Межпозвоночная грыжа у детей симптомы. Что провоцирует развитие спинномозговой грыжи у новорождённых, чем это опасно
Патологии позвоночника у плода в числе всех нарушений развития выявляются на скрининговом исследовании в подавляющем большинстве случаев. Чаще всего патологии позвоночника локализуются в поясничной зоне, несколько реже – в зоне шеи, нечасто – в грудном отделе и в области крестца.
Популяционная частота дефектов позвоночника и спинного мозга плода – 1 случай на 1000.
Диагностика дефектов позвоночника и спинного мозга плода – сроки и виды исследований
Поскольку параллельно с нарушениями развития позвоночного столба чаще всего обнаруживаются и изменения со стороны спинного мозга, что приводит к очень тяжелым последствиям – гибели плода внутриутробно на поздних сроках, смерти ребенка сразу после рождения или в раннем возрасте, или же глубокой инвалидности при выживании, трудно переоценить важность своевременного и качественного скрининга беременных женщин.
Скрининговое исследование позволяет диагностировать аномалии развития внутриутробно и принимать решение о целесообразности дальнейшего ведения беременности, рассмотреть возможности коррекции обнаруженных дефектов, прогнозировать исход болезни по объективным показателям диагностики.
Чаще всего диагностика ограничивается УЗИ-исследованием, как самым достоверным в любом триместре беременности.
При подозрении на дефекты позвоночника или другие патологии плода после первого скринингового исследования беременной назначается индивидуальная диагностическая программа с дополнительными исследованиями и консультированием специалистов.
Дефекты позвоночника и спинного мозга, которые могут быть выявлены внутриутробно
Дизрафия — расщепление позвоночника, или spina bifida
Костные структуры позвоночника плода хорошо визуализируются с 15 недели беременности – именно с этого срока можно с высокой долей вероятности диагностировать дефекты позвонков на УЗИ.
Ткани позвоночника плода от 15 недели имеют центры окостенения, которые в норме на поперечном срезе заметны параллельными линейными структурами. При дефектах позвоночника на УЗИ будет заметно их расхождение.
Продольными срезами на исследовании можно выявить наличие и размеры грыжевого образования.
Необходимо отметить, что расщепление позвоночника может быть разной степени выраженности, и не все дефекты будут заметны на УЗИ.
Миеломенингоцеле – спинномозговая грыжа
На визуализации УЗИ видно образование с жидкостью на задней поверхности позвоночника плода.
Стоит иметь в виду, что открытая щель позвоночника не имеет образования с жидкостью над дефектом. Если спинной мозг с оболочками не выбухает в зияющий просвет, то определить патологию на УЗИ довольно сложно, и во многих случаях она остается недиагностированной до родов.
Синдром Клиппеля-Фейля
Это – генетически обусловленная патология, которая проявляется значительным укорочением шеи из-за врожденного сращения шейных и верхнегрудных позвонков. Патологию у плода можно заметить уже в первом триместре беременности при внимательном рассмотрении визуализации шейного отдела – он представляется единым образованием, без отдельных сегментов.
При подозрении на данную патологию назначаются дополнительные диагностические исследования.
Дети с данным заболеванием вполне жизнеспособны, умственное развитие не страдает. Но заболевание неизлечимо, и дефекты не могут быть скорректированы впоследствии.
На визуализации МРТ-исследования плода на последних сроках беременности иногда возможно заметить следующие патологии развития позвоночного столба и спинного мозга:
Сирингомиелия и гидромиелия
Просветы в структуре спинного мозга (единичный или множественные) или полости с жидкостью.
Внутриутробно или в раннем детстве диагностируется очень редко.
(односторонний или двусторонний)
Эта патология характеризуется недоразвитием дужек позвонка с одной стороны или с обеих сторон. В результате дефекта смежные позвонки становятся более подвижными относительно друг друга, и один из них соскальзывает вперед. Позвоночный канал в месте дефекта сужается, возникает угроза сдавления спинного мозга и корешков.
Внутриутробно данная патология диагностируется крайне редко, хотя возникает дефект на стадии формирования структур позвоночника, в первые месяцы внутриутробного развития.
Неправильное формирование отдельных позвонков или добавочные позвонки
Данные дефекты формируют неправильное строение позвоночного столба ещё внутриутробно, что проявляется у ребенка сразу при появлении на свет.
Дефекты строения позвонков и добавочные позвонки и полупозвонки иногда могут быть замечены на визуализации УЗИ или МРТ плода.
Шейное ребро
Дефект встречается у 0,5% новорожденных.
Патология характеризуется наличием фиброзных отростков на шейных позвонках (чаще – на 7-м, реже на 6-м). Может быть односторонним и двусторонним, эти ребра могут быть полными и неполными, истинными, напоминающими настоящие ребра и соединяющиеся с грудной клеткой, или ложными.
Внутриутробно шейные ребра могут быть замечены на УЗИ или картинке МРТ, если они достаточно развиты и формируются, как костные ткани настоящих ребер.
Совсем маленькие по размерам рудименты могут оставаться незамеченными и при рождении ребенка, и в более позднем возрасте.
30 декабря 2016Расщепление позвоночника – один из наиболее часто встречающихся врожденных дефектов (примерно 1-2 случаев на 1000 новорожденных детей), который характеризуется в отсутствии части костной структуры одного или нескольких позвонков в области остистых отростков. В результате данного дефекта, при условии его обширности, спинной мозг с оболочками выпирает в данное отверстие, образуя спинномозговую грыжу.
Как и расщепление позвоночника, так и грыжа спинного мозга, могут иметь различные размеры – и, в связи с этим, симптоматика и последствия могут абсолютно разниться.
Типы расщепления позвоночника и виды спинномозговой грыжи
Встречается два основных типа расщепления позвоночника – скрытое и открытое (грыжевое).
- Скрытое расщепление позвоночника может быть очень небольшим дефектом, как правило – только одного позвонка. У большинства людей, имеющих данный дефект, он не проявляется никакими симптомами и часто обнаруживается случайно уже в зрелом возрасте человека, на обследовании совсем по другому поводу. Скрытое расщепление позвоночника имеет малые размеры дефекта тканей, и поэтому не сопровождается образованием спинномозговой грыжи. Единственный признак данной аномалии – небольшая впадина над данным сектором позвоночника.
- Открытое расщепление позвоночника – дефект с очевидными признаками и более серьезными последствиями для человека. Из-за обширной зияющей щели на протяжении нескольких позвонков образуется выпячивание, ограниченное от внешней среды лишь тонкими оболочками и содержащее в себе спинной мозг, его оболочки, а также ликвор. В ряде случаев нервные корешки не повреждены и выполняют свою функцию. При тяжелых степенях аномалии нервные корешки и стволы входят в содержимое спинномозговой грыжи.
Спинномозговая грыжа может быть двух видов:
- Менингоцеле – выпячивание образовано оболочками спинного мозга и ликвором. Спинной мозг находится в спинномозговом канале, он и нервные корешки не повреждены.
- Миеломенингоцеле (около 75% всех случаев патологии) – спинномозговая грыжа образована оболочками спинного мозга, ликвором и тканями спинного мозга. И нервные корешки, и спинной мозг в этом случае имеют серьезные повреждения.
Симптомы расщепления позвоночника, спинномозговой грыжи – как диагностируют патологию?
Как замечено выше, скрытый тип дефекта редко сопровождается какими-либо симптомами или проблемами в здоровье.
Открытый тип расщепления имеет следующие симптомы:
- Неестественное положение ног, асимметрия нижних конечностей, другие их дефекты.
- Полная или частичная потеря чувствительности тела и конечностей ниже участка поражения, полный или частичный паралич нижних конечностей.
- В подавляющем большинстве случаев наблюдается гидроцефалия, результатом чего появляются и другие патологии – эпилепсия, паралич и нарушение чувствительности отдельных участков тела, различные проблемы со зрением вплоть до полной его потери, нарушения деятельности мозга и психики.
- Невозможность контролировать функции мочеиспускания и дефекации, вследствие чего у больного могут наблюдаться энурез и энкопрез, полное недержание мочи и кала, или же острые задержки мочи и хронические запоры. В свою очередь, эти нарушения со временем приводят к инфицированию и воспалению почек.
- Грыжевое выпячивание на спине новорожденного визуально заметно сразу же после его рождения. Оно являет собой мешок, обтянутый тонкой кожей, с мягким или жидким содержимым. В некоторых случаях мозговая часть грыжи бывает открытой наружу.
Диагностика расщепления позвоночника и спинномозговой грыжи
1.Большое значение для своевременной диагностики данного дефекта имеет пренатальная диагностика – патологию нервной трубки, расщепление тканей позвоночника и спинномозговую грыжу у плода можно заметить на УЗИ-сканировании при .
Кроме того, лабораторное исследование крови и околоплодных вод беременной женщины покажет большую вероятность наличия этой аномалии у плода по содержанию большого количества альфа-фетопротеина.
2. После родов спинномозговое выпячивание на спине ребенка заметно невооруженным глазом и диагностируется сразу же.
3. Для определения степени расщепления и количества дефектных позвонков у ребенка используют рентгенодиагностику .
4. Для уточнения диагноза и определения сопутствующих дефектов и патологий используют МРТ- или КТ-диагностику.
Все методы лечения расщепления позвоночника – есть ли шансы на здоровую жизнь?
При установленных пренатальным скринингом дефектах нервной трубки у плода ставится вопрос о прерывании беременности во избежание рождения ребенка с тяжелыми патологиями.
В США были выполнены первые операции по внутриутробному хирургическому лечению расщепления позвоночника у плода. Исследования показали, что данное лечение значительно повышает шансы на нормальное развитие ребенка после рождения.
Но, к сожалению, данные операции слишком сложны, чтобы стать одним из основных методов лечения дефекта.
Скрытое расщепление позвоночника в лечении не нуждается, но человек должен наблюдаться у специалистов.
Хирургическое лечение спинномозговой грыжи и расщепления позвоночника является основным методом, который успешно используется при менингоцеле .
Прооперированный ребенок развивается в соответствии со своим возрастом и впоследствии не будет иметь практически никаких признаков данной патологии.
Несомненно, хирургическое вмешательство должно проводиться как можно в более раннем возрасте малыша.
Операция заключается в костной пластике позвонков и удалении выпячивающих частей спинномозговых оболочек и ликвора.
При миеломенингоцеле хирургическое лечение может быть проведено, оно имеет целью пластику костных тканей позвоночника и удалении мертвых тканей спинномозговой грыжи.
Но в данном случае операция не сможет избавить ребенка от тяжелых неврологических нарушений, паралича или умственной отсталости – дети получают инвалидность на всю жизнь.
Причины расщепления позвоночника – кто в группе риска?
У женщин, которые уже имели детей с расщеплением позвоночника, данная патология при следующих беременностях обнаруживается в 6-8%. Это указывает на генетическую предрасположенность, хотя прямое наследование патологии учеными пока не доказано.
Причин возникновения дефекта нервной у плода – масса, и всё-таки основным фактором называют недостаток фолиевой кислоты в организме будущей мамы в момент зачатия и в первые недели беременности.
Именно поэтому прием фолиевой кислоты планирующими беременность и беременными женщинами называют главным методом профилактики расщепления позвоночника у будущего ребенка.
Появление дефекта у плода связывают также с комбинацией множества экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) факторов:
- Плохая экология.
- Воздействие на организм матери токсических веществ или радиации.
- Заболевания будущей матери (например, диабет, ожирение).
- Инфекционные поражения плода при краснухе или гриппе матери на ранних сроках беременности.
- Прием будущей мамой антибиотиков и других препаратов (например, противосудорожных средств).
- Вредные привычки у беременной (алкоголь, курение, наркотики, курительные смеси).
- Недостаток витаминов и микроэлементов в рационе беременной.
Спинномозговая грыжа у детей представляет собой врожденную аномалию, из-за которой один или несколько позвонков в процессе своего развития не смыкаются в области остистых отростков, в результате чего образуется щель, в которую выпадает сам спинной мозг и его оболочки. Наиболее распространена эта проблема в нижних отделах позвоночника, хотя в некоторых случаях она может встречаться и в других отделах. При этом тяжесть заболевания определяется размером участка нервных тканей, которые остались без соответствующей защиты.
Такая грыжа у плода определяется по результатам ультразвукового сканирования, таким образом вполне возможна еще внутриутробная диагностика данного заболевания.
Почему появляется спинномозговая грыжа у младенцев?
Пока никто не может назвать точную причину развития данного заболевания, но общепринятым считается мнение, что важнейшим фактором в данном случае является дефицит витаминов.
Кроме того, данное заболевание является врожденным, но при этом не генетическим. Существует мнение, что если женщина родила ребенка с таким дефектом, то есть вероятность появления такой аномалии и при других беременностях. Но на практике в тех случаях, когда женщина начинала заботиться о получении всех необходимых витаминов и минеральных веществ для развития ребенка, появление такого дефекта практически исключено. Таким образом, врожденная грыжа вполне может быть «разовой» проблемой, и при следующей беременности она не возникнет.
Какие существуют типы расщепления позвоночника?
Можно выделить два основных типа - грыжевое и скрытое расщепление.
Скрытое расщепление - наиболее распространенная ситуация, она считается легкой формой заболевания. В этом случае обычно немного нарушается форма только одного из позвонков. Большинство людей с этим типом заболевания не имеют никаких проблем и не замечают никаких симптомов болезни, за исключением небольшого углубления, расположенного над пораженным участком позвоночника.
Грыжевое расщепление же считается тяжелой формой заболевания, поскольку при нем дефекты позвонков намного серьезнее. Наиболее заметным признаком наличия этой болезни является грыжевое выпячивание, в котором находятся оболочки и сам спинной мозг, а также спинномозговая жидкость. Но при этом достаточно часто нервные корешки остаются неповрежденными и функционируют нормально. Гораздо сложнее ситуация, когда в грыжевом выпячивании располагается не только спинной мозг и его оболочки, а и нервные корешки и стволы. В этом случае ребенок часто рождается с рядом тяжелых чувствительных и двигательных нарушений.
Каковы симптомы такого заболевания?
Как мы уже сказали, при скрытом типе болезни симптомов практически не наблюдается. Грыжевое же расщепление заявляет о себе достаточно серьезно, при нем может наблюдаться:
- дефекты ног и неправильное положение ног;
- полный или частичный паралич ног с потерей чувствительности;
- практически всегда грыжа и гидроцефалия проявляются одновременно. При этом если такое заболевание не лечить, то в запущенной форме оно приводит к появлению серьезных нарушений в работе мозга;
- практически всегда появляются проблемы с мочевым пузырем вплоть до его паралича, что приводит к недержанию мочи, быстрому распространению инфекций и разрушению самих почек. Нередко парализованными оказываются также анус и прямая кишка.
Поддается ли лечению данное заболевание?
К сожалению, это заболевание практически не поддается лечению. Это именно тот случай, когда нужно заботиться заранее о том, чтобы оно не появилось, поскольку вылечить его в полной мере практически невозможно.
В общем же случае пациент с таким заболеванием постоянно находится под наблюдением лечащего врача, что особенно важно для детей, у которых спинномозговой грыже сопутствует гидроцефалия. Чтобы избавиться от проблем с мочевым пузырем применяют гигиенические способы содержания и ряд урологических процедур. Чтобы устранить хронические запоры, вызванные проблемами в работе прямой кишки, назначают специальную диету, предполагающую большое количество грубой растительной клетчатки.
Отчасти помогают восстановить подвижность некоторые физиотерапевтические процедуры, благодаря чему больной ребенок может стать вполне самостоятельным. В противном случае понадобится инвалидное кресло.
С таким диагнозом, как грыжа межпозвоночных дисков лучше не шутить, так как в позвоночном канале проходит спинной мозг, от которого отходят нервы, обеспечивающие иннервацию органов и систем. Естественно, при сдавливании нервных окончаний могут появиться не только симптомы болезненности, но и нарушения в работе определенных органов. По статистике часто поражается именно поясничный отдел, так как на него приходится не только двигательная активность, но и необходимость выдерживать массу тела. Поясница часто подвержена травматизации во время резких движений, вследствие перенапряжения мышц при подъеме тяжестей а, как известно, обезболить состояние, когда поясничная зона болит не так легко. Рассмотрим причины и признаки грыжи позвоночника поясничного отдела, а также принципы лечения, включая обезболивание, физиолечение, советы как спать и как правильно сидеть. Разберем, что же собой представляет грыжа в плане анатомии и физиологии.
Поясничный отдел позвоночника состоит из 5 крупных позвонков, соединенных между собой межпозвоночными дисками, которые, в свою очередь, создают функцию амортизации. Также диски необходимы для равномерного распределения нагрузки по поясничному отделу. Надежность диска обеспечивает фиброзное кольцо, а внутри этого кольца располагается ядро, полужидкой консистенции. При увеличении нагрузок, после травмирования спины или от других обстоятельств возможно разрушение фиброзного кольца, то есть появление трещин, через которые ядро частично попадает в позвоночный канал – выпячивает. Так, со временем формируется грыжа межпозвоночных дисков, которая, в свою очередь, может сдавливать нервные окончания, сосуды, сужать просвет позвоночного канала, что приводит к негативным последствиям. Пациенту может угрожать инвалидность при грыже, нарушающая функции мочеполовой системы, ЖКТ, вызывающая параличи нижних конечностей, поэтому рассмотрим причины и факторы риски, чтобы уберечь себя от этой патологии.
Причины
Межпозвоночная грыжа является одной из редких патологий, к которой может привести как чрезмерно активный образ жизни, так и малоподвижный образ. Чаще всего человек сталкивается с тем, что у него появляются признаки грыжи шейного отдела позвоночника и поясничной зоны. Грыжу позвоночника в поясничном отделе могут вызвать постоянные нагрузки на мышечный аппарат, то есть страдают люди, чья работа связана с подъемами тяжестей, работой с вибрациями. Вторая группа риска – это спортсмены, причем особенно подвержены тяжелоатлеты. Если в молодом возрасте интенсивные тренировки держат мышечный аппарат в тонусе, то с прекращением занятий начинают проявляться застарелые травмы, повреждения костно-мышечного корсета в области поясницы.
У женщин часто роды являются причиной появления грыжи причем, виноваты могут быть не сами роды, а набор веса при беременности, а после нее ношение ребенка на руках. Бывают проблемные роды, когда плод крупный или у него неправильное предлежание, тогда увеличивается риск получения травмы позвоночника.
Факторы риска развития грыжи в позвоночнике:
- получение травмы спины, особенно при ДТП, когда корпус тела испытывает сотрясение или рывок;
- удар по спине тупым предметом или падение с высоты на спину;
- нарушенный обмен веществ вследствие злоупотребления алкоголем, вредной пищей, из-за сахарного диабета, курения;
- нехватка витаминов и минералов, особенно ярко проявляется состояние со старением организма;
- ожирение, при котором увеличивается нагрузка на поясницу.
Чаще всего эти причины сочетаются, к примеру, люди с сахарным диабетом склонны к ожирению и малоподвижному образу жизни. Стоит обратить внимание, что грыжу поясничного отдела получается заметить не сразу, так как заболеванию свойственно прогрессирование, медленное начало развития патологического процесса. В позвоночнике наблюдается дегенеративно-дистрофический процесс, сопровождаемый нарушением питания дисков, отчего он и теряет свою прочность. Именно поэтому заболевание могут вызывать и различные инфекции, такие как туберкулез, сифилис, которые влияют на организм системно.
Ну и конечно, не стоит забывать про предрасполагающий к грыже фактор – остеохондроз. Большинство пациентов с грыжей имеют в анамнезе это заболевание, так как остеохондроз влияет на структуру и питание позвоночника.
Симптоматика
Чаще всего грыжа в пояснице развивается между L4-L5 позвонков, чуть реже в процесс вовлекается и крестцовый отдел, то есть в L5-S1, отчего можно сделать вывод, что страдает нижний отдел поясницы и это связано с увеличенными нагрузками на эту область.
Следовательно, симптоматика часто вовлекает в процесс не только зону поясницы, но и ягодицы, нижние конечности, почему болезни свойственны такие осложнения, как люмбаго, ущемление в седалищном нерве, радикулопатии и другие. Поэтому пациентам с грыжей лучше не шутить со своим здоровьем, чтобы не запустить заболевание, так как осложнения грыжи приводят к тому, что пациент нередко не может не только бегать или плавать, но и нормально ходить.
Патологии свойственны симптомы боли, сила которых увеличивается при нагрузке. Если возникает сдавливание нервных окончаний, то появляются прострелы – резкая боль при каждом движении, которая проходит в состоянии покоя. Обезболивание при прострелах обычными препаратами (анальгетики, НПВС) не всегда дает толку, поэтому, как правило, пациенты обращаются за медицинской помощью. Кроме боли, человек с таким диагнозом страдает от скованности в пояснице, нарушается чувствительность, появляется чувство жжения и покалывания в месте формирования грыжи.
Когда развивается воспаление, связанное со сдавливанием спинного мозга или нервных окончаний, появляются дополнительные симптомы. Кроме того, что боль резко усиливается от поворота или наклона туловища, так ощущения боли распространяются в область ягодицы, идут вниз по ногам, вплоть до пальцев стопы. У пациента могут возникать проблемы с мочеполовой системой, проявляющиеся в снижении потенции, задержке, или, наоборот, неконтролируемом мочеиспускании. Страдать могут органы ЖКТ. Если не лечить грыжу, то пациенту угрожает возникновение парезов и параличей.
Консервативное лечение
С помощью консервативного лечения вряд ли удастся вылечить грыжу полностью, во многом все зависит, от того, какие размеры грыжи, но если начать лечение на ранних стадиях, то можно остановить ее рост, то есть прекратить прогрессирование. При этом если укрепить мышечный корсет, то можно избежать сдавливания нервных окончаний, почему врачи часто прибегают именно к безоперационному лечению.
Терапия имеет сразу два направления, первое из которых направлено на устранение симптомов боли. Для этого применяются такие методики:
- медикаментозная терапия – препараты группы НПВС (Ибупрофен, Диклофенак, Мелоксикам), миорелаксанты (Сирдалур, Мидокалм);
- нетрадиционные методы – акупунктура (иглотерапия), кстати, иглорефлексотерапия допустима к выполнению только врачом;
- блокада позвоночника с помощью гормонов – Дипроспан, Кеналог в сочетании с Лидокаином.
Блокада при грыже поясничного отдела позвоночника назначается, когда неэффективны другие методы обезболивания, так как при введении гормонов возникает угроза развития побочных эффектов. Проводится блокада грыжи раз в 3 месяца, в запущенных случаях чаще. Для уменьшения симптомов боли применяется иглоукалывание при грыже.
Второе направление лечения направлено на укрепление мышц, для чего необходимо тренироваться, чтобы накачать мышцы. Но не стоит забывать, что программа тренировок должно подбираться индивидуально. Популярностью пользуется техника – гиперэкстензия при грыже поясничного отдела позвоночника, то есть специальные упражнения, направленные на укрепления мышц поясницы. Для этого применяются специальные тренажеры при грыже.
Снизить нагрузку на позвоночник помогает поясничный бандаж, который нужно носить по показаниям врача. Некоторые врачи советуют использовать для занятий велотренажер. Кстати, качать пресс при грыже в обычном положении с пола, не рекомендовано, поэтому не стоит выполнять те упражнения ЛФК, которые не назначил врач.
Эффективно плавание при грыже, именно поэтому плавать рекомендовано и для профилактики, особенно людям с искривлением позвоночника. Заменить морскую воду сможет бассейн, и если ходить в бассейн при остеохондрозе, то шанс развития грыжи уменьшается. Если женщину ожидают роды, то ей тоже рекомендовано посещать бассейн, но заниматься нужно с тренером и после консультации гинеколога, тогда роды пройдут успешно.
Кстати, о вопросах профилактики. Можно привести технику, которая помогает укрепить, накачать все группы мышц и защитить позвоночник от остеохондроза, грыжи – это фитбол. Фитбол – это отличная профилактика заболеваний опорно-двигательного аппарата, заключающаяся в занятиях со специальным упругим мячом.
Не стоит забывать про питание при грыже позвоночника. Нужно исключить алкоголь, сигареты, жирную и жареную пищу. Рекомендовано внести в свой рацион витамины.
Часто для снятия воспаления показаны физиопроцедуры при грыже поясничного отдела. Возникает вопрос – можно ли применять все техники ФЗТ, ответ на него нет. Подобрать процедуры может врач, так как электростимуляция имеет ряд противопоказаний. Хорошо помогает электрофорез при грыже поясничного отдела позвоночника.
Профилактика осложнений
Теперь поговорит о том, что можно и нельзя при заболевании, то есть противопоказания при грыже поясничного отдела позвоночника. Обязательно соблюдается диета при грыже, помогает пешая прогулка, так как сидячий образ жизни негативно влияет на заболевание.
Разрешен массаж, поход в бассейн, то есть плавать не только можно, но и нужно. Из упражнений ЛФК запрещено поднятие тяжестей, то есть силовые упражнения, приемы, которые могут сильно растянуть мышцы и связки. Приседания показаны только в ранних стадиях. Кстати, приседания, накачивание пресса помогают с профилактической целью, а как известно, профилактика лучше лечения.
Нельзя самостоятельно назначать обезболивающие при грыже, поднимать тяжести, долго сидеть на стуле. Многих волнует вопрос, как жить с таким диагнозом, так вот при раннем лечении и соблюдении рекомендаций, можно даже не допустить инвалидности.
Конечно, в запущенных случаях необходимо проведение операции и потребуется долгий реабилитационный период, куда входит бассейн, ФЗТ, ЛФК.
2017-01-19
Ахондроплазия (фото) - врожденное заболевание, которое связано с нарушением процесса роста и развития костей. Чаще всего патология поражает череп и скелет. Особенности недуга - низкий рост человека (максимум 130 см).
Почему появляется заболевание
Что это такое ахондроплазия? Синдром Парро-Мари (другое название болезни) развивается из-за мутации гена FGFR3. Реже патология передается по наследству. Иногда плод погибает.
Главные причины развития ахондроплазии - нарушения формирования костей, которые становятся следствием дистрофии эпифизарных хрящей.
Это приводит к замедлению роста костной ткани. Обычно поражается череп и трубчатые кости. Одной из причин возникновения патологии считается относительно поздний возраст родителей. Если отцу больше 40 лет, то шансы развития мутации увеличиваются.
Характерные признаки
Симптомы заболевания можно распознать сразу после рождения ребенка. Такие дети имеют довольно большую непропорциональную голову, короткие ноги и руки. Иногда наблюдается гидроцефалия.
Синдром Парро-Мари отмечается в виде нарушений строений лицевого скелета, которые возникают из-за неправильного развития костей. У пациентов с таким заболеванием широко посаженные глаза, которые располагаются глубоко в орбитах. Рядом с внутренними углами зрительных органов образуются дополнительные складки.
Признаки патологии можно распознать по характерному носу. Он имеет седловидную сплющенную форму с широкой верхней частью. Язык у пациентов грубый, а небо - высокое. Руки и ноги у больных с ахондроплазией укорочены равномерно. Отличаются у больных и стопы - они широкие и короткие.
У грудничков с таким заболеванием часто возникает смерть во сне. Это происходит по причине сдавливания продолговатого и спинного мозгов. 1–2 год жизни ребенка сопровождается формированием шейно-грудного кифоза, который исчезает после того, как малыш начинает активно передвигаться.
Дети с ахондроплазией медленно развиваются. Они могут держать голову через 3–4 месяца после рождения, сидеть малыши учатся, когда им исполняется год. Передвигаться такие чада могут только с 2 лет. Интеллектуальность пациентов при этом находится на том же уровне, что и у здоровых людей.
Распознать взрослых с заболеванием Парро-Мари можно по дефициту роста, который возникает на фоне укорачивания ног. Женщины с такой патологией достигают 124 см в высоту, а мужчины вырастают до 131 см. У некоторых пациентов остаются заметными деформации головы и носа. Нередко возникает косоглазие. Взрослые особи с ахондроплазией часто страдают избыточным весом. У них может наблюдаться формирование кондуктивной тугоухости и отитов.
Проведение диагностики
Определить диагноз патологии несложно, поскольку болезнь Парро-Мари заметна по характерным изменениям внешнего вида. Сначала пациентов требуется тщательно осмотреть, чтобы определить уровень отклонений от нормального формирования и развития скелета. Все данные заносятся в таблицу, которая составлена специально для такого заболевания, и сравниваются с показаниями.
Если новорожденному нужен анализ на ахондроплазию, то сначала малыша должен осмотреть нейрохирург. Также увидеть изменения можно на УЗИ. Врачи рекомендуют пройти МРТ и КТ головного мозга. Чтобы изучить состояние носовых ходов и ЛОР-органов, пациента обследует отоларинголог. Иногда дополнительно требуется консультация пульмонолога. Для диагностики патологии используют рентгенографию:
- черепа;
- грудной клетки;
- таза;
- позвоночника;
- трубчатых костей.
Если у ребенка болезнь Парро-Мари, то он наблюдается у врача с момента рождения и до конца жизни.
Методы терапии
Генетика заболевания такова, что патологию невозможно полностью устранить. В юном возрасте применяется консервативное лечение, которое способствует укреплению мышц и приостановке деформации конечностей. Пациентам с ахондроплазией лучше носить только ортопедическую обувь, им назначается комплекс ЛФК и массаж. Часто рекомендуется проводить профилактику ожирения. Для этого больным прописывают специальное меню и исключают блюда, приводящие к возникновению лишнего веса.
Лечение ахондроплазии с помощью хирургического вмешательства оправдано, только если у пациента выраженные деформации конечностей и отмечаются сужения спинномозгового канала. Для устранения подобной симптоматики назначается ламинэктомия. Иногда проводятся операции, чтобы увеличить рост. Конечности растягиваются в 2 этапа. Первоначально выполняется удлинение бедра с одной стороны и голени с другой, а потом аналогичные действия проводятся на оставшихся частях тела.
Часто осуществляются и другие операции:
- Слияние позвонков. Проводятся манипуляции, позволяющие соединять между собой отдельные позвонки. Вмешательство помогает справиться с кифозом спины.
- Остеотомия. Выполняется разрез кости ноги, через который соединяются отдельные части позвонков. Процедура используется при тяжелой форме видоизменения коленного сустава. Также практикуется для пациентов, у которых искривленные ноги.
Ахондроплазия иногда лечится с помощью употребления специального гормона роста. Но препарат по-разному действует на каждого человека.
Продолжительность жизни при заболевании Парро-Мари зависит от индивидуальных показателей здоровья пациента и соблюдения всех врачебных рекомендаций.
Заболевания позвоночника, в том числе – межпозвонковые грыжи – к сожалению, явление не такое уж редкое. Эти заболевания очень сильно снижают качество жизни ребенка, отражаются на его общем самочувствии, работоспособности и учебе.
Степень выраженности органических поражений при межпозвонковых грыжах может быть абсолютно различной – соответственно, характер болей и утрата трудоспособности может быть также самой разной – от легких нарушений здоровья и периодически возникающих болей до тяжелых поражений позвоночника, сильных болей и полной утраты способности ребенка к движению.
Что приводит к образованию межпозвонковых грыж у детей и подростков?
- Травмы, удары по позвоночнику, падения.
- Силовые виды спорта, чрезмерные нагрузки на позвоночник.
- Недостаточное развитие мышечного корсета ребенка, костей скелета и соединительной ткани.
- Сильное сгибание и перекручивание позвоночника в играх или спорте – например, в гимнастике, при кувырках и т.д.
- Ослабленность организма из-за неправильного питания, малоподвижного образа жизни, экологических факторов, ранее перенесенных болезней.
- Анатомо-генетические факторы.
- Недостаточная или избыточная масса тела.
Что представляет собой межпозвонковая грыжа? Основные симптомы и признаки межпозвонковой грыжи у детей и подростков
У детей межпозвонковая грыжа чаще всего образуется после многолетних занятий спортом или чрезмерных нагрузок на позвоночный столб, и сопровождается деформацией диска между позвонками. В результате разрыва фиброзного кольца содержимое диска выпячивается в просвет позвоночного канала, сдавливая спинной мозг или его корешок.
Необходимо заметить, что большинство симптомов межпозвонковой грыжи связано с местоположением грыжи на том или ином сегменте позвоночника.
1. Если межпозвонковая грыжа локализуется в поясничном отделе позвоночника, то боль будет наблюдаться в области поясницы. Небольшая грыжа дает незначительные и непостоянные тупые болевые ощущения в позвоночнике, которые могут усиливаться при физических или статических нагрузках, резких поворотах туловища. Большая грыжа в поясничном отделе дает сильные стреляющие боли с их иррадиацией в пах, бедро, ягодицу.
2. При наличие грыжи может присутствовать онемение участков кожи тела ниже пораженного сегмента позвоночника, слабость в конечностях, возникать покалывание в ногах.
3. При частых болях у больного может изменяться осанка, возникать искривление позвоночника, напряжение мышц спины.
4. При поражениях в шейном отделе позвоночника у ребенка могут появляться боли в шейном отделе позвоночника с иррадиацией в верхние конечности, головные боли в затылочной области. Иногда возникают онемение дистальных отделов кистей, головокружение, слабость, быстрая утомляемость.
5. Межпозвонковая грыжа в грудном отделе позвоночника сопровождается, прежде всего, болями в спине. Нередко они могут сопровождаться болями в области сердца, под лопаткой и межреберной невралгией.
При межпозвонковых грыжах нередко возникают симптомы, при которых особенно важна правильная дифференциальная диагностика.
Основные методы диагностики межпозвонковой грыжи у пациентов детского возраста
Диагностика межпозвонковой грыжи относится к компетенции , ортопедов или нейрохирургов. Рентгеновский снимок показывает точный диагноз при данном заболевании в очень редких случаях, поэтому, кроме рентгенографии, необходимо прибегать к современным методам диагностики – компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии. Специалист должен выявить не только факт наличия одной или нескольких межпозвонковых грыж, но и оценить их размеры, точное расположение относительно окружающих тканей – спинного мозга, нервов, собственно дисков. Данные виды диагностики позволяют получить представления о структуре позвоночника во всех сегментах, а также осложнения межпозвонковой грыжи и сопутствующие заболевания ребенка.
Но для составления правильного плана лечения пациента детского возраста с межпозвонковой грыжей недостаточно только вышеперечисленных методов диагностики, пусть и самых современных. Врач должен учитывать характер клинических проявлений заболевания у ребенка в результате сдавления спинного мозга или его корешков. Специалист также в каждом случае должен изучить историю образования межпозвонковой грыжи, наличие сопутствующих заболеваний ребенка, наличие других факторов, так или иначе влияющих на образование межпозвонковых грыж у маленького пациента.
10. Пороки развития центральной нервной системы. Спинномозговые грыжи у детей. Классификация. Клиника. Диагностика. Осложнения. Врачебная и хирургическая тактика.
Спинномозговая грыжа
Спинномозговая грыжа - тяжёлый порок развития, характеризующийся врождённым незаращением задней стенки позвоночного канала с одновременным грыжевым выпячиванием твёрдой мозговой оболочки, покрытым кожей и содержащим спинномозговую жидкость либо спинной мозг и/или его корешки. Комплекс анатомических и функциональных нарушений, возникающим при спинномозговой грыже, условно объединяют термином «миело- дисплазия».
Миелодисплазия - собирательное понятие, объединяющее большую группу пороков развития спинного мозга с типичной локализацией (синдром каудальной регрессии) и широким диапазоном проявлений, от рахишизиса до скрытых, сугубо тканевых изменений. Миелодисплазию подразделяют на две формы: органную (спинномозговые грыжи) и тканевую (к костным маркёрам последней относят незаращение дужек позвонков, агенезию крестца и копчика, диастематомиелию и др.). Косвенные признаки тканевой формы миелодисплазии: участки кожной пигментации или депигментации в пояснично-крестцовой области, очаги интенсивною оволосения, дермальный синус в верхней части межъягодичной складки.
Частота рождения детей со спинномозговой грыжей составляет 1 случай на 1000-3000 новорождённых. Порок развития на уровне шейного отдела позвоночника встречают в 3,2% случаев, грудного - в 18%, люмбосакрального - в 56%. Около 40% составляет корешковая форма (meningoradiculocele ).
Достаточно часто эта патология сочетается с другими врождёнными аномалиями: гидроцефалией, диастематомиелией, синдромами Арнольда-Кияри и Клиппеля-Фейля, краниостенозом, незаращением верхней губы, кардиопатией, пороками развития нижних мочевых путей, атрезией ануса.
При врождённых мальформациях люмбосакрального отдела позвоночника (спинномозговой грыже, агенезии крестца и копчика, различных вариантах дисплазии люмбосакрального сочленения, диастематомиелии и др.) на фоне разнообразных неврологических проявлений (недержания мочи и кала, снижения тонуса мышц тазового дна, нижних вялых параличей и парезов, трофических язв промежности и нижних конечностей) часто встречают варианты регионарного тканевого дисморфизма в виде геманги- ом, липом, липофибром и лимфангиом («синдром спинального диз- рафизма»).
В основе возникновения спинномозговой грыжи лежит порок развития спинного мозга, появляющийся как результат задержки закладки и замыкания медуллярной пластинки в мозговую трубку. Нарушается процесс развития и замыкания дужек позвонков, который в норме совместно с образовавшимися из эктодермы мягкими тканями и оболочками мозга, получившими начало из мезодермы, закрывает спинномозговой канал. В результате наличия костного дефекта задней стенки позвоночного канала под влиянием повышенного давления ликвора в субарахноидальном пространстве спинной мозг с корешками и оболочками выпячивается, формируя объёмное образование, частично или полностью покрытое кожей.
Этиология этого порока развития изучена недостаточно. Большое количество физических, химических и биологических факторов, действуя на организм плода в период формирования позвоночника, могут стать причиной этой врождённой мальформации. Варианты каудального дизэмбриогенеза представлены на рис. 3-19.
Классификация
В зависимости от степени недоразвития и участия отдельных элементов спинного мозга и позвоночника в патологическом процессе различают несколько анатомических форм (рис. 3-20).
Менингоцеле
При этой форме порока выявляют незаращение дужек позвонков. Через дефект выпячиваются только оболочки спинного мозга. Содержимое грыжевого мешка - спинномозговая жидкость без элементов нервной ткани. Спинной мозг обычно не изменён и расположен
правильно. В неврологическом статусе возможны разнообразные варианты нарушений функции тазовых органов, явления дистального парапареза, паретические деформации стоп.
Менингорадикулоцеле
В состав грыжи входят корешки спинного мозга, часть которых сращена с внутренней стенкой грыжевого мешка. При этой форме порока развития часто наблюдают дополнительные интрамедуллярные образования в виде липом (липоменингоцеле), врождённых арах- ноидальных кист и т.д. Спинной мозг имеет обычное анатомическое расположение. Степень выраженности неврологической симптоматики зависит от уровня поражения. Чем выше локализация дефекта позвоночника, тем более выражены неврологические «выпадения» со стороны органов малого таза и нижних конечностей.
Менингомиелоцеле
При этой форме помимо оболочек и корешков спинного мозга в грыжевое содержимое вовлечён непосредственно и спинной мозг. Обычно спинной мозг, выйдя из спинномозгового канала, проходит в грыжевой мешок и заканчивается в его центре в виде не замкнувшейся в трубку зародышевой мозговой пластинки. Серое и белое вещество этого участка спинного мозга сформировано неправильно. При этой форме порока развития значительно выражены неврологические дефекты: у детей обычно выявляют тотальное недержание мочи и кала, вялый или спастический парапарез, паретическую деформацию нижних конечностей.
Миелоцистоцеле
Миелоцистоцеле - самая тяжёлая форма грыж. При ней спинной мозг страдает особенно сильно, выпячиваясь вместе с оболочками через дефект позвоночника. Истончённый спинной мозг растянут спинномозговой жидкостью, скапливающейся в порочно расширенном Центральном канале, нередко мозг прилегает к внутренней стенке грыжевого мешка или сращён с ней. Для этой формы характерны тяжёлые неврологические расстройства с нарушениями функций тазовых органов и парезом нижних конечностей. Миелоцистоцеле может располагаться в шейном, грудном и грудопоясничном отделах
позвоночника. Наиболее тяжёлые и необратимые неврологические выпадения регистрируют именно при этой форме порока развития.
Рахишизис
При этой патологии происходит полное расщепление мягких тканей, позвоночника, оболочек и спинного мозга. Спинной мозг, не сомкнувшийся в трубку, лежит в виде бархатистой массы красного цвета, состоит из расширенных сосудов и элементов мозговой ткани. Задний рахишизис нередко сочетается с передним (когда расщеплены не только дужки, но и тела позвонков) и тяжёлыми уродствами головного мозга и других органов. Наиболее часто рахишизис встречают в поясничной области. Дети с этой формой порока развития нежизнеспособны.
Spina bifida occulta
Spina bifida occulta - скрытый дефект дужек позвонков, когда отсутствует грыжевое выпячивание. Наиболее частая локализация этой формы - крестцовый и поясничный отделы позвоночника. На уровне незаращения дужек позвонков можно наблюдать различные патологические образования в виде плотных фиброзных тяжей, хрящевой и жировой ткани, липом, фибром и др. При рентгенографии выявляют незаращение дужек, иногда и тел позвонков. Незаращение дужек позвонков, осложнённое опухолью (например, липомой, фибромой), известно под названием spina bifida complicata . Липоматозная ткань располагается под кожей, заполняет дефект в дужках позвонков и может не только срастаться с оболочками спинного мозга, но и проникать в субарахноидальное пространство, где нередко интимно срастается с корешками и спинным мозгом, расположенным ниже обычного уровня (интрарадикулярный рост).
Диастематомиелия
Диастематомиелия - аномалия позвоночника, характеризующаяся наличием костного шипа (у части больных инверсия остистого отростка), сдавливающего и разделяющего спинной мозг на две половины. Обычно аномалия имеет множество дополнительных дизра- фических признаков в виде гиперпигментации кожи и гипертрихоза над зоной поражения, короткой терминальной нити, сколиоза и т.д.
По средней линии позвоночника, обычно в поясничном отделе, определяют опухоль (размеры варьируют), покрытую часто истончён- щ ной в центре и рубцово-изменённой кожей. При резком истончении
кожи опухоль просвечивает. У её основания бывает расположен уча-
сток чрезмерного оволосения или сосудистое пятно. У основания
опухоли пальпируют несросшиеся дужки позвонков (рис. 3-21).
Расстройства чувствительности при врождённых пороках спинно-
го мозга складываются из сегментарных, проводниковых и корешко
вых нарушений. Они могут проявляться анестезией, гипестезией, реже - гиперестезией. Различают следующие варианты неврологи-
ческих выпадении: анестезия промежности и нижних конечностей, отсутствие бульбокавернозного, анального, ахиллова, коленного, подошвенного и кремастерного рефлексов, что свидетельствует о сочетанном передне- и заднероговом типе поражения, а также о распространённости миелодиспластического процесса. Тяжёлые трофические нарушения в виде трофических язв промежности и нижних
конечностей возникают у трети больных.
Характерно отставание развития одной из нижних конечностей (или обеих), что выражается в её укорочении, уменьшении размера стопы, мышечной атрофии, чрезмерной потливости или сухости кожных покровов, цианотичности, бледности, изменении температуры кожи. Причём при двусторонней патологии эти симптомы бывают выражены неодинаково справа и слева.
Тазовые расстройства присоединяются к уже имеющимся неврологическим двигательным и чувствительным нарушениям. Однако следует иметь в виду, что нарушение функций тазовых органов (хронические запоры или слабость замыкательного аппарата прямой кишки с недержанием кала, тотальное недержание мочи, отсутствие позыва на мочеиспускание) может появиться и задолго до развития выраженной неврологической симптоматики.
Гидроцефалию встречают у 30% больных со спинномозговыми гры- жами. Своевременная нейросонография головного мозга позволяет чётко верифицировать диагноз и при наличии нарастающей внутричерепной гипертензии провести вентрикуло-перитонеальное шунтирование желудочков мозга и таким образом остановить нарастание Iгидроцефально-гипертензионного синдрома (рис. 3-22).
Недержание мочи - ведущий симптом в клинике миелодиспла- зии, возникающий в 90% случаев. Проявления этого признака разнообразны и встречаются в виде поллакиурии (с частотой мочеиспусканий до 40-60 раз в сутки), императивного недержания мочи (позыв на мочеиспускание, как правило, отсутствует или проявляется в виде болевого эквивалента), энуреза.
Нейрогенный мочевой пузырь при миелодисплазии имеет свои особенности. Они связаны как минимум с двумя обстоятельствами. Первое - локализация порока и его отношение к сложной системе иннервации мочевого пузыря. Недоразвитие спинного мозга на уровне Lj-S 3 сегментов, где преимущественно расположены центры мочеиспускания, определяет возможные варианты пузырных дисфункций. Второе - ребёнок рождается с нарушенной иннервацией мочевого пузыря, поэтому естественный этап формирования рефлекса на мочеиспускание выпадает.
Двигательные дисфункции мочевого пузыря усугубляются вторичными прогрессирующими расстройствами кровоснабжения детрузора, внутрипу- зырной гипертензией и хроническим воспалением. К моменту обращения больного к врачу в мочевой системе создаётся подчас крайне неблагоприят ная ситуация, проявляющаяся тотальной лейкоцитурией, бактериурией, бо лями в животе, интоксикацией, недержанием мочи и т.д. В связи с этим не- обходимо применение большого и разнопланового комплекса клинических, рентгенологических, уродинамических и электрофизиологических методов исследования.
Серьёзная проблема в лечении больных с миелодисплазией - незатор- можённый (неадаптированный, нестабильный) мочевой пузырь - характерная для этого заболевания форма нарушения регуляции акта мочеиспуска ния. Мочевой пузырь следует называть нестабильным, если между двумя актами мочеиспускания, т.е. в фазу накопления, детрузор вызывает повышение внутрипузырного давления при воздействии любых раздражителей. По одной из точек зрения, сакральный парасимпатический центр мочевого пузыря находится в гиперактивном состоянии и получает тормозящие влияния со стороны вышележащих отделов спинного мозга. При задержке развития супраспинальных центров или пороках развития спинальных проводников гиперактивное состояние спинального центра вызывает хаотичные незаторможённые сокращения детрузора в фазу наполнения, т.е. приводит к развитию незаторможённого мочевого пузыря.
Незаторможённая активность мочевого пузыря и нарушения уродинами- ки по типу интермиттирующей гипертензии обусловлены резким возбуждением всех элементов эфферентного звена парасимпатической нервной системы, включающей сакральный центр, тазовые нервы, М-холинорецепторы, что подтверждается эффективностью блокады или пересечением сакральных корешков (ризидиотомия). Правильная интерпретация этого факта имеет огромное значение для выбора адекватной тактики хирургического лечения.
Отставание в развитии супраспинальных центров при наличии врождённой патологии каудальных отделов спинного мозга приводит к отсутствию подчинения наружного уретрального сфинктера волевому контролю. В норме рефлекторное расслабление детрузора сопровождается рефлекторным спазмом сфинктеров, а при детрузорно-сфинктерной диссинергии непроизвольное сокращение детрузора сопровождается сокращением сфинктеров. Подобная уретральная обструкция вызывает острое повышение внутрипузырного давления, превышающее микционное. Клинически это состояние проявляется поллакиурией, императивными позывами (при сохранности рефлекторной дуги), неудержанием мочи, нелокализованными болями и т.д. При рентгенологическом исследовании у подобных больных часто обнаруживают пузырно-мочеточниковые рефлюксы, вплоть до мегауретера.
Недержание кала - один из основных клинических признаков ми- елодисплазии, его наблюдают у 70% больных. Истинного недержания кала у таких детей практически не бывает в связи с явлениями хронического копростаза, а недержание заключается в виде постоянного каломазания.
Выраженные денервационные изменения со стороны нижних конечностей в виде вялого парапареза, паретической косолапости отмечают у 60% больных. Причём степень и распространённость пареза могут варьировать; он выражен тем меньше, чем каудальнее расположен дефект спинномозгового канала.
В тяжёлых случаях спинномозговая грыжа сопровождается нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов. Ребёнок постоянно бывает мокрым, так как кал и моча выделяются непрерыв-
но, вызывая мацерацию кожи. Тонус наружного анального сфинктера отсутствует, анус часто зияет. Нижние конечности согнуты в тазобедренных суставах и расположены под прямым углом к туловищу. Все эти симптомы свидетельствуют о глубоких расстройствах иннервации и выраженном недоразвитии спинного мозга.
Диагностика
В последние годы широкое распространение получила внутриутробная пренатальная диагностика с помощью УЗИ. При выявлении тяжёлых форм спинномозговой грыжи, равно как и других тяжёлых пороков развития черепа, позвоночника, головного и спинного мозга, показано прерывание беременности.
Все варианты спинномозговой грыжи могут сочетаться с пороками развития головного или спинного мозга на другом уровне, поэтому таким больным следует выполнять рентгенографию всего позвоночника. Наряду с этим следует проводить УЗИ, КТ и МРТ, позволяющие выявить диастематомиелию, сирингомиелию, объёмные образования типа липом, фибром, тератом, ликворных кист, наличие дермального синуса, что в принципе меняет тактику лечения (рис. 3-23, 3-24, 3-25 и 3-26).
Дифференциальную диагностику проводят главным образом с тератомами крестцово-копчиковой области, для которых характерны дольчатость строения, наличие плотных включений и асимметричное расположение опухоли. Поставить правильный диагноз помогает рентгенологическое исследование, выявляющее при спинномозговой грыже незаращение дужек позвонков.
Лечение
Единственный правильный и радикальный метод терапии - хирургическое лечение. Оно показано сразу после установления диагноза. При небольших грыжах с хорошим кожным покровом, если отсутствуют нарушения функций тазовых органов и нижних конечностей, к решению вопроса об операции нужно подходить очень осторожно, так как в результате травматизации интимно припаянных к грыжевому мешку элементов спинного мозга после операции могут развиться неврологические нарушения ятрогенного характера.
звоночника
Сушность операции состоит в удалении грыжевого мешка и плас тике дефекта дужек позвонков. В период новорождённости показаниями к хирургическому вмешательству по поводу менингоради- кулоиеле считают разрыв оболочек грыжи и возможность инфицирования с развитием менингита. Если такой непосредственной угрозы нет, оперативное лечение следует отложить на более поздний срок (1 - 1,5 года) и проводить его нужно в специализированном стационаре с использованием прецизионной микрохирургической техники. Если ребёнок был прооперирован в раннем возрасте и у него сохраняются стойкие неврологические нарушения, резистентные к проводимому консервативному лечению, необходимо тщательное всестороннее обследование для решения вопроса о возможной реконструкции проводникового аппарата спинного мозга.
Изучение результатов хирургического лечения аномалий спинного мозга свидетельствует, что восстановление его временно утраченных функций происходит у части больных после устранения сдавления спинного мозга, т.е. после ликвидации воздействия таких постоянных раздражителей, как костные остеофиты, арахноидальные спайки и кисты, эпидуральные рубцы, липомы, липофибромы и т.д. Исходя из этого, сдавление спинного мозга (т.е. наличие очага пато логической ирритативной импульсации), имеющееся у ряда больных с врождёнными аномалиями позвоночника и спинного мозга, необходимо устранять хирургическим путём. Правильность такого принципиального положения подтверждают ближайшие и отдалённые результаты хирургического лечения.
В основе хирургического лечения менингорадикулоиеле { или последствий ранее проведённого удаления грыжи) и других доброкачественных заболеваний каудальных отделов позвоночника и спинного мозга лежат следующие принципы.
Ликвидация очага эфферентной патологической импульсации.
Восстановление анатомо-топографических взаимоотношении элементов конского хвоста и попытка реиннервации нижележащих сегментов.
Улучшение гемодинамики в зоне поражения и восстановление нормального тока ликвора.
Подобного эффекта можно добиться путём микрохирургического радикулолиза с прецизионным иссечением всех рубцовых сращений, ликворных кист и других патологических интрарадикулярных образований.
Сложность хирургической тактики заключается в том, что с уст- ранением спинномозговой грыжи оперативное лечение у большинства детей не заканчивается. Необходимый эффект даёт только комплексное многоэтапное лечение с привлечением специалистов разного профиля: уролога (лечение сочетанных аномалий мочевыделительной системы и нарушений функций мочевого пузыря), нейрохирурга и микрохирурга (при развивающейся гидроцефалии и для проведения реиннервации тазовых органов), ортопеда (для восстановления опорной функции конечностей).
Определяя спектр лечебных мероприятии, приходится учитывать буквально все звенья гомеостаза организма ребёнка, страдающего мие- лодисплазией, ибо только такой подход может обеспечить определённый уровень клинического эффекта и социальную адаптацию ребёнка.
11. Некротический энтероколит новорожденных. Этиология. Классификация. Клинические проявления и диагностика перфорации желудочно-кишечного тракта. Оказание экстренной хирургической помощи (лапароцентез, лапаротомия). Осложнения. Послеоперационное лечение.
Стадия
Симптомы
ЖКТ-симптомы
Рентгеноло
гические
признаки
Лечение
IА - подозреваемый ЯНЭК
Перепады температуры тела, апноэ, брадикардия, летаргия
Задержка опорожнения желудка, незначительное вздутие живота, рвота
Норма или умеренно выраженный парез
Прекращение энтерального питания, антибиотики 3 сут
IВ - подозреваемый ЯНЭК
Ярко-красная кровь из прямой кишки
ИА- установ- { ленный I ЯНЭК, легкая форма
То же + отсутствие перистальтики кишечника, +/ _ болезненность при пальпации живота
Расширение петель кишечника, парез ЖКТ, пнев- матоз кишечника
Прекращение энтерального питания, антибиотики 7-10 сут, если анализы нормальные 24-48 ч
IIВ - установленный ЯНЭК, среднетяжелая форма
То же + метаболический ацидоз, тромбо- цитопения
То же + отсутствие перистальтики кишечника, выраженная болезненность при пальпации, признаки флегмоны передней брюшной стенки
То же + газ в портальной вене +/- асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHCO, при ацидозе
IIIА - тяжелый ЯНЭК, без перфорации
То же + артериальная гипотензия, брадикардия, тяжелая апноэ, респираторный и метаболический ацидоз, синдром диссеминированного внутрисосуди- стого свертывания, нейтропия
То же + перитонит, выраженная боль и напряжение передней брюшной стенки
То же + выраженный асцит
Прекращение энтерального питания, антибиотики 14 сут, NaHC 0 3 при ацидозе+
200 мл/кг в сутки жидкости, инотроп- ные агенты, вентиляционная терапия, парацентез
III в -
То же, что и
То же, что и IIIА
То же, что и
То же + опе
тяжелый
IIIВ + пнев-
рация
ЯНЭК, с
моперитонеум
перфора
цией ки
шечника
Эпидемиология. Частота язвенно-некротического энтероколита составляет 4-28% от числа всех новорожденных, госпитализированных в отделения реанимации и интенсивной терапии. В Соединенных Штатах Америки (США) при ежегодном рождении около 4 млн детей от 1200 до 9600 новорожденных заболевают язвеннонекротическим энтероколитом. Наиболее низкая распространенность ЯНЭК в Японии и Скандинавских странах, где он в 10-20 раз ниже, чем в США.
Факторы риска ЯНЭК.
Определение. Язвенно-некротический энтероколит (ЯНЭК) внутриутробное пролонгированное патологическое состояние кишечника, вызванное гипоксически-ишемическим повреждением, персисти- рующее в постнатальном периоде с развитием местного ишемически- реперфузионного процесса, некроза и с образованием язв.
Антенатальные факторы риска:
хроническая фетоплацентарная недостаточность;
хроническая внутриутробная гипоксия плода;
задержка внутриутробного развития.
Постнатальные факторы риска:
масса тела при рождении ниже 1500 г;
гестационный возраст ниже 32 нед;
энтеральное кормление молочными смесями;
необходимость проведения искусственной вентиляции легких;
синдром дыхательных расстройств.
Вероятность риска возникновения заболевания при взаимодействии таких факторов, как хроническая внутриутробная гипоксия, гестационный возраст менее 32 нед и энтеральное вскармливание молочными смесями, в 12,3 раза выше, чем у новорожденных, не подвергшихся указанным факторам риска.
Патогенез.
Фетоплацентарная недостаточность и хроническая гипоксия плода сопровождаются увеличением сосудистой резистентности кровотока в маточно-плацентарной и плодовоплацентарной системах кровообращения, что свидетельствует
о вазоконстрикции и снижении кровоснабжения висцеральных
органов, в том числе кишечника. Сочетание пролонгированной внутриутробной гипоксии плода и редуцированного кишечно-
го кровотока вызывает гипоксически-ишемическое повреждение кишечника еще до рождения. Данное обстоятельство может стать причиной морфофункциональной незрелости кишечника после рождения.
Энтеральное кормление молочными смесями приводит к фазным изменениям в гемодинамике подвздошной кишки: вазо-
констрикции в первые 20 мин и вазодилатации через 30 мин по-
еле кормления. Вазоконстрикция, сменяющаяся вазодилатацией
в подвздошной кишке, аналогична патофизиологическим меха-
низмам неокклюзионных ишемических и реперфузионных по-
вреждений в кишечнике с высвобождением свободных радикалов
кислорода, провоспалительных цитокинов, со значительным на-
рушением продукции N0, который играет важную роль в физиоло-
гии кишечника. Повреждение слизистой оболочки кишечника при
ишемических и реперфузионных состояниях обусловлено также образованием эйкозаноидов, нейтрофилов, повышением уровня плазменного и кишечного факторов активации тромбоцитов, способных усиливать проницаемость слизистой оболочки кишечника. Изменение проницаемости слизистой оболочки кишечника в сочетании с ее гипоперфузией облегчает бактериальную транслокацию, взаимодействие микроорганизмов с эпителием слизистой оболочки, что приводит к локальному воспалению с высвобождением провоспалительных медиаторов.
Сочетание антенатальных и постнатальных расстройств кишечного кровообращения, взаимодействие их с метаболическими потребностями энтерального кормления, способность вызвать ишемические и реперфузионные повреждения подвздошной кишки оказывают патологическое воздействие на тканевую ок- сигенацию и в сочетании с морфофункциональной незрелостью кишечника приводят к возникновению ЯНЭК (табл. 21.1).
Классификация ЯНЭК (Walsh М. С. et.al.. 1986)
Стадия I включает новорожденных с подозрением на заболевание. У этих детей легкие системные и желудочно-кишечные расстройства. Рентгенологическое исследование выявляет умеренное расширение петель кишечника, но у большинства пациентов отмечаются нормальные рентгенологические данные. Отмечаются нарушение питания, отказ от приема пищи, особенно у новорожденных с низкой массой тела.
В стадии II диагноз ЯНЭК подтверждается наличием пневматоза кишечника при рентгенологическом исследовании живота. Умеренная болезненность при пальпации передней брюшной стенки в стадии IIА становится более выраженной в стадии И В. Состояние детей ухудшается, появляются признаки метаболического ацидоза, в лабораторных анализах крови - тромбоцитопения. Появление отека передней брюшной стенки, усиление подкожной венозной сети в области пупка и по ходу пупочной вены свидетельствуют о развивающемся перитоните.
Более тяжелое или прогрессирующее заболевание классифицируется как стадия III, которая характеризуется клинической нестабильностью с прогрессирующим ухудшением функции жизненно важных органов, дыхательной недостаточностью, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдром) и шоком. В стадии IIIА кишечник интактный, в то время как в стадии IIIВ наблюдается перфорация кишечника.
Диагностика. Рентгенологическое исследование служит неотъемлемой частью комплексного обследования новорожденного с ЯНЭК.
Растяжение кишечника и отек его стенки проявляется в виде множественных заполненных газом перерастянутых петель кишечника с уровнями жидкости.
Пневматоз кишечника определяется как патологический процесс, характеризующийся вздутием кишечной стенки вследствие образования в ней пузырьков газа.
Наличие газа в воротной вене - скопление газа по направлению воротной вены в виде линейных образований, который распространяется из кишечника по брыжеечным венам.
Пневмоперитонеум - свободный газ в брюшной полости свидетельствует о перфорации кишечника.
Неподвижные и расширенные петли кишечника в каком- либо отделе брюшной полости на серии рентгенограмм в течение 24-36 ч служат признаком развивающегося некроза кишки.
Лечение.
Консервативное лечение. При подозрениях на ЯНЭК или на начальных стадиях его проявления схема лечения может быть представлена в следующем виде:
отмена энтерального кормления;
декомпрессия ЖКТ;
Инфузионная терапия и парентеральное питание;
Рациональная антибиотикотерапия;
селективная деконтаминация кишечника;
Иммуностимулирующая терапия;
десенсибилизирующая терапия.
Хирургическое лечение. Показания к операции:
клиническое ухудшение состояния ребенка определяет-
ся нестабильностью жизненно важных функций и может про
являться системной артериальной гипотензией, олигурией. вялостью и адинамией, остановками дыхания, нарастающим метаболическим ацидозом. Наличие перечисленных симптомов, несмотря на интенсивную терапию, служит показанием для хи рургического лечения;
гиперемия и отек передней брюшной стенки, сильная постоян ная боль при пальпации живота служат признаками перитонита и абсолютным показанием к оперативному лечению;
пневмоперитонеум - классический критерий, определяющий показания к лапаротомии или лапароцентезу;
рентгенологический признак наличия газа в портальной венозной системе обладает высокой специфичностью и прогностической ценностью положительного результата для некроза кишки;
сниженное газонаполнение кишечника и наличие жидкости в брюшной полости рассматриваются как признаки скрытой перфорации кишки и развивающегося перитонита;
неподвижные расширенные петли кишечника, определя емые на серии рентгенологического исследования в течение суток, только у 57% пациентов служат показанием к операции. Клинически стабильные пациенты с указанным признаком вы здоравливают при интенсивной терапии;
положительный результат лапароцентеза оценивается наличием свободной воспалительной жидкости в брюшной поло сти и служит свидетельством некроза кишки. Диагностическая чувствительность теста оказалась самой высокой (87%) по сравнению с ранее перечисленными критериями;
лабораторные исследования крови, включающие оценку количества лейкоцитов, тромбоцитов, определение отношенм количества юных нейтрофильных гранулоцитов к общему ко личеству сегментоядерных лейкоцитов, обладают достаточно высокой диагностической чувствительностью (64%) и специ фичностью (100%) и, следовательно, могут определять пока* зания к хирургическому лечению. Диагностическая ценность перечисленных критериев повышается при их комбинации. Тесты считаются положительными при количестве лейкоцитов менее 9000 мм 3 , тромбоцитов менее 200 000 мм 3 , при показателе отношения метамиелоцитов к общему количеству сегментоядер ных лейкоцитов более 5.
" |