Poljski sindrom: izbira kirurške taktike. Aplazija prsne mišice Vzroki za Polandov sindrom

Poljski sindrom(kostomuskularni defekt prsnega koša) je kombinacija aplazije male prsne mišice, hipoplazije sternalnega dela velike prsne mišice in hipoplazije hrustančnega dela 3., 4. in 5. rebrnega hrustanca. Pri dekletih je med drugim ostra nerazvitost ali popolna odsotnost mlečne žleze. Za sindrom pravega Polanda je poleg tega značilna nerazvitost zgornjega uda na prizadeti strani v obliki njegovega skrajšanja ali sindaktilije. Okvaro najpogosteje najdemo na desni; levostranski Polandov sindrom pogosto spremlja neka oblika obratnega položaja notranjih organov.

Menijo, da je osnova Poljski sindrom leži prirojena nerazvitost posod aksilarne arterije. Dedovanje te razvojne napake ni značilno. Klinični pomen Polandovega sindroma je posledica inspiratornega paradoksa (pljučna kila), ki se pogosto pojavi v zgodnjem otroštvu, kozmetično neugodne asimetrije prsnega koša in skolioze, ki jo povzroča asimetrija prsnih mišic. To je tudi indikacija za kirurško korekcijo.

Tehnike zapiranja kostomišičnega defekta prsne stene lahko razdelimo v tri skupine: kostno, mišično in aloplastiko defekta prsne stene. Namen presaditve kosti je okrepiti steno prsnega koša za popravilo pljučne kile. Vadi se premik prostih kostnih presadkov (reber) ali razcepljenih reber na periostalnem pediklu v defekt prsne stene. Kirurške možnosti, ki jih uporabljamo za širok (a) in ozek prsni koš (b). Uporaba teh tehnik vam omogoča zanesljivo krepitev stene prsnega koša.

Mišična plastika kostomišičnega defekta prsne stene (s premikom latissimus dorsi mišice na žilnem pediklu) se je izkazala za neučinkovito. V vseh primerih pride do atrofije premaknjene mišice in rezultat operacije je izničen. Najboljši kozmetični rezultati korekcije Poland sindroma so bili doseženi z uporabo sodobnih aloplastičnih materialov. Ta vrsta operacije se izvaja samo pri odraslih bolnikih. Pri moških za korekcijo Poland sindroma uporabljamo monolitne, teksturirane prsne silikonske vsadke, ki nam omogočajo dobro konfiguracijo prsnega koša.

4095 0

Poljski sindrom

Skladno s tem pa se v francoski in nemški literaturi imenuje po angleškem študentu medicine Alfredu Polandu, ki je leta 1841 objavil delni opis te deformacije, s katero se je srečal na sekciji. Popoln opis deformacije z vsemi njenimi komponentami se je v literaturi pojavil šele leta 1895.

Vsak bolnik ima različne komponente Polandovega sindroma, ki se pojavlja občasno, s pogostnostjo 1 od 30.000 do 1 od 32.000 novorojenčkov in je redko družinski. Poškodbe rok se razlikujejo po obsegu in resnosti. Domneva se, da nenormalna migracija embrionalnih tkiv, ki tvorijo prsne mišice, hipoplazija subklavialne arterije ali intrauterina poškodba igrajo vlogo pri etiologiji Polandovega sindroma. Vendar niti ena teorija še ni našla zanesljive potrditve.

Deformacija stene prsnega koša pri poljskem sindromu se razlikuje od blage hipoplazije reber in obalnega hrustanca na prizadeti strani do aplazije sprednjega dela reber in vseh obalnih hrustancev (slika 15-8). Tako po eni študiji med 75 bolniki s Polandovim sindromom 41 ni imelo deformacije stene prsnega koša, 10 jih je imelo hipoplazijo reber brez lokalnih depresij, 16 jih je imelo deformacijo reber z umikom, pri 11 od njih pa umik je bil pomemben. In končno, aplazijo reber so odkrili v 8 primerih.35 Pomembno je omeniti, da ni bilo ugotovljene korelacije med stopnjo deformacije roke in prsnega koša.

riž. 15-8. Nenormalnosti prsnega koša pri poljskem sindromu. A, Najpogosteje je prsni koš popolnoma normalen, odsotne so le prsne mišice.
B, Retrakcija prizadete strani stene prsnega koša z rotacijo in (pogosto) retrakcijo prsnice. Pogosto je na nasprotni strani deformacija kobilice.
C, Hipoplazija reber na prizadeti strani, vendar brez pomembne depresije. Ta možnost običajno ne zahteva kirurške korekcije.
D, Aplazija enega ali več reber je običajno povezana z umikom sosednjih reber na prizadeti strani in rotacijo prsnice.

riž. 15-9. A, Prečni rez se naredi pod bradavico in med njimi, pri dekletih - na mestu gube, ki se kasneje oblikuje pod mlečnimi žlezami.
B, Shematski prikaz deformacije z rotacijo prsnice, retrakcijo hrustanca na prizadeti strani in keelingom na nasprotni strani.
C, Pri aplaziji reber se endotorakalna fascija nahaja neposredno pod stanjšano podkožno plastjo in pektoralno fascijo. Dvignite prsno mišico na "zdravi" strani skupaj s prsno fascijo (če je prisotna) na prizadeti strani. Subperihondralna resekcija obalnega hrustanca se izvede, kot je prikazano s pikčasto črto. V redkih primerih se izvede resekcija do nivoja drugega rebrnega hrustanca.
D, Prečna korektivna klinasta sternotomija se izvede pod drugim rebrnim hrustancem. Po šivanju prsnice z debelo svileno nitjo se odpravi tako posteriorni premik kot rotacija prsnice.
F, Za aplazijo reber se presadki razcepljenih reber vzamejo iz nasprotnega petega ali sedmega rebra in se na prizadeti strani ojačajo s kovinskimi šivi medialno v predhodno izdelano prsnico in lateralno na ustrezna rebra. Rebra so razdeljena, kot je prikazano na sliki, da se poveča njihova mehanska trdnost.

riž. 15-10 Računalniška tomografija 24-letnega bolnika s Polandovim sindromom. Vidna je udrtina reber na prizadeti strani (polna črta) in deformacija zobnega kamna na nasprotni strani (votla puščica). Mlečna žleza na prizadeti strani je hipoplastična.

Napaka je enostranska, najpogosteje opazimo na desni. Resnost motenj je lahko zelo različna. Diagnoza se postavi na podlagi kliničnih podatkov, radiografije, MRI in drugih študij. Taktika zdravljenja se določi individualno.

Poljski sindrom

Poljski sindrom je dokaj redka prirojena malformacija. Odkrijejo ga pri enem od tisoč. novorojenčki. Prvič sta delna opisa te patologije podala Frorier in Lallemand v prvi polovici 19. stoletja, vendar je bolezen dobila ime po angleškem študentu medicine Polandu, ki je leta 1841 tudi ustvaril delni opis okvare. Pojavlja se občasno, družinska nagnjenost ni dokazana. Zanj je značilna velika variabilnost - pri različnih bolnikih obstajajo pomembne razlike tako v resnosti kot v prisotnosti ali odsotnosti določenih okvar.

Predpostavlja se, da je vzrok te anomalije kršitev migracije embrionalnih tkiv, iz katerih se oblikujejo prsne mišice. Obstajajo tudi teorije, ki povezujejo Polandov sindrom z intrauterino poškodbo ali hipoplazijo subklavialne arterije. Nobena od teh teorij še ni dobila zanesljive potrditve.

Patološka anatomija poljskega sindroma

Glavna in najbolj stalna sestavina tega kompleksa razvojnih napak je hipoplazija ali aplazija prsnih mišic, ki jo lahko dopolnijo drugi znaki. Lahko pride do rahle nerazvitosti ali odsotnosti obalnega hrustanca. V nekaterih primerih so na prizadeti strani popolnoma odsotni ne le mišice, maščobno tkivo in rebrni hrustanec, ampak tudi kostni del reber. Drugi možni znaki Polandovega sindroma vključujejo brahidaktilijo (skrajšanje prstov) in sindaktilijo (zraščanje prstov) na prizadeti strani. Včasih pride do zmanjšanja velikosti čopiča ali njegove popolne odsotnosti.

Okvarjena stran lahko kaže tudi odsotnost mlečne žleze (amastija), odsotnost bradavice (atelija) in odsotnost las v pazduhi. V 80% primerov se na desni strani odkrije kompleks napak. Pri levostranski različici Polandovega sindroma včasih najdemo obratno razporeditev notranjih organov - od dekstrakardije, pri kateri je srce na desni, preostali organi pa ostanejo na svojem mestu, do zrcalne razporeditve, pri kateri opazimo obratno (zrcalno) lokalizacijo vseh organov.

Z levo stransko različico bolezni, normalno lokacijo srca in hudo hipoplazijo polovice prsnega koša, srce ostane slabo zaščiteno pred zunanjimi vplivi in ​​se včasih lahko nahaja neposredno pod kožo. V takih primerih obstaja neposredna življenjska nevarnost pacienta, saj lahko vsak udarec povzroči resne poškodbe in zastoj srca. V drugih primerih posledice niso tako resne in lahko segajo od poslabšanja dihalnih in cirkulacijskih funkcij zaradi deformacije prsnega koša do povsem kozmetične napake zaradi odsotnosti mišic in/ali mlečne žleze.

Simptomi in diagnoza Polandovega sindroma

Simptomi poljskega sindroma so praviloma jasno vidni tudi nestrokovnjaku in jih starši običajno odkrijejo v prvih dneh otrokovega življenja. Zanj je značilna asimetrija prsnega koša, odsotnost ali nezadostna razvitost mišic in nerazvitost podkožnega maščobnega tkiva na eni strani. Če se okvara nahaja na strani srca, v odsotnosti reber, lahko opazujete srčni utrip tik pod kožo. Pri deklicah v puberteti dojka na prizadeti strani ne raste ali raste zadaj. V nekaterih primerih (s hipoplazijo mišic v odsotnosti drugih okvar) pri dečkih se poljski sindrom diagnosticira šele v adolescenci, ko se bolniki po športu posvetujejo z zdravnikom zaradi asimetrije, ki je nastala med "napihnjenim" normalnim in hipoplastičnim. prsne mišice.

Obstajajo štiri glavne možnosti za nastanek prsnega koša pri poljskem sindromu. Pri prvi možnosti (opaženi pri večini bolnikov) struktura hrustančnih in kostnih delov reber ni poškodovana, oblika prsnega koša je ohranjena, anomalija se odkrije le na ravni mehkih tkiv. Pri drugi možnosti sta kostni in hrustančni del reber ohranjena, vendar je prsni koš nepravilne oblike: na prizadeti strani je izrazita retrakcija hrustančnega dela reber, prsnica je rotirana (obrnjena napol vstran). ), na nasprotni strani pa se pogosto odkrije kobilasta deformacija prsnega koša.

Za tretjo možnost je značilna hipoplazija obalnega hrustanca, medtem ko je kostni del reber ohranjen. Prsni koš je nekoliko "nagnjen", prsnica je rahlo nagnjena proti boleči strani, vendar ni opaziti velike deformacije. V četrti možnosti se odkrije odsotnost tako hrustančnih kot kostnih delov enega, dveh, treh ali štirih reber (od tretjega do šestega). Rebra na prizadeti strani se ugrezajo in opazimo izrazito rotacijo prsnice.

Za potrditev diagnoze in določitev taktike zdravljenja poljskega sindroma se izvajajo številne instrumentalne študije. Na podlagi radiografije prsnega koša se oceni resnost in narava patoloških sprememb v kostnih strukturah. Za oceno stanja hrustanca in mehkih tkiv se bolnik napoti na MRI in CT prsnega koša. Če sumite na sekundarne patološke spremembe notranjih organov, so predpisana posvetovanja s kardiologom in pulmologom ter opravljeni testi delovanja zunanjega dihanja, EKG, EchoEG in druge študije.

Zdravljenje poljskega sindroma

Zdravljenje Polandovega sindroma je kirurško, običajno se začne že v zgodnjem otroštvu, izvajajo pa ga torakalni in plastični kirurgi. Obseg ukrepov zdravljenja je odvisen od prisotnosti in resnosti določenih patoloških sprememb. Tako je v primeru hude patologije z odsotnostjo reber in deformacijo prsnega koša morda potrebna vrsta postopnih kirurških posegov, da se zagotovi varnost notranjih organov in normalizacija zunanjega dihanja. In v primeru izolirane odsotnosti prsne mišice in normalne oblike prsnega koša je edini namen operacije odpraviti kozmetično napako.

Če je potrebno popraviti nenormalnosti roke (na primer odpraviti sindaktilijo), so vključeni travmatologi in ortopedi. Če pride do patologije notranjih organov, se bolniki napotijo ​​k kardiologu in pulmologu. Cilj zdravljenja osnovne patologije je ustvariti optimalne pogoje za zaščito in delovanje notranjih organov, vzpostaviti normalno obliko prsnega koša in vzpostaviti normalna anatomska razmerja med mehkimi tkivi.

Prvi in ​​glavni del zdravljenja Polandovega sindroma je odprava deformacije kosti in nadomestitev defekta rebra. Uporablja se več metod torakoplastike. Če se defekt nahaja na desni strani in manjkata dve ali tri rebra, so spodaj ležeča rebra transponirana. Če so prizadeta štiri rebra, se presadi mišično-skeletni reženj, "izrezan" iz zdrave polovice bolnikovega prsnega koša. Po potrebi se izvede korektivna klinasta sternotomija (odstranitev dela prsnice, da se popravi njena oblika in položaj iz poševnega v ravni).

Trenutno se poleg uporabe pacientovih lastnih tkiv vedno bolj izvajajo kirurški posegi z uporabo vsadkov iz posebnih inertnih sintetičnih materialov. V nekaterih primerih se v predšolski dobi na območju defekta rebra namesti posebna mreža, ki ščiti notranje organe, ne da bi motila normalno rast reber - ta taktika pomaga zmanjšati verjetnost sekundarnih deformacij prsnega koša. posledica neenakomerne rasti pacientovih operiranih in neoperiranih reber.

Pri izoliranih mišičnih okvarah presadimo anteriorno serratus mišico ali rektus abdominis mišico. Možna je tudi zamenjava prsnih mišic s silikonskim presadkom po meri. Pri ženskah postane pomemben del zdravljenja rekonstruktivna mamoplastika - odprava kozmetične napake, ki je posledica nerazvitosti ali odsotnosti mlečne žleze. Za vzpostavitev anatomskih razmerij med mehkimi tkivi se uporablja gibanje latissimus dorsi mišice, nekaj časa po celjenju rane pa se namesti silikonska prsna proteza.

Poljski sindrom

Poljski sindrom je nenormalen razvoj prsnega koša zaradi odsotnosti ali nerazvitosti prsnih mišic. Te patologije nastanejo med razvojem ploda in lahko prizadenejo ne le mišice, ampak tudi kosti. V medicinski praksi so bili primeri, ko je eno ali več reber manjkalo ali pa so bila nerazvita. Poleg tega ta sindrom spremljajo drugi znaki: skrajšanje roke na poškodovani strani telesa, nerazvita ali celo odsotna roka, popolna ali delna odsotnost prstov. Navzven se kaže v obliki asimetrije zgornjega dela telesa.

Razlogi za razvoj

Med raziskavami je bilo ugotovljeno, da se Poljski sindrom pojavi zaradi kršitve gibanja embrionalnih celic, ki tvorijo mišice. Ta sindrom ni podedovan. Obstajajo tudi teorije, ki pravijo, da je lahko vzrok te anomalije intrauterina travma ali hipoplazija subklavialne arterije, vendar zanesljivost teh podatkov ni bila uradno potrjena.

simptomi

Poljski sindrom je redka okvara; po statističnih podatkih se z njo rodi približno 1 otrok na 32 tisoč novorojenčkov. Starši lahko opazijo to patologijo pri otroku skoraj takoj po rojstvu. Navzven se kaže v obliki asimetrije prsnega koša, na dotik se čuti odsotnost mišic in podkožne maščobe na poškodovani strani prsnega koša. Če se okvara nahaja na levi strani prsnega koša, bo pulzacija srčne mišice vidna s prostim očesom.

Anatomsko je velika prsna mišica sestavljena iz treh delov:

Poleg tega Polandov sindrom vključuje simptome, kot so skrajšanje roke, sindaktilija, to je zraščanje prstov, odsotnost bradavice ali celotne mlečne žleze na poškodovani strani dojke.

Za Poljski sindrom je značilna tudi patološka struktura subklavialne arterije in posod. Premer arterije presega normo, kar vodi do motenj krvnega pretoka v nenormalno razviti polovici prsnega koša zaradi zmanjšanja odpornosti žilnih sten.

S to anomalijo obstajajo naslednje možnosti za oblikovanje prsnega koša:

1. Anomalija v razvoju mišičnega in maščobnega tkiva, medtem ko razvoj kostnih in hrustančnih struktur ni moten.
2. Deformacija prsnega koša. Kosti in hrustanec obalnega dela so ohranjeni, vendar deformirani. Prsni koš je običajno podvržen deformaciji kobilice.
3. Anomalija v razvoju mehkih tkiv in hrustanca v odsotnosti kršitve razvoja kostne strukture reber.
4. Nerazvitost ali popolna odsotnost kostnega dela reber z motnjami v razvoju mišic in hrustanca.

Zelo pogosto se Poljski sindrom manifestira v obliki majhne kozmetične napake in postane opazen šele v adolescenci, ko se pri dekletih začnejo razvijati mlečne žleze, pri dečkih pa prizadeta stran dojke ne pridobi izrazite, napihnjene oblike. , za razliko od zdrave polovice prsnega koša. Poljski sindrom ne vpliva na plodnost žensk (sposobnost zanositve otrok).

Diagnostika

Poleg zunanjih znakov se za diagnosticiranje poljskega sindroma uporabljajo naslednje metode:

• Rentgenski pregled. Omogoča ugotavljanje prisotnosti patologije pri razvoju kostne strukture reber;
• računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. Uporablja se za določanje nepravilnosti v razvoju mišičnega tkiva in hrustanca;
• posvetovanja in pregledi kardiologa in pulmologa. Izvajajo se, če obstaja sum poškodbe notranjih organov prsnega koša.

Zdravljenje

Za zdravljenje tega stanja se uporablja samo kirurški poseg, če pa je okvara le kozmetična in ne vpliva na zdravje in delovanje notranjih organov, je operacija prostovoljna. Glede na resnost anomalije se lahko izvede več operacij:

1. Operacija za obnovitev kostne strukture reber,
2. Operacija za obnovitev oblike prsnega koša (odprava deformacije),
3. Kirurgija za obnovo mišičnega tkiva, implantacija dojke, oblikovanje bradavic,
4. Operacija za odpravo sindaktilije, nerazvitosti roke in drugih povezanih okvar.

Obnova reber poteka s presaditvijo delov reber z zdrave strani prsnega koša ali z vsaditvijo titanovih vsadkov. Če se operacija za obnovo kostnega dela reber izvede v zgodnji starosti, se kot obalna stena namesti posebna gosta mreža, ki ne moti razvoja reber, ampak opravlja zaščitno funkcijo za srce in pljuča. To je posledica dejstva, da obstaja možnost ponavljajoče se deformacije prsnega koša zaradi neenakomernega razvoja zdravih in presajenih reber.

Pri obnavljanju mehkih tkiv se uporablja presaditev dela latissimus mišice, serratus anterior mišice ali rectus abdominis mišice. V nekaterih primerih se uporabljajo silikonski vsadki.

Po operaciji je predpisan tečaj antibiotikov. Uporaba tradicionalnih metod za izboljšanje metabolizma ni prepovedana, vendar je to mogoče storiti le po posvetovanju z zdravnikom.

Napoved po operaciji je zelo ugodna. Odprava kozmetične napake, ki ne vpliva na delovanje notranjih organov in roke, poveča bolnikovo samozavest, v težkih primerih pa operacija omogoča bolniku polno življenje. Velika večina bolnikov po operaciji ne občuti nelagodja ali dodatnih zdravstvenih težav.

Na žalost pojava Polandovega sindroma ni mogoče preprečiti. Če pa starši ne zlorabljajo slabih navad, vodijo zdrav in aktiven življenjski slog, opravijo pravočasne preglede in potrebno zdravljenje, to poveča možnost rojstva zdravega otroka.

Poljski sindrom: vzroki in možnosti zdravljenja

Dogovorite se za termin

Postavite vprašanje na spletu

Zahtevajte povratni klic

Težave s postavo ali zgradbo telesa se pojavljajo v različnih oblikah. Danes želimo našim bralcem povedati o poljskem sindromu, ki je ena od patologij telesne strukture. Na naša vprašanja je odgovarjal torakalni kirurg dr. – Vladimir Aleksandrovič Kuzmičev.

- Vladimir Aleksandrovič, verjetno je najbolje začeti z zgodbo o tem, kaj je Poljski sindrom? Kako se njegova prisotnost kaže v človekovi fiziologiji in delovanju njegovega telesa?

Poljski sindrom je patologija, ki se navzven kaže v obliki delne ali popolne odsotnosti prsnih mišic, ki jo dopolnjujejo drugi znaki. Na primer, nerazvitost zgornjih okončin, ko je zmanjšana velikost roke, lahko pride do zlitja ali skrajšanja prstov ali popolne odsotnosti roke, tj. Z drugo roko je asimetrija. Lahko pride do nerazvitosti mišice latissimus dorsi. In kar je najpomembnejše z vidika delovanja telesa, odsotnost ali nerazvitost reber na prizadeti strani. Praviloma gre za 3. in 4. rebro, ki sta popolnoma odsotna ali nerazvita. Ali pa se hrustanec ne prilega popolnoma prsnici. Tudi na okvarjeni strani je nekaj degeneracije maščobnega tkiva. Pogostejši simptom Polandovega sindroma je nerazvitost dveh delov velike prsne mišice. Velika prsna mišica je sestavljena iz treh delov: subklavialnega dela, prsnega dela in rebrnega dela. Praviloma manjkata prsnica in rebrni del. Ali pa je velika prsna mišica popolnoma odsotna. Vsi ostali znaki so redkejši, zato imajo bolniki s Polandovim sindromom pogosto povsem polno roko.

- Ali je prizadeta stran vedno ista ali obstaja spremenljivost?

- Od kod ime sindroma? Je to kako povezano s Poljsko?

Ne, v tem primeru je bilo ime pojava oblikovano v imenu angleškega zdravnika, ki je kot študent delal v mrtvašnici kot bolničar in videl to lastnost na enem od trupel. Podrobno jo je pregledal in opisal znake. Ime je nastalo iz njegovega imena.

- Kako diagnosticirati prisotnost te bolezni?

V tem primeru je diagnoza zelo preprosta - na podlagi videza bolnika. Povedati je treba, da se to stanje diagnosticira že v zgodnji starosti z značilnim stanjem prsne mišice v predelu ramen. Če prsne mišice ni, ima pazduha zelo specifičen videz. V takih primerih se starši sprašujejo, kaj storiti.

- Ampak res, kaj naj storijo starši, če pri svojem otroku odkrijejo takšno napako? Česa jih je najbolj strah?

Prvič, skrbi videz otroka, odsotnost mišice, pa tudi bitje srca tik pod kožo, če ni reber.

- Ali odkritje sindroma pusti kakršen koli pečat na otrokovi vzgoji v smislu omejevanja njegove aktivnosti ali prepovedi katerekoli vrste dejavnosti?

V večini primerov bolniki morda niso pozorni na svoj sindrom, kljub odsotnosti prsne mišice se dobro razvijajo, motorična aktivnost roke pa je kompenzirana. Obstajajo situacije, ko se bolniki z odsotnostjo prsne mišice aktivno ukvarjajo s športom, vključno z visokimi dosežki. Kadar ni prizadetega prsnega koša, je težava zgolj kozmetična in bi jo morali reševati skupaj plastični in torakalni kirurgi.

- Ali je težava enako izražena pri moških in ženskah? So kakšne razlike?

Da, reševanje kozmetičnega problema ima za moške in ženske različen pomen. Pri ženskah gre za nerazvitost mlečne žleze, pri moških pa je bradavica lahko preprosto nerazvita. V medicini se to imenuje amazonski sindrom, saj so, kot je znano, te deklice aktivno streljale z lokom in motile rast ene od mlečnih žlez. Ker imajo mlečne žleze pomembno estetsko in funkcionalno vlogo pri ženskah, so pogostejše obiske zdravnika za odpravo okvare.

- Ali odsotnost ene od mlečnih žlez pri ženskah kakorkoli vpliva na celotno hormonsko raven ali materinstvo?

Ne, ni, problem je estetske narave. Ženska je popolnoma zdrava.

- Kakšne so metode za odpravo te napake? Ali vedno potrebujejo operacijo?

Metoda reševanja problema je operacija, ki se lahko izvaja z različnimi tehnikami, odvisno od nabora simptomov bolezni. Na primer, pri ženskah lahko mišico latissimus premaknemo od zadaj naprej, da ustvarimo mišični okvir in mišično plast, kar nato omogoči vsaditev silikonske proteze za ustvarjanje prsi. Ali pa se uporabljajo bolj zapletene možnosti, na primer presaditev mišice rektusa abdominisa. Vse je odvisno od posameznega primera.

- Ali se indikacije za operacijo razlikujejo glede na kombinacijo simptomov?

Da, rekel bi, da je indikacija za operacijo pri moških odsotnost reber, kar vpliva na ranljivost notranjih organov, vključno s srcem. Za moške je odprava kozmetične napake popolnoma nemogoča. Tako premaknjena hrbtna mišica ne postane polna in hrbet trpi, od koder se vzame del mišice. V prihodnosti bo tudi hrbet postal rahlo asimetričen. Z drugimi besedami, ne more biti polnopravne kozmetike, vendar obstaja kršitev telesnih funkcij. Pri moških se pogosteje uporablja implantacija silikonskih protez, ki so izdelane iz mavčnih ali parafinskih odlitkov za vsakega pacienta posebej.

- Ali se pri moških, če ni manifestacije v obliki nerazvitih prstov na eni roki, prisotnost sindroma diagnosticira le, ko so slečeni? Ali pa oblika prsnice vpliva tudi na videz v oblačilih?

Ne, odsotnost prsne mišice ni opazna v oblačilih. Prisotnost sindroma v tem primeru se diagnosticira le, ko je slečen. Zato se mnogi moški po pomoč ne obrnejo na zdravnika. Odsotnost prsne mišice ni opazna pod oblačili, vendar se mnogi od njih sramujejo sleči, saj je slečena precej očitna.

- Toda z izgradnjo mišic postane asimetrija prsnega koša verjetno bolj očitna?

- Hkrati mišica ni trenirana ali zgrajena?

Povsem res. Če pa je bilo mogoče v celoti premakniti mišico iz hrbta skupaj z živci itd., potem je nekaj treninga možno, vendar še vedno ne bo popolno.

- Kaj je razlog za odsotnost prsne mišice?

Domneva se, da je vzrok težave nerazvitost klavikularne arterije, ki na tem področju ne daje polnih vej.

- Ali ne morete vplivati ​​na arterijo?

Tvorba arterije se pojavi v materničnem stanju. Zato je na tej stopnji nemogoče vplivati ​​na njegov razvoj.

- Če se ljudje prilagodijo, ali jih je smiselno operirati?

Resnih indikacij za operacijo ni, to je popolnoma gotovo. Operacija je indicirana le, če obstaja patologija reber. Druga stvar je pri ženskah, ko se operacija izvaja za kasnejšo vsaditev dojke in bistveno izboljša estetsko zaznavo.

- Ali presaditev mišice iz hrbta kaj vpliva na hrbtenico?

Ne, mišica latissimus dorsi je povezana samo z ramenskim obročem, s hrbtenico pa nikakor ni povezana. Edina stvar, ki se bo zgodila, je določena brazgotina v pazduhi (mesto zbiranja mišic in mesto presaditve sta ista brazgotina) in nekaj asimetrije.

- Ali lahko pride do negativnega učinka operacije, do nepopravljive škode?

št. Malo trpi najširša hrbtna mišica, drugih hujših posledic pa ni.

- Kako dolgo traja operacija? Kako zapleteno je?

To je precej občutljiva operacija, saj mora izolacija mišice potekati ob ohranjanju žilnih in živčnih snopov, čemur sledi oblikovanje fiksacijskega mesta. To naj izvajajo samo usposobljeni strokovnjaki. Operacija traja dve uri. Med operacijo se uporabljajo endoskopske tehnike za zbiranje in fiksiranje mišice. Vendar to ni čisto endoskopska operacija.

- Kako poteka rehabilitacija bolnikov?

Precej hitro, po 2-3 dneh lahko bolnik zapusti kliniko. Omejitve gibanja bodo veljale približno mesec dni.

- Kakšne so pravzaprav omejitve? Ali moram nositi kompresijska oblačila?

Nič posebnega ni potrebno.

- Ali se metoda zdravljenja razlikuje pri odraslih in otrocih?

- Če srce bije pod kožo, je nevarno živeti do 18. leta?

Ta problem je pomemben, tukaj lahko razmišljate o dodatnih mrežah, ki krepijo telo. Toda stiki in tekmovalni športi za takšne bolnike niso zaželeni.

- Lahko padejo brez posledic ali spijo na trebuhu?

Lahko spijo na trebuhu. Izogibati se je treba le vplivom na to območje.

- Ali obstajajo primeri, ko človeku manjkajo rebra, pa mu ne svetujete operacije?

Obstajajo bolniki, ki so varno preživeli do odrasle dobe, na primer njihovi starši niso bili pozorni. Nato pretehtamo prednosti in slabosti. To je odvisno od individualnih želja bolnika.

Po eni strani je bolje zagotoviti dodatno zaščito. Po drugi strani pa, če je bolnik navajen varčevati s samim seboj in se izogiba športu, potem lahko na splošno s tem stanjem živi precej dobro.

- Operacija korekcije reber se izvaja drugače kot presaditev mišice s hrbta. kaj je

Pogovorimo se o rebrih ločeno. Obstajajo različne metode za operacijo reber, lahko uporabite dodatno anatomsko tehniko, ko je rebro postavljeno diagonalno kot ovira. Tu pride do izraza ustvarjalnost rekonstruktivne kirurgije. Uveljavljena praksa izvajanja operacije v odsotnosti reber je njihova zamenjava. To lahko vključuje presaditev dela reber z nasprotne strani ali uporabo tehnike za cepitev obstoječih reber in ustvarjanje novih stikov s prsnico. Toda na splošno ni idealne metode.

- Ali se izvaja enako pri moških in ženskah, pri odraslih in otrocih?

Pri ženskah se vse rešuje lažje, saj lahko napako odsotnosti reber skrije prsni vsadek, lahko rahlo prekrije srce. Če se operacija izvaja pri otrocih, lahko pride do motenj rasti reber v prihodnosti. Če ima otrok težave z rebri, vendar ima simetričen prsni koš, lahko s plastično operacijo reber povzročimo motnje v rasti reber. Opazoval sem paciente, ki so bili v otroštvu operirani in imajo posledično zdaj težave zaradi motene rasti reber na eni strani. Mogoče bi se prsni koš pravilneje razvil, če se jih ne bi dotikali.

- Katera starost se vam zdi najbolj optimalna za otroka? Da bi se izognili škodi in zaščitili?

Ta problem je zelo pomemben. Ne moremo reči, da je v medicini popolnoma razrešeno; nenehno se razpravlja. Prej je veljalo, da je treba razcepljena rebra opraviti pri 3-4 letih, zdaj pa se priporoča kasnejša starost. Do šolske starosti je treba narediti okvir. Toda težko je reči, kaj izbrati: omejite se na gosto mrežo za to obdobje rasti ali naredite cepitev reber ali presajanje reber. Poglejmo situacijo.

Dandanes pri takšni operaciji poskušajo uporabiti vsadke in ne lastna tkiva. Recimo, da je problem varovanje srca, torej odsotnost mišic in reber, v tem primeru lahko razmislimo o uporabi posebnih umetnih materialov, ki bodo nadomestili in okrepili prsno steno. To so lahko posebne mrežice ali umetna rebra, ki so izdelana iz titana in omogočajo vgradnjo zadostne zaščite brez poškodb zdravih reber.

- Zakaj se zdrava rebra »prijemajo«?

Na prsnico od zgoraj. Prej, ko sta manjkali 3. in 4. rebro, sta bili 2. in 5. rebro razcepljeni. Torej, 2 je bila uporabljena za delno zamenjavo tretjega, 5 pa je bila uporabljena za delno zamenjavo četrtega. Posledično so namesto dveh okvarjenih reber dobili štiri defektna rebra. Neposredno je to lahko dober rezultat, a dolgoročno smo končali z zdravimi rebri.

- Ni materiala, ki se s časom povečuje, tj. ne titan, ampak nekaj bolj mobilnega?

Ne, teh tehnologij ni, mogoče se bo v prihodnosti kaj izmislilo. Titan je lahek in ne zvoni detektorju kovin. Oseba s takimi rebri ne doživlja nobenega stresa.

- Ali se operacije zamenjave reber in prenosa mišic razlikujejo z vidika okrevanja bolnika?

Da, po transpoziciji reber bolnik ostane v bolnišnici vsaj dva tedna, brazgotina pa nastane v nekaj mesecih.

Po operaciji reber obstajajo omejitve dejavnosti. Lahko dvignete roke in spite na trebuhu. Vendar se morate izogibati udarcem v operirano območje.

- Ali se ta bolezen prenaša genetsko?

Poljski sindrom velja za genetsko patologijo in se zato lahko prenese na otroke.

- Če povzamem vse, kar ste povedali, se izkaže, da če govorimo o estetiki, potem je bolje, da se moški in ženske odločijo drugače, če je prizadeta funkcija, pa je operacija pomembna, vendar morate izbrati pravo starost da zaščitimo notranje organe zdaj in jim ne poškodujemo v prihodnosti. Obstaja logika medicinskih indikatorjev. S tem problemom je vredno živeti do visoke starosti, a se izogibati trkom.

Da, točno tako je

- Hvala, Vladimir Aleksandrovič.

Dogovorite se za sestanek s Kuzmičevim V.A. Lahko pokličete:

Osebni termini se izvajajo v Moskvi.

Operacija pectus excavatum

Kostomuskularna okvara (Polandov sindrom)

Poljski sindrom ali kostomišična okvara je genetsko določen kompleks razvojnih napak, vključno z odsotnostjo velike in/ali male prsne mišice, delno ali popolno zlitje prstov (sindaktilija), njihovo skrajšanje (brahidaktilija), odsotnost bradavice. (ately ) in/ali same mlečne žleze (amastija), deformacija ali odsotnost več reber, zmanjšanje debeline podkožne maščobne plasti in pomanjkanje dlak v predelu pazduhe.

Ta prirojena napaka se dvakrat pogosteje pojavi na desni strani. Če je prizadeta leva stran prsnega koša, pogosto pride do transpozicije organa.

Koža na prizadeti strani je lahko pretanka, brez maščobnega tkiva. Zelo redko lahko pride do okvare v razvoju lopatice ali kosti podlakti na prizadeti strani. V nekaterih primerih so pri bolnikih s poljskim sindromom opisali prirojene okvare ledvic in hrbtenice. Duševni razvoj pri tem sindromu ne trpi.

Posamezne komponente tega sindroma sta prva opisala Lallemand (1826) in Frorier (1839), ime pa je dobil po Alfredu Polandu, angleškem študentu medicine, ki je leta 1841 delno opisal to deformacijo. Popoln opis kostomišične okvare je objavil Thompson 54 let kasneje, leta 1895.

V veliki večini primerov (približno 80%) je Poljski sindrom desnostranski. Levostranska različica je včasih povezana z obratno razporeditvijo notranjih organov, od dekstrakardije, ko je samo srce lokalizirano na desni, do popolne oblike obratne (zrcalne) razporeditve notranjih organov. Deformacija prsnega koša se v tem primeru razlikuje od blage hipoplazije do prirojene odsotnosti (aplazije) obalnega hrustanca ali celo celih reber na strani, ki ustreza leziji.

Pri diagnozi poljskega sindroma se uporabljajo rentgenske diagnostične metode, pa tudi računalniška tomografija in slikanje z magnetno resonanco. Lahko se opravi tudi ultrazvok. S temi metodami lahko ocenimo prisotnost sprememb v anatomiji notranjih organov in prizadetega območja, kar je nujno za kirurge pri izvajanju rekonstruktivnih posegov.

Zdravljenje Polandovega sindroma je kirurško in je namenjeno, prvič, odpravi defekta reber in ponovni vzpostavitvi celovitosti kostnega okvirja, drugič, odpraviti obstoječo retrakcijo znotraj polovice prsnega koša in, tretjič, ustvariti normalna anatomska razmerja mehkih tkiv, vključno z modeliranjem bradavic, prsno protetiko pri ženskah in mišično plastično kirurgijo pri moških.

Rezultat prve faze kirurške korekcije poljskega sindroma

(odprava pectus excavatum)

18-letnik z VDHA stopnje 2, asimetrično obliko, aplazijo prsnih mišic in mlečne žleze (desno).

Fotografije pred operacijo in rezultati 7 mesecev po operaciji

Eno leto po operaciji je predvidena vgradnja pektoralnega implantata (desno)

Lijakasto plastiko prsnega koša je opravil dr.med. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A.

Tehnično gre za zelo zapletene operacije, ki se izvajajo že v zgodnjem otroštvu. Praviloma se izvaja cela vrsta posegov, saj je skoraj nemogoče doseči dober rezultat naenkrat - to je običajno povezano z neupravičenim podaljšanjem trajanja posega in povečanjem njegove travmatične narave.

Po načrtu se najprej odpravi deformacija kosti in nadomesti defekt rebra, šele nato se izvede prehod na naslednje stopnje. Včasih je v hujših primerih morda potrebna avtologna presaditev reber. Pri anomalijah roke (zraščeni prsti) sodelujejo ortopedi, pri težavah z notranjimi organi pa ustrezni specialisti.

Danes se uporablja več možnosti za torakoplastiko. Na primer, v primeru desnostranskega poljskega sindroma in primarne poškodbe dveh ali treh reber se izvede transpozicija spodnjih reber, da se zapre kostni defekt prsnega koša. V primeru agenezije treh reber je možno izvesti modificirano operacijo Sulamaa, v odsotnosti štirih reber (od tretjega do šestega) pa se izvede avtotransplantacija mišično-skeletnega režnja, ki se odstrani s kontralateralne, zdrave strani z uporabo mikrokirurške tehnike. V izolirani odsotnosti velike prsne mišice se v nekaterih primerih nadomesti z nazobčano sprednjo mišico na nevrovaskularnem peclju.

Naročite se na posvet (operacijo) pri torakalnem kirurgu dr. Korolev P.A. Lahko:

Vrste anomalij reber. Patologije prsnega koša. Preberi več.

Zdravljenje VDHA za Marfanov sindrom. Operirali so prof. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. Preberi več.

Fotografija rezultatov operacije deformacije karinatuma. Operirali so prof. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. Preberi več.

FOTOGRAFIJA bolnika pred in po korekciji Polandovega sindroma. Operirali so prof. Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. Preberi več.

Metoda zdravljenja VDHA, ki jo je razvil MD Rudakov S.S. in dr. Korolev P.A. kirurgija z uporabo kozmetičnih rezov s fiksacijo sternokostalnega kompleksa s kovinsko ploščo z učinkom spomina oblike. Preberi več.

Zdravljenje kobičaste deformacije prsnega koša. Torakoplastika po M. Ravitchu. Fotografije pred in po operaciji. Več podrobnosti

Prsni koš je naravni ščit, ki pokriva vitalne strukture, ki se nahajajo pod njim - srce, pljuča in velika žilna debla, ki jih je treba zaščititi pred različnimi vrstami poškodb in poškodb. Preberi več.

Naročite se pri zdravniku:

Angleški patolog je ta sindrom opisal že leta 1841. Vendar pa v medicinski literaturi še vedno obstajajo osamljeni primeri (od prvega opisa te patologije je bilo po vsem svetu objavljenih le 500 primerov), zato obstajajo določene težave pri diagnosticiranju tega sindroma. Po klasifikaciji spada v skupino nedednih sindromov s prisotnostjo več prirojenih malformacij.

Epidemiološka analiza opisanih 50 primerov poljskega sindroma po svetu kaže, da je pogostost pojavljanja med spoloma popolnoma enaka. To potrjuje hipotezo, da ta patologija nikakor ni povezana s spolnim kromosomom. Vendar do danes vrsta dedovanja poljskega sindroma ni znana. Vendar je bilo ugotovljeno, da če ima eden od staršev to patologijo, je tveganje za njen pojav pri otroku skoraj 50%.

Anatomija poljskega sindroma

Vzroki za razvoj tega sindroma niso povsem znani. Vendar pa so povezani z motnjami normalnega razvoja mišično-skeletnega sistema v obdobju embrionalnega ontogenetskega razvoja. To je tisto, kar določa naravo anatomskih sprememb, ki se pojavijo.

Glavne anatomske značilnosti tega sindroma so:

• Odsotnost prsnih mišic na eni strani prsnega koša
• Popolna odsotnost ali nezadostna razvitost mlečne žleze (ta simptom vodi do hude psihološke travme za ženske)
• Aplazija reber, to je njihova odsotnost, še posebej izrazita v sprednjem delu prsnega koša
• Sprememba oblike kostnega okvirja sprednjega prsnega koša.

Precej pogosto se s poljskim sindromom diagnosticirajo tudi motnje normalne strukture zgornje okončine. Izražajo se v tem, da pride do spremembe v strukturi roke na isti strani kot prizadeta polovica prsnega koša. Pogosto se določi tudi sinbrahidaktilija, to je nerazvitost prstov (skrajšanje), kljub temu, da so nekateri lahko zraščeni drug z drugim. Fuzijo najpogosteje opazimo na ravni kože, medtem ko kosti niso prizadete.

Nekoliko redkeje se odkrijejo druge anatomske manifestacije Polandovega sindroma, in sicer:

• Nerazvitost mišice latissimus dorsi, ki vodi do asimetrije njenih stranskih delov
• Odsotnost ali nepopoln razvoj male prsne mišice
• Lijak skrinja
• Obalna grba
• Skolioza - ukrivljenost hrbtenice
• Nerazvitost lopatice in klavikule.

Hkrati obstaja določen vzorec - odsotnost neposredne korelacije med resnostjo obstoječih anatomskih okvar prsnega koša in resnostjo kršitve normalne strukture zgornje okončine.

Poljski sindrom se poleg kozmetičnega problema kaže tudi v nenormalni zgradbi subklavialne arterije – njen premer na prizadeti strani je večji od običajnega. Zato so ustvarjeni predpogoji za motnje arterijskega krvnega obtoka na prizadeti strani prsnega koša, saj se zmanjša celotna odpornost žilne stene, ki je potrebna za normalno izmenjavo plinov in hranil med krvjo in tkivi.

Anatomske značilnosti Polandovega sindroma vključujejo nenormalno strukturo in lokacijo notranjih organov. Glede na njihovo resnost trpi bolnikovo splošno stanje, saj so lahko prizadeti vitalni organi. S tega vidika je mogoče ugotoviti naslednje strukturne anomalije:

• Odstopanje srca v eno ali drugo smer
• Razširitev meja srca
• Obračanje srca v smeri urinega kazalca
• Nezadosten razvoj pljuč na prizadeti strani
• Nenormalna struktura ledvic.

simptomi

Klinične manifestacije Polandovega sindroma izhajajo neposredno iz anatomskih značilnosti, opaženih pri tej patologiji. Zato imajo takšni bolniki značilen videz:

• Asimetrija sprednjega prsnega koša
• Mehka tkiva na prizadeti strani so ugreznjena
• Odsotnost sprednje stene v aksilarni fosi, ko ni prsne mišice
• Z aplazijo prsne mišice je mlečna žleza nerazvita, zdi se, da je potopljena
• V predelu pazduh običajno ni dlak
• Če premaknete roko navzgor, lahko vidite zametek prsne mišice. Videti je kot vezivnotkivna vrvica kot "napeta vrvica"
• Ramenski obroč pri teh bolnikih deluje normalno
• Če manjka tudi mala prsna mišica, postane obstoječi defekt v steni prsnega koša še bolj izrazit, zato se začnejo skozenj pokazati rebra, kar je zelo neuglednega videza.

Pri ženskah postane asimetrija prsnega koša še posebej izrazita, saj se normalna struktura mlečnih žlez spremeni. Na prizadeti strani ima slednja zmanjšano velikost, medtem ko se nahaja višje od zdrave. Lahko pride tudi do odstopanj v eno ali drugo smer, to je bočnih premikov. Toda po statističnih podatkih so manj pogosti kot navpični. Zelo redko je doživeti amastijo, to je popolno odsotnost mlečne žleze. Ta različica Polandovega sindroma predstavlja posebne težave pri kirurškem zdravljenju.

Prisotnost nepravilnosti v notranjih organih, lokaliziranih v prsni votlini, vodi do pojava dodatnih kliničnih znakov. Govorimo o naslednjem:

• Motnje srčnega ritma
• Občutek motenj za prsnico
• Periodične bolečine v predelu srca
• dispneja
• Nagnjenost k edemu v prisotnosti nenormalne strukture ledvic.

Diagnostika

Diagnostično iskanje poljskega sindroma lahko razkrije različne različice te patologije. Razdeljeni so v več skupin. Za takšno diferenciacijo praviloma zadostujeta objektivna (palpacija in vizualni pregled) in rentgenski pregled. Ta razvrstitev je potrebna za določitev kirurške taktike za oskrbo bolnika.

Torej, rebra imajo lahko naslednje spremembe:

• V rebrih ni sprememb, to je njihova struktura je normalna
• Rebra so nerazvita, vendar na njih ni vdolbine
• Spremenjena je oblika reber
• Na rebrih so okvare kostnega tkiva.

Glede velike prsne mišice se razlikujejo naslednje možnosti:

• Nerazvitost velike prsne mišice
• Odsotnost nekaterih delov
• Popolna odsotnost mišičnih snopov te mišice.

Stanje kože in debelina podkožne maščobne plasti je drugo merilo:

• Koža je normalna, vendar je debelina podkožne maščobe manjša od normalne
• Koža je tanka in nima podkožne maščobe.

Zadnji kriterij je mlečna žleza, njen položaj in velikost:

Diferencialna diagnoza se izvaja predvsem z Moebiusovim sindromom, s katerim je opisana patologija zelo podobna. Slednje temelji na pomanjkanju popolnega razvoja jedrnih struktur obraznega živca. Podobni znaki teh dveh sindromov so:

• Sindaktilija
• Skrajšanje prstov
• Nerazvitost prsnih mišic
• Napaka dojke.

Vendar pa so posebne značilnosti, ki so značilne samo za patologijo, ki jo opisuje Moebius, naslednje:

• Obraz podoben maski
• Odprta usta
• Oči široko odprte
• Odsotnost obraznih gub, tudi ko otrok joka in nekatere druge.

Zdravljenje in operacija

Glavno mesto pri zdravljenju Polandovega sindroma ali prirojene kostomišične okvare je namenjeno kirurškim metodam. Njihova glavna naloga je odpraviti obstoječo estetsko težavo. Vendar pa so predlagane metode v večini primerov izjemno zapletene, zato se te operacije ne lotijo ​​vsi torakalni in plastični kirurgi. Poleg tega je treba opozoriti, da obstaja določeno tveganje zapletov zaradi kirurškega posega. Tako se njegova pogostost, odvisno od kompleksnosti kliničnega primera, giblje od 10 do 20%.

Obstajajo določene indikacije za kirurško zdravljenje poljskega sindroma. Razdeljeni so v dve glavni skupini:

Medicinske indikacije so stanja, v katerih je normalno delovanje osebe moteno zaradi neposredne nevarnosti za njegovo življenje. Ti vključujejo hipoplazijo pljuč zaradi kompresije, motnje normalne lokacije srca v prsni votlini. Pomemben kriterij v tem primeru je zmanjšanje kardiorespiratornih parametrov, ki jih zaznamo s funkcionalnimi diagnostičnimi metodami (spirografija, Doppler, kolesoergometrija in drugi).

Skupina kozmetičnih indikacij vključuje naslednje:

• Hude okvare reber, ki vodijo do motenj normalnega vdihavanja
• Struktura prsnega koša v obliki lijaka, ki ustreza drugi ali tretji stopnji te anomalije.

V praksi praviloma obstaja kombinacija medicinskih in kozmetičnih indikacij. Vendar pa je kirurško zdravljenje kontraindicirano pri hudi sladkorni bolezni, hematoloških malignomih in drugih boleznih, ko je tveganje za operacijo zelo veliko.

Glavne metode nadomestitve obstoječe okvare in aplazije so naslednje:

• Defekt rebra se zapre z lastnimi kostnimi presadki
• Umetna tvorba mlečne žleze iz kožnih in mišičnih zavihkov.

Težava je v tem, da so lastne donorske tehnike precej travmatične, saj vodijo do poškodb tistih delov telesa, iz katerih je vzet zavihek za plastično operacijo. Poleg tega se doseženi konturni učinek ne ohrani vedno dolgo, zato obstaja resnična potreba po ponavljajočih se plastičnih operacijah.

Nadomestitev nerazvite ali manjkajoče prsne mišice pri plastični kirurgiji običajno poteka s pomočjo mišice latissimus dorsi. Vendar pa je tukaj težava v tem, da pri poljskem sindromu tudi slednji pogosto ni popolnoma razvit.

Nedavno so bile za reševanje zgoraj navedenih težav uporabljene nove korekcijske metode. V veliki meri so povezani z intenzivnim razvojem polimerne kemije v medicini. To je omogočilo izdelavo edinstvenih endoprotez mlečne žleze in prsne stene.

Endoprostetika pri poljskem sindromu je posebej indicirana v naslednjih primerih:

• Napake enega ali dveh reber
• Lijasti prsni koš stopnje 1 z normalnimi kardiorespiratornimi parametri
• Pectus excavatum druge stopnje, če bolnik zavrne radikalno operacijo
• Različne možnosti za odsotnost velike prsne mišice
• Nerazvitost prsi
• Asimetrija prsnega koša.

Običajno se kirurški poseg izvaja v več fazah, to je najprej ena operacija in čez nekaj časa druga (morda bo potrebnih več kirurških posegov). Prva operacija je namenjena odpravi okvare rebra in obnovitvi normalne strukture kostnega okvirja prsnega koša. Posledično vam to omogoča obnovitev normalne togosti prsnega koša. Druga operacija vključuje izboljšanje estetskega rezultata. V ta namen se modelira mlečna žleza, na primer z uporabo endoprotez (zlasti pri ženskah), izvaja se mioplastika. Hkrati lahko popravimo strukturo prstov prizadete zgornje okončine - jih podaljšamo in ločimo kožno gubo med njimi.

Kateri zdravnik zdravi

Zdravljenje poljskega sindroma skupaj izvajajo zdravniki dveh specialnosti - plastični kirurg in torakalni kirurg. Z estetsko korekcijo brahisindaktilije sodeluje ortoped.

Enotni center za naročanje pri zdravniku po telefonu.

Poljski sindrom

Glede na lokacijo lahko ločimo dve vrsti patologije:

Obstajajo tudi štiri vrste razvoja prsnega koša s to napako:

1. hrustančna in kostna struktura reber ni motena, oblika prsnice ni deformirana, odstopanje se kaže v pomanjkanju mehkih tkiv;
2. rebra so v normalnem stanju, vendar je prsni koš na eni strani obrnjen na pol, ima ugreznjen hrustančni del reber, na drugi strani pa deformacijo kobilice;
3. obalni hrustanec je nerazvit, vendar so vse kosti v zadovoljivem stanju, prsnica je nagnjena na bolečo stran;
4. močan premik zgornjega dela telesa, odsotnost ene do štirih rebernih kosti.

Razlogi

Znanstveniki trenutno ne poznajo točnega vzroka za Poland sindrom. Najpogostejša razlaga je neuspeh pri migraciji celic v embrionalnem obdobju, iz katerega nastanejo mišična vlakna ali pride do deformacije/hipoplazije subklavialne arterije.

Nič manj pomembna ni možnost izpostavljenosti dednim, kemičnim, okoljskim, mehanskim, sevalnim in infekcijskim dejavnikom med intrauterinim razvojem dojenčka.

simptomi

Značilni znaki, ki kažejo na prisotnost patologije:

• Ni velike ali male prsne mišice (hipoplazija, možna aplazija);
• na telesu ni bradavice;
• brez prsi (amastija);
• asimetrija prsnega koša;
• pomanjkanje vegetacije pod pazduho na prizadeti strani;
• pri levostranskem sindromu včasih opazimo nenormalno namestitev notranjih organov, dekstrakardijo (srčna mišica se nahaja na desni) in slabo zaščito srca, saj se lahko nahaja neposredno pod kožo;
• srčni utrip se sliši tik pod kožo;
• zmanjšanje ravni podkožne maščobe;
• deformacija ali popolna atrofija hrustančne plasti reber, v nekaterih primerih kostnih tvorb;
• v puberteti pri deklicah ena dojka raste počasi ali sploh ne raste, pri dečkih pa se med športom pojavijo razlike v razvoju mišičnih vlaken;
• zlitje prstov (sindaktilija);
• nenormalno kratka dolžina prstov (brahidaktilija);
• celotna roka je majhna ali morda sploh ne obstaja.

Če srce ni zaščiteno z naravnim steznikom in potrebno količino tkiva, obstaja nevarnost za človeško življenje, saj lahko vsak udarec povzroči srčni zastoj, hudo odpoved dihanja in motnje v cirkulacijskem sistemu.

Diagnostika

Za potrditev diagnoze se boste morali posvetovati s kirurgom. Med pregledom se uporabljajo diagnostične metode:

• radiografija (prikazuje stopnjo poškodbe kostnih struktur);
• računalniško in magnetnoresonančno slikanje (zaznavanje stanja mehkih in hrustančnih tkiv);
• EKG in ehokardiografija (izvaja se za preverjanje delovanja srčnega sistema).

Zdravljenje

Za zdravljenje bolezni se lahko prek spleta naročite na pregled pri torakalnem kirurgu. Najboljši travmatologi in ortopedi vam bodo pomagali pri okvarah rok. Če obstajajo težave z notranjimi organi, so vključeni pulmologi in kardiologi. Kozmetično povrnitev normalnega videza izvajajo plastični kirurgi.

Bolezen je mogoče odpraviti le s kirurškim posegom, včasih pa celo vrsto takšnih posegov. Glede na stopnjo okvare in splošno počutje bolnika zdravnik izbere shemo plastične kirurgije in primerno starost za njeno izvedbo.

Za začetek se obnovi celovitost naravnega steznika, kar običajno vključuje: presaditev kostnega tkiva iz zdrave polovice pacientovega telesa, transpozicijo spodnjih obalnih lokov, odstranitev in korekcijo dela prsnice. Trenutno se aktivno uporabljajo različni vsadki. Nato se mišična vlakna rekonstruirajo s presaditvijo zdravih celic iz drugih predelov ali z uporabo prilagojenega silikonskega nadomestka. Za dekleta postane mamoplastika - imitacija mlečnih žlez - obvezen postopek. V tem primeru se uporabljajo silikonske proteze.

Za predšolske otroke je možno namestiti posebno mrežico, ki ne moti nadaljnje rasti kosti, hkrati pa ščiti notranje organe pred zunanjimi vplivi in ​​dodatnimi simptomi.

Preprečevanje

Med nosečnostjo mora ženska spremljati svoje zdravje, ne izpostavljati nerojenega otroka škodljivim vplivom zunanjih dejavnikov in ne uporabljati škodljivih snovi in ​​​​drog.

Pozdravljeni, Alexander!

Najverjetneje ste govorili o prirojeni bolezni, kot je Polandov sindrom ali odsotnost prsne mišice. Pojavlja se pri moških in ženskah. Zdravljenje je samo kirurško in se pogosteje izvaja pri ženskah z naknadno vgradnjo vsadkov. Pri moških, če ni patologije reber, se operacija izvaja le iz kozmetičnih razlogov. Najpogosteje se uporabljajo mišični zavihki hrbtne mišice, vendar morate biti v tem primeru pripravljeni na dejstvo, da bo brazgotina pod pazduho in minimalna asimetrija hrbta. S trenutnim razvojem medicine se brazgotina zlahka odstrani. Drugih resnih posledic po operaciji ni in po 2-3 dneh pacient odide domov po priporočilu lečečega zdravnika. Če je operacija dobro opravljena - z ohranitvijo živcev v presajeni mišici itd., Potem se po okrevanju lahko trenira, vendar je seveda treba razumeti, da usposabljanje še vedno ne bo dalo stoodstotnih rezultatov.

Nekirurška pot je uporaba silikonskih protez, izbranih posebej za vsakega pacienta in tudi za moške. Zdaj se izdelujejo takšne proteze, ki se zelo uspešno uporabljajo v praksi. Obstaja tudi tehnika, ki vključuje uvedbo posebnega gela za ustvarjanje volumna. Posvetujte se neposredno s plastičnim kirurgom, da ocenite potrebo po operaciji, opravite strokovni zdravniški pregled in prejmete strokovna priporočila.

Tukaj gre za operacijo. Bi pa še nekaj povedal. Najprej, da te pomirim, Alexander. Verjemite, Poljski sindrom ni razlog za samomor! Poskusite se sprejeti takšne, kot ste. In začni razmerja z dekleti. Ker normalna, inteligentna ženska dobro razume, da neka napaka v telesu ni nič. In tisti, ki mu je pomembno samo idealno telo ... Ali morate svoje življenje povezati s takšno osebo? Na spletu poiščite informacije o Niku Vučiću. Ta človek nima nog ali rok - tak se je rodil. Kljub temu je ustvaril svoje donosno podjetje in se pred kratkim poročil. Njegov zgled je mnogim pomagal, da niso padli pogum, verjeli vase in se izogibali neodpustljivim dejanjem. Mlad si, še vse imaš pred seboj.

Veliko ljudi s Polandovim sindromom se uspešno ukvarja s športom in dosega odlične rezultate! Posebej za vas prilagam fotografijo enega od njih. Telovadba je koristna, obvezno pojdite v fitnes, ne odnehajte, samo obremenitev pametno porazdelite.

Bodite prepričani vase in ne bojte se ničesar. Živite, saj je življenje samo eno. Naj vas kozmetična napaka ne prikrajša za njene užitke.

Vse najboljše Veronika.

domov » Vprašanja o zdravju otrok » Poljski sindrom: izbira kirurške taktike. Aplazija prsne mišice Vzroki za Polandov sindrom