Гиперплазия тимуса у взрослых. Вилочковая железа — важный орган иммунной системы, симптомы и лечение

– ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение» Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.

Эмбриология

Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество. К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты. Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.

Патологии развития тимуса

Нарушение структуры ДНК при оплодотворении яйцеклетки либо воздействие на организм матери неблагоприятных факторов в период закладки тимуса может привести к генетическим сбоям, нарушениям развития.

На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:

  • Синдром Незелофа
  • Синдром Луи-Бара
  • «Швейцарский синдром»

Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.

При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.

Строение

Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.

Возрастные особенности

Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм. Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.

Гистология

Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.

Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер. Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов. В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.

В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.

Гормоны и функции вилочковой железы

Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма. Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны. Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).

Гормоны тимуса:

  • тимозин
  • тимопоэтин
  • тимулин

Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.

Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.

Обследование вилочковой железы

Рентгенография

Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.

Ультразвуковое исследование

Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.

УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.

При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.

Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.

Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).

Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.

При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.

«Болезни» вилочковой железы

Заболевание вилочковой железы разделяют на:

  • наследственные
  • приобретенные

Наследственные

Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:

  • Синдром Ди-Джорджа
  • Синдром Незелофа
  • Синдром Луи-Бара
  • «Швейцарский синдром»

Приобретенные

Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.

В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.

Крайне редкое явление — воспаление вилочковой железы, симптомы при этом могут быть самыми разнообразными, но функция вилочковой железы при этом не нарушается.

По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:

  • аплазию (отсутствие)
  • гипоплазию (уменьшение размеров)
  • гиперплазию (увеличение размеров)

Аплазия

Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.

Гипоплазия

Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.

Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.

Гиперплазия

Гиперплазия вилочковой железы у детей

Первичная (эндогенной) тимомегалия:

  • внутриутробная инфекция
  • осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
  • осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
  • лимфатико-гипопластический диатез
  • транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
  • опухоли и кисты тимуса

Вторичная (экзогенная) тимомегалия:

  • системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
  • гипоталамический синдром

Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых

Гиперплазия вилочковой железы у взрослых (персистирующая, нередуцированная вилочковая железа) — признак патологического процесса. К двадцати годам функциональная активность тимуса значительно снижена, происходит постепенное замещение тканей тимуса жировыми клетками.

Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.

Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы ( , Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).

Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).

Диагностика заболеваний тимуса

Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.

Признаки поражения тимуса:

  • синдром гиперплазии : при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
  • синдром сдавления близлежащих органов : увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
  • синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
  • лимфопролиферативный синдром ;
  • синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.

Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.

Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.

Для диагностики заболеваний тимуса применяют:

  • Общий и развёрнутый анализ крови
  • Рентгенографию грудной клетки
  • Ультразвуковую диагностику
  • Компьютерную сцинтиграфию
  • Компьютерную томографию
  • Гистологические исследования

Иммунная система ребенка начинает формироваться задолго до его появления на свет. На шестой неделе беременности у плода уже имеется тимус – центральный орган иммуногенеза человека. Благодаря тому, что он по форме напоминает вилку, тимус еще называют вилочковой железой . Чем младше ребенок и чем чаще он болеет, тем активнее трудится тимус, и, соответственно, тем интенсивнее растет. Рост вилочковой железы замедляется, когда ребенку исполняется 12 лет. Его иммунная система к этому времени уже считается сформированной. У взрослых от вилочковой железы остается лишь напоминание в виде небольшого комочка жировой ткани. А к старости тимус у человека почти рассасывается.

Вилочковая железа у детей - что это такое, за что отвечает и где находится

У детей, которые склонны к и , тимус может разрастаться свыше нормы. Обычно, лечение в таких случаях не требуется. По достижению ребенком пятилетнего возраста вилочковая железа приходит в норму. Но бывают и более сложные случаи, требующие даже оперативного вмешательства.

Вилочковая железа (тимус) в нашем организме генерирует и «обучает» особые клетки , называемые Т-лимфоцитами. Именно они отвечают за формирование иммунитета против болезней, борются с аллергенами и обезвреживают их.

Итак, мы выяснили, что тимус – это железа, относящаяся к иммунной системе и отвечающая за обучение клеток, которые призваны бороться с попадающими в организм человека вирусами, бактериями и аллергенами. От рождения и до достижения ребенком половой зрелости вилочковая железа трудится, формируя его иммунитет. Потом, за ненадобностью, атрофируется.

Функции

Сделали крохе прививку – тимус активизировался, заставляя организм ребенка вырабатывать антитела к введенной вакцине. Подхватил карапуз , вилочковая железа тут же направляет на борьбу с ним свою «армию» Т-лимфоцитов. И так происходит каждый раз, когда в организм ребенка попадает новая враждебная среда.

Где находится

Тимус состоит из двух долей, разделенных рыхлой клетчаткой. Находится он за грудиной – в верхней ее части – и достигает основания языка. Нередки случаи, когда увеличенная вилочковая железа становится причиной приступов ложного крупа и отека гортани у детей.

Размеры тимуса у детей: норма (фото)

Вилочковая железа здорового ребенка должна быть не больше КТТИ 0,33 (КТТИ - кардиотимикоторакальный индекс – так измеряется тимус). Если этот индекс выше, фиксируется тимомегалия (увеличение), которая может быть трех степеней:

I. КТТИ 0,33-0,37;

II. КТТИ 0,37-0,42;

III. КТТИ более чем 0,42.

Среди факторов, которые имеют непосредственное влияние на увеличение тимуса, можно назвать патологии развития плода во время , генные аномалии, позднюю беременность, перенесенные будущей мамой инфекционные заболевания.


УЗИ

Теоретически, определить размеры тимуса можно с помощью рентгенографии и ультразвукового исследования вилочковой железы. Для постановки диагноза у детей, рентген используют в крайних случаях, из-за риска облучения ребенка. Обычно, УЗИ вполне хватает для получения необходимых результатов.

Иммунитет и тимус: Комаровский (видео)

Гиперплазия и гипоплазия тимуса

Среди заболеваний вилочковой железы, кроме тимомегалии, у детей можно встретить, также, гиперплазию и гипоплазию тимуса. Гиперплазия вилочковой железы – это разрастание ее тканей с формированием новообразований. А гипоплазия – это нарушение функции Т-лимфоцитов вследствие врожденных патологий развития. Данные заболевания регистрируются намного реже тимомегалии, но они требуют более серьезного медицинского вмешательства.

Тимомегалия: симптомы для обращения к врачу

Что же может послужить поводом для обращения к врачу? Какие симптомы могут указывать на увеличение вилочковой железы у ребенка?

  1. Малыш быстро набирает (или теряет) в весе.
  2. После кормлений кроха часто срыгивает.
  3. Ребенок начинает кашлять, когда принимает лежачее положение (ложный круп).
  4. Часто болеет простудными заболеваниями.
  5. Когда малыш плачет, его кожа становится сине-фиолетовой.
  6. На груди – венозная сетка, а кожные покровы покрыты так называемым мраморным рисунком.
  7. При увеличенном тимусе могут увеличиваться в размерах и миндалины, аденоиды или лимфатические узлы.
  8. Часто у детей наблюдается аритмия и пониженный мышечный тонус.

Лечение увеличенной железы

Зачастую, при увеличении вилочковой железы, медикаментозное лечение не требуется. Исключением служат редкие сложные случаи тимомегалии.

Но следует приложить максимум усилий для . Врачи рекомендуют:

  • Прием витаминов и диету, богатую белками.
  • Закаливание и занятия спортом.
  • Соблюдение режима дня.
  • Прививки при тимомегалии делать можно, только предварительно нужно дать ребенку антигистаминный препарат, назначенный педиатром.
  • Следует избегать контактов с больными ОРВИ.
  • Исключить употребление малышом аллергенной пищи.

И очень важный момент. Если у вашего ребенка увеличена вилочковая железа, ему нельзя принимать в качестве жаропонижающего ацетилсалициловую кислоту. Аспирин может ускорить рост клеток тимуса.

Тимус у детей является одним из главных органов иммунной системы. Располагается он за грудиной между легкими, над сердцем.

Названия-синонимы — вилочковая железа, зобная железа, железа «детства». Вилочковая — потому что она похожа по форме на латинскую букву V. Зобная — предположительно потому, что располагается неподалеку от щитовидной железы.

Главной задачей тимуса в организме является обеспечение созревания, дифференцировки и иммунологического «обучения» T-лимфоцитов.

T-лимфоциты — это клетки крови, отвечающие за иммунный ответ организма на внедрение антигенов. Антигены — это организмы (бактерии, простейшие, вирусы и т.д.), тела или вещества, чужеродные для организма, которые могут принести организму вред и которые нужно обезвредить.

Увеличение вилочковой железы или тимомегалия – это патология, при котором размер и масса превышают нормальные показатели, характерные для определенного возраста ребенка.

Перед тем, как говорить об увеличении тимуса, узнаем, какие же размеры этой железы считать нормальными. Кстати, она у человека меняется в размере и весе с возрастом.

Когда ребенок только рождается, вес вилочковой железы бывает в среднем около 12 г. Далее ребенок растет, и тимус постепенно увеличивается. К возрасту полового созревания (примерно к 15 годам) его вес составляет в норме около 30 г.

Так как основная задача тимуса — обучение и тренировка иммунологических клеток, то именно в детском возрасте он больше всего необходим, когда дети впервые встречаются с бактериями и вирусами.

Как только половое созревание заканчивается, вилочковая железа начинает инволюционировать (атрофироваться). Уже к возрасту 25 лет вес тимуса в среднем составляет 25 г. К 60 годам он весит примерно столько, сколько весил у новорожденного ребенка — 12-15 г. А у 70-летнего человека весит всего около 6-7 г.

А теперь вернемся к увеличению вилочковой железы у маленьких детей.

Такая проблема возникает преимущественно у детей до года. У мальчиков случаи тимомегалии регистрируются чаще, чем у девочек.

Что провоцирует развитие тимомегалии?

Спровоцировать увеличение тимуса могут различные факторы. Это могут быть экзогенные (внешние факторы среды) или/и эндогенные (внутренние факторы организма) факторы.

Такими факторами могут быть:

  • Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез беременной (привычное невынашивание, аборты)
  • Заболевания матери во время вынашивания – гестоз, инфекционные болезни, резус-конфликт матери и малыша, поздняя беременность и другие.
  • Появление на свет малыша раньше положенного срока.
  • Негативное воздействие на еще не рожденного ребенка (алкоголизм и никотиновая зависимость матери, рентгеновское облучение, прием неразрешенных лекарств во время беременности).
  • Патологии новорожденного – родовые травмы, сепсис, асфиксия, желтуха и другие.

Немного упрощенно факт увеличения вилочковой железы можно объяснить тем, что ей приходится активно выполнять функцию иммунной защиты еще до рождения или сразу после рождения.

Нагрузка на железу превышает ее возможности. Поэтому она увеличивается в размерах, чтобы справиться с задачей. Но, как правило, справиться с задачей даже увеличенной железе не удается, и ее лимфоидная ткань перерождается…

Так как по сути увеличение вилочковой железы — не причина патологии, а следствие, то понятно, что, кроме увеличения тимуса, в организме такого ребенка может быть еще много других проблем.

Какие внешние проявления у малыша с тимомегалией можно заметить?

Малыши с увеличенной вилочковой железой отличаются большой массой при рождении, повышенным аппетитом и быстрым набором веса в дальнейшем. При этом у них снижен тонус мышц и сама мускулатура развита плохо. У таких детей обычно крупные черты лица, «пышное» тело и широкие плечи.

У больных тимомегалией слабо выраженная пигментация, поэтому у них бледная кожа, очень светлые глаза и волосы. Во время крика или плача у грудничков наблюдается синюшность губ или носогубного треугольника. Медики называют это цианозом кожи.

На коже можно заметить яркий сосудистый рисунок. Другими словами, видна венозная сетка на груди, животе, спине, что придает коже, так называемый мраморный рисунок.

Такие дети отличаются повышенной потливостью, поэтому стопы и ладошки у них часто влажные и холодные.

Если тимус значительно увеличен в размерах, он оказывает давление на соседние органы. Поэтому новорожденные дети с тимомегалией часто срыгивают. Также они кашляют без проявлений простуды, так как тимус давит на трахею.

У детей с увеличенной вилочковой железой отмечается гипертрофия и других видов лимфоидной ткани, участвующих в обеспечении иммунитета: миндалин, аденоидов, лимфатических узлов.

Нередко у девочек с тимомегалией наблюдается гипоплазия или недоразвитие половых органов, а у мальчиков яички не опускаются в мошонку к моменту рождения.

Как определить увеличение тимуса?

Прежде всего, педиатр или узкие специалисты изучают анамнез матери и как протекала беременность. Также анализируют особенности периода новорожденности крохи и его антропометрические данные (вес, рост, ежемесячные прибавки веса и роста).

Верифицировать диагноз врач сможет только после проведения обследования. В этом ему помогут следующие методы диагностики.

1. Рентгенография органов грудной клетки

Она позволяет определить размеры вилочковой железы и степень ее увеличения. Врач может это сделать, рассчитав кардиотимикоторакальный индекс (ККТИ) на снимке.

Так при тимомегалии 1 степени ККТИ равен 0,33 – 0,37. О второй степени увеличения свидетельствует ККТИ от 0,37 до 0,42. Диапазон ККТИ при третьей степени тимомегалии – 0,42 – 3.

2. Ультразвуковое исследование

Этот метод позволяет определить массу, объем и расположение (с помощью 3D-датчика) вилочковой железы. Во время УЗИ проводят обследование не только тимуса, но и органов брюшной полости и надпочечников.

3. Иммунограмма

При тимомегалии отмечается сниженное количество зрелых Т-лимфоцитов и ослабление их функциональной активности, уменьшение иммуноглобулинов класса G и А.

Проводить обследование детей с подозрением на тимомегалию должен педиатр совместно с иммунологом или эндокринологом.

Какую опасность несет в себе увеличение вилочковой железы?

Значительное увеличение тимуса может спровоцировать развитие аутоиммунных, аллергических заболеваний. Также данная патология может стать толчком для развития эндокринных нарушений в организме ребенка, что может проявляться ожирением, сахарным диабетом.

Также доказано, что у детей с увеличенной вилочковой железой гораздо выше риск синдрома внезапной смерти младенца.

Из-за гипертрофии лимфоидной ткани при тимомегалии инфекционные болезни могут осложняться отитом или болями в брюшной полости (увеличение внутрибрюшных лимфоузлов). Нередко у малышей диагностируются нарушения ритма сердца.

У таких детей из-за сниженного иммунитета чаще наблюдаются простудные и различные инфекционные заболевания.

Лечение тимомегалии

Незначительное увеличение вилочковой железы специфического лечения не требует. При первой и второй степени тимомегалии родителям и медикам необходимо обеспечить динамическое наблюдение за ребенком и просто быть бдительными по отношению к здоровью малыша.

Родителям рекомендуется придерживаться всех правил здорового образа жизни: грудное вскармливание хотя бы на первом году жизни малыша, достаточная двигательная активность ребенка, ограничение контакта с инфекционными больными.

Медикаментозное лечение тимомегалии у детей назначается при значительном увеличении железы, когда наблюдаются осложнения данного заболевания. При тяжелом течении болезни индивидуально решают вопрос об оперативном вмешательстве.

При подготовке к операции и в случае серьезных нарушений здоровья, связанных с тимомегалией, назначаются курс глюкокортикостероидов.

Детям с тимомегалией для коррекции иммунитета рекомендуется индивидуальный курс адаптогенов и натуральных стимуляторов иммунитета (элеутерококк или женьшень).

Дети с увеличением вилочковой железы состоят на диспансерном учете у педиатра, эндокринолога и иммунолога. И только специалисты на основе индивидуального подхода решают вопрос о лечебной тактике в отношении конкретного больного. Не занимайтесь самолечением.

Чаще всего при грамотном лечении и хорошем уходе за ребенком проблема решается, наступает выздоровление.

Тимомегалия и вакцинация

При тимомегалии иммунная система ребенка сильно ослаблена. Поэтому родителей беспокоит вопрос вакцинации таких малышей.

С одной стороны, без защиты от распространенных инфекций их оставить нельзя. А с другой стороны, вакцинация — это временная дополнительная нагрузка на иммунную систему ребенка.

То есть, после введения вакцины в организме появляются некоторые минимальные проявления заболевания, от которого вакцинировали. Здоровый малыш без труда справится с этими минимальными проявлениями, получит иммунитет и не будет болеть этим заболеванием в будущем.

Есть ли гарантия, что введение вакцины не спровоцирует ухудшение состояния здоровья у уже ослабленного малыша, что его организм справится с нагрузкой?

Во всех остальных случаях вакцинация допустима. Но всегда вопрос возможности вакцинации у конкретного больного должен решать лечащий врач.

Этот вопрос не могут и не должны решать родители самостоятельно. И даже самый опытный врач не может дать рекомендации по этому поводу заочно, без всестороннего обследования ребенка.

Резюме: увеличение вилочковой железы – это серьезная патология, которая имеет благоприятный прогноз при своевременном выявлении и правильно подобранном лечении.

Как правило, к шести годам жизни ребенка все признаки патологии бесследно исчезают. Но эти 6 лет являются серьезным испытанием для ребенка с тимомегалией и его родителей. И все эти годы от родителей и наблюдающего ребенка врача-педиатра требуется внимание, здравый рассудок и терпение.

О тимомегалии у детей вам рассказала практикующий врач-педиатр, дважды мама Елена Борисова-Царенок.

Люди о своем теле знают далеко не все. Где находится сердце, желудок, мозг и печень известно многим, а расположение гипофиза, гипоталамуса или тимуса мало кому знакомо. Тем не менее, вилочковая или зобная железа является центральным органом и располагается в самом центре грудины.

Вилочковая железа - что это такое

Свое название железа получила благодаря форме, напоминающей двузубую вилку. Однако так выглядит здоровый тимус, а больной – приобретает вид паруса или бабочки. За близость к щитовидке медики раньше называли его зобной железой. Что такое тимус? Это главный орган иммунитета позвоночных, в котором происходит выработка, развитие и обучение Т-клеток иммунной системы. Железа начинает расти у новорожденного младенца до 10 летнего возраста, а после 18-летия постепенно уменьшается. Тимус является одним из главных органов для формирования и деятельности иммунной системы.

Где находится вилочковая железа

Обнаружить зобную железу можно, приложив два сложенных пальца к верхней части грудины ниже ключичной выемки. Расположение тимуса одинаково у детей и взрослых, а вот анатомия органа имеет возрастные особенности. Во время рождения масса вилочкового органа иммунной системы составляет 12 грамм, а к половой зрелости достигает 35-40 г. Атрофия начинается примерно в 15-16 лет. К 25 годам тимус весит около 25 г, а к 60 – меньше 15 грамм.

К 80 годам вес зобной железы составляет всего 6 грамм. Тимус к этому времени становится удлиненным, атрофируются нижние и боковые участки органа, которые замещаются жировой тканью. Данное явление официальная наука не объясняет. Сегодня это является самой большой загадкой биологии. Считается, что приоткрытие этой завесы позволит людям бросить вызов процессам старения.

Строение тимуса

Уже выяснили, где находится тимус. Строение вилочковой железы рассмотрим отдельно. Этот небольшой по размерам орган имеет розовато-серый цвет, мягкую консистенцию, дольчатое строение. Две доли тимуса полностью сращенные или плотно прилегают друг к другу. Верхняя часть органа широкая, а нижняя более узкая. Вся зобная железа покрыта капсулой из соединительной ткани, под которой находятся делящиеся Т-лимфобласты. Перемычки, которые от нее отходят, делят тимус на дольки.

Кровоснабжение дольчатой поверхности железы происходит из внутренней грудной артерии, тимических ветвей аорты, ветвей щитовидных артерий и плечеголовного ствола. Венозный отток крови осуществляется через внутренние грудные артерии и ветви плечеголовных вен. В тканях тимуса происходит рост разных кровяных клеток. Дольчатое строение органа содержит корковое и мозговое вещество. Первое выглядит темным веществом и находится на периферии. Также корковое вещество зобной железы содержит:

  • гематопоэтические клетки лимфоидного ряда, где созревают T-лимфоциты;
  • гематопоэтические макрофагального ряда, которые содержат дендритные клетки, интердигитирующие клетки, типичные макрофаги;
  • эпителиальные клетки;
  • опорные клетки, формирующие гемато-тимусный барьер, которые образуют каркас ткани;
  • звездчатые клетки – секретирующие гормоны, регулирующие процесс развития Т-клеток;
  • клетки-«няньки», в которых развиваются лимфоциты.

Кроме этого, тимус в кровоток секретирует следующие вещества:

  • тимусный гуморальный фактор;
  • инсулиноподобный фактор роста-1 (ИФР-1);
  • тимопоэтин;
  • тимозин;
  • тималин.

За что отвечает

Thymus у ребенка формирует все системы организма, а у взрослого – поддерживает хороший иммунитет. За что отвечает тимус в организме человека? Зобная железа выполняет три важных функции: лимфопоэтическую, эндокринную, иммунорегуляторную. Она производит Т-лимфоциты, являющиеся основными регуляторами иммунной системы, то есть, тимус убивает агрессивные клетки. Помимо этой функции, он фильтрует кровь, следит за оттоком лимфы. Если в работе органа происходит какой-либо сбой, то это приводит к образованию онкологических и аутоиммунных патологий.

У детей

У ребенка формирование тимуса начинается на шестой неделе беременности. Вилочковая железа у детей до года отвечает за выработку костным мозгом Т-лимфоцитов, которые защищают детский организм от бактерий, инфекций, вирусов. Увеличенная зобная железа (гиперфункция) у ребенка не лучшим способом сказывается на здоровье, поскольку приводит к снижению иммунитета. Дети с таким диагнозом восприимчивы к различным аллергическим проявлениям, вирусным и инфекционным заболеваниям.

У взрослых

У зобной железы с возрастом человека начинается инволюция, поэтому важно своевременно поддерживать ее функции. Омоложение тимуса возможно при низкокалорийной диете, приемом препарата Грелин и использовании других методов. Вилочковая железа у взрослых принимает участие в моделировании двух видов иммунитета: ответа клеточного типа и гуморальной реакции. Первая формирует отторжение чужеродных элементов, а вторая проявляется в производстве антител.

Гормоны и функции

Основные полипептиды, которые вырабатывает зобная железа – это тималин, тимопоэтин, тимозин. По своей природе они являются белками. Когда развивается лимфоидная ткань лимфоциты получают возможность принимать участие в иммунологических процессах. Гормоны тимуса и их функции оказывают регулирующее действие на все физиологические процессы, проходящие в организме человека:

  • уменьшают сердечный выброс и частоту сокращений сердца;
  • замедляют работу ЦНС;
  • восполняют энергетические запасы;
  • ускоряют расщепление глюкозы;
  • увеличивают рост клеток и скелетной ткани за счет усиленного белкового синтеза;
  • улучшают работу гипофиза, щитовидки;
  • производят обмен витаминов, жиров, углеводов, белков, минералов.

Гормоны

Под воздействием тимозина в тимусе образовываются лимфоциты, далее с помощью влияния тимопоэтина кровяные клетки частично меняют структуру для обеспечения максимальной защиты организма. Тимулин активизирует Т-хелперов и Т-киллеров, увеличивает интенсивность фагоцитоза, ускоряет регенерационные процессы. Гормоны вилочковой железы участвуют в работе надпочечников и половых органов. Эстрогены активизируют выработку полипептидов, а прогестерон и андрогены угнетают процесс. Похожим действием обладает глюкокортикоид, который вырабатывает кора надпочечников.

Функции

В тканях зобной железы происходит пролиферация клеток крови, что усиливает иммунные реакции организма. Образовавшиеся Т-лимфоциты поступают в лимфу, затем колонизируют в селезенку и лимфатические узлы. При стрессорных воздействиях (переохлаждение, голодание, тяжелая травма и прочие) функции вилочковой железы ослабевают из-за массовой гибели Т-лимфоцитов. После этого они претерпевают положительную селекцию, затем отрицательную селекцию лимфоцитов, затем регенерируются. Функции тимуса начинают угасать к 18 годам, и почти полностью затухают к 30.

Заболевания вилочковой железы

Как показывает практика, болезни вилочковой железы встречаются редко, но всегда сопровождаются характерными симптомами. К основным проявлениям относят сильную слабость, увеличение лимфоузлов, снижение защитных функций организма. Под влиянием развивающихся болезней тимуса растет лимфоидная ткань, образуются опухоли, которые вызывают отеки конечностей, сдавливание трахеи, пограничного симпатического ствола или блуждающего нерва. Сбои в работе органа проявляются при снижении функции (гипофункция) или при повышении работы тимуса (гиперфункции).

Увеличение­

Если фото УЗИ показало, что центральный орган лимфопоэза увеличен, то у пациента наблюдается гиперфункция тимуса. Патология приводит к формированию аутоиммунных заболеваний (красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, миастения). Гиперплазия тимуса у грудничка проявляется в таких симптомах:

  • понижение мышечного тонуса;
  • частое срыгивание;
  • проблемы с весом;
  • сбои сердечного ритма;
  • бледность кожи;
  • обильное потоотделение;
  • увеличенные аденоиды, лимфоузлы, миндалины.

Гипоплазия

Центральный орган лимфопоэза человека может иметь врожденную или первичную аплазию (гипофункцию), которая характеризуется отсутствием или слабым развитием тимической паренхимы. Комбинированная иммунологическая недостаточность диагностируется, как врожденное заболевание Ди Джорджа, при котором у детей наблюдаются пороки сердца, судороги, аномалии лицевого скелета. Гипофункция или гипоплазия вилочковой железы может развиться на фоне сахарного диабета, вирусных заболеваний или употребления алкоголя женщиной во время беременности.

Опухоль

Тимомы (опухоли тимуса) возникают в любом возрасте, однако чаще такими патологиями страдают люди от 40 до 60 лет. Причины заболевания не установлены, но считается, что злокачественная опухоль вилочковой железы возникает из эпителиальных клеток. Замечено, что такое явление происходит, если человек страдал хроническими воспалениями или вирусными инфекциями или подвергался ионизирующему излучению. В зависимости от того, какие в патологическом процессе учувствуют клетки, различают следующие виды опухоли зобной железы:

  • веретеноклеточную;
  • гранулематозную;
  • эпидермоидную;
  • лимфоэпитеальную.

Симптомы заболевания вилочковой железы

Когда изменяется работа тимуса, взрослый человек чувствует нарушение дыхания, тяжесть в веках, мышечную усталость. Первые признаки заболевания вилочковой железы – это длительное восстановление после самых простых инфекционных болезней. При нарушении клеточного иммунитета начинают проявляться симптомы развивающегося заболевания, к примеру, рассеянного склероза, Базедовой болезни. При любом снижении иммунитета и соответствующих признаков следует сразу обращаться доктору.

Вилочковая железа - как проверить

Если наблюдаются у ребенка частые простудные заболевания, переходящие в тяжелые патологии, существует большая предрасположенность в аллергическим процессам или увеличены лимфоузлы, то нужна диагностика вилочковой железы . Для этой цели необходим чувствительный аппарат УЗИ с высокой разрешающей способностью, поскольку тимус расположен вблизи легочного ствола и предсердия, и закрыт грудиной.

В случае подозрения на гиперплазию или аплазию после гистологического исследования врач может направить на компьютерную томографию и обследование у эндокринолога. Томограф поможет установить следующие патологии зобной железы:

  • синдром MEDAC;
  • синдром Ди Джорджи;
  • миастению;
  • тимому;
  • Т-клеточную лимфому;
  • пре-Т-лимфобластную опухоль;
  • нейроэндокринную опухоль.

Нормы

У новорожденного малыша размеры зобной железы составляют в среднем 3 см в ширину, 4 см в длину и 2 см в толщину. Усредненный размер тимуса в норме представлен в таблице:

Возраст

Ширина (см)

Длина (см)

Толщина (см)

1-3 месяца

10 мес. – 1 год

2 года

3 года

6 лет

Патология вилочковой железы

При нарушении иммуногенеза наблюдаются изменения железы, которые представлены такими болезнями, как дисплазия, аплазия, акцидентальная инволюция, атрофия, гиперплазия с лимфоидными фолликулами, тимомегалия. Нередко патология тимуса связана либо с эндокринным нарушением, либо с наличием аутоиммунного или онкологического заболевания. Самой частой причиной падения клеточного иммунитета является возрастная инволюция, при которой наблюдается дефицит мелатонина в шишковидной железе.

Как лечить вилочковую железу

Как правило, патологии тимуса наблюдаются до 6 лет. Потом они исчезают или переходят в более серьезные заболевания. Если у ребенка увеличена зобная железа, то следует наблюдаться у фтизиатра, иммунолога, педиатра, эндокринолога и отоларинголога. Родители должны следить за профилактикой респираторных заболеваний. При наличии таких симптомов, как брадикардия, слабость и/или апатия требуется срочная медицинская помощь. Лечение вилочковой железы у детей и взрослых проводится медикаментозным или хирургическим методом.

Медикаментозное лечение

При ослаблении иммунной системы для поддержания организма требует вводить биологически активные вещества. Это так называемые иммуномодуляторы, которые предлагает тимус-терапия . Лечение зобной железы в большинстве случаев проводится амбулаторно и состоит из 15-20 инъекций, которые вводятся в ягодичную мышцу. Схема лечения патологий тимуса может меняться, в зависимости от клинической картины. При наличии хронических заболеваний терапия может проводиться на протяжении 2-3 месяцев по 2 укола в неделю.

Внутримышечно или подкожно вводится 5 мл экстракта тимуса, выделенного из пептидов зобной железы животных. Это натуральное биологическое сырье без консервантов и добавок. Уже через 2 недели заметны улучшения общего состояния пациента, поскольку в процессе лечения защитные клетки крови активируются. Тимус-терапия длительно воздействует на организм после проведенной терапии. Повторный курс можно проводить через 4-6 месяцев.

Операция

Тимэктомия или удаление тимуса назначается, если железа имеет опухоль (тимому). Операция проводится под общей анестезией, которая пациента поддерживает в состоянии сна в течение всего оперативного вмешательства. Существует три метода тимэктомии:

  1. Трансстернальный. На коже делается разрез, после чего разъединяется грудинная кость. Тимус отделяется от тканей и удаляется. Разрез зашивается скобами или швами.
  2. Трансцервикальный. Надрез делается по нижней части шеи, после чего железа удаляется.
  3. Видео-вспомогательная хирургия. Выполняется несколько маленьких разрезов в верхнем средостении. Через один из них вставляется камера, выводящая изображение на монитор в операционной. Во время операции используют роботизированные манипуляторы, которые вставляются в разрезы.

Диетотерапия

В лечении патологий тимуса важную роль играет диетотерапия. В рацион питания нужно вводить продукты, богатые витамином D: яичный желток, пивные дрожжи, молокопродукты, рыбий жир. Рекомендуется употребление грецкого ореха, говядины, печени. При разработке диеты доктора советуют включать в рацион:

  • петрушку;
  • брокколи, цветную капусту;
  • апельсины, лимоны;
  • облепиху;
  • сироп или отвар шиповника.

Народное лечение

Детский доктор Комаровский для повышения иммунитета советует прогревать тимус с помощью специального массажа. Если у взрослого человека нередуцированная железа, то ему следует для профилактики поддерживать иммунитет, принимая травяные сборы с шиповником, черной смородиной, малиной, брусникой. Лечение тимуса народными средствами проводить не рекомендуется, поскольку патология требует строгого медицинского наблюдения.

Видео

11.05.2011 Вилочковая железа или тимус является важным органом иммунной системы, который в детском возрасте отвечает за формирование первичного иммунитета. Он расположен сразу за грудиной в переднем отделе средостения (средостение — пространство в грудной полости, ограниченное легкими с двух сторон) и частично распространяется на шею. У взрослых в 20-25 лет функционирование вилочковой железы прекращается, и она постепенно превращается в жировую клетчатку.

В тимусе могут появляться опухоли, кисты, метастазы рака других органов, лимфомы. Тимомы — наиболее часто встречающиеся опухоли вилочковой железы. Они могут прорастать в окружающие ткани или нет. По гистологическому строению тимомы относят к опухолям с неопределенным поведением.

Часто пациенты не предъявляют никаких жалоб, и тимомы оказываются случайной находкой при КТ исследовании грудной клетки. У некоторых пациентов появляются ряд симптомов (см. ).

Однако особым свойством заболеваний вилочковой железы, выделяющих их среди других новообразований, являются так называемые «паратимические синдромы». К ним относятся гипогаммаглобулинемия, гипоплазия красного костного мозга, дерматомиозит, системная красная волчанка, апластическая анемия, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные заболевания. Однако наиболее распространенным из них является неврологическое заболевание - аутоиммунная миастения, которая встречается более чем у 40% больных тимомами.

Миастения — заболевание, которое характеризуется аутоиммунным поражением нервно-мышечного соединения, приводящим к затруднению или к полной блокаде передачи сигнала от нерва к мышечному волокну. Оно проявляется слабостью и патологической утомляемостью различных групп скелетной мускулатуры. Вилочковая железа у больного миастенией вырабатывает аутоантитела, блокирующие ацетилхолиновые рецепторы и, тем самым, передачу сигнала о движении от нерва к мышце.

Чаще всего заболевание начинается с двоения в глазах к вечеру, невозможности поднять веки и изменения голоса (гнусавость) по вечерам или после длительной речевой нагрузки, патологической утомляемости мышц шеи и конечностей, затруднения речи, глотания и жевательных движений. Заболевшие люди отмечают, что утром чувствуют себя хорошо, но уже после утреннего туалета испытывают сильную усталость. В холодное время самочувствие улучшается, в теплое - ухудшается. Силы после отдыха восстанавливаются так же быстро, как и пропадают. Особенностью двигательных расстройств при миастении является распространение мышечной слабости с одних истощенных физической нагрузкой мышц на другие, не участвовавшие в данном движении. Например, возможно нарастание птоза (опущения век) при форсированных нагрузках на мышцы конечностей. Болезнь может оставаться нераспознанной годами, но она прогрессирует, и рано или поздно дает о себе знать.

Миастенический криз (развивается у 10-15% больных) — крайняя степень миастении, характеризующаяся быстрым усугублением двигательных расстройств, приводящих к нарушению дыхания и глотания. Если в это время не оказать больному экстренную помощь, возникает реальная угроза для жизни.

Некоторые лекарственные препараты могут провоцировать обострение миастении. К ним относятся некоторые антибиотики, β-адреноблокаторы, ботулотоксин, антагонисты кальция, курареподобные миорелаксанты, соли магния, лидокаин, прокаинамид, хинин, хинидин, рентгеноконтрастные средства, D-пеницилламин, дифенин, гормоны щитовидной железы, а также глюкокортикоиды.

При подозрении на миастению необходима консультация невропатолога и госпитализация в специализированную клинику, владеющую всем комплексом диагностических (в том числе КТ и МРТ) и лечебных возможностей, включая хирургическое лечение — удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Для лечения тимом используют хирургический метод. Часто операцию можно выполнить торакоскопически, однако при больших размерах новообразования (более 8 см) используют стернотомию. При прорастании опухоли в соседние ткани и органы лечение следует продолжить лучевой терапией.