Кардиомиопатия симптомы. Кардиомиопатия

Под кардиомиопатией подразумевается группа воспалительных заболеваний миокарда, имеющих различную этиологию. При этом сердечная мышца изменена как структурно, так и функционально (утолщение перегородок или стен миокарда, увеличение сердечных камер и пр.). Раньше эти болезни называли миокардиодистрофией. Заболевание кардиомиопатия равно распространено между мужчинами и женщинами и может поразить человека в любом возрасте.

Разновидности кардиомиопатии

Болезнь кардиомиопатия имеет три разновидности:

• гипертрофическая;
• дилатационная;
• рестриктивная.

Каждая разновидности заболевания по-своему воздействует на миокард, однако, принципы их лечения схожи, в основном, они направлены на лечение хронической сердечной недостаточности и устранение причин, вызвавших кардиомиопатию.

Гипертрофическая

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это существенное утолщение (гипертрофия) межжелудочковой перегородки или стенки левого желудочка, причём в норме остаются объёмы полостей желудочков. При этой кардиомиопатии причиной внезапной смерти могут стать существенные и внезапные нарушения сердечного ритма. У многих спортсменов, умерших в процессе тренировки, была выявлена именно гипертрофическая форма кардиомиопатии. На фоне нарушения способности к расслаблению левого желудочка может постепенно развиваться сердечная недостаточность, которая клинически долгое время может не проявляться. Эта сердечная камера вплоть до терминальной стадии сохраняет сократимость в норме, но по мере прогрессирования болезни у миокарда образуется локальное утолщение, которое приводит к изменению формы левого желудочка. В дальнейшем патогенез кардиомиопатии следующий: стенки выносящего тракта становятся меньше, а перегородки утолщаются. Также становится меньше растяжимость всех сердечных камер.

Дилатационная

При дилатационной кардиомиопатии (ДКМП) в полостях сердца происходит дилатация (увеличение объёма всех сердечных камер) без утолщения стенок миокарда, что приводит к систолической дисфункции. Проявляется нарушением сократительной функции сердечной мышцы

Рестриктивная

Реже всего встречается рестриктивная кардиомиопатия сердца, при которой стенки органа становятся жёсткими (увеличение ригидности миокарда), с трудом переходящими в стадию расслабления, то есть уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. В результате этого в левый желудочек затрудняется доставка обогащённой кислородом крови, и кровообращение в целом в организме также нарушается. Нагрузка возрастает, приводя к утолщению стенок предсердий, при этом состояние желудочков остаётся прежним.
Этот вид кардиомиопатии иногда наблюдается у детей на фоне присутствия наследственных факторов.

Причины кардиомиопатии

При кардиомиопатии поражение миокарда может быть первичным или вторичным процессом, вызванным системными заболеваниями, которые приводят к развитию сердечной недостаточности, а изредка даже к внезапной смерти.

Причины первичной кардиомиопатии её можно распределить на три группы:

• врождённая;
• приобретённая;
• смешанная.

Вторичными называются кардиомиопатии, ставшие следствием того или иного заболевания.

Врождённая патология сердца возникает из-за нарушения формирования во время эмбриогенеза тканей миокарда. Причин этому может быть множество: начиная от имеющихся у матери вредных привычек и заканчивая её неправильным питанием и стрессами. Кроме того, выделяют кардиомиопатии у беременных женщин и воспалительные кардиомиопатии, являющиеся, по существу, миокардитом .

Ко вторичным формам кардиомиопатии относятся:

• Инфильтративная или кардиомиопатия накопления , при которой в клетках или в межклеточном пространстве концентрируются патологические включения.
• Токсическая кардиомиопатия . При взаимодействии сердечной мышцы с лекарственными препаратами (в первую очередь, с противоопухолевыми) тяжесть её поражения может быть различной: иногда это лишь бессимптомные изменения на электрокардиограмме, но бывает и мгновенная сердечная недостаточность со смертельным исходом. Этиология кардиомиопатии знает массу и таких примеров, когда в результате длительного употребления больших доз алкоголя у людей происходит воспаление миокарда (алкогольная кардиомиопатия). В России именно данная причина стоит на первом месте из всех выявляемых по данному заболеванию.
• Эндокринная кардиомиопатия , подразделяемая на метаболическую и дисметаболическую формы, возникает на фоне нарушения в миокарде обмена веществ. Болезнь часто вызывает дистрофию стенок миокарда и нарушение его сократительной способности. Причинами недуга могут быть болезни эндокринной системы, ожирение, климакс, заболевания кишечника и желудка, несбалансированное питание. Если причинами кардиомиопатии стал сахарный диабет или дисфункция щитовидной железы, то говорят о гипертрофической кардиомиопатии.
• К алиментарной кардиомиопатии могу привести нарушения питания, например, неразумно проводимые длительные диеты с ограничением животного белка, голодание. На работу сердца негативно влияет недостаток потребления карнитина, селена, витамина В1.

Симптомы кардиомиопатии

В зависимости от формы болезни различаются и симптомы кардиомиопатии, поэтому общих характерны признаков выделить сложно. Будем рассматривать симптомы отдельной каждой разновидности кардиомиоптии.

Наиболее характерные симптомы дилатационной кардиомиопатии:

• частое повышение артериального давления;
• быстрая утомляемость;
• бледность кожных покровов;
• появление отёков на нижних конечностях;
• синюшность кончиков пальцев;
• даже при небольшой физической нагрузке возникает одышка.

Эта симптоматика вызывается прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии:

• боли в области грудной клетки;
• одышка;
• сердцебиение;
• склонность к обморокам;

При рестриктивной кардиомиопатии происходит увеличение ригидности миокарда, что уменьшает способность к расслаблению сердечных стенок. При рестриктивной кардиомиопатии история болезни часто содержит эпизоды, когда больные начинают жаловаться на неё лишь только при переходе процесса в терминальную стадию, для которой характерна ярко выраженная сердечная недостаточность. Характерными симптомами здесь являются одышка и отёки.

Диагностика кардиомиопатии

Чтобы поставить диагноз кардиомиопатия, пациенту будет проведена следующая диагностика:

• Врач должен подробно расспросить пациента, есть ли у членов его семьи заболевания сердца, были ли внезапно умершие родственники (особенно в молодом возрасте). Провести тщательный осмотр, выслушать сердечные тона, поскольку количество шумов и частота могут недвусмысленно показать на вид сердечной патологии.
• Чтобы исключить иную патологию сердца, требуется сделать биохимическое исследование крови (электролитный состав крови, маркеры некроза миокарда, липидный спектр, глюкоза сыворотки).
• Особое внимание нужно уделить показателям, отражающим функциональное состояние печени и почек, сделать общие клинические исследования мочи и крови.
• С помощью рентгенографии грудной клетки у большинства пациентов можно обнаружить признаки увеличения левых отделов сердца, говорящих о его перегрузке. Но в некоторых случаях патология на рентгенограмме может вовсе отсутствовать.
• Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию необходимо сделать ЭКГ . Иногда добавляется суточное холтеровское мониторирование , необходимое для того, чтобы оценить влияние нервной системы и зафиксировать нарушения сердечного ритма.
• Обязательным методом при диагностировании кардиомиопатии является УЗИ.
• Больным, которым предстоит оперативное вмешательство, обязательно делают магнитно-резонансную томографию. У неё более мощная разрешающая способность, нежели у ЭхоКГ , с её помощью можно увидеть патологические изменения и оценить особенности строения сердца.

Самостоятельно ни один пациент не сможет разобрать, какой из многочисленных видов кардиомиопатии у него имеется. С такой задачей может справиться лишь опытный врач-кардиолог.

Ему предстоит дифференцировать недуги, также приводящие к увеличению левых отделов сердца:

• гипертрофия миокарда, вызванная артериальной гипертензией;
• аортальный стеноз;
• генетические патологии;
• «спортивное» сердце;
• амилоидоз.

Чтобы исключить генетические синдромы и заболевания, потребуется консультация у врача-специалиста по генетическим нарушениям. В случаях повышенного давления в выходных отделах левого желудочка, выраженного утолщения стенки левого сердечного отдела, неэффективности лекарственной терапии потребуется консультация кардиохирурга. Понадобится также консультация аритмолога.

Лечение кардиомиопатии

Лечение кардиомиопатии представляет собой продолжительный и сложный процесс, в ходе которого больному необходимо чётко выполнять все предписания своего лечащего врача. Оно направлено на восстановление правильного функционирования миокарда и поддержания его работы на необходимом уровне. Лечение этого заболевания может проходить посредством медикаментозной терапии, но может включать и операционное вмешательство.

Очень важной для процесса выздоровления является роль самого пациента, от которого в конечном итоге зависит благополучный результат. Речь идёт об отказе от вредных привычек (курение и алкоголь), а пациентам с избыточным весом придётся постоянно сидеть на диетах, поскольку, чем меньше масса тела, тем меньше нагрузки выпадает на долю сердца, тем стабильнее оно работает.

Медикаментозная терапия

Препараты для лечения кардиомиопатий используются разные. Так, при дилатационной кардиомиопатии бороться приходится, прежде всего, с сердечной недостаточностью и предупреждать появление возможных осложнений. Больному нужно снизить уровень артериального давления, поэтому ему показаны препараты – ингибиторы АПФ, такие как каптоприл и эналаприл. Также даются небольшие дозы бета-блокаторов (метапролол). Желательно ввести в курс терапии антиоксидант и альфа-бета-блокатор, например, карведилол. Также рекомендации при кардиомиопатии относительно сердечной недостаточности касаются применения диуретиков.

Цель терапии при гипертрофической кардиомиопатии направлена на улучшение сократительной деятельности левого желудочка. Таким больным обычно назначают верапамил или дизопирамид. Чтобы предупредить развитие аритмий, назначают бета-блокаторы.

Сложнее всего лечить рестриктивную кардиомиопатию, поскольку она чаще всего проявляется лишь на терминальной стадии, поэтому для неё не существует надёжных терапевтических методов.

Оперативное вмешательство

Актуален вопрос, как лечить кардиомиопатию, если медикаментозное лечение не приносит успеха.

• Страдающим дилатационной кардиомиопатией часто предлагают пересадку донорского сердца.
• В случае с гипертрофической разновидностью заболевания в последнее время предпочитают имплантировать электрокардиостимуляторы .
• Хуже всего дела обстоят с рестриктивной формой, поскольку трансплантация сердца часто оказывается неэффективной, поскольку в пересаженном органе нередко возникают рецидивы.

Разработано несколько специфических методик для лечения вторичных поражений. Например, при гемохроматозе делают кровопускания, а при саркоидозе назначают кортикостероиды.

Народные методы лечения

Народная медицина предлагает больным кардиомиопатией улучшать состояние с помощью отвара пустырника, смеси цветов ландыша, листьев мяты, семян фенхеля, корня валерианы, настоя из семян посевного льна.

Осложнения кардиомиопатии

Последствия кардиомиопатии могут выражаться в следующих осложнениях:

• Сердечная недостаточность. При кардиомиопатии уменьшается приток крови из левого желудочка, что и вызывает явление сердечной недостаточности.
• Дисфункция клапанов. Расширившийся левый желудочек может осложнить ток крови через сердечные клапаны, что приводит к возникновению обратного тока, а сердечные сокращения становятся менее эффективными.
• Отёки. В лёгких, тканях ног и живота при кардиомиопатии возможно накопление жидкости из-за недостаточной способности сердечной мышцы перекачивать кровь.
• Аритмии (нарушения сердечного ритма). Изменения структуры миокарда и давления в сердечных камерах способствуют искажению сердечного ритма.
• Внезапная остановка сердца – тот крайний случай, когда кардиомиопатия вызывает смерть.
• Эмболия. Стаз (объединение) крови в левом желудочке может вызвать образование кровяных сгустков, которые, попав в кровоток, способны перекрыть приток крови к любым органам и вызвать сердечный приступ, инсульт мозга или любого другого органа.

Прогноз при кардиомиопатии

Кардиомиопатия прогноз может иметь неодинаковый, в зависимости от разных факторов:

• насколько неукоснительно пациент будет придерживаться всех назначений и рекомендаций врача;
• насколько выраженными были симптомы заболевания на момент его обнаружения.

Эффективной профилактики кардиомиопатии, к сожалению, не существует. Впрочем, только патологию на генетическом уровне невозможно никак предотвратить.

Меньше всего шансов получить кардиомиопатию у тех, кто ведёт активный образ жизни с правильным питанием и дозированными физическими нагрузками. Необходимо полностью отказаться от курения и от злоупотребления алкоголем.

Если патология возникла на фоне какого-либо заболевания, то его нужно контролировать, регулярно проходя обследования и точно соблюдая предписания докторов.

Инвалидность при кардиомиопатии

Возможна инвалидность при кардиомиопатии, критериями для которой является:

• наличие факторов риска внезапной смерти;
• вариант и форма течения болезни;
• тяжесть сопутствующих заболеваний;
• эффективность терапии;
• выраженность осложнений;
• профессия, образование и квалификация пациента, особенности характера и условий труда.

Больные кардиомиопатией получают III группу инвалидности, если:

• имеется медленно прогрессирующая ДКМП, СН 1ст. при отсутствии синкопальных состояний и лёгких нарушений ритма;
• прогрессирующее течение ГКМП, СН 1-IIА ст., наличие ограничений способности к самообслуживанию, передвижению, трудовой деятельности, отсутствие факторов риска внезапной смерти; если при бессимптомном течении есть противопоказания к прежней профессии, и нет возможности трудоустройства по заключению КЭК ЛПУ.

II группу инвалидности получают больные, имеющие:

• прогрессирующее течение кардиомиопатии со стойкими нарушениями функционирования сердечно-сосудистой системы (СН IIБ ст., со значимыми нарушениями проводимости и ритма), с ограничением способности к передвижению, самообслуживанию, трудовой деятельности, обучению – II ст., присутствием факторов риска внезапной смерти;
• иногда больным разрешается работать на дому в специальных условиях с учётом профессиональных навыков.

А Вы или Ваши близкие сталкивались с каким-либо видом кардиомиопатии? Как Вы боролись с этой болезнью? Расскажите об этом в комментариях , помогите другим читателям своей историей!

Кардиомиопатия – это группа заболеваний, при которых по разным причинам (иногда невыясненным) происходит воспаление мышечной ткани сердца. При этом отсутствуют патологии коронарных артерий и клапанного аппарата, а также артериальная гипертензия, перикардит и некоторые редкие патологии проводящей системы сердца. Заболевание может поражать всех людей, независимо от возраста и пола. В целом, кардиомиопатии характеризуются появлением кардиомегалии (увеличение размеров сердца), изменениями на ЭКГ и прогрессирующим течением с развитием недостаточности кровообращения, а также неблагоприятным прогнозом для жизни.

Кардиомиопатии классифицируются по многим признакам: этиологическим, анатомическим, гемодинамическим и др. Рассмотрим детальнее симптомы наиболее часто встречающихся видов кардиомиопатий.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется значительным утолщением стенки левого (реже правого) желудочка и уменьшением камер желудочков. Этот вид заболевания является наследственной патологией, чаще развивается у представителей мужского пола.

Зачастую пациенты имеют такие жалобы:

• боль в сердце;
• приступы головокружения;
• склонность к обморокам;
• учащенное сердцебиение;
• одышка;
• общая слабость;
• побледнение кожных покровов и др.

У части больных постепенно развивается сердечная недостаточность. Вследствие нарушения ритма может наступить внезапная смерть. Однако в большинстве случаев у пациентов длительно сохраняется работоспособность.

Симптомы токсической кардиомиопатии

Причиной этого вида болезни является токсическое действие некоторых лекарственных препаратов и алкоголя. Наиболее часто, особенно в нашей стране, наблюдается алкогольная кардиомиопатия, которая развивается вследствие длительного употребления спиртных напитков в больших количествах. При алкогольном поражении сердца наблюдается очаговая или диффузная дистрофия миокарда с четкой стадийностью развития патологических процессов. Основными симптомами алкогольной кардиомиопатии являются:

• боль в области сердца;
• ощущение нехватки воздуха;
• повышенное давление;
• аритмия;
• отечность;
• одышка;
• похолодание и тремор конечностей и др.

При вовремя начатом лечении, главным этапом которого является полный отказ от алкоголя, можно частично стабилизировать состояние пациента.

Симптомы метаболической кардиомиопатии

Метаболическая кардиомиопатия – это поражение миокарда по причине нарушения обмена веществ и процесса энергетических образований в мышечном слое сердца. Часто заболевание носит наследственный характер. Наблюдается дистрофия миокарда и недостаточность сердечных функций.

Симптомы метаболической кардиомиопатии неспецифичны. На начальной стадии заболевание чаще всего не проявляет себя никакими клиническими признаками. Но иногда больные отмечают:

• боли и неприятные ощущения в сердце, утомляемость и одышку при физических нагрузках и ходьбе;
• головные боли;
• плохой сон;
• снижение работоспособности.

По мере развития заболевания жалобы, наблюдаемые при физической нагрузке и ходьбе, отмечаются и в состоянии покоя. Также нередко появляется такой симптом, как отечность голеней и стоп.

Симптомы ишемической кардиомиопатии

Ишемическая кардиомиопатия вызывается ишемической болезнью сердца, при которой происходит сужение мелких кровеносных сосудов, снабжающих сердце кровью и кислородом. Чаще всего болезнь поражает мужчин среднего и пожилого возраста. Наблюдается увеличение массы сердца, не связанное с утолщением его стенок.

Основные симптомы этого вида заболевания:

Со временем развивается сердечная недостаточность. Длительное отсутствие лечения приводит к негативному исходу.

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия представляет собой первичное поражение сердечной мышцы, которое не связано с опухолевым, ишемическим или воспалительным. Данное определение можно назвать собирательным для целого ряда заболеваний миокарда неизвестного происхождения. В их основе, как правило, лежат склеротические и дистрофические процессы, протекающие в кардиомиоцитах (сердечных клетках).

Обычно кардиомиопатия проявляется в виде сердечной недостаточности и различных нарушений сердечного ритма. Подозрение на диагноз «кардиомиопатия» возникает при условии, что у больного нет других заболеваний сердца и коронарных сосудов.

Схематическое изображение изменений сердца при основных формах кардиомиопатии: а - здоровое сердце (1 - левое предсердие, 2 - митральный клапан, 3 - аортальный клапан, 4 - полость левого желудочка, 5 - межжелудочковая перегородка, 6 - полость правого желудочка, 7 - правое предсердие); б - дилатационная кардиомиопатия, резкое расширение полостей сердца; в - рестриктивная кардиомиопатия, утолщение стенок желудочков, значительное уменьшение их полостей, увеличение полостей предсердий; г - диффузная, или симметричная, гипертрофическая кардиомиопатия, гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка с уменьшением его полости;

Классификация

Существует несколько видов каридиомиопатий и в любом из них, в первую очередь, поражается функция желудочков сердца. Все остальные патологические состояния, такие как поражение миокарда при ишемической болезни сердца, миокардиты, болезни соединительной ткани, васкулиты, гипертония, а также лекарственные, алкогольные и токсические воздействия, являются второстепенными и рассматриваются как следствие основного заболевания.

Кардиомиопатия может различаться в зависимости от функциональных и анатомических изменений, произошедших в сердечной мышце и бывает:

• Застойной (дилатационной);
• Аритмогенной;
• Гипертрофической;
• Рестриктивной.

Причины

К сожалению, на сегодняшний день причины кардиомиопатии полностью не изучены. Однако, наиболее вероятными причинами развития заболевания являются:

• Поражение сердечных клеток аллергенами и токсинами;
• Перенесенные ранее миокардиты;
• Нарушение эндокринных и иммунных регуляций.

Симптомы

Данное заболевание позволяют диагностировать такие симптомы кардиомиопатии как отеки ног, одышка, тахикардия, боли в груди. Для их подтверждения и исключения других заболеваний (ишемическая болезнь сердца, гипертония и пр.), пациенту необходимо сделать ЭКГ и пройти эхокардиографию. Очень часто симптомом кардиомиопатии может выступать сердечная недостаточность, которая появилась на ее фоне.

Диагностика

Лучше всего, если заболевание будет выявлено не тогда, когда появятся первые симптомы кардиомиопатии, а в результате своевременного прохождения мероприятий направленных на ее диагностику. Проводится диагностика кардиомиопатии при помощи целого ряда процедур:

• Рентгенография. Данным способом можно на ранней стадии выявить гипертрофию миокарда, дилатацию и застои в легких;
• Электрокардиограмма позволяет зафиксировать изменения ST-сегмента, нарушение проводимости и ритма, а также гипертрофию миокарда.
• Эхокардиограмма. Эта процедура несет наибольшее количество информации и может выявить гипертрофию и дисфункцию миокарда, а также систолическую и диастолическую недостаточность;
• Зондирование. Позволяет произвести для морфологического исследования забор кардиобиопатов из различных отделов сердца.

К современным способам визуализации сердечных отделов следует отнести магниторезонансную томографию и мультиспиральную компьютерную томографию.

Лечение

Современная медицина располагает четырьмя основными методами лечения кардиомиопатии:

• Хирургическое вмешательство;
• Медикаментозное лечение;
• Пересадка сердца.
• Лечение кардиомиопатии с использованием свойств стволовых клеток;

Хирургический способ лечения осуществляется с учетом конкретного типа кардиомиопатии и оказывает воздействие на пораженный участок сердца. В зависимости от вида заболевания хирургическое вмешательство может выражаться в протезировании митрального клапана, кардиомиопластике и проведении некоторых других операций.

Лечение кардиомиопатии при помощи медикаментов происходит посредством стимуляции работы сердечной мышцы с использованием препаратов, прописанных лечащим врачом. Параллельно со стимуляторами, как правило, для устранения отеков, снижения массы тела и улучшения вывода жидкости назначаются диуретики.

Операция по пересадке позволяет полностью заменить пораженный орган на здоровый и назначается с учетом целого ряда медицинских показаний. В отечественных клиниках подобный способ лечения не получил широкого применения. Данная процедура весьма дорогостоящая, и помимо существенных материальных затрат она требует специальной подготовки и очень длительного реабилитационного периода. Кроме того, пациенту необходимо иметь время на ожидание органа и подготовку к операции.

Процедура лечения кардиомиопатии при помощи стволовых клеток заключается в восстановлении функционала миокарда и мышечной ткани без хирургического вмешательства. Основан метод на свойстве стволовых клеток регенерировать, то есть самовосстанавливаться. Лечение этим методом, проходя естественно и последовательно, дает наиболее высокую вероятность полного выздоровления.

Недостаток метода состоит в том, что эффект от лечения наступает приблизительно через 9-12 месяцев, так как стволовым клеткам необходимо время для раскрытия своего потенциала. У пациента же этого времени может не быть, поэтому успех в лечении данного заболевания напрямую зависит от того, на какой стадии оно было выявлено.

Осложнения

Основное и, пожалуй, самое серьезное осложнение, которое способен вызвать данный недуг – сердечная недостаточность. Кроме того возможно развитие легочных или артериальных тромбоэмболий, тяжелых аритмий, нарушений проводимости и даже внезапной сердечной смерти. Методов эффективной профилактики, к сожалению, современная медицина еще не разработала, поэтому самой лучшей альтернативой профилактики кардиомиопатии может являть только своевременная диагностика.

Кардиомиопатия. Причины, симптомы, признаки, диагностика и лечение патологи

Сайт предоставляет справочную информацию. Адекватная диагностика и лечение болезни возможны под наблюдением добросовестного врача.

Кардиомиопатии представляют собой большую группу заболеваний, которые ведут нарушениям работы сердечной мышцы. Существует несколько типичных механизмов поражения миокарда (собственно, сердечной мышцы ), которые объединяют эти патологии. Развитие болезни происходит на фоне разнообразных сердечных и внесердечных нарушений, то есть у кардиомиопатии могут быть различные причины.

Изначально в группу кардиомиопатий не включались заболевания сердца . сопровождаемые поражениями клапанов и коронарных сосудов (собственных сосудов сердца ). Однако согласно рекомендациям Всемирной Организации Здравоохранения (ВОЗ ) в 1995 году данный термин следует применять ко всем заболеваниям, которые сопровождаются нарушениями работы миокарда. Тем не менее, большинство экспертов не включают сюда ишемическую болезнь сердца. пороки клапанов, хроническую гипертонию и некоторые другие самостоятельные патологии. Таким образом, вопрос о том, какие именно заболевания подразумевать под термином «кардиомиопатия», в настоящее время остается открытым.

Распространенность кардиомиопатии в современном мире достаточно высока. Даже при исключении вышеуказанных патологий из этого понятия она встречается в среднем у 2 – 3 человек из тысячи. Если же учитывать эпидемиологию ишемической болезни сердца и пороки сердечных клапанов, распространенность данного заболевания возрастет в несколько раз.

Анатомия и физиология сердца

При кардиомиопатиях поражается преимущественно сердечная мышца, но последствия этой болезни могут отражаться на самых разных отделах сердца. Поскольку данный орган работает как единое целое, деление его на части может быть лишь условным. Появление тех или иных симптомов или нарушений в работе, так или иначе, затрагивает все сердце целиком. В связи с этим для правильного понимания кардиомиопатии следует ознакомиться со строением и функциями данного органа.

С анатомической точки зрения в сердце различают следующие четыре отдела (камеры):

• Правое предсердие . Правое предсердие предназначено для сбора венозной крови из большого круга кровообращения (все органы и ткани ). Его сокращение (систола ) перегоняет венозную кровь порциями в правый желудочек.
• Правый желудочек . Данный отдел является вторым по объему и толщине стенок (после левого желудочка ). При кардиомиопатиях он может быть серьезно деформирован. В норме сюда поступает кровь из правого предсердия. Сокращение этой камеры выбрасывает содержимое в малый круг кровообращения (сосуды легких ), где происходит газообмен.
• Левое предсердие . Левое предсердие, в отличие от вышеперечисленных отделов, перекачивает уже артериальную кровь, обогащенную кислородом. Оно во время систолы выбрасывает ее в полость левого желудочка.
• Левый желудочек . Левый желудочек при кардиомиопатиях страдает чаще всего. Дело в том, что данный отдел имеет наибольший объем и наибольшую толщину стенок. Его функцией является поставка артериальной крови под большим давлением во все органы и ткани через разветвленную сеть артерий. Систола левого желудочка приводит к выбрасыванию большого объема крови в большой круг кровообращения. Для удобства этот объем называют еще фракцией выброса или ударным объемом.

Кровь последовательно проходит из одной полости сердца в другую, но левые и правые отделы не соединяются между собой. В правых отделах течет венозная кровь к легким, в левых отделах – артериальная кровь от легких к органам. Разделяет их сплошная перегородка. На уровне предсердий она называется межпредсердной, а на уровне желудочков – межжелудочковой.

Кроме камер сердца большое значение в его работе имеют четыре его клапана:

• трехстворчатый (трикуспидальный ) клапан – между правыми предсердием и желудочком;
• клапан легочной артерии – на выходе из правого желудочка;
• митральный клапан – между левыми предсердием и желудочком;
• аортальный клапан – на границе выхода из левого желудочка и аорты.

Все клапаны имеют сходное строение. Они состоят из прочного кольца и нескольких створок. Основной функцией этих образований является обеспечение одностороннего тока крови. Например, трехстворчатый клапан открывается при систоле правого предсердия. Кровь без труда попадает в полость правого желудочка. Однако во время систолы желудочка створки плотно смыкаются, и кровь не может вернуться обратно. Нарушения в работе клапанов могут стать причиной вторичной кардиомиопатии, так как в этих условиях давление крови в камерах не регулируется.

Важнейшую роль в развитии кардиомиопатии играют слои, из которых состоит сердечная стенка. Именно клеточный и тканевой состав органа во многом предопределяет его повреждение при разных патологиях.

Различают следующие слои сердечной стенки:

Эндокард

Эндокард представляет собой тонкий слой эпителиальных клеток, который выстилает полости сердца изнутри. Он содержит некоторое количество волокон соединительной ткани, которые участвуют в образовании клапанного аппарата. Основной функцией этого слоя является обеспечение так называемого ламинарного течения крови (без завихрений ) и профилактика образования тромбов. При ряде заболеваний (например, эндокардит Леффлера ) происходит уплотнение и утолщение эндокарда, которое снижает эластичность стенки сердца в целом.

Миокард

Собственно термин «кардиомиопатия» подразумевает в первую очередь поражение миокарда. Это средний и наиболее толстый слой сердечной стенки, представленный мышечной тканью. Его толщина колеблется от нескольких миллиметров в стенках предсердий до 1 – 1,2 см в стенке левого желудочка.

Миокард выполняет следующие важные функции:

• Автоматизм. Автоматизм подразумевает, что клетки миокарда (кардиомиоциты ) способны сокращаться сами по себе с низкой частотой. Это объясняется строением данной ткани.
• Проводимость. Под проводимостью понимают способность сердечной мышцы быстро передавать биоэлектрический импульс от одной клетки к другой. Это обеспечивается за счет специфических межклеточных соединений.
• Сократимость. Сократимость предполагает, что кардиомиоциты могут уменьшаться или увеличиваться в размерах под действием биоэлектрического импульса, как и любые мышечные клетки. Это объясняется наличием в их строении миофибрилл – специфических нитей с высокой эластичностью. Для запуска механизма сокращения необходимо наличие ряда микроэлементов (калий, кальций, натрий, хлор ).
• Возбудимость. Возбудимостью называется способность кардиомиоцитов реагировать на поступивший импульс.

В работе миокарда различают две основные фазы — систолу и диастолу. Систола представляет собой одновременное сокращение мышцы с уменьшением объема камеры сердца и изгнанием из нее крови. Систола является активным процессом и требует затрат кислорода и питательных веществ. Диастолой называется период расслабления мышцы. За это время у здорового человека камера сердца возвращает себе прежний объем. Сам миокард при этом не активен, и процесс происходит за счет эластичности стенок. При снижении этой эластичности сердце труднее и медленнее возвращает себе форму в диастолу. Это отражается на его наполнении кровью. Дело в том, что по мере расширения объема камеры она заполняется новой порцией крови. Систола и диастола чередуются, но не происходят одновременно во всех камерах сердца. Сокращение предсердий сопровождается расслаблением желудочков и наоборот.

Перикард

Перикард является наружным слоем сердечной стенки. Он представлен тонкой пластинкой соединительной ткани, которая расщеплена на два листка. Так называемый висцеральный листок плотно сращен с миокардом и покрывает собственно сердце. Наружный листок формирует сердечную сумку, которая обеспечивает нормальное скольжение сердца во время его сокращений. Воспалительные заболевания перикарда, сращение его листков или отложения кальция в толще этого слоя могут привести к симптомам, схожим с рестриктивной кардиомиопатией.

Помимо камер сердца, его стенок и клапанного аппарата у данного органа есть еще несколько систем, которые регулируют его работу. Прежде всего, это проводящая система. Она представляет собой узлы и волокна, которые обладают повышенной проводимостью. Благодаря им сердечный импульс генерируется с нормальной частотой, а возбуждение равномерно распределяется по миокарду.

Кроме того, важную роль в работе сердца играют коронарные сосуды. Это небольшие по диаметру сосуды, которые берут начало у основания аорты и несут артериальную кровь в саму сердечную мышцу. При некоторых заболеваниях этот процесс может быть нарушен, что приведет к смерти кардиомиоцитов.

Причины кардиомиопатии

Как уже отмечалось выше, согласно последним рекомендациям ВОЗ, к кардиомиопатиям относят любые заболевания, сопровождающиеся поражением сердечный мышцы. Вследствие этого причин развития данной патологии существует очень много. Если нарушения работы миокарда являются следствием других диагностированных болезней, принято говорить о вторичных или специфических кардиомиопатиях. В противном случае (и такие случаи в медицинской практике не являются редкостью ), первопричина заболевания остается неизвестной. Тогда речь идет о первичной форме патологии.

Основными причинами развития первичной кардиомиопатии являются:

• Генетические факторы . Нередко причиной кардиомиопатии становятся различные генетические нарушения. Дело в том, что кардиомиоциты содержат большое количество белков. участвующих в процессе сокращения. Врожденный генетический дефект любого из них может привести к нарушениям в работе всей мышцы. В этих случаях далеко не всегда удается разобраться, что именно послужило причиной болезни. Кардиомиопатия развивается самостоятельно, без признаков какого-либо другого заболевания. Это и позволяет отнести ее к группе первичных поражений сердечной мышцы.
• Вирусная инфекция . Ряд исследователей полагают, что в развитии дилатационной кардиомиопатии виноваты некоторые вирусные инфекции. Это подтверждается наличием у пациентов соответствующих антител. На данный момент считают, что вирус Коксаки, вирус гепатита С, цитомегаловирус и ряд других инфекций способны влиять на цепи ДНК в кардиомиоцитах, нарушая их нормальную работу. Другим механизмом, ответственным за поражение миокарда, может быть аутоиммунный процесс, когда антитела, произведенные самим организмом, атакуют собственные клетки. Как бы то ни было, связь между вышеуказанными вирусами и кардиомиопатиями прослеживается. К первичным формам их относят из-за того, что инфекции далеко не всегда проявляются типичными для них симптомами. Иногда поражение сердечной мышцы является единственной проблемой.
• Аутоиммунные нарушения . Аутоиммунный механизм, о котором говорилось выше, может запускаться не только вирусами, но и другими патологическими процессами. Остановить такое поражение сердечной мышцы очень сложно. Кардиомиопатия обычно прогрессирует, и прогноз для большинства пациентов остается неблагоприятным.
• Идиопатический фиброз миокарда . Фиброзом миокарда называют постепенное замещение мышечных клеток соединительной тканью. Этот процесс также называют кардиосклерозом. Постепенно сердечные стенки теряют эластичность и способность сокращаться. В результате этого происходит ухудшение функционирования органа в целом. Кардиосклероз нередко наблюдается после инфаркта миокарда или миокардита. Однако эти болезни относятся к вторичным формам данной патологии. Первичным же считают идиопатический фиброз, когда причину образования соединительной ткани в миокарде установить не удалось.

Во всех этих случаях лечение кардиомиопатии будет симптоматическим. Это значит, что врачи постараются по возможности компенсировать сердечную недостаточность. но не смогут устранить причину развития болезни, поскольку она неизвестна или недостаточно изучена.

Причиной развития вторичной кардиомиопатии могут быть следующие заболевания:

• инфекционное поражение миокарда;
• ишемическая болезнь сердца;
• гипертоническая болезнь;
• болезни накопления;
• эндокринные заболевания;
• электролитный дисбаланс;
• амилоидоз;
• системные заболевания соединительной ткани;
• нейромышечные заболевания;
• отравления;
• кардиомиопатия при беременности.

Инфекционное поражение миокарда

Инфекционное поражение миокарда, как правило, проявляется миокардитом (воспаление сердечной мышцы ). Оно может быть как самостоятельным заболеванием, так и следствием системной инфекции. Микробы, попадая в толщу миокарда, вызывают воспалительный отек, а иногда и смерть кардиомиоцитов. На месте погибших клеток образуются точечные вкрапления соединительной ткани. Эта ткань не может выполнять те же функции, что и здоровая сердечная мышца. Из-за этого со временем развивается кардиомиопатия (как правило, дилатационная, реже — рестриктивная ).

При всех этих видах миокардита наблюдается типичная картина поражения сердечной мышцы с нарушением функций органа. Кардиомиопатия же развивается позже, нередко после того как сам миокардит уже излечен. Решающая роль в ее появлении принадлежит не самой инфекции, а структурным изменениям, к которым эта инфекция приводит. Дальнейшее усугубление состояния развивается постепенно по мере выполнения сердцем своих обычных функций. Следует отметить, что далеко не у каждого пациента, перенесшего миокардит, впоследствии развивается кардиомиопатия.

Ишемическая болезнь сердца

Ишемической болезнью сердца (ИБС ) называют состояние, при котором сердечная мышца страдает от недостатка кислорода. В подавляющем большинстве случаев это является следствием патологии коронарных артерий. Артерии, в свою очередь, обычно сужены из-за атеросклероза. Данное заболевание представляет собой вариант нарушения обмена жиров и белков в организме. Из-за этого на стенках артерий появляются так называемые атеросклеротические бляшки, сужающие просвет сосуда. Если это происходит в коронарных артериях, приток крови к миокарду падает и развивается ишемическая болезнь сердца.

Из-за нехватки кислорода происходит постепенное или быстрое разрушение кардиомиоцитов. Наиболее остро данный процесс протекает при инфаркте миокарда, когда на определенном участке мышцы происходит массивный некроз (отмирание ) ткани. Независимо от формы ИБС имеет место замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. В перспективе это может привести к расширению камеры сердца и установлению дилатационной кардиомиопатии.

Многие специалисты не рекомендуют включать такие нарушения в категорию кардиомиопатий, объясняя это тем, что причина заболевания однозначно известна, и поражение миокарда является, по сути, всего лишь осложнением. Тем не менее, отличий в клинических проявлениях практически нет, поэтому вполне уместно рассматривать ИБС как одну из причин кардиомиопатии.

Риск развития атеросклероза и ИБС повышают следующие факторы:

• курение;
• повышенное содержание липидов в крови (холестерин более 5 ммоль/л, а липопротеины низкой плотности – более 3 ммоль/л );
• повышенное артериальное давление;
• сахарный диабет;
• ожирение различной степени.

Существуют и другие, менее значимые факторы, повышающие риск ИБС. Через ИБС эти факторы влияют и на развитие последующих структурных изменений, приводящих к кардиомиопатии.

Гипертоническая болезнь

Гипертоническая болезнь или эссенциальная гипертензия также может привести к структурным изменениям в сердечной мышце. Данное заболевание может развиться по различным причинам, а основным его проявлением является стабильно повышение артериального давления до отметки более 140/90 мм ртутного столба.

Если причиной повышенного давления служат не петологии сердца, а другие нарушения, то существует риск развития дилатационной либо гипертрофической кардиомиопатии. Дело в том, что при повышенном давлении в сосудах сердцу тяжелее работать. Из-за этого его стенки могут потерять эластичность, будучи не в силах перегонять полный объем крови. Другим вариантом является, наоборот, утолщение сердечной мышцы (гипертрофия ). За счет этого левый желудочек сокращается сильнее и перегоняет кровь по сосудам даже в условиях повышенного давления.

Многие специалисты не рекомендуют относить поражение сердечной мышцы при гипертонической болезни к категории кардиомиопатий. Дело в том, что в данном случае трудно отличить, какая из этих патологий является первичной, а какая – вторичной (следствием или осложнением первичного заболевания ). Тем не менее, симптомы и проявления болезни в этом случае совпадают с таковыми при кардиомиопатиях другого происхождения.

Причинами развития эссенциальной гипертензии, ведущей к последующей кардиомиопатии, могут быть следующие факторы и нарушения:

• пожилой возраст (старше 55 – 65 лет );
• курение;
• генетическая предрасположенность;
• стресс;
• заболевания почек;
• некоторые гормональные расстройства.

Болезни накопления

Болезнями накопления называются специфические генетические нарушения, которые ведут к нарушению обмена веществ в организме. В результате этого в органах и тканях начинают откладываться какие-либо продукты метаболизма, не выведенные из-за болезни. Наибольшее значение в развитии кардиомиопатии играют патологии, при которых посторонние вещества откладываются в толще сердечной мышце. Это со временем ведет к серьезному нарушению ее работы.

Болезнями, при которых в толще миокарда идет патологическое отложение каких-либо веществ, являются:

• Гемохроматоз. При данном заболевании в мышечной ткани откладывается железо, нарушающее работу мышц.
• Болезни накопления гликогена. Так называется группа патологий, при которых в сердце откладывается слишком много или слишком мало гликогена. В обоих случаях работа миокарда может серьезно нарушиться.
• Синдром Рефсума. Данная патология является редким генетическим заболеванием, сопровождающимся накоплением фитановой кислоты. Это нарушает иннервацию сердца.
• Болезнь Фабри. Эта патология нередко ведет к гипертрофии миокарда.

Несмотря на то, что эти заболевания встречаются относительно редко, они напрямую влияют на сокращение миокарда, вызывая кардиомиопатии различных видов и сильно нарушая работу сердца в целом.

Эндокринные заболевания

Кардиомиопатии могут развиваться на фоне серьезных эндокринных (гормональных ) расстройств. Чаще всего имеет место чрезмерная стимуляция работы сердца, повышение артериального давления или изменения в структуре сердечной мышцы. Гормоны регулируют работу множества органов и систем и в ряде случаев могут влиять и на общий обмен веществ. Таким образом, механизмы развития кардиомиопатий при эндокринных болезнях могут быть очень разнообразными.

Основными гормональными нарушениями, способными привести к кардиомиопатии, считаются:

• нарушения работы щитовидной железы (как гиперфункция, так и гипофункция );
• сахарный диабет;
• патологии коры надпочечников;
• акромегалия.

Сроки, в которые происходит поражение сердечной мышцы, зависят от характера заболевания, тяжести гормональных нарушений и интенсивности лечения. При своевременном обращении к эндокринологу развития кардиомиопатии в большинстве случаев удается избежать.

Электролитный дисбаланс

Под электролитным дисбалансом понимают слишком низкое или слишком высокое содержание определенных ионов в крови. Эти вещества необходимы для нормального сокращения кардиомиоцитов. При нарушениях их концентрации миокард не может выполнять свои функции. К электролитному дисбалансу может привести длительная диарея. рвота. некоторые заболевания почек. В таких условиях организм вместе с водой теряет значительное количество полезных веществ. Если такие нарушения не исправить вовремя, то через некоторое время последуют функциональные, а затем и структурные изменения в сердце.

Наиболее важную роль в работе сердечной мышцы играют следующие вещества:

• калий;
• кальций;
• натрий;
• хлор;
• магний;
• фосфаты.

При своевременной диагностике электролитного дисбаланса и его медикаментозной корректировке развития кардиомиопатии удается избежать.

Амилоидоз

При амилоидозе сердца имеет место отложение в толще сердечной мышцы особого белково-полисахаридного комплекса под названием амилоид. Данное заболевание нередко развивается на фоне других хронических патологий, являясь их прямым следствием. Существует несколько типов амилоидоза. Поражение сердца происходит лишь при некоторых из них.

Накопившись в миокарде, патологический белок мешает нормальному сокращению кардиомиоцитов и ухудшает работу органа. Постепенно стенки сердца теряют эластичность и сократимость, развивается кардиомиопатия с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

Поражение сердца возможно при любой из следующих форм амилоидоза:

• первичный амилоидоз;
• вторичный амилоидоз;
• семейный (наследственный ) амилоидоз.

Системные заболевания соединительной ткани

Несмотря на то, что сердечная мышца состоит в основном из кардиомиоцитов, в ней присутствует и некоторое количество соединительной ткани. Из-за этого при так называемых системных заболеваниях соединительной ткани миокард может оказаться поражен воспалительным процессом. Степень поражения сердца будет зависеть от многих факторов. Интенсивное воспаление может привести к диффузному кардиосклерозу, при котором происходит постепенное замещение нормальных мышечных клеток соединительной тканью. Это затрудняет работу сердца и ведет к развитию кардиомиопатии.

Поражение сердца может наблюдаться при следующих системных заболеваниях соединительной ткани:

• системная красная волчанка;
• ревматоидный артрит;
• системная склеродермия;
• дерматомиозит.

Осложнения, связанные с нарушением работы сердца, весьма характерны для этих патологий. В связи с этим необходимо пройти консультацию кардиолога сразу после постановки диагноза. Своевременное лечение предотвратит быстрое развитие кардиомиопатии, хотя большинство заболеваний этой группы носит хронический характер, и в перспективе проблем с сердцем редко удается избежать полностью.

Нейромышечные заболевания

Существует ряд заболеваний, которые поражают нервные волокна и препятствуют нормальной передачи импульсов с нерва на мышцу. В результате нарушения иннервации деятельность сердца серьезно нарушается. Оно не может сокращаться регулярно и с нужной силой, из-за чего не справляется с поступающим объемом крови. В результате этого нередко развивается дилатационная кардиомиопатия. Сердечные стенки в тяжелых случаях не в состоянии даже поддерживать нормальный мышечный тонус, что ведет к их чрезмерному растяжению.

Дилатационная кардиомиопатия часто осложняет течение следующих нейромышечных заболеваний:

• миодистрофия Дюшенна;
• миодистрофия Беккера;
• миотонические дистрофии;
• атаксия Фридрейха.

Эти заболевания имеют различную природу, но схожи в своем механизме поражения сердечной мышцы. Скорость развития кардиомиопатии напрямую зависит от прогрессирования заболевания, степени поражения нервных и мышечных клеток.

Отравления

Существует также ряд токсинов, которые способны в короткие сроки нарушить работу сердца. В основном они поражают систему его иннервации или непосредственно мышечные клетки. Результатом обычно становится дилатационная кардиомиопатия.

К тяжелому поражению сердечной мышцы могут привести отравления следующими веществами:

• алкоголь;
• тяжелые металлы (свинец, ртуть и др. );
• некоторые лекарственные средства (амфетамины, циклофосфамид и др. );
• мышьяк.

Аналогичным образом происходит поражение сердечной мышце при радиоактивном облучении и некоторых тяжелых аллергических реакциях. Как правило, кардиомиопатия в этих случаях носит временный характер и является обратимым нарушением. Необратимой она может стать лишь при хронической интоксикации (например, у людей, страдающих алкоголизмом долгие годы ).

Кардиомиопатия при беременности

Кардиомиопатия может развиться в конце беременности (в третьем триместре ) либо в первые месяцы после рождения ребенка. Болезнь может развиваться по самым разным механизмам. Дело в том, что беременность в норме сопровождается изменениями гемодинамики (увеличение объема циркулирующей крови, изменения артериального давления ), изменениями гормонального фона, стрессовыми ситуациями. Все это может отразиться на работе сердца, приведя к развитию кардиомиопатии. Наиболее часто у беременных женщин и молодых мам наблюдается дилатационная или гипертрофическая форма этого заболевания. Учитывая общее ослабление организма, кардиомиопатия в таких случаях может представлять серьезную угрозу для жизни.

В целом вторичные кардиомиопатии нередко бывают обратимыми. Они развиваются на фоне других патологий, и адекватное лечение основного заболевания может привести к полному исчезновению сердечных симптомов. Это предопределяет тактику лечения таких форм болезни.

Из всего вышесказанного можно заключить, что кардиомиопатии развиваются на фоне самых разных патологий по сходным механизмам и законам. Важным является то, что независимо от причины многие из них проявляются одинаковыми симптомами, требуют схожей диагностики и лечения.

Виды кардиомиопатии

Как уже указывалось выше, у кардиомиопатии может быть множество различных причин, и специалисты по всему миру не всегда могут точно определить, какие из них стоит включать в это определение, а какие – нет. В связи с этим классификация данного заболевания по происхождению (этиологическая классификация ) на практике применяется редко. Гораздо большее значение имеют клинические виды кардиомиопатий.

В основе различия между ними лежит характер структурных изменений в сердечной мышце и проявления болезни. Такая классификация позволяет быстро поставить диагноз и начать правильное лечение. Это позволит временно компенсировать сердечную недостаточность и снизить риск осложнений.

По механизму развития болезни все кардиомиопатии делятся на следующие виды:

• дилатационная кардиомиопатия;
• гипертрофическая кардиомиопатия;
• рестриктивная кардиомиопатия;
• специфические кардиомиопатии;
• неклассифицируемая кардиомиопатия.

Дилатационная кардиомиопатия

Дилатационная кардиомиопатия является наиболее распространенным видом этого заболевания. Она может развиться при поражениях миокарда различного характера и затронуть как стенки предсердий, так и стенки желудочков. Обычно на первых этапах болезни затронута только одна из камер сердца. Наиболее опасной является дилатационная кардиомиопатия желудочков.

Данный вид болезни представляет собой расширение полости камеры сердца. Ее стенки ненормально растягиваются, будучи не в состоянии сдерживать внутренне давление, которое возрастает при поступлении крови. Это ведет к целому ряду неблагоприятных эффектов и сильно отражается на работе сердца.

Расширение (дилатация) камеры сердца может возникнуть по следующим причинам:

• Уменьшение количества миофибрилл. Как уже говорилось выше, миофибриллы являются основной сократительной частью кардиомиоцитов. Если их количество уменьшается, стенка сердца теряет упругость, и при наполнении камеры кровью она растягивается слишком сильно.
• Уменьшение количества кардиомиоцитов. Обычно количество мышечной ткани в сердце уменьшается при кардиосклерозе, развившемся на фоне воспалительных заболеваний или ишемии миокарда. Соединительная ткань обладает значительной прочностью, но не способна сокращаться и поддерживать мышечный тонус. На первых этапах это ведет к чрезмерному растяжению стенки органа.
• Нарушение нервной регуляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях прекращается поступление импульсов возбуждения. Сердце реагирует на повышение давления внутри его камеры в момент поступления крови и подает сигнал к сокращению мышцы. Из-за нарушений иннервации сигнал не доходит, кардиомиоциты не сокращаются (либо сокращаются недостаточно сильно ), что приводит к дилатации камеры под действием внутреннего давления.
• Электролитный дисбаланс. Для сокращения миокарда необходимо нормальное содержание ионов натрия, калия и хлора в крови и внутри самих мышечных клеток. При электролитном дисбалансе концентрация этих веществ меняется, и кардиомиоциты не могут нормально сокращаться. Это также может привести к расширению камеры сердца.

Расширение камеры сердца ведет к тому, что в нее начинает поступать больше крови. Таким образом, для сокращения камеры и перекачивания этого объема необходимо больше времени и большая сила сокращения. Поскольку стенка растянута и истончена, справиться с такой нагрузкой ей трудно. К тому же, после систолы обычно не весь объем крови покидает камеру. Чаще всего значительная ее часть остается. Из-за этого возникает, как бы, застрой крови в предсердии или желудочке, что также ухудшает насосную функцию сердца. Растяжение стенок камеры ведет к расширению отверстия сердечных клапанов. Из-за этого между их створками образуется зазор, который ведет к недостаточности в работе клапана. Он не может остановить поток крови в момент систолы и направить ее в нужное русло. Часть крови возвратится из желудочка в предсердие через не полностью закрытые створки. Это также усугубляет работу сердца.

Для компенсации работы сердца при дилатационной кардиомиопатии включаются следующие механизмы:

• Тахикардия. Тахикардией называется увеличение частоты сердечных сокращений более 100 в минуту. Это позволяет быстрее перекачивать даже небольшой объем крови и некоторое время обеспечивать организм кислородом.
• Усиление сокращений. Усиление сокращения миокарда позволяет изгнать больший объем крови во время систолы (увеличение ударного объема ). Однако кардиомиоциты при этом потребляют больше кислорода.

К сожалению, данные компенсаторные механизмы являются временными. Для более длительного поддержания работы сердца организм задействует другие методы. В частности, необходимость в более сильных сокращениях объясняет гипертрофию миокарда. Расширенные стенки утолщаются из-за роста кардиомиоцитов и увеличения их количества. Данный процесс не считают вариантом гипертрофической кардиомиопатии, потому что камеры сердца расширены пропорционально толщине их стенок. Проблема заключается в том, что рост мышечной массы сильно повышает потребности в кислороде и в перспективе ведет к ишемии миокарда.

Несмотря на все компенсаторные механизмы, быстро прогрессирует сердечная недостаточность. Она заключается в нарушении насосной функции сердца. Оно попросту перестает перекачивать нужный объем крови, что ведет к ее застою. Застой появляется и в большом круге кровообращения, и в малом, и в самих камерах органа. Данный процесс сопровождается появлением соответствующих симптомов.

Критерием постановки диагноза «дилатационная кардиомиопатия» является расширение полости левого желудочка во время его расслабления (в диастолу ) более чем до 6 см в диаметре. Одновременно регистрируется уменьшение фракции выброса более чем на 55%. Другими словами, левый желудочек перекачивает лишь 45% от положенного объема, чем и объясняется кислородное голодание тканей, риск осложнений и многие проявления болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофической кардиомиопатией называют такое состояние, при котором толщина стенок сердечной камеры увеличивается, а объем камеры остается прежним либо уменьшается. Чаще всего утолщаются стенки желудочков (обычно – левого, реже – правого ). При некоторых наследственных нарушениях может наблюдаться и утолщение межжелудочковой перегородки (в отдельных случаях до 4 – 5 см ). Результатом становится тяжелое нарушение работы сердца. Гипертрофией считают утолщение стенки до 1,5 см и более.

У гипертрофической кардиомиопатии различают две основных формы — симметричную и асимметричную. Чаще встречается асимметричное утолщение стенок одного из желудочков. Симметричное поражение камер может появляться при некоторых болезнях накопления или гипертонической болезни, однако обычно данное заболевание подразумевает наследственные дефекты мышечной ткани.

Основными проблемами при утолщении стенок сердца являются:

• хаотичное расположение мышечных волокон в миокарде;
• утолщение стенок коронарных артерий (в них есть гладкомышечных клетки, которые также гипертрофируются и сужают просвет сосуда );
• фиброзный процесс в толще стенки.

Обычно наследственная форма болезни начинает давать о себе знать с первых лет жизни. Чаще она встречается у мужчин. Прогрессирование заболевание может происходить у различных людей с разной скоростью. Это объясняется наличием предрасполагающих факторов.

Считают, что гипертрофия миокарда развивается быстрее в следующих условиях:

• действие катехоламинов;
• повышенный уровень инсулина;
• нарушения работы щитовидной железы;
• гипертоническая болезнь;
• характер мутации в генах;
• неправильный образ жизни.

Утолщенный миокард может создавать множество проблем самого различного характера. Данный вид кардиомиопатии предрасполагает к тяжелым осложнениям, которые обычно и становятся причиной смерти пациентов.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются следующие проблемы в работе сердца:

• Уменьшенный объем левого желудочка (речь чаще всего идет именно об этой камере ) не позволяет поступать сюда полностью крови из предсердия. Из-за этого давление в левом предсердии повышается и оно расширяется.
• Застой крови в малом круге кровообращения. По мере уменьшения объема левого желудочка возникает застой крови в малом круге кровообращения. Это дает характерный для данного вида кардиомиопатии комплекс симптомов.
• Ишемия миокарда. В данном случае речь идет не столько об атеросклеротическом поражении сосудов (хотя оно сильно ухудшает прогноз ), сколько об увеличении количества кардиомиоцитов. Мышца начинает потреблять больше кислорода, а сосуды, оставаясь прежней ширины, не могут обеспечить ее нормальное питание. Из-за этого возникает недостаток кислорода, или, по-научному, ишемия. Если в этот момент пациент даст физическую нагрузку и резко повысит потребность мышцы в кислороде, может произойти инфаркт, хотя коронарные сосуды, по сути, практически не изменены.
• Риск аритмии. Неправильно организованная мышечная ткань левого желудочка не может нормально передавать биоэлектрический импульс. В связи с этим камера начинает сокращаться неравномерно, еще сильнее нарушая насосную функцию.

Все эти нарушения в сумме дают симптомы и характерные диагностические признаки, по которым можно обнаружить данный вид кардиомиопатии.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивная (сдавливающая ) кардиомиопатия представляет собой вариант поражения миокарда, при котором сильно снижается эластичность стенок сердца. Из-за этого в диастолу, при расслаблении мышцы, камеры не могут расшириться с нужной амплитудой и вместить нормальный объем крови.

Обычной причиной рестриктивной кардиомиопатии является массивный фиброз сердечной мышцы или ее инфильтрация сторонними веществами (при болезнях накопления ). Как первичная форма этого вида болезни выступает идиопатический фиброз миокарда. Нередко он сочетается с увеличением количества соединительной ткани и в эндокарде (фибропластический эндокардит Леффлера ).

При данном виде заболевания имеют место следующие нарушения в работе сердца:

• утолщение и уплотнение ткани миокарда и/или эндокарда за счет волокон соединительной ткани;
• уменьшение диастолического объема одного или нескольких желудочков;
• расширение предсердий из-за повышенного давления в них (кровь задерживается на этом уровне, так как не попадает в желудочки в полном объеме ).

Три вышеперечисленных формы кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая и рестриктивная ) считаются основными. Именно они имеют наибольшее значение в медицинской практике и нередко расцениваются как самостоятельные патологии. Существование других видов оспаривается различными специалистами, и единого мнения на этот счет пока не существует.

Специфическая кардиомиопатия

Под специфической кардиомиопатией обычно понимают вторичные поражения миокарда, когда основная причина известна. При этом механизм развития болезни может полностью совпадать с тремя классическими формами болезни, перечисленными выше. Отличие заключается лишь в том, что при специфической кардиомиопатии поражение сердечной мышцы является как бы осложнением, а не первичной патологией.

Внутренняя классификация специфических форм соответствует причинам, которые ее вызвали. Так, например, различают воспалительные, аллергические, ишемические и другие виды (полный список перечислен выше в разделе «причины кардиомиопатии» ). Сердечные симптомы и проявления болезни при этом практически не будут отличаться.

Неклассифицируемая кардиомиопатия

Неклассифицируемой называют такую кардиомиопатию, которая сочетает в себе признаки нескольких видов болезни. Например, вариант с гипертрофией желудочков и дилатацией предсердий вполне можно отнести к данной форме. При ней существует множество вариантов симптомов и проявлений. По сути, они обусловлены нарушениями, характерными для всех трех основных типов кардиомиопатий.

Симптомы кардиомиопатии

Практически все симптомы, которые наблюдаются у пациентов с кардиомиопатиями, не являются специфичными для данной группы заболеваний. Они обусловлены правосторонней или левосторонней сердечной недостаточностью, которые встречаются и при других патологиях сердца. Таким образом, у большинства пациентов наблюдаются лишь общие проявления болезни, которые указывают на проблемы с сердцем и необходимость обращения к врачу.

Типичными жалобами и симптомами при кардиомиопатиях различных видов являются:

• одышка;
• кашель;
• усиленное сердцебиение;
• побледнение кожи;
• отеки;
• умеренные боли за грудиной;
• увеличение печени и селезенки;
• головокружение и обмороки;
• повышенная утомляемость.

Одышка

Данный симптом представляет собой нарушения дыхания, иногда доходящие до приступов удушья. Приступы могут появляться на фоне физической нагрузки, стресса, а на поздних стадиях болезни и без каких-либо внешних воздействий. Одышка объясняется застоем крови в малом круге кровообращения из-за левосторонней сердечной недостаточности. Левые отделы сердца не перекачивают поступающий объем крови, и она скапливается в сосудах легких.

Кашель

Механизм появления кашля является таким же, как и у одышки. Он также характерен именно для кардиомиопатии с поражением левых отделов. Чем больше падает фракция сердечного выброса, тем более частыми и выраженными становятся приступы кашля. При начинающемся отеке легких слышны также влажные хрипы и появляется пенистая мокрота. Эти симптомы говорят о скоплении жидкости непосредственно в полости альвеол (мельчайшие функциональные частички легкого, где происходит газообмен ).

Усиленное сердцебиение

Усиленное сердцебиение является распространенной жалобой у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией (реже при других видах этой болезни ). В норме человек в состоянии покоя не чувствует, как бьется его сердце. Однако если оно увеличено или ритм сокращений не стабилен, это может проявиться усиленным сердцебиением, ощущаемым как на уровне грудной клетки, так и на уровне сосудов шеи или в верхней части живота.

Побледнение кожи

Побледнение кожи и губ объясняется снижением фракции сердечного выброса. Насосная функция сердца ухудшается и к тканям не поступает достаточное количество крови. Первым признаком этого и является бледность кожи. Параллельно кончики пальцев и носа могут холодеть или даже синеть (акроцианоз ).

Отеки

Отеки появляются преимущественно на ногах. Они характерны для кардиомиопатии с поражением правых отделов сердца. В этих случаях кровь задерживается не в малом, а в большом круге кровообращения. Под действием силы тяжести она спускается в нижние конечности, где происходит ее частичный выход из сосудистого русла с образованием отеков.

Умеренные боли за грудиной

Такие боли появляются чаще всего при гипертрофической кардиомиопатии, когда постепенно развивается относительная ишемия миокарда. Непосредственно боль является следствием кислородного голодания сердечной мышцы. На первых этапах болезни она появляется после физической нагрузки, когда потребность миокарда в кислороде возрастает.

Увеличение печени и селезенки

Данный симптом объясняется стазом крови в большом круге кровообращения. Он наблюдается при правосторонней сердечной недостаточности. Происходит увеличение печени и селезенки следующим образом. На фоне ухудшения работы правого предсердия или желудочка венозная кровь скапливается в широких полых венах. Опять-таки, из-за действия силы тяжести давление в нижней полой вене больше, чем в верхней. Возросшее давление распространяется на ближайшие сосуды, которые впадают в эту вену. Ей является воротная вена, собирающая кровь из кишечника. печени и селезенки. По мере усугубления сердечной недостаточности в системе воротной вены скапливается все больше крови, что и ведет к увеличению органов.

Головокружение и обмороки

Данные симптомы указывают на кислородное голодание тканей головного мозга. Головокружение может наблюдаться длительное время, а вот обмороки чаще всего возникают неожиданно. Они обусловлены резким падением артериального давления, если сердце резко прекращает перекачивать кровь. Обычно это происходит не столько из-за кардиомиопатии, сколько из-за ее осложнений. Чаще всего обмороками сопровождаются желудочковые аритмии.

Повышенная утомляемость

Данный симптом характерен практически для всех сердечных заболеваний, сопровождающихся уменьшением сердечного выброса. При этом наблюдается кислородное голодание мышц, что и объясняет их слабость и повышенную утомляемость.

Диагностика кардиомиопатии

Диагностика кардиомиопатии является довольно сложным процессом. Дело в том, что клиническая картина поражения миокарда очень похожа практически при всех видах этого заболевания. Бывает трудно даже отличить первичные формы болезни от вторичных. В связи с этим при постановке диагноза врач основывается не только на данных общего осмотра пациента, но и назначает некоторые специфические инструментальные обследования. Только при получении всей возможной информации можно с высокой точностью определить тип кардиомиопатии и назначить правильное лечение.

Непосредственно для обнаружения и классификации болезни используют следующие диагностические методы:

• физикальное обследование;
• электрокардиография (ЭКГ );
• эхокардиография (ЭхоКГ );
• рентгенография.

Физикальное обследование

Физикальное обследование проводит врач-терапевт или кардиолог с целью выявить признаки поражения сердца. Несмотря на то, что каждая из кардиомиопатий имеет определенные признаки, характерные именно для нее, данных, полученных при физикальном обследовании все же недостаточно для постановки аргументированного диагноза. Это лишь первый этап в диагностике данной патологии.

Физикальное обследование включает следующие методы:

• пальпацию (ощупывание частей тела пациента в диагностических целях );
• перкуссия (постукивание пальцем по стенке грудной клетки );
• аускультация (выслушивание шумов и тонов сердца с использованием стетофонендоскопа );
• визуальный осмотр кожи, формы грудной клетки, элементарные диагностические процедуры (измерение пульса, частоты дыхания, артериального давления ).

Все эти методы являются безболезненными и безопасными для пациента. Их минусом является субъективность оценки. Врач истолковывает полученные данные на свое усмотрение, поэтому точность диагноза полностью зависит от его квалификации и опыта.

Для различных кардиомиопатий характерны следующие признаки, выявляемые при физикальном обследовании:

• Для дилатационной кардиомиопатии характерны отеки ног, набухание шейных вен. При пальпации можно почувствовать пульсацию в верхней части живота (в эпигастрии ). При аускультации легких можно услышать влажные хрипы. Первый сердечный тон на верхушке сердца будет ослаблен. Перкуссия определяет увеличение сердца (смещение его границ ). Артериальное давление чаще бывает нормальным или пониженным.
• какие-либо изменения при физикальном обследовании могут долгое время отсутствовать. Верхушечный толчок (проекция верхушки сердца на переднюю грудную стенку ) нередко бывает смещен и усилен. Границы органа при перкуссии обычно смещаются влево. Во время аускультации отмечают расщепление I тона сердца, так как сокращение желудочков происходит не синхронно, а в два этапа (сначала сокращается не увеличенный правый желудочек, а затем – гипертрофированный левый ). Артериальное давление может быть нормальным или повышенным.
• во время осмотра нередко отмечают отеки ног и набухание шейных вен. На поздних стадиях болезни может наблюдаться увеличение печени и селезенки из-за застоя крови в большом круге. Перкуссия обнаруживает умеренное увеличение сердца как в правую, так и в левую сторону. Во время аускультации отмечают ослабление I и II сердечного тона (в зависимости от того, какой желудочек поражен ).

Электрокардиография

Электрокардиография представляет собой исследование электрической активности сердца. Этот диагностический метод весьма прост в осуществлении, не занимает много времени и дает довольно точные результаты. К сожалению, при кардиомиопатиях информация, которую можно получить с его помощью, ограничена.

Стандартное снятие ЭКГ проводят, устанавливая на конечности и грудь пациента специальные электроды. Они регистрируют прохождение электрического импульса и отображают его в виде графика. Расшифровывая этот график, можно получить представление о структурных и функциональных изменениях в сердце.

Электрокардиограмму снимают по 12 основным осям (отведениям ). Три из них называются стандартными, три – усиленными и шесть – грудными. Только скрупулезный анализ данных со всех отведений может помочь в постановке точного диагноза.

Признаками на ЭКГ, характерными для каждого вида кардиомиопатии, являются:

• При дилатационной кардиомиопатии можно обнаружить признаки гипертрофии левого желудочка (реже – левого предсердия или правого желудочка ). Нередко смещается ниже изолинии участок RS-T в отведениях V5, V6, I и aVL. Могут отмечаться и нарушения ритма.
• При гипертрофической кардиомиопатии характерны признаки утолщения стенки левого желудочка и отклонения влево электрической оси сердца. Могут наблюдаться деформации комплекса QRS, отражающего возбуждение миокарда желудочков. При относительной ишемии может наблюдаться снижение сегмента RS-T ниже изолинии.
• При рестриктивной кардиомиопатии изменения на ЭКГ могут быть разнообразными. Характерно уменьшение вольтажа комплекса QRS изменения зубца Т. Также отмечают специфические признаки перегрузки предсердий кровью (по форме зубца Р ).

Для всех кардиомиопатий характерно изменение сердечного ритма. Импульс не распространяется должным образом по сердечной мышце, приводя к аритмиям различного характера. При снятии ЭКГ по Холтеру в течение 24 часов приступы аритмии обнаруживаются более чем у 85% пациентов с кардиомиопатией, независимо от ее вида.

Эхокардиография

Эхокардиографию называют еще УЗИ сердца, так как для получения изображения здесь используют ультразвуковые волны. Данный метод обследования является наиболее информативным при кардиомиопатиях, так как он помогает увидеть камеры сердца и его стенки собственными глазами. Аппарат для ЭхоКГ может измерить толщину стенок, диаметр полостей, а в режиме «допплер» (допплерография ) – и скорость кровотока. Именно на основании этого исследования обычно ставится окончательный диагноз.

При кардиомиопатиях на ЭхоКГ можно выявить следующие характерные нарушения:

• При дилатационной форме расширяется полость сердца без значительного утолщения стенок. Одновременно могут быть несколько увеличены другие камеры сердца. Клапаны при этом могут работать нормально. Фракция выброса крови снижается не менее чем на 30 – 35%. Могут появляться тромбы в расширенной полости.
• При гипертрофической форме выявляется утолщение стенки и ограничение ее подвижности. Полость камеры при этом зачастую уменьшается. У многих пациентов обнаруживают нарушения в работе клапанов. Кровь при сокращении левого желудочка частично забрасывается обратно в предсердие. Завихрения в кровотоке ведут к образованию тромбов.
• При рестриктивной форме обнаруживается утолщение эндокарда (в меньшей степени – миокарда ) и уменьшение объема левого желудочка. Наблюдается нарушение наполнения полости кровью в диастолу. Нередко болезнь сопровождается недостаточностью митрального и трикуспидального клапанов.
• При специфических формах удается обнаружить очаг фиброза, нарушение клапанов, фиброзный перикардит или другие заболевания, которые привели к развитию кардиомиопатии.

Рентгенография

Рентгенография грудной клетки представляет собой диагностическую процедуру, при которой через тело пациента пропускается пучок рентгеновских лучей. Он дает представление о плотности тканей, форме и размерах органов грудной полости. Данное исследование сопряжено с дозированным ионизирующим облучением, поэтому его не рекомендуется проводить чаще, чем раз в полгода. Кроме того, существует категория пациентов, которым этот диагностический метод противопоказан (например, беременные женщины ). Тем не менее, в некоторых случаях может быть сделано исключение, и рентгенографию проводят, соблюдая все меры предосторожности. Как правило, это делают для быстрой и недорогой оценки структурных изменений в сердце и легких.

Рентгенография в большинстве случаев отмечает увеличение контуров сердца, его формы (принимает форму шара ) и смещение органа в грудной клетке. Иногда удается увидеть более акцентированный рисунок легких. Он появляется из-за расширения вен, когда имеет место застой в малом круге кровообращения. Распознать вид кардиомиопатии по результатам рентгенографии практически невозможно.

Помимо вышеперечисленных основных методов больному могут назначить еще целый ряд различных диагностических процедур. Они необходимы для обнаружения сопутствующих заболеваний, что особенно важно, если подозревают вторичную кардиомиопатию. Тогда обнаружить и диагностировать первичную патологию нужно для начала эффективного лечения.

Пациентам с кардиомиопатиями могут быть назначены следующие диагностические процедуры:

• ЭКГ с нагрузкой (велоэргометрия ). Данный метод позволяет выявить, как меняется работа сердца и основные физиологические показатели при физической нагрузке. Порой это помогает дать пациенту правильные рекомендации на будущее и оценить риск осложнений.
• Общий и биохимический анализ крови. Многие болезни накопления могут изменить картину периферической крови и концентрацию многих химических веществ. Именно общий анализ крови и биохимический анализ крови позволяют заподозрить атеросклероз, обнаружить электролитный дисбаланс, выявить нарушения в работе почек или печени. Все это очень важно для начала правильного лечения, даже если обнаруженные патологии не имеют прямого отношения к развитию кардиомиопатии.
• Общий и биохимический анализ мочи. Анализ мочи назначается большинству пациентов в тех же целях, что и анализ крови.
• Магнитно-резонансная томография и компьютерная томография. КТ и МРТ представляют собой высокоточные методы обследования, с помощью которых можно обнаружить даже мелкие структурные дефекты в тканях. Необходимость в них возникает, если ЭКГ и ЭхоКГ не дали достаточно сведений для постановки диагноза.
• Исследование крови на гормоны. Данное исследование позволяет выявить эндокринные заболевания, которые могли вызвать кардиомиопатию.
• Коронарография и вентрикулография. Эти процедуры являются инвазивными методами, при которых в полости сердца или в просвет коронарных сосудов вводится специальное контрастное вещество. Оно позволяет лучше разглядеть контуры органа и сосудов на рентгеновском снимке. Обычно эти исследования назначают лишь некоторым пациентам при решении вопроса о хирургическом лечении. Причиной является сложность выполнения данных диагностических процедур и их высокая стоимость.
• Биопсия эндокарда и миокарда. Данная процедура представляет собой взятие образца ткани непосредственно из толщи сердечной стенки. Для этого в полость органа вводят специальный катетер через крупный сосуд. Данный метод применяется крайне редко из-за высокого риска осложнений и сложности выполнения. Зато полученный материал часто позволяет выявить причину фиброза, наличие врожденных аномалий мышечной ткани или характер воспалительного процесса.
• Генетические исследования. Генетические исследования назначаются тем пациентам, у кого в семье уже были случаи патологии сердца (не обязательно кардиомиопатии ). У них подозревают наследственные причины болезни и проводят исследование ДНК. При обнаружении дефектов в определенных генах удается поставить правильный диагноз.

В целом диагностика кардиомиопатии является очень сложным процессом из-за разнообразия форм заболевания. Она может длиться долгие месяцы, прежде чем врачи сформулируют окончательное заключение. Нередко выявить первопричину кардиомиопатии не удается, несмотря на проведение всех вышеперечисленных исследований.

Лечение кардиомиопатии

Тактика лечения при кардиомиопатии полностью зависит от того, является патология первичной или вторичной, а также от механизмов, которые привели к сердечной недостаточности. При вторичных кардиомиопатиях лечение направлено на устранение первичного заболевания (например, прием противовоспалительных средств и антибиотиков при инфекционных поражениях миокарда ). При первичных же формах обращают внимание на компенсацию сердечной недостаточности и восстановление функций сердца.

Таким образом, для начала лечения необходима точная постановка диагноза. Пациентов с подозрением на кардиомиопатию рекомендуется госпитализировать до окончательной его формулировки. Тем не менее, при отсутствии выраженных симптомов допускается диагностика и лечение в амбулаторных условиях (с периодическим посещение врача-кардиолога или терапевта ).

Медикаментозное лечение

Медикаментозное или консервативное лечение играет наиболее важную роль при лечении кардиомиопатии. С помощью различных фармацевтических препаратов врачи стараются восстановить нормальные функции сердца, и, прежде всего, компенсировать сердечную недостаточность. Одновременно ведется так называемая «разгрузка сердца». Дело в том, что даже перекачивание обычного объема крови может быть проблемой для больного сердца. В этих целях могут использоваться самые разные группы препаратов.

Препараты, используемые в лечении кардиомиопатий различных видов

Кардиомиопатия – собирательное название. Оно обозначает поражение сердца, при котором в сердечной мышце нарушается обмен веществ, происходит рубцевание. В результате сердце увеличивается в размерах, его функции нарушаются (развивается недостаточность).

Поражение сердца может быть вызвано такими заболеваниями, как гипертоническая болезнь, ишемическая болезнь сердца, симптоматическая артериальная гипертензия, системные васкулиты, диффузные болезни соединительной ткани, (воспаление сердечной мышцы), отравление лекарствами и ядовитыми веществами. Кардиомиопатия – первичное поражение, не связанное ни с одной из этих патологий. Ее причины почти не известны.

Причины кардиомиопатии

В настоящее время причины заболевания изучены плохо. Известные причины кардиомиопатии:

Признаки кардиомиопатии

Симптомы кардиомиопатии могут быть различными в зависимости от ее вида.
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется расширением предсердий и желудочков. Камеры сердца растягиваются, и сердечная мышца не в состоянии справиться с повышенными нагрузками. Это проявляется в виде одышки, повышенной утомляемости, отеков, чувства тяжести, болей в ногах, синюшности кожи в области стоп, лодыжек, кончика носа и мочек ушей. Кончики пальцев кисти тоже могут приобретать фиолетовый или синюшный оттенок.

Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется утолщением мышц сердца. Его стенки становятся толще, а камеры – меньше в размерах. В итоге количество крови, которое сердце может выбросить во время каждого сокращения, уменьшается. Это проявляется в виде постоянной слабости, обмороков, болей в области сердца, бледности, одышки, усиленного сердцебиения.

Рестриктивная кардиомиопатия связана с рубцеванием сердечной мышцы. Из-за этого нарушается работа сердца, оно не может полноценно расслабиться. Эта разновидность кардиомиопатии – самая редкая и самая тяжелая.

Постоянно усиливается одышка, возникают отеки на ногах, в животе, синюшность кожи, увеличивается в размерах печень.

Что можете сделать вы?

При возникновении таких симптомов, как одышка, повышенная утомляемость, боли в сердце и отеки на ногах, нужно обратиться к терапевту или кардиологу. После того как будет проведено обследование, врач установит диагноз и назначит лечение.

Если терапия не проводится, то признаки кардиомиопатии постоянно нарастают, заболевание приводит к тяжелым осложнениям вплоть до гибели больного.

Что может сделать врач?

При подозрении на кардиомиопатию врач может назначить обследование, которое будет включать:

• рентген, магнитно-резонансную томографию грудной клетки;
• ультразвуковое исследование сердца – ЭХО-кардиографию;
• ангиокардиография – рентгенологическое исследование, при котором в венечные сосуды сердца вводят ;
• электрокардиография (ЭКГ);
• общий и биохимический анализы крови;
• в отдельных случаях может быть назначена биопсия мышцы сердца: при помощи иглы, введенной в грудную клетку, получают фрагмент миокарда, который затем отправляют на исследование в лабораторию.

Специального лечения при кардиомиопатии не существует. Врач назначает лекарственные средства, которые улучшают работу сердца, состояние миокарда и тормозят развитие заболевания. Больной постоянно наблюдается у терапевта и кардиолога в поликлинике по месту жительства, периодически проходит лечение в стационаре.

Большое значение имеет правильный образ. Затормозить течение кардиомиопатии можно при помощи правильного питания, избегания чрезмерной физической активности, жирной и соленой пищи, отказавшись от вредных привычек (Профилактика

Так как причины кардиомиопатии не до конца известны, специальной профилактики на данный момент не существует. Необходимо своевременно лечить заболевания сердца.

• «кардио-» – сердечное;
• «мио» – связанное с поражением мышечного слоя;
• «-патия» – заболевание невоспалительного и неопухолевого характера.

Связывая все три части воедино, получается, что кардиомиопатия – это поражение мышечного слоя сердца (он называется миокардом), возникшее не вследствие воспаления или опухоли. Имеет заболевание такие обязательные характеристики:

• страдает не только функция органа, но и нарушается структура миокарда – он утолщается;
• это не связано с заболеванием коронарных артерий, питающих само сердце (поражение этих артерий лежит в основе );
• патология возникла не вследствие ревматизма или другой причины нарушения строения клапанов сердца;
• заболевание не связано с , опухолями или врожденной сердечной патологией.

При кардиомиопатиях в клетках миокарда появляются продукты их метаболизма, которых может быть отличающееся от нормы количество, или они могут быть видоизменены по структуре. Это мешает органу полноценно работать, приводит к быстрому развитию и появлению аритмий.

Диагностика основывается на данных таких инструментальных исследований, которые могут визуализировать сердце и рассчитать характеристики его работы (УЗИ, магнитно-резонансная и компьютерная томографии), но только – после исключения клапанной, опухолевой, ишемической или гипертонической патологии как первопричины.

Классификация заболевания

Кардиомиопатия может быть:

1. первичной – когда причина или неизвестна, или на нее невозможно повлиять (например, дефект генов);
2. вторичной, когда причину можно найти.

Первичная кардиомиопатия имеет свою классификацию, где каждый подвид отличается по своей причине, основным симптомам и подходам к лечению. Так, она бывает:

• дилатационной;
• гипертрофической;
• рестриктивной;
• аритмогенной правожелудочковой.

Классификация вторичной патологии базируется на причине заболевания. Так, кардиомиопатия бывает:

• дисгормональной (в том числе тиреотоксической, диабетической и климактерической);
• дисметаболической;
• ишемической;
• токсической (в том числе алкогольной);
• Такоцубо;
• алиментарной.

Почему возникает кардиомиопатия

Причины кардиомиопатии будут отличаться в зависимости от вида заболевания. То есть, сочетание обусловленных причин вызывает определенный тип болезни. Рассмотрим их более подробно.

Дилатационная кардиомиопатия

Термином «дилатационная кардиомиопатия» называется патология, когда камеры сердца (в особенности, желудочки) расширяются сверх меры. Из-за этого, силой отрицательного давления, в желудочки в систолу присасывается больше крови. К этому сердце, которое расширилось путем утончения своей стенки, что одновременно уменьшило силу его мышцы, не готово. Возникает следующий механизм:

1. вначале сердце старается увеличить силу своих сокращений, но это приводит к увеличению его потребности в кислороде, что приводит к ишемии миокарда;
2. сердце сокращается чаще, чем следует, что позволяет полностью покрывать какое-то время потребность организма в кислороде;
3. несмотря на оба вышеуказанных механизма, полость сердца такая большая, что вытолкнуть весь объем крови в систолу оно не может. Остаточный объем, оставаясь внутри желудочков, растягивает их еще больше;
4. расширение стенок «тянет» за собой и клапаны – «лепестки» соединительной ткани между предсердиями и желудочками. В итоге клапаны не могут полностью сомкнуться после выброса крови в сосуды, и часть крови возвращается в желудочки, еще больше увеличивая остаточный объем и, соответственно, еще больше растягивая сердце. Это приводит к появлению симптомов сердечной недостаточности.

Причинами дилатационной кардиомиопатии считают:

• дефект генов, отвечающих за нормальную структуру клеток миокарда – причина каждого третьего-пятого заболевания;
• энтеровирусы;
• вирусный гепатит C;
• ОРВИ;
• перенесенный боррелиоз;
• появление собственных антител к различным белкам клеток сердца, например, к тропомиозину, актину или ламинину;
• токсичные вещества (например, алкоголь);
• эндокринные заболевания.

К дилатационной форме относится также и ишемическая кардиомиопатия – состояние, когда полости сердца расширяются вследствие ишемической болезни сердца (ИБС), когда миокард перестает справляться с недостаточным поступлением к нему кислорода.

Это патология миокарда, при котором увеличивается масса и толщина сердечной мышцы, чаще – в левом желудочке, но может быть и в правом, и в межжелудочковой перегородке. Подобный процесс может происходить симметрично, то есть одинаково во всех отделах (симметричная гипертрофия), или в основном, в области межжелудочковой перегородки (асимметричная кардиомиопатия).

Вторая классификация предполагает деление гипертрофической кардиомиопатии на:

• обструктивную форму – когда мышца растет в области выхода из желудочка аорты, нарушая попадание в нее крови;
• необструктивную форму – увеличивающийся в массе миокард растет, не суживая просвета аортального отверстия.

Считается, что гипертрофическая кардиомиопатия возникает, когда по наследству передается дефект оболочки клеток миокарда, нарушение нормальной структуры какого-то из белков, нужных для нормального сокращения кардиомиоцитов.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается чаще у мужчин, прогрессирует с разной скоростью. Процесс ускоряется, если:

• в крови – вследствие стрессов или опухоли – поддерживается высокий уровень адреналина или норадреналина;
• повышен уровень инсулина в крови;
• имеется ;
• дополнительно развилась гипертоническая болезнь;
• тяжелая генная мутация.

При гипертрофической кардиомиопатии происходят следующие процессы:

• из-за того, что миокард левого желудочка нарастает внутрь, объем полости желудочка уменьшается;
• кровь, поступающая к сердцу, не может поместиться в левый желудочек, и ей приходится оставаться в левом предсердии, которое постепенно увеличивается;
• в сосудах, исходящих из левого предсердия (а это малый круг кровообращения, связанный с легкими), возникает застой;
• увеличенный миокард требует для работы больше кислорода, что приводит к ишемии;
• утолщенный мышечная масса хуже проводит импульс, из-за чего появляются аритмии. Нарушение правильного сокращения отдельных мышечных волокон ухудшают и без того нарушенную насосную функцию сердца.

Рестриктивная кардиомиопатия

Так называется поражение миокарда, когда он не увеличивается, но его эластичность, то есть способность растягиваться, сильно ухудшается. Это приводит к тому, что камеры сердца не могут вместить нужный объем крови – возникает застой в обоих кругах кровообращения.

Рестриктивная кардиомиопатия сердца возникает вследствие:

• заражения тропическими вирусами;
• гемохроматоза;
• саркоидоза;
• амилодоза;
• склеродермии;
• гликогенезов;
• болезни Фабри;
• радиационного поражения сердца;
• приема некоторых лекарств.

Симптомы патологии

Поскольку каждый из видов заболевания имеет свой механизм развития и прогрессирования, симптомы кардиомиопатии будут отличаться.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Если у человека имеет место обструктивная форма этой болезни (то есть, уменьшен диаметр отверстия, из которого исходит аорта), развиваются признаки недостаточного кровоснабжения мозга:

• приступы головокружения;
• обмороки;
• ;
  быстрая утомляемость;
• слабость;
• боли в сердце.

Если имеет место необструктивная форма, кардиомиопатия может длительно существовать бессимптомно. Затем может развиться и довольно быстро прогрессировать:

• одышка, которая вначале сопровождает только физические нагрузки, но затем появляется и в покое;
• утомляемость;
• отеки – вначале только на голенях, затем и выше;
• тяжесть в правом подреберье;
• приступы сердцебиения.

Нарушение ритма при этой патологии не всегда ощущаются субъективно, но они опасны. Среди мужчин-спортсменов бывают случаи, когда фибрилляция развивалась внезапно и служила причиной внезапной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия

Основным признаком этого заболевания является расширение камер сердца за счет истончения миокарда. Поэтому здесь будет прогрессировать сердечная недостаточность:

• быстрая утомляемость;
• одышка: вначале при выраженной, затем уже при минимальной физической нагрузке;
• бледность кожи;
• отеки на ногах, потом развивается скопление жидкости в брюшной полости и вокруг легких (в плевральных полостях);
• повышение артериального давления — так организм пытается компенсировать недостаточное поступление кислорода к важным органам, в том числе и в мозг (читайте о );
• кожа под ногтевыми пластинами приобретает синюшный оттенок;
• вены шеи становятся заметными;
• боли в сердце, которые не исчезают поле приема нитроглицерина.

Подобные симптомы имеет и алкогольная кардиомиопатия, которая по своей сути является дилатационной, возникающей вследствие токсического действия самого этанола, а также продукта его распада – ацетальдегида – на сердечную мышцу. Здесь в начальной стадии болезни после принятия спиртного на следующий день возникают:

• слабость;
• повышенная утомляемость;
• сердцебиение;
• боли в сердце, которые имеют колюще-ноющий характер, длятся по нескольку часов, не снимаются нитроглицерином;
• ощущение перебоев в сердечной работе.

По мере прогрессирования патологии подобные симптомы усиливаются на следующий день после возлияния, не проходят даже, если человек несколько дней или недель от алкоголя воздерживается. Их может спровоцировать любая эмоциональная и физическая нагрузка. Последующее прогрессирование болезни происходит во время алкогольного эксцесса или в течение нескольких дней после него.

Рестриктивная кардиомиопатия

Ведущим механизмом этого вида заболевания является перегрузка предсердий, которые начинают частично забирать на себя функцию желудочков (эластичность последних нарушена, и нормально сокращаться они не могут). Быстро прогрессирует застойная сердечная недостаточность:

• одышка;
• набухание вен шеи;
• слабость – даже при минимальных физических нагрузках;
• нарастают отеки;
• прогрессирует выпот жидкости в полость живота (асцит);
• начинает «ощущаться» печень в правом подреберье: там появляется чувство тяжести.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

В основе болезни – замещение нормальных мышечных клеток, составляющих миокард правого желудочка, не умеющей сокращаться жировой или соединительной ткани. Заболевание достаточно редкое. Его появление связывают с наследственной патологией, вирусами и отравлением некоторыми химическими агентами.

Проявляется патология уже в подростковом возрасте в виде:

• ощущений перебоев в сердце;
• приступами головокружения;
• эпизодически возникающими обмороками.

Опасности кардиомиопатии

Основных, жизнеопасных осложнений 6. Это:

• сердечная недостаточность
• тромбоэмболические осложнения
• аритмии
• внезапная сердечная смерть

Сердечная недостаточность

Как мы видим, все виды этой патологии приводят к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего она имеет хронический застойный характер, связанный с уменьшением объема выбрасываемой в сосуды крови, а также кислородным голоданием внутренних органов.

В некоторых случаях может развиваться и острая сердечная недостаточность:

1. систолическая – когда сердце не может нормально сократиться и вытолкнуть достаточный объем крови. Это характерно для дилатационной форме патологии;
2. диастолическая: желудочек не наполняется достаточным объемом крови. Это характерно для рестриктивного вида кардиомиопатии.

Инфаркт миокарда

Так называется состояние, когда больший или меньший участок миокарда отмирает из-за недостаточного его кровоснабжения.

Это осложнение в «чистом виде» характерно для гипертрофической кардиомиопатии, ведь такой утолщенный миокард трудно обеспечить достаточным количеством кислорода. Но может развиться подобная патология и при любой другой форме заболевания, если она сочетается с аномальным строением питающих сердце коронарных артерий, их атеросклерозом или развитием гипертонической болезни.

Инфаркт нужно заподозрить, если:

• появилась резкая и сильная боль за грудиной;
• она отдает в левую руку (мизинец этой руки), левое плечо, лопатку или левую половину челюсти;
• боль не реагирует на нитроглицерин;
• может быть однократная рвота, не облегчающая состояния;
• человек бледнеет;
• покрывается холодным потом;
• дыхание учащается.

В этом случае нужно дать разжевать 1-2 таблетки «Аспекарда» («Аспирина», «Кардио-магнила»), уложить, открыть окно и вызвать «Скорую помощь».

Тромбоэмболия

Застой крови, характерный для сердца с пораженным миокардом, вызывает активацию свертывающей системы крови. Так появляются тромбы. Аритмии же, то есть неравномерности мышечных сокращений, в свою очередь, усиливают вероятность «путешествия» такого тромба из полости сердца (в этом случае тромб называется тромбоэмболом) с последующей их фиксацией в «подходящем» по диаметру сосуде. Орган или его часть, питаемая этим сосудом, отмирает.

Самые опасные тромбоэмболии – это:

• – вследствие закупорки тромбом одной из артерий мозга;
• тромбоэмболия одной или нескольких ветвей легочной артерии, приводящая к ухудшению кровоснабжения различных отделов легкого;
• мезентериальный тромбоз – когда тромбоэмбол закупоривает более или менее крупную артериальную ветвь, питающие кишечник, что приводит к гибели различной его площади;
• тромбоз артерий конечностей, в результате чего развивается .

Аритмии

Нарушение нормального последовательного сокращения клеток миокарда приводит к кислородному голоданию тканей. Если же «вразброс» начинают сокращаться клетки желудочка, и это состояние экстренно не исправить, человек может погибнуть.

Отек легких

Когда в левой половине сердца развиваются застойные явления, лишний объем крови остается и в сосудах, идущих к легким. Со временем эти сосуды расширяются и начинают пропускать жидкую часть крови через свою стенку – в легочную ткань.

Состояние требует экстренной медицинской помощи, и проявляется одышкой, выделением розовой пены изо рта, посинением губ и кончиков пальцев, чувством нехватки воздуха и паники.

Диагностика

Кардиомиопатию, даже протекающую без выраженных симптомов, можно заподозрить по:

• рентгенограмме, которая покажет увеличение объемов сердца;
• данным осмотра, в ходе которого кардиолог, выслушавший жалобы, определяет границы сердца, выслушивает аритмию, приглушение или глухость его тонов, некоторые сердечные шумы;
• электрокардиограмме, которая выявляет признаки увеличения тех или иных отделов сердца, четко дает установить вид аритмии.

Диагноз же кардиомиопатии ставится на основании данных тех инструментальных исследований, которые позволяют визуализировать сердце. Оптимально это «умеет» магнитно-резонансная томография, показывающая каждый участок сердца послойно. Но данный метод не так хорош в измерении степени сокращения каждой камеры сердца и объема выбрасываемой крови, как УЗИ сердца (ЭхоКС – эхокардиоскопия). При наличии допплеровского исследования, проводимого совместно с УЗИ сердца (а это делают обязательно) можно также увидеть, сколько крови возвращается обратно или застаивается в полостях.

Лабораторная диагностика: наличие антител к вирусам, увеличение уровня сердечных энзимов, говорящих о поражении структуры клеток сердца, помогает установить причину заболевания.

1. Диагноз дилатационной кардиомиопатии ставится, когда полость левого желудочка в диастолу расширяется до 6 и более сантиметров в диаметре. Миокард поражен диффузно, гипертрофии нет, сердечные клапаны не повреждены. При этом фракция выброса (на УЗИ-заключении написано «ФВ») уменьшается до 45% или менее.
   На ЭКГ : экстрасистолия, различные виды блокад, пароксизмальная тахикардия, .
   Измерение артериального давления : склонность к его снижению.
   На рентгене грудной клетки – расширение границ сердца.

1. Гипертрофическая кардиомиопатия ставится, когда
   ЭхоКС отмечает увеличение толщины стенок сердца до 1,5 см или более, при этом объем камеры – нормальный или меньше. Обструктивная форма подразумевает увеличение толщины межжелудочковой перегородки до 2,5-4 см, ухудшение ее подвижности, пролапс створки митрального клапана в систолу.
   На ЭКГ появляются признаки увеличения левого желудочка.
   Рентген может долго ничего не показывать, так как сердце расширяется на «наружу», а растет толщина его стенки.

1. Ретриктивная кардиомиопатия .
   На ЭхоКС – уменьшение полости желудочка (в основном, левого), сниженный объем наполнения полости сердца кровью, уменьшение фракции выброса, недостаточность клапанов митрального или трикуспидального.
   ЭКГ показывает желудочковые аритмии, мерцание предсердий, могут быть признаки ишемии.
   Рентген обнаруживает признаки застоя в легких, при этом сердце может быть нормальных или увеличенных размеров.

1. Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия .
   На ЭхоКС : умеренное расширение правого желудочка, нарушение подвижности стенок сердца.
   Здесь показательна МРТ , которая выявляет локальные истончения сердечной стенки, ее аневризмы - выпячивания, которые остаются неизменными в систолу и диастолу (подробнее про ).
   ЭКГ показывает вид аритмии: блокада, желудочковая экстрасистолия, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков или предсердий.
   Рентген не показателен.

Лечение

• нежирная рыба и мясо, запеченные, вареные или паровые;
• отварные яйца (не более 1 в сутки);
• нежирные кисломолочные продукты;
• бессолевой хлеб и сухарики из него;
• некрепкий зеленый или белый чай;
• фрукты и ягоды;
• растительное масло;
• отварные или запеченные овощи.

Медикаментозное лечение кардиомиопатии базируется на ее виде.

Терапия дилатационной кардиомиопатии

Стратегия лечения данной патологии заключается в следующем:

1. Уменьшить степень сердечной недостаточности и, по возможности, до нулевой степени. Для этого используются препараты группы «ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента»: Эналаприл, Лизиноприл или других. Во-первых, эти лекарства способствуют сохранению сердечной мышцей первоначальных форм (то есть препятствуют дальнейшему расширению-растяжению миокарда), во-вторых, снижают компенсаторно повышенное давление.
2. Уменьшение потребности миокарда в кислороде с помощью препаратов – бета-блокаторов: Метопролола, Небиволола, Карведилола и других. Терапию начинают с минимальных доз этих медикаментов.
3. – для уменьшения количества воды в сосудах, что представляет дополнительную нагрузку на сердце.
4. Средства, разжижающие кровь: Кардио-магнил, Аспекард.

Терапия гипертрофической кардиомиопатии

Здесь нужно улучшить сократимость миокарда, и при этом уменьшить его потребность в кислороде. Для этого применяются:

1. бета-блокаторы;
2. антиаритмические препараты, например, дизопирамид или верапамил;
3. препараты, разжижающие кровь (кардио-магнил, аспекард).

Показана также постановка кардиостимулятора для двухкамерного постоянного управления ритмом. А в тяжелых случаях может проводиться резекция гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки.

Терапия рестриктивной кардиомиопатии

Этот вид заболевания, если он имеет первичный характер, лечить тяжелее всего. Здесь применяются только симптоматические средства. Ранее применялась трансплантация сердца, но она оказывала только временный эффект, так как в пересаженном сердце вновь возникала та же патология.

Если рестриктивная кардиомиопатия развивалась вследствие гемохроматоза, саркоидоза или другой патологии, то при лечении причинного заболевания (например, саркоидоза – кортикостероидами, а гемохроматоза – кровопусканием) отмечалось уменьшение степени сердечной недостаточности.

Госпитализация

Человек с диагнозом «Кардиомиопатия» должен лечиться амбулаторно, периодически планово госпитализируясь в отделение кардиологии, если имеется тяжелая сердечная недостаточность. Экстренная госпитализация показана, если у человека развивается:

• отек легких;
• некупируемые приступы тахикардии;
• желудочковая экстрасистолия;
• мерцательная аритмия;
• тромбоэмболия.

Прогноз при кардиомиопатиях

Дилатационная кардиомиопатия. Если ее вовремя диагностировали, стабилизации состояния можно достичь. В противном случае 5-летняя выживаемость составляет всего 30%. Женщинам с подобным диагнозом нужно максимально соблюдать правила контрацепции, так как беременность приводит к прогрессированию заболевания.

Гипертрофическая кардиомиопатия – наиболее благоприятное из всех трех видов заболевание. Такие люди длительно сохраняют работоспособность, но среди них часто встречаются случаи внезапной смерти.

Кардиомиопатия сердца — это целая группа патологий сердечнососудистой системы, которые нарушают работу миокарда и приводят к серьезным последствиям для всего организма. Все эти заболевания сердца объединяются по типичному механизму развития и существования, но причины их могут быть различными. Специалисты отмечают, что нельзя включать в группу такие патологии, как ишемическая болезнь сердца, врожденная патология клапанов, хроническая гипертония, так как они являются самостоятельными и вызывают иные изменения в миокарде, нежели кардиомиопатии.

Что такое кардиомиопатия

Частота встречаемости сердечной кардиомиопатии — примерно 3 случая на 1000 человек, чаще она обнаруживается у взрослых, у детей и подростков — редкое явление. Согласно определению, кардиомиопатия — патология миокарда, которая сопровождается структурными и функциональными нарушениями в отсутствие изменений со стороны коронарных артерий, клапанного аппарата и не связанная с артериальной гипертензией. Все кардиомиопатии делятся на две больших группы:

• идиопатическая (первичная), причины которой остаются не ясными;
• вторичная (специфическая), этиология которой четко прослеживается.

Среди вторичных кардиомиопатий выделяют такие ее формы:

• алкогольная — спровоцирована злоупотреблением алкоголем;
• инфекционная — вирусная и бактериальная — ее причиной является воспалительная реакция в миокарде, впоследствии приводящая к нарушению его структуры (в эту группу можно отнести и тонзилогенную кардиомиопатию, которая возникает из-за существования хронического очага инфекции в миндалинах);
• антрациклиновая (лекарственная) — обусловлена лечением антибиотиками антрациклинового ряда, обладающих кардиотоксичными свойствами, либо прочими лекарственными препаратами;
• токсическая — вызваны отравлениями ядами, химическими веществами и прочими отравляющими агентами, поражающими миокард;
• аритмогенная — развивается после химического или вирусного поражения миокарда и сочетается с различными видами аритмии, в том числе с тяжелыми нарушениями ритма;
• тиреотоксическая — происходит из отравления организма избыточным содержанием гормонов щитовидной железы;
• дисгормональная — связана с гормональными сбоями в организме (к данной форме причисляется климактерическая кардиомиопатия — заболевание, возникающее во время патологического климакса);
• дисметаболическая — появляется, если имеет место серьезная метаболическая дисфункция в организме (метаболические нарушения могут сопровождать как эндокринные заболевания, так и сбой в балансе электролитов и нехватку нужных элементов в миокарде);
• постлучевая — возникает после проведения лучевой терапии на область грудной клетки и средостения, либо после воздействия ионизирующей радиации;
• нейроэндокринная — расстройства деятельности сердца, обусловленные нейроэндокринными нарушениями;
• стероидная — формируется после длительного употребления стероидов (анаболиков);
• спортивная — не является собственно кардиомиопатией, представляет собой увеличение размеров сердца у спортсменов, что входит в понятие «спортивное сердце»;
• стресс-индуцированная — кардиомиопатия Такоцубо , или синдром разбитого сердца, вызвана сильным нервным потрясением, чаще всего являющаяся обратимой;
• перипартальная — развивается у женщин последнего месяца беременности или в течение 5 месяцев после родов, характеризуется высокой смертностью;
• кардиомиопатия сложного генеза — заболевание сочетает несколько причин и предпосылок для своего развития.

Первичные кардиомиопатии — заболевания, природа которых неуточненная, патогенез неясен. Выделяют три основных типа первичных кардиомиопатий — дилатационная (застойная), гипертрофическая (субаортальный стеноз , бывает симметричной и асимметричной, обструктивной и необструктивной), рестриктивная (эндомиокардиальный стеноз, бывает облитерирующим и диффузным). Изменения мышцы сердца при данных болезнях происходит по разному типу, но все-таки общих черт в них много: дистрофическая и склеротическая картина в кардиомиоцитах (клетках миокарда), которая рано или поздно приводит к развитию симптоматики сердечной недостаточности и к прочим осложнениям. Особенно страдают при кардиомиопатии функции желудочков, но болезнь отражается на работе всего сердца.

Дилатационная кардиомиопатия сопровождается признаками расширения полостей сердца, гипертрофией миокарда, снижением его сократительной способности. Симптомы могут появиться в молодом возрасте — до 35 лет. Гемодинамика при данном заболевании обусловлена падением насосной функции сердечной мышцы, в результате чего повышается давление в левых и правых полостях сердца. Патологическая анатомия при дилатационной кардиомиопатии отражает гипертрофию левого желудочка, резкое растяжение полостей сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия — это локальное или диффузное утолщение миокарда , уменьшение камер желудочков. Является наследственным заболеванием, проявляется, по большей части, у мужчин. Изредка симптоматика появляется у новорожденных, но по большей части прогрессирование болезни начинается в подростковом или более позднем возрасте. При асимметричной кардиомиопатии утолщается межжелудочковая перегородка, при симметричной равномерно гипертрофируются стенки желудочка. Обструктивная кардиомиопатия нарушает отток крови из левого желудочка, при необструктивной стеноза путей оттока нет.

Рестриктивная кардиомиопатия является наиболее неблагоприятным типом заболевания, встречается редко и включает фиброзирование миокарда, неправильно организованную диастолическую функцию, нарушение сердечной гемодинамики вкупе с сохранением сократительной способности сердечной мышцы и отсутствием слишком сильной гипертрофии.

Инфильтрация, некроз и фиброз при рестриктивной кардиомиопатии происходит в три стадии:

1. Первая (некротическая). Наблюдается инфильтрация миокарда эозинофилами, возникает коронарит и миокардит.
2. Вторая (тромботическая). Происходит гипертрофия эндокарда, у стенок сердечных полостей формируются фибринозные наслоения, появляются тромбы.
3. Третья (фибротическая). Фиброз миокарда прогрессирует, развивается неспецифический облитерирующий эндартериит венечных артерий .

Классификация любой формы кардиомиопатии по типу течения следующая:

• доброкачественное;
• прогрессирующее;
• доброкачественное с присоединением мерцательной аритмии;
• внезапная смерть.

По клинике болезнь может быть малосимптомной, инфарктоподобной, вегетососудистой, псевдоклапанной, молниеносной, декомпенсированной, аритмической и т.д.

Причины заболевания

Как уже было отмечено, вторичные кардиомиопатии являются следствием или осложнением других патологий, которые и приводят к поражению сердечной мышцы. Причин таких заболеваний множество, и перечислить каждое из них довольно сложно. Среди специфических кардиомиопатий поиск причины, как правило, не представляет трудностей. Напротив, первичные кардиомиопатии часто имеют невыясненную этиологию, смешанный генез или вообще развиваются без видимых причин у совершенно здорового человека. Предположительно, провоцировать такой тип болезни могут следующие факторы:

• отягощенная наследственность (врожденные генетические дефекты белков, кодирующих кардиомиоциты, а также мутации генов при закладке нового организма);
• перенесенные ранее вирусные инфекции (вирус гепатита С, В, вирус Коксаки, цитомегаловирус и т.д.), которые производят запуск аутоиммунной реакции в организме и приводят к поражению миокарда;
• имеющиеся иммунные болезни, провоцирующие гибель клеток-миоцитов сердечной мышцы.

Что касается вторичных кардиомиопатий, их могут вызывать разные болезни и внешние воздействия:

• гипертония, ИБС и некоторые неишемические патологии сердца и коронарных сосудов;
• прямое поражение миокарда вирусами или бактериями;
• гормональные сбои и эндокринные патологии, сахарный диабет, акромегалия;
• дисбаланс электролитов — калия, кальция, натрия, хлора, магния, фосфора;
• системные болезни соединительной ткани — волчанка, васкулиты, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т.д.;
• амилоидоз;
• отравления и интоксикации алкоголем, тяжелыми металлами, ядами, лекарственными препаратами;
• нейромышечные патологии — миодистрофии, миотонические дистрофии, атаксии;
• болезни накопления — гемохроматоз, накоплении гликогена, болезнь Фабри, синдром Рефсума;
• склеродермия;
• опухоли сердца;
• радиационное поражение сердца.

Намного увеличивают риск развития вторичной кардиомиопатии такие факторы, как курение и алкоголизм, повышенный холестерин в крови, ожирение тяжелой степени, диабет, высокое давление крови, пожилой возраст, стрессы, патологии почек.

Симптомы проявления

Специфических признаков данных патологий не существует, практически все они напоминают симптомы других сердечных заболеваний. Почти все составляющие клинической картины обусловлены сердечной (желудочковой) недостаточностью, которая охватывает одну или обе части сердца. Случается и так, что молодой человек, не подозревая о существующей у него патологии и считающий себя полностью здоровым, вдруг внезапно умирает, что чаще случается среди спортсменов.

Некоторые симптомы должны в обязательном порядке навести пациента на мысль о необходимости посещения кардиолога. У детей болезнь проявляет себя аналогично, но все признаки могут нарастать с более высокой скоростью, чем у взрослых. К ним относятся:

1. Нарушения дыхания, в особенности одышка, которая может доходить до приступов удушья. Одышка чаще всего появляется после физической нагрузки, при стрессе, а при прогрессировании болезни на фоне застойных процессов в малом кругу кровообращения одышка обнаруживается даже в покое.
2. Кашель, который тоже обусловлен поражением левой части сердца. Чем сильнее снизилась фракция выброса левого желудочка, тем более частыми становятся приступы влажного кашля и хрипов в груди. При отеке легких из дыхательных путей у больного во время кашля появляется пенистая мокрота.
3. Нарушения ритмов сердца и усиление сердцебиения. Часто данный симптом сопутствует гипертрофической кардиомиопатии. Больной может испытывать чувство сильного и громкого биения сердца в груди, а также пульсирования крови в шее или вверху живота.
4. Бледность кожи. Этот признак тоже связан с падением фракции выброса, так как к тканям поступает меньше крови. Бледность нередко сопровождается посинением ногтевых пластин, кончиков пальцев, а также излишней холодностью конечностей.
5. Отечность. Как правило, она заметна на нижних конечностях и более присуща поражению правых отделов сердца. Отеки можно обнаружить по вечерам, а после ночного отдыха они проходят. На запущенной стадии застойной сердечной недостаточности отеки могут быть практически постоянными.
6. Боль в груди , в области сердца. Поскольку при кардиомиопатии запущенной стадии развивается кислородное голодание тканей миокарда, возникают явления ишемии, которая и проявляет себя болями в груди. Как правило, боли идентичны таковым при стенокардическом приступе.
7. Головокружение и прочие церебральные симптомы. Они обусловлены гипоксией тканей головного мозга, связанной со снижением выброса крови. По той же причине у человека может падать артериальное давление, он способен внезапно терять сознание, постоянно испытывает слабость, у него нарушена работоспособность.
8. Увеличение органов брюшины — печени и селезенки. К данному явлению также приводит застойная сердечная недостаточность. У больного появляются неприятные ощущения в области печени, так как кровь скапливается в полых венах, что приводит к отеку и застою в брюшине.

Кардиомиопатия — очень тяжелое заболевание, при котором только устранение факторов риска может остановить прогрессирование. Но если причины патологии не ясны, то осложнения весьма вероятны.

Практически у всех больных с дилатационной кардиомиопатией развивается сердечная недостаточность, которая усугубляется мерцательной аритмией. Летальный исход может наступить уже в течение 5 лет, что практически неотвратимо у 70% пациентов без проведения регулярных курсов лечения. Гипертрофическая кардиомиопатия имеет более благоприятный прогноз и может нередко успешно корректироваться при помощи операции. Наиболее серьезный прогноз и тяжелые осложнения наблюдаются при рестриктивной кардиомиопатии — артериальные и легочные тромбоэмболии, смертельные аритмии, велик риск раннего возникновения синдрома внезапной смерти.

Проведение диагностики

Постановка диагноза может представлять собой затруднения, если больной обращается за помощью в районную поликлинику, проходит дистанционное обследование и не имеет возможности посетить специализированный кардиоцентр. Чтобы диагностика была верной, а также для дифференцирования видов кардиомиопатии необходим целый комплекс обследований под руководством опытного кардиолога. Методы диагностики и их возможные результаты таковы:

1. Физикальное обследование — пальпация, перкуссия, аускультация сердца, внешний осмотр тела. Обнаруживаются патологическая пульсация в животе и на шее, отеки ног, побледнение и посинение кожи, влажные хрипы в легких, ослабление сердечных тонов, смещение границ сердца и т.д.
2. ЭКГ. Имеются признаки гипертрофии миокарда, различные нарушения ритмов сердца, проводимости, изменения желудочковых комплексов. Из аритмий чаще всего выявляются желудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий. Если ЭКГ не дает нужной информации, проводится холтеровское мониторирование, во время которого у 85% людей с кардиомиопатиями выявляются те или иные виды аритмии.
3. УЗИ сердца с допплерографией. Отмечаются утолщение межжелудочковой перегородки, изменение движения клапанов, снижение полости левого желудочка. Кроме точных размеров сердца и его камер данная методика позволяет выявить нарушения гемодинамики, систолическую и диастолическую дисфункцию. Вместо УЗИ-исследования целесообразно проводить МРТ или КТ сердца, которые дают более полную картину заболевания.
4. Рентгенография грудной клетки. Обнаруживается дилатация, гипертрофия сердечной мышцы, увеличение общих размеров сердца, обретение им формы шара, застой в легких.
5. Общий, биохимический анализы крови, общий анализ мочи, анализы крови на гормоны. Эти методики необходимы для дифференцирования причин вторичной кардиомиопатии, например, для обнаружения дисбаланса электролитов.
6. Вентрикулография, коронарография. Методики являются инвазивными, но с их помощью можно уточнить диагноз и лучше рассмотреть строение сердца. Если выполняется зондирование полостей сердца, это позволяет произвести забор биоптата для морфометрии.

Методы лечения

Медикаментозное лечение

Все мероприятия при первичных кардиомиопатиях направлены на недопущение прогрессирования сердечной недостаточности, а также на профилактику прочих несовместимых с жизнью осложнений. Необходима плановая госпитализация больного с периодичностью, обозначенной врачом, для проведения необходимого лечения в стационаре. Согласно национальным рекомендациям, при стабильном течении показано амбулаторное лечение и регулярное наблюдение с обследованиями 1-2 раза в год. Экстренно госпитализируют человека в отделение кардиологии при некупируемом приступе тахикардии, экстрасистолии, мерцании и трепетании предсердий , при прочих тяжелых осложнениях.

Препараты, которыми нужно лечить кардиомиопатию, следующие:

1. диуретики для снижения венозного и легочного застоя;
2. сердечные гликозиды и бета-блокаторы при падении насосной функции сердца и сократимости миокарда;
3. противоаритмические препараты, блокаторы кальциевых каналов для коррекции ритмов сердца;
4. антикоагулянты, антиагреганты для недопущения тромбоза и тромбоэмболии ;
5. ингибиторы АПФ для снижения давления;
6. антиоксиданты (бета-альфа-блокаторы и другие препараты) и витамины для улучшения метаболизма в миокарде.

При вторичных кардиомиопатиях следует исключать влияние факторов риска — нормализовать гормональный фон, учитывать противопоказания к лекарствам, не допускать злоупотребления алкоголем и т.д. В некоторых случаях потребуется прием глюкокортикостероидов, цитостатиков, антибиотиков, противовирусных средств.

Народная терапия

Народные средства при кардиомиопатии несут симптоматическое действие, поэтому могут послужить больному для нормализации его состояния. При одобрении лечащим врачом можно применять такие рецепты:

1. Смешать по столовой ложке ягод калины, ягод боярышника и цветков календулы. Заварить 400 мл кипятка данную смесь, поместить в термос. Оставить на ночь. На следующий день принимать по 150 мл настоя трижды в день курсом в месяц.
2. Залить 30 г пустырника 500 мл кипятка, настоять час, затем отфильтровать. Пить по 50 мл четырежды в день не менее 21 дня.
3. Смешать рубленый чеснок и мед 1:1. Оставить на неделю в холодильнике, периодически перемешивая. Потом начать лечение путем приема средства по столовой ложке раз в день по утрам до завтрака. Курс 1 месяц.
4. Ложку семени льна залить литром кипятка, оставить на час на водяной бане. Пить средство по стакану, пока оно не закончится за день. Повторять терапию месяц.

Так как при кардиомиопатии имеется связь с серьезными аритмиями, больному в отдельных случаях может быть рекомендована имплантация кардиостимулятора, который станет поддерживать нужный ритм сердца. При наличии приступов фибрилляции предсердий, либо остановок сердца в семейном анамнезе следует вшивать дефибриллятор. В тяжелых случаях кардиомиопатии применяются такие оперативные вмешательства, как септальная миотомия, протезирование митрального клапана, трансплантация сердца. К сожалению, даже после пересадки сердца есть риск повторного развития заболевания, если оно является первичным. Известны также довольно успешные случаи лечения кардиомиопатии стволовыми клетками, но пока терапия не получила широкого распространения.

Рекомендации по питанию для больного следующие: диета должна включать как можно больше растительной пищи, ограничивать количество жира и соли. Многим больных следует питаться согласно советам диетолога, чтобы привести в норму свой вес. Также нужно исключать вредные привычки, патогенное влияние внешних факторов, практиковать умеренные или минимальные физические нагрузки.

Чего нельзя делать

Выраженные физические нагрузки, курение, злоупотребление алкоголем при любом типе кардиомиопатии строго воспрещены. Женщинам при кардиомиопатии следует воздерживаться от беременности, так как это состояние грозит высоким риском смерти матери.

Профилактика патологии

Мер профилактики первичных видов кардиомиопатии не разработано. Вторичные формы можно предотвратить при помощи эффективной профилактики сердечных патологий, нарушений обмена веществ, при отказе от алкоголя и курения, при недопущении перегрузок и стрессов, а также при исключении влияния на организм прочих факторов риска.

Главная » Елена Березовская » Кардиомиопатия симптомы. Кардиомиопатия