Sindrom dolgega QT: zdravljenje. Podaljšanje intervala QT Popravljen interval qt

riž. 2-12.

Merjenje intervala Q-T. R-R je interval med dvema zaporednima kompleksoma QRS.

vrednost intervala QT Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednostQ-T odvisno od srčnega utripa . Ko se frekvenca ritma poveča [interval se skrajša R-R Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost(interval med zaporednimi )] značilno skrajšanje intervala . Ko se frekvenca ritma poveča [interval se skrajša, ko se ritem upočasni (podaljša se interval Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost.

) - podaljšanje intervala

Pravila za merjenje intervala Q-T Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost Ko interval podaljšan, merjenje pogosto težko zaradi subtilnega zlitja končnega dela z . Posledično lahko izmerite interval Q-U Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost.

, ne V tabeli 2-1 Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost navedene so približne vrednosti zgornje meje normalnega intervala za različne srčne utripe. Na žalost ni enostavnejšega načina za določitev normalne vrednosti Q-T ne obstaja . Predlagan je bil še en kazalnik - Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost popravljen interval Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost (odvisno od frekvence ritma. Popravljen interval Q-T K Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost) lahko dobite z deljenjem trajanja dejanskega intervala . Ko se frekvenca ritma poveča [interval se skrajša s kvadratnim korenom vrednosti intervala

(obe vrednosti sta v sekundah):

QT C = (QT) ÷ (√RR) Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost Normalni interval Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost ne presega 0,44 s. Za izračun intervala Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost Glede na frekvenco ritma so predlagane tudi druge formule, vendar niso vse univerzalne. Številni avtorji imenujejo zgornjo mejo

za moške 0,43 s, za ženske - 0,45 s.

Spremembe dolžine intervala QT Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost Patološko podaljšanje intervala

K temu lahko prispeva veliko dejavnikov (slika 2-13).

Na primer, njegovo trajanje lahko podaljšajo nekateri (amiodaron, dizopiramid, dofetilid, ibutilid, prokainamid, kinidin, sotalol), triciklični antidepresivi (fenotiazini, pentamidin itd.). Pomemben razlog za podaljšanje intervala so tudi elektrolitske motnje (zmanjšana raven kalija, magnezija ali kalcija). Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost.

hipotermija prispeva tudi k njegovemu podaljšanju z upočasnitvijo repolarizacije miokardnih celic. Drugi razlogi za podaljšanje intervala Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost-, miokardni infarkt (zlasti v akutni fazi) in subarahnoidne krvavitve. Povečanje trajanja intervala Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost nagnjenost k razvoju smrtno nevarnih ventrikularnih aritmij [torsades de pointes]. Diferencialna diagnoza stanj s podaljšanim intervalom Prvič, ta interval odraža vrnitev ventriklov iz stanja vzbujanja v stanje počitka (prekatov). Normalna intervalna vrednost opisano v pogl. 24.

Sindrom dolgega intervala QT(QT SID) je genetsko pogojena bolezen z visokim tveganjem za nenadno srčno smrt (SCD), za katero so značilni vztrajno ali prehodno podaljšanje intervala QT na elektrokardiogramu (EKG), epizode izgube zavesti zaradi ventrikularne tahikardije (VT) in/ali ventrikularno fibrilacijo (VF).

SUI QT, kot je znano, je lahko prirojeno oz pridobljeno. Prvi se običajno pojavi v mladosti (povprečna starost 14 let). Letna incidenca SCD brez zdravljenja se giblje od 0,9% do 5% (ob prisotnosti sinkope), pri nekaterih genetskih oblikah pa doseže 40-70% v prvem letu po klinični manifestaciji. SCD je lahko prva manifestacija bolezni. V patogenezi AIS QT upoštevamo dve glavni hipotezi: zgodnjo - avtonomno neravnovesje v smeri naraščajočih simpatičnih vplivov, sodobnejšo - disfunkcijo transmembranskih ionsko selektivnih kanalov zaradi različnih mutacij v genih, ki kodirajo strukturne ali regulatorne proteine. . Okvarjeno delovanje kalijevih, natrijevih ali kalcijevih napetostno odvisnih ionskih kanalov povzroči podaljšanje trajanja akcijskega potenciala v kardiomiocitu, kar lahko v sočasnih pogojih olajša pojav zgodnjih ali poznih postdepolarizacij in razvoj VT/ VF. Do danes je znanih več kot 700 mutacij v 13 genih, po nekaterih virih pa v 16.

Leta 1985 je P.J. Schwartz predlagal diagnostična merila za prirojeni QT AIS, ki so bila pozneje spremenjena. Trenutno se za diagnosticiranje prirojenega AIS QT priporočajo diagnostična merila, predstavljena v tabeli 1. 1 in 2.

Ker je podaljšanje intervala QT lahko prehodno in so epizode sinkope zaradi VT/VF redke, so dolgotrajno snemanje EKG (24-urno spremljanje EKG ali pripomočki za vsaditev) in provokativni testi (na primer obremenitveni test ali testiranje alfa infuzije) pomembni pri diagnoza bolezni - in beta-agonisti). Normalne vrednosti trajanja QTc, ki veljajo za 24-urne posnetke EKG, so v razvoju. Najvišje vrednosti povprečnega dnevnega QTc pri zdravih posameznikih, ko se samodejno izračunajo v različnih sistemih za spremljanje Holterja, običajno ne presegajo 450 ms. Metode molekularne genetske analize so velikega pomena pri diagnosticiranju QT AIS in določanju prognoze bolnikov. Po podatkih mednarodnega registra je v približno 85 % primerov bolezen dedna, približno 15 % primerov pa je posledica novih spontanih mutacij. Pri približno 10 % bolnikov z QT AIS je genotipizacija pokazala vsaj dve mutaciji, povezani z nastankom tega stanja, kar določa variabilnost njegovih kliničnih manifestacij in vzorec dedovanja. Rezultati molekularne genetske analize so omogočili ustvarjanje klasifikacije IMS QT glede na mutirani gen. Večina bolnikov z ugotovljeno diagnozo AIS QT spada v prve tri različice sindroma: AIS QT tipa 1 (35-50% primerov), AIS QT tipa 2 (25-40% primerov) in AIS QT tipa 3 ( 5-10 % primerov) - glejte tabelo . 3.

Preostali genotipi AIS QT se pojavijo v manj kot 1,5 % primerov. Za različne vrste dednih QT AIS so značilne spremembe v repolarizaciji na EKG: širok gladek val T z QT AIS tipa 1; dvofazni T-val z QT tipa 2 AIS; nizko amplitudo in skrajšan val T s podolgovatim, vodoravnim segmentom ST z QT tipa 3 AIS. Vendar pa trenutno fenotipska klasifikacija IMS QT ni izgubila svoje pomembnosti. Najpogostejša fenotipska različica je Romano-Wardov sindrom z avtosomno dominantnim tipom dedovanja (prevalenca 1 primer na 2500 ljudi), ki vključuje genotipe QT AIS od tipa 1 do tipa 6 in QT AIS od tipa 9 do tipa 13 in je značilna izolirano podaljšanje intervala QT. Drugi najpogostejši fenotip z avtosomno recesivnim načinom dedovanja je Jervell-Lange-Nielsenov sindrom (QT-JLN1 AIS in QT-JLN2 AIS z mutacijami v genih KCNQ1 oziroma KCNE1), za katerega je značilno zelo izrazito podaljšanje interval QT in prirojena gluhost. Tretji fenotip je izjemno redek, zanj so značilne ekstrakardialne manifestacije (na primer nenormalen razvoj skeletnega sistema) in avtosomno dominantna vrsta dedovanja. Delimo ga na podtipa: Andersen-Tawilov sindrom (genotip ASI QT 7 z mutacijo v genu KCNJ) in Timothyjev sindrom (genotip ASI QT 8 z mutacijo v genu CACNA1c). Pri Timothyjevem sindromu opazimo najbolj izrazito podaljšanje intervalov QT in QTc (do 700 ms), ki ga spremlja izjemno visoko tveganje za SCD (povprečna pričakovana življenjska doba je 2,5 leta). Približno 50 % primerov Andersen-Tawilovega in Timothyjevega sindroma je posledica de novo mutacije. Pri izvajanju kompleksnih genetskih testov je mogoče odkriti mutacije pri približno 75% bolnikov z QT AIS, zato negativni rezultat genetske analize ne izključuje popolnoma diagnoze QT AIS. Pridobljena AIS QT je posledica kršitve električne homogenosti miokarda ali njegove inervacije zaradi akutnih stanj, kroničnih bolezni ali pod vplivom zdravil (antiaritmikov, psihotropnih, antihistaminikov, antibiotikov, prokinetikov, citostatikov itd.).

Dejavniki, ki izzovejo razvoj življenjsko nevarnih aritmij, je lahko telesna aktivnost, čustvena stanja, plavanje, glasni, ostri zvočni signali (na primer budilka), poporodno obdobje. Manj pogosto se aritmije pojavijo med spanjem ali v mirovanju. Pri približno 20 % bolnikov s sekundarnim podaljšanjem intervala QT so odkrite mutacije intervala QT, specifične za AIS. Obstaja mnenje, da so bolniki s pridobljeno obliko QT AIS latentni nosilci takšnih genotipov, ki se klinično manifestirajo pod vplivom zunanjih provocirajočih dejavnikov. Stratifikacija posameznega tveganja se izvaja ob upoštevanju kliničnih, elektrokardiografskih in genetskih parametrov. Do danes ni podatkov, ki bi kazali na prognostično vrednost invazivnega elektrofiziološkega testiranja s programirano ventrikularno stimulacijo pri bolnikih z QT AIS. Molekularno genetska diagnostika pomaga razviti gensko specifično terapijo za QT AIS. Zlasti je bilo ugotovljeno, da so zaviralci β najbolj učinkoviti pri AIS QT1, manj učinkoviti pri AIS QT2 in neučinkoviti pri AIS QT3. Hkrati je znano, da so kalijevi pripravki učinkovitejši pri QT2 AIS, zaviralci natrijevih kanalčkov (na primer meksiletin) pa pri QT3 AIS. Priporočila o življenjskem slogu, kot je izogibanje aktivnemu plavanju, zlasti pri QT1 AIS, in izogibanje izpostavljenosti glasnim zvokom pri QT2 AIS, lahko pomagajo preprečiti življenjsko nevarne aritmije. Vztrajanje sinkope ali epizod SCD med zdravljenjem z zaviralci β je absolutna indikacija za implantacijo kardioverter-defibrilatorja. Glede na vlogo povečane simpatične aktivnosti v patogenezi QT AIS se levostranska simpatična denervacija šteje za enega od dodatnih virov zdravljenja pri bolnikih s hudo boleznijo.

Bolnik S., star 22 let, je bil načrtovano sprejet na kardiološki oddelek klinike Severozahodne državne medicinske univerze poimenovan po. I.I. Mechnikov za endovaskularno zdravljenje stenoze desne ledvične arterije. Ob sprejemu je tožila o epizodah povišanega krvnega tlaka (KT), v zadnjem času tudi do 170/100 mmHg, ki so ga spremljali glavoboli v okcipitalnem predelu in templjih. Običajne vrednosti krvnega tlaka so 110-130/70-80 mmHg. Pri anketiranju organskih sistemov se je izkazalo, da je bolnica od otroštva doživljala nenadne izgube zavesti s pogostostjo 1-2 krat na leto, za kar je bila večkrat pregledana; vzrok sinkope ni bil ugotovljen. Poleg tega ima bolnica že dlje časa čez dan skoraj konstantno zamašen nos, poslabšanje v vodoravnem položaju, za kar dnevno uporablja intranazalne kapljice naftizin. V zadnjih 3 letih se je povečalo število psiho-čustvenih stresov (univerzitetni študij) in motnje režima spanja in budnosti: omejitev nočnega spanja, premik faze spanja (odhod iz spanja).Spim od druge polovice noči, čemur sledi pozno prebujanje).

Zgodovina bolezni. Prvič so se epizode povišanega krvnega tlaka začele opažati pred približno 2 leti z največjo vrednostjo 190/110 mm Hg. Pregledana ambulantno. Ehokardiografija ni pokazala nobenih nepravilnosti. Glede na 24-urno spremljanje krvnega tlaka: dinamika je značilna za stabilno sistolično-diastolično arterijsko hipertenzijo, predvsem ponoči. Znatnega povečanja ravni ščitničnih in nadledvičnih hormonov niso zaznali. Po duplex študiji je desna ledvična arterija difuzno spremenjena po dolžini s hemodinamsko pomembno stenozo - linearna hitrost krvnega pretoka je do 600 cm/s, leva ledvična arterija je difuzno spremenjena z neenakomerno zadebelitvijo sten in pospeševanjem krvi. toka, vendar brez hemodinamsko pomembne stenoze. Po večrezinski računalniški tomografiji trebušne votline s kontrastom so bili razkriti znaki stenoze desne ledvične arterije do 83% (desna ledvična arterija s premerom 0,6 cm, zožena na razdalji 0,6 cm od ustja); znaki stenoze spodnje mezenterične arterije do 50%; CT slika razvojne anomalije - neodvisen odhod iz aorte jetrne arterije. Bolniku je bilo predpisano zdravljenje z amlodipinom v odmerku 2,5 mg na dan, na podlagi katerega je prišlo do zmanjšanja pogostnosti epizod zvišanega krvnega tlaka (do 1-2 krat na teden) in znižanja ravni krvnega tlaka (150-170/90). -100 mm Hg). Ob povišanem krvnem tlaku vzame tableto kaptoprila pod jezik s pozitivnim učinkom. Glede na prisotnost stenoze desne ledvične arterije in trdovratne arterijske hipertenzije je bil bolnik poslan na kliniko za kirurško zdravljenje: angioplastika z možnim stentiranjem desne ledvične arterije.

V anamnezi so bila pomembna naslednja dejstva. Od 15. leta starosti je bolnik začel opažati sinkopo s frekvenco 1-2 krat na leto. Opazili so dve vrsti omedlevice. Prvi se je razvil popolnoma nenadoma, v ozadju popolnega počutja, brez opozorilnih znakov, trajal je od 2 do 5 minut, čemur je sledila hitra obnovitev zavesti; Hkrati je bolnik padel, krčev, uriniranja in ugriza jezika ni bilo opaziti. Drugi se je pojavil v ozadju omotice in splošne šibkosti, s postopno obnovitvijo zavesti: najprej sluha in nato vida. Glede izgube zavesti je bila opazovana in pregledana pri nevrologu. Vendarle pri pregledu, ki je vključeval magnetno resonanco tomografija možganov, elektroencefalografija, ultrazvočna diagnostika brahiocefaličnih arterij ni bilo mogoče ugotoviti vzroka sinkope. Kot otrok sem pogosto trpel za vnetnimi boleznimi zgornjih dihalnih poti (rinitis, sinusitis, otitis). Pri 12 letih sem opazil izgubo sluha. Pregledal avdiolog in postavil diagnozo levokronična senzorinevralna izguba sluha 3. stopnje, disfunkcija slušnih cevi, kronični vazomotorni rinitis. Že vrsto let uporablja intranazalne kapljice, najpogosteje "naftizin" (uporablja 1 stekleničko 1-2 dni). V zadnjih 7 letih je bil bolnik večkrat podvržen 24-urnemu spremljanju EKG (CM-EKG). Pri analizi letnih poročil CM-EKG v zadnjih 3 letih smo opozorili na dolgoročno registracijo podaljšanega korigiranega intervala QT nad 450 ms: od 64% do 87%čas spremljanja. Eden od monitorjev EKG je zabeležil epizode migracije srčnega spodbujevalnika skozi atrije, ki je nadomestil atrijski ritem. Zlasti glede na rezultate zadnjega FM-EKG, opravljenega ambulantno, je bil zabeležen sinusni ritem s povprečno srčno frekvenco 83 na minuto, epizode atrijskega ritma, ventrikulaekstrasistola 3 stopnje po M. Ryanu. Čez dan je prišlo do povečanja korigiranega intervala QT za več kot 450 ms (do 556 ms) za 14 ur 49 minut - 87% časa (slika 1).

Interval QTc za celotno obdobje opazovanja je imel vrednosti od 355 ms do 556 ms (povprečje 474 ms), med budnostjo od 355 ms do 556 ms (povprečje 468 ms), med telesno aktivnostjo od 431 ms do 470 ms (povprečje 446). ms), med spanjem od 372 ms do 550 ms (povprečno 480 ms). Poleg tega so zabeležili spremembo repolarizacije v obliki negativnih ali dvofaznih T valov v prsnih odvodih od V1 do V5 v mirovanju in pozitivnih T valov v istih odvodih med izvajanjem telesne dejavnosti (slika 2).

Epidemiološka in alergološka anamneza je brez posebnosti. Dedna anamneza s strani matere ni obremenjena, je pa omembe vredna njena porodniško-ginekološka anamneza: prva nosečnost končalo z mrtvorojenostjo, drugo pa z rojstvom deklice z Downovim sindromom, katere vzrok smrti v otroštvu ostaja neznan. Naša bolnica se je rodila kot posledica poroda tretje nosečnosti. Dedna anamneza po očetovi strani ni obremenjena (po mnenju pacientove matere). Pacient ni nikoli kadil in ni užival alkohola ali drog. Objektivni status: stanje zadovoljivo, zavest jasna, aktiven položaj. Postava je normostenična. Višina 164 cm, teža 60 kg, indeks telesne mase 22,3. Koža fiziološke barve. Pozornost je pritegnila distopija sprednjih zob in displazija sklenine. Perifernega edema ni. Utrip je ritmičen, zadovoljive polnitve in napetosti, s frekvenco 110 utripov na minuto. Meje relativne srčne otopelosti niso razširjene. Srčni toni so jasni, ritmični, šumenješt. Krvni tlak 135/80 mm Hg. na obeh straneh. Frekvenca dihanja je 16 na minuto. Pri perkusiji pljuč zaznamo jasen pljučni zvok. Dihanje je vezikularno, brez piskanja. Jezik je vlažen in čist. Trebuh je mehak in neboleč. Jetra in vranica niso povečani. Ledvice niso tipljive. Tapkanje po spodnjem delu hrbta je neboleče. V bolnišnici ni bilo patoloških sprememb v kliničnih in biokemičnih preiskavah krvi ter splošni analizi urina. EKG ob sprejemu v našo ambulanto: sinusni ritem s srčno frekvenco 64 na minuto, P = 100 ms, PQ = 130 ms, QRS = 90 ms, QT = 420 ms, RR = 940 ms, QTc = 433 ms, delna desna kraka blok (slika 3).

Pomembna je bila sprememba repolarizacijskih procesov v odvodih V2-V4 v obliki "-" ali "+/-" valov T. Teden dni kasneje je EKG v mirovanju zabeležil atrijski ritem s srčnim utripom 53 na minuto. (QTc = 450 ms). V primerjavi z EKG ob sprejemu je repolarizacija nespremenjena. Epizode atrijskega ritma so bile pri bolniku zabeležene že prej, pred hospitalizacijo, tako na rednem EKG kot na SM-EKG. Glede na SM-EKG (brez terapije), opravljen v bolnišnici: sinusni ritem v obdobju opazovanja, srčni utrip od 48 do 156 (povprečno 74) na minuto. Zabeležene so bile naslednje aritmije: posamezne supraventrikularne ekstrasistole s predektopičnim intervalom 541 ms, 1 podnevi, nobene ponoči. Pavze zaradi sinusne aritmije v trajanju od 778 do 1588 (povprečno 1070) ms, skupaj - 12 (1 na uro), 9 podnevi, 3 (1 na uro) ponoči. Ishemičnih sprememb EKG nismo zaznali. Čez dan so opazili podaljšanje QTc za več kot 450 ms za 13 ur 57 minut (64 % časa). Interval QTc v celotnem obdobju opazovanja je vzel vrednosti iz 424 ms do 541 ms (povprečje 498 ms), med budnostjo od 424 ms do 533 ms (povprečje 486 ms), med vadbo od 455 ms do 518 ms (povprečje 486 ms), med spanjem od 475 ms do 541 ms (povprečje 506 ms). Variabilnost srčnega utripa: razmerje med visokofrekvenčno in nizkofrekvenčno komponento je uravnoteženo, ponoči ni povečanja visokofrekvenčne komponente variabilnosti. Glede na ehokardiografijo, opravljeno v bolnišnici, patoloških sprememb ni bilo zaznati. Glede na dupleksno skeniranje ledvičnih žil, opravljeno v bolnišnici: premer aorte na ravni ledvičnih arterij je 16 mm; v infrarenalnem območju 15 mm, stene so gladke, ne zadebeljene, lumen ni zožen; levo je premer ledvične arterije na ustju 4,2 mm, krvni pretok ni pospešen (V = 105 cm/m); desno, v distalnem delu ledvične arterije, je lumen neenakomerno zožen, krvni pretok se pospeši z Vmax≈540 cm/s.

Zaključek: stenoza desne ledvične arterije v distalnem delu 80%. Glede na ultrazvočni pregled ledvic, opravljen v bolnišnici: znaki preproste majhne ciste leve ledvice, difuzne spremembe v desni ledvici. Velikosti obeh ledvic sta normalni. Tako je bolnik imel arterijsko hipertenzijo, katere geneze ni bilo mogoče izključiti po vazorenalnem mehanizmu, najverjetneje zaradi fibromuskularne displazije. Bolniku je bil predpisan metoprololijev tartrat 12,5 mg 2-krat na dan, priporočeno je bilo upoštevanje fiziološkega režima spanja in budnosti ter postopno zmanjševanje do ukinitve intranazalnih adrenergičnih agonistov. Med hospitalizacijo ni bilo mogoče doseči bistvene spremembe režima odmerjanja intranazalnih vazokonstriktorjev, vendar je bil fiziološki režim spanja in budnosti opažen z velikim uspehom. Zvišanje krvnega tlaka na 140-150/80-90 mm Hg. Art. opazili le na začetku hospitalizacije. Z izbranim odmerkom β-blokatorja smo dosegli vrednosti krvnega tlaka 110-120/70-80 mmHg. Art. in srčni utrip 55-75 na minuto. Bolnico je posvetoval nefrolog: glede na njeno starost, odsotnost dejavnikov tveganja za aterosklerozo in ugotovljene strukturne anomalije drugih žil so stenozo desne ledvične arterije ocenili kot fibromuskularno displazijo ledvične arterije. Zaradi stabilnega krvnega tlaka med monoterapijo, normalne velikosti desne ledvice in normalnega ledvičnega delovanja (kreatinin = 79 µmol/l, hitrost glomerularne filtracije = 92 ml/min/1,73 m2) je bilo odločeno, da se vzdrži endovaskularnega zdravljenja ledvične stenoze. v tem času. Glede na prisotnost sinkope v anamnezi, podaljšanje korigiranega intervala QT glede na podatke SM-EKG in motnje repolarizacijskih procesov glede na podatke EKG je bila postavljena diagnoza AIS QT. Bolnikovo stanje v bolnišnici je ostalo stabilno, niso opazili nobenih epizod izgube zavesti in nobenih ventrikularnih aritmij. Po odpustu iz bolnišnice je bil bolnik napoten na posvetovanje z aritmologom v Severozahodnem centru za diagnostiko in zdravljenje aritmij Znanstvenega, kliničnega in izobraževalnega centra "Kardiologija" v Sankt Peterburgu za nadaljnji pregled in zdravljenje. Državna univerza. Za potrditev dednega QT IRS je bil bolnik podvržen testiranju v mednarodnem genetskem laboratoriju »Health in Code« (La Coruña, Španija), specializiranem za molekularno genetsko diagnozo dednih bolezni srca, ki je vključevalo iskanje mutacij v 13 znanih genih, povezanih z sindrom podaljšanega QT (CACNA1C, KCNE1, KCNE2, KCNH2,KCNJ2, KCNQ1, RYR2, SCN5A itd.). Vendar pa genetske različice družinskega QT AIS ni bilo mogoče identificirati. Z uporabo genomskega sekvenciranja naslednje generacije (NGS) so pri bolniku identificirali mutacijo v genu MYBPC3, ki je povezana z razvojem hipertrofične kardiomiopatije. Pacientki so ponudili implantacijo podkožnega »snemalnika dogodkov« za dolgoročno spremljanje, kar je zavrnila. Bolniku so po odpustu iz bolnišnice dali priporočila, naj nadaljuje z jemanjem β-blokatorjev v največjih odmerkih, ki jih bolnik prenaša, v kombinaciji z dodatki magnezija, nadzor krvnega tlaka in izogibanje jemanju intranazalnih kapljic s simpatikomimetičnim učinkom. Glede na našteto zdravljenje in preventivne ukrepe se sinkopa ni ponovila 1 leto, bolnika ni motilo zvišanje krvnega tlaka, interval QTc se je zmanjšal, vendar se ni normaliziral. Spremljanje bolnika se nadaljuje.

Razprava
Diagnoza AIS QT pri mladi 22-letni bolnici je bila postavljena med načrtovano hospitalizacijo zaradi arterijske hipertenzije. Potrjena je bila stenoza desne ledvične arterije, ki je najverjetneje posledica prirojene anomalije, fibromuskularne displazije. Vendar pa ni bilo ugotovljene povezave med zvišanim krvnim tlakom in stenozo ledvične arterije. Pri opazovanju bolnika je bila ugotovljena čustvena labilnost in jasna povezava med zvišanim krvnim tlakom in psiho-čustvenim stresom. Prav tako ni bilo mogoče izključiti vpliva na krvni tlak nenadzorovane dnevne dolgotrajne intranazalne uporabe simpatikomimetikov ("naftizin") v velikih odmerkih. Poleg tega je zaviralec angiotenzinske konvertaze kaptopril dobro znižal krvni tlak, pozitiven učinek pa je bil dosežen z minimalno antihipertenzivno terapijo z zaviralci beta. Zato bolnik ni bil podvržen kirurški korekciji stenoze ledvične arterije, vendar je bilo priporočeno spremljanje delovanja ledvic in krvnega tlaka, upoštevanje fiziološkega režima spanja in budnosti, ukinitev intranazalnih kapljic, ki imajo simpatomimetični učinek, in izbira antihipertenzivne terapije. Prognostično resnejša diagnoza je bila ugotovljena AIS QT: po modificirani P.J.Schwartzovi lestvici skupaj vsaj 4 točke (QTc več kot 480 ms - 3 točke, sinkopa brez obremenitve - 1 točka). Poleg tega ni mogoče nedvoumno razlagati prisotnosti izgube sluha (povezave s predhodnim vnetjem srednjega ušesa ni mogoče izključiti) in vzrok smrti bolnikove sestre v otroštvu ni znan. Zaradi obstoječih sinkopalnih stanj, ki so se pojavile v otroštvu, so bolnika opazovali in pregledovali zdravniki, tudi nevrologi. Izvedena je bila celovita diagnoza, ki je omogočila izključitev nevroloških vzrokov omedlevice. Bolnik je bil večkrat posnet z EKG in 7 let podvržen SM-EKG, pri analizi katerega je ostalo podcenjeno dejstvo podaljšanega intervala QT in sprememb v repolarizacijskih procesih v standardnih in zlasti prsnih odvodih V1-V4. Omembe vredno dejstvo v bolnikovi anamnezi je dolgotrajna uporaba α-adrenergičnih agonistov v velikih odmerkih. V literaturi je malo podatkov o njihovem možnem vplivu na repolarizacijo miokarda in razvoj aritmij. Ni mogoče popolnoma izključiti sodelovanja α-adrenergičnih agonistov pri manifestaciji QT AIS. S kliničnega in elektrokardiografskega vidika je narava spremembe vala T v prekordialnih odvodih ustrezala drugi vrsti QT AIS, vendar so bili pogoji za pojav sinkope bolj skladni s tretjo. Kljub temu, da bolnik ni imel nobene od znanih genetskih različic QT AIS, to ne zanika morebitne prisotnosti drugih, še neznanih genskih mutacij. Zelo zanimiva je identificirana kombinacija z mutacijo v genu MYBPC3, povezana z razvojem hipertrofične kardiomiopatije. V literaturi obstajajo posamezni opisi takšnih združenj.

Literatura
1. Bockeria, O.L., Sanakoev M.K. Sindrom dolgega intervala QT. Neinvazivna aritmologija. - 2015. - T12. - N2. - strani 114-127.
2. Priori S.G., Blomström-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. Smernice ESC 2015 za obravnavo bolnikov z ventrikularnimi aritmijami in preprečevanje nenadne srčne smrti. European Heart Journal. - 2015. - Letn. 36, N 41. - Str. 2793-2867. doi: 10.1093/eurheartj/ehv316.
3. Ildarova R.A., Shkolnikova M.A. Sodobne taktike obravnave mladih bolnikov s sindromom podaljšanega intervala QT: od zgodnje diagnoze do implantacije kardioverter defibrilatorja in spremljanja označevalcev tveganja za nenadno smrt. Sibirski medicinski vestnik. - 2015. - T30. - N1. - Str. 28-35.
4. Liu J.F., Jons C., Moss A.J. et al. Mednarodni register sindroma dolgega intervala QT. Dejavniki tveganja za ponavljajočo se sinkopo in kasnejše smrtne ali skoraj smrtne dogodke pri otrocih in mladostnikih s sindromom dolgega intervala QT. JACC. - 2011. - Št. 57. - R. 941-950. doi: 10.1016/j.jacc.2010.10.025.
5. Gordeeva M.V., Veleslavova O.E., Baturova M.A. in drugi Nenadna nenasilna smrt mladih (retrospektivna analiza). Bilten za aritmologijo. - 2011. - T65. - Str.25-32.
6. Gordeeva M.V., Mitrofanova L.B., Pakhomov A.V. in drugi. Nenadna srčna smrt mladih. Bilten za aritmologijo. - 2012. - T68. - Str.34-44.
7. Baranov A.A., Shkolnikova M.A., Ildarova R.A. in drugi sindrom dolgega intervala QT. Klinična priporočila. - M., 2016. - 25 str.
8. Bezzina C.R., Lahrouchi N., Priori S.G. Genetika nenadne srčne smrti // Circ. Res. - 2015. - Letn. 12, št. 116. - Str. 1919-1936. doi: 10.1161/CIRCRESAHA.116.304030.
9. Priori S.G., Wilde A.A., Horie M. et al. Izjava o soglasju strokovnjakov HRS/EHRA/ APHRS o diagnozi in zdravljenju bolnikov s sindromi dednih primarnih aritmij // Srčni ritem. - 2013. - Letn. 10, št. 12. - R. 1932-1963. doi: 10.1016/j.hrthm.2013.05.014.
10. Bockeria L.A., Bockeria O.L., Golukhova E.Z. in drugi Ventrikularne aritmije. Klinična priporočila. - M.: “FSBI NNPCSSKh im. A.N. Bakulev" Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, 2017. - 50 str.
11. Makarov L.M., Ryabykina G.V., Tikhonenko V.M. in drugi Nacionalna ruska priporočila za uporabo tehnik Holterja v klinični praksi. Ruski kardiološki časopis - 2014 - N2 (106) - Str. 6-71.
12. Revishvili A.Sh., Neminushchiy N.M., Batalov R.E. in drugi. Vseslovenska klinična priporočila za obvladovanje tveganja nenadnega srčnega zastoja in nenadne srčne smrti, preprečevanje in prva pomoč. Bilten za aritmologijo - 2017 - T89 - Str. 2-104.
13. Golitsyn S.P., Kropacheva E.S., Maikov E.B. itd. Dedni (prirojeni) sindrom dolgega intervala QT. Diagnostika in zdravljenje motenj srčnega ritma in prevodnosti. Klinična priporočila. Združenje specialistov urgentne kardiologije. - M., 2013. - Str. 154-170.
14. Urrutia, J., Alday A., Gallego M. et al. Mehanizmi modulacije IhERG/IKr z α1-adrenoceptorji v celicah HEK293 in srčnih miocitih. Celica. Physiol. Biochem. - 2016. - Letn. 40, št. 6. - Str. 1261-1273. doi: 10.1159/000453180.
15. Vilsendorf D.M., Strunk-Mueller C., Gietzen F.H., Kuhn H. Hkratna hipertrofična obstruktivna kardiomiopatija in sindrom dolgega QT: potencialno maligna povezava. Z Kardiol. 2002 julij;91(7):575-80.
16. Boczek N.J., Ye D., Jin F. et al. Identifikacija in funkcionalna karakterizacija nove srčne motnje, posredovane s CACNA1C, za katero so značilni podaljšani intervali QT s hipertrofično kardiomiopatijo, prirojenimi srčnimi napakami in nenadno srčno smrtjo. Circ Arhythm Electrophysiol. 2015 oktober; 8 (5): 1122-32. doi: 10.1161/CIRCEP. 115.002745.

"Bilten aritmologije", št. 94, 2018

Članek je posvečen prirojenemu in pridobljenemu EKG sindromu dolgega intervala QT ter amiodaronu kot najpogostejšemu povzročitelju tega stanja.

Sindrom dolgega intervala QT je kombinacija podaljšanega intervala QT na standardnem EKG in življenjsko nevarnih polimorfnih ventrikularnih tahikardij (torsade de pointes). Paroksizmi ventrikularne tahikardije tipa "piruete" se klinično kažejo z epizodami izgube zavesti in se pogosto končajo z ventrikularno fibrilacijo, ki je neposreden vzrok nenadne smrti.

Trajanje intervala QT je odvisno od srčnega utripa in spola bolnika. Zato ne uporabljajo absolutne, temveč popravljene vrednosti intervala QT (QTc), ki se izračuna po Bazettovi formuli:

kjer je: RR razdalja med sosednjimi valovi R na EKG v sekundah. ;

K = 0,37 za moške in K = 0,40 za ženske.

Podaljšanje intervala QT je diagnosticirano, če trajanje QTc presega 0,44 s.

Ugotovljeno je bilo, da so tako prirojene kot pridobljene oblike podaljšanja intervala QT napovedovalci usodnih motenj ritma, ki posledično vodijo v nenadno smrt bolnikov.

V zadnjih letih se veliko pozornosti posveča proučevanju variabilnosti (disperzije) intervala QT - označevalca nehomogenosti repolarizacijskih procesov, saj je povečana disperzija intervala QT tudi napovedovalec razvoja številnih resne motnje ritma, vključno z nenadno smrtjo. Disperzija intervala QT je razlika med najvišjo in najmanjšo vrednostjo intervala QT, izmerjenega v 12 standardnih odvodih EKG: D QT = QTmax-QTmin.

Tako ni soglasja o zgornji meji normalnih vrednosti za disperzijo korigiranega intervala QT. Po mnenju nekaterih avtorjev je prediktor ventrikularne tahiaritmije QTcd nad 45, drugi raziskovalci pa menijo, da je QTcd 70 ms in celo 125 ms zgornja meja normale.

Obstajata dva najbolj raziskana patogenetska mehanizma aritmij pri sindromu dolgega intervala QT. Prvi je mehanizem "intrakardialnih motenj" repolarizacije miokarda, in sicer povečana občutljivost miokarda na aritmogeni učinek kateholaminov. Drugi patofiziološki mehanizem je neravnovesje simpatične inervacije (zmanjšana desna simpatična inervacija zaradi šibkosti ali nerazvitosti desnega zvezdastega ganglija). Ta koncept podpirajo živalski modeli (podaljšanje intervala QT po desni stelektomiji) in rezultati leve stelektomije pri zdravljenju neodzivnih oblik podaljšanja intervala QT.

Incidenca podaljšanja intervala QT pri posameznikih s prolapsom mitralne in/ali trikuspidalne zaklopke doseže 33 %. Po mnenju večine raziskovalcev je prolaps mitralne zaklopke ena od manifestacij prirojene displazije vezivnega tkiva. Druge manifestacije "šibkosti vezivnega tkiva" vključujejo povečano raztegljivost kože, astenični tip telesa, lijakasto deformacijo prsnega koša, skoliozo, ploska stopala, sindrom hipermobilnosti sklepov, kratkovidnost, krčne žile, kile. Številni raziskovalci so ugotovili povezavo med povečano variabilnostjo intervala QT in globino prolapsa in/ali prisotnostjo strukturnih sprememb (miksomatozna degeneracija) lističev mitralne zaklopke. Eden od glavnih razlogov za nastanek podaljšanega intervala QT pri ljudeh s prolapsom mitralne zaklopke je genetsko vnaprej določeno ali pridobljeno pomanjkanje magnezija.

Pridobljeno podaljšanje intervala QT se lahko pojavi z aterosklerotično ali postinfarktno kardiosklerozo, s kardiomiopatijo, v ozadju in po mio- ali perikarditisu. Povečanje disperzije intervala QT (več kot 47 ms) je lahko tudi napovednik razvoja aritmogene sinkope pri bolnikih z aortnimi srčnimi napakami.

Podaljšanje intervala QT lahko opazimo tudi pri sinusni bradikardiji, atrioventrikularnem bloku, kronični cerebrovaskularni insuficienci in možganskih tumorjih. Akutni primeri podaljšanja intervala QT se lahko pojavijo tudi pri poškodbah (prsni koš, poškodba možganov).

Avtonomna nevropatija poveča tudi interval QT in njegovo disperzijo, zato se ti sindromi pojavijo pri bolnikih s sladkorno boleznijo tipa I in II.

Podaljšanje intervala QT se lahko pojavi pri neravnovesju elektrolitov s hipokalemijo, hipokalciemijo, hipomagnezijemijo. Takšna stanja nastanejo pod vplivom številnih razlogov, na primer z dolgotrajno uporabo diuretikov, zlasti diuretikov zanke (furosemid). Opisan je razvoj ventrikularne tahikardije tipa "pirueta" v ozadju podaljšanja intervala QT s smrtnim izidom pri ženskah, ki so bile na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin za zmanjšanje telesne teže.

Podaljšanje intervala QT je dobro znano pri akutni miokardni ishemiji in miokardnem infarktu. Vztrajno (več kot 5 dni) povečanje intervala QT, zlasti v kombinaciji z zgodnjimi ventrikularnimi ekstrasistolami, ima neugodno prognozo. Pri teh bolnikih se je znatno (5- do 6-krat) povečalo tveganje za nenadno smrt.

Hipersimpatikotonija ima nedvomno vlogo v patogenezi podaljšanja intervala QT pri akutnem miokardnem infarktu, zato mnogi avtorji pojasnjujejo visoko učinkovitost zaviralcev beta pri teh bolnikih. Poleg tega razvoj tega sindroma temelji tudi na elektrolitskih motnjah, zlasti pomanjkanju magnezija. Rezultati številnih raziskav kažejo, da ima do 90% bolnikov z akutnim miokardnim infarktom pomanjkanje magnezija. Ugotovljena je bila tudi obratna korelacija med koncentracijo magnezija v krvi (serum in eritrociti) z intervalom QT in njegovo disperzijo pri bolnikih z akutnim miokardnim infarktom.

Pri bolnikih z idiopatskim prolapsom mitralne zaklopke je treba zdravljenje začeti z uporabo peroralnih magnezijevih pripravkov (Magnerot 2 tableti 3-krat na dan vsaj 6 mesecev), saj tkivno pomanjkanje magnezija velja za enega glavnih patofizioloških mehanizmov nastanka QT. sindrom podaljšanega intervala in "šibkost" vezivnega tkiva. Pri teh osebah se po zdravljenju z magnezijevimi pripravki normalizira ne le interval QT, ampak tudi globina prolapsa loput mitralne zaklopke, pogostnost ventrikularnih ekstrasistol in resnost kliničnih manifestacij (sindrom vegetativne distonije, hemoragični simptomi, itd.) zmanjšanje. Če zdravljenje s peroralnimi dodatki magnezija po 6 mesecih ni imelo popolnega učinka, je indiciran dodatek zaviralcev b-blokatorjev.

Drug pomemben vzrok za podaljšanje intervala QT je uporaba posebnih zdravil, eno izmed zdravil, ki se najpogosteje uporablja v klinični praksi, je amiodaron (Cordarone).

Amiodaron spada med antiaritmike razreda III (razred zaviralcev repolarizacije) in ima edinstven mehanizem antiaritmičnega delovanja, saj ima poleg lastnosti antiaritmikov razreda III (blokada kalijevih kanalčkov) učinke antiaritmikov razreda I (blokada natrijevih kanalčkov). ), antiaritmiki razreda IV (blokada kalcijevih kanalov) ) in nekompetitivni zaviralec adrenergičnih receptorjev beta.
Poleg antiaritmičnega učinka ima antianginozne, koronarno dilatacijske, alfa in beta adrenergične blokirne učinke.

Antiaritmične lastnosti:
- povečanje trajanja 3. faze akcijskega potenciala kardiomiocitov, predvsem zaradi blokiranja ionskega toka v kalijevih kanalih (učinek antiaritmikov razreda III po Williamsovi klasifikaciji);
- zmanjšanje avtomatizma sinusnega vozla, kar vodi do zmanjšanja srčnega utripa;
- nekonkurenčna blokada alfa in beta adrenergičnih receptorjev;

Opis
- upočasnitev sinoatrijske, atrijske in atrioventrikularne prevodnosti, bolj izrazita s tahikardijo;
- ni sprememb v ventrikularni prevodnosti;
- povečanje refraktornih obdobij in zmanjšanje razdražljivosti miokarda atrija in prekatov, pa tudi povečanje refraktornega obdobja atrioventrikularnega vozla;
- upočasnitev prevajanja in povečanje trajanja refraktornega obdobja v dodatnih atrioventrikularnih prevodnih snopih.

Drugi učinki:
- odsotnost negativnega inotropnega učinka pri peroralnem jemanju;
- zmanjšanje porabe kisika s strani miokarda zaradi zmernega zmanjšanja perifernega upora in srčnega utripa;
- povečati koronarni pretok krvi zaradi neposrednih učinkov na gladke mišice koronarnih arterij;
- vzdrževanje minutnega volumna srca z zmanjšanjem tlaka v aorti in zmanjšanjem perifernega upora;
- vpliv na presnovo ščitničnih hormonov: zaviranje pretvorbe T3 v T4 (blokada tiroksin-5-dejodinaze) in zaviranje privzema teh hormonov v kardiocite in hepatocite, kar vodi do oslabitve stimulativnega učinka ščitničnih hormonov na miokard.
Terapevtski učinki so opazni v povprečju teden dni po začetku jemanja zdravila (od nekaj dni do dveh tednov). Po prenehanju uporabe se amiodaron v krvni plazmi odkrije 9 mesecev. Upoštevati je treba možnost ohranitve farmakodinamičnega učinka amiodarona 10-30 dni po njegovi prekinitvi.

Vsak odmerek amiodarona (200 mg) vsebuje 75 mg joda.

Indikacije za uporabo

Preprečevanje ponovitve

• Smrtno nevarne ventrikularne aritmije, vključno z ventrikularno tahikardijo in ventrikularno fibrilacijo (zdravljenje je treba začeti v bolnišnici s skrbnim nadzorom srca).

• Supraventrikularna paroksizmalna tahikardija:
  - dokumentirani napadi ponavljajoče se trajne supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih z organskimi boleznimi srca;
  - dokumentirani napadi ponavljajoče se trajne supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih brez organske bolezni srca, kadar antiaritmična zdravila drugih razredov niso učinkovita ali obstajajo kontraindikacije za njihovo uporabo;
  - dokumentirani napadi ponavljajoče se trajne supraventrikularne paroksizmalne tahikardije pri bolnikih z Wolff-Parkinson-Whiteovim sindromom.

• Atrijska fibrilacija (atrijska fibrilacija) in atrijska undulacija

Preprečevanje nenadne aritmične smrti pri bolnikih z visokim tveganjem

• Bolniki po nedavnem miokardnem infarktu z več kot 10 ventrikularnimi ekstrasistolami na uro, kliničnimi manifestacijami kroničnega srčnega popuščanja in zmanjšanim iztisnim deležem levega prekata (manj kot 40%).
  Amiodaron se lahko uporablja za zdravljenje aritmij pri bolnikih s koronarno arterijsko boleznijo in/ali disfunkcijo levega prekata.

Za bolnike s kroničnim srčnim popuščanjem je amiodaron edini antiaritmik, odobren za uporabo. To je posledica dejstva, da druga zdravila pri tej kategoriji bolnikov povečajo tveganje za nenadno srčno smrt ali zmanjšajo hemodinamiko.

Pri koronarni bolezni je zdravilo izbire sotalol, ki je, kot je znano, 1/3 zaviralec adrenergičnih receptorjev beta. A glede na njegovo neučinkovitost imamo spet na voljo samo amiodaron. Kar zadeva bolnike z arterijsko hipertenzijo, so med njimi bolniki z izrazito in neizraženo hipertrofijo levega prekata. Če je hipertrofija majhna (v Smernicah 2001 je debelina stene levega prekata manjša od 14 mm), je zdravilo izbora propafenon, če je neučinkovito, pa kot vedno amiodaron (skupaj s sotalolom). Nazadnje, pri hudi hipertrofiji levega prekata, tako kot pri kroničnem srčnem popuščanju, je amiodaron edino možno zdravilo.

Članek podaja analizo sodobne literature o problemu zgodnje diagnoze in zdravljenja sindroma dolgega intervala QT. Prikazana so diagnostična merila za SUIQT in značilnosti za redke oblike. Predstavljeni so dejavniki razvoja in določbe za zdravljenje sekundarne SUIQT. Članek vam bo omogočil integracijo podatkov o identifikaciji in upravljanju posameznikov s SUIQT.

sindrom dolgega QT (LQT)

nenadna srčna smrt (SCD)

diagnostiko

1. Arsentyeva R.Kh. Sindrom dolgega QT // Bilten sodobne klinične medicine. – 2012. – T. 5, št. 3. – Str. 69–74.

2. Bockeria L.A., Bokeria O.L., Musaeva M.E. Sindrom prirojenega dolgega QT // Annals of Arrhythmology. – 2010. – št. 3. – Str. 7–16.

3. Belyalov F.I., Ivanova O.A., Khruleva I.G., Chaikisov Yu.S., Khamaeva A.A. Težave pri diagnosticiranju dolgega intervala QT pri športniku // Siberian Medical Journal. – 2012. – Št. 6. – Str. 133–136.

4. Boqueria L.A. Klinična variabilnost in značilnosti zdravljenja bolnikov z genetsko potrjenim sindromom dolgega intervala QT, tip 1 // Anals of Arrhythmology. – 2005. – Št. 4. – Str. 73–76.

5. Bockeria L.A., Revishvili A.Sh., Pronicheva I.V. Sindrom dolgega intervala QT. Klinika, diagnoza in zdravljenje // Annals of Arrhythmology. – 2005. – Št. 4. – Str. 7–16.

6. De Luna A.B. Vodnik po kliničnem EKG // Siberian Medical Journal - Trans. iz angleščine – M., 1993. – 704 str.

7. Ildarova R.A. Prirojeni sindrom dolgega intervala QT kot manifestacija primarne električne patologije srca // Ruski bilten perinatologije in pediatrije. – 2010. – T. 55, št. 2. – Str. 42–50.

8. Manapbaeva A.A. Podaljšanje intervala QT // Medicina. – 2011. – št. 3. – Str. 13–15.

9. Makarov L.M., Komolyatova V.N., Kolosov V.O., Fedina N.N., Solokhin Yu.A. Anderson-Tawilov sindrom. Učinkovitost zdravil razreda IC // Kardiologija. – 2013. – št. 1. – Str. 91–96.

10. Strutynsky A.V., Baranov A.P. Patofiziološki vidiki aritmologije // Splošna medicina. – 2004. – št. 2. – Str. 69–74.

11. Chernova A.A., Nikulina S.Yu., Gulbis A.V. Genetski vidiki prirojenega sindroma dolgega QT // Racionalna farmakoterapija v kardiologiji. – 2012. – št. 8 (5). – strani 694–698.

12. Shkolnikova M.A., Kravtsova L.A., Bereznitskaya V.V., Kharlap M.S., Ildarova R.A. Epidemiologija, značilnosti kliničnega poteka in splošna načela zdravljenja tahiaritmij pri majhnih otrocih // Annals of Arrhythmology. – 2011. – št. 4. – Str. 15-19.

13. Shkolnikova M.A., Kharlap M.S., Ildarova R.A., Bereznitskaya V.V., Kalinin L.A. Diagnoza, stratifikacija tveganja nenadne smrti in zdravljenje glavnih molekularno genetskih variant sindroma dolgega intervala QT // Kardiologija. – 2011. – Št. 5. – Str. 50–61.

14. Shkolnikova M.A., Chuprova S.N. Klinični in genetski polimorfizem dednega dolgega sindroma QT, dejavniki tveganja za sinkopo in nenadno smrt // Zbornik mednarodnih konferenc od 04/12/2002. – Str. 35–42.

15. Znanstvena izjava AHA/ACCF/HRS o neinvazivnih tehnikah razslojevanja tveganja za identifikacijo bolnikov s tveganjem za nenadno srčno smrt // Circulation. – 2008. – Letn. 118, št. 14. – R. 1497–1518.

16. Celovita elektrokardiologija. Uredil P. W. Macfarlane et al. 2. izdaja. – 2011. – 2291 str.

17. Crotti L., Celano G., Dagradi F., Schwartz P. J. Kongenitalni dolgi QT sindrom // Orphanet J Rare Dis. – 2008. – Št. 3. – R. 18.

18. Fox D., Klein G., Hahn F. et al. Zmanjšanje kompleksne ventrikularne ektopije in izboljšanje zmogljivosti vadbe s flekainidno terapijo pri Andersen-Tawilovem sindromu // Europace. – 2008. – Št. 10. – R. 1006–1008.

19. Heradien M.J. Ali poveča nosečnostno srčno tveganje pri bolnikih z LQT1 z mutacijo KCNQ1-A341V // J. Am. Coll. kardiol. – 2006. – Št. 48. – R. 1410–1415.

20. Johnson J.N., Ackerman M.J. QTc: koliko časa je predolgo? // Br. J. Sports Med. – 2009. – Letn. 43, št. 9. – R. 657–662.

21. Medeiros-Domingo A., Iturralde-Torres P., Ackerman M.J. Klinične in genetske značilnosti sindroma dolgega QT // Rev. Esp. kardiol. – 2007. – Letn. 60, št. 7. – R. 739–752.

22. Moss A.J., McDonald J. Enostranska cervikotorakalna ganglionektomija za zdravljenje sindroma dolgega intervala QT // N Engl J Med. – 1971. – Št. 285. – R. 903–904.

23. Priori. S.G., Podedovane aritmogene bolezni/S.G.Priori., C. Antzelevich // Nenadna srčna smrt; eds S.G. Priori, D.P.Zipes.- Blackwell publislung. – 2006. – Str. 132–146.

24. Priori S.G., Mortana D.W., Napolitano C. et al. Vrednotenje prostorskih vidikov kompleksnosti T-vafe pri sindromu dolgega QT // Cirkulacija. – 1997. – Letn. 96. – R. 3006–3012.

25. Rautaharju P.M., Zhang Z.M. Linearno skalirane normalne meje intervala QT, nespremenljive s hitrostjo: osem desetletij nepravilne uporabe funkcij moči // J. Cardiovasc. elektrofiziol. – 2002. – Letn. 13. – R. 1211–1218.

26. Schwartz P.J. Idiopatski sindrom dolgega intervala QT: napredek in vprašanja // Am Heart J. – 1985. 109. – št. 2. – Str. 399–411.

27. Schwartz P. J., Leva srčna simpatična denervacija pri zdravljenju bolnikov z visokim tveganjem, ki jih prizadene sindrom dolgega Q-T // Cirkulacija. – 2004. – Št. 109. – R. 1826–1833.

28. Taggart N.W., Carla M., Tester D.J., et al. Diagnostične napake pri prirojenem sindromu dolgega QT // Cirkulacija. – 2007. – Letn. 115. – R. 2613–2620.

29. Viskin S., Rosovski U., Sands A. J., et al. Netočna elektrokardiografska interpretacija dolgega QT: večina zdravnikov ne more prepoznati dolgega QT, ko ga vidi // Srčni ritem. – 2005. – Letn. 2, št. 6. – Str. 569–574.

Ena izmed pomembnih in pomembnih nalog kardiologije je zgodnje odkrivanje in zdravljenje bolnikov z velikim tveganjem za razvoj nenadne srčne smrti (SSS). Ena najnevarnejših bolezni s tveganjem za nastanek SCD aritmogenega izvora je sindrom dolgega intervala QT (LQT), pri katerem tveganje za nastanek SCD doseže 71 %. Glede na prospektivno študijo “International LQTs Registry” se v 57 % primerov SCD pojavi pred 20. letom starosti.

Podaljšanje intervala QT je električna bolezen srca, za katero je značilno podaljšanje intervala QT na EKG v mirovanju z napadi izgube zavesti, razvojem polimorfne ventrikularne tahikardije, kot je pirouette, ali ventrikularna fibrilacija. Trenutno je sindrom dolgega intervala QT razvrščen kot pogosta motnja aritmije, ki je povezana z manjšo smrtnostjo. To je posledica preučevanja elektrofizioloških vidikov sindroma, identifikacije prediktorjev življenjsko nevarnih aritmij, uvedbe molekularno genetskega testiranja in nabiranja izkušenj pri zdravljenju tega sindroma.

Trenutno so mutacije, ki pojasnjujejo mehanizem aritmogeneze pri prirojenem SUIQT, odkrite v 75% klinično potrjenih primerov. Za razvoj tega sindroma so odgovorne mutacije v 10 genih, ki kodirajo kalijeve kanalčke; v tem primeru lahko pride do sprememb v podenotah alfa in beta, kar zagotavlja popolno delovanje tega kanala. Obstajata 2 najbolj raziskana patogenetska mehanizma aritmij pri SUIQT: 1 - neravnovesje simpatične inervacije: zmanjšana desna simpatična inervacija zaradi šibkosti ali nerazvitosti desnega zvezdastega ganglija; 2 - mehanizem "intrakardialnih motenj".

Anomalije glavnih ionskih kanalov in medceličnih transmembranskih prenašalcev vodijo do motenj transmembranskega transporta, kar prispeva k nastanku zgodnje podepolarizacije, heterogenosti repolarizacije ventrikularnega miokarda in sprožilne aktivnosti.

Pod vplivom nekaterih dejavnikov se razvijejo tudi motnje procesov repolarizacije in postdepolarizacije ventrikularnega miokarda, ki vodijo do podaljšanja intervala QT. Najpogostejša oblika SUIQT pri mladih je kombinacija tega sindroma s prolapsom mitralne zaklopke. Eden glavnih vzrokov za nastanek podaljšanega intervala QT pri teh bolnikih je pomanjkanje magnezija. Po raziskavah je bila ugotovljena povezava med globino prolapsa in / ali prisotnostjo strukturnih sprememb v ventilih in povečanjem variabilnosti intervala QT.

Podaljšanje intervala QT se razvije pri akutni miokardni ishemiji in miokardnem infarktu. Kombinacija akutne ishemije z ventrikularnimi aritmijami za 4-5 dni poveča tveganje za nenadno smrt za 5-6 krat. Patogeneza podaljšanja intervala QT pri tem stanju je povezana z motnjami elektrolitov pri 90% bolnikov s pomanjkanjem magnezija, pa tudi s povečano aktivnostjo simpatičnega živčnega sistema, kar pojasnjuje visoko učinkovitost uporabe zaviralcev beta pri akutnem miokardnem infarktu; .

Vzrok za podaljšanje intervala QT je tudi difuzna poškodba miokarda (postinfarktna kardioskleroza, kardiomiopatije, miokarditis, perikarditis). Poleg tega je lahko povečanje disperzije intervala QT za več kot 47 ms napovedovalec razvoja aritmogene sinkope pri bolnikih z aortnimi srčnimi napakami. Podaljšanje intervala QT opazimo tudi pri posameznikih z atrioventrikularnim blokom, sinusno bradikardijo in kronično cerebrovaskularno insuficienco.

Ugotovljena je bila neposredna povezava med srčnimi aritmijami in disperzijo QT pri bolnikih s sladkorno boleznijo tipa 1 in 2. Mehanizem aritmogeneze pri tej patologiji je povezan z razvojem avtonomne nevropatije.

Opisani so primeri razvoja ventrikularne tahikardije tipa "pirueta" v ozadju podaljšanega intervala QT s smrtnim izidom pri ženskah na dieti z nizko vsebnostjo beljakovin za zmanjšanje telesne teže. Interval QT se lahko podaljša pri uporabi terapevtskih odmerkov številnih zdravil, zlasti kinidina, prokainamida, kordarona.

Klinična diagnoza sindroma prirojenega dolgega intervala QT temelji na znakih, ki jih je predlagal P. Schwarts (1985) z njihovo delitvijo na "velika" merila: a) podaljšanje intervala QT (QT> 0,44 s); b) zgodovina epizod izgube zavesti; c) prisotnost sindroma dolgega QT pri družinskih članih; »manjša« merila: a) prirojena senzorinevralna gluhost; b) epizode menjave valov T; c) počasen srčni utrip (pri otrocih); patološka repolarizacija prekatov.

Na stopnji odkrivanja bolnikov z dolgim ​​intervalom QT je pomembna celovita ocena dejavnikov tveganja pri vseh družinskih članih s primeri nenadne smrti, sinkope in napadi ventrikularnih aritmij. Pri analizi dejavnikov, ki izzovejo sinkopo, je bilo ugotovljeno, da je bil napad v 38% primerov zabeležen v ozadju močnega čustvenega vzburjenja, v 48% primerov je bil provocirni dejavnik telesna aktivnost, v 22% - plavanje, v 16% - to pojavil med prebujanjem iz nočnega spanca, v 5 % primerov je šlo za reakcijo na zvočni dražljaj.

Tako sta telesna aktivnost in čustveni stres dejavnika, ki spodbujata SUIQT.

V diagnostično iskalno skupino morajo biti vključene osebe s prirojeno senzorinevralno naglušnostjo, bolniki z epilepsijo, razvojnimi anomalijami srčno-žilnega in skeletnega sistema ter prolapsom mitralne zaklopke. Pogostost odkrivanja podaljšanega intervala QT pri šoloobveznih otrocih s prirojeno senzorinevralno izgubo sluha na standardnem EKG doseže 44%; Poleg tega jih je skoraj polovica (43%) doživela epizode izgube zavesti in paroksizme tahikardije.

Pri mladih s prolapsom mitralne in/ali trikuspidalne zaklopke pogostost odkrivanja podaljšanega intervala QT doseže 33%.

Pri diagnozi SUIQT ima pomembno vlogo EKG, ki v 80% primerov omogoča ugotovitev ali nakazovanje prisotnosti tega sindroma. Priporočljivo je oceniti interval QT v sinusnem ritmu s stabilnim srčnim utripom (HR) v odsotnosti izrazite sinusne aritmije v standardnih II ali prsnih odvodih. Val U je izključen iz meritve. Če obstaja dvofazni val T ali kompleks TU z visoko amplitudo vala U (več kot 1/3 amplitude T vala), se izmeri tudi interval TU. Običajno je interval QT od 350 do 440 ms.

Optimalna formula za oceno korigiranega intervala QT je modificirana Bazett formula: QTsec. = QT/ kvadratni koren iz RR. Hkrati izračun po Bazettovi formuli ne odpravi vpliva izrazite variabilnosti intervalov RR. Ocena QT z Bazettovo formulo pogosto daje netočne ocene za bradikardijo, tahikardijo in se ne uporablja, če je srčni utrip manjši od 40 utripov na minuto. Pri 2% praktično zdravih ljudi s srčnim utripom nad 90 utripov na minuto intervali QT presegajo 480 ms. V zvezi s tem je uporaba formule sprejemljiva le v območju srčnega utripa od 55 do 75 na minuto.

Prej je veljalo, da je 24-urni Holter EKG monitoring pomembna diagnostična metoda pri pregledu bolnikov s SUIQT. Z njegovo uporabo je mogoče določiti trajanje intervala QT, njegovo največjo vrednost in prilagoditev intervala QT na spreminjanje srčnega utripa, disperzijo intervala QT, variabilnost srčnega utripa, identifikacijo alternansov T valov. Pri 24-urnem spremljanju EKG so bili paroksizmi supraventrikularne tahikardije zabeleženi pri skoraj 30% predšolskih otrok s prirojeno gluhonemostjo, približno vsak peti "jog" pa je imel ventrikularno tahikardijo tipa "pirueta". Trenutno ni standardov za ocenjevanje intervala QT med dnevnim spremljanjem EKG, kar otežuje njegovo uporabo pri diagnosticiranju intervala QT. Vendar je avtomatizirana ocena intervala QT lahko netočna, za razliko od drugih intervalov. V zvezi s tem se ročno merjenje intervala QT šteje za najbolj sprejemljivo.

V zadnjem času je bilo veliko pozornosti namenjene študiji disperzije intervala QT kot označevalca nehomogenosti repolarizacije, kar vodi v razvoj resnih motenj ritma. Disperzija intervala QT je razlika med najvišjo in najmanjšo vrednostjo intervala QT, izmerjenega v 12 standardnih odvodih EKG. Najpogostejša metoda za ugotavljanje disperzije QT je snemanje standardnega EKG v trajanju 3-5 minut pri hitrosti snemanja 25 mm/uro. Hkrati je študija disperzije/variabilnosti intervala QT kot napovedovalca SCD pokazala nezadostno informiranost tega znaka, predvsem zaradi problema natančne ocene intervala QT. Tako je le 80 % strokovnjakov, 50 % kardiologov in 40 % internistov uspelo natančno oceniti interval QT pri bolnikih s QTS.

Kombiniran pristop k zdravljenju SUIQT lahko po raziskavah zmanjša tveganje za SCD do 2 % v primerjavi z osebami, ki niso deležne ustreznega zdravljenja (78 %). Obstoječi pristopi lahko odpravijo ali bistveno zmanjšajo pogostost paroksizmov tahikardije in sinkope ter zmanjšajo smrtnost za več kot 10-krat.

Na podlagi podatkov klinične in elektrokardiografske analize je mogoče domnevati prisotnost ene od najverjetnejših genetskih variant SUIQT, ki omogoča, da pred molekularno genetsko potrditvijo izključimo dejavnike, ki vodijo do razvoja življenjsko nevarnih aritmij s poznejšo sinkopo. Pri zdravljenju bolnikov s QTS je pomembna odprava dejavnikov, ki so privedli do podaljšanja intervala QT.

Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta so že vrsto let zdravila izbire za zdravljenje sindroma dolgega intervala QT. Učinkovitost zaviralcev beta pri bolnikih s prvo različico SUIQT je 81%, z drugo - 59%, s tretjo - 50%. Bolniki s prirojenim sindromom Romano-Ward ter Gervell in Lange-Nielsen potrebujejo stalno uporabo zaviralcev beta v kombinaciji s peroralnimi dodatki magnezija.

Standardna terapija za redko različico sindroma prirojenega dolgega intervala QT, Andersen-Tawillov sindrom (ATS), je dajanje zaviralcev beta v odmerku 2-3 mg/kg s spremljanjem med stresnim testom. V tem primeru maksimalni srčni utrip ne sme preseči 130 utripov/min. Ni določenega stališča o učinkovitosti drugih skupin antiaritmikov za SAT. Opisani so primeri učinkovitosti monoterapije s kalcijevimi antagonisti ali v kombinaciji z zaviralci beta.

Opisujemo primer zdravljenja 54-letnega bolnika s tipičnimi kliničnimi in elektrografskimi manifestacijami SAT, motnjami ventrikularnega ritma v obliki pogostih ventrikularnih ekstrasistol, izbruhov monomorfne ventrikularne tahikardije (VT). Če je bila kombinacija zaviralcev beta in kalijevih pripravkov neučinkovita, je bil zaviralec beta nadomeščen s flekainidom (100 mg), kar je prispevalo k izrazitemu zmanjšanju ventrikularnih ekstrasistol in odsotnosti valov VT.

Zdravljenje bolnikov z idiopatskim prolapsom mitralne zaklopke se mora začeti z jemanjem peroralnih dodatkov magnezija, katerih pomanjkanje je osnova za razvoj te patologije. Po zdravljenju se pri teh osebah normalizira interval QT, zmanjša se globina prolapsa loput mitralne zaklopke, pogostost ventrikularnih ekstrasistol in resnost kliničnih manifestacij. Če so magnezijevi pripravki neučinkoviti, je indiciran dodatek zaviralcev beta.

V primerih, ko je nujno zdravljenje nujno, je zdravilo izbire intravenski propranolol (s hitrostjo 1 mg/min, največji odmerek 20 mg, povprečni odmerek 5-10 mg pod nadzorom krvnega tlaka in srčnega utripa) ali bolus intravensko dajanje. 5 mg propranolola v ozadju intravenskega kapanja magnezijevega sulfata (s hitrostjo 1-2 g magnezijevega sulfata (200-400 mg magnezija), odvisno od telesne teže (100 ml 5% raztopine glukoze 30 minut).

Leta 2004 Objavljeni so bili rezultati simpatektomije pri 147 bolnikih. V 8 letih opazovanja se je število sinkop zmanjšalo za 91%, trajanje intervala QT se je skrajšalo v povprečju za 39 ms; umrljivost v skupini z visokim tveganjem se je zmanjšala na 3 %. Poleg tega se učinkovitost pokaže le v zgodnjem pooperativnem obdobju.

Vztrajno visoko tveganje za SCD med kombiniranim zdravljenjem služi kot indikacija za vsaditev srčnega spodbujevalnika ali kardioverter-defibrilatorja. Tveganje za SCD po implantaciji kardioverter-defebrilatorja za SUIQT se je zmanjšalo na 1-5 %.

Tako so prirojene in pridobljene oblike dolgega intervala QT še naprej napovedovalci smrtnih aritmij z razvojem nenadne srčne smrti. Patologije in stanja, ki vodijo do sekundarnega podaljšanja intervala QT, zahtevajo posebno pozornost. Strokovnjaki različnih profilov bi morali upoštevati sindrom dolgega intervala QT v diferencialno diagnostičnem iskalnem algoritmu za enega od vzrokov aritmije. Celovito zdravljenje lahko zmanjša tveganje za nenadno srčno smrt pri sindromu dolgega intervala QT.

Bibliografska povezava

Interval QT povprečnemu človeku ne pove veliko, lahko pa zdravniku pove veliko o bolnikovem srčnem stanju. Skladnost z normo določenega intervala se določi na podlagi analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnega kardiograma

Elektrokardiogram je zapis električne aktivnosti srca. Ta metoda ocenjevanja stanja srčne mišice je poznana že dolgo in je razširjena zaradi svoje varnosti, dostopnosti in informativnosti.

Elektrokardiograf posname kardiogram na poseben papir, razdeljen na celice širine 1 mm in višine 1 mm. Pri hitrosti papirja 25 mm/s stranica vsakega kvadrata ustreza 0,04 sekunde. Pogosto najdemo tudi hitrost papirja 50 mm/s.

Električni kardiogram je sestavljen iz treh osnovnih elementov:

• zobje;
• segmenti;
• intervalih.

Konica je nekakšen vrh, ki gre navzgor ali navzdol na črtnem grafu. EKG zabeleži šest valov (P, Q, R, S, T, U). Prvi val se nanaša na krčenje preddvorov, zadnji val ni vedno prisoten na EKG, zato se imenuje intermitenten. Valovi Q, R, S kažejo, kako se srčni ventrikli krčijo. Val T je značilen za njihovo sprostitev.

Segment je odsek ravne črte med sosednjimi zobmi. Intervali so zob s segmentom.

Za karakterizacijo električne aktivnosti srca sta najpomembnejša intervala PQ in QT.

1. Prvi interval je čas, ki je potreben, da vzbujanje potuje skozi preddvore in atrioventrikularni vozel (prevodni sistem srca, ki se nahaja v interatrialnem septumu) do ventrikularnega miokarda.

1. Interval QT odraža kombinacijo procesov električnega vzbujanja celic (depolarizacija) in vrnitev v stanje mirovanja (repolarizacija). Zato se interval QT imenuje električna ventrikularna sistola.

Zakaj je dolžina intervala QT tako pomembna pri analizi EKG? Odstopanje od norme tega intervala kaže na motnje v procesih repolarizacije prekatov srca, kar lahko povzroči resne motnje srčnega ritma, na primer polimorfno ventrikularno tahikardijo. To je ime za maligno ventrikularno aritmijo, ki lahko povzroči nenadno smrt bolnika.

Normalno trajanje intervalaQTje znotraj 0,35-0,44 sekunde.

Dolžina intervala QT se lahko razlikuje glede na številne dejavnike. Glavni:

• starost;
• srčni utrip;
• stanje živčnega sistema;
• ravnovesje elektrolitov v telesu;
• Čas dneva;
• prisotnost nekaterih zdravil v krvi.

Če trajanje električne sistole prekatov presega 0,35-0,44 sekunde, ima zdravnik razlog za razpravo o pojavu patoloških procesov v srcu.

Sindrom dolgega intervala QT

Obstajata dve obliki bolezni: prirojena in pridobljena.

Prirojena oblika patologije

Deduje se avtosomno dominantno (eden od staršev prenese okvarjen gen na otroka) in avtosomno recesivno (oba starša imata okvarjen gen). Okvarjeni geni motijo ​​delovanje ionskih kanalčkov. Strokovnjaki razvrščajo štiri vrste te prirojene patologije.

1. Romano-Wardov sindrom. Najpogostejši pojav je približno en otrok na 2000 rojstev. Zanj so značilni pogosti napadi torsades de pointes z nepredvidljivo hitrostjo krčenja prekatov.

Paroksizem lahko izgine sam od sebe ali pa se razvije v ventrikularno fibrilacijo z nenadno smrtjo.

Za napad so značilni naslednji simptomi:

• bleda koža;
• hitro dihanje;
• konvulzije;
• izguba zavesti.

Telesna aktivnost je za bolnika kontraindicirana. Otroci so na primer oproščeni pouka športne vzgoje.

Romano-Wardov sindrom se zdravi z zdravili in kirurško. Z metodo zdravljenja zdravnik predpiše največji sprejemljivi odmerek zaviralcev beta. Kirurški poseg se izvaja za korekcijo prevodnega sistema srca ali namestitev kardioverter-defibrilatorja.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Ni tako pogost kot prejšnji sindrom. V tem primeru opazimo:

• opaznejše podaljšanje intervala QT;
• povečana pogostnost napadov ventrikularne tahikardije, ki lahko povzročijo smrt;
• prirojena gluhost.

Uporabljajo se predvsem kirurške metode zdravljenja.

1. Andersen-Tawilov sindrom. To je redka oblika genetske, dedne bolezni. Bolnik je dovzeten za napade polimorfne ventrikularne tahikardije in dvosmerne ventrikularne tahikardije. Patologija se jasno pozna po videzu bolnikov:

• nizka rast;
• ukrivljenost hrbtenice;
• nizek položaj ušes;
• nenormalno velika razdalja med očmi;
• nerazvitost zgornje čeljusti;
• odstopanja v razvoju prstov.

Bolezen se lahko pojavi z različnimi stopnjami resnosti. Najučinkovitejša metoda terapije je namestitev kardioverter-defibrilatorja.

1. Timothyjev sindrom. To je izjemno redko. Pri tej bolezni opazimo maksimalno podaljšanje intervala QT. Vsak šesti od desetih bolnikov s Timothyjevim sindromom ima različne prirojene srčne napake (Fallotova tetralogija, odprt ductus arteriosus, okvare ventrikularnega septuma). Prisotne so različne telesne in duševne nepravilnosti. Povprečna pričakovana življenjska doba je dve leti in pol.

Klinična slika je po manifestacijah podobna tisti, ki jo opazimo pri prirojeni obliki. Zlasti so značilni napadi ventrikularne tahikardije in omedlevica.

Pridobljeni dolg interval QT na EKG se lahko zabeleži iz različnih razlogov.

1. Jemanje antiaritmikov: kinidin, sotalol, ajmalin in drugi.
2. Neravnovesje elektrolitov v telesu.
3. Zloraba alkohola pogosto povzroči paroksizma ventrikularne tahikardije.
4. Številne bolezni srca in ožilja povzročajo podaljšanje električne sistole prekatov.

Zdravljenje pridobljene oblike se nanaša predvsem na odpravo vzrokov, ki so jo povzročili.

Sindrom kratkega intervala QT

Lahko je tudi prirojena ali pridobljena.

Prirojena oblika patologije

Povzroča jo precej redka genetska bolezen, ki se prenaša avtosomno dominantno. Skrajšanje intervala QT je posledica mutacij v genih kalijevih kanalčkov, ki zagotavljajo pretok kalijevih ionov skozi celične membrane.

Simptomi bolezni:

• napadi atrijske fibrilacije;
• napadi ventrikularne tahikardije.

Študija družin bolnikov s sindromom kratkega intervalaQTkaže, da je prihajalo do nenadnih smrti svojcev v mladosti in celo v otroštvu zaradi atrijske in ventrikularne fibrilacije.

Najučinkovitejše zdravljenje prirojenega sindroma kratkega intervala QT je namestitev kardioverter-defibrilatorja.

Pridobljena oblika patologije

1. Kardiograf lahko na EKG odraža skrajšanje intervala QT med zdravljenjem s srčnimi glikozidi v primeru prevelikega odmerjanja.
2. Sindrom kratkega intervala QT je lahko posledica hiperkalcemije (povečana raven kalcija v krvi), hiperkaliemije (povečana raven kalija v krvi), acidoze (premika kislinsko-bazičnega ravnovesja v smeri kislosti) in nekaterih drugih bolezni.

Terapija v obeh primerih se zmanjša na odpravo vzrokov kratkega intervala QT.

več:

Kako dešifrirati analizo EKG, norme in odstopanja, patologije in diagnostična načela

domov » Uporabniki » Sindrom dolgega QT: zdravljenje. Podaljšanje intervala QT Popravljen interval qt