Болезнь ландри. Симптомы и признаки полирадикулоневрита (восходящий паралич Ландри)

ЛАНДРИ ВОСХОДЯЩИЙ ПАРАЛИЧ (БОЛЕЗНЬ) , острое заболевание нервной системы, описанное впервые Ландри в 1859 г. Под параличом Л. подразумевается характерный симптомокомп-лекс, представляющий своеобразную клин. картину б-ни, или специальную форму течения б-ни, в основе к-рой могут лежать разнообразные этиологические моменты. Сим-птомокомплекс Л. характеризуется: 1) параличами, наступающими на нижних конечностях и переходящими затем в последовательном порядке на верхние и на черепно-мозговые нервы, 2) острым течением б-ни, 3) б. ч. смертельным исходом. Ландри предполагал, что паралич развивается на почве отравления; дальнейшие же исследователи наблюдали развитие паралича и при инфекциях и при интоксикациях. В большинстве случаев этиологическим моментом служат острые инфекции (инфлюенца, воспаление легких, оспа, дифтерия, сепсис, рожа, коклюш, бешенство, изредка сифилис, tbc); poliomyelitis anterior acuta протекает иногда под формой Л. в. п.; за время эпидемии энцефалита также наблюдались подобные формы энцефалитов. Паралич, развивающийся в результате лечения прививками против бешенства, в тяжелых случаях может протекать в форме паралича Л. При микроскоп. исследовании не всегда находят посмертные пат. изменения, особенно в тех острых с молниеносным течением случаях, где повидимому изменения не успевают развиться. Во всех же остальных случаях обнаруживаются изменения или в центральной или в периферической нервной системе, на основании чего выделяют три группы Л. в. п.: полиневритическую, полиомиелити-ческую и миелитическую. Надо отметить, что чистых форм никогда не наблюдается; обычно болезненным процессом захвачена бывает вся нервная система с акцентом или на периферических нервах или на спинном мозгу. В спинном мозгу наблюдаются дегенеративные изменения в клетках передних рогов, в клетках Кларка и эпендимы, в волокнах-распад миелина, различные изменения в осевых цилиндрах вплоть до их гибели; реакция глии слабо выражена; повсюду заметна значительная сосудистая реакция. В периферических нервах спинномозговых и черепномозговых отмечаются дегенеративные изменения в виде распада миелина, осевого цилиндра; определенно выра- жена сосудистая реакция; изменения иногда захватывают не весь нерв, а отдельные участки. Относительно распространения вируса мнения расходятся (лимф, сосуды, кровеносные, церебро-спинальная жидкость); вирулентность его настолько велика, что защитная реакция в нервной системе сразу парализуется. После краткого продромального периода в форме общего недомогания и парестезии в конечностях развивается паралич сначала в одной ноге, затем в другой, иногда в обеих одновременно; дальше паралич распространяется на мускулатуру туловища-спины и живота, на верхние конечности и наконец на мышцы, иннервируемые череп-номозговыми нервами (выше ядра п. faci-alis процесс редко поднимается). Паралич вялый, сухожильные и кожные рефлексы отсутствуют; при острых формах изменения электровозбудимости отсутствуют, в более затяжных случаях наблюдаются атрофия мышц и реакция перерождения. Расстройства глотания, дыхания, фонации образуют наиболее тяжелые симптомы заболевания. Чувствительность понижена незначительно. Тазовые органы в порядке; пролежни и др. трофические расстройства очень редки; t° в большинстве случаев не повышена. Сознание остается ясным. В более редких случаях развитие б-ни идет в нисходящем направлении. Развитие б-ни очень быстрое (в течение 1-3 дней); значительно реже-затяжное течение. Смертность очень большая; случаи выздоровления очень редки. Клин. картина и течение б-ни настолько характерны, что не представляют затруднения для диагноза. Лечение в случаях с ясным этиологическим моментом должно быть направлено против основного страдания (дифтерия, малярия и т. д.); кроме того применяются диафорез (общие световые ванны) и средства, тонизирующие нервную систему (впрыскивание стрихнина, хинин) и дезинфицирующие (Urotropin). Принимая во внимание, что возникновение паралича Л. может иметь в своей основе различные инфекционные и интоксикационные процессы, необходимо направить общие профилактические мероприятия к предохранению от основного вида страдания; тщательные анамнестические данные и особенности развития заболевания в каждом данном случае могут иметь значение и^для правильного направления лечения. "" Лит.: Б е й л и н И., Гематопорфирия и синдром Ландри, Рус.клин., 1928, № 52; Б р у с и л о в с к и й Л., К учению об остром восходящем параличе Ландри, Труды клин, нервных б-ней 1 МГУ, сб. 2, Ж., 1928; В айн штейн И., Случай острого восходящего паралича Ландри на почве малярии, Мед. обозр. Нижн. Поволжья, 1929, № 1-2; Гордон Я., Восходящий паралич Ландри как клиническая картина бешенства, Современная психоневрология, т. VI, № 3, 1928; КирильцевС. иМамуров-с к и й А., К учению об остром восходящем параличе Ландри (Сборник статей по невропатологии и психиатрии, поев. А. Я. Кожевникову, М., 1890); М у-равьевВ.иТутуринВ., К этиологии острых восходящих параличей - стафилококцемия, Мед. обозр., т. LVIII, № 13-14, 1902; Смирнов Л., Пат. анатомия и патогенез острого восходящего паралича, Совр. психоневрология, 1926, № 4; L a n d г у О., Note sur la paralysie ascendante aigue, Gaz. he-bdomadaire de med., t. VI, 1859; Oppenheim H., Lehrbuch der Nervenkrankheiten, Band I, p. 832, Berlin, 1923.Л. Брусиловский.

Клиника. Начинается с высокой температуры, болей в руках и ногах. Сначала развивается паралич ног, затем рук и мышц, иннервируемых черепными нервами. Параличи рук и ног носят все признаки периферических. На высоте заболевания развивается тетраплегия с расстройствами речи, глотания, дыхания и сердечной деятельности. Процесс развивается в течение 2--4 суток, реже 1--4 недель, парезы больше выражены в проксимальных отделах рук и ног, отмечаются симптомы натяжения нервных стволов, патологические стопные рефлексы, функция тазовых органов не нарушена.

Оказание помощи. Назначают кортикостероиды: преднизолон до 0,06 г/сут, кортикотропин 10--60 ЕД/сут, постепенно снижая дозу; глицерам 0,05--0,2 г 2--4 раза в сутки внутрь за 30 мин до еды, при тяжелых состояниях -- по 0,1 г до 6 раз в день в течение 2 недель или нескольких месяцев. Применяют десенсибилизирующие (димедрол, супрастин, тавегил и др.) и дегидратирующие средства (диакарб, ла-зикс, этакриновую кислоту). Чтобы уменьшить проницаемость сосудистой стенки, используют аскорутин, препараты кальция и др. Назначают витамины группы В, аскорбиновую кислоту. Для дезинтоксикации внутривенно вводят 20 мл 40% раствора глюкозы с 2 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты, подкожно 3--6 мл кокарбоксилазы. При вегетативно-трофических расстройствах применяют 1 мл 1% раствора АТФ внутримышечно, кокарбоксилазу 3--6 мл вутримышечно, глутаминовую кислоту по 0,5 г 3 раза в день. Вводят внутримышечно 1 мл 2,5% раствора феноболина или 1 мл ретаболила раз в 7--10 дней. При болях внутримышечно вводят 2 мл 50% раствора анальгина с димедролом, реопирин (5 мл). При острых тяжело протекающих полирадикулоневри-тах, параличе Ландри, которые сопровождаются нарушением дыхания, показаны трахеостомия и ИВЛ с контролем газового состава крови, кислотно-основного равновесия. Применяют антибиотики. Обеспечивают сбалансированное зондовое кормление специальными витаминизированными питательными смесями. Для экстренной помощи при ботулиниче-ском полиневрите используют противоботулиническую сыворотку, содержащую антитела против микробов типа А 10 000--15 000 МЕ, В -- 5000-- 7500 МЕ, С -- 10 000 МЕ, типа Е -- 10 000--15 000 МЕ (50 000--60 000 МЕ типов АСЕ и 25000--30000 МЕ типа В на курс лечения). Первые 2--3 дня сыворотку вводят внутривенно, предварительно проверив чувствительность бактерий ботулизма к разведенной сыворотке (1:100) повторно вводят еще 1--2 раза через 4--6 ч внутримышечно. Анатоксин каждого типа вводят подкожно по 0,5 мл (общее количество 2 мл) при первой инъекции, по 1 мл каждого типа (общее количество 4 мл) при 2- и 3-й инъекциях через каждые 5 дней. Делают очистительную клизму, назначают слабительные, промывают желудок 2% раствором натрия гидрокарбоната.

При дифтерийном полиневрите вводят противодифтерийную сыворотку в случае токсической дифтерии II степени в дозе 60000-- 80000 МЕ, III степени -- 100 000--200 000 МЕ внутримышечно (160 000--200 000 МЕ и 250 000--300 000 МЕ на курс лечения). Предварительно проводят внутрикожную пробу, при отсутствии в течение 20 мин реакции вводят 0,1 мл цельной сыворотки и через 30 мин всю дозу. Назначают тетрациклин, эритромицин, аскорбиновую кислоту, внутривенно капельно вводят плазму, гемодез, неокомпенсан, альбумин с преднизолоном, кокарбоксилазой, витаминами.

I
Ландри́ восходя́щий парали́ч (J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865)
симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.
Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.
Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.
Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.
Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.
Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.
Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.
II
Ландри́ восходя́щий парали́ч (J.В.О. Landry, 1826-1865, франц. врач)
см. Паралич восходящий.


Смотреть значение Ландри Восходящий Паралич в других словарях

Паралич — (паралич неправ.), паралича, м. (от греч. paralysis). 1. Болезнь, лишающая тот или иной орган способности отправлять обычные функции, напр., способности движения, осязания (мед.).........
Толковый словарь Ушакова

Паралич — болезнь, лишающая часть тела движенья или чувства, или того и другого; удар, пострел, столбняк, разбитие, отнятис члена; шуточн. кондрашка. ный или паралитик, разбитый........
Толковый словарь Даля

Восходящий Прил. — 1. Поднимающийся, повышающийся (противоп.: нисходящий). // Нарастающий, увеличивающийся. 2. перен. Набирающий силу, развивающийся.
Толковый словарь Ефремовой

Паралич М. — 1. Болезнь, лишающая какой-л. орган или органы способности нормально действовать (производить движения, осязать и т.п.). 2. перен. Состояние оцепенения или полного бездействия.........
Толковый словарь Ефремовой

Восходящий — восходящая, восходящее. Прич. действ. наст. вр. от восходить. || Ведущий или возводящийся к старшему поколению, идущий от потомков к предкам; противоп. нисходящий. Родственники........
Толковый словарь Ушакова

Восходящий — -ая, -ее. Поднимающийся, повышающийся (противоп.: нисходя́щий). В-ая кривая. В-ая интонация.
◊ Восходя́щая линия родства. Линия родства, ведущая к старшему поколению,........
Толковый словарь Кузнецова

Паралич — -а; м. [от греч. paralysis]
1. Болезнь, заключающаяся в потере способности произвольных движений каким-л. органом или частью тела вследствие поражений нервной системы. П.........
Толковый словарь Кузнецова

Паралич — Слово, заимствованное из польского, а восходящее через немецкий (Paralyse) и латинский (paralysis) языки к греческому paralysis, означающему "расслабление".
Этимологический словарь Крылова

Белла Паралич — (Ch. Bell, 1774-1842, шотл. анатом, физиолог и хирург) см. Прозопоплегия.
Большой медицинский словарь

Вестфаля-гольдфлама Паралич — (К. F. О. Westphal, 1833-1890, нем. психиатр и невропатолог; S. V. Goldflam, 1852-1932, польский невропатолог) см. Паралич пароксизмальный.
Большой медицинский словарь

Дежерин-клюмпке Паралич — (A. Dejerine-Klumpke, 1859-1927, франц. невропатолог; син. синдром нижней части плечевого сплетения) периферический паралич мышц кисти и ладонной поверхности предплечья с чувствительными........
Большой медицинский словарь

Восходящий Поток — , небольшой по ток воздуха, поднимающийся от Земли благодаря местному нагреву земной поверхности. Восходящими потоками часто пользуются парящие птицы, а также планеры и т.д.

Душ Восходящий — (син. Д. промежностный) Д., при котором тонкие вертикальные струи воды направлены снизу на область промежности больного, сидящего на стуле с кольцевым сиденьем.
Большой медицинский словарь

Душ Кишечный Восходящий — водолечебная процедура, при которой орошающую жидкость вводят под давлением в прямую кишку сидящего на унитазе больного через зонд с мелкими боковыми отверстиями.
Большой медицинский словарь

Дюшенна-эрба Паралич — (G. В. A. Duchenne, 1806-1875, франц. невропатолог; W. Н. Erb, 1840-1921, нем. врач; син. синдром верхней части плечевого сплетения) паралич верхнего ствола плечевого сплетения (IV, V и VI спинномозговых........
Большой медицинский словарь

Церебральный Паралич — , нарушение двигательных функций и координации, вызванное повреждением головного МОЗГА в момент рождения либо вскоре посленего. Его проявлениями могут быть мышечные........
Научно-технический энциклопедический словарь

Бульбарный Паралич — синдром поражения черепных нервов (языкоглоточного,блуждающего и подъязычного), ядра которых располагаются в продолговатоммозге. Проявляется главным образом расстройством........

Клустона Паралич — (Th. S. Clouston, 1840-1915, англ. психиатр) см. Паралич прогрессивный инфантильный.
Большой медицинский словарь

Ландри Восходящий Паралич — (J. В. О. Landry, 1826-1865, франц. врач) см. Паралич восходящий.
Большой медицинский словарь

Ландри Синдром — (J. В. O. Landry) см. Паралич восходящий.
Большой медицинский словарь

Левандовского Холодовой Паралич — (М. Lewandowsky, 1876-1918, нем. невропатолог) см. Парамиотония врожденная.
Большой медицинский словарь

Лиссауэра Паралич — (Н. Lissauer) атипичная форма прогрессивного паралича с относительно доброкачественным затяжным течением, малой выраженностью паралитической деменции и преобладанием........
Большой медицинский словарь

Детский Церебральный Паралич — группа детских заболеваний, обусловленнаявнутриутробным поражением головного мозга, черепно-мозговой травмой природах, различными заболеваниями в раннем детстве,........
Большой энциклопедический словарь

Неврит Восходящий — (n. ascendens; син.: Н. иррадиирующий, симпаталгия восходящая) Н., возникающий при травматическом поражении дистальной части руки, чаще всего мягких тканей пальцев, проявляющийся........
Большой медицинский словарь

Нотнагелевский Паралич — (К. W. Н. Nothnagel, 1841-1905, нем. врач; син. Нотнагеля мимический паралич) неравномерность носогубных борозд и отвисание одного угла рта, обнаруживаемые при аффективных мимических........
Большой медицинский словарь

Нотнагеля Мимический Паралич — (К. W. Н. Nothnagel) см. Нотнагелевский паралич.
Большой медицинский словарь

Паралич — (paralysis; греч., от paralyo развязывать, расслаблять) расстройство двигательной функции в виде полного отсутствия произвольных движений вследствие нарушения иннервации соответствующих мышц.
Большой медицинский словарь

Паралич "я" — психопатологический симптом: утрата сознания идентичности "Я".
Большой медицинский словарь

Паралич Аккомодации — (ра ralysis accomodationis; син. циклоплегия) потеря способности ясно видеть объекты, находящиеся ближе дальнейшей точки ясного зрения, обусловленная параличом ресничной мышцы.
Большой медицинский словарь

Паралич Алкогольный — (paralysis alcoholica) см. Корсаковский психоз.
Большой медицинский словарь

Ландри восходящий паралич

симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых параличей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, Бульбарный паралич.

Восходящий паралич Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, полиомиелита, гриппа, простого герпеса, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию паралича способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы, мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности (Чувствительность) зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), тромбозы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких (Искусственная вентиляция лёгких). При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики тромбозов и тромбоэмболий назначают гепарин. Обязательны индивидуальный уход, устранение паралитической гипокинезии (пассивные движения, правильная укладка парализованных конечностей). В ряде случаев показаны ЛФК, массаж, электростимуляция мышц, бальнеотерапия.

Прогноз неблагоприятный. При отсутствии интенсивной терапии больные, как правило, погибают от дыхательной недостаточности (Дыхательная недостаточность), гипоксии (Гипоксия) и гиперкапнии.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, М., 1988; Попова Л.М. Клиника и лечение тяжелых форм полирадикуло-неврита, с. 6, М., 1974.

см. Паралич восходящий.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.

(J. В.О. Landry, франц. врач, 1826-1865) - симптомокомплекс, характеризующийся развитием вялых ей мышц, которые, начавшись с ног, распространяются вверх, постепенно захватывая мускулатуру туловища, рук, мышцы лица, глотки, гортани, языка. Наступает нарушение функции дыхательных мышц, бульбарный паралич .

Восходящий Ландри может быть вызван парамиксовирусами (вирусом кори, эпидемического паротита), микровирусами (Коксаки А и В, ECHO), другими вирусами (краснухи, бешенства, а, а, простого а, цитомегалии, оспы), вирусом иммунодефицита человека. Провоцировать Л.в.п. могут микоплазменные пневмонии, интоксикации химическими веществами, некоторые энзимные наследственные дефекты, например острая перемежающаяся печеночная порфирия. Развитию а способствуют травмы и оперативные вмешательства, сопровождающиеся реактивным воспалением, латентно протекающие вирусные инфекции. Патогенез Л.в.п. недостаточно ясен. Морфологически выявляют признаки диффузного деструктивно-воспалительного процесса преимущественно в периферических нервах, спинном мозге и его корешках, ядрах черепных нервов, их корешках и периферических стволах. Отмечают очаговую перивенозную демиелинизацию; характерна гибель аксонов, особенно в периферических нервах.

Начинается заболевание обычно с повышения температуры тела, общей слабости и чувства разбитости, диффузной головной боли, катаральных проявлений со стороны верхних дыхательных путей. На этом фоне через 3-6 дней появляются парестезии в дистальных отделах рук, ног. Затем начинают развиваться вялые параличи мышц стоп. Они принимают восходящий характер, охватывают мускулатуру ног, туловища, рук, шеи, мимические мышцы,

мышцы глотки, гортани, языка. Паралич диафрагмы, межреберных мышц и мышц живота приводит к дыхательной недостаточности, нарушению кашлевого рефлекса. Постепенно развиваются афагия, афония, анартрия, наступает состояние, угрожающее жизни больного. Параличи имеют все признаки периферических: гипотония, арефлексия, нарушение скорости проведения по нервным стволам, реакция полной или частичной дегенерации мышц. Расстройства чувствительности зависят от того, какие отделы нервной системы преимущественно поражаются: при полиневропатии, полирадикулоневрите чувствительность нарушается по типу перчаток и носков; при миелитах наблюдается проводниковый тип расстройств; при поражении только передних рогов и передних корешков спинного мозга чувствительность не нарушается. Расстройства функции мочевого пузыря, прямой кишки наблюдаются при распространенном поражении спинного мозга.

Параличи дыхательных мышц, нарушения кашлевого рефлекса способствуют развитию гнойной бронхопневмонии, ателектазов легких. При расстройствах функции мочевого пузыря может развиться восходящая инфекция мочевых путей. Возможны нарушения ритма сердечной деятельности (вентрикулярные аритмии), ы, тромбоэмболии, диссеминированное внутрисосудистое свертывание.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и течения заболевания. В цереброспинальной жидкости в острой фазе заболевания обнаруживают плеоцитоз при нормальном содержании белка либо белково-клеточную диссоциацию.

Лечение проводят в стационаре, обязательна госпитализация в отделение интенсивной терапии и реанимации для своевременного проведения искусственной вентиляции легких . При афагии питание больного проводят через назогастральный зонд (до 3000 ккал в сутки). Для профилактики