Симптомы ангиофибромы носоглотки и ее лечение. Ангиофиброма — что это такое? Ювенильная ангиофиброма носоглотки

Юношеские ангиофибромы (ангиофибромы основания черепа) - доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки, относящиеся к группе фиброматозов.

Эпидемиология . Доброкачественные опухоли полости носа, околоносовых пазух и носоглотки составляют 9,5% в структуре заболеваний ЛОР-органов у детей. Среди них преобладают ангиофибромы основания черепа, диагностируемые у 59,5% больных (один больной на 12 000 стационарных ЛОР-больных). Ангиофиброму носоглотки всегда считали патологией исключительно юношеского возраста, так как она поражала преимущественно юношей переходного возраста. В течение последних 15 лет, наряду с увеличением частоты развития ангиофибромы с 6,2 до 9,5%, отмечено омоложение опухоли, стремительное возрастание частоты её развития у детей младшей возрастной группы (от 4 до 10 лет).

Кроме этого, значительно изменилось течение заболевания, отмечена чрезвычайная агрессивность опухолевого процесса с ранним распространением на анатомические структуры основания черепа. В связи с этим юношескую ангиофиброму у детей определяют как ангиофиброму основания черепа. Большинство ринохирургов отмечают высокий процент её рецидивирования - до 50%.

Профиактика . Увеличение частоты поражения детей младшего возраста требует особой настороженности практических врачей для своевременного выявления ангиоматозного поражения с учётом отсутствия специфических признаков заболевания на ранней стадии процесса и сходства клинической симптоматики с другими гипертрофическими и воспалительными процессами в носоглотке и околоносовых пазухах.

Скрининг . Основан на характерных проявлениях ангиоматозного поражения носоглотки, полости носа и околоносовых пазух, но в отдалённый период заболевания. На ранней стадии формирования опухоли специфических признаков заболевания нет.

Классификация . В зависимости от места возникновения ангиофибромы выделяют следующие клинические формы: базиллярную, или базосфеноидальную, сфеноэтмоидальную, птеригомаксиллярную и тубарную. В детском возрасте преобладают сфеноэтмоидальная и базиллярная формы ангиоматозного роста. В последнее время чаще диагностируют птеригомаксиллярную форму заболевания, при которой течение и прогноз заболевания особенно неблагоприятны, а удаление опухоли чрезвычайно трудно в связи с опасностью возникновения массивного интраоперационного кровотечения.

При определении степени распространённости опухоли выделяют следующие стадии ангиоматозного роста.
I стадия - локализация опухоли в носовой части глотки и/или полости носа при отсутствии костной деструкции.
II стадия - распространение опухоли из носовой части глотки и полости носа в крылонёбную ямку, верхнечелюстную пазуху, пазуху решётчатой кости, клиновидные пазухи с признаками костной деструкции.
III А стадия - распространение опухоли в клиновидные пазухи и головной мозг (латеральнее пещеристого синуса).
III Б стадия - те же изменения, что и при IIIА стадии, с распространением опухоли в глазницу и подвисочную ямку.
IV стадия - опухоль соответствует III стадии, но обширно узурирует пещеристый синус, зрительный перекрест и гипофизарную ямку.

По классификации Б.А. Шварца различают IV стадии клинического течения опухоли.
I стадия - незначительных размеров опухоль, расположенная в области её исходного пункта, без деструкции костных стенок и нарушений функций. Характерно отсутствие жалоб; опухоль обнаруживают при случайных обстоятельствах.
II стадия - опухоль не выходит за пределы носоглотки и задних отделов носовой полости и сопровождается нерезко выраженными функциональными нарушениями и периодически возникающими спонтанными кровотечениями, среди клинических проявлений преобладают первичные или локальные симптомы.
III стадия - опухолевая деструкция костных стенок, расположенных рядом анатомических образований с расстройством дыхания, глотания, головной болью, невралгическими болями, расстройством слуха различной степени, обильными носовыми кровотечениями.
IV стадия - проникновение опухоли во все околоносовые пазухи, ямки лицевого черепа и полость черепа на фоне выраженной деструкции костей. Наряду с локальными развиваются общие симптомы, кахексия, септические и менингеальные осложнения.

Осложнения . Исходным местом формирования ангиофибромы считают глоточно-основную фасцию, область свода носоглотки, передненижней стенки основной пазухи и медиальной пластинки крыловидного отростка основной кости. Опухоль может исходить из боковых стенок задних отделов носовой полости.

Этиология заболевания неизвестна. Среди этиологических теорий заболевания наиболее популярны следующие:
❖ гормональная, согласно которой заболевание возникает в результате нарушения эндокринного равновесия, угнетения андрогенной функции половых желез, снижения экскреции 17-кетостероидов на фоне стимуляции выработки тестостерона и избытка андрогенных рецепторов:
❖ эмбриональная, определяющая источником ангиоматозного роста зачатки костей черепа, оставшиеся между основным отростком затылочной кости и клиновидной костью;
❖ гипофизарная, утверждающая ведущую роль усиления деятельности расположенных в своде носоглотки клеток гипофиза, раздражающих надкостницу и вызывающих бурный избыточный рост;
❖ травматическая;
❖ мезенхимальная, связывающая формирование ангиофибромы с развитием остатков мезенхимы после образования перепончатого черепа у проксимального конца хорды;
❖ воспалительная;
❖ генетическая, объясняющая формирование ангиоматозного роста своеобразной агрегацией комбинаций генов в наследственности с соматической мутацией в пролиферирующих клетках надкостницы основания черепа.

Среди причин изменения течения заболевания и омоложения контингента пациентов с юношеской ангиофибромой основания черепа обращают внимание на ухудшение экологической обстановки, проживание в зоне воздействия малых доз радиации.

Клиническая картина . Клинические проявления у детей бывают выражены в разной степени в зависимости от длительности заболевания, степени распространённости и направленности роста опухоли, от предшествующих хирургических вмешательств.

Начинаясь незаметно, заболевание проявляется насморками, не поддающимися лечению, односторонним затруднением носового дыхания, усиленным отделением слизи или гноя, профузными носовыми кровотечениями, гипо- и аносмией, нарушением дыхания и дисфагией при распространении опухоли в рото- и гортаноглотку, в связи с чем при поступлении в стационар больным производят превентивную трахеотомию. Диплопия, слёзотечение, инъецированность склер и экзофтальм отмечают при прорастании опухоли в глазницу, скуловую область и альвеолярный отросток верхней челюсти. Болевой синдром нехарактерен и возникает при поражении альвеолярного отростка верхней челюсти, крылонёбной, ретромандибулярной ямок и орбиты наряду с развитием деформации лица.

Вторичные симптомы, связанные с распространением опухоли в околоносовые пазухи, глазницу, полость черепа, возникают поздно. Опухоль, первично локализу-ющаяся в верхнечелюстной пазухе или распространяющаяся в неё из полости носа, сопровождается клинической картиной стоматологического заболевания (зубная боль, припухлость в области альвеолярного отростка и щеки), по поводу чего нередко производят экстракцию зубов, надрез слизистой оболочки десны и другие вмешательства. Иногда ангиофиброма основания черепа впервые манифестирует глазными симптомами - контрлатеральным смещением глазного яблока, экзофтальмом, диплопией, частичной офтальмоплегией (ограничением подвижности глазного яблока кнутри), припухлостью у внутреннего угла глаза, слезотечением, снижением остроты зрения вплоть до слепоты, невралгией. Характер и интенсивность головной боли зависят от локализации и распространения опухоли. При проникновении в полость черепа возможно развитие тяжёлых внутричерепных осложнений. Направление роста опухоли определяется особенностями топографической анатомии носовой части глотки.

Неврологическая симптоматика чаще всего обусловлена патологической реакцией стволового отдела мозга и ряда черепных нервов (глазодвигательной группы, лицевого и тройничного). Наиболее часто выявляют двустороннее повышение периостальных рефлексов, снижение кожных рефлексов, патологические пирамидные симптомы, сглаженность носогубной складки, горизонтальный мелкоразмашистый нистагм, вегетативные нарушения вследствие поражения диэнцефальных отделов. Патология тройничного нерва выражается в виде лёгких тригеминальных болей, нарушения всех видов чувствительности в зоне иннервации поражённых ветвей тройничного нерва, а также глазодвигательными нарушениями. Наиболее частый неврологический симптом при птеригомаксиллярной локализации опухоли - выраженный в разной степени экзофтальм, обусловленный прорастанием опухоли в глазницу, реже развивается недостаточность глазодвигательного нерва и пирамидных путей. В отдельных случаях у больных наблюдают симптомы поражения отводящего нерва.

Внутричерепное распространение ангиофибромы встречается в 20-30% случаев. Врастая в головной мозг, опухоль может располагаться как экстрадурально, так и субдурально, между твёрдой и паутинной оболочками головного мозга, сдавливая гипофиз, зрительный перекрест и узурируя пещеристый синус. При этом отмечается интенсивная головная боль, глазничные симптомы (экзофтальм, расстройства зрения, застойные соски зрительного нерва, битемпоральная гемианопсия, атрофия зрительного нерва), эндокринно-вегетативные нарушения с развитием нейроэндокринного синдрома, изменения в области турецкого седла, болезненность точек выхода всех ветвей тройничного нерва, гиперестезия в зоне иннервации I и II ветвей тройничного нерва, заинтересованность V-X черепных нервов. При агрессивном росте опухоль беспрепятственно распространяется в ротовую и гортанную часть глотки, смещая мягкое нёбо.

Воспалительные осложнения ангиофибромы составляют 15%; среди них преобладают синоорбитальные и внутричерепные; возможно нарушение кровообращения в стволовой части головного мозга. В детском возрасте заболевание протекает исключительно тяжело; ангиоматозный процесс сравнительно быстро распространяется из полости носа и носоглотки на околоносовые пазухи, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, а также интракраниально - в переднюю и среднюю черепные ямки, что выражается прогрессирующим нарушением носового дыхания, массивными, часто неуправ-ляемыми спонтанными носовыми кровотечениями, а также кровотечениями при проведении различных хирургических вмешательств в этой анатомической зоне с развитием постгеморрагической анемии. Доброкачественная по гистоструктуре, по клиническому течению юношеская ангиофиброма в детском возрасте отличается чрезвычайной агрессивностью деструирующего экспансивного ангиоматозного роста с массивным поражением челюстно-лицевой области, проявляет себя как злокачественное новообразование. Это в значительной степени обусловлено особенностями сосудистой системы растущего детского организма. Состояние детей тяжёлое. Из-за сложности ранней диагностики заболевания подавляющее большинство детей поступают в клинику с запущенным распространённым опухолевым процессом. У большинства больных - гипохромная анемия и риносинусогенная интоксикация вследствие развития вторичных гнойных синуситов.

Период ранних симптомов - насморк, не поддающийся консервативному лечению. При риноскопии опухоль в носовой полости не констатируется, отделяемое слизистое, набухание и бледная окраска слизистой. В носоглотке - опухолевидное образование округлой формы красной окраски на фоне слизистой оболочки нормального цвета. Опухоль частично или полностью закрывает одну из хоан. На рентгенограмме в носоглотке - мягкотканная тень с чёткими контурами без изменения костных стенок. В околоносовых пазухах изменения отсутствуют. В крови у некоторых больных - уменьшение сегментоядерных нейрофилов, анэозинофилия и лимфоцитоз.

Период полного развития болезни - носовое дыхание резко затруднено или отсутствует, слизисто-гнойное отделяемое из носа; спонтанные носовые кровотечения, анемизирующие больного; гипо- и аносмия. При риноскопии в носовой полости - опухолевидное образование красного цвета округлой или овальной формы с ровной поверхностью, легко кровоточащее при дотрагивании. В носоглотке - опухоль, закрывающая хоаны. Возможны смещение мягкого нёба, закрытая гнусавость, изменения со стороны среднего уха и околоносовых пазух воспалительного характера. Нарастают изменения со стороны крови: анемия, сдвиг белковых фракций сыворотки крови - уменьшение содержания альбуминов и увеличение концентрации глобулинов.

Поздний период развития болезни - опухоль выходит за пределы носоглотки, занимая носовую полость, смещает костные стенки, прорастает в околоносовые пазухи, крыловидно-зачелюстную область, подвисочную область, глазницу и полость черепа. Выражены симптомы общего поражения организма, деформация лица, экзофтальм, смещение костных образований и стенок околоносовых пазух, глазницы, основания черепа или их атрофия и деструкция от давления опухолью. Более выражены реактивные воспалительные явления. Развиваются стойкие изменения в периферической крови - уменьшение содержания эритроцитов, сегментоядерных нейтрофилов, нарастание лимфоцитоза, увеличение СОЭ, уменьшение концентрации альбуминов и увеличение содержания глобулинов.

Разработана клинико-топографическая классификация направленного роста ангиофибром основания черепа, согласно которой выделяют три основные стадии заболевания.
❖ I стадия: опухоль занимает носовую часть глотки или полость носа. Клинически выявляют затруднение или отсутствие носового дыхания, слизисто-гнойное отделяемое, спонтанные носовые кровотечения, гипо- и аносмию, закрытую гнусавость, бледность кожных покровов. Эндоскопически определяют опухолевидное образование багрово-синюшного цвета с сероватыми включениями на широком основании, плотное, бугристое, легко кровоточащее при пальпации или зондировании.
❖ Для II стадии характерны более выраженные симптомы. Происходит смещение костных образований и стенок околоносовых пазух или их атрофия и деструкция от давления опухоли. Возможны нарушения чувствительности в зоне иннервации второй ветви тройничного нерва и реактивные воспалительные изменения. Головная боль постоянна или предшествует носовому кровотечению.
❖ При III стадии заболевания опухолевый рост распространяется из клиновидной пазухи в головной мозг латеральнее пещеристого синуса, в глазничную и подвисочную ямки. При этом определяют симптомы сдавления головного мозга (головные боли, обусловленные раздражением рецепторов мозговых оболочек, анемией тканей мозга с артериальной дистонией, интоксикацией от вторичной инфекции). Наряду с местными симптомами присутствуют симптомы общего поражения организма. Более выражены реактивные явления с деформацией лица, экзофтальмом, смещением стенки глазницы и основания черепа, диплопией, слезотечением, нарушением чувствительности в зоне иннервации второй и третьей ветвей тройничного нерва. Нарастает анемия со снижением содержания гемоглобина и уменьшением числа эритроцитов из-за обильных носовых кровотечений.

Клинические проявления этой стадии заболевания могут видоизменяться в зависимости от преимущественного направления роста опухоли. При росте, направленном вперёд, ангиофиброма прорастает в верхний носовой ход с последующим запол-нением всей полости носа, решётчатой и верхнечелюстной пазух. Клиновидная пазуха вовлекается в процесс в результате деструкции передней и нижней стенок при росте опухоли в сторону головного мозга. Из полости носа через крыловиднонёбную вырезку опухоль может врастать в крылонёбную ямку, а оттуда - в подвисочную ямку через крыловидно-верхнечелюстную щель, в глазницу - через нижнеглазничную щель, в полость черепа - через заднюю её стенку.

Диагностика . В анамнезе выясняют длительность заболевания, последовательность возникновения основных симптомов, результаты проведённого обследования; предшествующее лечение. Для точного определения границ распространения ангиоматозного процесса, выбора оптимального объёма хирургического вмешательства и объективной оценки динамики развития патологического процесса используют каротидную ангиографию, фиброэндоскопию, рентгенографию, компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию, ультразвуковую диагностику. Компьютерная томография с трёхмерной картиной изображения задней, верхней и орбитальной распространённости опухоли, наряду с чёткостью определения границ ангиоматозного роста, позволяет уточнить степень поражения соседних анатомических образований, характер и объём деструктивных изменений в костях основания черепа и лицевого скелета, структуру опухоли (её однородность, плотность) при значительно меньшей лучевой нагрузке, получить информацию о состоянии таких труднодоступных областей при операции, как крылонёбная и подвисочная ямки, основная пазуха, задние отделы глазницы, ткани парафарингеального пространства.

Ценное достоинство компьютерной томографии - возможность объективной оценки радикальности и эффективности хирургического лечения, после лучевой терапии - степени регрессии опухоли, а также возможность определения рецидивов новообразования на ранней доклинической стадии до возникновения первых клинических признаков.

Магнитно-резонансная томография уточняет степень васкуляризации опухоли при лучшем контрастировании тканей. Распространение ангиофибромы в полость черепа на магнитно-резонансных томограммах проявляется сначала деформацией, истончением, а затем исчезновением тёмной зоны костей основания черепа с дальнейшим смещением теменной и лобной долей головного мозга на границе с ангиофибромой. Магнитно-резонансная томография чётко визуализирует образования, имеющие при компьютерной томографии невысокую плотность, дифференцирует истинную инвазию опухоли в околоносовые пазухи и вторичные изменения тканей при блокаде опухолью выводного отверстия пазухи, а также вторичные репаративные изменения после хирургического вмешательства. Хорошее диффе-ренцирование мягких тканей позволяет различать нормальную, гиперваскуляризированную и опухолевую ткани. Среди недостатков магнитно-резонансной томографии - сложность интерпретации строения кортикального слоя кости, наличия кальцификатов, трудности дифференциации доброкачественных и злокачественных новообразований.

Каротидная ангиография позволяет определить основные источники кровоснабжения опухоли для последующего проведения перед операцией её деваскуля- ризации методом эндоваскулярной окклюзии. Фиброэндоскопия значительно расширяет диагностические возможности посредством изучения всех стенок полости носоглотки, конфигурации и размера опухоли, окраски и состояния слизистой оболочки; даёт возможность прицельной биопсии для морфологической верификации диагноза.

Высокую разрешающую способность эхографической аппаратуры используют для проведения дифференциальной диагностики юношеской ангиофибромы с заглоточным абсцессом, хоанальным полипом, злокачественной опухолью носог-лотки. Обращают особое внимание на необходимость проведения генеалогических, серологических, кардиологических и генетико-биохимических исследований при данной патологии.

Дифференциальная диагностика . Дифференциальную диагностику юношеской ангиофибромы проводят с аденоидами, гайморитом, этмоидитом, гипертрофией носовых раковин, полипами полости носа и околоносовых пазух, с другими доброкачественными и злокачественными опухолями. Характерна поздняя диагностика заболевания, особенно у детей младшей возрастной группы. Сложность ранней диагностики ангиофибромы обусловлена скудностью и неспецифичностью ранних клинических симптомов, сложностью топографической анатомии носа, околоносовых пазух и глотки, а также труднодоступностью детального визуального обозрения данных анатомических образований у детей младшего возраста.

В связи с возможностью поражения соседних анатомических образований перед сложным оперативным вмешательством необходимо консультирование офтальмологом, невропатологом, сосудистым хирургом; при тяжёлом состоянии больного лечение согласуется с реаниматологом, особенно в послеоперационном периоде. Перед операцией для уточнения соматического состояния больного после проведения необходимого клинического обследования необходима консультация педиатра.

Лечение . Цели лечения . Радикальное удаление опухоли, по возможности с обеспечением минимального кровотечения, предотвращение рецидива опухоли. Показания к госпитализации - абсолютные, независимо от стадии опухолевого процесса, степени выраженности и распространённости. 

Немедикаментозное лечение . Рентгенотерапия до или после удаления ангиофибромы. Показания для проведения рентгенотерапии - интракраниальное распространение ангиоматозного роста, чрезмерная его распространённость с поражением соседних анатомических образований, невозможность обеспечения радикального хирургического удаления опухолевой ткани при её прорастании в жизненно важные анатомические зоны, рецидивирующий рост ангиофибромы. Лучевую терапию проводят с помощью дистанционного у-аппарата в условиях смещения нижней челюсти и языка книзу при максимальной защите глазного яблока и языка с двух встречных боковых полей с соотношением дозы 2:1 (2 части с поражённой стороны). Разовые дозы - 1,6-1,8 Гр, суммарная доза - 15-20 Гр, максимальная доза - 40-45 Гр с расщеплением курса облучения на 3-4 нед.

Медикаментозное лечение . При развитии постгеморрагической анемии, развивающейся вследствие массивных спонтанных носовых кровотечений, проводят её медикаментозную коррекцию.

Хирургическое лечение . Удаление ангиофибромы основания черепа у детей - чрезвычайно рискованная операция из-за возможности возникновения массированного, в значительной степени неуправляемого кровотечения. Повышенная кровоточивость опухоли обусловлена кровоснабжением её из системы наружной и внутренней сонных артерий и хорошо развитыми анастомозами. Поэтому необходима особенно тщательная предоперационная подготовка и эффективное гемостатическое обеспечение во время и после операции удаления ангиофибромы.

Вариант хирургического лечения определяют индивидуально с учётом размеров, локализации опухоли, степени распространения в околоносовые пазухи, орбиту, крылонёбную и ретромандибулярную ямки, полость черепа. Деваскуляризация опухоли методом эндоваскулярной окклюзии питающих опухоль сосудов - наиболее эффективный способ предоперационной подготовки, предотвращающий кровопотерю во время операции и в раннем послеоперационном периоде. Основное кровоснабжение юношеской ангиофибромы осуществляется из бассейна аа. maxillaries. Окклюзию питающих опухоль сосудов проводят только в бассейне наружной сонной артерии сферами и цилиндрами гидрогеля диаметром 0,4-0,6 мм. Интраоперационная кровопотеря при этом уменьшается в среднем в два раза, что обеспечивает более спокойный режим работы ЛOP-хирургов и анестезиологов. Однако возможны осложнения: клинические проявления ишемического инсульта с резкой головной болью, гемипарезом и парезом лицевого нерва, которые достаточно быстро купируются после соответствующего лечения; при смещении цилиндра гидрогеля может развиться частичная потеря зрения и другие осложнения. Перед окклюзией сонных артерий необходимо учитывать симптом задержки контрастного вещества на стороне временно зажатой общей сонной артерии при проведении цифровой субтракционной ангиографии как прогностически неблагоприятный признак последующего серьёзного нарушения церебрального кровообращения.

После выполнения эндоваскулярной окклюзии операцию по удалению опухоли проводят в ближайшие два дня; в более поздние сроки увеличивается вероятность восстановления обильного кровоснабжения опухолевой ткани за счёт хорошо выраженного в детском возрасте коллатерального кровообращения, что повышает риск возникновения массивного интраоперационного кровотечения, затрудняя радикальное удаление опухоли. Эндоваскулярная окклюзия как самостоятельный метод лечения используется при изначально неоперабельных опухолях в комплексе с лучевой терапией для профилактики кровотечений.

Перед операцией для усиления процесса гемостаза детям назначают менадиона натрия бисульфит и этамзилат. С учётом особенностей детского организма, продолжающегося активного роста и формирования лицевого скелета операцию у детей младшей возрастной группы (до 12 лет) проводят максимально щадяще, без резекции лобного отростка верхней челюсти и носовой кости с целью предотвращения деформации наружного носа и околоносовой области. При значительной степени распространённости ангиматозного роста с прорастанием в крылонёбную и ретромандибулярную ямки и в полость черепа операцию проводят доступом по Муру с последующим наложением косметического шва. Эндоназальное удаление ангиофибромы не обеспечивает радикального удаления опухоли наряду с высоким процентом рецидивирующего ангиоматозного роста.

В детском возрасте операцию удаления ангиофибромы основания черепа про-водят без превентивной перевязки наружных сонных артерий, широко используемой у взрослых больных, так как у детей она малоэффективна из-за обширных анастомозов с внутренней сонной артерией и артериями противоположной стороны, быстро компенсаторно восстанавливающими ещё более выраженное кровоснабжение опухоли в кратчайшие сроки после их перевязки. Также учитывают активное кровоснабжение опухоли у большинства больных из решётчатых артерий, относящихся к системе внутренней сонной артерии. Перевязка наружной сонной артерии у детей нецелесообразна, неэффективна и может вызвать компенсаторное повышение давления в системе внутренней сонной артерии с усилением интраоперационного кровотечения. При этом необходимо учитывать серьёзные осложнения при перевязке внутренних сонных артерий у детей (некротические процессы в орбите на стороне перевязки с рассасыванием тканей глазного яблока; формирование ишемических кист лобной доли мозга).

Большое значение имеет полноценное квалифицированное анестезиологическое и гематологическое обеспечение операции, своевременное предупреждение и коррекция кровопотери. Проводят тщательную щадящую интубацию трахеи с надёжной фиксацией трубки, катетеризацию двух центральных и двух периферических вен, стабилизацию артериального давления по ходу операции подключением к периферической вене аппарата с введением прессорных аминов (допамина); в момент наиболее интенсивного кровотечения одновременно проводят переливание эритроцитарной массы и плазмы по одному литру и внутривенное введение этамзилата, аминокапроновой кислоты, глюкокортикоидных гормонов.

После удаления опухоли проводят заднюю тампонаду, плотную тампонаду послеоперационной полости и полости носа по Микуличу. При недостаточной эффективности тампонады операционной раны и продолжающемся интенсивном кровотечении проводят плотную тампонаду рото- и гортаноглотки; на интубационной трубке больных переводят в отделение реанимации на искусственную вентиляцию лёгких в течение суток. По мере достижения эффективного гемостаза глоточный тампон удаляют и осуществляют экстубацию. Первые три дня после операции дети находятся в отделении реанимации, где им продолжают выполнять активную инфузионную и гемостатическую терапию. Носоглоточный тампон удаляют на следующий день после операции, тампон из верхнечелюстной пазухи и полости носа - на второй день. При возникновении кровотечения в раннем послеоперационном периоде повторно проводят тампонаду послеоперационной полости.

В послеоперационном периоде необходимо наблюдение реаниматологом, офтальмологом, педиатром, рентгенологом (при необходимости проведения лучевой терапии). Примерные сроки лечения в среднем 30 дней. Постоянное наблюдение отоларингологом с проведением фиброэндоскопии в течение трёх лет после оперативного вмешательства, компьютерная томография каждые шесть месяцев, оформление инвалидности. Категорически запрещается использование любых видов физиотерапевтического лечения, самолечения без согласования с лечащим врачом.

Прогноз . Возможны рецидивы опухоли. Малигнизация опухоли наблюдается крайне редко: в наших наблюдениях - один случай через два года после удаления опухоли (на 296 оперированных детей).

Ангиофиброма считается редкой патологией, во время которой развивается доброкачественное новообразование. Чаще всего заболевание поражает носоглотку или кожный покров. Несмотря на характер, формирование способно доставить немало проблем, поэтому следует уметь распознавать тревожные симптомы.

Что такое

Опухолевидная ангиофиброма состоит из кровеносных сосудов и соединительной ткани. В большинстве случаев болезнь поражает мальчиков и подростков. Патология относится к доброкачественным образованиям.

Несмотря на это, формирование медленно увеличивается, прорастает в черепные кости, вызывая обширные кровотечения. Кроме того, дефект носоглотки склонен к рецидивам, вследствие чего даже после своевременного лечения необходимо постоянно обследоваться.

Классификация

В зависимости от расположения патогенного процесса следует выделять:

  • Поражение кожного покрова и лица. Первый вид наиболее распространен среди зрелых пациентов.
  • Юношескую ангиофиброму основания черепной коробки, которую вызывает травма гортани.
  • Формирование в почках . Такая патология диагностируется крайне редко.
  • Ювенильную ангиофиброму носоглотки, считающуюся наиболее распространенной среди других типов.
  • Поражение мягких тканей.

Исходя из клинических и анатомических особенностей, заболевание бывает базально-распространенным и интракраниально-распространенным. Доброкачественная опухоль носоглотки протекает в четырех стадиях.

На первом этапе формирование остается в носовой полости. По мере прогрессирования новообразование разрастается, затрагивая крылонебную ямку, различные пазухи.

Патологический процесс на третьей стадии поражает подвисочную зону, глазницу или твердую оболочку серого вещества. Последняя степень заключается в поражении нижних отделов головного мозга.

Причины

Истинные причины появления ангиофибромы носоглотки еще не изучены. Заболевание принято считать следствием нарушенного развития плода.

Наиболее весомый вклад в образование патологии вносит генетическая предрасположенность. Все пациенты с данным диагнозом страдают от хромосомных отклонений.

Так как болезнь практически всегда поражает юношей, то следует говорить о влиянии гормонального дисбаланса. Однако пожилые люди тоже входят в группу риска вследствие естественных процессов старения.

Еще следует выделить следующие провоцирующие факторы:

  • Различные повреждения носа , головы.
  • Наличие хронических воспалительных патологий гортани.
  • Злоупотребление вредными привычками .
  • Воздействие плохой экологии .

Наиболее часто проблемой страдают дети и подростки до 18 лет, тогда как в среднем возрасте опухоль носоглотки встречается в единичных случаях.

Клиническая картина

При юношеской ангиофиброме носоглотки пациент страдает от ухудшения зрения , смещения глазных яблок, постоянной заложенности носа, асимметрии лица, частой головной боли, нарушенного обоняния, кровоизлияний из полости носа. Еще заболевание вызывает отеки на лице, делает голос гнусавым, пагубно воздействует на слух, затрудняет носовое дыхание.

Если формирование часто повреждается, то существенно увеличивается риск значительных кровотечений или стремительного увеличения дефекта. Кроме того, по своей симптоматике поражение носоглотки схоже с ангиофибромой черепного основания. Этот вид патологии считается наиболее опасным из-за стремительного прогрессирования.

Диагностика

При наличии вышеописанных признаков следует немедленно обратиться к отоларингологу. Врач должен изучить историю заболевания, чтобы найти провоцирующий фактор, провести визуальный осмотр и пальпацию пораженной области.

После этого оценивается острота зрения, слуха. Для подтверждения диагноза прибегают к таким инструментальным методам, как риноскопия, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография, ангиография, биопсия, ультрасонография и фиброскопия.

Не менее важно сдать все необходимые лабораторные исследования. Для этого пациент должен сделать гормональные тесты, общий и биохимический анализы крови. Иногда, кроме отоларинголога, в диагностике участвуют другие специалисты – онкологи, педиатры, терапевты или офтальмологи.

Может ли перерасти в рак

Ангиофиброма носоглотки относится к доброкачественным патологиям. Однако если медлить с лечением, то опухоль будет постепенно увеличиваться. В итоге новообразование начнет прорастать в соседние отделы, пазухи, станет затрагивать нижнюю часть головного мозга.

В таком состоянии существенно увеличивается риск малигнизации формирования. Такое происходит крайне редко, но исключать злокачественное перерождение опухоли нельзя.

Рак носоглотки склонен к стремительному прогрессированию, метастазированию, поражению серого вещества, из-за чего вызывает печальные последствия. Поэтому важно не дожидаться такой ситуации и вовремя избавиться от ангиофибромы.

Лечение

Основным методом терапии патологии считается радикальное иссечение образования. Существует несколько видов хирургической операции. Небольшие формирования эффективно устраняются с помощью эндоскопа, тогда как крупные дефекты устраняются только полостным вариантом.

После оперативной манипуляции в обязательном порядке назначается комплексное лечение, состоящее из радиотерапии, лучевого облучения. Для защиты от рецидивов используют консервативное лечение в виде приема гормональных препаратов, антибактериальных веществ и средств, улучшающих свертываемость крови.

Осложнения

Несмотря на доброкачественную природу, ангиофиброма носоглотки при отсутствии лечения сдавливает соседние области, разрушает глазницу, из-за чего больной теряет зрение.

Из-за сосудистого происхождения опухоль часто вызывает обильные и частые носовые кровотечения. Иногда кровоизлияние настолько сильное, что у пациента существенно ухудшается состояние, развивается анемия из-за большой потери крови.

Еще заболевание значительно затрудняет дыхание носом, изменяет голос, ухудшает речь, негативно влияет на слух. В запущенных случаях опухоль прорастает в нижние участки головного мозга, вызывая неврологические расстройства, нарушая память и внимание.

Кроме того, если медлить с лечением, то крупное новообразование способно привести к летальному исходу.

Прогноз

Чаще всего прогноз при юношеской ангифиброме носоглотки благоприятный. Основная опасность заболевания исходит из сильных кровотечений, которые могут привести к анемии.

Патология склонна к рецидивам, поэтому даже после полного удаления следует регулярно обследовать носоглотку, чтобы вовремя обнаружить повторную опухоль.

Если медлить с удалением новообразования, то болезнь прогрессирует, формирование медленно, но уверенно увеличивается, сдавливая близлежащие ткани и структуры, пазухи, вызывая серьезные осложнения. Кроме того, в тяжелых случаях поражается мозг, поэтому здесь прогноз уже не так благоприятен, как раньше.

Профилактика

Из-за не изученных точных причин патологии какие-либо специфические меры профилактики юношеской ангиофибромы носоглотки отсутствуют. Однако можно значительно снизить риск развития проблемы, минимизировав воздействие провоцирующих факторов.

Для этого следует вести здоровый образ жизни, регулярно заниматься физическими упражнениями, спортом, правильно питаться, избегать различных повреждений, нервных перенапряжений. Постоянное переутомление тоже негативно влияет на организм, поэтому важно соблюдать режим отдыха, ежедневно гулять пешком на свежем воздухе.

Чтобы своевременно обнаружить ангиофиброму или другой вид новообразования носоглотки, необходимо регулярно проходить профилактические обследования у различных специалистов. Особенно это касается людей, которые уже перенесли это заболевание, так как данная опухоль склонна к рецидивам.

Юношеская ангиофиброма поражает носоглотку, основание черепа, кожный покров, почки. В первом случае больной подросток страдает от выраженной симптоматики, существенно снижающей качество жизни.

Если затягивать с лечением, то новообразование постепенно становится крупным и вызывает обильные кровотечения, анемию и другие опасные осложнения. Поэтому при появлении первых тревожных сигналов нужно срочно посетить отоларинголога.

  • 14.Холестеатома среднего уха и ее осложнения.
  • 15. Строение носовой перегородки и дна полости носа.
  • 16.Типы иннервации носовой полости.
  • 17. Хронический гнойный мезотимпанит.
  • 18. Исследование вестибулярного анализатора вращательной пробой.
  • 19. Аллергический риносинуит.
  • 20. Физиология носовой полости и околоносовых пазух.
  • 21. Трахеотомия (показания и техника).
  • 1. Состоявшаяся или угрожающая непроходимость верхних дыхательных путей
  • 22. Искривление носовой перегородки.
  • 23.Строение латеральной стенки полости носа
  • 24. Топография возвратного нерва.
  • 25.Показания к радикальной операции на среднем ухе.
  • 26. Хронический ларингит.
  • 27.Новые методы лечения в оториноларингологии (лазер, хирургический ультразвук, криотерапия).
  • 28.Основоположники отечественной оториноларингологии н.П.Симановский, в.И.Воячек
  • 29. Передняя риноскопия (техника, риноскопическая картина).
  • 30. Методы лечения острых ларинго-трахеальных стенозов.
  • 31. Диффузный лабиринтит.
  • 32. Перечислите внутричерепные и глазничные осложнения воспалительных заболеваний придаточных пазух носа.
  • 33. Сифилис верхних дыхательных путей.
  • 34. Характеристика и формы хронического гнойного среднего отита.
  • 35. Дифференциальная диагностика дифтерии зева и лакунарной ангины.
  • 36. Хронический фарингит (классификация, клиника, лечение).
  • 37. Холестеатома среднего уха и ее осложнения.
  • 38. Кистовидное растяжение придаточных пазух носа (мукоцеле, пиоцеле).
  • 39. Диф.Диагностика фурункула наружного слухового прохода и мастоидита
  • 40. Клиническая анатомия наружного носа, носовой перегородки и дна полости носа.
  • 41. Острые ларинго-трахеальные стенозы.
  • 42. Верхушечно-шейные формы мастоидита.
  • 43. Хронический тонзиллит (классификация, клиника, лечение).
  • 44. Параличи и парезы гортани.
  • 45. Мастоидэктомия (цель операции, техника выполнения).
  • 46. Клиническая анатомия околоносовых пазух.
  • 47. Топография лицевого нерва.
  • 48. Принципы лечения больных отогенными внутричерепными осложнениями.
  • 49. Показания к тонзиллэктомии.
  • 50. Папилломы гортани у детей.
  • 51.Отосклероз.
  • 52. Дифтерия зева
  • 53. Средние гнойные отиты при инфекционных заболевниях
  • 54.Влияние гиперплазии глоточной миндалины на растущий организм.
  • 55. Растройства обоняния.
  • 56. Хронические стенозы гортани.
  • 58. Клиника острого среднего отита. Исходы заболевания.
  • 59. Мезо- эпифарингоскопия (техника, видимые анатомические образования).
  • 60. Отогематома и перехондрит ушной раковины
  • 61. Дифтерия гортани и ложный круп (диф. Диагностика).
  • 62. Принцип реконструктивных операций на среднем ухе (тимпанопластика).
  • 63. Консервативные и хирургические методы лечения больных экссудативным средним отитом.
  • 64. Звукопроводящая и звуковоспринимающая система слухового анализатора (перечислите анатомические образования).
  • 65. Резонансная теория слуха.
  • 66. Аллергический ринит.
  • 67. Рак гортани.
  • 69. Паратонзиллярный абсцесс
  • 70. Хронический гнойный эпитимпанит.
  • 71. Физиология гортани.
  • 72. Заглоточный абсцесс.
  • 73.Нейросенсорная тугоухость (этиология, клиника, лечение).
  • 74.Вестибулярный нистагм, его характеристики.
  • 75. Перелом костей носа.
  • 76.Клиническая анатомия барабанной полости.
  • 78.Камертональные методы исследования слухового анализатора (опыт Рине, опыт Вебера).
  • 79. Эзофагоскопия, трахеоскопия, бронхоскопия (показания и техника).
  • 80. Ранняя диагностика рака гортани. Туберкулез гортани.
  • 81. Отогенный тромбоз сигмовидного синуса и септикопиемия.
  • 82. Классификация хронического тонзиллита, принятая на VII съезде оториноларингологов в 1975 году.
  • 83. Острый ринит.
  • 84. Клиническая анатомия наружного уха и барабанной перепонки
  • 85. Хрящи и связки гортани.
  • 86. Хронический фронтит.
  • 87. Радикальная операция на среднем ухе (показания, основные этапы).
  • 88. Болезнь Меньера
  • 89. Отогенный абсцесс височной доли мозга
  • 90. Мышцы гортани.
  • 91. Теория Гельмгольца.
  • 92. Ларингоскопия (способы, техника, ларингоскопическая картина)
  • 93. Инородные тела пищевода.
  • 94. Юношеская фиброма носоглотки
  • 95.Экссудативный средний отит.
  • 96. Хронический ринит (клинические формы, методы консервативного и оперативного лечения).
  • 97. Инородные тела бронхов.
  • 98. Химические ожоги и рубцовые стенозы пищевода.
  • 99. Отогенный лептоменингит.
  • 100. Инородные тела гортани.
  • 101. Строение рецепторов слухового и вестибулярного анализаторов.
  • 102. Основные принципы лечения.
  • 93. Инородные тела пищевода.

    Инородные тела пищевода .В просвете пищевода мо­гут застревать самые разнообразные предметы - рыб­ные и мясные кости, монеты, значки, булавки, швейные иглы, пуговицы, съемные зубные протезы и т. д. Чаще всего инородные тела бывают у детей и людей пожило­го возраста, носящих зубные протезы, прикрывающие твердое небо, рецепторы слизистой оболочки которого контролируют подготовленность пищевого комка для проглатывания. Причины попадания инородных тел в пищевод - поспешная еда, отсутствие зубов, болезни жевательного аппарата, привычка держать во рту различные предметы. Способствуют попаданию инородных тел разговор, смех во время еды. Округлые инородные тела менее опасны, чем остроугольные или с фиксирую­щими иголками (например, значки), а также съемные зубные протезы, поскольку их крючки, будучи инфици­рованными, повреждают стенку пищевода и могут вы­звать эзофагит. В 80% случаев инородные тела застре­вают в первом физиологическом сужении пищевода (его шейная часть), снабженного поперечно-полосатой муску­латурой, способной совершать резкие и сильные сокра­щения для проглатывания пищевого комка в нижерас­положенные отделы пищевода. Именно поэтому, если в просвет начального отдела пищевода проникло инородное тело, особенно с острыми краями, то под влиянием раздраже­ния рецепторов слизистой оболочки происходят сокра­щение мышц, спазм верхнего отдела пищевода и еще более прочная фиксация инородного тела. Если инород­ное тело проталкивается ниже, то оно может вклиниться в области второго физиологического сужения (грудной отдел) или в области третьего физиологического суже­ния (во входе в желудок) пищевода. Клиника Спонтанная боль в области шеи и груди, затрудненное и резко болезненное глотание, боли при глотании иррадиируют (отдают) в руку, спину, между лопатками; слюнотечение. При осмотре гортаноглотки (гипофарингоскопии) определяется обилие слюны в грушевидных синусах. Рентгенологическое исследова­ние позволяет выявить наличие и локализацию инород­ного тела. Легко определяются рентгеноконтрастные ино­родные тела. Неконтрастные инородные тела выявляют­ся при проглатывании бариевой массы. Глоток воды не смывает барий, скопившийся около инородного тела. Диагноз. Устанавливают на основании анам­нестических, клинических и рентгенологических данных.Лечение. Производится квалифицированным специалистом. После обязательного предварительного рентгенологического исследования и уточнения располо­жения инородного тела производят эзофагоскопию (под наркозом или местным обезболиванием) и извлекают инородное тело специальными щипцами. В последнее время эзофагоскопию с целью диагностики и для удале­ния инородного тела производят фиброэзофагоскопом. Однако крупные инородные тела, вклинив­шиеся в стенки пищевода, более безопасно удалять с помощью жесткого эзофагоскопа.

    94. Юношеская фиброма носоглотки

    Юношеская фиброма носоглотки - фиброзная опухоль плотной консистенции, отличающаяся значительной кровоточивостью, из-за чего получила название ангиофибромы. Местом исхода опухоли чаще всего является свод носоглотки, ее глоточно-основная. Этиология неизвестна. Существуют «теории» дисэмбриогенеза и эндокринной дисфункции. Пат. анатомия. Фиброма носоглотки представляет собой весьма плотную опухоль, сидящую на широком основании, тесно спаянном с надкостницей. Прочность срастания с надкостницей настолько велика, что в иных случаях при удалении опухоли путем вырывания вместе с ней удаляются и фрагменты подлежащей кости. Поверхность опухоли покрыта гладкими сосочковыми образованиями бледно-розового или красноватого света в зависимости от степени васкуляризации опухоли. Опухоль обладает ярко выраженным экстенсивным ростом, дислоцируя и разрушая все ткани и заполняя все соседние полости, находящиеся на се пути (хоаны, полость носа, орбита, клиновидная пазуха, нижние отделы носоглотки, околоносовые пазухи, скуловая и височная ямки и т. п.). Опухоль покрыта эпителием, который в области носоглотки носит характер однослойного ппоского, а в полости носа - цилиндрического реснитчатого эпителия - факт, объяснимый тем, что опухоль возникает в зоне перехода плоского эпителия в цилиндрический. Сосудистое наполнение опухоли, особенно венозными сплетениями, очень велико. Симптомы . Симптомы фибромы носоглотки развиваются медленно и подразделяются на субъективные и объективные. На начальных стадиях развития опухоли возникает постепенно нарастающее затруднение носового дыхания, иногда беспричинные головные боли и «глухие» боли в области основания носа, высокая умственная я физическая утомляемость, из-за которой дети начинают отставать в усвоении школьной программы, в физическом развитии, часто болеть простудными заболеваниями. Выделения из носа носят слизисто-гнойный характер. Появляются жалобы сначала на незначительные, затем на все усиливающиеся носовые кровотечения, из-за которых у ребенка развивается малокровие. В дальнейшем опухоль заполняет полость носа, вызывая нарастающее затруднение носового дыхания, вплоть до полного отсутствия его. У ребенка постоянно открыт рот, речь его становится гнусавой, обтурация слуховой трубы вызывает тугоухость, одновременно происходит утрата обоняния и снижение вкусовой чувствительности. При контакте опухоли с мягким небом больные предъявляют жалобы па нарушена глотательной функции, частые поперхивания. Сдавление чувствительных нервных стволов вызывают невралгические глазные и лицевые боли. При объективном обследовании взору враче представляется бледный ребенок или юноша с постоянно раскрытым ртом, с синими разводами под глазами и припухлым основанием носа. В носовых ходах - слизисто-гнойные выделения, которые больной не может удаляя посредством высмаркивания из-за обтураци опухолью хоан (экспираторный клапан). После удаления этих выделений взору представляются утолщенная гиперемированная слизистая оболочка, увеличенные синюшно-красные носовые раковины. После смазывания слизистой оболочки нос адреналином и сокращения носовых раковин в носовых ходах становится видна сама опухоль в виде малоподвижного гладкого, серовато-розового или красноватого образования, сильно кровоточащего при дотрагивании острым инструментом. При задней риноскопии типичной картины, при которой хорошо видны хоаны, сошник и даже задние концы носовых раковин, не определяется. Вместо этого в носоглотке определяется массивная синюшно-красная опухоль, полностью ее заполняющаяся и резко отличающаяся по своему виду oт банальных аденоидных вегетации. При пальцевом исследовании носоглотки, которое следует проводить осторожно, чтобы не вызвать кровотечения, определяется плотная неподвижная солитарная опухоль.Сопутствующими объективными симптомами могут быть слезотечение, экзофтальм, расширение корня носа. При двустороннем проявлении этих признаков лицо больного приобретает своеобразный вид, получивший название в зарубежной литературе «лицо лягушки». При орофарингоскопии может выявляться выбухание мягкого нёба, обусловленное наличием опухоли в средних отделах глотки.

    Наиболее грозным осложнением является прободение опухолью решетчатой пластинки и проникновение ее в переднюю черепную ямку Диагноз фибромы носоглотки устанавливают в основном по клинической картине, факту возникновения фибромы носоглотки у лиц мужского пола в детском и юношеском возрасте. Распространенность опухоли устанавливают при помощи рентгенологического или МРТ-, либо КТ-исследования, а также при использовании ангиографии.Фиброму носоглотки дифференцируют от аденоидов, кист, фибромиксомы, рака и саркомы носоглотки. Основным отличительным признаком фибром является их ранняя и частая кровоточивость, чего совершенно не наблюдается при всех остальных доброкачественных опухолях данной локализации, а при злокачественных опухолях кровотечение наблюдается лишь при развитой клинической и морфологической стадии их. Лечение . хирургический. Операция Денкера является предварительным хирургическим вмешательством для образования широкого доступа к внутренним патологическим образованиям полости носа и, в частности, к верхнечелюстной пазухе, средним и задним отделам полости носа и основанию черепа (носоглотке, клиновидной пазухи). В запущенных случаях при прорастании опухоли в скуловую область, в околоносовых пазухах, орбиту или ретромаксиллярную область ее удаляют после создания предварительных доступов. По мнению А.Г.Лихачева (1939), наиболее выгодным доступом к опухоли является трансмаксиллярный по Денкеру . Неоперативные методы лечения как самостоятельные средства не всегда дают положительный результат; их целесообразно проводить в порядке предоперационной подготовки или как попытки неоперативного излечения. При небольших опухолях может быть применена диатермокоагуляция при эндоназальном подходе у лиц 18-20 лет с расчетом на то, что у них вскоре завершится период полового созревания и рецидива более не возникнет. Основным гормональным средством в лечении фибром носоглотки является тестостерон, оказывающий андрогенное, противоопухолевое и анаболическое действие. Он регулирует развитие мужских половых органов и вторичных половых признаков, ускоряет половое созревание лиц мужского пола, а также выполняет ряд других важных биологических функций в развивающемся организме. Применяют его в различных лекарственных формах (капсулы, таблетки, внутримышечно и подкожно имплантаты, масляные растворы отдельных эфиров или их сочетаний). При фиброме носоглотки применяют от 25 до 50 мг/нед препарата в течение 5-6 нед. Лечение проводят под контролем за содержанием 17-кетостероидов в моче - в норме выделение 17-кетостероидов у мужчин составляет в среднем (12,83±0,8) мг/сут (от 6,6 до 23,4 мг/сут), у женщин - (10,61±0,66) мг/сут (6,4-18,02 мг/сут) и может быть повторено при нормальном содержании в моче этого экскрета. Передозировка тестостерона может привести к атрофии яичек, раннему появлению у детей вторичных половых признаков, нарушениям остеогнеза и психики, а также к увеличению содержания 17-кетостероидов в моче.

    Прогноз зависит от распространенности опухоли, своевременности и качества лечения. При небольших опухолях, распознанных в самом начале их возникновения, и соответствующем радикальном лечении прогноз обычно благоприятный.

    "

    Новообразование из соединительных тканей и кровеносных сосудов считается довольно редкостным заболеванием. В онкологической практике очень часто ангиофиброма рассматривается в сочетании с дерматофибромой. Локализацией данной доброкачественной опухоли являются кожные покровы и область носоглотки.

    Причины и эпидемиология заболевания

    Ангиофиброма носоглотки была впервые описана Гиппократом в V веке до н. э. Но данным термином заболевание начали называть после 1940 г. Мутация клеток носоглоточного пространства преимущественно диагностируется у пациентов мужского пола в возрасте 7-14 лет, что очевидно связано с периодом полового созревания.

    Ангиофиброма кожи развивается с одинаковой частотой, как у мужчин, так и у женщин. Это поражение кожных покровов является результатом фотостарения дермы. Именно поэтому наиболее подверженной категорией считаются люди старшего возраста.

    Ангиофиброма гортани: клиническая картина

    Симптомы заболевания включают следующие признаки:

    • Хроническая заложенность носа, которая проявляется в 80-90% онкобольных на ранних стадиях злокачественного процесса.
    • Периодические носовые кровотечения. Кровяные выделения, как правило, носят односторонний и интенсивный характер. Такой симптом наблюдается в 45% клинических случаев.
    • Частые головные боли, которые провоцируются постоянной заложенностью околоносовых пазух.
    • Отечность лицевых тканей.
    • Юношеская ангиофиброма при значительном распространении может провоцировать нарушение слуховой и зрительной функций.

    Симптомы ангиофибромы кожи

    Патологический очаг имеет вид плотного узла, размер которого не превышает 3 мм в диаметре. Цвет опухоли может варьироваться от светлого до темно-бурого. Такое уплотнение эпидермиса в большинстве случаев не вызывает субъективных жалоб у пациента и может длительное время находиться в стабильном состоянии.

    Диагностика заболевания

    Атипичное разрастание дермальных тканей диагностируется на основании визуального осмотра, который может улучшаться дермотоскопией. Окончательный диагноз при этом устанавливается по результатам гистологического анализа. Для проведения биопсии у пациента изымается небольшой участок онкологического очага и проводится лабораторный анализ биоптата.

    Ювенильная ангиофиброма выявляется с помощью таких методик:

    1. Инструментальный осмотр носовой полости и глотки.
    2. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии. Послойное радиологическое сканирование атипичного участка тела идентифицирует границы, локализацию и распространение новообразования.
    3. Биопсия. Цитологический тест биоптата необходим для уточнения диагноза и вида опухоли.

    Дифференциальная диагностика

    Кожная форма патологии имеет очень схожую клиническую картину с и .

    Ангиофиброма у ребенка дифференцируется с полипозным разрастанием, гайморитом и раком носоглотки.

    Ангиофиброма носоглотки: лечение

    Терапия ангифибромного поражения носоглоточного пространства проводится следующими методиками:

    Гормонотерапия

    Медикаментозное лечение включает использование тестостерона, который блокирует опухолевый рост и вызывает уменьшение новообразования на 44%.

    Радиотерапия

    Некоторые онкологические центры сообщают о позитивном результате радиологического облучения в 80% онкобольных. Применение имеет некоторые ограничения в силу высокой частоты радиологических осложнений. В этом плане онкологи рекомендуют использовать стереотаксическую методику, которая заключается в высокоточном и дозированном поведении радиации к пораженному участку тела.

    Хирургическая операция

    Удаление ангиофибромыочень часто осложняется наличием густой сетки кровеносных сосудов. Операционный доступ к патологическому очагу носоглотки осуществляется в зависимости от особенностей локализации онкологии. Так, например, боковое рассечение носа показано для опухолей на 1 и 2 стадии; подвисочный путь используется при значительном расширении ангиофибромы. В последнее время широкое применение получила интраназальная эндоскопическая операция, с помощью которой хирург иссекает новообразование с минимальным травмированием близлежащих здоровых тканей.

    Последствия и осложнения после удаления

    Несмотря на ключевое значение хирургического удаления опухоли, радикальное иссечение противопоказано в 10% клинических случаев в силу прорастания доброкачественного новообразования в костные структуры основания черепа. Основные осложнения такого лечения связаны с (30% частота), операционным кровотечением и травматическим повреждением соседних тканей.

    Последствия лучевой терапии заключаются в следующем:

    1. Развитие радиологического воспаления слизистых оболочек, в частности, стоматита ротовой полости.
    2. Снижение концентрации лейкоцитов и эритроцитов в крови.
    3. Кожные осложнения в виде дерматита, зуда и отека.
    4. Системные проявления радиационной интоксикации (бессонница, потеря аппетита).

    Отдаленные последствия радиотерапии включают атрофию кожных покровов, асимметрию лицевого скелета, прогрессирующий остеопороз и формирование вторичной .

    Прогноз жизни

    Прогноз болезни, как правило, благоприятный. Своевременная хирургическая операция в сочетании с лучевой терапией, приводят к полноценному излечению онкобольного.

    В редких случаях негативный результат противоракового лечения наблюдается в форме рецидива или малигнизации новообразования. По статистике, ангиофиброма после резекции подвергается раковой трансформации на втором или третьем году реабилитационного периода. Для своевременной диагностики терапевтических осложнений пациентам рекомендуется проходить ежегодные осмотры у отоларинголога.