Неспецифическая интерстициальная пневмония (нсип). Пневмония интерстициальная: причины, лечение, осложнения Лимфоидная интерстициальная пневмония

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП , англ. NSIP ) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

• фиброзный (фибротический) тип : более частый, имеет более плохой исход
• клеточный (целлюлярный) тип : менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет . Распространена в европейской популяции .

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена.

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

• фиброзная (фибротическая , от англ fibrotic) : более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена
• клеточная (целлюлярная , от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония : менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена .

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких.

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

• заболевания соединительной ткани
  • системная красная волчанка
  • склеродермия
  • Шегрена синдром
  • полимиозит 5]
  • дерматомиозит 5]
• прочие аутоиммунные заболевания
  • тириойодид Хашимото
• лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии
• медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
• рецидивирующая организующая пневмония
• иммунодефицит (в основном при ВИЧ)
• реакция “хозяин против трансплантата” 13]
• болезнь Кастлемана
• миелодиспластический синдром 13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.

Общие проявления включают:

• снижение воздушности по типу матового стекла
  • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
  • щажение непосредственно субпелвральных отделов - относительно специфичный признак НСИП
  • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% ), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
  • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%)
• ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП
• утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП
• тракционные бронхоэктазы : встречаются при фиброзной НСИП
• уменьшение объема легких: в основном нижних долей
• при выраженном течении

Интерстициальная пневмония – это хроническое воспалительное заболевание легких, поражающее стенки альвеол, соединительную ткань паренхимы, эндотелий легочных капилляров и перилимфатические ткани. Патология вызывает появление одышки, сухого кашля, может осложняться пневмосклерозом, сердечной недостаточностью.

Классификация заболевания

В медицинской практике интерстициальную пневмонию различают по морфологическим, патогенетическим признакам и характеру течения. Чаще всего пациенты страдают неспецифической формой болезни невыясненной этиологии. Реже диагностируется , отличающаяся стремительным началом и прогрессированием патологических процессов.

Методы диагностики

Установка правильного диагноза при интерстициальной пневмонии затруднена. Больным проводят:

• рентгенологическое исследование;
• КТВР (компьютерную томографию высокого разрешения);
• открытую биопсию легких.

На снимках обнаруживаются характерные очаги инфильтрации, усиление легочного рисунка, изменения по типу «матового стекла», кистозно-фиброзные патологии.

Во время прослушивания грудной клетки слышны влажные или , крепитация, напоминающая треск целлофанового пакета. На поздних стадиях заболевания наблюдаются признаки легочного сердца, образуются отеки конечностей. Прогрессируют фиброзные изменения, формируется «сотовое легкое». По результатам газового состава, кислотно-основного состояния крови определяется гипоксемия, дыхательный алкалоз. проводится с бактериальной пневмонией, бронхиальной астмой, туберкулезом, дистресс-синдромом, лекарственным пневмонитом.

Способы лечения

При интерстициальной пневмонии терапию начинают проводить с устранения провоцирующих факторов. Курильщикам необходимо отказаться от вредной привычки, людям, работающим на вредном производстве, рекомендуется сменить род деятельности.

Медикаментозное лечение включает:

• введение глюкокортикоидов в высоких и средних дозах длительными курсами;
• при аутоиммунных реакциях назначают прием цитостатиков;
• дополнительно используют противофиброзные средства: Колхицин, D-пеницилламин;
• для устранения симптомов легочной гипертензии применяют вазодилататоры;
• антиагреганты, простагландины, антиоксиданты улучшают функционирование эндотелия.

Больным с острой формой пневмонии оказывают неотложную медицинскую помощь, подключают к аппарату . При формировании «сотового легкого» требуется трансплантация поврежденного органа.

Прогноз интерстициальной формы пневмонии зависит от вида заболевания и степени фиброзных изменений. Средняя выживаемость составляет 5 лет, при развитии осложнений продолжительность жизни не более 3 лет. Наиболее неблагоприятный исход при остром воспалении, летальность достигает 75% даже при своевременном оказании медицинской помощи.

Идиопатическая интерстициальная пневмония - интерстициальные заболевания легких неизвестной этиологии, которые объединяют схожие клинические особенности. Они классифицируются в 6 гистологических подтипов и они характеризуются различной степенью воспалительной реакции и фиброза и сопровождаются одышкой и типичными изменениями при рентгенографии. Диагноз устанавливается при анализе данных анамнеза, физикального обследования, результатов лучевых исследований, исследований функции легких и биопсии легкого.

Определено 6 гистологических подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии (ИИП), указанных в порядке убывания частоты: обычная интерстициальная пневмония (ОИП), известная клинически как идиопатический фиброз легких; неспецифическая интерстициальная пневмония; облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией; респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстициальным заболеванием легких РБАНЗЛ; десквамативная интерстициальная пневмония и острая интерстициальная пневмония. Лимфоидная интерстициальная пневмония, хотя все еще иногда рассматривается как подтип идиопатической интерстициальной пневмонии, как сейчас считается, является частью лимфопролиферативных заболеваний, а не первичных ИБЛАРБ. Эти подтипы идиопатической интерстициальной пневмонии характеризуются различной степенью интерстициального воспаления и фиброза и все приводят к развитию одышки; диффузных изменений на рентгенограмме органов грудной клетки, обычно в виде усиления легочного рисунка, и характеризуются воспалением и/или фиброзом при гистологическом исследовании. Приведенная классификация обусловлена различными клиническими особенностями отдельных подтипов идиопатической интерстициальной пневмонии и их различным ответом на лечение.

Код по МКБ-10

J84 Другие интерстициальные легочные болезни

Диагностика идиопатической интерстициальной пневмонии

Должны быть исключены известные причины ИЛД. Во всех случаях выполняется рентгенография органов грудной клетки, исследования функции легких и КТ высокого разрешения (КТВР). Последняя позволяет дифференцировать поражения полых пространств от таковых интерстициальных тканей, обеспечить более точную оценку распространенности и локализации поражения и с большей вероятностью обнаружить основное или сопутствующее заболевание (например, скрытую медиастинальную лимфаденопатию, злокачественные опухоли и эмфизему). КТВР лучше выполнять в положении пациента лежа на животе, чтобы уменьшить ателектаз нижних отделов легкого.

Для подтверждения диагноза обычно требуется выполнение биопсии легкого, за исключением ситуаций, когда диагноз установлен по данным КТВР. Бронхоскопическая трансбронхиальная биопсия может исключить ИБЛАРБ, установив диагноз другого заболевания, но не позволяет получить достаточного количества ткани для диагностики ИБЛАРБ. В результате для постановки диагноза может требоваться биопсия большого количества участков при выполнении открытого или видеоторакоскопического хирургического вмешательства.

Бронхоальвеолярный лаваж помогает сузить объем дифференциально-диагностического поиска у некоторых пациентов и предоставить информацию о прогрессировании заболевания и его ответе на проводимое лечение. Однако польза этой процедуры в начальном клиническом обследовании и дальнейшем наблюдении в большинстве случаев данного заболевания не была установлена.

Идиопатическая интерстициальная пневмония - это воспалительное заболевание легких, при котором в первую очередь поражается соединительная ткань вокруг альвеол (интерстиций).

В группу нозологий, которую объединяют этим термином, входит множество диффузных паренхиматозных заболеваний легких. Все они имеют ряд общих черт: невыясненную этиологию, похожие клинику и рентгенологические признаки. Поэтому их диагностика утруднена, а различить эти болезни между собой помогают только результаты гистологического исследования.

Интерстиций, в котором протекает воспалительный процесс, находится в перегородках между альвеолами легкого и кровеносными сосудами.

Из-за действия инфекционного агента происходит его отек, что приводит к нарушению газообмена.

В случае, если болезнь имеет затяжной характер, легочная ткань подлежит необратимому фиброзу.

Виды

В основе разделения интерстициальных пневмоний на группы лежат морфологические изменения, которые происходят в тканях легкого. Согласно им выделяют следующие типы:

• неспецифическая интерстициальная пневмония;
• криптогенная организующаяся пневмония;
• десквамативная;
• лимфоидная;
• респираторный бронхиолит;
• острая интерстициальная пневмония;
• идиопатический легочный фиброз.

Правильный морфологический диагноз возможно установить только с помощью биопсии легкого, которую делают открыто или во время торакоскопии. Чаще всего из-за тяжелого общего состояния пациентов этот метод диагностики не используется.

Симптомы

Выделяют несколько общих симптомов, объединяющих все типы интерстициальных пневмоний:

• кашель – обычно кашель приступообразный, сухой, непродуктивный, иногда возможно выделение небольшого количества слизистой или слизисто-гнойной мокроты;
• одышка – беспокоит всех пациентов, но имеет разную выраженность;
• симптомы общей слабости и недомогания.

Неспецифическая

Начало неспецифической интерстициальной пневмонии постепенное, симптомы присутствуют на протяжении многих лет и прогрессируют со временем. Так же пациенты жалуются на похудание, постоянную физическую слабость и плохую переносимость физических нагрузок.

Диагностика заболевания требует времени, и установить правильный диагноз часто удается лишь через 3-5 лет от начала заболевания. Болеют чаще мужчины и женщины старше 40 лет, более предрасположены к НИП курильщики и люди, которые уже страдают от заболеваний соединительной ткани.

С помощью рентгенографии определяют симметричные поражения легких на периферии (“матовое стекло”).

Острая

Этот тип пневмонии начинается остро, гриппообразно – поднимается температура, возникают озноб и мышечные боли. Очень быстро нарастает сильная одышка, которая приводит к дыхательной недостаточности и в тяжелых случаях требует ИВЛ. Течение болезни похоже на респираторный дистресс-синдром взрослых, на рентгене присутствует характерное для этого синдрома двустороннее диффузное затемнение легких.

Прогноз неблагоприятный, высокий уровень летальности.

Криптогенное организующееся воспаление легких

Так же имеет гриппообразное начало. Воспалительный процесс распространяется не только на интерстиций, но и на ткань альвеол. Аускультативно можно услышать крепитацию, характерную для крупозной пневмонии, поэтому болезнь часто безуспешно лечат антибиотиками.

Прогноз благоприятный, при адекватном лечении выздоровление наступает за 3-4 месяца.

Десквамативная

Довольно редкий тип пневмонии, встречается чаще у мужчин-курильщиков старше 40 лет. Болезнь развевается постепенно, в воспалительный процесс вовлекаются бронхиолы и альвеолы.

Сухой кашель и одышка прогрессируют очень медленно, могут не настораживать пациента и часто объясняются последствиями курения.

Характерно появление “матового стекла” на рентгенограмме. Прогноз благоприятный, возможно полное выздоровление.

Лимфоидная

Постепенно развивающаяся болезнь, которая редко встречается и больше характерна для женщин старшего возраста. Помимо типичных симптомов кашля и одышки могут возникать лихорадка, суставные боли, потеря веса.

При обследовании выявляют альвеолярно-интерстициальные инфильтраты. Прогноз благоприятный.

Идиопатический легочный фиброз

Заболевание с постепенным началом и длительным нарастанием симптомов. При аускультации слышно двустороннюю крепитацию, на рентгене - картина “матового стекла”.

Респираторный бронхиолит

Ассоциируется с курильщиками и характеризуется поражением мелких дыхательных путей (бронхиол). Симптоматика неспецифична.

Возможные осложнения интерстициальной пневмонии:

• Развитие фиброза легкого – патологическое замещение нормальной ткани легкого соединительной тканью возникает при длительном течении заболевания. В результате нарушаются эластичность и газообмен.
• Присоединение бактериальной инфекции – происходит вследствие застойных процессов в легких и общего истощения организма. Могут возникать абсцессы, эмпиема, развиваться отдаленные гнойные метастазы.
• Дыхательная недостаточность – является следствием пневмофиброза. Проявляется снижением толерантности к физическим нагрузкам, цианозом, симптомами “барабанных палочек” и “часовых стекол”.
• Сердечная недостаточность – из-за дыхательной недостаточности развивается гипертрофия правого желудочка, так называемое “легочное сердце”.
• Рак легких: возникает на поздних стадиях болезни как следствие длительного действия воспалительных факторов, особенно часто наблюдается у пациентов-курильщиков.

Диагностика

Симптомы довольно стертые и неспецифические, поэтому диагностика заболевания затруднена. Для того, чтобы распознать заболевание, применяют:

• измерение функции внешнего дыхания – обнаруживаются рестриктивные нарушение легочной вентиляции;
• анализ газового состава крови – характерны гипоксемия и гипокапния, которые приводят к алкалозу;
• рентгенография органов грудной клетки – позволяет увидеть характерные изменения легких (инфильтраты, участки “матового стекла”, затемнения);
• компьютерная томография – наиболее точный метод;
• ЭКГ и ЭхоКГ – используются при подозрении на развитие сердечной недостаточности;
• биопсия легких – инвазивный метод диагностики, который редко используется, но позволяет установить точный морфологический тип пневмонии (применяется в случаях, если невозможно установить диагноз другим способом, а заболевание имеет злокачественное течение и требует быстрого выбора правильной терапии, также биопсия показана, если необходимо провести дифференциальную диагностику с саркоидозом или лимфомой).

Методы лечения

Идиопатическая интерстициальная пневмония лечится следующими методами:

Немедикаментозные методы:

• отказ от курения – способствует улучшению прогноза, особенно у больных с респираторным бронхиолитом и десквамативной интерстициальной пневмонией;
• ЛФК – полезны дыхательные упражнения для улучшения вентиляции легкого и профилактики развития дыхательной недостаточности;
• кислородотерапия, ИВЛ – применяется на поздних этапах заболевания при выраженной дыхательной недостаточности.

Медикаментозные методы:

• Цитостатики: используются в случае, если пациенты не отвечают на терапии кортикостероидами. Обычно применяются метотрексат и циклофосфамид, препаратами второго ряда являются колхицин, глутатион и циклоспорин.

• Комбинирование лечение: для достижения лучшего эффекта рекомендуют комбинировать кортикостероиды с цитостатиками.

• Муколитики: имеются данные, которые свидетельствуют в пользу применения N-ацетилцистеина в комплексе с базисным лечением.

Терапия длится 6 месяцев, после чего происходит оценка ее эффективности (учитывается уменьшение клинических симптомов, исчезновение рентгенологических признаков и улучшение газового состава крови). При положительных результатах придерживаются той же схемы еще 12 месяцев. Если же лечение не дало эффекта, в дополнение назначают колхицин и интерферон.

Вы человек достаточно активный, который заботится и думает о своей дыхательной системе и здоровье в целом, продолжайте заниматься спортом, вести здоровый образ жизни, и Ваш организм будет Вас радовать на протяжении всей жизни, и никакой бронхит вас не побеспокоит. Но не забывайте вовремя проходить обследования, поддерживайте свой иммунитет, это очень важно, не переохлаждайтесь, избегайте тяжелых физических и сильных эмоциональных перегрузок.

Главная » Литературный Клуб » Неспецифическая интерстициальная пневмония (нсип). Пневмония интерстициальная: причины, лечение, осложнения Лимфоидная интерстициальная пневмония