоматической и направлена на улучшение состояния миокарда, устранение гипертензии в малом круге кровообращения и уменьшение проявлений сердечной недостаточности.

Консервативная терапия

• обезвоживание организма;
• перегревание (в т. ч. в сауне, бане и пр.);
• окунание в холодную воду;
• пребывание в высокогорных зонах;
• чрезмерные физические нагрузки;
• болеть вирусными и инфекционными заболеваниями;
• прием нестероидных противовоспалительных средств;
• наступление беременности;
• активное или пассивное курение;
• прием лекарственных препаратов или БАДов без рекомендации врача.

Для устранения проявлений этого порока сердца могут использоваться следующие группы препаратов:

• антагонисты рецепторов эндотелина – для поддержания нормального состояния сосудов легких;
• простациклины – для снижения давления в легочной артерии;
• ингибиторы фосфодиэстеразы – для релаксации гладких мышц сосудистых стенок;
• антиаритмические средства – для стабилизации сердечного ритма и предупреждения возможных осложнений ;
• и – для улучшения текучести крови и снижения нагрузки на миокард.

Выбор тех или иных лекарственных препаратов зависит от возраста больного, выраженности проявлений комплекса Эйзенменгера и сопутствующих заболеваний.

Хирургическое лечение

Кардиохирургические операции, выполняющиеся при комплексе Эйзенменгера, являются крайне сложными и сопряжены с высоким риском наступления смерти пациента во время вмешательства. Цель такой хирургической коррекции направлена на устранение аномального смещения аорты и дефекта межжелудочковой перегородки. Кроме этого, в связи с тем, что операция сопровождается перемещением аорты, она часто дополняется заменой аортального клапана.

При чрезмерно высоких рисках хирургического лечения кардиохирурги могут принимать решение о проведении паллиативной операции. При таком вмешательстве для сужения легочной артерии используется специальная манжета. Подобная операция не устраняет порок, но помогает облегчить состояние больного, страдающего от легочной гипертензии.

При запущенных случаях больным с комплексом Эйзенменгера может рекомендоваться проведение и, при необходимости, легких. Сложность такого лечения заключается в непредсказуемом периоде ожидании подходящего донора и возникновении возможных осложнений после выполненной операции. По данным статистики, лучшие прогнозы по пяти- и десятилетней выживаемости наблюдаются среди пациентов, которые перенесли только трансплантацию сердца.

Комплекс Эйзенменгера – это врожденный порок сердца, сопровождающийся характерной триадой анатомических аномалий: гипертрофия правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки и неправильное расположение аорты, сопровождающееся ее сообщением с обоими желудочками. Течение данной аномалии разделяется на период белого порока, который протекает практически бессимптомно, и синего порока, сопровождающегося возникновением цианоза, существенным ухудшением самочувствия и легочной гипертензией. Устраняться комплекс Эйзенменгера может только хирургическим путем. При отсутствии вовремя проведенного оперативного лечения больные погибают от прогрессирующей правожелудочковой недостаточности. Средняя продолжительность жизни таких пациентов составляет около 25 лет.

Главная » Вопросы о детском здоровье » В понятие синдрома эйзенменгера входят. Первичная легочная артериальная гипертензия