Предвозбуждение желудочков. Синдромы преждевременного возбуждения желудочков

Рис 135. Синдром \\PVV, тип 6.

Таблица 15

Дифференциально-диагностические признаки пяти локализаций ДП при синдроме

в отведениях III, aVF и часто в от­ведении II. Она положительная в от­ведениях I и aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направле­на к -30°. В отведении Vi главная осцилляция QRS направлена вниз (rS), в отведениях V2 и уз - комп­лексы Rs или R. Волна А в отведении Vi обычно изоэлектричная, реже - отрицательная.

Переднеперегородочные ДП. Эти парасептальные ДП встречаются в 10% синдрома WPW: правый ДП, возможно, чаще, чем левый, хотя их разграничение затруднено. Ось вол­ны Д во фронтальной плоскости рас­полагается в пределах от 0 до +60°; эта волна имеет положительную по­лярность в отведениях I, II, III, aVL, aVF. Иногда при левом переднем па-расептальном ДП ось волны А сме­щается правее, чем +60°; в резуль­тате она становится отрицательной в отведении aVL. Средняя ось QRS во фронтальной плоскости направлена в область от 0 до + 30° - при правом переднем парасептальном ДП и бо­лее вертикально (от +60° до +90°) - при левом переднем парасептальном ДП. Главная осцилляция QRS от­клоняется вниз в отведениях Vi-Уз как в случае правого, так и левого переднего парасептального ДП. Ес­ли вспомнить, что левосторонние ДП имеют положительный комплекс QRS в этих отведениях, то станет очевидным, что левый передний па-расептальный ДП составляет в этом

смысле исключение. Недавно J. Gal-lagher и соавт. (1988) выделили под­вид перегородочного ДП, лежащего в непосредственной близости от пуч­ка Гиса (пара-гисовый ДП, или про­межуточный ДП). Имеется большой риск возникновения полной АВ бло­кады при разрушении этого ДП.

В табл. 15 суммированы основные признаки 5 ДП, указанные G. Reddy и L. Schamroth (1987).

Обращает на себя внимание отсут­ствие в табл. 15 указаний на поляр­ность комплексов QRS в отведениях V4-Уе. Эти отведения не имеют ре­шающего значения для определения места присоединения к желудочкам ДП, поскольку при любом их распо­ложении комплексы QRS направле­ны кверху или преимущественно кверху. Только при отклонении элек­трической оси QRS влево во фрон­тальной плоскости комплекс R или Rs в отведениях Vs-e может преобра­зиться в комплекс Rs или rS. По­лярность главной осцилляции QRS в отведениях V]-уз дает, напротив, важнейшие диагностические данные. Мы уже упоминали, что если она на­правлена кверху, особенно в отведе­нии Уа (Rs или R), то это, за редким исключением, указывает на левосто­ронние ДП. Если же главная осцил­ляция QRS в этих отведениях", осо­бенно в V2 (rS), направлена книзу, то можно с большой долей вероятно­сти диагностировать правосторонние ДП. Лишь изредка у больных с ле-

вым заднеперегородочным и левым боковым ДП в отведении Vi регист­рируется отрицательный или экви-фазный комплекс QRS. Правильному заключению способствует электриче­ская стимуляция предсердий, кото­рая усиливает степень предвозбужде-ния и возвращает комплексу QRS в отведении Vi положительную поляр­ность.

Волна А с отрицательной полярно­стью в отведениях II, III, aVF (пра­вые боковой и заднеперегородочный ДП) может имитировать патологиче­ский зубец Q, свойственный инфарк­ту нижней стенки левого желудочка. Отрицательная волна А в отведени­ях I, aVL, часто сочетающаяся с от­рицательной А в Vs-e (левый боко­вой ДП), может имитировать пато­логический зубец Q, характерный для инфаркта боковой стенки. Слу­чаи ошибочной диагностики инфаркта миокарда не столь уж редки: 10 больных с синдромом WPW, в раз­ное время наблюдавшихся нашими сотрудниками, сначала были поме­щены в инфарктные отделения.

Т. Д. Бутаев совместно с Н. Б. Жу­равлевой и Г. В. Мыслицкой (1985) провели векторный анализ волн А, зубцов Т во фронтальной плоскости у больных с синдромом WPW, имев­ших отрицательную волну А в отве­дениях II, III, aVF, с одной стороны, и средних осей QRS (начальные 0,04 с), зубцов Т у группы больных, пе­ренесших нижний инфаркт миокар­да, с другой стороны. При синдроме WPW волны А и зубцы Т имели дис-кордантное направление с расхожде­нием их осей в среднем на 125° (от 95 до 175°). У больных с нижним ин­фарктом миокарда направление сред­них осей QRS (начальные 0,04 с) и зубцов Т было конкордантным с не­большим расхождением этих осей в среднем на 27° (от 10 до 40°). Эти различия, несомненно, могут быть использованы при дифференциаль­ной диагностике в неясных случаях.

В заключение следует упомянуть, что в последние годы успешно разра­батываются векторкардиографиче-

ские и электротопокардиографичес-кие методы (регистрация потенциа­лов на поверхности тела) для опре­деления локализации ДП, а также записи потенциала пучка Кента, ис­пользуются эхокардиография, радио-нуклидная вентрикулография [Остро­умов Е. Н. и др., 1990; Ревишви-ли А. Ш. и др., 1990].

ЭЛЕКТРОФИЗИО­ЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Цели ЭФИ у больных с синдромом WPW обширны: подтверждение ди­агноза; локализация ДП; их электро­физиологические, фармакологические свойства, в особенности выявление больных с коротким антероградным ЭРП в ДП (см. стр. 358-359); вов­лечение ДП в круг реципрокной та­хикардии; реакции на противоарит-мические препараты (выбор лече­ния).

В период синусового ритма у боль­ных с синдромом WPW интервал А-Н на ЭПГ (рис. 136) не изменен, интервал Н-V укорочен (в наблюде­ниях С. П. Голицына в среднем до 7,2 мс); нередко потенциал Н погру­жается в желудочковый комплекс, появляясь одновременно с волной А (Н-V = 0), либо потенциал Н регис­трируется после начала желудочко­вого комплекса (в 12 наблюдениях С. П. Голицына интервал Н-V имел отрицательную величину). Во время стимуляции предсердий с увеличи­вающейся частотой или при нанесе­нии одиночных предсердных экстра­стимулов с нарастающей преждевре­менностью происходит замедление проводимости в АВ узле с удлине­нием интервала А-Н. Время же проведения импульса к желудочкам через ДП не изменяется, и соответст­венно интервал Р-R (А-V) оста­ется постоянным. Это как бы приво­дит к смещению потенциала Н в сто­рону желудочкового комплекса, к их

Рис. 136 ЭФИ при синдроме WPW. Интервал Р -А=0,12 с, А -Н = 100 мс,

«слиянию» и даже к появлению Н после V. Одновременно расширяется зона миокарда желудочков, возбуж­даемая аномальным образом (волна А) Когда же стимуляция предсердий достигает высокой частоты, наступа­ет антероградная блокада АВ узла, и желудочки целиком активируются импульсами, пришедшими через ДП. Комплекс QRS, резко расширяясь, превращается в сплошную волну А, но интервал Р-А не изменяется (!). Дальнейшее нарастание частоты ис­кусственной стимуляции предсердий может привести к полной блокаде ДП, что немедленно отражается в проведенных через АВ узел комп­лексах внезапным удлинением интер­вала Р-R, исчезновением волны А и сужением QRS [Бредикис Ю Ю, 1979, 1986, 1987; Голицын С. П, 1981; Киркутис А. А, 1983; Жда­нов А М., 1985; Бутаев Т. Д, 1985; Гришкин Ю Н., 1987; Mellens H., 1976, Prystowsky E. et al., 1984].

Наличие добавочного предсердно-желудочкового пучка может быть установлено и при стимуляции желу­дочков с увеличивающейся частотой или при нанесении одиночных желу-

дочковых экстрастимулов с нараста­ющей преждевременностью. У лиц с синдромом WPW либо у тех, кто имеет скрытые ретроградные ДП, от­мечается постоянство интервала V -А, т. е. времени проведения им­пульса через ДП Лишь при наибо­лее ранних экстрастимулах возника­ет небольшое удлинение времени ре­троградного проведения, что зависит от внутрижелудочковой задержки импульса на участке между стимули­рующим электродом и окончанием ДП в стенке желудочка [Голи­цын С П, 1981; Киркутис А А, 1983; Svenson R. et al., 1975; Galla-gher J. et al., 1978; Wellens H., 1970] В редких случаях интервал V-А ос­тается стабильным во время нарас­тающей по частоте стимуляции же­лудочков, несмотря на то, что им­пульсы распространяются к предсер­диям по нормальной проводящей си­стеме Это имитирует ретроградное проведение по ДП Для уточнения предлагается повторить исследование после введения верапамила, который мало влияет на электрофизиологиче­ские свойства ДП, но замедляет ВА узловое проведение . Если верапамил удлиняет ин­тервал V-А, то это в большинстве случаев служит указанием на ретро­градное движение импульса через АВ узел. Сходные результаты дает проба с пропранололом. Отсутствие проведения через ДП во время сти­муляции желудочков не исключает возможности скрытого, т. е. частич­ного, проникновения желудочковых импульсов в ДП. Наблюдение наших сотрудников Г. В. Мыслицкой и Ю. М. Харченко (1986) иллюстриру­ет этот факт (рис. 137).

Ретроградное проведение желудоч­ковых стимулов к предсердиям про­исходит в необычной, эксцентриче­ской последовательности, что выяв­ляется прежде всего в том месте, где ДП присоединяется к стенке пред­сердия. При левосторонних ДП сред­няя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху и вправо (область «норд-вест»), поэтому зубец Р" имеет отри­цательную полярность в отведении I, иногда и в aVL; кроме того, зубцы Р" отрицательные в отведениях II, III, aVF. У части больных отмечает­ся отрицательность этих зубцов в от­ведениях Vs и Ve и образование зуб­ца Р" типа «купол и шпиль» в отве­дении V]. При проведении желудоч­ковых стимулов через правосторон­ний ДП средняя ось ретроградного зубца Р" во фронтальной плоскости направлена кверху; зубцы Р" имеют отрицательную полярность в отведе­ниях II, III, aVF; в отведении I зу­бец Р" эквифазный или слабополо­жительный.

Наличие предсердно-желудочково-го соединения подтверждается при ЭФИ фактом нормализации комплек­са QRS (исчезновение волны А) во время электрической стимуляции ствола пучка Гиса, а также в спон­танных Гис-экстрасистолах, распрос­траняющихся по системе Гиса - Пуркинье.

Составной частью ЭФИ является определение рефрактерно-сти и проводимости в ДП. ЭРП измеряют эндокардиальным или

чреспищеводным методами програм­мированной электрической стимуля­ции предсердий и желудочков по из­вестным правилам. Антероградный ЭРП ДП - самый длинный интервал ai-А 2 (регистрируется вблизи пред-сердного конца ДП), при котором вол­на А2 проводится к желудочкам без признаков предвозбуждения (QRS без волны А). На ЭПГ - внезапное удлинение интервала Hi-Н2 (Vi- V 2). Если ЭРП АВ узла короче ЭРП ДП, антероградная блокада ДП мо­жет проявиться отсутствием потен­циалов Н 2 и V 2 в ответ на стимул А 2 . Ретроградный ЭРП ДП - самый длинный интервал Vi - Vz (регист­рируется вблизи желудочкового окончания ДП), при котором волна V 2 не проводится по ДП к пред­сердиям. На ЭПГ - внезапное и от­четливое удлинение интервала ai - А 2 . При превышении ретроградного ЭРП АВ узла над ретроградным ЭРП ДП последний определить не удает­ся. Уровень проводимости в ДП оценивагтся по наибольшему коли­честву импульсов, прошедших по ДП от предсердия к желудочку (антеро­градная проводимость) и от желу­дочка к предсердию (ретроградная проводимость). Учитывают сохране­ние проводимости по ДП типа 1: 1 при стимуляции соответствующей ка­меры сердца с нарастающей частотой до длины цикла стимуляции 250 мс (240 импульсов в 1 мин).

A. Tonkin и соавт. (1985) отмети­ли, что при учащении ритма стиму­ляции антероградный ЭРП ДП уко­рачивался у 12 из 20 больных, удли­нялся - у 6, не изменялся - у 2. Рет­роградный ЭРП укорачивался у 13 из 15 больных, удлинялся - у 1, не из­менялся тоже у 1 больного. При чрес-пищегодной методике измерения ЭРП в ДП требуется поправка на время прохождения экстрастимулом расстояния от пищевода к месту при­соединения ДП к предсердию. При­мерно в 30% случаев определению антероградного ЭРП в ДП препятст­вует рефрактерность предсердий . В период

синусового ритма, т. е. во время длин­ного сердечного цикла, ДП проводит более быстро, чем АВ узел, но анте-роградный ЭРП в ДП продолжитель­нее, т. е. возбудимость здесь восста­навливается медленнее. Это имеет прямое отношение к началу АВ реци-прокной ПТ, электрокардиографичес­кие особенности, которой указаны.

ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАММА ПРИ ПРЕДВОЗБУЖДЕНИИ ПО ВОЛОКНАМ МАХЕЙМА

В период синусового ритма ЭКГ большей частью нормальная . Интервал Р-R не уко­рочен (>0,12 с), поскольку синусо­вый импульс преодолевает АВ узел с задержкой прежде, чем он достигает места отхождения волокон Махейма. У некоторых больных видна нечеткая волна А, которая к тому же иногда бывает изоэлектрической. В этих слу­чаях правый желудочек (правая нож­ка), к которому подходят волокна Махейма, активируется раньше, чем левый желудочек, что приводит к умеренному расширению комплекса QRS (до 0,12 с), который приобрета­ет вид блокады левой ножки. Исчеза­ют перегородочные зубцы q в ориен­тированных влево отведениях, так как возбуждение перегородки идет справа налево.

На ЭПГ при синусовом ритме ин­тервал А-Н остается нормальным, интервал Н-V может укорачиваться (<30 мс). Стимуляция предсердий с нарастающей частотой или програм­мированная предсердная стимуляция вызывает увеличение интервалов А- Н (Р-R), правда, они редко удлиня­ются больше, чем на 50 мс. Появляет­ся (увеличивается) волна А в тех случаях, когда волокна Махейма за­канчиваются в мышце правого желу­дочка либо возникает (усиливается) блокада левой ножки с отклонением электрической оси QRS влево. По­тенциал Н смещается к желудочко­вой ЭГ с укорочением интервала H-V.

Для разграничения сходных нодо-

и фасцикуло-вентрикулярных вари­антов предвозбуждения используют искусственную электрическую стиму­ляцию общего ствола пучка Гиса: а) нормализация комплекса QRS ука­зывает на то, что волокна Махейма располагаются выше места стимуля­ции (вероятно, в АВ узле); б) сохра­нение комплекса QRS (волна А) в том же виде, что и в момент пред-сердной стимуляции, - свидетельство того, что волокна Махейма начинают­ся в общем стволе пучка Гиса .

Предвозбуждение желудочков при функционировании путей Джеймса и Махейма. Интервалы Р-R и А-Н короткие, регистрируется волна А, интервал Н-V тоже укорочен. На­пример: Р-А = 35 мс, А-Н = 45 мс, Н-V=10 мс, Р-R = 0,09 с, QRS = = 0,14 с (волна А). Во время сти­муляции предсердия интервалы Р- R и А-Н лишь незначительно уд­линяются, интервал Н-V не меня­ется, как и комплекс QRS. При сти­муляции пучка Гиса сохраняется волна Д. ЭКГ напоминает тип А классического синдрома WPW либо формируется тип D: в отведениях II, III, aVF, V b V 4 -e - комплексы QS; волна А отрицательная в отве­дениях II, III, aVF и Vi; изоэлект-рическая - в отведениях We- В от­ведениях I, aVL, Va-з комплексы QRS и волны А направлены кверху .

КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕ О СИНДРОМЕ WPW

Синдром WPW вместе с другими более редкими вариантами предвоз­буждения встречается во всех воз­растных группах, от новорожденных до стариков, - в 1-30 случаях на 10 000 ЭКГ, или в 0,04-0,31 % - у детей и в 0,15%-У взрослых . Преобладают случаи у молодых людей и заметно реже они регистрируются у лиц старше 50 лет . При записи ЭКГ у 22 500 здоровых летчиков признаки предвозбужде-

пин желудочков были выявлены в 0,25%. Эти цифровые данные не мо­гут рассматриваться как исчерпы­вающие, хотя бы потому, что не всегда учитываются латентные, пре­ходящие, интермиттирующие формы синдрома WPW. Несомненно, что у мужчин синдром WPW наблюдается чаще, чем у женщин: на долю пер­вых приходится 60-70% наблюде­ний.

Большинство из этих молодых лю­дей не имеет каких-либо приобре­тенных заболеваний сердца (правда, позже они могут появиться). Одна­ко нередки сочетания синдрома WPW с другими сердечными анома­лиями: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, тетрадой Фалло, синдромами Мар-фаиа, Элерса - Данло, ПМК, синдро­мом ранней реполяризации желудоч­ков [Бокерия Л. А., 1984; Воробь­ев Л. П. и др., 1988]. По расчетам Е. Chung (1977), врожденные (на­следственные) дефекты сердца мож­но обнаружить у 30% больных, имеющих на ЭКГ признаки синдро­ма WPW. В материалах нашей кли­ники комбинация синдрома WPW с ПМК отмечалась у 17% больных, преимущественно с левосторонними ДП. Н. Wellens и соавт. (1980) на­ходили проявления синдрома WPW в 25% случаев аномалии Эбштейна. Мы уже упоминали, что у больных с этой аномалией часто (в 50% слу­чаев) имеется несколько ДП, распо­ложенных справа и присоединяю­щихся к задней части межжелудоч­ковой перегородки либо к заднебо-ковой стенке правого желудочка; предвозбуждение происходит в ат-риализованном желудочке . Возможно, что к кате­гории аномальных явлений относят­ся и обнаруженные Т. Д. Бутаевым совместно с Е. В. Рыжовым и В. А Минько (1986) гиперплазия и уд­линение артерии СА узла более чем у половины больных с левосторон­ними ДП. Есть к тому же указания на более частое развитие дисфунк­ций СА узла при синдроме WPW

[Шульман В. А. и др., 1986; Zipes D., 1984]. Известны и семейные вариан­ ты синдрома WPW. P. Zetterqvist и соавт. (1978) отметили его электро­кардиографические признаки у 5 членов одной семьи в четырех ее поколениях. D. Bennet и соавт. (1978) наблюдали синдром WPW у близнецов (аутосомно-доминантный тип наследования, по Н. Vidaillet и соавт., 1987). Недавно В. С. Смолен­ский и соавт. (1988) вновь привлек­ли внимание к фенотипическим осо­бенностям, присущим лицам с синд­ромом WPW («воронкообразная грудь», «прямая» спина, плоскосто­пие, чрезмерная подвижность суста­вов, высокое, «готическое» небо, не­правильный прикус и др.). Этот симптомокомплекс рассматривается как проявление соединительноткан­ной дисплазии - легких генерализо-ванных заболеваний (аномалий) сое­динительной ткани [Фомина И. Г. и др., 1988; Child A., 1986].

Заслуживают рассмотрения пре­ходящие, перемежающиеся формы синдрома WPW, встречающиеся, по данным Ю. Ю. Бредикиса, в 11,4% случаев (рис. 138). Клинический опыт показывает, что такая неустой­чивость предвозбуждения чаще свя­зана с колебаниями тонуса вегета­тивной нервной системы. Например, предвозбуждение желудочков может возобновиться при массаже у боль­ного синокаротидной области, при котором усиливается вагусное тор­можение АВ узла и соответственно стимулируется прохождение синусо­вого импульса через ДП. Изопроте-ренол способствует выявлению и увеличению волны А за счет улуч­шения условий проведения в ДП. В тех же диагностических целях ис­пользуют и ряд других фармаколо­гических препаратов. Изоптин, вве­денный внутривенно за 2 мин в дозе 15 мг, вызывает у 2 /з больных увели­чение волны А при сохранении ее формы и полярности. Очевидно, что торможение АВ узлового проведения под воздействием изоптина создает более благоприятные условия для

Рис. 138. Преходящий синдром WPW и экстрасистолы из ДП.

Сверху в первом слева комплексе Р - Q = 0,15 с (отсутствует волна Д), во втором комплексе интервал Р -д= 0,08 с и т. д. В середине: третий комплекс-экстрасистола из добавочного пути (волна Д; зубец Р позади QRS, постэкстрасистолическая пауза, затем обычный синусовый комплекс). Внизу два подряд эктопических комплекса из добавочного пути (парасистолия добавочного пути?). ПЭКГ - чреспищеводная ЗКГ.

движения импульса по ДП. При внутривенном введении 50 мг айма-лина (птлуритмала) за Л мин у 4 /5 больных с синдромом WPW исчеза­ет волна А, что отражает развитие полной антероградной блокады или резкое удлинение ЭРП в ДП. Фар­макологические пробы этого типа с успехом применяли С. П. Голицын (1981), А. И. Лукошявичюте, Д. И. Рейнгардене (1981), Т. Д. Бутаев (1986), D. Krikler, E. Rowland (1975), Singh В. et al. (1980).

Предвозбуждение желудочков са­мо по себе не оказывает заметного влияния на кардиогемодинамику, т. е. на величины ФВ, УО, МО. Большин­ство лиц с синдромом WPW имеют нормальные размеры сердца и вы­сокую толерантность к физической нагрузке. Можно указать, что у больных с 6-м типом синдрома WPW при эхокардиографическом исследо­вании выявляется необычное дви­жение задней стенки левого желу­дочка: систолическая «двугорбость», отражающая неравномерность воз­буждения и сокращения задней стен­ки, к которой подходит ДП. Эта «двугорбость» тем отчетливее, чем больше выражена волна А [Бута-рв Т. Д., 1986]. Напомним, что для fi-ro типа синдрома WPW характер­на отрицательная волна А в отведе­ниях II, III, aVF, имитирующая ин­фарктный зубец Q. Однако у боль­ных, перенесших нижний инфаркт миокарда, отмечается гипо-, акине­зия задней стенки без систолической «двугорбости».

АРИТМИИ И БЛОКАДЫ ПРИ СИНДРОМЕ WPW

Если исключить некоторые диаг­ностические проблемы, то клиничес­кое значение синдрома WPW опре­деляется тахиаритмиями, осложня­ющими его в остальном доброкаче­ственное, бессимптомное течение. Эти нарушения ритма регистрирова­ли, в зависимости от отбора, у 12- 80% обследованных [Лирман А. В.

и др., 1971; Бредшшс Ю. Ю., 1985; Шевченко Н. М., Гросу А. А., 1988; Wollens . Реципрок-ные (круговые) АВ пароксизмаль-ные тахикардии составляют (по раз­ным данным) около 80% этих тахи-аритмий, ФП - от 10 до 32%, ТП - около 5%. Например, у 183 больных с синдромом WPW H. Wellens и со-авт. (1980) удалось зарегистриро­вать на ЭКГ или воспроизвести при ЭФИ различные тахикардии, кото­рые распределились следующим об­разом: предсердные тахикардии - в 1,6%, АВ узловые реципрокные ПТ -в 4,4%, АВ реципрокные ПТ с участием ДП - в 70,3%, желудоч­ковые тахикардии - в 1,1%, ФП - в 17,1%, ФП и АВ реципрокные ПТ - в 5,5% случаев. Всего АВ реципрок­ные ПТ встретились почти у 76% больных, а ФП - более чем у 22% больных. Наконец, предсердные и желудочковые экстрасястолы улавли­ваются в 18-63% случаев синдрома WPW, первые в 2 раза чаще, чем вторые. Поскольку электрокардиогра­фическая (электрофизиологическая) характеристика АВ реципрокной (круговой) ПТ была дана в гл. 11, мы сосредоточимся на описании ФП (ТП) у больных с синдромом WPW. Возникновение пароксизмов ФП (ТП). У больных с синдромом WPW отмечается повышенная частота слу­чаев ФП по сравнению с общей по­пуляцией людей (см. гл. 12); неред­ко происходит перерождение АВ ре­ципрокной (орто- и антидромной) тахикардии в ФП. Все это следует рассматривать как весьма неблаго­приятный поворот в течение заболе­вания, в частности, как присоедине­ние к синдрому WPW предсерд-ной аритмической болезни (нарушения внутри- и межпредсерд-ной проводимости, укорочение в предсердиях рефрактерности и уве­личение ее дисперсии, что обычно повышает уязвимость предсердий). Недавно A. Michelucchi и соавт. (1988) подтвердили, что у больных с синдромом WPW ЭРП в верхнем и нижнем отделах правого предсер-

дня короче, чем у здоровых людей. Дисперсия ЭРП и ФРП при синдро­ме WPW составила соответственно 46 ±22 и 45+26 мс против 24±16 и 19 ±13 мс у здоровых. У большинст­ва больных ФП возникала при на­несении 1-2 предсердных экстра­стимулов в нижнем отделе правого предсердия, где рефрактерность бы­ла короче. К такой электрической нестабильности предсердий, возмож­но, предрасполагают сами аномаль­ные ДП и особенно часто повторяю­щееся ретроградное, эксцентричес­кое возбуждение предсердия во вре­мя приступов АВ реципрокной та­хикардии. Явно чаще ФП (ТП) от­мечается у больных с левосторонни­ми ДП. По мнению L. Sherf, N. Neu-feld (1978), ретроградно пришед-гаий импульс вызывает ФП, если по­падает в ранимую (уязвимую) фазу предсердного цикла.

Соотношения между приступами АВ реципрокной (круговой) тахи­кардии и пароксизмами ФП (ТП) складываются у больных по-разно­му. У одних больных эти аритмии возникают независимо, в разное вре­мя. R. Bauernfeind и соавт. (1981) вызывали АВ реципрокную тахикар­дию при ЭФИ у 51 больного, 23 из которых имели в анамнезе указания па пароксизмы ФП. У других боль­ных наджелудочковая (АВ реци-прокная) тахикардия непосредствен­но переходит в ФП, что впервые от­метил еще Т. Lewis (1910). R. Sung и соавт. (1977) регистрировали спон­танные переходы ПТ в ФП у 7 из 36 больных с синдромом WPW, под­вергшихся ЭФИ По данным S. Roark и соавт. (1986), за один год у каж­дого 5-го больного с синдромом WPW и приступами АВ реципрок­ной тахикардии заболевание ослож­няется пароксизмами ФП. По нашим наблюдениям, это происходит реже.

Поступление в АВ узел большого числа волн ФП или ТП вызывает, как обычно, удлинение его ЭРП и функциональную АВ узловую бло­каду; ЭРП в ДП, напротив, укора­чивается [Голицын С. П. и др., 1983;

Tonkin A. et al., 1975]. В результате к желудочкам через ДП проникает без значительной задержки интен­сивный поток нерегулярных импуль­сов. На ЭКГ во время ФП регистри­руется частый (220-360 в 1 мин), неправильный желудочковый ритм с различными по форме, ширине и амплитуде комплексами QRS («лож­ная желудочковая тахикардия»). Когда предсердные импульсы попа­дают к желудочкам только через ДП, комплексы QRS представляют из се­бя сплошную волну Д. Если же им­пульсы распространяются через АВ узел, временно вышедший из состоя­ния рефрактерности, комплексы QRS остаются узкими (рис. 139а). Между этими крайними вариантами имеется много промежуточных по форме комплексов QRS с большей или меньшей волной Д. При сравни­тельно редком ритме можно видеть несколько следующих друг за дру­гом узких комплексов QRS, что, по-видимому, связано со скрытым про­ведением импульсов в ДП (антеро-градным со стороны предсердий или ретроградным со стороны желудоч­ков), временно прерывающих его функциониров ание.

Во время ТП на ЭКГ может реги­стрироваться частый правильный желудочковый ритм с широкими комплексами QRS (большие волны Д). Эта картина имитирует приступ желудочковой тахикардии (!). Если возникает антероградная блокада в ДП типа 2:1, то число желудочко­вых комплексов снижается до 140- 160 в 1 мин (рис. 1396). Проведение через ДП каждой волны трепетания (1:1) повышает число желудочко­вых сокращений до 280-320 в 1 мин. При ТП у лиц, не имеющих ДП, АВ узловое проведение 1:1 встречается исключительно редко (см. гл. 17).

Длительность антероградного ЭРП добавочного пути является факто­ром, определяющим максимальную частоту желудочкового ритма, кото­рая может быть достигнута при ФП (ТП) . Корот­ кий ЭРП ведет, как мы уже упоми-

нали, к частым желудочковым воз­буждениям с еще более короткими интервалами R-R, на что обратили внимание Н. Wellens и соавт. (1982), связывавшие это явление с воздей­ствием симпатических нервных сти­мулов на ДП после начала ФП. Час­тая и нерегулярная активация же­лудочков Ti необычной последова­тельности - путь к возникновению ФЖ. Длинный антероградный ЭРП добавочного пути препятствует воз­никновению этих опасных для жиз­ни желудочковых аритмий. Ю. Ю. Бредикис (1985) регистрировал пе­реход ФП в ФЖ у 8 больных с синд­ромом WPW. J. Gallagher и W. Sealy (1981) па 10-летний период наблю­дений реанимировали 34 больных, у которых возникла ФЖ. G. Klein и гоавт. (1979) отметили, что у 6 боль­ных с синдромом WPW фибрилля-ция желудочков развилась через несколько минут после однократного внутривенного введения дигиталиса, назначенного для лечения пароксиз­мов ФП. Сердечные гликозиды, за­медляя АВ узловое проведение, мо­гут одновременно укорачивать анте-рогпадньтй ЭРП добавочного пути (!). Между клиницистами имеется со­гласие по поводу того, что сущест­вует ряд признаков, который указы­вает на у грозу перехода ФП в ФЖ при синдроме WPW («факто­ры риска»): а) длительность анте-рогпадного ЭРП добавочного пути <270 мс; б) длительность самого ко­роткого интервала R-R в период ФП <220 мс (комплексы QRS ши­рокие с волной А)- очевидный риск: при кратчайшем интервале R-R >220-<250 мс - вероятный риск; при кратчайшем интервале R-R >250-<300 мс - возможный риск; при кратчайшем интервале R-R > 300 мс - незначительный риск воз­никновения ФЖ FKlein G. et al., 1990]; в) наличие нескольких ДП: г) лево­стороннее расположение ДП [Бреди-готс Ю. Ю.. 1985. 1987; Бокерия Л. А., 1986, 1987; Gallapher J. et a!., 1978; Wellens П. et al., 1980; Prystowsky E. et al., 1984; R/aho T. et al!, 19891."Со-

гласно данным G. Klein и соавт. (1990), за 10 лет проспективного на­блюдения погибали от 1 до 5,6% больных с синдромом WPW, у кото­рых кратчайший интервал R-R во время ФП был ^250 мс. Всего, та­ким образом, среди лиц с синдромом WPW внезапная смерть от ФЖ на­ступает крайне редко.

По мере старения человека склон­ность к быстрым желудочковым от­ветам через ДП (при ФП) заметно понижается.

Надо учитывать, что степень пред-возбуждения желудочка в период синусового ритма не имеет отноше­ния к вероятности возникновения частых желудочковых ответов при ФП (ТП). Разработаны фармаколо­ гические пробы, позволяющие выяв­лять группу больных высокого рис­ка, т. е. тех, у которых антероград­ный ЭРП добавочного пути короче 270 мс. Одна из них - уже упоми­навшаяся проба с аймалином; во время синусового ритма больному внутривенно вводят за 3 мин 50 мг препарата. Исчезновение волны Л указывает на блокаду ДП, ЭРП ко­торого >270 мс. У больных с ЭРП ^270 мс аймалин редко блокирует антероградное проведение по ДП . В модифи­цированном варианте аймалин вво­дят внутривенно со скоростью 10 мг/ /мин до максимальной дозы 100 мг . По мне­нию L. Fananapazir и соавт. (1988), проба с новокаинамидом имеет огра­ниченное значение для выявления больных с синдромом WPW, имею­щих потенциальный риск внезапной смерти. На отсутствие короткого ан-тероградного ЭРП в ДП указывают и такие признаки, как интермитти-рующий характер предвозбуждения и исчезновение предвозбуждения же­лудочков во время физической на­грузки.

Синдром WPW и антероградныс блокады АВ узла и (или) ДП. Пре ходящий, перемежающийся синдром WPW, о котором уже шла речь вы­ ше, встречается примерно в \ \ % слу­ чаев Появление в разное время (ли­ бо на одной и той же ЭКГ) комплек сов QRS с волной А и без нее, иногда правильное чередование таких комп­ лексов, служит указанием на тран- шторный характер предвозбуждения желудочка, зависящий, в свою оче редь от неустойчивости блокады ДП («интермиттирующий синдром WPW», «альтернирующий синдром WPW») Следует учитывать резуль­ таты недавно проведенных радиону- клидных исследований с технецием 99 т, показавших, что волны А на ЭКГ может не быть, хотя небольшая степень предвозбуждения (предсо- кращения) желудочка сохраняется т е отсутствует полная антероград ная блокада ДП

Исчезновение волны А в комплек­се QRS после длинной паузы в си­нусовом ритме или во время сипу совой брадикардии должно рассмат-

Рис. 139. а - пароксизм ФП у больного с синдромом WPW (объяснение в тексте); б - синдром VVPW; ТП с ЛВ блокадой 2: 1 с переходом на полную блокаду АВ узла и ДП (пауза длительностью 5,5 с на продолжении ЭКГ).

риваться как следствие брадизависи- мой блокады ДП (блокада фазы 4 ПД). Ятот факт, в свою очередь, служит косвенным указанием на на­ личие спонтанной диастолической деполяризации (автоматизма) в не­ которых клетках ДП, что, в общем, сяучается редко. С автоматической активностью таких клеток связано и образование выскальзывающих комплексов QRS без зубца Р. Они имеют ту же форму (волна А), что и синусовые комплексы с признака­ ми предвозбуждения. Автоматизм ДП может быть усилен атропином, т. е. некоторые его клетки чувстви­ тельны к вагусным воздействиям подобно клеткам АВ соединения . Исчезно­ вение предвозбуждения в комплек­ сах после короткой синусовой паузы ияи во время ФП - свидетельство та.гизависимой блокады ДП (блока­ да фазы 3 ПД) . Известны случаи, когда четко за­ регистрированные на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в по­ следующем бесповоротно исчезали. Пту трансформацию наблюдали как у ребенка на первом году жизни, так и у пожилых людей. У части из них post mortem находили фиброзное пе­ рерождение ДП . Противоположный феномен - дли­ тельная латенция синдрома WPW, когда его проявления возникают у больных лишь в пожилом возрасте. Пока неясно, какие причины способ­ ствуют столь поздно наступающему улучшению проводимости по блоки­ рованному в течение многих десяти­ летий ДП. Возможно, что имеет зна­ чение прогрессирующее по мере ста­ рения человека ухудшение проводи­ мости в АВ узле. Увеличение вол­ ны А от комплекса к комплексу и последующее постепенное ее vMem- гаение бывает связано с ускорением или замедлением проводимости в АВ узле (изменения интервалов А-Н на ЭПГ). Это явление, названное «эффектом концертины», или «эф­ фектом аккордиона» , встреча-

ется нечасто. Его причинами быва­ют: а) колебания тонуса блуждаю­щего нерва; б) смещение предсерд-ного водителя ритма; в) возникно­вение дополнительных волн А за счет предвозбуждения желудочка по нескольким ДП; г) ишемия АВ узла при остром нижнем инфаркте мио­карда или стенокардия Принцметла (спазм правой коронарной артерии).

Переход классического синдрома WPW в форму с удлиненным интер­валом Р-R при сохранении волны А указывает на комбинированную ан-тероградную блокаду I степени ДП и АВ узла: импульс по ДП продви­гается быстрее, чем через АВ узел. Удлинение интервала Р-R при од­новременном увеличении волны А и расширении QRS означает, что вы­раженная антероградная блокада Т степени в АВ узле сочетается с умеренной антероградной блокадой I степени ДП. У больных с АВ узло­выми шунтами (тракты Джеймса, Бретпенмапте) нормализация интер­вала Р-R может быть связана с за­медлением проводимости в системе Гиса-Пуркинье (удлинение интер­вала Н-V Гис-электрограммы без расширения QRS) либо с межпред-сердной блокадой (расширение и рас­щепление зубцов Р).

Синдром WPW и блокады ножек пучка Гиса. Если блокада ножки воз­никает на той же стороне, где име­ется ДП, она может маскировать признаки предвозбуждения . Это обычно слу­чается при блокировании правой ножки и правостороннем располо­жении ДП (рис. 140). Правда, в та­ких случаях привлекает внимание очень поздняя активация части пра­вого желудочка (отведения Vi-a). Присоединение к типу А синдрома WPW блокады левой ножки сопро­вождается заметным расширением комплекса QRS и его расщеплением в отведениях Vs-e- Легче распозна­ются те сочетания, при которых бло­када ножки и зона предвозбуждения локализуются в разных желудочках. Ряд авторов наблюдали у боттънътх с

Рис. 140 Сочетания синд[)о\1с1 WPW

д-тина 9-го с полной блокадой правой ножки, б - (левосторонний передний парасеитальныи ДП)

с расширением и гипертрофией левого желудочка (диасголический диамеар - Ь,2 см, толщина

задней стенки и межжелудочковой перегородки - 1,8 см), в - ТП с АВ блокадой 4 1

типом А синдрома WPW появление блокады правой ножки при катете­ризации полости правого желудочка (типичные комплексы QRS в Vi-2 в сочетании с волной А и коротким ин­тервалом Р-R). Люди с АВ узло­выми шунтами имеют, как правило, узкие комплексы QRS. Если у этих

лиц развивается ИБС или другое за­болевание миокарда с блокадами но­жек пучка Гиса, то они не оказыва­ют влияния на продолжительность интервалов Р-R и А-Н.

Прогноз и лечение при синдроме WPW . Вполне благоприятный прог­ноз у больных с синдромом WPW

резко ухудшается, как уже подчер­кивалось, при возникновении парок­сизмов ФП (ТП). Отрицательное шшяние оказывают и сочетанныо с предвозбуждепием желудочка врож­денные или приобретенные заболе­вания сердца. Смертельные исходы, имеющие прямое отношение к синд­рому WPW, редки. В литературе приводятся показатели летальности от 0 до 2%. Основной механизм смерти - ФЖ, вызванная частым по­ступлением к желудочкам волн ФП (ТП). Мы уже упоминали об опас­ности назначения больным с синдро­мом WPW сердечных гликозидов. Требуется осторожность и при при­менении других препаратов, способ­ных удлинить ЭРП в АВ узле и за-

Синдромы предвозбуждения желудочков представляют собой результат врожденных нарушений в проводящей системе сердца, связанных с наличием дополнительных аномальных проводящих путей между миокардом предсердий и желудочков.

Синдромы предвозбуждения желудочков часто сопровождаются развитием пароксизмальных тахикардий.

В клинической практике наиболее часто встречаются 2 синдрома (феномена) предвозбуждения:

• Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта (Wolff-Parkinson-White или WPW-синдром).
• Синдром Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром),или синдром короткого интервала PQ. В англоязычной литературе этот синдром называют также синдромом LGL (Lown-Ganong-Levine).

Клиническое значение синдромов предвозбуждения определяется тем, что при их наличии нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии) развиваются часто, протекают тяжело, иногда с угрозой для жизни больных, требуя особых подходов к терапии.

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных признаков ЭКГ.

Синдром WPW в соответствии с ЭКГ-картиной, отражающей особенности патоморфологического субстрата, делится на ряд типов - типы А, В, С, а также атипичный синдром WPW. Некоторые авторы выделяют до 10 подтипов синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта. Выделяют также перемежающийся (интермиттирующий) и преходящий (транзиторный) синдром WPW.

• Эпидемиология синдромов предвозбуждения желудочков

  Распространённость синдрома WPW составляет по разным данным от 0.15 до 2%, синдром СLC выявляется приблизительно у 0.5% взрослого населения.

  Наличие дополнительных путей проведения обнаруживают у 30% пациентов с суправентрикулярной тахикардией.

  Чаще синдромы предвозбуждения желудочков встречаются среди мужчин. Синдромы предвозбуждения желудочков могут проявляться в любом возрасте.

• Код по МКБ-10

  I45.6 – синдром преждевременного возбуждения.

Этиология и патогенез

• Этиология синдромов предвозбуждения желудочков

  Синдромы предвозбуждения желудочков обусловлены сохранением в результате незавершенной в эмбриогенезе перестройки сердца дополнительных путей проведения импульса.

  Наличие дополнительных аномальных проводящих путей при синдроме WPW (пучки, или пути, Кента) является наследственным нарушением. Описана связь синдрома с генетическим дефектом в гене PRKAG2, расположенном на длинном плече 7 хромосомы в локусе q36. Среди кровных родственников больного распространенность аномалии повышена в 4-10 раз.

  Синдром WPW нередко (до 30% случаев) сочетается с врожденными пороками сердца и другими сердечными аномалиями такими как аномалия Эбштейна (представляет смещение трикуспидального клапана в сторону правого желудочка с деформацией клапанов; генетический дефект при этом предположительно локализован на длинном плече 11 хромосомы), а также стигмами эмбриогенеза (синдром дисполазии соединительной ткани). Известны семейные случаи, при которых чаще встречаются множественные дополнительные пути и повышен риск внезапной смерти. Возможны сочетания синдрома WPW с генетически детерминированной гипертрофической кардиомиопатией.

  Проявлению синдрома WPW способствуют нейроциркуляторная дистония и гипертиреоз. Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта может проявляться также на фоне ИБС, инфаркта миокарда, миокардитах различной этиологии, ревматизме и ревматических пороках сердца.

  Синдром СLC также является врожденной аномалией. Изолированное укорочение интервала PQ без пароксизмальных наджелудочковых тахикардий может развиваться при ИБС, гипертиреозе, активном ревматизме и носит доброкачественный характер.

• Патогенез синдромов предвозбуждения желудочков

  Суть синдрома (феномена) преждевременного возбуждения желудочков состоит в аномальном распространении возбуждения от предсердий к желудочкам по так называемым дополнительным путям проведения, которые в большинстве случаев частично или полностью «шунтируют» АВ-узел.

  В результате аномального распространения возбуждения часть миокарда желудочков или весь миокард начинают возбуждаться раньше, чем это наблюдается при обычном распространении возбуждения по АВ-узлу, пучку Гиса и его ветвям.

  В настоящее время известны несколько дополнительных (аномальных) путей АВ-проведения:

  • Пучки Кента, связывающие предсердия и миокард желудочков, в том числе скрытые ретроградные.
  • Волокна Махейма, соединяющие АВ-узел с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса, реже – ствол пучка Гиса с правым желудочком.
  • Пучки Джеймса, соединяющие синусовый узел с нижней частью АВ-узла.
  • Тракт Брешенманше, связывающий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

  Наличие дополнительных (аномальных) путей приводит к нарушению последовательности деполяризации желудочков.

  Образовавшись в синусовом узле и вызвав деполяризацию предсердий, импульсы возбуждения распространяются к желудочкам одновременно через предсердно-желудочковый узел и добавочный проводящий путь.

  В связи с отсутствием физиологической задержки проведения, свойственной АВ-узлу, в волокнах добавочного пути распространившийся по ним импульс достигает желудочков раньше, чем тот, который проводится через АВ-узел. Это обусловливает укорочение интервала PQ и деформацию комплекса QRS.

  Поскольку импульс проводится по клеткам сократительного миокарда с меньшей скоростью, чем по специализированным волокнам проводящей системы сердца, продолжительность деполяризации желудочков и ширина комплекса ORS увеличиваются. Однако значительная часть миокарда желудочков охватывается возбуждением, которое успевает распространиться нормальным путем, по системе Гиса - Пуркинье. В результате возбуждения желудочков из двух источников образуются сливные комплексы QRS. Начальная часть этих комплексов, так называемая дельта-волна, отражает преждевременное возбуждение желудочков, источником которого служит добавочный проводящий путь, а его конечная часть обусловлена присоединением к их деполяризации импульсом, который проводится через предсердно-желудочковый узел. При этом уширение комплекса QRS нивелирует укорочение интервала PQ, так что их суммарная продолжительность не изменяется.

  Выраженность преждевременного возбуждения и соответственно продолжительность дельта-волны и интервала PQ могут быть различными. Чем больше скорость проведения по добавочному пути и меньше - через предсердно-желудочковый узел, тем большая часть миокарда желудочков охватывается преждевременным возбуждением. У одного и того же больного она может колебаться в зависимости от ряда факторов, основным из которых является тонус симпатической и парасимпатической части вегетативной нервной системы, который оказывает существенное влияние на предсердно-желудочковую проводимость.

  Функционирование межузлового тракта Джемса проявляется лишь ускорением предсердно-желудочковой проводимости при неизмененном возбуждении желудочков, которое распространяется по системе Гиса - Пуркинье, что проявляется укорочением интервала РО при отсутствии дельта-волны и аберрантности комплекса QRS (синдром CLC). Обратная картина наблюдается при функционировании добавочного фасцикуловентрикулярного тракта Махейма в дистальных отделах систем Гиса-Пуркинье. Преждевременное возбуждение небольшой части миокарда одного из желудочков обусловливает образование на ЭКГ нечетко выражен¬ной дельта-волны и умеренного уширения комплекса QRS (около 0,12 с) при неизмененном времени предсердно-желудочкового проведения. Такой вариант преждевременного возбуждения желудочков иногда называют атипичным вариантом синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта.

  Однако основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют, таким образом, возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахикардий.

  В настоящее время предлагается преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся возникновением пароксизмальной тахикардии, называть “феноменом предвозбуждения”, а случаи, когда имеются не только ЭКГ-признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы наджелудочковой тахикардии - “синдромом предвозбуждения”, однако ряд авторов не согласны с таким разделением.

Клиника и осложнения

Клинически синдромы предвозбуждения желудочков не имеют специфических проявлений и сами по себе не оказывают влияния на гемодинамику.

Клинические проявления синдромов предвозбуждения могут наблюдаться в различном возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания; до этого момента пациент может быть асимптоматичен.

Синдром Вольффа-Паркинсона-Уайта часто сопровождается различными нарушениями сердечного ритма:

• Примерно у 75% больных синдром WPW сопровождается пароксизмальными тахиаритмиями.
• В 80% случаев при синдроме WPW возникают реципрокные наджелудочковые тахикардии (с возрастом могут перерождаться в мерцательную аритмию).
• В 15-30% случаев синдрома Вольффа-Паркинсона-Уайта развивается фибрилляция, в 5% случаев - трепетание предсердий, причем характерна высокая частота мерцания или трепетания (до 280-320 ударов в минуту, при трепетании с проведением 1:1) с соответствующей выраженной симптоматикой (ощущение сердцебиения, головокружение, обмороки, одышка, боли в грудной клетке, гипотензия или другие гемодинамические нарушения) и непосредственной угрозой перехода в фибрилляцию желудочков и смерти.
• При WPW-синдроме также возможно развитие менее специфичных аритмий – предсердной и желудочковой экстрасистолии, желудочковых тахикардий.

У больных с синдромом CLC также имеется повышенная склонность к возникновению пароксизмальных тахикардий.

• Осложнения синдромов предвозбуждения желудочков
  • Тахиаритмия.
  • Внезапная сердечная смерть.

    К факторам риска внезапной смерти при WPW-синдроме относят:

    • Длительность минимального интервала RR при мерцательной аритмии менее 250 мс.
    • Длительность эффективного рефрактерного периода дополнительных путей менее 270 мс.
    • Левосторонние дополнительные пути или несколько дополнительных путей.
    • Наличие симптоматичной тахикардии в анамнезе.
    • Наличие аномалии Эбштейна.
    • Семейный характер синдрома.
  • Рецидивирующее течение синдромов предвозбуждения желудочков.

Диагностика

Диагностика синдромов предвозбуждения желудочков основывается на выявлении характерных ЭКГ-признаков. Большое значение имеют данные наследственного анамнеза (наследственное нарушение).

• Методы диагностики синдромов предвозбуждения желудочков

Лечение

Синдромы предвозбуждения желудочков не требуют лечения при отсутствии пароксизмов.

Однако необходимо наблюдение, так как нарушения ритма сердца могут проявиться в любом возрасте.

Купирование пароксизмов ортодромной (с узкими комплексами) реципрокной наджелудочковой тахикардии у больных с синдромом WPW проводят также, как и других наджелудочковах реципрокных тахикардий.

Антидромные (с широкими комплексами) тахикардии купируются аймалином 50 мг (1.0 мл 5% раствора); эффективность аймалина при пароксизмальных наджелудочковых тахикардиях неуточненной этиологии заставляет с большой вероятностью подозревать WPW. Может быть эффективно также введение амиодарона 300 мг, ритмилена 100 мг, новокаинамида 1000 мг.

В случаях, когда пароксизм протекает без выраженных расстройств гемодинамики и не требует экстренного купирования, вне зависимости от ширины комплексов при синдромах предвозбуждения особо показан амидарон.

Препараты IC класса, «чистые» антиаритмики III класса при WPW-тахикардиях не используются в связи с высокой опасностью свойственного им проаритмического эффекта. АТФ может успешно купировать тахикардию, но должен применяться с осторожностью, так как может спровоцировать мерцательную аритмию с высокой ЧСС. Верапамил также следует использовать с особой осторожностью (опасность нарастания ЧСС и трансформации аритмии в мерцание предсердий!) – только у пациентов с успешным опытом его применения в анамнезе.

При антидромной (с широкими комплексами) пароксизмальной наджелудочковой тахикардии в случаях, когда наличие синдрома предвозбуждения не доказано и не исключен диагноз желудочковой пароксизмальной тахикардии при хорошей переносимости приступа и отсутствии показаний к экстренной электроимпульсной терапии желательно проведение чреспищеводного стимулирования сердца (ЧПСС) во время пароксизма с целью уточнения его генеза и купирования. При отсутствии такой возможности следует использовать препараты, эффективные при обоих типах такхикардии: новокаинамид, амиодарон; при их неэффективности купирование производится как при желудочковых тахикардиях .

После испытания 1-2 препаратов при их неэффективности следует переходить к чреспищеводному стимулированию сердца или электроимпульсной терапии .

Мерцание предсердий при участии дополнительных путей проведения представляет реальную опасность для жизни вследствие вероятности резкого учащения сокращений желудочков и развития внезапной смерти. Для купирования фибрилляции предсердий в данной экстремальной ситуации используют амиодарон (300 мг), прокаинамид (1000 мг), аймалин (50 мг) или ритмилен (150 мг). Нередко фибрилляции предсердий с высокой ЧСС сопровождается выраженными нарушениями гемодинамики, что обусловливает необходимость в неотложной электрической кардиоверсии.

Сердечные гликозиды, антагонисты кальция группы верапамила и бета-адреноблокаторы абсолютно противопоказаны при фибрилляции предсердий у больных с синдромом WPW, так как эти препараты могут улучшать проведение по дополнительному пути, что обусловливает увеличение ЧСС и возможное развитие фибрилляции желудочков!При использовании АТФ (или аденозина) возможно аналогичное развитие событий, однако ряд авторов все же рекомендуют его к применению - при готовности к немедленной ЭКС.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения синдрома преждевременного возбуждения желудочков. Перед выполнением абляции проводят электрофизиологическое исследование (ЭФИ) для точного определения места нахождения добавочного пути. При этом следует иметь в виду, что таких путей может быть несколько.

К правосторонним добавочным путям осуществляют доступ через правую яремную либо бедренную вену, а к левосторонним - через бедренную артерию либо транссептальный.

Успех лечения, даже при наличии нескольких добавочных путей, достигается примерно в 95 % случаев, а частота осложнений и летальность составляют менее 1 %. Одним из наиболее тяжелых осложнений является возникновение предсердно-желудочковой блокады высокой степени при попытке абляции добавочного пути, расположенного вблизи предсердно-желудочкового узла и пучка Гиса. Риск рецидивов не превышает 5-8 %. Необходимо отметить большую экономичность катетерной абляции по сравнению с длительной медикаментозной профилактикой и операцией на открытом сердце.

Показания к проведению высокочастотной аблации:

• Пациенты с симптоматической тахиаритмией плохо переносящие медикаментозную терапию или рефрактерные к ней.
• Пациенты с наличием противопоказаний к назначению антиаритмиков или невозможностью их назначения в связи с нарушениями проводимости, которые проявляются в момент купирования пароксизмальной тахикардии.
• Пациенты молодого возраста – во избежание длительного приема лекарственных препаратов.
• Пациенты с фибрилляцией предсердий, поскольку это угрожает развитием фибрилляции желудочков.
• Пациенты имеющие антидромную (с широкими комплексами) реципрокную тахикардию.
• Пациенты с наличием нескольких аномальных проводящих путей (по данным ЭФИ) и различными вариантами Пароксизмальных наджелудочковых тахикардий.
• Пациенты с наличием других аномалий сердца, требующих хирургического лечения.
• Пациенты, чьи профессиональные возможности могут пострадать в связи с периодическими неожиданными эпизодами тахиаритмий.
• Пациенты с наличием в семейном анамнезе указаний на случаи внезапной сердечной смерти.

При наличии аритмий на фоне WPW-синдрома «выжидательная» тактика (отказ от профилактической антиаритмической терапии) практически не используется.

Профилактика наджелудочковых тахикардий проводится по общим правилам лечения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий. Однако противопоказана терапия верапамилом, дилтиаземом, дигоксином, поскольку они могут приводить к выраженной тахиаритмии во время возможного пароксизма мерцания предсердий.

Для медикаментозной профилактики пароксизмов мерцательной аритмии при наличии синдрома преждевременного возбуждения желудочков наиболее целесообразно использование препаратов, способных подавлять эктопическую активность в предсердиях и желудочках и тем самым предупреждать образование экстрасистол, а также удлинять эффективный рефрактерный период одновременно в предсердно-желудочковом узле и добавочном пути, чтобы не допустить значительную частоту ритма желудочков в случаях возникновения мерцания предсердий. Этим требованиям лучше всего отвечают антиаритмические препараты 1С класса (этацизин 75-200 мг/сутки, пропафенон (лучше ретардные формы) 600-900 мг/сутки). Альтернативой могут служить препараты IA класса (дизопирамид 300-600 мг/сутки, хинидин-дурулес 0,6 мг/сутки), которые, однако, менее эффективны и более токсичны. При неэффективности или непереносимости препаратов 1С и IA классов и в случаях невозможности выполнения абляции добавочного пути прибегают к длительному назначению амиодарона.

Пациенты с синдромами предвозбуждения желудочков должны периодически наблюдаться лечащим врачом для оценки частоты рецидивов аритмий, эффективности антиаритмической терапии и наличия побочных эффектов от фармакотерапии. Необходимо периодическое проведение холтеровского мониторирования. Также необходимо наблюдение за пациентами после выполнения высокочастотной аблации.

Признаки предвозбуждения желудочков обнаруживаются на ЭКГ у 0,15% людей, обычно в отсутствие органического поражения сердца. У 7-10% этих больных имеется аномалия Эбштейна, дополнительные пути проведения при ней нередко множественные. Синдромы предвозбуждения желудочков чаще встречаются у мужчин, с возрастом их распространенность уменьшается, но вероятность пароксизмальных тахикардий у таких больных растет.

У 50-60% больных имеются жалобы на сердцебиение, тревожность, одышку, боль или стеснение в груди и обмороки. Примерно у четверти таких больных жалобы со временем исчезают. Если жалоб нет до 40 лет, то в дальнейшем их появление маловероятно. Дополнительные пути проведения, не проявляющиеся на ЭКГ, редко вызывают симптомы.

Этиология

Большую роль, по-видимому, играет наследственность: дополнительные пути чаще встречаются у родственников больных с синдромами предвозбуждения желудочков.

Патогенез

Чаще всего при синдромах предвозбуждения желудочков возникает ортодромная тахикардия (80-85% случаев), у 15-40% больных имеются пароксизмы мерцательной аритмии, у 5% - трепетание предсердий. Желудочковая тахикардия не характерна.

Синдром WPW

При этом синдроме имеется дополнительный проводящий путь, лежащий вне проводящей системы сердца, который соединяет предсердия с желудочками. По этому пути возбуждение из предсердий распространяется на желудочки в обход АВ-узла. Раньше эти дополнительные пути называли пучками Кента. Возбуждение распространяется на желудочки и по дополнительному пути, и через АВ-узел, достигая желудочков почти одновременно. Это приводит к предвозбуждению желудочков, представляющему собой по сути сливной комплекс: часть миокарда желудочков возбуждается через дополнительный путь (на ЭКГ при этом появляется δ-волна), а весь остальной миокард возбуждается обычным образом.

Если антеградное проведение осуществляется только через дополнительный путь, то предвозбуждение захватывает весь миокард желудочков и комплекс QRS в результате оказывается широким. Проведение по дополнительным путям может быть быстрым, но рефрактерный период у них обычно длиннее, чем у АВ-узла. Ортодромная тахикардия часто начинается с предсердной экстрасистолы, которая попадает на фазу рефрактерности дополнительного пути и проводится на желудочки по уже вышедшему из состояния рефрактерности АВ-узлу. На ЭКГ при этом формируется комплекс QRS без δ-волны. Возбуждение распространяется по желудочкам, застает дополнительный путь вышедшим из состояния рефрактерности и распространяется по нему обратно на предсердия. У небольшой, но все же значимой (5-10%) части больных имеется несколько дополнительных путей проведения.

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения

Постоянная реципрокная тахикардия из АВ-соединения - это очень стойкая наджелудочковая тахикардия с участием необычного скрытого дополнительного пути проведения.

Этот дополнительный путь своими свойствами напоминает АВ-узел: проведение в нем происходит с затуханием. Чем чаще он возбуждается,тем медленнее становится проведение. Дополнительный путь обычно располагается в задней части межпредсердной перегородки и обеспечивает ретроградное проведение с желудочков на предсердия. Проведение по этому пути происходит с затуханием, а потому медленно. При длительном течении постоянная тахикардия из АВ-соединения может приводить к аритмогенной кардиомиопатии.

Волокна Махейма

Волокна Махейма - еще одна разновидность дополнительных путей проведения. Они могут быть двух видов: предсерднопучковыми и пучковожелудочковыми. В первом случае дополнительные пути располагаются на некотором расстоянии от АВ-узла и соединяются с правой ножкой пучка Гиса. При реципрокной тахикардии с участием волокон Махейма антеградное проведение происходит по волокнам Махейма, поэтому комплекс QRS имеет форму как при блокаде левой ножки пучка Гиса с отклонением электрической оси сердца влево. Ретроградное проведение осуществляется через АВ-узел. При пучковожелудочковых волокнах Махейма возбуждение из пучка Гиса идет по этим волокнам в обход дистальных отделов проводящей системы.

Диагностика

ЭКГ-критерии синдрома WPW

• Короткий интервал PQ(< 120 мс)

• Расширенный комплекс QRS (> 120 мс) с деформацией его восходящей части в некоторых отведениях (δ-волна) и нормальной конечной частью

• Отклонение сегмента ST и зубца Т в сторону, противоположную δ-волне и основному направлению комплекса QRS

Чаще всего при синдроме WPW наблюдается тахикардия с узкими комплексами QRS и частотой 150-250 в минуту. Она начинается и кончается одномоментно. Локализацию дополнительных путей можно оценить по обычной ЭКГ. По самой простой классификации все пути делят на тип А и тип В.

При синдроме WPW типа А в отведении V 1 имеется высокий зубец R. Дополнительный путь при этом расположен слева и вызывает предвозбуждение задних базальных сегментов левого желудочка.

При синдроме WPW типа В в отведении V 1 регистрируется зубец S или комплекс вида QS, а дополнительный путь располагается в правых отделах. Оценить локализацию дополнительного пути можно по форме ретроградного зубца Р, если он хорошо виден. Разработаны и более сложные алгоритмы. Однако наиболее надежно в этом отношении ЭФИ: локализацию дополнительного пути определяют при стимуляции желудочков или во время ортодромной тахикардии. В последнем случае исследование наиболее информативно, поскольку ретроградное проведение осуществляется только по дополнительному пути, тогда как при стимуляции желудочков импульс отчасти идет и через АВ-узел.

Положительный зубец Р в V 1 , во время тахикардии указывает на локализацию дополнительного пути в свободной стенке левого желудочка, а отрицательный зубец Р в V1 говорит о том, что он проходит справа.

Оценка прогноза

Наличие признаков предвозбуждення желудочков на одних ЭКГ и их отсутствие на других прогностической ценности не имеет. Напротив, появление и исчезновение предвозбуждення желудочков от комплекса к комплексу указывает на благоприятный прогноз. Данный признак можно выявить при холтеровском мониторинге ЭКГ или при нагрузочной ЭКГ-пробе. Такое непостоянное предвозбуждение желудочков говорит о том, что дополнительный путь не способен к быстрому АВ-проведению, поэтому риск внезапной смерти мал. Однако и постоянное предвозбуждение желудочков не обязательно указывает на высокий риск внезапной смерти. Оценка риска в этой группе больных затруднена. Поскольку наибольшую опасность при синдромах предвозбуждения желудочков представляет мерцательная аритмия, возможность ее спровоцировать может иметь наибольшее прогностическое значение. Спровоцировать мерцательную аритмию можно с помощью чреспищеводной ЭКС, однако лучший метод оценки риска -ЭФИ.

Лечение

Купирование тахикардии

При нестабильной гемодинамике или очень плохой переносимости пароксизма проводят электрическую кардиоверсию. В остальных случаях возможно медикаментозное лечение.
При узких комплексах QRS пытаются снизить проводимость в АВ-узле. Начинают с ваготропных приемов. Из лекарственных средств обычно эффективны аденозин и верапамил, можно использовать и амиодарон. Весьма эффективна предсердная ЭКС, чреспищеводная или эндокардиальная. Если приходится прибегать к электрической кардиоверсии, начинают с разрядов небольшой энергии, но обычно электрической кардиоверсии не требуется.

При широких комплексах QRS рекомендуется использовать прокаинамид в/в (кроме того, может быть эффективно в/в введение амиодарона , флекаинида , соталола и пропафенона , но в США из этих препаратов для в/в введения существует только амиодарон).

Лидокаин, антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы и дигоксин использовать не следует, поскольку их эффективность невысока; кроме того, они могут увеличить частоту сокращения желудочков и вызвать желудочковую тахикардию. При неэффективности медикаментозного лечения прибегают к электрической кардиоверсии. Энергия разряда должна быть не менее 200 Дж.

После деструкции дополнительного пути проведения часто исчезают не только реципрокные тахикардии, но и пароксизмы мерцательной аритмии, если до этого они возникали.

Профилактика тахиаритмии

В отсутствие жалоб риск внезапной смерти мал, поэтому медикаментозное лечение или деструкция дополнительных путей в этом случае не нужны. Исключение составляют больные, у которых случаи внезапной смерти были в семье, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, летчики). При наличии жалоб, а также при пароксизмах мерцательной аритмии или остановке кровообращения в анамнезе риск внезапной смерти высок. Эти больные требуют дополнительного обследования.

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение возможно при высоком риске, но в отсутствие жалоб, при расположении дополнительных путей рядом с АВ-узлом (в этом случае катетерная деструкция может привести к АВ-блокаде), а также при высоком риске инвазивного лечения. В качестве монотерапии используют амиодарон, соталол, флекаинид и пропафенон. Эти препараты замедляют проведение как в АВ-узле, так и в дополнительном пути проведения. Иногда сочетают блокаторы АВ-проведения (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) с препаратами, действующими на дополнительный путь проведения (антиаритмические средства класса Iа).

Радиочастотная катетерная деструкция

Эффективность метода составляет 85-98% и зависит от локализации дополнительного пути. Рецидивы возникают у 5-8% больных. Катетерную деструкцию используют при высоком риске внезапной смерти, при неэффективности или непереносимости медикаментозного лечения, а также при работе, сопряженной с опасностью (например, у летчиков).

Литература

1. Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» М. 2008

2. John R. Hampton «The ECG in practice» Fourth edition, 2003

Нарушения ритма сердца считаются важной кардиологической проблемой, поскольку нередко осложняют течение и ухудшают прогноз многих заболеваний и являются одной из самых частых причин внезапной смерти.

Особый интерес как клиницистов, так и электрофизиологов вызывает синдром преждевременного возбуждения желудочков (СПВЖ), который в одних случаях, при отсутствии клинических проявлений, может быть электрокардиографической находкой, а в других – сопровождаться опасными для жизни тахиаритмиями.

Несмотря на успехи, достигнутые в изучении СПВЖ, вопросы его диагностики, тактики ведения больных и лечения остаются актуальными и в настоящее время.

Определение. Классификация

СПВЖ (синдром предвозбуждения, преэкситации, preexcitation syndrome) – это ускоренное проведение импульса возбуждения от предсердий к желудочкам по дополнительным аномальным проводящим путям. В результате часть миокарда или весь миокард желудочков начинают возбуждаться раньше, чем при обычном распространении возбуждения по атриовентрикулярному узлу, пучку Гиса и его ветвям.

Согласно рекомендациям группы экспертов ВОЗ (1980) преждевременное возбуждение желудочков, не сопровождающееся клинической симптоматикой, называют "феноменом предвозбуждения", а в случае, когда имеются не только электрокардиографические признаки предвозбуждения, но и развиваются пароксизмы тахиаритмии, – "синдромом предвозбуждения".

Анатомическим субстратом СПВЖ служат пучки специализированных мышечных волокон вне проводящей системы сердца, способные проводить электрические импульсы к разным участкам миокарда, вызывая их преждевременное возбуждение и сокращение.

Дополнительные предсердно-желудочковые соединения классифицируют по их расположению относительно фиброзных колец митрального или трикуспидального клапанов, типу проводимости (декрементный тип – нарастающее замедление проведения по дополнительному пути в ответ на увеличение частоты стимуляции – или недекрементный), а также по их способности на антеградное, ретроградное или сочетанное проведение. Обычно дополнительные проводящие пути имеют быстрое недекрементное проведение, аналогичное таковому в нормальной ткани проводящей системы Гиса–Пуркинье и миокарда предсердий и желудочков.

В настоящее время известно несколько видов аномальных проводящих путей (трактов):

• предсердно-желудочковый (Кента), соединяющий миокард предсердий и желудочков в обход атриовентрикулярного узла;
• атрионодальный (Джеймса), расположенный между синоатриальным узлом и нижней частью атриовентрикулярного узла;
• нодовентрикулярный (Махейма), связывающий атриовентрикулярный узел (или начало пучка Гиса) с правой стороной межжелудочковой перегородки или разветвлениями правой ножки пучка Гиса;
• атриофасцикулярный (Брешенмаше), соединяющий правое предсердие с общим стволом пучка Гиса.

Существуют также и другие дополнительные пути проведения, в том числе "скрытые", способные проводить электрический импульс ретроградно от желудочков к предсердиям. У небольшой (5–10 %) части больных имеется несколько аномальных путей проведения.

В клинической практике выделяют:

• синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта (синдром WPW), обусловленный наличием пучков Кента;
• синдром Клерка–Леви–Кристеско (синдром CLC, синдром укороченного интервала Р-Q (R)), обусловленный наличием пучка Джеймса.

Электрокардиографические проявления СПВЖ зависят от степени преэкситации и постоянства проведения по дополнительным путям. В связи с этим выделяют следующие варианты синдрома:

• манифестный СПВЖ (на ЭКГ постоянно имеются признаки предвозбуждения);
• интермиттирующий (преходящий) СПВЖ (на ЭКГ признаки предвозбуждения имеют преходящий характер);
• латентный СПВЖ (ЭКГ в обычных условиях нормальная, признаки предвозбуждения появляются только в период пароксизма тахикардии или при провокации – физической нагрузке, электрофизиологическом исследовании (ЭФИ), вагусных или медикаментозных пробах);
• скрытый (на стандартной ЭКГ изменения не выявляются из-за проведения возбуждения по дополнительным путям только ретроградно).

Распространенность

По разным данным, распространенность СПВЖ в общей популяции составляет примерно 0,15 %. При этом пароксизмы тахиаритмий возникают у каждого второго пациента (в 80–85 % случаев – ортодромная тахикардия, 20–30 % – фибрилляция предсердий (ФП), 5–10 % – трепетание предсердий и антидромная тахикардия). Скрытый СПВЖ выявляют у 30–35 % больных.

СПВЖ – это врожденная аномалия, но клинически может проявиться в любом возрасте, спонтанно или после какого-либо заболевания. Обычно данный синдром манифестирует в молодом возрасте. В большинстве случаев иной патологии сердца у пациентов нет. Однако описываются сочетания СПВЖ с аномалией Эбштейна, кардиомиопатиями, пролапсом митрального клапана. Существует предположение о наличии взаимосвязи между СПВЖ и дисплазией соединительной ткани.

В семьях больных, страдающих этим синдромом, был выявлен аутосомно-доминантный тип наследования дополнительных проводящих путей у родственников I, II, III степени родства с различными клинико-электрокардиографическими проявлениями.

Частота случаев внезапной смерти у пациентов с СПВЖ составляет 0,15–0,6 % в год. Почти в половине случаев остановка сердца у лиц с СПВЖ – его первое проявление.

Исследования больных с СПВЖ, перенесших остановку сердца, ретроспективно определили ряд критериев, с помощью которых можно выявить лиц с повышенным риском внезапной смерти. К ним относят наличие следующих признаков:

• укороченного интервала R-R – менее 250 мс во время спонтанной или индуцированной ФП;
• симптоматической (гемодинамически значимой) тахикардии в анамнезе;
• множественных дополнительных путей;
• аномалии Эбштейна.

История

ЭКГ с укороченным интервалом P-Q и одновременно уширенным комплексом QRS впервые описали A. Cohn и F. Fraser в 1913 г. Единичные подобные случаи были описаны в последующем и некоторыми другими авторами, однако в течение многих лет причиной такой картины ЭКГ считалась блокада ветвей пучка Гиса.

В 1930 г. L. Wolff, J. Parkinson и P. White представили доклад, в котором электрокардиографические изменения такого типа рассматривали как причину пароксизмальных нарушений ритма сердца. Эта работа дала основание для проведения всесторонних исследований, направленных на выяснение патогенеза указанных изменений на ЭКГ, названных в последующем синдромом Вольфа–Паркинсона–Уайта.

Спустя два года M. Holzman и D. Scherf предположили, что в основе синдрома WPW лежит распространение импульса возбуждения по дополнительным предсердно-желудочковым путям. В 1942 г. F. Wood предоставил первое гистологическое подтверждение наличия мышечного соединения между правым предсердием и правым желудочком, выявленного при аутопсии больного 16 лет с эпизодами пароксизмальной тахикардии в анамнезе.

Несмотря на эти данные, активный поиск альтернативных механизмов развития синдрома продолжался до 1970-х, когда ЭФИ и хирургические методы лечения подтвердили теорию дополнительных проводящих путей.

Патогенез

Проведение импульсов от предсердий к желудочкам при СПВЖ происходит одновременно по нормальной проводящей системе сердца и по дополнительному пути. В проводящей системе на уровне атриовентрикулярного узла всегда наблюдается некоторое замедление проведения импульсов, не характерное для аномального тракта. В результате этого деполяризация определенного участка миокарда желудочков начинается преждевременно еще до распространения импульса по нормальной проводящей системе.

Степень предвозбуждения зависит от соотношения скоростей проведения в нормальной проводящей системе сердца, прежде всего в атриовентрикулярном узле, и в дополнительном пути проведения. Увеличение скорости проведения по дополнительному проводящему пути или замедление скорости проведения по атриовентрикулярному узлу приводят к повышению степени предвозбуждения желудочков. В некоторых случаях деполяризация желудочков может быть целиком обусловлена проведением импульсов по дополнительному пути. В то же время при ускорении проведения импульсов по атриовентрикулярному узлу или замедлении проведения по дополнительному пути степень аномальной деполяризации желудочков снижается.

Основное клиническое значение дополнительных путей проведения состоит в том, что они нередко включаются в петлю кругового движения волны возбуждения (re-entry) и способствуют таким образом возникновению наджелудочковых пароксизмальных тахиаритмий.

При СПВЖ чаще всего встречается ортодромная реципрокная наджелудочковая тахикардия, при которой импульс проводится антеградно по атриовентрикулярному узлу, а ретроградно – по дополнительному проводящему пути. Пароксизм ортодромной наджелудочковой тахикардии характеризуется частыми (140–250 в 1 мин), лишенными признаков преэкситации нормальными (узкими) комплексами QRS. В ряде случаев после комплекса QRS наблюдаются инвертированные зубцы Р, что указывает на ретроградную активацию предсердий.

При антидромной наджелудочковой тахикардии импульс циркулирует в противоположном направлении: антеградно – по аномальному проводящему пути, ретроградно – по атриовентрикулярному узлу. Пароксизм антидромной наджелудочковой тахикардии у больных с СПВЖ проявляется на ЭКГ частым регулярным ритмом (150–200 в 1 мин) с желудочковыми комплексами по типу максимально выраженной преэкситации (QRS і 0,11 с), после которых иногда выявляются инвертированные зубцы Р.

У 20–30 % пациентов с СПВЖ возникают пароксизмы ФП, при которых в результате антеградного проведения по дополнительному пути большого числа предсердных импульсов частота сокращений желудочков (ЧСЖ) может превышать 300 в 1 мин.

Клиника

Во многих случаях СПВЖ протекает бессимптомно и выявляется только электрокардиографически. У 50–60 % больных имеются жалобы на приступы сердцебиений, одышку, боль или дискомфорт в груди, чувство страха и обмороки. Особую опасность при СПВЖ приобретают пароксизмы ФП, поскольку они сопровождаются большой ЧСЖ, гемодинамическими нарушениями и нередко могут трансформироваться в фибрилляцию желудочков. В таких случаях у больных не только наблюдают синкопальные состояния, но и имеется высокий риск внезапной смерти.

Независимыми факторами риска развития ФП у пациентов с СПВЖ являются возраст, мужской пол и наличие в анамнезе синкопальных состояний.

Диагностика

Основным методом диагностики СПВЖ является ЭКГ.

При синдроме WPW на фоне синусового ритма выявляют укорочение интервала P-Q (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Электрокардиографическими признаками синдрома CLC являются укорочение интервала P-Q (R), продолжительность которого не превышает 0,11 с, отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения – D-волны, наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплексов QRS (за исключением случаев сопутствующей блокады ножек или ветвей пучка Гиса).

При СПВЖ, обусловленном функционированием пучка Махейма, определяется нормальный интервал P-Q при наличии D-волны.

Одновременное функционирование пучков Джеймса и Махейма приводит к появлению на ЭКГ признаков, характерных для синдрома WPW (укорочение интервала P-Q (R) и наличие D-волны).

В связи с распространением в последние годы хирургических методов лечения больных с СПВЖ (деструкция аномального пучка) постоянно совершенствуются способы точного определения его локализации.

На ЭКГ местоположение пучка Кента обычно определяют по направлению начального моментного вектора деполяризации желудочков (первых 0,02–0,04 с), который соответствует времени формирования аномальной D-волны. В тех отведениях, активные электроды которых располагаются непосредственно над участком миокарда, возбуждающимся аномально за счет пучка Кента, регистрируется отрицательная D-волна. Это указывает на распространение раннего аномального возбуждения в сторону от активного электрода данного отведения.

Особый практический интерес представляют возможности метода пространственной вектор-электрокардиографии, позволяющего с высокой точностью установить локализацию дополнительных проводящих путей.

Более подробную, по сравнению с данными ЭКГ, информацию о местоположении дополнительных путей проведения можно получить с помощью магнитокардиографии.

Однако наиболее достоверными и точными являются методы внутрисердечного ЭФИ, в частности эндокардиальное (предоперационное) и эпикардиальное (интраоперационное) картирование. При этом с помощью сложной методики определяют область наиболее ранней активации (предвозбуждения) миокарда желудочков, которая соответствует локализации дополнительного аномального пучка.

Лечение

У больных с бессимптомным течением СПВЖ лечения обычно не требуется. Исключение составляют лица, в семейном анамнезе которых были случаи внезапной смерти, спортсмены и те, чья работа связана с опасностью для самих себя и окружающих (например, водолазы и летчики).

При наличии пароксизмов наджелудочковой тахикардии лечение заключается в купировании приступов и их профилактике с помощью различных медикаментозных и немедикаментозных методов. При этом важное значение имеет характер аритмии (орто-, антидромная тахикардия, ФП), ее субъективная и объективная переносимость, ЧСЖ, а также наличие сопутствующих органических заболеваний сердца.

При ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс возбуждения проводится антеградно нормальным путем, поэтому ее лечение должно быть направлено на угнетение проводимости и блокаду импульсов в атриовентрикулярном узле. С этой целью используют рефлекторные вагусные пробы, которые наиболее эффективны при возможно более раннем применении.

Препаратом первого ряда для купирования ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии считают аденозин, потенциальным недостатком которого является преходящее повышение возбудимости предсердий, способное провоцировать их экстрасистолию и фибрилляцию сразу же после купирования пароксизма такой тахикардии. Другим средством выбора для купирования ортодромной тахикардии при отсутствии выраженной артериальной гипотензии и тяжелой систолической сердечной недостаточности принято считать верапамил. В качестве препаратов второго ряда обычно используют b-адреноблокаторы.

При неэффективности этих средств применяют новокаинамид с целью блокады проведения через добавочный атриовентрикулярный путь. По своей безопасности и эффективности новокаинамид является препаратом выбора при лечении тахикардии с широкими комплексами QRS, когда диагноз ортодромной реципрокной наджелудочковой тахикардии вызывает сомнения.

Препаратами резерва являются амиодарон, соталол и антиаритмические препараты (ААП) 1С класса: пропафенон или флекаинид.

При антидромной реципрокной наджелудочковой тахикардии импульс проводится ретроградно через атриовентрикулярный узел, поэтому применение верапамила, дилтиазема, лидокаина и сердечных гликозидов для ее купирования противопоказано в связи со способностью данных препаратов ускорять антеградное проведение по добавочному пути и тем самым увеличивать ЧСЖ. Применение этих средств, а также аденозина может провоцировать переход антидромной наджелудочковой тахикардии в ФП. Препаратом выбора для купирования такой тахикардии является новокаинамид, при неэффективности которого используют амиодарон или ААП 1С класса.

При возникновении пароксизма ФП основной целью медикаментозной терапии является контроль частоты ритма желудочков и замедление проводимости одновременно по добавочному пути и АВ узлу. Препаратом выбора в таких случаях также является новокаинамид. Высокоэффективно и внутривенное введение амиодарона и ААП 1С класса.

Следует отметить, что применение верапамила, дигоксина и b-адреноблокаторов при ФП с целью контроля ЧСЖ у лиц с СПВЖ противопоказано из-за их способности увеличивать скорость проведения по добавочному пути. Это может перенести фибрилляцию с предсердий на желудочки.

Для профилактики пароксизмов наджелудочковых тахиаритмий, обусловленных наличием дополнительных проводящих путей, используют ААП IА, IС и III классов, обладающие свойством замедлять проведение по аномальным путям.

К немедикаментозным методам купирования приступов наджелудочковых тахиаритмий относят трансторакальную деполяризацию и предсердную (чреспищеводную или эндокардиальную) электрокардиостимуляцию, а для их профилактики – катетерную или хирургическую абляцию добавочных путей.

У больных с СПВЖ электрическую кардиоверсию применяют при всех формах тахикардии, которые сопровождаются выраженными нарушениями гемодинамики, а также при неэффективности медикаментозной терапии и в случаях, когда она вызывает ухудшение состояния больного.

Радиочастотная катетерная абляция добавочных путей является в настоящее время основным методом радикального лечения СПВЖ. Показаниями к ее выполнению являются высокий риск внезапной смерти (прежде всего наличие пароксизмов ФП), неэффективность или плохая переносимость медикаментозной терапии и профилактики приступов наджелудочковой тахикардии, а также нежелание больного принимать ААП. В случае выявления короткого эффективного рефрактерного периода аномального тракта у лиц с редкими и нетяжелыми пароксизмами аритмии, вопрос о целесообразности абляции в целях профилактики внезапной смерти решается индивидуально.

Перед катетерной абляцией выполняется ЭФИ, цель которого – подтверждение наличия дополнительного проводящего пути, определение его электрофизиологических характеристик и роли в формировании тахиаритмии.

Эффективность радиочастотной катетерной абляции высока (достигает 95 %), а летальность, связанная с процедурой, не превышает 0,2 %. Наиболее частыми серьезными осложнениями данного метода лечения являются полная атриовентрикулярная блокада и тампонада сердца. Рецидивы проведения по дополнительному пути возникают приблизительно в 5–8 % случаев. Повторная радиочастотная абляция, как правило, полностью устраняет проведение по дополнительным путям.

В настоящее время область применения хирургической деструкции добавочных путей значительно сузилась. При тех же показаниях, что и к катетерной абляции, к хирургическому лечению прибегают в случаях невозможности выполнения последней по техническим причинам или ее безуспешности, а также при необходимости проведения операции на открытом сердце в связи с сопутствующей патологией.

Литература

1. Сычев О.С. Нарушения ритма сердца // Руководство по кардиологии / Под ред. В.Н. Коваленко. – К.: Морион, 2008. – С. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for the management of patients with atrial fibrillation // Circulation. – 2006. – № 114. – P. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular arrhythmias – executive summary // JACC. – 2003. – № 8. – Р. 1493-1531.
4. Griffin B., Topol E. Manual of Cardiovascular Medicine. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – P. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Early history of the preexcitation syndrome // Europace. – 2005. – № 7. – P. 28-33.
6. Keating L., Morris А., Brady W.О. Electocardiographic Features of Wolff–Parkinson–White syndrome // Emerg. Med. J. – 2003. – № 20. – Р.491-493.

Н.Т. Ватутин, Н.В. Калинкина, Е.В. Ещенко.

Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького;

Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака АМН Украины.

Укркардіо

Главная » ЧП, БП и иже с ними » Предвозбуждение желудочков. Синдромы преждевременного возбуждения желудочков