Krvni test za perniciozno anemijo. Perniciozna anemija

Perniciozna anemija ima podobne simptome kot druge vrste anemije, vendar diagnoza temelji na zelo natančnih kliničnih podatkih. Razmislimo o značilnostih in metodah zdravljenja te vrste anemije.

Značilnosti perniciozne anemije

Perniciozna anemija je progresivna bolezen, tj. postopoma se stopnjuje. Povezano z pomanjkanje določenega vitamina B12 ali kobalamina, pomembna za nastanek in zorenje rdečih krvničk v krvi.

Poleg tega izzove pospešeno uničenje rdečih krvnih celic povečana raven bilirubina, snov, ki nastane kot posledica katabolizma hemoglobina.

Perniciozna anemija je precej pogosto v starosti, zaradi zmanjšane funkcionalnosti prebavnega trakta, ki izgubi sposobnost učinkovite absorpcije številnih vitaminov, vključno z B12.

Bolj redko megaloblastna anemija prizadene otroke, pri kateri je, kot bomo videli kasneje, največkrat povezana z genetskimi vzroki ali prehranskimi motnjami.

Simptomi megaloblastne anemije

Simptomi perniciozne anemije so posledica nizke učinkovitosti transporta kisika do tkiv in so zato skupni vsem drugim vrstam anemije.

Zlasti:

bledica povezana z zmanjšanim pretokom krvi v kožo
utrujenost in apatija ki jih povzroča mišična hipoksija
tahikardija, zaradi poskusa srca, da kompenzira zmanjšanje pretoka kisika
omotica, zmedenost in izguba spomina, saj je vitamin B12 kofaktor, pomemben za delovanje živčnih celic in katerega pomanjkanje vodi do nevroloških sprememb.

Kako se diagnosticira perniciozna anemija?

Diagnostični test za perniciozno anemijo vključuje najprej popolno krvno sliko, ki potrdi diagnozo, če:

število rdečih krvničk manj kot 3 milijone na mm3
Pride do znižanja ravni serumskega železa
test za vitamin B12 pod kontrolnimi vrednostmi – 200 - 900 pg/ml
Raven feritina se zmanjša, tj. zaloge železa
povprečni volumen eritrocitov je povečan, saj so nezreli eritrociti veliki

Drugi uporabljeni testi za diagnozo perniciozne anemije:

raven indirektnega bilirubina, ki se poveča pri perniciozni anemiji
raven gastrina, je hormon, ki je prisoten v želodčni sluznici in je nujen za absorpcijo vitamina B12.
raven alkalne fosfataze, ki vam omogoča, da ocenite aktivnost belih krvnih celic, da ugotovite avtoimunske vzroke bolezni

Zmanjšana raven rdečih krvničk in železa ima negativno prognozo, če je ne popravimo, saj lahko povzroči pomembne zaplete, zlasti kadar je živčni sistem obremenjen: pomanjkanje kobalamina v daljšem časovnem obdobju lahko povzroči nepopravljivo poškodbo živcev.

Vzroki perniciozne anemije

Značilno je, da se vitamin B12, ki je prisoten v živalskih izdelkih, veže na Castleov faktor, ki ga izloča želodčna sluznica in ima nalogo spodbujati absorpcijo kobalamina v črevesju.

torej pomanjkanje vitamina B12 je lahko posledica:

nezadostna poraba živalske hrane (vegetarijanska prehrana): Vitamin B12 je naravno prisoten samo v živalskih proizvodih, zato vegetarijanska prehrana (brez uporabe dodatkov) neizogibno vodi v pomanjkanje vitamina B12.
Pomanjkanje intrinzičnega faktorja nastane zaradi poškodbe želodčne sluznice. Želodčne stene lahko poškodujejo rak želodca, alkohol, okužba želodca z bakterijo helycobacter ali Biermerjeva bolezen (avtoimunska bolezen, pri kateri protitelesa napadejo in uničijo želodčno lastno sluznico ter povzročijo njeno atrofijo).
Malabsorpcija v črevesju, kot v primeru Crohnove bolezni, pri kateri črevesne celice izgubijo sposobnost absorpcije vitamina B12.
Prirojeno pomanjkanje intrinzičnega faktorja, redka genetska patologija, pri kateri je motena sinteza Castleovega faktorja. Bolezen je prisotna od rojstva in se kaže pri otrocih do petega leta starosti.

Terapija makrocitne anemije: prehranska dopolnila in diete

V primeru perniciozne anemije je terapija sestavljena iz dajanja bolniku:

tablete vitamina B12 nadomestiti njegovo pomanjkanje;
žleza obnoviti raven tega minerala v krvi;
folna kislina, ki spodbuja sintezo in proizvodnjo rdečih krvničk.

V primeru malabsorpcije vitamina B12 ali atrofije želodca se vitamin B12 daje z injekcijo ali pršilom za nos.

Pomembna vloga pri preprečevanju in zdravljenju perniciozne anemije igre s hrano. Kobalamin lahko najdemo v živilih, kot so:

jetra
jajčni rumenjak

in v manjši meri v:

zreli siri
alge spirulina

Raznolika in uravnotežena prehrana zagotavlja pravo količino vitamina B12, vendar vegetarijanska prehrana, predvsem pa veganska, zahteva ustrezno vključitev tega pomembnega vitamina, da ne tvegate posledic perniciozne anemije.

Vitamini igrajo veliko vlogo pri ljudeh; če ne prejemate dovolj vitamina B12, se razvije anemija zaradi pomanjkanja B12 (perniciozna anemija). To ime izhaja iz latinske besede perniciosus, kar pomeni katastrofalen, nevaren. Bolezen imenujemo tudi Addison-Biermerjeva bolezen, nekoč pa so jo imenovali maligna anemija. Opis te bolezni v drugi polovici 19. stoletja sta izvedla zdravnika Thomas Addison in Anton Birmer, v čast katerih so bili njihovi priimki vključeni v ime bolezni. Zaradi patologije je proces hematopoeze moten, kostni mozeg in živčni sistem pa močno trpita zaradi tega. Če te vrste anemije ne zdravimo, postane oseba paralizirana, izgubi vid, voh, sluh itd.

Vitamin B12 pride v človeško telo s hrano – z mesom, nekaj zelenjave in mlečnimi izdelki. Ko se hrana prebavi v želodcu, mora stopiti v stik z beljakovinsko snovjo, intrinzičnim faktorjem Castle, ki ga proizvajajo želodčne celice. Samo v tem primeru se vitamin B12 lahko absorbira v ileumu. V nasprotnem primeru se iz telesa izloči z blatom. Znano je, da jetra vsebujejo veliko zalogo tega vitamina, zato se patološke spremembe in resni simptomi anemije zaradi pomanjkanja B12 pojavijo šele 2-3 leta po začetku bolezni.

Perniciozna anemija se lahko razvije iz več razlogov. Med njimi:

Dejavniki tveganja za razvoj perniciozne anemije so starost in različne želodčne bolezni.

Simptomi perniciozne anemije

Na samem začetku so simptomi subtilni, z leti pa se samozavestno uveljavijo. Človek sprva čuti šibkost, utrujenost, vrtoglavico, pa tudi hiter srčni utrip in težko dihanje med telesno aktivnostjo.

Mnogi ljudje to pripisujejo starosti ali manifestacijam drugih kroničnih bolezni.

Pri Addison-Biermerjevi anemiji je živčni sistem poškodovan - opazimo funikularno mielozo. Med prvimi znaki so nenehne bolečine v rokah in nogah - otrplost, mravljinčenje in občutek "mravljinčenja". Bolniki s to boleznijo opažajo naraščajočo mišično oslabelost, ki se lahko razvije v motnje hoje in mišično atrofijo. Postopoma motnje prizadenejo danko in mehur - razvije se fekalna in urinska inkontinenca ter impotenca pri moških.

Brez zdravljenja se poškodba razširi na hrbtenjačo. Posledično se začnejo težave z nogami, motnje površinske in globoke občutljivosti tkiv. Nato se simptomi povečajo, prizadenejo trebuh, prsni koš itd. Oseba izgubi občutljivost za vibracije, delno sluh in vonj. Včasih se pojavijo duševne motnje, ki jih spremljajo vidne in slušne halucinacije, motnje spomina in blodnje.

Skupaj s poškodbo hrbtenjače so prizadeti periferni živci. Bolniki imajo zmanjšan vid, razvijejo šibkost in zaspanost, depresijo in apatijo, tinitus, glavobole in omotico. V hudih primerih bolezni opazimo depresijo refleksov in paralizo spodnjih okončin.

Diagnostični ukrepi

Za diagnosticiranje pomanjkanja vitamina B12 zadostuje preprost krvni test. Pregled vzorca krvi pod mikroskopom razkrije prisotnost megaloblastov – prevelikih rdečih krvničk. Poleg tega ima lahko oseba, ki že dolgo trpi za perniciozno anemijo, spremenjene trombocite in levkocite.

Če je potrjeno pomanjkanje vitamina B12, se opravi analiza za določitev njegove vsebnosti v krvi in nato druge študije za ugotavljanje vzroka patologije. Začnejo s preiskavami krvi za prisotnost protiteles - imunoglobulinov na notranji faktor Castle. Te snovi so prisotne pri 60-85% bolnikov s perniciozno anemijo.

Nato se preuči delovanje želodčne sekrecije. Skozi nos pacientu v želodčno votlino vstavimo tanko cevko. Hormon se nato injicira v veno, da se spodbudi proizvodnja intrinzičnega faktorja. Čez nekaj časa se iz želodca aspirira vzorec tekočine, da se določijo ravni intrinzičnega faktorja.

Če prejšnji testi niso dali jasne slike, lahko zdravnik bolnika napoti na Schillingov test. Določa, kako dobro se peroralni vitamin B12 absorbira v tankem črevesu. Analiza se ponovi z uvedbo notranjega faktorja. Diagnoza perniciozne anemije je potrjena, če se vitamin B12 absorbira samo z vnesenim intrinzičnim faktorjem in ne brez njega. Med drugim so izključene okužbe s široko in ploščato trakuljo, z rentgenskim pregledom ali gastroskopijo pa se preveri odsotnost raka na želodcu.

Zdravljenje patologije

Režim zdravljenja anemije Addison-Birmer je izbran glede na vzrok bolezni, resnost simptomov in prisotnost motenj živčnega sistema.
Če ima bolnik diagnozo glist, se dehelmintizacija izvaja s fenasalom ali izvlečkom moške praproti.
Pri driski in črevesnih boleznih so predpisani kalcijev karbonat in Dermatol, pa tudi encimska sredstva - Festal, Panzin in Pancreatin. Za normalizacijo črevesne flore se omenjena encimska sredstva jemljejo v kombinaciji z dieto, namenjeno odpravljanju fermentativne ali gnitne dispepsije.
Vsem bolnikom s pomanjkanjem folne kisline in vitamina B12 svetujemo, da se vzdržijo pitja alkohola. Prehrana mora biti uravnotežena in vsebovati zadostno količino vitaminov in beljakovin. Zelo zdrava je govedina (zlasti jetra in jezik), kunčje meso, jajca, morski sadeži (skuše, trska, hobotnica, brancin itd.), stročnice in fermentirani mlečni izdelki. Omejiti je treba mastno hrano, saj maščobe upočasnjujejo proces hematopoeze v kostnem mozgu.
Pri avtoimunskih vzrokih bolezni bolnikom dajejo injekcije vitamina B12, protitelesa proti Castleovemu intrinzičnemu faktorju pa nevtralizirajo s pomočjo prednizolona. V hujših primerih, ko pride do močnega znižanja hemoglobina (manj kot 70 g / l) in pojava simptomov kome, dajemo eritrocite.
Sintetični vitamin B12 (oksikobalomin ali cianokobalamin) se daje intramuskularno dnevno 2-3 dni, nato pa se po krvnih preiskavah, ki potrjujejo polnjenje rezerv, injekcije dajejo vsak drugi dan ali po shemi, ki jo priporoča zdravnik. Peroralni vnos tega vitamina je predpisan, kadar ni zadostnega vnosa s hrano, na primer pri strogih vegetarijancih.
Terapija anemije zaradi pomanjkanja B12 temelji na naslednjih načelih - nasičite telo s cianokobalaminom, izvajajte vzdrževalne injekcije in preprečite nadaljnji razvoj anemije. Najpogosteje se zdravljenje začne z dajanjem 500 mikrogramov cianokobalamina 1-2 krat na dan. Če se pri bolniku pojavijo zapleti, se odmerek podvoji. Po 10 dneh zdravljenja se odmerek zmanjša. Zdravljenje se nadaljuje še 10 dni, nato pa se šest mesecev dajejo injekcije enkrat na 2 tedna. V tem času bi morale izginiti vse nevrološke nepravilnosti. Vzdrževalna terapija se lahko nadaljuje vse življenje. Po šestih mesecih zdravljenja se pri bolnikih včasih razvije anemija zaradi pomanjkanja železa, zato jim predpišejo kratkotrajno peroralno jemanje dodatkov železa.
Pri Addison-Biermerjevi anemiji se destruktivne spremembe v telesu pojavijo neopaženo. Zelo nevarno je prepustiti bolezen naključju, saj lahko posledice povzročijo invalidnost ali smrt. Odvisno od vzroka anemije se bolezen popolnoma pozdravi ali uspešno zaustavi.

Perniciozna anemija je bolezen, ki se začne kazati leta po nastanku. V tem času se v človeškem telesu pojavijo nepopravljive spremembe v prebavilih, živčnem sistemu in kostnem mozgu. To vodi do razvoja številnih simptomov in njihovih zapletov. Zato je treba to vrsto anemije čim prej diagnosticirati in zdraviti. Poznavanje prvih simptomov in vzrokov bolezni lahko pomaga preprečiti zaplete.

Perniciozna anemija (pomanjkanje B12, megaloblastna ali Addison-Biermerjeva bolezen) je bolezen krvnega sistema, za katero je značilno zmanjšanje hemoglobina in števila rdečih krvničk, ki je posledica pomanjkanja vitamina B12 (cianokobalamina) in vpliva na prebavni, živčni in hematopoetskih sistemov.

Kaj se zgodi s perniciozno anemijo?

Običajno se vitamin B12 absorbira v želodcu, ko se loči od beljakovin, zaužitih s hrano (meso, mlečni izdelki). Ta razgradnja zahteva encime iz želodčnega soka in specifični intrinzični faktor Castle, ki hkrati služi kot nosilni protein za vitamin B12. Samo v prisotnosti tega dejavnika se vitamin absorbira v krvni obtok, v njegovi odsotnosti cianokobalamin vstopi v debelo črevo in se izloči iz telesa skupaj z blatom.

Pomanjkanje vitamina se klinično ne manifestira takoj, saj se sintetizira v jetrih in nekaj časa (približno 2–4 leta) pride do kompenzacije hipovitaminoze. Castle faktor proizvajajo specifične parietalne celice želodčne sluznice; ko so poškodovane ali uničene, se poveča tveganje za perniciozno anemijo.

Možni vzroki perniciozne anemije

Kako se manifestira perniciozna anemija?

Perniciozna anemija je polisindromna bolezen, to pomeni, da se kaže v številnih simptomih. Vitamin B12 sodeluje pri tvorbi krvnih celic in presnovnih procesih, ki potekajo v živčnem sistemu. Zato se pomanjkanje tega vitamina kaže predvsem s simptomi na krvnem sistemu, prebavilih in živčnem sistemu.

Anemični sindrom. S pomanjkanjem cianokobalamina je moteno nastajanje normalnih rdečih krvnih celic, prenehajo prenašati kisik v tkiva in organe. To povzroča šibkost, bledo kožo, utrujenost, tahikardijo (pospešen srčni utrip), težko dihanje in omotico. Včasih se lahko pojavi nizka vročina - zvišanje telesne temperature na majhne številke (ne višje od 38 stopinj).
Gastroenterološki sindrom - manifestacije prebavnega sistema. Obstaja zmanjšanje apetita, motnje blata (zaprtje ali driska), povečanje velikosti jeter (hepatomegalija). Značilne spremembe v jeziku. Kažejo se v obliki vnetnih reakcij sluznice jezika (glositis) ali kotičkov ustnic (angulitis), v obliki pekočega in bolečine v jeziku. Poseben simptom bo tudi "lakiran jezik" - to je gladek, škrlatno obarvan jezik. V želodcu pride do atrofije sluznice in razvoja atrofičnega gastritisa z zmanjšanjem sekretornih funkcij.
Nevrološki sindrom je manifestacija živčnega sistema. Nastanejo kot posledica motenega metabolizma maščob in tvorbe strupenih kislin, ki poškodujejo živčne celice. Motena je tudi sinteza mielina, ki je potreben za nastanek zaščitne ovojnice živcev. Sindrom se kaže v obliki odrevenelosti okončin, motenj hoje in fine motorike ter otrdelosti mišic. Prav tako se lahko zaradi sprostitve sfinktrov pojavi enureza (urinska inkontinenca) in enkopreza (fekalna inkontinenca). Lahko se pojavijo duševni simptomi, kot so nespečnost, depresija, psihoza ali halucinacije.
Hematološki sindrom - krvni simptomi. Pojavlja se v izvidih krvnega testa v obliki progresivne anemije (zmanjšanje hemoglobina in rdečih krvničk), levkopenije (zmanjšanje števila belih krvničk), pojava atipičnih rdečih krvničk - megaloblastne oblike.

Maligno anemijo je leta 1885 opisal Addison v knjigi o bronasti bolezni nadledvične žleze pod imenom idiopatska anemija in Birmer leta 1872 pod imenom progresivna perniciozna anemija.
Dolgo časa je bila ta bolezen razvrščena kot "primarna" anemija. prepričanje, da je njen vzrok globoko v telesu. Že leta 1870 so na podlagi izrazitih primerov popolne atrofije prebavnega trakta za vzrok anemije začeli šteti pomanjkanje prebavne funkcije. Dolga leta pa je prevladovalo mnenje, da »anemija nastane kot posledica poškodbe kostnega mozga s črevesnimi toksini ali kot posledica ustne (»oralne«) žariščne okužbe. Botkin je ugotovil pomen invazije široke trakulje za posamezne primere maligne anemije in sam mehanizem anemizacije razložil kot refleksno motnjo v delovanju hematopoetskega centra v možganih. Želodčna ahilija, ki nenehno spremlja maligno anemijo, je pritegnila pozornost znanstvenikov. Achilia se očitno ne razvije toliko kot posledica vnetnega gastritisa, temveč zaradi nevrodistrofičnega učinka, zlasti s pomanjkanjem vitaminov in beljakovin v prehrani. Pred razvojem anemije so pogosto bolezni jeter (holecistitis, holecistohepatitis), ki lahko motijo presnovo in poslabšajo želodčno trofizem. Očitno se lahko zaradi vztrajnih presnovnih motenj in motenj živčne regulacije izločanja želodca pod vplivom neugodnih vplivov v eni družini pojavi več primerov maligne anemije. Zaradi istih razlogov se lahko zaradi poškodbe želodca v družini bolnika z maligno anemijo pojavijo primeri kloroze ali pa se pri samem bolniku pojavijo znaki te bolezni, kot da bi nadomestili klorozo. Pri samem bolniku lahko ahilijo diagnosticiramo deset let pred razvojem tipične anemije. Z gastroskopsko metodo je bilo pri bolnikih v remisiji mogoče odkriti območja regeneracije želodčnega parenhima, zlasti pod vplivom nadomestnega zdravljenja in intenzivnega vitaminskega dodajanja, kar do neke mere pojasnjuje valovit potek bolezni in kaže odvisnost od poteka maligne anemije na dejavnike okolja. Žlezno tkivo želodca je lahko podvrženo nadaljnjemu patološkemu prestrukturiranju in povzroči polipozne rasti in rakavo degeneracijo. Delo v zadnjih letih je razjasnilo mehanizem razvoja anemije in poškodbe osrednjega živčnega sistema v odvisnosti od motenj prebave in prehrane prebavil, ki temelji na razkriti veliki terapevtski vrednosti jetrne diete za maligno anemijo.
Treba je šteti za dokazano, da se pri zdravem človeku v procesu želodčne prebave poleg razgradnje beljakovin s pepsinom tvori posebna antianemična snov, ki se absorbira v črevesju, deponira, kot glikogen, beljakovine , v jetrih in se po potrebi porabi v kostnem mozgu, kar zagotavlja normalno zorenje rdečih krvničk Pri bolnikih z maligno anemijo ta snov ne nastaja v želodcu in je nimajo v jetrih; zato hematopoeza v kostnem mozgu ne presega megaloblastov in brezjedrnih velikih eritrocitov (megalociti), kot pri plodu; S telečjimi jetri ali njihovimi izvlečki prejmejo bolniki to manjkajočo snov, ki zagotavlja tvorbo normalnih normoblastov v kostnem mozgu, pa tudi brezjedrnih rdečih krvničk.
Castle je leta 1928 izvedel naslednji poskus, ki je dokazal vlogo želodca pri hematopoezi. Pri hranjenju bolnika z maligno anemijo z mesom, prebavljenim v termostatu z normalnim želodčnim sokom, se sestava krvi hitro izboljša, medtem ko želodčni sok bolnika z maligno anemijo, tudi z dodatkom nepsina in klorovodikove kisline, tega nima. učinek. Aktivni princip mesa, pa tudi jajc, žitaric in kvasa, ki delujejo podobno, je verjetno blizu vitaminom B kompleksa. Tvorbo antianemične snovi lahko predstavimo v obliki naslednje sheme: zunanji dejavnik (. termostabilen – odporen na toploto) + notranji faktor (termolabilen – pri segrevanju uniči – specifičen želodčni encim) = toplotno labilna antianemična snov, ki se odlaga v jetrih.
Poseben encim pri ljudeh proizvajajo predvsem žleze fundusa in morda le v majhnih količinah drugi deli prebavnega trakta. Kemična narava antianemične snovi ni pojasnjena, čeprav so v zadnjih letih izolirali vitamin B 12, ki vsebuje kobalt, ki deluje v tej smeri še posebej energično.
Za pozne faze perniciozne anemije je izredno značilna poškodba centralnega živčnega sistema v obliki degeneracije zadnjega in stranskega stebra hrbtenjače, predvsem v vratnem delu; povezan je tudi razvoj te "funikularne mieloze". s prebavno napako - premajhna proizvodnja posebne snovi v želodcu in črevesju, v odsotnosti katere se pojavi demielinizacija in degeneracija aksialnih valjev osrednjih nevronov.
Huda anemija se pojavi s progresivno atrofijo želodca in črevesja (maligna anemija v lastni obliki in s spru), po obsežni resekciji želodca (»agastrična« maligna anemija), z oslabljeno absorpcijo antianemičnega sredstva v črevesni steni (gastrokolika). fistula, sprue) in povečano njegovo uničenje v črevesju (s stenozo tankega črevesa, z okužbo s široko trakuljo). Maligna anemija se lahko pojavi pri nosečnicah zaradi povečane porabe hematopoetskih snovi za hematopoezo ploda in nazadnje zaradi pomanjkanja zunanjih dejavnikov (ustreznih vitaminov) ob dolgotrajni podhranjenosti.
Takojšnji mehanizem za razvoj anemije je predstavljen v naslednji obliki. Okvarjene rdeče krvne celice, ki jih sprosti kostni mozeg, se tako kot patološke rdeče krvne celice pri hemolitični zlatenici zlahka uničijo v vranici in na drugih mestih, kjer se kopiči retikuloendotelno tkivo. Število rdečih krvnih celic postopoma pada kljub hiperplaziji aktivnega kostnega mozga.
Posledica povečanega razpada eritrocitov je zlatenica pri bolnikih, povišane vrednosti indirektnega bilirubina v krvi, urobilina v blatu in urinu, čeprav v veliko manjši količini kot pri hemolitični zlatenici, zaradi globlje motnje pigmentne presnove s tvorbo porfirina. in hematin. V krvnem serumu se poveča vsebnost železa, ki se odlaga v Kupfferjevih celicah in v parenhimu na obrobju jetrnih lobulov, v pljučih, vranici, ledvicah - homosideroza organov, kar jim daje rjast odtenek. Anatomsko so škrlatno rdeči možgani značilni tudi za diafizo dolgih kosti, na primer stegnenice, bogate z megaloblasti, z majhnimi žarišči tvorbe zrnatih levkocitov in megakariocitov. Enaka metaplazija se lahko pojavi pri rahlo povečani vranici. Pri obdukciji ugotovimo maščobno degeneracijo jeter, degeneracijo ledvic, krvavitve v seroznih ovojnicah, mrežnici in možganih.
Med remisijo se megaloblasti nadomestijo z eritroblasti, normoblasti in navadnimi eritrociti, patološka hemoliza se ustavi, potreba po kolosalni hematopoezi se zmanjša, kostni mozeg stegna dobi normalen masten videz, pikčasta prsnica pa po večdnevnem zdravljenju ne vsebuje megaloblastov. z jetri.

Klinična slika. Bolniki se pritožujejo zaradi postopoma naraščajoče splošne šibkosti, zasoplosti, palpitacij, vrtoglavice, bolečine v srcu, pogosto otekanja nog ali splošnega otekanja in povišane telesne temperature. Na prvi pogled zdravnikovo pozornost pritegne splošen videz bolnika: pred njim je starejši moški, ki je videti starejši od svojih let, ali ženska, stara 30-40-50 let, pogosto zgodaj osivela z nekrvavimi sluznicami. in koža bledo limonino rumenega odtenka; bolniki niso zelo shujšani, pogosto celo predebeli. Na obrazu, trupu, rokah so pigmentne lise (kloazma) in področja depigmentacije (vitiligo), modrica. Pogosto pridejo bolniki z diagnozo bolezni srca, kardioskleroze, angine pektoris ali raka želodca. Po podrobnem zaslišanju je mogoče ugotoviti, da ima bolnik v zadnjih mesecih pekočo bolečino v jeziku zaradi začinjene hrane, občasno drisko, pri pregledu želodčnega soka pa je že dolgo ugotovljena ahilija; da je pred, na primer proti koncu lanske zime, pozornost drugih pritegnila bolnikova bledica, krvni test pa je pokazal slabokrvnost; V zadnjem času pacientu odrevenijo konice prstov, čuti, da se plazi in mravljinči v rokah in nogah (parestezija). Pogosto so v anamnezi, zlasti pri ženskah, napadi jetrne kolike in holecistohepatitisa.
Oteklina lahko doseže raven anasarke z ascitesom, hidrotoraksom, edematoznimi blazinicami na zadnji strani dlani, na spodnjem delu hrbta in križnici, včasih je oteklina omejena na noge, zabuhlost obraza. Pri zelo hudi anemiji najdemo nekaj petehij na koži in manjše krvavitve v sluznicah. Pri pritisku, bolečina v prsnici (sternalgija), rebra.
Kardiovaskularni sistem predstavlja običajne spremembe za hudo anemijo: povečana srčna aktivnost s povečanim utripanjem karotidnih in drugih arterij s povečanjem pulznega tlaka; oster sistolični šum na vseh odprtinah srca zaradi vrtinčnih gibanj krvi z zmanjšano, pogosto dvakratno normo, viskoznostjo, z močnim pospeškom krvnega pretoka. Ti pogoji povzročijo šum, ki ga slišimo na bulbusu jugularne vene, po možnosti na desni. Ta nenehni vrteči se hrup se stopnjuje med vdihom, ko venska kri priteče v prsni koš še močneje. Masa krvi se le rahlo zmanjša: izguba mase eritrocitov se kompenzira, kot na splošno pri anemiji, s povečanjem tekočega dela krvi. Pospeševanje krvnega obtoka in drugi prilagoditveni mehanizmi krvnega obtoka zagotavljajo bolj ali manj normalno dihalno funkcijo krvi; To je treba razumeti tudi kot razlago za neverjetno dejstvo, da so bolniki s hudo maligno anemijo pogosto še sposobni težkega fizičnega dela. Edem je praviloma "brez beljakovin" narave, to je povezan z nizko vsebnostjo beljakovin v krvnem serumu. Pri dolgotrajni anemiji zaradi anoksemije se razvije maščobna degeneracija organov, vključno s "tigrovim srcem". V tem primeru se lahko pojavijo znaki resnične odpovedi krvnega obtoka s širjenjem srčnih votlin, povečanim venskim tlakom, upočasnitvijo krvnega pretoka itd. S hudo anemijo se lahko začnejo napadi angine pektoris funkcionalne apoksemične narave, ki se kasneje ustavijo z izboljšanjem sestave krvi. Seveda je pri starejših bolnikih treba upoštevati možnost angine pektoris zaradi koronarne skleroze.
Za prebavne organe je značilen jezik, ki je čist, svetlo rdeč, gladek, brez papil, atrofičen, včasih prekrit z aftami ali površinskimi razjedami (glositis). Pekoča bolečina v jeziku je včasih glavna pritožba bolnikov. Enaka pekoča bolečina se lahko pojavi v požiralniku zaradi podobnega ezofagitisa. Dispeptične težave v želodcu so neznačilne, čeprav zaradi atrofičnega procesa izločanje klorovodikove kisline ni mogoče povzročiti s subkutano injekcijo 0,5 mg histamina, tj. Obstaja histaminsko odporna ahilija (odsotnost hematopoetskega encima v bolnikov želodčni sok lahko dokažemo z biološkimi testi: 1) večkratno hranjenje drugega bolnika z nedvomno perniciozno anemijo v akutni fazi ne povzroči remisije; 2) subkutana injekcija pacientovega nevtraliziranega želodčnega soka podganam, za razliko od običajnega soka, ne povzroči povečanja števila retikulocitov (tako imenovani rat-reticulocyte test). Pri ekstremnih stopnjah anemije lahko pride do vztrajnega bruhanja, zaradi česar je nemogoče zaužiti jetra. Občasno pojavljajoča se driska je po naravi enteritisa, ki jo spremljajo napihnjenost, ropotanje in bolečina v bližini popka.
Jetra so običajno povečana med poslabšanji; Pogosti so občutljivost v predelu žolčnika in drugi znaki holecistohepatitisa.
V večini nezdravljenih primerov opazimo rahlo povečanje vranice.
Na strani osrednjega živčnega sistema najdemo znake poškodbe predvsem zadnjih stebrov hrbtenjače - zmanjšani in odsotni refleksi, ataksija, znatno poslabšanje globoke občutljivosti ob ohranjanju površinske občutljivosti ("pseudotabes"); V manjši meri so prizadeti tudi stranski stebri, pri čemer prevladujejo spastični fenomeni in pogosto zgodaj odkrijejo motnje površinske občutljivosti. Pogosteje je lezija hrbtenjače mešana, s prevlado tipa zadnjega stolpca. Razvije se mlahava ali spastična paraliza spodnjih okončin, kasneje pa pride do motenj v delovanju sfinktrov mehurja in danke. Manj pogosti so degenerativni procesi v možganih s pestro sliko splošne astenije, psihoze, pa tudi perifernega nevritisa. Bolniki se pogosto pritožujejo zaradi izgube spomina in razdražljivosti.
Ko število rdečih krvničk pade na 2.000.000 ali manj, je skoraj vedno značilna ena ali druga vročina, običajno napačne vrste, ki simulira malarijo, tifus, sepso in druge nalezljive bolezni. Zvišanje temperature lahko doseže 39-40 ° in je očitno povezano z ostro razgradnjo krvi ali pomlajevanjem kostnega mozga; ta aseptična "anemična" vročina hitro preneha, ko se sestava krvi izboljša.
Najbolj značilne krvne spremembe so naslednje. Visok barvni indeks, nad ena, je odvisen od prisotnosti velikih eritrocitov-makrocitov, prekomerno obarvanih s hemoglobinom (hiperkromija), kar ob bežnem pregledu brisa ustvarja varljiv vtis o dobri sestavi krvi (v nasprotju z železom). -deficienčna anemija, pri kateri ostanejo eritrociti popolnoma neobarvani v središču). Tako pri 40% hemoglobina pogosto določimo 1.500.000 rdečih krvnih celic (30% norme), tj. barvni indeks je enak 1,3. Barvni indeks ostane visok dolgo časa in z znatnim izboljšanjem rdeče krvi, ne da bi padel, praviloma tudi med remisijami pod 0,7-0,8, kar je v ostrem nasprotju z nizkim barvnim indeksom bolnikov s klorozo. Za belo kri je značilna levkopenija s polisegmentiranimi nevtrofilci - pet-, sedemdelnimi itd. - tako imenovani premik v desno v seriji nevtrofilcev.

Po skrbnem pregledu obarvanega brisa najdemo vrsto drugih celičnih oblik: patognomonične megaloblaste z značilno mrežasto strukturo jedra (»kot dežne kaplje v pesku«) in pogosto bazofilno protoplazmo; megalociti-brezjedrni orjaški eritrociti nad 12 r. premer; poikilociti (eritrociti najbolj bizarne oblike - v obliki teniškega loparja, traku); fragmenti eritrocitov, polikromatofilci, eritrociti z bazofilno punkcijo, s Cabotovimi obroči, Jollyjevimi telesci, nevtrofilni mielociti itd.

Povečanje števila retikulocitov, eozinofilcev in trombocitov kaže na ponovno vzpostavitev normalne hematopoeze kostnega mozga in je dober pokazatelj začetka remisije. Zdravljenje z jetri seveda povzroči strm porast števila retikulocitov 7-10 dni s počasnejšim kasnejšim upadanjem. Po vrhuncu retikulocitov, od 10. do 14. dne zdravljenja, pride do stalnega dolgotrajnega povečanja števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, ki se nadaljuje po padcu retikulocitoze. Število eozinofilcev med zdravljenjem s surovo jetro ostaja dolgo časa izjemno visoko in doseže 50-60% vseh levkocitov; jetrni izvlečki povzročajo le zmerno eozinofilijo.

Obračanje, zapleti in rezultati. Začetek bolezni je postopen. Očitno mine vsaj šest mesecev ali leto, preden kri pade na tiste nizke vrednosti, pri katerih se bolnik običajno posvetuje z zdravnikom. Znatnemu poslabšanju stanja pogosto sledijo napadi glositisa z drisko, tako kot pri drugih boleznih pomanjkanja, ali naključna akutna okužba.
Pred uvedbo zdravljenja jeter je bolezen povsem upravičila svoje ime kot perniciozna (»pogubna«) in progresivna. Res je, da je bolezen tudi brez zdravljenja povzročila eno ali dve, redko tri značilne remisije, ki so trajale od 2-3 mesecev do 1 leta, še vedno vodijo v smrt običajno po 1-3 letih, izjemoma po 7-10 letih. Zdravljenje z jetri je bistveno spremenilo potek bolezni, saj je omogočilo takojšnjo remisijo ob prvem napadu in ohranitev tega stanja praktičnega zdravja in polne zmogljivosti, očitno za nedoločen čas, vsaj do 10-15 let. Bolezen pa ostaja resna zaradi pogosto prepoznega prepoznavanja številnih zapletov (pielitis, holecistitis, beljakovinski edem) in predvsem zaradi težavnosti izvajanja dolgotrajnega nadomestnega zdravljenja jeter; na koncu bolezen še vedno vodi do hude poškodbe hrbtenjače s paralizo, okužbo sečil (urosepso), pljučnico in smrtjo.

(modul direct4)

Hud napad, ki ga ne prepoznamo in ne zdravimo pravočasno, lahko privede do nekakšnega komatoznega stanja - coma perniciosum, ko bolniki s približno 10-odstotnim hemoglobinom (težko ga je natančno določiti), splošnim edemom, zlatenico, hipotermijo, motnje krvnega obtoka doživijo hudo letargijo, zaspanost, celo popolno izgubo zavesti, bolnika pa je mogoče odstraniti iz tega nevarnega stanja le z nujnimi ukrepi: kapalna transfuzija krvi, parenteralno dajanje aktivnih jetrnih zdravil v velikih odmerkih, kardiovaskularna zdravila, terapija s kisikom.
Popolnoma drugačno sliko predstavljajo bolniki v stanju remisije, ko ob popolni odsotnosti pritožb ni niti videz bolnika niti pregled posameznih organov (normalna barva kože in sluznic, povečana vranica in jetra). ), niti krvni test (normalno število rdečih krvnih celic in hemoglobina); najbolj obstojne morfološke spremembe so makrocitoza s hiperkromijo in levko-nevtropenijo, ki pa očitno lahko izginejo; tudi pikčasta prsnica razkrije normoblastični kostni mozeg). Toda to dobro počutje je nenehno ogroženo zaradi preostale oslabljene aktivnosti živčnega sistema in prebavnega trakta: napadi driske, poslabšanje glositisa, razvoj polipoze in raka želodca, in kar je najpomembneje, živčni simptomi lahko napredujejo. Tudi pri normalni krvni sestavi lahko bolnik zaradi paraplegije postane hudo invaliden, priklenjen na posteljo itd. Neupoštevanje jetrne terapije lahko vodi tudi do ponovitve anemije.

Perniciozno podoben makrocit krvno sliko brez drugih klasičnih znakov maligne anemije lahko povzročijo bolezni, kot so jetrna ciroza, malarija, akutna levkemija itd. Kronična levkemija, predvsem limfna, je včasih kombinirana s perniciozno anemijo – pravzaprav levkanemijo. Pri družinski hemolitični zlatenici je anemija hiperkromna, a hkrati mikrocitna; To bolezen odlikuje edinstvena, dobro opredeljena klinična slika.

In plastična anemija (alevkija), in akutno levkemijo pogosto napačno diagnosticiramo kot "akutno perniciozno anemijo". Obe bolezni imata zelo podobno klinično sliko, vendar se bistveno razlikujeta od perniciozne anemije; Obstajajo tudi pomembne hematološke razlike.

anemija raka, na primer, pri raku želodca je običajno enostavno razlikovati od maligne anemije po nizkem barvnem indeksu, nevtrofiliji z normalnim ali povečanim številom levkocitov, prisotnosti vztrajnih želodčnih težav in, kar je najpomembnejše, po napaki v polnjenju želodec na rentgenskem slikanju. Rentgenska preiskava omogoča prepoznati želodčno polipozo, ki pogosto povzroča tudi hudo slabokrvnost.
Vendar je treba opozoriti, da lahko pri maligni anemiji otekanje želodčne sluznice daje rentgensko sliko, podobno napaki polnjenja, in kar je najpomembneje, da lahko pri dolgotrajnem poteku maligna anemija povzroči pravo želodčno neoplazmo. To kombinacijo je mogoče poleg obstojne rentgenske slike prepoznati po nenehnem poslabšanju bolnikovega stanja s hudo kaheksijo, nenavadno za maligno anemijo, pozitivnim krvnim simptomom - kri v blatu, v bruhanju, levkocitoza (in trombocitoza) . V posameznih zgodnjih prepoznanih primerih so bili taki bolniki podvrženi radikalni operaciji odstranitve tumorja in so okrevali z nadomestno terapijo jeter.
Poleg raka se za maligno slabokrvnost pogosto napačno zamenjujejo tudi druge hude hipokromne anemije, kot so: anemija zaradi dolgotrajne hemoroidalne krvavitve s kroničnim azotemičnim nefritisom (svetla anemija). Na prvi vtis (bledi obraz, otekanje vek in drugi znaki sklerotične kaheksije) lahko starejšega bolnika z aterosklerozo, pa tudi bolnike z edematozno boleznijo ali lipoidnim nefrotskim sindromom zamenjamo za bolnika s perniciozno anemijo, vendar pri teh bolezni rdeča kri skoraj ni prizadeta.
Zaradi prisotnosti povišane telesne temperature, skupaj z otekanjem vranice, levkopenijo, anemijo, perniciozno anemijo včasih pomotoma diagnosticiramo kot malarijo (svetlo veliko bazofilno ločilo in Cabotove obroče v eritrocitih pogosto zamenjamo tudi za stopnjo razvoja malarijskega plazmodija), tifus (driska, levkopenija itd.), sepsa-endokarditis lenta (šum v srcu, utripanje arterij, povečana vranica itd.).
Nazadnje, pogosto pomembna poškodba hrbtenjače pri maligni anemiji vodi do napačne diagnoze samega živčnega trpljenja, zlasti tabes dorsalis, multiple skleroze, tumorjev hrbtenjače, polinevritisa; to napako je še lažje storiti, če po zdravljenju z jetri ostane samo izbrisani anemični sindrom. Znane so oblike funikularne mieloze zaradi pomanjkanja gastrointestinalne prebave brez anemije. V nasprotju s tabes dorsalis pri maligni anemiji cerebrospinalna tekočina ostane normalna, zenične reakcije so praviloma ohranjene, motorična mišična moč je močno oslabljena in streljanje bolečine je nenavadno. Razlika od multiple skleroze je višja starost bolnikov, odsotnost očesnih simptomov in okvare vidnega živca, odsotnost globokih refleksov in motnje delovanja sfinktra šele v kasnejših fazah bolezni.

Preprečevanje. Ne smemo pozabiti, da lahko vsak bolnik s trdovratno ahilijo, pa tudi po obsežni resekciji želodca razvije hudo anemijo, zato je pri takih osebah potrebno sistematično spremljati splošno stanje in sestavo krvi (hiperkromija, makrocitoza itd.). .), jim zagotoviti hranljivo prehrano, po potrebi pa uporabiti zgodnje zdravljenje anemičnega sindroma in druge ukrepe. Tako bo mogoče zmanjšati število bolnikov z maligno anemijo, ki prvič obiščejo zdravnika s hudo anemijo (pogosto s številom rdečih krvničk okoli 2.000.000), ki zahteva hospitalizacijo in povzroči dolgotrajno invalidnost. Splošni pravilni higienski režim in zaščita živčnega sistema pred težkimi izkušnjami sta prav tako nedvomno pomembna pri preprečevanju bolezni.

Zdravljenje. Zdravljenje maligne anemije je usmerjeno predvsem v uravnavanje splošnega režima, izboljšanje nevrotrofične regulacije prebavnih organov in drugih sistemov, odpravo različnih žarišč draženja (nalezljive bolezni, vnetje žolčnika itd.), Zagotavljanje ustrezne prehrane, zlasti snovi, ki so najtesneje povezani s trofizmom - prebavili, hematopoetskimi organi in živčnim sistemom (ločene frakcije vitamina B, avtoklavirane kvasovke itd.). Med poslabšanjem bolezni je potreben počitek v postelji. Hrana je raznolika, zadostna, vedno z normalno količino polnovrednih beljakovin - meso, jajca, mleko; Enako načelo prehranjevanja je pri ekstremnih stopnjah anemije in prisotnosti driske - mesni sufle, stepeni beljak, sveža pretlačena skuta, jogurt itd.
Jetra so hkrati hrana in najboljše zdravilo; Običajni odmerek je 200 g na dan. Sveža jetra (telečja, goveja) operemo v topli vodi, očistimo vlaken vezivnega tkiva, preidemo skozi mlinček za meso in damo surova ali zunaj rahlo poparjena z vrelo vodo na cedilu, s poljubnimi začimbami, odvisno od okusa bolnika - sol, čebula, poper, česen, pa tudi v obliki sendvičev, sladkih jedi itd. Prvič, ko je bilo predlagano zdravljenje maligne anemije z jetri (1926), je veljalo, da je treba predpisati posebno prehrana z nizko vsebnostjo maščob in bogata s sadjem. Kmalu pa se je izkazalo, da zdravljenje jeter velja za vsako dieto, čeprav je priporočljivo zagotoviti bolniku popolno beljakovinsko prehrano. Dodatek klorovodikove kisline je zaželen, kot pri vsaki ahiliji. Surova jetra ne predstavljajo nevarnosti za okužbo s helminti; pogosto razvijajoča se zelo visoka eozinofilija je posledica zaužitja surovih jeter kot takih. Driska ni kontraindikacija za zdravljenje s surovimi jetri, nasprotno, s takšnim zdravljenjem običajno kmalu preneha.
Različni jetrni koncentrati za peroralno uporabo - tekoči, posušeni praški - imajo praktično manjšo vrednost; ne zadovoljijo vedno okusa bolnikov, predvsem pa niso vedno dovolj aktivni; Eden najboljših je izvleček jeter, ki ga predpisujemo v odmerku približno 2 žlici na dan. Terapevtski učinek ima tudi »gastrokrin«, posušen svinjski želodec, ki poleg notranjega faktorja, ki ga pri prašičih tvorijo predvsem pilorične žleze, vsebuje tudi zunanjega, iz mišičnih plasti želodca.
Sveža telečja jetra so zanesljiv nosilec antianemičnega sredstva; poleg tega je bogata z vitamini, železom bakrom. Če bolnik noče jemati jeter peroralno, pa tudi v hudem, življenjsko nevarnem stanju in seveda v primeru hude motnje absorpcije v črevesju, je treba dati prednost parenteralnemu dajanju jetrnih pripravkov.
Aktivna zdravila za injiciranje, na primer sovjetski Campolon, Hepalon, Hepatium, se dajejo intramuskularno, običajno 1-2 ml, v najhujših primerih pa do 5-8 ml na dan (tako imenovano zdravljenje s kampolonskim šokom) do začetek očitne remisije. V prihodnosti zagotavljajo hitro povečanje rdeče krvi na normalno število, kar zahteva vsaj 2-4 intramuskularne injekcije 1-2 ml aktivnega zdravila na teden ali dnevni vnos surovega jetra. V primerih zmerne resnosti (s številom rdečih krvnih celic približno 1.500.000 in hemoglobinom približno 40%) se bolnikovo počutje znatno izboljša do konca prvega tedna zdravljenja. 7-10 dan opazimo vrhunec retikulocitoze, čemur sledi povečanje števila rdečih krvnih celic in hemoglobina, ki se pojavi čim močneje, čim nižje so bile začetne številke. Ko med zdravljenjem s surovo jetro dosežejo stabilno remisijo, si pogosto vzamejo večtedenski odmor, pri zdravljenju z injekcijami pa se zadovoljijo z 1-2 injekcijami na teden ali še redkeje.
V primerih očitne neučinkovitosti jetrne terapije je pogosto napačna diagnoza maligne anemije ali nezadostno odmerjanje jeter. Tako je lahko v primeru infekcijskih zapletov - pielitisa, pljučnice, pa tudi pri nekaterih manj ozdravljivih bolnikih potreben dvojni odmerek 400 g surovih jeter na dan. V teh primerih, kot tudi v primerih hude anemije, je indicirana dodatna kapljična transfuzija krvi, ponovljena v količinah 100-150 ml ali več, ali bolje, eritrocitna masa (suspenzija) v količinah 100-200 ml.
V zadnjem času se priporoča zdravljenje z vitaminom B2, ki je aktiven v zelo majhnih odmerkih, poleg tega pa dobro vpliva na obnovo krvi in ob pravočasnem predpisovanju menda preprečuje poškodbe živčnega sistema. (Drugi antianemični vitamin, folna kislina, ne preprečuje nevroloških manifestacij bolezni in zato trenutno velja za manj indiciranega za maligno anemijo.)
Za preprečevanje in izboljšanje poškodb živcev je dragocen dodatek k zdravljenju jeter, zlasti pri zdravljenju z injekcijami zdravil za jetra, sistematično dajanje vitamina B 1 (tiamin pod kožo ali peroralno, kvasovke, avtoklavirane v inkubatorju skupaj z želodčnim sokom); pri spastični paralizi se izvaja motorično-mehanoterapija, urjenje gibov, hoje, kot pri tabesu itd.
Arzen trenutno ne najde podpornikov pri zdravljenju maligne anemije; železo je indicirano predvsem ob sočasni anemiji zaradi pomanjkanja železa.
V primerih simptomatske in maligne anemije - s široko razširjeno trakuljo, nosečnostjo, želodčno anomijo itd. - prav tako najprej izvajamo intenzivno zdravljenje s surovimi jetri ali injekcijami ustreznih zdravil (injekcije so potrebne pri smreki, gastrokolični fistuli, ko absorpcija iz črevesja je očitno izjemno zmanjšana), transfuzija krvi. Na ta način je možno pripeljati nosečnice do normalnega poroda, v primeru infestacije s široko trakuljo bistveno izboljšati sestavo krvi in celotno klinično sliko, nato pa opraviti zdravljenje s praprotjo, ki je kontraindicirana pri resno stanje bolnikov zaradi njegovega splošnega toksičnega učinka in poškodbe jeter, ki jo povzroča; pri gastrokolični fistuli in stenozi tankega črevesa je indiciran zgodnji kirurški poseg, preden se pojavi huda kaheksija.

Perniciozna anemija je ena od krvnih bolezni z dobro raziskanim vzrokom. Vse motnje v hematopoezi so posledica pomanjkanja vitamina B 12, zato je drugo ime bolezni anemija zaradi pomanjkanja B 12.

V 19. stoletju je anemija veljala za progresivno in maligno. Takrat je bilo hudo in usodno.

Drugo ime po imenih klinikov, ki so jo preučevali, je Addison-Birmerjeva bolezen (v Veliki Britaniji - Addison, v Nemčiji - Biermer). Pomanjkanju vitamina B 12 so dodali sočasno nizko kislost želodčnega soka.

Vloga vitamina B 12 pri hematopoezi

Vitamin B 12 "deluje" v telesu ne sam, ampak skupaj z drugimi elementi. Najbolj povezan s folno kislino (vitamin B 9). Zaradi njihovega skupnega delovanja se v jedrih celic vseh tkiv oblikujejo proteinski kompleksi, odgovorni za zorenje in delitev.

Pod vplivom kompleksa B 12 + B 9 rdeče krvne celice dozorijo v kostnem mozgu iz celic eritroidnega klica. V stanju pomanjkanja se proizvodnja normalnih rdečih krvnih celic upočasni in sinteza doseže le stopnjo megalocitov. Toda te celice ne morejo vezati hemoglobina in prenašati kisika. Poleg tega je njihova življenjska doba zelo kratka.

Zaloge vitaminov B so pri ljudeh shranjene v jetrih. Menijo, da so dovolj za odraslo osebo za obdobje od enega do petih let. Potreba po vitaminu B 12 je 5 mcg na dan, B 9 pa od 500 do 700 mcg. Zaloge folne kisline zadoščajo komaj za šest mesecev. Postopno "pomanjkanje" vodi do motenj v proizvodnji rdečih krvnih celic in razvoja bolezni.

Zakaj pride do pomanjkanja esencialnih vitaminov?

Razlogi so lahko:

prehransko (odvisno od sestave hrane);
ki jih povzročajo želodčne bolezni z oslabljeno absorpcijo vitamina.

Da bi ohranili raven vitamina B 12, morate jesti meso, jetra, ledvice in piščančja jajca. Folno kislino najdemo v znatnih količinah v zelenjavi (špinača), kvasu in mlečnih izdelkih. Pomanjkanje vnosa opazimo pri vegetarijancih, alkoholikih, stradajočih in ljudeh, ki so jim odstranili del želodca. Če bolnik ne more jesti sam, se hranilne mešanice dajejo intravensko. Imeti morajo dovolj vitamina B12.

V želodcu je vitamin vezan in zaščiten pred razgradnjo encimov hrane s posebnim glikoproteinom. Z atrofijo sluznice želodca in dvanajstnika pri starejših ali s kroničnim gastritisom, peptično ulkusno boleznijo se glikoprotein ne proizvaja in vitamini se izgubijo.

Preko črevesne sluznice prehaja v krvni obtok kompleks glikoproteinskih molekul z vitaminom B 12, ki ga prenašajo transkobalamini, ki jih tvorijo makrofagi in levkociti. Zato se med levkocitozo vitamin kopiči v večjih količinah. Proces absorpcije snovi iz črevesja (malabsorpcija) je moten pri prirojenih in pridobljenih patologijah: Crohnova bolezen, sprue, celiakija, intestinalni limfom.

Perniciozna anemija se pojavi med nosečnostjo, pri bolnikih s psoriazo in posebnimi vrstami dermatitisa. V tem primeru ima telo povečano potrebo po vitaminu, anemija pa je posledica nezadostne kompenzacije.

Klinične manifestacije

Perniciozna anemija se običajno razvije postopoma.

Začetni simptomi:

splošna šibkost;
omotica;
povečana utrujenost;
tahikardija;
zasoplost pri naporu.

Izrazita klinična slika vključuje:

porumenelost kože in beločnice (svetlejša kot pri hepatitisu);
bolečina in vnetje jezika (glositis);
topa bolečina ali občutek teže v levem hipohondriju zaradi povečanja vranice (redko jeter).

Bolezen ima cikličen potek z obdobji poslabšanj in remisij. Z vsakim poslabšanjem postanejo simptomi hujši.

Slika vnetja jezika (glositis)

Poškodba živčnega sistema

Pri perniciozni anemiji, za razliko od drugih vrst anemije, pride do poškodbe mieloidne ovojnice živčnih poti (funikularna mieloza).

Manifestira se:

oslabljena občutljivost v rokah in nogah, otrplost;
bolečine v okončinah;
občutek "mravljinčenja";
povečanje mišične oslabelosti do atrofije;
nestabilna hoja.

Če se ne zdravi, pride do poškodbe hrbtenjače in njenih korenin. V tem primeru se patologija širi z nog višje. Najprej se zabeleži kršitev globoke občutljivosti, nato se sluh in vonj zmanjšata.

V hudih primerih se razvije:

izčrpanost,
izguba refleksov,
paraliza okončin,
izguba spomina.

Možne so vidne in slušne halucinacije ter blodnje.

Anemija in nosečnost

V drugi polovici nosečnosti se lahko pojavi perniciozna anemija. Splošne simptome anemije (omotica, šibkost, tahikardija, težko dihanje, bledica) spremljajo rahlo zmanjšanje občutljivosti prstov in prebavne motnje.

Nosečnice morajo redno opravljati preiskave krvi, da bi zgodaj odkrile simptome.

Pri napredovalih oblikah anemije zaradi pomanjkanja B 12 je povečano tveganje za spontani splav zaradi odcepitve posteljice, prezgodnji porod in mrtvorojenost.

Zdravljenje ženske vodi do popolnega okrevanja.

Zakaj otroci zbolijo?

V otroštvu se bolezen pogosto razvije v družinah z dedno patologijo želodca ali črevesja. To vodi do motene absorpcije vitaminov. Manj pogosto je razlog v neupoštevanju prehrane in režima doječe matere.

Dedne manifestacije se odkrijejo od starosti treh mesecev. Popolnejši simptomi se razvijejo do tretjega leta starosti.

Otrok ima:

bledica z limoninim odtenkom;
suha, luskasta koža;
vnetje jezika;
izguba teže zaradi izgube apetita;
pogosta driska.

Otroci s perniciozno anemijo so bolj dovzetni za okužbe in pogosto zbolijo. Možna zamuda v razvoju.

Diagnostika

Diagnozo postavimo s primerjavo kliničnih manifestacij in vzorcev krvi. Pri dešifriranju krvnega testa je treba upoštevati naslednje:

zmanjšanje števila rdečih krvnih celic;
povečan barvni indeks;
spremembe v velikosti in obliki rdečih krvnih celic;
prisotnost megaloblastov, eritrocitov z jedrskimi ostanki;
zmanjšanje števila retikulocitov;
premik formule levkocitov v levo;
zmanjšanje števila trombocitov.

Zdravljenje

Zdravljenje perniciozne anemije se začne z uravnoteženo prehrano. Da bi nadomestili potrebno potrebo po vitaminih B 12 in B 9 v dnevni prehrani, morate vključiti govedino (jezik, srce), zajce, piščančja jajca, morske sadeže, skuto in mlečne izdelke ter stročnice. Maščobno hrano bo treba omejiti, saj upočasni hematopoezo.

Cianokobolamina se ne sme mešati v isti brizgi z drugimi zdravili.

Zdravljenje bolezni želodca in črevesja je obvezno.

Da bi nadomestili pomanjkanje vitaminov, se intravensko daje velik odmerek cianokobalamina. Boljše počutje nastopi po nekaj dneh.
Potek zdravljenja traja do enega meseca ali več, odvisno od doseganja stabilne normalizacije rezultatov krvnih preiskav in resnosti bolnikovega stanja. Nato se zdravilo daje še šest mesecev enkrat na teden.

Pripravki iz jetrnih izvlečkov (Campolon in Antianemin) se dajejo intramuskularno vsak dan.

Tablete folne kisline so predpisane peroralno.

Trenutno je bolezen razvrščena kot redka vrsta anemije. To olajšata preprosta diagnoza in cenovno dostopno zdravljenje.

domov » Gala » Krvni test za perniciozno anemijo. Perniciozna anemija