Холестатическая желтуха у младенцев. Холестаз симптомы лечение у детей

СИНОНИМЫ

Транзиторный синдром холестаза у новорожденных.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Неонатальный холестаз, обусловленный внепеченочной перинатальной патологией - нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы, вызванное совокупностью патологических и ятрогенных факторов перинатального периода, а также морфофункциональной незрелостью печени.

КОД ПО МКБ-Р59.1 - синдром сгущения желчи. К83.9 - Болезнь желчевыводящих путей.

ЭТИОЛОГИЯ

В структуре внепеченочных причин формирования неонатального холестаза ведущее место занимают состояния, сопровождающиеся развитием гипоксии или ишемии гепатобилиарной системы, гипоперфузией ЖКТ, стойкой гипогликемией метаболическим ацидозом и застойной сердечно-сосудистой недостаточностью. Нарушение экскреторной функции гепатобилиарной системы может быть обусловлено повышенным содержанием билирубина при ГБН, вследствие значительного изменения коллоидных свойств желчи, повышением ее вязкости, а в ряде случаев вследствие непосредственного токсического действия билирубина на мембраны гепатоцитов и митохондрии клеток. Важное место занимают системные и локализованные бактериальные инфекции, запускающие синтез и экскрецию сложного каскада медиаторов воспаления купферовскими клетками, а также гепатоцитами и эндотелиальными клетками синусоидов, оказывающих непосредственное влияние на образование и экскрецию желчи. Лечебные мероприятия, проводимые новорожденным в условиях ОРИТН, включают потенциально гепатотоксичные ЛС, средства для ПП. Они также способствуют нарушению функционального состояния гепатобилиарной системы. Развитие холестаза чаще отмечают у недоношенных новорожденных при одновременном действии нескольких патологических и ятрогенных факторов на функцию печени и состояние желчных протоков.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе этих изменений лежат различные деструктивные изменения желчевыводящих протоков, нарушения проницаемости мембран гепатоцитов и межклеточных соединений (в большинстве случаев обратимые).

Формирование неонатального холестаза на фоне внепеченочной перинатальной патологии характерно для периода новорожденности, так как именно в этом возрасте существует морфофункциональная незрелость гепатобилиарной системы - результат сочетанного действия патологических и ятрогенных факторов.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Клинические проявления включают желтуху с зеленоватым оттенком, увеличение размеров печени, насыщенно желтый цвет мочи, эпизоды ахолии стула.

ДИАГНОСТИКА

Физикальное исследование

При сборе анамнеза выявляют патологические состояния перинатального периода и терапевтические воздействия, способствующие нарушению экскреторной функции печени.

При осмотре пациентов оценивают цвет кожного покрова и склер, размеры печени и селезенки, цвет стула и мочи.

Лабораторные исследования Биохимический анализ крови:

Повышение маркеров холестаза: прямого билирубина более чем на 20% по сравнению с уровнем общего, активности ЩФ, ГГТ, холестерина, В-липопротеидов и желчных кислот.

Часто отмечают отсроченное (по отношению к холестазу) повышение ферментов цитолиза менее чем в 6-8 раз. Отношение АЛТ/АСТ менее 1.

Показатели, отражающие синтетическую функцию печени (альбумина, холин-эстеразы), как правило, не изменяются.

Коагулограмма:

Фибриноген, отражающий синтетическую функцию печени, как правило, не изменяется.

Часто выявляют низкий уровень протромбинового индекса и ПВ, что связано с нарушением процессов всасывания витамина К в кишечнике.

Следует отметить, что наиболее объективным критерием синтетической функции печени в этом возрасте служит уровень фибриногена, холестерина и активности фермента холинэстеразы. Тогда как снижение альбумина и протромбинового индекса в неонатальном периоде может быть обусловлено другими причинами. Изменения протромбинового индекса, которые могут быть следствием дефицита витамина К, часто наблюдаются в периоде новорожденности в результате транзиторного дефицита данного витамина и других причин. Развитие холестаза - дополнительный фактор, так как всасывание витамина К в кишечнике осуществляется при участии желчи. В большинстве случаев уровень данного показателя восстанавливается при приеме препарата витамина К (викасол). Причиной гипоальбуминемии может быть алиментарный дефицит белка, что часто встречают у недоношенных и у новорожденных с внутриутробной гипотрофией.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При УЗИ отмечают неспецифические изменения в виде различной степени выраженности увеличения размеров печени, слабого повышения эхогенности ее паренхимы.

Цель лечения: восстановление проходимости желчевыводящих протоков.

Немедикаментозное лечение

С целью коррекции вторичного синдрома мальабсорбции жиров, развивающегося вследствие дефицита желчи в кишечнике, показано лечебное питание с повышенным содержанием среднецепочечных триглицеридов. Всасывание среднецепочечных триглицеридов осуществляется в кишечнике без участия желчи, что обуславливает эффективность данного питания в условиях недостаточного поступления желчи в кишечник. Развитие холестаза, обусловленного внепеченочной перинатальной патологией, чаще наблюдают у недоношенных, и в том числе глубоконедоношенных детей, в связи с чем при выборе лечебного питания необходимо учитывать следующие составляющие:

Степень выраженности и длительность холестаза;

Гестационный и постнатальный возраст ребенка;

Нарушение расщепления и всасывания других компонентов, в том числе белков и углеводов.

У детей с тяжелой перинатальной патологией можно наблюдать нарушение процессов всасывания белков и углеводов, что наряду с синдромом мальабсорбции жиров, вследствие холестаза, служит показанием для использования соответствующего лечебного питания (рис. 33-1). В данном случае целесообразно применять смесь на основе белкового гидролизата, не содержащую лактозу, в состав которой входит 50% среднецепочечных триглицеридов.

У недоношенных детей, и особенно глубоконедоношенных, первых 2-3 недель жизни, выбор лечебного питания определяют степенью выраженности холестаза. Наличие обесцвеченного стула, наряду со значительным повышением экскреции липидов с калом, служит основанием для назначения смесей на основе белкового гидролизата. При менее выраженных проявлениях холестаза и его длительности менее 10 дней целесообразно назначение смеси, предназначенной для вскармливания недоношенных с повышенным (до 30%) содержанием среднецепочечных триглицеридов.

У детей старше 2-3 недель жизни с длительностью холестаза более 10 дней показано назначение лечебного питания с повышенным содержанием (до 50%) среднецепочечных триглицеридов.

Следует отметить отсутствие противопоказаний к использованию грудного молока. Вместе с тем только грудное вскармливание не может обеспечить потребность ребенка в основных ингредиентах и, прежде всего, в жировом компоненте, в связи с чем целесообразно комбинировать грудное молоко с лечебной смесью под контролем динамики веса и липидного состава кала. Кроме того, с целью увеличения процента грудного молока в составе питания возможно использование ферментных препаратов, расщепляющих жиры (панкреатин (креон) в дозе 1000 Ед липазы /кг х сутки)).

Медикаментозное лечение

Этиотропное: адекватное лечение основного заболевания, исключение или ограничение потенциально гепатотоксичных лекарств и препаратов крови, раннее начало ЭП.

Патогенетическое: при выборе желчегонной терапии необходимо учитывать морфофункциональные особенности гепатобилиарной системы у новорожденных, включающие высокий уровень синтеза первичных желчных кислот и незрелость экскреторных механизмов. В этом возрасте наиболее патогенетически обосновано использование препаратов урсодезоксихолевой кислоты в форме суспензии в дозе 20-30 мг/кг х сутки) в 2-3 приема.

При длительности холестаза показано использование жирорастворимых витаминов (табл. 33-1).

Таблица 33-1. Дозы жирорастворимых витаминов, рекомендуемые новорожденным при длительности холестаза более 10 дней (Duncan, R. Parenteral Nutrition for Neonates 2002)

Жирорастворимый витамин Доза

Холестаз (холестатический синдром) - застаивание желчи в желчевыводящих путях из-за проблем с ее образованием в печени и оттоком.

Заболевание может возникнуть у новорожденных детей и взрослых, характеризуется недостатком попадания желчи в двенадцатиперстную кишку и появлением ее капель в печеночных клетках или вокруг желчных протоков.

Внутрипеченочный холестаз делится на:

• Функциональный. Характеризуется понижением оттока желчи по каналам и количества желчных кислот, билирубина;
• Морфологический. Ему свойственно скопление компонентов желчи в протоках и гепатоцитах;
• Клинический. Отличается от прочих тем, что в составе крови задерживаются компоненты, которые в норме выводятся в желчь.

Внепеченочный холестаз развивается из-за блокирования желчных протоков или за счет поражения гепатоцитов.

Важно различить виды заболевания, так как способы их лечения также отличны друг от друга.

Причины

Общей причиной возникновения холестаза можно назвать поражение печени токсичными элементами желчных кислот. Нарушения, провоцирующие заболевание, делят на 2 группы: связанные с выделением желчи и с ее оттоком. К первым относятся изменения в печени, вызванные:

• Алкоголем;
• Вирусом;
• Токсинами;
• Лекарствами;
• Повреждением кишечной микрофлоры;

Вторая группа причин:

• (разрастание соединительной ткани печени взамен нормальной);
• Болезнь Кароли (наследственное аномальное расширение протоков);
• (воспаление и сужение стенок протоков);
• Туберкулез печени;
• Саркоидоз;
• Злокачественные опухоли лимфатической системы.

Холестаз у младенцев возникает спустя несколько недель после рождения и вызывается несколько иными причинами:

Особого упоминания заслуживает холестаз у беременных. Заболевание провоцируется нарушением метаболизма эстрогенов. Гормональные изменения негативно воздействуют на процессы образования и оттока желчи. Специалисты объясняют это врожденными аномалиями гепатобилиарной системы женщины, для которой беременность становится провоцирующим фактором в третьем триместре.

Симптомы

Присутствие в крови и тканях чрезмерного количества компонентов желчи, ее недостаток в кишечнике, токсическое воздействие на клетки печени вызывает следующие симптомы:

• Кожный зуд. Это основное клиническое проявление у взрослых людей, а при беременности практически единственное. У новорожденных детей до 5 месяцев данный симптом отсутствует совсем;
• Нарушение процесса усвоения витаминов и жиров, проявляющееся снижением веса;
• Обесцвечивание кала, вызванное предыдущим признаком. Массы становятся жидкими, но объемными, с большим содержанием жира;
• Потемнение мочи;
• Желтушность кожи. Этот симптом может отсутствовать у взрослых, у детей обнаруживается почти всегда;
• Гиповитаминоз, а именно, дефицит витаминов K, A, D, E. Признак характерен для хронического течения холестаза и вызывает проблемы со зрением в темноте, кровотечения, хрупкость костей, боли в районе поясницы или груди;
• Появление на коже спины, груди, шеи, век опухолеобразных пятен – ксантом. Так проявляется нарушение жирового обмена.

Диагностика

Помимо жалоб пациента и внешних проявлений холестаз имеет симптомы, которые выявляются при исследованиях:

Лечение

Терапия направлена на борьбу с причинами заболевания. Лечение холестаза включает в себя:

• Диету № 5 с исключением животных жиров, алкоголя, кофе, кислых фруктов. Больной должен отдать предпочтение в еде овощным бульонам, растительным маслам, постному мясу и рыбе, кашам, хлебу с отрубями, обезжиренным молочным продуктам в небольшом количестве. Питание полезно дробное и частое;
• Медикаментозную терапию с применением препаратов с урсодезоксихолевой кислотой (Хофитол, Силимар, Гептрал) и желчными кислотами для восстановления клеток печени, Холеcтирамина и Фенобарбитала для избавления от зуда. Беременным назначают Урсосан или Урсолфальк с Гептралом и витамин К. Препараты назначает врач только после очного обследования.
• Хирургическое лечение: при необходимости избавления от обструкции желчных протоков, их освобождения от опухоли, камней. Оно может включать в себя установку стента. Новорожденным при атрезии (непроходимости или отсутствии) желчных ходов в первые пару недель жизни должна быть сделана портоэнтеростомия, то есть восстановление желчевыводящих путей, или пересадка печени.

Прогноз

У младенцев, если время упущено, при атрезии желчевыводящих путей возможно развитие холангита, цирроза печени. В последнем случае спасти ребенка сможет только пересадка органа. Иначе еще до года вероятен смертельный исход. Холестаз новорожденного при неонатальном гепатите имеет более благоприятный прогноз: соответствующее лечение все процессы приводит в норму, хотя в худшем случае может произойти разрушение печени и летальный исход.

У беременных холестаз повышает риск преждевременных родов, послеродовых кровотечений и нарушений сердечного ритма у ребенка. В 1-2% случаев заболевание способно привести к гибели плода.

Установлено также, что у перенесших во время беременности холестаз в дальнейшем возрастает шанс заполучить , неалкогольный цирроз и , хотя немедленных серьезных осложнений он не дает.

В прочих случаях холестаз способен дополниться возникновением:

• Острой печеночной недостаточности;
• Острой почечной недостаточности;
• Острой сердечно-сосудистой недостаточности при сепсисе;
• Остеопороза;
• Хронической диареи с нарушением всасываемости жиров;
• Гепатитов с поражением ЦНС;
• Цирроза печени.

Прогноз заболевания при должном лечении благоприятен, если причиной не является злокачественная .

Профилактика

Не допустить возникновение заболевания возможно при условиях:

• Своевременной терапии болезней, провоцирующих застой желчи;
• Отказе от алкоголя;
• Диетического питания с преобладанием растительных жиров над животными, преимущественно вареными и тушеными, а не жареными блюдами.

Подробнее о том, для чего нужна желчь и как в норме функционирует система ее выработки, расскажет далее Елена Малышева.

Как мы экономим на добавках и витаминах : витамины, пробиотики, муку без глютена и пр. и мы заказываем на iHerb (по ссылке скидка 5$). Доставка в Москву всего 1-2 недели. Многое дешевле в несколько раз, нежели брать в российском магазине, а некоторые товары в принципе не найти в России.

Синдром холестаза может быть обусловлен наследственными дефектами экскреции из печени связанного билирубина (семейный идиопатический холестаз, синдром Дубина-Джонсона и Ротора, трисомия по 18-й хромосоме и др.).

В группу желтух, обусловленных поражением паренхимы печени, входят врожденный неонатальный гигантоклеточный гепатит с внутрипеченочным холестазом; гепатиты, обусловленные внутриутробными инфекциями (цитомегалия, герпес, вирус Коксаки, сифилис, листериоз, токсоплазмоз); токсико-септические поражения печени при сепсисе и инфекции мочевыводящих путей; первичный билиарный цирроз печени; токсико-медикаментозное поражение печени различными препаратами (тетрациклины, эритромицин, линкомицин и др.).

При фетальном гепатите поражение печени происходит внутриутробно. При рождении у ребенка не удается отметить признаков острого заболевания и каких-либо характерных симптомов. Различная по интенсивности желтуха появляется вскоре после рождения или несколько позднее, носит стойкий или волнообразный характер. Кал может быть ахоличным, но непостоянно, в моче нередко обнаруживают пигмент. В крови - умеренное увеличение билирубина - 85-170 мкмоль/л с преобладанием конъюгированной фракции. В отличие от атрезии желчных ходов в первые месяцы жизни физическое развитие ребенка обычно нарушено: новорожденный малоактивен, нет нарастания массы тела. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. В диагностике фетального гепатита большое значение придается биопсии печени. Гистологически находят гигантские клетки с большим количеством бледной пенящейся цитоплазмы, дезорганизацию архитектоники долек, внутриклеточный холестаз.

В отличие от врожденного гигантоклеточного гепатита фетальные гепатиты, вызванные той или иной внутриутробной инфекцией, имеют нередко специфические для данной инфекции признаки. Заболевание плода цитомегалией (желтушная форма) приводит чаще к рождению недоношенного тяжело больного ребенка с желтушным окрашиванием кожных покровов, геморрагическим синдромом, увеличенной печенью и селезенкой, темной окраской мочи, нередко обесцвеченным стулом. В анализах крови - выраженная анемия с эритробластемией, тромбоцитопенией, лейкоцитозом, нейтрофилезом со сдвигом в лейкоцитарной формуле крови до миелоцитов, увеличенная СОЭ. Билирубин в сыворотке крови увеличен за счет свободной и связанной фракции, реакция Кумбса отрицательная. Заболевание протекает тяжело, в большинстве случаев заканчивается летально.

Для гепатита, вызванного энтеровирусом типа Коксаки, наряду с поражением печени, характерно развитие миокардита с симптомами сердечной недостаточности и изменениями на ЭКГ. Внутриутробные гепатиты сифилитической, листериозной и токсоплазменной этиологии могут быть дифференцированы по специфическим симптомам и серологическим исследованиям.

Гнойно-воспалительные заболевания новорожденных нередко сопровождаются желтухой, обусловленной токсико-септическими повреждениями печени и желчевыводящих путей. Вследствие токсического повреждения печени нарушается выведение конъюгированного и частично неконъюгированного билирубина. Желтуха появляется с конца 1-й - на 2-й неделе заболевания. Прогноз определяется течением основного заболевания. Характерно полное исчезновение желтухи после своевременно начатого лечения и улучшения состояния.

– это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E. Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени. Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.

Общие сведения

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования. При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка. При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия . В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи. Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков. Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени. При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Лечение холестаза новорожденного

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике. Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме. Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи. Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам , стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии. При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность. Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение. Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Холестаз - это нарушение выведения билирубина, что приводит к повышению уровня прямого билирубина и желтухе. Известно много причин холестаза, которые выявляют при лабораторном исследовании, сканировании печени и желчевыводящих путей и иногда биопсии печени и операции. Лечение холестаза зависит от причины.

Причины холестаза новорожденного

Холестаз может возникнуть в результате внепеченочных или внутрипеченочных нарушений или при их сочетании. Наиболее частой внепеченочной причиной является атрезия желчевыводящих путей. Известно большое число внутрипеченочных нарушений, которые объединены собирательным термином «синдром неонатального гепатита».

Атрезия желчевыводящих путей - это обструкция желчных ходов в связи с прогрессирующим склерозом внепеченочных желчных протоков. В большинстве случаев атрезия желчевыводящих путей развивается через несколько недель после рождения, вероятно, после воспалительного процесса и Рубцовых изменений внепеченочных (и иногда внутрипеченочных) желчных протоков. Это состояние редко встречается у недоношенных новорожденных или у детей непосредственно после рождения. Причина воспалительного ответа неизвестна, однако считают, что имеют место инфекционные причины.

Синдром неонатального гепатита (гигантоклеточный гепатит) - это воспалительный процесс в печени новорожденного. Известно большое количество метаболических, инфекционных и генетических причин; в некоторых случаях заболевание носит идиопатический характер. Метаболические заболевания включают дефицит альфа1антитрипсина, муковисцидоз, гемохроматоз новорожденных, дефекты дыхательной цепи и окисления жирных кислот. Инфекционные причины включают врожденный сифилис, вирусы ECHO, некоторые герпесвирусы (вирус простого герпеса, цитомегаловирус); вирусы гепатита реже являются причиной. Также известны менее распространенные генетические дефекты, такие как синдром Алладжиля и прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз.

Патофизиология холестаза новорожденного

При холестазе первичной причиной является недостаточная экскреция билирубина, что приводит к повышению конъюгированного билирубина в крови и уменьшению желчных кислот в ЖКТ. В результате низкого содержания желчных кислот в ЖКТ развивается синдром мальабсорбции жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е, К), который приводит к гиповитаминозу, недостаточному питанию, задержке роста.

Симптомы холестаза новорожденного

Симптомы холестаза обнаруживают в течение первых двух недель жизни. У детей отмечается желтуха и часто темная моча (конъюгированный билирубин), ахоличный стул, гепатомегалия. Если холестаз продолжается, развивается постоянный зуд, а также симптомы дефицита жирорастворимых витаминов; кривая роста может снижаться. Если причинное заболевание приводит к развитию фиброза и цирроза печени, может развиться портальная гипертензия с последующим асцитом и желудучно-кишечным кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика холестаза новорожденного

Любой ребенок с желтухой после двух недель жизни должен быть обследован для выявления холестаза с измерением общего и прямого билирубина, печеночных ферментов и других функциональных печеночных тестов, включая уровень альбумина, РТ и РТТ. Холестаз выявляют по повышению общего и прямого билирубина; когда диагноз холестаза подтверждается, необходимы дальнейшие исследования для определения его причины. Это обследование включает тесты для выявления инфекционных агентов (например, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпесвирус, ИМС, вирусы гепатитов В и С) и метаболических нарушений, включая исследование мочи на органические кислоты, сыворотки крови на аминокислоты, альфа1 антитрипсин, потовые пробы для диагностики муковисцидоза, мочи для определения восстанавливающих веществ, тесты на галактоземию. Также следует провести сканирование печени; выведение контраста в кишечник исключает атрезию желчевыводящих путей, однако недостаточная экскреция может наблюдаться как при атрезии желчевыводящих путей, так и при тяжелом гепатите новорожденных. УЗИ органов брюшной полости может помочь в оценке размеров печени и визуализации желчного пузыря и общего желчного протока, однако эти данные неспецифичны.

Если диагноз не был поставлен, обычно относительно рано проводят биопсию печени. Для пациентов с атрезией желчевыводящих путей типично увеличение портальных триад, пролиферация желчных протоков, усиление фиброза. Гепатит новорожденного характеризуется нарушением строения долек с многоядерными гигантскими клетками. Иногда диагноз остается неясным, и тогда требуется хирургическое вмешательство с проведением оперативной холангиографии.

Лечение холестаза новорожденного

Начальное лечение холестаза новорожденного консервативное и состоит из обеспечения адекватного питания с введением витаминов A, D, Е, К. У детей на искусственном вскармливании следует использовать смеси с высоким содержанием среднецепочечных триглицеридов, так как они лучше всасываются в условиях недостатка желчных кислот. Требуется введение достаточного количества калорий; детям может требоваться более 130 ккал/(кг х сут). У детей, у которых сохраняется небольшое количество выделяемой желчи, назначение урсодезоксихолевой кислоты в дозе 10-15 мг/ кг один или два раза в день может уменьшить зуд.

Специального лечения гепатита новорожденных нет. Детям с предполагаемой атрезией желчевыводящих путей требуется хирургическое обследование с интраоперационной холангиографией. Если диагноз подтверждается, проводится портоэнтеростомия по Касаи. В идеале это следует сделать в течение первых двух недель жизни. После этого срока прогноз значительно ухудшается. После операции у многих пациентов отмечаются серьезные хронические проблемы, включающие персистирующий холестаз, рецидивирующий восходящий холангит, задержку прибавки веса. Даже при оптимальном лечении у многих детей развивается цирроз и требуется пересадка печени.

Какой прогноз имеет холестаз новорожденного?

Атрезия желчевыводящих путей прогрессирует и при отсутствии лечения приводит к печеночной недостаточности, циррозу с портальной гипертензией в течение нескольких месяцев и смерти ребенка до года. Холестаз новорожденного, связанный с синдромом неонатального гепатита (особенно идиопатический), обычно медленно разрешается, однако может произойти повреждение ткани печени и привести к смерти.

Главная » Елена Березовская » Холестатическая желтуха у младенцев. Холестаз симптомы лечение у детей