Priročnik za hemoragično diatezo. Hemoragična diateza: etiopatogeneza, klasifikacija, klinične manifestacije, diagnoza, načela zdravljenja

Hemoragična diateza- skupina bolezni, pri katerih obstaja nagnjenost k krvavitvam in ponavljajočim se krvavitvam, ki se pojavijo tako spontano kot pod vplivom poškodb, tudi najmanjših, ki pri zdravem človeku ne morejo povzročiti krvavitve.

Etiologija in patogeneza. Izjemno pestro. Številne hemoragične diateze so dednega izvora, mnoge se pojavijo med življenjem osebe pod vplivom določenih zunanjih vplivov.

Razvoj hemoragične diateze spodbujajo avitaminoze (zlasti avitaminoze C in P), nekatere nalezljive bolezni (dolgotrajna sepsa, tifus), skupina tako imenovanih virusnih hemoragičnih vročin, ikterohemoragična leptospiroza itd., Alergijska stanja, nekatere bolezni živčnega sistema. jetra, ledvice, krvni sistem itd.

Glede na patogenetske značilnosti lahko vse hemoragične diateze združimo v dve veliki skupini: 1) hemoragične diateze, ki jih povzroča oslabljena prepustnost žilne stene (hemoragični vaskulitis, pomanjkanje vitamina C, nekatere nalezljive bolezni, trofične motnje itd.); 2) hemoragična diateza, ki jo povzroča motnja koagulacijskega in antikoagulacijskega sistema krvi.

V zadnji skupini se razlikuje hemoragična diateza zaradi naslednjih razlogov:

A. Kršitev procesov strjevanja krvi:

1) prva faza (dedna pomanjkljivost plazemskih komponent tvorbe tromboplastina - faktorji VIII, IX, XI: hemofilija A, B, C itd.; trombocitne komponente - trombocitopatija, zlasti trombocitopenična purpura itd.);

2) druga faza (pomanjkljivosti plazemskih komponent tvorbe trombina - II, V, X, prisotnost njihovih antagonistov in njihovih inhibitorjev);

3) tretja faza (pomanjkanje komponent plazme tvorba fibrina-1, tj. fibrinogen in 12).

B. Pospešena fibrinoliza (zaradi povečane sinteze plazmina ali nezadostne sinteze antiplazmina).

B. Razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije (trombohemoragični sindrom; sinonim: koagulopatija porabe itd.), pri kateri se v procesu masivne intravaskularne koagulacije uporabijo vsi prokoagulanti in se aktivira sistem fibrinolize.

Ta skrajšana delovna klasifikacija hemoragične diateze je do neke mere poljubna (v nekaterih primerih je pri razvoju hemoragične diateze vključenih več patogenetskih dejavnikov) in, kot izhaja iz nje, združuje zelo veliko skupino bolezni (dednih in pridobljenih), kot tudi sekundarni sindromi, ki nastanejo v ozadju glavne bolezni (metastatski maligni tumor, opeklinska bolezen itd.).

Klinična slika. Pogosti klinični in morfološki znaki hemoragične diateze so krvavitve v različnih organih in tkivih, zunanje in notranje krvavitve (iz prebavnega trakta, pljuč, maternice, ledvic itd.), Sekundarna anemizacija. Zapleti vključujejo disfunkcijo različnih organov zaradi krvavitev v njih, hemiparezo zaradi motenj cerebralne cirkulacije, regionalno paralizo in parezo zaradi stiskanja velikih živčnih debel s hematomi, hemartrozo zaradi ponavljajočih se krvavitev v sklepih itd.

Kljub izjemni raznolikosti hemoragične diateze in znanih težav pri diagnozi je za izvedbo učinkovite terapije v vsakem primeru potrebna natančna diagnoza ob upoštevanju etioloških in patogenetskih dejavnikov njihovega razvoja. Hemoragična diateza bo podrobneje preučena v višjih tečajih. Kot klinični primer hemoragične diateze potek propedevtike notranjih bolezni zagotavlja le splošno seznanitev s trombocitopenično purpuro (Werlhofova bolezen).

Pri preprečevanju dednih oblik hemoragične diateze so velikega pomena medicinska in genetska posvetovanja, ki usmerjajo zakonce iz družin s prirojenimi boleznimi sistema strjevanja krvi glede zdravja njihovih potomcev, pri preprečevanju pridobljenih oblik pa - preprečevanje bolezni ki prispevajo k njihovemu razvoju.

Trombocitopenična purpura

Trombocitopenična purpura(purpura trombocitopenica; sinonim: Werlhofova bolezen)

Hemoragična diateza, ki jo povzroča pomanjkanje trombocitov v krvi. Bolezen je prvi opisal nemški zdravnik Werlhof leta 1735. Trombocitopenična purpura se pogosteje pojavlja v mladosti, predvsem pri ženskah.

Etiologija in patogeneza. Ni v celoti raziskano. Ugotovljeno je bilo, da ima v patogenezi približno polovice primerov bolezni velik pomen imunoalergijski mehanizem - nastajanje antitrombocitnih protiteles, ki se pritrdijo na površino trombocitov in jih poškodujejo ter preprečujejo njihovo normalno odvajanje. iz megakariocitov. Začetni navor, tj. Spodbuda za nastanek avtoprotiteles v telesu je lahko okužba, zastrupitev ali individualna preobčutljivost na določena živila in zdravila. V nekaterih primerih se sumi na prirojeno pomanjkanje nekaterih encimskih sistemov trombocitov, katerih manifestacija očitno zahteva izpostavljenost telesu dodatnim dejavnikom, navedenim prej.

Patološka slika. Zanj so značilne številne krvavitve na koži in notranjih organih. Možno je znatno povečanje vranice. V kostnem mozgu histološki pregled razkriva kršitev odvajanja trombocitov iz megakariocitov.

Klinična slika. Glavni simptom je pojav večkratnih krvavitev na koži in sluznicah v obliki pikčastih krvavitev ali velikih hemoragičnih madežev. Krvavitve se pojavijo tako spontano kot pod vplivom manjših poškodb, rahle modrice, pritiska na kožo itd. Hemoragične lise so sprva vijolične, nato češnjevo modre, rjave, rumene, postanejo svetlejše in po nekaj dneh izginejo. Toda namesto izginulih madežev se pojavijo nove. Pogosto opazimo krvavitve iz nosu, prebavil, ledvic in maternice; možne so krvavitve v notranje organe (možgane, fundus, miokard itd.). Pri puljenju zoba in drugih "manjših" posegih pride do hudih in dolgotrajnih krvavitev. Simptomi "turniquet" in še posebej "spike" so pozitivni. Vranica in bezgavke običajno niso povečane, tapkanje kosti je neboleče.

Za kri je značilno zmanjšanje vsebnosti trombocitov - običajno manj kot 50,0-10 9 /l, v nekaterih primerih pa je v pripravku mogoče odkriti le posamezne krvne ploščice. Stopnja krvavitve je odvisna od resnosti trombocitopenije. Po večji krvavitvi se lahko pojavi hipokromna anemija. Čas strjevanja krvi v večini primerov ni spremenjen, lahko pa je nekoliko upočasnjen (zaradi pomanjkanja trombocitnega tromboplastičnega faktorja III). Čas krvavitve se poveča na 15-20 minut ali več, umik krvi

strdek je pretrgan. pri tromboelazgografija določi se močno upočasnitev reakcijskega časa in nastajanje krvnih strdkov.

Potek in zapleti. Opažene so tako akutne kot kronične ponavljajoče se oblike bolezni. Smrt bolnika lahko nastopi zaradi obilne krvavitve in krvavitve v vitalne organe.

Zdravljenje. V hujših primerih je indicirana odstranitev vranice. V naslednjih dneh se število trombocitov v bolnikovi krvi poveča in krvavitev se ustavi. Učinek splenektomije je očitno posledica zmanjšanja uničenja trombocitov v vranici in odprave njegovega inhibitornega učinka na trombocitopoezo. Za nadomeščanje krvi in ​​hemostazo se izvajajo transfuzije krvi. Ponavljajoče transfuzije trombocitov zagotavljajo dober hemostatski učinek. Za krepitev žilne stene so predpisani vitamini P in C, kalcijev klorid in Vicasol. Glede na alergijski dejavnik v patogenezi bolezni se lahko uporabljajo kortikosteroidni hormoni, ki imajo v nekaterih primerih dober učinek.

Bolezni krvi so danes pogosto diagnosticirane. Med njimi so kompleksne patologije cirkulacijskega sistema, ki vodijo do motenj strjevanja krvi, zaradi česar ljudje razvijejo hemoragično diatezo. Za to bolezen so značilne nenadne progresivne krvavitve in krvavitve, ki se razlikujejo po trajanju in resnosti. Takšne pojave lahko opazimo v obliki majhnih izpuščajev, velikih hematomov in celo notranjih krvavitev. Bolna oseba nato razvije anemični sindrom. Brez zdravljenja se lahko razvijejo resne patologije, ki vodijo v smrt.

Opis težave

Hemoragična diateza je bolezen obtočil, za katero je značilna nagnjenost telesa k spontanim krvavitvam in krvavitvam zaradi prisotnosti napak v enem ali več mehanizmih strjevanja krvi.

Medicina pozna približno tristo vrst teh patologij. Po statističnih podatkih pet milijonov ljudi na svetu trpi za to boleznijo. V nekaterih primerih je prizadeto območje zelo veliko, zato oseba pogosto doživi zaplete bolezni. Zaradi vseh teh dejavnikov je problem bolezni pod nadzorom zdravnikov, kot so kirurgi, hematologi, travmatologi, ginekologi in porodničarji.

Vrste bolezni

Običajno ločimo dve vrsti bolezni:

1. Prirojena hemoragična diateza pri otrocih je običajno podedovana. Ta patologija spremlja osebo od rojstva do konca življenja. Ta oblika diateze je zapletena zaradi hemofilije, Glanzmannovega sindroma, telangiektazije, trombocitopatije in drugih patologij. V tem primeru pride do pomanjkanja enega ali več krvnih elementov, ki zagotavljajo njeno strjevanje.
2. Pridobljena hemoragična diateza pri otrocih in odraslih se razvije kot posledica vnetnega procesa ali bolezni krvi. Takšne patologije vključujejo vaskulitis, bolezni jeter s poškodbo žil, zastrupitev telesa z zdravili, nalezljive bolezni, purpuro in druge. Pridobljena diateza je lahko simptomatska, ki se pojavi v ozadju patologij srčno-žilnega sistema ali raka, in nevrotična, ki se razvije v ozadju duševnih motenj.

Tudi diateza je lahko primarna, ki se razvije kot samostojna bolezen in sekundarna, ki se pojavi kot posledica predhodno prebolelih nalezljivih bolezni, zastrupitve ali sepse.

Hemoragična diateza. Razvrstitev

V medicini se glede na motnjo enega od dejavnikov hemostaze razlikuje več skupin patologij:

1. Trombocitopenija, pa tudi trombocitopatija, za katero je značilna oslabljena hemostaza trombocitov. Ta pojav lahko opazimo pri motnjah imunskega sistema, radiacijski bolezni, levkemiji, purpuri itd.
2. Koagulopatija, ki jo povzroča motnja koagulacijske hemostaze, ki prispeva k končni zaustavitvi krvi. Te pojave opazimo med razvojem bolezni, kot so hemofilija, Stewart-Prowerjev ali von Willebrandov sindrom, fibrinogenopatija in druge. Bolezen se lahko razvije zaradi uporabe antikoagulantov in fibrinolitikov.
3. Vazopatije, ki se manifestirajo, ko so žilne stene poškodovane. Takšne patologije se razvijejo z vaskulitisom, pomanjkanjem vitamina in Randu-Oslerjevim sindromom.
4. Za mešano diatezo so značilne motnje, ki so vključene v prvo in drugo skupino. Ta skupina vključuje von Willebrandov sindrom, trombohemoragično bolezen, hemoblastozo in druge.

Vrste krvavitev

Vrste krvavitev pri hemoragični diatezi so naslednje:

1. Za tip hematoma je značilna prisotnost velikih hematomov, krvavitev po kirurških posegih in krvavitev v sklepih.
2. Kapilarni tip je posledica razvoja majhnih krvavitev v obliki petehij in ekhimoz, nosnih, želodčnih in materničnih krvavitev, pa tudi krvavečih dlesni. V tem primeru se na človeškem telesu oblikujejo modrice in majhni rdeči izpuščaji.
3. Vijolični tip je posledica prisotnosti majhnih simetričnih izpuščajev in madežev na koži.
4. Mikroangiomatozni tip, pri katerem se krvavitev občasno ponavlja zaradi motenega razvoja majhnih žil. Na koži se pojavijo skupine bordo obarvanih lis, ki se ne nagibajo k širjenju po telesu.
5. Mešani tip, pri katerem se na koži tvorijo hematomi in majhne lise.

Vzroki bolezni

Hemoragična diateza se lahko pojavi v kateri koli starosti. Razlog za to je kršitev strjevanja krvi, motnja delovanja trombocitov in povečanje prepustnosti žilnih sten. Ljudje z določenimi prirojenimi in pridobljenimi patologijami so nagnjeni k tej bolezni. Primarne oblike bolezni so posledica dedne nagnjenosti in so povezane s prirojenimi anomalijami ali pomanjkanjem enega od dejavnikov hemostaze.

Prirojene patologije se razvijejo zaradi naslednjih genetskih bolezni:

1. hemofilija. Hemoragična diateza v tem primeru nastane zaradi prirojene nizke stopnje strjevanja krvi. Najpogosteje pride do dolgotrajne notranje krvavitve.
2. Pomanjkanje protrombina, za katerega je značilna prirojena motnja njegove sinteze.
3. Za trombostenijo in Bernard-Soilerjev sindrom je značilna motnja delovanja trombocitov. Bolezen se manifestira na koži.
4. Von Willebrandov sindrom, ki je posledica nenormalne aktivnosti proteina, odgovornega za hemostazo.
5. Glanzmanova, Randu-Oslerjeva, Stewart-Prowerjeva bolezen.

Takšne patologije so danes precej redke.

Vzroki sekundarne diateze

Najpogosteje se diateza razvije kot pridobljena bolezen. Njegov videz lahko povzročijo naslednje bolezni:

1. Patologije jeter in ledvic, ciroza.
2. Pomanjkanje vitamina K, zlasti pri dojenčkih, kar vodi v krhkost in krhkost krvnih žil.
3. Avtoimunske bolezni, pri katerih protitelesa napadajo lastne trombocite.
4. Vaskulitis, sepsa, šok, posledično poškodba krvnih žil.
5. Izpostavljenost velikim dozam radioaktivnega sevanja in kemoterapija prispevata k motnji tvorbe trombocitov.
6. Jemanje nekaterih zdravil, kot so steroidi.
7. Duševne bolezni, ki jih spremlja samopoškodovanje.
8. Napredna starost.

Simptomi in znaki patologije

Simptomi hemoragične diateze so pogosto različni, odvisno od bolezni, katere posledice so. Znaki patologije so jasni. Ko so žilne stene osebe poškodovane, se po telesu oblikuje majhen izpuščaj, tudi na sluznicah. V nekaterih primerih se pojavijo bolečine v trebuhu in sklepih, prisotnost krvi v urinu in otekanje.

Z razvojem koagulopatije bolnik nenadoma doživi krvavitev, obsežne podkožne krvavitve, ki spremenijo barvo kože. Oseba nato razvije anemijo. Pri hemofiliji pri otrocih prvega leta življenja opazimo krvavitve iz nosu in podkožne krvavitve, artralgijo in otekanje sklepov.

V hudih primerih diateza povzroči nastanek razjed, slabost in bruhanje s krvjo, bolečine v trebuhu in spodnjem delu hrbta, povečanje jeter in vranice, anemijo in disurijo. Pri anemiji oseba doživi šibkost, hipotenzijo, tahikardijo, omotico in bledo kožo.

Znaki patologije pri otrocih in nosečnicah

Pri otrocih je lahko hemoragična diateza (predstavljena fotografija) eden od znakov akutne levkemije. Patologija se pogosto kaže v krvavitvah dlesni med izraščanjem zob, krvavitvah iz nosu, kožnih izpuščajih, bolečinah v sklepih in deformacijah, pa tudi v krvavitvah v mrežnici, bruhanju in defekaciji s krvjo. Najstnice imajo močne menstruacije.

Pogosto trombocitopatija pri otrocih ni bolezen; kaže na nezrelost trombocitov. Ta pojav po puberteti izgine. Toda zdravniki priporočajo, da ta pojav jemljete resno, saj se notranje krvavitve zaradi poškodb ali kapi pogosto pojavijo pod vplivom negativnih dejavnikov.

Nosečnice s to patologijo doživljajo pozno toksikozo, vodenico, obstaja nevarnost splava, placentna insuficienca in prezgodnji porod. Takšne ženske imajo pogosto prezgodaj rojene otroke, doživljajo hipoksijo in zaostanek v razvoju.

Zapleti in posledice

Zapleti te patologije so:

• kronična anemija;
• pojav alergij, ki prav tako prispevajo k razvoju krvavitve;
• hepatitis B;
• okužba s HIV v primeru ponavljajočih se transfuzij krvi;
• omejitev ali popolna nepremičnost sklepov;
• otrplost in paraliza tkiva;
• intrakranialna krvavitev, parestezija, pareza ali paraliza;
• slepota, možganska kap;
• koma.

Ti zapleti se ne pojavijo pri vseh bolnikih, odvisno od vrste patologije in povezanih negativnih dejavnikov. S pravočasnim zdravljenjem se je mogoče izogniti razvoju negativnih posledic. Toda z nenadzorovano izgubo krvi se bodo razvili zapleti.

Diagnostični ukrepi

Ob obisku zdravnika preučuje dejavnike, ki bi lahko povzročili razvoj bolezni, obliko in obseg patologije.

Hemoragično diatezo diagnosticiramo z naslednjimi metodami:

1. Laboratorijske preiskave krvi, blata in urina.
2. Analiza krvnega seruma za določitev vsebnosti mikroelementov v telesu.
3. Test strjevanja krvi.
4. Koagulogram.
5. Tromboplastinski in Coombsov generacijski test, trombin in protrombinski test.
6. Imunološke študije.
7. Ultrazvok ledvic in jeter.
8. Raziskave kostnega mozga.
9. Rentgen sklepov.

Po celovitem pregledu zdravnik postavi končno diagnozo in predpiše ustrezno terapijo.

Terapevtski ukrepi

Zdravljenje hemoragične diateze mora biti celovito, sestavljeno iz naslednjih faz:

1. Terapija z zdravili, ki je namenjena povečanju ravni trombocitov, povečanju strjevanja krvi in ​​krepitvi žilnih sten. V tem primeru so predpisani vitamini, aminokaprojska kislina, glukokortikosteroidi in imunosupresivi.
2. Ustavi krvavitev. Za to zdravnik uporablja podvezo, posebno gobo, vatirane palčke in grelno blazinico z ledom.
3. Kirurško zdravljenje. Pogosto se ekstrakcija vranice izvaja za podaljšanje življenjske dobe krvnih celic, pa tudi za odstranitev patološke posode, ki se nadomesti s protezo, in punkcijo sklepne votline za odstranitev krvi.
4. Fizioterapija.
5. Transfuzija krvi za povečanje ravni trombocitov in elektrocitov.

Po ozdravitvi hemoragične diateze klinična priporočila daje lečeči zdravnik. Običajno predpisuje dieto, ki vključuje popolno izključitev izdelkov hitre prehrane, konzervansov, predelane hrane in omak. Za povečanje koncentracije trombocitov lahko jeste zelenjavo, kot so pesa, brokoli, zelena, paradižnik in goveja jetra.

Napoved

Potek bolezni in njena prognoza sta lahko različna. S pravočasno učinkovito terapijo bo napoved ugodna. Če se ne zdravi ali se razvijejo resni zapleti, lahko pride do smrti. Zato je pomembno, da bolezen pravočasno diagnosticiramo, da zmanjšamo tveganje za nastanek zapletov v prihodnosti.

Preprečevanje

Kaj je treba storiti za prepoznavanje hemoragične diateze? Priporočila zdravnikov so jasna - testiranje na prisotnost genetske nagnjenosti k patologiji. Prav tako je treba načrtovati nosečnost, opraviti potrebne teste in posvetovanja ter voditi zdrav življenjski slog med nosečnostjo. Prav tako je pomembno, da se pravilno prehranjujete, redno opravljate načrtovane preglede in preglede, opustite slabe navade in nenadzorovano uporabo zdravil, se izogibate poškodbam in poškodbam ter spremljate svoje zdravje in zdravje svojih otrok.

Z upoštevanjem vseh zdravniških priporočil in predpisov se lahko izognete resnim in nevarnim zapletom te bolezni. Ker je kronična, je treba občasno opraviti pregled pri specialistu in opraviti terapijo.

mati, s S. Klinefelter v otroku in oče

Provokativno

ledvična

Adhezivna funkcija trombocitov

Druge metode

Proteinogram (vsebuje alfa-2, gamaglobuline). Imunogram (vsebuje CEC)

Koža je bleda, značilni so hemoroidi.S. (krvavitve - od petehij do ekhimoz), krvavitev iz sluznice, značilno periferije bezgavk, zlasti vratnih, submuskularnih in dimeljskih. Redke manifestacije akutnega levkemija – sprememba kožne in podkožne celice v obliki levkemoidov, nekrotične. poraz kože in sluznice ust. Za akutno levkemija lahko vključuje pljuča, centralni živčni sistem in spol. organov in oči, vendar je to značilno za recidive bolezni, če pa se ti simptomi pojavijo. na začetku obdobje – potem je to slab prognostik. znak. Spremembe v pljučih se pojavljajo pod »masko« bronhitisa, pljučnice in plevritisa. Rentgen je razkril difuzno. spremembe v intersticiju pljuč v obliki zatemnitve.

Za poškodbe centralnega živčnega sistema (nevrolevkemija) je značilen levkemični "meningitis", "meningoencefalitis" ali "encefalitis". Vsem oblikam so skupni splošni možgani. in mening. simp-we, klonično-tonične konvulzije. Značilno, a presenetljivo. ChMN. levkemija poraz v hipotalamični regiji se pojavi v obliki diencefalnega S. (žeja, poliurija, debelost, hipertermija). Vpletenost spolnih organov v levkemijo se določi s palpacijo in stiskanjem testisov in semenčic pri dečkih in jajčnikov pri deklicah.

Sindromi: intoks, anemija, kostni sklep, proliferativni (hiperplastični), hemoroidi (mieloblastični).

Pri limfoidnih različicah je širjenje levkemije ovirano. poteka ne samo v kostnem mozgu, ampak tudi zunaj njega, pojavlja se na periferiji. l / u, jetra in vranica.

Za akutno miel. levkemija proliferacija levkemije. kot le v kostnem mozgu, > izražena S. prisotna pomanjkljivost kostnega mozga. blastn. infiltracija, anemija, granulocitopenija z inf. zaplet.

Pri otrocih 1. leta življenja znaki zamude. levkemija se lahko začne s t 0, nenaden apetit (anoreksija), naraščajoča bledica, dispneja. Ostr. Levkemija pri otrocih, mlajših od 1 leta, je huda in prisotna. ekstramedularne lokalizacije bolezni, ne glede na vrsto bolezni.

Različice poteka poslabšanja (recidiva) akutne. levkemija pri otrocih se odlikuje po svoji raznolikosti, lahko gre za primere, podobne /I/ akutnemu obdobju, lahko pa pride do prvih sprememb le pri punkciji kostnega mozga, brez klinike.

Diagnostika: Glavna stvar je znak blastnih celic v punktatu kostnega mozga in njihov videz v periferni krvi. V hemogramu: NV, E-ov, trombociti. Glede na število levkocitov, primeri z N-tim številom levkocitov, zmanjšanje (1,0 x 10 9 / l in<), повышенным (20,0 х 10 9 /л до 1,0 х 10 12 /л) кол-вом лейкоцитов.

Absolutni indikator je pojav blastnih celic. Vendar pa lahko obstajajo primeri, ko jih na obrobju ni. krvi.

Vsi simptomi hemoragične diateze so združeni v hemoragični sindrom (stabilen niz simptomov, ki se razvijejo zaradi pogostih razlogov), to je sindrom povečane krvavitve:

• krvavitve pod kožo in sluznico (na primer v ustni votlini);
• krvavitev, na primer nosna, maternična itd.;
• kri v urinu in blatu;
• otekanje in občutljivost sklepov;
• bruhanje krvi itd.

• splošna šibkost;
• zmanjšana zmogljivost;
• omotica;
• omedlevica (zamegljena zavest);
• tinitus;
• utripajoče "muhe" pred očmi;
• zasoplost in palpitacije z malo telesne aktivnosti;
• zbadajoča bolečina v prsih.

Obrazci

Po izvoru dodeliti primarni, simptomatsko hemoragična diateza in nevrotik, oz imitacija, krvavitev.

• Primarna hemoragična diateza - prirojene (prisotne ob rojstvu) družinsko-dedne bolezni, katerih značilnost je pomanjkanje katerega koli (redkeje več) faktorja strjevanja krvi (snovi, ki jih vsebuje tekoči del krvi ali trombociti - trombociti - in zagotavljanje krvnega strjevanje).
• Simptomatska hemoragična diateza za katero je značilno pomanjkanje več faktorjev strjevanja krvi. Lahko se razvijejo s srčno-žilnimi, infekcijskimi, tumorskimi boleznimi, nenadzorovano uporabo zdravil itd. V teh primerih pojav krvavitve oteži potek osnovne bolezni, poslabša rezultate zdravljenja in prognozo.
• nevrotik, oz imitacija, krvavitev povzročajo bolniki sami kot posledico duševnih motenj na različne načine:
  • z mehanskimi poškodbami tkiva (povzročanje poškodb z nastankom modric, poškodbe ustne votline itd.);
  • skrivno jemanje zdravil, ki poslabšajo strjevanje krvi (najpogosteje posredni antikoagulanti - zdravila, ki preprečujejo nastanek koagulacijskih faktorjev v jetrih);
  • samomučenje ali sadizem (poškodovanje sebe ali druge osebe z namenom užitka) itd.

• povezana z vaskularno patologijo (poškodba);
• povezana z zmanjšanjem števila trombocitov (krvnih ploščic) ali z njihovo manjvrednostjo;
• povezana z nezadostno količino koagulacijskih faktorjev (snovi, ki zagotavljajo strjevanje krvi) v plazmi (tekoči del) krvi;
• mešanega izvora.

Razlogi

Vzroki hemoragične diateze so:

• kršitev strukture (strukture) žilne stene;
• zmanjšanje števila trombocitov (krvnih ploščic) ali njihova inferiornost;
• nezadostna vsebnost koagulacijskih faktorjev (snovi, ki zagotavljajo strjevanje krvi) v plazmi (tekoči del krvi).

• prisotnost krvnih sorodnikov z motnjami koagulacijskega sistema krvi;
• bolezni jeter;
• bolezni ledvic;
• pomanjkanje vitaminov in mikroelementov v prehrani (zlasti pri vegetarijanski prehrani - zavrnitev uživanja živil živalskega izvora).

Diagnostika

• Analiza anamneze in pritožb (kdaj (kako dolgo) so se pojavile krvavitve in krvavitve, splošna šibkost in drugi simptomi, kaj bolnik povezuje z njihovim pojavom).
• Analiza zgodovine življenja. Ali ima bolnik kakšne kronične bolezni, ali obstajajo dedne bolezni (prenašane s staršev na otroke), ali ima bolnik slabe navade, ali je dolgo časa jemal kakšna zdravila, ali je imel tumorje, ali je bil v stiku s strupenimi (strupene) snovi?
• Fizični pregled. Določi se barva kože (možna je bledica in prisotnost podkožnih krvavitev). Sklepi so lahko povečani, neaktivni in boleči (z razvojem krvavitev v sklepih). Pulz se lahko poveča in krvni tlak se lahko zniža.
• Krvni test. Zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (rdeče krvne celice, normalno 4,0-5,5x10 9 / l), znižanje ravni hemoglobina (posebna spojina v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik, normalno 130-160 g/l ) je mogoče zaznati. Barvni indikator (razmerje med ravnijo hemoglobina, pomnoženo s 3 in prvimi tremi števkami števila rdečih krvnih celic) ostane normalen (običajno je ta indikator 0,86-1,05). Število levkocitov (belih krvnih celic, normalno 4-9x10 9 / l) je lahko normalno, manj pogosto povečano ali zmanjšano. Število trombocitov (krvnih ploščic, katerih lepljenje zagotavlja strjevanje krvi) ostane normalno, manj pogosto - zmanjšano ali povečano (normalno 150-400x10 9 / l).
• Analiza urina. Z razvojem krvavitve iz ledvic ali sečil se v testu urina pojavijo rdeče krvne celice.
• Biokemijski krvni test. Raven holesterola (maščobi podobna snov), glukoze (preprost ogljikov hidrat), kreatinina (produkt razgradnje beljakovin), sečne kisline (produkt razgradnje snovi iz celičnega jedra), elektrolitov (kalij, natrij, kalcij) je odločen prepoznati sočasne bolezni.
• V nekaterih primerih se za oceno hematopoezo.
• Trefinobiopsija (pregled kostnega mozga v njegovem razmerju z okoliškimi tkivi) se izvede tako, da se za pregled vzame stolpec kostnega mozga s kostjo in pokostnico, običajno iz krila iliuma (območje človeške medenice, ki je najbližje kože) z uporabo posebne naprave - trefina. Uporablja se v nekaterih primerih, najbolj natančno označuje stanje kostnega mozga.
• Trajanje krvavitve se oceni s prebadanjem prsta ali ušesne mečice. Pri vaskularnih ali trombocitnih motnjah se ta številka poveča, pri pomanjkanju koagulacijskih faktorjev pa ostane nespremenjena.
• Čas strjevanja krvi. Ocenjuje se videz strdka v krvi, odvzeti iz bolnikove vene. Ta indikator se podaljša s pomanjkanjem koagulacijskih faktorjev.
• Preskus s ščipanjem. Pojav podkožnih krvavitev ocenimo pri stisnjenju kožne gube pod ključnico. Krvavitve se pojavijo le v primeru vaskularnih ali trombocitnih motenj.
• Preskus zaveze. Na pacientovo ramo za 5 minut namestimo podvezo, nato ocenimo pojav krvavitev na pacientovi podlakti. Krvavitve se pojavijo le v primeru vaskularnih ali trombocitnih motenj.
• Test manšete. Za merjenje krvnega tlaka se bolniku na ramo namesti manšeta za krvni tlak. Vanj se črpa zrak do tlaka 90-100 mm Hg. za 5 minut. Po tem se oceni pojav krvavitev na pacientovi podlakti. Krvavitve se pojavijo le v primeru vaskularnih ali trombocitnih motenj.
• Možen je tudi posvet.

Zdravljenje hemoragične diateze

• Konzervativna (to je brez operacije) terapija - Glede na vrsto hemoragične diateze se uporabljajo različna zdravila:
  • vitamini za kršitev strukture (strukture) žilne stene;
  • glukokortikoidi (sintetični analogi človeških nadledvičnih hormonov) z zmanjšanjem števila trombocitov (krvnih ploščic);
  • umetnih koagulacijskih faktorjev (snovi, ki skrbijo za strjevanje krvi), če jih primanjkuje.

• Lokalna zaustavitev krvavitve - uporabiti:
  • podveza;
  • hemostatska (hemostatična) goba;
  • tamponada nosu (gosto polnjenje nosne votline z vpojnim materialom, na primer vata, gaza itd.);
  • tlačni povoj;
  • mraz na mesto krvavitve (na primer grelna blazina z ledom) itd.

• Kirurško zdravljenje:
  • ​ odstranitev vranice (mesto odmiranja krvnih celic) se uporablja pri ponavljajoči se veliki izgubi krvi. Podaljša življenjsko dobo krvnih celic;
  • odstranitev dela okvarjene posode, ki je bila nenehno poškodovana z razvojem krvavitve. V nekaterih primerih se odstranjeni del posode nadomesti s protezo;
  • punkcija (prebadanje) sklepov z odstranitvijo izlite krvi iz njih;
  • namestitev umetnega sklepa v primeru nepopravljive okvare lastnega sklepa zaradi krvavitve.

• Terapevtska vadba pomaga ohranjati normalno gibljivost v sklepih po krvavitvah v njih.
• Fizioterapija (izpostavljenost telesu fizičnim dejavnikom, na primer magnetnemu ali električnemu polju itd.) izboljša resorpcijo krvavitev in spodbuja obnovo sklepov.
• Hemokomponentna terapija (to je transfuzija komponent krvi darovalca).
  • Transfuzija sveže zamrznjene plazme (tekoči del krvi darovalca. Hitro zamrzovanje plazme ohrani faktorje strjevanja v njej). Dopolnjuje pomanjkanje vseh koagulacijskih faktorjev. Večkratne transfuzije plazme povečajo tveganje za motnje v bolnikovem imunskem sistemu (obrambni moči telesa).
  • Transfuzija trombocitov (trombociti darovalca – krvne ploščice).
  • Transfuzija rdečih krvničk (eritrociti - rdeče krvničke, izolirane iz krvi darovalca) ali oprane rdeče krvne celice (rdeče krvne celice darovalca, osvobojene beljakovin, pritrjenih na njihovo površino. Spiranje rdečih krvnih celic zmanjša pogostost in resnost negativnih reakcij na njihovo transfuzijo). Izvaja se iz zdravstvenih razlogov (to je, če obstaja nevarnost za bolnikovo življenje).
• Nevarnost bolnikovega življenja Obstajata dva stanja z zmanjšanim številom rdečih krvnih celic:
  • anemična koma (izguba zavesti s pomanjkanjem odziva na zunanje dražljaje zaradi nezadostne oskrbe možganov s kisikom kot posledica znatnega ali hitro razvijajočega se zmanjšanja števila rdečih krvnih celic);
  • huda anemija (to pomeni, da je raven hemoglobina, posebne snovi v rdečih krvničkah, ki prenaša kisik, pod 70 g/l (gramov hemoglobina na 1 liter krvi)).

Zapleti in posledice

Zapleti hemoragične diateze:

• anemija zaradi pomanjkanja železa (zmanjšanje ravni hemoglobina (posebne snovi rdečih krvničk (rdečih krvničk), ki prenaša kisik) zaradi pomanjkanja železa);
• imunske motnje (spremembe v obrambnem sistemu telesa);
• paraliza (izguba gibanja v enem ali več delih telesa) zaradi krvavitev v možganih ali stiskanja velikih živcev s krvjo, ki izteka;
• slepota zaradi krvavitev v mrežnici (notranja očesna sluznica, ki je občutljiva na svetlobo)
• omejitev gibanja v sklepih zaradi krvavitev v njih;
• anemična koma - izguba zavesti s pomanjkanjem odziva na zunanje dražljaje zaradi nezadostne oskrbe možganov s kisikom po večji izgubi krvi;
• poslabšanje stanja notranjih organov, zlasti ob prisotnosti kroničnih bolezni (na primer srca, ledvic itd.).

Preprečevanje hemoragične diateze

Primarno preprečevanje hemoragične diateze (torej pred pojavom bolezni):

• medicinsko in genetsko svetovanje za družine s prirojenimi motnjami sistema strjevanja krvi. V nekaterih primerih je priporočljivo vzdržati nosečnosti ali načrtovati rojstvo otroka istega spola, pri katerem je tveganje za hemoragično diatezo manjše. Na primer, za moškega, ki trpi za hemofilijo (dedna motnja v sistemu koagulacijskih faktorjev), je zaželeno rojstvo sinov. Za žensko nosilko hemofilije (ki nima same bolezni, temveč motnjo v genih, ki prenašajo dedne informacije, kar lahko povzroči razvoj hemofilije pri njenih potomcih), je zaželeno rojstvo hčera.
• Določitev spola ploda in prisotnosti motenj genov v družinah z dedno hemoragično diatezo.
• Krepitev obrambe telesa (na primer utrjevanje, hoja na svežem zraku, zdrava prehrana z zadostno količino zelenjave in sadja itd.).
• Zavrnitev nenadzorovane uporabe zdravil.

Preprečevanje zapletov pri hemoragični diatezi:

• pravočasno in popolno zdravljenje hemoragične diateze;
• če je potrebno kirurško zdravljenje (vključno z zobozdravstvenim), je potrebno posvetovanje;
• usposabljanje bolnikov in njihovih svojcev o metodah zagotavljanja prve pomoči pri krvavitvah in krvavitvah;
• z uporabo le potrebnih koagulacijskih faktorjev in ne donorske plazme (tekoči del krvi) zmanjša tveganje za motnje v imunskem sistemu (obrambni sistem telesa), vključno s tvorbo protiteles (beljakovine, ki nastajajo v telesu za uničevanje tujkov ) na koagulacijske faktorje in poslabšanje bolezni .

Hemoragična diateza

Epidemiologija

Etiologija in patogeneza

Razvrstitev

Ta klasifikacija ne vključuje vseh znanih hemoragičnih diatez. Teh je več kot 300. Gre za shemo razvrščanja hemoragičnih stanj, po kateri je možno razvrstiti ne le katero koli od znanih hemoragičnih stanj, ampak tudi vsako na novo odkrito.
Razvrstitev trombocitopenij vključuje njihovo delitev glede na glavni vzrok, ki jih povzroča. Razlogov je več: moteno razmnoževanje, povečano uničenje, odlaganje in redčenje trombocitov. Vzroki za trombocitopenijo so opisani spodaj.

1. Fizični dejavniki

Trombocitopatija

Razlikujemo naslednje vrste trombocitopatij:

Poleg ugotavljanja napak trombocitov je treba diagnozo bolezni dopolniti z obvezno navedbo kvantitativnega vidika povezave trombocitov (hipotrombocitoza, hipertrombocitoza, normalno število trombocitov), ​​pa tudi izjavo o sočasni patologiji.
Bolezni, ki temeljijo na pomanjkanju določenih plazemskih koagulacijskih faktorjev (morda bi jih bilo pravilneje imenovati hemofilija), so generalizirane.

Endotelne lezije delimo na prirojene in pridobljene. Predstavnik prirojene okvare endotelija je dedna hemoragična telangiektazija (Rendu-Oslerjeva bolezen).
Pridobljene endotelne lezije vključujejo bolezni vnetne in imunske narave ter poškodbe zaradi mehanskih dejavnikov. Vnetna in imunsko pridobljena hemoragična stanja so Schönlein-Henochova bolezen, nodularni arteritis, alergijska granulomatoza, vaskulitis zaradi nalezljivih bolezni in izpostavljenosti zdravilu.
Ta podskupina vključuje kronične vnetne infiltrate, kot so Wegenerjeva granulomatoza, temporalni arteritis in Takayasujev arteritis. Med mehanskimi poškodbami endotelija ločimo ortostatsko purpuro in Kaposijev sarkom.

Hemoragične bolezni, ki jih povzročajo motnje v subendotelijskih strukturah, delimo tudi na prirojene in pridobljene. Med prirojene spadajo Eulers-Danlosov sindrom, elastični psevdoksantom, Marfanov sindrom in bolezen osteogenesis imperfecta.
Pridobljene subendotelijske okvare vključujejo hemoragična stanja pri amiloidozi, senilno purpuro, kortikosteroidno purpuro, preprosto purpuro in hemoragična stanja pri diabetes mellitusu.

METODE KLINIČNE DIAGNOSTIKE

Tabela 2. Odvisnost narave krvavitve od vrste motnje v hemostatskem sistemu

LABORATORIJSKE DIAGNOSTIČNE METODE

Tabela 3. Diagnostični pomen krvavitev v kombinaciji z drugimi simptomi

K DIAGNOSTIKI ICE SINDROMA

Tabela 4. Najpogostejši vzroki krvavitev pri določenih patoloških stanjih

PROGRAM 2. Pregled bolnikov s HD, katerih stanje ne zahteva urgentnega posega.

PROGRAM 3. Diagnostika bolezni, ki se kažejo s HD s podaljšanjem časa krvavitve ob normalnem številu trombocitov

Tabela 5. Plazemske motnje hemostaze (hemofilija)

PROGRAM 4. Diagnostika bolezni, ki se kažejo s HD in povečanjem števila trombocitov (500–600 x 109/l)

PROGRAM5. Diagnoza bolezni, ki se kaže s HD, normalnim VC in spremembami v testih plazemske hemostaze

Akutna idiopatska trombocitopenična purpura.

Obsežni hematomi pri bolniku s hemofilijo

DIC je sindrom, ki je posledica stafilokokne septikemije pri 56-letnem moškem. Videti je mogoče kožne krvavitve v velikosti od majhne purpure do obsežnih ekhimoz.

Motnje plazemske komponente hemostaze so lahko ne le prirojene, ampak tudi pridobljene. Najpogosteje se znižanje ravni koagulacijskih faktorjev opazi pri disfunkciji jetrnih celic, saj vse koagulacijske faktorje, razen VIII, sintetizirajo hepatociti. Najprej se zmanjša raven od vitamina K odvisnih faktorjev (II, VII, IX in X).
Podobno se zgodi pri jemanju peroralnih antikoagulantov - antivitaminov K. Protitelesa se lahko tvorijo proti koagulacijskim proteinom (običajno proti faktorju VIII). To opazimo pri avtoimunskih boleznih, v poporodnem obdobju in pri preobčutljivosti na zdravila (antibiotiki, nitrofurani, sulfonamidi itd.).

Diagnostika čezmerne fibrinolize kot vzroka HD poteka v okviru istega programa. Samo dejstvo povečane fibrinolize se ugotavlja le z laboratorijskimi metodami: ugotavljanje podaljšanja TV, pospeševanje lize euglobulinskega strdka in povečanje ravni PDF.
Kot vzrok se šteje preveliko odmerjanje trombolitičnih zdravil in DIC sindrom. Prvi je izključen na podlagi anamnestičnih podatkov, diagnostična taktika drugega je bila obravnavana v ustreznem razdelku. Tukaj morate biti pozorni na dejstvo, da v primeru krvavitve, ki se pojavi pri bolnikih po operacijah na prostati, palatinskih tonzilah, s hipermenorejo, ulceroznimi lezijami prebavil, pa tudi posttravmatskimi krvavitvami v mediju oko (hifemi), je treba domnevati prisotnost čezmerne fibrinolize. Očitno je posledica lokalnega presežka plazmina, saj ga z zgornjimi laboratorijskimi metodami ni mogoče določiti v venski krvi. Vendar ima uporaba zaviralcev fibrinolize za zdravljenje teh krvavitev dober učinek.

PROGRAM 6. Diagnostika bolezni, ki se kažejo s HD s podaljšano ali normalno VK in nespremenjenimi testi hemostaze v plazmi

Približna formulacija diagnoze:

ZAKLJUČEK

domov » Šola » Priročnik za hemoragično diatezo. Hemoragična diateza: etiopatogeneza, klasifikacija, klinične manifestacije, diagnoza, načela zdravljenja