Где чаще возникает неходжкинская лимфома. Лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы

Онкологические заболевания являются на сегодняшний день одними из самых тяжёлых и трудно поддающихся лечению болезней. К таковым относится и неходжкинская лимфома. Однако шансы есть всегда, и увеличить их может ясное представление о том, что являет собой заболевание, его виды, причины возникновения, способы диагностики, симптомы, методы лечения и прогноз на будущее.

Что представляет собой заболевание

Чтобы понять, что такое неходжкинская лимфома, следует разобраться с понятием лимфома вообще. Лимфома – это название, объединяющее группу онкологических заболеваний. Раковые клетки поражают лимфатическую ткань, лимфоузлы сильно увеличиваются в размерах, возможно поражение соматических органов. Неходжкинской же лимфомой называется любая разновидность заболевания, которая не относится к лимфоме Ходжкина.

Что может послужить причиной возникновения заболевания

Причины возникновения неходжкинской лимфомы ещё не выяснены до конца. Косвенно же на развитие болезни и дальнейший прогноз могут повлиять следующие факторы:

• работа с агрессивными химическими веществами;
• проживание в районах с неблагоприятной экологической обстановкой;
• тяжёлые вирусные инфекции, в частности – вирус Эпштейн-Барра;
• воздействие ионизирующего излучения.

Ещё можно отметить, что мужчины болеют лимфомой неходжкинской несколько чаще, чем женщины. Также вероятность обнаружения заболевания увеличивается с возрастом: по статистике, среди заболевших основную часть составляют люди старше 40 лет. От возраста часто зависит и форма болезни: у детей и молодых людей чаще возникают симптомы малоклеточной формы болезни или лимфомы Беркитта, у пожилых обычно наблюдаются фолликулярные лимфомы.

Классификация разных форм заболевания

Как уже было сказано, неходжкинская лимфома – это название, объединяющее группу сходных (довольно похожи симптомы, способы лечения и прогноз на будущее), но все же разных болезней. И эти болезни можно разделить по следующим признакам:

Характер течения заболевания

По этому признаку неходжкинские лимфомы делятся на два типа: агрессивные и индолентные лимфомы, которые быстро прогрессируют, буквально «фонтанируют» различными симптомами и распространяются по организму с неимоверной скоростью. И как ни странно, именно агрессивные лимфомы с наибольшей вероятностью поддаются излечению. Для индолентных лимфом характерно вялое, хроническое течение с внезапными рецидивами. Именно эти рецидивы часто и становятся причиной смерти пациента. К тому же лимфома индолентного типа имеет свойство перерождаться в диффузную крупноклеточную, что в значительной мере увеличит злокачественность и, соответственно, ухудшит прогноз.

Локализация опухоли

Хотя название «лимфома» предполагает в первую очередь поражение лимфоузлов, лимфома может находиться не только там. В зависимости от локализации выделяют следующие типы лимфом:

• Нодальная. В этом варианте опухоли располагаются исключительно в лимфатических узлах. Как правило, речь здесь идёт о начальных этапах заболевания. Прогноз при этой форме достаточно хорош, шанс наступления длительной ремиссии высок.
• Экстранодальная. В этом случае лимфома распространяется на ткани и органы – через лимфу или кровь. На более запущенных стадиях заболевания опухоли проникают в кости и мозг. Одной из наиболее тяжёлых форм экстранодальных лимфом является лимфома Беркитта.
• Диффузная. В этом случае обнаружить лимфому сложнее всего, так как патогенные клетки располагаются на стенках кровеносных сосудов, потому рисунок лимфоузла стёрт. По форме клеток диффузная лимфома может быть: полимфоцитарной (в этом случае наблюдаются большие круглые патогенные клетки), лимфобластной (клетки скрученной формы), иммунобластной (наблюдается сильное разрастание клеток вокруг центральной клетки – нуклеолы) и не дифференцируемый вид.

Симптоматика заболевания

Как правило, самые ранние стадии болезни протекают почти бессимптомно. Однако чуть позже можно заметить следующие симптомы заболевания:

• Сильное увеличение лимфоузлов (обычно шейных и подмышечных).
• Слабость, вялость.
• Повышенная температура.
• Достаточно быстрая потеря веса.
• Сильная потливость даже в прохладную или холодную погоду.
• Головная боль.

Все вышеперечисленные симптомы достаточно общие, потому выявить лимфому на ранних стадиях достаточно трудно. Однако если обнаружить увеличенный лимфоузел все же получилось, следует немедленно обратиться к специалисту, ведь увеличение лимфоузлов может возникнуть как от банальной простуды, так и от такого серьёзного заболевания, как лимфома.

Как проводится диагностика

Помимо собранного анамнеза, для установления точного диагноза, необходим ряд дополнительных исследований. Среди них:

• Гистологическое исследование (пункция или биопсия лимфоузла). Благодаря этому анализу можно обнаружить в лимфе патологические клетки, указывающие на наличие лимфомы.
• Цитологические и цитохимические анализы на основе пунктата.
• Иммунологические исследования.

Когда удастся выяснить, есть ли у человека лимфома, назначаются другие исследования, которые помогут установить все параметры болезни, ведь от этого зависит дальнейшее лечение.

Стадии развития заболевания

Во время диагностирования заболевания определяется её злокачественность и стадия заболевания. Злокачественность может быть высокой, низкой или промежуточной. Что касается стадий, их существует четыре.

I стадия

На начальном, первом этапе болезни, можно наблюдать лишь отдельный воспалённый лимфоузел, общие симптомы (слабость, плохое самочувствие, гипертермия) не наблюдаются.

II стадия

На второй стадии такого недуга, как неходжкинская лимфома, опухоли становятся множественными. Понемногу начинают проявляться общие симптомы. Если речь идёт о В-клеточной форме, то на этом этапе новообразования начинают делить на подлежащие и не подлежащие удалению.

III стадия

На этом этапе развития заболевания опухоли зачастую распространяются уже на диафрагму, брюшную полость, грудную клетку. Поражаются ткани, а также все или практически все внутренние органы.

IV стадия

Последний и самый тяжёлый этап заболевания. Прогноз в этом случае, увы, весьма неутешителен. Болезнь поражает не только органы, но и костный мозг, добирается до ЦНС и костей. Если лечение затягивали настолько, что лимфома перешла в эту стадию, то о выздоровлении и речи быть не может.

Какие способы лечения используют в борьбе с неходжкинской лимфомой

Во многом методы, при помощи которых будет производиться лечения, зависят от характера заболевании, размеров опухолей, стадии и злокачественности. Но в целом можно выделить следующие способы борьбы с болезнью:

• Химиотерапия. Именно она является основой лечения. На ранних (первой и второй) стадиях лимфом низкой злокачественности используют монохимиотерапию. Если же стадии тяжёлые или лимфома ведёт себя крайне агрессивно, то применяют полихимиотерапию. Иногда химиотерапию комбинируют с лучевой терапией, но вот облучение в чистом виде может помочь лишь на I стадии. Также лучевая терапия иногда применяется локально на тех участках, где новообразование ведёт себя наиболее агрессивно.
• Хирургическое удаление опухоли. Разумеется, этот способ применяют лишь, если позволяет стадия и разновидность опухоли. При удачном применении лучевой терапии и хирургического вмешательства прогноз достаточно положителен: может наступить ремиссия сроком от 5 до 10 лет.
• Применение программ БАЦОП, ЦОП и т. д. Надо сказать, эти программы показывают достаточно хорошие показатели.
• Паллиативное лечение, рассчитанное на облегчение болей и улучшения качества жизни больного в той мере, в которой это возможно. Применяется на терминальных стадиях, когда прогноз неутешителен и шансы победить заболевание совсем невелики. Помимо медикаментозных средств пациенту может понадобиться помощь психолога, а также поддержка родных.

Каков прогноз исхода заболевания

Как уже было сказано, лечение, как и эффект от него при неходжкинской лимфоме – дело весьма индивидуальное. Кому-то удаётся добиться полного выздоровления с первой попытки, кому-то приходится столкнуться с рецидивами, кто-то лишь может продлить срок своей жизни на несколько лет, а в некоторых случаях медицина и вовсе бессильна. Однако не следует считать диагноз приговором: при своевременной диагностике, правильном лечении и не слишком проблемной форме заболевания шансы выздороветь достигают 65–70%. А это достаточно много.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Воспаление лёгких (официально – пневмония) – это воспалительный процесс в одном или обоих дыхательных органах, который обычно имеет инфекционную природу и вызывается различными вирусами, бактериями и грибками. В древние времена эта болезнь считалась одной из самых опасных, и, хотя современные средства лечения позволяют быстро и без последствий избавиться от инфекции, недуг не потерял своей актуальности. По официальным данным, в нашей стране ежегодно около миллиона людей страдают воспалением лёгких в той или иной форме.

Лимфома – это общее название для процесса неконтролируемого роста клеток лимфы . Как и во многих медицинских терминах суть понятия раскрыта в слове, его обозначающем. Термин «лимфома» образован соединением слов «лимфа» и «ома», что означает опухоль, разрастание.

На очень частый вопрос «лимфома – это злокачественная опухоль?» можно ответить кратко и однозначно: «Да». Термин «рак» является русскоязычной калькой (то есть буквальным переводом) латинского слова «канцер» (краб). На изначальном языке науки – латыни так назывались с древнейших времен все внутренние опухоли, несимметричные и имеющие неправильную угловатую форму при прощупывании и сопровождавшиеся нестерпимыми грызущими болями. Поэтому термин «канцер» (или в буквальном русском переводе – «рак») закрепился за всеми злокачественными опухолями. А в широком понятии часто переносится на любой опухолевый процесс, хотя употребляемые в разговорной речи сочетания «рак крови» или «рак лимфы» коробят слух специалиста, поскольку рак – злокачественная опухоль из клеток эпителия. Исходя из этого, правильнее будет называть лимфомы злокачественными опухолями, нежели термином «рак».

Структура и функция лимфатической системы

Лимфатическая система менее известна для большинства людей, чем кровеносная. Слабо заметная бесцветная лимфа, в отличие от яркой алой крови, не стала предметом внимания поэтов и не превратилась в символ жертвенности и борьбы. Хотя, при любом повреждении кровеносных сосудов повреждаются и сосуды лимфатические, проходящие непосредственно рядом и сопутствующие сосудам, несущим кровь. По системе лимфатических сосудов происходит возврат жидкости из тканей организма в кровеносную систему. Тканевая жидкость, образующаяся за счёт диффузии из мельчайших кровяных капилляров жидкой части крови – плазмы, питает все клетки тканей организма и обеспечивает их жизнедеятельность. При этом внутрь клеток поступают питательные вещества и кислород, а из клеток – продукты обмена, возникающие при биохимических процессах.

Часть тканевой жидкости возвращается через венозную систему, а часть – через лимфатические капилляры поступает в лимфатическую. Лимфатическая система состоит из разветвлённой сети лимфатических сосудов и особых образований, находящихся по ходу этих сосудов – лимфатических узлов.

Лимфатические узлы представляют собой небольшие круглые или продолговатые образования, через которые проходят лимфатические сосуды. В этих образованиях происходит размножение кровяных клеток, носящих название . Собственно лимфа – это тканевая жидкость, содержащая продукты клеточного обмена, белковые частицы, жиры и большое количество лимфоцитов .

крупнейшие узлы лимфатической системы человека. В них же зачастую наиболее заметны и распространены проявления лимфомы

Роль лимфатической системы отнюдь не менее важна в организме, чем роль кровепроводящей системы. Если кровь – источник и транспорт энергии, нужной для жизни человека, то лимфа – не только транспорт возврата белков и жиров от тканей в кровь, но и всеохватывающая охрана и защита. По лимфатическим сосудам лимфоциты добираются во все уголки организма человека. Основная работа лимфоцитов – сортировка белковых частиц. Опознавая и отделяя необходимые организму белки от чужеродных, лимфоциты изолируют чуждые белковые структуры или уничтожают. При этом происходит истребление всех попадающих в организм извне микроорганизмов и вирусов, состоящих из белковых частиц. Таким образом, лимфатическая система является анатомической основой системы иммунной защиты организма .

Понятие лимфомы

Лимфомы относятся к злокачественным опухолям. Доброкачественность или злокачественность опухолевого процесса определяется, вопреки представлению многих, не вредоносностью воздействия опухоли на организм , а именно степенью качества (полноценностью) клеток, участвующих в росте опухоли. Зрелые, функционально полноценные клетки при неуправляемом размножении образуют доброкачественный опухолевый рост. Доброкачественная опухоль при определённых условиях также может привести к гибели больного. Например, при повреждении или сдавлении и нарушении деятельности жизненно важных органов.

При злокачественном опухолевом процессе происходит неудержимое размножение неполноценных в функциональном плане, незрелых, некачественных клеток. При этом пропорционально уменьшается число работоспособных зрелых клеток. Соответственно резко нарушается функция той системы, которая поражена злокачественным опухолевым ростом. А жизнедеятельность огромного числа непрерывно размножающихся незрелых клеток увеличивает нагрузку на все системы организма, истощает его и разрушает органы и ткани, состоящие из нормальных клеток.

Законы природы едины. Появление чрезмерно большого числа активно потребляющих и ничего не производящих иждивенцев неминуемо приводит к гибели любой организованной системы, будь то семья, государство или живой организм.

Опухолевые процессы лимфатической ткани поражают не только исключительно человека, но и наших спутников – домашних животных. Это наиболее часто встречающиеся виды опухолей у кошек и собак.

Исторически сложившееся деление лимфом довольно необычно. Все злокачественные заболевания лимфатической системы разделены на две части. При этом в одной части находится только одно заболевание – лимфогранулематоз (или болезнь Ходжкина). А к другой части относятся все остальные существующие лимфомы. Соответственно сложилось устойчивое разделение на «ходжкинскую лимфому» (то есть – лимфогранулематоз) и «неходжкинские лимфомы» (то есть – все остальные) .

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз)

Лимфогранулематоз был впервые описан в 1832 году доктором Томасом Ходжкиным, объединившим наблюдения за семерыми больными, погибшими от неизвестной болезни, поражающей лимфатические узлы. Справедливо было бы называть это заболевание болезнью Ходжкина-Уилкса. Именно Сэмюэль Уилкс в 1855 году подробно описал заболевание, добавив к семи описанным Ходжкиным случаям одиннадцать своих больных. Уилкс же и дал болезни имя Ходжкина.

Симптоматика

Основной симптом лимфомы Ходжкина – увеличение лимфатических узлов. Рост лимфоузлов происходит постепенно и безболезненно. Когда увеличение становится заметно глазом, больной внезапно обнаруживает плотные округлые безболезненные образования чаще всего в области шеи или над ключицей. Могут увеличиваться и лимфоузлы, расположенные в других областях – подмышечные, паховые. Поражение лимфоузлов, расположенных в брюшной и грудной полости, не определяется глазом, но даёт симптомы, вызванные сдавлением внутренних органов – кашель, затруднение дыхания, боли. Заболевание проявляется и общими для всех лимфом симптомами – слабостью, ночными потами, периодическим повышением температуры.

Диагностика

Точный диагноз подтверждается при микроскопическом исследовании пунктата лимфоузла . При этом обнаруживаются специфические клетки Березовского-Рида-Штернберга. Это гигантские по размерам (в сравнении с лимфоцитами) клетки с несколькими ядрами. Именно они и являются теми недоброкачественными незрелыми функционально клетками, которые оказывают губительное действие на работу лимфатической системы и всего организма.

Специфических изменений лабораторных показателей при лимфогранулематозе не наблюдается. Отмечается:

1. Увеличение (что характерно для всех воспалительных и иммунных процессов);
2. Лимфоцитопения (снижение числа лимфоцитов), вызванная основной причиной лимфомы – нарушением процесса роста и размножения лимфоцитов;
3. Различные проявления (снижение количества красных клеток крови), вызванные влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток.

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим. Поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение ) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Процесс развития заболевания

Картина развития болезни отображает историю борьбы организма с появившимся вредоносным воздействием. Каждый шаг дальнейшего распространения заболевания в организме обозначается как стадия.

1 стадия

На первой стадии поражаются лимфоузлы только в одной области или в одном изолированном органе.

2 стадия

При распространении поражения на две или более группы лимфатических узлов, находящихся только в грудной или только в брюшной полости, болезнь вступает во вторую стадию развития. Ко второй стадии относят и поражение одновременно локальной группы лимфатических узлов и отдельного органа, если зоны поражения расположены в одной (грудной или брюшной) полости.

3 стадия

Выявление поражения регионарных лимфоузлов, расположенных и в грудной, и в брюшной области, свидетельствует о вступлении заболевания в третью стадию развития. К третьей стадии болезни относят и выявление лимфомы в селезёнке.

4 стадия

На четвёртой стадии лимфома выходит за пределы собственно лимфатической системы и распространяется на внутренние органы, поражая печень, почки, кишечник, костный мозг.

что поражает лимфома на четвертой стадии?

Уточняющее буквенное обозначение стадий болезни

Для более точного определения степени развития процесса заболевания применяют буквенные обозначения, дополняющие картину прогрессирования болезни.

А – у больного отсутствуют внешние проявления болезни;

В – у больного отмечается какой-то из симптомов:

• выраженное (более 10%) снижение веса за последние полгода;
• повышение температуры;
• ночной «проливной» пот.

Е – распространение лимфомы за пределы лимфатической системы, на органы или ткани рядом с поражёнными лимфоузлами;

S – поражение селезёнки;

X – выявление опухолевого образования лимфатической ткани больших размеров.

Стадии болезни и прогноз

Лимфогранулематоз, являющийся самым распространённым из лимфом, относится к наиболее благоприятным по прогнозу. При выявлении лимфомы Ходжкина на первой или второй стадии клиническое выздоровление после проведённого лечения наступает у 70% больных. Развитие болезни снижает уровень благоприятного исхода. 4 стадия болезни делает прогноз неблагоприятным. Однако, как и всегда при прогнозировании в медицине, нельзя забывать, что речь идёт об уникальном в своей индивидуальности организме. Простой перенос статистических показателей не может быть истинно определяющим при исходе заболевания. Такие не поддающиеся измерению факторы, как вера, надежда, упорство – оказывают влияние на сопротивление организма и дают свои благоприятные результаты, повышая эффективность лечения.

Лечение ходжкинской лимфомы

Лечение лимфом направлено на уничтожение неконтролируемо размножающихся патологических клеток. Используется на ранних стадиях болезни лучевая терапия, как метод, позволяющий осуществлять направленное локализованное воздействие на ограниченную область и снижающий степень общего повреждающего воздействия на организм. Уничтожающее действие излучения может быть прицельно сосредоточено на каком-то одном поражённом лимфатическом узле или их группе. При этом повреждение других участков сведено к минимуму.

Методом общего воздействия на организм является химиотерапия, то есть применение препаратов, тормозящих рост и размножение клеток. При этом действие оказывается на все клетки, но из-за несоизмеримо увеличенной скорости процессов роста и размножения в клетках опухолевой ткани эффект препаратов химиотерапии в первую очередь проявляется у них.

В большинстве случаев заболевания используется метод комбинированного применения и лучевой, и химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы

За 180 лет, прошедших со времён доктора Томаса Ходжкина, медицина не смогла добиться значимых результатов в изучении природы и механизма развития прочих лимфом.

Вероятно, в этом и кроется причина столь несимметричной классификации лимфом, где в одной части находится один лимфогранулематоз, более изученный и достаточно успешно поддающийся лечению, а в другой – более трёх десятков различных проявлений опухолевых процессов лимфатической системы.

Классификация неходжкинских лимфом

Любая классификация предназначена для точного определения и распознавания какого-либо предмета, явления или процесса. Многоликость и изменчивость опухолевых процессов лимфатической системы до настоящего времени не даёт медицине возможность выстроить полноценную всеобъемлющую классификацию неходжкинских лимфом. Применяющиеся попытки создания классификаций по какому-то одному признаку не позволяют достаточно точно и однозначно безошибочно определять конкретную форму заболевания.

Наиболее проста классификация по степени злокачественности неходжкинских лимфом. Точнее говоря, по скорости прогрессирования развития заболевания, так как злокачественными являются все лимфомы.

Классификация по скорости развития болезни

1. Лимфомы с очень медленным развитием процесса, длительное время не оказывающие воздействия на состояние организма – индолентные лимфомы.
2. Лимфомы с очень быстрым, иногда молниеносным развитием процесса, оказывающим крайне резко выраженное пагубное воздействие на организм – агрессивные лимфомы.
3. Лимфомы с промежуточной скоростью развития процесса, оказывающие заметное и увеличивающееся воздействие на организм – промежуточная форма лимфом.

Другим достаточно часто употребляемым на практике видом классификации является деление по месту возникновения опухолевого процесса.

Классификация по месту возникновения болезни

• Лимфомы, возникающие в лимфатических узлах (узел – nodus) – нодальные.
• Лимфомы, возникающие за пределами лимфатических узлов (в желудке, костном мозге, лёгких, селезёнке и т.д.) – экстранодальные.

Всемирной организацией здравоохранения принята для общего использования единая классификация для стандартизации статистических и научных данных медиками во всём мире.

Классификация неходжкинских лимфом ВОЗ

1. В-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников В-лимфоцитов.
2. Т-клеточные и NK-клеточные опухоли, развивающиеся из предшественников Т-лимфоцитов.
3. Т-клеточные лимфомы, развивающиеся из периферических (зрелых) Т-лимфоцитов.

Деление, применяемое в классификации ВОЗ, основывается прежде всего на особенностях строения патологически изменённых клеток. Эти особенности выявляются при тщательном микроскопическом исследовании с применением микроскопа. Структурные отличия очень важны для научных исследований, но для применения непосредственно в клинике для решения вопросов лечения больных более важной представляется картина развития болезни.

Для клинического применения употребляется классификация, принятая съездом онкологов в американском городе Анн-Арбор. В качестве определяющего признака в Анн-Арборской классификации используется стадия развития заболевания. Ориентируясь на стадию развития лимфомы, можно точнее выработать тактику и методы лечения для борьбы с болезнью.

Классификация неходжкинских лимфом, принятая в Анн-Арбор

1 стадия

Поражены лимфоузлы одной локальной группы или проявления лимфомы обнаружены в одном внутреннем органе.

2 стадия

Поражены группы лимфоузлов, более одной, расположенные по одну сторону диафрагмы. При этом возможен переход процесса на один близлежащий орган.

3 стадия

Поражение групп лимфатических узлов по обе стороны от диафрагмы. Возможно присоединение поражения одного близлежащего органа и селезёнки.

4 стадия

Заболевание распространилось за пределы лимфатической системы. Поражение отдалённо расположенных внутренних органов (печень, лёгкие, костный мозг, плевра, желудок, кишечник).

Стадии лимфомы и области поражения. На 3 и 4 стадии воспаленные узлы появляются ниже линии диафрагмы

Для уточнения клинической картины болезни к порядковому номеру стадии добавляют буквенное обозначение (А или В), характеризующее наличие или отсутствие у больного выраженных внешних признаков – потеря веса, выраженная слабость, температура, проливной ночной пот.

Некоторые виды неходжкинских лимфом

Среди лимфом, не относящихся к болезни Ходжкина, существует ряд более часто встречающихся, либо просто более известных из-за своей необычности, либо высокой злокачественности заболеваний.

Лимфосаркома

Пожалуй, лимфосаркома считается наиболее известным видом среди неходжскинских лимфом. Возникнуть она может в любом возрасте, поражая первоначально лимфатические узлы на одной стороне шеи, но не исключена и другая локализация опухоли (миндалины, глотка, паховые лимфоузлы, желудочно-кишечный тракт). Лимфосаркома относится к агрессивным опухолям, характеризующихся быстрым ростом и ранним метастазированием в другие лимфоузлы (средостение, печень, селезенка, брюшная полость). Одновременно резко ухудшается состояние больного, который отмечает значительное снижение веса, лихорадку, сопровождаемую ночным проливным потом.

Диагностика лимфосаркомы основывается, в основном, на данных микроскопического исследования отпечатков узла (цитологический анализ) и биопсийного материалала (гистологическое исследование). В данном случае преимущесвенным правом первоначального установления диагноза пользуется цитология, поскольку не требует много трудозатрат. Взятый, высушенный и зафиксирорванный материал может быть готов к просмотру уже через пару часов. Отпечатки лимфатических узлов позволяют установить наличие в материале лимфобластов и отсутствие зрелых лимфоцитов, что и подтверждает наличие лимфосаркомы.

Лимфома Бёркитта

Заболевание, относящееся (что является исключением среди лимфом) к эндемичным – то есть связанным с определённым районом проживания. Большинство выявленных случаев лимфомы Бёркитта отмечены в Центральной Африке. Считается, что пусковую роль при возникновении этой формы лимфом играет вирус Эпштейна-Барр. Являющийся возбудителем другого опасного заболевания – инфекционного мононуклеоза, этот вирус воздействует на генную структуру лимфоцитов, вызывая возникновение лимфомы.

Для лимфомы Бёркитта характерно тяжёлое быстро прогрессирующее течение с тенденцией быстрого выхода за пределы лимфатической системы и поражения органов. Часто поражается брюшная полость с увеличением регионарных групп лимфатических узлов, кишечника.

В нашей стране лимфома Бёркитта не встречается.

Лимфома кожи

Чаще является проявлением распространения опухолевого процесса за пределы лимфатической системы. То есть первичный источник поражения расположен внутри организма, а появление опухолевых образований в виде различных кожных поражений – симптом заключительной стадии развития лимфомы. В некоторых случаях бывает первичное лимфомное поражение кожи. Течение этих заболеваний очень вариабельно. В зависимости от конкретной структурной формы изменённых лимфоцитов, вызывающих образование лимфомы кожи, заболевание может протекать практически без последствий несколько десятилетий, а при высокой агрессивности – приводить к гибели больного за несколько месяцев.

Лимфома желудка

Редкое заболевание, при котором в желудке возникает опухолевое разрастание лимфоидных клеток. Поражение желудка может быть и вторичным. В таком случае речь идёт о проявлении третьей или четвертой стадии неходжкинской лимфомы, происходящей из иного источника. Истинная лимфома желудка развивается изолированно из лимфатической ткани стенок желудка. Заболевание имеет тенденцию к медленному росту и сопровождается выраженными «желудочными симптомами» – болями в желудке, тошнотой, рвотой, снижением аппетита, слабостью. Это позволяет в половине случаев выявлять лимфому на ранних стадиях развития (1-2 стадия). Применяемое оперативное лечение в сочетании с химиотерапией позволяет в большинстве случаев получать успешный результат.

Фолликулярная лимфома

Получила своё название от места своего возникновения – фолликулов лимфатических узлов. В большинстве случаев отличается наличием характерного индолентного течения и нодальной локализацией. То есть развитие заболевания происходит крайне медленно, скрытно, без проявления внешних симптомов и выхода лимфомы за пределы лимфатических узлов. Однако, в незаметности этой формы болезни заложена опасность её выявления только на поздней стадии, когда развитие процесса приводит уже к поражению органов, часто селезёнки и костного мозга, кожи.

Лимфома средостения

Достаточно редко встречающаяся форма лимфомы. Может быть в форме лимфомы, происходящей из вилочковой железы (тимуса) или в форме первичной лимфомы регионарных лимфоузлов средостения.

Особенностью первичных лимфом средостения является относительно частое их возникновение в форме диффузной В-клеточной лимфомы, имеющей тенденцию к экспрессивному росту, прорастанию в поражённый орган и быстрому распространению.

В то же время, очень часто встречающееся поражение узлов средостения при болезни Ходжкина является вторичным и к данной форме неходжкинских лимфом отношения не имеет. Хотя симптоматика заболевания совпадает. Это проявления сдавления органов средостения, выражающиеся кашлем, болями в грудной клетке, одышкой.

Лимфома головного мозга

Чаще бывает проявлением вторичного поражения при различных видах неходжкинских лимфом. Первичная лимфома головного мозга является очень редким заболеванием и, как правило, в основе его лежит диффузная В-крупноклеточная лимфома.

Симптоматика связана с возникновением объёмного опухолевого образования и проявляется в виде различных неврологических жалоб – головные боли, нарушения в чувствительной, двигательной сфере, координации и сфере высшей нервной деятельности (нарушения памяти, познавательные способности).

Особенностью заболевания является трудность подтверждающей диагностики, связанная со сложностью получения материала опухоли для проведения исследования.

Лечение неходжкинских лимфом

Химиотерапия и лучевая терапия остаются единственными методами и в лечении неходжкинских лимфом. Однако применение радиационной терапии ограничено локальным поражением лимфатических узлов, то есть возможно только при первой стадии заболевания (по классификации Анн-Арбор).

Ведущим методом остаётся химиотерапия. При неходжкинских лимфомах предпочтение отдаётся интенсивной комбинированной химиотерапии с использованием одновременно нескольких препаратов.

При некоторых формах возможно применение оперативного воздействия (удаление лимфоидной опухоли), как элемента в комплексном лечении.

Видео: телепрограмма о лимфоме – история болезни

Видео: лекция о успешном лечении неходжкинской лимфомы

Видео: лекция о классический лимфоме Ходжкина

Злокачественная патология лимфатической системы изначально делится на две группы: лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз) и неходжкинская лимфома. Примерно 80% лимфом относятся к первой группе. На долю неходжкинских приходится только 20%.

Неходжкинская лимфома имеет симптомы

В дополнение к классификации лимфом по стадиям, врачи использую дополнительную классификацию:
. А - у пациента отсутствуют симптомы заболевания.
. В - у пациентов данные симптомы присутствуют.
Это помогает специалисту, впервые увидевшему пациента, быстро сделать выводы о тяжести его заболевания.
Симптомы при диагнозе:
. быстрое снижение массы тела без видимой на то причины;
. повышение температуры тела до субфебрильных цифр (она не проходит со временем и может быть повышенной на протяжении нескольких недель и месяцев);
. повышенная потливость в ночное время.
Если заболевание поражает какой-либо внутренний орган, то могут добавляться иные проявления, специфичные для разных органов. Поэтому она может маскироваться под разную патологию и сбивать врача с правильного пути в диагностическом поиске.
Если в указании диагноза пациент видит дополнительную букву «Е», это говорит о том, что лимфома у данного пациента изначально возникла не в лимфатическом узле, а в другом органе. Такие формы лимфом называют экстранодулярными.
Если процесс диагностики завершен, и врачи смогли установить тип лимфомы, стадию рака , на которой она находится, степень ее злокачественности, то медики составляют план лечения и приступают к следующему этапу.

Диагностика

В чем же разница между ходжкинской и неходжкинской лимфомой? Отличить данные лимфомы друг от друга позволяет только один способ. Сначала из подозрительного участка забирается некоторое количество опухолевой ткани. Клетки окрашивают с использованием специальных технологий и изучаются под микроскопом. Также на них могут воздействовать специальными белками. Методика называется иммуногистохимическим анализом .
В материале, получаемом от пациентов с болезнью Ходжкина, часто обнаруживаются клетки Рид-Штернберга (специфичны для данного типа опухолей). У неходжкинской лимфомы данных клеток нет. Может сложиться впечатление, что отличий между заболеваниями практически нет, но это совсем не так. Процесс лечения пациентов с различными видами лимфом сильно отличается. Неходжкинские лимфомы объединяют более 20 заболеваний, и у каждого из них есть свои особенности и специфические симптомы.
Также неходжкинские лимфомы отличаются друг от друга специфическими клеточными элементами. Разные заболевания характеризуются наличием разных белков. У разных лимфом может сильно отличаться не только клиническая картина, но и принципы их лечения.

Степени злокачественности неходжкинской лимфомы

Очень важно в процессе проведения диагностики правильно установить стадию развития заболевания и ее точный тип. Это позволяет врачам прогнозировать течение заболевания и принимать адекватные меры.
Знать степень злокачественности врачам нужно для того, чтобы понимать, насколько агрессивно заболевание будет протекать далее и с какой скоростью развиваться . Все неходжкинские лимфомы по данному критерию разделяются на две категории:
. с высокой степенью агрессивности;
. с низкой степенью агрессивности.
С низкой степенью агрессивности называет вялотекущей. Она очень медленно прогрессирует и не требует радикального лечения. Онколог может наблюдать пациента с таким заболеванием не один год и не видеть повода для назначения лечения. Если же терапия начинается, то опухоль быстро уменьшается в размерах или даже полностью исчезает. Некоторые лимфомы из данной группы излечиваются окончательно, а некоторые могут рецидивировать и снова беспокоить пациента.
К вялотекущим лимфомам относятся:
. фолликулярная лимфома;
. лимфома из клеток мантийной зоны;
. лимфоплазмоцитарная лимфома;
. лимфома маргинальной зоны.
прогрессируют быстро и вызывают более выраженную клиническую симптоматику. Как только их обнаруживают у пациента, начинается процесс лечения. В противном случае может быть упущено драгоценное время и дальнейшие эффекты будут не столь хорошими. Вплоть до летального исхода.
Агрессивными лимфомами являются:
. диффузная В-крупноклеточная лимфома;
. лимфома Беркита;
. крупноклеточная анапластическая лимфома.
К сожалению, неходжкинская лимфома с низкой степенью злокачественности может неожиданно для пациента изменить характер своего течения и начать крайне быстро прогрессировать. По статистике, такое явление отмечается примерно у трети пациентов с вялотекущими формами заболевания. Конечно, склонность к ускорению прогрессирования имеют определенные из вялотекущих неходжкинских лимфом, что уже заметили врачи. Поэтому, пациентов с такими заболеваниями стараются пролечить максимально быстро, не дожидаясь изменения ситуации.
Переход в другую форму может занимать до нескольких лет. Лечат такие неходжкинские лимфомы по тем же принципам, что и изначально агрессивные. В ряде случаев врачи обнаруживают у одного пациента и вялотекущие и агрессивные формы болезни. В таком случае врачи действуют по тем же принципам, что и при лечении изначально агрессивной лимфомы.

Стадии заболевания

Стадии заболевания выставляются в зависимости от того, насколько распространен злокачественный процесс. Для установления стадии медикам также нужна информация о том, где располагается сам очаг и сколько лимфатических узлов поражены метастазами . Учитывается и то, распространена ли лимфома на внутренние органы и узлы в других анатомических областях.
Наиболее популярной и простой является следующая классификация:
. 1 стадия - увеличены региональные лимфатические узлы, относящиеся к одной группе.
. 2 стадия - изменены уже две группы узлов, но при этом патологический процесс не распространяется на другую сторону диафрагмы (все узлы или ниже ее, или выше). Диафрагма - это широкая мышца, отделяющая брюшную полость от грудной и принимающая участие в акте дыхания. Считается, что все расположенное выше нее является верхней половиной тела, а расположенное ниже - нижней.
. 3 стадия рака - лимфатические узлы увеличены по обе стороны от диафрагмы.
. 4 стадия рака - распространение за пределы узлов и поражение внутренних органов: печени, легких, селезенки и т.д.

Новые схемы в лечении

Поскольку патология является очень актуальной до настоящего времени, то по всему миру проводится масса исследований, посвященных поиску новых методов лечения. Это привело к открытию новых препаратов и внедрению новых схем лечения. В результате за последние годы лимфому стали лечить эффективнее. Ныне врачи могут добиться хорошего результата даже тогда, когда болезнь вышла из лимфатических узлов и поразила другие органы. Сейчас значительно больше пациентов выздоравливает после проведенного курса лечения, а ремиссия длится долгие годы.
В случае с таким заболеванием, как лимфома, под выздоровлением врачи понимают ремиссию. Ремиссия - это отсутствие проявлений заболевания, как морфологических, так и клинических. По сути, это состояние здорового человека. Если говорят о частичной ремиссии, то подразумевают уменьшение опухоли в размерах и улучшение самочувствия пациента. От проявлений заболевания такие люди не страдают и в лечении на определенном этапе не нуждаются.

Иммунотерапия при неходжкинской лимфоме

Для лечения разных подтипов лимфом используют препараты иммунотерапии . Это позволяет добиться наилучшего результата и не нагружать организм менее эффективными средствами.

• Вещества, действующие на ДНК клеток рака . В результате их повреждения останавливается рост опухоли и наступает регрессия.
• Антибиотики, обладающие противоопухолевой активностью.
• Препараты, блокирующие возможность построения нуклеиновых кислот - антиметаболиты.
• Ингибиторы протеасом - приводят к снижению способности клетки противостоять неблагоприятным факторам.
• Ингибиторы ферментов и белков, отвечающих за восстановление ДНК. В результате генетический материал клетки остается беззащитным и она теряет способность размножаться и погибает.
• Ингибиторы митоза - процесса деления клетки. Именно благодаря данным препаратам происходит размножение клеток и рост опухоли.
• Гормоны на основе кортизола - в большом количестве способны эффективно уничтожать лимфоциты.
• Специальные моноклональные антитела - уничтожают раковую клетку и обладают на порядок меньшим количеством побочных эффектов, чем традиционные химиопрепараты.

Неходжкинская лимфома с низкой степенью агрессивности
Лечение данных форм можно отодвинуть на неопределенно длительный срок и наблюдать пациента. Тактика называется внимательным выжиданием или активным наблюдением.
Если говорить о вялотекущей форме, то для нее адекватной является такая терапия - комбинация моноклональных антител с химиопрепаратами. При обнаружении у пациента лимфомы, поражающей только одну группу узлов в одной анатомической области, медики чаще всего предпочитают провести местную лучевую терапию. Это позволяет повлиять на опухоль и не подвергать весь организм воздействию химиопрепаратов, вводимых в системный кровоток.
В большинстве случаев после проведения такого лечения у пациента наступает ремиссия. При возвращении заболевания проводят курс лечения моноклональными антителами. Это позволяет долго держать болезнь под контролем.
С высокой степенью агрессивности
Такие формы лечат с использованием более высоких доз препаратов. Вводят лекарства в кровеносное русло и дополнительно используют антитела. Лечиться таким пациентам можно на дневном стационаре. При необходимости врачи порекомендуют госпитализироваться на некоторое время. Если в результате прогрессирования болезни поражается ЦНС, то лекарства могут вводиться прямо в спинномозговой канал, при помощи пункции. Иногда агрессивная лимфома более чувствительна к лечению, чем вялотекущая.
Если медики считают, что риск рецидива сохраняется на высоком уровне, то пациенту проводят дополнительные мероприятия (терапия высокими дозами препарата, радиотерапия).

Радиотерапия

В случае с лимфомами врачи прибегают к местной радиотерапии. Облучают, как правило, группу лимфатических узлов, пораженных заболеванием. Целесообразно проведение такого лечения, если поражено не более 2 групп узлов и располагаются они по одну сторону диафрагмы. Иногда радиотерапию сочетают с другими методами лечения.
Весь курс представляет собой серию коротких сеансов, проводящихся ежедневно в специализированном отделении. Количество облучений определяет врач.

Химиотерапия

Если заболевание вялотекуще и протекает относительно легко, то лечение пациенту может быть назначено в форме таблеток. В результате медицинскому работнику не нужно самостоятельно вводить препарат, пациент принимает таблетки в домашних условиях, что избавляет его от необходимости находиться в клинике.
Иногда препарат вводится внутривенно. Тогда пациент должен посещать учреждение здравоохранения для получения лечения. Т.к. препараты обладают рядом побочных эффектов, то отдельным пациентам необходим дневной стационар . Это дает медикам возможность круглосуточно наблюдать пациента.
Хлорамбуцил - препарат, часто назначаемый пациентам в таблетках. Нередко применяют флударабин (он может быть в таблетке или в виде раствора). CVP - комбинация препаратов. Туда входят циклофосфамид, винкристин и преднизолон.
При агрессивно протекающем заболевании
Для того, чтобы эффективно лечить такие формы заболевания, врачи прибегают к внутривенному введению препарата. Несколько дней пациент получает лечение химиопрепаратами, после чего делается перерыв, длиною в несколько недель. За это время вещества оказывают свое действие, а здоровые ткани оправляются от того, воздействия, что было оказано и на них. К сожалению, за высокую эффективность препарата часто приходится платить большим количеством побочных эффектов. Весь курс лечения занимает несколько месяцев. На протяжении всего этого времени пациент сдает анализы, целью которых является контроль над эффективностью лечения.
Есть схемы химиотерапии, предусматривающие введение препарата по одному разу в неделю на протяжении нескольких месяцев без перерывов, поскольку организм хорошо переносит такое редкое воздействие.
Лимфомы с агрессивным течением лечатся комбинациями препаратов. В настоящее время общепринятой является СНОР - сочетание четырех химиопрепаратов. Дополнительно к ней можно назначать моноклональные антитела , если есть основания.

Введение химиопрепаратов в спинномозговой канал

Если произошло повреждение структур центральной нервной системы, то лечение несколько отличается от стандартного. Для этого выполняют люмбальную пункцию и забирают ликвор на анализ. Если там обнаруживаются патологические клетки, то врачи назначают интратекальное введение химиопрепарата. Это позволяет доставить препарат прямо к месту назначения, минуя гематоэнцефалический барьер. Такое лечение может выполняться амбулаторно, но лучше на короткое время госпитализировать пациента. Дело в том, что осложнения такого лечения могут быть очень серьезными.
Так вводить препараты могут не только при наличии в ликворе аномальных клеток. Если клетки не обнаруживаются, но есть все симптомы, указывающие на поражение структур ЦНС, то возможно интратекальное введение.

Лимфома представляет собой группу злокачественных патологий. В процессе их развития поражается лимфатическая система, поэтому в месте расположения лимфоузлов формируются новообразования. Одной из форм такого заболевания являются неходжкинские лимфомы. Каковы же особенности развития и лечения заболевания?

Что это за патология?

Что это такое неходжкинская лимфома? Это онкологические болезни, отличие которых от лимфомы Ходжкина состоит в клеточном строении. Различают все типы патологии по образцам тканей, взятых из пораженного места. По классификатору код МКБ 10 недуга – С83.

Заболевание делится на несколько видов. В зависимости от характера развития выделяют следующие разновидности:

1. Агрессивные неходжинские лимфомы, характеризующиеся стремительным течением, многообразными симптомами, быстрым распространением по организму больного. Несмотря на это, такие новообразования легче устраняются при лечении.
2. Индолентные неходжинские лимфомы. Они отличаются медленным развитием, не проявляют выраженной клиники, но характеризуются неожиданными рецидивами, которые нередко приводят к летальному исходу. Также индолентная опухоль может перерождаться в диффузную крупноклеточную лимфому, из-за чего риск перерождения в рак существенно увеличивается.

Имеется классификация неходжинских лимфом в зависимости от типа лимфоцитарных клеток — В, Т и NK. В-клеточное новообразование отличается высокой степенью злокачественности и стремительным распространением по организму. Избавиться от него в основном удается только на ранней стадии.

Данный тип патологии делится на следующие подвиды:

• Крупноклеточная неходжинская лимфома. При ней увеличиваются лимфатические узлы, расположенные в области шеи или подмышек.
• Фолликулярная лимфома. Характеризуется устойчивой гипертермией, увеличением лимфоузлов в паховой, подмышечной и шейной зоне, сильным болевым синдромом.
• Диффузная крупноклеточная лимфома. Отличается формированием специфических язвочек и бляшек на коже.
• Лимфосаркома. Сопровождается сильной болью, имеет скрытое течение. Чаще всего патология возникает в брюшной полости.

NK-клеточные опухоли являются агрессивными и возникают в виде лимфосарком. Т-клеточный тип патологии больше диагностируется у пациентов мужского пола. Различают следующую классификацию неходжинской лимфомы данного типа:

1. Т-лимфобластная лимфома.
2. Периферическая лимфома.
3. Т-клеточная ангиоиммунобластная лимфома.
4. Лимфома кожи.

Патология выявляется у людей разного возраста. Но чаще всего ее обнаруживают у пожилых пациентов. Неходжинская лимфома у детей встречается чаще после 5 лет. Патология имеет свойство оставлять первичный очаг и распространяться на другие части тела, поражая внутренние органы, ткани.

Факторы развития

Неходжкинские лимфомы еще не до конца изучены, поэтому точной причины развития заболеваний никто не знает. У докторов имеются некоторые предположения, которые основаны на историях болезни пациентов. Одни провоцирующие факторы доказаны, другие являются спорными.

Врачи считают, что вызвать лимфому неходжинскую могут следующие явления:

• Наследственная предрасположенность. Ученые точно не доказали, что данная болезнь способна переходить по наследству. Однако, такие случаи были. Поэтому наследственность входит в список провоцирующих факторов.

• Неблагоприятная экологическая обстановка. Плохая экология причиняет вред здоровью человека. Под воздействием вредных веществ организм отравляется, клетки тканей могут мутироваться. Поэтому в местностях, где проходят военные учения, были техногенные катастрофы, люди чаще всего болеют раковыми патологиями, в частности лимфомой.
• Проникновение вирусов. Вирусная атака негативно отражается деятельности иммунитета, способствует развитию заболеваний кровеносной системы. Исходя из исследований, привести к возникновению лимфомы может вирус Эпштейна-Барра, вирусный тип гепатита, ВИЧ.
• Облучение. Его можно получить вследствие проведения лучевой терапии. В этом случае убиваются даже здоровые клетки.
• Возраст. Клеточная лимфома диагностируется чаще всего у пожилых людей.

Некоторые доктора относят к провоцирующим факторам вредные привычки, избыточный вес тела, длительного использование гаджетов и прочие явления. Но научным путем такие предположения не доказаны.

Клиническая картина

Симптомы неходжкинских лимфом в первую очередь проявляются увеличенными лимфатическими узлами. В области онкологического поражения организма не наблюдается болезненности.

Если болезнь начинает распространяться на другие органы, то возникают общие симптомы:

• Повышение температуры.
• Потеря массы тела.
• Обильное потоотделение, особенно в ночное время суток.
• Общая слабость.
• Быстрая утомляемость.
• Отсутствие аппетита.

Неходжинские лимфомы могут проявлять специфические признаки. К ним относятся:

1. При опухолевом поражении органов брюшной полости наблюдается болевой синдром внизу живота, расстройство стула, рвота.
2. При развитии патологии в грудной клетке появляется постоянный кашель, одышка.
3. При возникновении болезни в костях беспокоит болезненность в суставах.
4. При поражении центрального нервной системы возникает головная боль, ухудшение зрения, паралич нервов, расположенных в черепе.
5. При сопутствующей анемии пациенты часто страдают инфекционными заболеваниями.
6. При малой выработке тромбоцитов на кожном покрове образуются кровоизлияния.

Симптомы неходжинской лимфомы сначала проявляются слабо, но в течение некоторого времени начинают усиливаться. Клинику лимфомы можно спутать с обычной простудой. Поэтому при возникновении симптомов лучше всего перестраховаться, обратившись к специалисту для прохождения обследования.

Выявление болезни

Диагностика неходжинской лимфомы начинается с изучения клинических признаков, составления анамнеза, проведения внешнего осмотра лимфатических узлов. После этого назначают дополнительные методы обследования, которые помогают с точностью определить наличие опухоли, ее злокачественность, местонахождение, размер.

В процессе диагностики важно исключить патологии, которые схожи с лимфомой. Это может быть лимфаденит, лимфолейкоз, мононуклеоз инфекционного типа, аутоиммунные болезни, новообразования доброкачественного характера.

Выявить неходжинские лимфомы бывает довольно сложно. Нередко постановка диагноза занимает несколько недель и даже месяцев. Сложность состоит в том, что лимфатические ткани имеются практически во всех внутренних органах. Поэтому докторам сложно обнаружить главный очаг поражения лимфоузлов.

Для обследования пациента назначают следующие методики:

1. Лабораторное исследование крови. Проводят общий, биохимический анализ, онкомаркер, анализ на наличие антител и вирусов.
2. Биопсия лимфоузлов. В процессе нее производят забор пораженных клеток.
3. Гистология. Ее проводят после биопсии. Суть процедуры заключается в исследовании полученных тканей опухоли на предмет злокачественности.
4. Цитология. Она назначается дл исследования мазка, взятого с кожного покрова или слизистой оболочки.
5. Иммунологическая диагностика.
6. Ультразвуковое исследование внутренних органов.
7. Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
8. Сцинтиграфия.

На основании результатов, полученных в ходе обследования, доктор подбирает оптимальную методику лечения лимфомы.

Терапия новообразований

Выбор терапевтического метода зависит от характера течения, стадии, параметров новообразования, степени злокачественности, наличия других заболеваний. Обычно используют комплексное лечение неходжинской лимфомы.

Основные методики

Применяются следующие способы борьбы с болезнью:

1. Химиотерапия. Эта методика является базовой при лимфоме. Если обнаружена первая или вторая стадия патологии, то назначают монохимиотерапию. Если же заболевание протекает более тяжело и агрессивно, то прибегают к полихимиотерапии.
2. Лучевая терапия. Облучение при лимфоме в качестве основного лечения помогает добиться хорошего результата только на первой стадии лимфомы. Поэтому ее обычно сочетают с другими видами лечения.
3. Оперативное вмешательство. Операцию по удалению новообразования назначают не так часто.

Если лечение проведено успешно, то прогноз для жизни при неходжинской лимфоме является довольно благоприятным. Ремиссия достигается на срок до 10 лет.

Диетическое питание

Больные лимфомой также должны подкорректировать свой рацион питания. Правильно подобранная диета позволит укрепить организм и помочь пациенту быстрее и легче справиться с патологией. Особенно важно соблюдать правила питания при прохождении лечения химиотерапией.

Меню пациента должно разработано таким образом, чтобы организм обеспечивался всеми необходимыми питательными веществами. Количество калорий должно полностью соответствовать уровню расхода энергии.

В рационе должно быть больше всего фруктов, овощей, нежирное мясо, рыба, злаки, кисломолочные продукты, пища, содержащая большое количество фосфора и железа.

Народная медицина

Для борьбы с патологией широко применяют средства народной медицины. Но отказываться от лечения лимфомы лечебными традиционными методами в пользу натуральных лекарств нельзя. Ведь народные средства не способны избавить от патологии. Они используются только как вспомогательный способ для устранения симптоматики, облегчения состояния больного.

Для лечения часто применяют таблетки, изготовленные из полыни и желатина. Для этого берут 3 столовых ложки измельченной травы, добавляют к ней густой раствор желатина и делают шарики размером с обычную таблетку.

Полученные пилюли складывают на бумагу, которую заранее смазывают подсолнечным маслом. Как только они посохнут, их помещают на сухой лист бумаги и дают полностью высохнуть. Принимают в сутки не более 3 шариков.

Также можно пропить месячный курс травяного отвара. Для приготовления смешивают по одной ложке ястребинки волосистой, корня цикория, корня ферулы, корня одуванчика. Затем добавляют еще немного дубровника и бархатцев. Всю смесь заливают стаканом кипятка, настаивают в течение 30 минут. Принимают народное средство по трети стакана трижды в сутки спустя 40 минут после еды.

Таким образом, лимфома – опасная патология, борьба с которой должна начинаться как можно раньше. Тогда можно достичь хороших результатов в терапии заболевания. В любом случае итог может быть разным в зависимости от конкретного пациента. Одни полностью выздоравливают, другие через несколько лет сталкиваются с рецидивами, третьим вовсе не удается избавиться от патологии.

Лимфоцит – клетка белой крови, являющаяся главным компонентом иммунной системы организма. При лимфоме в результате неограниченного деления «опухолевых» лимфоцитов их потомки заселяют лимфатические узлы и/или различные внутренние органы, вызывая нарушение их нормальной работы. Понятие «лимфома» объединяет более 30 заболеваний, различных по своим клиническим проявлениям, течению и прогнозу. Выделяют два основных типа лимфом: лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Лимфома Ходжкина (название введено ВОЗ в 2001г., синонимы лимфогранулематоз, болезнь Ходжкина) - это опухолевое заболевание, лимфатической системы. Впервые описано Томасом Ходжкиным в 1832 г. Заболеваемость в России составляет 2,3 нанаселения. Болеют лимфомой Ходжкина люди любого возраста. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. До последнего времени полагали, что кривая заболеваемости имеет два пика - первый приходится на возрастлет, а второй постепенно нарастает после 50 лет.

Однако использование иммунофенотипирования при пересмотре гистологических препаратов у больных старше 50 лет показало, что второй пик либо очень незначителен, либо полностью отсутствует, так как большая часть гистологических препаратов после ретроспективного анализа была отнесена к крупноклеточным неходжкинским лимфомам.

Заболевание ранее бывшее неизлечимым в настоящее время при своевременном выявлении и применении современных методик может быть излечено или достигнута стойкая ремиссия. Причины возникновения в настоящий момент окончательно не установлены. Описаны редкие случаи заболевания лимфомой в одной семье, однако лишь отдельные случаи фамильной лимфомы могут быть обусловлены наследственностью. В 1971г. была выявлена зависимость между инфицированностью вирусом Эпштейна-Барр и частотой возникновения лимфомы.

В Международной морфологической классификации лимфом (ВОЗ, 2001 г.) по иммуно-морфологическим характеристикам выделено 4 гистологических варианта классической лимфомы Ходжкина:

1. Богатый лимфоцитами (5-6% случаев),

2. Нодулярный (узловатый) склероз (30-45%),

3. Смешанно-клеточный (35-50%).

4. Лимфоидное истощение - до 10%.

Отдельно выделена небольшая группа больных, имеющая сходную с классической лимфомой Ходжкина морфологическую характеристику, но иную иммунологическую. Эта форма болезни получила название нодулярная с лимфоидным преобладанием лимфома Ходжкина. Течение этого варианта наиболее благоприятное.

Международная клиническая классификация делит лимфому Ходжкина на 4 стадии:

Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани

поражение двух и более групп лимфатических узлов под одну сторону диафрагмы

поражение двух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы

поражение отдельных лимфатических структур в верхней части брюшной полости (селезенки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов).

поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных узлов).

диффузное поражение различных внутренних органов.

ВСЕ СТАДИИ ПОДРАЗДЕЛЯЮТСЯ НА:

Бессимптомное течение, нет признаков интоксикации.

необъяснимая потеря веса на 10%, беспричинная лихорадка свыше 38 градусов, ночные поты

Рецидивы подразделяются на ранние (возникшие в течение первых 12 месяцев после окончания лечения) и поздние (возникшие более чем через 12 месяцев после окончания лечения). Такое разделение имеет большое значение при выборе интенсивности лечения рецидива и определении прогноза.

На ранних стадиях лимфома Ходжкина не имеет специфических признаков. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться практически на все органы, сопровождаться различно выраженными симптомами интоксикации. Преимущественное поражение того или иного органа или системы и определяет клиническую картину заболевания. Первым проявлением лимфомы Ходжкина обычно становится увеличение лимфатических узлов; в 60-75% случаев процесс начинается в шейно-надключичных лимфатических узлах, несколько чаще справа. Как правило, увеличение периферических лимфатических узлов не сопровождается нарушением самочувствия больного.

Увеличенные лимфатические узлы подвижны, плотноэластичны, не спаяны с кожей, в редких случаях болезненны. Постепенно, иногда быстро увеличиваясь, они сливаются в крупные конгломераты. У некоторых больных возникают боли в увеличенных лимфатических узлах после приема алкоголя.

У 15-20% больных лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфатических узлов средостения. Это увеличение может быть случайно обнаружено при флюорографии или проявиться в поздние сроки, когда размеры конгломерата значительны, кашлем, одышкой и симптомами сдавления верхней полой вены (отечность и синюшность лица, одышка), реже - болями за грудиной.

В единичных случаях лимфома Ходжкина начинается с изолированного поражения параортальных (забрюшинных, расположенных вдоль позвоночника) лимфатических узлов. Больной жалуется на боли в области поясницы, возникающие главным образом ночью. У 5-10% больных лимфома Ходжкина начинается остро с лихорадки, ночных потов, быстрого похудания. Обычно в этих случаях незначительное увеличение лимфатических узлов появляется позднее; заболевание сопровождается ранней лейкопенией и анемией (малокровием).

В период развернутых проявлений лимфомы Ходжкина возможно поражение всех лимфоидных органов и всех органов и систем организма. Селезенка поражается у% больных с первой-второй клинической стадией, диагностированной до спленэктомии. Поражение вальдейерова кольца - миндалин и лимфоидной ткани глотки - при лимфоме Ходжкина наблюдается редко.

Наиболее часто помимо лимфатических узлов лимфома Ходжкина поражает легочную ткань. В легких возможен как инфильтративный рост из лимфатических узлов средостения, так и развитие отдельных очагов или диффузных инфильтратов, иногда с распадом и образованием полостей. Поражения легких могут не сопровождаться выраженными клиническими симптомами. Довольно часто при лимфоме Ходжкина обнаруживается скопление жидкости в плевральных полостях.

Как правило, это признак специфического поражения плевры, иногда видимого при рентгенологическом исследовании. При этом в плевральной жидкости обнаруживаются лимфоидные и ретикулярные клетки, а также клетки Березовского-Штернберга. Поражение плевры встречается обычно у больных лимфогранулематозом с увеличенными лимфатическими узлами средостения или с очагами в легочной ткани. Опухоль в лимфатических узлах средостения может прорастать в перикард, миокард, пищевод, трахею.

Костная система - столь же частая, как и легочная ткань, локализация заболевания (рентгенологически приблизительно у 20% больных) при всех гистологических вариантах. Чаще поражаются позвонки, затем грудина, кости таза, ребра, реже - трубчатые кости. Вовлечение в процесс костей проявляется болями, рентгенологическая диагностика обычно запаздывает. В единичных случаях поражение кости может стать первым видимым признаком лимфогранулематоза.

Специфическое поражение костного мозга может обусловить снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов в крови, анемию или остается бессимптомным.

Поражение печени из-за больших компенсаторных возможностей этого органа обнаруживаются поздно. Печень обычно увеличивается, повышается активность щелочной фосфатазы, снижается альбумин сыворотки. Желудочно-кишечный тракт, как правило, страдает вторично в связи со сдавлением или прорастанием опухоли из пораженных лимфатических узлов. Однако в отдельных случаях встречается поражение желудка и тонкой кишки. Процесс обычно затрагивает подслизистый слой, язвы не образуется.

Иногда встречаются поражения центральной нервной системы, главным образом спинного мозга. Они локализуются в мозговых оболочках и дают серьезные неврологические расстройства вплоть до полного паралича. Весьма часты при лимфоме Ходжкина разнообразные изменения кожи: расчесы, аллергические проявления, реже бывают специфические поражения кожи опухолью. Лимфома Ходжкина может поражать почки, молочную железу, яичники, вилочковую железу, щитовидной железу, мягкие ткани.

Лихорадка при лимфоме Ходжкина многообразна. Довольно часто встречаются ежедневные кратковременные подъемы температуры. Они начинаются с озноба, заканчиваются проливным потом, но обычно легко переносятся больным. Лихорадка на первых порах купируется индометацином или бутадионом.

Большая или меньшая потливость отмечается почти всеми больными. Проливные ночные поты, заставляющие менять белье, часто сопровождают периоды лихорадки и указывают на тяжелое течение заболевания. Часто одним из симптомов заболевания является похудание.

Кожный зуд бывает приблизительно у 25-35% больных лимфомой Ходжкина. Его выраженность весьма различна: от умеренного зуда в областях увеличенных лимфатических узлов до распространенного дерматита с расчесами по всему телу. Такой зуд очень мучителен для больного лимфомой Ходжкина, лишает его сна, аппетита, приводит к психическим расстройствам.

Специфических для лимфомыизменений в клиническом анализе крови не существует. У большинства больных лимфомой Ходжкина отмечается умеренный лейкоцитоз. На поздних этапах, как правило, наблюдается снижения количества лимфоцитов в крови.

Диагноз лимфома устанавливается исключительно при гистологическом исследовании лимфатических узлов, полученных в результате операции, так называемой, биопсии пораженных лимфатических узлов или опухоли. Диагноз лимфома считается доказанным только в том случае, если при гистологическом исследовании найдены специфические многоядерные клетки Штернберга (синонимы – клетка Березовского-Штернберга или Штернберга-Рид). В сложных случаях необходимо иммунофенотипирование. Цитологического исследования (пункция опухоли или лимфатического узла) обычно не достаточно для установки диагноза.

1. Биопсия лимфатического узла

2. Общий анализ крови.

3. Биохимический анализ крови

4. Рентгенография легких – обязательно в прямой и боковой проекциях.

5. Компьютерная томография средостения для исключения не видимых при обычной рентгенографии увеличенных лимфатических узлов в средостении в первом случае и поражения легочной ткани и перикарда.

6. Ультразвуковое исследование всех групп периферических, внутрибрюшных и забрюшинных лимфатических узлов, печени и селезенки, щитовидной железы при больших лимфатических узлах шеи.

7. Трепанбиопсия подвздошной кости для исключения поражения костного мозга.

8. Скенирование костей и при показаниях – рентгенография костей.

Локальное поражение нескольких групп лимфатических узлов лимфомой Ходжкина можно излечить с применением лучевой терапии (облучения). Применение полихимиотерапии и комбинирование полихимиотерапии с лучевой терапией позволяют излечить пациентов и при генерализованном процессе (III-IV стадии заболевания).

Лучевую терапию в виде рентгенотерапии начали применять при лимфоме Ходжкина еще в 1902 году. Принципы излечивающей лучевой терапии впервые обосновал Гилберт в 1928 году. В последующем была предложена концепция радикальной лучевой терапии, при которой облучаются все лимфатические узлы. В настоящее время известны 2 модификации радикального облучения при лимфоме Ходжкина: многопольное, с последовательным облучением относительно большими полями пораженных лимфатических узлов и зон субклинического (не определяемого при обследовании) распространения, и крупнопольное, или мантиевидное, когда патологические и субклинические зоны облучаются практически одномоментно.

Крупнопольная методика облучения лимфомы Ходжкина требует четкой подготовки к лечению, сложных технических приспособлений. Однако по сравнению с многопольным методом применение мантиевидных полей позволяет сократить продолжительности курса лечения и избежать возникновения «горячих» зон на границах полей. Суммарная доза ионизирующего излучения, подводимая на опухоль обычно составляетГр, время облучения одной зоны (лимфатических узлов выше или ниже диафрагмы) составляет от 3 недель до месяца. Специально разработанные для профилактики осложнений лучевой терапии методы позволяют пациентам достаточно легко переносить большие объемы лучевой терапии.

Лимфома Ходжкина стала одним из первых онкологических заболеваний, при котором была показана возможность излечения большой группы больных. Если в начале 40-х годов 5 лет переживало лишь 5% больных с лимфомой Ходжкина, то при использовании современных программ лечения двадцатилетняя безрецидивная выживаемость составляет 60%, а в группе больных с локальными стадиями достигает 80-90%.

Радикальная лучевая терапия длительное время была основным методом лечения I-III стадий лимфомы Ходжкина, но в настоящее время этот метод лечения успешно используется в группе больных с локальными стадиями и очень благоприятным прогнозом. Это небольшая группа больных с IA – IIА стадиями лимфомы Ходжкина, преимущественно женщины моложе 40 лет, без факторов риска. Полные ремиссии при использовании радикальной лучевой терапии индуцируются у 93-95% этих больных, 5-летнее безрецидивное течение достигает 80-82%, а 15-летняя общая выживаемость – 93-98%.

При применении только цикловой полихимиотерапии у больных с любой стадией лимфомы Ходжкина лечение следует проводить до достижения полной ремиссии, после чего необходимо провести, как минимум, два консолидирующих (закрепляющих) цикла. Полная ремиссия у больных лимфомой Ходжкина с благоприятным и промежуточным прогнозом после 3 циклов полихимиотерапии достигается не более чем у 50% больных, а у больных с распространенными стадиями заболевания этот рубеж преодолевается после 6 циклов полихимиотерапии, поэтому необходимый минимум всей программы лечения составляет не менее 6 циклов, но может достигать и 12 циклов.

При использовании только полихимиотерапии полные ремиссии достигаются у 70-85% больных лимфомой Ходжкина, а 20-летняя безрецидивная выживаемость составляет 60%. Однако у 40% больных лимфомой Ходжкина возникают рецидивы. В отличие от лучевой терапии, где рецидивы чаще возникают в новых зонах, после полихимиотерапии рецидивы чаще отмечаются в исходных зонах поражения.

Совмещение в одной программе лечения полихимиотерапии с лучевой терапией не только улучшило общую выживаемость больных лимфомой Ходжкина, но и позволило в 3-4 раза сократить число рецидивов (до 10-12%).

В процессе лечения у больных лимфомой Ходжкина могут развиваться нежелательные побочные явления как при проведении химиотерапии (общая слабость, тошнота, рвота, выпадение волос, снижение показателей крови, инфекции) так и лучевой терапии (покраснение кожи в поле облучения и другие). Правильное проведение процедур и следование рекомендациям лечащих врачей позволяют минимизировать количество осложнений от проводимого лечения лимфомы Ходжкина и не отказываться от привычного ритма жизни в ходе терапии.

Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой неопластических заболеваний, происходящих из клеток лимфатической (иммунной) системы. Традиционно в нашей стране для определения этой патологии использовался предложенный Р. Вирховым в середине XIX века термин «лимфосаркомы». Основными моментами, определяющими клинические черты заболевания и прогноз, являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит опухоль, и характер роста опухоли внутри вовлеченного в процесс лимфатического узла.

Достижения иммунологии, цитогенетики и молекулярной биологии позволяют выделять специфические субтипы лимфом, различающиеся клиническим течением, ответом на терапию и прогнозом. Так, в зависимости от субтипа лимфомы, прогноз может варьироваться от благополучного (выживаемостьлет) до крайне неблагоприятного (выживаемость менее 1 года).

Причина возникновения лимфом остается неизвестной. Среди факторов риска традиционно рассматриваются такие, общие для всех неопластических заболеваний, факторы как ионизирующая радиация, химические канцерогены, неблагоприятные условия окружающей среды. В ряде случаев развития лимфом прослеживается взаимосвязь между воздействием вируса и опухолевым ростом.

Так было продемонстрировано, что у детей больных эндемической африканской лимфомой Беркитта в 95% случаев имеет место инфицирование вирусом Эпштейн-Барр. Часто при лимфомах выявляют различные аномалии хромосомного аппарата клетки (генетического материала). Чаще всего опухоль развивается при сочетании нескольких причинных факторов. В настоящее время увеличивается количество неходжкинских лимфом у больных СПИДом.

Часто опухолевые клетки подавляют развитие аналогичных нормальных клеток и вызывают иммунодефицитное состояние. У больных лимфомой часто отмечается повышенная склонность к инфекциям различного рода. Поражение костного мозга при лимфоме (лейкемизация) влечет за собой развитие недостаточности костномозгового кроветворения с развитием снижения всех показателей периферической крови, так называемой, цитопении.

Неходжкинские лимфомы имеют много подвидов, которые отличаются по гистологической картине, клиническим проявлениям и подходам к их лечению. Одни виды лимфом имеют медленное и благоприятное течение, порой длительное время не требуют специального лечения. Такие лимфомы называют индолентными.

Ряд других лимфом, напротив, характеризуются быстрым прогрессированием, большим количеством симптомов и требуют немедленного начала лечения. Такие лимфомы называют агрессивными. Встречаются лимфомы с промежуточными характеристиками. Лимфомы при которых поражаются органы и ткани без поражения лимфатических узлов называются экстранодальными.

Долгое время во многих странах существовали различные классификации, включающие разные названия и термины для обозначения одного и того же вида неходжкинских лимфом, что создавало большие трудности, как для врачей, так и для пациентов. В 2001 международное сообщество выработало единые подходы к классификации лимфом, и была принята единая, так называемая классификация Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), которой сегодня пользуются в большинстве стран мира.

Диагноз лимфомы основывается на исследовании морфологического субстрата, полученного при биопсии опухоли. Как правило, симптомы лимфомы - это значительное увеличение размеров лимфатических узлов на шее, в подмышечных впадинах или в паху. При этом, в отличие от инфекционных заболеваний, увеличенные лимфатические узлы безболезненны, их размеры не уменьшаются со временем и при лечении антибиотиками. Иногда, вследствие давления со стороны увеличенных печени, селезенки и лимфатических узлов, возникает чувство переполнения в животе, затруднения дыхания, распирающие боли в нижней части спины, ощущение давления в лице или на шее.

Другими симптомами лимфомы являются: слабость, повышение температуры тела, потливость, потеря веса, нарушения пищеварения. Иногда лимфома проявляется ограниченным или распространенным поражением кожи. Увеличение лимфатического узла без видимых причин до размера более 1 см и существование такого увеличенного узла более 1 месяца является основанием для выполнения биопсии лимфоузла. По распространенности пораженных лимфатических узлов определяют стадию заболевания. Неходжкинские лимфомы подразделяются на стадии так же, как и лимфома Ходжкина (см. выше).

Современная диагностика лимфом представляет собой комплексный процесс, сочетающий сразу несколько методов исследования, включая гистологическое, иммуногистохимическое и комплекс клинических методов обследования. Только такой подход может обеспечить точную верификацию диагноза, являющего основой выбора максимально эффективного лечения для больного.

В зависимости от нозологического диагноза и стадии заболевания лечение лимфомы строится на использовании программ полихимиотерапии и лучевой терапии. В качестве цитостатических агентов чаще всего используются циклофосфан, рубомицин, винкристин, преднизолон (программа CHOP) и некоторые другие препараты.

При отсутствии лейкемизации (поражения костного мозга) заболевания имеется хорошая возможность проведения интенсивной химиотерапии с последующей трансплантацией аутологичного костного мозга, заготовленного у больного до проведения интенсивного лечения. Кроме аутотрансплантации, при наличии соответствующих условий, для лечения лимфомы применяется аллогенная трансплантация костного мозга.

Выбор программы лечения зависит от вида лимфомы и состояния больного. Индолентные лимфомы в отдельных случаях могут не требовать лечения, достаточным является наблюдение врача (гематолога или онколога). Однако появление первых признаков прогрессирования лимфомы: увеличения лимфатических узлов, усиления слабости, повышения температуры тела и др. являются сигналом для начала лечения. При местнораспространенных стадиях часто используют лучевую терапию - облучение пораженных опухолью лимфатических узлов. При генерализованных стадиях предпочтение отдают химиотерапии, лучевая терапия применяется для закрепления эффекта химиотерапии. Спектр возможных препаратов для лечения индолентных лимфом достаточно велик: хлорбутин, флударабин, циклофосфан, винкристин, ритуксимаб (мабтера) и др. Индолентные лимфомы относятся к заболеваниям, полное излечение которых сегодня представляется маловероятным. Основной целью лечения индолентных лимфом считают увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больного.

Агрессивные лимфомы, как правило, требуют немедленного начала лечения. Одной из наиболее распространенных программ химиотерапии является программа CHOP в сочетании с применением моноклонального антитела Ритуксимаб. Высоко агрессивные лимфомы лечатся по программам химиотерапии для острых лимфобластных лейкозов или сходных с ними. Целью лечения агрессивных и высокоагрессивных лимфом является излечение, однако, это возможно не во всех случаях.

Пятилетняя выживаемость при неходжкинских лимфомах широко варьируется в зависимости от морфологического варианта: при В-клеточных лимфомах маргинальной зоны, MALT- лимфомах, фолликулярных лимфомах, она превышает 70%, что трактуется как хороший прогноз. Тогда как при Т-лимфобластных, периферических Т-клеточных неходжкинских лимфомах этот показатель ниже 30%. Кроме того, опухоли весьма разнообразны по прогнозу: к благоприятным вариантам (5-летняя выживаемость выше 60%) относятся первичные лимфомы орбиты, желудочно-кишечного тракта, кольца Пирогова-Вальдейера, слюнных желез, легких. В противоположность этому высокой злокачественностью течения отличаются первичные лимфомы яичка и яичников, костей, молочной железы, центральной нервной системы.

Продолжительность жизни больных лимфомами высокой степени злокачественности находится в прямой зависимости от результатов лечения: 5-летняя выживаемость при достижении полной ремиссии составляет 50%, в то время как при частичной ремиссии она равна лишь 15%. Это обуславливает необходимость проведения активной интенсивной терапии при лимфомах высокой степени злокачественности сразу с момента установления диагноза с целью достижения максимального эффекта - полной ремиссии. При лимфомах низкой степени злокачественности менее выражена зависимость продолжительности жизни от эффективности лечения: 5-летняя выживаемость превышает 80%, независимо от достижения полных или частичных ремиссий.

Д.м.н., профессор Ильин Н.В., к.м.н. Николаева Е.Н.

• Осмотр онколога - в день посещения!
• Медицинские домены
• ОСТОРОЖНО ONCOFORUM.RU oncoblog.ru И КОЗЛОВ

Более подробно я писал как-то на онкоблоге, можете посмотреть: http://oncoblog.ru/posts/5194#comment_82662

С этой точки зрения бессмысленно любое «лечение» онкологии. Столь же бессмысленно, как и «лечение» старости..

Неходжкинские лимфомы

Злокачественные заболевания лимфатической системы или лимфомы: Ходжкина и неходжкинские проявляются увеличением лимфатических узлов.

Неходжкинская лимфома, что это такое?

Лимфома неходжкинская объединяет группу онкологических заболеваний, отличающихся от лимфомы Ходжкина по строению своих клеток. Различить множественные неходжкинские лимфомы можно по образцам пораженной лимфоидной ткани. Болезнь формируется в лимфатических узлах и в органах с лимфатической тканью. Например, в вилочковой железе (тимусе), селезенке, миндалинах, лимфатических бляшках (пейеровых) тонкого кишечника.

Заболевают лимфомой в любом возрасте, но чаще в пожилом. Неходжкинская лимфома у детей, наиболее чаще возникает после 5 летнего возраста. НХЛ склонны покидать место первичного развития и захватывать другие органы и ткани, например, ЦНС, печень, костный мозг.

У детей и подростков опухоли высокой злокачественности называют «высокомалигнизированными НХЛ», поскольку они вызывают новые тяжелые заболевания в органах и могут привести к летальному исходу. Лимфома неходжкинская с низкой степенью злокачественности и медленным ростом чаще встречаются у взрослых.

Причины неходжкинских лимфом

Причины лимфом исследуются медиками до настоящего времени. Известно, что лимфома неходжкинская начинается с момента мутирования (злокачественного изменения) лимфоцитов. Одновременно изменяется генетика клетки, но ее причина ее изменения не выяснены. Известно, что не все дети с такими изменениями заболевают. Предполагают, что причиной развития неходжкинской лимфомы у детей становятся совмещение сразу нескольких факторов риска:

• врожденной болезни иммунной системы (синдрома Вискотта-Олдрича или Луи-Бара);
• приобретенного иммунодефицита (например, ВИЧ-инфекции);
• подавления собственного иммунитета при трансплантации органа;
• вирусной болезни;
• радиации;
• определенных химических веществ и медикаментов.

Симптомы и признаки неходжкинской лимфомы

Симптомы неходжкинской лимфомы агрессивного течения и высокой злокачественности за счет скорости роста проявляются заметной опухолью или увеличенными лимфоузлами. Они не болят, но напухают на голове, затылке и шее, в области подмышек или паха. Не исключено, что болезнь начинается в брюшине или груди, где увидеть или прощупать узлы невозможно. Отсюда она распространяется на нелимфоидные органы: оболочки мозга, костный мозг, селезенку или печень.

Если в органах развивается неходжкинская лимфома, симптомы могут проявляться:

• высокой температурой;
• потерей веса;
• усиленным потовыделением ночью;
• слабостью и быстрой утомляемостью;
• высокой температурой;
• отсутствием аппетита;
• болезненным самочувствием.

Проявляет лимфома неходжкина симптомы специфического вида. Пациент может страдать от:

• Болей в животе, расстройства желудка (диареи или запора), рвоты и потери аппетита. Симптомы появляются при поражении ЛУ или органов брюшной полости (селезенки или печени).
• Хронического кашля, одышки при поражении лимфоузлов в полости грудины, вилочковой железы и/или легких, дыхательных путей.
• Болей в суставах при поражении костей.
• Головных болей, нарушения зрения, рвоты на тощий желудок, паралича черепно-мозговых нервов при поражении ЦНС.
• Частых инфекций при снижении уровня здоровых белых клеток крови (при анемии).
• Точечных кожных кровоизлияний (петехий) за счет низкого уровня тромбоцитов.

Внимание! Усиление симптомов неходжкинских лимфом происходит в течение двух-трех и более недель. У каждого больного они проявляются по-разному. Если замечаются один или 2-3 симптома, то это могут быть инфекционные и заболевания, не связанные с лимфомой. Для уточнения диагноза нужно обращаться к специалистам.

Информативное видео

Стадии лимфомы

Для лимфобластной лимфомы была предложена классификация(St.Jude Classification). Она предусматривает следующие категории:

1. I стадию – с одиночным поражением: экстранодальным или нодальным одной анатомической области. Исключается средостение и брюшная полость.
2. II стадию – с одиночным экстранодальным поражением и вовлечением регионарных ЛУ, первичным поражением ЖКТ (илеоцикальная область ± мезентеральные ЛУ).
3. III стадию – с поражением нодальных или лимфоидных структур по обе стороны диафрагмы и первичными медиастинальными (включая вилочковую железу) или плевральными очагами (III-1). Стадия III-2, независимо от других очагов, относится к любым экстенсивным первичным интраабдоминальным нерезектабельным поражениям, всем первичным параспинальным или эпидуральным опухолям.
4. IV стадию – со всеми первичными поражениями ЦНС и костного мозга.

Для грибовидного микоза была предложена отдельная классификация. Она предусматривает:

1. I стадию с указанием изменений только в коже;
2. II - A стадию с указанием поражений кожи и реактивно увеличенных ЛУ;
3. III стадию с ЛУ, имеющими увеличенный объем и верифицированные поражения;
4. IV стадию с висцеральными поражениями.

Формы НХЛ

От вида раковых клеток под микроскопом, и от молекулярно-генетической особенности зависит форма НХЛ. Международной классификацией ВОЗ выделяются три большие группы НХЛ:

1. Лимфомы лимфобластные В-клеточные и Т-клеточные(T-LBL, pB-LBL), растущие из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов (лимфобласты). Группа составляет 30-35%.
2. Зрелые В-клеточные НХЛ и зрелоклеточная В-форма-ОЛЛ (В-ОЛЛ), растущие из зрелых В-лимфоцитов. Эти НХЛ относятся к самой распространенной форме онкологии – почти 50%.
3. Лимфомы крупноклеточные анаплазированные (ALCL), составляющие 10-15% от всех НХЛ.

У каждой главной формы НХЛ имеются подвиды, но реже встречаются также и иные формы НХЛ.

Классификация неходжкинских лимфом (ВОЗ, 2008)

• Лимфомы из предшественников В-клеток;
• В-лимфобластная лимфома / лейкоз;
• Лимфомы из зрелых В-клеток;
• Хронический лимфоцитарный лейкоз / мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• Лимфома из клеток маргинальной зоны селезенки;
• Волосатоклеточный лейкоз;
• Лимфоплазмоцитарная лимфома / макроглобулинемия Вальденстрема;
• Болезни тяжелых цепей;
• Плазмоклеточная миелома;
• Солитарная плазмоцитома костей;
• Внекостная плазмоцитома;
• Экстранодальная лимфома из клеток маргинальной зоны лимфоидных тканей, ассоциированных со слизистыми оболочками (MALT-лимфома);
• Нодальная лимфома из клеток маргинальной зоны;
• Фолликулярная неходжкинская лимфома;
• Первичная кожная центрофолликулярная лимфома;
• Лимфома из клеток мантийной зоны;
• Диффузная неходжкинская В-крупноклеточная лимфома, неспецифическая;
• B-крупноклеточная неходжкинская лимфома с большим количеством Т-клеток / гистиоцитов;
• Лимфоматоидный гранулематоз;
• Неходжкинская лимфома диффузная В-крупноклеточная лимфома, ассоциированная с хроническим воспалением;
• Первичная кожная В-крупноклеточная лимфома;
• Интраваскулярная В-крупноклеточная лимфома
• ALK-позитивная В-крупноклеточная лимфома;
• Плазмобластная лимфома
• В-крупноклеточная лимфома, происходящая из HHV8-ассоциированной мультицентрической болезни Кастлемана
• EBV позитивная В-крупноклеточная лимфома пожилых
• Первичная медиастинальная лимфома (тимическая) В-крупноклеточная;
• Первичная экссудативная лимфома
• Лимфома Беркитта;
• В-клеточная лимфома с морфологией, промежуточной между диффузной В-крупноклеточной лимфомой и классической лимфомой;
• Ходжкина В-клеточная лимфома с морфологией, промежуточной между лимфомой Беркитта и диффузной В-крупноклеточной лимфомой.

Т-клеточные и NK-клеточные лимфомы:

• Лимфомы из предшественников Т-клеток;
• Т-лимфобластная лимфома / лейкоз;
• Лимфомы из зрелых Т и NK-клеток;
• Оспоподбная лимфома;
• Лимфома неходжкинская Т-клеточная взрослых;
• Экстранодальная NK/Т-клеточная лимфома, назальный тип;
• Т-клеточная ходжкинская лимфома, ассоциированная с энтеропатией;
• Гепатоспленическая Т-клеточная лимфома;
• Подкожная панникулоподобная Т-клеточная лимфома;
• Грибовидный микоз / синдром Сезари;
• Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома;
• Первичная кожная gamma-delta T-клеточная лимфома;
• Первичная кожная CD4 позитивная мелко - и среднеклеточная T-клеточная лимфома;
• Первичная кожная агрессивная эпидермотропическая CD8 позитив- ная цитотоксическая T-клеточная лимфома;
• Периферическая Т-клеточная лимфома, неспецифическая;
• Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома;
• Лимфома анапластическая крупноклеточная ALK-позитивная;
• Анапластическая крупноклеточная лимфома ALK-негативная.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика лимфомы проводится в клиниках, специализирующихся по онкозаболеваниям и болезням крови. Чтобы определить нужный вид неходжкинской лимфомы, необходимо сделать множество обследований, включая анализов крови, ультразвуковое, рентгеновское и эксцизионную биопсию самого раннего лимфоузла. Его удаляют полностью. При удалении его нельзя повреждать механически. Не рекомендуется для исследования гистологическим методом удалять ЛУ в паху, если имеются иные группы ЛУ, вовлеченные в процесс.

Обследование ткани опухоли

Если подозревается по предварительным анализам неходжкинская лимфома, диагностика и лечение в дальнейшем будет зависеть от результатов комплексной дополнительной диагностики:

• Оперативным путем берут пораженную ткань органа или удаляют ЛУ.
• При скоплении жидкости в полостях, например, в брюшной - исследуют жидкость. Ее берут с помощью пункции.
• Костномозговую пункцию проводят для обследования костного мозга.

По результатам цитологического, иммунологического и генетического анализов, иммунофенотипирования подтверждается или не подтверждается патология, определяется ее форма. Иммунофенотипирование проводят проточной цитометрией или иммуногистохимическими методами.

Если комплексная диагностика лимфомы подтверждает НХЛ, тогда специалисты определяют ее распространенность по организму для составления схемы лечения. Для этого исследуются снимки УЗИ и рентгена, МРТ и КТ. Дополнительную информацию получают по ПЭТ – позитронно-эмиссионной томографии. О наличии опухолевых клеток в ЦНС узнают по пробе спинномозговой жидкости (ликвору) с помощью люмбальной пункции. С такой же целью детям делается пункция костного мозга.

Исследования до начала лечения

Детям и взрослым проводят проверку работы сердца с помощью ЭКГ – электрокардиограммы и ЭхоКГ – эхокардиограммы. Выясняют, повлияла ли НХЛ на функцию какого-либо органа, на обмен веществ, присутствуют ли инфекции.

Первоначальные результаты анализов очень важны в случае каких-либо изменений при лечении НХЛ. Лечение лимфомы не обходится без переливаний крови. Поэтому сразу же устанавливают группу крови у больного.

Составление схем лечения

После подтверждения диагноза врачами составляется индивидуальная схема лечения каждому больному с учетом определенных прогностических и факторов риска, влияющих на прогноз выживания пациента.

Важными прогностическими факторами и критериями, влияющими на ход лечения, считают:

• конкретную форму НХЛ, в зависимости от которой составляют протокол лечения;
• масштаб распространения болезни по организму, стадии. От этого зависит интенсивность лечения и продолжительность.

Оперативное лечение неходжкинской лимфомы НХЛ.

Операции при НХЛ проводятся не часто, только в случае удаления части опухоли и с целью изъятия образцов ткани для уточнения диагноза. Если имеется изолированное поражение органа, например, желудка или печени, тогда применяют оперативное вмешательство. Но чаще предпочтение отдают облучению.

Лечение неходжкинской лимфомы, стадии по группам риска

При такой онкоопухоли, как неходжкинская, лимфома лечение требуется комплексное.

Чтобы разработать основные принципы лечения неходжкинских лимфом (НХЛ), многократно оценивают каждую отдельную клиническую ситуацию и добавляют накопленный опыт лечения индолентных и агрессивных НХЛ. Это стало основой подходов к терапии. Лечение лимфомы должно учитывать интоксикацию организма (А или В) экстранодальные поражения (Е) и поражения селезенки (S), объем опухолевых очагов. Важны различия в прогнозе результатов агрессивной химиотерапии и лучевой терапии (ЛТ) на III и IV стадиях по сравнению с наблюдающимися результатами при лимфоме Ходжкина.

Чтобы назначить лечение, III стадию опухоли стали разделять на:

• III - 1 - с учетом поражений по обе стороны диафрагмы, лимитированных вовлечением селезенки, хиларных, чревных и портальных ЛУ;
• III - 2 - с учетом параортальных, подвздошных или мезентеральных ЛУ.

Лечится ли лимфома? Известно, что у пациентов старше 60 лет на первой стадии пролиферативное заболевание протекает сравнительно благополучно, а на четвертой имеют высокий уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в крови и плохой прогноз выживаемости. Чтобы выбрать принцип и повысить агрессивность лечения, стали считать наибольший объем опухолевых масс: периферических, нодальных поражений – 10 см и более в диаметре, а соотношение диаметра увеличенных медиастальных ЛУ к поперечным размерам грудной клетки более 0,33. В особых случаях неблагоприятным прогностическим признаком, влияющим на выбор терапии, считают для нодальных поражений наибольший размер опухоли – 5 см в диаметре.

На принцип выбора терапии влияет еще 5 неблагоприятных факторов риска, которые объединил Международный прогностический индекс – МПИ (International Prognostic Index; IPI):

• возраст 60 лет и более;
• повышенный уровень ЛДГ в крови (больше нормы в 2 раза);
• общий статус >1 (2–4) по шкале ECOG;
• стадии III и IV;
• число экстранодальных поражений >1.

1. 1 группа – низкий уровень (наличие 0-1 признака);
2. 2 группа – низкий промежуточный уровень (наличие 2-х признаков);
3. 3 группа – высокий промежуточный уровень (наличие 3-х признаков);
4. 4 группа – высокий уровень (наличие 4-5 признаков).

Для больных до 60 лет с наличием агрессивных НХЛ используется другая модель МПИ и определены другие 4 категории риска по 3 неблагоприятным факторам:

• стадии III и IV;
• повышенная концентрация ЛДГ в сыворотке;
• общий статус по шкале ECOG >1 (2–4).

1. 1 категория – низкого риска при отсутствии (0) факторов;
2. 2 категория – низкого промежуточного риска с одним фактором риска;
3. 3 категория – высокого промежуточного риска с двумя факторами;
4. 4 категория – высокого риска с тремя факторами.

Выживаемость в течение 5 лет в соответствии с категориями составит – 83%, 69%, 46% и 32%.

Ученые онкологи разъясняя, что такое лимфома и как она лечится, полагают, что показатели риска по МПИ влияют на выбор лечения не только для агрессивных НХЛ в целом, но и для любой формы НХЛ и при любой клинической ситуации.

Исходный алгоритм лечения индолентных НХЛ заключен в том, что он предназначен для В-клеточных лимфом. Чаще для фолликулярных опухолей I и II степени. Но в 20-30% случаев они трансформируются в диффузные В-крупноклеточные. А это требует лечение иное, соответствующее принципиальному лечению агрессивных форм, к которым относятся и фолликулярные НХЛ III степени.

Основной метод лечения. Хмиотерапия при лимфоме неходжкина с применением комбинаций цитостатических препаратов. Лечение чаще проводят короткими курсами, интервалы между ними – в 2–3 недели. Чтобы определить чувствительность опухоли к каждому конкретному виду химиотерапии проводят именно 2 цикла лечения, не менее. Если эффект отсутствует, тогда лечение лимфомы проводят другим режимом химиотерапии.

Изменяют режим химиотерапии, если после значительного уменьшения размера ЛУ они увеличиваются в интервале между циклами. Это указывает на резистентность опухоли к применяемой комбинации цитостатиков.

Если долгожданного эффекта от стандартного режима химии не возникает, химиотерапия при лимфоме проводится высокодозная, и трансплантируются стволовые гемопоэтические клетки. При высокодозной химии назначают высокие дозы цитостатиков, убивающих даже самых резистентных и стойких лимфомных клеток. При этом это лечение способно разрушить кроветворение в костном мозге. Поэтому переносят в систему кроветворения стволовые клетки для восстановления разрушенного костного мозга, т.е. проводится аллогенная трансплантация стволовых клеток.

Важно знать! При аллогенной трансплантации стволовые клетки или костный мозг берут от другого человека (от совместимого донора). Она менее токсичная и проводится чаще. При аутологичной трансплантации до проведения высокодозной химии стволовые клетки берут у самого пациента.

Цитостатики вводят методом переливания (инфузии) или выполняют инъекции внутривенно. В результате системной химиотерапии лекарство разносится по организму посредством сосудов и ведет борьбу с клетками лимфомы. При подозрении поражения ЦНС или на это указывают результаты анализов, тогда дополнительно к системной химии вводятся лекарство непосредственно в жидкость мозга, т.е. проводится интратекальная химия.

Мозговая жидкость находится в пространстве вокруг спинного и головного мозга. Гематоэнцефалический барьер, защищающий головной мозг не пропускает к тканям мозга цитостатики по кровеносным сосудам. Поэтому проведение интратектальной химии важно для пациентов.

Для повышения эффективности лечения дополнительно применяют лучевую терапию. НХЛ – заболевание системное, может поразить весь организм. Поэтому вылечить с помощью одного оперативного вмешательства невозможно. Операцию используют только в целях диагностики. В случае обнаружения маленькой опухоли ее удаляют оперативно и назначают менее интенсивный курс химии. Полностью отказываются от цитостатиков только при наличии клеток опухоли на коже.

Биологическое лечение

Биологические препараты: сыворотки, вакцины, белки заменяют натуральные вещества, производимые организмом. К белковым препаратам, стимулирующим выработку и рост стволовых клеток крови, относится, например, Филграстрим. Их применяют после химии для восстановления кроветворения и уменьшения риска развития инфекций.

Цитокинами, например, Интерфероном-альфа лечат Т-клеточные лимфомы кожи и волосатоклеточный лейкоз. Особые белые клетки – моноклональные антитела связываются с антигенами, что расположены на поверхности опухолевой клетки. За счет этого клетка гибнет. Антитела терапевтические связываются и с антигенами, растворенными в крови, и с клетками не связаны.

Эти антигены способствуют росту опухоли. Тогда применяют при терапии Ритуксимаб – моноклональное антитело. Биологическое лечение повышает эффект от стандартной химии и продляет ремиссию. Моноклональную терапию относят к иммунной терапии. Ее различные виды настолько активизируют систему иммунитета, что она сама начинает уничтожать онкоклетки.

Вакцины против опухоли способны вызвать активный иммунный ответ против белков, специфичных для клеток опухоли. Активно исследуют новый вид иммунотерапии Т-клетками СС грузом из химерных антигенных рецепторов, которые будут действовать против заданной мишени.

Радиоиммунотерапия действует моноклональными терапевтическими антителами, соединенными с радиоактивным веществом (радиоизотопом). При связывании моноклональных антител с клетками опухоли, они погибают под воздействием радиоизотопа.

Информативное видео

Питание при лимфоме НХ

Питание при лимфоме Неходжкина должно быть таким:

• адекватным по энергетическому расходу для исключения накопления веса;
• максимально разнообразным: с овощами и фруктами, мясом животных, птиц, рыбы и продуктов, полученных из него, с морепродуктами и зеленью.
• с минимальным употреблением солений и квашеных продуктов, столовой (морской или поваренной) соли, копченостей.

Питание должно быть вкусным, частым и мелкими дозами. К каждому больному следует подходить индивидуально, чтобы не исключить гипернатриемию (избыток солей натрия). Это задерживает жидкость в организме и образует отеки. При этом соль и копчености следует исключить, чтобы не повысить в крови соли К. Если больной не может есть пресную еду, у него портится аппетит, тогда можно добавить в меню минимальное количество икры, маслин и других солений, но в сочетании с препаратами, выводящими натрий. Следует учитывать, что после химии при диарее и рвотах, соли натрия, наоборот, очень нужны для организма.

Народное лечение

Лечение лимфомы неходжкинской народными средствами включает: настойки, настои и отвары из грибов и лечебных трав. Эффективны настои из полыни горькой, дурнишника, болиголова, аконита джунгарского, белены черной.

Лечебными антионкологическими свойствами обладают грибы: березовая чага, рейши, кордицепс, мейтаке и шиитаке, агарик бразильский. Они предотвращают метастазы, нормализуют гормональный фон, уменьшают побочные эффекты химиотерапии: потерю волос, боли и тошноту.

Для выведения токсинов опухоли измельченную чагу (березовый гриб) смешивают с нарубленным корнем горца змеиного (по 3 ст. л.) и заливают водкой (крепким самогоном) – 0,5 л. Дают настояться 3 недели в темноте и принимают покапель 3-6 раз в день.

Активное вещество Лейтинан, аминокислоты и полисахариды гриба рейши в сочетании с веществами гриба шиитаке активизирует специфический иммунитет и восстанавливает формулу крови.

Березовый деготь (100 г) следует промыть 9 раз в воде, затем растереть с порошком нашатыря (10 г) и мукой, прокаленной на сковороде. Из теста сформировать шарики размером 0,5 см в диаметре. Хранить можно в коробке из картона, предварительно пересыпав их мукой. Первые три дня принимать по 1 шарику 4 раза за 60 мин до еды. Запивать травяным отваром – 100 мл.

Отвар: смешиваем измельченную траву аптечного репешка с подорожником (листьями), календулой (цветками) – все по 50 граммов. Варить (10 мин) в 600 мл воды 3 ст. л. сбора. Даем немного остыть, затем пьем с лимоном и медом.

Прогноз выживаемости при неходжкинской лимфоме

Лимфома неходжкинская, сколько живут пациенты с таким диагнозом? Классификация НХЛ насчитывает 50 наименований лимфом. Прогноз зависит от подвида болезни, стадии и степени ее распространения по организму.

В соответствии с исследованиями, в таблице указана продолжительность жизни при НХЛ после лечения на протяжении 5 лет.

На сколько статья была для вас полезна?

Если вы нашли ошибку просто выделите ее и нажмите Shift + Enter или нажмите здесь. Большое спасибо!

Нет комментариев и отзывов для “ Неходжкинские лимфомы ”

Добавить комментарий Отменить ответ

Разновидности рака

Народные средства

Опухоли

Спасибо за ваше сообщение. В ближайшее время мы исправим ошибку

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – (краткая информация)

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) - это рак лимфатической системы. В этом тексте Вы получите важную информацию о болезни, о её формах, как часто ею заболевают дети и почему, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

Что такое неходжкинские лимфомы?

Неходжкинские лимфомы (НХЛ) являются злокачественными заболеваниями лимфатической системы [см. лимфатическая система‎ ]. Они относятся к злокачественным лимфома‎ м. Название „злокачественная лимфома“ дословно обозначает „злокачественное увеличение лимфатических узлов“. Этот медицинский термин объединяет большую группу онкологических заболеваний, которые начинаются в клетка‎ х лимфатической системы. Их основным симптомом является увеличение лимфатических узлов (лимфома).

Злокачественные лимфомы делятся на два главных типа: лимфома Ходжкина‎ (названа по имени врача и патолога Томаса Ходжкина) и неходжкинские лимфомы (НХЛ). Название „неходжкинские лимфомы“ означает только то, что этот тип лимфомы не является болезнью Ходжкина. Определить тип лимфомы можно только после исследования образца поражённой ткани.

Неходжкинскими лимфомами заболевают, когда лимфоцит‎ ы мутируют, то есть злокачественно изменяются. Лимфоциты - это группа белых клеток крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому неходжкинские лимфомы могут появляться везде, где есть лимфатическая ткань. Чаще всего болезнь вырастает в лимфоузлах [ лимфатические узлы‎ ]. Но она также может вырастать в других лимфоидных тканях и лимфоидных органах (к ним, например, относятся, селезёнка, тимус [ вилочковая железа‎ ], миндалины и лимфатические (пейеровы) бляшки‎ тонкого кишечника).

В редких случаях НХЛ остаются в одном определённом месте организма. Чаще всего неходжкинские лимфомы покидают то место, где они выросли, и расходятся по другим органам и тканям. Например, они могут уйти в костный мозг‎ , печень и центральную нервную систему [ ЦНС‎ ]. Именно поэтому их, как и лейкоз‎ ы, называют системными злокачественными заболеваниями. У неходжкинских лимфом много общего с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ).

У детей и подростков почти все НХЛ имеют высокую степень злокачественности (в медицине используется термин „высокомалигнизированные НХЛ“). Это значит, что они очень быстро расходятся по всему организму. Из-за этого появляются, новые тяжёлые заболевания. Если не лечить неходжкинские лимфомы, то болезнь смертельна. НХЛ низкой степени злокачественности, то есть когда они в организме растут медленно, у детей и подростков почти не встречаются. Эта форма рака часто бывают у взрослых.

Как часто у детей встречаются неходжкинские лимфомы?

В Германии около 120 детей и подростков в возрасте до полных 14 лет ежегодно заболевают неходжкинскими лимфомами (статистика Немецкого Регистра детской онкологии, г. Майнц). Это примерно 7% из всех форм рака у детей до 14 лет. Подростки старше 14 лет значительно чаще заболевают НХЛ.

Неходжкинской лимфомой можно заболеть в любом возрасте. Чаще всего болеют пожилые люди. Если смотреть по детям и подросткам, то болеют чаще дети старше 5 лет. У детей младше 3 лет НХЛ почти не встречается. Мальчики болеют примерно в два раза чаще, чем девочки. Но если сравнивать заболеваемость в зависимости от пола, то она очень сильно отличается у разных форм неходжкинских лимфом.

Почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами?

Никто точно не знает, почему дети заболевают неходжкинскими лимфомами. Мы знаем, что болезнь начинается, когда начинают мутировать, то есть злокачественно изменяться, лимфоцит‎ ы. Одновременно вместе с мутацией начинаются изменения в генетике клетки. Однако, в большинстве случаев неясно, почему вообще начинаются генетические [ генетический‎ ] изменения. И почему одни дети с этими изменениями заболевают, а другие - нет. Сегодня считается, что когда одновременно встречаются несколько факторов риска, дети заболевают НХЛ.

Известно, риск заболеть неходжкинской лимфомой выше у детей и подростков с определёнными врождёнными болезнями иммунной системы [см. иммунная система‎ ] (например, синдром Вискотта-Олдрича‎ или синдром Луи-Бар‎), или у детей с приобретёнными иммунодефицитами [см. дефекты иммунитета‎ ] (например, ВИЧ‎ -инфекция). Или если дети долгое время получают лечение, когда подавляется их собственный иммунитет (например, трансплантация‎ какого-то органа).

Кроме того некоторые вирус‎ ы, радиация‎ , определённые химические вещества и медикаменты могут провоцировать возникновение НХЛ. Однако у большинства детей так и не удаётся найти точную причину болезни.

Какие бывают симптомы болезни?

Агрессивная неходжкинская лимфома (НХЛ) высокой степени злокачественности вырастает с такой высокой скоростью, что она быстро становится опухоль‎ ю, которую становится видно. Или она вырастает в таком месте организма, что у ребёнка появляются определённые симптомы болезни. Чаще всего первым симптом‎ ом НХЛ являются необычно припухшие лимфатические узлы. Обычно они не болят.

Увеличенные лимфатические узлы‎ могуть вырастать в области головы, на шее и на затылке, на руках и ногах, в подмышечных впадинах, в паху или одновременно в нескольких местах. Болезнь также может начинаться там, где группы лимфатических узлов невидны снаружи, или их нельзя прощупать, например, в брюшной полости или в груди. Часто болезнь переходит на другие лимфоидные и „не-лимфоидные“ органы и ткани, например, на селезёнку и на печень, на мозговые оболочки‎ , кости или на костный мозг‎ .

Параллельно могут появляться общие симптомы болезненного состояния: высокая температура, потеря веса, потение по ночам, утомляемость и слабость. У больного лимфомой ребёнка могут быть три симптома одновременно. У него высокая температура (выше 38°C, причина её появления непонятна), он сильно потеет ночью и без видимой причины теряет вес (больше 10 % за шесть месяцев). Эту комбинацию симптомов в медицине называют В-симптоматикой, а сами симптомы называют «системными» и обозначают буквой «В» (этот символ используют в описании стадии заболевания).

Симптомы, которые встречаются очень часто:

Общие симптомы:

• высокая температура (выше 38°C), причина её появления непонятна [симптом «В»]
• ночное потение [симптом «В»]
• потеря веса (больше 10 % за шесть месяцев) без видимой причины [симптом «В»]
• утомляемость, общая слабость и состояние «ничего не хочется», отсутствие аппетита, болезненное самочувствие

Специфические симптомы:

• припухшие лимфатические узлы‎ : они не болят, их можно прощупать, и они как бы спаяны между собой (например, в области головы, на шее, в подмышечных впадинах или в паху)
• боли в животе, расстройство желудка (может быть понос или запор), рвота и потеря аппетита. Эти симптомы появляются, если в брюшной полости поражены лимфоузлы или другие органы, например, селезёнка и печень
• хронический кашель, одышка: если поражены лимфоузлы в грудной полости, вилочковая железа‎ и/или лёгкие и дыхательные пути
• болят кости и суставы: если поражены кости
• головные боли, нарушение зрения, рвота натощак, паралич черепно-мозговых нервов: если поражена центральная нервная система‎
• частые инфекции: т.к. снижен уровень здоровых белых клеток крови
• бледная кожа: низкий уровень красных клеток крови (анемия)
• склонность к точечным кровоизлияниям на коже (петехии‎): низкий уровень тромбоцитов

Полезно знать: чаще всего симптомы неходжкинских лимфом усиливаются в течение нескольких недель. У разных детей они могут отличаться или они проявляются по-разному. Но если у ребёнка есть один или даже несколько симптомов, это ещё не значит, что он заболел неходжкинской лимфомой. Многие из этих симптомов бывают при сравнительно безобидных инфекция‎ х, и заболеваниях, не имеющих отношения к лимфоме. Если есть жалобы, мы рекомендуем как можно скорее проконсультироваться у врача, чтобы получить точный диагноз.

Как диагностируются неходжкинские лимфомы?

Если история болезни (анамнез‎) ребёнка, тщательный наружный осмотр‎ , а иногда также анализ крови, ультразвуковое‎ и/или рентген‎ овское обследование дают педиатру подозрение на неходжкинскую лимфому, то врач направляет ребёнка в клинику со специализацией по болезням крови и онкологическим заболеваниям у детей и подростков (клиника детской онкологии и гематологии).

Потому что, если подозревают неходжкинскую лимфому, то необходимо проводить очень много разных обследований. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, есть ли у ребёнка неходжкинская лимфома. Во-вторых, если диагноз подтверждается, то надо выяснить, какой конкретно формой лимфомы заболел ребёнок, и насколько болезнь уже успела разойтись по организму.

Анализ опухолевой ткани

Основной метод диагностики лимфомы – исследование поражённого лимфоузла (лимфатические узлы‎) или образца любой другой поражённой ткани. Пробы тканей получают хирургическим путём.

Если есть скопления жидкости в полостях тела, например, в брюшной полости (асцит), или в грудной полости (плевральный выпот), то можно исследовать клетки этих жидкостей без хирургическому вмешательства. Точно также обходятся без хирургического вмешательства, если раковые клетки есть в костном мозге. Тогда делается костномозговая пункция‎ .

Опухолевую ткань, которую получили с помощью пункции [ пункция‎ ] (костный мозг, жидкость в полостях тела) или хирургическим путём, отправляют на цитологический‎ , иммунологический‎ и генетический‎ анализ. По результатам этих исследований можно точно сказать, заболел ли ребёнок неходжкинской лимфомой, и если да – то какой именно её формой.

Информация о конкретной форме болезни - это обязательное условие, чтобы точно спланировать тактику лечения. Разные виды неходжкинских лимфом отличаются друг от друга на клеточном и молекулярном [ молекулярный‎ ] уровне. Кроме того, у них есть большие различия в том, как протекает болезнь, и насколько высоки шансы на выздоровление (прогноз). Также они по-разному чувствительны к терапии (см. раздел «Как составляют план лечения?»).

Анализ распространения болезни в организме

Если диагноз НХЛ подтвердился, то для составления плана лечения специалисты должны выяснить, насколько болезнь уже успела распространиться по организму, и в какие органы попали раковые клетки. Эту информацию получают по снимкам [ методы исследования по снимкам‎ ], например, по снимкам УЗИ и рентгеновским снимкам, по снимкам МРТ (магнитно-резонансная‎ томография) и по снимкам КТ (компьютерная томография‎).

В некоторых случаях позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ) может дать дополнительную информацию. Чтобы проверить, попали ли опухолевые клетки в ЦНС (центральная нервная система‎), берут пробу спинномозговой жидкости [ спинномозговая жидкость‎ , ликвор] и исследуют, есть ли в ней лимфомные клетки, или нет [ люмбальная пункция‎ ]. Также всем детям делают пункцию костного мозга, чтобы узнать, успели в него попасть опухолевые клетки, или нет.

Исследования и анализы до курса лечения

Перед лечением у ребёнка проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ – ЭКГ и эхокардиограмма‎ – ЭхоКГ). Комплексные лабораторные исследования помогают проверить общее состояние ребёнка, как неходжкинская лимфома повлияла на работу каких-либо органов (например, почек или печени), есть ли нарушения обмена веществ, или какие-то инфекции. Результаты анализов обязательно учитываются до лечения или во время лечения.

Если во время лечения происходят какие-то изменения, то специалисты могут их лучше оценить, если у них есть первоначальные результаты анализов до лечения. Для возможно необходимых переливаний крови (переливание крови‎) устанавливают группу крови (группа крови‎) пациента.

Полезно знать: Не все анализы и исследования обязательны для каждого больного ребёнка. Некоторым детям могут назначать другие исследования, которые мы не назвали. Спрашивайте у Вашего лечащего врача или у специалистов, которые ведут ребёнка, какие исследования они для него планируют и почему они необходимы.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного ребёнка (риск-адаптированная терапия), команда лечащих специалистов должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ пациента (так называемые прогностические факторы или факторы риска).

Важные прогностические факторы‎ и критерии, которые влияют на лечение, это:

• конкретная форма неходжкинской лимфомы. В зависимости от этого специалисты решают, по какому протоколу они будут лечить ребёнка.
• насколько болезнь успела распространиться по организму (стадия заболевания). Это имеет значение для того, насколько интенсивным будет лечение и как долго оно будет проводиться.

Какие бывают формы неходжкинской лимфомы?

У неходжкинской лимфомы бывают разные формы. Они отличаются друг от друга в зависимости от того, как выглядят под микроскопом раковые клетки и какие у них молекулярно-генетические [ молекулярно-генетический‎ ] особенности. Специалисты такое деление на разные формы называют „классификацией». Международная классификация ВОЗ‎ выделяет у детей и подростков три большие группы НХЛ:

• ЛимфобластныеB-клеточныеиT-клеточныелимфомы (T-LBL, pB-LBL): они вырастают из незрелых клеток-предшественников В-лимфоцит‎ ов и Т-лимфоцит‎ ов (такие клетки называются лимфобласты‎). У детей и подростков с НХЛ эта группа составляет от 30 до 35 %.
• ЗрелыеB-клеточныелимфомыизрелоклеточнаяB-форма-ОЛЛ (В-ОЛЛ): они вырастают из зрелых В-лимфоцитов. Это самая распространённая форма в группе неходжкинских лимфом у детей и подростков, почти 50%.
• Анаплазированныекрупноклеточныелимфомы(ALCL): они составляют от 10 до 15 % из всех форм НХЛ.

Эти три главные формы НХЛ внутри себя частично делятся на подвиды. Кроме того ещё бывают другие формы неходжкинской лимфомы, но они встречаются редко.

Полезно знать: у разных форм НХЛ болезнь протекает по-разному. Также у них есть отличия в шансах на выздоровление (прогноз), иногда эти отличия очень большие. Именно по этой причине всех пациентов в зависимости от конкретной формы болезни делят на три большие терапевтические группы. Детей из этих групп лечат по разным терапевтическим планам. Точная классификация формы неходжкинской лимфомы - это абсолютно обязательное условие для выбора правильной терапии.

Какие бывают стадии болезни?

Определение стадии болезни важно для выбора тактики лечения и для предварительной оценки возможностей лечения. Стадию болезни определяют в первую очередь по распространению неходжкинской лимфомы в организме ребёнка на момент диагноза.

Здесь имеет значение, где именно поражены лимфатические узлы‎ и какое количество регионов лимфоузлов, в какие органы и ткани попали опухолевые клетки. У некоторых форм НХЛ имеет значние, есть ли у ребёнка определённые общие симптомы (симптомы В). В заключении мы расскажем, какая система классификации используются для определения стадии НХЛ.

Самой распространённой среди специалистов системой выставления стадии НХЛ у детей и подростков является класссификация, разработанная американским госпиталем Святого Иуды (специалисты называют её «определение стадии болезни по Мёрфи). Эта классификация определяет четыре стадии болезни:

Опухоль поразила отдельные лимфоузлы одной анатомической группы или поразила одну лимфоидную ткань (без локального распространения).

Но: сюда не входит поражение лимфоидной ткани внутри груди и в брюшном пространстве, или в области внешних оболочек головного мозга.

Опухоль поразила лимфоузлы нескольких анатомических групп или другие лимфоидные ткани (с локальным распространением и без локального распространения). Но все поражённые опухолью регионы находятся по одну сторону диафрагмы.

Нет опухоли в лимфоидной ткани внутри груди, нет опухоли внешних оболочек головного мозга и нет опухоли в брюшной полости, которые невозможно полностью удалить.

Опухоль поразила лимфоузлы или лимфоидную ткань с обеих сторон диафрагмы.

Или: опухоль поразила лимфоидную ткань или другие органы внутри груди (средостение, плевра, вилочковая железа, лёгкие)

Или: обширные неоперабельные опухоли в брюшной полости

Или: опухоль поразила внешние оболочки головного мозга и/или кости

Опухоль поразила костный мозг и/или центральную нервную систему.

Как лечат неходжкинские лимфомы?

Детей с неходжкинской лифомой должны лечить врачи детской клиники со специализацией по детской онкологии. Именно там работают высококвалифицированные специалисты (врачи, медсёстры) со специализацией по лечению рака у детей и подростков. Они работают по современным программам терапии.

В этих больницах врачи разного профиля входят в разные рабочие группы, которые постоянно находятся в тесном контакте. Вместе они составляют планы лечения, обсуждают и ведут своих пациентов. Программы терапии регулярно усовершенствуются. Их цель – вылечить ребёнка в максимально щадящем режиме, то есть с минимальными побочными осложнениями и отдалёнными последствиями.

Какие методы лечения применяются?

Главный метод лечения неходжкинских лимфом - химиотерапия. Химиотерапия - это лечение медикаментами (цитостатики), которые блокируют рост клеток. Так как обычно одного препарата недостаточно, чтобы убить все лимфомные клетки, поэтому специалисты используют комбинации цитостатик‎ ов, которые по-разному действуют на клетки (полихимиотерапия). Такой способ помогает добиться максимального эффекта в уничтожении раковых клеток.

Чтобы повысить эффективность лечения, некоторых детей после химиотерапии [ химиотерапия‎ ] дополнительно лечат лучевой терапией (например, им назначают облучение‎ головы).

Так как НХЛ являются так называемыми системными [ системный‎ ] заболеваниями, то есть такими, которые поражают весь организм человека, то их практически невозможно вылечить только при помощи операции. Хирургическое вмешательство (операция) проводится только в целях диагностики. Например, чтобы взять образец лимфоузла [ лимфатические узлы‎ ], поражённого опухолью.

Если у больного ребёнка маленькая опухоль и её можно полностью удалить с помощью операции, то тогда его лечат менее интенсивным курсом химиотерапии. Полностью отказаться от лечения цитостатик‎ ами можно только в очень редких исключительных случаях (например, если опухолевые клетки есть только на коже).

В некоторых случаях, например, когда болезнь не реагирует на стандартное лечение, или когда происходит повторное заболевание (рецидив), назначается высокодозная химиотерапия. В ней доза цитостатиков настолько высока, что способна убивать в организме даже самые резистентные и стойкие лимфомные клетки.

Но одновременно высокодозная химиотерапия‎ разрушает кроветворение в костном мозге [ костный мозг‎ ]. Поэтому сразу после неё необходимо как бы перенести в кроветворную систему стволовые клетки (т.е. трансплантировать) и таким образом восстановить разрушенный костный мозг ребёнка. Обычно у донора из костного мозга или из крови берут гемопоэтические стволовые клетки‎ , которые вводят больному (так называемая аллогенная трансплантация стволовых клеток‎ . Другие виды лечения (например, терапия антитела‎ ми) ещё проходят испытания в клинических исследованиях.

Насколько интенсивным должен быть курс химиотерапии, как долго она длится, нужно ли проводить облучение или трансплантацию стволовых клеток, каков прогноз‎ заболевания (т.е. как болезнь будет протекать и какие шансы выздороветь)? Ответы на эти вопросы зависят от того, каким конкретно видом НХЛ болен ребёнок, насколько болезнь успела распространиться в организме к моменту её диагноза (стадия болезни) и как она поддаётся лечению.

Как проходит лечение?

Детей с неходжкинскими лимфомами (НХЛ) лечат по разным программам лечения (по разным протоколам) в зависимости от конкретного типа/формы НХЛ.

Общим у этих протоколов является то, что лечение (основной метод - химиотерапия) состоит из нескольких этапов (терапевтические фазы). У каждого этапа есть конкретная цель лечения, поэтому они отличаются по продолжительности, по набору используемых медикаментов, и проводятся с разной степенью интенсивности.

Выбор тактики лечения зависит не только от вида лимфомы, но и от стадии болезни. Иногда он зависит и от других факторов (например, поражены ли какие-то другие органы). То есть оценивается конкретная индивидуальная ситуация у каждого конкретного ребёнка.

Обычно цитостатик‎ и вводятся через переливание (инфузия‎) или выполняется инъекция‎ в вену [ вена‎ ] (внутривенно). Некоторые препараты принимают также в виде таблеток. По кровеносным сосудам они разносятся по всему организму и начинают бороться с лимфомными клетками (системная химиотерапия).

Если есть подозрение, что поражена центральная нервная система‎ s (ЦНС) или результаты анализов уже говорят о том, что раковые клетки попали в ЦНС, тогда кроме обычной химиотерапии ребёнку дополнительно вводят медикаменты непосредственно в мозговую жидкость (интратекальная химиотерапия). Мозговая жидкость заполняет пространство вокруг головного и спинного мозга. Поэтому этот вид лечения необходим, т.к. большинство цитостатиков из-за гематоэнцефалического барьера (это барьер, который защищает головной мозг) почти не проникают в мозговые ткани по кровеносным сосудам.

Далее мы познакомим Вас с деталями лечения трёх основных форм неходжкинских лимфом. Они полностью соответствуют терапевтическим рекомендациям центрального исследовательского офиса регистра NHL-BFM 2012 (см. раздел «По каким протоколам и регистрам лечат детей?»).

Лимфобластная неходжкинская лимфома (LBL)

Детей с лимфобластной лимфомой лечат по той же стратегии, что и острый лимфобластный лейкоз‎ . Такое многоэтапное лечение доказало свою эффективность.

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): на этом этапе идёт подготовка к лечению. Он состоит из короткого курса химиотерапии [ химиотерапия‎ ] (не дольше недели), в котором используется один или два препарата. Их вводят внутривенно‎ , или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один препарат вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекальная химиотерапия). Цель лечения профазы – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме. Это очень важно, так как когда разрушаются опухолевые клетки, из них в организм выбрасываются определённые продукты обмена веществ. Если они накапливаются в большом количестве, то наносят вред организму, прежде всего нарушается работа почек (так называемый синдром лизиса опухоли‎).
2. индукция: это этап интенсивной химиотерапии, когда используются несколько препаратов. Его цель – уничтожить за несколько недель максимально возможное количество лимфомных клеток и достичь ремиссии [ ремиссия‎ ]. Индукция продолжается около 8 недель.
3. консолидация: на этом этапе лечение проводится с помощью новых комбинаций препаратов. Его цель – продолжить уничтожение лимфомных клеток и свести к минимуму риск возврата болезни (рецидива). Эта фаза лечения длится примерно два месяца.
4. реиндукция: это лечение получают только дети с поздними стадиями болезни (III и IV стадии). Хотя надо отметить, что эта группа детей составляет большинство среди всех пациентов с лимфобластной лимфомой. Это этап интенсивной химиотерапии, который очень похож на лечение в период индукции. То есть больному вводятся комбинации цитостатик‎ ов в высокой дозировке. Реиндукция длится около 7 недель. Её цель – окончательно разрушить все лимфомные клетки.
5. терапияЦНС: этот этап является профилактикой поражения ЦНС или лечением центральной нервной системы (ЦНС‎), в которую проникли опухолевые клетки. Его цель – помешать лимфомным клеткам попасть в головной или спинной мозг, либо не дать им распространяться дальше. Как правило, в спинномозговой канал вводятся разные медикаменты (интратекальная химиотерапия), это в основном интенсивная фаза терапии. Если раковые клетки попали в центральную нервную систему, дополнительно назначается облучение‎ головного мозга. Лучевая терапия в зависимости от программы лечения может продолжаться от двух до трёх недель.
6. поддерживающее лечение или длительнаятерапия: на этом этапе назначаются невысокие дозы химиопрепаратов. Особенность лечения заключается в том, что оно проводится длительно и непрерывно. Ребёнка лечат в основном амбулаторно‎ . То есть он может находиться дома. Если позволяет состояние здоровья, он может ходить в садик или в школу. Ребёнка лечат максимально долго, пока не уничтожены все лимфомные клетки, которые смогли выжить даже после интенсивной терапии. Этот этап проводится столько времени, пока общий срок лечения не составит два года от начала химиотерапии.

Общая продолжительность лечения детей которым не проводилась трансплантация стволовых клеток‎ , составляет около двух лет (случаи с рецидивами во время лечения или после него здесь не учитываются).

Зрелые B-клеточные неходжкинские лимфомы (B-НХЛ) и зрелоклеточная B-форма острого лейкоза (B-ОЛЛ)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка с B-НХЛ или B-ОЛЛ зависит в первую очередь от того, какая у него стадия болезни и сколько лимфомных клеток находится в организме. Ответ на последний вопрос даёт анализ крови на содержание определённого фермента (лактатдегидрогеназа, сокращённо ЛДГ). Кроме того специалисты учитывают, можно ли было полностью удалить опухоль, когда её брали из организма для диагностики.

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это короткий (пятидневный) курс химиотерапии [ химиотерапия‎ ]. Используется два препарата. Их вводят внутривенно‎ или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, один или два препарата вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этапа – постепенно уменьшать количество опухолевых клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения - синдром лизиса опухоли‎ .
2. интенсивнаятерапия: может состоять из двух до шести курсов химиотерапии. Они короткие (от 5 до 6 дней) и повторяются каждые две или три недели. Комбинацию из нескольких препаратов принимают в форме таблеток [ приём вовнутрь‎ ], их могут вводить внутривенно‎ , или интратекально‎ . Цель - уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у ребёнка опухоль была полностью удалена, то ему назначают два блока. Всем остальным больным назначают минимум четыре блока. Если у детей поражена центральная нервная система, то они получают ещё более интенсивную интратекальную терапию.

Как правило, обшая продолжительность лечения состаявляет от 6 недель до 7 месяцев, если во время или после лечения не было рецидива. И/или если ребёнку не проводилась высокодозная химиотерапия‎ , а после неё - трансплантация стволовых клеток‎ . Иногда прибегают к этому виду терапии, если болезнь не отвечает на стандартное лечение.

Анаплазированые крупноклеточные лимфомы (ALCL)

Насколько интенсивно будут лечить ребёнка, зависит от того, в какую терапевтическую группу он попадает. При выборе группы имеет значение, какие органы и ткани успела поразить болезнь. Также имеет значение, была ли полностью удалена лимфома на этапе диагностики (но это касается очень немногих пациентов). Если у ребёнка поражена только кожа (бывает редко), то сначала он не получает курсы химиотерапии.

1. подготовительное лечение или профаза (циторедуктивный‎ предварительный этап): это этап перед началом основного лечения, короткий (пятидневный) курс химиотерапии (химиотерапия‎) из двух препаратов. Их вводят внутривенно‎ , или принимают в виде таблеток. Чтобы убить лимфомные клетки в центральной нервной системе, препараты дополнительно вводят непосредственно в канал со спинно-мозговой жидкостью (интратекально). Цель этого этапа – постепенно уменьшать количество лимфомных клеток в максимально щадящем для организма режиме и таким образом избежать осложнения - синдром лизиса опухоли‎ .
2. интенсивнаятерапия: может состоять из трёх до шести курсов химиотерапии. Они короткие (5 дней) и интенсивные. Курсы химиотерапии повторяются в жёстко определённом режиме через короткие промежутки времени. Дети с первой стадией болезни проходят три курса, если у них опухоль была удалена полностью. Для всех остальных стадий предписано 6 курсов химиотерапии. В одном курсе используются несколько препаратов. Их вводят системно [ системный‎ ]. Это значит, что дети получают их внутривенно‎ или в форме таблеток, и одновременно они вводятся интратекально‎ . Цель этапа - уничтожать с каждым блоком как можно больше лимфомных клеток. Если у детей поражена центральная нервная система‎ (бывает очень редко), то в некоторых случаях требуется облучение‎ головного мозга.

Обычно общий срок лечения составляет от десяти недель (у больных с I стадией болезни, у которых предварительно была полностью удалена опухоль) до пяти месяцев. Это не относится к случаям с рецидивами во время лечения или после него, и/или если проводилась высокодозная химиотерапия‎ и сразу за ней трансплантация стволовых клеток‎ .

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков с неходжкинской лимфомой лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎ , или по лечебным регистрам.

Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, - это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении. Лечебные регистры работают в то время, когда закрывается один протокол, а новый протокол для новых пациентов ещё не открылся. В это время лечебные регистры консультируют всех больных с современных научных позиций и и таким образом гарантируют качество лечения.

До середины 2012 года в Германии работали несколько протоколов для детей и подростков с неходжкинской лимфомой (первичные пациенты). Это были протокол B-NHL BFM 04 и протокол B-NHL BFM Rituximab по лечению зрелых В-клеточных неходжкинских лимфом (В-НХЛ) или зрелоклеточной В-формой острого лейкоза (В-ОЛЛ), а также протокол ALCL 99 по лечению анаплазированных крупноклеточных лимфом. Дети и подростки с лимфобластными лимфомами были включены в регистр LBL-Register и лечились по терапевтическим рекомендациям центральной исследовательской группы.

С 15 июня 2012 г. эти протоколы и регистр завершили свою работу. Все пациенты с первичными НХЛ попадают в единый лечебный регистр, пока не открылся новый (следующий) протокол.

Сейчас в Германии работают по следующим протоколам и регистрам:

• регистр NHL-BFM Registryэто международный регистр исследовательской группы BFM для всех детей и подростков с первичным НХЛ (независимо от типа НХЛ). (Название BFM - это сокращение первых букв трёх городов - Берлин, Франкфурт и Мюнстер. Их университетские клиники были первыми, в которых начали лечить детей по единым протоколам.) Цель регистра - гарантировать качество лечения, пока не открыт новый протокол/новое клиническое исследование. Регистр не предлагает новых программ терапии. Детей лечат по рекомендациям из предыдущих протоколов и по рекомендациям, опубликованным в научной литературе.
• исследование рецидивовALCL-Relapse2004: международный протокол Германского Общества Детских Гематологов и Онкологов (GPOH) по лечению рецидив‎ ов анаплазированных крупноклеточных лимфом у детей и подростков. В протоколе вместе работают практически все европейские страны.

Руководителями исследовательской группы NHL-BFM являются приват-доцент, канд. мед. н. Биргит Бургхардт (г. Мюнстер) и приват-доцент, канд. мед. н. Вильгельм Вёссманн (г. Гисен).

Какие шансы излечиться от НХЛ?

Шансы детей и подростков вылечиться от неходжкинской лимфомы [ неходжкинские лимфомы‎ ] очень выросли за прошедшие три десятилетия благодаря современным достижениям в терапии. Сегодня результаты современной диагностики и единых стандартизированных протоколов интенсивной комбинированной химиотерапии - это почти 90 % выздоровевших детей. Специалисты считают, что если ребёнок прожил 5 лет от момента диагноза, его организм считается «выздоровевшим от опухоли» (пятилетняя бессобытийная выживаемость).

У каждого конкретного пациента прогноз‎ зависит в первую очередь от того, каким типом НХЛ он заболел и насколько болезнь успела распространиться к моменту диагноза (стадия заболевания).

У детей с первой стадией болезни (т.е. у них нашли единичную опухоль, и эта опухоль находится не в груди, и не в брюшной полости) шансы вылечиться очень хорошие (почти 100% прогноз). Хороший прогноз у детей со второй стадией. Если болезнь успела разойтись по организму - в грудь и/или в брюшную полость (III стадия) - или раковые клетки ушли в костный мозг‎ и/или в центральную нервную систему, ЦНС‎ (IV стадия), то дети получают более интенсивное лечение. Оно даёт тоже очень хороший результат и у детей хорошие шансы вылечиться от болезни.

К сожалению, у 10-15% детей и подростков с НХЛ болезнь возвращается (происходит рецидив). Их шансы на выздоровление значительно ниже, хотя у некоторых групп больных достигнуты вполне приемлемые результаты лечения, например, у больных с анаплазированной крупноклеточной лимфомой. Но точных цифр по прогноз‎ у у детей с рецидивом НХЛ нет.

Современные протоколы [ исследования оптимизации терапии‎ ] продолжают работать над тем, чтобы повышались шансы на выздоровление у детей с пока неблагоприятным прогнозом.

Необходимое замечание: когда мы в тексте называем цифры по выживаемости детей с неходжкинской лимфомой, то мы приводим только статистику. Данные из статистики точно и достоверно описывают в цифрах всех детей и подростков с НХЛ. Но никакая статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. НХЛ даже при самых благоприятных или неблагоприятных условиях могут протекать абсолютно непредсказуемо.

Список литературы

1. Kaatsch P, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Jahresbericht / Annual Report 2013/14 (). Institut für Medizinische Biometrie, Epidemiologie und Informatik (IMBEI), Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2014
2. Reiter A: Non-Hodgkin Lymphoma in Children and Adolescents. Klinische Padiatrie 2013, 225(S 01):S87-S93
3. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, Thiele J, Vardiman JW (Eds): WHO Classification of Tumours of the Haematopoetic and Lymphoid Tissues. Lyon, France: IARC Press 2008, 109
4. Le Deley MC, Reiter A, Williams D, Delsol G, Oschlies I, McCarthy K, Zimmermann M, Brugières L, European Intergroup for Childhood Non-Hodgkin Lymphoma: Prognostic factors in childhood anaplastic large cell lymphoma: results of a large European intergroup study. Blood 2008, 111: 1560
5. Salzburg J, Burkhardt B, Zimmermann M, Wachowski O, Woessmann W, Oschlies I, Klapper W, Wacker HH, Ludwig WD, Niggli F, Mann G, Gadner H, Riehm H, Schrappe M, Reiter A: Prevalence, clinical pattern, and outcome of CNS involvement in childhood and adolescent non-Hodgkin’s lymphoma differ by non-Hodgkin’s lymphoma subtype: a Berlin-Frankfurt-Münster Group Report. Journal of clinical oncology 2007, 25: 3915
6. Reinhardt D, Ritter J: Klassifikation der Leukämien und malignen Lymphome. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, Ritter J, editors. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Berlin, Heidelberg, New York: Springer Verlag, 2006, 647
7. Burkhardt B, Zimmermann M, Oschlies I, Niggli F, Mann G, Parwaresch R, Riehm H, Schrappe M, Reiter A, BFM Group: The impact of age and gender on biology, clinical features and treatment outcome of non-Hodgkin lymphoma in childhood and adolescence. Br J Haematol 2005, 131: 39
8. Henze G: Maligne Non-Hodgkin-Lymphome, in Gutjahr P: Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 328
9. Lones MA, Perkins SL, Sposto R, Tedeschi N, Kadin ME, Kjeldsberg CR, Wilson JF, Zwick DL, Cairo MS: Non-Hodgkin’s lymphoma arising in bone in children and adolescents is associated with an excellent outcome: a Children’s Cancer Group report. J Clin Oncol 2002, 20: 2293
10. Ferris Tortajada J, Garcia Castell J, Berbel Tornero O, Clar Gimeno S: Risk factors for non-Hodgkin’s lymphomas. An Esp Pediatr 2001, 55: 230
11. Reiter A, Schrappe M, Ludwig W, Tiemann M, Parwaresch R, Zimmermann M, Schirg E, Henze G, Schellong G, Gadner H, Riehm H: Intensive ALL-type therapy without local radiotherapy provides a 90% event-free survival for children with T-cell lymphoblastic lymphoma. Blood 2000, 95: 416
12. Reiter A, Schrappe M, Tiemann M, Ludwig W, Yakisan E, Zimmermann M, Mann G, Chott A, Ebell W, Klingebiel T, Graf N, Kremens B, Müller-Weihrich S, Pluss H, Zintl F, Henze G, Riehm H: Improved treatment results in childhood B-cell neoplasms with tailored intensification of therapy. Blood 1999, 94: 3294
13. Murphy SB: Classification, staging and end results of treatment of childhood non-Hodgkins-lymphomas: dissimilarities from lymphomas in adults. Semin Oncol 1980, 7: 332

Скачать и сохранить:

Подробная информация для пациентов

Неходжскинские лимфомы (NHL) формат PDF

Лимфатическая система: как она устроена и как она работает

Как устроены органы и ткани лимфатической системы? Какие у них задачи? Информацию об этом можно прочитать здесь

Актуальные протоколы и регистры НХЛ

Обращаем внимание:

все дети и подростки с НХЛ с 16.06.2012 г. лечатся по рекомендациям из регистра NHL-BFM 2012. Поэтому с середины июня 2012 г. все остальные протоколы/регистры больше не принимают новых пациентов! hier.

Главная » Школа » Где чаще возникает неходжкинская лимфома. Лимфома Ходжкина и неходжкинские лимфомы