Феохромоцитома (хромаффинома) - опухоль хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) и локализующаяся в мозговом слое надпочечников или симпатических параганглиях. В зависимости от локализации феохромоцитомы разделяют на надпочечниковые и вненадпочечниковые — параганглиомы.

Феохромоцитомы обнаруживаются у 0,1% больных с артериальной гипертензией. Они служат причиной симптоматической гипертензии, которая исчезает при удалении опухоли. И то же время феохромоцитома может привести к летальному исходу при развитии тяжелого симпатоадреналового криза с высоким неуправляемым артериальным давлением, высоким риском инфаркта миокарда или мозгового инсульта.

Этиология и патогенез

Причины заболевания окончательно не установлены. Известно, что феохромоцитомы развиваются в двух надпочечниках одновременно у 10% больных, в 10% случаев опухоль расположена вне надпочечников и около 10% из них имеют признаки злокачественности. Одиночные феохромоцитомы чаще развиваются преимущественно справа и имеют диаметр менее 10 см.

Около 5—10% случаев феохромоцитома — семейная патология и наследуется как аутосомно-доминантный признак либо самостоятельно, либо в составе другой патологии (множественная эндокринная неоплазия), сочетаясь с , медуллярным раком щитовидной железы, нейрофиброматозом, ретинально-мозжечковым гемагиобластоматозом. При семейных синдромах чаще встречаются двусторонние надпочечниковые феохромоцитомы. Генетической основой для наследования феохромоцитомы служат точечные мутации и RET-протоонкоген в длинном плече 10-й аутосомы, кодирующие структуру рецептора тирозинкиназы.

Вненадпочечниковые феохромоцитомы, как правило, имеют существенно меньшие размеры (диаметр менее 5 см), и большинство из них располагается в околопозвоночном пространстве брюшной полости, около 1% феохромоцитом локализуются в грудной полости, 1% — в мочевом пузыре и менее 1% — в области шеи. Возможна локализация феохромоцитомы в перикарде, в головном мозге.

Феохромоцитомы могут иметь признаки злокачественности (феохромобластомы), которую сложно установить по гистологической картине. Злокачественность определяют по местной инвазии в окружающие ткани или отдаленным метастазам. Феохромобластомы метастазируют в печень, кости, легкие и лимфатические узлы.

Патогенез феохромоцитомы реализуется посредством воздействия избытка катехоламинов на органы и системы, среди которых основное место занимают сердечно-сосудистая и нервная. Кроме того, имеет значение качественный состав секретируемых катехоламинов. Механизм выброса катехоламинов из феохромоцитом является результатом изменения кровотока в опухолевой ткани или некроза опухолевой ткани. Поскольку феохромоцитомы не имеют иннервации, секреция катехоламинов происходит не в результате нервной стимуляции.

Большинство феохромоцитом секретирует норадреналин и, в меньшей степени адреналин. Большинство вненадпочечниковых феохромоцитом секретирует исключительно норадреналин. Изолированная продукция адреналина феохромоцитомами встречается редко, главным образом при МЭН. Продукция дофамина и гомованилиновой кислоты (ГВК) значительно повышается в основном при злокачественных опухолях.

Симптомы

Феохромоцитома чаще встречается в среднем возрасте. Характерная особенность феохромоцитом — полиморфность клинических проявлений, однако большинство больных обращаются к врачу по поводу повышения артериального давления, плохо поддающегося обычному лечению, или пароксизмов вегетативной симптоматики, сопровождающихся подъемами артериального давления.

У большинства больных на фоне постоянной гипертензии развиваются симпатоадреналовые кризы. У меньшей части больных артериальное давление повышается только во время приступа. Артериальное давление часто достигает высоких значений, гипертензия иногда протекает злокачественно и резистентна к лечению стандартными гипотензивными средствами. Кризы отмечаются у более половины больных с феохромоцитомой и могут быть как спорадическими, с длительными интервалами (до нескольких недель или даже месяцев), так и частыми. С течением времени частота, продолжительность и тяжесть кризов, как правило, нарастают.

В большинстве случаев криз начинается внезапно и может длиться от нескольких минут до нескольких часов. В то же время приступ может быть спровоцирован любой деятельностью, вызывающей смещение органов брюшной полости (физическая работа, пальпация органов брюшной полости) или переохлаждением. Стресс или психологическое напряжение обычно не провоцируют развитие криза.

Криз характеризуется появлением головной боли, профузного потоотделения, сердцебиения, быстрого подъема артериального давления до угрожающих значений (> 250/130 мм рт. ст.), острых болей в области груди и живота с тошнотой и рвотой. Сознание при развитии криза сохранено, пациенты возбуждены и отмечают чувство страха и боязни смерти. Во время приступа может измениться цвет лица (бледность или гиперемия), расширяются зрачки, отмечаются выраженная тахикардия, профузная потливость. Возможно развитие эпилептиформных судорог. После криза отмечается с отхождением большого количества мочи с низкой относительной плотностью. Кризы характеризуются парадоксальной реакцией (повышением артериального давления) на стандартную гипотензивную терапию, могут оканчиваться кровоизлиянием в сетчатку, инфарктом миокарда, мозговым инсультом, отеком легких или мозга и легальным исходом.

Кроме развития кризов при длительном течении феохромоцитомы отмечаются симптомы активации метаболизма — значимо снижается масса, возможна гипертермия.

Кардиальные проявления феохромоцитомы характеризуются нарушениями ритма (синусовая тахикардия или синусовая брадикардии, желудочковая экстрасистолия). Возможно появление стенокардии или развитие инфаркта миокарда даже при отсутствии значимого поражения венечных артерий. Причиной ишемии миокарда считают коронароспазм и повышение потребления кислорода миокардом на фоне избытка катехоламинов.

На электрокардиограмме могут выявляться неспецифические изменения сегмента S-Т и зубца T, выраженные U-волны, признаки напряжения левого желудочка и блокада правой и левой ножки пучка Гиса в отсутствии явной ишемии или инфаркта. При длительном течении артериальной гипертензии развивается кардиомиопатия (гипертрофическая с концентрической или асимметрической гипертрофией миокарда), что может сопровождаться сердечной недостаточностью и нарушениями сердечного ритма.

Характерный для феохромоцитомы симптом — ортостатическая гипотензия с возможным коллапсом (вследствие уменьшения объема плазмы и замедления симпатических рефлексов).

Около 50% больных вследствие торможения секреции инсулина и стимуляции продукции глюкозы печенью имеют нарушения углеводного обмена (нарушенную толерантность к глюкозе или вторичный ), которые исчезают после удаления феохромоцитомы. Кроме того, отмечается эритроцитоз (вследствие активации продукции, эритропоэтина) и/или повышении гематокрита (из-за уменьшения объема плазмы).

Одной из сравнительно часто встречающихся локализаций вненадпочечниковой феохромоцитомы является ее расположение в стенке мочевого пузыря. Клинически феохромоцитомы мочевого пузыря могут проявляться типичными приступами (кризами) при мочеиспускании и гематурией.

Некоторые лекарственные средства (опиаты, гистамин, АКТГ, глюкагон) могут провоцировать развитие тяжелых кризов, что обусловлено прямой стимуляцией высвобождения катехоламинов из опухоли. Стимулировать развитие криза может также метилдофа, которая способствует повышению артериального давления за счет выделения катехоламинов из увеличенных запасов в нейронах, а также вещества, блокирующие нейрональный захват катехоламинов (трициклические антидепрессанты, гуанетидин) и усиливающие физиологические эффекты эндогенных катехоламинов.

Как указывалось выше, феохромоцитома может быть составляющей семейных синдромов множественной эндокринной неоплазии и сочетаться с медуллярным раком щитовидной железы, нейрофиброматозом и др.

В некоторых случаях феохромоцитома может сопровождаться проявлениями с избыточной продукцией кортизола и характерными для гиперкортицизма изменениями внешности. Гиперкортицизм в таких случаях обусловлен эктопической секрецией АКТГ феохромоцитомой, либо, еще реже, сопутствующим медуллярным раком щитовидной железы. Возможно повышение продукции альдостерона, не сопровождающееся повышенным уровнем ренина.

• острым развитием и возможным самопроизвольным купированием криза;
• высоким уровнем артериального давления (> 250/130 мм рт. ст.);
• тахикардией, нарушениями кардиального ритма, тремором, бледностью кожных покровов и расширением зрачков;
• профузной потливостью и гипертермией;
• гипергликемией, глюкозурией;
• отсутствием адекватной реакции на гипотензивную терапию.

По степени выраженности клинических симптомов выделяют 3 стадии развития заболевания:

• 1 стадия — начальная (редкие приступы с короткими кризами);
• 2 стадия — компенсированная (продолжительные приступы с длительностью до 30-40 мин. не чаще 1 раза в неделю с повышением АД до 250 мм рт. ст. с сохранением артериальной гипертензии в межприступный период;
• 3 стадия — декомпенсированная (частые, практически ежедневные приступы с высоким подъемом резистентного к лечению артериального давления).

Диагностика

Лабораторные данные. Диагноз феохромоцитомы подтверждается обнаружением в суточной моче повышенного содержания свободных (неконъюгированных) катехоламинов или их метаболитов (ванилилминдальной кислоты (ВМК) и метанефринов). Все показатели равноценны по своей специфичности и чувствительности, поэтому для диагноза достаточно выявления одного показателя. При сборе мочи следует выполнять некоторые условия. Мочу следует собирать в условиях покоя. Исключаются больные, которым недавно было проведено исследование с использованием рентгеноконтрастных средств. Не следует назначать лекарственные средства (симпатомиметические амины, метилдофу, леводофу), увеличивающие экскрецию катехоламинов в течение 2 недель. У больных с кризами сбор суточной мочи следует начинать с момента приступа гипертонии.

Экскреция с мочой свободных катехоламинов за 24 ч у больных с феохромоцитомой превышает 250 мкг (норма 100-150 мкг/сут). Целесообразно исследование экскреции адреналина, так как при надпочечниковых феохромоцитомах преобладает экскреция этого гормона. У больных экскреция адреналина превышает 50 мкг/сут (норма 0-13 мкг/сут).

Суточная экскреция метанефрина у здоровых составляет 0-1,0 мг и ВМК - 2-10 мг. У больных феохромоцитомой экскреция этих метаболитов увеличивается в 2-3 раза.

Катехоламины плазмы исследуют в настоящее время редко, только при клинической картине феохромоцитомы и неубедительных данных исследования суточной мочи. Обычно исследуют базальную концентрацию катехоламинов в стандартных условиях. Рекомендуется пробу крови на катехоламины брать с помощью поставленного венозного катетера через 30 мин пребывания больного в положении лежа в расслабленном состоянии. Диагноз феохромоцитомы подтверждается при значительном повышении в плазме базальных уровней норадреналина (норма 0,09-1,8 нмоль/л) и адреналина (норма 135-270 нмоль/л). Но у трети больных они могут быть нормальными. Целесообразно проведение пробы с клонидином, снижающим тонус симпатической нервной системы. Клонидин назначают утром натощак 0,20 мг больным в возрасте 35-50 лет и 0,25 мг - в возрасте старше 50 лет. Непосредственно перед и через 60 и 90 мин после приема клонидина берут кровь для определения уровня катехоламинов. У здоровых и больных гипертонической болезнью клонидин снижает уровень катехоламинов в плазме и не влияет на уровень катехоламинов при феохромоцитоме.

Супрессивные и провокационные пробы. Из супрессивных проб применяют только пробу с фентоламином во время гипертонического криза с целью диагностики и пробного лечения. После пробной дозы 0,5 мг в/в струйно вводят фентоламин в дозе 5 мг. При феохромоцитоме систолическое АД снижается как минимум на 35 мм рт. ст., диастолическое - на 25 мм рт. ст. через 2 мин. Гипотензивный эффект продолжается 10 мин. Провокационные пробы опасны и использование их практически полностью прекращено.

Инструментальные исследования. Надпочечниковые феохромоцитомы могут быть обнаружены с помощью КТ или МРТ надпочечников. Феохромоцитомы, локализующиеся в грудной клетке, выявляют с помощью рентгенографии и КТ, локализующиеся в брюшной полости - с помощью МРТ. Для выявления феохромоцитомы, расположенной в брюшной полости и не обнаруженной с помощью МРТ, проводят аортографию. Кроме этих методов, используют сцинтиграфию с мета-131I-бензилгуанидином.

Дифференциальный диагноз проводят с гипертонической болезнью, катехоламиновыми кризами, развивающимися при отмене клонидина и лечении ингибиторами МАО, и провокационными кризами у больных с нарушениями функции ЦНС, принимающих симпатомиметики. Проведение исследования экскреции катехоламинов в суточной моче позволяет исключить эти состояния.

Лечение

Радикальным методом является оперативное лечение. Предоперационная подготовка направлена на стабильную блокаду α-адренорецепторов. С этой целью используют феноксибензамин, который назначают внутрь в начальной дозе 10 мг 2 раза в день. Дозу увеличивают на 10-20 мг через несколько дней до нормализации АД и прекращения приступов. Оптимальная доза у большинства больных 40-80 мг в день. При развитии тяжелых гипертонических кризов применяют в/в фентоламин. У некоторых больных длительная α-адренергическая блокада может быть достигнута с помощью празозина - избирательного антагониста α1-рецепторов. Препарат назначают в дозе 1,5-2,5 мг каждые 6 ч.

Блокаторы β-адренорецепторов не следует применять изолированно, так как они могут вызвать парадоксальное повышение АД. β-блокаторы назначают только после достижения α-блокады, сопровождающейся тахикардией и аритмиями. Назначают небольшие дозы пропранолола 10 мг 3-4 раза в день. Предоперационную подготовку проводят 1-14 дней.

При хирургической операции непрерывно регистрируют АД, ЭКГ и центральное венозное давление. Осложнения операции - значительные колебания АД, нарушения ритма сердца и шок, обусловленные внезапным удалением источника гиперпродукции катехоламинов. Гипотензию обычно купируют возмещением объема жидкости, гипертензию - в/в введением фентоламина, но может потребоваться нитропруссид натрия. Нарушения ритма и тахикардия купируются внутривенным введением пропранолола.

При неоперабельных опухолях проводят длительное лечение α- и β-блокаторами. При непереносимости адреноблокаторов или отсутствии эффекта назначают метирзин - ингибитор тирозингидроксилазы, блокирующий образование катехоламинов опухолью. Метирзин надолго уменьшает выраженность симптомов феохромоцитомы. Облучение и химиопрепараты при феохромоцитоме обычно не применяют.

Прогноз

После полного удаления феохромоцитомы у 75% больных нормализуется АД, у 25% давление остается повышенным, что обусловлено или сопутствующей гипертонической болезнью, или выраженным склерозированием сосудов, возникшим в результате предшествующей длительной гипертензии. Послеоперационная выживаемость в течение 5 лет достигает 95%, частота рецидивов менее 10%.

77. Феохромоцитома: патогенез основных клинических проявлений, симптоматика, диагностика, лечение.

Феохромоцитома (ФХЦ) - гормонально-активная опухоль из мозгового слоя надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной ткани, секретирующая катехоламины.

Локализация феохромоцитомы : в 85-90% случаев – в надпочечниках (чаще в правом); вненадпочечниковые ФХЦ расположены в симпатической цепочке по ходу брюшной аорты, в органе Цукеркандля (хромаффинная ткань впереди брюшной аорты), в области нижней мезентериальной артерии, в грудной полости, в области мочевого пузыря, головы, шеи и др.

Патогенез : ФХЦ секретирует катехоламины (преимущественно норадреналин, в меньшей степени адреналин и дофамин), в редких случаях вырабатываются серотонин, соматостатин, кортикотропин и др. гормонально-активные вещества. Адреналин секретируется только ФХЦ надпочечников, норадреналин – ФХЦ надпочечников и вненадпочечниковой хромаффинной тканью.

Основные клинические проявления феохромоцитомы обусловлены воздействием КА (норадреналина, адреналина, дофамина) на рецепторы органов-мишеней:

1. увеличение силы и частоты сердечных сокращений ( 1 -Ар), сужение сосудов кожи и внутренних органов (-Ар)  синдром артериальной гипертензии, кардиальный синдром (одышка, сердцебиения, явления сердечной астмы)

2. влияние КА на рецепторы головного мозга  нейропсихический синдром (нервная возбудимость, повышенная утомляемость, головные боли, парестезии)

3. раслабление цилиарной мышцы (-Ар), активация апокриновых потовых желез (-Ар)  нейровегетативный синдром (нарушение потоотделения, ознобоподобный тремор, расширение зрачков)

4. раслабление ГМК стенок ЖКТ ( 2 ,  2 -Ар), сокращение ГМК сфинктеров ( 1 -Ар)  желудочнокишечный синдром (боли в животе, тошнота, рвота)

5. стимуляция в печени глюконеогенеза и глюкогенолиза (/ 2 -Ар), липолиза в жировых клетках ( 3 -Ар), выделение ренина в клетках юкста-гломерулярного аппарата почек ( 1 -Ар)  эндокриннообменный синдром (симптоматический сахарный диабет, снижение половой функции)

Классификация феохромоцитомы:

а) бессимптомная ФХЦ :

2) скрытая (шокогенная) форма – проявляется в виде шока или гипертонического криза при чрезвычайном физическом или психоэмоциональном напряжении больного

б) клинически выраженная ФХЦ :

1) с характерной клинической симптоматикой: пароксизмальная форма; постоянная форма; смешанная форма

2) с нехарактерной клинической картиной (замаскированная форма)

По нарушению функций других органов : с нарушением функции (с осложнениями) и без нарушения функции других органов.

Характеристика основных клинических форм ФХЦ:

1) пароксизмальная форма – проявляется феохромацитомовыми (адреналовыми) кризами – резким утяжелением течения феохромоцитомы, обусловленного массивным и быстрым выделением опухолью КА и поступлением их в кровь. Развитие криза провоцируют : переохлаждение; физическое и эмоциональное перенапряжение; резкие движения с чрезмерным разгибанием спины или наклоном туловища в сторону опухоли; травма поясничной области; глубокая пальпация живота в проекции феохромоцитомы; курение и прием алкоголя; прием инсулина, гистамина, симпатомиметиков; обильная еда; смех, чихание. Частота кризов различна : от 5-15 в день до одного в течение нескольких месяцев, продолжительность – чаще всего несколько минут (хотя может быть и несколько часов-дней)

Клинически характерно :

Внезапное начало (реже бывают предвестники – чувство жара, онемение рук и ног, головокружение)

Общее беспокойство больных, чувство страха, раздражительность, тремор, потливость, сердцебиения

Бледность кожи лица или выраженное покраснение, блеск глаз, расширение зрачков

Интенсивная головная боль, боли в области сердца сжимающего характера, нередко боли в области живота неопределенной локализации, боли в поясничной области

Снижение зрения или даже временная его потеря

Поллакиурия (учащенное мочеиспускание)

Судорожное сведение мышц верхних конечностей

Частый пульс (до 160-170 ударов в минуту), реже - брадикардия, иногда экстрасистолы

АД значительно повышено (систолическое до 200-300, диастолическое – до 180 мм рт.ст.)

Возможно значительное повышение температуры тела (иногда до 40 С)

Гипергликемия, лейкоцитоз крови, увеличение содержания в крови КА и повышенная экскреция КА с мочой

Возможные осложнения криза: фибрилляция желудочков, геморрагический инсульт, ОЛЖН с отеком легких и др.

Криз заканчивается так же внезапно, как и начинается, нормализацией АД. По окончанию криза - профузное потоотделение, гиперсаливация, полиурия до 3-5 л светлой мочи с низкой относительной плотностью, общая слабость, разбитость.

2) постоянная форма – постоянная стойкая АГ без кризов, трудно отличимая от эссенциальной АГ (однако при ФХЦ больные, как правило, худеют, эффект от проводимой гипотензивной терапии отсутствует).

3) смешанная форма – на фоне постоянно повышенного АД возникают типичные кризы.

Диагностика феохромоцитомы:

1. Диагностические тесты для выявления ФХЦ :

а) новые методики: определение содержания КА в тромбоцитах; определение количества β-рецепторов лейкоцитов; определение нейропептида I в сыворотке; определение хромогранинов А и А+В в сыворотке; определение простагландина 6-кето-PgF 1 в сыворотке и др.

б) проба с клофелином – проводится при подозрении на ФХЦ, если содержание КА в крови и их экскреция с мочой нормальные; больной принимает внутрь 0,3 мг клофелина, до и через 3 ч после приема ЛС берут венозную кровь и определяют в ней содержание КА; при зссенциальной гипертензии оно снижается, при ФХЦ - нет (т.к. клофелин, действуя на центральные 2-адренорецепторы, снижает содержание КА в крови; феохромацитома функционирует автономно и снижения КА не происходит)

в) проба с гистамином – проводится только на фоне нормального АД; у больного в положении лежа измеряется АД и вводится в/в 0,5 мг гистамина в 2 мл физ. р-ра; АД измеряется каждые 30 с в первые 5 минут и каждую минуту еще в течение 5 минут; в норме на 30-й секунде после введения гистамина отмечается снижение САД и ДАД на на 5-15 мм рт. ст.; при повышении цифр САД на 80 мм, ДАД на 50 мм рт. ст. в течение первых 2 минут указывает на ФХЦ.

г) проба с тропафеном – проводится при исходно повышенном АД; больному в/в вводят 1 мл 1% или 2% р-ра тропафена; снижение АД на 25-40 мм рт. ст. в течение 5 минут указывает на ФХЦ.

2. Лабораторные данные:

а) OAK: лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, эритроцитоз, увеличение СОЭ

б) ОАМ: возможны глюкозурия, протеинурия

в) БАК: гипергликемия, увеличение содержания свободных жирных кислот

г) повышение содержания в крови КА (адреналина, норадреналина), увеличение экскреции с мочой КА и их метаболитов (гомованилиновой и ванилилминдальной кислот), особенно во время криза и вскоре после него.

3. Инструментальные данные:

а) ЭКГ: укорочение интервала PQ, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, возможны явления ишемии миокарда, экстрасистолическая аритмия, пароксизмальная тахикардия

б) УЗИ, КТ, МРТ надпочечников: опухолевидное образование в одном (чаще) или в обоих (реже) надпочечниках.

в) сцинциграфия надпочечников с метилйодбензилгуанидином (веществом, напоминающим по молекулярной структуре норадреналин) – выявляет множественные и метастатические ФХЦ различной локализации

Лечение ФХЦ:

1. Хирургическое лечение: удаление опухоли вместе с остатками ткани надпочечников; при двустороннем поражении показана двусторонняя адреналэктомия с последующей пожизненной заместительной терапией кортикостероидами; в предоперационном периоде больному обеспечивается психоэмоциональный покой, исключаются все провоцирующие кризы факторы, назначаются -адренолитики (фентоламин по 25-50 мг внутрь 3 раза/сут после еды).

2. При наличии стабильной ФХЦ – постсинаптические  1 -адренолитики (празозин начальная доза 0,5-1,0 мг 3 раза/сут, оптимальная 6-15 мг/сут)

3. Купирование адреналового криза :

а) поднять головной конец кровати

б) в/в -адренолитик (фентоламин 2-4 мг в 10 мл физ. р-а в/в струйно или 1-2 мл 2% р-ра тропафенона в 10 мл физ. р-ра каждые 5 мин до снижения АД), затем переходят на пероральный прием препарата (празозин 6-15 мг/сут, пирроксан 15-30 мг 3 раза/сут)

в) при выраженной тахикардии – -адреноблокаторы (анаприлин / обзидан 1-2 мл 0,1% р-ра в 10 мл физ. р-ра в/в с последующим пероральным приемом препарата по 20-40 мг 3 раза/сут)

г) если криз не купируется в течение 2-3 часов – показана экстренная операция – удаление ФХЦ (в связи с опасностью возникновения «катехоламинового шока» с неуправляемой гемодинамикой и гибелью больного)

экспертиза. Реабилитация.

Остеоартроз (ОА) – хроническое прогрессирующее невоспалительное заболевание суставов, в основе которого лежит дегенерация суставного хряща с последующим изменением костных суставных поверхностей, развитием краевых остеофитов, деформацией сустава, а также развитием умеренно выраженного синовита.

а) первичный ОА – развивается в здоровом до этого хряще

б) вторичный ОА – развивается в уже предварительно изменненном хряще из-за ряда заболеваний

Эпидемиология : ОА страдает около 10% населения; 80% старше 75 лет имеет клинические симптомы и все 100% - после 80 лет.

Этиология окончательно не выяснена, предполагаемые факторы первичного ОА:

1) несоответствие между механической нагрузкой на суставной хрящ и его возможностью сопротивляться этому воздействию

2) наследственная предрасположенность к сниженной способности хряща противостоять повышенным нагрузкам (тип наследования – аутосомно-доминантный, часто обнаруживают мутацию гена COL2A1)

В развитие ОА большую роль играет взаимодействие предрасполагающих факторов :

а) эндогенных : пожилой возраст; женский пол; эндокринные нарушения; избыточный вес; пороки развития костей и суставов (плоскостопие, дисплазия головки бедренной кости); оперативные вмешательства (менискэктомия)

б) экзогенных: профессиональная деятельность (шахтеры, танцоры), профессиональный спорт (футбол, атлетика, бокс, дзюдо); травмы и микротравматизации сустава; несбалансированное питание; интоксикация и профессиональные вредности; злоупотребление алкоголем

Патогенез ОА:

Влияние этиологических факторов  быстрое и «раннее» постарение хряща, нарушение его метаболизма (деполимеризация и убыль хондроитинсульфатов, гиалуроновой кислоты, гибель части хондроцитов, синтез не свойственных нормальному хрящу протеогликанов и коллагена)  потеря эластичности хряща, шероховатость, разволокненность, уменьшение толщины, появление в нем трещин, эрозий, обнажение подлежащей кости («оголенные кости»)  отсутствие амортизации при давлении на суставную поверхность костей  уплотнение суставной поверхности костей (субхондральный остеосклероз) с образованием участков ишемии, склероза, кист  компенсаторное разрастание хряща по краям суставных поверхностей эпифизов с последующим их окостенением (краевые остеофиты)  инородные части внутри сустава («суставная мышь»: отломки хряща, фагоцитируемые лейкоцитами с высвобождением лизосомальных ферментов, цитокинов)  периодические синовиты  фиброзные изменения синовии и капсулы сустава  потеря функции сустава.

Клиника остеоартроза:

Болевой синдром в крупных суставах (коленных, тазобедренных, голеностопных – т.е. тех, которые несут большую нагрузку):

а) боли механического типа - возникают при нагрузке на сустав, усиливаются к вечеру, затихают в покое и ночью

б) «стартовые» боли – появляются при первых шагах больного, затем исчезают и вновь возникают при продолжающейся нагрузке

в) «блокадные» боли (периодическое «заклинивание» сустава) – внезапные резкие боли в суставе при малейшем движении (из-за ущемления кусочка некротизированного хряща между суставными поверхностями); исчезают при определенном движении, ведущем к удалению «суставной мыши» с поверхности хряща

Болезненность при пальпации пораженных суставов

Ограничение объема движений, снижение функциональных способностей сустава

Крепитация при движениях в суставе

Стойкая деформация суставов, обусловленная костными изменениями

Утренняя скованность менее 30 мин

Могут быть нерезко выраженные признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление боли)

Клинические особенности поражения отдельных суставов:

а) коксартроз – наиболее частая и самая тяжелая форма ОА, приводящая к инвалидности; клинически обычно больной начинает прихрамывать на больную ногу, затем появляются и постепенно усиливаются боли в паховой области с иррадиацией в колено, хромота, ограничение ротации бедра кнутри и его отведения, позже – ограничение ротации бедра кнаружи и его приведение, сгибание и разгибание, развивается атрофия мышц бедра и ягодицы, сгибательная контрактура, укорочение конечности, изменение походки и нарушение осанки

б) гонартроз – более благоприятное течение, чем у коксартроза; распространен у женщин (при ожирении характерен первичный билатеральный ОА); клинически: боль с внутренней или передней стороны сустава при ходьбе, особенно по лестнице, проходящая в покое; нестабильность сустава, хруст при активных движениях, утренняя скованность в пределах 30 мин

в) ОА мелких суставов кистей – чаще поражаются дистальные (70%), чем проксимальные (30%) межфаланговые суставы и запястно-пястный сустав большого пальца, клинически характерны:

Наличие твердых узелков (за счет остеофитов) на боковых поверхностях дистальных межфаланговых суставов (узелки Гебердена) и на тыльно-боковой поверхности проксимальных межфаланговых суставов (узелки Бушара); в период формирования узелков ощущается жжение, покалывание, онемение, исчезающие после их образования

Боль и скованность в мелких суставах кисти, ограничение движений

Признаки синовита (отечность, локальная гиперемия, усиление болей)

Течение ОА:

а) малосимптомное - чаще в молодом возрасте, больных беспокоят редкие, слабо интенсивные кратковременные боли или хруст в 1-3 суставах после значительной нагрузки; функции суставов не нарушены

б) манифестное медленно прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в течении 5 лет и более после начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно I-II стадии

в) манифестное быстро прогрессирующее – существенные клинико-функциональные проявления ОА во многих суставах развиваются в срок до 5 лет и менее от начала заболевания; рентгенологические изменения преимущественно II-III стадии

Диагностика ОА :

1) рентгенологическое исследование суставов – стадии ОА по Kellgren и Lawrence:

0 - отсутствие рентгенологических признаков

I - кистевидная перестройка костной структуры, минимальный линейный остеосклероз в субхондральных отделах + появление маленьких краевых остеофитов; суставная щель не изменена

II - умеренный остеосклероз + маленькие краевые остеофиты + умеренное сужение суставной щели

III - выраженный остеосклероз + большие краевые остеофиты + значительное сужение суставной щели

IV – резкое уплотнение и деформация эпифизов костей, образующих сустав + грубые массивные остеофиты + суставная щель прослеживается с трудом или отсутствует

2) артроскопия – прямое визуальное исследование полости сустава

3) биопсия синовиальной оболочки: покровные клетки расположены в один ряд, ворсины атрофичны, сосудов мало, значительные поля фиброза, жирового перерождения

4) исследование синовиальной жидкости: прозрачная или слабомутная, высокой или средней вязкости, муциновый сгусток плотный; количество клеток в 1 мкл синовиальной жидкости от 500 до 5000, нейтрофилы составляют менее 50%, могут обнаруживаться фрагменты хрящевой ткани.

Лечение ОА:

1. Нормализация массы тела с помощью диеты и спефиальных комплексов физических упражнений

2. Противовоспалительные препараты (НПВС) курсами – для уменьшения болей:

При умеренных непостоянных болях без признаков воспаления – ненаркотические анальгетики центрального действия (парацетамол до 4 г/сут)

При выраженных болях и признаках воспаления – НПВС в половинных дозах от максимальных: диклофенак 75 мг/сут, ибупрофен 1,2 г/сут и др.

При наличии заболеваний ЖКТ, АГ – селективные ингибиторы ЦОГ-2 (мовалис, нимесулид, целебрекс)

NB! Не назначают НПВС, которые негативно влияют на синтез гликозаминогликанов (индометацин)

3. Хондропротекторы: хондроитин сульфат (структум) 1000-1500 мг/сут в 2-3 приема, глюкозамина сульфат (дона –200S) 1500 мг/сут однократно, препараты гиалуроновой кислоты (гиалган, синвиск), неомыляющиеся вещества авакадо и сои (пиаскледин), диацереин (АРТ-50)– блокатор ИЛ-1, алфлутол и др.

4. Хирургическое лечение – протезирование пораженного сустава.

5. Физиотерапия: кинезотерапия, массаж, санитарно-курортное лечение, для купирования явлений синовита – УФО пораженного сустава в эритемных дозах, УВЧ, магнитотерапия, фонофорез гидрокортизона.

6. Реабилитация: образовательные программы; использование трости при ходьбе; ношение подколенников, супинаторов, подпяточных клиньев, стелек.

МСЭ : при первичном ОА общие сроки ВН для лечения в стационаре 10-25 дней.

Реабилитация : ЛФК по щадящей методике, щадящий массаж околосуставной области и регионарных мышц, санаторно-курортное лечение (только при ОА I и II степени без синовита, показаны грязевые курорты с хлоридными, натриевыми, радоновыми водами, в РБ – курорты «Ждановичи», «Нарочь»), ортопедическое лечение (в начальной стадии – фиксация области прикрепления связок и сухожилий пораженного сустава эластическим бинтом, в запущенных случаях – разгрузочные ортопедические приспособления: палки, костыли, эндопротезирование сустава)

– опухоль с преимущественной локализацией в мозговом веществе надпочечников, состоящая из хромаффинных клеток и секретирующая большие количества катехоламинов. Феохромоцитома проявляется артериальной гипертензией и катехоламиновыми гипертоническими кризами. С целью диагностики феохромоцитомы проводят провокационные пробы, определение содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче, УЗИ надпочечников, КТ и МРТ, сцинтиграфию, селективную артериографию. Лечение феохромоцитомы заключается в выполнении адреналэктомия после соответствующей медикаментозной подготовки.

Общие сведения

Феохромоцитома (хромаффинома) – доброкачественная или злокачественная гормонально-активная опухоль хромаффинных клеток симпатико-адреналовой системы, способная продуцировать пептиды и биогенные амины, включая норадреналин, адреналин, дофамин. В 90% наблюдений феохромоцитома развивается в мозговом слое надпочечников; у 8% пациентов локализуется в области аортального поясничного параганглия; в 2% случаев – в грудной или брюшной полости, в малом тазу; крайне редко (менее 0,1%) – в области головы и шеи. В эндокринологии описаны феохромоцитомы с интраперикардиальной и миокардиальной локализацией, с преимущественным расположением в левых отделах сердца. Обычно феохромоцитома выявляется у лиц обоего пола в возрасте 20-40 лет; у детей чаще встречается среди мальчиков (60% наблюдений).

Злокачественные феохромоцитомы составляют менее 10% случаев, они, как правило, имеют вненадпочечниковую локализацию и продуцируют дофамин. Метастазирование злокачественных феохромоцитом происходит в регионарные лимфоузлы, мышцы, кости, печень и легкие.

Причины и патогенез феохромоцитомы

Довольно часто феохромоцитома является компонентом синдрома множественных эндокринных неоплазий 2А и 2В типов, наряду с медуллярной карциномой щитовидной железы, гиперпаратиреозом и нейрофиброматозом . В 10% случаев наблюдается семейная форма заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования и высокой степенью вариабельности в фенотипе. В большинстве случаев этиология хромаффинных опухолей остается не известной.

Феохромоцитома является частой причиной артериальной гипертонии и выявляется примерно в 1% случаев у больных с устойчиво повышенным диастолическим артериальным давлением. Клиническая симптоматика феохромоцитомы связана с действием на организм избыточно продуцируемых опухолью катехоламинов. Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор - нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Феохромоцитома представляет инкапсулированную опухоль с хорошей васкуляризацией, размером около 5 см и средней массой до 70 г. Встречаются феохромоцитомы как больших, так и меньших размеров; при этом степень гормональной активности не зависит от величины опухоли.

Симптомы феохромоцитомы

Наиболее постоянным симптомом феохромоцитомы служит артериальная гипертензия , протекающая в кризовой (пароксизмальной) или стабильной форме. Во время катехоламинового гипертонического криза АД резко повышается, в межкризовый период держится в пределах нормы или остается стабильно повышенным. В некоторых случаях феохромоцитома протекает без кризов с постоянно высоким АД.

Гипертонический криз при феохромоцитоме сопровождается сердечно-сосудистыми, желудочно-кишечными, нервно-психическими проявлениями, обменными нарушениями. Развитие криза характеризуется беспокойством, чувством страха, дрожью, ознобом, головной болью, бледностью кожных покровов, потливостью, судорогами. Отмечаются боли в сердце, тахикардия , нарушение ритма ; возникают сухость во рту , тошнота и рвота . Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия.

Криз может продолжаться от нескольких минут до 1 и более часов; типично его внезапное окончание с резким снижением АД вплоть до гипотензии . Завершение пароксизма сопровождается профузным потоотделением, полиурией с выделением до 5 л светлой мочи, общей слабостью и разбитостью. Кризы могут провоцироваться эмоциональными расстройствами, физической нагрузкой, перегреванием или переохлаждением , проведением глубокой пальпации живота, резкими движениями тела, приемом лекарственных препаратов или алкоголя и другими факторами.

Частота возникновения приступов различна: от одного в течение нескольких месяцев до 10 – 15 в день. Исходом тяжелого криза при феохромоцитоме может явиться кровоизлияние в сетчатку глаза, инсульт , отек легких, инфаркт миокарда , почечная недостаточность , расслаивающая аневризма аорты и др. Наиболее тяжелым осложнением клинического течения феохромоцитомы служит катехоламиновый шок, проявляющийся неуправляемой гемодинамикой - беспорядочной сменой эпизодов гипер- и гипотензии, не поддающихся коррекции. У беременных феохромоцитома маскируется под токсикозы беременности , преэклампсию и эклампсию и часто приводит к неблагоприятному исходу родов.

Стабильная форма феохромоцитомы характеризуется стойко высоким АД с постепенным развитием изменений со стороны почек, миокарда и глазного дна, изменчивостью настроения, повышенной возбудимостью, утомляемостью, головными болями. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию сахарного диабета .

Заболеваниями, часто сопутствующими феохромоцитоме, являются ЖКБ , болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз), синдром Иценко-Кушинга , синдром Рейно и др. Злокачественная феохромоцитома (феохромобластома) сопровождается болями в животе, значительным похуданием, метастазирование в отдаленные органы.

Диагностика феохромоцитомы

При оценке физикальных данных пациентов с феохромоцитомой обращает внимание повышение АД, ортостатическая гипотония, тахикардия, бледность кожи лица и груди. Попытка пальпации объемного образования в брюшной полости или в области шеи может спровоцировать катехоламиновый криз. У 40% пациентов с артериальной гипертензией обнаруживается гипертоническая ретинопатия различной степени, поэтому больные с феохромоцитомой должны быть проконсультированы офтальмологом . Изменения на ЭКГ неспецифичны, разнообразны и обычно носят временный характер, обнаруживаясь во время приступов.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов в моче, катехоламинов в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях - кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы. Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли).

Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью , неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом , ЧМТ), отравлениями.

Лечение феохромоцитомы

Основной метод лечения феохромоцитомы – хирургический. Пред планированием операции проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Для снятия пароксизмов, нормализации АД и купирования тахикардии назначают сочетание a-адреноблокаторов (феноксибензамин, тропафен, фентоламин) и b-адреноблокаторов (пропранолол, метопролол). При развитии гипертонического криза показано введение фентоламина, нитропруссида натрия и др.

В ходе операции по поводу феохромоцитомы используется только лапаротомический доступ ввиду высокой вероятности множественных опухолей и вненадпочечниковой локализации. На протяжении всего вмешательства осуществляется контроль гемодинамики (ЦВД и АД). Обычно при феохромоцитоме выполняется тотальная адреналэктомия . Если феохромоцитома является частью множественной эндокринной неоплазии, прибегают к двусторонней адреналэктомии , что позволяет избежать рецидивов опухоли на противоположной стороне.

Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается; в случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной опухолевой ткани. У беременных с феохромоцитомой после стабилизации АД выполняется прерывание беременности или кесарево сечение, а затем удаление опухоли. При злокачественной феохромоцитоме с распространенными метастазами назначается химиотерапия (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноз при феохромоцитоме

Удаление доброкачественных феохромоцитом приводит к нормализации показателей АД, регрессу патологических проявлений. 5-летняя выживаемость после радикального лечения доброкачественных опухолей надпочечников составляет 95%; при феохромобластоме – 44%.

Частота рецидивов феохромоцитомы составляет около 12,5%. С целью раннего обнаружения рецидивов пациентам показано наблюдение эндокринолога с ежегодным проведением необходимого обследования.

Феохромоцитома (хромаффинома) – это , которая образуется при патологическом разрастании хромаффинных клеток и характеризуется гормональной активностью. Она чаще всего происходит из мозгового вещества надпочечников, и может быть как доброкачественной, так и злокачественной.

Феохромоцитомы чаще развиваются у лиц молодого и зрелого возраста (20-40 лет), причем распространенность среди мужчин и женщин примерно одинакова . В детском возрасте заболеваемость выше среди мальчиков. Опухоль продуцирует избыточное количество пептидов и биогенных аминов (дофамина, адреналина и норадреналина), следствием чего становятся катехоламиновые кризы.

На долю злокачественных разновидностей опухоли (феохромобластом) приходится менее 10% от общего числа диагностированных феохромоцитом. Для таких опухолей весьма характерно расположение за пределами надпочечников. Вторичные очаги (метастазы) формируются в регионарных лимфатических узлах, печени, отдаленных органах (легких) и тканях (мышечной и костной).

Этиология

Как правило, истинная причина формирования хромаффинном остается невыясненной.

У каждого десятого пациента обнаруживается генетическая предрасположенность . В ходе сбора анамнеза выясняется, что данные опухоли были ранее диагностированы у родителей. Генетики полагают, что патология наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Нередко феохромоцитома является одним из проявлений наследственного заболевания – синдрома множественных эндокринных неоплазий . При нем поражаются и другие органы эндокринной системы – щитовидная и паращитовидные железы.

Патогенез

Феохромоцитома может происходить не только из мозгового вещества надпочечников, но и из аортального поясничного параганглия (в таких случаях говорят о параганглиомах). Новообразования данного типа выявляются также в области малого таза, грудной и брюшной полости. В редчайших случаях хромаффинома обнаруживается в зоне головы и шеи. Описаны случаи локализации опухоли в перикарде и сердечной мышце.

Активные вещества, которые могут синтезироваться хромаффиномой:

Феохромоцитома способна вырабатывать нейропептид Y, который характеризуется ярко выраженными сосудосуживающими свойствами.

Уровень гормональной активности не зависит от размеров новообразования (они вариабельны, и могут достигать 5 см). Средняя масса феохромоцитомы – 70 г. Для этих инкапсулированных опухолей характерна богатая васкуляризация.

Симптомы феохромоцитомы надпочечников

Симптомы определяются избытком того или иного вещества . Гиперсекреция катехоламинов феохромоцитомой ведет к развитию . Опухоли выявляются примерно у каждого сотого больного с постоянно повышенным диастолическим («нижним») давлением.

Течение гипертонии может быть стабильным или пароксизмальным. Периодические кризы сопровождаются нарушениями со стороны сердечно-сосудистой и нервной системы, а также расстройствами пищеварения и метаболизма.

Во время криза АД резко повышается, а в интервалах между пароксизмами оно стабильно высокое или возвращается к нормальным значениям.

Симптомы криза при феохромоцитоме:

• до 200 мм. рт. ст. и более;
• немотивированное чувство беспокойства и страха;
• интенсивные ;
• побледнение кожи;
• (повышенная потливость);
• кардиалгии ();
• учащенное сердцебиение;

Во время приступа в периферической крови отмечается повышенный и лейкоцитоз.

Продолжительность пароксизма составляет от нескольких минут до часа и более. Их частота варьирует от единичных приступов в течение нескольких месяцев до 10-15 в сутки. Для криза свойственно резкое самопроизвольное купирование, которое сопровождается резким падением артериального давления. У пациента отмечается проливной пот и повышенное отделение мочи (до 5 л) с низкой удельной плотностью. Он жалуется на общую слабость и ощущение «разбитости» во всем теле.

Факторы, способные спровоцировать криз:

• общее перегревание или переохлаждение тела;
• значительные физические нагрузки;
• психоэмоциональные ;
• прием некоторых фармакологических средств;
• употребление алкоголя;
• резкие движения;
• медицинские манипуляции (глубокая пальпация живота).

Самым тяжелым исходом приступа является катехоламиновый шок. Он характеризуется неуправляемой гемодинамикой – эпизоды и гипертензии беспорядочно сменяются и не поддаются медикаментозной коррекции. При тяжелом гипертоническом кризе, обусловленном хромаффиномой, не исключены такие осложнения, как , расслаивающая , развитие функциональной . Часто отмечаются кровоизлияния в сетчатку. Большую опасность пароксизмы представляют для женщин в период беременности.

При стабильном течении у больного стабильно высокое давление, на фоне которого с течением времени развиваются патологии сердечной мышцы и почек, а также изменения в глазном дне . Для пациентов с феохромоцитомой характерны лабильность психики (перепады настроения и высокая психоэмоциональная возбудимость), периодические цефалгии и повышенная физическая и умственная утомляемость.

К числу метаболических нарушений в частности относится повышение уровня глюкозы крови (гипергликемия), которое нередко становится причиной развития .

Важно: при феохромобластомах (злокачественных хромаффиномах) у больного наблюдается (резкое снижение массы тела) и появляются боли абдоминальной области.

Диагностика феохромоцитомы

В ходе общего обследования у больных выявляются учащенное сердцебиение, бледность кожных покровов лица, шеи и груди, повышенное АД. Характерна также ортостатическая гипотензия (когда человек встает, давление резко снижается).

Важно: пальпаторное исследование (прощупывание) новообразования способно спровоцировать катехоламиновый пароксизм.

Одним из важных диагностических критериев является повышение содержания катехоламинов в моче и крови обследуемого . В сыворотке определяют также уровень хромогранина-А (универсального транспортного белка), адренокортикотропного гормона, кальцитонина и микроэлементов – кальция и фосфора.

Неспецифические изменения на , как правило, определяются только в период криза.

При феохромацитомах зачастую имеются сопутствующие патологии – , расстройства артериального кровообращения в конечностях (синдром Рейно) и гиперкортицизм с развитием синдрома .

У значительной части обследуемых обнаруживается обусловленное гипертензией поражение сосудов сетчатки (ретинопатия). Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому необходимо пройти дополнительное обследование у специалиста-офтальмолога.

В ходе дифференциальной диагностики хромаффинном применяются провокационные (стимулирующие) и супрессивные тесты с гистамином и тропафеном, но существует вероятность получения ложноположительных и ложноотрицательных результатов проб.

Из аппаратных методов диагностики наиболее информативными считаются ультразвуковое сканирование и томографическое исследование ( и ) надпочечников. Они позволяют уточнить размеры и расположение новообразования. Дополнительно прибегают к селективной артериографии и надпочечников, а также органов грудной клетки (для подтверждения или исключения внутригрудной локализации хромаффиномы).

Патологии, с которым проводится дифференциальная диагностика:

• пароксизмальная ;
• некоторые виды .

Обратите внимание: у беременных симптоматика феохромоцитомы маскируется под поздние токсикозы (гестозы) и наиболее тяжелые формы их течения – эклампсию и преэклампсию.

Достоверно установить злокачественность опухоли на дооперационном этапе далеко не всегда представляется возможным. С уверенностью говорить о феохромобластоме можно, если есть такие явные признаки, как инвазия (прорастание) в близлежащие структуры или отдаленные вторичные очаги.

Лечение и прогноз

При выявлении феохромоцитом осуществляется медикаментозная терапия, цель которой – снижение выраженности клинической симптоматики и купирование пароксизмальных приступов . Консервативные меры предполагают назначение препаратов из группы α-адреноблокаторов (Фентоламин, Феноксибензамин, Тропафен, а в предоперационном периоде – Доксазозин) и β-адреноблокаторов (Метопролол, Пропранолол). При кризах дополнительно вводится Нитропруссид натрия . Очень эффективный препарат для снижения уровня катехоламинов – это А-метилтирозин , но его регулярный прием способен спровоцировать психические расстройства и нарушения пищеварительной функции.

Затем проводится хирургическое вмешательство – тотальная адреналэктомия. В ходе операции пораженный надпочечник удаляется вместе с опухолью . Поскольку высока вероятность расположения феохромоцитомы за пределами надпочечника и наличия множественных новообразований, предпочтение отдается «классическому» лапаротомическому доступу, но возможно и менее травматичное .

Множественная эндокринная неоплазия является показанием для резекции обоих надпочечников.

При диагностировании феохромоцитомы у беременной пациентки, в зависимости от срока проводится искусственное прерывание или , а затем – удаление опухоли.

При установлении злокачественной природы новообразования и обнаружении отдаленных вторичных очагов показана . Таким больным нужно курсовое лечение препаратами-цитостатиками – Дакарбазином, Винкристином или Циклофосфамидом.

В большинстве случаев после резекции доброкачественного новообразования показатели артериального давления нормализуются, а прочие клинические признаки – регрессируют . Если гипертензия сохраняется – есть основания предполагать наличие эктопированной опухолевой ткани, неполное удаление или случайное повреждение почечной артерии.

Единого стандарта для хирургических вмешательств при множественных опухолях не разработано. Иногда целесообразным считается проведение резекции в несколько этапов.

Показатели 5-летней выживаемости после операции по поводу доброкачественной хромаффиномы – 95%. После резекции феохромобластомы прогноз менее благоприятный.

Данные гормонально активные опухоли имеют склонность к рецидивированию примерно в 12% случаев. Всем пациентам, перенесшим операцию, настоятельно рекомендуется ежегодно обследоваться у эндокринолога.

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

Надпочечники представляют собой парные железы, которые расположены прямо над обеими почками. Эти железы вырабатывают ряд важных гормонов, влияющих на весь организм человека.
Мозговое вещество надпочечников вырабатывает катехоламины (адреналин и норадреналин), которые повышают давление, учащают сердцебиение, возбуждают нервную систему.

У больных с феохромоцитомой вырабатывается слишком много адреналина, что может вызывать приступы ярости, гипертонические кризы и другие проблемы. Если опухоль не диагностировать и не лечить, то болезнь может привести к фатальному исходу.

Феохромоцитома почти всегда развивается в среднем возрасте, хотя ею могут заболеть люди всех возрастных категорий. Успешное лечение феохромоцитомы в большинстве случаев возвращает артериальное давление к норме и убирает другие симптомы.

Причины и механизм развития феохромоцитомы

Надпочечники являются важным звеном эндокринной системы, их гормоны распространяются по всему организму, воздействуя на каждую его клетку. Гормоны адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин) мозгового вещества надпочечников предназначены природой для сохранения организма в опасных, стрессовых ситуациях. Они активизируют дыхание, поддерживают артериальное давление и сужают сосуды, способствуя выживанию при травмах. Они возбуждают нервную систему, придают силы в момент опасности. Физический и эмоциональный стресс вызывает высвобождение в кровь этих «гормонов стресса».

Феохромоцитома же вызывает избыточное выделение этих гормонов, с чем и связаны основные проявления заболевания.

Множественные опухоли.

Развитие гипертонического криза.

Гипертонический криз и другие признаки феохромоцитомы могут быть спровоцированы такими факторами:

Эмоциональный стресс или страх.
Хирургическая анестезия.
Физические упражнения.
Напряжение при дефекации.
Беременность .

Повышение артериального давления также может возникнуть при употреблении следующих веществ:

Наркотики-стимуляторы (амфетамины, кокаин).
Продукты, содержащих аминокислоту тирамин (мясные консервы, ферментированные сыры, бананы, авокадо, некоторые вина).
Препараты для лечения депрессии из группы МАО-ингибиторов (фенелзин, транилципромин, изокарбоксазид и др.)

Факторы риска феохромоцитомы

Множественная эндокринная неоплазия II типа (МЭН). Люди с этим заболеванием также страдают редким видом рака – медуллярным раком щитовидной железы, гиперпаратиреоидизмом (МЭН IIА) или множественными опухолями нервной ткани (МЭН IIВ).

Болезнь фон Гиппеля-Линдау. Люди с этим редким мультисистемным заболеванием находятся в группе риска феохромоцитомы.

Нейрофиброматоз 1 типа. При этом заболевании возникают множественные опухоли (нейрофибромы), пигментные пятна на коже и опухоли зрительного нерва.

Нередко эта мелкая опухоль выявляется случайно, при проведении компьютерной томографии по совершенно другому поводу. На Западе, благодаря систематическому обследованию, у больных с МЭН II типа феохромоцитому обычно выявляют еще до того (!), как возникли симптомы болезни.

Доброкачественные феохромоцитомы встречаются чаще всего. Они не распространяются по другим органам и относительно легко поддаются лечению. Реже возникают злокачественные феохромоцитомы, которые могут метастазировать в головной мозг, легкие или кости.

Симптомы феохромоцитомы

Высокое артериальное давление.
Ускоренное сердцебиение.
Повышенная потливость.
Боль в животе.
Беспокойство или ярость.
Внезапная головная боль.
Бледность кожных покровов.

Избыточное выделение в кровь гормонов может вызывать стойкое повышение давления или резкие перепады (зависящие от выброса адреналина).

Когда следует обратиться к врачу?

У Вас бывают внезапные, значительные скачки артериального давления, которые быстро проходят.

Иногда Вы испытываете неконтролируемые приступы страха или гнева, которые сопровождаются потливостью и повышением давления.

Вы вынуждены принимать более 4 препаратов от повышенного давления, но и этого иногда оказывается недостаточно.

У Ваших родственников были перечисленные выше наследственные заболевания.

Диагностика феохромоцитомы

При подозрении на это заболевание врач может назначить серию анализов и компьютерную томографию:

Анализы крови и мочи на содержание адреналина, норадреналина и продуктов их обмена (метанефринов). Для этого Вам может понадобиться собирать образцы мочи в течение 24 часов. При положительном результате анализов назначают следующее исследование – компьютерную томографию (КТ).

КТ надпочечников может выявить опухоль в большинстве случаев. Но иногда может понадобиться просканировать другие участки тела (шею, грудь, таз), чтобы найти опухоль.

Другие техники для выявления феохромоцитомы: магнитно-резонансная томография (МРТ), радиоизотопное сканирование с метайодобензилгуанидином (МИБГ) и позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ).

Генетический анализ. Различные генетические мутации могут отвечать за возникновение феохромоцитомы и параганглиомы, что может быть обнаружено при генетическом анализе. Такое тестирование особенно рекомендуется людям с отягощенной наследственностью.

Лечение феохромоцитомы

Если по какой-то причине нет возможности удалить опухоль, то врач может назначить медикаментозное лечение:

Альфа-адреноблокаторы, или так называемые антагонисты альфа-адренорецепторов. Эти препараты блокируют воздействие адреналина на нервные окончания, уменьшая его эффекты (понижают давление). К препаратам этой группы относят феноксибензамин, теразосин, доксазозин (Кардура), празозин (Минипрес). Побочные эффекты: головная боль, тошнота, набор веса и другие.

Бета-адреноблокаторы . Эта группа препаратов широко применяется для лечения гипертонической болезни. Они блокируют действие норадреналина на нервные окончания, которые управляют работой сердца. К ним относят атенолол, метопролол (Корвитол), пропранолол. Побочные эффекты включают слабость, головную боль и головокружение.

Блокаторы кальциевых каналов, или антагонисты кальция. Эти препараты расслабляют мышечную стенку сосудов, расширяя их. Основной эффект – понижение артериального давления. Примеры антагонистов кальция: амлодипин (Норваск), дилтиазем, никардипин. Побочные эффекты: запор, тахикардия, головная боль и другие.

Метирозин (Демсер). Этот препарат непосредственно угнетает выработку катехоламинов. Понижает артериальное давление. В США метирозин назначают тем больным, кому не помогают другие гипотензивные препараты. Среди побочных эффектов депрессия, сонливость, диарея.

Хирургическое лечение феохромоцитомы чаще всего заключается в полном удалении затронутого опухолью надпочечника. После успешной операции симптомы обычно исчезают, артериальное давление приходит в норму.

Если поражены оба надпочечника, то придется удалить их вместе. После такой операции больной должен будет принимать заместительные препараты, которые содержат гормоны надпочечников в необходимых дозах. Это существенно затрудняет жизнь больного, но бывает единственным возможным выходом.

Для удаления феохромоцитомы иногда применяют лапароскопический метод. При такой операции больному через небольшие разрезы вводят в брюшную полость особые инструменты, которыми и производят удаление. Это позволяет избежать большого разреза на животе и длительного периода восстановления после операции.

Иногда хирургическое лечение невозможно. Это зависит от того, насколько сильно опухоль разрослась. Если феохромоцитома злокачественная, то кроме операции может понадобиться облучение и химиотерапия, чтобы разрушить оставшиеся раковые клетки.

Осложнения феохромоцитомы

Осложнения феохромоцитомы включают:

Инсульт.
Психозы.
Припадки.
Нарушение зрения.
Сердечная недостаточность.
Почечная недостаточность.
Острая дыхательная недостаточность.
Повышенный риск сахарного диабета.
Внезапная смерть.

Очень высокое артериальное давление (гипертонический криз) может возникать при внезапном выделении в кровь большого количества катехоламинов. Уровень давления выше 180/110 считается очень опасным. Это может приводить к таким опасным для жизни последствиям, как кровоизлияние в мозг (инсульт) и нарушение сердечного ритма (аритмия).

При гипертоническом кризе больному нужна срочная медицинская помощь!

Главная » Литературный Клуб » Феохромоцитома – что это такое? Феохромоцитома: симптомы, диагностика, лечение, фото. Что такое феохромоцитома и насколько она опасна для жизни? Может ли феохромоцитома не рецидивировать