Питание при миопатии дюшенна. Миопатии

Миопатии - это первичные мышечные дистрофии, наследственные дегенеративные заболевания, в основе которых лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц.

Причины миопатии

Миопатии – это болезни нарушения обмена веществ в мышце, повышается уровень креатинфосфокиназы и мышца теряет способность связывать и удерживать креатин, уменьшается содержание АТФ, что ведет к атрофии мышечных волокон. Признана теория «дефектных мембран», через которые мышечные волокна теряют ферменты, аминокислоты… Нарушение биохимических процессов в мышцах приводит в конечном итоге к повреждению и гибели мышечных волокон.

Симптомы миопатии

Первичная миопатия начинается исподволь в большинстве случаев в детском или юношеском возрасте.

Миопатические проявления могут заметно усиливаться под влиянием разнообразных неблагоприятных факторов – инфекции, перенапряжения, интоксикации.

Начинается заболевание с развития слабости и атрофий определенной группы мышц. В дальнейшем дистрофический процесс захватывает все новые группы мышц, что может привести к полной обездвиженности. Преимущественно поражаются мышцы тазового и плечевого пояса, туловища и проксимальных отделов конечностей. Поражение мышц дистальных отделов конечностей встречается редко в тяжелых случаях. Мышечные атрофии, как правило, двухсторонние. В начальном периоде может наблюдаться преобладание атрофий на одной стороне, но с течением болезни степень поражения мышц становится одинаковой в симметричных мышцах. По мере развития атрофий снижается мышечная сила, снижается тонус, снижаются сухожильные рефлексы. При атрофии одних групп мышц компенсаторно могут гипертрофороваться (увеличиваться) другие. Однако чаще развивается псевдогипертрофия - объем мышц увеличивается не за счет мышечных волокон, а за счет увеличения жировой ткани и соединительной. Такие мышцы становятся плотными, но не сильными.

Может наблюдаться увеличение подвижности в суставах, а может наоборот уменьшиться объем движений за счет укорочения мышц и их сухожилий.

В зависимости от ряда особенностей и, в первую очередь, от возраста, начала заболевания, интенсивности и последовательности проявления и нарастания атрофий, характера наследования миопатии разделяют на ряд форм. Самые распространенные: юношеская (ювенильная) форма Эрба, плече – лопаточно – лицевая форма Ландузи – Дежерина и псевдогипертрофическая Дюшена.

Кроме этого существуют варианты генетически гетерогенных (разнообразных) форм. Описаны нозологические формы миопатий с разными типами наследования. В рамках одного генетического варианта выделяются аллельные серии (различные формы одного и того же гена), обусловленные различными мутациями в одном и том же гене. У генокопий при схожей клинической картине возможны более благоприятное течение, длительная компенсация, абортивные формы и очень тяжелое с ранней инвалидизацией.

Обследование при миопатии

Характерными клиническими признаками миопатий являются симптомы вялого паралича в различных группах мышц без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов.

На электромиограмме выявляется типичный первично-мышечный паттерн, характеризующийся снижением амплитуды М-ответа, усилением интерференции и полифазности потенциала.

При проведении биопсии (исследовании кусочка мышцы выявляется атрофия, жировое перерождение и некроз мышечных волокон с разрастанием в них соединительной ткани. При некоторых нозологических формах выявляются специфичные для врожденных доброкачественных структурных миопатий изменения мышечных волокон, такие как центральное расположение ядер или наличие обрамленных вакуолей.

При анализе крови можно обнаружить повышение активности креатинкиназы, альдолазы, лактатдегидрокиназы и других ферментов.

В моче повышается уровень креатина и аминокислот и снижается уровень креатинина.

Точная диагностика отдельных нозологических форм возможна только при проведении молекулярно-генетического анализа, направленного на выявление мутаций в том или ином гене и, в ряде случаев, исследовании концентрации того или иного белка в биоптате мышечного волокна.

Миопатии – наследственные заболевания и в ранних стадиях болезни для диагностики может потребоваться обследование всех членов семьи.

Общие клинические симптомы:

• нарастающие атрофии мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей;
• атрофии преобладают над выраженностью мышечной слабости;
• наличие компенсаторных псевдогипертрофий;
• медленно прогрессирующее течение;
• дистрофия сердца;
• наличие вегетативных расстройств.

Ювенильная форма Эрба.

Эта форма наследуется по аутосомно – рецессивному типу.

Начало заболевания приходится на второе – третье десятилетие. Болеют и мужчины и женщины.

Атрофии начинаются с мышц тазового пояса и бедер и распространяются на плечевой пояс и мышцы туловища. Псевдогипертрофии бывают редко. Больные встают опираясь на окружающие предметы – подъем «лесенкой». В результате атрофии мышц спины и живота появляется искривление позвоночника вперед – гиперлордоз, талия становится «осиной».

« Осиная» талия и гиперлордоз у больного миопатией .

Нарушается походка – больные переваливаются со стороны в сторону – «утиная» походка. Характерны отстающие «крыловидные» лопатки. Поражаются мышцы вокруг рта – невозможно свистеть, вытянуть губы трубочкой, улыбнуться (поперечная улыбка), губы оттопыриваются (губы тапира).

Чем позже проявляется заболевание – тем оно благоприятнее протекает. Раннее начало протекает тяжело, приводит к инвалидности и обездвиженности.

Псевдогипертрофическая форма Дюшена.

Наследуется по рецессивному типу, сцепленному с полом. Самая злокачественная миопатия.

Начинается чаще всего в первые три года жизни и реже с пяти до десяти лет. Болеют мальчики. Симптомы начинаются с атрофии ягодиц, мышц тазового пояса, бедер. Рано появляются псевдогипертрофии икроножных мышц. Процесс быстро захватывает все группы мышц. Ребенку трудно вставать с пола, подниматься по лестнице, прыгать. При прогрессировании он оказывается прикованным к постели. Возникают контрактуры суставов и костные деформации. Возможно развитие синдрома Иценко – Кушинга (ожирение, эндокринные расстроцства). В ряде случаев бывает психическая отсталость. При этой форме поражается сердечная мышца, дыхательная мускулатура. От пневмонии на фоне сердечной недостаточности больные умирают.

Миопатия Беккера.

Легкий вариант миопатии, сцепленной с полом.

Начинается после 20 лет. Проявляется псевдогипертрофией мышц голени (икроножных мышц). Медленно присоединяются атрофии тазового пояса и бедер. Нарушений психики нет.

Плечелопаточно – лицевая форма Ландузи – Дежерина.

Наследуется по аутосомно – доминантному типу. Болеют и мальчики и девочки.

Начинается заболевание в 10 – 20 лет с атрофий и слабости мышц лица. Затем в процесс вовлекаются мышцы надплечий, плеч, мышцы груди, лопаток.

Атрофия мышц спины больного миопатией Ландузи – Дежерин а.

Тазовый пояс поражается редко. При поражении круговой мышцы рта больной не может правильно произносить гласные звуки, свистеть. Губы псевдогипертрофируются и выглядят большими. При атрофии круговых мышц глаз лоб становится гладким, затруднено закрытие глаз, больные спят с открытыми глазами. Мимика лица становится бедной (гипомимичной) – «миопатическое лицо», лицо «сфинкса». Умственные способности не страдают.

Течение медленное, больные долго могут сохранять подвижность и выполнять посильную работу. Чем раньше начинается заболевание, тем тяжелее его течение. На продолжительность жизни эта форма миопатии существенно не влияет.

Другие формы миопатий встречаются редко: офтальмоплегическая (как легкий вариант плечелопаточно – лицевой), дистальная (поражаются дистальные отделы конечностей в 40 – 60 лет и очень медленно прогрессирует).

Существуют и миопатии – врожденные – медленно прогрессирующие: миопатия центрального стержня, нитевидная миопатия, центрально – ядерная, миопатия с гигантскими митохондриями и не прогрессирующие - миотония Оппенгейма (вялый ребенок). Различаются они изменениями в строении мышечных волокон, которые обнаруживаются при гистологическом обследовании под микроскопом. В основе заболевания лежит дефицит различных ферментов обмена веществ. У больных присутствуют эндокринные нарушения, нарушение функции печени и почек, сердечной мышцы, зрительные нарушения.

Лечение миопатий

Лечение – симптоматическое, малоэффективное. Патогенетическое лечение разрабатывается, многие институты разных стран проводят исследования на генном уровне – используя и стволовые клетки, и клеточные культуры… но это медицина будущего.

Симптоматическое лечение направлено на воздействие на обменные процессы, особенно белковый, нормализацию функций вегетативной нервной системы, улучшение нервно – мышечной проводимости. Применяют анаболические гормоны (неробол, ретаболил, аминокислоты (глютаминовую кислоту, церебролизин, цераксон, сомазина) , АТФ, витаминотерапию (Е,В,С, никотиновую кислоту), антихолинэстеразные препараты (прозерин, нейромидин). Используют лечебную физкультуру возможна и физкультура в бассейне, физиотерапию –электрофорез с прозерином, нейромидином, никотиновой кислотой, стимуляция мышц, легкий массаж, ультразвук. В ряде случаев показана ортопедическая коррекция – обувь, корсеты.

Все больные наблюдаются у невролога с привлечением терапевта, кардиолога, ортопеда – травматолога.

Консультация врача по теме миопатии

Вопрос: нужна ли диета при миопатии?
Ответ: да, нужно употреблять побольше свежих овощей и фруктов, молоко, творог, яйца, овсяную крупу, морковь, мед, орехи. Не рекомендуется кофе, чай, пряности, алкоголь,сахар, картофель, капуста.

Вопрос: лечат ли миопатию стволовыми клетками?
Ответ: разрабатываются такие методики, проконсультироваться индивидуально можно в клинике стволовых клеток г. Москва

Врач невролог Кобзева Светлана Валентиновна

Диагноз – миопатия (амиотрофия). Что делать?

Сегодня панацеи от наследственных мышечных дистрофий не существует. Однако правильное лечение позволяет ощутимо затормозить атрофию мышц и увеличить регенерацию и рост новой мышечной ткани, и даже вернуть некоторые утраченные возможности . Лечение миопатии и амиотрофии требует повседневного выполнения ряда медицинских процедур, поэтому мы не только оказываем лечебную помощь, но и обучаем родственников пациентов и/или самих пациентов самостоятельному выполнению необходимых процедур.

Лечение в нашей клинике включает в себя следующее:

1. Прием лекарств по схеме, которая расписывается на срок 3-12 месяцев;
2. Лечебное питание;
3. Физиотерапия;
4. Массаж;
5. Гимнастика;
6. Психотерапия и духовные практики;
7. Нейропсихологическое развитие (для детей, отстающих в интеллектуальном развитии).

По каждому из перечисленных пунктов проводится подробное обучение. Мы настаиваем на обучении самостоятельному выполнению процедур, т.к. стремимся сделать регулярное и достаточное по объему лечение еще и доступным и дешевым.

Лечение миопатии и амиотрофии – лекарства

Лекарства не излечивают дистрофию мышц, при этом они способны стимулировать регенерацию и рост мышечной ткани. В основном лекарственные препараты дают три эффекта:

1. Улучшают питание мышц (L-карнитин, витамины, альфа-липоевая кислота, аминокислоты, вазоактивные препараты, биостимуляторы);
2. Стимулируют рост мышц (анаболики);
3. Уменьшают повреждение мембран клеток мышц (антиоксиданты).

Цели медикаментозного лечения:

1. Повышение работоспособности мышц за счет увеличения количества полноценных мышечных волокон и снижения утомляемости;
2. Повышение сопротивляемости клеток мышечной ткани повреждению (установлено, например, что причиной миопатий Дюшенна и Беккера является генетически обусловленный дефект мембран мышечных клеток).

Универсального рецепта медикаментозного лечения при миопатии и амиотрофии не существует. Лечение приходится подбирать исходя из возраста, пола, типа миопатии, наличия сопутствующих заболеваний. Продолжительность курса – не менее трех месяцев.

Питание при атрофии мышц

Миопатия и амиотрофия приводят к потере мышечной ткани. Задача пациента и доктора – успевать эту потерю восстанавливать. Известно, что для роста мышц требуется белок, но не все знают какой, в каком количестве и режиме. Мы рекомендуем принимать питательные смеси в виде аминокислот, с добавлением витаминов и L-карнитина. Дозы рассчитываем с учетом веса, возраста пациента и состояния желудочно-кишечного тракта.

Нередко белки по какой-то причине не усваиваются из желудочно-кишечного тракта и прием белкового питания не приводит ни к чему, кроме проблем с пищеварением. Информацию о качестве усвоения белков можно получить в результате копрологического исследования кала. Поскольку питание – важная составляющая лечения миопатии, мы в этих случаях обязательно лечим причину нарушения усвоения белков (снижение экскреторной функции поджелудочной железы, воспаление слизистой кишечника и т.п.).

Физиотерапия

В результате длительного течения болезни на месте погибших мышечных волокон образуются включения жировой и фиброзной (рубцовой) ткани, которые препятствуют работе мышц и даже могут вызывать мышечную боль. Для рассасывания этих включений и применяется физиотерапия.

Кроме того, при болезнях мышц могут формироваться контрактуры – снижение объема движений в суставах и мышцах. Здесь физиотерапия – так же один из основных методов лечения.

В нашей клинике применяются, в основном, 2 метода физиотерапии: обертывания и электрофорез с ферментными (протеолитическими) препаратами . Протеолитики оказывают мощное рассасывающее действие на фиброзную и поврежденную ткань, не затрагивая здоровых мышечных волокон. Для обертываний используется состав на основе натуральной желчи, а для электрофореза – на основе папаина.

Электростимуляция мышц применяется лишь в некоторых случаях, когда отдельные мышцы настолько слабы, что невозможно выполнение даже элементарных движений. Электростимулятор заставляет мышцы сокращаться независимо от наличия/отсутствия произвольного усилия пациента.

Мы выполняем физиолечение в клинике и обучаем пациентов самостоятельному выполнению физиопроцедур в домашних условиях. Стоимость простого аппарата для электрофореза в магазинах медтехники 3700-4000 рублей, а электромиостимулятора от 3000 рублей.

Массаж при миопатии и амиотрофии

Стандартные методики массажа не вполне подходят для лечения миопатии и амиотрофии. Кроме того, эффект массажа напрямую зависит от правильности его выполнения. К сожалению, нам регулярно приходится видеть пациентов после курса массажа с абсолютно непроработанными при массаже проблемными мышцами.

Правильный массаж начинается с определения неэластичных, уплотненных, ослабленных участков мышц. Именно на эти участки и должны быть направлены основные усилия при массаже. Причем требуется сочетание тонизирующего массажа на ослабленные участки с расслабляющим, растягивающим и рассасывающим на уплотненные участки мышц .

Если имеется слабость дыхательной мускулатуры, выполняется массаж грудной клетки для облегчения дыхательных движений.

Мы выполняем массаж в клинике и обучаем родственников пациентов самостоятельному выполнению массажа в домашних условиях. Если пациент находится на лечении без сопровождающих, обучаем самомассажу.

Гимнастика при миопатии и амиотрофии

Гимнастика при нервно-мышечных болезнях имеет свои особенности. Дело в том, что при слабости той или иной мышцы, вместо нее в движение могут включаться другие (мышцы синергисты и др.). В результате возникает неправильный паттерн движения, который не только не приводит к желаемому эффекту, но и может повредить другие мышцы, суставы или межпозвонковые диски. По этой причине гимнастика при миопатии и амиотрофии основана на изолированном включении отдельных мышц .

До сих пор не удалось создать единую систему гимнастики для миопатов, т.к. тонусно-силовой дисбаланс мышц у каждого пациента различен. Упражнения приходится подбирать и дозировать индивидуально каждому пациенту.

В дальнейшем гимнастика выполняется в домашних условиях в паре с помощником или самостоятельно. Мы обучаем выполнению гимнастики в ходе лечения.

Психотерапия

Начало клинических проявлений и последующие ухудшения, как правило, провоцируются психическим стрессом. Более того, тяжелое заболевание мышц, само по себе, серьезный психический стресс. На фоне болезни часто развиваются вторичные депрессии с апатией и нежеланием заниматься своим здоровьем. А это ведет к прогрессированию болезни и возможной гибели пациента.

Если это нужно, мы проводим нашим пациентам курс психотерапевтического лечения. Наши пациенты становятся более устойчивыми к психическим раздражителям, становятся активнее, позитивно относятся к лечению, и это незамедлительно сказывается на работе мышц.

Кроме того, мы обучаем пациентов специальным психотехникам для работы с собственными мышцами.

При наличии признаков депрессии возможно назначение современных антидепрессантов (селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, такие как Ципралекс, Флуоксетин и др.). Эти антидепрессанты не снижают, а повышают активность пациента и настроение, не вызывают мышечной слабости.

Сопутствующие заболевания

Болезни мышц могут прогрессировать очень быстро, если их течение осложняют другие заболевания, уменьшающие подвижность. Поэтому мы обязательно лечим сопутствующие заболевания.

Основные заболевания, способные ухудшать самочувствие:

• Болезни суставов и позвоночника (артроз, грыжа межпозвонкового диска, остеохондроз и т.п.) блокируют подвижность спины и конечностей. Они могут развиться из-за смещения центров тяжести тела на фоне слабости мышц. Здесь мы с успехом применяем мягкую мануальную терапию, массаж, электрофорез карипазима.
• Хронические тонзиллит, фарингит, гайморит, аденоидит. Постоянное присутствие болезнетворных микробов в дыхательных путях обусловливает постоянную интоксикацию, а токсины негативно воздействуют на мышцы, особенно сердечную. Поэтому в случае необходимости мы выполняем курс лечения этих заболеваний.
• Другие хронические инфекции (почек, печени, нижних дыхательных путей).
• Избыточный вес. Он опасен избыточной нагрузкой на мышцы, суставы, позвоночник. Часто служит причиной обездвиженности. Мы выявляем причины ожирения и подбираем схему его лечения.
• Нарушения в работе щитовидной железы. Нарушения обмена веществ при снижении или повышении функции щитовидной железы могут быть причиной снижения силы мышц. При необходимости мы контролируем содержание щитовидных гормонов крови и привлекаем к лечению эндокринолога.
• Сосудистые болезни (артериальная гипертония, нарушения мозгового кровообращения) способствуют перегрузке сердца и быстрому развитию миопатии сердечной мышцы, а значит и сердечной недостаточности. При необходимости мы выполняем нагрузочные кардиопробы и подбираем лечение.
• Бронхиальная астма приводит к кислородному дефициту в мышечной ткани, что способствует слабости мышц и прогрессированию миопатии. При необходимости рекомендуем курс лечения по поводу бронхиальной астмы.

Нейропсихологическое развитие детей с нервно-мышечной патологией

В мышцах располагается огромное количество рецепторов, передающих в мозг информацию о работе мышц. Поток импульсов из этих рецепторов поступает в мозг и участвует в формировании высших корковых функций, таких как письмо, чтение, счет, логика. При миопатии и амиотрофии эти рецепторы не обеспечивают правильной импульсации, что снижает темп развития интеллекта ребенка.

Поэтому в нашей клинике уделяется большое внимание упражнениям для развития интеллекта. Требуются регулярные занятия в течение длительного времени, поэтому детский психолог обучает родителей наших маленьких пациентов самостоятельному проведению развивающих занятий.

Лечение миопатии и амиотрофии – наша работа. Клиника “Эхинацея”

Мы предлагаем Вам пройти лечение и обучение самостоятельному выполнению восстановительных процедур. Клиника “Эхинацея” принимает пациентов из любой точки России и мира.

Как проходит лечение и обучение:

1. Все начинается с первичного осмотра врачом неврологом, при необходимости выполняем обследование (электромиография, анализы, исследования сердца, и другие, по результатам осмотра).
2. По результатам осмотра и обследования мы составляем Вам индивидуальный план лечения на ближайшие 6-12 месяцев (лекарства, питание, гимнастика и массаж, физиолечение, режим нагрузок).
3. Затем Ваш лечащий врач и специалист – реабилитолог осматривают Вас совместно и в ходе осмотра уточняют программу физической реабилитации (массаж, гимнастика, физиолечение).
4. Сразу же реабилитолог приступает к выполнению программы физической реабилитации. В течение 3-3,5 часов выполняются все необходимые процедуры, в ходе которых реабилитолог обеспечивает и обучение сопровождающего (и/или самого пациента) самостоятельному выполнению процедур по той методике, которая нужна пациенту. Таких занятий может понадобиться от одного до пяти, ежедневно или через день. Если Вы приезжаете из другого города, основную программу обследования, реабилитации и обучения можно пройти за 5 дней, с понедельника по пятницу.
5. Если сформировалась деформация позвоночника (сколиоз), выполняется мягкая мануальная терапия, специально подобранная для лечения миопатов; процедура выполняется лечащим врачом лично.
6. Если ситуация того требует (депрессия, отсутствие мотивации к поддержанию здоровья), возможно выполнение и более серьезного психотерапевтического лечения, разнообразные разгрузочные и психотерапевтические сеансы в ходе лечения в клинике.
7. Через 6-12 месяцев рекомендуем повторить консультацию, короткий курс рабилитационных процедур и получить план лечения на следующие 6-12 месяцев.

По окончании курса Вы будете уметь самостоятельно выполнять необходимые для поддержания своего здоровья процедуры. В ходе лечения улучшается общее самочувствие, повышается сила мышц, начинают возвращаться утраченные двигательные навыки. Вам будут даны подробные инструкции и план лечения на ближайшие 6-12 месяцев , для выполнения его по месту жительства. При необходимости мы примем Вас на повторное лечение через полгода, год или больший промежуток времени.

Если Вы едете к нам из другого города, рекомендуем приезжать на период 5 дней – с понедельника по пятницу. Если Вы не располагаете этим временем, курс можно уложить в 3 дня, хотя и с некоторыми потерями.

Как попасть в клинику? Сколько стоит лечение?

По поводу записи на консультацию, лечение и обучение, связывайтесь ; Вам подберут удобный для Вас день и час визита к врачу. Клиника работает ежедневно.

Объем и стоимость стандартного курса лечения и обучения:

1. Консультация невролога – одна-две;
2. Реабилитационные занятия – от одного до пяти, продолжительность 3-3,5 часа.

Миопатия – наследственная болезнь мышц, которая характеризуется быстрым развитием их слабости и отличается своей продолжительностью.

Читайте также нашу специальную статью питание для мышц.

Выделяют такие формы миопатии

Причины возникновения миопатии:

Симптоматика миопатии:

Полезные продукты при миопатии

Для того, чтобы болезнь не прогрессировала и состояние больного улучшалось, необходимо придерживаться специальной диеты, которая включает в себя употребление следующих продуктов питания:

Молоко (ни в коем случае нельзя пить кипяченое и пастеризованное молоко), его нужно пить больному, как можно больше; творог; яйца; варить каши, приготовленные на воде (проросшие зерна пшеницы, овса, ячменя, ржи); мед; очень полезные салаты из свежих овощей; как можно больше фруктов (желательно свежих, в крайнем случае мороженные, но только не варенные), каждый день нужно есть минимум 2 яблока (для поступления нормального количества железа в организм); витамин В (хороший источник – печень, особенно приготовленные из нее паштеты); растительное масло из оливок, кукурузы, подсолнуха; сливочное масло; зелень: укроп, сельдерей, петрушка, листья репы.

Средства народной медицины при миопатии

Каждый день массажировать все тело для улучшения циркуляции крови, что благоприятно влияет на состояние мышц (улучшается питание мышц).

Перед тем, как ложится спать, а лучше трижды в день, проводить обтирание мокрым, холодным полотенцем. Начинать нужно с груди, спины, затем руки и ноги. Этот процесс не должен занимать больше двух минут. После этого, больного нужно укутать в одеяло. Кроме холодной воды можно смачивать полотенце и в яблочном уксусе.

Два раза в неделю необходимо париться в ванне с горячей водой и с добавлением соли (лучше английской и морской, но можно и с обыкновенной). На 50 литров воды (полная ванна) потребуется около двух килограммов соли. Также, можно добавлять золу из березы.

Каждый день (если нельзя из-за здоровья, реже – через два-три дня) делать контрастные ванночки для ног. Для этого нужно взять два таза с горячей и холодной водой. Сначала окунуть ноги в таз с горячей водой, держать до тех пор, пока они не покраснеют. Потом поместить в холодную. Так чередовать от 5 до 7 раз. После этого подержать ноги в горячей воде около получаса, затем на минуту – в холодную. Одеть теплые шерстяные носки.

Для улучшения эффекта в воду можно добавлять красный перец, различные отвары (например, из сосновых веток, корня лопуха, соломы из овса, березовых листьев и почек).

Каждый день обтираться настойкой из водки и корня лекарственного дягиля (брать в пропорции 4 к 1). Настоять нужно 10 дней.

Если очень сильно мучают боли в мышцах, можно делать компрессы с хвощем полевым или смазывать их мазью. Для того, чтобы ее приготовить, нужно взять кусок сала (обязательно не соленого) или же сливочное масло и перемешать с порошком, приготовленным из сухой травы полевого хвоща в соотношении 4 к 1.

Пить специальный напиток трижды в день: взять 200 миллилитров теплой воды, в нее добавить по столовой ложке меда и яблочного уксуса. Курс лечения – месяц, затем нужно давать отдых организму от этого напитка на 10-14 дней. Затем можно повторять. Все по кругу: месяц пить – около 2-х недель делать перерыв.

Опасные и вредные продукты при миопатии

Следует как можно меньше есть жирные, соленые, мясные блюда.

Ограничить потребление таких продуктов:

Сахар; пряные травы; приправы; кофе и чай; сладкие газированные напитки; еду быстрого приготовления и полуфабрикаты (отказаться вообще); капусту; картошку.

Также, нельзя курить и употреблять алкогольные напитки.

— наследственные заболевания нервно-мышечной системы.

Этиология . Неясна; по-видимому, имеется ферментативный дефект, приводящий к нарушению метаболизма в мышцах.

У детей чаще всего наблюдается псевдогипертрофическая форма Дюшенна, которая наследуется сцеп-ленно с полом (болеют только мальчики). Ювенильная форма Эрба—Рота наследуется по аутосомно-рецессивному типу, а плечелопаточно-лицевая форма Ландузи—Дежерина — по аутосомно-доминантному типу.

Клиническая картина . Обычно началу болезни предшествует воздействие того или иного экзогенного фактора: перенапряжения, интоксикации, инфекции. Локализация атрофии зависит от формы заболевания. При миопатии Дюшенна вследствие атрофии мышц тазового, а затем и плечевого пояса изменяется походка ребенка. Возникают затруднения при подъеме на лестницу, появляется лордоз в поясничной области: больной идет, выпятив грудь и живот, переваливаясь с боку на бок («утиная походка»). Вставая с низкого стула или с пола, больной прибегает к помощи рук, упираясь ими о бедра. Ввиду слабости мышц, фиксирующих лопатки, последние отстают от туловища, увеличивается их подвижность, вследствие чего затрудняется поднимание рук. При поражении мышц лица возникает гипомимия. Слабость круговой мышцы глаза приводит к затруднению смыкания век. Чаще атрофия развивается симметрично. Снижаются сила и тонус мышц, угасают сухожильные и надкостничные рефлексы, в то время как рефлексы с кожи и слизистых оболочек не изменяются. Чувствительность не изменяется. Могут отмечаться умеренные боли в атрофированных мышцах. Иногда наблюдается псевдогипертрофия, чаще в икроножных мышцах и четырехглавых мышцах бедра.

Диагноз . На основании клинических симптомов несложен. В моче возрастает количество креатина. Отношение количества креатина (в миллиграммах) к сумме креатинина и креатина становится меньше единицы, в среднем около 0,72. Обнаруживается аминоацидурия, концентрация креа-тинфосфокиназы и альдолазы в крови возрастает в несколько раз.

Прогноз. В отношении полного выздоровления безнадежен.

МИОПАТИИ. Лечение. Специфического лечения нет. Назначают препараты, влияющие на различные звенья обмена и улучшающие нервно-мышечную проводимость (метионин, глутаминовая кислота, АТФ, витамины группы В, Е, прозерин, пахикарпин и др.). Применяют гальванический воротник по Щербаку, умеренный тонизирующий массаж, лечебную физкультуру. Рекомендуется молочно-растительная диета.

Во время лечения заболеваний мышц (миопатии) необходимо соблюдать определенную диету: не употреблять спиртное, ограничить потребление острой, соленой и жирной пищи, а также мяса, не курить.

Количество молока увеличивать постепенно до максимума (сколько может выпить больной). Хорошие результаты дают порошки из жженых костей и мела.

Полезны каши на воде из проросших зерен злаковых растений (овса, пшеницы, ржи, ячменя и т. д.) с медом и подсолнечным маслом, салаты из сельдерея, листьев репы (содержат все вещества, необходимые для питания мышц).

Следует съедать в день по 2-3 яблока (лучше сорта "антоновка"). С пищей в организм должно попадать достаточное количество витаминов группы В и Е. Как источник витаминов группы В очень полезна печень, из которой можно приготовить паштет. Печень недолго обжаривают, пропускают через мясорубку, смешивают со сливочным маслом и намазывают на хлеб.

Витамин Е содержится в зеленых бобах, горохе, салате, овсе, пшенице, кукурузе, в облепиховом и подсолнечном масле. Необходимо в день получать 20-30 г растительных жиров.

Полезные продукты при миопатии

Для того, чтобы болезнь не прогрессировала и состояние больного улучшалось, необходимо придерживаться специальной диеты, которая включает в себя употребление следующих продуктов питания:

Молоко (ни в коем случае нельзя пить кипяченое и пастеризованное молоко), его нужно пить больному, как можно больше;

Варить каши, приготовленные на воде (проросшие зерна пшеницы, овса, ячменя, ржи);

Очень полезные салаты из свежих овощей;

Как можно больше фруктов (желательно свежих, в крайнем случае мороженные, но только не варенные), каждый день нужно есть минимум 2 яблока (для поступления нормального количества железа в организм);

Витамин В (хороший источник - печень, особенно приготовленные из нее паштеты);

Растительное масло из оливок, кукурузы, подсолнуха;

Сливочное масло;

Зелень: укроп, сельдерей, петрушка, листья репы.

Опасные и вредные продукты при миопатии

Следует как можно меньше есть жирные, соленые, мясные блюда.

Ограничить потребление таких продуктов:

Пряные травы;

Приправы;

Кофе и чай;

Сладкие газированные напитки;
- еду быстрого приготовления и полуфабрикаты (отказаться вообще);

Капусту;

Картошку.

Также нельзя курить и употреблять алкогольные напитки.

В статье использованы материалы из открытых источников:

Главная » Пользователи » Питание при миопатии дюшенна. Миопатии