Когда врачи говорят о гидроцефалии, то практически всегда ведущим механизмом ее развития является увеличение внутричерепного давления (синдром повышения ВЧД), или внутричерепная гипертензия. Именно она виновата в появлении таких симптомов, как прогрессирующее снижение зрения, распирающие головные боли и рвота. В случае возникновения внезапного препятствия току ликвора возникает окклюзионная гидроцефалия, и тогда головной мозг может начать отекать и ущемляться.

О таких видах гидроцефалии подробно описано . Но, оказывается, существует также форма болезни, который проявляется совсем другими симптомами и часто протекает незамеченным. Речь идет о так называемой нормотензивной гидроцефалии, или синдроме Хакима-Адамса. Что это за патология и можно ли вылечить это заболевание?

Определение

Так называют состояние, при котором давление ликвора почти всегда не превышает допустимых значений, но при этом существует водянка желудочковой системы головного мозга. Поскольку давление находится в пределах нормы, то симптомы такого патологического состояния должны быть совсем другими. И это так: только в 1965 году были опубликованы первые обобщенные данные в «The New England Journal of Medicine». Авторами материала были Р. Адамс, С. Хаким и Ч. Фишер. Так как названия для этого состояния пока не было придумано, они описывали «скрытую гидроцефалию у взрослых хронического течения без изменений глазного дна и с нормальным давлением ликвора».

Таким образом, рассматривался синдром гидроцефалии, лишенный своих базовых и опорных диагностических признаков. Всем известно, что при первых «классических» жалобах, связанных с предположительным повышением ВЧД, врач оценивает состояние глазного дна пациента. В том случае, если изменений на нем нет, то диагноз гидроцефалии считается сомнительным. А здесь описывалось загадочное состояние, при котором не только было нормальным глазное дно, но и не наблюдалось характерных жалоб – течение было скрытым.

Тем не менее у такого состояния оказались свои «маркеры» - деменция, расстройства походки и недержание мочи. Если эти симптомы сопровождаются выраженным расширением желудочков мозга, тогда выставляется диагноз «нормотензивная гидроцефалия». По МКБ–10 ему присвоен код G 91.2, или “гидроцефалия нормального давления».

Большая сложность распознавания этого состояния в том, что такие признаки часто встречаются у больных пожилого возраста с разнообразными формами деменции, и никто не догадывался о наличии гидроцефалии при обнаружении упомянутой симптоматики. Заболеванию было дано название «синдром Хакима-Адамса», при этом почему-то не указывается имя Ч. Фишера, которе в списке авторов стояло между Р. Адамсом и С. Хакимом.

Этиология и патогенез

Не нужно думать, что это часто встречающееся заболевание и у каждого пожилого пациента с тазовыми расстройствами следует подозревать нормотензивную гидроцефалию: частота его распространения не превышает 4% среди лиц, страдающих различными формами деменции. Усложняет ситуацию тот факт, что сам диагноз деменции имеет неодинаковые критерии, и пока нет единого подхода у ученых разных стран.

Какова причина возникновения НГ (нормотензивной гидроцефалии)? Примерно в половине всех случаев удалось доказать, что у пациента в анамнезе присутствовали:

• кровоизлияния в головной мозг (как внутрижелудочковые, так и субарахноидальные);

• различные черепно-мозговые травмы;

• менингит;

• перинатальное поражение центральной нервной системы;

• объемные образования в полости черепа (от каст и аневризм до опухолей);

• врожденные аномалии ликворопроводящей системы – атрезия, или недоразвитие сильвиева водопровода;

• оперативные нейрохирургические вмешательства.

Из этого перечня ясно, что ничего конкретного, приводящего к патологии, выявлено не было – уж слишком «пестрым» получился список, и при этом нужно учитывать, что врачи специально искали причину. В 50% случаев вообще не было обнаружено никаких возможных факторов. Учитывая это обстоятельство, договорились именовать это состояние – «идиопатическая гидроцефалия». Положение было спасено, и причина синдрома Хакима-Адамса смогла «официально» остаться неизвестной.

Интересно, что без повышения ВЧД невозможно «раздуть» желудочки. Как же возникает парадокс нормального уровня ВЧД при расширенных желудочках? Выяснилось, что эпизоды подъема ВЧД существуют, но они возникают в то же самое время, что и спонтанная стенокардия Принцметала, - ночью, в фазу быстрого сна. Сосуды расширяются, возникает гиперемия головного мозга. Нарушается и отток ликвора, который носит функциональный характер, связанный с изменением показателей давления в разных отделах ликворной системы мозга. В дневное время, а также в фазу медленного сна это нарушение не возникает.

Поскольку эпизоды подъема ВЧД являются временными, а не постоянными, то и симптомов «застоя» не определяется – он просто не успевает развиться.

Как же обнаруживается это заболевание?

Симптоматика идиопатической гидроцефалии

По счастью, клинические проявления недуга гораздо более определенны, чем возможные причины. Это «триада Хакима-Адамса»: вначале нарушается походка, позже прогрессирует деменция и выставляется ее диагноз, и лишь затем возникают тазовые расстройства, среди которых на первый план выходит недержание мочи. Симптомы могут быть выражены с различной интенсивностью, но вариабельность вполне допустима. Каковы особенности каждого «члена триады»?

Расстройства походки

Походка у пациента с НГ неуверенная: повороты он преодолевает плохо, двигается мелкими шажками, с трудом сохраняет равновесие и старается не поднимать ноги над плоскостью пола. Такая походка называется еще «прилипшей», или «магнитной». В глаза бросаются только движения ног, с руками у пациентов все в порядке.

У больных постепенно снижается высота шага, им становится трудно подниматься по ступенькам. Начать движение так же тяжело, а чтобы повернуть, нужно совершить несколько «подготовительных» действий. При этом пациент довольно часто падает. Обращает на себя внимание тот момент, что больной может совершать стереотипные «шагающие» движения ногами, даже лежа в постели или сидя.

Тонус мышц не определяет развитие нарушения походки и ее навыков (апраксии ходьбы). Он может быть диффузно сниженным и оставаться физиологическим либо повышенным по пирамидному, или спастическому, типу.

Характерной особенностью, позволяющей определить синдром Хакима-Адамса, является резкое улучшение походки пациента после того, как ему делают люмбальную пункцию и выводят довольно большое (20–40 мл) количество ликвора. Эта проба называется «tap-test». Как было подмечено, удаление ликвора существенно улучшает способность держать равновесие, и при этом восстанавливается ходьба.

Некоторые ученые считают, что функции рук остаются в норме потому, что их моторные волокна идут дальше от стенок боковых желудочков мозга, чем волокна ног, и претерпевают минимальные морфологические изменения.

Деменция

Деменция, или нарушение высших корковых функций, проявляется при этом заболевании в полной мере обычно после расстройств походки. Но часто она предшествует им, причем в неспецифической форме: снижается память и замедляется скорость психической реакции. Начинается апатия. В дальнейшем возникает благодушие, появляется аспонтанность, или снижается побуждение к каким-либо видам деятельности. Наблюдается дезориентированность во времени, а у части пациентов когнитивные расстройства трансформируются в психотические: появляются галлюцинации, маниакальное состояние, и даже нарушается сознание по типу делирия.

Окружающие и родственники замечают симптомы «эмоциональной атрофии»: пациенты перестают проявлять какие-либо чувства. При тяжелом течении заболевания может начаться сонливость, сопорозное состояние и даже развиться акинетический мутизм. Все это приводит к возникновению пролежней, присоединению вторичной инфекции и гибели больного.

Также отмечается склонность к проявлению «лобной» психики. «Лобный» характер расстройств заключается в снижении самокритики, появлении дурашливости, склонности к плоским и «сальным» шуткам, а также нарушении схемы последовательности действий. Так, пациент может сначала помочиться, а потом уже расстегнуть штаны. Многие исследователи считают, что это связано с преимущественным поражением передних рогов у желудочков. В результате нарушается работа лобных долей в глубине, обедняются их ассоциативные и комиссуральные связи между собой и с мозолистым телом.

Когнитивные расстройства при болезни Хакима-Адамса возникают быстрее, чем при «классической» деменции, например, синдроме Альцгеймера. Так, через 9–12 месяцев от начала когнитивных расстройств можно получить пациента, который постоянно будет нуждаться в помощи окружающих.

О тазовых нарушениях

Если внимательно расспросить пациента с жалобой на затруднение походки, то уже в начале болезни можно выявить такие феномены, как никтурия (преобладание ночного мочеиспускания над дневным), а также дизурические расстройства, которые проявляются учащенным мочеиспусканием. Дальше возникают императивные позывы: больному нужно срочно в туалет, и, если подходящего места нет, урина просто не удерживается.

В дальнейшем, при прогрессировании «лобной психики», пациенту становятся безразличны и сами императивные позывы, и развивающееся позже недержание мочи уже даже без всяких позывов. Как правило, пациенты с нормотензивной гидроцефалией не страдают недержанием кала. Однако это может возникнуть на позднем этапе, у лежачих больных.

При проведении «tap-test», удается восстановить функцию тазовых органов на некоторое время: пациент начинает удерживать мочу. Такой реакции не встречается при других видах нарушения ФТО (функции тазовых органов).

Могут ли какие-либо симптомы возникать у пациентов, кроме триады Хакима-Адамса? Ответ утвердительный, но взятые отдельно, они не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как говорят об общей инволюции центральной нервной системы. Это может быть псевдобульбарный синдром, хватательный и хоботковый рефлекс, некоторые виды тремора.

Диагностика

Выше отмечалось, что сложность выявления заболевания обусловлена широким распространением основных симптомов у пожилых вообще, а также недостаточным уровнем медицинского обслуживания этой категории населения.

Всевозможные рутинные анализы проводить бесполезно, их информативность нулевая. Основными критериями диагностики являются:

• наличие опорной «триады»;

• обнаружение признаков внутренней гидроцефалии на МРТ с увеличением боковых желудочков (их передние рога могут составлять 1/3 от поперечника черепа, а картинка напоминает «бабочку»).

Наружная гидроцефалия, особенно изолированная, с сохранением нормального размера боковых желудочков, не позволяет поставить диагноз «синдрома Хакима-Адамса», так же как и наличие истонченных и атрофичных борозд и извилин. При нормотензивной гидроцефалии кора практически не изменена. С другой стороны, у пожилых пациентов вряд ли можно увидеть «идеальную» кору. Обычно есть признаки ишемии, наличие мелких очагов глиоза, лейкоареоза. Все это говорит о хронических цереброваскулярных болезнях и не противоречит диагнозу синдрома Хакима-Адамса.

Во время проведения МРТ нужно особо тщательно оценить состояние сильвиева водопровода и отток ликвора по нему. Это позволит определиться с дальнейшей лечебной тактикой, если понадобится шунтирование. Поэтому предпочтительнее делать МРТ, а не КТ, поскольку именно на МРТ хорошо видны структуры мозга.

• Нормальная картина на глазном дне.

Под «нормальной картиной» подразумевается отсутствие застойных явлений и отека дисков зрительных нервов. Все остальное может наличествовать согласно возрасту и сопутствующим заболеваниям.

После этого приступают к проведению люмбальной пункции – основного теста. Выявляется нормальное давление ликвора, которое не превышает 180–200 мм вод. ст. Известно, что это давление колеблется в норме и связано с пульсом, дыханием и уровнем артериального давления – амплитуда колебаний обычно составляет 10% от уровня ликворного давления (не более 20 мм водного столба). При нормотензивной гидроцефалии амплитуда таких колебаний значительно выше.

Важным методом подтверждения диагноза является «фантастическое» для отечественных пенсионеров исследование – ночной мониторинг внутричерепного давления, проведенный совместно с полисомнографией . В случае совпадения его повышения с фазой быстрого сна и регресса во время бодрствования можно выставлять диагноз синдрома Хакима-Адамса с полным правом. Перед этим исследованием надо проводить транскраниальную допплерографию. Она позволит оценить связь между динамикой пульсации ликворного давления и кровотока в сосудах мозга. Это нужно для правильной интерпретации полученных результатов.

Завершает диагностику осуществление tap-test´а и других методик. В частности, исследуют динамику снижения уровня ликворного давления после введения эндолюмбально физраствора.

Кроме этого, для оценки степени деменции нужно использовать специальные тесты, шкалы и нейропсихологические опросы, которые «чувствительны» именно к лобной психике. Если пользоваться обычной краткой шкалой, то можно не выявить лобные нарушения, и это является стандартной ошибкой неврологов. Но единой методики, которая на 100% позволяет диагностировать лобную психику, просто нет.

Лечение

Консерватиное лечение синдрома Хакима-Адамса проводится путем назначения «Диакарба» (ацетазоламида) и сердечного гликозида дигоксина. Но доказанной эффективности от этого вида терапии не выявлено. Наиболее сложной задачей является лечение расстройств мочеиспускания у пациентов. Для этого рекомендуется применение антихолинергических препаратов, чтобы хотя бы выработать у больных навык опорожнения мочевого пузыря в нужное время.

Но возможности консервативного лечения заболевания ограничены: безоперационные методики не продлевают срок жизни и не приводят к улучшению ее качества. Поэтому мировым стандартом в лечении НГ является шунтирование. Ведь именно снижение ликворного давления, несмотря на его нормальные цифры, приводит к резкому уменьшению симптоматики (улучшается походка и когнитивные функции).

Чаще всего применяется вентрикулоперитонеальное шунтирование, со стойкой положительной динамикой в 60% и выше, особенно с ранним оперативным вмешательством после нескольких месяцев болезни.

Осложнения и прогноз

В том случае, если проведено своевременное оперативное вмешательство, то риск развития осложнений у пожилых больных составляет 30%. Это высокая цифра, но, как правило, возникает послеоперационная гематома, «слипание» желудочков вследствие резкого падения давления и ликворная гипотензия. Чтобы исключить эти последствия, требуется правильно подобрать шунт и рассчитать оптимальное давление.

Шунтирование приводит к тому, что в 50–70% всех случаев состояние стабилизируется, идет регресс симптоматики, и пациенту уже не грозит инвалидность, особенно при раннем дебюте болезни. Прогноз при нормотензивной гидроцефалии, которая лечится консервативно, сомнительный, и даже неблагоприятный: в течение года возможно развитие тазовых расстройств и прогрессирование деменции.

В заключение нужно сказать, что такая патология, как синдром Хакима-Адамса, является «лакмусовой бумажкой» состояния здравоохранения в стране и отношения к старости. Если к проблеме пожилого человека относятся со вниманием, врачи не просто ставят диагноз деменции, а ищут причину – это шаг к выздоровлению.

М1ЖНАРОДНИЙ НЕВРОЛОГ1ЧНИЙ ЖУРНАЛ

INTERNATIONAL NEUROLOGICAL JOURNAL 1

МЕЖДУНАРОДНЫЙ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЙ ЖУРНАЛ ОРИГШАЛЬШ ДОСЛЩЖЕННЯ /ORIGINAL RESEARCHES/

УДК 616.831.38-008.811.1(048.8)

ИВАНОВА М.Ф12, ЕВТУШЕНКО С.К.2, СЕМЕНОВА A.B.1, САВЧЕНКО Е.А.2

1 Институт геронтологии им. Д.Ф. Чеботарева НАМН Украины, г. Киев

2 Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины

НОРМОТЕНЗИВНАЯ ГИДРОЦЕФАЛИЯ ХАКИМА - АДАМСА (НАУЧНЫЙ ОБЗОР И ЛИЧНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Резюме. В обзоре отражены современная трактовка термина «нормотензивная гидроцефалия», данные об этиологии, патогенезе, особенностях клинических проявлений, диагностики. Описаны подходы нейрохирургического и консервативного лечения. Представлено личное наблюдение клинического случая верифицированной нормотензивной гидроцефалии (синдрома Хакима - Адамса), особенностью которого были молодой возраст пациента, благоприятное клиническое и нейрорадиологическое течение заболевания после нейрохирургического и медикаментозного лечения. Согласно литературным данным, эта патология чаще всего встречается у лиц пожилого возраста и может быть причиной деменции, нарушения ходьбы и функции тазовых органов. В работе обоснована важность дальнейшего изучения нормотензивной гидроцефалии в клинической практике.

Ключевые слова: нормотензивная гидроцефалия, синдром Хакима - Адамса, клинический случай, молодой возраст, диагностика, лечение.

Синдром Хакима - Адамса, или нормотензивная гидроцефалия (НГ), характеризуется хроническим расстройством ликвородинамики, расширением желудочковой системы без значительного увеличения уровня внутричерепного давления (ВЧД), клинически проявляется классической триадой симптомов: нарушением походки, деменцией и тазовыми расстройствами.

Впервые НГ описана как синдром колумбийским нейрохирургом S. Hakim в 1957 году . В англоязычной литературе термин «нормотензивная гидроцефалия» был введен американским нейрохирургом R. Adams в статье, опубликованной в New England Journal в 1965 году, где были описаны три клинических наблюдения НГ - два посттравматического и один идиопатического генеза .

В настоящее время выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную (симптоматическую)

НГ. Вторичная НГ наиболее часто развивается после перенесенного субарахноидального кровоизлияния (23 %), менингита (4,5 %), черепно-мозговой травмы (12,5 %), но могут быть и другие причины.

Термин «идиопатическая» подразумевает, что этиология НГ окончательно остается неизвестной. На сегодняшний день не существует единого мнения касательно факторов риска заболевания, патогене-

Иванова Марина Федоровна

04114, г. Киев, Вышгородская, 67

ГУ «Институт геронтологии имени Д.Ф. Чеботарева

НАМН Украины»

E-mail: [email protected]

© Иванова М.Ф., Евтушенко С.К., Семенова А.В.,

Савченко Е.А., 2016 © «Международный неврологический журнал», 2016 © Заславский А.Ю., 2016

тических механизмов развития желудочковой дила-тации и сопутствующего поражения окружающего мозгового вещества.

Доступные эпидемиологические данные остаются противоречивыми - отчасти из-за различия принятых диагностических критериев и недостаточного числа проведенных популяционных исследований. Несмотря на это, можно предположить, что количество случаев первичной и вторичной НГ будет расти, вероятнее всего, из-за повышения качества оказания медицинской помощи, более широкого внедрения нейровизуализационных методов обследования и увеличения продолжительности жизни . По данным современных авторов , соотношение между идиопатической и симптоматической формами составляет приблизительно 1: 1. В настоящее время НГ чаще рассматривается как заболевание пожилых людей в возрасте 60-80 лет , хотя в литературе описаны случаи ее возникновения в среднем и даже детском возрасте .

Характерным проявлением НГ считается триада Хакима - Адамса, которая включает деменцию, нарушение ходьбы и функции тазовых органов . Однако необходимо помнить, что классическая картина, описанная в 1965 году, наблюдается только у 32-48 % пациентов . Нередко выявляются только два симптома , обычно нарушение походки и деменция (30 %), реже встречается один из 3 симптомов, и, как правило, это только ухудшение походки (около 10 %). И все же нарушение ходьбы остается наиболее частым симптомом при НГ и, как правило, проявляется дисбалансом поэтапной активации мышечных групп, который стоит рассматривать как расстройство подкорковых систем управления движением, а не как первичное нарушение работы пирамидного тракта. По мере прогрес-сирования НГ вовлечение кортикоспинального пути становится более выраженным. Походка описывается как апраксическая, брадикинетическая, магнитная, паркинсоническая. Также пациенты могут испытывать трудности при повороте . При НГ не отмечается каких-либо изменений содружественности движений рук при ходьбе .

Когнитивные расстройства характеризуются замедлением психомоторных функций, нарушением способности к концентрации внимания и слабо выраженными нарушениями памяти. Подобные изменения нередко связаны с дисфункцией передних отделов головного мозга и являются довольно характерными для так называемой субкортикальной деменции. Первичные нарушения высших мозговых функций (афазия, апраксия, агнозия, акалькулия), так же как и психозы, встречаются редко. Однако у некоторых больных возможно возникновение конфа-буляций, галлюцинаций, мании, делирия, депрессии, а также эпилептических припадков. Важно помнить,

что для пациентов с НГ такая общеизвестная классическая картина гидроцефалии, как головная боль, тошнота, рвота, нарушение зрения, не характерна . При исследовании глазного дна не отмечается отека дисков зрительных нервов.

Дисфункция тазовых органов дебютирует увеличением частоты мочеиспускания, особенно ночью, с постепенным развитием недержания мочи . Тазовые расстройства при НГ относят к лобному типу нарушений мочеиспускания, для которого характерно отсутствие позывов, индифферентное отношение больного к факту непроизвольного мочеиспускания. Недержание кала встречается редко, обычно у пациентов с выраженными стадиями заболевания .

В 2002 году была создана международная исследовательская группа по изучению идиопатической НГ (иНГ), которая в 2005 году опубликовала руководство . Согласно международным критериям , на основании данных анамнеза, клиники, неврологического осмотра, физиологических критериев, а также результатов нейровизуализации выделяют вероятную, возможную и сомнительную иНГ . Однако в 80 % случаев иНГ остается своевременно не диагностированной, в клинической практике имеет схожесть с проявлениями при целом ряде нейродегенератив-ных заболеваний . Вышеописанные симптомы также могут быть связаны с сосудистой деменцией, другими видами гидроцефалии, инфекционными заболеваниями и др. Некоторые из этих заболеваний представлены ниже.

Заболевания, требующие дифференциальной диагностики с нормотензивной гидроцефалией

Сосудистая деменция:

Цереброваскулярная болезнь.

Инсульт.

Мультиинфарктное состояние.

Болезнь Бинсвангера.

Церебральная аутосомно-доминантная арте-риопатия, субкортикальные инфаркты и лейкоэн-цефалопатия.

Вертебробазилярная недостаточность.

Другие виды гидроцефалии:

Стеноз водопровода.

Несообщающаяся гидроцефалия.

Нейродегенеративные заболевания:

Болезнь Альцгеймера.

Болезнь Паркинсона.

Деменция с тельцами Леви.

Болезнь Генгтингтона.

Фронтотемпоральная деменция.

Кортикобазальная дегенерация.

Прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Боковой амиотрофический склероз.

Мультисистемная атрофия.

Болезнь Крейтцфельдта - Якоба.

Инфекционные заболевания:

Болезнь Лайма.

Сифилис.

Урологические расстройства:

Инфекционные заболевания мочеполовой системы.

Рак предстательной железы или мочевого пузыря.

Гиперплазия предстательной железы.

Другие причины:

Дефицит витамина В12.

Системные заболевания соединительной ткани.

Эпилепсия.

Депрессия.

Черепно-мозговые травмы.

Стеноз спинномозгового канала.

Мальформация Киари.

Энцефалопатия Вернике.

Карциноматозный менингит.

Опухоли спинного мозга.

Существует ряд дополнительных тестов, способных улучшить точность постановки диагноза и прогнозировать эффективность дальнейшего нейрохирургического лечения. Их проведение рекомендовано всем пациентам с вероятной и возможной иНГ согласно международным критериям. К дополнительным методам относят: тап-тест (tap-test), наружное люмбальное дренирование и измерение сопротивления резорбции цереброспинальной жидкости , которые, как правило, проводятся в специализированных нейрохирургических клиниках. Выбор методики зависит от многих факторов, в том числе от прогностической ценности, личного опыта, доступности оборудования и персонала .

В МКБ-10 гидроцефалия нормального давления имеет код - G 91.2. При формулировании развернутого диагноза следует указать течение (быстро прогрессирующее, медленно прогрессирующее, стационарное) либо степень компенсации после шунтирующей операции (полная, частичная) .

В Украине приказом МЗ Украины от 13.06.2008 г. № 317 утверждены клинические протоколы оказания медицинской помощи больным с гидроцефалией по специальности «нейрохирургия» .

Нейрохирургические методы лечения иНГ являются сходными с методами лечения других форм гидроцефалий, при этом используют вентрикулопе-ритонеальное (ВП), вентрикулоатриальное (ВА) и люмбоперитонеальное (ЛП) виды шунтирования .

Экспериментальные исследования показали, что шунтирование приводит к изменениям регионального кровотока, ликвородинамики и мозгового метаболизма . Тщательно подобранные пациенты для

нейрохирургического вмешательства в последующем могут иметь положительные долгосрочные результаты лечения, особенно если в дальнейшем профилактически наблюдаются нейрохирургами, внимательно следящими за исправностью шунтирующего устройства. На сегодняшний день доступны и продолжают совершенствоваться различные варианты шунтирующих устройств.

Рекомендуется индивидуальный подбор шунтирующего устройства для каждого пациента . К основным послеоперационным осложнениям относят: субдуральную гематому (от 2 до 17 %), инфекции (от 3 до 6 %), судороги (от 3 до 11 %), необходимость ревизии шунта (21 %) .

Клинический эффект после нейрохирургического лечения у пациентов с иНГ может быть устойчивым в течение 5-7 лет . Состояние некоторых пациентов улучшается уже в раннем послеоперационном периоде, некоторым требуется до 6 месяцев для достижения значительного клинического эффекта. Два-три послеоперационных визита целесообразны в первый год после шунтирования. Как правило, большинство осложнений возникают именно в этот период. Кроме рутинного осмотра, должно быть обязательно проведено в течение первого года КТ-или МРТ-исследование головного мозга. Дальнейший выбор частоты проведения нейровизуализации определяется индивидуально с учетом профиля возможного риска либо при значительном клиническом ухудшении. Пациенты, у которых прогрессирует симптоматика через некоторое время после шунтирования, заслуживают пристального внимания, так как это может являться признаком непроходимости шунта или наличия других причин.

Подходы медикаментозного ведения пациента в предоперационном и послеоперационном периодах требуют дальнейшей разработки.

Представляем личное наблюдение.

Пациент К., 35 лет, по профессии инженер, работающий на металлургическом заводе, 03.04.13 г. обратился за медицинской помощью на консультативный прием к невропатологу ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака НАМН Украины» с жалобами на тяжесть в ногах, шаткость, изменение походки. Со слов пациента, состояние ухудшилось остро 02.03.13 г., когда он отметил слабость в ногах, из-за чего упал, некоторое время не мог самостоятельно подняться, по настоянию родителей, заметивших изменение походки, в сопровождении отца обратился за медицинской помощью. Из дополнения отца пациента: изменение походки стали замечать у сына последние 6-8 месяцев. Накануне ухудшения состояния - психотравмирующая бытовая ситуация.

В раннем анамнезе, со слов матери (медицинские документы не представлены), родился доношенным, с явлениями асфиксии, с 1988 по 1993 г. наблюдался у

детского невролога по месту жительства с диагнозом «эписиндром» (отмечалось три приступа с потерей сознания, недержанием мочи), принимал ламиктал. Тогда же была произведена спиральная компьютерная томография (СКТ) головного мозга, якобы было выявлено расширение желудочков мозга. В 1993 году снят с «Д»-учета. В последующем у невролога не наблюдался, чувствовал себя удовлетворительно. Периодически последние несколько лет при волнении отмечал дрожание пальцев рук.

В неврологическом статусе при осмотре: сознание ясное. Несколько рассеяно внимание, снижена критика к своему состоянию, замедлены ассоциативные процессы. Глазные щели - D > S, зрачки - D = S. Фотореакции сохранены. Нистагма нет. Язык по средней линии. Глотание, фонация, речь не нарушены. Опущен левый угол рта. Сухожильные рефлексы с рук высокие: D > S, коленные - высокие: D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Брюшные рефлексы: верхние живые, средние и нижние снижены. Убедительных расстройств болевой чувствительности не показывает, вибрационная чувствительность до 12 с в ногах. МСЧ не нарушено. В позе Ромберга шаткость, интенция, дисметрия при выполнении ПНП с двух сторон. При ходьбе легкая атаксия. Походка апраксическая (некоторое сгибание верхней части туловища вперед, сочетаемое со сгибанием рук и коленей, автоматическое размахивание верхними конечностями незначительно снижено, ноги несколько расставлены). Симптом Штрюмпеля, Бабинского с двух сторон. Менингеальных знаков нет. Тонус в конечностях несколько снижен, парезов нет.

В связи с выявленными жалобами, изменениями в неврологическом статусе назначено обследование, в т.ч. проведение МРТ головного мозга и шейного отдела спинного мозга. При проведении общеклинических анализов (общего анализа крови, общего анализа мочи, сахара крови), анализа крови на RW, ФЛГ, ЭКГ, УЗИ щитовидной железы патологии не выявлено. Осмотрен окулистом - на глазном дне патологии нет.

04.04.13 г. выполнено МРТ шейного отдела позвоночника: остеохондроз шейного отдела позвоночника с протрузией С5-С6, С6-С7 межпозвонковых дисков. Спондилоартроз.

04.04.13 г. произведено МРТ головного мозга, МР-ангиография (аппарат Panorama фирмы Philips, МРТ 0,23 Т) (рис. 1) - выявлена внутренняя гидроцефалия с вероятным блоком на уровне сильвиева водопровода, с наличием зон демиелинизации в белом веществе теменных областей, перивентрикулярно дорсальным отделам тел боковых желудочков с обеих сторон. Рекомендовано МРТ с внутривенным контрастированием. МР-признаков изменений кровотока на момент исследования не выявлено.

08.04.13 г. повторно выполнены МРТ головного мозга, МР-ангиография с внутривенным введением

Рисунок 1. МРТ головного мозга пациента К. от 04.04.13 г.

томовиста 20 мл. После внутривенного введения контрастного вещества патологического изменения интенсивности магнитно-резонансного сигнала в ткани головного мозга не выявлено. Рекомендованы МРТ-контроль через 1-3 мес. по показаниям, консультация нейрохирурга.

В связи с выявленными изменениями на МРТ головного мозга, с предварительным диагнозом «нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса)» 09.04.13 г. консультирован нейрохирургом Донецкого областного лечебно-клинического объединения, госпитализирован в нейрохирургическое отделение, где находился с 10.04.13 по 27.04.13 г. (история болезни № 10250).

В отделении пациент 10.04.15 г. повторно осмотрен окулистом - диск зрительного нерва не изменен, границы четкие, вены сужены, артерии обычного калибра.

11.04.13 г. выполнена люмбальная пункция: получена бесцветная прозрачная спинномозговая жидкость под давлением в положении сидя 450 мм вод.ст., в положении лежа - 130 мм вод.ст. При проведении ликвородинамических проб блока нет. Состав ликво-ра - 1-я порция: цитоз - 1 в мкл, белок - 0,15 г/л, реакция Панди - полож., 2-я порция: цитоз - 1 мкл, белок - 0,11 г/л, реакция Панди - полож.

16.04.13 г. - ЭЭГ: значительные нарушения ЭЭГ покоя за счет снижения влияний неспецифических регулирующих систем верхнестволового уровня (снятие влияний ретикулярной формации ствола на таламические и корковые структуры), признаки поражения диэнцефальных образований, преимущественно таламуса, с выраженной гиперактивацией данных структур, признаки выраженных нарушений

Рисунок 2. СКТ головного мозга пациента К. от 17.04.13 г. - контроль после операции

Рисунок 3. СКТ головного мозга пациента К. от 25.04.13 г. - контроль перед выпиской из нейрохирургического отделения

внутриталамических межъядерных взаимодействий, признаки умеренного раздражения дна третьего желудочка и снижение порога пароксизмальной готовности.

16.04.13 г. - МРТ головного мозга (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0 Т): отмечается выраженное снижение дифференциации между белым и серым веществом головного мозга, подоболочечные пространства на всем протяжении не прослеживаются. Дополнительных образований не выявлено. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Миндалины мозжечка расположены у входа в большое затылочное отверстие. Срединные структуры не смещены. Отмечается выраженное расширение третьего желудочка до 4,5 см, боковых желудочков - до 4,5 см на уровне тел. Размеры четвертого желудочка не изменены. Сильвиев водопровод прослеживается

фрагментами, сужен. Вокруг боковых желудочков имеются зоны шириной до 0,5 см с повышением МР-сигнала в Т2 В/И и FLAIR.

17.04.13 г. выполнена операция (к.м.н., доцент Коровка С.Я.): установлен вентрикуло-перитонеаль-ный шунт (ВПШ) на низкое давление через задний рог правого бокового желудочка. Во время операции получен вентрикулярный ликвор: цитоз - 0, белок - 0,03 г/л, реакция Панди - отриц.

17.04.13 г. после операции произведен СКТ-контроль головного мозга (рис. 2): в затылочной области справа фрезевое отверстие, в проекции которого визуализируется шунт, прослеживающийся в теле правого бокового желудочка. Небольшое количество воздуха в цистернах базальной группы, в субарахнои-дальных пространствах под костью в височной и лобной областях, преимущественно справа. Срединные структуры не смещены. Боковые желудочки на уровне тел - 3,5 см, передних рогов справа - 1,2 см, слева - 1,4 см, III желудочек - 1,4 см, IV желудочек - 1,2 х 0,4 см. Определяются расширенные до 1,35 см височные рога. Субарахноидальные пространства с двух сторон не прослеживаются. Околоносовые пазухи достаточно пневматизированы.

В отделении получал медикаментозную терапию: дексалгин, дексаметазон, медаксон, омез, флукона-зол, эриус, келтикан, цитиколин, актовегин.

За время пребывания в отделении состояние больного улучшилось. В неврологическом статусе - головная боль не беспокоит, улучшилась ходьба, менее выражена шаткость, тяжесть в ногах, нистагма нет, язык по средней линии, глотание, фонация, речь не нарушены, опущен левый угол рта, сухожильные рефлексы с рук высокие - D > S, коленные высокие - D > S, ахилловы - с поликинетичным ответом. Менингеальных знаков нет. Пробы на парез отрицательные. Ходит самостоятельно. Витальные показатели стабильные, швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 25.04.13 г. произведен контроль СКТ головного мозга (рис. 3). 27.04.13 г. пациент в удовлетворительном состоянии выписан из отделения с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия, состояние после оперативного лечения 17.04.13 г. Рекомендованы дальнейшее лечение и наблюдение у невропатолога, контроль МРТ головного мозга через 4-6 месяцев.

После выписки из нейрохирургического отделения получал стационарное лечение в отделении реконструктивной ангионеврологии и нейрореа-билитации ГУ «ИНВХ им. В.К. Гусака НАМНУ» с 29.04.13 по 17.05.13 г. (история болезни № 6378) с диагнозом: нормотензивная гидроцефалия (синдром Хакима - Адамса), состояние после оперативного лечения (17.04.13 г. - установка ВПШ на низкое давление), с тетрапирамидной рефлекторной недостаточностью, преходящим парезом в ногах (23.03.13 г.),

статико-локомоторнои атаксиеи, легкой апраксиеи ходьбы, стадия регресса симптомов на резидуальном фоне (асфиксия в родах, эписиндром в детстве по анамнезу).

В отделении получал медикаментозную терапию: глиатилин, нейрорубин, актовегин, нейромедин, нуклео ЦМФ, цитиколин.

Выписан из отделения с продолжающимся субъективным и объективным (головная боль не беспокоит, апраксии, атаксии при ходьбе нет) улучшением на амбулаторное лечение под наблюдением невролога по месту жительства.

В последующем амбулаторно продолжал получать нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

За период амбулаторного лечения (по больничному листу) состояние оставалось стабильным, субъективно продолжал отмечать улучшение, жалоб не предъявлял, от оформления на МСЭК отказался, был выписан к труду.

В динамике при катамнестическом наблюдении пациента К. проводился контроль МРТ головного мозга: 11.12.13 г. (рис. 4) - через 10 месяцев после оперативного лечения, 13.12.14 г. (фото 5) - через 22 месяца.

МРТ головного мозга от 11.12.13 г. (0,23 Т): состояние после операции ВПШ (операция 17.04.13 г.) с наличием перивентрикулярных зон демиелиниза-ции. Расширение субарахноидальных пространств. Умеренное расширение боковых желудочков.

МРТ головного мозга от 13.12.14 г. (аппарат Gyroscan T10, Philips, Голландия, МРТ 1,0Т): на серии МР-томограмм головного мозга в аксиальной, фронтальной и сагиттальной проекции в режиме Т1- и Т2-взвешенных изображений в затылочной области справа визуализируется шунт, который прослеживается до переднего отдела тела правого бокового желудочка. Перивентрикулярно с обеих сторон визуализируются выраженные зоны демиелинизации шириной до 0,6- 0,8 см, имеющие повышенный МР-сигнал в Т2 В/И и при FLAIR. Кроме того, в мозолистом теле определяются очаги с аналогичным МР-сигналом размерами до 0,5 см. Гипофиз и стволовые отделы мозга не изменены. Срединные структуры не смещены. Определяется расширение третьего желудочка до 0,65 см. Тела боковых желудочков составляют 0,9 см. Отмечается умеренное расширение подоболочечных пространств в лобно-теменных областях, в т.ч. латеральных щелей. На МР-ангиограммах артерий головного мозга отмечается извитость обеих внутренних сонных артерий, МР-сигнал от правой позвоночной артерии относительно снижен, сама артерия несколько уже левой. Других патологических измененных сосудов не выявлено: контуры их ровные, четкие, калибр не изменен.

При этом за период амбулаторного наблюдения с мая 2013 по декабрь 2014 года периодически курсами

(весна, осень) получал нейрометаболические препараты, нейропротекторы, витамины группы В.

На момент написания статьи состояние пациента стабильное, жалоб не предъявляет, продолжает работать по своей специальности на прежнем месте работы.

Рисунок 4. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 11.12.13г., через 10месяцев после оперативного лечения

WSNÖSTE-CEiffER

2S-08-1977 39со м Г1М1"

GvroKan Inlere Tic

Рисунок 5. Контроль МРТ головного мозга пациента К. от 13.12.14 г., через 22месяца после оперативного лечения

Особенностью представленного клинического случая являются молодой возраст пациента, своевременная ранняя диагностика НГ, положительная клиническая и нейрорадиологическая динамика (по данным МРТ-исследований головного мозга, проведенных при наблюдении за пациентом в катамнезе) после проведения оперативного нейрохирургического и восстановительного медикаментозного лечения.

В связи с этим актуальным остается дальнейшее изучение данной проблемы, так как неизвестна истинная распространенность НГ в популяции, особенно среди лиц молодого возраста. Мультидис-циплинарный подход, и прежде всего согласованное взаимодействие невролога, радиолога, нейрохирурга, существенно влияет на качество оказания помощи больным с НГ, ее своевременную диагностику, возможный положительный эффект от нейрохирургического и медикаментозного лечения, позволяет предотвратить прогрессирование заболевания, последующую инвалидизацию, сохранить профессиональную, социальную значимость пациента и его качество жизни.

Список литературы

1. Hakim S. Some observations on CSF pressure: hydrocephalic syndrome in adults with «normal» CSF pressure . - Bogotá: Universidade Javeriana da Faculdade de Medicina. - 1964. - P. 1-40.

2. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Symptomatic occult hydrocephalus with «normal» cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome // N. Engl. J. Med. - 1965. - 273. - P. 117-126.

3. Kiefer M, Unterberg A. The differential diagnosis and treatment of normal-pressure hydrocephalus // Dtsch. Arztebl. Int. - 2012. - 109(1-2). - P. 15-26.

4. Klinge P., Marmarou A., Bergsneider M. et al. Outcome of shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus and the value of outcome assessment in shunted patients //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 40-52.

5. Bergsneider M., Black P.M., Kllinge P., Marmarou A., Rel-kin N. Surgical management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 57(3). - P. 29-39.

6. Marmarou A., Bergsneider M, Klinge P., Relkin N., Black P.M. The value of supplemental prognostic tests for the preoperative assessment of idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 17-28.

7. Relkin N, Marmarou A., Klinge P., Bergsneider M., Black P.M. Diagnosing - idiopathic normal-pressure hydrocephalus //Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 4-16.

8. Marmarou A. et al. Development of guidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction // Neurosurgery. - 2005. - 57(3). - P. 1-3.

9. Цимбалюк B.I. Нейрохiрургiя: Навчальний поабник / B.I. Цимбалюк, П.С. Гудак, T.I. nempie; за ред. B.I. Цимбалю-ка. - Терномль: ТДМУ; Укрмедкнига, 2013. - 254с.: ы., табл.

10. Pujari S., Kharkar S., Metellus P., Shuck J., Williams M.A., Rigamonti D. Normal pressure hydrocephalus: long-term outcome

after shunt surgery // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 2008. - 79(11). - P. 1282-1286.

11. McGirt M.J, Woodworth G, Coon A.L., Thomas G, Williams M.A., Rigamonti D. Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus// Neurosurgery. - 2005. - 57(4). - P. 699-705.

12. Bradley W.G. Normal pressure hydrocephalus: new concepts on etiology and diagnosis//Am. J. Neuroradiol. - 2000. - 21(9). - P. 1586-1590.

13. Woodworth G.F., McGirtM.J., WilliamsM.A., RigamontiD. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis ofnormal pressure hydrocephalus // Neurosurgery. - 2009. - 64(5). - P. 919-925.

14. Gallia G.L., Rigamonti D, Williams M.A. The diagnosis and treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus//Nat. Clin. Pract. Neurol. - 2006. - 2. - P. 375-381.

15. Barnett G.H., Hahn J.F., Palmer J. Normal pressure hydrocephalus in children and young adults // Neurosurgery. - 1987. - 20(6). - P. 904-907.

16. Bret P., Chazfll J. Chronic («normalpressure») hydrocephalus in childhood and adolescence. A review of 16 cases and reappraisal of the syndrome // Childs. Nerv. Syst. - 1995. - 11(12). - P. 687-691.

17. Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). - М.: Триада-Х, 2004. - 560 с.

18. Дамулин И.В. Вторичные деменции (когнитивные расстройства при травматических и опухолевых поражениях головного мозга, при инфекционных и аутоиммунных заболеваниях): Методическое пособие для врачей. - М.: ММА им. И.М. Сеченова, 2009. - С. 9-14.

19. Дзяк Л.А. Диагностика идиопатической гидроцефалии нормального давления /Л.А. Дзяк, А.Г. Сирко, А.А. Марченко, Е.В. Мизякина // Украгнський нейрохiрургiчний журнал. - 2011. - № 4. - С. 10-17.

20. Яхно Н.Н. Болезни нервной системы: Руководство для врачей. - М.: Медицина, 2005. - 743 с.

21. Fritsch M., Kehler U., Meier U. Normal Pressure Hydrocephalus // Thieme. - 2014. - 151 p.

22. Гисматуллина Э.И., Токарева Н.В., Есин Р.Г. Нормотен-зивная гидроцефалия. Клиническое наблюдение//Практическая медицина. - 2012. - 2(57). - С. 192-194.

23. Справочник по формулированию клинического диагноза болезней нервной системы / Под ред. В.П. Штока, О.С. Левина. - М.: МИА, 2006. - 520 с.

24. Клiнiчнi протоколи надання нейрохiрургiчноi до-помоги хворим з гiдроцефалieю // Наказ МОЗ Украгни вiд 13.06.2008 за № 317 «Про затвердження клiнiчних протоколiв надання медичног допомоги за спецiальнiстю «нейрохiрургiя» // https://www.moz.gov.ua/ua/portal/ dn_20080613_317.html

25. Klinge P.M., Brooks D.J., Samii A. et al. Correlates of local cerebral blood flow (CBF) in normal pressure hydrocephalus patients before and after shunting - A retrospective analysis of[(15)O]H(2) O PET-CBFstudies in 65patients// Clin. Neurol. Neurosurg. - 2008. - 110(4). - P. 369-375.

26. Miyamoto J., Tatsuzawa K., Inoue Y. et al. Oxygen metabolism changes in patients with idiopathic normal pressure hy-

drocephalus before and after shunting operation // Acta Neurol. Scand. - 2007. - 116(3). - P. 137-143.

27. Petrella G, Czosnyka M, Keong N. et al. How does CSF dynamics change after shunting?//Acta Neurol. Scand. - 2008. - 118(3). - P. 182-188.

28. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure hydrocephalus (NPH)//Cochrane database ofsystematic reviews. - 2002, Issue 3. - D0I:10.1002/14651858.CD003157.

29. Kahlon B, Sjunnesson J., Rehncrona S. Long-term outcome in patients with suspected normal pressure hydrocephalus//Neurosurgery. - 2007. - 60(2). - P. 327-332.

30. Savolainen S., Hurskainen H., Paljarvi L. et al. Five-year outcome of normal pressure hydrocephalus with or without a shunt: predictive value of the clinical signs, neuropsychological evaluation and infusion test//Acta Neurochir. - 2002. -144(6). - P. 515-523.

Получено 13.03.15 U

Iванова М.Ф.1,2, Свтушенко C.K.2, Семьонова O.B.1, Савченко O.A.2

11нститутгеронтологиiм. А.Ф. Чеботарьова НАМН Украни, м. Ки!в

21нститутневдкладно! iвиновно!xipypri"i iM. B.K. Гусака НАМН Украни

НОРМОТЕНЗИВНА ПДРОЦЕФА^Я XAKiMA - АДАМСА (НАУКОВИЙ ОГЛЯД i ОСОБИСТЕ СПОСТЕРЕЖЕННЯ)

Резюме. В оглядi вщображено сучасне трактування термшу «нормотензивна пдроцефалш», дат про етюлоггю, патогенез, особливосп клшчних проявiв, дiагностики. Описано шдходи нейрохiрургiчного та консервативного лжування. Наведено особисте спостереження клшчного випадку верифшэвано! нормотензивно! пдроцефалп (синдрому Хаима - Адамса), особливютю якого були молодий вж пащента, сприятливий клшчний i нейрорадюлопчний переби- захворювання тсля нейрошрурпчного та медикаментозного лжування. Згщно з лггературними даними, ця патолопя найчастше зустрiчаеться в осб похилого вгку та може бути причиною деменцп, порушення ходьби та функцп тазових органiв. У робой обГрунтовано важ^ивiсть пода^ьшого вивчення нормотензивно! г1дроцефа^й в клiнiчнiй практицi.

Ключовi слова: нормотензивна гiдроцефалiя, синдром Хаюма - Адамса, клiнiчний випадок, молодий вж, дiагностика, лiкування.

Ivanovo M.F.12, Yevtushenko S.K.2, Semionova O.V.1, Savchenko O.A.2

11nstitute of Gerontology named after D.F. Chebotariov of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Kyiv

2 Institute of Urgent and Reconstructive Surgery named after V.K. Husak of National Academy of Medical Sciences of Ukraine, Ukraine

NORMAL PRESSURE HYDROCEPHALUS OR HAKIM-ADAMS SYNDROME (SCIENTIFIC REVIEW AND CLINICAL CASE REPORT)

Summary. The review presents the modern interpretation ofthe term «normal pressure hydrocephalus», data on the etiology, pathogenesis, clinical manifestations, diagnosis. The approaches to neurosurgical and conservative treatment are described. A clinical observation of verified normal pressure hydrocephalus (Hakim-Adams syndrome) is presented, its feature was the young age of a patient, favorable clinical and neuroradiological course of the disease after neurosurgical and medical treatment. According to the literature data, this pathology is most common in the elderly and may be a cause of dementia, walking disorders and pelvic organ function. The work proved the importance offurther study ofnormal pressure hydrocephalus in clinical practice.

Key words: normal pressure hydrocephalus, Hakim-Adams syndrome, clinical case, young age, diagnosis, treatment.

Заболевание было описано впервые в 1965 г. S. Hakim и R. D. Adams. . Является вариантом открытой гидроцефалии. Для данного заболевания характерно медленное расширение желудочковой системы при нормальном давлении цереброспинальной жидкости. Это приводит к развитию триады симптомов (триада Хакима-Адамса). К ним относятся нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи. .

Эпидемиология. В литературе встречаются разные данные на этот счет. Заболевание, как правило, поражает людей пожилого возраста. Диагноз ставится 0. 41% населения старше 65 лет, 0. 4-6% пациентам с деменцией и 15% с нарушением ходьбы . D. Jaraj и соавт. (2014) отмечали, что нормотензивная гидроцефалия встречается в 0, 2% случаев в возрасте 70 - 79 лет и в 5, 9% - 80 лет и старше. Однако авторы придерживаются мнения, что реальные показатели значительно выше. Примечательно, что описаны случаи диагностирования данного заболевания даже в детском возрасте. Распространенность между мужчинами и женщинами одинаковая. .

Этиология. Выделяют первичную и вторичную нормотензивную гидроцефалию. В первом случае выявить причин развития заболевания не удается. Такие пациенты составляют от половины до одной трети случаев. Вторичная гидроцефалия является следствием субарахноидального кровоизлияния (30J, менингита (15%), черепно-мозговой травмы (10%), нейрохирургических операций. .

Патогенез. В основе заболевания формирование дисбаланса между секрецией и резорбцией цереброспинальной жидкости, нарушение ликвородинамики. В результате увеличивается объем ликворного пространства, уменьшается объем мозговой ткани . Это приводит к необратимым ишемическим и дегенеративным белого и серого вещества головного мозга. При этом характерно преобладание лобного характера неврологических нарушений. Считается, что это связано с преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, что приводит к сдавлению глубинных отделов лобных долей, передних отделов мозолистого тела, двигательных путей, связывающих кору с нижними конечностями, разобщением базальных ядер с фронтальной корой, дисфункцией лобных долей, нарушением сенсомоторной интеграции. . В некоторых случаях наблюдается снижение поступления крови в головной мозг. .

Клиническая картина . В клинике заболевания характерно постепенное развитие классической триады симптомов (нарушение ходьбы, деменция и недержание мочи) в течение нескольких месяцев или лет . Однако после черепно-мозговой травмы или субарахноидального кровоизлияния возможно появление симптомов в первые дни и недели. .

Первыми признаками заболевания обычно появляются нарушения ходьбы. Походка замедляется, затем становится неустойчивой, возможны падения. Далее проявляется апраксия ходьбы (неуверенность при стоянии и ходьбе, затрудненное начало движения). При этом лежа и сидя пациент легко имитирует движения ходьбы, а в вертикальном положении это мгновенно утрачивается. Сила в конечностях не нарушена. . Может выявляться постуральный тремор, акинетико-ригидный синдром (феномен «застывания»). Это сближает заболевание с ригидной формой болезни Паркинсона (данный диагноз часто выставляется первоначально). Однако при обследовании ригидность мышц не выявляется. Иногда встречается псевдобульбарный синдром. .

Для когнитивных нарушений характерен лобно-подкорковый характер, развиваются обычно на фоне уже существующих моторных проявлений. . Проявляются выпадения кратковременной и долговременной памяти, дезориентированность во времени. Пациенты с трудом излагают свой анамнез. Возникают проблемы в планировании, сосредоточении, абстрактном мышлении, нарушения семантической памяти. Оскудевает эмоциональная сторона, появляются апатия, благодушие. Нередки явления агнозии (нарушение различных видов восприятия: зрительного, слухового, тактильного). Замедляется скорость психических процессов и психомоторных реакций. Степень нарушений когнитивных функций различна. .

Нарушение функции тазовых органов на ранних этапах выявляется при активном расспросе - учащенное мочеиспускание и никтурия. Далее появляются императивные позывы и затем недержание мочи. При прогрессировании когнитивных нарушений пациенты теряют критику к данной проблеме и относятся к ней индифферентно. .

Диагностика. Диагноз ставится на основании триады симптомов с расширением желудочковой системы при нормальном уровне внутричерепного давления.

Клинико-рентгенологические критерии:

1 ) наличие полной или неполной триады Хакима-Адамса (нарушение походки, когнитивные нарушения, нарушение контроля над функцией тазовых органов, в первую очередь - мочеиспусканием)

2 ) наличие характерной рентгенологической картины НТГ, которая включает сочетание следующих признаков:

• расширение желудочков [головного] мозга: индекс Эванса более 0, 3 (30%) и расширение височных рогов боковых желудочков более 2 мм (для справки: желудочково-полушарный индекс Эванса представляет собой отношение расстояния между наиболее отдаленными точками передних рогов боковых желудочков к наибольшему внутреннему диаметру черепа)
• диспропорциональное расширение субарахноидальных пространств (DESH-симптом): расширение цистерн основания черепа, боковых щелей мозга в сочетании с компрессией межполушарной щели и парасагиттальных субарахноидальных пространств в теменной области .

В постановке диагноза также используется проведение люмбальной пункции с опредением давления ликвора. Давление ликвора остается нормальным при данном заболевании .

Кроме того, проводится ТАП-ТЕСТ (TAP-TEST). Его также называют тестом Миллера-Фишера, люмбальным или спинальным тестом. Проводится следующим образом: производится люмбальная пункция с выведение 30-50 мл ликвора. До и после выполнения пробы проводят видеозапись походки. Проба считается положительной, если после эвакуации ликвора отмечается значимое улучшение походки или других симптомов. Положительная проба подтверждает диагноз нормотензивной гидроцефалии. Пока окончательно не решено, когда и как оценивать результаты этого теста. В основном оценка производится через 1 сутки. При нормотензивной гидроцефалии после такой процедуры походка и когнитивные функции временно улучшаются. Однако K. Kang и соавт. (2013) описали пациента, у которого через 1 сутки отклика не было, но улучшение наступило через 7 суток. . Степень улучшения состояния пациента после проведения теста совпадает с эффектом шунтирующей операции. Считается даже кратковременное уменьшение проявлений хоть одного из симптомов заболевания благоприятным прогностическим признаком. .

Лечение. Основным методом лечения данных пациентов являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального, вентрикулоатриально или люмбоперитонеального шунта. Положительные результаты наблюдаются у 60% -66% -75% пациентов. Прогноз оперативного вмешательства ухудшается по мере прогрессирования заболевания. . Предпочтительно использование клапанно-регулируемым системам с анти-сифонным устройством и системам с программируемым клапаном переменного давления с максимально возможным конструктивно малым шагом изменения открывающего давления. .

В послеоперационном периоде необходимо комплексное реабилитационное лечение.

Список литературы:

1. Болезни нервной системы: Руководство для врачей: В 2-х т. - Т. 1/Под ред. Н. Н. Яхно, Д. Р. Штульмана. - 2-е изд. , перераб. и доп. - М.: Медицина, 2001.
2. https://laesus-de-liro.livejournal.com/285115. html
3. Гусев Е. Н. , Никифоров А. С. Неврологические симптомы, синдромы и болезни. - М.: ГЭОТАР- Медиа, 2006 г.
4. Moretti J. -L. “Assessment of alterations in cerebrospinal fluid kinetics. ” /In: Radionuclide Imaging of the Brain. Ed. by B. L. Holman. -New York etc.: Churchill Livingstone, 1985. -P. 185-223
5. Adams R. D. , Fisher C. M. , Hakim S. et al. “Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal fluid pressure: a treatable syndrome”. //N. Engl. J. Med. -1965. -Vol. 273. -P. 117-126
6. Ketonen L. M. , Berg M. J. Clinical Neuroradiology. 100 Maxims. -London etc: Arnold, 1997

Для цитирования: Дамулин И.В., Орышич Н.А. Нормотензивная гидроцефалия: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2000. №13. С. 589

ММА имени И.М. Сеченова

Нормотензивная гидроцефалия (НТГ) - синдром, характеризующийся сочетанием деменции, нарушений ходьбы и недержания мочи при выраженном расширении желудочковой системы и нормальном давлении цереброспинальной жидкости (ЦСЖ).

Неврологические расстройства при НТГ могут полностью или в значительной степени регрессировать после своевременно проведенной шунтирующей операции , однако накопленный опыт показывает, что операции эффективны в 50-70% случаев .

Распространенность НТГ невелика - по данным разных авторов , она выявляется у 0,4-6% больных с деменцией . Вариабельность частоты связана с различными диагностическими критериями для оценки деменции.

Первенство описания НТГ, как самостоятельного заболевания, принадлежит S.Hakim и R.D.Adams . В 1965 г. они опубликовали статьи о “симптоматической скрытой хронической гидроцефалии взрослых с нормальным глазным дном” или “гидроцефалии с нормальным давлением ликвора”. Авторы акцентировали внимание на потенциальной курабельности этого синдрома, который клинически проявляется своеобразными нарушениями походки по типу апраксии ходьбы, деменцией и тазовыми расстройствами. Позже этот клинический симптомокомплекс получил эпонимическое название триады Хакима-Адамса . В современной литературе наибольшее распространение получил термин “нормотензивная гидроцефалия”.

Этиология

Развитие НТГ обусловлено дисбалансом секреции и резорбции ЦСЖ и нарушением ликвородинамики. НТГ у взрослых может быть вызвана разными причинами: субарахноидальным и внутрижелудочковым кровоизлиянием, черепно-мозговой травмой, воспалительным процессом (менингитом), перинатальным поражением головного мозга и мозговых оболочек, объемными интракраниальными образованиями (опухоли, аневризмы мозговых сосудов), аномалиями развития мозга (самая частая - атрезия сильвиева водопровода), перенесенными операциями на головном мозге и в других ситуациях, создающих механические препятствия нормальной циркуляции ЦСЖ . При этом может быть некоторый (иногда довольно длительный) период, во время которого гидроцефалия никак не проявляет себя. К факторам, с которыми связывается возникновение гидроцефалии у взрослых, N.L.Graff-Radford и соавт. относят врожденные аномалии желудочковой системы, которые проявляются в позднем возрасте, нарушение абсорбции ЦСЖ, возраст и артериальную гипертензию. Однако примерно в 30-50% случаев в анамнезе у пациентов с НТГ отсутствуют указания на какую-либо причину, в этой ситуации правомочным становится диагноз “идиопатической нормотензивной гидроцефалии взрослых ”.

Клинические особенности

Для НТГ характерно постепенное развитие триады Хакима-Адамса , в большинстве случаев нарушения ходьбы являются первым симптомом, затем возникает деменция и позднее присоединяются тазовые расстройства . Возможна флуктуация выраженности симптомов, однако этот признак не считается характерным для НТГ .

Нарушения ходьбы

Нарушения ходьбы при НТГ включают в себя элементы апраксии ходьбы с “магнитной” походкой короткими шажками, плохим контролем равновесия и затруднением поворотов. Для больных характерна шаркающая походка на широко расставленных ногах, неустойчивость при поворотах . При НТГ не отмечается каких-либо изменений движений руками при ходьбе . На ранних стадиях при минимальной поддержке походка больных с НТГ может становиться интактной. По мере прогрессирования заболевания снижается высота шага, больным трудно оторвать ноги от земли, отмечаются затруднения в начале акта ходьбы, повороты совершаются в несколько этапов, часты падения . При этом пациенты с НТГ могут имитировать движения ногами, которые они должны совершать при ходьбе, в положении лежа или сидя . Следует заметить, что сходные нарушения ходьбы отмечаются и при сосудистых поражениях головного мозга . При идиопатической НТГ имеется зависимость между наличием артериальной гипертензии и выраженностью клинической симптоматики, особенно нарушениями ходьбы . Нарушения ходьбы могут в значительной мере регрессировать сразу после выведения большого количества (20-50 мл) ЦСЖ при люмбальной пункции (“tap-test”) . По мнению E.Blomsterwall и соавт. , “tap-test” в большей степени улучшает равновесие, чем ходьбу пациентов, и не зависит от этиологии НТГ. Мышечный тонус в ногах, как правило, повышен по пластическому типу , отмечается паратоническая ригидность. В более тяжелых случаях НТГ в нижних конечностях возникает спастичность, гиперрефлексия, выявляется патологический рефлекс Бабинского . Наличие симптоматики преимущественно в ногах при НТГ, возможно, связано с тем, что двигательные пути, связывающие кору головного мозга с нижними конечностями, располагаются более медиально - около стенок боковых желудочков, а пути, идущие к верхним конечностям, - более латерально . Изменения походки у пациентов с НТГ могут быть обусловлены разобщением базальных ядер с лобными отделами, дисфункцией лобной коры и нарушением сенсомоторной интеграции .

Нарушения высших мозговых функций

Для пациентов с НТГ характерно наличие аспонтанности, благодушия, дезориентированности, больше во времени, чем в месте . Больные не могут изложить историю своего заболевания. У некоторых больных возможно развитие галлюцинаций, мании, делирия, депрессии . Характерным симптомом при НТГ является также эмоциональное притупление . Аспонтанность больных по мере прогрессирования заболевания может переходить в акинетический мутизм, повышенную сонливость, сопор и вегетативное состояние .

Когнитивные нарушения возникают у подавляющего числа больных в начале заболевания . Эти расстройства проявляются снижением памяти, замедлением скорости психических процессов и психомоторных реакций, снижением способности использовать приобретенные знания, апатией, что связано с дисфункцией передних отделов головного мозга и характерно для так называемой субкортикальной деменции . Когнитивные нарушения при НТГ не являются доминирующим симптомом, на ранних стадиях гнозис и другие корковые функции, как правило, не нарушены . В отличие от болезни Альцгеймера, нарушения памяти при НТГ не столь выражены и обусловлены, главным образом, снижением функциональной интеграции лобных долей . Тяжелая деменция у пациентов с НТГ подразумевает либо невосстановимый морфологический дефект, либо наличие болезни Альцгеймера или сосудистой деменции .

На сегодняшний день не существует специфической нейропсихологической методики, способной однозначно отдифференцировать когнитивные нарушения при болезни Альцгеймера и НТГ. Следует подчеркнуть, что разграничение деменции на кортикальную и субкортикальную носит весьма относительный характер . Свидетельством этому являются результаты исследования J.Kramer и J.Duffy . Авторы не отметили достоверных различий по частоте встречаемости нарушений праксиса и гнозиса между пациентами с кортикальной и субкортикальной деменцией (в последнюю группу вошли пациенты с НТГ и болезнью Паркинсона).

Для выявления когнитивных нарушений при НТГ, особенно на ранних стадиях заболевания, используются нейропсихологические шкалы, чувствительные к лобным нарушениям. Применение тестов, часто используемых при деменции (типа Краткой шкалы оценки психической сферы), зачастую дает ложнонегативные результаты, так как эти методики малоинформативны при когнитивном дефекте лобного типа. Поэтому при НТГ более информативны тесты, направленные на оценку способности пациента формировать и менять программу действий в зависимости от условий (типа Висконсинского теста сортировки карточек), а также тесты, оценивающие подвижность психических процессов, уровень истощаемости и внимания (таблицы Шульте, красно-черные таблицы или Stroоp color test).

Лобный характер когнитивных расстройств при НТГ может быть обусловлен преимущественным расширением передних рогов боковых желудочков, сопровождающимся более значительной дисфункцией глубинных отделов лобных долей и передних отделов мозолистого тела . В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивный дефект при НТГ развивается более быстро - в течение 3-12 мес . Выраженность когнитивных расстройств может уменьшаться после выведения 20-50 мл ЦСЖ . Высказывается предположение о том, что в основе когнитивных расстройств лежат микроциркуляторные церебральные нарушения вследствие сдавления капилляров повышенным интрапаренхиматозным давлением, тем более, что по данным позитронной эмиссионной томографии при НТГ выявляется диффузное снижение метаболизма как в корковых, так и в субкортикальных отделах .

Тазовые расстройства

Уже на ранних стадиях НТГ при активном, целенаправленном расспросе удается выявить жалобы больных на учащенное мочеиспускание и никтурию . В дальнейшем присоединяются императивные позывы и недержание мочи . Больные перестают осознавать позывы к мочеиспусканию и индифферентно относятся к факту непроизвольного мочеиспускания, что характерно для лобного типа тазовых расстройств . Недержание кала встречается редко, как правило, у пациентов с поздними стадиями НТГ . От больных с иными причинами деменции пациентов с НТГ отличает наличие тазовых расстройств на ранних стадиях заболевания и частичное восстановление контроля за тазовыми органами после проведение “tap-test” .

Больные с НТГ, как правило, не предъявляют жалоб на головную боль. При неврологическом осмотре помимо триады Хакима-Адамса у больных с НТГ может отмечаться постуральный тремор, своеобразный акинетико-ригидный синдром, характеризующийся феноменом “замерзания” (англ. - “freezing phenomenon”) , отсутствием ахейрокинеза , паратоническая ригидность в аксиальных мышцах и в мышцах конечностей, псевдобульбарный синдром, хватательный рефлекс.

Диагностика нормотензивной гидроцефалии

Сложность диагностики НТГ обусловлена тем, что характерные для этого заболевания симптомы - деменция, тазовые расстройства и нарушения ходьбы - нередко отмечаются у пожилых.

Рутинное обследование, как правило, не выявляет какой-либо патологии, краниограммы не изменены . Особенно важно подчеркнуть отсутствие застойных явлений на глазном дне. По данным ЭЭГ, при НТГ выявляются неспецифичные изменения, характеризующиеся усилением медленноволновой активности .

Люмбальная пункция остается одним из основных способов диагностики НТГ. Давление ЦСЖ обычно не превышает 200 мм вод.ст. Если к пункционной игле присоединить манометр, то, как хорошо известно, ликворный столбик обнаруживает колебания давления в зависимости от пульса, АД, дыхания. В норме ликворная пульсация не превышает 15-20 мм. Однако при НТГ она значительно превосходит эту величину, а запись колебаний выявляет изменение формы волны - она становится более крутой. Лабораторный анализ ЦСЖ обычно каких-либо отклонений от нормы не выявляет.

Мониторинг внутричерепного давления (ВЧД) является наиболее современным методом диагностики НТГ . При регистрации ВЧД на протяжении 24-48 ч у пациентов с НТГ отмечаются патологически высокие величины ВЧД, особенно в фазе быстрого сна, что связано с расширением сосудов и увеличением кровенаполнения мозга в этот период. Для НТГ характерно наличие большого количества вторичных b-волн и “плато”-волн. Изменения колебаний ВЧД связаны с имеющимся функциональным препятствием оттоку ЦСЖ из желудочковой системы в субарахноидальные пространства в связи с затруднением реабсорбции ЦСЖ и снижением градиента между давлением ЦСЖ в желудочках и на конвекситальной поверхности головного мозга . Для увеличения точности методики мониторинг ВЧД следует проводить синхронно с полисомнографией, так как показано, что относительная частота, амплитуда, длина и форма b-волн зависят от фазы сна, и их количественная представленность во время сна рассматривается некоторыми авторами, как диагностический и прогностический признак НТГ . Перед проведением мониторинга ВЧД предлагается использовать транскраниальную допплерографию, так как между b-волнами ВЧД и скоростью кровотока в интракраниальных артериях существует нелинейная связь, описываемая, как транскраниальный допплерографический эквивалент b-волн .

“Тap-test” косвенно отражает нарушение резорбции ЦСЖ, лежащее в основе патогенеза НТГ . Для более точной оценки величины сопротивления резорбции ЦСЖ используется инфузионный тест , который заключается в одномоментном эндолюмбальном введении физиологического раствора и регистрации скорости уменьшения ликворного давления после первоначального его повышения в ответ на введение раствора. Существует и другой метод проведения теста - длительная инфузия 0,9% раствора NaCl под постоянным давлением . Следует заметить, что достоверность самого инфузионного теста и методика его проведения являются предметом дискуссий . Различные модификации инфузионного теста используются прежде всего в исследовательских целях. В настоящее время во всем мире применяется “tap-test”, как наиболее простой, быстрый, дешевый и достаточно надежный метод.

Радиоизотопная цистернография при НТГ выявляет накопление радиофармпрепарата в желудочковой системе при отсутствии его циркуляции над сводом мозга даже через 48 ч после введения . Однако эти данные не считаются высокоспецифичными для НТГ .

Важное значение для диагностики НТГ имеют результаты нейровизуализационных методов исследования (компьютерная и магнитно-резонансная томография - КТ/МРТ), позволяющие выявлять резко расширенные желудочки головного мозга, в то время как корковые борозды остаются в пределах нормы или незначительно расширены . С помощью этих методик можно исключить иные причины гидроцефалии. Обнаружение мелких ишемических очагов или лейкоареоза не противоречит диагнозу НТГ, так как возможно сочетание НТГ и цереброваскулярной недостаточности. Имеется значительное совпадение результатов КТ и МРТ при нормальном старении, НТГ и деменциях дегенеративного генеза . При НТГ особенно значительно расширены III желудочек, височные и фронтальные рога боковых желудочков, что приводит к появлению характерной формы желудочковой системы в виде “бабочки” на аксиальных срезах . Расширение передних рогов боковых желудочков при НТГ достигает 30% и более от диаметра черепа .

Считается, что хотя гидроцефалию довольно просто можно диагностировать с помощью КТ, всем больным рекомендуется проведение МРТ, позволяющей получить более подробное изображение мозговых структур . Размеры желудочковой системы при использовании КТ и МРТ оцениваются с одинаковой точностью, однако МРТ лучше позволяет визуализировать наличие трансэпендимального проникновения ЦСЖ . Наличие перивентрикулярной трансэпендимальной пенетрации ЦСЖ (повышенный сигнал в Т2- и режиме протонной плотности - по данным МРТ, гиподенсивные зоны на КТ) в сочетании с расширенными желудочками является характерным нейровизуализационным признаком НТГ у пожилых больных в случае отсутствия внутричерепного окклюзирующего процесса . Толщина перивентрикулярного “гало” коррелирует с лучшим исходом шунтирования, наличие признаков микроангиопатического цереброваскулярного заболевания (лакуны и очаги повышенной интенсивности сигнала в глубинных отделах белого вещества в Т2- и режиме протонной плотности МРТ) - с неудовлетворительным исходом шунтирования . C.Jack и соавт. считают, что лучший исход операции у больных с более выраженными перивентрикулярными изменениями связан с присущими этой категории больных более значительными ликвородинамическими расстройствами, уменьшение которых после шунтирования и сопровождается существенным клиническим улучшением. Особое значение придается методам МРТ-оценки ликворооттока по водопроводу , как для диагностики НТГ, так и для оценки успеха последующего шунтирования .

При НТГ отмечается снижение уровня общего и регионарного мозгового кровотока, особенно в лобных и височных отделах головного мозга, субкортикальном белом веществе . По данным позитронной эмиссионной томографии выявляется снижение уровня метаболизма глюкозы (общего и регионарного) , причем, чем значительнее степень фронтального гипометаболизма, тем более вероятным становится неблагоприятный исход шунтирующей операции .

Прогноз шунтирования при НТГ лучше у пациентов, у которых отмечалось нарастание регионарного мозгового кровотока после введения глицерола . По данным J.-L.Moretti , после выведения 30-50 мл ЦСЖ у больных с НТГ отмечается увеличение регионарного мозгового кровотока. Это противоречит ранее отмечавшимся в литературе данным, полученным с помощью 133Xe-ингаляционного метода. M.Kushner и соавт. не выявили нарастания общего мозгового кровотока при НТГ после люмбальной пункции и после успешного шунтирования.

L.Ketonen и M.Berg подчеркивают, что до настоящего времени нет ясности в отношении лучшего теста или комбинации тестов, результаты которых могли бы предсказать успех шунтирования при НТГ.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз НТГ следует проводить с другими видами гидроцефалии, вентрикуломегалией при нейродегенеративных и сосудистых заболеваниях, с объемными внутричерепными процессами и т.д. В литературе имеется описание случаев возникновения синдрома НТГ при ревматоидном артрите, улучшение состояния (уменьшение выраженности когнитивных и тазовых расстройств, нарушений ходьбы) было отмечено после курса кортикостероидной терапии . Лаймская болезнь может приводить к возникновению синдрома НТГ вследствие нарушения ликворооттока. A.Danek и соавт. приводят описание 74-летней женщины, симптоматика НТГ у которой регрессировала после терапии цефтриаксоном. Описаны случаи НТГ при миотонической дистрофии, что связывают с клеточным мембранным дефектом, приводящим к нарушению абсорбции ЦСЖ . Описан случай НТГ у пожилой больной с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией, дефицитом витамина В 1 и фолатов . Авторы связывают возникновение гидроцефалии у данной пациентки с нарушением резорбции ЦСЖ из-за высокого уровня белка. Расширение желудочков встречается у онкологических больных, особенно с нарушениями питания или получающих химиопрепараты. При хронических нейроинфекционных процессах (особенно микотической природы), метаболических и эндокринных нарушениях (дефицит витамина В 12 , гипотиреоз и др.) может отмечаться так называемая псевдоатрофия, которая при успешной терапии может регрессировать . С триадой Хакима-Адамса может протекать менинговаскулярный сифилис .

Лечение

Лечением выбора являются шунтирующие операции с наложением вентрикулоперитонеального и люмбоперитонеального шунтов. При правильном подборе больных положительный эффект достигает 60%. Разумеется, в далеко зашедших стадиях болезни, когда имеются уже необратимые изменения в мозге, прогноз оперативного лечения ухудшается. Летальность при этой операции составляет около 6-7% . Наиболее вероятен положительный эффект шунтирования в тех случаях, когда клиническая картина НТГ развивается в течение первых месяцев после субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой травмы, имеется улучшение после выведения большого количества ЦСЖ при люмбальной пункции, а по данным нейрорадиологического исследования выявляется выраженный вентрикулярный ликвороотток (пульсация) . Хороший исход шунтирования отмечается у больных с гипердинамическим типом ликвородинамики по III желудочку и водопроводу, который характеризуется отсутствием сигнала от ЦСЖ на сагиттальном срединном срезе МРТ . В то же время, по данным, полученным J.Malm и соавт. , результаты “tap-testа” не помогают в подборе пациентов для шунтирования. У части больных, у которых не отмечалось улучшения после люмбальной пункции, операция шунтирования также может быть эффективной .

Наиболее простым и достаточно надежным для предсказания прогноза шунтирующей операции может быть однократное выведение 20-50 мл ликвора при люмбальном проколе - “tap-test” . Другой вариант “tap-test” - выведение по 30 мл в течение 3 дней . Пациенту в положении лежа на боку производится люмбальный прокол, фиксируется исходное давление ЦСЖ, количество выведенной ЦСЖ и конечное давление ЦСЖ, при возможности регистрируются колебания ликворного давления. Особенно важным является оценка динамики основных симптомов триады Хакима-Адамса после проведения этого теста. Даже кратковременное клиническое улучшение может свидетельствовать о возможно благоприятном прогнозе шунтирования.

Нами наблюдались два пациента 59 и 63 лет с классической триадой Хакима-Адамса, у которых после выведения 40-50 мл ЦСЖ отмечалось восстановление правильной ориентации в месте и времени, нарастание речевой экспрессии и уровня внимания; становилась возможной самостоятельная ходьба и восстанавливался контроль над тазовыми органами. Эффект “tap-test” сохранялся в течение 10 дней. У обоих пациентов отмечался существенный положительный эффект шунтирующей операции.

В качестве консервативной терапии с целью уменьшения продукции ЦСЖ пациентам с НТГ назначают ацетазоламид и дигоксин , однако эффективность этой терапии до настоящего времени не доказана. Лечение нарушений мочеиспускания при НТГ представляет сложную задачу , антихолинергические средства используются при этом типе нарушений мочеиспускания крайне редко, некоторым больным, по крайней мере временно, помогает обучение их опорожнять мочевой пузырь “по часам” .

Осложнения после шунтирования отмечаются у 31-38% больных . К основным осложнениям относятся следующие :

В редких случаях - субдуральная гематома вследствие быстрого уменьшения размера желудочков, что требует повторной операции;

Синдром ликворной гипотензии, проявляющийся головными болями при вставании, профилактикой которого является индивидуальный подбор шунта низкого, среднего и высокого давления.

Список литературы Вы можете найти на сайте http://www.сайт