Что такое синдром Туретта: описание, характерные признаки и методы лечения. Синдром Туретта — что это такое

Синдром Туретта - часто встречаемое заболевание в детской психиатрии. Проявляясь в раннем возрасте, болезнь может доставить множество неудобств пациенту и его родственникам.

Описание синдрома Туретта

Болезнь, или синдром, Жиля де ля Туретта (генерализованный тик) - расстройство нервной системы, сопровождающееся различного вида подёргиваниями, непроизвольными выкриками, нарушением движений. Впервые она обычно обнаруживается ещё в детском возрасте, иногда на первых годах жизни. Но к наступлению совершеннолетия симптомы сглаживаются. Около 65% всех заболевших - мальчики.

Заболевание было открыто ещё в 1885 году, но научного объяснения не имело. Поэтому больных считали «одержимыми» и применяли к ним различные методы изгнания дьявола.

Данное заболевание не является очень редким. В некоторых странах оно выявляется у 10 детей из 1000, но часто остаётся не диагностированным, так как тиковым расстройствам не всегда придают значение.

От синдрома Туретта страдал Моцарт, а сегодня с таким диагнозом живут известные на весь мир Дэвид Бекхэм, Тим Ховард.

Причины возникновения болезни: всё дело в генетике

В настоящее время о причинах возникновения заболевания ходит немало споров. Генетики, невропатологи и психиатры проводят множество исследований для выявления основной причины её развития.

Установлено, что синдром Туретта передаётся по наследству, однако механизмы этого процесса и даже гены, отвечающие за его развитие, до сих пор не выявлены. Только у половины больных родителей появляются дети с данной патологией, причём степень её выраженности и проявления очень различны. У некоторых из потомков могут быть просто незначительные тики, притом что другие могут страдать тяжёлыми двигательными нарушениями, с трудом оставаясь дееспособными.

Существует гипотеза об аутоиммунной природе синдром Туретта. Учёные из Национального института психического здоровья в Америке установили связь между последствиями стрептококкового заражения детей и последующим поражением нервной системы, вызванным атакой организма собственными иммунными клетками. На данном этапе эта теория ещё не доказана и находится на стадии исследования.

Ещё одна возможная причина болезни - снижение функций таламуса, базальных ганглий и лобных долей мозга. В результате этого нарушается передача нервного импульса, и человеку становится очень тяжело контролировать собственные движения.

Изменения в работе дофаминовых рецепторов также могут стать предпосылкой для возникновения синдрома. Выработка гормона сильно увеличивается, рецепторы становятся крайне чувствительными к нему, а организму сложно справиться с большим количеством нейромедиаторов.

Среди пренатальных, то есть воздействующих во время беременности, причин возникновения патологии упоминаются:

сильные стрессы;
длительный токсикоз;
употребление наркотиков, алкоголя, анаболических стероидов.

Симптомы заболевания в зависимости от степени его тяжести

Первые симптомы обычно обнаруживают родственники больного ещё в юном возрасте. Примерно с трёх лет ребёнок вдруг начинает дёргаться, совершать частые повторения резких движений, внезапно издаёт крики. По мере прогрессирования болезни малыш может начать непроизвольно повторять движения других людей, передразнивать их, выкрикивать оскорбительные слова.

Среди вокальных тиков особенно распространены:

эхолалия (повторение за другими людьми произнесённых фраз);
копролалия (выкрикивание нецензурных слов);
палилалия (постоянное повторение одного слова или предложения).

Перед началом тика пациент начинает чувствовать эмоциональный подъём и возбуждение, напряжение внутри вырастает настолько сильно, что он не может справиться со своим организмом и либо начинает дёргаться, либо издавать звуки. Затем наступает облегчение, после завершения приступа человек приходит в себя и успокаивается.

Согласно шкале тяжести тиков, существует несколько степеней заболевания:

Лёгкая степень иногда незаметна для близкого окружения. Пациент хорошо справляется с эмоциональным напряжением, контролирует своё поведение и может полноценно жить. Порой бывают длительные периоды без тиков.
Умеренная более заметна, больной не может полностью сдерживать себя.
Выраженная степень практически лишает человека возможности контролировать своё поведение, он с трудом существует в социуме, работа и повседневные дела даются с трудом.
Тяжёлая степень совершенно не поддаётся контролю, двигательные и вокальные тики сильно выражены, пациент недееспособен.

Методы диагностики

Для установления диагноза существуют определённые критерии:

раннее возникновение первых симптомов (до совершеннолетия);
несколько моторных мышечных тиков разного вида;
как минимум один вокальный тик;
волнообразный характер проявления симптомов;
длительное течение заболевания.

Для дифференциальной диагностики необходимо пройти осмотры у невролога, психиатра и произвести исследования головного мозга:

электроэнцефалограмму;
магнитно-резонансную томографию;
компьютерную томографию.

Эти методы помогают отличить синдром Туретта от болезни Вильсона, энцефалита, аутизма, шизофренических расстройств и эпилептических припадков.

Для подтверждения диагноза проводят анализ мочи на уровень:

дофамина;
норадреналина;
гомованилиновой кислоты.

Можно ли вылечить синдром Туретта

Долгое время лечение синдрома Туретта сводилось уменьшению выраженности наиболее проблематичных проявлений болезни за счёт психологической, мануальной и медикаментозной терапии. Тем не менее в последние годы нейрохирурги научились проводить сложнейшие операции, приводящие к устранению проблемы и существенному улучшению качества жизни.

Психологическая терапия

Хорошими успокаивающими свойствами обладают:

арт-терапия;
занятия музыкой;
плавание.

Очень важно найти специалиста, который вместе с родителями найдёт подход к ребёнку, научит его контролировать тики и наладит понимание в семье. Психиатр на сеансах сможет помочь пациенту приспособиться к жизни с синдромом Туретта, решить социальные и поведенческие проблемы.

Медикаментозная терапия

В большинстве случаев лекарственные препараты не применяются, но если тики мешают жизни пациента, то врач индивидуально подбирает медикаменты для каждого случая. Как правило, назначаются:

нейролептики (Рисперидон, Галоперидол);
седативные средства со снотворным эффектом (Феназепам, Диазепам);
антидепрессанты (Амитриптилин, Селегилин);
блокаторы дофаминовых рецепторов (Сульпирид, Метоклопрамид).

Препараты для устранения нервных тиков на фото

Феназепам - хорошее успокоительное средство Амитриптилин - доступный антидепрессант
Метоклопрамид показан при повышенном уровне дофамина в крови Галоперидол - мощный нейролептик, оказывающий сильное седативное и антипсихотическое действие

Физиотерапия и мануальная терапия (массаж)

Очень важно поддерживать физическое состояние больного с помощью физиотерапии, общеукрепляющего и расслабляющего массажа. Хорошие результаты показывают:

акупунктура;
рефлексотерапия;
иглоукалывание.

Как лечить синдром Жиля де ля Туретта - видео

Последствия и возможные осложнения

Синдром Туретта является хроническим заболеванием, но почти у половины пациентов выраженность симптомов значительно снижается во взрослом возрасте. Если же улучшение не настаёт, то больному необходима пожизненная медикаментозная терапия.

Патология не сказывается на продолжительности жизни и не имеет дополнительных осложнений, но пациенты могут страдать от депрессий и панических атак. Им необходима поддержка близких людей и врачей.

Мужчины с синдромом Туретта освобождаются от службы в армии после освидетельствования специальной комиссией. Водительские права пациенту могут выдать на основании заключения врачебного консилиума, если степень болезни позволяет беспрепятственно водить машину.

Профилактика

Никакой специальной профилактики для предотвращения синдрома Туретта не существует. Можно порекомендовать только избегать стрессов, аутоиммунных заболеваний и придерживаться правильного режима.

Синдром (болезнь) Туретта – это расстройство центральной нервной системы (головного мозга), которое проявляется непроизвольными двигательными и/или вокальными тиками (подергиваниями).

Как правило, синдром Туретта наблюдается у детей и подростков до 20 лет. Несмотря на то, что заболевание в 4 раза чаще диагностируется у мальчиков, проявления синдрома Туретта у девочек возникают раньше.

Не так давно болезнь Туретта считалась редкой патологией, но на сегодняшний день установлено, что данное заболевание встречается в 0,05% случаев среди 10000 детей.

Степени синдрома

Тики – это повторяющиеся, однообразные и непроизвольные движения и высказывания. В связи с этим различают моторные тики и звуковые. По продолжительности тиков различают преходящие и хронические, соответственно длящиеся от 4 до 12 месяцев или более года.

Также выделяют 4 степени тяжести синдрома Туретта:

Легкая степень. Внешние проявления (тики) практически незаметны, больные могут их контролировать в социуме. На небольшой промежуток времени симптомы могут отсутствовать.
Умеренно выраженная степень. Заметны вокальные и моторные тики, сохраняется возможность самоконтроля. Период без проявлений отсутствует.
Выраженная степень. Тики явно выражены, пациенты их контролируют в обществе с большим трудом.
Тяжелая степень. Резко выраженные проявления синдрома Туретта, отсутствует способность к самоконтролю.

Причины

Точные причины синдрома Туретта не установлены. Предполагается, что заболевание имеет генетическую предрасположенность и связано с нарушением обмена нейромедиаторов (веществ, которые осуществляют связь между нервными клетками), в частности дофамина.

Также не исключается воздействие плохой экологии на ранних сроках беременности, что приводит к генетическим аномалиям.

В некоторых случаях синдром Туретта развивается в результате приема лекарственных препаратов (нейролептиков).

Также на течение и тяжесть заболевания влияют инфекционные факторы (постстрептококковый аутоиммунный процесс) и аутоиммунные заболевания.

Симптомы болезни Туретта

Основным проявлением синдрома Туретта являются моторные и вокальные тики, которые впервые появляются у детей от 2 до 5 лет. В свою очередь тики могут быть простыми или сложными.

Моторные тики

Простые моторные тики продолжаются недолго и выполняются одной группой мышц. Это может быть непроизвольное частое мигание, сопение носом, вытягиванием губ в трубочку, появление гримас, пожимание плечами, подергивание кистями, почесывание, нахмуривание, подергивания головой, клацанье зубами и прочее.

К сложным моторным тикам относятся: подпрыгивание, касание предмета или человека или частей своего тела, удары головой о стену, надавливание на глазные яблоки, резкое выбрасывание ноги вперед, хлопки руками, прикусывание губ до крови, неприличные жесты и тому подобное.

Вокальные тики

Вокальные простые тики характеризуются внезапными звуками, которые издает пациент (лай, кашель, хрюканье, вой, шипение, урчание).

Сложные вокальные тики проявляются в виде произношения целых слов или фраз, бессмысленных по сути. Например, каждое предложение начинается с определенного и непонятного словосочетания («все в порядке, вы знаете, помолчите»).

Характерным, но не обязательным симптомом синдрома Туретта является копролалия – внезапное выкрикивание нецензурных или оскорбительных слов.

Эхолалия – многократное повторение одного или нескольких слов за собеседником.

Палилалия – повторение собственных слов или фраз.

Также к вокальным тикам относится смена тона, ритма, акцента и интенсивности речи, иногда речь становится очень быстрой, что невозможно разобрать ни слова.

Синдром Туретта может протекать волнообразно, с исчезновением или уменьшением признаков, либо постоянно, когда периоды улучшения отсутствуют.

Как правило, болезнь Туретта начинает стихать после полового созревания.

Также помимо моторных и вокальных тиков при синдроме Туретта имеют место нарушения поведения и трудности в обучении, хотя интеллект у пациентов с данным заболеванием не страдает:

Синдром навязчивых мыслей и принудительных действий. При этом синдроме больного преследует страх за здоровье близких, боязнь заразиться инфекцией (частое мытье рук и умывания), чувство вины за те несчастья, которые испытали родные.
Синдром дефицита внимания. Данный синдром связан с неспособностью сконцентрироваться, повышенной активностью и трудностями в обучении.
Эмоциональная лабильность, агрессивность и импульсивность. Проявляется эмоциональной неустойчивостью, выкриками-угрозами, драчливостью, нападками на окружающих.

Диагностика

Диагностика болезни Туретта основывается на сборе анамнеза (наличие родственников с данным заболеванием), характерных симптомов, которые имеют место в течение года и более.

При первом обращении пациента с синдромом Туретта проводят неврологическое обследование, целью которого является исключение органического поражения головного мозга (опухоли). Для этого больному проводят компьютерную томографию, ядерно-магнитный резонанс и электроэнцефалографию . Также исследуется биохимический анализ крови для исключения обменных нарушений.

Дифференциальную диагностику проводят со многими заболеваниями (болезнь Вильсона-Коновалова, хорея Генгтингтона, ювенильная форма болезни Паркинсона, ревматическая хорея и другие).

Лечение синдрома Туретта

Лечением пациентов с синдромом Туретта занимается психиатр. Так как заболевание дебютирует в детском возрасте, то в лечении участвуют педиатр, невропатолог, окулист (по показаниям) и логопед (при трудностях с речью).

Медикаментозное лечение болезни Туретта проводится с учетом тиков, их количества и частоты.

Наиболее часто из лекарственных препаратов используют нейролептики (галоперидол). Однако в связи с выраженными побочными эффектами галоперидол назначается редко и на небольшой промежуток времени. Также применяются гипотензивные препараты (клонидин и гуанфоцин) для лечения тиков (побочное действие – седативный эффект).

Основную роль в лечении синдрома Туретта играет психотерапия, как с ребенком, так и с его родителями. Больному необходимо внушить адекватное отношение к своему состоянию и отсутствие ущербности. Применяют специальные игры, лечебное общение с животными, активный физический отдых.

Прогноз

Прогноз при синдроме Туретта для жизни благоприятный.

В большинстве случаев синдром Туретта исчезает или ослабляются его проявления после полового созревания. Несмотря на то, что заболевание является пожизненным, никаких дегенеративных расстройств головного мозга не наблюдается, следовательно, умственные способности не страдают.

Со временем больной учится контролировать свои тики и вести себя адекватно в обществе.

Описание:

Синдром Туретта (болезнь Туретта, синдром Жиль де ла Туретта) - генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы с манифестацией в детском возрасте, характеризующееся множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным тиком.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, чаще всего ассоциируемый с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта. Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта; более, чем 10 на 1000 человек имеют тиковые расстройства. У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни.

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных - важная часть плана лечения.

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ля Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.

Симптомы:

Тики - движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности», похожие на «отклонение нормального поведения». Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом».

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) - наиболее распространённый симптом болезни Туретта, но это не патогномонично для диагностики синдрома, так как только у около 10 % больных он проявляется. Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже, а наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и .

В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение. Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение, как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии, которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» облегчить ощущения или «вернуть себе хорошее самочувствие».Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример - мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полу-добровольные; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв. Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии.

Причины возникновения:

Точная причина синдрома Туретта неизвестна, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами. Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не известен и специфический ген не выявлен. В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей. Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмом.
The basal ganglia are at the brain’s center; related nearby structures are the globus pallides, thalamus, substania nigra, and cerebellum.
Структуры головного мозга, связанные с развитием синдрома Туретта

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена(ов) одному из своих детей, но синдром Туретта - состояние с вариабельной экспрессией и неполной пенетрантностью. Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген(ы) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания. Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчины чаще проявляются тики, чем у женщин.

Не-генетические, экологические, инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть. Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса. Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS). Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной.

Тики, как полагают, - результат дисфункции корковых и подкорковых структур головного мозга, таламуса, базальных ганглиев и лобных долей. Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга, а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин.

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами. В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требуют фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них.

Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами. Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую и психологическую терапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) - одна из ключевых стратегий лечения и может быть это всё, что требуется в лёгких случаях. Галоперидол - антипсихотическое средство, используемое иногда при лечении тяжёлых случаев синдрома Туретта.

Лекарства применяют когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного. Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков - типичные и атипичные антипсихотические препараты, включающие Рисперидон, Зипрасидон, Галоперидол (Галдол), Пимозид и Флуфеназин - могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств.

Насколько сложна и многофункциональна нервная система человека, настолько много существует редких и до конца неизученных нервных болезней. К таковым относится и синдром Туретта - неврологическое заболевание, которое проявляется вокальными и моторными тиками и манифестирует в детском возрасте.

Немного истории

Синдром получил это название в честь врача невролога из Франции Жиля де ла Туретта. Он опубликовал свою работу по изучению 9 примеров подобных случаев в 1885 году.

Примечательно, что первое упоминание о данном синдроме датируется еще 1489 годом в книге «Молот ведьм». Там описывается священник с характерными вокальными и моторными тиками, которого в то время считали «одержимым».

Намного позже, в 1825 году, было опубликовано исследование Парижского национального института молодых людей с глухотой, где приняли участие 10 пациентов. Особенное внимание было сосредоточено на одной женщине, которая имела аристократическое происхождение и была довольно влиятельной в своем кругу. У нее наблюдались вокальные тики в виде ругательств и нецензурных слов, которые совсем не вписывались в её нормальный образ жизни.

С 1885 года, когда данный Жиль де ла Туретт описал синдром в своем научном труде, он привлек внимание всего медицинского сообщества. До сих пор продолжаются прицельные исследования этого заболевания, выясняются механизмы его возникновения и новые методы лечения.

Насколько распространено заболевание?

Статистика показывает, что на проявление болезни Туретта значительным образом влияет половая принадлежность. Мальчики болеют в 3 раза чаще, чем девочки.

Результаты статистики могут расходиться с реальными данными, потому что синдром де ля Туретта редко диагностируется в легкой форме. Если проявления не выражены достаточно ярко, детям часто ставят другие диагнозы, которые соответствуют похожим нозологиям.

Согласно статистическим исследованиям на 1000 детей приходится от 3 до 5 страдающих синдромом Жиля де ла Туретта.

Причины заболевания

В медицинском сообществе не существует единого мнения относительно того, почему развивается синдром Жиля де ла Туретта. Причины могут быть разными, но наследственность и экология считаются наиболее весомыми факторами. Большая частота возникновения болезни у близких родственников указывает на генетическую природу данного расстройства. Передача заболевания может происходить, как по линии отца, так и по линии матери. Как именно передается генетический дефект не ясно до конца. Ученые еще не обнаружили специфического для болезни Туретта гена. Однако, известно, что при наличии генетического дефекта вероятность проявления синдрома Туретта тиками и другими симптомами составляет 50%. То есть, девочки, которые имеют дефектные гены, но не заболели, могут передать гены своим детям.

Причиной формирования синдрома также может служить наличие перинатальной патологии. Асфиксия, стремительные роды, гестозы и другие осложнения при беременности способны спровоцировать у ребенка развитие болезни де ля Туретта, симптомы которой могут проявиться достаточно рано.

Существует также аутоимунная гипотеза развития синдрома де ла Туретта. Представьте, что иммунная система человека неадекватно реагирует на некоторые клетки головного мозга. В результате этого в организме накапливаются антитела, которые могут вызывать тики, характерные для данного синдрома.

Психологические травмы, стрессы и прочие эмоциональные встряски играют роль пускового механизма. Часто детский испуг или потрясения могут спровоцировать первые симптомы заболевания.

Нейрохимическая теория болезни объясняет синдром Туретта у детей со стороны нарушения баланса нейромедиаторов в головном мозге. Многочисленные исследования подтверждают эту теорию, что и определяет схему фармакологической коррекции состояния таких пациентов.

Следует отметить, что несмотря на то, что генетика играет ведущую роль в развитии синдрома Туретта, симптомы проявляются более тяжело именно под влиянием плохой экологии, дополнительных инфекций, психосоциальных и других негенетических факторов.

Как проявляется синдром Туретта?

Наиболее характерными и заметными симптомами болезни у ребенка или взрослого человека являются тики. Они проявляются совершенно непредсказуемо и могут создавать значительные трудности в жизни человека, ограничивая его возможности. Болезнь Жиля де ля Туретта и ее симптоматика чаще всего проявляется в раннем возрасте от 3 до 6 лет.

Обычно, тики у каждого человека более или менее однообразны и не часто изменяются. Начало такого приступа внезапное, как и окончание. Развитие этого непроизвольного действия нельзя предугадать или остановить.

Моторные тики

Внезапное непреодолимое желание подвигаться или переместиться определенным образом называют моторным тиком. Эти движения могут сопровождаться болезненными ощущениями, дискомфортом, но все же не поддаются контролю.

Моторным тиком может быть прыжок, хлопанье в ладоши, моргание, жесты, иногда неприличного содержания. В каждом индивидуальном случае проявления могут отличаться, но чаще всего тики затрагивают мышцы лица, шеи и плечевого пояса.

Синдром Жиля де ля Туретта сопровождается следующими видами двигательных тиков:

простые - короткое сокращение одной группы мышц (подергивание века, губы, пр.);
сложные - более сложное двигательное проявление, в котором задействовано несколько групп мышц. Например, повороты, прыжки, жестикуляция.

Такие двигательные нарушения могут навредить, как самому человеку, так и окружающим. Более того, тики часто возникают в самых неподходящих для этого ситуациях. Например, на важных мероприятиях или во время занятий в школе. Причем, существует закономерность, что в более ответственных обстоятельствах такие неприятности случаются чаще. Люди с синдромом Туретта испытывают значительный дискомфорт, а овладеть собственным телом не могут.

Вокальные тики

Что это такое? Представьте, что человек в процессе беседы вдруг начинает мычать, акать, ыкать или воспроизводить другие странные звуки. Это и называют вокальными тиками. Они могут быть различными по громкости, частоте и силе в каждом отдельном случае.

Синдром Жиля де ла Туретта может сопровождаться и такими специфическими речевыми нарушениями, как копролалия, эхолалия и палилалия (повторение собственных слов).

Копролалия при синдроме Жиля де ля Туретта представляет собой непроизвольное произношение или выкрикивание ругательств (цензурными словами или матом), которое не зависит от внешних обстоятельств или самого человека. Эти выражения, обычно, совершенно не характерны для самого больного и проявляются внезапно в процессе разговора.

Эхолалия при синдроме Жиля де ля Туретта - повторение услышанных слов в разговоре. Человек воспринимает и повторяет несколько раз то же, что сказал собеседник.

Очень часто болезнь Туретта может сочетаться с такими нарушениями поведенческой сферы, как:

обсессивно-компульсивное расстройство;
синдром дефицита внимания;
эмоциональная лабильность, раздражительность;
гиперактивность.

Развитие болезни

Заболевание развивается постепенно, с усложнением и учащением симптомов. Стадии болезни представляют собой градиент тяжести данного расстройства. Синдром Жиля де ля Туретта достигает 4 стадии только в отдельных случаях. Рассмотрим, как развивается симптоматика по стадиям:

Стадия 1. Тики проявляются реже, чем раз в 2 минуты. Обычно, человек может почувствовать приближение двигательной реакции и в ряде случаев способен скрыть это.
Стадия 2. Количество тиков увеличивается до 2-4 в минуту. Такие проявления не мешают нормально общаться, но уже привлекают к себе внимание посторонних. Человек начинает испытывать дискомфорт, стыд за такие симптомы, становится более тревожным, предусмотрительным.
Стадия 3. Непроизвольные движения достигают количества более 5 в минуту. Появляются характерные вокальные, сложные моторные тики. Необычное поведение человека очень заметно в обществе.
Стадия 4. Возникают сложности в общении и коммуникации с другими людьми из-за частого проявления тиков. На этой стадии возможно формирование психических отклонений из-за сложности вписаться в социум.

Диагностика синдрома Туретта

Правильно диагностировать заболевание сможет только специалист, который имеет высшее медицинское образование и знает, что такое синдром Туретта.

Диагноз болезнь Жиля де ля Туретта ставится на основании удовлетворения клинических критериев МКБ-10:

появляющиеся двигательные тики и, как минимум, один вокальный;
тики наблюдаются на протяжении всего дня. Такие симптомы присутствуют более 1 года;
первые симптомы проявляются в детском возрасте до 18 лет.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра включает синдром Туретта в понятие комбинированного голосового и множественного двигательного тикозного расстройства и кодируется F 95.2.

Специальных лабораторных или инструментальных методов обследования, которые могли бы наверняка подтвердить наличие диагноза Туретта, не существует. Все необходимые исследования призваны исключить любую органическую патологию головного мозга, которая могла бы вызвать подобные симптомы.

Для этого пациенту придется пройти целый ряд обследований. К ним относятся:

магнито-резонансная томография;
компьютерная томография;
допплерография сосудов шеи и головы;
электроэнцефалография;
биохимические лабораторные исследования.

Конкретных терапевтических схем для пациентов с этим достаточно редким заболеванием на сегодняшний день не существует. Более того, вся терапия сводится к коррекции симптоматики и отличается индивидуальным комплексным подходом к каждому больному. При легком течении заболевания, когда тики практически не осложняют жизнь человека, никакого особого лечения не нужно.

Коррекция синдрома Туретта, лечение препаратами и психотерапией предполагает решение специфических задач в процессе ведения пациента:

Адаптации больного к активной социальной жизни и восполнение всех духовных потребностей.
Выбора оптимальной схемы коррекции тиков, которая будет эффективно убирать или уменьшать проявления болезни.
Профилактики и лечения синдромов минимальной мозговой дисфункции (минимальных органических изменений), которые могут наблюдаться при данном расстройстве.

Психотерапия

Социальная адаптация пациента и помощь в налаживании нормального образа жизни – это, пожалуй, наиболее важная задача для психотерапевтов. Когнитивно-поведенческая терапия помогает вырабатывать специальные схемы реагирования на стрессовые или неприятные ситуации. Человека учат, как правильно вести себя в тех или иных обстоятельствах.

Психотерапия представляет собой метод, который учит, как нужно правильно расслабляться, чтобы уменьшить проявления симптомов. Она направлена на социализацию, адаптацию к окружающим условиям и собственной болезни. Психотерапевтические методики позволяют ребенку или взрослому человеку не ощущать себя неполноценным, ущербным. Важно научиться воспринимать болезнь, как часть и особенность собственной личности.

Наиболее значимы психотерапевтические методы в подростковом возрасте, когда даже незначительные дефекты могут повлечь за собой развитие комплексов. Острые периоды легче пережить, обратившись за помощью к квалифицированному психотерапевту.

Фармакотерапия

Медикаментозное лечение синдрома Туретта должно начинаться только после установления точного диагноза и наличия показаний к этому. Среди всего разнообразия фармакологических средств, чаще всего при синдроме Туретта применяют препараты группы нейролептиков, антидепрессантов и ноотропы.

Особенности применения фармакологических препаратов у пациентов с синдромом Туретта:

начальные дозы лекарств должны быть минимально возможными для данного возраста и веса;
наращивание дозы должно происходить постепенно;
начинать лечение нужно монотерапией, второй препарат следует подключать чуть позже и постепенно;
лечение должно быть продолжительным с включением поддерживающей терапии, даже при улучшении состояния;
нельзя резко отменять назначенное лечение;
важна поддерживающая терапия минимальной дозой, которая будет проявлять эффект;
коррекция схемы лечения должна происходить постепенно;
необходима поэтапная отмена назначенного препарата.

Выполнение этих условийисключает вероятность формирования синдрома отмены и побочных эффектов от использования психотропных средств. В любом случае, не стоит лечение синдрома Туретта проводить самостоятельно. Эта болезнь предусматривает длительную и специализированную терапию, которую сможет назначить только врач.

Прогноз и жизненные перспективы

Синдром Туретта у взрослых создает реальные трудности в семейных взаимоотношениях, работе и социуме в целом. Для детей сложной является адаптация к миру в целом, а в совокупности с болезнью Туррета задача еще более усугубляется.

Как взрослые, так и дети с развивающимся синдромом Туретта, представляют собой когорту особенных пациентов, социальная неадаптированность которых, вызывает куда больше трудностей, чем само заболевание. Поэтому, большое внимание следует уделить именно социализации, умению жить и чувствовать себя комфортно. Помощь друзей и близких, которые не будут ограждаться от общения, играет едва ли не самую важную роль в лечении.

Главная » Литературный Клуб » Что такое синдром Туретта: описание, характерные признаки и методы лечения. Синдром Туретта — что это такое