Анализ на наличие белка Бенс-Джонса в моче: что показывает, зачем делается, методика проведения. Белок Бенс Джонса в моче: что это, показания и проведение исследования Джонс анализ

Онкология – бич современности. Раковые клетки могут поражать любой орган, кровеносную и лимфатическую систему, костные и мягкие ткани. Особую опасность для здоровья представляет миелома – злокачественная опухоль, что отличается быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом для пациента на будущее.

Трудность в своевременной диагностике определенных заболеваний онкологического характера в отсутствии симптомов на начальной стадии их развития. Единственный способ определить болезнь на раннем этапе – анализ мочи на наличие в ней белка Бенс-Джонса . При положительном результате анализа требуется развернутая диагностика для подтверждения или опровержения предположительного наличия опухолей.

О белке Бенс-Джонса

Белок Бенс — Джонса – это низкомолекулярная аминокислота , что продуцируется организмом только в случае развития злокачественного поражения внутренних органов онкологическим новообразованием. Состоит из иммуноглобулинов , что складываются в цепочки. Белок Бенс – Джонса находится в крови, через которую проникает в почки. По той причине , что почки не могут абсорбировать белок, он попадает в мочу и выводится из организма. Концентрация вещества зависит от степени тяжести клинического случая и стадии развития опухоли.

Чтобы попасть в почки, белок проходит через органы мочевыделительной системы, приводя к их дисфункции. Аминокислота повреждает уретру, почки, мочевой пузырь. При повышении ее концентрации, если злокачественное новообразование прогрессирует, развивается тяжелая форма почечной недостаточности. Дисфункция почек может стать причиной летального исхода.

Причина поражения почек – выделение белком токсических веществ, что действуют отравляюще на внутренние органы мочеполовой системы, нарушают молекулярное строение почечных канальцев.

Наличие в моче белка Бенс-Джонса носит название протеинурия. Если аминокислота приводит к нарушению работы почек – это истинная протеинурия. Существует ложный вид патологического процесса, когда почки работают без нарушений.

Показания к анализу на определение маркера

Определение низкомолекулярного белка Бенс-Джонса в моче назначается в следующих случаях:

• наличие у пациента симптоматической картины, указывающей на возможное наличие онкологического новообразования;
• состояния, что сопровождаются амилоидозом почек – нарушенным метаболизмом белков и углеводов. Данная патология приводит к развитию тяжелых форм почечной недостаточности, без своевременного лечения прогноз на будущее неблагоприятный, есть высокий риск летального исхода;
• контроль положительной динамики в течение проводимого лечения онкологических новообразований.

Направление на проведение исследования выдается после посещения врача-гематолога, при наличии определенной симптоматической картины. Расшифровкой результатов анализа занимается врач-онколог.

Регулярное проведение исследования, раз в год, рекомендовано людям с отягощенным семейным анализом, при наличии злокачественных опухолей у близких кровных родственников.

Как правильно собрать мочу?

За 7-10 дней до сбора урины необходимо отказаться от ряда продуктов, что негативно влияют на качество биологической жидкости. Это касается алкоголя и газировки, жирной пищи и большого количества специй, фруктов и овощей, что могут повлиять на цвет урины – свекла и морковь, ежевика и голубика. За сутки до сбора мочи необходимо отказаться от занятий спортом и сохранять эмоциональную стабильность.

Нужно отказаться от приема каких-либо лекарственных средств. Если это невозможно сделать по медицинским показаниям, необходимо сообщить лаборанту, проводящему анализ о том, какие именно препараты принимаются.

Правила сбора урины:

• сразу после утреннего пробуждения провести тщательную гигиену половых органов;
• первое мочеиспускание осуществляется в унитаз;
• средняя порция, до 50мл, сливается в подготовленную стерильную емкость;
• остаточная моча сливается в унитаз.

Подмываться необходимо только водой, без мыла и других гигиенических средств. Женщины должны собирать мочу вне менструации. Доставить емкость с собранной мочой в лабораторию необходимо в течение 1-2 часов с момента ее сбора.

Как проводится исследование?

Методика исследования многоступенчатая. Урина окисляется реагентом – буфером ацетата, подогревается до 60 градусов, охлаждается и взвешивается. В ходе всех манипуляций в моче появляется осадок. Образованный осадок отделяется от урины, промывается поэтапно в воде, спирте и эфире, после чего взвешивается. Данное углубленное исследование является высокоинформативным и применяется чаще всего.

Другой способ обнаружения белка в моче – использование методики иммунофиксации. В ходе исследования урина поддается процессу электрофореза, после которого в нее добавляются сыворотки, с которыми белок, если он есть, вступает в реакцию и окрашивается. Концентрацию вещества в урине высчитывают по степени окрашивания осадка.

Техника выявления белковой концентрации путем электрофореза является предпочтительной из-за того, что показывает наличие белка даже при его единичном присутствии в моче. Благодаря этому наличие патологических процессов в организме можно определить на начальных стадиях, когда нет какой-либо симптоматики.

Другие лабораторные методы – нагрев урины до 100 градусов и техника повторного осаждения после нагрева являются устаревшими и малоинформативными, потому практически не проводятся.

В моче обнаружен белок Бен Джонса, что это может означать?

В большинстве случаев наличие в урине белка свидетельствует о наличии злокачественной опухоли . Редко белок в моче является следствием других патологических состояний, врожденных, или приобретенных.

Непатологические причины

Случаи, когда наличие белка не свидетельствует о наличии патологических процессов:

1. Новорожденные дети – в течение первых 2-3 дней жизни уровень белкового вещества в моче может быть очень высоким. У грудничков наличие данного вещества в моче носит название переходящего, или физиологического процесса. С крови и мочи он пропадает сам через несколько дней после рождения.
2. Дети в возрастной категории до 15 лет – не является патологией обнаружение белка в дневной, или вечерней моче. Гиперпродукция белковых тел связана с процессами взросления и активной физической деятельностью. В утренней урине вещества быть не должно.

При нормальном состоянии здоровья белка Бенс-Джонса в урине быть не может. Его наличие всегда указывает на патологическое изменение во внутренних органах. Чаще это онкологические новообразования злокачественного характера. Реже присутствие белка связано с инфекционными заболеваниями.

Миеломная болезнь

Опухоль, что развивается в костном мозге , возникает, преимущественно, у мужчин в возрасте от 60 лет. Проявляется заболевание следующей симптоматической картиной: частая боль в суставах и костях, трудности с мочеиспусканием, сильные отеки по причине скопления жидкости. При незначительном повреждении кожи возникают гематомы, при порезах – повышенная кровоточивость.

Первичная амолоидаза

Заболевание, характеризующееся нарушением процесса белкового обмена. Признаки – увеличенный в размере язык, нарушение пищеварения, понос, запоры. Возникают трудности с процессом глотания.

Остеосаркома

Злокачественное новообразование формируется на костной ткани. Отличается высокой агрессивностью и появлением метастаз на ранних стадиях развития болезни. Проявляется деформацией костной ткани, изменением походки и хромотой. У человека возникают боли, интенсивность которых увеличивается во время ночного сна. Повышается температура тела, суставы теряют свою подвижность.

Плазмоцитома

Патология неопластического характера плазматических клеток . Проявляется болезнь в деградации костных тканей и частыми инфекционными заболеваниями, что протекают в осложненной форме.

Симптоматическая картина – болезненные ощущения в бедрах, позвоночнике, плечевом поясе. Склонность к частым переломам, из-за которых происходит деформация костей, возможно уменьшение роста человека. При дальнейшем развитии болезни возникает постоянное чувство онемения в пальцах на верхних и нижних конечностях.

Эндотелиоз

Поражение злокачественными процессами сосудов крови. При развитии заболевания возникают неврологические нарушения , связанные с плохим кровообращением головного мозга . Нарушается работа внутренних органов, в особенности почек, у человека постоянно скачет давление.

Другие заболевания

Обнаружение белка в урине в большинстве случаев указывает на развитие миеломы , которая поражает костный мозг . Но есть ряд и других заболеваний, при которых в почки проникает данное белковое вещество:

• идиопатическая моноклоновая гаммапатия – процесс выработки большого количества иммуноглобулина. Сопровождается болезнь нарушениями в работе почек и других органов мочевыделительной системы;
• хронический лимфолейкоз – раковая опухоль, что поражает печень и лимфатические узлы, разрушает клетки селезенки ;
• болезнь Вальденстерма – идиопатическая моноклоновая гаммапатия злокачественного характера;
• солитарная плазмоцитома – злокачественная опухоль, что поражает плазматические клетки.

Учитывая обширный перечень заболеваний, при которых в моче человека появляется белок, проведение анализа не способствует постановке точного диагноза, требуется развернутое обследование пациента.

Что делать, если первичный диагноз на онкологию подтвердился?

Если в моче обнаружились антитела, проводится обширная диагностика для постановки точного диагноза. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от вида злокачественного новообразования и стадии его развития. Для уничтожения раковых клеток проводится химиотерапия, лучевая терапия. Одновременно применяется симптоматическое лечение, направленное на купирование признаков заболевания, нормализации работы внутренних органов и облегчения общего состояния пациента.

Для подавления процесса выработки белка Бенс-Джонса, с целью предотвращения негативного его влияния на органы мочеполовой системы назначаются препараты на основе моноклональных антител. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях, они вступают во взаимосвязь с клетками и белковыми веществами раковых клеток.

Существует множество видов моноклональных антител. Одни стимулируют ответ иммунной системы, другие уничтожают клетки раковой опухоли. Назначаемые препараты: Ритуксимаб, Ипилимумаб, Цетуксимаб, Панитумумаб.

Для выявления онкологических патологий используются аппаратные и лабораторные методы диагностики. Одним из основных клинических исследований на наличие и развитие злокачественных новообразований являются онкомаркеры – индикаторы роста опухоли. Они представляют собой совокупность биомолекул, содержание которых в крови или моче увеличивается при прогрессировании онкологических заболеваний.

В клинической диагностике проводится определение 15–20 видов онкомаркеров, соответствующих тем, или иным видам опухолей и месту их локации в организме. Онкомаркеры появляются в организме раньше, чем выраженные симптомы опухолевых образований. Своевременная оценка их концентрации дает возможность диагностировать заболевание на исходном этапе развития.

Белок Бенс Джонса в моче является онкоиндикатором миеломы – злокачественного образования, происходящего из клеток кроветворной ткани костной системы (плазмоцитов). В здоровом организме плазмоциты отвечают за формирование иммуноглобулинов. Под действием негативных факторов нарушается созревание плазмоцитов, и образуются группа опухолевых клеток, синтезирующая анормальные белки паропротеины.

Важно! Моча здорового человека не содержит онкомаркер Бенс-Джонса.

Об онкомаркере Бенс-Джонса

Любой белок – это высокомолекулярное органическое вещество протеин, содержащее альфа-аминокислоты, объединенные пептидной связью в единую цепочку. Из-за незначительной молекулярной массы белок Бенс-Джонса не задерживается в системном кровотоке, а проникает по крови, непосредственно, в органы мочевыделительной системы, и выводится из организма с мочой.

Поэтому наличие онкомаркера, иначе протеинурия Бенс-Джонса, определяется в урине, а не в крови, как большинство онкоиндикаторов. По концентрации белка оценивается степень тяжести злокачественного процесса. Низкомолекулярный белок повышает проницаемость клубочкового фильтра почечного аппарата и повреждает эпителии канальцев. Нарушается процесс реабсорбции (обратного всасывания).

В период нахождения альфа-аминокислот в мочевыделительной системе, ее молекулы наносят вред стенкам мочевого пузыря, уретры, повреждают ткани почечных чашечек и лоханок. Обладая высокой токсичностью, вещество отравляет и разрушает почки, вызывая дисфункцию органов, угрожающую развитием почечной недостаточность.

Кроме того, что белок Бенс-Джонса не всасывается почками, он способен вступать в корреляционную зависимость с другими белками, что проводит к образованию белковых слепков из разрушенного эпителия (так называемым цилиндрам в почечных канальцах), формированию конкрементов (камней) в мочевом пузыре.

Любая протеинурия (наличие превышение количества белка в моче), является признаком клубочкового воспаления почек. Обнаружение белка Бенс-Джонса – это клинический признак злокачественного процесса. При дальнейшей диагностике подтверждается в 75% случаев. Свое название протеин получил по фамилии британского врача Генри Бенс – Джонса, впервые определившего онкомаркер в 1847 г.

Протеинурия Бенс-Джонса

Определение протеинурии Бенса-Джонса, в первую очередь, свидетельствует о миеломной болезни. Данная опухоль носит злокачественный характер, но не является раком, поскольку происходит не из тканей, а из плазмоцитов. Заболевание имеет три формы:

• диффузная, повреждающая костный мозг;
• диффузно-очаговая, затрагивающая костный мозг и некоторые других органы (в частности, почки);
• множественная миелома, поражающая весь организм.

Миелома характеризуется чрезмерной хрупкостью костей, частыми переломами, болями в костях. Заболевание распространяется на почечный аппарат, у пациента быстро развивается миеломная нефропатия, которая приводит к декомпенсации почек.

Кроме миеломной болезни, выявление белка Бенс-Джонса в урине может быть признаком следующих патологий:

• синдром Фанкони и амилоидоза почек – болезни, характеризующиеся нарушением белкового обмена;
• злокачественное заболевание лимфатической ткани, селезенки, печени, лимфатических узлов (лимфолейкоз);
• опухоль кроветворной и лимфатической системы (лимфосаркома);
• новообразование костей, с ранним проявлением метастаз по всему организму (стеосаркома);
• поражение плазматических клеток (плазмоцитома);
• злокачественное перерождение эндотелия кровеносных сосудов (эндотелиоз);
• системный патологический процесс, связанный с нарушением минерализации костной ткани (остеомаляция);
• онкология лимфоидной ткани (лимфогранулемато);
• злокачественная опухоль органов кроветворения (макроглобулинемией Вальденстрема).

Для точного подтверждения каждого из возможных диагнозов, одного анализа мочи на белок Бенс-Джонса недостаточно. Пациенту необходимо комплексное обследование.

Показания к проведению исследования

Анализ мочи на белок Бенс Джонса является специфическим исследованием, которое проводится не в каждой лаборатории. Направление на сдачу мочи выписывает врач-онколог или уролог при симптоматических жалобах пациента, соответствующих признакам одной из возможных онкопатологий.

Исследование назначается при диагностированном нарушении белково-углеводного обмена с внеклеточным отложением в почечной ткани сложного белково-полисахаридного соединения (амилоида) – амилоидозной болезни почечного аппарата.

На регулярной основе анализ берется у пациентов, имеющих злокачественное поражение костной и лимфатической системы, для контроля динамики проводимой терапии. Кроме того, проведение исследования рекомендуется людям с неблагополучным семейным анамнезом (онкологические заболевания в перечисленных системах организма).

Правила подготовки к анализу

Объективные результаты анализа мочи на обнаружение белка Бенс-Джонса гарантирует только соблюдение условий предварительной подготовки. Пациенту необходимо приобрести в аптеке специальный стерильный контейнер для мочи. Это удобно, недорого, и надежно. На протяжении семи дней перед сдачей урины рекомендуется изменить рацион. Нужно устранить белковые продукты (мясо и субпродукты, рыбу, морепродукты, копчености).

За двое суток из меню исключаются продукты, имеющие свойство окрашивать урину (свекла, спаржа, морковь, ревень, ежевика). Запрещаются к употреблению спиртосодержащие напитки, газированная вода, лимонад. За 2–3 дня необходимо отказаться от использования лекарственных препаратов (в том числе поливитаминов, изменяющих цвет и запах мочи).

Для женщин запрет распространяется на вагинальные контрацептивы, лечебные свечи, и спринцевание антисептическими растворами. Накануне сдачи анализа следует прервать спортивные тренировки, исключить физическую активность, избегать переохлаждения организма. Собирать мочу необходимо утром, после пробуждения. Наиболее точные данные исследования обеспечивает средняя порция урины.

Для этого следует сперва помочиться в унитаз, далее – в приготовленный аптечный контейнер, и затем, снова в унитаз. Для проведения микроскопии достаточно 50 мл урины. Перед тем как собрать мочу, следует провести процедуру гигиены наружных половых органов. Применение мыла или геля не рекомендуется. Женщинам оптимальным временем сдачи анализа является середина менструального цикла.

Перед сбором мочи влагалище нужно прикрыть ватным спонжиком или тампоном, во избежание попадания в контейнер секрета влагалищных желез. Контейнер с мочой необходимо плотно закрыть, и доставить на экспертизу в течение двух часов. При необходимости врач может назначить исследование суточной нормы мочи. В таком случае собирается вся выделенная за сутки урина в контейнер емкостью три литра.

Важно! Несоблюдение условий подготовки может исказить результаты исследования, вследствие чего будет назначено неправильное лечение.

Лабораторный метод определения белка

После фильтрации и реабсорбции в почках, в моче определяться не более 30–150 мг/сутки белков, большая часть из которых приходится на альбумин. Это называется микроальбуминурией, и посредством обычного анализа мочи не выявляется. При превышении нормы развивается протеинурия, свидетельствующая о заболеваниях почек.

При этом онкологическую природу имеет только белок Бенса-Джонса. При доброкачественных парапротеинемиях данное вещество в моче не обнаруживается. Для выявления в урине парапротеинов применяется методика электрофореза. При помощи электрофоретического способа анализа молекулы белковых фракций группируются по разрядам и размерам.

Белковые молекулы, как любые электрозаряженные частицы перемещаются в электрическом поле, поэтому при подаче в пробу урины постоянного напряжения они начинают двигаться: положительно заряженные – к катоду, отрицательно заряженные – к аноду. После разделения молекул добавляется сыворотка, при реакции с которой парапротеины окрашиваются. Протеинурия Бенс-Джонса проявляется интенсивной окраской.

Еще одним методом выявления белка Бенс-Джонса является выделение вещества при помощи окисления и нагревания. В пробу урины добавляют буферный раствор, содержащий ацетат натрия и уксусную кислоту (в пропорции 4:1), далее подогревают до 60 °С, остужают. В результате белок трансформируется в осадок, который подвергают промыванию в спирте и эфире. Итоговый остаток взвешивают.

Дальнейшая диагностика

При обнаружении парапротеина Бенс-Джонса назначается обширная диагностика миеломной болезни, включающая аппаратное и лабораторное исследование. К аппаратным процедурам относятся рентген костей скелета, МРТ (магнитно-резонансная томография), спиральная КТ (компьютерная томография).

В лабораторную диагностику входят:

• Общий анализ крови. При патологии фиксируется снижение гемоглобина, количество тромбоцитов, лейкоцитов, эритроцитов, а также наличие плазмацитов.
• Биохимия крови. Наблюдается повышенный уровень концентрации мочевой кислоты, мочевины и креатинина, гиперкальциемия (повышенный уровень кальция).
• Коагулограмма. Проводится для оценки свёртываемости крови.
• Цитогенетическое исследование клеток костного мозга (плазмацитов). Необходимо для определения хромосомных патологий.

Присутствие парапротеина в урине означает положительный результат анализа, отсутствие – отрицательный

Отдельно назначается забор клеток костного мозга (биопсия) для составления миелограммы – оценки качественно-количественного содержания. Миеломная болезнь, в большинстве случаев, диагностируется у мужчин, перешагнувших шестидесятилетний рубеж. Причиной смертности становится не только развитие онкологических процессов, но и сопутствующая почечная недостаточность прогрессивного течения.

Заболевание до определенного момента имеет бессимптомное течение, что является основной причиной своевременной (поздней) постановки диагноза. Анализ мочи на содержание белка Бенс-Джонса дает возможность выявить онкопатологию на ранней стадии развития, что значительно повышает шансы на эффективное лечение.

При положительном результате исследования применяется лучевая терапии и химиотерапия (для ликвидации злокачественных клеток). В качестве специальной терапии пациенту назначаются медикаменты, разработанные в лабораторных условиях, основу которых составляют моноклональные антитела, способные ингибировать рост опухоли.

Итоги

Белок Бенс-Джонса – основной лабораторный индикатор онкологического заболевания костного мозга. У здорового человека данное вещество в моче отсутствует. Если врач назначил анализ мочи для исследования на присутствие белка Бенс-Джонса, на это имеются серьезные основания. Собирать урину необходимо согласно правилам подготовки к анализу. Это обеспечит максимальную объективность результатов исследования.

Белок Бенс-Джонса - белок, состоящий из моноклональных легких цепей иммуноглобулинов (типа к и X), в избытке секретирующийся прежде всего плазматическими клетками. Белок Бенс-Джонса циркулирует в крови и выделяется с мочой вследствие его небольшой молекулярной массы. Образование белка Бенс-Джонса является истинной патологией, в первую очередь В-системы иммунитета. Моноклональный компонент (М) - парапротеин - синтезируется одним клоном лимфоидных клеток и определяется поэтому при электрофорезе белков сыворотки крови моноклоновым пиком (М-градиент) в зоне бетта-глобулинов или между зонами р- и 7-глобулинов, в 12% случаев моноклональных гаммапатий он является белком Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса выявляют прежде всего в моче больных множественной миеломой (примерно в 60% случаев).

Вместе с моноклональными Ig сыворотки он является характерным маркером плазмоцитом, поэтому широко используется при диагностике и оценке эффективности терапии этой патологии. Экскреция моноклональных легких цепей типа к и X обычно свидетельствует о миеломе, макроглобулинемии, первичном амилоидозе иди идиопатической моноклоновой гаммапатий; имеются данные о наличии белка Бенс-Джонса в моче больных хроническим лимфолейкозом. В связи с этим исследование мочи, особенно при большой протеинурии, на выявление парапротеина или легких цепей Ig имеет важное клиническое значение.

Заслуживает внимания связь между экскрецией белка Бенс-Джонса и патологией почек вследствие нефротоксического действия легких цепей на эпителий почечных канальцев (развитие дистрофии, синдрома Фанкони), развития амилоидного поражения почек.

Взаимосвязь между амилоидом и белком Бенс-Джонса выявлена на основании сравнения фрагментов легких цепей Ig*n фибриллярного белка, полученного из депозитов амилоида при первичном амилоидозе и амилоидозе при миеломной болезни (амилоидный L-протеин). Около 90% больных с первичным амилоидозом и без признаков миеломы имеют небольшой моноклональный пик при электрофорезе сыворотки крови и мочи, а фрагменты легких цепей присутствуют в амилоидных фибриллах при миеломе и первичном амилоидозе.

Для определения белка Бенс-Джонса пользуются нагреванием (при 56° С белки преципитируют, а при 100° С вновь растворяются), нагреванием с добавлением 3% сульфасалициловой кислоты (исчезновение помутнения).

М-компонент можно выявить с помощью иммуноэлектро-фореза с моноспецифическими антисыворотками к легким цепям типа к и X, электрофореза на различных носителях (бумага, ацетат-целлюлоза, полиакриламидный гель), а также методом иммунофиксации на ацетат-целлюлозной пленке и иммуноизотахофореза на ацетат-целлюлозных мембранах (что позволяет обнаружить фрагменты Ig в малых концентрациях).

И.E. Тapeева, C.О. Aндрocoва, B.М. Epмoлeнкo и др.

Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.

Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.

Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название — мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.

Причины миеломы

Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:

Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.

Симптомы

Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:

• боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
• спонтанные переломы;
• слабость и скачки температуры;
• нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
• кровотечения и кровоизлияния под кожу;
• ухудшение зрения.

Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.

Диагностика

Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.

Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.

Лечение

И миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.

Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.

Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.

Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.
Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови (до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.

Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.

Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.

При выявлении повышенного количества белка в моче необходимо исключить ряд опасных, онкологических заболеваний. Для этого сдаётся анализ мочи на белок Бенс-Джонса в моче.

Существует ряд нозологий, которые характеризуются образованием специфического онкомаркера – патологического белка Бенс-Джонса в моче:

• Злокачественные опухоли плазматических клеток – миелома, или парапротеинемический гемобластоз;
• множественное поражение лимфатических узлов, увеличение печени, селезёнки, повышенная кровоточивость из дёсен, носовых ходов, нарушение зрения, анемия, изменяется строение белка – болезнь Вальденстрема;
• идиопатический амилоидоз, который может сопровождаться поражение миокарда, ткани почек, нервной системы, периферических мышц, или всех органов.

Методика подготовки к анализу мочи

Необходимо помнить, что выявление белка Бенс-Джонса в моче имеет значение не только для первичной диагностики, но и для прогноза заболевания, контроля эффективности лечения.

После выполнения гигиенических процедур на исследование собирается средняя порция. Доставить на анализ мочу необходимо не более чем через 2 часа после забора. Если назначено доктором, то собирают суточную урину, проводится полное исследование.

За неделю до сдачи анализа необходимо соблюдать строгую диету, рекомендованную врачом, исключить избыточную физическую нагрузку, стресс, повышение температуры тела, переохлаждение.

Механизм развития заболевания

Учитывая, что преобладающим органом поражения являются костная система и почки, обязательно назначаются анализы урины на содержание белка Бенс-Джонса. В результате избыточной продукции белковых тел с низкой молекулярной массой, так называемых лёгких цепей, эти молекулы выделяются с мочой, появляется протеинурия Бенс-Джонса. Эти белковые тела повреждают почечные канальцы, постепенно развивается почечная недостаточность. К повреждению почек ведёт не только гиперпродукция белковых тел, но и гиперкальциемия.

Надо обращать внимание не только на появление большого количества белка Бенс-Джонса, но и на уровень глюкозы в урине, концентрационную функцию мочевыделительной системы.

Неврологические нарушения в виде головной боли, утомляемости, нарушения зрения обусловлены повышением белка в крови, изменениями вязкости крови. Нарушение текучести крови ведёт к поражению мелких артерий, развивается гипоксия тканей, нарушается их функция.

Увеличение размеров печени и селезёнки обусловлено накоплением плазматических клеток, белка в этих органах. Селезёнка – это орган, выполняющий иммунные, защитные, кроветворные функции. Печень обеспечивает обмен желчных кислот, дезинтоксикацию организма. При спленомегалии, гепатомегалии страдает функция этих органов, постепенно развивается полиорганная недостаточность.

Клиническая картина

Учитывая, что все заболевания, которые сопровождаются потерей белка организмом, на первых порах текут бессимптомно, либо имеют неспецифические симптомы:

• Общая слабость;
• недомогание;
• ночная потливость;
• пониженная работоспособность;
• склонность к частым простудным заболеваниям, вирусным инфекциям;
• периодически возникает боль в костях.

При появлении любого из вышеперечисленных симптомов необходимо обратиться к врачу, пройти необходимые диагностические исследования, сдать анализы крови и мочи, в том числе и на белок Бенс-Джонса.

Наиболее частым заболеванием, характерным для появления белка бенс-джонса в моче является множественная миелома.

Миеломная болезнь

Причина данной патологии не известна. Плазматические клетки костного мозга начинают продуцировать белок неправильного строения в повышенном количестве. Неспецифические симптомы, как правило, не настораживают больных. Заболевание отличается поздней обращаемостью за медицинской помощью, когда появляется боль в костях конечностей, таза, рёбрах, позвоночнике. Зачастую диагноз ставится, когда у больного появляются переломы тел позвонков, появляется белок Бенс-Джонса. На этой стадии радикально помочь уже не возможно.

Переломы позвоночника, наблюдающиеся при миеломной болезни, называются патологические, т.е. при воздействии минимальной травмирующей силы ломаются тела позвонков, что сопровождается усилением боли. Достаточно поднять тяжелую сумку и проехать по тряской дороге, чтобы сломался пораженный позвонок. При рентгенографическом исследовании плоских костей скелета и позвоночника кости имеют специфический вид. Складывается впечатление, что «кости изъедены молью». Они имеют круглые чёткие тени – это однозначный признак миеломы.

В зависимости от преобладающей клиники заболевания выделяют следующие варианты злокачественного поражения:

1. Солитарная плазмоцитома - одиночное очаговое поражение костей, сопровождающееся появлением белка Бенс-Джонса в моче, М-градиента в крови, нарушением функции почек, повышением кальция в крови. прогноз более благоприятный, чем при множественной миеломе. Лабораторные показатели могут не изменяться, тогда в урине не будет выявлено изменений. В этой ситуации диагноз зачастую ставится на этапе почечной недостаточности, инфекционных, аутоиммунных осложнений, неврологических расстройств, амилоидозе почек и других паренхиматозных органов.
2. Тлеющая миелома – заболевание, протекает бессимптомно. Общее состояние больных не страдает. Имеется только изолированное повышение М-градиента в крови. Уровень кальция в крови, белок Бенс-Джонса в моче не выявляются. Тактика лечения больного в основном выжидательная, требуется динамическое наблюдение до назначения химиотерапии.
3. Острый плазмобластный лейкоз – в крови появляется большое количество предшественников плазмоцитарных клеток – юных форм, функция которых не полноценная, действие на организм — токсическое. Развивается как первичное заболевание, или как вторичное осложнение множественной миеломы.
4. Пять разновидной миеломы, поражающей в основном костную ткань относятся формы, классифицирующиеся на основании иммуногисто химических анализов. Поэтому для постановки правильного диагноза требуется углубленной обследование, сдача анализов мочи, крови.

Кроме костной системы в патологический процесс при миеломе вовлекаются почки, развивается миеломная , которая проявляется одним или несколькими признаками:

• Частые обострения пиелонефрита и другие воспаления, обусловленные сниженным иммунитетом, дефектом иммуноглубуллинов, белковых тел в организме;
• быстропрогрессирующие явления почечной недостаточности;
• белок бенс-джонса, глюкоза в моче;
• повышение уровня кальция появление М-градиента в крови;
• артериальная гипертензия, амилоидоз, нефрокальцинаты.

К кому обратиться?

При появлении жалоб на общую слабость, недомогание, боль в позвоночнике и другие симптомы, угрожаемые по миеломе необходимо срочно обратиться за медицинской помощью. Не зависимо от того к какому врачу обратился человек – к неврологу, терапевту, нефрологу, он будет направлен к гематологу-онкологу.

Заключение

Понижение уровня гемоглобина в крови, повышение СОЭ, общая слабость, склонность к бактериальным инфекциям, боль в позвоночнике у пожилых людей требует проведения полного комплекса обследования, направленного на исключение миеломной болезни. Ранняя диагностика является довольно сложной. Ситуация облегчается при регулярном проведении пациентами диспансерных динамических обследований, посещений врача, поиск и исключение больших и малых критериев миеломы.

Главная » Веселый праздник » Анализ на наличие белка Бенс-Джонса в моче: что показывает, зачем делается, методика проведения. Белок Бенс Джонса в моче: что это, показания и проведение исследования Джонс анализ