Расширение сильвиевой щели. Алгоритм диагностики и лечения врожденных арахноидальных кист - европейские рекомендации

Врожденные кисты паутинной оболочки также называют лептоменингеальными кистами. Этот термин не включает в себя ни вторичные «арахноидальные» кисты (например, посттравматические, постинфекционные и др.), ни глиоэпиндемальные кисты, выстланные глиальной тканью и эпителиальными клетками.

Определение и этиология . Врожденные кисты паутинной оболочки являются аномалией развития, возникающей в результате разделения или дублирования арахноидальной мембраны (таким образом, на самом деле это внутриарахноидальные кисты).

Этиология этих поражений уже давно является предметом обсуждения. Согласно наиболее распространенной теории они развиваются из-за небольшого отклонения развития арахноидальной оболочки примерно около 15 недели гестации, когда начинает вырабатываться спинномозговая жидкость (ликвор), чтобы постепенно заменить внеклеточное вещество между внешней и внутренней паутинной оболочками (эндоменингс).

Гипотеза аномалии развития подтверждается обычным расположением арахноидальных кист на уровне нормальных цистерн паутинной оболочки, их случайным появлением у сибсов, наличием сопутствующих аномалий архитектоники вен (например, отсутствие сильвиевой вены) и сопровождением другими врожденными аномалиями (агенезия мозолистого тела и синдром Марфана).

По-прежнему неясно, почему арахноидальные кисты, как правило, расширяются. Электронная микроскопия и ультрацитохимический анализ показали усиление активности Na + и К + насоса в стенке кисты по сравнению с нормальной паутинной оболочкой, поддерживающие теорию активной выработки ликвора выстилающей кисту мембраной, имеющей морфологическое сходство с субдуральным нейроэпителием и нейроэпителиальной выстилкой паутинной грануляции. С другой стороны, кино-MPT и прямое эндоскопическое видео показали, что некоторые арахноидальные кисты могут увеличиваться при захвате ликвора клапанным механизмом.

Градиент давления для движения спинномозговой жидкости в арахноидальную кисту будет обеспечиваться преходящим увеличением давления спинномозговой жидкости, вызванным систолическим колебанием мозговых артерий или передаточной пульсацией вен.

Конкретные проблемы в определении патогенеза касаются внутрижелудочковых кист. Некоторые авторы представляют их как своего рода «внутреннее» менингоцеле; по мнению других они образуются из паутинного слоя и транспортируются вместе с сосудистыми сплетениями, когда оно выпячивается через хороидальную щель.

I. Интракраниальные арахноидальные кисты :

а) Частота встречаемости . Врожденные кисты паутинной оболочки, как сообщается, составляют примерно 1% от нетравматических внутричерепных объемных образований. Этот достаточно старый показатель получен путем корреляции клинического опыта в эпоху до КТ/МРТ (0,7-2% от объемных образований) и аутопсических данных (0,1-0,5% случайных находок на вскрытии); в последние годы было описано увеличение частоты встречаемости этих образований. Внутричерепные кисты паутинной оболочки почти всегда одиночны и спорадичны.

Они встречаются в 2-3 раза чаще у мужчин, чем у женщин, и в 3-4 раза чаще на левой стороне мозга, чем справа. Описывается появление двусторонних более или менее симметричных кист у здоровых детей, а также у детей с неврологическими нарушениями, хотя и редко. В последнем случае, особенно у пациентов с битемпоральными кистами, дифференциальный диагноз следует проводить с поражением в результате перинатальной гипоксии.

Согласно информации, предоставленной из больших смешанных серий (включающих и детей и взрослых), выяснилось, что самая большая доля детских случаев приходится на первые два года жизни.

б) Анатомическое распределение . Типична локализация арахноидальных кист в пределах средней черепной ямки, где были обнаружены 30-50% повреждений. Еще 10% приходится на мозговой конвекс, 9-15% обнаруживаются в супраселлярном регионе, 5-10% в цистерне квадрименальной пластины, 10% в области мостомозжечкового угла, и 10% по средней линии задней черепной ямки. Анатомическая классификация и топографическое распределение различных видов кисты паутинной оболочки приведены в таблице ниже.

II. Супратенториальные арахнодальные кисты :

а) Кисты сильвиевой щели . На кисты латеральной борозды приходится около половины всех случаев среди взрослого населения и треть случаев среди детей. Galassi et al. разделили кисты сильвиевой щели на три типа в зависимости от их размера и соотношения (КТ с метризамидом) с нормальными ликворными пространствами:

- Тип I : кисты небольшого размера, двояковыпуклые или полукруглые, свободно сообщаются с прилежащими цистернами.

- Тип II : кисты среднего размера, по форме напоминающие прямоугольник, связанные с передней и средней частями височной ямки с умеренным эффектом массы; они сообщаются или не сообщаются с прилежащими цистернами.

- Тип III : кисты большие, округлые или овальные, занимают среднюю черепную ямку почти полностью, вызывая постоянную и серьезную компрессию соседних нервных структур, со смещением в итоге желудочков и средней линии; связи с субарахноидальным пространством отсутствуют или нефункциональны.

Кисты латеральной борозды клинически могут проявляться в любом возрасте, но чаше становятся симптоматическими в детском и подростковом возрасте, чем во взрослом, и в большинстве исследований на младенцев и детей ясельного возраста приходится около 1/4 случаев.

Диагноз часто устанавливается случайно. Возникающие симптомы часто неспецифичны, головная боль является наиболее распространенной жалобой. Среди очаговых симптомов в запущенных случаях возможен небольшой проптоз и контралатеральный парез по центральному типу. Судороги и признаки повышения внутричерепного давления представляют собой клиническое начало примерно у 20-35% пациентов. Когда признаки повышения внутричерепного давления появляются остро, они, как правило, являются следствием резкого увеличения кисты в объеме из-за субдурального или внутрикистозного кровоизлияния.

Психические нарушения обнаруживаются только в 10% случаев, однако задержка развития и поведенческие нарушения обычны у детей с большими кистами и практически постоянны и серьезны у больных с двусторонними кистами.

Локальные выпуклости черепа и/или асимметричная макрокрания - характерные признаки, наблюдающиеся у половины пациентов. При КТ в таких случаях выявляются выпячивание наружу, истончение височной чешуи и смещение кпереди малого и большого крыла клиновидной кости. Кисты выглядят как четкие образования между твердой мозговой оболочкой и деформированным мозгом с плотностью спинномозговой жидкости и без контрастного усиления. Желудочки головного мозга, как правило, нормального размера или немного расширены. При МРТ определяются Т1-гипоинтенсивные и Т2-гиперинтенсивные образования.

Для определения отношения артерий и вен со стенкой кисты полезно исследование сосудов. Для того, чтобы определить наличие или отсутствие связи между кистой и субарахноидальным пространством, в последнее время используется кинопоследовательность потока, что позволяет заменить выполнение КТ с метризамидом. Это может быть особенно важно у бессимптомных больных и у больных с неспецифическими клиническими симптомами. В этой связи дополнительную информацию, которая может указывать на необходимость хирургического вмешательства, можно получить при мониторинге ВЧД. Также используется перфузионное МРТ и ОФЭКТ, последняя помогает оценить мозговую перфузию вокруг стенки кисты.

Существует три варианта хирургического лечения, применяемых отдельно или в комбинации:
- Марсупиализация путем краниотомии
- Эндоскопическое удаление кисты
- Шунтирование кисты

Открытое удаление кисты считается оптимальным хирургическим вмешательством. Успешные результаты варьируют от 75 до 100%, хирургическая смертность практически нулевая. Следует отметить два вопроса, касающиеся открытой операции:
- Тотальное удаление кисты паутинной оболочки больше не считается целесообразным, больших отверстий в стенке кисты достаточно для обеспечения прохождения ликвора через полость кисты и снижения риска повреждения соседних структур мозга. Более того, частичное вскрытие кисты также может предотвратить истечение ликвора в субдуральное пространство и развитие послеоперационных субдуральных гигром.
- Все сосуды, которые пересекают полость кисты или лежат на стенке кисты, являются нормальными и, следовательно, должны быть сохранены.

В последние годы в качестве альтернативы открытым операциям предложено эндоскопическое удаление кисты. Эндоскопия используется и в качестве дополнения к открытой операции, чтобы уменьшить размер операционного доступа. Положительные результаты эндоскопической техники колеблются от 45 до 100%.

Шунтирование кисты явно безопаснее, но сопровождается высокой частотой дополнительных хирургических манипуляций (около 30%) и пожизненной зависимостью от шунта.

б) Кисты селлярной области . Кисты селлярной области являются второй наиболее распространенной супратенториальной локализацией среди внутричерепных кист паутинной оболочки. Пораженных мужчин немного больше, чем женщин: коэффициент около 1,5/1. Кисты могут быть подразделены на две группы:
- Супраселлярные кисты, расположенные над диафрагмой турецкого седла.
- Интраселлярные кисты, расположенные в полости турецкого седла.

Последние встречаются гораздо реже и исключительно у детей.

Термин кисты области турецкого седла не включает синдром «пустого турецкого седла», интраселлярные и/или супраселлярные дивертикулы арахноидальной оболочки. КТ с метризамидом или кино-MPT помогают в дифференциальной диагностике, показывая отсутствие контрастирования и отсутствие потока спинномозговой жидкости внутри истинной кисты.

Интраселлярные кисты паутинной оболочки протекают бессимптомно примерно в половине случаев. Головная боль является наиболее частой жалобой у симптоматических пациентов, при таком расположении кисты часто наблюдаются эндокринологические нарушения. Супраселлярные кисты, напротив, чаще всего проявляются головной болью, типичны нарушения зрения и нейроэндокринные симптомы. Гидроцефалия, как правило, появляется, когда из-за расширения кисты затруднен ток ликвора из отверстий Монро и/или базальных цистерн. При крупных кистах может развиваться задняя дислокация ствола головного мозга с вторичной компрессией сильвиева водопровода, что может привести к расширению желудочков.

Этот процесс происходит относительно медленно, по этой причине признаки внутричерепной гипертензии (отек диска зрительного нерва, атрофия зрительного нерва возникают хоть и часто, но сравнительно поздно.

Гипопитуитаризм встречается часто, в большей степени с нарушением обмена гормона роста и АКТГ. Также могут быть отмечены задержки менструаций. Редким, но типичным проявлением при кистах над турецким седлом является симптом «голова куклы», характеризующийся медленными, ритмическими движениями головы в переднезаднем направлении.

В пре- и неонатальном периоде и в раннем детстве эхоэнцефалография является полезным диагностическим инструментом, позволяющим следить за эволюцией такого рода поражений в течение первых месяцев жизни. Если это возможно, необходимо выполнить МРТ, которая позволит оценить многоуровневые связи между кистой и окружающими нервными структурами и желудочками, что необходимо для планирования хирургического лечения. МРТ (или контрастная КТ как альтернатива) также имеют важное значение для дифференциальной диагностики между расположенными над турецким седлом кистами паутинной оболочки и другими возможными кистозными поражениями селлярной области (например, киста кармана Ратке, кистозная краниофарингиома, эпидермоидная киста и др.).

Быстрое развитие эндоскопических технологий существенно изменило лечение кист селлярной области. Эндоскопический трансназальный доступ идеально подходит для интраселлярных кист, заменив традиционный микрохирургический доступ к этим поражениям. Расположенные над турецким седлом кисты лечатся только вскрытием крыши кисты (эндоскопическая трансвентрикулярная венгрикулоцистостомия) по сравнению со вскрытием и крыши кисты и дна кисты (вентрикуло-цистерностомия), последний метод на самом деле считается более безопасным и по сравнению с вентрикуло-цистостомией связан с более низкой частотой рецидивов (5-10% против 25-40%).

Шунтирующие операции практически не проводятся. Несмотря на относительную безопасность, они связаны с удивительно высоким процентом повторных операций. Микрохирургическое иссечение, вскрытие или марсупиализация являются резервом для случаев невозможности применения эндоскопических методов или для пациентов с кистами, распространяющимися за желудочек (например, супраселлярная киста паутинной оболочки, вовлекающая медиальную часть височной доли).

Важно помнить, что независимо от хирургического лечения имеющиеся эндокринологические нарушения разрешаются в редких случаях, что требует адекватной медикаментозной терапии. Визуальные признаки и симптомы внутричерепной гипертензии после операции проходят.

в) Кисты мозгового конвекса . Они встречаются сравнительно редко (4-15% всех внутричерепных кист паутинной оболочки), женщины страдают чаще, чем мужчины. Мы различаем две основные разновидности этих кист:
- Полусферические кисты, огромные скопления жидкости протяженностью по всей или почти по всей поверхности одного полушария мозга.
- Фокусные кисты, как правило, небольшие образования, связанные с церебральной поверхностью полушарий.

Полушарные кисты считаются расширенными кистами латеральной борозды, отличающиеся скорее сдавленной, а не увеличенной латеральной бороздой и отсутствием аплазии височной доли. Чаще всего они обнаруживаются у детей с макрокранией, выпуклым передним родничком и черепной асимметрией. КТ и МРТ в большинстве случаев позволяют провести дифференциальный диагноз с хроническим скоплением жидкости в субдуральном пространстве (субдуральная гигрома и гематома).

Локализованное выпячивание черепа обычно предполагает наличие солитарной кисты. У детей, как правило, неврологические симптомы отсутствуют, в то время как у взрослых часто появляются очаговые неврологические дефициты и/или припадки. Дифференциальный диагноз проводится с нейроглиальными опухолями низкой степени злокачественности, как правило, с помощью МРТ.

Лечением выбора является микрохирургическая марсупиализация. В удалении медиальной стенки кисты, тесно связанной с корой головного мозга нет необходимости. Имплантация шунта рекомендуется только в случае рецидивов, хотя этот метод также был предложен в качестве основной процедуры у детей с полушарными кистами по причине незрелости способности к абсорбции и из-за высокого риска неудачных открытых хирургических вмешательств. В таких случаях рекомендуется установка шунта с программируемым клапаном для эффективного контроля давления внутри кисты и благоприятствования развитию естественных путей оттока ликвора.

г) Межполушарные кисты . Межполушарные кисты встречаются достаточно редко, составляя 5-8% внутричерепных кист паутинной оболочки во всех возрастных группах. Выделяют два основных вида:
- Межполушарные кисты, связанные с частичной или полной агенезией мозолистого тела
- Парасагиттальные кисты, не сопровождающиеся дефектами в формировании мозолистого тела

В большом проценте случаев наблюдается макрокрания, а у двух третей пациентов развиваются симптомы внутричерепной гипертензии. Локализование выпуклый череп является вторым по частоте проявлением. Гидроцефалия умеренная или отсутствует у пациентов с парасагиттальными кистами, но относительно часта у пациентов с межполушарными кистами.

На МРТ межполушарные кисты паутинной оболочки дифференцируются по типично клинообразному виду на коронарных срезах, резко разделяющих серп с одной стороны. Первичная агенезия мозолистого тела и тип IC голопрозенцефалии могут иметь схожий вид на МРТ; однако межполушарную кисту затылочных рогов боковых желудочков можно легко дифференцировать, так как затылочные рога смещены кистой, а базальные ганглии нормально разделены.

Методом выбора является трепанации черепа с удалением кисты. Это позволяет нормализовать внутричерепное давление. Из-за значительного высокого уровня осложнений шунтирующие процедуры следует рассматривать только как второй выбор в сложных случаях.

д) Кисты области четверохолмной пластины . Кисты области четверохолмной пластины составляют 5-10% от всех внутричерепных кист паутинной оболочки. Большинство из них диагностируется у детей с более высокой частотой у девочек, чем у мальчиков.

Клинические проявления зависят от направления роста кисты. Большая часть этих кист развивается кверху в заднюю часть межполушарной щели или книзу-в ямку верхнего червя мозжечка, в отдельных случаях с возможностью супратенториального инфратенториального расширения. Из-за своего близкого расположения к ликворным путям они обычно диагностируются в детстве из-за вторичной обструктивной гидроцефалии. Могут определяться аномалии реакции зрачков или движения глаз вследствие компрессии четверохолмной пластины или растяжения блокового нерва; однако ухудшение взора вверх диагностируется относительно редко. При направлении роста в латеральную сторону и в цистерны гидроцефалия, как правило, отсутствует, но определяется очаговая симптоматика.

Сагиттальные и коронарные срезы МРТ четко показывают связь кисты с супратенториальными и инфратенториальными структурами и желудочками.

Как и для кист области турецкого седла, современные нейроэндоскопические методы существенно изменили тактику лечения такого рода поражений, которые раньше считались технически сложными. В случае небольших образований (< 1 см), вызывающих вторичную тривентрикулярную гидроцефалию, вентрикулостомию третьего желудочка следует рассматривать как необходимое хирургическое лечение. При крупных образованиях должна быть выполнена вентрикулоцистостомия, по возможности в сочетании с вентрикулостомией третьего желудочка у пациентов с гидроцефалией. Хотя на момент написания в литературе описаны небольшие серии наблюдений, исследователи однозначно пришли к выводу, что эндоскопическое удаление кист области четверохолмной пластины является безопасным и успешным практически во всех случаях.

III. Субтенториальные арахноидальные кисты . Кисты паутинной оболочки задней черепной ямки встречаются довольно редко и составляют около 15% от всех внутричерепных кист. Необходимо отличать их от других кистозных пороков развития задней черепной ямки, а именно от мальформации Денди-Уокера и кистозной эвагинации хороидального сплетения. Основные дифференциальные признаки этих различных патологических состояний приведены в таблице ниже.

Арахноидальная киста - это наполненная жидкостью полость, стенки которой выстланы клетками арахноидальной оболочки. Располагаются такие образования между поверхностью мозга и арахноидальной оболочкой.

Арахноидальная киста может быть врождённой или приобретённой. Последние возникают как результат тяжёлых заболеваний, таких как воспаление оболочек головного и спинного мозга, болезнь Марфана, врождённое полное или частичное отсутствие мозолистого тела, а также после хирургических вмешательств. Стенки таких кист покрывают паутинные рубцы.

По статистике, такие опухоли чаще образуются у лиц мужского пола. Обычно они располагаются в пределах ликворных пространств, содержащих многочисленные арахноидальные оболочки, и увеличивают их в объёме. Наиболее часто арахноидальные кисты располагаются в части внутреннего основания черепа, образованной клиновидной и височными костями, снаружи от височных долей.

Арахноидальная киста головного мозга представляет собой полое округлое образование, наполненное жидкостью, стенки которого состоят из паутинных клеток. Формируется такое образование между мозговыми оболочками и при давлении ликвора, содержащегося внутри опухоли, на какой-либо участок мозга может вызывать такие симптомы, как головокружение, головная боль, звон в ушах и др. Чем больше размеры кисты, тем выраженнее признаки заболевания, вплоть до развития таких серьёзных нарушений, как ухудшение слуха и зрения, функций речи и памяти, судороги и др.

Спровоцировать рост опухоли могут воспалительные процессы, мозговые травмы, а также увеличение количества жидкости в кисте. Диагностировать заболевание и определить размеры и место локализации опухоли позволяет метод магнитно-резонансной, а также компьютерной томографии.

Причины

Арахноидальная киста может быть врождённой патологией или же развиваться в результате травм и тяжёлых заболеваний. Причины арахноидальной кисты вторичного происхождения могут быть связаны с воспалением оболочек спинного и головного мозга, агенезией сплетения нервных волокон головного мозга, объединяющих правое и левое полушария (мозолистое тело), наследственным аутосомно-доминантным заболеванием соединительной ткани (болезнь Марфана), хирургическими вмешательствами.

Основные причины роста таких образований могут заключаться в увеличении давления внутриполостной жидкости, в развитии воспаления оболочек мозга, а также могут быть связаны с травматизацией, например, при сотрясении мозга.

Симптомы

Симптомы арахноидальной кисты, а также степень их выраженности зависят от места расположения и размеров новообразования. Как правило, симптоматика заболевания проявляется в возрасте до двадцати лет, также подобного рода опухоли могут существовать без проявления каких-либо симптомов.

К основным симптомам образования арахноидальной кисты относятся боли в голове, чувство тошноты, рвотные реакции, нарушение координации движений, частичный паралич половины тела, галлюцинации, приступы судорог, расстройства психики.

Ретроцеребеллярная киста

Существует несколько типов кист, способных формироваться в головном мозге. К основным из них относятся ретроцеребеллярная, арахноидальная киста. При образовании подобного рода опухоли жидкость накапливается между слоями мозговых оболочек, в то время как при развитии ретроцеребеллярной кисты она образуется внутри головного мозга.

Арахноидальная киста локализуется на поверхности головного мозга, ретроцеребеллярная – в его пространстве. Как правило, арахноидальная киста возникает как результат воспалительных процессов в мозговых оболочках, кровоизлияний и травмирования мозга.

Ретроцеребеллярная киста локализуется на уже поражённом участке головного мозга. Для предотвращения поражения всего головного мозга крайне важно вовремя выявить причины, приведшие к отмиранию его участка. В основном это недостаточность мозгового кровоснабжения, воспалительные процессы головного мозга, а также внутричерепные оперативные вмешательства.

Арахноидальная киста височной доли

Арахноидальная киста височной доли слева может протекать бессимптомно или проявляться в виде таких признаков как:

• головная боль
• ощущение пульсирования и сдавливания в голове
• возникновение шумов в левом ухе, не сопровождающееся нарушениями слуха
• ухудшение слуха
• тошнота
• рвотные реакции
• возникновение судорог
• проблемы с координацией движений
• частичный паралич
• онемение различных участков тела
• галлюцинации
• нарушения психики
• обмороки

Арахноидальная киста позвоночника

Арахноидальная киста позвоночника представляет собой шаровидную полость с жидким содержимым, стенки которой выстилают паутинные клетки. Арахноидальная киста позвоночника относится к доброкачественным образованиям, способным приводить к возникновению болевых ощущений внизу спины.

На этапе формирования заболевание протекает бессимптомно. Первые признаки возникают, как правило, в возрасте до двадцати лет. Так как арахноидальные кисты позвоночника отличаются по размерам и месту расположения, зачастую необходимо проведение дифференциальной диагностики, чтобы полностью убедиться в наличии кисты. В некоторых случаях опухоли имеют сходство с симптомами грыжи межпозвонкового диска.

Арахноидальная киста задней черепной ямки

Арахноидальная киста задней черепной ямки по результатам эхографии схожа с кистой, образующейся при аномалии развития мозжечка и находящихся вокруг него ликворных пространств. Мозжечок занимает почти всю заднюю черепную ямку. При проведении дифференциальной диагностики анализируется строение мозжечка и при дефекте его червя арахноидальная киста задней черепной ямки исключается.

Киста арахноидальная и киста мозжечка

Киста арахноидальная и киста мозжечка различаются между собой структурой и местом локализации.

Киста мозжечка относится к опухолям, образующимся внутри головного мозга и представляет собой скопление жидкости на месте поражённого участка мозга. Для предупреждения дальнейшего поражения мозга обязательно должны быть выявлены причины такой патологии. Наиболее часто внутримозговые кисты возникают в результате нарушений кровообращения мозга, инсультов, травм, воспалительных процессов, а также оперативных вмешательств внутри черепа.

В отличие от внутримозговой кистозной опухоли, арахноидальная киста всегда локализуется на поверхности мозга, в районе его оболочек.

Периневральная арахноидальная киста

Периневральная арахноидальная киста локализуется в спинномозговом канале и характеризуется скоплением жидкости в районе корешка спинного мозга.

Чаще всего периневральная киста размещается в области поясницы и крестца. К основным причинам появления таких образований относятся воспалительные процессы, а также травмы. Отмечаются также случаи спонтанного возникновения периневральных кист.

Кистозное образование размером до полутора сантиметров может не сопровождаться никакими симптомами и её обнаружение возможно только при проведении профилактического обследования. При увеличении объёмов опухоли оказывает давление на корешок спинного мозга, в районе которого она локализована. При этом возникают такие симптомы, как болевые ощущения в области поясницы и крестца, нижних конечностях, чувство ползания мурашек, а также нарушения в работе органов таза и мочевой системы.

Дифференциальная диагностика при подозрении на образование периневральной кисты может быть проведена с такими заболеваниями, как кишечная колика, аппендицит, воспаление придатков матки, остеохондроз.

Наиболее точно диагностировать периневральную кисту позволяют такие методы исследования, как компьютерная и магнитно-резонансная томография. При проведении рентгенологического обследования такие опухоли не определяются.

Лечение периневральной кисты небольших размеров может быть консервативным (не требующим хирургического вмешательства). Операция показана при тяжёлом течении заболевания, оказывающем негативное влияние на функционирование каких-либо органов. Однако следует отметить, что при проведении оперативного вмешательства существуют такие риски, как травмирование спинного мозга, образование спаек, развитие постоперационного менингита и повторное возникновение опухоли. Целесообразность проведения операции определяется лечащим врачом на основании общего обследования и сопутствующих симптомов.

Арахноидальная киста сильвиевой щели

Арахноидальная киста сильвиевой щели классифицируется по ряду характерных признаков и может быть нескольких типов:

• небольших размеров, как правило, двухсторонние, сообщающиеся с субарахноидальным пространством
• прямоугольной формы, сообщающиеся с субарахноидальным пространством частично
• поражающие всю сильвиеву щель, не сообщающиеся с субарахноидальным пространством

Симптомы кисты сильвиевой щели включают в себя повышение внутричерепного давления, выпирание черепных костей, эпилептические припадки, гидроцефалию вследствие сжатия желудочков мозга, зрительные нарушения.

Арахноидальная ликворная киста

Арахноидальная ликворная киста образуется в оболочке головного мозга и представляет собой округлую полость, наполненную жидким содержимым (ликвором). По статистике, такие новообразования чаще обнаруживают у лиц мужского пола. Диагностируют заболевание, как правило, во взрослом возрасте, так как в более ранний период симптоматика недостаточно выражена.

Арахноидальная ликворная киста может быть врождённой или приобретённой. Врождённая форма данной нозологии формируется в результате нарушений в период эмбриогении (зародышевого развития). Предположительной причиной возникновения такого образования является травмирование плода в процессе развития мозговых оболочек. Такое образование может быть обнаружено при проведении ультразвукового исследования.

Приобретённая арахноидальная ликворная киста является результатом воспалительного процесса в оболочках мозга, травмирования или кровоизлияния в мозг.

Арахноидальная киста теменной области

Арахноидальная киста теменной области представляет собой доброкачественное объемное новообразование, имеющее полость, заполненную жидкостью наподобие цереброспинальной. Подобного рода опухоли может быть следствием развития воспалительных процессов головного мозга, а также травм. Последствием такого новообразования при несвоевременном лечении могут стать серьёзные нарушения умственных функций, памяти, речи, а также органов слуха и зрения.

В зависимости от показаний арахноидальная киста теменной области может быть удалена эндоскопическим методом или хирургическим путём. Как правило, показаниями к удалению такого образования является стремительный рост и увеличение размеров опухоли, развитие выраженной симптоматики, давление новообразования на мозговые участки.

Диагностирование арахноидальной кисты теменной области проводится при помощи методов компьютерной или МР-томографии.

Конвекситальная арахноидальная киста

Конвекситальная арахноидальная киста образуется на поверхности больших полушарий мозга и представляет собой полое округлое образование с жидким содержимым, стенки которого состоят из клеток арахноидальной оболочки.

При маленьких размерах кисты и отсутствии выраженной симптоматики лечение в большинстве случаев не проводят. Однако при увеличении количества внутриполостной жидкости опухоль может оказывать давление на мозговые участки, вызывая тем самым ряд характерных симптомов, таких как: головные боли и головокружения, рвота и тошнота, галлюцинации, шум или звон в ушах, нарушений различных функций организма и др.

В таких случаях опухоль может быть удалена хирургическим или эндоскопическим способом, а также методом шунтирования.

Арахноидальная киста турецкого седла

Турецкое седло расположено в проекции клиновидной черепной кости и представляет собой небольшое углубление, по виду напоминающее седло.

Арахноидальная киста турецкого седла представляет собой опухолевидное образование, имеющее полость, состоящую из клеток арахноидальной оболочки, и жидкое содержимое. Диагностировать такую патологию можно при помощи методов компьютерной или МР-томографии. Лечение назначается исходя из размеров и прогрессирования новообразования и может быть проведено при помощи эндоскопических или хирургических способов, а также методом шунтирования.

Арахноидальная киста поясничного отдела

Арахноидальная киста поясничного отдела образуется в просвете позвоночного канала и может оказывать давление на нервные окончания спинного мозга, провоцируя тем самым развитие болевого синдрома. В большинстве случаев такие образования обнаруживаются случайно при проведении обследования поясничного отдела позвоночника.

Привести к развитию арахноидальной кисты поясничного отдела может остеохондроз, воспалительные процессы поясничного отдела позвоночника, в результате которых происходит расширение корешка нервных окончаний спинного мозга и его наполнение ликворным веществом.

Спровоцировать подобного рода опухоли может также травмирование этой области. В некоторых случаях возникновение таких образований не имеет чётко определяемых причин.

Арахноидальная киста крестцового отдела

Арахноидальная киста крестцового отдела наполнена спинномозговой жидкостью, а её стенки выстланы клетками паутинно й оболочки.

Подобного рода опухоль может являться врождённым образованием. При небольших размерах опухоли симптоматика, как правило, не выражена. При увеличении размеров опухоли может оказывать давление на нервные окончания, выходящие из спинного мозга, и вызывать умеренные или сильно выраженные болевые ощущения.

При этом боль может ощущаться как в процессе двигательной активности, так и в состоянии покоя, например, во время пребывания в положении сидя. Боль может иррадиировать в ягодицы, поясничный отдел, ощущаться в животе и сопровождаться нарушениями стула и мочеиспускания. В нижних конечностях может возникать чувство ползания мурашек, ослабление мышц.

Врождённая арахноидальная киста

Врождённая арахноидальная киста (истинная, или первичная) возникает в период зародышевого развития и может быть спровоцирована травмами или какими-либо аномалиями развития. Предположительно, возникновение первичных арахноидальных кист связано с нарушением процесса формирования паутинной оболочки или подпаутинного пространства в эмбриогенезе. Точные причины развития врождённых арахноидальных кист до конца не исследованы. Врождённая арахноидальная киста может сочетаться с более тяжёлой патологией ЦНС. Её обнаружение может быть случайным при проведении диагностики других заболеваний, так как такие кисты могут существовать бессимптомно. Однако с прогрессированием опухоли симптоматика становится достаточно выраженной, возникают головные боли, шум или звон в ушах, судороги, могут отмечаться нарушения слуха и зрения, а также другие серьёзные симптомы, требующие безотлагательного вмешательства врача.

Арахноидальная киста у детей

Арахноидальная киста у детей может быть образована вследствие воспалительных процессов, перенесённых ещё во внутриутробный период. Также причиной появления такого новообразования может быть травмирование в процессе родов, нарушения в развитии плода в период формирования зародыша, заболевание менингитом.

Опухоль требует постоянного наблюдения врача. При стремительном прогрессировании и выраженной симптоматике заболевания может быть принято решение об удалении опухоли. Диагностировать арахноидальную кисту позволяет метод ультразвукового исследования.

Локализация патологического очага при МРТ головного мозга начинается определения расположения очага по отношению к намёту мозжечка. Поэтому образования выше намёта относятся к супратенториальным, а все что ниже – к инфратенториальным.

МРТ головного мозга. Срединный сагиттальный срез. Намёт мозжечка (стрелка).

Выше намёта расположены полушария мозга. Каждое полушария мозга состоят из четырёх долей – лобной, теменной, затылочной и височной. Если патология расположена в полушарии, то надо решить к какой доле оно относится. Для этого сперва надо найти борозды, служащие границами долей.
Центральная борозда (sulc.centralis) лучше видна в сагиттальной плоскости. Она расположена по середине между параллельными ей прецентральной и постцентральной бороздами. Существует много вариантов строения и хода борозды. Обычно она имеет значительную протяжённость и идёт в передне-нижнем направлении от межполушарной щели к Сильвиевой щели, которой достигает не всегда. Нижний конец борозды, либо продолжается в основном её направлении, либо загибается назад. Центральная борозда может прерывается по ходу. В поперечной плоскости на верхних срезах борозда имеет наибольшую протяжённость, доходя почти до межполушарной щели. Чем ниже срез, тем короче на нём центральная борозда. На уровне боковых желудочков она едва прослеживается. Центральная борозда разграничивает лобную и теменную доли.

МРТ головного мозга. Латеральный сагиттальный срез. Центральная борозда (стрелка).

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Центральная борозда (стрелки).

МРТ головного мозга. Аксиальный срез на уровне крыши боковых желудочков. Центральная борозда (стрелки).

МРТ головного мозга. Границы лобной и теменной долей в аксиальной плоскости.

Другой важной бороздой является Сильвиева щель (fissura cerebri lateralis). На сагиттальных срезах она идёт снизу вверх в передне-заднем направлении (рис.32). В аксиальной плоскости сама Сильвиева щель также отклоняется назад, в то время как её ветви направлены перпендикулярно в сторону межполушарной щели. Сильвиева щель отделяет лобную и теменную доли от височной.

МРТ головного мозга. Латеральный сагиттальный срез. Сильвиева щель (стрелки).

МРТ головного мозга. Аксиальной срез на уровне III желудочка. Сильвиева щель (стрелки).

МРТ головного мозга. Границы лобной, теменной, височной и затылочной долей на сагиттальном срезе.

Для разграничения теменной доли надо ещё найти теменно-затылочную борозду (sulc. parietooccipitalis). Эта борозда в сагиттальной плоскости прослеживается на срединном и медиальных срезах. Она идёт от поверхности мозга вниз, имеет значительную протяжённость и нередко бывает сегментированной. В поперечной плоскости теменно-затылочная борозда отходит почти перпендикулярно межполушарной щели (рис.36) и даёт много мелких ветвей. Таким образом, границами теменной доли служат с лобной долей – центральная борозда, с затылочной – теменно-затылочная борозда, с височной – Сильвиева щель и верхняя височная борозда (угловая извилина).

МРТ головного мозга. Медиальный сагиттальный срез. Теменно-затылочная борозда (стрелка).

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Теменно-затылочная борозда (стрелка).

МРТ головного мозга. Границы теменной доли на медиальном сагиттальном срезе.

Следующая важная разграничительная борозда – коллатеральная (sulc.collateralis). На сагиттальных срезах она видна как нижне-латеральная граница парагиппокампальной извилины, в области полюса височной доли (рис.38). Легче она прослеживается в аксиальной плоскости на срезах на уровне среднего мозга (рис.39). При наклонах аксиальной плоскости срезов назад она видна одновременно с височно-затылочной бороздой. Височно-затылочная борозда (sulc. temporooccipitalis) на латеральных сагиттальных срезах идёт извилисто назад вдоль границы мозга с височной костью и затем загибается наверх (рис.40). На аксиальных срезах на уровне Варолиева моста она расположена в передне-заднем направлении. Таким образом, границей височной доли (рис.41) с лобной и теменной долями служит Сильвиева щель, с затылочной долей – височно-затылочная борозда и коллатеральная борозда.

МРТ головного мозга. Сагиттальный срез. Коллатеральная борозда (стрелка).

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Коллатеральная борозда (стрелки).

МРТ головного мозга. Аксиальный срез на уровне Варолиева моста. Височно-затылочная борозда (стрелки).

МРТ головного мозга. Аксиальный срез на уровне ножек мозга. Границы височной доли.

Для определения границ затылочной доли все ориентиры у нас уже имеются. Границей с теменной долей служит расположенная медиально теменно-затылочная борозда, с височной долей границей служит расположенная латерально височно-затылочная борозда.

МРТ головного мозга. Корональный срез. Пограничные борозды (SPO – теменно-затылочная борозда, STO – височно-затылочная борозда, SCol – коллатеральная борозда).

МРТ головного мозга. Границы затылочной доли на медиальном сагиттальном срезе.

Обычно локализации по долям бывает достаточно для описания полушарных патологий. В отдельных случаях, когда требуется привязка к извилинам или функциональным зонам, мы рекомендуем воспользоваться соответствующими атласами (Холин А.В., 2005).
При центрально (аксиально) расположенных объёмных образованиях могут вовлекаться желудочки мозга и расположенные вокруг них подкорковые (базальные) ядра. Зрительный бугор (thalamus), подбугорье (hypothalamus), подбугорная область (subthalamus) и надбугорье (epithalamus) относятся к промежуточному мозгу (diencephalon), составной части ствола мозга.

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Боковые желудочки и подкорковые ядра (NC- хвостатое ядро, NL – чечевицеобразное ядро, Th – зрительный бугор). Инфратенториально расположены части ствола мозга (нижняя часть среднего мозга, мост и продолговатый мозг) и мозжечок.

Средний мозг только частично занимает супратенториальное пространство, значительная его часть проходит сквозь отверстие в намете в заднюю черепну. ямку. Всегда хорошо видны парные ножки мозга и крыши (tectum) сзади. Крыша среднего мозга лежит кзади от водопровода и состоит из пластины четверохолмия.

МРТ головного мозга. Срединный сагиттальный срез. Ствол мозга (V3 – третий желудочек, V4 – четвёртый желудочек, Q – пластина четверохолмия, Mes – средний мозг, P -Варолиев мост, C – мозжечок, M – продолговатый мозг).

Границей между средним мозгом и мостом служит верхняя борозда, а с продолговатым мозгом – нижняя борозда моста. Мост имеет характерную выступающую вперед переднюю часть. Задняя поверхность моста является продолжением продолговатого мозга. У верхней границы моста между его брюшком и средней ножкой мозжечка, начинаются тройничные нервы (n. trigeminus, V пара). Они хорошо видны на поперечных МР срезах, так как идут горизонтально вперед и имеют толщину около 5 мм. Тройничный нерв делится на 3 ветки – зрительную (1), верхнечелюстную (2) и нижнечелюстную (3). Все они идут вперёд в Мекелеву полость к тройничному ганглию. Отсюда 3 ветка уходит вниз через овальное отверстие, а 1 и 2 ветки идут через кавернозный синус, вдоль его латеральной стенки. Затем, 1 ветка входит в орбиту через верхнее отверстие, а 2 ветка выходит из полости черепа через круглое отверстие.
III, IV и VI пары черепных нервов, обеспечивающие движения глазного яблока, обычно на МР-томограммах не визуализируются.

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Тройничные нервы (стрелка).

Лицевой нерв (n. facialis , VII пара) и преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis, VIII пара) выходят их ствола вместе, лицевой нерв чуть медиальнее, и идут одним пучком, пересекая мосто-мозжечковую цистерну, и уходят во внутреннее слуховое отверстие височной кости. Во внутреннем слуховом проходе вестибулярная ветка идёт в заднее-верхнем и нижнем квадрантах, кохлеарная – в нижнем, а лицевой нерв – в передне-верхнем. VII нерв входит в лабиринт (лабиринтный сегмент), идёт внутри височной кости к коленчатому телу, поворачивает назад и проходит под латеральным полукружным каналом (тимпанический сегмент) и выходит из височной кости через шилососцевидное отверстие (foramen stylomastoideum). Далее нерв идёт к слюнной железе, где разделяется на конечные ветки. На МР-томограммах в срезах, толщиной 3-5 мм, VII и VIII нервы не разделяются и обозначаются как слуховой нерв. Более тонкими срезами можно отдельно визуализировать ход каждого из нервов.

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Слуховой нерв.

От нижней границы моста начинается продолговатый мозг. На уровне большого затылочного отверстия он переходит в спинной мозг. От него отходят с IX по XII пары черепных нервов, из которых на поперечных МРТ иногда видна начальная часть подъязычного нерва (n. hypoglossus, XII пара) и, в виде единого комплекса, IX, X, XI пары.
От водопровода сверху до отверстия Маженди внизу идет IV желудочек. Он расположен между стволом мозга спереди и парусом и ножками мозжечка сзади.
Кзади от моста и продолговатого мозга расположен мозжечок. Со стволом мозга он соединен верхней, средней и нижней ножками мозжечка. Состоит мозжечок из срединно расположенного червя и парных полушарий.

МРТ головного мозга. Аксиальный срез. Мозжечок (CV- червь мозжечка, CH – полушарие мозжечка).

МРТ в СПБ , проводимое нами, всегда четко указывает локализацию очага в заключении, что необходимо для сопоставления с клиникой и решения вопроса о возможности и объеме операции.

Диагностика заболеваний печени Для диагностики раковых заболеваний печени в Германии используют целый ряд тестов, исследований и различных анализов. В первую очередь речь идёт о специальных показателях

Проведение СИРТ Селективная внутренняя лучевая терапия (SIRT) осуществляется командой врачей состоящих из радиологов и специалистов лучевой терапии. Лечению в Германии предшествует исследование функции печени, радиологические исследования,

Селективная внутренняя лучевая терапия (СИРТ, SIRT), также называют методом радиоэмболизационной лучевой терапии, применяемой для лечения рака печени. В отличие от облучение организма снаружи, в СИРТ здоровые

Кистозные заболевания отделов головного мозга

Арахноидальная киста может возникнуть и в следующих отделах головного мозга: височной доли, лобной доли, теменной части, затылочной части, задней черепной ямки, мозжечка, турецкого седла и сильвиевой щели.

Детальная диагностика арахноидальной кисты в Германии является необходимым условием для начала её терапии. Именно дифференциальная диагностика и определение причин её возникновения предопределяет терапию и лечение арахноидальной кисты в Германии.

Конвекситальная арахноидальная киста

Название этого вида кисты происходит от латинского #171;convexus#187;, что означает #171;выпуклый#187;. Киста локализуется на поверхности головного мозга, которая прилегает к лобным и теменным, затылочным и височным черепным костям. Это округлое полое образование заполненное ликвором. Стенки образования вытканы из клеток арахноидальной оболочки. В случае отсутствия беспокоящей симптоматики, а так же незначительных размеров новообразования #8212; лечение не является обязательным. В этом случае необходимо лишь контролировать количество внутриполостной жидкости. При его увеличении, киста начинает сдавливать участки головного мозга, что приводит к головным болям и головокружениям, рвоте, тошноте, галлюцинациям, шумам или звону в ушах, к плохому самочувствию в целом. Удаление арахноидальной кисты в Германии осуществляется хирургическим, а так же эндоскопическим способами, или при помощи шунтирования.

Арахноидальная киста сильвиевой щели

Киста арахноидальная сильвиевой щели бывает нескольких типов. Маленькие кисты обычно двухсторонние, связанные с субарахноидальным пространством. Кисты похожие на прямоугольник, сообщаются с субарахноидальным пространством #8212; частично. В случае, когда киста поражает всю сильвиеву щель, она не сообщается с субарахноидальным пространством вообще. Основными симптомами при наличии такой кисты считаются: повышенное внутричерепное давление, выпирание костей черепа, припадки эпилепсии, гидроцефалию из-за сжатия желудочков мозга, нарушения зрения.

Арахноидальная ликворная киста

Ликворная арахноидальная киста возникает в оболочке головного мозга. Имеет вид шарообразной полости, наполненной ликвором. Согласно статистике, данным недугом чаще всего страдают лица мужского пола. Выявление наличия кисты происходит как правило во взрослом возрасте, в следствии того, что симптоматика достаточно плохо выражена при ликворной кисте. Арахноидальная ликворная киста бывает врождённой или приобретённой. Это образование как правило обнаруживается во время проведения ультразвуковых исследований, после чего требуется пройти полный цикл её диагностики.

Арахноидальная киста турецкого седла

Турецкое седло #8212; это выемка в клиновидной кости черепа человека, похожая по своей форме на седло. Арахноидальная киста турецкого седла #8212; это кистозное, полое образование, состоящее из клеток арахноидальной оболочки. Диагностируется такая патология исключительно благодаря методам компьютерной и магнитно-резонансной томографий. В зависимости от размеров и вероятности дальнейшего роста кисты лечение арахноидальной кисты турецкого седла в Германии проводится с помощью эндоскопии, а так же хирургическим путем или методом шунтирования.

Для оформления заявки на диагностику или лечение в Германии перейдите по ссылке заявка на лечение.

При цитировании материалов с сайта активная ссылка на http://uniclinic.de обязательна.

Арахноидальные кисты (АК) являются врожденными, преимущественно внемозговыми образованиями, стенками которых служит арахноидальная оболочка, а содержимым - спинномозговая жидкость (ликвор).
У детей арахноидальные кисты по разным данным составляют около 10% всех объемных образований головного мозга и в 7,4% случаев обнаруживаются у детей с гидроцефалией.
Патогенетически обосновано деление арахноидальных кист на две большие группы:
1. Кисты полушарий мозга:
- боковой (сильвиевой) щели;
- конвекситальной поверхности мозга;
- парасагиттальные межполушарной щели).

2. Срединно-базальные кисты:
- супраселлярные;
- интраселлярные;
- тенториальной вырезки;
- задней черепной ямки (верхние и нижние ретроцеребел- лярные, кисты мостомозжечкового угла).

В группу срединно-базальных кист могут быть отнесены и срединные кисты околостволовой локализации (ретроцеребеллярные), так как они по своим патогенетическим механизмам оказы ваются идентичными.

Наиболее частая локализация арахноидальных кист - сильвиева (латеральной щели), межполушарная щель и супраселлярная цистерна. Однако они могут возникать в любом месте, где расположена арахноидальная оболочка. Морфологически внутренняя и наружная стенки кисты состоят из тонких слоёв арахноидальных клеток и часто соединяются с неизмененной арахноидальной оболочкой.
Кисты могут быть врожденные (первичные) или приобретенные (вторичные). Если в анамнезе не было эпизода травмы или воспаления, кисты считаются врожденными.
В настоящее время существует несколько теорий возникновения арахноидальных кист. Первая - теория интраарахноидальной кисты при которой образование кисты является результатом расщепления и дубликации арахноидальной мембраны. Вторая - теория субарахноидальной кисты, объясняющая возникновение кист средней черепной ямы, как результат агенезии височной доли. Образования арахноидальных кист происходит на этапах эмбриогенеза в период формирования оболочек головного мозга. При патологических условиях, преимущественно при субарахноидальном кровоизлиянии, вызванном гипоксией, инфекцией, интоксикацией и т.д. становится возможным формирование микрополостей в паутинной оболочке, которые впоследствии увеличиваются в размерах, превращаясь в арахноидальные кисты.

Большинство арахноидальных кист при жизни остаются недиагностированными. Состояние больного очень долго может оставаться компенсированным, а те чение болезни бессимптомным. Первые проявления могут быть за мечены во взрослом состоянии.
Сроки на правления детей с врожденными арахноидальными кистами в нейро хирургические отделения, как правило, зависят от локализации и размеров кист. Из вестно, что более грубую неврологическую симптоматику вызывают кисты тенториальной вырезки.
К об щим признакам, которые, однако, в различной степени проявляются при кистах разных локализаций, можно отнести:
- объемное воздействие на окружающие структуры головного мозга;
- наличие бессимптомного периода;
- отсутствие признаков воспалительного процесса в оболоч ках мозга.

Положительные менингеальные симптомы наблюдаются, обычно, только при осложнении заболевания субарахноидальным или внутрикистозным кровоизлиянием. Гипертермия, воспалитель ные изменения в крови не характерны для арахноидальных кист.
- выраженность компенсаторных механизмов и отсутствие грубых неврологических проявлений при наличии значительных морфологических изменений, что особенно свойственно для полу шарных кист.
Клиническая картина при арахноидальных кистах определяется в большинстве случаев, тремя симптомокомплексами: гипертензионно-гидроцефальным, очаговой неврологической симптомати ки и поражения ствола мозга. Признаки поражения ствола лишь при кистах полушарий мозга должны расцениваться как дислокаци онные, при кистах срединно-базальной локализации они могут быть вызваны также и непосредственным воздействием кисты на ствол мозга. Своеобразие клинической картины кист отдельных локализаций определяется длительностью бессимптомного периода, выраженностью и характерной окраской трех ведущих неврологи ческих синдромов.
Считается, что дети с внутричерепными арахноидальными кистами, имеющими масс-эффект, должны быть оперированы. т.к. объёмное воздействие кисты может приводить к задержке развития и формирования головного мозга, а разрыв кисты, как правило, сопровождается внутрикистозным и субдуральным кровотечением. Указанные осложнения оправдывают риск оперативного вмешательства. Прямым показанием к проведению хирургического лечения является прогрессирующая гидроцефалия, возникшая при блокировании кистой путей ликвороциркуляции.

В настоящее время эффективными методами хирургического лечения арахноидальных кист, в том числе и в отделении нейрохирургии РДКБ являются: перфорация стенок кисты с иссечением ее стенок микрохирургическим методом (через небольшое трефинационное окно), а также нейроэндоскопическим методом.Ликворошунтирующие операции применяются крайне редко.

Новости

Арахноидальные кисты. Симптомы и механизмы роста.

Механизмы роста арахноидальных кист.

У ряда пациентов. лечебная стратегия изменяется с ростом кисты. Рост кисты может привести к неврологическим симптомам. В 1964 году сообщил и о том, что содержание кисты отличается по консистенции от нормальной спинномозговой жидкости. Проанализировали внутрикистозную жидкость и нашли различное содержание фосфата. белка, ферритина и лактатдегидрогеназы по сравнению с нормальной спинномозговой жидкостью. Возможные механизмы роста кисты, поэтому. должны быть согласованы с этими выводами. Были предложены разные механизмы роста кисты. Активная секреция клетками стенки кисты. разницей градиента осмотического давления или однонаправленным клапанным механизмом как возможные механизмы.

Активная секреция жидкости кистой.

В ультраструктурном и цитохимическом исследовании проанализировали резецированную стенку арахноидальной кисты. Они наблюдали сходство между нейроэпителиальный выстелкой стенки кисты и паутинными грануляциями, такое как межклеточные щели и синусоидные растяжения десмосом межклеточных соединений. пиноцитозные пузырьки. лизосомальные структуры и базальная пластинка. На поверхности просвета. киста густо покрыта микроворсинками. таким образом. предполагая, активную секрецию. Иммуноферментная цитохимия продемонстрировали наличие Na- K- АТФазы в мембране просвета и щелочной фосфатазы на противоположной стороне мембраны. Эта архитектура может указывать на перенос жидкости к просвет кисты. Различный химический состав по сравнению с ликвором можно объяснить этой теорией.

Гипотеза, что арахноидальная киста вырастает за осмотических градиентов была предложена в связи с незначительные отличия концентрации веществ по сравнению с ликвором. Тонкая паутинная стенка кисты с рыхлой соединительной тканью может позволить проникновение воды. Однако движение воды по осмотическому градиенту должно быть запущено. К ровоизлияния в кисту с продуктами деградации крови и воспалительные реакции могут выступать в качестве осмотических триггеров. При первичной арахноидальной кисте нет доказательств того, что такие механизмы превалируют.

Было установлено, что малые и средние кисты остаются постоянными по размеру и легко со общаются с нормальным субарахноидальным пространством. В крупных кистах или в растущей кисте может развиваться с однонаправленный транспорт жидкости. В условиях с положительным экстра-внутрикистозным давлением. киста может увеличиться в объеме. На самом деле, клапан. как перенос жидкости в кисту наблюдается при эндоскопических или открытых оперативных вмешательствах.

Другие механизмы, приводящие к симптомам

Помимо симптомов из-за увеличения кисты. несколько других механизмов
как спонтанного внутрикистозного кровоизлияния вследствие разрыва аневризмы или травмы мозга могут причиной появления симптомов. Пациенты с арахноидальными кистами, по видимому, склонны к развитию хронических субдуральных гематом, даже после незначительной травмы головы. что может сделать ранее бессимптомно кисту клинически очевидной. Клинические симптомы. вызванные спонтанным или травматическим разрывом кисты с последующим формированием субдуральной гигромы, также были описаны.

Клинические симптомы определяются расположением кисты. Aрахноидальная киста может возникнуть в любом месте черепа и позвоночника, где присутствует паутинная оболочка. Кроме того, их можно найти в желудочковой системе. В этом случае, нужно отметить, жесткую привязанность к сосудистому сплетению. Было предположено, что внутрижелудочковые кисты возникают из паутинной ткани, которая осталась в желудочках и растет из сосудистой мезенхимы в момент формирования сосудистого сплетения. Распространенность арахноидальных кист в группе здоровых взрослых 1,1-1,5 %.Наличие кисты в височной области характерно для лиц мужского пола, в мостно-мозжечковом углу- для женщин. На сегодняшний день нет никаких теорий, объясняющее гендерное различие.

Кисты в височной области и сильвиевой щели.

Средний ямка является наиболее распространенным местом расположения кисты. В крупной серии педиатрических и взрослых пациентов, примерно две трети кист находились в средней черепной ямке или в сильвиевой борозде. Редко, кисты находятся с двух сторон. Такие пациенты могут страдать от глутаровой ацидурией. В целом, однако, есть склонность к расположению в левой гемисфере. Симптомы- это либо результат от масс-эффекта, вызывающего повышение внутричерепного давления или от раздражение височной или лобной коры. Чаще всего такие пациенты страдают головной болью или судорогами, а также контралатеральным двигательным дефицитом. Задержка развития более распространены у детей с кистами. Может также развиваться асимметрия черепа, асимметрия лица или экзофтальм из-за недоразвития клиновидной кости.

Так же продолжаются дискуссии о кистах височной области как причине психических расстройств и психического дефицита. К нему относятся дефицит внимания, синдром гиперактивности, депрессии, галлюцинации, слабоумие, шизофрения анорексия, бессонница и другие психотические расстройства.

Внутрижелудочковые арахноидальные кисты.

Интравентрикулярно расположенные кисты редки. Они бывают обнаружены в боковых, третьем и четвёртом желудочке. Классически, эти кисты становятся клинически очевидными при развитии острой или хронической гидроцефалии в случае увеличения размера кисты. Симптомы. связанные со сдавлением окружающих структур также имеют место. Кисты в четвертом желудочке. например, могут привести к мозжечковой дисфункции или депрессия подобным симптомам.

Ретроцелебеллярные арахноидальные кисты и кисты мосто-мозжечкового угла.

Субтенториальное расположение составляет приблизительно 10 % от всех арахноидальных кист. Большинство они расположены в мосто-мозжечковом угле или в ретроцелебеллярно. Симптомы ретроцелебеллярной кисты включают гидроцефалию и сдавление мозжечка. ствола мозга. Пациенты в основном поступают с головной болью или нарушениями походки. Киста мостомозжечкового угла может закупорить циркуляцию ликвора в задней черепной ямке и вызвать оклюзионную гидроцефалию. Сдавление структур в мосто-мозжечковом углу может приводить к симптомам сосудисто-нервного конфликта и расстройством функции черепно-мозговых нервов, в том числе потеря слуха. невралгия тройничного нерва, гемифациальный спазм. диплопия, охриплость. дисфагия или двоение в глазах.

Супра- и интраселлярные арахноидальные кисты.

Расположенные над- или в- турецким седлом кисты возникают в базисной субарахноидальном пространстве, в непосредственной близости от зрительного нерва, гипофиза и его стебля, гипоталамуса и среднего мозга. В случае массивной кисты расположенной над турецким седлом, она может препятствовать физиологическому дренажу спинномозговой жидкости на уровне третьего желудочка или отверстия Монро, тем самым вызывая обструктивную гидроцефалию. Нарушения зрения могут быть вызваны сдавлением зрительного нерва, а эндокринные нарушения компрессией гипофиза или его стебля. Сдавление структур гипоталамуса может вызвать аномалии развития, например как преждевременное половое созревание.

Спинальные арахноидальные кисты.

Подобно черепной кисте, спинальная киста обычно вызывает симптомы компрессии спинного мозга и нервных корешков. Симптомы миелопатии, как атаксия. прогрессирующий паралич может произойти из-за сдавления спинного мозга. Корешковый симптомы из-за сдавления нервных корешков и включают в себя боль, сенсорные дефициты или слабость иннервируемых мышц.

Что такое арахноидальная киста? Насколько она опасна для жизни человека? В толще оболочек, что покрывают головной мозг, формируется доброкачественная сфера и наполняется ликвором. Это арахноидальная киста головного мозга.

Так ее называют из-за дислокации сферы, поскольку скопление спинномозговой жидкости в ней происходит между двумя листками утолщенной арахноидальной оболочки. У головного мозга их всего три. Арахноидальная располагается между двумя остальными – твердой поверхностной и мягкой глубокой.

Частым местом дислокации кисты становятся сильвиева борозда, мостомозжечковый угол или область выше турецкого седла и другие области. Развитие ликворной сферы чаще наблюдают у детей, подростков мужского пола.

У детей арахноидальная киста головного мозга бывает преимущественно врожденной и образуется в стадии эмбриона при формировании ЦНС. Она составляет 1% от объемных новообразований внутри черепа на фоне нарушений ликворного обращения.

Сферы маленьких размеров могут не проявляться в течение жизни. При росте кисты после начала формирования происходит блокировка потока жидкости через мозг и развивается гидроцефалия. При компрессионном воздействии (давлении) на кору мозга проявляются клинические симптомы, могут образоваться грыжи или наступить внезапная смерть.

Код арахноидальной кисты (АК) по МКБ-10 – G93.0.

По анатомически-топографическому признаку к кистам мозговых полушарий относятся:

• АК латеральной (Сильвиевой) щели;
• парасагиттальные (параллельные плоскости) АК;
• конвекситальной мозговой поверхности.

К серединно-базальным образованиям относят кисты:

• арахноидальные интраселлярные и супраселлярные;
• цистерн: охватывающей и четверохолмной;
• ретроцеребеллярные арахноидальные;
• арахноидальные мостомозжечкового угла.

Формируются кисты неодинаково, поэтому их разделяют по типам. АК бывают:

1. Истинными или изолированными.
2. Дивертикулярными или сообщающимися. Нарушенная ликвородинамика в конце развития эмбриона приводит к образованию кист.
3. Клапанными или сообщающимися частично. Такое развитие связано с продуктивными изменениями арахноидальной оболочки.

Также используют общепринятую классификацию (по Е. Galassi – 1989 г.) для разделения наиболее часто встречающихся АК латеральной щели (ЛЩ);

• кисты 1-го типа маленького размера бывают двусторонними с расположением у полюса височной доли, не проявляются. КТ-цистернография с контрастным веществом показывает, что кисты сообщаются с субарахноидальным пространством;
• кисты 2-го типа находятся в проксимальных и средних отделах ЛЩ, имеют овальную форму в связи с неполностью закрытым контуром. Они частично сообщаются с субарахноидальным пространством, что видно на спиральной компьютерной томографии с контрастным веществом;
• кисты 3-го типа имеют большой размер, поэтому располагаются по всей Сильвиевой щели. Это значительно смещает среднюю линию, приподнимает у основной кости малое крыло, чешую кости виска. Они минимально сообщаются с ликворной системой, что показывает КТ-цистернография с контрастом.

Арахноидальная киста головного мозга бывает двух разновидностей:

• первичной (врожденной) в связи с аномальным развитием мозговых оболочек под воздействием лекарственных препаратов, облучения радиацией, токсических агентов и физических факторов;
• вторичной (приобретенной) в связи с различными заболеваниями: менингитом, агенезией мозолистого тела. Либо из-за осложнений после травматизма: ушибов, сотрясений, механических повреждений твердой поверхностной оболочки, включая оперативное вмешательство.

По составу кисту подразделяют на: простую, поскольку она формируется из ликвора (спинномозговой жидкости), и сложную сферу, состоящую из ликвора и разнообразных видов тканей.

На голове образуется АК в области:

• левой или правой височной доли;
• темени и лба;
• мозжечка;
• спинномозгового канала;
• задней черепной ямки.

Также встречают в позвоночнике периневральную кисту и в поясничном отделе.

Симптоматика

Бессимптомные маленькие АК обнаруживаются случайно при обследовании по другому поводу. Выраженной симптоматика становится при росте и в зависимости от места расположения кисты, от сдавливания тканей и мозгового вещества. Проявление очаговых симптомов бывает на фоне формирования гигромы или при разрыве АК.

Взрослые люди при прогрессировании образований теряют ориентацию, сон. Они жалуются на дискомфортные состояния, при которых нарушается тонус мышц, непроизвольно подергиваются и немеют конечности, наступает хромота. Регулярно беспокоят шум в ушах, мигрень, тошнота со рвотой, часто кружится голова вплоть до потери сознания. Также у больных:

• нарушаются слух и зрение;
• случаются галлюцинации и судороги;
• расстраивается психика;
• «распирает» внутри головы и чувствуется пульс;
• усиливаются боли под черепом при движении головой.

Вторичная (приобретенная) киста дополняет клиническую картину проявлениями основной болезни или травмы.

Это является основанием для полного обследования малыша в медицинском центре.

Диагностика

При установлении диагноза сопоставляют клинические, нейровизуализационные и нейрофизиологические данные. Ребенок должен быть обследован неврологом, офтальмологом, педиатром, генетиком. Подтверждают диагноз при следующих клинических проявлениях:

• местные изменения: костная деформация свода черепа, особенно у младенцев до года;
• симптомы, указывающие на внутричерепную гипертензию, при которой напряжен родничок, расходятся костные швы у детей до года;
• вялость, сонливость, рвота, головная боль, пирамидная симптоматика;
• нейроофтальмологическая симптоматика, возникающая в связи с механокомпрессией межножковой и хиазмальной цистерны, компрессией зрительных нервов кистой латеральной щели;
• дисфункция глазодвигательных нервов, хиазмальный синдром, снижение зрения, атрофия и застой в глазном дне;
• нейровизуализационные признаки: находят одну или несколько АК с ликвором, вызывающих патосимптомы.

У рожденных младенцев и грудничков используют скрининг-метод (НСГ – нейросонографию) головного мозга. Также рекомендуется проводить спиральную компьютерную томографию (СКТ). В обязательном порядке выполняют МРТ, но при сомнительных данных ее перепроверяют с контрастным веществом и используют для диагностики CISS-тест и of heavily T2-weighted (сильно взвешенные Т-2 изображения).

МРТ исследует краниовертебральный отдел для исключения сопутствующих аномалий: Арнольда-Киари, гидромиелии. Анестезиолог осматривает больных, подготавливая к оперативному вмешательству и оценивая степень риска операции. Если операционно-анестезиологический риск будет большим, то готовятся методы дооперационного ведения больных. Проводятся осмотры смежными специалистами, чтобы определить сопутствующие болезни и их степень развития. При этом корректируют имеющиеся нарушения и дополнительно исследуют пациентов:

• по анализам крови выявляют (или исключают) вирусы, инфекции, аутоиммунные болезни. Так же определяют свертываемость и вредный холестерин;
• допплеровский метод применяют для обнаружения нарушений проходимости артерий, что приводит к недостатку кровоснабжения мозга.

Проверяется работа сердца и измеряется артериальное давление в течение суток.

Лечение

По динамике развития кисты бывают замершими и прогрессирующими. Лечение замерших кист не проводят, если они не причиняют боли и не проявляются другими дискомфортными симптомами. В этих случаях выявляют и проводят лечение основных болезней, что стимулируют развитие АК.

Чтобы устранить воспалительный процесс, нормализовать ток крови в мозг, восстановить поврежденные клетки, справиться со средними по размеру кистами, следует лечиться, например, средствами для:

• рассасывания спаек: «Лонгидазом», «Карипатином»;
• активизирования обменных процессов в тканях: «Актовегином», «Глиатилином»;
• повышения иммунитета: «Вифероном», «Тимогеном»;
• избавления от вирусов: «Пирогеналом», «Амиксином».

Важно. Лечение арахноидальной кисты должно проводиться только по назначению врача. Превышать, уменьшать дозировки препаратов и отменять лечение самостоятельно нельзя, чтобы не усугубить воспалительный процесс и не спровоцировать рост кисты.

Хирургические операции

К абсолютным показаниям для проведения нейрохирургического лечения при АК с ликвором или гидроцефалии относят:

• гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления);
• нарастающий неврологический дефицит.

Относительными показаниями являются:

• крупная асимптомная АК, поскольку она деформирует соседние доли мозга;
• АК ЛЩ с прогрессирующим ростом и вызывающая нарушение обращения ликвора из-за деформации его путей.

Важно. Противопоказано проводить оперативное лечение при декомпенсированном состоянии витальных функций (нестабильной гемодинамике, дыхании), коме III, крайнем истощении (кахексии), при активном воспалительном процессе.

При применении хирургического лечения устраняют краниоцеребральную диспропорцию. Для этого используют ликворошунтирующие, микрохирургические, эндоскопические операции. Интраоперационное УЗИ, нейронавигацию назначают для достижения безопасности манипуляций.

Для определения тактики операции учитываются форма и размер АК, предполагаемая доступная область, траектория движения, возможные осложнения, поскольку в процессе операции могут повредиться сосудисто-невральные структуры, возникнуть гипердренажное состояние, излияние крови и ликвора, при разрыве кисты способна попадает инфекция. Проводят гистологическое исследование содержимого кисты и ее стенок.

При назначении ликворошунтирующих операций, например, кистоперитонеального шунтирования, хирург добивается цели провести дренаж кисты в полости вне мозга с минимальными повреждениями. Однако необходимо имплантировать артифициальную дренажную систему, что относят к недостатку данного метода лечения. Если нарушено обращение ликвора, имеющее гипо- или арезорбтивный характер, оно сочетается или спровоцировано гигантскими АК. Тогда ликворошунтирующие операции являются основными методами лечения.

Микрохирургическое оперативное вмешательство используют для устранения АК 2-го типа. При этом большую краниотомию не проводят. Ее выполняют только на височной кости близко к основанию, то есть в области чешуи. При наличии конвекситального расположения – у наиболее выступающей ее части. Чтобы определить область краниотомии, используется УЗИ-навигация.

Лечение эндоскопическим методом проводят больным с присутствием симптоматики АК, особенно ЛЩ 2 – 3 типов. Эндоскопическая операция возможна только при наличии в клинике полноценного комплекта ригидных эндоскопов, имеющих различные углы зрения, подсветку, цифровую видеокамеру, систему ирригации физраствором, би- и монополярную коагуляцию.

Осложнения

После операции может истекать ликвор, что называют ликвореей. Возможны некрозирование края лоскута кожи и расхождение раны после операции, поэтому назначают ревизию разреза. Если нарушается резорбция, выполняется перитонеальное шунтирование кисты. Также корректируют кисты и гидроцефалию головного мозга для обеспечения благоприятных результатов лечения пациентов, особенно маленьких детей.

Хирургическую коррекцию гидроцефалии проводят до удаления кист при выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме: индексе Эванса > 0,3, перивентрикулярном отеке зрительного нерва, расстройстве сознания и детям до года.

После операции пациенты находятся под диспансерным наблюдением. При наличии АК 1-го типа за детьми проводят наблюдение, чтобы не упустить неврологическую и нейроофтальмологическую симптоматику. Не менее одного раза в год в течение 3-х лет проводят контроль СКТ/МРТ (спиральная и магнитно-резонансная компьютерная томография). Пациентов осматривают нейрохирурги, нейропсихологии, неврологи, педиатры, окулисты, нейрофизиологи.

Главная » Школа » Расширение сильвиевой щели. Алгоритм диагностики и лечения врожденных арахноидальных кист - европейские рекомендации