Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей. Диафрагмальная грыжа у детей

Врожденные диафрагмальные грыжи у детей - это редкая аномалия внутриутробного развития плода, которая характеризуется перемещением органов брюшной полости в грудную клетку через пищеводное отверстие в диафрагме. Такая патология у взрослых не считается опасной, но для детей этот порок может стоить жизни. Впервые диафрагмальная грыжа у плода может обнаружиться еще во время пренатальной диагностики, но смытые признаки не позволят точно поставить диагноз.

Уже после рождения у малыша можно наблюдать специфические проявления патологии в виде цианоза, пенистых выделений изо рта, слабого плача и тяжелого дыхания.

Врожденная диафрагмальная грыжа начинает свое формирование с 4 недели беременности, когда происходит закладка стенки между полостями брюшины и перикарда. В это время по различным причинам нарушается развитие отдельных мышечных структур, на диафрагме возникают дефекты, которые становятся фактором появления грыжевого мешка с содержимым в виде желудка и части кишки.

Причины врожденной диафрагмальной грыжи

Точно установленной причины врожденной ГПОД нет, но известно множество факторов риска, которые напрямую или косвенно влияют на развитие этой патологии. У ребенка может диагностироваться истинная и ложная грыжа. В первом случае грыжевой мешок сформирован плевральным и брюшным листком. Ложные аномалии проявляются выходом органов, не покрытых мешком, в грудную полость, что провоцирует синдром внутригрудного напряжения.

Частой формой патологии у ребенка является врожденная диафрагмальная грыжа Богдалека, когда органы перемещаются через задний пристеночный дефект диафрагмы.

Кроме того, диафрагмальная грыжа может возникать у ребенка уже после рождения, тогда подход в лечении будет отличаться, и приобретенная форма патологии имеет благоприятный прогноз.

Т ак почему же возникает врожденная диафрагмальная (ПОД) грыжа у новорожденного:

• тяжелая беременность с токсикозом;
• обострение системных патологий у беременной;
• частые запоры, вздутие живота и другие нарушения работы ЖКТ;
• респираторные заболевания;
• прием лекарственных средств и наркотических препаратов;
• употребление алкоголя, курение;
• сильный стресс, постоянные переживания беременной.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у новорожденных возникает уже после рождения в первые несколько месяцев жизни.

Причинами служат частые запоры, надрывной плач и сильный крик. Такое заболевание связано с аномалиями внутриутробного развития, в основном со слабостью грудобрюшной диафрагмы, но только этот фактор не сможет запустить патологический процесс. Для появления недуга нужны и другие условия, провоцирующие повышение внутрибрюшного давления.

Как проявляется заболевание

Проникшие через диафрагму органы брюшной полости начинают оказывать давление на легкие и сердце малыша, потому нарушается и их формирование. Врожденная ГПОД часто сочетается с другими аномалиями внутриутробного развития, и это еще более усугубляет тяжелое состояние новорожденного. Чаще у ребенка диагностируется левосторонняя грыжа, но дефект может появляться в любом месте.

Симптомы патологии не будут зависеть от расположения грыжевых ворот, но на их выраженность влияет содержимое мешка, его размер и сопутствующие нарушения. Грыжа диафрагмы будет иметь тяжелые последствия для малыша, независимо от клиники, а бессимптомное течение только усугубит состояние.

Ребенок сразу после рождения внешне может казаться абсолютно здоровым.

Косвенным признаком патологии в таком случае будет слабый плач, ведь легкие раскрываются не полностью. Вместе с тем малышу может быть трудно дышать, и тогда уже можно наблюдать цианоз. Синюшность кожи появляется уже в первый день, и чем раньше это происходит, тем меньше шансов оказать адекватную помощь ребенку, сохранив жизнь.

Цианоз часто возникает после нескольких приступов асфиксии во время кормления. Ребенок начинает задыхаться, кожа синеет, мышцы напряжены. Эти проявления стихают, когда малыша положить на бок со стороны грыжи. С первым приступом асфиксии ребенку проводится рентгенологическое исследование для подтверждения заболевания.

К освенные симптомы диафрагмальной грыжи у ребенка:

• рвота - появляется не всегда, не является специфическим проявлением;
• кашель - возникает редко вследствие застревания частичек пищи в пищеводе;
• асимметрия грудной полости - это говорит о декстрокардии, перемещении сердца;
• поверхностное частое дыхание - тахипное сопровождается тахикардией, синюшностью, вздутием живота, нарушением важных рефлексов.

О бщие симптомы ГПОД с момента рождения :

• малый вес и медленный его набор;
• отсутствие аппетита;
• бледность или синюшность кожи;
• воспаление легких;
• кровь в кале и рвотных массах;
• патологии сердца и дыхательной системы.

Виды ГПОД у новорожденных

Врожденная диафрагмальная грыжа может быть истинной и ложной. Истинная в свою очередь бывает окологрудинной, френоперикардиальной и пищеводного отверстия. Ложная может быть травматической, диафрагмально-плевральной. В редких случаях сочетаются несколько форм патологии, а наиболее часто у малышей диагностируются грыжи ПОД и диафрагмально-плевральные.

Для подтверждения формы болезни ребенку проводится УЗИ, берется анализ крови, дополнительно назначаются КТ, эндоскопическое исследование, эзофагогастроскопия.

Диагностика до и после рождения

Пренатальная диагностика возможна путем ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии. Оба метода безопасны в период беременности и могут назначаться неоднократно. Косвенным признаком патологии служит многоводие вследствие нарушения заглатывания плодом амниотической жидкости.

Редко в грудной клетке можно видеть заполненный жидкостью кишечник, но диагноз ставится при обнаружении над диафрагмой любого органа брюшной полости. Специфичным признаком заболевания будет нарушение положения сердца, которое смещается в сторону. У плода также может обнаруживаться водянка вследствие нарушения венозного оттока. Дифференциальная пренатальная диагностика проводится с такими патологиями, как доброкачественное новообразование, киста и аденоматозная трансформация легких.

Уже после рождения ребенку назначается рентгенография. На снимке врач видит участки просветления в форме пчелиных сот, которые расположены на стороне дефекта. Сердце оказывается несколько смещенным вправо, купол диафрагмы практически не определяется.

Дифференциальная диагностика после рождения малыша проводится с атрезией и стенозом пищевода, кровоизлиянием в головной мозг, новообразованиями печени и нарушением вентиляции альвеол.

Методы лечения

При обнаружении тяжелой формы патологии в период беременности лечение начинается сразу. Основной метод пренатальной терапии - коррекция трахеальной окклюзии. Операция назначается между 26 и 28 неделями. Сутью процедуры будет введение в трахею плода баллона, который стимулирует развитие легких. Извлекается он во время родов или уже после рождения малыша.

Такая операция проводится при тяжелом течении патологии и только в специализированных центрах. Прогноз заболевания зависит от многих факторов, и вероятность излечения равна 50%.

После рождения терапия начинается с вентиляции легких малыша. Единственным действенным методом избавления от грыжи будет операция. Экстренное вмешательство проводится в случае ущемления и внутреннего кровотечения. Плановая операция выполняется в 2 этапа. На первом создается искусственная вентральная грыжа для перемещения органов, а на втором она устраняется с дренированием плевральной полости.

П осле операции высока вероятность возникновения осложнений:

1. Общие - лихорадка, утрудненное дыхание, обезвоживание и отеки.
2. С о стороны ЖКТ - кишечная непроходимость.
3. С о стороны дыхательной системы - плеврит, отек и воспаление.

Рецидив заболевания после хирургического удаления чаще возникает после удаления параэзофагеальных грыж. Чтобы предупредить повторное развитие патологии ребенку нужно обеспечить правильное питание, режим вскармливания назначает врач. В ранний период реабилитации ребенок постоянно находится под искусственной вентиляцией легких.

Нежелательные последствия операции возникают в 15-25% случаев.

Профилактика

Планирование беременности и выполнение определенных правил во время вынашивания плода - это основная профилактика врожденных патологий. Женщине до зачатия важно провести санацию системных патологий, отказаться от вредных привычек и пройти курс витаминотерапии.

В период планирования и вынашивания плода рекомендованы :

• минимизация стрессовых ситуаций , а способствуют этому занятия йогой, медитация, дыхательная гимнастика, посещение психолога;
• сбалансированное и полноценное питание , и лучшим вариантом будет диета по специально созданной программе, зависимо от индивидуальных потребностей организма;
• умеренная физическая активность , регулярные пешие прогулки, здоровый ночной сон;
• полный отказ от вредных привычек, а именно наркотических веществ, табака, алкогольных и энергетических напитков.

Важным условием профилактики врожденных аномалий будет регулярное посещение гинеколога и других врачей при изменении самочувствия для своевременного обнаружения каких-либо отклонений.

Е.В. Юдина, А.Ю. Разумовский, О.Г. Мокрушина, А.И. Гуревич, М.В. Левитская.

Введение

Диафрагмальная грыжа - это корригируемый порок развития, который хорошо диагностируется до родов. Главная проблема заключается в составлении постнатального прогноза. Около 40% новорожденных с диафрагмальной грыжей погибают от гипоплазии легочной ткани и легочной гипертензии, поэтому точность дородовой оценки размеров легких плода и функциональных резервов компрессированной легочной ткани играет важную роль в этом процессе . Целью настоящей работы явилось изучение возможностей применения трехмерного УЗИ в оценке состояния легких при диафрагмальной грыже и прогнозировании постнатальных исходов при дородовой диагностике этого порока развития.

Материалы и методы

С целью улучшения пренатального консультирования беременных с корригируемыми пороками развития у плода, в том числе, с диафрагмальной грыжей, в течение года (с августа 2011 г. по август 2012 г.) на базе отделения ультразвуковой диагностики многопрофильной детской клинической больницы проводились совместные консультации детского хирурга и врача ультразвуковой диагностики. На консультацию приглашались пациентки, у которых при ультразвуковом обследовании в учреждениях второго уровня было заподозрено и/или подтверждено наличие у плода пороков развития хирургического профиля. Всего на консультативном приеме обследовано 18 женщин с диафрагмальной грыжей у плода, что составило 14,8% от общего количества проконсультированных за этот период и 57,2% от всех новорожденных, оперированных в отделении хирургии по поводу диафрагмальной грыжи за указанный период. Срок консультации варьировал от 16 до 37 нед и в среднем составил 31 нед 2 дня. До 22 нед обратились 2 (12%) пациентки, в 22-31 нед - 4 (24%), после 32 нед - 11 (64%). Средний срок диагностики диафрагмальной грыжи на первом этапе составил 26,0 нед (13-36 нед), при этом до 14 нед было диагностировано 2 (12%) случая, до 22 нед - 2 (12%), в 22-31 нед - 7 (41%), после 32 нед - 6 (35%).

Всем беременным проведено экспертное ультразвуковое исследование с измерением размеров легких, а также изучение взаиморасположения органов брюшной и грудной полости. Особое внимание уделялось положению печени и степени ее смещения в грудную полость. Во всех случаях была получена объемная информация и сохранена в памяти ультразвукового аппарата для дальнейшего анализа в режиме off line (без пациента). Основные исследования проводились на современных ультразвуковых приборах, включая (Samsung Medison).

При пролонгировании беременности пациентки получали направление на родоразрешение в специализированный акушерский стационар. Всем новорожденным на первом этапе оказывалась реанимационная помощь в родовспомогательных учреждениях и после стабилизации состояния они переводились в хирургическое отделение для оперативного лечения.

В конечный анализ включены 14 из 18 случаев пренатальной диагностики диафрагмальной грыжи. В 2 клинических наблюдениях беременность по желанию семьи была прервана по медицинским показаниям, в 1 диагноз диафрагмальной грыжи снят, еще в 1 при консультативном осмотре у плода дополнительно были выявлены множественные пороки развития (плод антенатально погиб в III триместре беременности). В 7 из 14 случаев новорожденные погибли на этапе оказания помощи в родовспомогательных учреждениях, в 7 - оперированы: из них 2 закончились летальным исходом в связи с осложнениями, связанными с гипоплазией и гипертензией легких; 5 - выписаны в удовлетворительном состоянии после операции.

Результаты и обсуждение

В пренатальном периоде легкие находятся в сжатом состоянии и не выполняют своей основной функции (дыхание), поэтому провести до родов объективную оценку их функционального состояния нельзя. Даже в случае нормального развития плода и отсутствия каких-либо анатомических изменений в легких с уверенностью предсказать их абсолютную функциональную полноценность в периоде новорожденности невозможно. При наличии диафрагмальной грыжи степень внутриутробной компрессии легочной ткани значительно возрастает, что еще более затрудняет прогноз.

Объем легких теоретически можно оценить в режиме 2D, однако с введением в клиническую практику новых ультразвуковых технологий появилась надежда, что теперь это измерение можно делать точнее и проще. Действительно, использование программы (Virtual Organ Computer-aided AnaLysis) позволяет получить фактически виртуальный "слепок" легких (рис. 1). Для этого объем грудной клетки следует получить в 3D режиме в сагиттальной плоскости, когда плод расположен лицом к датчику. Желательно соблюдать следующие правила: датчик слегка наклонить к голове для лучшей визуализации диафрагмы, использовать высокое качество изображения и гармоники, величина угла захвата изображения от 40 до 85º в зависимости от срока.

Рис. 1.

Далее формирование объемного изображения необходимо производить путем последовательных поворотов изображения легкого, каждый из которых составляет 30º. Ось вращения должна проходить через верхушку легкого и точку, максимально близкую к диафрагме. Контур легкого лучше обводить вручную. Стартовой позицией для вращения следует выбирать максимальный переднезадний диаметр легкого .

На первый взгляд, эта методика не очень сложна, однако правильно провести все этапы объемной реконструкции можно только при высоком качестве первично полученного объема. Даже при отсутствии патологии легких существует много факторов, затрудняющих визуализацию этого органа и влияющих на качество объемной информации. Прежде всего это срок беременности. До 32 нед неудачными для дальнейшей обработки являются 3-7% от всех сохраненных объемов, тогда как после этого срока - около 30%. Кроме того, к таким факторам относятся маловодие, плохая визуализация плода при ожирении пациентки, неудобное (например, поперечное) положение плода. Диафрагмальная грыжа сама по себе резко ухудшает визуализацию легких в связи с их компрессией (рис. 2) .

Рис. 2.

В нашем исследовании большинство консультаций (64%) было проведено после 32 нед в связи с поздней (средний срок 26 нед) диагностикой диафрагмальной грыжи, поэтому качество объемной информации в целом оказалось невысоким. Тем не менее в 11 из 14 случаев мы имели возможность получить дополнительные сведения при ретроспективном анализе.

Даже при нормальной анатомии органа и при отсутствии факторов, затрудняющих визуализацию, расхождение в оценке объема легких между специалистами и даже между измерениями одного и того же врача может быть очень существенным. Так, на предварительном этапе подготовки к этой работе разница в результатах при оценке объема нормального легкого одним врачом достигала 17,7%, а при реконструкции контралатерального легкого при диафрагмальной грыже - 25,2%. Кроме того, сам процесс реконструкции объема требует серьезных навыков и немалого свободного времени, что ограничивает возможность его клинического применения.

В рамках настоящего исследования мы использовали более традиционные методы оценки легких. Еще в середине 90-х гг. ХХ века была предложена методика пренатального прогнозирования сердечнолегочных осложнений при наличии диафрагмальной грыжи по степени компрессии контралатерального, т.е. условно здорового, легкого. Наиболее популярным критерием оценки постнатального прогноза при диафрагмальной грыже с тех пор стал LHR (lung-head ratio, легочноголовное отношение или ЛГО ). Первоначально правое (условно здоровое) легкое при левосторонней диафрагмальной грыже измеряли в срок до 25 нед путем умножения максимальных диаметров, и полученный показатель соотносили с окружностью головы, измеренной при сканировании в стандартной аксиальной плоскости для оценки бипариетального размера (четкая визуализация М-эхо и задних рогов боковых желудочков, расположение полости прозрачной перегородки на расстоянии 1/3 от лобной кости) .

В течение последующих лет были проведены многочисленные исследования, направленные на изучение возможностей предложенного метода не только во II, но и в III триместре беременности. Результаты, полученные многими исследователями, существенно отличаются в связи с разными сроками обследования, небольшим количеством пациентов в нескольких сериях исследований, с затруднениями при оценке легкого при правосторонней диафрагмальной грыже и при перемещении в грудную полость печени, что вызывает более сильную компрессию. Несмотря на определенные расхождения в результатах, во многих работах было установлено, что при ЛГО≤1,5 прогноз для новорожденного можно расценить как неблагоприятный или крайне сомнительный, тогда как показатель >2 свидетельствует о хорошем постнатальном прогнозе .

Для уменьшения расхождения в оценке ЛГО в норме и при диафрагмальной грыже группой авторов под руководством С. Peralta и K. Nikolaides произведено сравнение возможных методов измерения легких. Было доказано, что метод трассировки (длина контура) дает наименьшие расхождения в измерениях между специалистами; метод двух перпендикуляров (перемножение максимальных диаметров) является наиболее популярным, но в неопытных руках может существенно (до 45%) завышать размеры легкого, метод с включением в расчет переднезаднего размера легкого наименее воспроизводим, поскольку нет точных ориентиров установки калиперов переднезаднего размера (рис. 3).

Рис. 3. Методы измерения размеров легких.

а) Метод трассировки.

б) Метод двух перпендикуляров (метод максимальных диаметров).

в) Метод оценки переднезаднего размера.

Этими же авторами были разработаны номограммы площади и ЛГО для правого и левого легкого в норме для каждой недели беременности с 12 нед до 32 нед (табл. 1) и дополнительно предложены формулы для расчета нормальной для срока площади легкого при любом из указанных трех способов измерения (табл. 2).

Таблица 1 . Номограммы размеров левого и правого легкого и ЛГО для каждой недели беременности .

Таблица 2 . Формула расчета ожидаемого для срока ЛГО при правосторонней и левосторонней диафрагмальной грыже с использованием разных методов оценки площади легкого .

Примечание. СБ - срок беременности, недель.

Кроме того, были определены правила стандартизации измерений легких плода при диафрагмальной грыже.

1. Измерение должно проводиться на уровне четырехкамерного среза сердца.
2. Условно здоровое легкое должно располагаться ближе к датчику, чем легкое со стороны грыжи.
3. Датчик следует располагать так, чтобы ультразвуковой сигнал шел параллельно ребрам по межреберному пространству во избежание тени, падающей на легкое.
4. По получению оптимального среза для измерения (хорошо видны все опознавательные точки) изображение должно быть зафиксировано и затем увеличено так, чтобы аксиальный план занимал весь экран.
5. Контралатеральное легкое можно измерить одним из трех способов, перечисленных выше, и затем полученный результат разделить на значение окружности головы для расчета ЛГО. Предпочтение следует отдавать методу трассировки, как наиболее воспроизводимому, особенно в условиях плохой визуализации легкого при диафрагмальной грыже. Необходимо следить за тем, чтобы миокард не входил в измеряемую часть изображения.
6. После получения ЛГО следует разделить его на значение ЛГО, соответствующее средним нормативным значениям для срока, при котором проводится исследование.
7. Минимальное количество измерений легких для достижения стабильного результата должно быть не менее 70. Желательно, чтобы врач, проводящий измерения, прошел курс специальной подготовки у врача-эксперта.

В нашем исследовании во всех случаях проводилась оценка контралатерального легкого по описанной выше методике двух перпендикуляров с использованием 2D режима и сохранялось двухмерное изображение с положением калиперов, фиксирующих размеры легкого. При получении значений ЛГО≤1,5 постнатальный прогноз расценивался как крайне сомнительный. В момент исследования объемная информация фиксировалась в архиве ультразвукового аппарата, но не обрабатывалась.

У 14 пациенток, включенных в исследование, ЛГО варьировало от 0,7 до 2,7, среднее значение составило 1,67. В 6 случаях ЛГО было менее 1,5 и 4 детей умерли на дооперационном этапе, 2 - после операции, в 3 случаях показатель превышал 1,5, но дети умерли до перевода в хирургический стационар. В 5 случаях ЛГО было более 1,5 и все дети были успешно прооперированы. Случаев, когда ЛГО было ≤1,5 и дети хорошо перенесли операцию, не было зафиксировано. Таким образом, чувствительность составила 66,7%, специфичность 100%, ложноположительный результат 0%, ложноотрицательный результат 33,3%.

Учитывая, что группа обследования была небольшой, нельзя полученные данные считать статистически достоверными. Кроме того, срок пренатальных консультаций значительно варьировал (16-36 нед), т.е. требовалось введение корректировки на срок беременности.

В исследовании, результаты которого приведены выше , было доказано, что в норме объем легких в течение беременности увеличивается в 16 раз, тогда как размеры головы только в 4 раза. В связи с такими особенностями роста органов плода в ходе беременности было рекомендовано не только измерять ЛГО, но и соотносить полученные данные со средними нормативными значениями ЛГО для того срока беременности, при котором проводится исследование. Согласно данным, приведенным выше (см. табл. 1), нижняя граница нормы для ЛГО для правого легкого в 12 нед составляет 0,21, в 20 нед - 1,26, в 22 нед - 1,45, в 32 нед - 2,03. Это означает, что при использовании для составления постнатального прогноза фиксированного значения ЛГО≤1,5 все здоровые плоды до 32 нед формально можно отнести к группе риска по гипоплазии легких.

На втором этапе настоящей работы ретроспективно в каждом случае был рассчитан показатель соотношения измеренного и ожидаемого (по средней границе нормы для срока) ЛГО (Из. ЛГО / Ож. ЛГО). Прогноз расценивался как неблагоприятный если этот показатель был ≤0,5. После введения поправки на срок беременности оказалось, что в 9 случаях коэффициент Из. ЛГО / Ож. ЛГО был меньше 0,5 и дети умерли, в 1 наблюдении он также был менее 0,5, но ребенок выжил, в 3 случаях, при показателе более 0,5, прогнозировали благоприятный прогноз и дети выжили. Случаев, когда коэффициент был более 0,5, но дети умерли, не было выявлено. Таким образом, чувствительность достигла 100%, специфичность - 75%, ложноположительные результаты составили 25%, ложноотрицательных результатов не отмечено.

При анализе показателей в двух группах (расчет ЛГО и расчет Из. ЛГО / Ож. ЛГО) больше всего нас заинтересовали 4 случая, когда мы ошиблись в прогнозе. Было решено повторно провести измерения, используя сохраненную объемную информацию. Во всех 4 случаях были выведены срезы легких на уровне четырехкамерного среза сердца и проведена оценка контралатерального легкого (табл. 3).

Таблица 3 . Результаты перерасчета оценки ЛГО и Из. ЛГО / Ож. ЛГО после ретроспективного анализа объемной информации.

Во всех 4 случаях новые размеры отличались от первоначальных, но в 3 из них корректировка не изменила прогноз. В 1 наблюдении, по данным откорректированного ЛГО, группа риска не изменилась, а по данным откорректированного показателя Из. ЛГО/ Ож. ЛГО, постнатальный прогноз был пересмотрен. Таким образом, после ретроспективного пересчета данных была получена 100% чувствительность и специфичность, однако при небольшом количестве наблюдений нельзя сделать однозначный вывод об абсолютной надежности такого прогностического критерия при диафрагмальной грыже, как отношение измеренного к ожидаемому ЛГО.

При сравнении изображения в 2D режиме, по которому производились первоначальные измерения, и ультразвукового среза, полученного ретроспективно из сохраненного объема видны ошибки, допущенные при измерениях (рис. 4), и прежде всего отсутствие четкой картины четырехкамерного среза сердца и небольшое увеличение снимка. На этом этапе работы использование новых технологий позволило нам более объективно оценить ранее полученные данные.

Рис. 4. Оценка площади контралатерального легкого методом двух перпендикуляров.

а) Нарушены правила оценки: нет четкого изображения четырехкамерного среза сердца.

б) То же наблюдение, 2D эхограмма получена путем реконструкции из 3D. Контралатеральное легкое измерено на уровне четырехкамерного среза.

Видна разница в измерениях а) и б).

Важной составной частью формирования постнатального прогноза при диафрагмальной грыже у плода является оценка взаимного расположения органов в грудной полости и особенно положение печени. При смещении печени в грудную полость выживаемость составляет около 40%, при интактности печени - около 75% . Исследование в 2D режиме не всегда позволяет однозначно судить о степени перемещения желудка, кишечника и особенно печени при диафрагмальной грыже. Новые технологии дают возможность оценить изображение в коронарной плоскости, которая редко бывает доступна изучению при традиционной эхографии. Максимальную информацию можно получить, используя "ультразвуковую томографию", т.е. серию последовательных срезов, которые облегчают оценку взаиморасположения органов (рис. 5).

в) Коронарная плоскость. Сердце и легкое смещено вправо (треугольник), в грудной полости петли кишечника (стрелки) и часть печени (звездочка).

В нашем исследовании печень была смещена в грудную полость в 5 из 14 случаев (в том числе в трех при правосторонней диафрагмальной грыже) - все дети умерли. Чувствительность этого признака составила 55,6%, специфичность 100%, ложноположительные результаты - 0, ложноотрицательные результаты - 44,4%, что полностью согласуется с данными литературы . Важно, что летальные исходы были зарегистрированы и при отсутствии смещения части печени в грудную полость. Это означает, что при составлении постнатального прогноза необходимо учитывать все факторы.

Выводы

Таким образом, проведенное исследование позволило сделать несколько выводов.

Во-первых, пренатальное выявление диафрагмальной грыжи остается серьезной проблемой для практической медицины. Несмотря на то, что диагностические критерии этого порока хорошо известны, пренатальное выявление очень запаздывает. Поздняя диагностика диафрагмальной грыжи приводит к тому, что семья лишается возможности выбора и не может принимать альтернативные решения о судьбе беременности.

Во-вторых, формирование постнатального прогноза должно основываться на комплексном обследовании плода, в том числе на оценке ЛГО с учетом срока беременности и с соблюдением правил оценки контралатерального легкого.

В-третьих, при дородовом выявлении диафрагмальной грыжи необходимо использовать новые ультразвуковые технологии для объективизации оценки прогностических критериев и более детального анализа анатомии плода.

Литература

1. Achiron R., Gindes Y., Zalel Y. et al. Three- and fourdimensional ultrasound: new methods for evaluating fetal thoracic anomalies // Ultrasound Obstet Gynecol. 2006. V. 27. 128-133
2. Peralta C., Cavoretto P., Csapo S., Falcon O., Nikolaides K. Lung and heart volumes by three-dimensional ultrasound in normal fetuses at 12-32 weeks` gestation // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2008. V. 32. P. 36-43.
3. Ruano R., Takashi E., Da Silva M. et al. Prediction and probability of neonatal outcome in isolated congenital diaphragmatic hernia using multiple ultrasound parameters // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2012. V. 39. P. 42-49.
4. Metkus A., Filly R., Stringer M. et al. Sonographic predictor of survival in fetal diaphragmatic hernia // J. Pediatr. Surg. 1996. V. 31. P. 148-151.
5. Lipshutz G., Albanese C., Feldstein V. et al. Prospective analysis of lung-to-head ratio predicts survival for patients with prenatally diagnosed congenital diaphragmatic hernia // J. Pediatric. Surg. 1997. V. 32. 1634-1636.
6. Harrison M, Mychaliska G., Albanese C. et al. Correction of congenital diaphragmatic hernia in utero. IX: Fetuses with poor prognosis (liver herniation and low lung-to-head ratio) can be saved by fetoscopic temporary tracheal occlusion // J. Pediatr. Surg. 1998. V. 33. P. 1017-1023.
7. Flake A., Crombleholme T., Johnson M. et al. Treatment of severe congenital diaphragmatic hernia by fetal tracheal occlusion: Clinical experience with fifteen cases // Am. J. Obstet. Gynecol. 2000. V. 183. P. 1059-1066.
8. Sbragia L., Paek B., Filly R. et al. Congenital diaphragmatic hernia without herniation of the liver: Does the Lung-to-Head Ratio predict survival? // J. Ultrasound Med. 2000.V. 19. P. 845-848.
9. Laudy J., Van Gucht M., Van Dooren M. et al. Congenital diaphragmatic hernia: an evaluation of the prognostic value of the lung-to-head ratio and other prenatal parameters // Prenat. Diag. 2003. V. 23. P. 634-639.
10. Jani J., Nicolaides K., Keller R. et al. Antenatal-CDHRegistry Group. Observed to expected lung area to head circumference ratio in the prediction of survival in fetuses with isolated diaphragmatic hernia // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2007. V. 30. P. 67-71.
11. Deprest J., Flemmer A., Gratacos E., Nicolaides K. Antenatal prediction of lung volume and in-utero treatment by fetal endoscopic tracheal occlusion in severe isolated congenital diaphragmatic hernia // Semin. Fetal. Neonatal. Med. 2009. V. 14. P. 8-13.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – патологическое состояние, при котором органы брюшной полости выпадают в грудную клетку через отверстие в диафрагме, что в норме быть не должно. Относится к редким порокам развития, обнаруживающимся у 5 новорожденных из 1000. Процесс образования грыжевых ворот начинается через 3-4 недели после зачатия, когда закладывается перегородка между грудной и брюшной полостями. Способствует появлению дефекта недоразвитие мышечных тканей диафрагмы.

Причины

Точные причины возникновения диафрагмальных грыж не выяснены. К провоцирующим факторам можно отнести:

• курение, употребление алкоголя и наркотиков в период вынашивания ребенка;
• осложненное течение беременности;
• обострение тяжелых хронических патологий печени, почек, сердца и легких во время беременности;
• тяжелое течение родового периода;
• занятие тяжелым физическим трудом на ранних сроках беременности;
• прием лекарственных средств, оказывающих негативное влияние на развитие плода;
• прохождение рентгенологического исследования в первые недели внутриутробного развития плода;
• проникновение отравляющих веществ в организм беременной женщины;
• последствия травм грудной клетки и брюшной области у новорожденных;
• хронические заболевания дыхательной системы, вызывающие длительные приступы кашля.

Симптомы

Небольшие грыжи не имеют типичных симптомов, что затрудняет диагностику. Возможно появление вторичных патологий, связанных с нарушением кровообращения во внутренних органах, дефицитом сурфактанта (вещества, запускающего процесс дыхания после перерезания пуповины) и заражением крови. При больших размерах грыжевого выпячивания возникают признаки, связанные со смещением внутренних органов и нарушением газообмена в организме. Клиническая картина диафрагмальной грыжи включает:

• Невозможность раскрытия легких в первые минуты жизни. Ребенок имеет нормальный внешний вид, однако ввиду отсутствия способности к самостоятельному дыханию, он не издает первый крик.
• Цианоз (синюшность кожных покровов). При раннем появлении этого симптома и стремительном нарастании его интенсивности смерть ребенка может наступить в первые часы после рождения. Риск летального исхода снижается при позднем появлении цианоза и слабой его выраженности.
• Приступы удушья. Возникают во время сосания груди. Кожа ребенка приобретает синюшный оттенок, он начинает кашлять и задыхаться. В процессе дыхания принимают участие дополнительные мышцы. Признаки асфиксии пропадают, если ребенка держат в вертикальном положении или укладывают на бок, ближайший к месту расположения выпячивания.
• Кашель. Не относится к специфическим симптомам диафрагмальных грыж, однако наблюдается достаточно часто. Имеет затяжной сухой характер.
• Приступы рвоты. Возникают при грыжах, вызывающих смещение органов желудочно-кишечного тракта.
• Признаки сердечной недостаточности. В первые дни сердечная деятельность сохраняется в норме, однако на фоне частых приступов асфиксии развивается тахикардия.
• Декстрокардия. Так называют патологическое состояние, при котором часть сердца сдвигается в правую сторону. Правая часть грудной клетки выпирает, подвижность пораженной стороны снижается. Левая часть западает.
• Недоразвитие легочных тканей. Сопровождается частыми остановками дыхания. Признаки патологии возникают после перерезания пуповины, запускающего функционирование легких. К ним относят учащенные неглубокие дыхательные движения, вздутие живота, снижение частоты сердечных сокращений, посинение кожи носогубного треугольника, ослабление сосательного рефлекса. При вдохе возникают сухие хрипы за грудиной и урчание в животе.
• Увеличение продолжительности дыхательной паузы. Способствует возникновению кислородного голодания, приводящего к летальному исходу.
• Низкий вес. Вес ребенка в первый месяц после рождения не только не растет, но и падает. Ребенок отказывается от груди, у него развивается анемия, возникают кишечные кровотечения и воспалительные процессы в легких.

Диагностика

Прентальную диагностику проводят в первые дни жизни. Для этого применяется ультразвук и магнитно-резонансная томография. Процедуры помогают обнаружить косвенные признаки патологии:

• Отклонение объема околоплодных вод от нормы. Из-за сдавливания пищевода и верхних отделов желудка плод не может заглатывать амниотические воды.
• Смещение частей желудка, тонкого кишечника или желчного пузыря в сторону грудной клетки.
• Перистальтирующие петли кишечника, содержащие жидкость. Обнаруживаются в левой части грудной клетки.
• Отсутствие желудка в месте его анатомического расположения. Относится к дополнительным диагностическим симптомам грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.
• Перемещение желчного пузыря в плевральную полость. Сопровождается смещением печени в верхнюю часть живота.
• Изменение положения сердца и средостения. Возникает из-за давления, вызываемого крупной грыжей.
• Признаки накопления лишней жидкости в черепной коробке и яичках. Развитию этих патологических состояний способствует венозный застой.

Классификация

Врожденные

Среди грыж этой группы выделяют:

• Истинные выпячивания. Развиваются на фоне ослабления и провисания мышц купола диафрагмы, вызванного резким ростом брюшного давления. Органы выпадают через отверстия, расположенные в области грудины и поясницы. В полости грыжевого мешка находятся петли кишечника, большой сальник и брюшная клетчатка.
• Ложные. Образованию подобного выпячивания способствует аплазия (отсутствие) некоторых отделов диафрагмы. При этом возникают сообщения между грудной и брюшной областями.
• Атипичные. Такие грыжи диагностируются редко. От других пороков развития внутренних органов их отличает наличие характерного грыжевого отверстия.

Травматические

Такие выпячивания образуются на фоне последствий закрытых или открытых травм грудины, сопровождающихся выпадением внутренних органов через появившийся дефект. Грыжа формируется в момент получения травмы или через несколько месяцев после него. Травматические грыжи чаще всего имеют левосторонний характер, грыжевая щель пролегает через границу между мышцами и сухожилиями.

Грыжевой мешок в этом случае отсутствует, поэтому выпячивание считается ложным. В полости опухоли находятся части желудка и кишечника, печень и желчный пузырь.

Невропатические

Эта форма заболевания развивается на фоне расслабления диафрагмальных мышц. Возникновению патологических изменений способствует нарушение иннервации, вызванное воспалением нервных окончаний, поражением головного мозга и органов дыхания.

Пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы – наиболее распространенный тип врожденных выпячиваний.

Характеризуется перемещением органов брюшной области за грудину.

Имеет прогрессирующее хроническое течение. Возникает на фоне патологического расширения пищеводного отверстия.

Лечение

Вылечить диафрагмальную грыжу можно только путем операции. В хирургии применяют несколько методов, выбор которых зависит от стадии развития плода.

Операции проводятся как до, так и после рождения. Транспортировка новорожденного с врожденной грыжей может вызывать затруднения, поэтому при обнаружении порока в период внутриутробного развития роды принимают в перинатальном центре. Операцию начинают сразу после рождения ребенка.

Внутриутробное

Такое вмешательство проводится во 2 триместре беременности. Инструменты вводятся через небольшой прокол в стенке матки. В дыхательные пути плода вводится устройство, способствующее раскрытию легких. После рождения баллон извлекают.

Фетоскопическое вмешательство назначается при наличии несовместимых с жизнью пороков.

Однако даже правильное проведение операции не гарантирует 100% шансов на выживание. Вмешательство может спровоцировать преждевременные роды или привести к травмированию органов дыхания.

У грудничка

При разрыве диафрагмы или сдавливании органов подготовительный этап исключают. Операция включает следующие этапы:

1. Искусственное создание грыжи передней брюшной стенки методом эндоскопии. Показано при выраженном уменьшении объема брюшной полости, препятствующем возвращению органам нормального положения.
2. Устранение искусственного выпячивания. Второй этап операции назначается через 7-365 дней после первого. В ходе вмешательства грыжевое отверстие закрывают, плевральную полость промывают.

Прогноз

Выживаемость зависит от того, какие размеры имеют диафрагмальные грыжи у детей. На прогноз влияют наличие сопутствующих пороков и время начала операции. При отказе от внутриутробной коррекции выживает 40-75% детей. При попытках фетальной коррекции вероятность гибели плода составляет 60%. В первые часы жизни погибает 7% новорожденных.

Осложнения

При диафрагмальной грыже могут развиться следующие осложнения:

• Дуодено-гастральный рефлюкс. Характеризуется постоянным попаданием желудочного и кишечного содержимого в пищевод.
• Воспаление слизистых оболочек пищевода. Это последствие свойственно скользящим грыжам, сопровождающимся попаданием желудочного сока в верхние отделы пищеварительной системы.
• Ущемление грыжи. Опасное осложнение при отсутствии лечения завершается летальным исходом в 100% случаев. Сдавливание приводит к нарушению функций органов брюшной и грудной полостей. Сопровождается признаками кишечной непроходимости.

Диафрагмальная грыжа у новорожденных – это редкое явление, относящееся к врожденным патологиям развития. Приобретенный вид заболевания, как правило, возникает вследствие получения травм грудной области.

В результате заболевания у детей через отверстие в диафрагме происходит патологическое смещение в грудную полость частей внутренних органов (желудка, печени, кишечника, селезенки). Процесс сопровождается нарушением жизненно важных процессов, что негативно влияет на работу органов пищеварения, дыхания, сердца и сосудов.

Как формируется патология

Врожденна диафрагмальные грыжи у новорожденных формируются на четвертой неделе внутриутробного развития плода. Именно в этот период происходит формирование перепонки, отделяющей грудную полость ребенка от брюшной. Неправильное формирование отдельных мышц и связок диафрагмы становится причиной образования грыжевого выпячивания у детей.

Диагностировать заболевание удается уже на 22 – 24 недели беременности. Выявить патологию опытный специалист может в ходе проведения ультразвукового исследования. После рождения малыша заболевание обнаруживается на фоне его клинических проявлений и с помощью методов инструментальной диагностики. Чаще всего для этого проводится рентгенографическое исследование и осмотр органов пищеварения при помощи специального рентгеноконтрастного вещества.

Часто диафрагмальная грыжа является несовместимым с жизнью ребенка, в 50% случаев патология провоцирует смерть новорожденного.

Причины заболевания

Точно определить причины развития патологии до сих пор не удается. В медицинской практике выделяют несколько наиболее вероятных факторов, провоцирующих заболевание:

1. Тяжелое протекание беременности у женщины.
2. Заболевания у беременной, связанные с запорами и другими нарушениями пищеварения.
3. Сложные роды.
4. Заболевания органов дыхательной системы.
5. Поднятие тяжестей во время вынашивания ребенка.
6. Прием некоторых медикаментозных препаратов и наркотиков.
7. Вредные привычки.
8. Перенесение женщиной стрессов, чрезмерных переживаний.

Вследствие негативных влияний на женский организм развиваются патологические процессы, провоцирующие аномальное развитие диафрагмы у младенца (истинный вид патологии).

Приобретенный вид заболевания возникает по следующим причинам:

1. Частые запоры, рвота у ребенка.
2. Слабость мышечной ткани.
3. Затяжной непреходящий кашель.
4. Частый плач младенца.
5. Переедания, лишний вес у ребёнка.

Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей возникает на фоне получения травм, она относятся к ложным видам. Чаще всего диагностируются диафрагмально-плевральные и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы.

Симптомы диафрагмальных грыж у детей

Клиническая картина заболевания у ребенка зависит от вида и размера грыжевого образования. При развитии грыж больших размеров у детей диагностируются состояния, указывающие на компрессию легких, нарушение кровотока из-за патологического смещения сердца. На первых этапах жизни малыша сердечный ритм сохраняется в норме, но в любой момент может наступить значительное нарушение работы сердечно-сосудистой системы. Следствием таких расстройств становится асфиксия и ускорение частоты сердечных сокращений.

Характерным симптомом наличия патологии является негромкий плач малыша сразу после рождения, это свидетельствует о затруднении дыхания вследствие невозможности полного раскрытия легких.

Распространенным признаком заболевания выступает синюшная окраска кожных покровов малыша. Чаще всего цианоз возникает на фоне приступов асфиксии, развивающихся при кормлении ребенка и некоторых других состояниях.

Легочная недостаточность сопровождается наличием кишечных перистальтических шумов, урчанием кишечника. Малыш заглатывает воздух, что провоцирует вздутие живота, тахикардию, общее ухудшение самочувствия.

К общим признакам заболевания на ранних этапах жизни относят:

• отсутствие аппетита;
• недостаточный набор веса;
• анемию;
• примесь крови в кале;
• нарушение работы сердца;
• рвоту;
• затрудненное дыхание;
• пневмонию.

При отсутствии своевременной диагностики патологии и грамотной медицинской помощи существует большая вероятность наступления смерти новорожденного.

Диагностика заболевания

Диагностика патологии проводится в период внутриутробного развития. На наличие заболевания указывают такие признаки у плода, как смещение сердца в одну из сторон (преимущественно правостороннее размещение), различные отклонения в структуре внутренних органов. Проводится перинатальная диагностика с помощью ультразвукового исследования.

После появления ребенка на свет врачи диагностируют заболевание по внешним признакам:

• аномальное выпячивание грудной клетки новорожденного:
• затруднение дыхания, слабый плач;
• неправильное перераспределение дыхания по грудной клетке;
• присутствие кишечного урчания в груди.

Более точные результаты (необходимые для дифференциальной диагностики) и подтверждение диагноза получают после проведения методов инструментального исследования. К ним относят УЗИ, компьютерную томографию, анализ на уровень газов в крови.

Лечение патологии у детей перинатально

Внутриутробное лечение проводится при наличии у ребенка грыж большого размера, когда существует большой риск гибели плода. Техника лечения имеет название фетоскопической коррекции окклюзии плода. Хирургическое вмешательство выполняется через небольшой надрез в грудине плода, через который в трахею вводится специальный баллон. Имплант оказывает стимулирующее влияние на развитие легких малыша. После рождения баллон удаляется. Чаще всего подобное лечение проводят во втором триместре беременности.

Операция несет большой риск для жизни плода, проводят ее только в специализированных клиниках с наличием специального дорогостоящего оборудования. Нарушение техники оперирования нередко приводит к преждевременным родам, разрыву диафрагмы ребенка и другим нежелательным последствиям. При слабом или среднем риске для здоровья малыша операцию не проводят.

Терапия после рождения

После появления малыша на свет лечение диафрагмальных грыж проводится хирургическим путем. Успех операции часто зависит от своевременности выполнения процедуры. Чаще всего операция проводится на протяжении первых суток после рождения. Младенцы легко переносят оперативное вмешательство, в этот период риск возникновения послеоперационного шока минимален.

Тактика хирурга заключается в перемещении внутренних органов из грудной области в брюшную. После этого производится ушивание диафрагмы. Иногда для этого используют импланты. Послеоперационный период подразумевает нахождение ребенка на искусственной вентиляции легких под присмотром медицинского персонала. Большинство детей имеют благоприятный прогноз на выздоровление. Уже через несколько дней грудничок может быть выписан домой.

Консервативное лечение проводится при наличии образований незначительного размера, при которых нет угрозы для здоровья и жизни малыша.

Профилактика

Профилактика патологии заключается в создании благоприятных условий для вынашивания ребенка. Для этого женщине рекомендуется выполнять следующие правила:

• правильно и полноценно питаться;
• исключить стрессы и нервные переживания;
• отказ от вредных привычек;
• частые пешие прогулки на свежем воздухе;
• отказ от вредных условий труда (шумная, пыльная, работа с использованием различных химических веществ);
• исключение травм во время беременности;
• своевременное посещение женской консультации.

Внимательное отношение к своему здоровью во время беременности, выполнение всех необходимых профилактических рекомендаций и предписаний врача сведет к минимуму риск развития различных патологий внутриутробного формирования у детей.

Однокамерные кисты имеют не эластичное яйцо, а многокамерная гигрома имеет способность к расширению, так как имеет боковые отверстия. Вид нароста зависит от места его расположения. По локализации могут быть такие кисты:

• Нарост на голове – может возникать по причине ЧМТ. Бывает острого течения и хронического (более двух недель).
• Гигрома кисти руки – новообразования могут располагаться на пальцах, но чаще всего возникает гигрома на ладони с тыльной ее стороны или на запястье, мешая его сгибанию.
• Нарост на лучезапястном суставе – часто имеет большой размер (до шести сантиметров), что приводит к сдавливанию сосудов и к потере кистью функциональности.
• Гигрома стопы – является редким видом кисты и появляется на пальцах ног, причиняя боль во время ходьбы.
• Гигрома колена – при такой кисте жидкость скапливается в синовиальной сумке. Чаще этот вид развивается у спортсменов и людей, деятельность которых связана с длительным пребыванием на ногах.
• Опухоль сухожилия – состоит из сухожильных тканей и синовиальных оболочек.

Редко может встречаться кистозное новообразование в области тазобедренного сустава. Еще реже киста поражает не сустав, а мягкие ткани, вследствие чего возникает кистозная гигрома лица или опухоль в области шеи.

Признаки появления опухоли

Чтобы как-то заметить гигрому на шее плода, будущей маме необходимо часто проходить обследование, которое сможет выявить такое заболевание на ранних сроках, и как-то предотвратить его. Самым первым признаком будет являться патологическое образование на шее плода, которое можно рассмотреть через УЗИ.

Если таковое образование найдено, то женщине предстоит пройти специальный курс лечения. Стоит отметить, что самое эффективное лечение будет у мамы, стадия беременности которой не превышает 4 месяцев. Суть в том, что в этот период опухоль, как правило, небольшая и ее легче всего лечить.

Важным фактором проведения процедур является точность исследования.Качество и точность проведенных исследований будет полностью зависеть от профессионализма докторов и состояния аппаратуры.Также отметим, что наиболее часто кистозная гигрома шеи встречается на затылке слева и способна разрастаться. Если вас настигла эта проблема, не следует паниковать, нужно лишь довериться специалистам.

Для того чтобы обнаружить шейный ганглий у плода, будущей маме следует постоянно обследоваться у доктора и проводить ультразвуковые исследования, которые помогут увидеть внутриутробное состояние будущего ребенка.

Выявить признаки гигромывозможно благодаря тому, что на экране аппарата УЗИ, врач может заметить тонкостенное патологическое образование в области шеи. Это является первым и главным показателем лимфангиомы.

В таком случае для женщины сразу же назначается курс специальных анализов и исследований. На ранних стадиях беременности, когда период составляет не более 15 недель, обследование и лечебные меры по устранению новообразования являются наиболее эффективными.

Следует также отметить, что при проведении УЗИ очень важен показатель толщины воротникового пространства (ТВП). ТВП – это промежуток между внутренним кожным покрытием шеи плода и внешней оболочкой мягких тканей, покрывающей шейный позвоночный отдел.

На эти показатели влияет множество обстоятельств, наиболее важными из них являются:

• условия проведения замеров (качество, уровень аппаратуры и профессионализм врача);
• подробность изображения плода (снимок по размеру должен быть не меньше 2/3 от полной картины эхографии);
• положение плода внутри утроба (головка должна быть в нейтральном положении либо прижата к грудной клетке).

Стоит обратить внимание на то, что гигрома чаще всего образуется на задней части шейной области с левой стороны и может прогрессировать. Если вы столкнулись с подобной проблемой, главное, не паникуйте и поинтересуйтесь у компетентных людей относительно того, что делать в подобной ситуации.

Развитие новообразования редко сопровождается ощущениями дискомфорта. Маленькие кисты могут существовать на теле человека длительное время. Но по мере увеличения и роста образования появляется болевой синдром, который становится нестерпимым при физических нагрузках, а также нарушается подвижность пораженного сустава.

При обострении заболевания развивается гиперемия, пораженный участок тела уплотняется и становится неподвижным. После периода обострения развивается хроническая форма заболевания, которая характеризуется ремиссиями.

Когда на теле появляются округлые, мягкие опухоли, красные припухлости, поверхность кожи над новообразованием уплотняется и грубеет, а при двигательной активности сустава или прикосновении к нему появляется боль - это признаки образования кистозной гигромы и повод для незамедлительного обращения к врачу.

Анатомия

Ганглий сухожилия - причины, симптомы и лечение болезни

Симптомы гигромы, в основном, зависят от того, какой она имеет размер. Маленькие кисты часто остаются практически незамеченными, доставляя лишь небольшой эстетический дискомфорт, поэтому пациенты не вовремя обращаются за врачебной помощью.

При сдавливании кистой нервных окончаний и капилляров, возникают такие признаки:

1. Чувство онемения и покалывания кожного покрова.
2. Болезненные ощущения из-за невралгии.
3. Застойные явления в сосудах.

Опухоль имеет вид подкожного шарика, если кист несколько, они будут иметь разные размеры. При ощупывании можно определить округлую форму и плотную оболочку. Если надавить чуть сильнее, то становится понятным, что внутри желеобразная субстанция.

При запущенных опухолях в области их локализации нарушается венозный отток и сдавливаются нервы, что приводит к таким симптомам:

• ниже места локализации опухоли ткани отекают;
• цвет кожного покрова изменяется и становится синеватым;
• болевой синдром становится сильнее;
• конечность ограничивается в подвижности и функциональности.

Почти в тридцати пяти процентах от всех случаев течение гигромы бессимптомное, если она расположилась глубоко под связкой.

Признаки появления опухоли

Причины гигромы бывают разные. Выделяют три основные причины возникновения кисты:

1. Воспалительный процесс – при воспалении синовиальная сумка повреждается, на месте разрыва возникает рубцевание. Из-за рубца нагрузка на место повреждения распределяется неравномерно, поэтому оболочка синовиальной сумки выпячивается и выходит за пределы сухожильной капсулы. Шишка из-за воспаления чаще развивается у пожилых людей с заболеваниями опорно-двигательного аппарата.
2. Опухолевый процесс – в таком случае возникает доброкачественная опухоль, клетки которой начинают бесконтрольно делиться. Во время деления атипичные клетки начинают расти в околосуставные ткани.
3. Дисметаболическая причина – происходит нарушение синтеза синовиальной жидкости. Так как жидкость вырабатывается в повышенном количестве, капсула выбухает и образуется киста.

Причины появления кист на лице до конца не изучены. Часто гигрома на мягких тканях может возникнуть без видимой причины. К появлению кистозных новообразований предрасполагают следующие факторы:

• постоянные монотонные и однообразные движения пальцами, например, занятия шитьем, вышиванием, игрой на музыкальных инструментах;
• получение травм – ушибов, вывихов, переломов;
• усталостные микроскопические повреждения суставов при спортивных занятиях;
• наследственная предрасположенность к вывихам, переломам и воспалительным процессам.

Новообразование может возникнуть в любом возрасте, однако у детей оно появляется несколько реже, чем у взрослых людей.

Возможные последствия при обнаружении патологии

К сожалению, многие случаи с внутриутробной гигромой заканчиваются неблагоприятно – плод погибает в первом или втором триместре беременности. Это связано с грубыми пороками развития, несовместимыми с жизнью.

Отсутствие изменений кариотипа и своевременное лечение болезни делает прогноз относительно благоприятным. При небольших опухолях у женщины есть вполне реальный шанс родить ребенка самостоятельно. Однако, в силу высокого риска других аномалий, необходимо не только удалить гигрому, но и устранять сопутствующие проблемы.

Бывает и так, что лимфангиома рассасывается самостоятельно. Подобные случаи не раз наблюдались в клинической практике. Судя по всему, они связаны со спонтанным возобновлением циркуляции лимфы и ее дренированием из яремного мешочка в венозную систему. Тогда прогноз в отношении гигромы существенно улучшается.

Если у плода обнаружилось новообразование, вы должны, понимать какой доктор вам может помочь в этой ситуации. Для начала можете обратиться к опытному эксперту по ультразвуковой терапии, который проведет подробные исследования и направит вас к нужному специалисту.

После процедуры УЗИ нужно будет провести анализ на кариотипирование. Тип этого исследования помогает определить правильный ли набор хромосом у будущего ребенка. Если обнаруживается дисбаланс, гигрома может вызвать осложнения. После установления диагноза не спешите отчаиваться и делать поспешные выводы.

Многие врачи сразу же говорят о прерывании беременности, которую лучше осуществлять до наступления 25 недели. Однако, встречается множество примеров, когда при отсутствии хромосомных нарушений и при правильном поведении будущей мамы во время остального срока беременности, опухоль может уменьшаться и рассосаться сама собой.

В этом вопросе определяющей является компетентность врача. Если вы попали к профессионалу, он сам оценит ситуацию и примет правильные решения. Часто бывает, что вовремя, определив патологию, и оценив все риски, доктор разрешает рожать, и ребенок в итоге появляется на свет с небольшой опухолью.

Если роды проходят с успехом, предпринимается неотложное оперативное вмешательство и опухоль удаляется. После этого ребенок может быть полностью здоровым без каких-либо проблемных синдромов и заболеваний.

Гигрома – это опухолевидное новообразование, которое представляет собой скопление жидкости серозно-слизистого или серозно-фибринозного характера в сухожильном канале или околосуставной полости. У ребёнка чаще всего гигрома появляется в области суставов на руке и ноге - в области подколенной ямки и лучезапястного сустава.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Гигрома у ребенка на ноге: лечение, причины и симптомы

Кроме того, отдельно выделяют кистозную гигрому шеи у плода и новорожденного ребёнка, связанную с врождённым нарушением формирования лимфатической системы.

Гигрома - это доброкачественное новообразование, со временем оно увеличивается в размерах, сдавливая окружающие ткани и сосуды. Но гигрома не может переродиться в раковую опухоль. Причины формирования данного новообразования до сих пор неизвестны.

Гигрома может развиваться как у взрослого человека, так и у ребенка, а также у плода в период внутриутробного развития. Многие внешние и внутренние факторы могут указывать на развитие гигромы, поэтому следует уделять внимание:

• любым патологическим изменениям суставов;
• травмам и повреждениям ног и рук, растяжению связок;
• чрезмерные физические нагрузки способствуют повреждению суставов и приводят к образованию кисты;
• факторы наследственности - генетическая предрасположенность к образованию патологических новообразований;
• гипер или гипоподвижность плода в утробе матери.

Иногда новообразование может образоваться вследствие оперативного вмешательства на сустав, так как поврежденная ткань образует пустоту в суставной сумке, которая начинает заполняться серозной жидкостью, так появляется гигрома.

На ранних стадиях новообразование практически никак не проявляется. Позже могут возникать болевые ощущения в тканях сустава при физических нагрузках. При сдавливании сосудов сустава развивающейся кистой возникает постоянно ощущение тупой и ноющей боли, особенно при нагрузке на такой сустав.

Кистозные гигромы классифицируются на однокамерные - поражение сустава единичной капсулой новообразования и многокамерные - когда в суставе образуется некоторое количество кист. Кистозное образование может развиваться в любом участке тела, где есть соединительные ткани. Суставные новообразования не доставляют болевых ощущений, но нарушают подвижность.

• У кого болит затылок или кружится голова читать в обязательном порядке…Доктор Бубновский: ваши проблемы только от шейного остеохондроза! Но способ есть - уже через 1 час вы забудете о болях навсегда, записывайте рецепт!

Гигрома колена может развиваться вследствие большого накопления жидкости в синовиальной сумке. Болезненные опухоли на запястье и лучезапястном суставе, нарушающие их работоспособность, могут образоваться после интенсивных занятий спортом.

Патология стопы мешает ношению обуви и причиняет сильную боль при ходьбе. Гигрома шеи появляется в области затылка и переходит в подмышечную впадину. Опасно такое новообразование для маленьких детей, так как быстро становится причиной осложнений и даже угрожает жизни ребенка.

Наиболее опасна гигрома шеи плода, известная как лимфангиома плода, которая образуется вследствие нарушения функций лимфатической системы в области шейных позвонков - застоя лимфы, и может вызвать врожденный порок сердца.

МЫ РЕКОММЕНДУЕМ!

Для лечения и профилактики БОЛЕЙ В СПИНЕ наши читатели используют набирающий популярность метод быстрого и безоперационного лечения, рекомендованный ведущими Ортопедами страны. Тщательно ознакомившись с ним, мы решили предложить его и вашему вниманию.

Доброкачественное образование, состоящее из капсулы со слизистым прозрачным или мутным содержимым, сформированное в результате нарушений в развитии шейных лимфоузлов, - это шейная лимфангиома или кистозная гигрома шеи плода.

Увы, образ жизни современной женщины, жизнь в городе и экологическая обстановка все чаще приводят к появлению нарушений развития органов и систем еще не рожденного человека, в том числе и лимфатической системы.

Особенностью формирования лимфатической системы в организме эмбриона является то, что она возникает автономно, связываясь с кровеносными сосудами вторично.

Лимфатические сосуды закладываются очень рано приблизительно на седьмой неделе жизни, образуя вначале два яремных мешка, которые затем должны слиться с яремной веной.

Если процесс слияния яремных мешков с веной нарушен, это приводит к скоплению лимфы и образованию полости в области шейных позвонков, заполненной жидкостью, то есть кисты (гигромы).

Жизнь в городе и экологическая обстановка все чаще приводят к появлению нарушений развития органов и систем еще не рожденного человека

Может ли возникнуть гигрома в другом месте? Да, кистозная гигрома способна сформироваться в любой области, но в подавляющем большинстве случаев такие новообразования возникают в шейной зоне, на голове, обычно с левой стороны.

• Нездоровый образ жизни матери во время беременности.Большинство женщин в период вынашивания ребенка соблюдают ограничения и стремятся вести здоровый образ жизни. Однако будущий малыш наиболее уязвим в первом триместре беременности, когда женщина еще может не знать о своем положении и продолжать употреблять спиртные напитки, пить лекарства и курить. Алкоголь, табак и большинство медикаментов очень токсичны, их влияние крайне негативно сказывается на ребенке и способно приводить к нарушениям в развитии. Поэтому начинать вести здоровый образ жизни нужно еще до планирования детей. «Побороть дурные привычки легче сегодня, чем завтра» (Конфуций).
• Наличие заболеваний у женщины. Хронические заболевания внутренних органов (печеночная и почечная недостаточность, заболевания сердечно-сосудистой системы,) перенесенные инфекционные болезни во время беременности и полученные травмы способствуют образованию лимфангиом.
• Наследственность и хромосомные аномалии. Наличие генетической аномалии у плода часто сочетается с дефектами строения других систем, в частности, лимфатической. Часто встречающиеся хромосомные аномалии – это синдромы Дауна, Тернера, Клайнфельтера, Эдвардса, Патау и другие.

Виды гигром

• Простая гигрома формируется из лимфатических капилляров.
• Кавернозная гигрома – киста образована крупными сосудами, произрастает из адвентиция (внешней серозной оболочки). Кистозная гигрома – это совокупность нескольких кист различного размера
• Кистозная гигрома – это совокупность нескольких кист различного размера, от 2 мм до 3 см в диаметре. Способна проникать в близлежащие ткани, при этом связь с лимфатической системой отсутствует.

Диагностика

Подавляющее большинство лимфангиом протекают без каких-либо симптомов, поэтому необходимо проходить обследование для как можно более раннего обнаружения патологии. Диагноз шейной гигромы у плода устанавливается с помощью инструментальных методов диагностики.

Дополнительная диагностика

Диагностирование гигромы на ранней стадии развития дает больше шансов на успешное излечение пациента и оставляет меньше риска на возникновение рецидива. Диагностика гигромы, которая расположена в самых распространенных для нее местах (на кисти или запястье) проста.

Доктор может поставить диагноз после наружного осмотра, а также пальпации новообразования через кожный покров. Обязательно выслушиваются жалобы больного и проводится сбор анамнеза. При гигроме на руке врачам редко удается не распознать ее. Если же опухоль расположилась в нетипичном месте, то проводятся дополнительные исследования:

• рентгенография, которая дополнительно показывает, нет ли патологических изменений в пораженном суставе;
• магнитно-резонансная томография позволяет более подробно изучить опухоль, то, чем она наполнена, а также какая структура у ее стенок;
• пункция – забор части кисты для определения ее доброкачественности или злокачественности с помощью гистологии;
• УЗИ – на УЗИ оценивается структура образования, ее наполнение.

С помощью ультразвукового исследования можно определить наличие или отсутствие в стенках кисты кровеносных сосудов. Все данные виды исследования одновременно проводятся только в редких случаях, если у доктора имеются какие-либо сомнения по поводу диагноза. В большинстве ситуаций для постановки диагноза достаточно одного рентгена или УЗИ.

Чтобы вовремя поставить диагноз гигромы, еще при беременности женщина должна обследоваться. В большинстве случаев достаточно ультразвукового исследования (трансабдоминального и трансвагинального), при котором выявляют:

• Увеличение толщины воротникового пространства более 2,5 мм (на ранних сроках).
• Тонкостенное опухолевидное образование, заполненное жидкостью (во втором и третьем триместре).

Чтобы понять, есть ли у малыша генетические аномалии, важно исследовать его хромосомный набор. Для выяснения кариотипа плода необходимо получить его клетки. Но это возможно лишь инвазивным путем, поскольку иных методов получения материала не существует. При необходимости делают следующие процедуры:

• Хорионбиопсия (на 10–14 неделе).
• Плацентобиопсия (на 14–20 неделе).
• Амниоцентез (на 15–18 неделе).
• Кордоцентез (с 20 недели).

Каждое из указанных исследований сопровождается пункцией через переднюю брюшную стенку. Только отбирают различный материал: ворсины хориона, ткань плаценты, околоплодные воды или пуповинную кровь. После этого делают генетический анализ полученных клеток.

Если гигрома выявлена уже после рождения, то возникает необходимость в дополнительных методах диагностики, учитывая возможность множественной локализации гигромы. Чаще всего делают компьютерную или магнитно-резонансную томографию, результаты которой помогут определить лимфатические опухоли в средостении, подмышечных и паховых зонах, забрюшинном пространстве.

Гигрома – представляет собой опухолевое образование, чаще всего по форме напоминающее сумку, внутри которого скапливается серозная жидкость иногда с примесью слизи. Гигрома, незначительных размеров не представляет никакого дискомфорта или болезненных ощущений.

Онкология данного типа чаще всего локализуется в области подвижных суставов, медики относят её к доброкачественным опухолевым образованиям. Причины возникновения гигромы до кона не изучены, однако прослеживается генетическая предрасположенность к появлению гигром различного типа.

Такой вид новообразований может появиться у людей любого возраста и пола, однако чаще образованию гигром подвержены женщины.

Несмотря на то, что гигромы не причиняют больному дискомфорта и не бывают злокачественными, существует один тип гигромы который несет в себе серьезную опасность – это кистозная гигрома шеи плода.

Гигрома шеи плода или лимфангиома – опухолевое образование, состоящее из нескольких кист разного размера. Является результатом нарушения формирования лимфатической системы в области шейных позвонков в период эмбрионального развития плода.

Развитие образования подобного типа у эмбриона в значительной степени зависит от дренажной функции лимфатической системы, если возникает нарушение в области соединения яремного мешка и яремной вены, это непременно приводит к образованию одной, иногда нескольких полостей, наполненных серозно-фиброзной жидкостью – лимфангиомы.

Шейная гигрома у плода представляет серьезную опасность для эмбриона, так как в большинстве случае это опухолевое образование формируется на первых двух триместрах беременности и привод к гибели плода.

Если плод не погибает и беременность вынашивается нормально, то ребенок, родившийся с данным диагнозом нуждается в срочном оперативном вмешательстве, в результате которого гигрому удаляют.

В последствии, у детей, родившихся с диагнозом «кистозная гигрома шеи плода», развивается порез лицевого нерва, деформация позвоночника, затылочной кости и нижней челюсти, также явно выраженно нарушение глотательной функций и обструкция верхних дыхательных путей.

В случаях, когда у плода обнаруживают лимфангиому следует обратиться к опытному специалисту, который проведет ряд исследований на основании которых вынесет взвешенное решение о возможных последствиях развития шейной гигромы у плода в каждом конкретном случае.

Вредные привычки у беременных

Как и в большинстве случаев, связанных с образованием различных онкологических заболеваний нельзя с уверенностью сказать, что является причиной возникновения лимфангиомы у эмбриона. Результаты различных медицинских исследований указывают на некоторые факторы, которые могут послужить толчком для появления опухоли данного типа, к таким факторам относят:

• наследственная предрасположенность;
• малая подвижность или наоборот, чрезмерная активность плода;
• нарушения в формировании суставов плода;
• нарушения в формировании лимфатической системы плода;
• травма, причинённая эмбриону в период внутриутробного развития;
• вредные привычки будущей матери;
• инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности.

Шейная гигрома у плода также может развиться на фоне некоторых хромосомных аномалий, возникающих в период внутриутробного развития.

Классификация гигром:

• простая лимфангиома (опухолевые образования сформированные лимфатическими капиллярами);
• кавернозная лимфангиома (опухоли, сформированные крупными сосудами лимфосистемы с внешней серозной оболочкой);
• кистозная лимфангиома (новообразования, состоящие из нескольких кист).

Симптомы могут проявляться после рождения или в первые два года жизни

В большинстве случаев развитие шейной гигромы плода не имеет никаких симптоматических проявлений.

Беременная чувствует себя нормально, без видимых изменений и ощущений дискомфорта. Бессимптомность данного заболевания плода приводит к тому, что чаще всего гигрома обнаруживается медиками уже после рождения ребенка.

Также опухолевые образования могут быть не замеченными вовсе и проявятся на протяжении первых двух лет жизни.

Дисфагия в свою очередь приводит к проблемам с кормлением младенцев, в результате чего они не набирают достаточный вес что может привести к дистрофии, слабому развитию и дальнейшим проблемам со здоровьем.

Диагностика гигромы у беременных

Специального исследования направленного на выявление развития данного типа патологий плода не существует. Шейную гигрому плода диагностируют во время проведения ультразвукового исследования (УЗИ) первого триместра беременности на сроке в 12 недель.

Основным свидетельством о наличии у будущего малыша кистозной гигромы являются отклонения в размерах воротниковой зоны эмбриона.

При проведении современной УЗИ диагностики измерить толщину воротниковой зоны не представляет особого труда, основываясь на результатах исследования опытный специалист может определить вероятность развития ламфангиомы у плода.

На боле поздних сроках о развитии шейной гигромы плода свидетельствует наличие ассиметричных образований с тонкими стенками, окруженных серозной оболочкой, основное место локализации таких образований - это шейный отдел позвоночника.

Существует ряд исследований, которые помогут точно определить развитие подобного типа опухолевых заболеваний плода.

Если у врача возникает предположение о развитии шейной гигромы плода первым важным шагом станет проведение трансабдоминального и трансвагинального исследования в продольной плоскости.

Если в момент исследования эмбрион находиться в положении, которое затрудняет провести оценку размеров воротникового пространства, необходимо дождаться проявления двигательной активности, чтобы получить точные данные.

Хирургическое вмешательство

Для лечения шейной лимфангиомы плода применяют консервативные и хирургические методы.

Каждый из данных методов лечения имеет свои особенности. К консервативному лечению относят пункцию.

Суть данной процедуры заключается в том, что при помощи специальной иглы отсасываю содержимое опухолевого мешка после чего в образовавшуюся полость, вводят вещества, действие которых направлено на склератизирование стенок опухоли.

После проведения пункции возможно также применение глюкокортикоидных гормональных блокаторов. Как правило, консервативное лечение малоэффективно.

Активный рост опухолевых кист главный показатель для хирургического лечения. Его проведение возможно только после рождения ребенка.

Такой вид лечение предусматривает лазерное удаление гигромы или её хирургическое иссечение.

Основным плюсом хирургического удаления гигром является отсутствие рецидивов в дальнейшем.

Существуют случаи, когда гигрома шей плода рассасывается самостоятельно на сроках от 18 до 20 недель, такие случаи очень редки и не исключают развития дальнейших патологий.

Кистозная гигрома шеи плода: что необходимо знать, причины и диагностика

Опухоль может быть врожденной и иметь генетическую природу, или возникать из-за травм при неправильном лечении, постоянных нагрузок на руку, а также по причине воспаления суставов. У детей гигрома чаще появляется на ладошке.

Люди ведущие активный образ жизни зачастую отказываются от спорта из-за болей в коленях при артрозе. Конечно, бегать на скорость и поднимать предельный вес не стоит, но и полностью отказываться от спорта тоже не надо. Так же стоит воздержаться от спортивной деятельности во время острой стадии заболевания.

Кистозная гигрома – это доброкачественная опухоль в синовиальной суставной сумке, в которой скапливается серозное вещество. Такая патология может развиться на различных суставах и быть как мягкой, так и твердой на ощупь. Гигрома появляется в любом возрасте, поэтому от нее страдают взрослые и дети.

Особенности

Чаще всего опухолевидное образование скапливается на:

• кистях рук;
• стопе;
• запястье руки;
• колене;
• иногда в головном мозге.

Самым опасным врачи считают новообразование в области затылка, что может даже привести к смерти.

Киста образовывается по причине перерождения участка суставной синовиальной оболочки. Опухоль имеет шарообразную форму и похожа на шишку, размер которой от 5 до 10 мл.

Зачастую гигрому относят к болезням суставов поэтому она может сама по себе исчезать. Это происходит, когда серозное вещество перетекает в суставную полость. Такое явление вводит человека в обман, и он может ошибочно решить, что патология сама по себе рассосалась, но через время она образуется снова.

К сожалению истинные причины формирования кистозной гигромы у плода, ребенка либо у взрослого человека неизвестны. Однако врачи все же указывают на некоторые факторы, способствующие появлению этой патологии.

Главные причины возникновения опухоли, следующие:

1. изменения соединительно-тканного сустава;
2. различные повреждения рук и ног;
3. растяжение связок;
4. наследственность;
5. высокая или низкая подвижность плода в утробе матери;
6. сильные физические нагрузки.

Исходя из количества капсул киста может быть:

• однокамерной – на суставе формируется одна гигрома;
• многокамерной – на суставе одновременно появляется несколько кист.

Образование развивается в любом участке тела, на котором есть соединительные ткани.

Возникает образование, которое не болит, но препятствует сгибанию и разгибанию сустава.

Гигрома появляется в области колена по причине большого количества жидкости, скапливающейся в синовиальной сумке.

Запястье

Болезненная опухоль, нарушающая работоспособность руки.

Лучезапястный сустав

Как правило, киста поражает только взрослых, поэтому для плода и рожденного ребенка она не страшна. Опухоль начинает болеть после занятий спортом.

Патология сосредотачивается на голеностопе либо на внешней стороне костей. Из-за образования человек испытывает боль при ходьбе, более того, гигрома стопы мешает ношению обуви.

Сухожилие

Гигрома часто сопровождает такие болезни, как тендовагинит либо бурсит.

Подколенная

Формируется по причине мышечного застоя в суставе.

Гигрома шеи появляется в области затылка и подмышечной впадины. Эта шейная опухоль зачастую поражает грудных детей, но иногда она развивается в переходном возрасте. Шейная киста для новорожденного ребенка очень опасна, ведь она может стать причиной многих осложнений.

Шейная гигрома – доброкачественное образование, поражающее новорожденных детей. Также заболевание имеет название «лимфангиома плода».

Клиническая картина при этом образовании всецело зависит от области его локализации и размеров. Так, маленькая киста не приносит сильного дискомфорта, поэтому она может существовать на теле ребенка даже несколько лет.

Но со временем размеры образования увеличиваются, вызывая болевой синдром, который особо ощутим во время физической активности.

Если заболевание достигнет обостренной стадии, тогда в области патологии может развиться гиперемия. При пальпации пораженного места чувствуется упругое плотное неподвижное новообразование, которое не болит. При этом нет местного повышения температуры тела.

Болезнь может достичь хронической стадии, когда на смену обострению приходит ремиссия. Выделяют следующие симптомы гигромы:

• на теле появляются округлые опухоли (до 5 см), которые могут быть мягкими или же твердыми на ощупь;
• при наличии воспалительных процессов на коже возникают красные припухлости;
• когда ребенок двигает суставом либо дотрагивается до образования он может испытывать слабую или сильную боль;
• слой кожи, окружающий кистозную гигрому, уплотняется и огрубевает.

Если есть подозрение на гигрому нельзя пытаться избавиться от образования самостоятельно либо ждать, когда оно рассосется. Ведь самолечение может привести к тяжелым последствиям.

Диагностика

Чтобы диагностировать гигрому у плода либо у новорожденного ребенка врач может назначить тонкоигольную аспирацию, при которой из образования берется кровь для проведения лабораторных исследований. Кроме аспирации врач назначает множество других процедур:

• лабораторное исследование биохимических материалов;
• компьютерная томография;
• в некоторых случаях делается рентген.

Лечение

Место расположения гигромы определяет способ ее лечения. В большинстве случаев опухоль проходит сама по себе без проведения операции. Но чтобы не возникло осложнений необходимо регулярно посещать врача, чтобы вести наблюдение за развитием и ростом образования.

Лечение назначается, когда кистозная гигрома постоянно приносит дискомфорт либо, если она опасна для жизни. Например, если новообразование расположилось на стопе, то оно препятствует ходьбе.

Главная » Irina » Приобретенная диафрагмальная грыжа у детей. Диафрагмальная грыжа у детей