Саркоидоз у детей - причины, симптомы, лечение. Саркоидоз - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение Экстраторакальные проявления саркоидоза

Саркоидоз является редким заболеванием воспалительного характера. Из-за этого недуга в человеческом организме образуются скопления воспалительных клеток под названием гранулемы. Гранулемы внешне напоминают небольшие узелки. Саркоидоз чаще всего поражает легкие, но могут быть затронуты другие органы. Заболевание не является инфекционным или опухолевым. Гранулемы могут возникать у людей любой возрастной категории, но чаще всего саркоидоз диагностируется среди тех, кому от 30 до 40. У детей и пожилых людей заболевание развивается редко.

Причины

Гранулемы у ребёнка возникают достаточно редко. В настоящее время специалисты не могут выявить точную причину развития саркоидоза. Но можно выделить несколько факторов, которые провоцируют образование гранулем в детском организме.

Влияние химических веществ, металлической пыли.
Реакция организма на грибки, сосновую пыльцу, некоторые виды атипических микроорганизмов.
Генетические нарушения в организме ребёнка и наследственная предрасположенность.
Инфекционные заболевания могут спровоцировать развитие саркоидоза у ребёнка. К таким заболеваниям относятся гепатит С, герпес или туберкулёз.
Курение окружающих взрослых может способствовать возникновению гранулем у ребёнка. Курение не является фактором провоцирующим развитие саркоидоза, но значительно снижает эффективность лечения.

Симптомы

Распознать заболевание у ребёнка родители могут не всегда.

С началом заболевания саркоидоз у ребёнка проявляется не сразу.
Саркоидоз может протекать остро, подостро и хронически.
Острый саркоидоз проявляется в виде высокой температуры, лихорадки, быстрой утомляемости, сухого кашля, резкого похудания, болей в грудной клетке, одышке. Отхаркивание может быть с кровью.
При хронической форме недуга у ребёнка возникают периоды обострения, а также ремиссии, когда симптомы проявляются вяло.
У детей до пяти лет наличие гранулем в организме обычно проявляется в виде артрита, заболеваний глаз, а также кожи.
У ребёнка после пяти лет саркоидоз проявляется в виде тех же признаков, как у взрослых.
В некоторых случаях саркоидоз у ребёнка может протекать бессимптомно.

Диагностика саркоидоза у ребёнка

Диагностировать заболевание при помощи первичного осмотра получается не всегда.
При подозрении на саркоидоз у ребёнка врач направляет его на рентгенологическое исследование.
Также необходимы лабораторные анализы мочи и крови. При острой форме саркоидоза в крови увеличивается количество лейкоцитов, повышается скорость оседания эритроцитов - СОЭ.
Реакция манту у большинства детей, которым был диагностирован саркоидоз, оказывается положительной.
Может быть проведён тест Квейма-Силцбаха. Для этого берётся образец ткани селезёнки, а также лимфатического узла. Вводится специальная инъекция с использованием антигена. Если саркоидоз активно развивается, через несколько недель в месте инъекции появится гранулема. Наличие гранулемы означает положительную реакцию организма на антиген.

Осложнения

Чем опасно заболевание для детского организма? Саркоидоз иногда может вызвать осложнения, если не будет начато своевременное лечение.

Возможно поражение кожного покрова, сердечной и нервной системы и других внутренних органов и систем.
Есть риск развития слепоты и затруднение дыхания, если саркоидоз проявляется в хронической форме.
При остром или бессимптомном течении саркоидоза у ребёнка высока вероятность полного выздоровления без лечения. Но в этом случае ребёнок нуждается в регулярных врачебных осмотрах.

Лечение

Что можете сделать вы

Самостоятельно лечить саркоидоз у больного малыша нельзя.
Родители должны обратиться к врачу, который назначит эффективное лечение.
Для повышения иммунитета родители должны следить за питанием малыша. В рацион ребёнка необходимо включить свежие овощи и фрукты, зелень и ягоды, молочную продукцию. Специалисты рекомендуют устраивать разгрузочные дни, но делать это необходимо после консультации с врачом.
У ребёнка должен быть определённый режим дня.
Регулярные проветривания в комнате и частые прогулки на свежем воздухе также благотворно влияют на работу иммунной системы.
Взрослые не должны курить при ребенке, чтобы не усугубить ситуацию, так как курение делает лечение менее эффективным.

Что делает врач

Иногда лечить саркоидоз у ребёнка не требуется, так как гранулемы исчезают самостоятельно. Но в этом случае после выздоровления малыш должен проходить регулярные врачебные обследования.
Лечение саркоидоза направлено на устранение причины его развития, а также для предотвращения осложнений.
Ребёнку назначаются кортикостероидные гормоны.
С помощью плазмафереза происходит очистка крови.
При саркоидозе эффективным оказываются физиотерапевтические процедуры.
Во время лечения пациент должен периодически проходить рентгенологические обследования. Также рентген необходим при неактивной форме саркоидоза.
Для повышения иммунитета назначается приём витаминных комплексов.

Профилактика

Не существует специфической профилактики, которая помогает предотвратить развитие заболевания у ребёнка.
Специалисты рекомендуют своевременно вылечивать инфекционные заболевания.
Ребёнок не должен контактировать с металлической пылью, химическими веществами.
Взрослые не должны курить при ребёнке.
Регулярные обследования помогают своевременно обнаружить возникновение гранулем в детском организме, что позволит не допустить осложнений. Каждые полгода врачи рекомендуют посещать пульмонолога.
Обращение к генетикам позволит узнать об имеющейся врождённой предрасположенности ребёнка к развитию саркоидоза.

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга саркоидоз у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить саркоидоз у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания саркоидоз у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание саркоидоз у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Саркоидоз (син. патология Бенье-Бека-Шауманна). Системное заболевание, протекающее с поражением внутригрудных и периферических лимфатических узлов, легких, костей, кожи, слизистыхдыхательных путей, околоушных желез, селезенки, печени, глаз и иныхорганов. Чаще болеют люди молодого и среднего возраста, более редко - пожилые и дети, которые заболевают в возрасте 9-12 лет.

Этиология и патогенез . Неизвестны. Основным морфологическим элементом саркоидоза является эпителиоидно-клеточная гранулема, в которой время от времени встречаются гигантские клетки, однакоотсутствует некроз, что отличает ее от туберкулезной.

Клиническая картина . Поражение легких и бронхиальных лимфатических узлов встречается чаще всего. Различают 3 стадии саркоидоза легких:
- I стадия: медиастинальная, при которой поражаются бронхиальные лимфатические узлы;
- II стадия: медиастинально-легочная, при которой наряду с поражением внутригрудных лимфатических узлов естьинтерстициальные и очаговые перемены в легких;
- III стадия: характеризуется образованием очаговых конгломератов и развитием распространенного пневмофиброза.

Клинические проявления при I стадии capкоидоза скудные; отмечаются недомогание, кашель, астения, болевые ощущения в груди, субфебрилитет. Порой наблюдается бессимптомное течение. Рентгенологически выявляются резко увеличенные бронхиальные лимфатические узлы (могут поражаться некоторые или все группы), имеющие четкие, нередко полициклические очертания. Поражение двухстороннее. Клинические проявления при II стадии саркоидоза бывают более выраженными, отмечаются одышка, кашель, порой с мокротой, субфебрилитет. В легких временами выслушиваются сухие и мокрые хрипы.

Рентгенологически наряду с увеличенными бронхиальными лимфатическими узлами выявляют очаговые тени, располагающиеся симметрично; с обеих сторон, более в средних легочных долях и прикорневых областях, и линейные тени уплотненной интерстициальной ткани. При III стадии саркоидоза клинические проявления заболевания выражены максимально резко. Отмечаются кашель, нередко с отделением мокроты, одышка, лихорадочные вспышки, в легких практически всегда выслушиваются сухие и мокрые хрипы. Рентгенологически выявляют слияние очагов, образование инфильтратов, развитие распространенного пневмофиброза, эмфиземы, буллезных изменений. В отдельных ситуациях образования больших очаговых изменений в легких «саркоидомы» - напоминают метастазы злокачественных опухолей. Выраженная аденопатия в этой стадии как правило отсутствует. Прогрессирование заболевания может привести к развитию воздухообменной недостаточности и формированию легочного сердца.

При саркоидозе часто поражается слизистая оболочка бронхов. Гранулемы в подслизистом слое в отдельных ситуациях могут быть обнаружены при бронхоскопии в виде узелков или бляшек. Серьезно чаще они выявляются при биопсии слизистой оболочки бронхов. Перемены морфологического состава крови не носят особенных черт. У больных могут отмечаться моноцитоз, нейтрофилез с палочкоядерным сдвигом, повышение СОЭ. У части больных в сыворотке крови и суточной моче обнаруживаютповышение кальция, и гаммафракции в протеинограмме. Туберкулиновая чувствительность резко снижена. Около у 30 % больных наблюдаются генерализованные формы. Поражение периферических лимфатических узлов не имеет характерных отличий. Их повышение не достигаеткрупных размеров, они безболезненны, подвижны, не спаяны м/у собою и прилежащими тканями. Чаще увеличены шейные, надключичные, локтевыеи подмышечные лимфатические узлы. Поражение кожи при саркоидозе в виде единичных или множественных узелковых элементов, плотных на ощупь, величиной от булавочной головки до горошины, красноватого, с цианотичным оттенком цвета локализуется как правило на лице, верхних и нижних конечностях, более редко на туловище. Неспецифические кожные элементы проявляются в части случаев в виде узловатой эритемы. Поражения костей локализуются как правило в эпифизах мелких костей кисти или стопы и клинически не проявляются. Рентгенологически они определяются в виде множественных или единичных округлых просветлений.

При поражении глаз чаще всего появляется ирит или иродоциклит. Саркоидозный паротит протекает без температурной реакции.

Прогноз . При I и II этапах как правило благоприятный, при III стадии серьезный, вероятно прогрессирование процесса, приводящее к инвалидизации.

Диагноз . При I стадии саркоидоз нужно дифференцировать от туберкулезного бронхоаденита и лимфогранулематоза. Туберкулезный бронхоаденит чаще односторонний, протекает трудно, туберкулиновые пробы при нем положительные. При лимфогранулематозе клинические проявления более тяжелые. При II и III этапах дифференцируют от ретикулогистиоцитоза, симптомокомплекса Хаммена-Рич, муковисцидоза. В неясных ситуациях нужно прибегать к биопсии слизистой оболочки бронхов. Определенное диагностическое значение имеет внутрикожная реакция Квейма (специфический ответ на введение суспензии, приготовленной из ткани пораженной саркоидозом селезенки).

Лечение . Основным методом лечения саркоидоза является кортикостероидная терапия. Наилучшим препаратом является преднизолон в начальной суточной дозе 1 мг/кг. Длительность лечения около 6 месяцев.

А. А. Визель, М. Э. Гурылева

Казанский медицинский университет

Саркоидоз - системный относительно доброкачественный гранулематоз неизвестной этиологии, характеризующийся скоплением активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и мононуклеарных фагоцитов, образованием несекретирующих эпителиоидно-клеточных неказеифицированных гранулем. Преобладают внутригрудные проявления этого заболевания, однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечника.

Актуальность знакомства с саркоидозом врачей общей практики и различных специальностей диктуется изменением организации оказания помощи этой группе больных в России. В течение нескольких десятилетий больные саркоидозом находятся под наблюдением фтизиатров (VIII группа учета), тогда как сотрудники ведущих институтов туберкулеза высказали мнение о том, что в сложившейся эпидемиологической ситуации целесообразно передать функцию наблюдения за больными саркоидозом в поликлинику по месту жительства (М. В. Шилова и др., 2001).

Классификация саркоидоза

Согласно МКБ-10 саркоидоз отнесен к классу III “Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм” и подразделяется следующим образом:

D86 Саркоидоз
D86.0 Саркоидоз легких
D86.1 Саркоидоз лимфатических узлов
D86.2 Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов
D86.3 Саркоидоз кожи
D86.8 Саркоидоз других уточненных и комбинированных локализаций
D86.9 Саркоидоз неуточненный

В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза на стадии, основанные на результатах лучевых исследований:

Стадия 0. Нет изменений на рентгенограмме органов грудной клетки.
Стадия I. Внутригрудная лимфаденопатия. Паренхима легких не изменена.
Стадия II. Лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологические изменения паренхимы легких.
Стадия III. Патология легочной паренхимы без лимфаденопатии.
Стадия IV. Необратимый фиброз легких.

Эта классификация основана на классической рентгенологическое классификации К. Курма (K. Wurm и соавт., 1958), однако в последние годы все чаще рекомендуют называть эти градации типами, а не стадиями саркоидоза, поскольку далеко не всегда существует их строгая хронологическая последовательность.

Эпидемиология саркоидоза

Распространенность саркоидоза очень неоднородна, хотя среди других диссеминированных процессов и гранулематозов считается наиболее изученной. Вновь выявленные случаи чаще всего регистрируются в возрасте 20-50 лет с пиком в 30-39 лет, 2/3 пациентов - женщины. Тем не менее, существует саркоидоз детского возраста и саркоидоз у пожилых.

В России наиболее глубокие исследования саркоидоза проведены сотрудниками Центрального НИИ туберкулеза РАМН, Санкт-Петербургского НИИ пульмонологии и Российского НИИ фтизиопульмонологии. Так, по данным С. Е. Борисовн (1995), заболеваемость саркоидозом в России составляет 3 на 100 000 населения. В Воронеже в 1987 г. заболеваемость была 2,87 на 100 000, а в Смоленской области возросла за последние 15 лет с 1,35 до 2,96 на 100 000 населения. Распространенность саркоидоза в Республике Татарстан в 2000 г. составляла 14,8 на 100 000 населения.

Этиология саркоидоза

Среди гранулематозов инфекционной природы выделяют 3 группы: инфекции, вызванные хорошо известными микроорганизмами; заболевания, вызванные микроорганизмами, определенными с помощью недавно установленных методов, которые не были выделены микробиологически; расстройства, для которых возбудитель точно не установлен, однако весьма вероятно предполагается. Саркоидоз пока остается в 3-й группе.

Более вероятна не непосредственно этиологическая, а триггерная роль инфекции в патогенезе саркоидоза: постоянная антигенная стимуляция может вести к нарушению регуляции выработки цитокинов. Е. И. Шмелев (2001) также относит саркоидоз к распространенным легочным диссеминациям неизвестной природы.

Среди инфекционных гипотез наибольшее число публикаций посвящено микобактериям. В то же время потенциальными антигенными стимулами к развитию саркоидоза называют Chlamydia pneumoniae, Borrelia burgdorferi, Propionibacterium acnes, а также ряд вирусов, включая вирус простого герпеса и аденовирусы.

Среди потенциальных факторов развития заболевания называют также многие факторы окружения человека (экология города, профессиональные факторы и др.), тогда как курение не приводит к учащению случаев развития саркоидоза.

Несмотря на описания семейных случаев саркоидоза, пока мало эмпирических доказательств того, что среди членов семьи больного саркоидозом риск заболеть выше, чем в популяции в целом. Однако вероятность развития саркоидоза и тяжесть его течения генетики связывают с такими генами, как гены гистосовместимости HLA, гены, ответственные за выработку ангиотензинпревращающего фермента, фактора некроза опухолей-альфа, гены рецепторов к витамину D и др.

Патогенез саркоидоза

Гранулематозное воспаление является вариантом хронического воспаления, при котором в воспалительном клеточном инфильтрате преобладают производные моноцитов крови: макрофаги, эпителиоидные и гигантские многоядерные клетки, формирующие ограниченные компактные скопления. Частным случаем гранулематозного воспаления является эпителиоидно-клеточный гранулематоз, выделяют также варианты с диффузной инфильтрацией мононуклеарными фагоцитами и с макрофагальными гранулемами.

Для развития гранулематоза необходима способность этиологического (повреждающего) агента вызывать в организме гиперчувствительность замедленного типа (А. А. Приймак и др., 1997). В основе патогенеза саркоидоза лежит накопление CD4+ Т-лимфоцитов вследствие иммунного ответа Th-1 типа.

Саркоидоз не сопровождается полной анергией, так как при известных признаках периферической анергии имеет место высокий уровень иммунологической активности макрофагов и лимфоцитов в местах развития патологического процесса. По неизвестной пока причине активированные макрофаги лимфоциты скапливаются в том или ином органе и продуцируют повышенное количество интерлейкинов-1 (IL-1), IL-2, IL-12, фактора некроза опухолей (TNF-альфа). TNF-альфа считают ключевым цитокином, участвующим в формировании гранулемы при саркоидозе.

Кроме того, при саркоидозе доказана неконтролируемая выработка активированными альвеолярными макрофагами 1-альфа-гидроксилазы (в норме она вырабатывается в почках) с высокой аффинностью к 1,25-дигидроксикальциферолу, что приводит к эпизодам гиперкальциемии, которая может служить маркером активности процесса и иногда приводит к нефролитиазу. Опосредованную легочными альвеолярными макрофагами реакцию 1-альфа-гидроксилирования стимулирует гамма-интерферерон и угнетают глюкокортикоиды. Развитие гранулематозной реакции связывают также с нарушениями механизмов апоптоза (запрограммированной гибели клеток) иммунокомпентентных клеток.

В то же время избыток IL-10 считают фактором, приводящим к спонтанной ремиссии альвеолита при саркоидозе. Интересно, что у больных саркоидозом бактерицидная активность жидкости БАЛ выше, чем у здоровых за счет LL-37, лизоцима, альфа-дефензинов и антилейкопротеазы. Более того, антибактериальный пептид LL-37 локализовался в альвеолярных макрофагах, в клетках бронхиального эпителия, бронхиальных железах, что свидетельствует о его защитной роли в слизистой дыхательных путей.

Клиническая диагностика саркоидоза

Клинически саркоидоз можно разделить на остротекущий и хронический. Деление это весьма условно, поскольку остротекущий саркоидоз сердца или ЦНС проявляется иначе, чем только внутригрудной саркоидоз, тем не менее, оно применяется на практике.

Для острого и подострого саркоидоза весьма характерен синдром Лефгрена - лихорадка, двусторонняя лимфаденопатия корней легких, полиартралгия и узловатая эритема. Возможны и неполные варианты этого синдрома - только эритема с лимфаденопатией, лимфаденопатия с артралгиями и т.д. Такие пациенты бывают выявлены при обращении к врачу, они предъявляют много жалоб, однако это является хорошим прогностическим признаком течения саркоидоза, особенно, если в эту фазу не применять глюкокортикоиды.

Изолированная бессимптомная лимфаденопатия средостения (рентгенологический тип I), возникшая у лиц до 40 лет, также в 90% случаев протекает благоприятно и дает спонтанную ремиссию.

Синдром Хеерфордта-Валденстрема диагностируют в случаях, когда у больного есть лихорадка, увеличение околоушных лимфатических узлов, передний увеит и паралич лицевого нерва (паралич Белла), но он встречается относительно редко.

Хронически текущий, начинающийся незаметно, проявляющийся только нарастающей одышкой и слабостью процесс можно отнести к прогностически неблагоприятному. Как правило, это рентгенологические типы II и III, т.е. имеются изменения паренхимы легких.

Одним из наиболее характерных симптомов саркоидоза любого типа течения является усталость. Больные нередко отмечают только повышенную утомляемость при отсутствии каких-либо патологических признаков при осмотре и физикальном обследовании. Голландские клиницисты выделяют 4 типа усталости при саркоидозе: утренняя усталость, когда пациент не может подняться с постели; интермиттирующая усталость в течение дня, вынуждающая пациента приучать себя к прерывистому темпу его активности в течение дня; вечерняя слабость, когда пациент просыпается утром с адекватной для жизни энергией, и чувствует себя “выжатым” уже к началу вечера; постсаркоидозный синдром хронической усталости, характеризующийся миалгией, чувством усталости, слабости и депрессией при отсутствии физикальной патологии. Синдром усталости при саркоидозе является одной из ведущих причин снижения качества жизни пациентов.

Боль в грудной клетке является частым и необъяснимым симптомом при саркоидозе. Она имеет различную локализацию, не связана с актом дыхания, иногда по ощущениям находится на грани между болью и дискомфортом. Между наличием боли и выраженностью лимфаденопатии корреляции не выявлено. Не было связи боли с наличием и локализацией плевральных изменений, так же как и с другими изменениями в грудной клетке, выявляемыми на РКТ.

При сборе анамнеза тщательно опрашивают в отношении ранее перенесенных артритов, “двусторонних прикорневых пневмоний”, кожных проявлений и лимфаденопатии. Обязательно уточняют, не вызывали ли пациента на дообследование после прежних профилактических осмотров (флюорографии).

Объективное физикальное обследование при саркоидозе может быть достаточно информативным. При осмотре выявляют узловатую эритему (Erythema nodosum) - пурпурно-красные, плотные (индуративные) узлы, которые чаще всего возникают на голенях. При пальпации они могут быть болезненными, а при угасании процесса на их месте длительное время сохраняется серо-фиолетовое изменение пигментации кожи.

Тщательно осматривают суставы рук и ног, акцентируя внимание на мелких суставах. Воспалительные изменения суставов носят преходящий характер, деформация нетипична. Необходима пальпация всех групп периферических лимфатических узлов. Любой увеличенный узел может стать впоследствии объектом биопсии и избавит пациента от других более инвазивных процедур.

Перкуссия и аускультации легких бывают информативны только на поздних и распространенных стадиях заболевания, когда выявляют ослабленное или жесткое дыхание, перкуторный коробочный звук над буллезно-измененными участками легких. Врачу следует тщательно оценить частоту и ритмичность пульса, поскольку саркоидоз сердца является одной из фатальных форм заболевания.

Оценка размеров и консистенции печени и селезенки могут обнаружить гепато- и спленомегалию, которые могут иметь разную степень выраженности и достаточно динамичны во времени. Обследование почек может обнаруживать как признаки интерстициального нефрита, так и нефрокальциноза. Первичный осмотр обязательно требует полной характеристики неврологического статуса. Изолированный паралич лицевого нерва (паралич Белла) является хорошим прогностическим признаком.

Лучевая диагностика саркоидоза

Саркоидоз по характеру диагностического поиска является “диагнозом исключения”, поскольку является не заразным и не злокачественным процессом. При первичной лучевой диагностике (профилактическое обследование) синдромы внутригрудной лимфаденопатии, инфильтрации, диссеминации, локальной тени или интерстициальных изменений требуют прежде всего исключения туберкулеза, опухолевого заболевания и неспецифического заболевания легких.

Метод обычной рентгенотомографии при саркоидозе носит скрининговый характер, часто не позволяет получить истинной картины процесса без проведения серии продольных томограмм, что необоснованно увеличивает лучевую нагрузку. Мы неоднократно встречались с гипердиагностикой внутригрудной лимфаденопатии при рентгенологическом исследовании.

Обычная рентгеновская компьютерная томография дает мало дополнительной информации. В настоящее время основным методом лучевой диагностики диссеминированных процессов и внутригрудной лимфаденопатии является рентгеновская компьютерная томография высокого разрешения (РКТ), которая позволяет выявить ряд характерных скиалогических синдромов.

Внутригрудная лимфаденопатия . На рентгенограмме выявляют расширение тени средостения за счет увеличенных лимфатических узлов (чаще бронхопульмональных, чем медиастинальных). Изменения чаще всего симметричны, но может быть и явная ассимметрия. Лимфаденопатия может быть обратимой. Именно I тип саркоидоза дает до 90% спонтанных ремиссий. В то же время в узлах могут происходить необратимые изменения вплоть до очаговой кальцинации или кальцинации по типу скорлупы ореха.

Симптом “матового стекла” - различной степени снижение прозрачности легочной ткани, которое отражает процесс саркоидозного альвеолита, что было доказано многими исследованиями с проведением бронхоальвеолярного лаважа. Этот признак может быть единственным на ранних стадиях болезни либо сочетаться с лимфаденопатией.

Симптом диссеминации . Наиболее частым признаком саркоидоза II-III типа на РКТ являются мелкоочаговые тени. В легочной ткани выявляют множество рассеянных очаговых теней от милиарных до 0,7 см. Мелкие очаги, представляющие собой слияния эпителиоидных гранулем, коррелируют с перибронховаскулярными, перилобулярными и центрилобулярными изменениями в областях лимфатических сплетений.

Чаще всего эти тени прилежат к костальной, междолевой или межсегментарной плевре и более тесно располагаются в аксиллярных зонах. При саркоидозе расположение очагов преимущественно “перилимфатическое”, что характерно также для пневмокониоза и амилоидоза, но не для милиарного туберкулеза, при котором расположение очагов носит случайный характер. Периферическое расположение очагов, большое количество утолщенных междольковых перегородок, заметное утолщение междолевых щелей также указывают на саркоидоз. Перибронхиальные изменения и мелкие диффузные очаги могут исчезать как вследствие лечения, так и спонтанно.

Симптом локальной тени . При пневмоническом рентгенологическом симптомокомплексе отмечены ложные “фокусы” - саркоидомы - скопления гранулем на ограниченном участке легкого в пределах субсегмента или сегмента в сочетании с инфильтративно-дистелектатическими уплотнениями. Локальные изменения при саркоидозе принято считать атипичными, в этих случаях саркоидоз распознают достаточно поздно.

Фиброзные изменения при остром и подостром течении саркоидоза могут быть минимальными и формируются постепенно. При позднем выявлении хронически текущего саркоидоза фиброз может оказаться первым рентгенологический признаком.

Длительно текущий саркоидоз может быть похожим на силикоз и туберкулез с конгломератными массами в задней верхушечной области. При формировании фиброза у больных саркоидозом характерно смещение центральных бронхов, образование сот преимущественно на периферии и диффузное расположение линейных теней в легких.

При проведении РКТ на вдохе и на выдохе достаточно часто у больных саркоидозом обнаруживают симптом “воздушной ловушки”, который коррелирует с поражением мелких дыхательных путей. Воздушные ловушки находятся на уровне вторичных долек, имеют поддольковую, посегментарную и сегментарную локализацию. Доказано, что при саркоидозе информативность РКТ в выявлении эмфиземы составляет 77%.

Буллезно-дистрофические изменения . Инволюция диссеминированного процесса при саркоидозе сопровождается сетчато-тяжистой или петлистой деформацией легочного рисунка, а также симптомами обструкции - краевой эмфиземой, буллами, участками гиповентиляции легочной ткани. Изменения могут быть как односторонними, так и двусторонними. Ателектазы, утолщение плевры и буллы необратимы. Эти изменения прогрессируют при хроническом или рецидивирущем течении саркоидоза, нередко несмотря на лечение. В случае далеко зашедшего саркоидоза РКТ позволяет точно определить такие осложнения, как инфекционные изменения, бронхоэктазы, закупорку сосудов и образование мицетом.

При первичном обследовании больных саркоидозом и особенно при физикально выявляемых изменениях со стороны печени, почек и селезенки целесообразно проведение РКТ органов брюшной полости и почек. Это позволит верифицировать гепато- и спленомегалию, очаговые и интерстициальные изменения в почках и камни в мочевыводящих путях.

Среди других методов визуализации при саркоидозе (особенно при первичном обследовании или прогрессировании процесса) показано проведение ультразвукового обследования печени, почек, сердца, щитовидной железы и органов малого таза. При таком активном подходе значительно чаще, чем было принято считать ранее, выявляют экстраторакальные проявления саркоидоза.

Среди современных неинвазивных методов следует отметить ультразвуковую денситометрию пяточной кости, позволяющую объективизировать остеопороз, который может быть как осложнением саркоидоза, так и следствием проводимого лечения.

Магнито-резонансное обследование информативно при саркоидозе центральной нервной системы, печени, сердца. Поражения многих органов при саркоидозе подтверждают при сканировании с галлием и технецием.

Функциональная диагностика саркоидоза

Исследование функции внешнего дыхания (запись кривой поток-объем форсированного выдоха) при саркоидозе на ранних стадиях выявляет обструктивные нарушения на уровне дистальной части дыхательного дерева (снижение мгновенной объемной скорости на уровне 75% от начала форсированного выдоха - МОС75). Следует заметить, что эти изменения могут быть частично обратимы при применении ингаляционных бронхолитиков.

При прогрессировании процесса могут доминировать смешанные и рестриктивные нарушения со снижением жизненной емкости легких (ЖЕЛ). Достоверный диагноз рестрикция обеспечивает проведение общей бодиплетизмографии тела, которая выявляет снижение общей емкости легких (ОЕЛ).

При саркоидозе, как и при других легочных диссеминациях, одним из важнейших критериев оценки тяжести заболевания, определения показаний и суждения об эффективности лечения является измерение диффузионной способности легких (DLco). На ранних стадиях саркоидоза DLco динамична, меняется как спонтанно, так и под влиянием разных видов лечения. Прогрессирующее со временем необратимое снижение DLco является плохим прогностическим признаком.

Обязательным компонентом первичного и ежегодного обследования больных саркоидозом является ЭКГ. В ряде стран в обязательный протокол первичного обследования входит мониторирование по Холтеру, поскольку именно тяжелые поражения сердца - аритмии и блокады - входят в перечень причин летальных исходов при саркоидозе.

Экстраторакальные проявления саркоидоза:

Лимфатическая система (20-45%) – Увеличение лимфатических узлов разной локализации, увеличение селезенки, редко в сочетании с анемией, лимфоцитопенией, тромбоцитопенией.
Сердце (5-7%) – Гранулематозное поражение миокарда и проводящей системы. Разной степени блокады и нарушения ритма. Синдром внезапной смерти.
Печень (50-80%) – До 80% поражений бессимптомны (гранулемы в биоптате). Изменения холестатические, воспалительно-некротические и сосудистые.
Кожа (25-30%) – Узловатая эритема как доброкачественное проявление. “Ознобленная волчанка” (lupus pernio) - поражение лица при хронических прогрессирующих формах. Узловые и диффузно-инфильтративные поражения кожи.
Глаза (11-83%) – Острый передний увеит или хронический увеит. Угроза потери зрения. Нарушения проходимости слезных протоков.
Нервная система (7-10%) – Изолированный паралич лицевого нерва (Белла) как доброкачественный вариант. Склонность к поражению основания мозга, вовлечение черепных нервов, поражения гипоталамуса и гипофиза. Объемные образования, периферическая нейропатия и нервно-мышечные расстройства.
Опорно-двигательная система – Артралгии и артриты коленных суставов, лодыжек, локтей, запястий, (30-35%) мелких суставов рук и ног. Поражения суставов могут быть острыми и преходящими либо хроническими и постоянными. Деформации крайне редки. Хроническая миопатия возникает чаще у женщин и может быть единственным проявлением заболевания.
Желудочно-кишечный тракт (0,5-1%) – Наиболее часто поражается желудок (гранулематозный гастрит, язва), редко - пищевод, аппендикс, прямая кишка и поджелудочная железа.
Гематологическая патология (10-40%) – Анемия встречается у 4-20% больных саркоидозом. Гемолитическая анемия редка. Лейкопения отмечена у 40% больных, но она редко бывает тяжелой. При отсутствии спленомегалии лейкопения может отражать вовлечение в процесс костного мозга, хотя основной причиной лейкопении считают перераспределение Т-клеток периферической крови в место поражения.
Околоушные железы (5-6%) – Входит в синдром Хеерфордта (Heerfordt). Менее чем у 6% больных встречается односторонний или двусторонний паротит, проявляющийся опуханием и болезненностью желез. Примерно в 40% случаев паротит разрешается спонтанно.
Эндокринная система (до 10%) – Гиперкальциемия возникает у 2-10% больных саркоидозом, гиперкальцийурия встречается примерно в 3 раза чаще (следствие нарушения регуляции выработки 1,25-(OH)2-D3 кальцийтриола - активированными макрофагами и клетками гранулемы). Вследствие поражения гипофиза и гипоталамуса может развиться несахарный диабет. Редко встречаются гипо- и гипертиреоидизм, гипотермия, угнетение функции коры надпочечников и вовлечение передней доли гипофиза.
Мочевыводящая система (20-30%) – Нераспознанная постоянная гиперкальциемия и гиперкальцийурия могут привести к нефрокальцинозу, камням в почках и почечной недостаточности. В редких случаях гранулематозный процесс развивается непосредственно в почках, интерстициальный нефрит.
Женская половая сфера (<1%) – Саркоидоз молочной железы в виде одно- или двусторонних локальных образований, требующих биопсии. Поражения матки, дисменорея, метроррагии. Редко - поражения фаллопиевых труб.
Мужская половая сфера (<1%) – Поражения семенника (1/3 случаев необоснованного удаления яичка). Гранулематозное поражение предстательной железы, придатка яичка, семенного канатика.

Саркоидоз у детей

В детском возрасте саркоидоз встречается редко, примерно 0,1-0,3 на 100 000 населения. Истинная распространенность не установлена. Различают 2 формы детского саркоидоза. У детей 5 лет и старше заболевание имеет проявления, сходные с саркоидозом взрослых. В более раннем возрасте чаще встречается триада - артрит, увеит и высыпания на коже без внутригрудного поражения. Течение саркоидоза у детей вариабельно - от спонтанных ремиссий до рецидивирующего и прогрессирующего.

Саркоидоз и беременность

При отсутствии поражения саркоидозом женской половой сферы, угрожающих жизни поражениях других органов беременность женщинам, больным саркоидозом, не противопоказана. Саркоидоз не оказывает неблагоприятного влияния на беременность. Частота спонтанных абортов, невынашивания и врожденных аномалий плода у больных саркоидозом не отличается от таковых у женщин, не страдающих саркоидозом. Саркоидоз может давать обострение после родов, поэтому в течение 6 мес после родоразрешения необходимо провести контрольное рентгенообследование.

Дифференциальная диагностика и критерии окончательного диагноза

Саркоидоз часто имеет доброкачественный характер течения, что делает его “диагнозом исключения”. При первичной внутригрудной локализации прежде всего следует исключить туберкулез, как инфекционное, эпидемиологически опасное заболевание. Это положение, а также выявление микобактерий в материалах, полученных от пациентов, и стали в России причинами наблюдения больных саркоидозом в противотуберкулезных учреждениях.

В обязательный комплекс обследований входят рентгенотомография, общий клинический анализ крови (возможна лимфопения, а при остром течении - лейкоцитоз и ускоренная СОЭ), туберкулиновая внутрикожная проба Манту (при саркоидозе чаще пробы отрицательные), исследование мокроты (или индуцированной мокроты) на кислотоупорные микроорганизмы (не менее 3 раз). Проводится сопоставление лучевой и клинической картины. Выраженная лимфаденопатия и/или обширная легочная диссеминация при отсутствии симптомов интоксикации и других клинических проявлений свидетельствуют против туберкулеза.

Отечественный фтизиатрический опыт ведения больных саркоидозом в противотуберкулезных учреждениях показал, что противотуберкулезные препараты не влияют на течение саркоидоза. Такую (ex juvantibus) тактику нельзя рекомендовать для широкого применения. Врач должен прибегать к этому только если ставит клинический диагноз туберкулез. Кроме того, больные, проходящие диагностику и лечение в противотуберкулезных диспансерах, получают с превентивной целью изониазид.

В современных условиях трудно признать рациональным превентивное назначение одного препарата пациенту, находящемуся в контакте с больными активными формами туберкулеза, требующими стационарного лечения. Пребывание в противотуберкулезном стационаре больного саркоидозом не только создает для него угрозу инфицирования и заболевания (что было показано в ряде исследований), но и наносит ему психическую травму, достоверно снижает качество жизни. Особенно критично это для работников детских учреждений.

Вторым важнейшим этапом дифференциальной диагностики саркоидоза является исключение заболеваний опухолевой природы, к которым относят лимфомы (лимфогранулематоз, нодулярная лимфосаркома, неклассифицируемые лимфомы и др.), метастазы во внутригрудные лимфатические узлы, а также диссеминации опухолевой природы - милиарный канцероматоз, бронхиолоальвеолярный рак, множественные метастазы в легкие и др.

Мировой опыт клинической медицины накопил множество патогномоничных клинических, лучевых и инструментальных косвенных диагностических признаков для каждого из этих заболеваний. Однако в каждом случае описаны исключения, атипичные случаи, диагностические заблуждения. Все это привело к тому, что “золотым стандартом” дифференциальной диагностики саркоидоза стала его гистологическая верификация .

Материал может быть взят из различных органов - при биопсии периферических лимфатических узлов, кожи, селезенки, слюнных желез, печени и т.д. Чаще всего именно легкие, внутригрудные лимфатические узлы и плевра бывают объектами для взятия образца тканей. Материал получают при трансбронхиальной, видеоторакоскопической или открытой биопсии, во время медиастиноскопии, трансэзофагальной пункции, аспирационной биопсии тонкой иглой с цитологическим исследованием аспирата.

Характерным патологическим признаком саркоидоза является дискретная, компактная, неказеифицированная эпителиоидно-клеточная гранулема. Она состоит из высокодифференцированных мононуклеарных (одноядерных) фагоцитов (эпителиоидных и гигантских клеток) и лимфоцитов. Гигантские клетки могут содержать цитоплазматические включения, такие как астероидные тельца и тельца Шаумана. Центральная часть гранулемы состоит преимущественно из CD4+лимфоцитов, тогда как CD8+лимфоциты представлены в периферической зоне.

Среди инвазивных методов наиболее часто встречаются бронхоскопия и проведение трансбронхиальной биопсии. На наш взгляд, проведение этого исследования необходимо, но получить объективную информацию возможно только при наличии опытного специалиста. По данным разных исследователей, информативность трансбронхиального исследования варьирует от 30 до 70% в зависимости от квалификации специалиста и оснащенности кабинета. По степени инвазивности трансбронхиальная биопсия, проводимая под лучевым контролем, является оптимальным методом получения материала для гистологического подтверждения. Проведение одновременно и эндобронхиальной биопсии повышает информативность исследования.

В настоящее время оптимальной можно признать именно видеоторакоскопическую биопсию, информативность которой доходит до 100%, по данным как зарубежных, так и отечественных авторов. Совершенствование анестезиологического пособия с однолегочной вентиляцией во время операции, современный инструментарий делают эту методику столь же доступной, что и трансбронхиальная, но с более высокой результативностью. О безопасности свидетельствует работа, в которой видеоторакоскопическая верификация саркоидоза была проведена 25-летней женщине на 28-й неделе беременности. Женщина родила здорового ребенка, и авторы полагают, что видеоторакоскопическую биопсию можно проводить беременным женщинами, если нет других противопоказаний (EH. Cardonick и др., 2000). Тем не менее следует заметить, что видеоторакоскопическую биопсию должны проводить опытные торакальные хирурги, способные при необходимости перейти к другой операции.

Открытая биопсия является методом выбора, но в большинстве случаев должна уступить место трансторакальной видеоторакоскопической биопсии, как менее травматичному, но высокоинформативному методу.

В соответствии с Международным соглашением по саркоидозу (ATS/ERS/WASOG Statement on sarcoidosis, 1999) морфологический диагноз саркоидоза легких основан на трех главных признаках: присутствие хорошо сформированной гранулемы и ободка из лимфоцитов и фибробластов по наружному ее краю; перилимфатическое интерстициальное распределение гранулем (именно это делает трансбронхиальную биопсию чувствительным диагностическим методом) и исключение других причин образования гранулем.

Некоторые больные отказываются от биопсии, у других поражения легких слишком тяжелы для проведения манипуляций. Больным классическим синдромом Лефгрена (лихорадка, узловатая эритема, артралгия и двусторонняя лимфаденопатия корней легких) может не потребоваться проведение биопсии, если происходит быстрое спонтанное разрешение процесса. Взятие жидкости БАЛ и исследование субпопуляций лимфоцитов при значении отношения CD4+/CD8+>3,5 позволяет диагностировать саркоидоз с вероятностью 94%, даже если трансторакальная биопсия была неинформативной. Увеличение активности ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) сыворотки крови в 2 раза более нормы и выше также свидетельствует в пользу саркоидоза.

Проба Квейма-Зильтцбаха . В 1941 г. норвежский дерматолог Ансгар Квейм обнаружил, что внутрикожное введение ткани лимфатического узла, пораженного саркоидозом, вызывает образование папулы у 12 из 13 больных саркоидозом. Луис Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезенки, подтвердил его специфичность и организовал его проведение, как международное исследование. Тест был назван пробой Квейма-Зильцбаха (Kveim- Siltzbach).

В настоящее время эта проба представляет собой внутрикожное введение пастеризованной суспензии селезенки, пораженной саркоидозом. В месте введения постепенно появляется папула, которая достигает максимального размера (3-8 см) через 4-6 нед. Биопсия этой папулы в 70-90% случаев у больных саркоидозом позволяет обнаружить изменения, подобные саркоидозу. Развитие гранулем у больных саркоидозом (в отличие от здоровых) связано с различной последующей клеточной реакцией на чужеродный материал, а не с ранней неспецифической реакцией клеток в месте введения суспензии. Однако антиген Квейма недоступен для широкого применения, поскольку он отсутствует в виде стандартного промышленно выпускаемого диагностикума.

Окончательный диагноз . Клинический диагноз саркоидоза должен строиться на основании трех положений: наличия характерной бесказеозной эпителиоидно-клеточной гранулемы в пораженном органе, клинико-инструментальных признаках, свойственных саркоидозу, и исключении других состояний, вызывающих сходные симптомы и проявления. Гистологическая картина саркоидной гранулемы сама по себе может быть недостаточной для постановки клинического диагноза, поскольку гранулематозная саркоидная реакция описана в тканях, прилегающих к опухолям, а также при грибковых поражениях.

Лечение саркоидоза

Вопрос о лечении саркоидоза на сегодня весьма не прост. Накопленный мировой опыт свидетельствует о том, что в 50-70% случаев вновь выявленный саркоидоз дает спонтанные ремиссии, что никакое известное сегодня лечение не меняет естественного течения заболевания. Еще более тревожны сообщения, свидетельствующие о том, что после курсов гормональной терапии снижается вероятность спонтанных ремиссий.

До назначения гормональной терапии, в период выжидательной тактики, могут быть назначены антиоксиданты - витамин Е и N-ацетилцистеин (АЦЦ, флуимуцил).

Пентоксифиллин . Поскольку фактор некроза опухолей (TNF) играет значительную роль в образовании гранулем и прогрессировании саркоидоза, этот препарат следует рассматривать в качестве средства лечения активного саркоидоза легких вместе с гормонами и самостоятельно. Дозировка - 25 мг/кг в день в течение 6 мес.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) целесообразны при лечении острых артритов и миалгия во время синдрома Лефгрена, но не играют никакой роли при прогрессирующем легочном саркоидозе.

В соответствии с достигнутой в 1999 г. международной договоренностью показанием к началу лечения системными глюкокортикоидами являются клинически (нарастание симптомов), рентгенологически (увеличение теней) и функционально (снижение жизненной емкости и диффузионной способности легких) доказанное прогрессирование гистологически версифицированного легочного саркоидоза, вовлечение сердца (нарушения ритма или проводимости), неврологические поражении (за исключением изолированного паралича лицевого нерва), поражение глаз, а также постоянная гиперкальциемия.

По мнению большинства зарубежных исследователей, только 10-15% больных с вновь выявленным саркоидозом требуют немедленного медикаментозного лечения. У больных с такими проявлениями заболевания, как поражение кожи, передний увеит или кашель применяют кортикостероиды местного действия (кремы, капли, аэрозоли соответственно).

Для большинства больных с выявленными внутригрудными изменениями целесообразна выжидательная тактика с контролем на 3-м и 6-м месяцах (рентгенография, гемограмма, кальций крови и мочи).

Стандарты лечения больных саркоидозом пока не выработаны. Однако во многих странах накоплен большой практический опыт применения глюкокортикоидов, что позволяет сегодня разделить процесс лечения на следующие этапы:

начальная доза для контроля за воспалением. Обычно назначают 0,5-1,0 мг/кг, или же 20-40 мг в сут per os на 2-3 мес. Существует мнение, что для лучшего прогноза заболевания начальный курс лечения следует проводить невысокими дозами преднизолона - около 10 мг в сут;
снижение до поддерживающей дозы в 5-15 мг/сут, которая продолжает подавлять воспаление, но лишена многих токсических эффектов (еще 6-9 мес); больные должны получать лечение и большие сроки, если сохраняются гиперкальциемия и гиперкальцийурия, обезображивающие поражения кожи, имеются проявления саркоидоза глаз (применение системных и местных препаратов), саркоидоза сердца, нервной системы;
продолжение снижения дозы гормонов до принятия решения об их полной отмене, не исключена возможность перехода на ингаляционные стероиды;
отмена кортикостероидов;
наблюдение за возможным появлением рецидива без лечения;
лечение рецидивов. При рецидивах саркоидоза, которые особенно вероятны через 3-4 мес после отмены гормонов, некоторые эксперты рекомендуют применять пульс-терапию внутривенным введением метилпреднизолона по 3 г/сут в течение 3 дней острого рецидива.

При назначении системных стероидов следует помнить, что они обладают множеством побочных эффектов, к которым относят остеопороз (особенно у женщин в менопаузе), аваскулярный некроз, нервно-психические нарушения, развитие Кушингоида, увеличение массы тела, повышение восприимчивости к инфекциям, снижение толерантности к глюкозе, катаракту. Это служит весомой причиной для того, чтобы не спешить с применением гормонов при малосимптомном и бессимптомном течении.

Ингаляционные стероиды назначают как препараты первой линии либо на этапе отхода от системных стероидов, либо пациентам с непереносимостью системных стероидов. Наибольшее число наблюдений относится к будесониду, который применяли 2 раза в сутки по 800 мкг и более. Более низкие дозы не всегда оказывали лечебное действие. Отмечена целесообразность последовательного и комбинированного применения системных и ингаляционных кортикостероидов при саркоидозе II стадии и выше (М. М. Илькович и др., 1996).

Ежегодно в Беларуси регистрируется 800 новых случаев заболевания саркоидозом

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член-корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме

Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии-возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов... Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты-медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

БУДЬТЕ В КУРСЕ

Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта-Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

. «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

КСТАТИ

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП

Осторожнее с лакрицей

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам

Саркоидоз кожи у ребенка

Дегтярев О.В.1,\Янчевская ЕЮ.1, Меснянкина О.А.1, Ткаченко Т.А.2, Романова О.Е.2, Шашкова А.А.2, Новинская А.Л.3

"Кафедра дерматовенерологии (зав. - проф. Н.И. Рассказов) ГБОУ ВПО Астраханский государственный медицинский университет Минздрава России, 414000, г. Астрахань, Россия; 2ГБУЗ АО Областной кожно-венерологический диспансер (гл. врач - к.м.н. В.В. Думченко), 414000, г. Астрахань, Россия; 3ГБУЗ АО Александро-Мариинская областная клиническая больница (гл. врач - к.м.н. В.Г. Акишкин), 414056, г. Астрахань, Россия

Рассмотрен клинический случай саркоидоза кожи у ребенка. Распространенность этого заболевания изучена недостаточно, но имеющиеся сведения позволяют говорить о том, что саркоидоз у взрослых чаще встречается в северных странах, чем в южных, чаще болеют женщины молодого и среднего возраста. Саркоидоз детского возраста - еще менее изученная проблема, а эпидемиологические данные крайне противоречивы. Саркоидоз редок у детей младшего возраста, он характеризуется поражением кожи, суставов и глаз, а также наличием неказеифицирующих гранулем при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек, тогда как в более старшем возрасте преобладали изменения в легких, лимфатических узлах и глазах (т.е. как у взрослых). Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностики саркоидоза у детей из-за редкой встречаемости их в практике детского врача-дерматолога.

Ключевые слова: саркоидоз кожи; гранулематозное заболевание; инфекционная гранулема. Для цитирования: Дегтярев О.В., Янчевская Е.Ю., Меснянкина О.А., Ткаченко Т.А., Романова О.Е., Шашкова А.А., Новинская А.Л. Саркоидоз кожи у ребенка. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(3): 27-30._

SKIN SARCOIDOSIS IN A CHILD

\Degtyarev O.V.",\ Yanchevskaya E.Yu.1, Mesnyankina O.A.1, Tkachenko T.A.2, Romanova O.E.2, Shashkova A.A.2, Novinskaya A.L.3

Astrakhan State Medical University, Astrakhan, Russia; 2Regional Center of Cutaneous and Venereal Diseases, 414000, Astrakhan, Russia; 3Alexander-Mariinsky Regional Clinical Hospital, 414000, Astrakhan, Russia

A clinical case of cutaneous sarcoidosis in a child is presented. The prevalence of this disease is not amply studied. According to the data available, sarcoidosis in adults is more friquent in the northern countries than in the South; young and middle-aged women predominate among the patients. Sarcoidosis is rare in infants and is characterized by involvement of the skin, joints, and eyes, and by noncasefied granulomas (in biopsy of the skin, conjunctiva, and synovial membranes), while in older age the lungs, lymph nodes, and eyes are mainly involved (similarly as in adults). The clinical case presented in this paper demonstrates the difficulties in the diagnosis of sarcoidosis in children because of its low incidence and rarity for pediatric dermatologist.

Key words: skin sarcoidosis; granulomatous disease; infectious granuloma.

Citation: Degtyarev O.V., Yanchevskaya E.Yu., Mesnyankina O.A., Tkachenko T.A., Romanova O.E., Shashkova A.A., Novinskaya A.L. Skin sarcoidosis in a child. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 27-30. (in Russian)

Саркоидоз - многофакторное заболевание, гистологически характеризующееся наличием гранулем без казеозного некроза, поражающих легкие, кости, сосуды, глаза, периферические лимфатические узлы, печень и почти любой орган. Кожа поражается у 2550% больных .

Дегтярев Олег Владимирович,\ доктор мед. наук, профессор; Янчевская Елена Юрьевна, кандидат мед. наук, ассистент ([email protected]); Меснянкина Ольга Александровна, кандидат мед. наук, ассистент; Ткаченко Таисия Алексеевна, заместитель главного врача по лечебной работе; Романова Ольга Евгеньевна, заведующая детским кожным отделением №3; Шашкова Алла Анатольевна, заведующая амбулаторным отделением №5; Новинская Анна Леонидовна, врач-дерматовенеролог.

Corresponding

Yanchevskaya Elena, MD, PhD ([email protected]).

Первые описания заболевания связывают с именами J. Hutchinson (1877), E. Besnier (1889), M. Tenesson (1892), S. Boeck (1899). В 1914 г. T. Schaumann указал на единый генез кожных и системных поражений .

Долгое время господствовал взгляд на саркоидоз как на своеобразную (ослабленную) форму туберкулеза. На это, в частности, указывали переходные формы от саркоидоза к туберкулезу, развивающиеся у части больных саркоидозом, особенно под влиянием терапии кортикостероидами. В настоящее время саркоидоз рассматривается как самостоятельное заболевание, вероятно, полиэтиологическое, с преимущественно иммунопатологическим генезом .

Образование гранулем вызвано, вероятно, иммунным ответом на неизвестный антиген, который преобразуется макрофагами в Т-лимфоциты. Активированные Т-лимфоциты выделяют несколько противовоспалительных цитокинов, например

интерлейкин-2, интерферон-у, хемоаттрактивный фактор макрофагов, интерлейкин-1 и др., которые также способствуют образованию гранулем и развитию фиброза, особенно в легких. Постоянная стимуляция антигена ответственна за образование производных от макрофагов гигантских клеток. Некоторые Т-хелперные лимфоциты присутствуют в центре гранулем, а Т-супрессорные лимфоциты находятся большей частью на периферии .

Распространенность этого заболевания изучена недостаточно, но имеющиеся сведения позволяют говорить о том, что саркоидозом чаще болеют женщины молодого и среднего возраста и распространен он преимущественно в северных странах. Саркоидоз детского возраста - наименее изученная проблема, эпидемиологические данные крайне противоречивы . По сведениям отечественных авторов, заболеваемость саркоидозом среди детей составляет 0,1 на 100 тыс. .

Кожные проявления при саркоидозе могут быть специфическими или неспецифическими. Специфические - это пятнистые, папулезные, узловатые или подкожные очаги. Наиболее тяжелой формой является ознобленная волчанка Бенье-Тениссона, которая поражает нос, прилегающие к нему участки щек, ушные раковины, подбородок и лоб, где имеются диффузные инфильтрированные очаги поражения синюшно-красного цвета, плоские или слегка выпуклые, с довольно четкими границами. Феномен «запыленности» положительный. Характерно ухудшение под действием холода . Неспецифические изменения проявляются в виде узловатой эритемы, характеризующейся наличием болезненных розовых или красных узлов с нечеткими краями, которые симметрично располагаются на разгибательной поверхности голеней.

Саркоидоз нередко встречается у детей раннего возраста и представлен в виде пятнисто-папулезных высыпаний на коже, увеита, лимфоаденопатии прикорневых лимфатических узлов и артрита .

Большинство педиатров разделяют два типа проявлений: в возрасте до 5 лет и в более старшем возрасте. Саркоидоз в раннем возрасте часто не диагностируют ввиду редкости и сходства с ювенильным артритом, несмотря на то что клинические характеристики этих двух заболеваний различны. У детей младшего возраста саркоидоз характеризуется поражением кожи, суставов и глаз, а также наличием неказеифицированных гранулем при биопсии кожи, конъюнктивы и синовиальных оболочек . У подростков преобладают изменения в легких, лимфатических узлах и глазах, аналогично клиническим проявлениям у взрослых. Подтверждением диагноза служат обнаруженные при биопсии неказеифициро-ванные гранулемы .

В отечественной литературе описано 28 случаев заболевания саркоидозом у детей, из них у 26 диагноз был подтвержден гистологически (без гистологического подтверждения 2 больных с саркоидозом глаз) . Из внелегочных форм саркоидоза, чаще всего выявлялся саркоидоз периферических лимфатических узлов и глаз.

Саркоидоз кожи (СК), как и другие органные проявления этого заболевания, отличается значительным полиморфизмом клинических признаков. Диагноз СК, всегда требующий морфологического подтверждения с помощью биопсии, диктует необходимость тщательного обследования, направленного на исключение поражения внутригрудных лимфатических узлов, легких, а также других внутренних органов. Нередко кожное поражение у пациентов с ранее обнаруженным саркоидозом свидетельствует в пользу прогрес-сирования заболевания и, как правило, связанного с ним значительного ухудшения прогноза. Это требует начала или интенсификации иммуносупрессивной терапии. Сам по себе СК может приводить к косметическим дефектам, иногда инвалидизирующим. В связи с этим СК требует соответственной «настроенности» врача при его диагностике, а стратегия его своевременного выявления и выбора оптимального лечения нуждается в дальнейшей оптимизации . Так, детский гранулематозный периорифициальный дерматит, характеризующийся мономорфным папулезным высыпанием вокруг рта, носа и глаз, является доброкачественным заболеванием, которое ранее было описано в препубертатном периоде у афро-карибских детей . В типичных случаях высыпание персистирует несколько месяцев и проходит без рубцов; обычно его отличают от саркоидоза на основании клинических и гистологических признаков. Дерматологи из Великобритании описали клиническую картину такого дерматита у 4-летней азиатской девочки с гистологической картиной саркоидоза, при этом клиническая картина сохранялась в течение 4 лет. Это позволило предположить, что данный случай детского грануле-матозного периорифициального дерматита мог быть вариантом саркоидоза .

В связи с тем что заболевание встречается редко, особенно у детей, приводим клиническое наблюдение случая СК.

Пациенка Л., 6 лет, поступила 08.04.14 в кожно-венерологическое отделение (КВО) .№3 областного кожно-венерологического диспансера (Астрахань) с направительным диагнозом стероидозависимого дерматита. Диагноз при поступлении: вульгарный псориаз? стероидоза-висимый дерматит?

Больна с января 2013 г., когда внезапно появились папулезные высыпания на коже лица; высыпания прогрессировали. Консультирована дерматологом амбулаторно по месту жительства, поставлен диагноз аллергического дерматита. Получала лечение: зиртек по 2,5 мг (5 капель) 2 раза в сутки 10 дней, 10% глюконат кальция по 5 мл внутримышечно 1 раз в сутки 10 дней, энтеросгель 7,5 г (0,5 столовой ложки) 3 раза в сутки; местно акридерм в виде крема, крем адвантан периодически в течение года. Эффект от лечения слабовыраженный. Наблюдалось улучшение состояния кожного процесса в летние месяцы. В сентябре 2013 г. появились новые высыпания папулезного характера на лице. Было назначено аналогичное лечение, однако эффекта от проводимой терапии не наблюдалось. Затем девочку направили на обследование и стационарное лечение в КВО №3.

Девочка рождена от первой беременности, в срок, массой тела 3 кг, получала грудное вскармливание до 2 мес. Росла и развивалась по возрасту, привита по плану. Из перенесенных заболеваний ОРВИ, ветряная оспа. Гепатит,

Больная Л. Саркоидоз кожи. а - до лечения; б - после лечения.

туберкулез, венерические заболевания отрицает (со слов матери). Наследственность не отягощена. Лекарственный анамнез без особенностей.

Состояние удовлетворительное, сознание ясное, контактна. Телосложение нормостеническое, удовлетворительной упитанности. Лимфатические узлы не увеличены, безболезненны.

Кожные покровы физиологической окраски, нормального тургора и эластичности. Патологический процесс локализуется на коже лица в области носогубного треугольника с переходом на крылья носа, подбородок, щеки, веки и представлен мелкими папулами ярко красного цвета, округлой формы, размером 2-3 мм, склонными к слиянию в очаги. На поверхности папул слабовыраженное мелкопластинчатое шелушение (см. рисунок, а). Дермографизм смешанный.

На основании жалоб, анамнеза выставлен предварительный диагноз: вульгарный псориаз? болезнь Дарье? саркоидоз?

По результатам обследования: общий анализ крови, общий анализ мочи без патологии, яйца глистов в кале не обнаружены, при иммуноферментном анализе (ИФА) лямблии, аскариды, хеликобактер не обнаружены.

При ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов брюшной полости выявлена деформация желчного пузыря; УЗИ щитовидной железы - суммарный объем железы 0,99, образований не выявлено.

При рентгенографии органов грудной клетки: легкие и лимфатические узлы без особенностей.

ИФА на наличие антител в сыворотке крови к цито-мегаловирусной инфекции, индекс авидности, вирус простого герпеса, HHV-8G отрицательны; на наличие антител к HHV-6G положительный (1,459), критическая оптическая плотность 0,342.

При гистологическом исследовании от 28.04.14 обнаружен край гранулемы из эпителиоидных клеток с наличием гигантских клеток типа Лангерганса; некрозов не выявлено. Возникло подозрение на саркоидоз.

Консультирована проф. О.В. Дегтяревым 29.04.14, на заседании врачебной комиссии №103 установлен окончательный диагноз: детский гранулематозный периорифи-циальный дерматит.

Больную проконсультировал фтизиохирург. Данных, подтверждающих туберкулез легких и кожи, не выявлено.

За время пребывания в стационаре с 8 апреля по 16 мая 2014 г. больная получала лечение per os: зодак 2,5 мг 1 раз в день, супрастин 25 мг 2 раза в день, тиосульфат натрия 0,3 мг 3 раза в день, глицин 100 мг 2 раза в день,

панкреатин 25 тыс. ед. 3 раза в день, имарт 200 мг 3 раза в день; наружно: мазь флуцинар, мазь латикорт, мазь фу-цидин, крем Урьяж Cu Zn, фонофорез на высыпания с 1% гидрокортизоном 7 процедур.

Выписана с клиническим улучшением. На коже лица высыпания побледнели, стали более плоскими, появились участки кожи физиологической окраски (см. рисунок, б).

Гистологический материал 18.09.14 исследовал проф. В.А. Варшавский (университетская клиническая больница №2 ГБОУ ВПО Первый МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России): эпидермис с явлениями акантоза, в более глубоких слоях дермы обнаружен клеточный инфильтрат, состоящий из лимфоидных клеток, эпителиоид-ных, формирующих гранулемы без некроза с единичными многоядерными гигантскими клетками. Заключение: гистологическая картина не противоречит диагнозу саркои-доза; туберкулез кожи исключен.

Приведенное клиническое наблюдение свидетельствует о трудностях диагностики саркоидоза у детей из-за редкой встречаемости в практике детского врача-дерматолога.

ЛИТЕРАТУРА

1. Кацамбас А.Д., Лотти Т.М., ред. Европейское руководство по лечению дерматологических заболеваний. М.: МЕДпресс-информ; 2008: 446-50.

. (in Russian)

2. Бутов Ю.С., ред. Кожные болезни и инфекции, передающиеся половым путем. Руководство для врачей. М.: Медицина; 2002: 257-60.

. (in Russian)

3. Визель А.А., ред. Саркоидоз: от гипотезы к практике. Казань: Фэн; 2004: 255-66.

. (in Russian)

4. Голомидова Г.П., Огородова Л.М., Раткин В.К. Саркоидоз у ребенка 8 лет. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 1995; 2: 51-2.

. (in Russian)

5. Fink C.W., Cimaz R. Early onset sarcoidosis: not a benign disease. J. Rheumatobgy. 1997; 24(1): 174-7.

6. Milman N., Hoffmann A.L, Byg K.E. Sarcoidosis in children. Epidemiology in Danes, clinical features, diagnosis, treatment and prognosis. J. Acta Paediatr. 1998; 87(8): 871-8.

7. Борисова Н.К., Доброхотова Н.М., Виноградова Т.И. Особенности вне-торакальных и генерализованных форм саркоидоза в детском, подростковом и юношеском возрасте. Проблемы туберкулеза. 1982; 4: 44-6.

. (in Russian)

8. Греймер М.С., Астрова Е.А., Сточек Т.А. К вопросу дифференциальной диагностики саркоидоза и туберкулеза у детей и подростков. В кн.: Адамович В.Н., ред. Дифференциальная диагностика саркоидоза и туберкулеза легких. М.: МНИИТ; 1988: 35-9.

. (in Russian)

9. Кирдаков Д.Ф., Фомин В.В., Потекаев Н.Н. Саркоидоз кожи: клинические варианты и прогностическое значение. Фарматека. 2011; 18: 28-33. . (in Russian)

Поступила 13.01.15 Received 13.01.15

Прогностическое значение исследований порфиринов при поздней кожной порфирии

Кривошеее А.Б.1, Кондратова М.А.1, Тугулева Т.А.1, Морозов Д.В.2

1ГБОУ ВПО Новосибирский государственный медицинский университет Минздрава России, 630091, г. Новосибирск, Россия; 2ГБУЗ НСО Городская клиническая больница № 1, 630047, г. Новосибирск, Россия

Проведены исследования порфиринов по фракциям в моче, кале и плазме крови с учетом сезонных стадий поздней кожной порфирии у 145 больных. Наиболее высокое содержание порфиринов зарегистрировано в активную фазу болезни. Отмечено, что повышение уропорфирина в моче и плазме крови является одним из ранних признаков, предшествующих клиническому рецидиву заболевания. Соотношение между фракциями копропорфирина и уропорфирина относится к важным прогностическим критериям. Констатируемое в динамике исследований прогрессирующее снижение фракции уропорфирина при относительно высоком содержании копропорфирина может свидетельствовать об активно протекающем циррозе печени.

Ключевые слова: поздняя кожная порфирия; фракции порфиринов в моче и в плазме крови; сезонная динамика порфиринов; цирроз печени; динамика порфиринов при циррозе печени.

Для цитирования: Кривошеев А.Б., Кондратова М.А., Тугулева Т.А., Морозов Д.В. Прогностическое значение исследований порфиринов при поздней кожной порфирии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2015; 18(3): 30-35.

PROGNOSTIC SIGNIFICANCE OF PORPHYRINS IN PORPHYRIA CUTANEA TARDA Krivosheev A.B.1, Kondratova M.A.1, Tuguleva T.A.1, Morozov D.V.2

Novosibirsk State Medical University, 630091, Novosibirsk, Russia; ^Municipal Clinical Hospital No. 1, 630047, Novosibirsk, Russia

Porphyrin measurements are carried out in 145 patients with porphyria cutanea tarda. The fractions are measured in the urine, feces, and plasma with due consideration for seasonal stages of the disease. The highest porphyrin levels are recorded during the active phase. Elevation of uroporphyrin in the urine and plasma is one of the early signs preceding a clinical relapse. The coproporphyrin/uroporporphyrin proportion is one of the important prognostic criteria. Dynamic progressive reduction of uroporphyrin fraction in the presence of rather high coproporphyrin level can indicate active hepatic cirrhosis.

Key words: porphyria cutanea tarda; urinary and plasma porphyrin fractions; seasonal time course of porphyrins; hepatic cirrhosis; time course of porphyrins in hepatic cirrhosis.

Citation: Krivosheev A.B., Kondratova M.A., Tuguleva T.A., Morozov D.V. Prognostic significance of porphyrins in porphyria cutanea tarda. Rossiyskiy zhurnal kozhnykh i venericheskikh bolezney. 2015; 18(3): 30-35. (in Russian)

Возникновение специфических нарушений в обмене порфиринов и дальнейшее их прогрессирова-ние чаще всего обусловлены действием различных экзогенных и эндогенных гепатотоксических факторов . Нарушения порфиринового обмена при различных формах порфирий сопровождаются повышением фракций порфиринов в биосубстратах в

Кривошеев Александр Борисович, доктор мед. наук, профессор ([email protected]); Кондратова Мария Александровна, аспирант ([email protected]); Тугулева Татьяна Александровна, клинический ординатор ([email protected]); Морозов Дмитрий Вильевич, кандидат мед. наук ([email protected]).

Corresponding

Krivosheev Аlexander, MD, PhD, DSc, prof. (krivosheev-ab@ narod.ru)

различных количественно-качественных соотношениях. В клинической практике эти соотношения в основном используют как диагностические критерии . Клинические и фундаментальные проблемы поздней кожной порфирии - ПКП (син. урокопропор-фирии) могут быть отнесены к весьма актуальным, поскольку эта форма порфирии относится к числу наиболее распространенных и часто встречающихся болезней метаболизма порфиринов . Типичный биохимический синдром ПКП закономерно сопровождается доминирующим повышением фракции уропорфирина (УП) в моче (до 85-90%) и копропорфирина (КП) в кале (до 75-80%). Общее содержание порфиринов в моче у большинства больных выше 2000-2500 нмоль/сут и в среднем в 30-40 раз превышает нормальные значения. В эритроцитах патологические отклонения отсутствуют. Общее содержание

Главная » Безопасность детей в транспорте » Саркоидоз у детей - причины, симптомы, лечение. Саркоидоз - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение Экстраторакальные проявления саркоидоза