Что важно знать о пигментной крапивнице. Вы уверены, что у вас нет этого заболевания? Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы Как проявляется у детей

Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.

Пигментная крапивница — это одна из форм такого заболевания кожи, как мастоцитоз. В целом с истинной крапивницей мастоцитоз не имеет ничего общего. Начинается болезнь с того, что в живых тканях организма постепенно накапливаются, а затем активно размножаются тучные клетки. Они играют важную роль в формировании иммунной системы в организме. Поэтому при пигментной крапивнице происходит ослабление иммунитета.

Поражает данный вид заболевания чаще всего маленьких детей. Однако заболеть могут и взрослые. При этом обычно крапивница, возникшая у ребенка, проходит довольно быстро при правильном лечении. А вот взрослого человека болезнь может сопровождать всю жизнь, периодически то появляясь, то исчезая.

Ученые еще до конца не изучили данное заболевание. Поэтому нельзя четко выделить определенные причины, провоцирующие его. Но все же есть факторы, при которых мастоцитоз развивается примерно в 70% всех случаев. Это факторы инфекционные и генетические.

Рассмотрим их более подробно:

1. Генетическая предрасположенность к мастоцитозу есть у людей, если близкиекровные родственники в течение жизни тоже страдали этим заболеванием. Как правило, болезнь начинает проявлять себя при совпадении некоторых физических факторов. Это может быть сильный холод, тепло, которые постоянно воздействуют на тело, трение либо сдавливание. В том случае, если некоторые участки тела постоянно подвергаются таким несущественным, на первый взгляд, факторам, то есть риск развития пигментной крапивницы.
2. Очень часто крапивница развивается у человека, если он слишком много времени проводит под прямыми солнечными лучами. Ультрафиолет способствует изменению структуры определенных компонентов клеток. В итоге это сказывается как на общем самочувствии, так и на коже.
3. Стрессовые ситуации и частые перемены климата — внешние факторы, которые способствуют развитию мастоцитоза. Как правило, это вредит психике человека, нарушает нормальную работу органов. Иммунитет в итоге тоже ослабляется, и, как следствие, проявляется крапивница.
4. Способны провоцировать мастоцитоз даже некоторые напитки или продукты питания. Здесь многое зависит от того, насколько человек склонен к аллергическим реакциям. Именно наличие аллергии на определенные компоненты в еде способно провоцировать мастоцитоз.
5. Прием лекарственных препаратов, которые вредят иммунитету или просто не подходят организму, отравление токсическими веществами — причины крапивницы. Данные факторы являются наиболее опасными и трудноизлечимыми, так как здесь уже можно судить даже об отравлении организма.

Принято считать: именно высвобождение из клеток гепарина и гистамина способствует сужению крупных сосудов и расширению более мелких, что в результате ведет к нарушению процессов в тканях и отеканию некоторых участков кожи.

Симптомы мастоцитоза

Чтобы правильно идентифицировать у себя или близких данное заболевание, нужно знать его симптомы. Как правило, заключаются они не только в поражении кожных покровов.

Проявление мастоцитоза на коже у детей и взрослых несколько отличается. Так, мастоцитоз у детей проявляется в виде розовых или красных пятен, которые со временем превращаются в подкожные волдыри с прозрачной жидкостью. Через некоторое время волдыри лопаются, содержимое их вытекает наружу. На их месте возникают пятнышки коричневого цвета, которые могут оставаться на коже на всю жизнь.

У взрослых все не так страшно, но вот течение болезни может быть длительным. Возникают небольшие четкие узелки или пятна, которые становятся больше при расчесывании или трении. Со временем они пропадают сами, но потом снова появляются. Это может длиться всю жизнь.

Наряду с поражением кожи происходит повышение температуры тела, а в некоторых случаях даже озноб. Как правило, при этом кожа очень чешется, а пятна становятся ярко-красными. Иногда воспаление такое сильное, что даже сопровождается приступом зуда, терпеть который невозможно.

В особо тяжелых случаях у взрослых людей мастоцитоз может спровоцировать проблемы с сердцем и давлением. Обычно начинает развиваться тахикардия, давление сильно понижается.

Формы заболевания

Мастоцидоз различается еще и по формам, каждая из которых характеризуется своей степенью тяжести. Существуют 3 основные формы пигментной крапивницы. Но доктора при постановке диагноза конкретизируют и их. Остановимся на основных формах мастоцитоза более подробно.

3 основные формы болезни

Первая форма — кожная. Врачи ее считают самой легкой. Как правило, в большинстве случаев возникает она в подростковом возрасте. При этом поражается исключительно кожа, не повреждаются внутренние органы, не происходит никаких патологий. Если сразу начать лечение, то такая пигментная крапивница быстро проходит и больше не мешает жизни взрослого человека.

Вторая форма данного заболевания — системный мастоцитоз. Он развивается исключительно у взрослых. При этом кожа может как поражаться, так и оставаться полностью невредимой. Но вылечить системный мастоцитоз уже намного сложнее, так как происходит поражение внутренних органов.

Третья форма мастоцитоза самая страшная. Это тучноклеточная лейкемия. Ее довольно сложно выявить, так как внешнее поражение кожных покровов не наблюдается. Перерождение клеток происходит, что ведет к нарушению работы всех внутренних органов. Лечить такую лейкемию сложно, чаще всего болезнь заканчивается летальным исходом.

Следует понимать еще и то, что при первых двух формах, если поражение внутренних органов и происходит, то оно остается на таком же начальном уровне, не прогрессируя дальше. Иногда оно проходит само по себе, но все равно не следует пренебрегать лечением.

При проведении анализов врач обязан выявить более четко форму мастоцитоза. Различают еще и формы данного заболевания на клеточном уровне, где все зависит от того, в каком именно слое кожи происходят неблагоприятные видоизменения клеток.

5 форм на клеточном уровне

Солитарная пигментная крапивница чаще всего развивается именно у младенцев. При этом на теле появляется узелок, который может достигать 5 см в ширину. Он имеет яркий цвет и довольно плотную структуру. Обычно исчезновение происходит внезапно (без проведения лечения).

Узловая форма мастоцитоза может наблюдаться как у взрослых, так и у детей. Она характеризуется наличием на теле множества примерно одинаковых плотных узлов желтоватого цвета. Такие узлы, если не проводить лечение, сливаются в бляшки. При воздействии на поврежденные участки кожи чувствуется сильная боль или зуд.

Эритродермическая форма пигментной крапивницы считается одной из самых неприятных. Все дело в том, что на теле появляются узелки, которые четко очерчены, но форму могут иметь разную. Они располагаются плотно друг к другу, а при расчесывании начинают воспаляться. В итоге, даже если человек не чесал узелки, на их месте появляются язвочки, которые потом сложно устранить.

Телеангиэктатическая пигментная крапивница поражает чаще всего женщин, так как изменения в клетках в большинстве случаев связывают с нарушениями гормонального фона. Небольшие пятна или узелки коричневого цвета возникают на груди, руках или ногах. Лечение в этом случае должно заключаться в восстановлении нормального гормонального фона. Поэтому имеет смысл обратиться за помощью к гинекологу.

Проявления макулопапулезного мастоцитоза больше всего похожи на признаки настоящей крапивницы. На каком-то участке кожи появляются небольшие светло-желтые или коричневые пузырьки, которые четко ограничены. Со временем пузырьки заполняются жидкостью, которая после их лопания выходит наружу.

Нужно понимать, что каждая форма мастоцитоза обладает особенностями, поэтому очень важно, чтобы врач правильно поставил диагноз. Для этого пациент должен с особым вниманием отнестись проведению анализов, придерживаясь рекомендаций врача перед сдачей биоматериала.

Особенности лечения болезни

Очень важно вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы.

Такое лечение должен назначить врач в зависимости от того, агрессивный это мастоцитоз или индолентный. Самостоятельно нельзя принимать никаких препаратов, особенно если это системный мастоцитоз. Поэтому ограничимся рассмотрением традиционных методов излечения от системного мастоцитоза, других его видов и некоторых полезных советов.

Врач обязательно должен назначить пациенту две группы препаратов. При этом одна группа будет направлена непосредственно на снятие симптомов и приведение в норму работы органов, а вторая будет влиять на иммунную систему человека.

В качестве основных лекарственных средств широкое распространение приобрели в последнее время кортикостероиды, цитостатики, а еще средства, которые обладают ярко выраженным противовоспалительным и противоаллергическим эффектом. Нельзя точно назвать препараты, так как назначаются они индивидуально для каждого пациента. Но общим свойством для всех лекарств является уменьшение серотонина в организме.

Большое внимание нужно уделять иммунитету. Очень полезно принимать витамин С. Лучше всего отдать предпочтение витаминным комплексам.

Следует во время лечения пигментной крапивницы соблюдать некоторые важные правила. Нужно временно отказаться от длительного приема теплых ванн, слишком горячего или холодного душа. Следует реже выходить на улицу в сильную жару. Любое резкое изменение климата способно обострить болезнь.

Большое внимание надо уделять питанию. По возможности следует отказаться от соленой, копченой, жирной или очень сладкой пищи. Все это может усугубить ситуацию или даже вызвать непредвиденную аллергическую реакцию организма. Нужно свое внимание акцентировать на свежих овощах и фруктах, натуральных бульонах.

Если вовремя и правильно начать лечение пигментной крапивницы, то прогноз будет благоприятным. Исключение составляют лишь тяжелые случаи заболевания. Поэтому следует при обнаружении первых же симптомов обращаться за помощью к врачам.

Пигментная крапивница – заболевание кожного покрова, приводящее к нарушению пигментации. Второе название болезни – мастоцитоз. В большинстве случаев диагностируется у детей, однако может поражать взрослых.

Причины

Крапивницей называют заболевание, поражающее эпидермис, под воздействием определенных факторов. Для болезни характерно наличие высыпаний красного либо розового цвета, сильный зуд.

Пигментная крапивница не относится к данной группе болезней в полной мере. Мастоцитоз считается патологическим состоянием организма, при котором происходит быстрое размножение тучных клеток в здоровых тканях. Во время их разрушения происходит выделение большого количества гистамина, провоцирующего кожную реакцию.

Крапивница пигментного типа была обнаружена и описана в 1869 году. Внесена в Международную Классификацию Болезней и имеет код по МКБ-10 – Q82.2 – мастоцитоз.

Точная причина заболевания не установлена. Выделяют некоторые факторы, способные спровоцировать развитие подобной крапивницы. Она может иметь иммунную и не иммунную природу происхождения.

Факторы:

Многие ученые склоняются к тому, что основной причиной является наследственный фактор, а также воспалительные процессы, развивающиеся в результате инфекционных болезней. Спровоцировать развитие крапивницы может реакция к прививке КПК.

Оттенок кожного покрова, характерный для пигментного типа заболевания, возникает в результате увеличения количества меланоцитов и, как следствие, меланина в слое эпидермиса.

Формы и симптомы пигментной крапивницы

Пигментная крапивница имеет несколько различных форм.

Классификация:

• Системная. Подобный вид крапивницы часто диагностируется у взрослых людей. Для него характерно поражение внутренних органов, внешние признаки болезни могут отсутствовать.
• Злокачественная. Тяжелая форма, при которой происходит озлокачествление тучных клеток., представляет опасность для человека. Поражения эпидермиса часто отсутствуют, страдают внутренние органы. Крапивница отличается тяжелым течением, лечению практически не поддается. Становится причиной летальных исходов.
• Кожная форма пигментного заболевания не распространяется на внутренние органы. Диагностируется у младенцев, к подростковому возрасту исчезает. Иногда может диагностироваться у взрослых людей.
• У подростков и взрослых неблагоприятное действие крапивницы распространяется на внутренние органы, однако болезнь не развивается быстро и не имеет системного характера.

Помимо подобного разделения выделяют одиночные и генерализованные (множественные) высыпания на коже. Второй вид крапивницы пигментного типа встречается чаще.

Симптомы

В большинстве случаев пациенты обращают внимание на внешние признаки заболевания, не замечая других изменений в организме. Выделяют несколько видов изменений кожного покрова при крапивнице пигментного типа.

Виды:

• Макулопапулезная. Диагностируется независимо от возраста, характеризуется пятнами с четкой границей.
• Эритродермическая. Пятна имеют желтоватую окраску, неровные края. Присутствует интенсивный зуд. Диагностирует в любом возрасте, у детей не образуются пузырьки.
• Буллезная. На пигментных пятнах отмечается образование пузырьков во множественном количестве. Чаще поражает детей младшего возраста.
• Узловая. На эпидермисе происходит образование узелков небольшого размера, единичных либо множественных. Поражают новорожденных либо детей до двух лет.
• Диффузная. Эпидермис становится толще, появляется желтоватый оттенок, отмечается углубление кожных складок. Развивается независимо от возраста.
• Телеангиэктатическая. На эпидермисе образуются пятна красно-коричневого цвета. Чаще диагностируется у взрослых людей, особенно у женщин.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых

Пигментная крапивница у детей является доброкачественной формой заболевания. На кожном покрове отмечается образование пятен розового либо красного цвета, появляется интенсивный зуд.

Через некоторое время пятна превращаются в волдыри, наполненные жидким содержимым. При трении либо проколе пигментного пятна отмечается резкое покраснение (феномен Дарье-Унны) и усиление зуда. Обострения наблюдаются при приеме теплых ванн, долгом пребывании на солнце, механическом надавливании.

Часто поражения диагностируются на теле, руках, ногах. Иногда отмечается появление не пузырьков, а узелков красного цвета.

У детей кожный покров становится толще и грубее, приобретает желтоватый оттенок, складки проявляются более выражено.

Иногда у детей отмечается развитие солитарной мастоцитомы. На теле образуется опухоль, достигающая размера пяти сантиметров. В основном это единичное образование. При повреждениях опухоли на ней образуются пузырьки.

Неприятная симптоматика пигментной крапивной лихорадки проходит к периоду полового созревания.

Мастоцитоз у взрослых

У взрослых людей пигментная крапивница развивается аналогично. В первую очередь появляются красные пятна по всей поверхности тела. Через некоторое время возможно потемнение пятен, изменение их формы.

Развитие крапивницы имеет периодическое течение. Признаки пропадают, затем возникают снова. При системном появлении постепенно возникает поражение внутренних органов, которое может стать причиной летального исхода. Пациенты часто не замечают других признаков заболевания.

На что обратить внимание:

• Постоянное понижение артериального давления,
• Чувство слабости и апатии,
• Болезненные ощущения в мышцах,
• Анафилактический шок,
• Нарушение работы дыхательной системы.

Подобные симптомы должны насторожить человека и являются поводом для посещения медицинского учреждения.

Диагностика и лечение

Перед назначением лечения заболевания проводятся разные обследования. Качественная диагностика позволяет поставить точный диагноз и подобрать препараты, способные справиться с пигментной болезнью.

Внешние признаки крапивницы пигментного типа схожи с симптомами других болезней кожи. Поэтому необходимо дифференцировать мастоцитоз от них.

Исследования:

• Анализы крови и мочи,
• Биопсия кожного покрова,
• Анализы на гистамин,
• Ультразвуковое исследование,
• Рентгенография,
• Магнитно-резонансная томография,
• Компьютерная томография.

После постановки диагноза подбирается подходящее лечение.

Терапия назначается индивидуально для каждого пациента и включает применение различных средств.

При легких формах у детей лечение не назначается в виду возможного исчезновения всех признаков крапивницы пигментного вида в подростковом периоде.

Лечение:

• Назначаются антигистаминные препараты – Диазолин, Зиртек, Тавегил. Оказывают противоаллергическое действие, уменьшают зуд и неприятные ощущения.
• Используются антисеротониновые средства – Кетотифен, Бикарфен. Препараты тормозят выработку гистамина в организме.
• Для устранения наружных признаков применяются кортикостероидные лекарства – мази, крема, гели.
• Медикаменты на основе кромоглицериновой кислоты – Налкром, Кромогексал – оказывают противоаллергическое действие.
• При узловой форме назначается Гистаглобулин.

В некоторых случаях назначаются физиотерапевтические процедуры – ультрафиолетовое облучение.

При отсутствии результатов от консервативного лечения применяется хирургическое вмешательство.

На всех этапах терапии пациент придерживается правильного питания. Из рациона удаляются все жареные, копченые, маринованные блюда, сладости, газированные напитки, кофе, алкогольные напитки. Предпочтение отдают кисломолочным продуктам, фруктам, овощам, зеленому чаю.

Народные средства

При отсутствии противопоказаний разрешается применять для лечение пигментной формы народные средства.

Средства:

• Свеклу очищают, разрезают на небольшие кусочки, заливают тремя литрами воды. Оставляют в темном месте на шесть суток. Готовый настой употребляют по большой ложке трижды в сутки и применяют для изготовления компрессов на воспаленных областях.
• Выпивают по половине стакана сока сельдерея три раза в сутки.
• Равное количество шалфея, ромашки, календулы, чистотела, валерианы смешивают и применяют для изготовления настоя. Готовое средство используют для лечебных ванн.

Народные средства являются дополнением к основному лечению.

Прогноз и к кому обратиться

В чем опасность заболевания? Пигментная крапивница в запущенном виде и при отсутствии качественного лечения способна стать причиной смерти человека.

При соблюдении всех назначений врача прогноз, как правило, положительный. У малышей заболевание часто проходит самостоятельно к подростковому периоду.

У взрослых людей пигментная крапивница может прогрессировать, однако не исключены длительные ремиссии.

К какому врачу обратиться

Лечением пигментной формы крапивницы занимаются гематолог, терапевт, онколог, дерматолога. Необходимо посетить всех специалистов для исключения злокачественных заболеваний и придерживаться назначений.

Пигментная крапивница способна доставить множество неприятных ощущений пациенту. При появлении первых признаков заболевания необходимо посетить медицинское учреждение и придерживаться назначенного лечения.

Вебинар врача о данной крапивнице — видео

Пигментная крапивница носит название мастоцитоз. Недуг возникает у детей младшего возраста. Он встречается и среди взрослого населения. Заболевание связано с нарушением пигментации кожных покровов.

Пигментная крапивница связана с нарушением пигментации кожи — отсюда и пошло общепринятое название.

Специалисты не называют причины появления пигментной крапивницы. Они выдвигают две гипотезы. Первая предполагает, что мастоцитоз носит наследственный характер. Теория подкрепляется тем, что заболевание возникает у людей в близком родстве.

Согласно второй теории, мастоцитоз возникает при сбое иммунной системы. Пациенты, сталкивающиеся с воспалительными процессами, чаще страдают пигментной крапивницей. Мастоцитоз возникает и без явной причины.

Крапивница проявляется при накоплении избыточных мастоцитов в тканях. Их разрушение приводит к выбросу гистамина, гепарина и других веществ. Они увеличивают проницаемость сосудов. Образуется отек тканей. Капилляры расширяются. Возникает изменение кожного покрова. Артериальное давление понижается. Повышается температура тела, развивается тахикардия. Симптоматика сопровождается сильным зудом.

На увеличение гистамина влияет ряд факторов:

• перепады температуры;
• механическое воздействие;
• воздействие солнечного излучения;
• изменение климата;
• стресс и нервное напряжение;
• токсическое воздействие;
• аллергическая реакция;
• прием медикаментов.

Пигментная крапивница или мастоцитоз окрашивает воспаленные области в различный цвет. Интенсивность оттенка зависит от отложения меланина в нижнем слое кожи. Специалисты связывают это с взаимодействием тучных клеток и мелатоцитов.

Симптоматика мастоцитоза

К симптомам крапивницы относят образование пятен красного или коричневого цвета на коже. Это области с неровными краями. Образования напоминают веснушки, или папулы. Участки приподнимаются над поверхностью кожи. При тяжелой форме поражаются кости и внутренние органы.

При механическом воздействии пигментная область выпирает и изменяет цвет. Смена оттенка заметна в сравнении со здоровыми участками кожи. Реакция носит название симптома Дарьера.

Еще одним симптомом пигментной крапивницы считается зуд. Жжение приводит к расчесыванию волдырей и их повреждению. Воспаления изменяют форму, увеличиваются или исчезают с течением времени.

Дерматологи отмечают у пациентов покраснение кожи. В некоторых ситуациях воспаления становятся темно-коричневыми или черными. Больные склонны к диарее, учащенному сердцебиению, тошноте. Присутствует слабость и полуобморочное состояние.

Симптоматика сохраняется 2-3 дня. После этого признаки болезни исчезают. Системный мастоцитоз проявляется серьезнее. У больных отмечается:

• аллергическая реакция;
• проблемы дыхания;
• понижение давления;
• кровотечения, судороги;
• болевой синдром в костях и мышцах.

Разные формы заболевания характеризуются перечисленными симптомами. При появлении одного или нескольких признаков требуется консультация дерматолога.

Как протекает мастоцитоз у детей

Мастоцитоз у детей часто возникает в грудном возрасте. Крапивница младенческого возраста характеризуется образованием пятен красного и коричневого цвета. Высыпания сопровождает сильный зуд. Механическое воздействие приводит к формированию волдырей. После заживления на травмированных областях остается пигментация, которая сохраняется в течение нескольких лет.

Образования локализуются на теле, ногах и руках больного. Редко высыпания образуются на лице. Узлы и бляшки коричневого цвета образуются на пораженных областях.

Заболевание не сопровождается недомоганием ребенка. Может возникнуть жар, повышение температуры, генерализованный зуд. Пигментная крапивница у детей не прогрессирует в системную форму.

Заболевание диагностируется дерматологом. Заключение делается на основе внешнего осмотра и жалоб. В отдельных ситуациях берут соскоб с пораженной области. Параллельно с осмотром, ребенок проходит УЗИ внутренних органов и сдает развернутый анализ крови. Проводится для исключения системной формы крапивницы. Лечение назначается симптоматическое.

Формы и типы заболевания

До сих пор дерматологи не определили природу мастоцитоза. Болезнь проявляется как в детском, так и во взрослом возрасте. Семейный анамнез не подтверждается. Дерматологи называют 4 вида заболевания.

1. Кожный мастоцитоз в грудном возрасте. Высыпания появляются в младенчестве. Повторное проявление возможно в пубертатный период. Заболевание не развивается. Системная составляющая отсутствует.
2. Крапивница с системными изменениями. Происходят изменения во внутренних органах. Заболевание не развивается. В детском возрасте происходит регресс патологии. У пожилых пациентов заболевание переходит в системную форму.
3. Системный мастоцитоз. Приводит к поражению внутренних органов. Развивается на фоне внешних признаков заболевания.
4. Злокачественный мастоцитоз. Носит название тучноклеточной лейкемии. Определяется присутствием злокачественных тучных клеток в органах, тканях и костном скелете. Внешние признаки проявления отсутствуют. Возможен летальный исход.

Мастоцитоз также подразделяется по типу кожных проявлений.

1. Узловой тип. Проходит с образованием узлов и бугорков, с гладкой или бугристой поверхностью. Цвет образований желтый, красный, розовый. По тону отличается от здоровой кожи. Количество узлов варьируется степенью заболевания. Высыпания соединяется в единые области.
2. Макулопапулезный тип. Характеризуется появлением узелков темной окраски с ровными контурами. Механическое воздействие приводит к появлению пузырей. Внешне схоже с крапивницей.
3. Младенческий тип. Называется солитарный мастоцитоз. Связан с появлением узлов, размером до 50 мм. Кожа на узле плотная. Локация узлов: шея, тело, руки. У младенцев возникает преимущественно одна мастоцитома. Редко до 4 штук. Образования характеризуются резким появлением и исчезанием.
4. Эритродермический тип. Характеризуется появлением пятен желтого или коричневого цвета с плотной поверхностью. Границы воспалений четко очерчены, края неровные. Заболевание характеризуется сильным зудом. В результате расчесывания, воспаленные участки травмируются.
5. Телеангиэктатический тип. Относится к категории стойкой пигментной крапивницы. Встречается у пациентов редко. Проявляется во взрослом возрасте у женщин. Характеризуется пятнами красного и коричневого цвета. Узлы локализуются на груди, ногах и руках больного.

Особенности диагностики и лечения

Мастоцитоз у взрослых и детей диагностируется врачом-дерматологом. Терапия подбирается для каждого случая отдельно. Лечение назначается в зависимости от возраста и типа болезни. Легкие случаи крапивницы терапии не требуют. Заболевание вылечивается самостоятельно.

В тяжелых ситуациях назначают симптоматическую терапию:

• прием антигистаминов (Диазолин, Тавегил, Зодак, Зиртек, Супрастин);
• применение антисеротониновых средств (Кетотифен, Бикарфен);
• кортикостероидные средства, крема и мази при выраженных волдырях и узлах;
• средства с кромоглицериновой кислотой;
• гистаглобулин.

ПУВА-терапия активно применяется при мастоцитозе. Кожа облучается ультрафиолетовыми лучами. Длина лучей фиксированная. Пациент параллельно принимает препараты. Лекарства способствуют проникновению излучения вглубь эпидермиса. Оперативное вмешательство используется при неэффективном консервативном лечении.

На всех стадиях лечения пациенты соблюдают диетическое питание. Больные исключают продукты-аллергены, жареное, соленое и копченое. Нельзя употреблять продукты с красителями и ароматизаторами. Кожу предохраняют от механического воздействия и перепада температур.

Младенческий мастоцитоз проходит к пубертатному периоду. Во взрослом возрасте кожный мастоцитоз прогрессирует. Недуг поражает внутренние органы, приводит к летальному исходу.

Пигментная крапивница – правильное название заболевания – мастоцитоз – на самом деле к крапивнице никакого отношения не имеет. Мастоцитоз – это клеточная патология, при которой тучные клетки организма начинают размножаться и накапливаются либо в подкожно-жировом слое, либо, при более тяжелых формах заболевания, в самих органах. Мастоцитоз не имеет половой и расовой принадлежности, в равной степени встречается и у мужчин, и у женщин. Встречается у взрослых и у детей. Наиболее часто это заболевание встречается у детей в младенческом возрасте, у взрослых – редко.

Причины возникновения этого заболевания не установлены, но наследственный фактор в распространении этой болезни играет существенную роль. В большинстве случаев мастоцитоз является заболеванием с неясной этиологией.

Описание

Пигментная крапивница или мастацитоз – системное заболевание, которое характеризуется инфильтрацией кожи и органов высокоспециализированными иммунными клетками: мастоцитами и лаброцитами (тучными клетками). Пигментная крапивница – очень редкое заболевание. Развивается чаще всего в течение первых двух лет жизни ребенка, взрослые в большинстве случаев страдают системным мастоцитозом.

Существует огромное количество классификаций этого заболевания. В сущности, все они описывают несколько видов пигментной крапивницы:

кожный мастоцитоз у детей раннего возраста;

кожный мастоцитоз подростков;

системный мастоцитоз;

злокачественный мастоцитоз.

В раннем возрасте у детей пигментная крапивница имеет доброкачественную кожную форму и самостоятельно проходит к подростковому возрасту. Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, сопровождается небольшими системными поражениями, которые не имеют тенденции к развитию. При системном мастоцитозе возникают прогрессирующие системные поражения внутренних органов. Злокачественный мастоцитоз по-другому называется тучноклеточной лейкемией. Тучноклеточная лейкемия обычно не влечет кожные изменения, заканчивается быстрым летальным исходом. Это крайне редкое заболевание встречается в основном у взрослых.

Симптомы

Заболевание начинается внезапно. Самые первые симптомы – это красные или бледно-розовые зудящие очаги, при расчесывании они становятся волдырями. В 50% случаев мастоцитоза симптомы ограничиваются поражением кожного покрова. На коже в большом количестве появляются в инфильтраты, папулы и узловатые элементы разного размера, состоящие из тучных клеток. Около 30% заболевших сообщают о таких симптомах, как пониженное артериальное давление, зуд, покраснение, повышение температуры, тахикардия.

Мастоцитоз имеет несколько видов кожного поражения. Вышеперечисленные симптомы относятся в основном к наиболее распространенным типам: макулопапулезному и множественному узловатому.

Диффузный тип мастоцитоза встречается у детей раннего возраста. Симптомами являются появление плотных желто-коричневых пятен, которые могут потрескаться. При появлении трещин возникают волдыри. Очаги возникают в подмышечных впадинах и между ягодиц, сопровождаются зудом и жжением. У детей в раннем возрасте заболевание со временем проходит.

У детей в младенческом возрасте возникший мастоцитоз чаще всего будет относится к крупноузловому типу. Симптомы – возникающие в области шеи, туловища или предплечий узлы размером от 2 до 5 сантиметров. Узлы имеют плотную резиновую структуру. При надавливании могут образовываться пузырьки, сопровождающиеся покалываниями. Дети в младенческом возрасте болеют мастоцитозом до 1,5 или 2 лет.

Самый редкий тип поражения кожи - стойкая пятнистая телеангиэктазия. Внешне проявляется в виде коричневых пятен разнообразной формы, чаще всего у женщин. Локализуются на шее или на кистях (запястьях) рук. При трении на месте пятен могут образовываться волдыри.

Течение и прогнозы

Считается, чем раньше проявится мастоцитоз, тем быстрее пройдет. В действительности. мастоцитоз, котрый начинается в младенческом возрасте обычно проходит к двум или трем годам при условии прохождения лечения и соблюдения всех указаний лечащего врача.

Начавшись в раннем детстве, это заболевание практически никогда не становится системным, то есть больной переносит только кожную форму мастоцитоза. другие ткани и органы тучными клетками не затрагиваются. После перенесенного заболевания на теле на месте пятен, волдырей, папул или узелков могут остаться небольшие пятна, который со временем может совсем исчезнуть.

Мастоцитоз, возникший в подростковом возрасте, может повлечь за собой некоторые системные изменения. В большинстве случаев мастоцитоз, проявившийся в этом возрасте, за исключением некоторых особо сложных случаев, регрессирует или со временем становится бессимптомным.

Мастоцитоз у взрослых не имеет общей картины, течение заболевания и прогнозы зависят от формы заболевания (кожная или системная) и от степени системных поражений (при наличии). Кроме того, течение заболевания также зависит от того, как соблюдаются рекомендации врачей. При мастоцитозе врачи накладывают определенные ограничения, такие, как запрет на горячие и солнечные ванны, алкоголь в любом виде и ряд других ограничений.

Диагностика

Диагностировать мастоцитоз достаточно сложно. Во-первых, в силу того, что заболевание встречается редко, особенно у взрослых, следовательно, врачи имеют мало практики в этой области. Во-вторых, системный мастоцитоз сложно поддается диагностике еще и потому, что в некоторых случаях не сопровождается кожными симптомами.

Для точной диагностики мастоцитоза рекомендуется пройти некоторые исследования. В первую очередь врачи проведут исследование крови для обнаружения большого количества тучных клеток. Далее проводят биопсию кожи, тканей или органов для определения обилия тучных клеток.

На следующем этапе проводится хромосомный анализ с целью определения аномалий. При необходимости делается рентген костей и МРТ костной ткани. Возможно лечащий врач назначит какие-то дополнительные и исследования и анализы. При поражениях в области внутренних органов проводят УЗИ и КТ. Пищеварительный тракт исследуется при помощи эндоскопических методов.

Для диагностики мастоцитоза у детей чаще всего необходимо лишь сделать необходимые анализы крови и биопсию.

Лечение

Лечение мастоцитоза может быть организовано только врачом специалистом. Мастоцитоз лечат терапевты и гематологи. Без консультации врача лечение этого заболевания невозможно.

В первую очередь, при наличии любой формы мастоцитоза, лечение будет заключаться в отказе от соблазна находиться под воздействием высоких температур. Это пляжи, бани, горячие ванны. Необходимо отказаться от алкоголя. Строго придерживаться запрета на определенные медикаменты, список этих медикаментов предоставит лечащий врач. Все приведенные выше факторы являются провоцирующими, а, значит, они стимулируют размножение тучных клеток.

Фармакологическое лечение будет заключаться в стабилизации образования тучных клеток и предупреждения возникновения аллергических реакций. При необходимости может быть назначено оперативное лечение. Группы изолированных мастоцитов могут быть оперативно удалены.

Специфического лечения у данного заболевания. к сожалению, пока не существует. Все методы лечения будут направлены на борьбу с возникшими при заболеваниях симптомами. Для того, чтобы новые симптомы не проявлялись необходимо предпринимать профилактические меры и общеукрепляющую терапию.

Главная » Пользователи » Что важно знать о пигментной крапивнице. Вы уверены, что у вас нет этого заболевания? Что такое мастоцитоз? Фото и лечение пигментной крапивницы Как проявляется у детей