Саркома. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологии

Легочную саркому определяют в онкологии как злокачественную опухоль, склонную к агрессивному течению. От рака легкого ее отличают особенности развития – вместо эпителиальной она развивается из соединительной ткани, покрывающей снаружи легочные альвеолы.

Болезнь относится к редким и опасным патологиям, составляющим 3% от общего количества случаев развития рака. Особенно интенсивно она протекает у молодых пациентов и детей, что связывают с повышенной скоростью деления клеток.

Причины развития заболевания

Причины развития заболевания находятся в стадии научных дебатов. Сегодня нет окончательного мнения, почему в соединительной ткани зарождается смертельная злокачественная опухоль. Тем не менее хорошо известны факторы, провоцирующие ее появление. Среди них выделяют:

  • присутствие в атмосфере канцерогенных соединений;
  • наследственность и генетические мутации;
  • многолетнее пристрастие к вредным привычкам (никотиновая и алкогольная зависимость, наркомания);
  • регулярное употребление животной пищи и отсутствие в рационе продуктов с растительной клетчаткой;
  • получение недопустимых доз радиации, ультрафиолета, ежедневное вдыхание загрязненного воздуха;
  • самолечение некоторыми лекарственными препаратами.

В группе риска жители загазованных мегаполисов, работники химической промышленности, активные посетители пляжей и соляриев, курильщики с многолетним стажем, имеющие ослабленные легкие.

Виды опухоли


По характеру протекания различают первичную (возникающую изначально в дыхательных органах) и вторичную (развивающуюся на фоне онкологии другого органа) саркому. Первичная саркома легких может быть высокодифференцированной (с низкой степенью злокачественности) и низкодифференцированной (с высокой степенью злокачественности и большой скоростью деления клеток).

Вторичную саркому легкого диагностируют намного чаще. Она связана с развитием рака в отдаленных органах. Таковыми могут стать кости, органы репродуктивной системы, кишечник и т.д.

Излюбленным местом расположения опухоли становятся периферические отделы верхней легочной доли. В отдельных случаях они поражаются полностью. Онкообразование может быть выявлено и в крупных бронхах, где на первый взгляд мало отличимо от полиповидных выростов.

Опухоль принимает округлую форму крупного узла и имеет мягкую консистенцию. В разрезе просматривается ее бело-розовый цвет.

При развитии синовиальной саркомы (синовиомы) поражаются в первую очередь мягкие ткани коленных суставов и рук. Быстро развивающиеся метастазы наблюдаются в различных внутренних органах, в том числе в легких. Это форма рака выявляется очень редко – у нескольких человек из миллиона.

Синовиальная саркома является опасной и быстро прогрессирующей болезнью, сложно поддающейся различным видам терапии. Ее лечение должны осуществлять только профессиональные опытные онкологи.


Развитие болезни проходит в 4 стадии:

I – появление небольшого узла до 3 см диаметром, метастазы не выявляются.

II – опухоль достигает в диаметре до 6 см, отмечают метастазирование в лимфоузлах легочного корня.

III – опухоль имеет размеры, превышающие 6 см в диаметре, сопровождается инвазией плевры и появлением метастазов в лимфоузлах.

IV – отмечается развитие крупного онкообразования, имеющего отдаленные метастазы.

Чтобы выяснить, сколько живут с этим заболеванием, необходимо учитывать особенности протекания каждой стадии.

Болезнь характеризует самый высокий уровень летальности. Даже после длительного лечения на I стадии 5-летний прогноз выживаемости пациентов редко достигает 50%.

На II стадии смертность достигает 70%, на III выжить способна только пятая часть от общего числа больных.

IV стадия оставляет мизерные шансы на выживание – на протяжении 3-4 месяцев после развития эмболии и ряда сопутствующих инфекций неизбежно наступает летальный исход.

Симптомы саркомы легкого


Симптомы заболевания часто неотличимы от проявлений рака легкого. Разница между ними состоит в более бурном прогрессировании первого заболевания. Другой особенностью считают повышенную склонность к рецидивам. Именно с этим связаны низкие показатели выживаемости больных.

Существует любопытная закономерность – саркома легких чаще встречается среди европеоидов. Ее развитие не связывают с возрастными изменениями. Болезнь диагностируют в любом возрасте, в том числе в раннем детстве.

На ранних стадиях различают следующие ее симптомы:

  • повышенную утомляемость и слабость;
  • понижение работоспособности;
  • одышку и затрудненное проглатывание;
  • кровянистые выделения во время кашля;
  • обильную потливость, усиливающуюся в ночное время;
  • ощущение тяжести и присутствия инородного тела в грудной клетке;
  • головокружения, отсутствие аппетита и тошноту;
  • бледность и синюшность кожного покрова;
  • повышение температуры тела и озноб.

Интенсивность проявлений признаков саркомы легких определяется размерами опухоли и ее гистологическим типом. В дальнейшем к основным признакам могут присоединиться пневмонии или плеврит.

В некоторых ситуациях доминирующими симптомами саркомы легких могут стать артрит, периоститы, деформация пальцев рук, боли в суставах. В поздних стадиях отмечается развитие анемии и раковой интоксикации.

Метастазы саркомы способны долгое время не вызывать болезненной симптоматики и обнаруживаться при прохождении планового рентгенологического обследования.

Постановка диагноза и методы лечения


Ранняя диагностика осуществляется с затруднениями, поскольку в начальной стадии заболевание практически ничем не выдает своего присутствия. Зачастую пациенты обращаются за медицинской помощью уже на позднем этапе развития болезни, что влечет огромные трудности в ходе лечения.

Для постановки точного диагноза необходимы консультация торакального хирурга и онколога, детальный сбор анамнеза, прохождение инструментальных обследований. Активно применяются лучевые методы диагностики, КТ, МРТ легких и рентгенография. КТ и МРТ (компьютерная томография и магнитно-резонансная томография) позволяют провести детальный анализ стадирования процесса и параметров новообразования. Рентгенография демонстрирует округлую или овальную тень с неровными краями, расположенную преимущественно в периферических отделах и склонную к быстрому увеличению.

Биохимия и общий анализ крови необходимы для выявления признаков прогрессирующего опухолевого процесса (анемии и повышенного СОЭ).

Процедура видеоторакоскопии является новым достижением медицины и позволяет проводить диагностирование болезни на начальной стадии. Специалисты берут образцы легочной ткани для проведения гистологического и цитологического исследований. При определении гистологического типа опухоли также эффективна процедура биопсии.

Дифференциальная диагностика проводится в связи со схожестью заболевания с периферическим раком и метастатическими опухолями легкого, туберкуломой, доброкачественными и злокачественными тимомами.

Выбор рациональных методов лечения зависит от стадии протекания болезни, типа и локализации новообразования. Действенными способами лечения саркомы легких являются:

  • хирургический метод;
  • полихимиотерапия;
  • радиотерапия;
  • иммунотерапия.

В процессе проведения операции специалисты прибегают к пульмонэктомии и лимфаденэктомии. Хирургическому вмешательству зачастую предшествует полноценный курс полихимиотерапии.

Радиотерапия призвана дополнить хирургическое и медикаментозное лечение. В процессе радиотерапевтического лечения используется инновационная технология введения радиоизотопов в легочные сосуды.

При выявлении у пациента неоперабельной опухоли химиотерапию назначают как самостоятельный метод лечения, так и в комплексе с радио и иммунотерапией.

В онкологии саркома легких по-прежнему возглавляет список заболеваний, имеющих потенциально неблагоприятный прогноз. Низкий процент выживаемости возникает по причине выраженной склонности заболевания к рецидивам и злокачественному преобразованию легких. Ведущие специалисты продолжают научные исследования, пытаясь прийти к ответу – что представляет собой саркома легких и как найти эффективные способы продления человеческой жизни.

Неверно говорить, что саркома лёгких это разновидность рака: и то, и другое злокачественная опухоль, которая может убить человека за несколько месяцев, но есть принципиальные отличия, которые влияют на развитие болезни и её прогноз:

  • если раковые опухоли поражают эпителий и состоят из его мутировавших клеток, то саркома поражает соединительную ткань и состоит из её мутировавших клеток;
  • саркома встречается гораздо реже, чем рак – из сотни больных со злокачественной опухолью в лёгких она будет только у одного, но по смертности при этом она на втором месте;
  • саркома достаточно часто встречается у детей и молодых людей, причём протекает гораздо более агрессивно, чем у взрослых – это обусловлено активным ростом соединительных тканей, который со временем замедляется;
  • саркома развивается очень быстро и очень агрессивно – прогноз выживаемости при ней очень неблагоприятен, консервативное лечение практически не применяется, его заменяют хирургическим.

Саркома лёгких имеет с раком сходные причины и проявления.

Механизм развития и причины возникновения

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких это результат того, что здоровые клетки соединительной ткани в определённый момент мутируют и начинают активно размножаться там, где в этом нет необходимости . В результате формируется плотное новообразование, склонное давать метастазы через ток крови и захватывать соседние органы.

Точный механизм этого процесса в данный момент изучается, но факторы, располагающие к его началу, установлены довольно точно и их можно разделить на две большие группы.

Первая – внутренние, возникающие в самом организме:

  • Генетическая предрасположенность. Как и любая злокачественная опухоль, саркома лёгких с гораздо большей вероятностью возникает у тех людей, в родне которых были уже подобные случаи. Считаются близкие кровные родственники: родители, бабушки и дедушки, братья и сёстры. Двоюродные и троюродные связи влияют меньше.
  • Заражение определёнными вирусами. Считается, что вирус папилломы человека увеличивает вероятность развития саркомы в несколько раз.
  • Наличие саркомы в других органах. Такую саркому лёгких называют вторичной: она возникает из-за метастазов, проникающих через кровоток, от опухолей, расположенных в мягких тканях, молочных железах и других отделах.

Как правило, саркома располагается на периферии, в крупных бронхах и стенках между альвеолами, захватывая верхние доли лёгких. На последних стадиях может захватывать их целиком, в редких случаях локализуется в крупных бронхах и похожа на полипы, растущие на слизистой.

Вторая группа причин – внешние, зависящие от состояния окружающей среды и личного выбора человека:

  • Курение. Первый и основной фактор, располагающий к возникновению злокачественных опухолей в лёгких – из сотни людей, страдающих от рака и саркомы, больше половины будут курильщиками с долгим стажем. Это вызвано специфическим воздействием табачного дыма на лёгкие – он фактически выжигает мерцательный эпителий, который осуществляет фильтрующую и очистительную функцию. Покрывающие лёгкие изнутри реснички отмирают, и любая пыль, грязь и канцерогены остаются в мокроте надолго, отравляя организм и повышая вероятность развития злокачественных опухолей.
  • Работа на вредных предприятиях. Давно доказано, что определённые промышленные вещества способны вызывать рак и саркому – по тому же принципу, что и курение, они уничтожают клетки эпителия, но к тому же сами по себе являются канцерогенным ядом. Как правило, это асбест, пестициды, анилиновые краски.
  • Плохое состояние окружающей среды. Экологическое бедствие, которое представляют собой некоторые города, воздух в которых полон смога и сажи, оказывает на жителей негативное влияние, сходное с влиянием курения. У тех же, кто курит в местах с неблагоприятной экологической обстановкой, шанс развития саркомы вырастает в разы.
  • Радиация. Хотя контакт с открытым источником радиации для простого обывателя не самое вероятное событие, всегда остаётся шанс получить дозу облучения нечаянно – а это может привести к мутации клеток.
  • Механические повреждения. Ушиб лёгких, ожог огнём либо химический, перелом ребер, которые ранят лёгкое, неудачное хирургическое вмешательство – всё это, хоть и в небольшой мере, повышает вероятность, что разовьётся саркома.

Чем больше факторов сочетается – тем больше шансов, что у больного разовьётся саркома. И тогда, чем быстрее будут замены её признаки и приняты меры, тем больше вероятность, что больной выживет.

Симптоматика и стадии

Симптомы саркомы лёгких на самом деле мало отличаются от симптомов рака лёгкого, но развиваются куда более стремительно – больной может даже не успеть осознать, что происходит, и дойти к врачу. Обычно картина развивается последовательно:

  • Общие признаки наличия в организме вялотекущего воспаления. Симптомы характерны не только для злокачественных опухолей, но и в целом указывают на некий патогенный процесс, который требует внимания. У больного пропадает аппетит, он резко теряет в весе, чувствует себя слабым и вялым – это вызвано тем, что силы организма уходят на борьбу с болезнью. У него часто без видимой причины болит голова, появляются боли в мышцах. Совокупность симптомов может дополняться тошнотой и постоянно держащейся повышенной температурой – обычно она не превышает субфебрильных значений, то есть, тридцати семи и пяти.
  • Первые симптомы поражения лёгких. У больного появляется слабый кашель с отходом мокроты, во время физической активности начинает проявлять себя одышка. Как правило, больной списывает это на последствия курения, на простуду, на общую низкую выносливость и не общается к врачу.
  • Выраженные симптомы поражения лёгких. Слабый кашель становится сильным и появляется приступами, в ходе которых больной отхаркивает мокроту с кровавыми прожилками. Одышка становится навязчивой, возникает не только при серьезной активности, но и при ходьбе, и при подъеме по лестнице . Дополняется картина болями в груди – режущими, острыми. Обычно на этой стадии больные и обращаются к врачу – симптомы саркомы лёгких становятся настолько выраженными, что игнорировать их не получается.
  • Симптомы поражения других органов. Ключевая особенность саркомы лёгкого – быстрое начало метастазирования. От первого повышения температуры до появления симптомов со стороны других органов может пройти всего несколько месяцев. Проявления разнятся в зависимости от того, какой именно орган поражён. Если это пищевод, у больного возникают проблемы с глотанием, боли при дефекации, запор, понос. Если поражены крупные артерии лёгких, возникает синдром верхней полой вены – одышка, охриплость голоса, одутловатость верхней части тела, нарушения зрения. Если поражены плевральные листы, возникает плеврит – боли, кашель, ощущение боли на вдохе. Если поражена оболочка сердца, возникает гемоперикард – боль за грудиной, страх смерти, потливость, замедление сердечного ритма.

Методы лечения саркомы лёгких и прогноз на выживаемость очень зависят от стадии, на которой находится болезнь. Всего стадий развития четыре:

  1. В лёгком наблюдается ограниченный узел соединительный ткани, не превышающий размерами трёх сантиметров — у больного появляются симптомы воспаления.
  2. Опухоль разрастается до шести сантиметров и даёт метастазы в лимфоузлы – у больного появляются первые симптомы поражения лёгких.
  3. Опухоль более шести сантиметров, метастазы прочно захватили лимфоузлы и отдаются в плевру – у больного наблюдается выраженная симптоматика.
  4. Опухоль больше шести сантиметров, давшая метастазы в другие органы – у больного саркомой лёгкого наблюдаются симптомы их поражения.

На первой стадии, когда опухоль ещё маленькая, её можно вырезать с относительно небольшим ущербом. На последней стадии лечение, как правило, не даёт результатов.

Диагностика

Диагностировать опухоль относительно несложно, даже если пациент пришёл на ранней стадии, когда симптомы ещё не очень выражены. Зачастую саркому лёгкого выявляют в ходе обычного профилактического обследования. Обычно же диагностика проходит последовательно:

  • Сбор анамнеза, осмотр и пальпация. Врач спрашивает больного о симптомах, о том, есть ли в родне прецеденты, об аппетите и болях, о факторах, которые могли привести к развитию. Осматривает больного визуально, просматривает и прослушивает грудную клетку – в процессе слышны хрипы, видно, что грудная клетка деформирована, вены вздуты.
  • Томография, рентген, УЗИ, эндоскопия. По сути, все механические обследования позволяют представить размер опухоли, её расположение и дала ли она метастазы. Обычно мониторинг проводится постоянно, раз в неделю, и в результате врач может составить представление о темпе роста саркомы.
  • Лабораторные методы. Общие анализы позволяют составить представление о том, в каком состоянии находится организм пациента. А биопсия, для которой из лёгких берётся образец ткани, лучше любого другого обследования показывает характер опухоли и позволяет предположить, с каким темпом она будет развиваться.

Когда диагноз определён, начинается лечение саркомы лёгких.

Лечение

Как и любая злокачественная опухоль, саркома лечится долго, трудно и требует комплексного подхода, который включает сразу несколько направлений:

  • Хирургическое. Самый простой способ избавиться от опухоли – вырезать её полностью, но применимо это только если метастазы ещё не пошли дальше лёгких. На ранних стадиях вырезают непосредственно участок, поражённый саркомой, на более поздних – всю долю лёгкого. Первый вариант может пройти относительно легко и не оставить следов на последующей жизни человека. Второй неизбежно приводит к проблемам с любой физической активностью и становится причиной для установки инвалидности – второй или первой группы.
  • Химиотерапия. Применяются специальные медикаментозные средства, которые замедляют развитие патогенных клеток и даже уничтожают их. Сама по себе химиотерапия не поможет вылечить саркому полностью – она из тех опухолей, которые практически не чувствительны к этому виду воздействия.
  • Лучевая терапия. Направленное воздействие радиации позволяет уничтожать мутировавшие клетки, но захватывает и большую часть здоровых клеток. В результате саркома лёгких может отступить, чтобы оставить больного с признаками лёгкого лучевого поражения. Однако, именно это воздействие позволило сильно снизить смертность – если раньше выживало только два больных из десяти на ранних стадиях, то теперь их пять или шесть.
  • Иммунотерапия. Инновационный метод, который основан на вводе определённых медикаментов, которые заставляют всю иммунную систему отторгать мутировавшие клетки.

Помимо перечисленных вариантов, которые обычно комбинируются, используется также симптоматическая терапия, которая включает муколитики, противовоспалительные, жаропонижающие и обезболивающие – все эти средства позволяют значительно снизить страдания больного и облегчить его борьбу с болезнью.

Дополнительно рекомендуется посещать группы поддержки для раковых больных и психолога, причем не только самому пациенту, но и его родственникам. Оптимистичный настрой и поддержка так же важны в борьбе с болезнью, как и правильное и своевременное применение лекарственных средств.

Если прогноз очень неблагоприятен, больному назначают обезболивающие, кислородную терапию и часто удаляют долю лёгкого, просто чтобы уменьшить его страдания. В этом случае присутствие психолога абсолютно необходимо.

Сколько живут с саркомой лёгких

Саркома занимает второе место по смертельности среди злокачественных опухолей, лечение её занимает не меньше года и велика вероятность рецидива.

На ранней стадии ещё пять лет проживает около пятидесяти процентов больных – при своевременном начале терапии.

На третьей стадии, когда метастазы захватывают всё лёгкое, из больных двадцать лет проживают только двадцать процентов.

На последней стадии, когда метастазы пошли в остальные органы, или при рецидиве саркомы выживаемость крайне низкая – как правило, такие больные не живут дольше нескольких месяцев.

Саркома лёгких – жестокая болезнь, но если выявить её на ранней стадии, шансы на победу остаются . Главное – сохранять оптимизм и присутствие духа.

Саркома легких — одна из наиболее агрессивных злокачественных опухолей органов дыхания. Она отличается бурным течением и активным прогрессированием с выраженной симптоматикой и метастазированием в другие органы. Этот вид онкологии является достаточно редким: на его долю приходится до 1% от всех случаев рака легких. Источником ее развития является незрелая соединительная ткань органов дыхания. Лица различных возрастных категорий могут столкнуться с таким диагнозом, но чаще это пациенты мужского пола старше 40 лет.

Саркома легкого — это опасный вид опухоли, который характеризуется особенностью переходить в соседние органы и разрушать их. Даже после удаления первичного образования не исключается вероятность рецидива. Кроме того, саркома активно метастазирует.

Невозможно точно определить, что может послужить причиной возникновения подобного злокачественного образования в легких. Известно лишь, что оно развивается из соединительной ткани. Специалисты выделяют ряд факторов, которые провоцируют развитие этого заболевания:

  • наследственная предрасположенность к развитию различных онкологических патологий;
  • табакокурение;
  • радиоактивное излучение в высоких дозах;
  • длительный контакт с канцерогенами;
  • вредное воздействие ультрафиолета, в том числе солярий;
  • безосновательный и бесконтрольный прием некоторых лекарственных средств;
  • неблагоприятные экологические условия проживания.

Лица, проживающие в промышленных городах с повышенным загрязнением, находится в группе риска по вероятности развития саркомы легкого. Указанные причины могут вызвать первичное заболевание, но такая опухоль может быть результатом вторичного поражения как последствие развития метастазов. Причиной вторичной опухоли может быть саркома матки, молочных желез, мягких тканей.

Саркома в большинстве случаев занимает периферические отделы легких, поражая его верхние доли. Но при этом не исключается, что будет затронут весь орган полностью. Кроме того, опухоль может выглядеть, как вырост по типу полипов, и находиться в бронхах. Новообразование имеет мягкую консистенцию и может быть как округлым, так и полициклической формы.

Классификация патологии

Саркома представляет собой крупный массивный узел, заполняющий собой большую часть легкого, а иногда полностью вест орган. В некоторых случаях опухоль ограничивается от его тканей своеобразной капсулой, но может и прорастать непосредственно в паренхиме.

Саркома легких имеет свою классификацию. Она может быть первичной и вторичной. Если первая развивается непосредственно в тканях органа, то вторая форма патологии является результатом других онкологических заболеваний. В зависимости от уровня злокачественности саркома делится на 2 вида:

  1. Опухоль с низкой степенью злокачественности. Отличается медленным делением патологических, раковых клеток с преобладанием стромы — соединительной ткани.
  2. Опухоль с высокой степенью злокачественности. Она возникает в результате стремительного деления низкодифференцированных клеток и характеризуется высоким содержанием раковых образований при малом количестве соединительной ткани. В пораженной ткани присутствуют очаги некроза и обильная сосудистая сетка.

Саркома легких классифицируется и по своему происхождению. В соответствии с этим выделяют фибросаркому — такое образование имеет низкую злокачественность и образуется в бронхах из соединительной ткани или ткани, окружающей бронхи. Еще одним видом является ангиосаркома. В отличие от предыдущей, она высокодифференцированная и поражает кровеносные сосуды в легких. Такой вид саркомы данного органа встречается чаще всего. Более редкими являются такие виды, как лимфосаркома, хондросаркома, нейросаркома, липосаркома и лейомиосаркома.

В своем течении саркома проходит 4 стадии:

  1. На 1 стадии образуется четко ограниченный единичный узел или инфильтрат, размером не более 3 см. На этой стадии метастазов нет.
  2. 2 стадия характеризуется увеличением размера опухоли до 6 см и образованием метастазов в лимфатических узлах у корней органа.
  3. 3 стадия саркомы отличается образованием множественных метастазов в лимфатические узлы, находящиеся в грудной клетке. Сама опухоль превышает в диаметре 6 см.
  4. Заключительная 4 стадия характеризуется развитием метастазов в отдаленные органы.

Формы проявления заболевания и методы его диагностики

Симптомы саркомы, особенно на ранних стадиях, могут напоминать рак легких. Но в первом случае проявления будут более интенсивными. Симптоматика зависит от места локализации и размера опухоли, а также от стадии развития. При саркоме легких симптомы следующее:

  1. Общая интоксикация организма, которая проявляется в виде слабости, сонливости, повышенной утомляемости, отсутствия аппетита, бледности кожи.
  2. Одышка, которая вызвана застоем крови в пораженном опухолью легком.
  3. Частое повторение пневмонии, которая плохо поддается лечению.
  4. Головокружения и головные боли.
  5. Кровохарканье и сухой кашель.
  6. Боль в груди и ощущение инородного тела в нем;
  7. Тошнота и рвота, затруднение глотания пищи.
  8. Изменение голоса, появление осиплости.

Для получения данных, которые подтвердят либо опровергнут предполагаемый диагноз, проводится обследование пациента. Оно включает себя лабораторные и инструментальные методы диагностики. К числу первых относится общий и биохимический анализ крови, который выявит признаки развития онкологического процесса.

Определяющее значение в диагностике саркомы легких имеют компьютерная томография и рентгенография легких. С помощью первого метода можно выявить наличие опухоли и место ее локализации, определить ее размеры, а также будет ясно, насколько опухоль распространилась на окружающий слой ткани.

На рентгенологических снимках саркома будет определяться как тень округлой или овальной формы, имеющая неровные края. Если повторить процедуру через некоторое время, можно констатировать увеличение размеров опухоли. В случае ее расположения в крупных бронхах, выявить ее поможет бронхоскопия.

Кроме того, применяется торакоскопия. Для ее проведения в груди производится прокол, и с помощью специального инструмента проникают в плевральную полость. С поверхности легких берется соскоб на цитологическое исследование с целью выявить патологические изменения в клетках ткани легких.

Методы лечения и прогноз заболевания

Чтобы смочь вылечить заболевание, необходимо выявить его как можно раньше. Успешность лечения саркомы определяется еще и комплексным подходом, который сочетает различные методы терапии:

  • хирургическое вмешательство;
  • лечение химическими препаратами, лекарственными средствами, воздействующими на иммунитет;
  • радиотерапия.

Не существует универсального плана лечения, для каждого пациента разрабатывается индивидуальная схема.

Основным методом лечения саркомы является оперативное вмешательство. Оно осуществляется с учетом стадии заболевания, возраста пациента и общего состояния его здоровья. В зависимости от гистологии опухоли применяется лобэктомия, пневмоэктомия либо сегментэктомия. В первом случае удаляется лишь та доля легкого, которая поражена опухолью. Во втором происходит удаление всего органа, в котором локализована саркома. При сегментэктомии удаляется только пораженный сегмент легкого.

Если в силу тех или иных причин у пациента имеются противопоказания для полостной операции, то применяют радиохирургическое удаление очага опухоли. Операция проводится с помощью киберножа. Достоинством этого метода является отсутствие необходимости рассечения грудной клетки, так как раковые клетки уничтожаются посредством воздействия рентгеновского излучения. Такая операция отличается высокой лечебной эффективностью.

Независимо от способа проведения операции, после нее применяется курс химиотерапии, который позволит значительно замедлить активное деление раковых клеток. С помощью радиотерапии воздействует не только на опухоль, но и предотвращают появление метастазов.

Поскольку рассматриваемое заболевание имеет высокий процент смертности, болеющие им люди задаются вопросом, сколько может прожить человек с саркомой. Выживаемость пациентов зависит от того, на какой стадии было диагностировано заболевание и были ли рецидивы. Имеется несколько вариантов прогноза выживаемости. Выявление и лечение заболевания на ранних стадиях повышают вероятность выживаемости на 5 лет только у половины пациентов. Если саркома была выявлена на 2 стадии, то до 70% больных умирает. Диагностированная саркома 3 стадии дает шанс прожить 5 лет лишь 1/5 пациентов. Выявление заболевания на 4 стадии имеет самый неблагоприятный прогноз, поскольку всех пациентов ожидает летальный исход в течение полугода после постановки диагноза.

Злокачественные опухоли мягких тканей занимают всего 1-2 % в структуре онкологических заболеваний. Они наиболее часто встречаются у детей и пожилых людей. На долю лейомиосаркомы приходится по разным данным от 15 до 20% больных.

Лейомиосаркома происходит из мышечной ткани. По мере роста в процесс могут вовлекаться близлежащие костные структуры и внутренние органы. При этом опухоль склонна к распространению по межмышечным пространствам далеко за пределы начального очага. Лейомиосаркому обнаруживают в нижних конечностях (50-60% случаев), верхних конечностях (11-30%) и туловище (10-20%).

Особенности лейомиосаркомы:

  • данные опухоли довольно агрессивные, но на первых порах протекают бессимптомно;
  • возникают преимущественно в нижних конечностях;
  • растут инфильтративно, мультицентрично, в толще мягких тканей. Вокруг них формируется псевдокапсула, которая не имеет четких границ;
  • по мере увеличения объема опухоли она начинает давить на нервы и сосуды, тем самым вызывая отек и боль;
  • они склонны к неоднократному рецидивированию после лечения.

От чего возникает лейомисаркома?

При саркомах мягких тканях начали использовать Трабектедин и Пазопаниб, которые относятся к таргентным препаратам. Также стоит отметить положительные результаты от препаратов Сорафениб и Иматиниб.

Так как симптомы лейомиосаркомы в начальных этапах очень скудные, то болезнь зачастую диагностируют в запущенной стадии. Отсрочка лечения значительно уменьшает шансы на длительную выживаемость. Случаев лейомиосаркомы матки описано очень мало, поэтому единого стандарта лечения данной патологии нет. Такие новообразования лечат по аналогии с саркомой: удаляют матку, маточную трубу и яичники.

Лучевая и химиотерапия лейомиосаркомы матки не оказывают значительного влияния на выживаемость больных. Их могут использовать для неоперабельных больных, а также в запущенных случаях для снижения риска метастазирования.

Метастазирование и рецидив лейомисаркомы

Саркомы мышц отличаются ранним метастазированием. У 25-35% пациентов на момент постановления диагноза обнаруживали отдаленные очаги. Метастазы при лейомиосаркоме чаще распространяются гематогенным путем в легкие, кости. В 10% наблюдается метастазирование по лимфатической системе, причем это считается неблагоприятным прогностическим фактором. Срок возникновения отдаленных очагов болезни зависит от гистологического типа опухоли и степени злокачественности. При изолированных метастазах в легких (если нет поражения других отдаленных органов) проводят операцию по их удалению. Это может быть сегментарная или краевая резекция, лобэктомия. Опухоли в лимфатических узлах тоже могут прооперировать. Статистика показывает, что после хирургического удаления метастазов медиана выживаемости увеличивается в 2 раза, в сравнении с больными, которым такое лечение не проводилось. В качестве альтернативы или в дополнение к хирургическому методу может применяться химиоперфузия легких с Доксорубицином или Цисплатином.

Также для лечения метастазов показана адьювантная химиотерапия. Частота рецидивирования сарком мышечной ткани составляет 50%. Рецидив лейомиосаркомы возникает в толще послеоперационного рубца или рядом с ним. Вторичная опухоль может быть не только единичной, но и множественной. Лечат их теми же способами, что и первичные саркомы, только применяют, по возможности, более радикальные подходы. Проводят резекцию одним блоком или ампутацию, меняют химиопрепараты, увеличивают их дозы и т.д. Для химиотерапии второй линии эффективными препаратами считаются и . Время появления рецидива нельзя предугадать. Это может случиться в течение пары месяцев или спустя много лет. Вероятность прогрессирования болезни увеличивается, если лечение было не радикальным. Специалисты утверждают, что рецидив сам по себе практически не влияет на прогноз выживаемости. Показатели зависят от расположения, размера и степени злокачественности вторичной опухоли.

Прогноз жизни при лейомисаркомы

При лейомиосаркоме прогноз немного ниже, чем при других опухолях мягких тканей: 5-летняя общая выживаемость не превышает 71%, а безрецидивная 5-летняя выживаемость составляет около 80%.

К плохим прогностическим факторам относятся:

  • размер опухоли более 5 см;
  • боле 50% некроза;
  • более 20 митозов на 10 полей зрения;
  • высокая степень злокачественности;
  • рецидивы.

Некоторую роль играет и гистологический тип опухоли. Отмечено, что при плеоморфной лейомиосаркоме выживаемость наименьшая. Для больных с 4 стадией медиана выживаемости составляет 8-20 месяцев.

Профилактика онкоопухоли

Причиной позднего постановления диагноза становиться несвоевременное обращение к специалисту, а также ошибки самого врача. Поэтому людям и докторам нужно быть более настороженными по поводу рака. Женщинам, чтобы вовремя обнаружить онкологию, важно проходить ежегодный гинекологический осмотр.

Лейомиосаркома у людей с ослабленным иммунитетом возникает вследствие неспособности организма защитить себя от патологических онкоклеток, поэтому необходимо укреплять собственные защитные силы путем витаминизированного питания, приема специальных препаратов и т.д. Также профилактика лейомиосаркомы должна включать качественное лечение предопухолевых воспалительных заболеваний. Не менее важно избегать травмирования.

Информативное видео:

Саркома легких – это патологическая опухоль, которая развивается из соединительной ткани органа, обладает достаточно быстрым агрессивным развитием и ранним метастазированием в другие органы и системы организма.

Внимание! Данный недуг встречается крайне редко, по данным статистики из всех опухолевых патологий в этом органе на саркому приходится лишь 1% частоты встречаемости. Но не стоит недооценивать этот недуг, он имеет очень коварное стремительное течение, в большинстве случаев, приводит к летальному исходу.

Данное заболевание имеет два вида по степени злокачественности:

  • низкозлокачественные опухоли, которые формируются из высокодифференцированных клеток, обладающих свойством медленного размножения;
  • высокозлокачественные, образуются из высокодифференцированных клеток, способных очень быстро делиться.

Кроме того, патологические образования делятся по степени дифференцировки. К высокодифференцированным относят: ангиосаркомы, фибросаркомы, нейросаркомы, хондросаркомы, липосаркомы, гемангиоперицитомы, рабдомиосаркомы.

К низкодифференцированным относятся:

  • веретеновидная саркома легких;
  • круглоклеточная;
  • периферическая саркома легких.

Основные причины формирования данной патологии до конца не изучены, но удалось установить ряд предрасполагающих факторов, которые могут предшествовать образованию патологического процесса. К таким факторам относят:

  1. загрязненная канцерогенами окружающая среда;
  2. вредные привычки, в особенности, курение;
  3. наследственная предрасположенность;
  4. радиоактивное облучение организма.

Проявления болезни

Зачастую на начальных этапах развития саркома легких не дает никаких симптомов, что значительно усложняет раннее диагностирование заболевания. Известно, что чаще всего патология развивается у людей среднего возраста, старше 40 лет. Болезнь очень похожа на рак легких и только после соответствующего обследования, можно, точно установить диагноз. Выраженность клинических проявлений будет зависеть от стадии, размеров, месторасположения опухоли, наличия метастазов. Безусловно, если в самом начале болезни она не дает практически никаких симптоматических проявлений, то, дойдя до 4 стадии, саркома легких покажет всю интенсивность характерных признаков.

Самыми яркими клиническими проявлениями данного недуга являются:

  • повышенная утомляемость;
  • даже при самых малых физических нагрузках у больного возникает одышка;
  • из-за образовавшегося застоя в легких появляется гипертрофия правого желудочка и предсердия;
  • дисфагия, при которой больному становится сложно глотать жидкость и пищу, плеврит;
  • пневмония, которая не реагирует на лечение;
  • от такого больного можно часто слышать о преследуемых его простудных явлениях;
  • кроме того, может отмечаться тошнота, рвота, головокружение, головные боли, судороги;
  • если метастазы дошли до какого-либо другого органа, то будут сопутствующие клинические проявления и с его стороны.

В случае распространения метастазов по организму может развиться легких, которая является системной болезнью, поражающей кожные покровы и слизистые человека. При этом виде патологической опухоли поражается лимфатическая система и внутренние органы. В этом случае, симптомы будут несколько иными: стремительный сброс веса, постоянные лихорадки, отмечается густая жидкость при этой патологии легких, кровохарканье, одышка, боли в области груди и тяжелое шумное дыхание.

Диагностирование патологии

Диагностику должен проводить опытный специалист, который сможет обнаружить патологический процесс на ранней стадии. К сожалению, коварство онкологических заболеваний заключается в том, что они не проявляют себя на начальных этапах, а дают соответствующую симптоматику уже тогда, когда можно говорить о тяжелой и запущенной стадии. При малейших вышеперечисленных симптомах необходимо сразу же идти в клинику и пройти обследование, ведь чем раньше обнаружится недуг, тем больше шансов на излечение. Для диагностирования болезни могут использоваться следующие диагностические методы:

  1. клинический анализ крови;
  2. МРТ, КТ, рентген легких;
  3. ЭКГ, ангиография;
  4. доплеровское исследование;
  5. биопсия.

Методы лечения патологического заболевания

На сегодняшний день существуют достаточно действенные и эффективные методы борьбы с данным недугом. Особенно это касается зарубежных клиник, где ведутся собственные разработки по лечению патологии, имеется все необходимое оснащение и дорогостоящее оборудование, препараты. Все это позволяет на высшем уровне провести качественную диагностику и . К сожалению, большая часть новейших технологий и методик не дошли до отечественных клиник, поэтому, если имеется возможность, то, безусловно, лучше отправиться на лечение в онкологические центры Израиля, Германии и других ведущих стран по борьбе с онкологическими болезнями.

В наши дни применяется три варианта лечения этого недуга:

  • оперативное вмешательство, которое используется лишь при локальном поражении. Если операция была проведена успешно, то это является залогом полного излечения;
  • , прием противораковых препаратов позволяет не только продлить жизнь больному, но и улучшить ее качество. Химия назначается до операции или уже после нее. Если злокачественное образование является неоперабельным, тогда химиотерапия является единственным методом лечения;
  • лучевая терапия используется в качестве комплексного воздействия на патологический процесс.

Кроме того, должно поддерживаться соответствующее питание при саркоме легких, особенно, если наблюдается дисфагия. Естественно, каждого больного, страдающего саркомой легких, беспокоит вопрос, сколько живут с такой патологией. Прогноз жизни будет зависеть от того, удалось ли специалистам провести операцию. В том случае, если злокачественный очаг был удален, то вполне может наступить полное выздоровление.