I.A. Простые парциальные припадки

Судороги - это непроизвольные сокращения мышц, вызванные гиперактивностью или раздражением нейронов. Судорожные припадки наблюдаются приблизительно у 2% взрослых, у большинства на протяжении жизни происходит один припадок. И только у третьей части этих пациентов возникают повторяющиеся припадки, что позволяет поставить диагноз эпилепсия.

Судорожный припадок - это отдельный эпизод, а эпилепсия - это болезнь. Соответственно, нельзя назвать любой судорожной припадок эпилепсией. При эпилепсии припадки спонтанные и повторяющиеся.

Причины

Судорожный припадок - это признак повышенной нейрогенной активности. Такое обстоятельство могут спровоцировать разные заболевания и состояния.

Те или иные причины возникновения судорожных приступов характерны для определенных возрастных групп.

Виды судорог

В медицине неоднократно предпринимались попытки создать наиболее подходящую классификацию судорожных приступов. Все виды припадков можно поделить на две группы:

Парциальные;
Генерализованные.

Парциальные припадки провоцируются возбуждением нейронов в конкретной области коры мозга. Генерализованные припадки порождаются гиперактивностью обширной зоны мозга.

Парциальные припадки именуют простыми, если не сопровождаются нарушением сознания и сложными, если они присутствуют.

Простые парциальные припадки

Протекают без нарушения сознания. От того, в каком участке мозга возник эпилептогенный очаг, зависит клиническая картина. Могут наблюдаться такие признаки:

Судороги в конечностях, а также поворачивание головы и туловища;
Ощущения ползания мурашек по коже (парестезии), световые вспышки перед глазами, изменение восприятия окружающих предметов, ощущение необычного запаха или вкуса, появление ложных голосов, музыки, шума;
Психические проявления в виде дежавю, дереализации, деперсонализации;
Иногда в судорожный процесс постепенно вовлекаются разные группы мышц одной конечности. Это состояние получило название джексоновского марша.

Продолжительность такого припадка - всего от пары секунд до нескольких минут.

Сложные парциальные припадки

Сопровождаются нарушением сознания. Характерный признак припадка - автоматизмы (человек может облизывать губы, повторять какие-то звуки или слова, потирать ладони, ходить по одной траектории и т.д.).

Продолжительность припадка - одна-две минуты. После припадка может отмечаться кратковременное помрачнение сознания. О произошедшем событии человек не помнит.

Иногда парциальные припадки преобразовываются в генерализованные.

Генерализованные припадки

Протекают на фоне утраты сознания. Неврологи выделяют тонические, клонические и тонико-клонические генерализованные припадки. Тонические судороги - стойкое сокращение мышц. Клонические - ритмические мышечные сокращения.

Генерализованные припадки могут протекать в виде:

Больших припадков (тонико-клонических);
Абсансов;
Миоклонических припадков;
Атонических припадков.

Тонико-клонические припадки

Человек внезапно теряет сознание и падает. Наступает тоническая фаза, длительность которой 10-20 секунд. Наблюдаются разгибание головы, сгибание рук, вытягивание ног, напряжение туловища. Иногда возникает своеобразный крик. Зрачки расширены, не реагируют на световой раздражитель. Кожа приобретает синюшный оттенок. Может возникать непроизвольное мочеиспускание.

Затем наступает клоническая фаза, характеризующаяся ритмичным подергиванием всего тела. Также наблюдается закатывание глаз и выделение пены со рта (иногда кровавой, если прикушен язык). Длительность этой фазы одна-три минуты.

Иногда при генерализованном припадке наблюдаются только клонические или же тонические судороги. После приступа сознание человека восстанавливается не сразу, отмечается сонливость. Пострадавший не помнит о случившемся. Заподозрить припадок позволяют боль в мышцах, наличие ссадин на теле, следов прикуса на языке, ощущение разбитости.

Абсансы

Абсансы еще называют малыми припадками. Это состояние характеризуется внезапным выключением сознания буквально на несколько секунд. Человек замолкает, застывает, взгляд фиксируется в одной точке. Зрачки при этом расширены, веки несколько опущены. Может наблюдаться подергивание мышц лица.

Характерно, что человек во время абсанса не падает. Поскольку приступ недлительный, он часто остается незаметен окружающими людьми. Спустя несколько секунд сознание возвращается и человек продолжает делать то, что делал до приступа. Произошедшее событие человек не осознает.

Миоклонические припадки

Это припадки кратковременных симметричных или несимметричных сокращений мышц туловища и конечностей. Судороги могут сопровождаться изменением сознания, но из-за короткой продолжительности приступа этот факт часто остается неотмеченным.

Характеризуется утратой сознания и снижением тонуса мышц. Атонические припадки являются верным спутником детей с синдромом Леннокса-Гасто. Это патологическое состояние формируется на фоне всевозможных аномалий развития мозга, гипоксического или инфекционного поражения мозга. Для синдрома присущи не только атонические, но и тонические припадки с абсансами. Кроме того, отмечается задержка умственного развития, парезы конечностей, атаксия.

Это грозное состояние, для которого характерна серия эпилептических припадков, между которыми человек не приходит в сознание. Это неотложное состояние, которое может заканчиваться смертью. Поэтому эпилептический статус должен купироваться как можно раньше.

В большинстве случаев эпистатус возникает у людей с эпилепсией на фоне прекращения употребления противоэпилептических средств. Тем не менее, эпилептический статус может быть и первоначальным проявлением метаболических нарушений, онкологических заболеваний, абстинентного синдрома, черепно-мозговой травмы, острых нарушений мозгового кровоснабжения или же инфекционного поражения мозга.

К осложнениям эпистатуса относят:

Дыхательные расстройства (остановка дыхания, отек легких нейрогенного характера, аспирационная пневмония);
Расстройства гемодинамики (артериальная гипертензия, аритмии, прекращение сердечной деятельности);
Гипертермия;
Рвота;
Метаболические нарушения.

Судорожный синдром у детей

Судорожный синдром среди детей встречается достаточно часто. Такая высокая распространенность связана с несовершенством структур нервной системы. Судорожный синдром чаще встречается у недоношенных детей.

Это судороги, развивающиеся у детей возрастом от полугода до пяти лет на фоне температуры тела свыше 38,5 градусов.

Заподозрить начало припадка можно по блуждающему взгляду малыша. Ребенок перестает откликаться на звуки, мельтешение рук, предметов перед глазами.

Различают такие типы припадков:

Простые фебрильные припадки. Это одиночные судорожные припадки (тонические или тонико-клонические), длительностью до пятнадцати минут. Не имеют парциальных элементов. После припадка сознание не нарушено.
Осложненные фебрильные припадки. Это более длительные припадки, которые в виде серий следуют один за другим. Могут содержать парциальный компонент.

Фебрильные судороги случаются приблизительно у 3-4% малышей. Только у 3% среди этих детей развивается в последующем эпилепсия. Вероятность развития заболевания выше, если у ребенка в анамнезе имеются именно осложненные фебрильные припадки.

Аффективно-респираторные судороги

Это синдром, для которого свойственны эпизоды апноэ, потери сознания, а также судороги. Приступ провоцируется сильными эмоциями, такими как испуг, гнев. Малыш начинает плакать, возникает апноэ. Кожные покровы приобретают цианотичный или багровый цвет. В среднем период апноэ длится 30-60 секунд. После чего могут развиваться потеря сознания, обмякание тела, сменяющееся тоническими или же тонико-клоническими судорогами. Затем происходит рефлекторный вдох и малыш приходит в себя.

Спазмофилия

Это заболевание является следствием гипокальциемии. Снижение кальция в крови наблюдается при гипопаратиреозе, рахите, заболеваниях, сопровождающихся обильной рвотой и диареей. Спазмофилия регистрируется среди детей в возрасте от трех месяцев до полуторагодовалого возраста.

Различают такие формы спазмофилии:

Явная;
Скрытая.

Явная форма заболевания проявляется тоническими судорогами мышц лица, кистей, стоп, гортани, которые трансформируются в генерализованные тонические судороги.

Заподозрить скрытую форму заболевания можно по характерным признакам:

Диагностика

Диагностика судорожного синдрома основывается на выяснении анамнеза пациента. Если удается установить связь между определенной причиной и судорогами, значит можно говорить о вторичном эпилептическом припадке. Если же припадки возникают спонтанно и повторяются, следует заподозрить эпилепсию.

Для диагностики проводят ЭЭГ. Зарегистрировать электроэнцефалографию непосредственно во время приступа - задача непростая. Поэтому диагностическая процедура проводится уже после припадка. В пользу эпилепсии могут свидетельствовать фокальные или же ассиметричные медленные волны.

Обратите внимание: Часто электроэнцефалография остается нормальной даже тогда, когда клиническая картина судорожного синдрома не позволяет усомниться в наличии эпилепсии. Поэтому данные ЭЭГ не могут играть ведущую роль при определении диагноза.

Лечение

Терапия должна быть сосредоточена на ликвидировании причины, вызвавшей припадок (удаление опухоли, устранение последствий абстинентного синдрома, коррекция метаболических нарушений и т.д.).

Во время приступа человека необходимо уложить в горизонтальное положение, перевернуть на бок. Такое положение позволит предупредить поперхивание желудочным содержимым. Под голову следует подложить что-то мягкое. Можно немного придерживать голову, тело человека, но с умеренной силой.

Обратите внимание : Во время судорожного приступа не стоит засовывать в рот человеку какие-либо предметы. Это может привести к травмированию зубов, а также застреванию предметов в дыхательных путях.

Нельзя оставлять человека до момента полного восстановления сознания. Если судороги возникли впервые или судорожный припадок характеризуется серией судорог, человека необходимо госпитализировать.

При припадке длительностью свыше пяти минут, пациенту подают кислород через маску, а также вводят десять миллиграмм диазепама на глюкозе в течение двух минут.

После первого случая судорог противоэпилептические средства обычно не назначают. Эти медикаменты приписывают в тех случаях, когда пациенту ставят окончательный диагноз эпилепсии. Выбор медикамента основывается на виде припадка.

Парциальные (фокальные, локальные) приступы – это такие припадки, начальные, клинические и электрофизиологические проявления которых свидетельствуют о вовлечении в патологический процесс одной или нескольких областей одного полушария головного мозга.

Частота встречаемости парциальных эпилепсий в зависимости от анатомической локализации составляет:

эпилепсии лобной доли - 30%;
эпилепсии височной доли - 60%;
эпилепсии теменной доли - 2%;
эпилепсии затылочной доли-8%.

Простые парциальные (фокальные) припадки возникают внезапно, длятся не более минуты, сопровождаются симптомами, соответствующими возбуждению определенных корковых областей на фоне сохраненного сознания. Наиболее характерны тонические или клонические сокращения мышц половины лица, части конечности, половины тела, адверсия головы и/или глаз в сторону, внезапная остановка речи. При очаге в медиобазальной височной коре возникают обонятельные или вкусовые галлюцинации, ощущения уже виденного или никогда не виденного, уже слышанного или никогда не слышанного (припадки нарушенного восприятия). Реже наблюдаются припадки с другими психопатологическими феноменами: сценоподобные, слуховые и зрительные галлюцинации; идеаторные (с навязчивыми мыслями, действиями, воспоминаниями), аффективные пароксизмы (с резкой сменой настроения, появлением тоски, злобы, страха или блаженства, необычайной легкости, ясности мыслей).

Комплексные (сложные) парциальные припадки часто начинаются с фиксации взгляда с последующим автоматизмом, включающим повторяющиеся типа переступания на месте, суетливые, глотательные, жевательные и другие стереотипные движения, обрывки речи, не относящиеся к обстоятельствам, бормотание, мычание. По окончании автоматизма отмечается период спутанности сознания, длящийся несколько секунд. Амбулаторные автоматизмы проявляются более сложными действиями и поведенческими реакциями, внешне напоминающими осознанное, целенаправленное поведение и действие (больные продолжают начатую деятельность, осознанно отвечают на вопросы) на фоне сумеречного сужения сознания. По окончании припадка у больного могут сохраняться отдельные отрывочные воспоминания об этом периоде. Возможно протекание припадка при выключенном сознании и последующей амнезией.

Фокальные приступы, исходящие из лобной коры

Формы лобной эпилепсии по классификации симптоматических парциальных эпилепсий по анатомической локализации. (ILAE, 1989):

фронтополярная;
орбитофронтальная;
цингулярная;
дополнительная моторная зона;
оперкулярная;
дорсолатеральная;
моторная кора.

Симптомы лобных эпилепсий

Моторная лобная эпилепсия (Джексоновская эпилепсия). Протекает с фокальными гемиклоническими приступами с джексоновским маршем. Чаще на фоне сохраненного сознания. После приступа возможен Тоддовский парез (паралич Тодда).

Дорсолатеральная эпилепсия. Характеризуется фокальными адверсивными приступами: адверсия головы и глаз в сторону с тоническим напряжением руки контрлатерально очагу. Нередко – вторичная генерализация.

Оперкулярная лобная эпилепсия (задние отделы нижней лобной извилины). Характеризуется фокальными приступами с аутомоторными автоматизмами. Выраженность вегетативных феноменов в структуре приступов (мидриаз, тахикардия, тахипноэ).

Фронтополярная лобная эпилепсия проявляется феноменом вторично билатеральной синхронизации с формированием «псевдогенерализованных приступов».

Орбитофронтальная лобная эпилепсия (передние отделы нижней лобной извилины) характеризуется появлением приступов обонятельных галлюцинаций со вторичной генерализацией или без нее; фокальных приступов с гипермоторными автоматизмами.

Цингулярная лобная эпилепсия (передняя часть поясной извилины) протекает в виде фокальных приступов с аутомоторными автоматизмами; фокальных приступов, сопровождающихся ощущением страха, покраснением лица, гипергидрозом. Имеет место аура в виде чувства страха.

Лобная эпилепсия с приступами, исходящими из дополнительной моторной зоны (дополнительная моторная зона Пенфилда). Может сопровождается унилатеральными тоническими приступами; билатеральными асимметричными тоническими приступами («поза фехтовальщика»); гипермоторными приступами.

Клинические особенности фокальных приступов, исходящих из лобной коры (Luders, 1993):

внезапное начало приступов (чаще без ауры);
высокая частота приступов с тенденцией к серийности;
циклолептическое течение;
короткая продолжительность приступов;минимальная постприступная спутанность сознания;
выраженные двигательные феномены (педалирование, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы);
возникновение преимущественно ночью;
быстрая вторичная генерализация;
нарушение речи (вокализация или остановка речи);
билатеральные, но асимметричные тонические аксиальные спазмы.

Фокальные приступы, исходящие из височной коры

→ сопровождаются различными видами ауры и автоматизмов.

Ауры, наблюдаемые при височной эпилепсии:

вегетативно-висцеральная эпигастральная (неприятные ощущения в области живота с восходящим эпилептическим ощущением);
психическая (например, ощущение «уже виденного», «уже слышанного»); вегетативная (бледность, покраснение лица);
обонятельная (ункусные атаки Джексона) – ощущение неприятных запахов (жженой резины, серы);
интеллектуальная;
слуховая;
зрительная – сложные зрительные галлюцинации.

Автоматизмы, встречаемые при фокальных приступах, исходящих из височной доли:

ороалиментарные (чмокание, жевательные движения, облизывание губ, глотательные движения);
кистевые автоматизмы (ипсилатерально очагу),
амбулаторные автоматизмы;
вербальные автоматизмы;
дистоническая установка кисти (контралатерально очагу);
типичное развитие фокального аутомоторного приступа, аура (застывание с остановкой взора (staring)), ороалиментарные автоматизмы, кистевые автоматизмы и контралатерально – дистоническая установка кисти (вторично-генерализованный приступ).

Симптомы височных эпилепсий

Фокальные приступы, исходящие из медиальных отделов (амигдало-гиппокампальных) височной доли. Дебютируют первые 10 лет жизни у 53% пациентов (Engel, 1994). Типичными приступами являются фокальные аутомоторные приступы. У большинства пациентов отмечаются ауры, предшествующие аутомоторной фазе приступа: эпигастральная, обонятельная, вкусовая, психическая. В начале заболевания ауры могут быть изолированными. Длительность приступов составляет 1-2 минуты.

Фокальные приступы, исходящие из неокортекса височной доли. Дебютируют в возрасте от 10 до 50 лет и могут проявляться слуховыми галлюцинациями (неприятные голоса, звуки), зрительными галлюцинациями (сложные зрительные образы), приступами сенсорной афазии, фокальными аутомоторными приступами, «височными синкопами» – приступами с медленным выключением сознания, «обмяканием», падением без судорог. «Височные синкопы» начинаются с ауры (чаще головокружения) или возникают изолированно. Характерно относительно медленное выключение сознания с последующим «обмяканием» и падением (не резкое падение). Возможно легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры; появление ороалиментарных или жестовых автоматизмов. Чаще развиваются при односторонней височной эпилепсии. Появление их свидетельствует о распространении возбуждения на ретикулярную формацию ствола мозга. Данный тип приступов следует дифференцировать от неэпилептических обмороков, при которых выявляются провоцирующие фактры (длительное неподвижное вертикальное положение, духота) и предшествующая приступам липотимия.

Доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая). Дебютирует в возрасте 2-12 лет с двумя пиками – в 3 и 9 лет. Чаще болеют мальчики. Типично наличие коротких гемифациальных и фаринго-брахиальных приступов (лобная локализация очага раздражения), которым предшествуют парестезии в области рта, глотки (височная локализация очага раздражения). Наблюдается вокализация, остановка речи, дизартрия, гиперсаливация, гортанные звуки. Приступы, обычно простые фокальные и вторично-генерализованные, чаще наступают ночью. Частота – 1 раз в месяц. На ЭЭГ – «роландические» пик-волновые комплексы, преимущественно в центрально-височных отведениях. Лечение: вальпроаты 20-40 мг/кг/сутки, карбамазепин 10-20 мг/кг/сутки.

Первичная эпилепсия чтения. Возраст манифестации – пубертатный. Припадки развиваются во время чтения, особенно длительного и вслух. Клинически проявляются миоклониями жевательной мускулатуры, клониях челюсти, сенсорных нарушениях в виде расплывающегося изображения. На ЭЭГ – в момент приступа комплексы спайк-волна височно-теменных отделов доминантного полушария, генерализованные комплексы спайк-волна.

Синдром эпилептической афазии (Ландау-Клеффнера). Манифестация – 3-7 лет. В 1/3 случаев протекает без припадков, а диагноз устанавливается на основе ЭЭГ. Главный синдром – афазия, начинающаяся с вербальной агнозии, переходом в парафазии, персеверации, стереотипии с утратой экспрессивной речи. Сочетаются с парциальными или генерализованными тонико-клоническими припадками. Часто трактуется как глухонемота у ребенка. ЭЭГ вне припадка – непрерывные нерегулярные (1-3,5 Гц, 200-500 мкВ) комплексы спайк-волна, спайки, острые волны в височных отведениях. Лечение: сультиам (осполот) 5-15 мг/кг/сутки, клобазам (фризиум) 0,3-1 мг/кг/сутки, вальпроаты, АКТГ.

Хроническая прогрессирующая эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова), Epilepsiapartialiscontinue. Представлена непрерывными парциальными припадками (височно-лобная локализация очага раздражения). Подразделяется на: а) эпилепсию Кожевникова; б) синдром Расмуссена.

а) Эпилепсия Кожевникова – это парциальная непрогредиентная роландическая эпилепсия у детей или взрослых, связанная с повреждением моторной коры. Припадки длятся в течение дней-лет. Клинически – фокальные моторные приступы в виде ритмичных сокращений агонистов и антагонистов в ограниченной области, продолжающиеся во сне и усиливающиеся при движении и напряжении. Возможна вторичная генерализация припадка. На ЭЭГ – эпи-разряды в роландической области контрлатерально судорожным проявлениям на относительно нормальном фоне. Лечение: карбамазепин, вальпроаты, бензодиазепины, нейрохирургические методы.

б) Синдром Расмуссена – это хроническая прогредиентная симптоматическая эпилепсия, идентичная по типу миоклонических проявлений эпилепсии Кожевникова, но встречающаяся чаще в детском возрасте: возраст манифестации – 2-14 лет (средний возраст – 7 лет). Клинически проявляется фокальными моторными припадками с последующим присоединением постоянных миоклоний, чаще во сне. Возможна генерализация. Нарастает гемипарез, дизартрия, дисфазия, гемианопсия, задержка психического развития. На ЭЭГ – диффузные медленные волны с преобладанием в контрлатеральном неврологическим проявлениям полушарии, мультифокальные высокоамплитудные спайки, острые волны, спайк-волна.

Фокальные приступы, исходящие из теменной коры

Характерной особенностью приступов, исходящих из теменных областей, является тенденция к распространению эпилептической активности на другие отделы мозга: теменная соматосенсорная аура, далее фокальный моторный приступу характерный для височной или лобной эпилепсии.

Симптомы теменной эпилепсии

в начале заболевания характерны изолированные соматосенсорные ауры, как правило, на фоне сохранного сознания;
соматосенсорные ауры;
элементарные парестезии (онемение, покалывание, ощущение «ползания мурашек»);
болевые ощущения (внезапная пульсирующая боль в одной конечности, нередко с распространением по типу джексоновского марша);
нарушение температурной перцепции (ощущения жжения или холода);
«сексуальные» приступы (неприятные ощущения онемения, покалывания в области гениталий);
идеомоторная апраксия (ощущение невозможности движения в конечностях);
нарушение схемы тела.

Фокальные приступы, исходящие из затылочной коры

Характеризуются преимущественно простыми парциальным пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания, за исключением синдрома Панайотопулоса.

Симптомы затылочной эпилепсии

дебют в широком возрастном диапазоне;
характерны простые парциальные приступы (ауры): простые зрительные, галлюцинации, пароксизмальный амавроз, пароксизмальные нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок; девиация головы и глаз с окулоклониями (как правило, контрлатерально очагу); вегетативные нарушения (головная боль, рвота, побледнение лица);
частый симптом – постприступная мигренеподобная головная боль; нередко наблюдается распространение эпилептической активности на височные, лобные отделы с присоединением моторных или аутомоторных приступов.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним началом (тип Панайотопулоса) характеризуется тем, что 2/3 всех приступов отмечаются во сне. У одного и того же пациента приступы могут быть как дневными, так и ночными. Приступы представляют собой необычное сочетание вегетативных симптомов (наиболее часто это тошнота, позывы к рвоте и собственно рвота), изменений поведения, латеральной девиации глаз, других более привычных проявлений эпилептического приступа.

Во время приступа ребенок жалуется на дурноту и плохое самочувствие. В этот момент, как правило, ребенка тошнит, он бледен, отмечается чрезмерная потливость и гиперсаливация. Часто отмечается головная боль. Через 1-5 минут после появления первых симптомов может начаться рвота. Тошнота заканчивается рвотой в 74% всех случаев. Кратность рвоты может быть различной: у части детей рвота однократная, у других – повторная, наблюдается в течение нескольких часов и приводит к обезвоживанию. Возможны и другие вегетативные симптомы: мидриаз или миоз (соответственно – расширение или сужение зрачков); нарушения со стороны дыхательной (нерегулярное дыхание, непродолжительное апноэ), сердечно-сосудистой системы (тахикардия); кашель; недержание мочи, кала; изменение двигательных функций кишечника; повышение температуры тела, как в начале приступа, так и после него.

Наряду с рвотой, девиация глаз является очень частым приступным синдромом. Отведение глаз в крайнее боковое положение может сопровождаться поворотом головы в ту же сторону и продолжаться от нескольких минут до нескольких часов. Девиация глаз может быть как постоянной, так и интермиттирующей – глаза то отводятся в сторону, то приводятся в изначальное положение.

Степень нарушения сознания может быть различной, иногда ребенок частично выполняет инструкции. Ребенок или внезапно, или постепенно становится дезориентированным во времени и пространстве, не реагирует на окружающее. Тяжесть нарушения сознания нарастает по мере развертывания симптомов приступа. Примерно в 20% всех случаев ребенок теряет сознание и «обмякает», а двигательные эпилептические проявления отмечаются далеко не всегда. Состояние напоминает кардиогенное синкопе). У 20% детей приступ заканчивается гемиконвульсиями, иногда с джексоновским маршем.

В некоторых случаях наблюдается симптоматика, напоминающая приступ роландической эпилепсии – остановка речи, гемифациальный спазм и оро-фаринго-ларингеальные движения. В небольшом проценте случаев (6% по данным Covanisс соавт., 2005) могут наблюдаться слепота, зрительные галлюцинации или иллюзии. Зрительные симптомы, как правило, возникают после развития вегетативной симптоматики.

На межприступной ЭЭГ в 90% случаев регистрируются комплекс острая-медленная волна, как правило, мультифокальные и большой амплитуды. Морфология спайков такая же, как и при роландической эпилепсии. Локализация комплексов может быть самой различной (могут вовлекаться все отделы головного мозга), хотя наибольшая выраженность эпилептических изменений отмечается именно в задних отделах головного мозга. Наиболее часто спайки наблюдаются в затылочных отведениях, чуть реже - лобных, и еще реже – в височных. В 17% всех случаев спайки регистрируются в вертексных отведениях.

Несмотря на высокую частоту вегетативного эпилептического статуса, синдром Панайотопулоса считается прогностически благоприятным состоянием. Длительность существования эпилептических приступов небольшая, в среднем, составляет 1-2 года. Тем не менее, описаны отдельные пациенты, у которых приступы отмечались и в течение 7 лет.

Неотложная помощь: показано введение бензодиазепинов внутривенно (0,2-0,3 мг/кг в сутки), либо ректально (0,5 мг/кг в сутки). Профилактический прием противоэпилептических препаратов не проводится в виду того, что приступы могут быть очень редкими и длительность их существования у ребенка не очень большая.

Рефлекторные (стимулсенситивные) эпилепсии – эпилептические припадки, возникающие под влиянием воздействия внешних средовых факторов: простых (фото- и цветостимуляция, резкие внезапные внешние воздействия, смех, прием нищи) и сложных (чтение, прослушивание музыкальных композиций, мыслительные операции) сенсорных стимулов. Последние приводят к появлению очагов возбуждения в соответствующих сенсорных системах, формирующих чрезмерные ответные реакции на различных уровнях мозга в виде гиперсинхронных разрядов нейронов.

Фотосенситивная эпилепсия. Провоцируется мельканием света, просмотром телевизора, работой на компьютере, ярким насыщенным цветом, «полосатыми» объектами (обои в черно-белую полоску, ступени эскалатора др.), быстрым открыванием и закрыванием глаз, трепетанием век. Проявляется различными видами припадков: миоклоническими, абсансными, абсансными с миоклониями век, генерализованными тонико-клоническими, простыми и сложными парциальными. Лечение: вальпроаты, ламотриджин, леветирацетам, топирамат.

Припадки, вызываемые мышлением (thinking-эпилепсия). Провоцируются мыслительными операциями: арифметическими счетом, игрой в шахматы или карты, решением тестовых заданий. Протекают в виде миоклонических, абсансных, генерализованных тонико-клонических приступов. Лечение: вальпроаты, фенобарбитал, клоназепам, клобазам.

Припадки, вызываемые испугом (startle-эпилепсия). Провоцируются испугом, внезапным внешним воздействием (звуком, прикосновением). Протекают в виде простых (поза «фехтовальщика» с поворотом туловища) и сложных парциальных припадков с парестезиями, ощущениями «уже виденного», пароксизмальными дискинезиями, нередко сопровождающимися вокализмами. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал, вальпроаты, клоназепам, леветирацетам. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с гиперэксплексией (startle-синдромом) – наследственно-предрасположенное патологическое усиление реакции на испуг.

Припадки, вызываемые звуком (sound-эпилепсия). Провоцируются прослушиванием (или даже воспоминанием) определенного музыкального произведения либо фрагмента. Протекает в виде сложных парциальных приступов (дереализация).

Эпилепсия ходьбы. Провоцируется ходьбой. Протекает миоклоническими и клоническими генерализованными приступами.

Эпилепсия чтения. Провоцируется чтением непонятного, сложного текста, например, на иностранном языке. Проявляется парциальными, миоклоническими, реже генерализованными тонико-клоническими приступами. Лечение: вальпроаты, клоназепам.

Эпилепсия еды. Провоцируется плотной едой, видом, запахом пищи или определенным видом еды (супы, горячие блюда). Проявляется сложными парциальными (с автоматизмами, дисфорией, вегетативной аурой) приступами. Возможен переход в генерализованные тонико-клонические припадки. Лечение: карбамазепин, фенобарбитал.

Эпилепсия, провоцируемая смехом. Протекает в виде генерализованных тонико-клонических припадков, астатических (атонических) приступов, провоцируется адекватным ситуации смехом. Данную форму эпилепсии необходимо дифференцировать с эпилепсией смеха (геластической, gelastic-эпилепсия), которая характеризуется развитием приступов немотивированного насильственного смеха.

При лечении всех форм рефлекторных (стимультативных) эпилепсий необходимо избегать специфических ситуаций, провоцирующих припадок, применять противосудорожные средства соответственно типу приступа, проводить психо-поведенческую терапию.

сайт

Эпилептические припадки могут быть парциальными (фокальными, локальными), возникающими вследствие очаговых нейронных разрядов из локализованного участка одного полушария. Они протекают без нарушения сознания (простые) или с нарушением сознания (комплексные). По мере распространения разряда простые парциальные припадки могут переходить в комплексные, а простые и комплексные трансформироваться во вторично генерализованные судорожные припадки. Парциальные припадки преобладают у 60% больных эпилепсией.

А. Простые парциальные припадки

В прежних классификациях для обозначения подобных предшественников вторичногенерализованного судорожного припадка использовалось понятие «аура» (термин Пелоноса), что означает «дуновение, легкий ветерок». Нейрохирурги и невропатологи называют ауру «сигнал симптомом», так как ее характер является одним из основных клинических критериев для определения первичного эпилептического очага. При моторной ауре (когда больной начинает бежать), или ротаторной (крутится вокруг своей оси) - эпилептический очаг находится в передней центральной извилине, при зрительной ауре («искры, вспышки, звезды в глазах») - эпилептический очаг локализован в первичном корковом центре зрения затылочной доли, при слуховой ауре (шум, треск, звон в ушах) - очаг располагается в первичном центре слуха (извилина Гешля) в задних отделах верхней височной извилины, при обонятельной ауре (ощущение неприятного запаха) - фокус эпилептической активности обычно располагается в корковом центре обоняния (передняя верхняя часть гиппокампа) и т. д.

Таким образом, «аура» может представлять из себя простой парциальный припадок без потери сознания («изолированная аура»), а может быть этапом вторичногенерализованного судорожного припадка. В этом случае ощущения, которые испытывает больной во время ауры - это последнее, что он помнит до утраты сознания (обычно амнезии на «ауру» нет). Продолжительность ауры несколько секунд (иногда доли секунды), поэтому больной не успевает принять меры предосторожности, защитить себя от ушибов, ожогов при падении.

Что касается простых парциальных моторных припадков (I, А, 1), то их обычно называют джексоновскими, так как описаны Джексоном в 1869 г., который первый установил, что их возникновение связано с очаговым поражением передней центральной извилины (обычно начинается с подергивания угла рта, затем других мимических мышц лица, языка и далее «марш» переходит на руки, туловище, ноги этой же стороны).

Большое значение для практического врача имеет своевременная диагностика простых парциальных вегетативновисцеральных припадков (I, А, 3). Данные припадки возникают как изолированные пароксизмы, но могут трансформироваться в комплексные парциальные припадки или являются аурой вторично генерализованных судорожных припадков. Принято различать 2 клинических варианта этих припадков:

висцеральные припадки - неприятные ощущения в эпигастральной области, которые «подкатывают к горлу», «ударяют в голову» (эпигастральная аура), пароксизмальные сексуальные феномены в виде непреодолимого сексуального влечения, эрекции, оргазма («оргастические припадки»),
вегетативные припадки - характеризуются выраженными вазомоторными феноменами - гиперемией лица, нарушением терморегуляции с повышением температуры тела до субфебрильной с чувством озноба, жажды, полиурией, тахикардией, потливостью, булимией или анорексией, повышением АД, алгическими симптомами (кардиалгии, абдоминальная алгия и т. п.).

Нередко изолированные висцеральновегетативные пароксизмы (или психовегетативные кризы, как принято их сейчас называть) рассматривают как проявление «вегетососудистой дистонии», «нейроциркуляторной дистонии», «вегетативного невроза», и т. д., что приводит к диагностическим ошибкам и неадекватности терапии.

Существуют критерии, характерные для эпилептических вегетативных припадков. К ним относятся:

слабая выраженность или отсутствие провоцирующих факторов для их возникновения, в том числе психогенных;
кратковременность (не превышает 510 мин);
судорожные подергивания во время приступа;
склонность к серийному протеканию приступов;
постпароксизмальная оглушенность и дезориентировка в окружающем;
сочетание с другими эпилептическими припадками;
фотографическое тождество вегетативновисцеральных пароксизмов, при котором каждый последующий приступ является точной копией предыдущего;
характерные для эпилепсии изменения на ЭЭГ в межприступном периоде в виде гиперсинхронных разрядов;
билатеральных вспышек высокоамплитудной активности;
комплексов пикволна - медленная волна и других специфических эпилептических изменений биопотенциалов мозга.

Раньше многие исследователи рассматривали вегетативновисцеральные расстройства как результат поражения межуточного мозга (диэнцефалон) под терминами «диэнцефальный синдром», «диэнцефалез», «диэнцефальные кризы», «гипоталамический вегетативный синдром», «диэнцефальная эпилепсия».

В настоящее время установлено, что локализация эпилептического очага при вегетативновисцеральных припадках может быть не только в диэнцефальной области, но и других мозговых структурах:

амигдалогиппокампальной области;
гипоталамусе;
оперкулярной области;
орбитофронтальной области;
теменной;
височной доле головного мозга.

В связи с этим вегетативновисцеральные припадки изучают в разделе «симптоматической локально обусловленной эпилепсии» (Международная классификация эпилепсии, НьюДейли, 1989).

«Простые парциальные припадки с нарушением психических функций» («психические припадки») представлены в разделе I.A.4. К «психическим припадкам» относятся разнообразные психопатологические феномены, встречающиеся у больных эпилепсией как в виде изолированных приступов, так и в виде вторично генерализованных судорожных припадков. Эта группа включает в себя следующие припадки.

1.А.4.а. Афатические припадки впервые описаны в 1957 г. W. Landau и F. Kleffner под названием «приобретенной эпилептической афазии». Чаще всего они появляются в возрасте 37 лет. Афазия является первым симптомом и носит смешанный сенсомоторный характер. Речевые нарушения возникают в течение нескольких месяцев. Сначала дети не реагируют на обращенную речь, в дальнейшем начинают использовать простые фразы, отдельные слова и, наконец, прекращают говорить совсем. К сенсомоторной афазии присоединяется слуховая вербальная агнозия, в связи с чем больным устанавливаются диагнозы раннего детского аутизма, тугоухости. Эпилептические припадки (генерализованные тоникоклонические, атонические, парциальные), как правило, присоединяются в течение нескольких недель после развития афазии. По мере развития заболевания у большинства больных отмечаются нарушения поведения в виде гиперактивности, повышенной раздражительности, агрессивности. На ЭЭГ выявляются типичные изменения в виде высокоамплитудных мультифокальных спайков или комплексов пикволна в центровисочных и центрофронтальных отделах как доминантного, так и субдоминантного полушария. Во время сна происходит активация эпилептической активности, распространение пиков и комплекса на оба полушария.

I.A.4.6. Дисмнестические припадки. К ним относятся пароксизмы «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (dejavu, deja etendu, deja vecu). Как правило, феномен «deja vu» выражается в чувстве знакомости, тождестве, повторяемости впечатлений, возникающих в процессе восприятия. При этом происходит как бы фотографическое повторение уже бывшей ситуации, появляется впечатление, что вся обстановка детально повторяется, как будто была сфотографирована в прошлом и перенесена в настоящее. Объекты редуплицированных переживаний - самые разнообразные явления, относящиеся как к воспринимаемой действительности, так и к психической деятельности больного (зрительные и слуховые впечатления, запахи, мысли, воспоминания, действия, поступки). Редупликация переживаний тесно переплетается с личностью больного, преломляется через нее - не события сами по себе повторяются, а их собственное настроение, созвучное какому то прошлому. Слышанными кажутся не какие то абстрактные слова песни, а именно те разговоры и беседы, в которых сам пациент принимал участие: «Я уже так думал, переживал, испытывал подобные чувства по отношению к данной ситуации». При появлении приступов «deja vu» больные мучительно пытаются вспомнить, когда они могли видеть то или иное положение вещей, ситуацию, пытаясь сконцентрировать свое внимание на этом воспоминании. Впоследствии при повторении этих состояний больные, не находя тождественности переживаемых ощущений в собственной реальной жизни, постепенно склоняются к выводу о том, что все это знакомо им по сновидениям, хотя никогда не удается локализовать эти сновидения в определенном временном интервале. Существенными особенностями эпилептических расстройств «deja vu» является их пароксизмальный характер, стереотипность и фотографическая повторяемость, при которой каждый последующий приступ является точной копией предыдущего. Во время приступа больные чувствуют себя как бы в другом измерении, застывают на месте, слышат обращенные к ним слова, однако их смысл доходит с трудом. Взгляд становится неподвижным, устремляется в одну точку, наблюдаются непроизвольные глотательные движения. В эти минуты они полностью сосредоточены на переживаниях «deja vu», не в состоянии оторвать взгляда от объекта. Сравнивают это ощущение с чтением очень интересной книги, когда никакая сила не может заставить оторваться от нее. После завершения приступа чувствуют слабость, усталость, сонливость, а иногда - потерю работоспособности, то есть состояние, близкое к тому, которое бывает после генерализованных тоникоклонических припадков.

Возникновение приступов «deja vu» связывают с амигдалогиппокампальной локализацией эпилептического очага, причем при правостороннем очаге «уже виденное» встречается в 39 раз чаще, чем при левостороннем.

I.A.4.B. Идеаторные припадки характеризуются появлением чуждых, насильственных мыслей, при этом больной как бы «застревает» на одной мысли, от которой не в состоянии избавиться, например, о смерти, вечности или о чем то прочитанном. Больные описывают такие состояния как «чужая мысль», «двойная мысль», «остановка мысли», «арест речи», «паралич речи», испытывают переживание «отщепления мышления от речи», «ощущение пустоты в голове», «мысли бегут с невероятной скоростью» - то есть все эти расстройства близки к шизофреническим («шперрунг», «ментизм») и требуют дифференциальной диагностики с шизофренией.

Локализация эпилептического очага у больных с идеаторными припадками соответствует глубоким отделам лобной или височной доли.

1.А.4.Г. Эмоционально аффективные припадки. У больных появляется немотивированный пароксизмально возникающий страх с идеями самообвинения, предчувствия смерти, «конца света», напоминающие психовегетативные кризы с преобладанием тревожных расстройств («панические атаки»), что заставляет больных убегать или прятаться.

Значительно реже наблюдаются приступы с положительными эмоциями («счастье», «восторг», «блаженство», с яркостью, объемностью, рельефностью восприятия окружающего), а также с переживаниями, близкими к оргазму.

Ф. М. Достоевский так описывал свое состояние перед развитием вторично генерализованного судорожного припадка:

«Вы все, здоровые люди, и не подозреваете, что такое счастье, то счастье, которое испытываем мы, эпилептики, за секунду перед припадком... Не знаю, длится ли это блаженство секунды или часы, или вечность, но верьте слову, все радости, которые может дать жизнь, не взял бы я за него».

Еще образнее и ярче Ф. М. Достоевский описывает эмоционально аффективную ауру у героя романа «Идиот» князя Мышкина:

«...вдруг среди грусти, душевного мрака, давления мгновениями как бы воспламенялся его мозг и с необыкновенным порывом напряглись разум, все жизненные силы его. Ощущение жизни, самосознания почти удесятирялось в эти мгновения, продолжавшиеся как молния. Ум, сердце озарялись необыкновенным светом; все волнения, все сомнения его, все беспокойства как бы умиротворялись разом, разрешались в какоето высшее спокойствие, полное ясной, гармоничной радости и надежды...».

Эпилептический очаг у больных с эмоциональноаффективными припадками чаще всего обнаруживается в структурах лимбической системы.

1.А.4.Д. Иллюзорные припадки. Феноменологически эта группа припадков относится не к иллюзиям, а к психосенсорным расстройствам. Среди них выделяют следующие разновидности нарушений психосенсорного синтеза.

1. Приступы метаморфопсии характеризуются внезапно возникающими переживаниями, что окружающие объекты начинают менять свою форму, вытягиваются, закручиваются, меняют места своего расположения, находятся в постоянном движении, кажется, что все вокруг кружится, падает шкаф, потолок, комната сужается, появляется ощущение, что окружающее кудато уплывает, предметы поднимаются вверх, приходят в движение, надвигаются на больного или отдаляются. Это явление описано в литературе под названием «оптическая буря» и связано с нарушением константности восприятия, в результате чего предметный мир превращается в калейдоскопический хаос - мелькание красок, форм, размеров. Вестибулярный компонент является ведущим в структуре приступов метаморфопсии - «при обнаружении вестибулярных расстройств мы как за ниточку вытаскиваем всю гамму психосенсорных явлений » [Гуревич М. О., 1936].

Эпилептический очаг у больных с метаморфопсией чаще локализуется в области стыка височных, теменных, затылочных долей.

2. Приступы расстройств «схемы тела» (соматопсихической деперсонализации), при которых больные испытывают ощущения увеличения частей тела, ощущения вращения тела вокруг своей оси, переживая удлинение, укорачивание, искривления конечностей.

В некоторых случаях расстройства «схемы тела» отличаются массивностью, фантастичностью, нелепостью («руки и ноги отрываются, отделяются от тела, голова увеличивается до размеров комнаты» и т. д.). Приводим наблюдение.

Пример . У больной Ш., 14 лет, через 2 месяца после тяжелого гриппа с явлениями менингоэнцефалита перед засыпанием при закрытых глазах стали появляться ощущения, что руки выбухают и, превращаясь в шары, летают по комнате. В первое время было очень интересно и забавно, но эти состояния стали наблюдаться каждый вечер, всякий раз усложняясь и обрастая новыми деталями. Чувствовала, что кости расходятся, отделяются от мышц, мышцы закручиваются вокруг предметов, а тело рассыпается на кости, вертящиеся перед глазами. Больная чувствовала, что голова увеличивается, вертится вокруг шеи, затем улетает в сторону и бежит за ней. Чувствовала, что руки меняют форму и размеры: то они толстые и короткие, то длинные, воздушные, как у волка из мультфильмов. Была убеждена в том, что судорожные припадки - это счастье по сравнению с вышеописанными переживаниями, «настолько тягостно и тяжело чувствовать, что собственное тело распадается на кости, вертящиеся в воздухе».

3. Пароксизмы аутопсихической деперсонализации характеризуются переживаниями нереальности своего «Я», ощущением преграды, оболочки между собой и окружающим миром. Больные не могут слить воедино все предметы и явления, испытывают страх перед необычностью, непознаваемостью окружающего. Собственное лицо кажется им чуждым, мертвым, далеким. В некоторых случаях отчужденность восприятия собственной личности может достигать выраженности синдрома аутометаморфозы с переживанием превращения в другого человека.

Эпилептический очаг у этой группы больных чаще локализуется в правой теменновисочной доле.
4. Дереализационные пароксизмы характеризуются:

ощущением нереальности, неестественности, непривычности восприятия окружающего;
отсутствием объемности восприятия (объекты кажутся плоскими, как на фотографии);
блеклостью, бледностью окружающего мира, потерей остроты и четкости его восприятия;
изменением восприятия цвета и окраски окружающего;
отчуждением предметов, лиц («обесчеловеченность» окружающего);
чувством неизвестности, непознаваемости реального мира;
потерей смысла внутреннего значения окружающего;
никчемностью, ненужностью окружающего, пустотой внешнего мира;
переживаниями «нематериальности» окружающего, невозможностью осязать окружающий мир как реальность.

В таком состоянии предметы воспринимаются как бы ненастоящими, обстановка кажется неестественной, нереальной, с трудом доходит до сознания смысл происходящего вокруг. Приводим наблюдение.

Пример . Больной Ю., 16 лет. Спустя 5 лет после первого судорожного припадка стало появляться ощущение, что речь окружающих неожиданно теряет свой обычный смысл. При этом слова, фразы, буквы внезапно приобретали какой то особый смысл, понятный только ему. В этот момент ему казалось, что как то очень здорово, оригинально понимает внутреннее значение фраз - слышался голос человека, но угадывалось что то особое, другое, лишь по движениям головы, губ, рук окружающих знал, что человек что то говорит или просит. Длительность такого состояния продолжалась несколько секунд, при этом сознание не выключалось, не исчезала способность реагировать на окружающее, однако настолько был поглощен переживаниями, что другие мысли и рассуждения не появлялись. В таком состоянии не мог произнести ни слова, хотя подчеркивал, что если бы удалось очень сосредоточиться, то можно было бы односложно ответить на какой либо вопрос.

Эпилептический очаг у этих больных находится обычно в задних отделах верхней височной извилины.

Таким образом, для всей группы простых парциальных припадков с нарушением психических функций характерно состояние измененного сознания, известное под названием «особые состояния сознания».

Первое употребление термина «особые состояния» (Ausnahmezustande) принадлежит Н. Gruhle (1922), которые он понимал как легкие сумеречные состояния с нарушением аффекта, галлюцинаторнобредовыми переживаниями, но без последующей амнезии, то есть сознание изменяется, но не затемняется, как при сумеречных состояниях». Согласно этой позиции различие между особыми и сумеречными состояниями лишь количественное, то есть при особых состояниях происходит меньшая степень расстройства сознания, в связи с чем и не развивается амнезия.

Такие же расстройства, но под другим названием (dreamy states) изучал I. Jackson (1884), анализируя больных эпилепсией с «интеллектуальной аурой». «Сновидные состояния» он описывал как «внезапное возникновение в сознании образов, не связанных с реальной ситуацией, странность, нереальность, ощущение измененности восприятия окружающего, отсутствие амнезии после завершения приступа, а также наличие иллюзий, вкусовых и обонятельных галлюцинаций, насильственных воспоминаний».

Однако современное понимание «особых состояний сознания» связано с концепцией М. О. Гуревича (1936), который в качестве главного признака «особых состояний» выделил «лакунарный характер нарушений сознания», в отличие от генерализованного характера при сумеречных состояниях. Лакунарность выражается не только в отсутствии амнезии, но и в том, что по окончании приступа больные критически относятся к пережитому во время особых состояний и, как правило, не приходят к бредовой интерпретации.

Главными симптомами «особых состояний сознания» М. О. Гуревич считал психосенсорные расстройства, в которые включал деперсонализацию, дереализацию, феномен «deja vu», нарушение схемы тела, метаморфопсии, пространственные расстройства в виде симптома поворота окружающего на 90° и 180°, оптиковестибулярные нарушения. В то же время М. О. Гуревич не признавал возможности сочетания психосенсорных расстройств со зрительными, слуховыми, обонятельными галлюцинациями, а тем более с бредовыми идеями. Однако в более поздних работах другие авторы включали в группу психосенсорных расстройств вербальные истинные и псевдогаллюцинации, зрительные галлюцинации и явления психического автоматизма, обонятельные и вкусовые галлюцинации, насильственные воспоминания, перцепторные обманы ориентации.

1. А.4.е. Галлюцинаторные припадки.

Обонятельные галлюцинации (приступообразные ощущения не существующих в данный момент запахов). Как правило, больные чувствуют один строго определенный, резко неприятный запах бензина, краски, фекалий. Однако запах может быть недифференцированным, с трудом поддающимся описанию.
Вкусовые галлюцинации проявляются неприятными ощущениями привкуса во рту (металла, горечи, горелой резины).
Слуховые галлюцинации подразделяются на элементарные (акоазмы - шум, треск, свист) и вербальные («голоса» угрожающего, комментирующего императивного характера).
Зрительные галлюцинации бывают также элементарными (вспышки света, точки, круги, молнии) и сложными с панорамным изображением людей, животных и их перемещением. Нередко больные наблюдают смену картин, динамику сюжета, как в кино. Особенно характерны экмнестические галлюцинации (галлюцинациивоспоминания), проявляющиеся в возникновении образов и сцен, имевших реальное место в жизни пациентов много лет назад. Иногда они достигают такой яркости и образности, что больные как бы просматривают фильм, в котором видят себя со стороны (аутоскопия).

Б. Комплексные парциальные припадки

Чаще всего наблюдаются комплексные парциальные припадки с автоматизмами (1.Б.2.6) - прежнее название «психомоторные припадки», представляющие собой варианты сумеречного помрачения сознания.

Их основным клиническим проявлением является непроизвольная двигательная активность больного с выполнением действий различной сложности на фоне сумеречного помрачения сознания. Продолжительность приступов - 35 мин, после их завершения наступает полная амнезия.

По характеру доминирующего автоматизма различают следующие его разновидности :

Приступы орального автоматизма (оралиментарные припадки) - проявляются в форме глотания, жевания, сосания, облизывания, высовывания языка и других оперкулярных симптомов.
Автоматизм жестов - характеризуется потиранием рук, расстегиванием и застегиванием одежды, перебиранием предметов в сумочке, лереставлением предметов мебели.
Речевые автоматизмы - произнесение не имеющих смысла слов, фраз (связанных между собой или бессвязных).
Сексуальные автоматизмы - проявляются мастурбацией, развратными действиями, эксгибиционизмом (встречается чаще у мужчин).
Амбулаторные автоматизмы - характеризуются передвижением больных в состоянии сумеречного помрачения сознания (стремятся куда то бежать, отталкивают окружающих, сбивают стоящие на их пути предметы).
Сомнамбулизм (лунатизм) - во время дневного или ночного сна больные совершают автоматизированные, иногда опасные для жизни действия.

Этиология и патофизиология
Патологические электрические разряды, исходящие из очаговых поражений головного мозга, вызывают парциальные судороги, которые могут проявляться по-разному.
- Конкретные проявления зависят от локализации повреждения (патология теменной доли может быть причиной парестезии на противоположной конечности при ходьбе, при патологии височной доли наблюдается причудливое поведение).
Причинами очагового поражения мозга могут быть инсульт, опухоль, инфекционный процесс, врожденные пороки, артериовенозные мальформации, травма.
Заболевание может начаться в любом возрасте, так как этот тип эпилепсии имеет приобретенный характер.
Часто дебютирует у взрослых, обычно причиной является цереброваскулярная патология или новообразование.
У подростков наиболее частой причиной является травма головы или имеет место идиопатическая форма заболевания.
Простые парциальные судороги - очаговые сенсорные или двигательные нарушения, не сопровождающиеся утратой сознания.
Во время сложных парциальных судорог происходит кратковременная потеря сознания, часто на фоне причудливых ощущений или действий (например, сновидения, автоматизм, обонятельные галлюцинации, жевательные или глотательные движения); обычно это происходит на фоне патологии височной или лобной долей.
Все парциальные судороги могут приводить к вторичным генерализованным тонико-клоническим судорогам.

Дифференциальный диагноз
Абсанс.
ТИА/инсульт.
Мигрень.
Психогенные состояния.
Псевдосудороги.
Преходящая глобальная амнезия.

Симптоматика
Простые парциальные судороги не сопровождаются утратой сознания.
- Классифицируются в зависимости от клинических проявлений, в том числе: очаговые моторные припадки, очаговые сенсорные припадки и припадки, сопровождающиеся психическими нарушениями.
- Психические нарушения: deja vu (от франц. «уже виденное»), jamais vu (от франц. «никогда не виденное»), деперсонализация, ощущение нереальности происходящего.
- Часто прогрессируют до сложных парциальных судорог.
Во время сложных парциальных судорог происходит кратковременная утрата сознания (30-90 с), за которой следует послесудорожный период длительностью 1-5 мин.
- Автоматизм - бесцельные действия (пощипывание одежды, причмокивание губами, глотательные движения).

Диагностика
Диагноз часто ставят на основании рассказа свидетеля.
- При сложных парциальных судорогах пациент не помнит о приступе; свидетель описывает пристальный взгляд больного в никуда и незначительные проявления автоматизма.
- Простые парциальные судороги пациент описывает сам, он отмечает очаговые подергивания конечности, очаговые сенсорные нарушения, возникающие чаще всего на одной стороне тела или одной конечности, или психические симптомы, такие как deja vu.
На ЭЭГ часто выявляются очаговые нарушения, в том числе очаговые медленные или остроконечные волновые разряды.
Может потребоваться многократное мониторирование ЭЭГ.
В неясных случаях, для того чтобы зафиксировать приступ, может потребоваться длительное видеонаблюдение за пациентом.
МРИ позволяет определить очаговую патологию.

Лечение
Существует множество вариантов медикаментозной терапии, в том числе назначение фенитоина, карбамазепина, окскарбазепина, фенобарбитала, примидона, зонисамида, топирамата, ламотриджина, тиагабина и леветирацетама.
- Выбор препарата чаще всего определяется возможными побочными эффектами и дополнительными данными (например, вероятностью наступления беременности, лекарственными взаимодействиями, возрастом и полом больного).
- Необходимо периодически контролировать уровень препарата в крови, результаты клинического анализа крови, тромбоциты и показатели функции печени.
При неэффективности медикаментозной терапии применяются другие методы лечения: хирургическое удаление очага судорожной активности или установка стимулятора блуждающего нерва.

Важные замечания
Простые и сложные парциальные судороги очень часто рецидивируют, эти варианты судорог нередко оказываются рефрактерными к медикаментозной терапии, даже комбинированной.
Возможна ремиссия, однако сложно предсказать, как часто будут наступать периоды, свободные от болезни; вероятность ремиссии выше у пациентов с быстрой реакцией на медикаментозную терапию и незначительными изменениями на ЭЭГ. Прогноз также зависит от этиологии судорожных припадков, более серьезные повреждения и инсульты сопровождаются более резистентными судорогами.
При рефрактерных припадках хирургическое лечение в 50% случаев улучшает результаты медикаментозной терапии.

Главная » Веселый праздник » I.A. Простые парциальные припадки