Лечение болезни гиршпрунга виды по авторами. Болезнь Гиршпрунга — врожденное заболевание

Группы заболеваний, характеризующихся расширением и утолщением части или всей ободочной кишки. В настоящее время различают несколько видов мегаколон.

Классификация причин мегаколон.

Врожденные аномалии:

Аномалия развития интрамуральной нервной системы (болезнь Гиршпрунга);

Анорекгальные пороки.

Приобретенные заболевания:

Эндокринные нарушения (гипотиреоз);

Поражения центральной нервной системы;

Влияние медикаментов;

Механические причины (стриктуры и стенозы после травм и т. п.).

Мегаректум (инертная прямая кишка);

Мегадолихоколон, мегадолихосигма;

Долихомегаколон, долихомегасигма.

Болезнь Гиршпрунга это врожденное заболевание и чаще проявляется у детей, реже - у взрослых. Болезнь Гиршпрунга связана с нарушением развития нервной системы толстой кишки, недоразвитием (гипоганглиоз) или отсутствием (аганглиоз) ганглионарных клеток межмышечного и подслизистого нервных сплете­ний. Распространение аганглиоза в толстой кишке колеблется от незначительного в дистальном отделе прямой кишки до тотального пораже­ния толстой кишки; по этому признаку различают следующие анатоми­ческие формы болезни Гиршпрунга: ректальную, ректосигмоидальную, сег­ментарную, субтотальную, тотальную. Наиболее часто аганглиоз захватывает ректосигмоидный отдел толстой кишки (у 90 % больных). Во всех случаях агганглионарная зона достигает внутреннего сфинктера заднепроходного ка­нала. Аганглионарный участок кишки постоянно спастически сокращен, не деристальтирует, что приводит к постепенному прогрессированию хрони­ческой толстокишечной непроходимости, гипертрофии и расширению вы­шележащих отделов кишки.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Ведущим симптомом болезни Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула. Практически у всех больных наруше­ние дефекации отмечается с рождения или раннего детства. Длительность запоров от нескольких дней до месяцев. Степень выраженности зависит от длины аганглионарной зоны. Полного освобож­дения кишки от кала масс с помощью очистительных клизм не всегда удается добиться. Постоянная задержка кала в ободочной кишке приводит к образова­нию «каловых камней», которые нередко пальпируются через переднюю брюшную стенку. У части больных на фоне запора иногда появляется понос, продолжающийся по нескольку дней. Эти парадоксальные поносы обуслов­лены воспалительными процессами в толстой кишке и нарастающим дисбактериозом. Постоянным симптомом есть ме­теоризм, который так же, как и запор, проявляется с раннего детства. В результате продолжительной задержки каловых масс наступает брожение с образованием большого количества газов. Живот приобретает «лягушачью», бочкообразную форму, отмечается увеличение объема живота, высокое внутрибрюшное давление, затруднение экскурсий легких, уменьшение их дыхательной поверхности.

Большинство больных отмечают боли в животе, нарастающие с увели­чением продолжительности запора. При длительной задержке стула по­является тошнота, иногда рвота. После опорожнения кишечника рвота сразу прекращается. У 20 % больных происходит непрерывное медленное прогрессирование заболевания. Запор, отмечающийся с рождения, становится более выраженным, однако выраженность его вначале не столь значительна, чтобы определить необходимость хирургического лечения.

У 50-55 % больных появившийся в детстве упорный запор (практически от­сутствие стула) с возрастом становится менее выраженным. Срыв компенса­ции чаще происходит в возрасте 15-18 лет и проявляется развитием острой ки­шечной непроходимости в виде копростаза или заворота кишечника.

В некоторых случаях заболевание характеризуется длительным скрытым периодом, во время которого отмечается периодически появляющийся запор, не привлекающий внимания ни больных, ни их родителей. Постоянное на­рушение функции толстой кишки у таких больных наблюдается с юношеского возраста.

Диагностика болезни Гиршпрунга

Она основывается на данных анамнеза, кли­нической картине заболевания, данных рентгенологического исследования, аноректальной баллоно-миографии и результатах трансанальной биопсии пря­мой кишки.

Для болезни Гиршпрунга характерно появление запоров с рождения или детства. При осмотре обращает на себя внимание умеренная гипотрофия, растянутый живот, развернутый реберный угол, иногда видна на глаз перистальтика кишечника. При пальцевом исследовании ампула прямой кишки пуста, тонус сфинктера повышен. Пальцевое исследование является обязательным, так как позволяет исключить опухоль таза, наличие или отсутствие каких-либо стриктур, рубцов. При ректороманоскопии, как правило, имеется затруд­нение при прохождении тубуса аппарата через дистальные отделы прямой кишки, повышенная складчатость слизистой и отсутствие содержимого в ампуле даже без специальной подготовки кишки. Очень характерен переход из несколько суженной дистальной части прямой кишки в резко расширен­ные проксимальные отделы, в которых имеются каловые массы или «кало­вые камни». При рентгенологическом исследовании определяется сужение в прямой кишке или ректосигмоидном отделе и расширение вышележащих от­делов толстой кишки. В отличие от детей, у большинства взрослых больных на рентгенограммах прямая кишка имеет нормальный диаметр, и только рез­кое отличие ее от вышележащих расширенных отделов заставляет заподозрить болезнь Гиршпрунга. Аганглионарная прямая кишка теряет характерную ампулярность, приобретает цилиндрическую форму. Большое диффе­ренциально-диагностическое значение имеет изучение ректо-анального реф­лекса. По точности диагностики у взрослых этот метод может конкурировать только с биопсией стенки прямой кишки. В прямую кишку выше анального канала вводят резиновый баллон, а в канале, в проекции наружного и внут­реннего сфинктеров, укрепляют электроды. При раздувании баллона в норме оба сфинктера расслабляются, а при аганглиозе прямой кишки внутренний сфинктер не расслабляется. В сомнительных случаях для дифференциальной диагностики болезни Гиршпрунга от идиопатического мегаколон используют трансанальную биопсию прямой кишки по Свенсону. Биопсию производят в операционной под наркозом. В положении больного на спине после девульсии ануса на 3-4 см выше зубчатой линии иссекают участок 1-0,5 см, при этом необходимо, чтобы в пробу попали все слои кишечной стенки. Рану ушивают в два слоя. Отсутствие ганглиев межмышечного нервного сплете­ния в препарате или их значительное уменьшение свидетельствуют в пользу болезни Гиршпрунга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Диагноз болезни Гиршпрунга практически является показани­ем к , имеющимися консервативными средствами улучшить функцию аганглионарной зоны и расширенных, склерозированных вышележащих отделов ободочной кишки не представляется возможным.

Удаление аганглионарной зоны возможно различными методами, например в виде пере­дней резекции прямой кишки, брюшно-анальной экстирпации. Однако после передней резекции остается большая аганглионарная зона (8-9 см), которая в дальнейшем становится причиной рецидива мегаколон. Брюшно-анальная резекция с низведением функционирующих участков ободочной кишки является более радикальной операцией. Но отдаленные результаты его нередко оказываются неудовлетворительными из-за большого числа осложнений (ретракция низведенной кишки, наруше­ние функции анального жома и др.). Поэтомусреди методов хирурги­ческого лечения болезни Гиршпрунга у детей есть дру­гие операции: Свенсона, Соаве, Дюамеля. У взрослых использование методов детской хирургии трудно из-за измене­ний толстой кишки, анатомических особенностей.

Лучшей для лечения болезни Гиршпрунга у взрослых есть операция Дюамеля в модификации НИИ проктологии, заключаю­щейся в оставлении короткой (не больше 8 см) культи прямой кишки, формиро­вании анастомоза над внутренним сфинктером прямой кишки и двухэтапном формировании коло-ректального анастомоза с выведением на первом этапе избытка толстой кишки через «окно» в культе прямой кишки. Второй этап хирургического вмешательства выполняют через 12-14 дней. По­этапно иссекают избыток толстой кишки по линии срастания стенок прямой и толстой кишки с восстановлением непрерывности слизистой оболочки от­дельными кетгутовыми швами.

При тотальном поражении и выраженной декомпенсации болезни Гиршпрунга единственно воз­можной оказывается субтотальная резекция толстой кишки с формированием илео- или асцендоректального анастомоза. Оставление короткой аганглионарной зоны служит фактором удерживания ки­шечного содержимого.

Статью подготовил:

Болезнь кишечника, названная в честь описавшего ее педиатра Г. Гиршпрунга, носит врожденный характер, то есть является первичной патологией. Встречается в 90% случаев среди детей до месяца. У мальчиков диагностируется чаще. Нередко сочетается (20%) с другими болезнями сердечно-сосудистой, мочеполовой и нервной систем. В 30% случаев связана с хромосомными аномалиями (синдром Дауна).

В этой статье вы узнаете:

Описание болезни

Болезнь Гиршпрунга – аномальное формирование нервных узлов в толстом кишечнике, их отсутствие или сокращение в определенной части органа или на всем протяжении (порок кишечника). Альтернативное название – аганглиоз кишечника.

Ориентируясь на локализацию проблемы, выделяют несколько видов: ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную, тотальную. Ганглии в кишечнике – нервные узлы (сплетения) в тканях мышц и эпителия, отвечающие за перистальтику органа и прохождение переваренной пищи. Аганглиоз – наследственное заболевание, то есть кроется в ДНК (аномальный локус 10 хромосомы).

Причины

Причины болезни Гиршпрунга кроются в негативных факторах, влияющих на плод в первый триместр беременности (нервная система формируется со 5 по 12 неделю). В результате чего неправильно развиваются дистальные отделы кишок.

Процесс протекает сверху вниз (от ротовой полости к анусу). Иногда развитие останавливается, что и проявляется частичным или полным отсутствием ганглий в той или иной части толстой кишки. Возможны несколько течений болезни, отличающихся симптомами, от которых и зависит лечение болезни Гиршпрунга у взрослых:

• Типичное. Характерно быстрое развитие запоров и кишечной непроходимости, отсутствие стула.
• Пролонгированное. Означает постепенное развитие болезни, запоры устраняются лекарствами.
• Латентное. Первые признаки возникают после 14 лет – запоры, далее развивается непроходимость, помогают клизмы.

Наследственность болезни Гиршпрунга у детей специалисты связывают с эндокринными, психическими или неврологическими отклонениями у родителей и наличием самой патологии.

До конца не изучен вопрос причин аномалии. Не выявлены точные факторы, влияющие на изменение ДНК. Но точно определено, что риск рождения ребенка с пороком кишечника выше в семьях с диагностированным аганглиозом.

Стадии заболевания

Анатомическая классификация стадий патологии несколько отличается в детском и зрелом возрасте. У взрослых выделяются следующие стадии патологии:

• Наданальная. Неиннервированность сконцентрирована в нижнеампульном участке.
• Ректальная. Распространение патологии по всей прямой кишке.
• При ректосигмоидной форме болезнь Гиршпрунга распространяется на сигмовидную кишку.
• Субтотальная. Включение ободочной кишки.
• Тотальная. Аганглиоз всей толстой кишки.

Стадии патологии в детском возрасте: ректальная, ректосигмоидная, сегментарная, субтотальная, тотальная.

Классификация болезни Гиршпрунга по степени (мегаколон) включает такие разновидности, как мегаректум (значительное расширение), мегасигма (расширение и удлинение), левосторонний (расширение сигмовидной и нисходящей кишки), субтотальная форма болезни Гиршпрунга (расширение ободной до правого изгиба), тотальный (расширение всей толстой кишки), мегаилеум (расширение и удлинение толстой кишки).

Опираясь на специфику мегаколона выделяют три типа болезни (по характеру течения): компенсированный (редкий стул, раз в 3-7 дней, но самостоятельный или при помощи лекарств и клизм), субкомпенсированный (запоры более недели, решаемые только клизмой), декомпенсированный (отсутствие позыва к дефекации, невозможность опорожнения даже при помощи клизмы, решается хирургически).

Симптомы отклонения

Симптомы болезни Гиршпрунга легкой стадии могут проявиться у взрослых в довольно позднем возрасте. Наданальную форму с коротким деформированным участком называют «болезнью взрослых».

Основной симптом у взрослых – запоры с детства без позыва к дефекации. По мере накопления токсинов – вздутие и схваткообразная боль, общая слабость, температура. Однако чаще симптомы возникают сразу после родов. У детей до месяца наблюдается отсутствие первичного кала (в течение суток от рождения), рвота, метеоризм, запоры или диарея.

Симптомы и лечение болезни Гиршпрунга у детей зависят от стадии патологии и возраста ребенка. В раннем и младенческом периоде – отставание в общем развитии ребенка (нехватка питательных элементов), хронические продолжительные запоры, увеличение живота (лягушачий живот).

Позже присоединяются признаки анемии, кровяные прожилки в кале, воспаление всего кишечника, интоксикация (рвота, жар, понос), деформация грудной клетки и каловые камни.

Лягушачий живот у взрослых встречается редко, так как при постепенном развитии болезни и периодическом очищении не возникает аномального растяжения. Если встречается, то выглядит асимметрично (слева больше). Глазом определяется перистальтика, пальцами – полная отходов и скоплений кала ободочная (чаще сигмовидная) кишка.

Посмотрев эту видео передачу, вы узнаете больше о признаках о болезни Гиршпрунга:

Диагностика заболевания

Диагностика болезни Гиршпрунга предполагает совокупность инструментальных и функциональных исследований, осмотр и сбор анамнеза:

• Анамнез позволяет выяснить характер течения болезни, симптомы, особенности условий жизни пациента, наличие патологии у кого-то из родных, перенесенные заболевания.
• Пальпация эффективна не на всех стадиях, но с ее помощью можно определить каловые застои.
• Рентген при болезни Гиршпрунга – первая из инструментальных процедур. Применяются несколько его разновидностей. С их помощью оценивается работа и состояние кишок.
• Классический обзорный рентген позволяет выявить каловые комки и закупорку. Альтернатива – УЗИ.
• Контрастный рентген покажет деформации кишки (сужения и расширения, продолжительность), проверит сократительную способность, оценит состояние слизистой на пораженных участках.
• К эндоскопическим методам исследования относится ректороманоскопия и колоноскопия. Первая процедура позволяет оценить состояние сигмовидной кишки, вторая – вспомогательная при значительном увеличении органа.
• Проверить ректоанальный рефлекс и работу сфинктеров поможет аноректальная манометрия. Процедура основана на тестовом раздражении нервных окончаний для выявления внутристеночной нервной передачи.
• Гистохимический анализ. Изучение материала с 5,10 или 15 см от анального канала. Анализируется уровень ацетилхолинэстеразы. На пораженном участке он выше.
• Иммуногистохимическая диагностика применяется при очень коротком аномальном участке и неэффективности других процедур. Диагностика выявляет оксид азота в нервных клетках. В аномальной зоне его не наблюдается.
• Биопсия тканей прямой кишки. Выявляет ослабленные ганглии или их отсутствие.

Лечение

Операция при болезни Гиршпрунга – единственный известный современной медицине метод лечения. Назначается как детям, так и взрослым. Цель операции – устранение затруднений проходимости и выхода каловых масс. Для этого полностью вырезают пораженный участок кишечника.

Хирургическое лечение болезни Гиршпрунга у взрослых требует обязательной подготовки. Эффект процедуры зависит от объема проделанных манипуляций.

Существует несколько разновидностей операций. В отношении взрослых применяется только одна – техника Дюамеля (вариация ГНЦК). Преимущества методики:

• безопасность и стерильность;
• максимально возможное удаление атрофированного участка;
• сохранение работы заднего сфинктера;
• поэтапное выполнение операции несколькими хирургами.

Отдельно следует рассмотреть то, как у детей лечить болезнь Гиршпрунга с помощью операций: техника Суонсона, Соаве, другие модификации Дюамеля (в том числе классическая). Рекомендуемый возраст операции – год – полтора. При компенсаторной форме – 2-4 года.

По этапам техники идентичны: резекция (удаление аганглиозного участка), колостомия (выведение здоровой культи наружу), реабилитация (привыкание больного к новой работе кишечника), реконструкция (соединение остатка толстой кишки и культи кишечника) и зашивание выводящего разреза.

В ряде случаев период колостомии продлевается. После операции отмечаются временные нарушения стула. Предотвратить развитие осложнений болезни или ее перехода на новую стадию поможет лечебная гимнастика, массаж, диета, внутривенное питание, клизмы, прием витаминов. Эти же способы относятся к подготовительному этапу перед операцией и восстановительному после нее.

Осложнения

К общевозрастным и частым осложнениям синдрома Гиршпрунга относится кишечная непроходимость, воспаление, язвы и сквозные образования в расширенных отделах, кровотечения.

Это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) - одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна . Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Причины

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии , возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

• Отягощенная наследственность . У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% - порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
• Дизонтогенез . Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции , высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, - гестозах , кардиопатологии (гипертонической болезни , сердечной недостаточности), сахарном диабете.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

• Детский вариант болезни . Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости . Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
• Пролонгированный вариант аганглиоза . Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
• Латентный вариант аномалии . Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости . Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза - хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии - бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

Осложнения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия . У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз , воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга - кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки . Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» - четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

• Ретроградная рентгенография толстого кишечника . Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
• Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки . Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
• Цитоморфологический анализ по Свенсону . Гистология биоптатов прямой и толстой кишки - «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
• Манометрическое исследование . Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном . Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз . С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

• Одноэтапная операция . Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
• Двухэтапная операция . Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома , которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии , колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы . В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Болезнь Гиршпрунга чаще всего проявляется у младенцев сразу после рождения. Характерными признаками патологии являются нарушение опорожнения кишечника и повышенное газообразование. Отсутствие своевременной диагностики и лечения приводит к страшным последствиям и может стать причиной летального исхода.

Что такое болезнь Гиршпрунга (врождённый аганглиоз)

Это патологическое состояние относится к аномалии развития толстой кишки. Проявляется врождённым повреждением, за счёт чего в стенке соответствующего отдела толстой кишки (а чаще всего это ректосигмоидный или сигмовидный отдел) полностью отсутствуют или отмечается недостаток нервных клеток, стимулирующих тонус кишечника. Поэтому другим названием заболевания является аганглиоз.

Поражённая часть кишечника перестаёт участвовать в процессе пищеварения. Клинически это проявляется выраженными запорами у больных (частота опорожнения кишечника составляет один раз в пять–семь дней). Этот симптом может сохраняться очень длительно, до нескольких лет, пока пациент не обратится к специалисту, и у него не диагностируют этот недуг.

Впервые это патологическое состояние было описано детским врачом Гарольдом Гиршпрунгом, который заметил выраженное расширение ободочной кишки (врождённый мегаколон). При этом кишечная стенка расширенного участка была гипертрофирована. Впоследствии заболевание было названо в его честь.

Как показала практика, чаще всего аганглиоз толстого отдела кишечника проявляет себя с первых дней жизни ребёнка. Заболевание наблюдается преимущественно у мальчиков (встречается в четыре–пять раз чаще, чем у девочек). Гораздо реже этот недуг диагностируется уже в подростковом возрасте. Ещё реже отмечается у взрослых людей.

Следует заметить, что болезнь Гиршпрунга – это наследуемая патология, риск её возникновения у близких родственников составляет около 4%.

Классификация

В зависимости от локализации поражений выделяются следующие формы болезни:

• ректальная (прямокишечная) – характеризуется аганглиозом прямой кишки; выделяют две её разновидности: с поражением промежностной части прямой кишки и с изменением ампулярного отдела (это более широкая часть кишки, расположенная на уровне крестцового отдела позвоночника). Хорошо поддаётся консервативному лечению. Встречается у 25% больных.
• ректосигмоидная – характеризуется патологическими изменениями отдела толстой кишки, расположенного между прямой и сигмовидной кишкой. Наблюдается в 70% случаев.
• сегментарная – об этой форме болезни говорят в случаях, когда поражён ректосигмоидный участок толстой кишки или сигмовидный отдел, а также при патологических изменениях двух сегментов толстого отдела кишечника с неизменённым участком между ними. Отмечается в 1,5% наблюдений.
• субтотальная – проявляется аганглиотическим поражением большей части кишечника (например, может быть болезнь Гиршпрунга с аганглиозом правых отделов толстой кишки или поперечно-ободочной части кишки). Отмечается в 3% случаев.
• тотальная – самая тяжёлая форма, при этом в патологический процесс вовлечены все отделы толстой кишки. Диагностируется лишь у 0,5% обследованных.

Особенности заболевания у новорождённых

У новорождённых врождённый аганглиоз кишечника проявляется длительными запорами, этот признак в большинстве случаев появляется сразу же после рождения малыша. Реже запоры отмечаются в возрасте 1-6 месяцев, ещё реже – в 6-10 месяцев.

Необходимо отметить, что длительность самостоятельного испражнения кишечника напрямую зависит от продолжительности поражённого участка. Если он небольшой, то длительность запора составляет от одного до трёх дней, если аганглиоз продолжительный – то запоры очень длительные и появляются признаки кишечной непроходимости (стойким отсутствием стула и болевым синдромом в соответствующем отделе кишки).

Специалисты наблюдают менее выраженные проявления болезни Гиршпрунга у младенцев, находящихся на естественном вскармливании. Это связано с лучшей проходимостью жидкого кала. При введении прикорма запоры усиливаются, так как кал у ребёнка становится более густым.

У малышей, находящихся с самого рождения на искусственном вскармливании, как правило, патологический процесс диагностируется на ранних сроках. Так как проявления болезни появляются сразу же после рождения.

Видео: Болезнь Гиршпрунга у новорождённых

Причины возникновения патологии

Болезнь Гиршпрунга – это врождённое заболевание, то есть возникает внутриутробно, имеет наследственный характер (передаётся от больных родителей детям). Мутация гена, ответственного за проявление врождённого аганглиоза, обнаружена у 50% больных, чьи близкие родственники страдали этим недугом.

Несмотря на многочисленные молекулярно-генетические исследования точная причина болезни до настоящего времени неизвестна.

Выявлено, что при болезни Гиршпрунга в 2–11% случаев встречаются: болезнь Дауна, пороки сердца и мочевыделительной системы. При этом установлено, что при болезни Дауна генетическая предрасположенность к аганглиозу кишечника в десять раз выше.

Стадии течения заболевания

Формы заболевания и их симптомы

Ректальная

• запоры (возникают с первых дней жизни, усиливаются после введения прикорма, стул появляется только после применения клизмы);
• повышенное газообразование ().

Ректосигмоидная

• постоянные запоры;
• выраженный метеоризм;
• расширение ректосигмоидного отдела (за счёт хронической задержки газов и кала);
• живот асимметричен, так как левые отделы живота больше, чем правые;
• «лягушачий живот» – увеличен в размерах, пупок сглажен.

Сегментарная

Следует сказать, что клинические проявления у больных будут зависеть от протяжённости аганглионарной зоны. При этом могут отмечаться:

• запоры (от незначительных до выраженных);
• вздутие живота;
• «лягушачий живот».

Субтотальная

• тяжёлые запоры;
• выраженный метеоризм;
• «лягушачий живот»;
• недостаток массы тела, дистрофия;
• анемия;
• недостаток витаминов;
• каловые камни.

Клизмы и слабительные средства при этой форме болезни, как правило, не облегчают состояние больного, в этом случае требуется хирургическое вмешательство.

Тотальная

• тяжелейшие запоры;
• крайне выраженное вздутие живота;
• симметричное увеличение живота в объёме;
• признаки кишечной непроходимости.

Диагностика

Для постановки диагноза используются комплексные диагностические методы:

1. Сбор жалоб и анамнеза (истории болезни). Выясняется семейный характер аномалии (была ли у родственников такая патология), проводится опрос больного о перенесённых операциях, наличии каких-либо заболеваний.
2. Осмотр пациента и ректальное исследование.
3. Ультра-звуковое исследование органов живота. При этом методе можно визуализировать моторику кишечника, то есть продвижение содержимого по кишечным петлям.
4. Рентгенологическое исследование петель толстой кишки с контрастным веществом (ирригоскопия). При этом лучевом методе все петли толстой кишки и дистальные отделы подвздошной (это часть тонкой кишки) туго заполняются водной взвесью сульфата бария. Можно выявить расширенный или суженный участок кишки, протяжённость патологических изменений. Следует сказать, что это исследование бывает малоинформативным у новорождённых.
5. Эндоскопическое исследование (колоноскопия) – это изучение и оценка внутренней поверхности всех отделов толстой кишки. При болезни Гиршпрунга можно выявить пустую прямую кишку и наличие калового содержимого в остальных отделах кишечника.
6. Биопсия – забор материалов из слизистой оболочки толстой кишки для дальнейшего гистологического исследования и подтверждения диагноза. При выявлении болезни Гиршпрунга гистологи обнаруживают отсутствие определённых нервных клеток (ганглиев) в зоне поражения. Считается, что эта методика наиболее информативна у взрослых пациентов.

Лечение

Лечение данного патологического состояния будет зависеть от формы болезни и протяжённости патологических изменений.

Консервативное

Ректальная и сегментарная формы болезни хорошо поддаются консервативному лечению.

С этой целью применяются:

• клизмы – при необходимости, когда у пациента отсутствует стул в течение нескольких дней;
• пробиотики (лекарственные препараты, стимулирующие рост и жизнедеятельность нормальной микрофлоры кишечника) – Бифидум-бактерин, Бифиформ, Бификол;
• витаминотерапия – рекомендуется приём витаминов В6, В12, С, Е;
• специальный массаж живота и лечебная гимнастика, способствующие отхождению кала;
• диетотерапия – заключается в усиленном приёме продуктов, богатых клетчаткой (гречневая и кукурузная крупы, овощи в любом виде, цельнозерновой хлеб), кисломолочных продуктов, растительных масел, продуктов с высоким содержанием пищевых волокон.

Также больным необходимо принимать большое количество воды – 2,5-3 литра в сутки.

Оперативное

Как правило, при субтотальной и тотальной формах врождённого аганглиоза толстой кишки требуется хирургическое вмешательство, пока не начались осложнения болезни. При этом производят удаление расширенного участка толстой кишки и аганглионарной зоны.

Как показала практика, в большинстве случаев симптомы болезни после операции полностью исчезают.

Новорождённым на дооперационном этапе проводят специальную подготовку, применяя:

• сифонные клизмы (для устранения непроходимости кишечника);
• пробиотики;
• ферментные препараты (Панкреатин, Мезим Форте, Креон);
• витамины;
• белковые препараты (при выраженных нарушениях питания).

Трансанальные операции:

1. Операция Свенсона. При этом хирургическом вмешательстве удаляют аганглионарную зону и часть расширенной кишки и накладывают анастомоз (соединение) между прямой и ободочной кишкой, прямую кишку пересекают на 4–5 см выше заднепроходного отверстия.
2. Операция Ребейна. Резекция поражённого участка с наложением анастомоза ниже переходной складки брюшины.
3. Операция Дюамеля. Достаточно распространена в качестве основного варианта оперативного вмешательства при болезни Гиршпрунга. Её суть заключается в ретроректальном низведении ободочной кишки, удалении поражённой зоны и наложении бесшовного анастомоза (с помощью раздавливающих зажимов) между задней стенкой прямой кишки и концом ободочного отдела толстой кишки.
4. Операция Соаве. Эндоректальное низведение ободочного отдела толстой кишки без первичного анастомоза. Ректальный отдел удаляемой кишки низводят на промежность и оставляют свободный её конец за пределами заднего прохода. После сращения серозно-мышечного футляра прямой кишки (в среднем через 10– 15 дней) этот конец иссекают. В последнее время хирурги редко используют этот вид операции, чаще применяются её модификации.

После успешно выполненной операции прогноз для пациента благоприятный. По данным статистики, летальность в послеоперационном период составляет от 2 до 6%.

Реабилитация в послеоперационный период

После операции пациентам назначают:

• ферментативные препараты;
• пробиотики;
• витамины группы В и С;
• диету с исключением жареной и жирной пищи, преобладанием в рационе продуктов, богатых клетчаткой (овощи, фрукты, молочное, гречневая и кукурузная каши).

Возможные осложнения и последствия

Из осложнений болезни Гиршпрунга выделяют:

• острый энтероколит (воспаление стенки кишки) – как правило, возникает при отсутствии необходимого лечения болезни, может быстро прогрессировать и даже привести к гибели больного;
• интоксикация каловым содержимым – это осложнение развивается при длительном отсутствии опорожнения кишечника;
• образование твёрдых каловых масс (каловых камней) – возникает в результате хронических запоров, приводят к кишечной непроходимости, так как твёрдое содержимое не может самостоятельно покинуть кишечник, это патологическое состояние вызывает серьёзные повреждения стенок кишки, а также может привести к самоотравлению организма пациента токсическими веществами, содержащимися в испражнениях;
• анемия.

К послеоперационным осложнениям относятся:

• развитие острого энтероколита;
• запоры;
• нарушение стула (диарея);
• несостоятельность анастомоза (расхождение хирургических швов);
• кишечная непроходимость;
• присоединение инфекции (нагноение раны, воспаление лёгких, воспаление почек);
• перитонит – воспалительный процесс брюшины и органов, которые в ней находятся.

Послеоперационные осложнения необходимо своевременного выявлять и лечить, иначе эти патологические изменения могут привести к инвалидности, а в тяжёлых случаях – даже к летальному исходу.

Подводя итог, можно отметить, что болезнь Гиршпрунга является врождённой аномалией, которая может привести к грозным осложнениям, но своевременная операция приводит к полному исчезновению неприятных проявлений болезни. В послеоперационном периоде важна диетотерапия и применение ферментативных средств. Профилактики этого недуга нет, но раннее выявление заболевания и его осложнений может заметно ускорить процесс выздоровления.

), которые наблюдаются, как в детском возрасте, так и на протяжении всего периода жизни. В большинстве своем заболевание является наследственным и по отношению к мужскому полу, этот недуг встречается намного чаще, чем по женской линии (в 4-6 раз больше). В большинстве случаев консервативная форма лечения является малоэффективной, поэтому оперативное вмешательство является именно тем решением, которое поможет решить проблему.

Заболевание подразумевает патологию толстой кишки, которая выражается в отсутствии или отмирании нервных клеток на мышечной основе в области Ауэрбахового сплетения и подслизистой Мейснера. Это объясняет отсутствие мышечного сокращения органа на участке, где он поражен, и образование комков кала, в последствие образующие застои.

Причины возникновения

Специалисты в данной области не могу дать четкого обоснования причин появлений заболевания. Диагностируя недуг, среди симптомов, которые имеют схожесть с другими заболеваниями ЖКТ, наблюдаются сбои или отсутствие электрических импульсов в работе гладкомышечных миоцитов. Этот фактор является признаком присутствия миогенного компонента, участие которого предполагается в формировании заболевания.

Причины, которые считаются основой появления заболевания, являются:

• Изменения, влияющие на переход в дистальную часть кишечника нейробластов в онтогенезе.
• Отрицательные изменения дифференцировки или пролиферации в момент миграции нейробластов, выражаемые в гибели или сбои в выживаемости при переходе.
• Генетическая предрасположенность к болезни Гиршпрунга.
• Воздействие бактерий , вирусов , а также присутствие других провоцирующих факторов внешней среды.

Формы болезни Гиршпрунга

Изучая проявления, специалисты учитывают объем поражаемости и факторы, влияющие на процесс перехода из одной фазы болезни, в другую. Основными формами заболевания являются:

• Компенсирование . Формат болезни характерный тем, что проявление запоров заметны с самого начала их появления. Чаще всего форма заболевания диагностируется в раннем детстве, но легко преодолима с помощью использования клизм .
• Субкомпенсированная . После того как клизма перестает устранять проблему запоров и наблюдается ухудшение состояния пациента, которое проявляется в уменьшении веса, появления тяжести в движениях, отдышки, ощущений болезненности в районе живота , на лицо все признаки новой формы заболевания.
• Декомпенсированная . Применение клизмы не гарантирует полное опорожнение, присутствует чувство дискомфорта, особенно на нижних отделах живота. Не редко симптоматика сопровождается вздутием живота , непроходимостью. У малышей формат недуга определяют при полной и субтотальной форме поражения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Почему и что обусловливает появление болезни, специалисты точно ответить не могут, недуг не поддается логическому объяснению по факторам, которые могут спровоцировать начало развития заболевания. Основной особенностью является проявление запоров уже в раннем детстве, которое по развитию на весь остальной промежуток времени разделяется на три участка.

• Стадия компенсирования заметна по своим проявлениям уже в детском возрасте и выражается в частых запорах. Лечение проводится методом постановки клизм, с добавлением в рацион питания легкоусвояемых продуктов.
• Субкомпенсированная стадия. Клизма, как способ контролировать заболеванием, со временем теряет эффективность. Развитие метеоризма и постоянная тяжесть в низу живота приобретает другую форму развития заболевания, заставляющую применять медикаментозные средства слабительного характера. При резком снижении веса, падения уровня гемоглобина и нарушения обмена веществ, на лицо все симптомы перехода на заключительную стадию заболевания.
• Декомпенсированная стадия. Острый период, при котором препараты практически не решают проблему с затруднением проходимости. На лицо все симптомы развития, при которых только оперативное вмешательство разрешает проблему скопления каловых масс на участках, где наблюдается полная (частичная) непроходимость.

Болезнь Гиршпрунга: симптомы

Болезнь Гиршпрунта является наследственной, этот фактор позволяет диагностировать недуг с самого рождения ребенка. Основным характерным симптомом заболевания является трудности со стулом . Позднее диагностирование аганглиоза затрудняет консервативную методику лечения, а оперативное вмешательство представляет ряд препятствий в виде усложненностей, отражающиеся на жизнедеятельности органа.

Иногда симптомы проявляются не сразу, уже в юношеском возрасте, после чего заболевание может стремительно переходить из одной стадии в другую.

Общие симптомы

Клиническая симптоматика заболевания может различаться, по причине отличия форм тяжести поражения кишечника. В большинстве случаев проявление симптомов позволяет диагностировать заболевание сразу после рождения ребенка, но нередки случаи, когда это происходит в юношеском возрасте. Общая симптоматика заболевания выражается в частых запорах, диарее , приступам тошноты, рвоты (не редко с примесью желчи), и неконтролируемые скачки набора и снижения веса.

У детей, начиная с 5 лет и старше, наблюдается упорность запоров, живот увеличивается в объеме, наблюдается повышенность газообмена, развитие и рост ребенка затормаживается, на фоне нарушения всасывания развивается синдром мальабсорбции . При общей картине нередки анемия, возникающая от частой потери крови. Все перечисленные симптомы способствуют развитию инфекций, что в свою очередь провоцирует появление энтероколита, заболевания сопровождающееся повышением температуры тела, рвоты, диареи . Частые проявления токсикоза воздействуют на размер толстой кишки, которая расширяясь, создает новые проблемы.

Симптомы болезни Гиршпрунга у детей

Детские симптомы заболевания с возрастом видоизменяются, особенно это заметно с самого раннего периода диагностирования и на протяжении развития ребенка.

• У малышей до месяца первый стул при норме развития можно наблюдать в первые 24 часа, у грудничков с заболеванием Гиршпрунга первое опорожнение происходит с задержкой до двух суток и больше. При прощупывании пальцами брюшной полости, наблюдается вздутость, при этом ребенок всхлипывает, хрипит. Дополнительным симптомом является рвота , ребенок не реагирует на пищу.
• От месяца до года вес ребенка имеет отклонения, как в сторону увеличения, так и снижения по отношению к норме у здоровых детей. При этом у ребенка часто наблюдается рвота, частые приступы тошноты, наличие постоянно опухших участков живота. Процессы опорожнения нерегулярны, часто наблюдается диарея , что свидетельствует о развитии заболевания.
• После года наблюдаются постоянные запоры, кал на выходе формируется в ленту с очень неприятным, характерным запахом . «Лягушечий живот» и метеоризм еще один характерный симптом заболевания, присутствует увеличение окружности живота.

При неправильном лечении, заболевание проявляется в снижении уровня гемоглобина, происходит деформация грудной клетки, частые формирования кала в камни, вес ребенка не стабилен, наблюдаются скачки, как в сторону увеличения, так и уменьшения, вплоть до истощения.

Симптомы у взрослых

Начиная с юношеского возраста и дальше, заболевание может длительный период находиться в относительном затишье, в этом во многом зависит количество ганглиев. Нервные клетки при скоплении могут негативно влиять на двигательные функции кишечника, другими словами, чем их меньше имеется в наличии, тем проще контролировать заболевание. В таких случаях болезнь обычно проявляется в следующих симптомах:

• Боли спазматического характера , проявляющиеся время от времени по ходу толстой кишки.
• Отсутствие позывов.
• Усиленный метеоризм и частое скопление газов.
• Уплотненность масс, наличие каловых камней.
• Частые приступы тошноты , по причине постоянного токсического воздействия, создаваемых каловыми массами.
• Развитие гетерохромии, заболевания проявляющегося в неравномерном окрасе радужной оболочки глаза. Гетерохромия развивается на фоне недостатка одного из пигмента, меланина.
• Вздутие, которое наблюдается с раннего детства.

Диагностика

Заболевание по ряду симптомов имеет сходство с другими недугами органов ЖКТ, поэтому, методика диагностирования, применяемая в современной медицине, предполагает несколько способов исследований. При диагностировании болезни Гиршпрунга учитываются жалобы пациента, на основе которых изучается наличие запоров, время их появления.

Собирая анамнез, врач выясняет о наличие среди членов семьи носителя заболевания, перенесенные инфекционные болезни, травмы, оперативное вмешательство. Первичное диагностирование проводится с помощью пальцевого исследования прямой кишки, применяется ультразвуковая аппаратура, рентгенография, с использованием контрастных веществ. С помощью биопсии (исследование небольшого фрагмента, взятого с пораженного места кишечника) уточняют наличие или отсутствие нервных клеток. Колоноскопия предполагает исследование толстого кишечника по всей его поверхности, это даст возможность определить масштабы поражения и его месторасположение, места сужения и расширения.

Методы диагностики болезни Гиршпрунга

Болезнь Гиршпрунга диагностируют с помощью специальных методик и способов. В совокупности методов специалисты не только диагностируют заболевание, но и уточняют общую клиническую картину, стадию развития и дальнейшие способы лечения.

• Рентгенограмма обзора органов. На снимке рассматривают увеличенные и распухшие петли на органах, иногда с помощью метода можно заметить уровень жидкости.
• Ректальный осмотр. С помощь способа выявляют в прямой кишке пустотные образования, оценивается сфинктерная жизнедеятельность.
• Ирригография. Способ дает возможность уточнить длину петли, которая поразила участок брюшной полости. Диаметр увеличения толстой кишки может превышать 15 см.
• Ректороманоскопия. С помощью способа изучается наличие препятствий затрудняющих прохождение по регидильным отделам участков прямой кишки, выявляется недостаточность каловых масс. Изучается острота перехода из суженой части дистального участка в проксимальные отделы, которые отличаются увеличением в размерах. Также в задачу исследования входит изучение наличия каловых масс различной твердости.
• Изучения с помощью УЗИ.
• Использование контрастного вещества для изучения верхних отделов кишечника, и других участков. Изучение времени задержки в местах увеличения толстой кишки (иногда процесс эвакуации длится 5-6 суток).
• Измерение давления толстой и прямой кишки с помощью применения аноректальной манометрии.
• Биопсия. Путем вырезания небольшого фрагмента со стенок органа для исследования на предмет дефицита или отсталость развития интрамуральных ганглиев, нервные окончания которых расположены на всем участке органа. Отрезается фрагмент согласно проведения биопсии по Суонсону.
• Для уточнения рентгенологии исследований в дополнение применяют колоноскопию.
• Тканевая ацетилхолинэстераза проверяется на активность ее фермента с помощью гистохимического исследования. Со слизистой оболочки прямой кишки берут биопсию с поверхности органа для обнаружения качества активности нервных волокон ацетилхолинеэстерозы слизистой.

Клиническая картина

Клиническая картина проявляется в виде симптомов, выраженных масштабом пораженных клеток, расположенных на поверхности стенок органа. Большее количество пораженных клеток усиливает форму обострения, малый же формат может не проявлять себя как заболевание некоторый промежуток времени, возможно, даже несколько лет. Это происходит по причине присутствия клеток, которые полностью справляются с работой, что компенсирует бездеятельность поврежденных участков.

Картина клинического состояния проявляется на фоне симптоматики:

• Запоры, которые беспокоят практически все время. Период самостоятельно опорожнения наблюдается в период от 8 дней до двух недель, или же отсутствует полностью и проблема решается с помощью клизм.
• Позывы к опорожнению отсутствуют или проявляются редко.
• Частый жидкий стул на фоне длительных запоров.
• Возможны температура и болевые ощущения в районе толстой кишки в виде спазмов.
• Вздутие живота, постоянное накапливание газов.
• Отвердение каловых масс, нередко превращающихся в камни.
• Симптомы токсических отравлений: тошнота, рвота, головные боли на фоне застоя каловых масс.
• Меланин (тип пигментов) наблюдается как в состоянии дефицита, так и преизбытка по причине нарушения обмена веществ. По внешним признакам это заметно в изменении радужной оболочки глаз.

Постоянный запор, скопление газов и токсикоз приводят к увеличению размеров живота, делая его «лягушечьим», постепенно наблюдается истончение брюшной стенки, становятся заметными петли кишок, а иногда даже работа перистальтики.

Болезнь Гиршпрунга: лечение

По эффективности решения проблемы, оперативный способ считается основным видом лечения заболевания, так как консервативные методы способны только затормаживать процесс развития и переход из одной формы недуга в другой. Специалисты как вспомогательное лечение заболевания советуют придерживаться мероприятий, которые помогут поддерживать определенный уровень здоровья. Эти же мероприятия и процедуры используют как подготовительный этап к оперативному вмешательству.

Поводом к оперативному вмешательству является запущенная форма болезни или отсутствие положительного результата при консервативном лечении. Период, когда пациент восстанавливает свое здоровье после операции, является реабилитационным, его сроки могут изменяться в зависимости от результатов и сложности проведения процедуры лечения.

Предоперационные мероприятия

Терапия при болезни Гиршпрунга часто является безрезультатной в качестве консервативного лечения, но как подготовительный предоперационный период, по мнению специалистов, она может улучшить, или стабилизировать состояние пациента.

Лечебно-подготовительная терапия, как предоперационные мероприятия включает в себя:

• Использование клизм как процедур по очищению.
• Диетическое питание, включающее фрукты и овощи, кисломолочные продукты способствующие размягчению каловых масс, не провоцируя при этом увеличение газообразований.
• Использование белковых препаратов и растворов инфузионных электролитных растворов путем внутривенного ввода (капельницы).
• Прием комплексных микроэлементов и витаминов.
• Применение массажа, как стимулятора перистальтики.

Специалисты также рекомендуют обратить внимание на лечебную гимнастику и здоровый образ жизни, эти два фактора помогают в стабилизации здоровья пациента. Перед проведением операции специалисты часто применяют с целью восстановления микрофлоры кишечника лечение пребиотиками.

Операции при болезни Гиршпрунга

Врожденный дефект функции иннервации кишечника, а точнее в нижних его отделах, приводит к постоянным застоям каловых масс. Так как консервативное лечение не решает проблемы запоров и непроходимости, только операция на органе способна возобновить нормальный отвод каловых масс естественным путем из организма. Операции проводят поэтапно:

• Накладывание искусственного свища (костоломы) на одном из участков кишечника.
• Удаление с помощью хирургии участков, на которых отсутствуют нервные пучки.

Все операции направлены на удаление пораженных участков органа с сохранением функционирующей зоны толстой кишки, а далее соединением ее к прямой кишке.

Операция Дюамеля при болезни Гиршпрунга

Одномоментный вид операцией, а метод проведения вмешательства по Дюамелю выполняется именно за один раз, разделен на два этапа, так будет задействованы по очереди два участка: в промежности и брюшной полости. Сутью оперативного вмешательства по методике Дюамеля является то, что в местах расширения органа (прямой кишки) проводится рассечение. Положено верхнюю часть выводить каналом между крестцом, вплотную к наружному сфинктеру, а нижнее окончание полностью зашивается.

Отступив примерно 1 см от анального выхода, проводится отслоение оболочки слизистой по расположению к верху с перемещением не более 2см. В этом районе производится надрез через все слои, непосредственно на прямой кишке, после чего сигмовидную часть органа проводят через образовавшееся окно. Доктор Баиров внес в процесс проведения операции существенное дополнение, выражающееся в использовании специального раздавливающего зажима, который накладывают на так называемую «шпору», появившуюся в ходе резекции аганглионарного участка. Данное дополнение создает еще один анастомоз спонтанного типа.

Операция Свенсона

Мобильность резецируемой зоны толстой кишки в нужном направлении (дистальном), вот в чем суть оперативного вмешательства по принципу Свенсона. Часть органа немного не доводят до анального отверстия, спереди (до 5 см), при этом заднебоковую зону прямой кишки выдвигают чуть больше. К анальному отверстию расстояние не превышается 2 см.

Второй этап операционного вмешательства выполняется путем накладывания косого анастомоза в районе внебрюшинной полости. Дополнительно проводится внебрюшинная резекция участка расширения толстой кишки и аганглионарного сегмента.

Операция Соаве

Модифицированный профессором Ленюшкиным способ операции по методу Соаве считается наиболее перспективным. Особенностью способа является удаление из аганглионарной зоны от слизистой ткани серозно-мышечного слоя, практически на всей протяженности, не доведя примерно 2-3 см к внутреннему сфинктеру. Эвагинируя сквозь заднепроходное отверстие толстую кишку на промежность, орган проводят через мышечный цилиндр вдоль прямой кишки. Пропущенную кишку низом резецируют с расчетом свободности провисания небольшого промежутка, до 7 см.

При повторной операции вторым этапом вмешательства выполняют отсечение избыточной части органа и делают это после того, как наступит бесшовный анастомоз через 2-3 недели после основного оперативного вмешательства.

Послеоперационный период

В большинстве случаев операционное вмешательство с целью лечения болезни Гиршпрунга заканчивается удачно, и пациенты имеют возможность вести нормальный образ жизни в дальнейшем. Операции такого рода являются технически сложными, и для полного восстановления потребуется значительный промежуток времени, точнее, от 4 месяцев до полугода. За это время пациенты могут испытывать самопроизвольный отход кала.

Эти факты говорят о том, что во время операционного вмешательства были допущены незначительные погрешности, или период адаптации протекает в замедленной форме. В этот период заметны реакции компенсации на фоне вторичных изменений, что является отягощающим послеоперационным явлением. Такие проявления требует проведения дополнительных мероприятий по лечению послеоперационных последствий. Основными отрицательными осложнениями, которые наблюдаются на послеоперационный период, являются:

• Проявления острого энтероколита.
• Диарея (жидкий кал).
• Запоры.
• Нарушения швов в местах соединений частей органов на участках удаления пораженных участков.
• Осложнения инфекционного характера.
• Перитонит.

Для нормализации стула потребуется соблюдение диеты, которая включает в себя употребление продуктов растительного происхождения богатыми на клетчатку. Время является именно тем фактором, которое требуется для нормализации состояния пациента, а именно прибавления веса и исчезновения неприятных симптомов.

По мере восстановления организма после проведенной операции пациентам назначают ЛФК, которая включает в себя упражнения улучшающую работу всех органов ЖКТ и пищеварительной системы.

Профилактика болезни Гиршпрунга

Аномальное явление, а болезнь относится именно к такого рода заболеваниям, не предполагает использование специальных профилактических мероприятий по отношению к стабилизации состояния для категории больных пораженных этим недугом. В этом случае наилучшим профилактическим средством является оперативное вмешательство, именно этот метод раз и навсегда решает проблему негативного воздействия заболевания на организм человека. Если же заболевание не проявляет себя в активной форме и временно принято решение не вмешиваться в его течение с помощью оперативного вмешательства, предполагается всего несколько способов в виде профилактических мероприятий в отношении заболевания:

• Активный образ жизни и занятия спортивными упражнениями общеукрепляющего плана.
• Правильный выбор продуктов питания, отказ от слишком горячей, острой и других видов пищи, которая предполагает повышенную нагрузку на органы ЖКТ.

Главная » Елена Березовская » Лечение болезни гиршпрунга виды по авторами. Болезнь Гиршпрунга — врожденное заболевание